CLOACA PERSISTENTE.

Universidad veracruzana facultad de medicina Pediatra del nio sano. Dr. Gerardo Alonso Acosta

TRABAJO FINAL
Malformaciones anorrectales: Cloaca persistente y patologas.

Silverio Joel Rodrguez Rodrguez Grupo 705 Trayctoria 3 A

Sptimo semestre.

Universidad veracruzana Campus Xalapa Unidad ciencias de las salud Facultad de medicina Noviembre de 2011

Tabla de contenido

introducccin. .............................................................................................................................................................................................. 4 Persitencia de la cloaca............................................................................................................................................................................. 4 notas de evolucin..................................................................................................................................................................................... 7 31/agosto. .................................................................................................................................................................................................... 7 4/septiembre. ............................................................................................................................................................................................. 7 5/septiembre. ............................................................................................................................................................................................. 7 7/septiembre. ............................................................................................................................................................................................. 7 17/ septiembre. .......................................................................................................................................................................................... 7 22 de septiembre nota final. ................................................................................................................................................................... 8 Malformaciones anorrectales. ................................................................................................................................................................ 9 Definicin ............................................................................................................................................................................................ 9 Embriologa......................................................................................................................................................................................... 9 Anomalas acompaantes................................................................................................................................................................11 Conducto arterioso persitente. .......................................................................................................................................................11 Comunicacin intra ventricular......................................................................................................................................................12 La comunicacin interauricular (CIA) ..........................................................................................................................................12 Insuficiencia renal aguda. ................................................................................................................................................................13 Insuficiencia congestiva cardiaca neonatal ...................................................................................................................................15 Conclusin19 Bibiografias..21

Universidad Veracruzana.

Trabajo final pediatra del nio sano.

Facultad de medicina

MALFORMACION ANORRECTAL

PERSITENCIA DE L A CL OACA Patologas asociadas El presente trabajo est inspirado en la La eleccin de este caso fue con base al diagnstico ms evidente, persistencia de la cloaca, la cual an desconoca en qu consista en aquel tiempo. Mientras se desarrollaba la investigacin se
ES COMUN OBSERVAR MALFORMACIONES ACOMPAANTES, EN ESTE CASO CARDIOVASCULARES, POR LO QUE SE ENFATISA EN EL MANEJO TERAPEUTICO Y CONTROL DE COMPLICACIONES QUE SE LLEVARON A CABO PARA ESTABILIZAR AL PACIENTE.

observacin e investigacin que surgi a partir de la observacin de un caso en el hospital de especialidades mdicas del estado de Veracruz

enfatizaban cada vez ms las complicaciones acompaantes que la patologa principal. Recordemos que la literatura nos indica es comn que venga acompaada de otras malformaciones, sin embargo al estudiar nos enfocamos en aprender la enfermedad y no en visualizar en un paciente que la padece. La persistencia de la cloaca es comn que venga

(CEMEV), el cual se encontraba en el rea de neonatos 1 , se trataba de un paciente femenino que haba reingresado al hospital tras haber podido irse a su domicilio, despus de haberle diagnosticado persistencia de la cloaca y haberse sometido a tratamiento quirrgico de colostoma al poco tiempo de nacida en este mismo hospital. Tras su reingreso fue internada al rea de neonatos 2 , tras una instancia en esta rea fue llevada a neonatos 1 donde despus de cierta instancia en este sitio, la pequea paciente falleci.

acompaada de otras malformaciones como atresias del aparato digestivo, o defectos cardiacos, acertadamente las bibliografas nos hacen pensar en un paciente y no en una enfermedad; en esta ocasin la paciente presentada mltiples defectos cardiovasculares, como comunicacin interventricular, persistencia del conducto arterioso, entre otras. Lo recabado en este trabajo se enfoca al manejo de las complicaciones, ya que por si sola la cloaca no es letal, pero represent un factor de suma importancia al momento de tomar medidas

