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LEUCEMIA cncer do sangue ou da medula ssea de origem, na maioria das vezes, no conhecida. Ela tem como principal caracterstica uma proliferao anormal de clulas sanguneas, geralmente leuccitos. Na Medula Ossea so encontradas as clulas mes ou precursoras (stem cells), que originam os elementos figurados do sangue: glbulos brancos, glbulos vermelhos (hemcias ou eritrcitos) e plaquetas.
Os principais sintomas da leucemia decorrem do acmulo dessas clulas na medula ssea, prejudicando ou impedindo a produo das hemceas causando anemia,
Depois de instalada, a doena progride rapidamente, exigindo com isso que o tratamento seja iniciado logo aps o diagnstico e a classificao da leucemia.
O tipo de leucemia mais freqente na criana a leucemia linfide aguda (ou linfoblstica).
SINTOMAS
As manifestaes clnicas da leucemia aguda so secundrias proliferao excessiva de clulas imaturas ou blsticas da medula ssea, que infiltram os tecidos do organismo, tais como: amgdalas, linfonodos, pele, bao, rins, sistema nervoso central (SNC) e outros.
A fadiga, palpitao e anemia aparecem pela reduo da produo dos eritrcitos pela medula ssea. Infeces que podem levar ao bito so causadas pela reduo dos leuccitos normais (responsveis pela defesa do organismo). A tendncia a sangramentos causada pela diminuio na produo de plaquetas ou trombocitopenia.
Outras manifestaes clnicas so dores nos ossos e nas articulaes. Elas so causadas pela infiltrao das clulas leucmicas nos ossos. Dores de cabea, nuseas, vmitos, viso dupla e desorientao so causados pelo comprometimento do SNC. A suspeita do diagnstico reforada pelo exame fsico. O paciente pode apresentar palidez, febre, aumento do bao (esplenomegalia) Sinais decorrentes da trombocitopenia, tais como epistaxe (sangramento nasal), hemorragias conjuntivais, sangramentos gengivais, petquias (pontos violceos na pele) e equimoses (manchas roxas na pele). Na anlise laboratorial, o hemograma estar alterado, porm, o diagnstico confirmado no exame da medula ssea (mielograma).
DIAGNSTICO LABORATORIAL
notar um hemograma anormal sugestivo de leucemia com presena de clulas imaturas ou uma proliferao excessiva de clulas aparentemente maduras. O hemograma no serve para classificar a leucemia, mas geralmente o primeiro exame a ser notado alguma alterao. Tambm se verifica se h presena de anemia e plaquetopenia.
para o diagnstico, atravs da anlise da morfologia das clulas e com o uso de provas citoqumicas. O mielograma usado tambm para a avaliao da resposta ao tratamento, indicando se, morfologicamente, essas clulas leucmicas foram erradicadas da medula ssea (remisso completa medular). Os locais preferidos para a aspirao so a parte posterior do osso ilaco (bacia) e o esterno (parte superior do peito). Durante o tratamento so feitos vrios mielogramas.
marcadores de superfcie das clulas imaturas. No caso de uma leucemia linfide aguda possvel saber se a proliferao de linfcito T ou B.
crescimento rpido de clulas imaturas do sangue. O tratamento deve ser imediato pela rpida progresso e acumulo de clulas malignas que invadem a circulao perifrica e outros orgos. Geralmente acomente crianas e adultos jovens.
Linfide ou Mielide
clulas mielides. A leucemias mielide aguda se subdivide em mielobstica com ou sem maturao, promieloctica, monoctica, mielomonoctica, eritroleucemia e megacarioblstica.
L2 e L3) sete subtipos de leucemia mielide aguda M1, M2, M3, M4, M4Eo, M5, M6 sendo que posteriormente foram adicionados os subtipos M0 e M7.
linfide aguda (L1,
Tratamento
Como geralmente no se conhece a causa da leucemia, o tratamento tem o objetivo de destruir as clulas leucmicas, para que a medula ssea volte a produzir clulas normais. O grande progresso para obter cura total da leucemia foi conseguido com a associao de medicamentos (poliquimoterapia), controle das complicaes infecciosas e hemorrgicas e preveno ou combate da doena no sistema nervoso central (crebro e medula espinhal).
