MIOCARDITIS Y PERICARDITIS EN PEDIATRIA.

GIBRAN BERNEDO LLERENA

Miocarditis
Definicin
- Inflamacin multifocal o difusa del tejido miocrdico asociada a fenmenos de necrosis celular y grados variables de disfuncin ventricular. - Puede afectar concomitantemente a intersticio, vasos o pericardio. - Cuando la afectacin pericrdica es predominante se habla de miopericarditis.

Incidencia:
La incidencia real de la miocarditis, sea clnica o subclnica en las diferentes poblaciones se desconoce1. Nomenclatura no estandarizada. Relativamente infrecuente. Ventana diagnstica estrecha. Requiere mtodos diagnsticos cuya utilidad est en discusin.

1-EHJ . Friman. The incidence of miocarditis. 1999;20:1063-1065

Miocarditis
CRONOLGICA
Kodama Circ J 2001

Aguda fulminante. Aguda comn. Cr persistente. Cr recurrente. Crnica latente.

Facil de identificar clnicamente. Puede usarse en todos los pacientes. Correlacin probada con pronstico. Utiliza terminologa no cardiaca. No hace referencia a causa o tipo histolgico que puede ser relevante para tto.

Aguda implica comienzo abrupto Fulminante implica shock cardiognico (*). Crnica > 6 meses de evolucin. Mortalidad: aguda 22 %
fulminate 48 % persistentes 33 % recurrente 50 % latente 62 %1.

1- Kodama. Jpn Circ Jouurnal 2001. Early and long term mortality of the clinical subtypes of myocarditis

ETIOLGICA Saphir Arch Path.1941

Infecciosa Inmunolgica Txica Idioptica

Puede automticamente orientar a tratamiento o profilaxis. No se relaciona con pronstico o severidad. En muchas ocasiones no se conoce la etiologa.

INFECCIONES VIRALES: Adenovirus Fiebre amarilla Arbovirus Citomegalovirus Coxsackievirus Echovirus Hepatitis Influenza HIV Mononucleosis Infecciosa INFECCIONES PARASITARIAS: Cisticercosis Esquistosomiasis Tripanosomiasis

Mycoplasma pneumoniae Parotiditis Poliomielitis Psitacosis Rabia Roseola Rubeola Sarampin Virus sincicial respiratorio Varicela Toxoplasmosis Triquinosis

BACTERIANAS: Brucelosis. Difteria. Estafiloccica. Estreptoccica. Gonoccicas. Haemophilus. Meningoccicas. Neumoccica. Salmonelosis. Tuberculosis. Tularemia.

MICOTICAS: Actinomicosis Criptococosis. Aspergilosis. Blastomicosis. Candidiasis. Coccidioidomicosis. Histoplasmosis. RICKETSIAS: Fiebre Q. Fiebre de las montaas rocosas. Tifo.

ESPIROQUETAS: Leptospirosis. Enfermedad de Lyme. Fiebre recurrente. Sfilis.

Miocarditis: mediadas inmunitariamente.

Alergenos:
Acetazolamina,amitriptilina,cefaclor,colchicina,furosemida, isoniazida, lidocana, metildopa, penicilina, fenitona,reserpina, estreptomicina,toxoide tetnico,tetraciclinas, tiazidas.

Aloantgenos:
Rechazo transplante cardaco.

Autoantgenos:
Sdme de Churg-Strauss, miocarditis de clulas gigantes,diabetes mellitus insulino dependiente,enfermedad de Kawasaki,miastenia gravis,polimiositis,sarcoidosis, esclerodermia, LES, tirotoxicosis,granulomatosis de Wegener.

Miocarditis: Txicas.
Drogas: Anfetaminas,antraciclinas,catecolaminas,cocana,etanol, ciclofosfamida, interleuquina 2, litio Metales pesados: Cobre, hierro, plomo.
Agentes fsicos: Shock elctrico, radiacin, hipertermia. Miscelneas: Arsnico, monxido de carbono, fsforo,mordedura de escorpin,de vbora o de araa.

Fisiopatologa

DIA 0 a 3

DIA 3 a 14

Entra por va respiratoria o por tubo digestivo Sntomas de enfermedad y respuesta de citocinas Elude respuesta inmunitaria y se transporta a torrente sanguneo Patgeno entra a la clula miocrdica Se reproduce, modifica la funcin celular y presenta antgenos en superficie celular

DIA 14 en adelante

Macrfagos dan respuesta los fragmentos peptdicos del virus son procesados por el aparato de golgi y transportados a superficie celular Se presentan a los linfocitos T
Progresa a una miocardiopatia dilatada
Persistencia de virus Apoptosis Respuestas inmunitarias

Fisiopatologa de la miocarditis
Grupos de riesgo: Nios

Virus Miocarditis Respuesta inmune Predisposicin gentica

Hombres jvenes.
Embarazadas. Toxicos Inmunosuprimidos

Invasin del miocardio:

Produccin de toxina miocrdica Dao miocardio mediado inmunitariamente

Miocarditis: Evolucin Clinica Natural.