INTRODUCCCIN.
4

diagnsticas. HISTORIA CLNICA

FICHA DE IDENTIFICACIN. Paciente femenino de 38.5 SMD por Capurro Nombre: L.V.M.LG. Peso: 3000 gr Talla: 50cm APGAR: 8/9 Sala: Neonatos 1 Fecha de nacimiento: 14 de agosto. Cama: 1 Edad: 14 das de vida extrauterina. Antecedentes gestacionales Control prenatal: regular Especifique: 8 consultas Curso del embarazo: de alto riesgo, amenaza de aborto a los 2 meses de gestacin. Medicamentos: Hierro y cido flico Antecedentes de aborto: Negados Antecedentes de parto prematuro: Negados Preeclampsia: No Polihidramnios: S Antecedentes maternos Diabetes: ---H.T.A.: ---Cardiopata: ---Enfermedades venreas: ---TORCH: ---Autoinmunes: ---Toxicomanas: ---Otros: Antecedentes del parto Cesrea: Si Causa: Ruptura de membranas Antecedentes obsttricos Gesta: 0 Para: 0 Abortos: 0 Cesrea: 1 Hijos vivos: 1 Hijos muertos: Ninguno Parto prematuro: ---Isoinmunizacin previa: ---Edad de 1er embarazo: 20 aos. Datos del nio Peso: 3.000 g. Talla: 50cm. PC: ---Apgar: 8/9 Silverman: 2 Edad gestacional: 38 SDG corregidas. Distcico: Plvico. Atencin: Hospitalaria Oligohidramnios: No Ruptura de membranas: No Especifique tiempo: ---Corioamnioitis: No Alteraciones maternas: No Alteraciones de la placenta: No

Maniobras de reanimacin: Bsicas

Soplo sistlico

Abdomen PADECIMIENTO ACTUAL Femenino que nace por cssarea por presentacin plvica, a la exploracin fsica presenta ano imperforado, se le diagnostica persistencia de la cloaca por lo que es operada en el servicio de ciruga peditrica con indicacin de colostoma, al 4to da ingresa a neonatos 2 por diagnstico de comunicacin interventricular y dextro pex por USG. Es dada de alta al dcimo da, y reingresa al da 14 por el rea de urgencias por cianosis, inapetencia, irritabilidad, indiferencia al medio y vmito, por lo que es referida a neonatos 1. En su intancia presenta convulsiones tnicoclonicas generalizadas, tratadas con diazapam, laboratorio revela hiponatremia, hipoclacemia e hiperkalemia. EXPLORACION FSICA F. Cardiaca: 150 lpm F. Respiratoria: 78 rpm Temperatura: 36C Llenado capilar distal: 2 segundos Columna, caderas y extremidades: Normales Persistencia de la cloaca, de conducto nico. Vagina pequea. Genitales Permeabilidad: No Especifique: Ano impeforado. Esfago y ano Cordn umbilical: Normal Palpacin: blando, distendido y con estomas de colostoma visibles. Probable hepatomegalia.

Cabeza Crneo: Normal Fontanela anterior y posterior: Normales Fondo de ojo: no revisado Cara: Normal Cuello: Normal

Reflejos primarios Bsqueda: presente Succin: presente Deglucin: no realizado. Moro: no realizado Prensin: presente

Trax Dificultad respiratoria: No Aeracin: con dificultad Corazn: dextroapex y comunicacin intraventicular.

DIAGNSTICO Ano imperforado, cloaca persistente, dextroapex, persistencia del conducto arterioso con comunicacin intraventircular, desequilibrio hidroelectroltico y descompesacin hemodinamica.

NOTAS DE EVOLUCIN. Al nacimiento con malformacin anorretal Cx peditrica. Cardiopata por confirmar comunicacin intra ventricular subartica, PCA y dextroapex. TRATAMIENTO: ampicilina/amikacina/ cefexima; Sat. O2 87% mejorada con mascarilla y bolsa resororio al 100%. Seno materno cada 2hrs. EXAMENES: EGO, BH, ECO DOPPLER, electrolitos sricos. Presenta ritmo de galope, no se le puede coloca 31/AGOSTO. Vuelve a presentar convulsiones son tratadas con diazepam; cardiomegalia confirmada con CIV,CIA, PCA y dextropex. Se sospecha de insuficiencia cardiaca congestiva. TRATAMIENTO: digoxina 12mcg/kg/da y espirolactona 1mg/kg/da y captopril 0.1mg. Ayuno, semifowler, soluciones, dopamina 8 mcg/kg/da y dobutamina 15 mcg/kg/da. 17/ SEPTIEMBRE. Es revisada por servicio de cardiologa, por no presentar mejora al tratamiento y presentar 4/SEPTIEMBRE. Presenta convulsin focaliza en brazo y pierna derechos. Incremento de azoados, BUN 70, urea 150, creatinina 10.2 , Na, 124, K: 7, Ca: 4, P: 11.7. Se le diagnostica insuficiencia cardaica a pesar de tratamiento previo, posiblemente a consecuencia de insuficiencia renal aguda (IRA), con criterio de dilisis peritoneal, no realizada por colostoma, se intenta canalizar y falla. TRATAMIENTO: DHF 15 mg/kg/da, diazepam y multicultivos. dificultad respiratoria, insuficiencia renal gua y desequilibrio hidro electroltico. Se receta sindenafil por presentar signos de hipertensin pulmonar, no se le es administrado por carecer del medicamento, se le solicita a padres del paciente conseguirlo para su administracin. Se reafirman diagnsticos anteriores de CIA, CIV, PCA, IRA, DHE y cloaca. Se maneja dificultad respiratoria con casco ceflico y puntas nasales. Continan tratamientos anteriores, el pronstico es grave. 7 sonda por tener fistula rectovesical, solo se coloca bolsa de recoleccin. Se realiza venodiseccin, tambin presenta acidosis metablica corregida con solucin alcalinizante. Sigue con tratamiento, para insuficiencia cardiaca digoxina, espirolactona, captopril. 7/SEPTIEMBRE. y 5/SEPTIEMBRE. En la noche vuelve a presentar evento convulsivo en brazo y pierna izquierdo, desvo de mirada ala izquierda y sialorrea. Se yugulan con diazepam. Se solicita Tac en la maana. Respiracin dificultosa, se maneja con casco ceflico y puntas, adems de tener poliapnea.

