Caso clinico # 4

SINDROME NEFROTICO
Es un trastorno renal causado por el conjunto de enfermedades caracteriza por aumento en la permeabilidad de la pared capilar de los glomrulos renales, que conlleva a la presencia de niveles altas de protena en la orina, niveles bajos de protena en la sangre, ascitis y en algunos casos

edema e hipercolesterolemia. (causado por afeccin glomerular)

SINDROME NEFROTICO
GLOMERULONEFRITIS

PRIMARIAS (por enfermedad renal)

GLOMERULONEFRITIS

SECUNDARIAS (por enfermedades extrarenales)

GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS
Clasificadas segn su

criterio histolgico

Enfermedad de cambios

mnimos Glomerulonefritis membranosa Glomerulonefritis mesangiocapilar Glomerulonefritis rpidamente progresiva Glomeruloesclerosis focal y segmentara

ENFERMEDAD DE CAMBIOS MINIMOS

Es la causa ms comn de sndrome nefrotico primario

en nios(80%), sin embargo tambin es una causa en adultos (10-20%) debe su nombre a que las nefronas parecen normales vistas a microscopia ptica, solo con el microscopio electrnico se aprecia la lesin, en esta tambin hay intensa proteinuria.

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
Es la causa ms comn en adultos. Una inflamacin de

la membrana del glomerulo dificulta la funcin de filtracin de rin. El motivo por el que se engruesa dicha membrana se desconoce.

GLOMERULONEFRITIS MENSAGIOCAPILAR
La inflamacin del

glomerulo junto con el deposito de anticuerpos de la membrana del mismo dificultan la filtracin de la orina.

GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA

Se dice que hay

enfermedad cuando al menos el 50% de los glomerulos del paciente muestra formas de semiluna en una biopsia de rion.

GLOMERULONEFRITIS FOCAL Y SEGMENTARIA

Se caracteriza por la aparicin de un tejido cicatrizal

en los glomrulos. El adjetivo focal es debido a que algunos de los glomrulos presentan esas cicatrices mientras que otros permanecen intactos. El termino segmentara representa que solo parte del glomrulo sufre el dao.

GLOMERULONEFRITIS SECUNDARIAS
Mantienen el mismo patron histolgico que las causas primarias

solo que estas guardan caractersticas que las diferencian.

Nefropata diabtica Lupus eritematoso sistmico Sarcoidosis Sfilis Hepatitis B Sindrome de Sjgren VIH Amiloidosis Mieloma mltiple Vasculitis Cncer Trastornos gneticos Drogas

NEFROPATIA DIABETICA
Se trata de una complicacin que se da en algunos

diabticos. El exceso de azcar en la sangre termina acumulndose en las estructuras renales produciendo que se inflamen y no puedan cumplir correctamente su funcin. Esto conlleva a filtracin de protenas en la orina.

LES
Esta enfermedad

autoinmune puede afectar a varios rganos entre ellos el rin por el deposito de inmunocomplejos tpicos de esta enfermedad debido a la inflamacin provocada en los riones se le da el nombre de glomerulonefritis lpica.

SARCOIDOSIS
Es muy frecuente que

afecte al rin pero en ocasiones es acumulo de granulomas inflamatorios en los glomrulos puede desencadenar el sndrome nefrotico.

SIFILIS
Esta enfermedad en su

estado secundario a las 2 u 8 semanas del comienzo puede llegar a lesionar el rin.

HEPATITIS B
Determinados antigenos presentes en la hepatitis

pueden conglomerarse en los riones daados.

SINDROME DE SJGREN
Al igual que ocurre con

el LES, el ser una enfermedad autoinmune facilita el deposito de inmunocomplejos de los glomrulos causando su inflamacin.

VIH
Loa anfgenos propios del virus provocan una

obstruccin de la luz de los capilares glomerulares alterando la funcin normal del rin.

AMILOIDOSIS
El deposito de sustancia

amiloide en los glomerulos modifica la forma y funcin de los mismos.

MIELOMA MULTIPLE
Las clulas cancerosas

llegan al rin causando glomerulonefritis cmo complicacin.

VASCULITIS
La inflamacin de los vasos sanguneos a nivel del

glomrulo impide el flujo normal de sangre y compromete al rin.

CANCER
Como ocurre en el

mieloma la invasin del glomerulo por clulas cancerosas tambin puede perturbar la funcin normal.

TRASTORNOS GENETICOS
Existe una variable del sndrome nefrtico llamada sndrome nefrotico congenito. Se trata de una enfermedad genetica en la que la protena nefrina componente de la barrera de filtracin glomerular esta alterada en el rin de estos pacientes.

DROGAS
(sales de oro, penicilina y captopril) Las primeras pueden producir una perdida de protena

importante por la orina a consecuencia del acumulo del metal, las segundas son nefrotoxicas en pacientes con insuficiencia renal, y el ltimo puede potencializar la prteinuria.

Epidemiologa
El sndrome nefrtico afecta a cualquier edad, aunque predomina en los adultos con una proporcin adulto/nio de 26 a 1.1 Tambin existen diferencias en su presentacin en ambos grupos de edad: Nios: Glomerulopata ms frecuente: enfermedad de cambios mnimos (66%) Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (8%) Glomerulonefritis mesangiocapilar (6%).

