HIDROCEFALIA

ALUMNO: NELSON CENTURIN ALVA

Anatom a
-LCR es producido por los Plexos Coroideos. -Cantidad total de LCR en un adulto es de 130 a 150 ml -Produccin diaria de 500 cc -Renovacin 3 v/da Funciones del LCR: Mecanismo antichoque (envuelve a la mdula y al cerebro) Vehculo para el transporte de nutrientes y eliminar desechos. Mediante su flujo permite equilibrar los cambios de volumen a fin de evitar la HIC.

Circulacin del LCR

De www.liveac.ik De Netter F.: Nervous System. Ciba Collection. 1962

HIDROCEFALIA
Definicin
Incremento del volumen total de lquido cefalorraqudeo (LCR) en el interior de la cavidad craneal. Esto conlleva un aumento del tamao de los espacios que lo contienen:
Ventrculos Espacios subaracnoideos Cisternas de la base

Cualquier alteracin del equilibrio entre la produccin y la reabsorcin de LCR podr provocar hidrocefalia.

 Dilatacin del sistema ventricular, con acumulo de LCR, causado por una alteracin entre la formacin, circulacin y reabsorcin del mismo.

HIDROCEFALIA
Etiopatogenia
Los mecanismos por los que puede producirse una hidrocefalia son: 1) Hipersecrecin de LCR 2) Trastornos en la circulacin mecanismo fundamental. 3) Alteraciones del drenaje venoso intracraneal, que dificultan la reabsorcin de LCR hacia el torrente sanguneo

CONGENITAS
Malformacin de Chiari I: la hidrocefalia puede presentarse junto con obstruccin de los orificios de salida del cuarto ventrculo. Estenosis primaria del acueducto: (por lo general, se observa en nios, raramente en adultos). La estenosis del acueducto es rara, y puede asociarse a otras malformaciones. Gliosis secundaria del acueducto: a causa de una infeccin intrauterina o de una hemorragia de la matriz germinal. Malformacin de Dandy-Walker (atresia de los agujeros de Luschka y Magendie) Poco frecuente: trastornos congnitos ligados al cromosoma X.

CHIARI II

MIELOMENINGOCELE

HIDROCEFALIA
Clasificacin
Clsicamente se han distinguido dos tipos de hidrocefalia: Hidrocefalia no comunicante u obstructiva: El LCR no puede alcanzar el espacio subaracnoideo por la existencia de un obstculo a nivel del sistema ventricular. Hidrocefalia comunicante o no obstructiva: El LCR alcanza el espacio subaracnoideo, pero a este nivel encuentra dificultades para su circulacin. Tambin se engloba en este apartado las hidrocefalias debidas a dificultades para la reabsorcin de LCR arreabsortivas.

CAUSAS DE HIDROCEFALIA
OBSTRUCTIVAS: 1. CONGENITAS Estenosis del acueducto Atresia de los foramenes de Magendie y Lushka (Sd de Dandy Walker) Malformacion de Chiari Quistes aracnoideos 2. ADQUIRIDAS: Tumores intraventiculares Tumores de la region pineal Tumores de la fosa posterior 3. INFECCIONES: Meningitis (tuberculosa, piogena, fungica, carcinomatosa) Abscesos Granulomas Parasitosis 4. VASCULARES: Hemorragias subaracnoideas NO OBSTRUCTIVAS Hiperproduccion de LCR Hidrocefalia idiopatica del adulto

CLINICA: HIDROCEFALIA EN LACTANTES Y NIOS PEQUEOS

Sntomas:
Irritabilidad Somnolencia Rechazo del alimento Vmitos

Signos:
Crecimiento del permetro ceflico ms rpido que el normal en relacin a edad, peso y talla. Cuero cabelludo fino y brillante Aumento de red venosa epicraneal Fontanela abombada e hipertensa Retraccin palpebral superior (Signo de Collier) Parlisis de la elevacin de la mirada Desplazamiento inferior de los globos oculares (sol poniente) Espasticidad de las piernas Papiledema o atrofia ptica

DIAGNSTICO
Criterios clnicos Exmenes de Neuroimagen: Ecografa transfontanelar TAC y RMN: segn criterios: * Balonamiento de astas frontales y ventrculos laterales * RMN sagital: aumento de la curvatura del cuerpo calloso.

Cociente AF/DI: < 40%: Normal 40%-50%: Valor lmite > 50%: Hidrocefalia ndice de Evans: Proporcin entre las AF y el DBM (de tabla externa a tabla externa) > 30%.
DBM

DI: dimetro interno AF: astas frontales AT: astas temporales DBM: dimetro biparietal mximo

AT es > 2 mm de ancho y la cisura de Silvio, la cisura interhemisfrica y los surcos cerebrales no son identificables. AT son > 2 mm y la proporcin AF/DI

Imagen coronal a travs de fontanela anterior que muestra una dilatacin redondeada de las astas frontales, dilatacin de las astas temporales, del tercer y cuarto ventrculos.