Para alguns casos, indicado o
medula ssea.
transplante de
Agudas Leucemia mielide aguda ( LMA) ou Leucemia mieloblstica Leucemia promieloctica (LPM)
Linfide
Trombocitemia
Leucemia mielomonoctica aguda ( LMMA) ou LMMC ou leucose leucose mielomonocitoblstica monoctica. Eritroleucemia aguda Policitemia Vera
Sangue perifrico : anemia normocrmica/ctica, blastemia , oligocitemia, granulocitopenia, plaquetopenia ( maioria abaixo de 100.000). cido rico elevado ( risco de nefropatia e de gota), LDH elevado. Fibrinognio dimin.; TAP prolongado e presena de D-dmero se houver CID. Contagem de leuccitos varia de 5000 a 100.000 leuc/mm3. . A citogentica tem se revelado como um poderoso fator prognstico nas leucemias agudas. Citogentica favorvel incluem t(8;21), t(15;17) e inv(16)(p13;q22). Gentipo 5q- ou 7q- ; cromossomo Filadlfia e anormalidades de 11q23 ,apresentam mau prognstico.
No h quimiotaxia nem fagocitose eficiente. H grande e rpida proliferao de clulas funcionalmente nulas ( elevada morbidade e mortalidade). uma doena extremamente invasiva e de difcil tratamento.
Oitenta porcento dos casos, a leucemia de cels blstica B. Cls T est relacionada ao linfoma linfoblstico.
EXAMES: Proliferao linfoblsticas ( intensa infiltrao de blastos). A LLA diagnosticada pela presena de no mnimo 30% de blastos e colorao Sudan negro ou peroxidase negativas no aspirado de medula ssea. O diagnstico de LLA feito quando no h evidncia qumica ou histolgica de clulas mielides, demonstrando enzimas mielides como a peroxidase. Mas, pode ser confirmado pela demonstrao de marcadores de superfcie caractersticas de clulas linfides primitivas: Antgenos de linfcitos B primitivos incluem CD10 e CD19. Antgenos de linf. T primitivos incluem CD2, CD5 e CD7.Essa uma forma atual e confivel para se classificar a LLA
Sangue perifrico : anemia normocrmica/ctica, blastemia, oligocitemia, granulocitopenia, plaquetopenia ( maioria abaixo de 100.000).
Quadro Clnico
Sintomas de incio insidioso. Pode levar anos de forma assintomtica at se tornar clinicamente exuberante ou evoluindo para a crise aguda blstica terminal, que quase sempre fatal. Anemia no to freq. Tromboses arteriais podem levar aos primeiros sintomas isqumicos no crebro, corao ( coronria), pertubaes visuais, trombose venosa, priapismo.
EXAMES: Estudo da medula ssea: Hiperplasia - Proliferao granuloctica de todas as linhagens em todos os estgios de maturao. Oitenta a 90% de cels. granulocticas, 10% sendo as formas jovens ( mieloblastos e promielcitos).
Sangue : Hiperleucocitose ( geralmente acima de 100.000 leuc/mm3) e um intenso desvio esquerda. H grande aumento de clulas maduras, poucos promielcitos e blastos ( menos de 5%). . Basofilia : pssimo prognstico.
Quadro Clnico
EXAMES: Estudo da medula ssea: Prolif. linfoctica alcanando todos os estgios de maturao com certo grau de preservao granuloctica. A medula possui mais de 30% de linfcitos bem diferenciados. S.P. => Linfocitose perifrica ( acima de 15.000/dl) de linf. bem diferenciados. Hipogamaglobulinemia elevada LDH srica elevada.
Fig. 1
LMA
blastocisto
Doador em decubito ventral (de bruos) sob anestesia. Observa-se agulha de Jemishid sendo implantada na espinha ilaca postero superior. (bacia). Posteriormente a retirada do mandril, conecta-se agulha a seringa. Realizada aspirao de 5 mls de medula ssea por puno
Aps a aspirao a medula coletada colocada em um becker com soro fisiolgico e heparina, passado para bolsas coletoras de hemocomponentes. Posteriormente as bolsas so encaminhadas para infuso no paciente (TMO alognico) ou para congelamento (TMO autognico).
Outra forma de coletarmos as clulas para o transplante fazer com que elas saiam da medula ssea e vo para o sangue perifrico (atravs de medicaes), sendo posteriormente coletadas atravs de mquinas especiais de aferese.
Outra opo para se obter clulas para o TMO o sangue do cordo umbilical
Lma 9q22