Asintomtica Recuperacin Completa Miocardiopata Dilatada TX Fulminante Muerte No Fulminante Recuperacin

Infeccin Viral
Sintomtica

Deterioro progresivo TX

Recuperacin Espontnea

Recup.tto Inmunos.

Muerte

Asintomtico

Recurrencia

DIAGNOSTICO
Miocarditis

aguda se define histolgicamente como la inflamacin del miocardio con necrosis miocelular asociada. Gold Standard es la biopsia endomiocrdica. Anteriormente se utilizaron criterios de Dallas, ahora la OMS / Sociedad Internacional de Cardiologa y la Federacin Task Force define:

DIAGNOSTICO
Miocarditis activo:> 14 leucocitos / mm con necrosis y degeneracin Miocarditis crnica> 14 leucocitos / mm pero sin necrosis o degeneracin Adems clasifican de acuerdo con infiltrado inflamatorio es decir, neutrfilos, monocitos y macrfagos en la fase aguda, con linfocitos y fibroblastos en las etapas posteriores.

DIAGNOSTICO
Biomarcadores

cardacos es decir, la creatina quinasa y troponina T e I se miden rutinariamente CKMB no es til debido a un valor predictivo bajo. Lauer et al informaron de 28 de 80 pacientes (35%) con sospecha de miocarditis tenan niveles elevados de troponina.

DIAGNOSTICO
Trop

T> 0.1ng/mL tuvo una sensibilidad del 53% y una especificidad del 94% Ecocardiografia los cambios Vi disfuncin (en 69%), y alteraciones de la contractilidad segmentaria (64%), no se diferencian miocarditis de otras miocardiopatas.

Miocarditis aguda:hallazgos clnicos

Fatiga Comienzo agudo Faringitis neumopata Fiebre >38 Malestar precordial Disnea de esfuerzo Cambios del ST-T Taquicardia Extrasistolia supraventricular Extrasistolia ventricular Trastornos de conduccin 100% 100% 75% 88% 82% 67% 67% 67% 73% 58% 33%

 La ecografa permite diferenciar la miocarditis fulminante (MF) de la aguda, otorgndole gran valor pronstico 1.
Los pacientes con MF tienen dimensiones casi normales de VI, pero SIV aumentado en su inicio mientras que aquellos con MA presentan DTDVI aumentado.

1: Felker Echocardiographic findings in fulminant and acute myocarditis. J Am Coll Cardiol. 2000 Jul;36(1):227-32

RMN
La RMN con contraste (T1 weighted images) permite visualizar la localizacin , actividad y extensin de la inflamacin. Es capaz de diferenciar las fases tempranas de las tardas ya que se observa la evolucin desde una forma focal a una diseminada a partir de las 2 semanas del inicio de los sntomas1. Adems del msculo cardiaco, la RMN permite evaluar el msculo esqueltico, encontrndose alteraciones similares a las halladas en el miocardio, lo que aumenta su sensibilidad. En un estudio considerando como patrn oro la BEM las imgenes de substracin T1, ofrecieron 100% de sensibilidad y especificidad1.

1 Friedrich M. Circulation 1998;97:1802-9 2 Laissy JP. MRI of acute myocarditis. A comprehensive approach based on various imaging sequences. Chest 2002;122:1638-1648

RMN

Miocarditis y miocardiopatas Eva Laraudogoitiaa e Ignacio Dezb

Rev Esp Cardiol Supl. 2006;6:21E-9E

Miocarditis de Clulas Gigantes o Granulomatosa

Etiologa desconocida. Clulas multinucleadas en el miocardio. Rpidamente mortal. Afecta adultos jvenes y de la edad media. Asociada con enfermedades sistmicas: LES, Sarcoidosis, Hipersensibilidad a Frmacos, infecciones (sfilis y TBC), Tiroxicosis. Fiebre de aparicin tarda. Tratamiento: glucocorticoides, inmunosupresores, trasplante cardaco. Pronstico : malo.

Miocarditis de Clulas Gigantes

150 casos descritos 90% muerte o Tx Superv. Media 5 meses

NEJM 1997;336:1860

Tratamiento
El principal tratamiento en estos pacientes es el soporte hemodinmico agresivo, particularmente en la forma fulminante, en la que la indicacin del transplante cardiaco ha de ser restrictiva, dado su buen pronstico.