vulvar aperadas el 18 de agosto por colostoma en

22 DE SEPTIEMBRE NOT A FINAL .

Dx colostoma/CIV/CIA/PCA/IRA/DHE, cloaca y estado posparo. Mantiene bradicardia requiriendo maniobras de RCPN, mantenindose en etapa 3 de oxigenoterapia. Persiste bradicardia a pesar de dopamina y dobutamina, Sat O2: 83-93% por pulsmetro, por gasometra: pH: 7.33, PCO2 : 48.1, PO2 81.2, H2CO3 25.1, EB -1.1 saturado al 96.2 %. Persiste balance hidroelectroltico positivo de 44.3 a expesensas de diuresis baja de 0.4ml/kg/hr. Mal llenado capilar pupilas midriticas, (se administr midazolam), piel marmolea, pulsos perifricos poco perceptibles, hipotemia 35. Alto reisgo de defuncin, lesin anterior en tras secundarias a maniobras avanzadas de RCPN. PACIENTE FALLECE ESE MISMO DA.

REVISIN origen este ltimo al tercio izquierdo del colon transverso, el descendente, sigmoides, recto y

MALFORMACIONES ANORRECTALES.
Las malformaciones anorrectales (MAR)

parte superior del conducto anal. Las capas msculo-conectivas del tubo digestivo y el estroma glandular tienen su origen en el mesodermo. Los extremos ceflico y caudal que corresponden al estomodeo y proctodeo respectivamente provienen del ectodermo. A contar de la cuarta semana, la cloaca se divide por el avance del tabique urorectal originando hacia dorsal el seno anorectal (recto y canal anal ceflico) y hacia ventral el seno urogenital (sistema urinario y genital) que aparecern independientes ya en la sptima semana, persistiendo an la membrana anal que posteriormente involuciona (3). Etiologa La etiologa de las malformaciones congnitas aun no est claro y es probablemente multifactorial. Sin embargo, hay razones para creer que existe un componente gentico. Es probable que la mutacin de una variedad de diferentes genes pueden dar lugar a las anomalas anorrectales, o que la etiologa es multigenica (4).

constituyen una amplia variedad de anomalas congnitas de la parte terminal del tubo digestivo, cuyo diagnstico, tratamiento y pronstico funcional vara de un extremo al otro del espectro.

Definicin
Estas anomalas son un grupo de malformaciones congnitas caracterizadas por la falta de unin entre la fosa anal y el conducto anorrectal. Puede ser una malformacin leve con fcil resolucin quirrgica, o una malformacin grave, con resolucin quirrgica compleja. Afecta al varn con una frecuencia ligeramente mayor que en la mujer. (2) Las malformaciones anorrectales viene a ser el resultado de la divisin anormal de la cloaca por el septum urorrectal que la divide en recto y canal anal en su parte posterior; vejiga urinaria y uretra en su parte anterior (1). Las preocupaciones principales son el futuro control intestinal y la funcin urinaria y sexual (2).

Embriologa
Para entender los diversos tipos de MAR y sus asociaciones, debemos recordar brevemente la embriologa del aparato digestivo. La gran mayora de los rganos provienen del endodermo del intestino primitivo, formado de parte del saco vitelino y se extiende desde la membrana bucofarngea a la cloacal. El intestino primitivo se divide por razones prcticas en tres segmentos: anterior, medio y caudal, dando

