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Epidemiologa
Frecuencia : 1:10.000 RN vivos (EEUU) a 1:2.500 (Arabia Saudita); herencia autosmica recesiva penetrancia variable Glaucoma congnito primario: 50 a 70% de todos los glaucomas La mayora son casos espordicos 60% dg. antes de 6 meses de edad 80% dg. antes del ao Varones:Mujeres = 3:2 75% bilaterales, no simultneamente
Embriologa
ngulo
primitivo: 12 a 15 semanas de gestacin Malla trabecular: cresta neural; canal de Schlemm: mesodermo
plana del iris perifrico Insercin anterior del iris perifrico en la Malla Trabecular Espoln escleral ausente o rudimentario
Clnica
Estras de Haab: crecimiento corneal progresivo con fisuras Descemet Edema corneal: secundario a lesin endotelial Fotofobia Epfora Irritabilidad
Clnica
Presin
ocular elevada Miopa y astigmatismo, anisometropa Excavacin papilar aumentada, central redonda y profunda
Exmen anestsico
Medicin PIO Dimetros corneales Biomicroscopa: Estras de Haab Gonioscopa Oftalmoscopa: Excavacin papilar Refraccin Biometra: 18,7mm al mes, 23mm a los 7 aos Ciruga si procede
Clasificacin
Glaucoma
congnito primario: trabeculodisgenesia Glaucoma asociado a otras anomalas oculares o sistmicas congnitas: disgenesia iridotrabecular, disgenesia iridocorneal Glaucoma secundarios: trauma, inflamacin, tumor
Tratamiento
Tto.
cornea transparente, requiere lente de contacto tipo Koeppe Trabeculotoma, xito de 75 a 90 % Trabeculectoma con antimetabolitos, en perodos ms avanzados; con o sin trabeculotoma
edad de comienzo del cuadro despus del nacimiento, pero antes del ao de vida Desfavorables:
enfermedad