TRATAMIENTO MEDICO
Es temporal Disminuye evolucin de hidrocefalia Acetazolamida 25 mg/kg/ da VO fraccionados en 3 dosis diarias por 1 da, Aumentando 25 mg/kg/da cada da hasta llegar a los 100 mg/kg/da Furosemida 1 mg/kg/da fraccionado en 3 dosis diarias Hay que vigilar la acidemia, que debe controlarse con bicarbonato potsico.

Similares a la hidrocefalia
Atrofia: Hidrocefalia ex vacuo Hidranencefalia Anomalas congnitas:

Agenesia del cuerpo calloso

Displasia septoptica

HIDROCEFALIA EN NIOS MAYORES Y ADULTOS Causas congnitas que se manifiestan tardamente pero mayormente es por causas adquiridas. Clnica: Aguda HTIC

hemorragico

CLNICA
Si la hidrocefalia evoluciona lento: - Cefaleas matutinas - Vmitos con M. de Valsalva - Crisis epilpticas - Disfunciones endocrinas - Mareos inespecficos - Somnolencia - Perdida de agudeza visual o del olfato - Alteraciones de la marcha Fondo de ojo con papiledema crnico (sin hemorragias ni exudados), o bien una palidez papilar por atrofia del nervio optico

DIAGNSTICO
TAC o RMN Grado de dilatacin de los ventrculos Lugar de obstruccin Estado de actividad de la hidrocefalia expresado por la existencia de edema periependimario que se manifiesta en la TC como reas hipodensas periventriculares

Hidrocefalia. Se observa evidente dilatacin del sistema ventricular, las astas frontales de los ventrculos laterales miden 26 mm y adems hay dilatacin de las astas temporales.

TRATAMIENTO
DERIVACIN VENTRCULO-PERITONEAL

Derivaciones internas

Ventrculo - peritoneal

Ventrculo - atrial

 VENTRICULOSTOMIA ENDOSCOPICA: perforando el suelo del III ventrculo que queda abierto a las cisternas de base en caso de hidrocefalias obstructivas en nios de cualquier edad

30

 ESTENOSIS DEL ACUEDUCTO DE SILVIO:

15 % de Hidrocefalias congnitas Proliferacin astrocitaria subependimaria Por virus (parotiditis) Hidrocefalia triventricular con el IV ventrculo pequeo

MALFORMACION DE DANDY WALKER

Malformacin del cerebelo y el IV ventrculo Agujeros de Luschka y Magendie Dilatacin qustica del cuarto ventrculo Hipoplasia del vermis y de los hemisferios cerebelosos Disfuncin cerebelosa con o sin signos de hidrocefalia

DANDY WALKER

Obstruccin

HIDROCEFALIA DETENIDA (ASINTOMTICA)

Cuando la hidrocefalia se estabiliza y se hace crnica por la puesta en marcha de mecanismos que hacen que la produccin de LCR se reequilibre por reabsorcin en sitios alternativos y disminuya la presin de LCR hasta limites normales Se trata de estenosis del acueducto pero tambin existen secundarios a meningitis infantiles, rubola o toxoplasmosis. Muchos son de inteligencia normal a pesar de que la hidrocefalia sea enorme. Algunos pacientes consultan por crisis de epilepsia y no presentan sntomas ni signos de HIC, ni en la TC ni en la RM hay indicios de que la hidrocefalia este en actividad ( no hay transudado periventriuclar de LCR como se observa en la hidrocefalia de presin elevada)

HIDROCEFALIA DETENIDA (ASINTOMTICA)

En algunos pctes la RM con estudio dinmico del LCR demuestra comunicacin del III ventrculo con las cisternas de la base, lo que hace pensar que se produjo una ventriculostoma espontnea. Se ha observado en pacientes que presentan trastornos psquicos y del comportamiento como primer y nico sntoma de su descompensacin que a veces se atribuye a trauma banal

HIDROCEFALIA OCULTA O A PRESIN NORMAL

Puede ser idioptica o secundaria a cualquier obliteracin ventricular o menngea que dificulte la absorcin o la circulacin del LCR Causas: Hemorragia subaracnoidea debido a rotura de aneurismas y en algunos casos a sangrado de malformaciones arteriovenosas o trauma. El trauma craneoencefalico puede sufrir cicatrizacin y subsecuente fibrosis en el espacio subaracnoideo dando lugar a obstruccin de flujo. Enfermedades inflamatorias como meningitis pueden ocasionar fibrosis capaz de obstruir los canales aracnoideos

 Trada:

CUADRO CLNICO

- Deterioro intelectual (lentitud del pensamiento, falta de atencin y apata, fallos de memoria reciente y dificultad en la solucin de problemas). - Incontinencia de esfnteres (se observa en fases avanzadas de la enfermedad. Puede atribuirse a dificultades motoras del pcte o a prostatismo). - Apraxia de la marcha (consiste en la incapacidad del enfermo para hacer avanzar los pies, que quedan como pegados al suelo).