Incidencia, tipos de defectos y terminologa El ano imperforado se presenta en uno de cada 4 000 a 5 000 recin nacidos. El riesgo estimado de que una pareja tenga un segundo hijo con alguna malformacin ano rectal se acerca al 1%. La frecuencia de este defecto es un poco ms alta en varones que en mujeres. El defecto ms comn en los varones es el ano imperforado con fstula rectouretral. La anormalidad ms frecuente en mujeres es la fstula rectoves-tibular. El ano imperforado sin una fstula es ms bien un defecto 9

infrecuente y se presenta aproximadamente en 5% de todo el grupo de malformaciones. La cloaca persistente se considera un defecto inusual. En cambio, en la bibliografa se refiere una alta incidencia de fstula rectovaginal. En retrospectiva, parece que la presencia de una cloaca es un defecto mucho ms frecuente en las pacientes femeninas. Adems, la presencia de una cloaca tal vez sea el tercer defecto ms frecuente en las mujeres despus de las fstulas perineales y las vestibulares. De hecho, la fstula rectovaginal casi siempre es un defecto inexistente que se presenta en menos del 1% de todos los casos. Es probable que en la mayora de los pacientes que sufren por persistencia de la cloaca se considerara ms bien una fstula rectovaginal. (4) Muchos de esos sujetos se sometieron a intervencin quirrgica y se repar el componente rectal de la malformacin, pero los pacientes quedaron con un trayecto urogenital persistente. Adems, la evidencia reciente muestra que la mayor parte de las fstulas rectovestibulares se denomin a menudo como "fstula rectovaginal". La fstula entre el recto y el cuello vesical en los varones es la nica malformacin real superior al elevador y por fortuna slo ocurre en cerca del 10% de estas personas. Es el nico defecto en los pacientes masculinos que requiere una laparotoma adems del abordaje inferior para la reparacin. (5) FSTULAS RECTOURETRALES Se produce por la falta de desarrollo de los pliegues de Rathke. Esta situacin se complica en el caso de las mujeres, por la presencia de conductos paramesonfricos. Lo ms frecuente es que estos conductos se fijen a la uretra plvica inmediatamente por encima de la fistula rectouretral. La regin no dividida de la cloaca se convierte entonces en una desembocadura comn para la vagina, el recto y la uretra, recibiendo el nombre de canal rectocloacal. En ocasiones la

fistula

recouretral

se

incorpora

al

canal

uterovaginal que desciende en su emigracin hacia una posicin ms inferior en la pared posterior de la cloaca. En estos casos, la vagina y la uretra se abren por separado en el vestbulo, pero el recto comunica con la vagina a travs de una fistula rectovaginal. La fistula puede afectar a una porcin alta o baja de la vagina. Si la fistula rectouretral se localiza inicialmente en la unin entre la vagina y la cloaca, la fistula anovestibular resultante se abrir en el vestbulo vaginal. FSTULAS RECTOVESICALES Esta alteracin ms grave se produce por un falta de formacin del pliegue de Tourneux y del pliegue de Rathke. En las mujeres, esta anomala puede interferir con la funcin normal de los extremos inferiores de los conductos paramesonfricos, con formacin de dos vaginas y teros separados que se abren directamente en la vejiga. (3) FSTULAS CUTNEAS (PERINEALES) Desde los puntos de vista teraputicos y pronsticos, esta anormalidad comn es equivalente a la fstula cutnea descrita en los varones. El recto est bien localizado dentro del mecanismo del esfnter, excepto por su porcin ms baja, que est situada anteriormente. El recto y la vagina estn bien separados. FSTULAS VESTIBULARES En este defecto importante, las pacientes peditricas tienen buen pronstico en trminos de funcin intestinal, cuando se tratan de manera apropiada. No obstante, en la experiencia del autor, la persona es enviada a menudo de otras instituciones debido a reparaciones infructuosas. El intestino se abre justo detrs del himen en el vestbulo de los genitales femeninos. Inmediatamente por arriba del sitio de la fstula, el recto y la vagina estn separados por una pared comn delgada. Estas mujeres tienen por lo regular msculos bien desarrollados y un sacro y 10

nervios normales. Sin embargo, algunas veces este defecto se acompaa de un sacro mal desarrollado. (5) Con frecuencia, las pacientes con fstula vestibular son referidas al cirujano con un diagnstico errneo de fstula rectovaginal. El diagnstico preciso es clnico. Se requiere una inspeccin minuciosa de los genitales de la recin nacida para el diagnstico. Algunos de cirujanos estas pediatras se reparan este defecto sin una colostoma de proteccin. Muchas personas recuperan de modo satisfactorio. Empero, una infeccin perineal seguida de dehiscencia de la anastomosis anal y recurrencia de la fstula provoca fibrosis grave que puede interferir con el mecanismo del esfnter. En este caso, la paciente podra perder la mejor oportunidad para un resultado funcional ptimo, ya que las operaciones secundarias no proporcionan el mismo buen pronstico que una intervencin primaria con xito. Por consiguiente, se recomienda enfticamente una colostoma protectora, seguida por una forma de procedimiento sagital posterior limitado como reparacin final. (6) El trmino fstula vaginal se emplea muchas veces en forma equivocada para referirse a sujetos que en realidad tienen una fstula vestibular o una cloaca. La fstula vaginal verdadera se encuentra en menos del 1% de todos los casos (5). Persistencia de la cloaca. La persistencia de la cloaca es una malformacin relacionada con anomalas inhibitorias complejas de la embriognesis precoz, que se produce en 1 de cada 50.000 recin nacidos. Es la forma ms complicada de las malformaciones anorrectales y se define por la confluencia del recto, vagina y tracto urinario en un canal comn. El tratamiento quirrgico consiste en la separacin del recto de la vagina y sta del tracto urinario, siendo este ltimo paso la parte ms difcil y

laboriosa de la intervencin. La movilizacin total del seno urogenital, cuando est indicada, es una maniobra que permite simplificar en gran medida esta compleja intervencin; disminuye su duracin y ofrece unos resultados estticos excelentes.

