CURS

PATOLOGIA CHIRURGICAL ENDOCRIN (GLANDELOR PARATIREOIDE, SUPRARENALELOR, TIMUSULUI, PANCREASULUI). TULBURRI SISTEMICE ENDOCRINE MULTIPLE.
Pregtit de Dr. Hab. n Med. Prof. Univ. Petru Bujor

Cel mai studiat organ endocrin este glanda tiroid. Kocher a studiat detailat glanda tiroid n legtur cu ce n 1909 a primit premiul Nobel.

Hipoparatireodismul are o incidena de 2% din cazuri, cauzat de disecii accidentale ale glandelor paratireoide. Clinic se manifest printr-un sindrom sever de parestezie ale feii, crampe musculare, contractur muscular a extremitilor, i chiar tetanie. Se administreaz urgent clorur de calciu 10% 10,0 ncet intravenos, sau paratireoidin 1,0 ml 3 ori
n zi.

Glanda suprarenal este un organ par, cu secreie endocrin, plasat retroperitoneal deasupra polilor superiori al rinichilor, la nivelul vertebrelor XI-XII. (fig. 1)

Clasificarea maladiilor ale glandelor suprarenale

Sindromul Cushing cauzat de dependent de hipofiz alcool criptogen medicamente Sindromul adreno-genital. Hiperaldosteronismul sindromul Conn. Alte tulburri ale glandei suprarenale.

Clasificarea histogenetic a formaiunilor de volum suprarenale (OMS, 1980)

Tumori epiteliale ale stratului cortical

adenom carcinom mielolipom lipom fibrom Angiom

Tumori mezenchimale

Tumori din stratul medular

focromocitom neuroblastom ganliom simpatoangiom

Epidemiologia tumorilor suprarenale

hiperaldosteronizmul primar (sindromul Conn) -0,05-2% feocromocitom -0,01-0,001% sindromul Ienco Cushing -0,13% androsterom 2,3% tumorile hormonal-inactive -0,34,36%

Metode de explorare

Examenul biochimic hemograma, glicemia, aprecierea cateholaminelor n snge i urin, determinarea 17 chetosteroizilor, probe hormonale dinamice.

Metode radiologice:

radiografia eii turceti, coloanei dorso-lombare. retroperitoneul ecografia suprarenalelor. Tomografia computerizat, rezonana magnetic nuclear, arteriografia cu substana de contrast. Laparotomie sau lombotomia diagnostic.

USG

RMN

CT

Feocromocitomul

este o tumora a celulelor cromafine de unde se elimin cantiti mari de cateholamine cu exces de hipertensiune paroxistic. Frecvena 1-5%, avnd o incidena maxim ntre 25-45 ani. De 2 ori mai frecvent se localizeaz pe dreapta, i la 10% din cazuri are tendina spre malignizare, metastazare.

Clasificarea feocromocitomului (Kalinin A.P si coaut 1998 )

Feocromocitom tumori ale spatiului medular al suprarenalei si tesutului cromafin extraadrenal Feocromocitom necromafin (paragangliom) Hemodectom - tumori ale celulelor cu functie hemoreceptoare

Etiopatogenia necunoscut, doar exist o predelecie genetic

Tabloul clinic

a) forma paroxismal crize hipertonice, tahicardie, agitaie, cefalee, febr 40C, palpitaii, greuri, vome, dureri abdominale colicative, nervozitate. Obiectiv avem tegumente pale, reci, transpiraii criza poate dura pn la 20 minute. Sunt posibile complicaii hemoragie cerebral, sau n retin, edem pulmonar, infarct miocardic; b) forma permanent a hipertensiunii preponderent la persoanele tinere. Bolnavii sunt palizi, caectizai, VSH sporit, tahicardie, transpiraii abundente postprandiale; c) forma asimptomatic cu tulburri uoare.

Diagnosticul feocromocitomului

Diagnosticul de laborator

aprecierea excretiei catecolaminelor si metabolitilor lor in urina (mai ales primele 3 ore dupa criza) aprecierea catecolaminelor in plazma aprecierea metanefrinelor inplazma si urina probe farmacologice
Angiografie selectiva USG TC RMN

Diagnosticul topic

Diagnosticul imagistic
Fig. 2. RMN

Fig. 1 Angiografia selectiv Fig. 3. CT

Tratamentul Feocromocitomului

Tratamentul medicamentos

inhibitori ai sintezei catecolaminelor ( metilparatiriozina) adrenoblocante (fentolamina, prazozina, tropafen) adrenoblocante (propanolol si derivatii lui)

Tratamentul chirurgical adrenalectomie laparoscopic

1992 Gagner a realizat pentru prima dat cu succes suprarenalectomia pe cale laparoscopic (fig.2). Putem meniona c evoluia feocromocitomului este nefavorabil. Durata vieii fr tratament este de 3-5 ani.

Sindromul Cushing

este caracterizat printr-un exces de cortizol caracterizat prin cefalee, astenie fizic i intelectual, dureri cu caracter reumatismal, parastezii, palpitaii, acrocianoz, faa de lun plin, obezitate, osteoporoz generalizat, psihoze maniacodeprasive, predispoziie la infecie, ulcere gastroduodenale simptomatice. Explorarea funciei glucocorticoide 17hidroxicorticosteroizilor i cortizolului plasmatic, ionograma Na/K.