PRINCIPIOS BSICOS DEL TRATAMIENTO DE LA MIOCARDITIS I De la situacin de base II De la insuficiencia cardiaca 1. Disminuir consumo de oxgeno 2. Diurticos 3. Vasodilatadores 4. Inotrpicos positivos 5. Inodilatadores 6. Dispositivos de ayuda mecnica III De las arritmias 1. Evitar medicamentos cardiodepresores 2. Taquiarritmias - Adenosina - Lidocana 3. Bradiarritmias - Atropina - Isuprel - Marcapasos transitorio IV Inmunosupresores 1. Esteroides 2. Azatioprina 3. Ciclosporina V Moduladores de la respuesta inmunolgica

Asistencia circulatoria mecnica.

Tratamiento:
Miocarditis

viral

Auto limitada. Fase 1: evitar inmunosupresores. Dar: Ribovirin, globulina inmune, interferon. Fase 2: iniciar inmunosupresin: vacunas antiLinf T, esteroides, ciclosporina, inmunoglobulina. Fase 3: digitalicos, diureticos, IECA- bloqueadores.

 Tratamiento:

esteroides.

Prednisona 30 mg/da x 1semana Reducir de forma gradual a 2.5 mg/3 das hasta descontinuarlo. En la mayora de los casos se resuelve favorablemente. Transplante cardiaco: Con miocarditis activa sobrevida a 1 ao 58% > Frecuencia rechazo x la intensa reaccin inmunolgica Sin miocarditis sobrevida a 1 ao 82%

 Miocarditis

bacteriana

Antibitico especfico dependiendo del germen causal o de la evolucin de la endocarditis infecciosa con la que se le asocia.

Miocarditis Chagasica: Nifurtimox

Nios fase aguda: 25 mg/kg/da, 4 tomas x15 das Se reduce a 15 mg/kg/da x75 das

Adultos fase crnica: 5-7 mg/kg/da x 2 semanas, se incrementa 2mg/kg/da c/2 semanas hasta completar 10 semanas. 15-17 mg/kg/da x 120 das.
Miocarditis

autoinmune

Esteroides (prednisona) 1mg/kg/da (60-80 mg/da) para inducir remisin (control de la insuficiencia cardiaca). 5-10 mg/da para evitar la recada x tiempo indefinido.

Medidas generales:
M.

aguda muy grave: reposo absoluto M. aguda leve: reposo relativo Analgsicos y antipirticos. Dieta blanda y laxantes leves. Medias elasticas.

AINES contraindicados!!!!!

Tx insuficiencia cardiaca:
Digitalicos

y diurticos.

Se debe valorar al paciente con un EKG antes y despus del digitalico. Combinar con IECA permite reducir la dosis de los digitalicos.

PERICARDITIS
DEFINICION: ES LA INFLAMACION DEL PERICARDIO DE CUAQUIER ETIOLOGIA, TENGA ASOCIADO O NO AUMENTO DEL LIQUIDO PERICARDICO (DERRAME PERICARDICO).

PERICARDITIS:
CUADRO

AGUDA: Sntoma predominante es el dolor pericrdico Habitualmente el dolor es referido como de comienzo sbito y tiene caractersticas pleurticas: aumenta al rotar el tronco, con la deglucin, con la respiracin profunda y tos, aumenta en decbito supino y desaparece o se atena al contener la respiracin o con la respiracin superficial y al sentarse y/o inclinarse hacia adelante, por lo que el individuo prefiere permanecer sentado mejor que acostado

CLINICO DE LA PERICARDITIS

ETIOLOGIA
Idioptica
Infecciosa:
Viral:

Coxsackievirus ,echovirus tipo 6, adenovirus, influenzae, her-pes zoster, Epstein-Barr, VIH Bacteriana ( Pericarditis Purulenta ): Estafilococo Aureus, Haemop-hilus influenzae, Neumococo, Neis-seria meningitidis, Estreptococos Tuberculosis Fngica: Aspergillus, Histoplasma Toxoplasma, Rickettsia

ETIOLOGIA

Traumtica: Perforacin por catter venoso central, marcapasos, trauma-tismo penetrante o cerrado de trax - Sndrome postpericardiotoma. - Colagenopatas: Artritis reumatoide juvenil (ARJ), Lupus eritematoso (LED), Esclerodermia, Fiebre reum-tica, Dermatomiositis -Frmacos: anticoagulantes, difenil-hidantoina, procainamida, penicilina, hidralacina, isoniacida, doxorubicina., daunorubicina, dantroleno -Neoplasias: linfomas, leucosis, rab-domiosarcomas Radiacin mediastnica -Otras: Kawasaki, talasemia, mixede-ma, enfermedad inflamatoria intesti-nal, uremia , dilisis

PERICARDITIS: SINTOMAS
Refieren

cierta dificultad para respirar, que un interrogatorio y exploracin correctas demostraran que no se trata de una verdadera disnea, sino originada por una respiracin superficial, rpida (taquipnea), que involuntariamente desarrolla el paciente para atenuar el dolor, con sensacin de "no poder llenar los pulmones de aire. Habitualmente el enfermo presenta adems fiebre y sntomas de virosis aguda.