Anomalas acompaantes. Para recordar la anomalas acompaantes mas

fecuentes se ha usado la nemotecnia VACTER o VACTERL, por sus siglas en ingls
V rtebras A norrectales C ardiacas T rquea E sofgicas R enales L imbs (Extremidades)

En cuanto al caso clnico cabe destacar patologas como la PCA, CIA y CIV. Ya que son importantes para conocer la evolucin patogenia de la paciente.

Conducto arterioso persitente. La persistencia del canal arterial origina una comunicacin entre la arteria pulmonar y la aorta descendiente, provocando un cortocircuito de izquierda a derecha con sobrecarga vascular pulmonar. Los hallazgos fisiopatolgicos del CAP dependen de la magnitud del cortocircuito y de la respuesta cardiaca y pulmonar al mismo.
Como resultado, la distensin ventricular izquierda secundaria a un gran cortocircuito de izquierda derecha a nivel ductal puede producir en el nio inmaduro una mayor presin telediastlica del ventrculo izquierdo, que aumenta la presin venosa pulmonar causando congestin pulmonar. En los recin nacidos con CAP, el gasto ventricular puede estar incrementado para mantener un flujo sistmico efectivo, siempre que el cortocircuito sea menor o igual al 50% del gasto cardiaco ventricular izquierdo. Con cortocircuitos superiores, el flujo sistmico disminuye, a pesar de un aumento del gasto cardiaco izquierdo. A pesar de la capacidad de la capacidad del 11

ventrculo izquierdo para aumentar su gasto con un cortocircuito ductal en aumento, la distribucin del flujo sanguneo se reajusta de forma significativa. Esta redistribucin del flujo sanguneo sistmico se produce incluso en presencia de cortocircuitos pequeos. Es mas probable que se afecten por el cortocircuito izquierda-derecha ductal el flujo sanguneo en la piel, huesos y msculo esqueltico. Los rganos que es mas probable que se afecten a continuacin son el tracto gastrointestinal y los riones. Estos rganos reciben un flujo disminuido como resultado de la combinacin de una disminucin en la presin de perfusin y vasoconstriccin local. Estos rganos pueden sufrir una hipoperfusin significativa antes de que haya signos de compromiso ventricular izquierdo. Esta menor perfusin puede explicar algunas de las manifestaciones fisiopatolgicas del CAP en el nio prematuro (10).

bombear ms fuerte y rpido de lo normal. Este esfuerzo adicional puede agrandar el corazn. Los sntomas de la CIV incluyen:
Falta de aliento Piel plida Respiracin rpida Frecuencia cardaca (pulso) rpida Frecuentes infecciones respiratorias Retraso del crecimiento

Los sntomas pueden no aparecer hasta varios das o semanas despus del nacimiento. Muchos nios con CIV no necesitan ciruga. El orificio puede cerrarse en forma natural durante los primeros siete aos de vida o puede ser demasiado pequeo como para daar el corazn y los pulmones. Pero si el orificio es grande, podra ser necesario realizar una intervencin quirrgica. El cerclaje de la arteria pulmonar es un tipo de intervencin que se emplea para corregir provisoriamente las comunicaciones interventriculares. Consiste en usar una cinta para reducir el calibre de la arteria pulmonar, lo cual reduce el flujo de sangre y la presin en los pulmones. Ms adelante, cuando el nio es ms grande, puede retirarse la cinta y corregirse el defecto mediante una intervencin de corazn abierto. Aunque el cerclaje de la arteria pulmonar no repara el orificio, reduce el volumen y la presin de la sangre dentro de la arteria pulmonar. Si es necesario reparar el orificio, ste puede cerrarse suturando los bordes o taparse con un parche. La comunicacin interauricular (CIA) Es una cardiopata congnita aciangena