Tratamentul chirurgical extirparea tumorii. Calea de abord lombar sau abdominal.

Sindromul Conn

este produs de un adenom solitar sau mai multe adenoame care aduce la producia sporit a aldosteronului. Apare mai mult la femei, i afecteaz glanda pe stnga. Deosebim sindrom cardiovascular cu hipertensiunea, sindrom neuromuscular astenie muscular, parestezii; sindrom renourinar poliurie, diabet potasic.

Clasificarea hiperaldosteronismului primar

HPAP de tip 1 (angiotenzin-II-nereactiv)

Adenom solitar (sindrom Conn) Hiperplazia uni sau bilateral a suprarenalelor, difuznodular (hiperplazia primar a zonel glomerulare) Hiperaldosteranismul familial de tip 1 Hiperaldosteranismul familial de tip 2 Hiperaldosteranismul ectopic

HPAP de tip 2 (angeotenzim 2 reactiv)

Hiperplazia difuz bilateral sau difuz-nodular a zonei glomerulare (hiperaldosteronismul idiopatic) Hipertonia esential cu nivel jos al reninei Aldosteroma renin-reactiv Tumori mixte

Tabloul clinic al hiperaldosteronizmului

Sindromul hipokaliemic
hipertensiune arterial de caracter permanent sau in forma de crize tranzitorii (tensiunea sistolic 150-160 mm(Hg) si tensiunea diastolic 90100 mm(Hg) ) Cariopatia hipertrofic Cefalee pronunat Dereglari vizuale Astenie muscular Dereglri psihoemotionale (astenie, depresie, sindrom ipohondricsenestopatic) Dereglari senzomotorii (parestezii locale sau generale, convulsii locale sau generalizate, pareze) Poliurie, izohipostenurie, nicturie Polidipsie Pilonefrit, pielit hipokaliemic Edeme

Sindrom neuromuscular

Sindromul renal

Diagnosticul hiperaldosteronismului

Grupa de pacienti cu suspectie la hiperaldosteronism Confirmarea diagnosticului cu ajutorul testelor hormonale Aprecierea formei nozologice a hiperaldosteronsmului USG RMN CT

Tratament

Medicamentos: Inhibitori ai biosintezei aldosteronului (aminoglutetimid, ketoconazol) Antagonisti ai altosteronului (spironolactona -200-400 mg/24 h in combinatie cu diuretice si inhibitori ai enzimei de conversie) Preparate de K Tratament simptomatic

Chirurgical: inlaturarea tumorii aldosteron producatoare rezectia glandei inlaturarea glandei suprarenale mai mult afectata (in hiperaldosteronismul difuz, sau difuz nodular)

Aldosterom

Miastenia Timoma

este hiperplasie sau adenom a timusului. Timoma este o afeciune rar ntlnit, i de aceea diagnosticul rmne dificil. Etiopatogenia pn n prezent nu este bine determinat i de aceea activitatea vdit a holinesterazei care aduce la distrugerea acetilcolinei i apar dereglri neuromusculare. Miastenia se mai socoate o maladie autoimun Wolff 1984.

Deosebim cteva forme de

miastenie:

miastenia ocular; miastenia generalizat; miastenia grav.

Diagnosticul se pune n baza datelor clinice, testul imunologic, testul radioizotopic a mediastinului anterior, TC, rezonana magnetic, testul radiologic unde avem mrirea timusului n volum. Tratament chirurgical timectomia cu rezultate pozitive la 85% cazuri.

Sindromul Zollinger-Ellison

descris n 1955 ca tumoarea insulelor Langergans care aducea la ulcere gastroduodenale repetate. Clinica se caracterizeaz prin sindromul hipersecretor cu formarea ulcerelor n stomac, duoden i intestinul subire care pot da hemoragie i chiar postoperator dup rezecia gastric recidive ulceroase. De aceea este necesar gastrectomia.

Insuloma

este o tumor hormonal activ care poate fi n cap, corp i coada pancreasului. Insuloma este construit din celulele b i produc insulina. Frecvena 1 caz la 50 000 de necropsii, femeile n vrsta de 50-60 ani. 75% sunt benigne.

Tabloul clinic

se caracterizeaz prin hipersecreia de insulin. La nceput apare dereglri vizuale, slbiciuni, ameeli, triada Whipple: 1. semnele clinice apar dimineaa, ori dup un efort fizic; 2. n timpul crizei apare semne de hipoglicemie; 3. criza trece dup administrarea glucozei.

Diagnoza

se pune n baza anamnezei, testului glicemic, radioimunologic insulina i C-peptida, ecografia pancreasului, TC, PHGER, angiografia selectiv i altele.

Tratamentul

fiind numai chirurgical rezecia pancreasului mpreun cu adenomul ori pancreatectomie. Abordul fiind abdominal i laparoscopic. Letalitatea postoperatorie fiind pn la 10%. Tumori endocrine multiple sindromul Wermer ce cuprinde leziuni ale pancreasului, paratiroidei i hipofizei, suprarenalelor. Clinica este variat i depinde de particularitile pluriglandulare.

MULUMESC PENTRU ATENIE