PERICARDITIS:
Los

sntomas de taponamiento cardaco no son especficos. Generalmente el paciente desarrolla sensacin progresiva de enfermedad grave, ansiedad y nerviosismo (como expresin de deterioro de perfusin cerebral), cianosis, disnea (por disminucin de la capacidad pulmonar), mareos (incluso sncope, en los casos de desarrollo muy rpido), sudoracin profusa, desarrollo ms o menos rpido de severo deterioro hemodinmico, con hipotensin e hipoperfusin perifrica progresiva y shock.

 Electrocardiograma:

PERICARDITIS: METODOS DXS

El EKG es una exploracin de importancia fundamental en el diagnstico de las pericarditis. Los cambios de ECG, presentes habitualmente en el 90 % de los pacientes con pericarditis, pueden aparecer desde varias horas despus de inicio del dolor pericrdico, hasta varios das despus

PERICARDITIS: EKG

Identificacin de descenso real y pseudodescenso de espacio PR en el ECG, utilizando como punto de referencia el espacio T-P. A: Ascenso real de espacio ST que simula descenso de PR (pseudodescenso de PR). B: Descenso real de PR y ascenso de ST. C: Descenso real de PR que simula ascenso de ST (pseudoascenso de ST).

PERICARDITIS: ECO
Ecocardiograma

Agudas:

de las Pericarditis

El

ecocardiograma ha constituido el ms importante avance en el diagnstico de las afecciones pericrdicas, constituyendo la tcnica diagnstica ms indicada y ms utilizada en la prctica clnica actual, ya que en manos expertas, ha demostrado una sensibilidad y especificidad excelentes 81, pudiendo detectar cantidades de lquido tan pequeas como 20-30 ml.

PERICARDITIS: IRMN
Resonancia Nuclear Magntica en las Pericarditis Agudas:
La

RNM detecta con una alta sensibilidad los derrames pericrdicos (geometra, distribucin, volumen, derrames loculados, etc.), pero permite una aproximacin bastante ms exacta que la TAC .

PERICARDITIS: RX
Radiologa

de las Pericarditis Agudas:

La

radiologa de trax, aunque es de escaso valor en cuanto a sus posibilidades diagnsticas en las pericarditis agudas no complicadas, mantiene todo su inters, no solo como control evolutivo (deteccin de aumento de la silueta cardaca de un da a otro), sino porque puede mostrar signos de la enfermedad subyacente causante de la pericarditis, lo que puede orientar hacia un tratamiento especfico.

TRATAMIENTO
1.-

Reposo en cama 2.- Tratamiento etiolgico 3.- Antinflamatorios: - AINEs: se administran durante un mnimo de dos
semanas y se retiran paulatinatinamente AAS: 100 mg/kg/da en 3-4 do-sis, durante un mnimo de 2 se-manas. Control de salicilemia Ibuprofeno: 10-20 mg/kg/da en 3-4 dosis Indometacina: 1-3 mg/kg/da ( mx. 100 mg/da) en 3-4 dosis

TRATAMIENTO
Colchicina:.

La colchicina parece ser el medicamento estrella en el tratamiento de la pericarditis recidivante o incesante . La dosis inicial es de 0,02 mg/kg/da, pudiendo aumentarse cada da hasta alcanzar la dosis deseada ( no ms de 1 mg/da por lo general ). En escolares la dosis es de 2 mg/da en 2 tomas. La duracin del tratamiento vara entre 6-18 semanas. Algunos recomiendan mantener el tratamiento a dosis de 0,5-1 mg/da durante un ao.

TRATAMIENTO
Corticoides:

controvertido su uso porque parece favorecer la recurrencia del derrame. Pueden estar indicados en caso de: persistencia de dolor intenso o fiebre alta, rebeldes a tratamiento con AINEs, de ms de 5 das de evolucin, descartando previamente la etiologa tuberculosa: Prednisona, 1-2 mg/Kg/da. Generalmente es suficiente con 5-7 das de tratamiento. En caso necesario, prolongar durante 2-4 se-manas, retirandose de forma progresi-va en 6 semanas.

 Pericardiocentesis:

pericarditis purulenta Pericardiectoma: indicada en peri-carditis constrictiva con clnica de insu-ficiencia cardaca derecha