Comunicacin intra ventricular. La comunicacin interventricular (CIV) es un defecto del tabique interventricular, es decir, un orificio en la parte del tabique que separa las cavidades inferiores del corazn (los ventrculos). Normalmente, el ventrculo izquierdo bombea sangre rica en oxgeno a la aorta, que lleva la sangre que ha circulado por el corazn y los pulmones al resto del organismo. Pero cuando hay una CIV, un poco de esa sangre es impulsada a travs del orificio al ventrculo derecho en lugar de circular en forma normal al resto del organismo.
Del ventrculo derecho, la sangre pasa por la arteria pulmonar a los pulmones. Los vasos sanguneos de los pulmones pueden daarse debido al volumen elevado de sangre que reciben del ventrculo derecho. Los ventrculos izquierdo y derecho tambin pueden verse obligados a trabajar ms. Al tratar de suministrar al organismo suficiente sangre, el ventrculo izquierdo podra verse obligado a

frecuente, consiste en la presencia de una comunicacin anormal entre ambas aurculas. En etapa fetal existe normalmente una comunicacin entre ambas aurculas que se conoce como foramen oval que normalmente se cierra al 12

nacimiento, si esta estructura persiste abierta se conoce como foramen oval permeable que debido a su tamao no suele comportarse como una verdadera CIA. Fisiopatologa: La comunicacin interauricular comunica ambas aurculas generndose un cortocircuito de izquierda a derecha, el paso de sangre a travs de esta estructura provoca dilatacin de cavidades derechas y aumento del flujo pulmonar, las cavidades izquierdas no se encuentran afectadas. Evolucin: Como otras cardiopatas congnitas con hiperflujo pulmonar, la CIA provoca hipertensin arterial pulmonar que genera falla cardiaca derecha que al final acaba con la vida del paciente, la evolucin del paciente depende del tamao de la CIA pero suele evolucionar ms lento que en otras cardiopatas. Diagnstico: La CIA suele cursar asintomtica en la mayora de los casos. Algunos pueden tener retraso en el crecimiento y aumento de las infecciones respiratorias. Datos Clnicos: Los pulsos son normales, se suele palpar un levantamiento en el trax por la dilatacin del ventrculo derecho, el soplo que se escucha esta en relacin con el aumento de flujo pulmonar, por lo que se ausculta un soplo "eyectivo pulmonar", el otro dato es la presencia de un segundo ruido con un desdoblamiento "fijo", lo cual es el datos ms relevante de la CIA.. Radiografa: Generalmente se observa la presencia de cardiomegalia (crecimiento del corazn) y un flujo aumentado hacia los pulmolnes Electrocardiograma: Existen datos que sugieren el crecimiento de cavidades derechas y la presencia de un bloque de la rama derecha del has de his. Tratamiento: El tratamiento de la CIA se divide en mdico,

quirrgico

intervencionista.

Mdico: El tratamiento mdico est indicado para tratamiento de la falla cardiaca a cualquier edad. los defectos menores de 6mm antes del ao de edad tienen la posibilidad de cierre espontneo Quirrgico: El tratamiento quirrgico se sugiere entre los 2-4 aos de edad, realizado en manos experimentadas es muy efectivo y el riesgo es bajo, se raliza en la mayora de los casos bajo bomba de circulacin tratamiento extracorprea. puede ser Intervencionista: El

realizado por cateterismo cardiaco mediante la colocacin de dispositivos que "cierran" la CIA, se pueden usar dispositivos como el Amplatzer que cierran totalmente el defecto. Este tipo de cierre generalmente se realiza posterior al ao de edad, suele ser muy seguro y efectivo realizado por personas con experiencia (12).

Insuficiencia renal aguda. El rin madura su funcin de forma progresiva

desde la vida fetal hasta llegar al adulto. El feto inicia la produccin de orina en las primeras semanas de edad gestacional y al nacimiento, el rin est perfectamente capacitado para realizar su actividad fisiolgica, pero presenta grandes limitaciones funcionales en situaciones de estrs.

Definicin. La insuficiencia renal aguda neonatal (IRA-N) como la reduccin brusca y potencialmente reversible de la capacidad renal para regular el volumen y la composicin de la orina en relacin con las necesidades del organismo neonatal. En trminos analticos se acepta que una creatinina en sangre mayor de 1,5 mg/dl (132,5 micromol/L) o un incremento diario mayor de 0,20,3 mg/dl desde los 2 das de vida es indicativo de IRA-N (en los dos primeros das de vida es necesario tener en cuenta la cifra materna de creatinina). Algunos autores, sin embargo, slo 13