En los adultos: Glomerulonefritis membranosa (30-40%) Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (15-25%) Enfermedad de cambios mnimos (20%)

Fisiopatologa Las manifestaciones del sndrome nefrtico son:

1.Proteinuria masiva, con prdidas diarias de 3,5g o ms protenas (menor en nios) 2.Hipoalbuminemia, con concentraciones plasmticas de albmina inferiores a 3g/dl 3.Edema generalizado 4.Hiperlipidemia y lipiduria

El episodio inicial es una alteracin de las paredes capilares y glomerulares que aumenta la permeabilidad de protenas plasmticas, esto permite a las proteinas escapar del plasma hacia el espacio urinario, como resultado aparece una proteinuria masiva. La intensa proteinuria agota las concentraciones sricas de albmina que no se compensa con la sntesis heptica dando lugar a hipoalbuminemia y el catabolismo renal de albmina empeora sta.

La disminucin de la presin coloidosmtica de la sangre produce edema generalizado con la acumulacin de lquido en tejidos intersticiales. La retencin de sodio y agua agrava edema que se debe a la secresin compensadora de aldosterona potenciada por la hipovolemia. El edema puede ser masivo con derrame pleural y ascitis. La proteinuria es muy selectiva, consiste en principalmente protenas de bajo peso molescular, albmina y transferrina ( alrededor de 70 Kd).

Los mecanismos causantes de la hiperlipemia no estn bien definidos, aunque datos clnicos y experimentales indican que existe sobreproduccin heptica de lipoprotenas, acompaada en los casos ms graves de inhibicin de su catabolismo heptico. Las alteraciones lipdicas de los enfermos con SN pueden verse agravadas y modificadas por el efecto hiperlipemiante de varios de los medicamentos que se utilizan en el tratamiento de estos pacientes. La lipiduria se produce porque los lpidos se pierden a travs de la pared glomerular y se observan cuerpos grasos ovales en la orina.

Cuadro clnico
Edema
Hematuria Proteinuria HA Hipovolemia Trombosis de la vena renal

Es reversible

Laboratorio y Gabinete
Anlisis de orina

La cinta reactiva y el examen microscpico revelaran evidencia de hematuria, proteinuria y elementos celulares. Orina de 24 horas para excrecin de protenas y depuracin de creativita Esta cuantifica la cantidad de proteinuria y establece la presencia de sndrome nefrotico documentando el grado de disfuncin renal

 Depuracin de creatinina

Documenta el grado de disfuncin renal Electroferesis de protenas de orina y suero Identifica protenas sugestivas de mieloma mltiple o amiloidosis

BH: Hb:14.5 MCV:88 MHC:35 Plaquetas:437,000 Leucocitos:5,600

EGO Densidad:1.032 Protenas:++++ Glucosa: negativa Cuerpos cetonicos: Negativa Hemoglobina: Negativa

(1.001-1.035) (<0.15g/d)

ES Na:133 K:42 Cl:100

QS Glucosa:98 Urea:2,3 Creatinina:1.2

(135-145 mmol/L) (3.5-5.0 mmol/L) (103 mEq/l)

(70-110 mg/dl) (7-20 mg/dl) (0.7-.3 mg/dl(

Pruebas Funcionales Hepticas Albumina:1,2 gr/l Bilirrubina:1 mg/dl AST: 25 U/L (5-40 U/L) GGT: 25U/L

Urocultivo: Negativo Prot. En 24 hrs: 11.4g (NL<0.15) Excrecion de Na en 24 hrs: 12mmmol (100-250) Colesterol serico: 12.3 mmmol/l(4.0-7.2)

Causas de edema
Obstruccin del drenaje Edema por frmacos

venoso (linftico) de una extremidad Insuficiencia cardiaca congestiva Hipertensin portal y Cirrosis Hipotiroidismo (mixedema tiroidea)

Disminucion de las proteinas plasmaticas

Hipoalbuminemia menor de 2.5 tambien hay disminucion de la globina transportadora de tiroxina (TGB)

tiroxina total esta disminuida

ANATOMIA PATOLOGICA
GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA AGUDA

 GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE

PROGRESIVA (CON SEMILUNAS)

 NEFROPATIA MEMBRANOSA

OBJETIVO 3: identifique los hallazgos de la biopsia renal de la paciente

ENFERMEDAD CON CAMBIOS MINIMOS

(NEFROSIS LIPOIDEA)

 GLOMERULOESCLEROSIS SEGMENTARIA Y

FOCAL

 GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO

PROLIFERATIVA

TIPO 1

NEFROPATIA POR IgA enfermedad de berger

GLOMERULONEFRITIS CRONICA

PRONOSTICO
30 % DE LOS NIOS PRESENTAN REMISION

ESPONTANEA SE HA DEMOSTRADO RECAIDAS EN PACIENTES CORTICOESTEROIDES RESISTENTES Y EN LOS QUE SE LES DISMINUYE LA DOSIS.
NIOS 90 A 95 % REMISION COMPLETA DESPUES

DE 8 SEMANAS
RECIDIVAS EN 70 A 75 % (DISMINUYE EN LA PUBERTAD)
ADULTOS 80 A 85 % REMISION TOTAL DESPUES DE

20 A 24 SEMANAS CON TRATAMIENTO

TRATAMIENTO
El farmaco de eleccion es la prednisona: Nios 8 semanas 1 m.g x k.g de peso Aduldos 60 m.g. por 20 a 224 semanas.
Encaso de insuficiencia renal aguda con nefrosarca Albumina intravenosa y diureticos tiazidicos

Diagnosticos diferenciales
Glomerulonefritis membranosa
Insuficiencia cronica Engrosamiento de las paredes Trombosis de vena renal muy

Glomerulonefritis post infecciosa Infantil Sindrome nefritico Streptococos

frecuente
Extracapilar

2-3 decada de la vida

Varones Hemorragia pulmonar

Diagnsticos diferenciales