hablan de IRA-N cuando la cifra de creatinina es superior a 2 desviaciones estndar el valor medio para cada edad gestacional y edad postanatal. En cuanto a la diuresis horaria, hablaremos de oliguria a flujos urinarios inferiores a 1 ml/kg/hora en el neonato a trmino y en el pretrmino de ms de 48 horas de vida, mientras que en el pretrmino menor de 48 horas el lmite es 0,5 ml/kg/hora. Algunos grandes prematuros sin IRA-N pueden presentar fases de oliguria que se resuelven espontneamente en los primeros das de vida. Por supuesto, la ausencia de oliguria no es equivalente a buena funcin renal. Aunque no existen muchos datos sobre la incidencia real de la IRA-N, se calcula que el 0,4% de los neonatos vivos, el 3% de los neonatos ingresados en una unidad neonatal y el 8-24% de los neonatos ingresados en unidades de cuidados intensivos neonatales presentan criterios de IRAN. CLASIFICACIN ETIOLGICA Etiopatolgicamente la IRA-N se clasifica en prerrenal, renal y postrenal. La IRA-N prerrenal responde a una baja perfusin renal, ya sea de origen sistmico (retraso transfusin crecimiento feto-fetal, intrauterino shock grave, sptico,

Por ltimo, la IRA-N postrenal u obstructiva suele ser secundaria a alteraciones obstructivas congnitas neurgenas) (candidiasis). El tratamiento etiolgico precoz es clave en la evolucin de la IRA-N. La hipovolemia, hipotensin e hipoxemiavdeben ser corregidos rpidamente. Los fracasos prerrenales suelen responder al aumento de la perfusin renal y los fracasos postrenales quirrgica. suelen requerir desobstruccin (vlvulas o, ms de uretrales, vejigas raramente, adquiridas

Los fracasos intrnsecos establecidos pueden requerir dilisis. Podemos resumir en un declogo las siguientes medidas terapeuticas:

1. Prueba de sobrecarga hdrica: en caso de sospecha de IRA-N prerrenal conviene probar la respuesta a la administracin de lquidos. La respuesta aparece en pocas horas. Si tras dos cargas no se obtiene respuesta, puede probarse con furosemida. El fracaso de ambas medidas har sospechar la posibilidad de IRA-N renal ya establecida.

deshidratacin, insuficiencia cardaca) o de origen vascular renal (indometacina, tolazolina, asfixia perinatal). Las causas prerrenales son los desencadenantes ms frecuentes en la produccin de IRA-N , y dentro de ellas destaca por su importancia la asfixia perinatal. La IRA-N renal o intrnseca puede ser secundaria a malformaciones congnitas, a necrosis cortical o medular, a trombosis arteria o vena renal, a CID, a algunas infecciones, o a mioglobinurias o hemoglobinurias masivas.

2. Manejo de lquidos: el manejo de la IRA-N establecida se basa en un manejo escrupuloso de lquidos e iones, realizando balances cada 8 horas, con entradas y salidas, prdidas insensibles y posibles volmenes extras de lava dos de sondas, administracin de frmacos, transfusiones.

El peso del nio es la mejor gua de tratamiento y debe realizarse cada 12 horas. Las prdidas insensibles varan segn la edad gestacional y segn la situacin del nio (incubadoras, fototerapia). 14

3. Sodio y potasio: la hiponatremia puede aparecer por dilucin, por lo que la restriccin hdrica puede ser suficiente.

6. Equilibrio cido-base: la acidosis metablica puede precisar correccin con bicarbonato si la concentracin sangunea de este es menor de 12 mEq/L o si el pH sanguneo baja por debajo de 7,20.

Las hiponatremias importantes, por debajo de 120 mEq/L, y sintomticas pueden precisar administrar sodio rapidamente. En caso de hiperpotasemias se valorar el uso de gluconato clcico, bicarbonato, glucosa e insulina, o perfusin i.v. con salbutamol. La hiperpotasemia leve (6-6.5 mmol/L) con ECG normal puede tratarse con restriccin de aporte de potasio y con correccin de la acidosis. 8. Dilisis: la hiperkaliemia, acidosis, sobrecarga de volumen y oliguria importantes pueden indicar el inicio de la dilisis. La decisin sobre el tipo de dilisis (peritoneal, ultrafiltracin o hemofiltracin La hiperpotasemia moderada (6,5-7,5 mmol/L) con ondas T picudas en el ECG puede precisar el uso de gluconato clcico, de glucosa e insulina o de salbutamol intravenos. veno-venosa) viene marcada por la experiencia del centro y el tipo de neonato. 7. Drogas vasoactivas: la dopamina precoz en perfusin continua puede mejorar la perfusin renal, pero no disminuye la necesidad de dilisis ni mejora el pronstico final.

Insuficiencia congestiva cardiaca neonatal

Tcnicamente se puede realizar hasta en neonatos

La hiperpotasemia grave (mayor de 7,5 mmol/L o cambios importantes en el ECG) necesita dilisis.

menores de un kilogramo de peso. Sndrome clnico secundario a una incapacidad del corazn o del sistema circulatorio de mantener un gasto cardiaco adecuado, que permita la entrega de oxigeno necesaria para satisfacer las demandas metablicas del organismo. El debito cardiaco es el resultado del volumen de eyeccin que es capaz de generar el ventriculo y una frecuencia carciaca determinada, y el volumen de eyeccion depende de la precarga (volumen de llenado), postcarga (resistencia a eyeccin ventricular) y estado inotropico (eficiencia de la contraccin miocrdica) ventricular. La entrega de oxigeno a nivel tisular depende del contenido arterial de oxigeno y del debito cardiaco, a su vez, el contenido arterial de oxigeno depende de la saturacin arterial de oxigeno y de la concentracin de Hb. 15

4. Calcio, magnesio y fsforo: se valorar la necesidad de administrar calcio y/o magnesio, y de controlar la hiperfosfatemia.

Para la hipocalcemia sintomtica se utilizar gluconato clcico en bolo intravenoso con monitorizacin cardaca. La hiperfosfatemia puede precisar la suspensin del aporte de fsforo y el uso de calcio oral para reducir su absorcin intestinal. No debe utilizarse el hidrxido de aluminio por su neurotoxicidad.

5. Protenas: se valorar la necesidad de administrar albmina al 20% o plasma.

Por lo tanto, el manejo de la insuficiencia cardiaca requerira ajustes a nivel de todos estos factores: precarga, postcarga, contractilidad, frecuencia cardiaca, saturacin arterial de oxigeno y hemoglobina.

o o

Mecanismos de compensacin Dilatacin ventricular e Hipertrofia ventricular Mecanismos adrenergicos la descarga simpatica en respuesta a la hipotension e hipoperfusion, asi como la estimulacion de mecanoreceptores catecolaminas directamente produciendo a nivel auricular que la y ventricular, causan un aumento de las circulantes, los aumento de estimulan cardiacos, frecuencia -receptores

severa, Tetraloga de Fallot con vlvula pulmonar ausente, Estenosis aortica critica, Interrupcin de arco artico, fstulas arteriovenosas sistmicas. Arritmias TPSV, Taquiarritmias ventriculares, Bloqueo AV congnito. Otras Anemia, fstulas AV, Circulacin fetal persistente, hiperviscosidad.

Recin nacido hasta las 6 semanas

Lesiones con cortocircuito de izquierda a derecha: CIV, DAP Lesiones con cortocircuito de derecha a izquierda: Ventrculo nico, Atresia tricuspidea Lesiones con circulacin en paralelo : D-TGA Lesiones obstructivas: estenosis o atresias valvulares, coartacin aortica Insuficiencias valvulares Miocardiopatas, miocarditis ArritmiasTaquiarritmias, Bloqueo AV completo

cardiaca y de la contractilidad. Mecanismos hormonales la hipotension e hipoperfusion estimulan le secresion de renina a nivel renal, que lleva a la liberacion de angiotensina I, la cual es convertida en angiotensia II en el pulmn, un potente vasocontrictor que aumenta la presion arterial y estimula ademas la secresion de aldosterona, produciendose retencion de sodio y agua, que lleva a un aumento de la precarga. Estos mecanismos llevados a su intensidad maxima seran los responsables de los sintomas y signos presentes en la insuficiencia cardiaca congestiva (ICC) Causas Prenatales: o Arritmias o Cardiopatias congenitas o Anemia hemolitica Perinatales (RN hasta los 3 dias de vida) o Disfuncin miocrdica secundaria a asfixia, sepsis, alteraciones metablicas o miocarditis o Anomalas estructurales Hipoplasia VI, Drenaje venoso anmalo total, Anomala de Ebstein

Presentacin Clnica Shock cardiogenico debido a disfuncin miocrdica primaria o secundaria, es la presentacin mas frecuente en el periodo perinatal. Dificultad en la alimentacin Sudoracin Taquicardia y precordio hiperactivo Taquipnea y dificultad respiratoria Cianosis Alteraciones en pulsos y presin arterial de cuatro extremidades Hepatomegalia Laboratorio Acidosis metablica y lctica, hipoxemia, hipercapnia. Rx trax: cardiomegalia, signos de hiper o hipoflujo pulmonar, asimetra en flujo pulmonar. ECG: crecimiento de cavidades, alteraciones del ritmo. Ecocardiografa: alteraciones estructurales, disfuncin miocrdica.

Tratamiento

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El manejo de la ICC va dirigido a normalizacin del estado hemodinmico y disminucin de los sntomas Para alcanzar estos objetivos se realizan ajustes sobre la precarga, postcarga, contractilidad y contenido arterial y transporte de O2 Medidas especificas Disminuir la precarga Diurticos Furosemida, inhibe absorcion de Na en asa ascendente de Henle; dosis 0.5-1 mg/Kg/ dosis, c/6-24 h. Hidroclorotiacida, inhibe absorcin de Na y Cl en tubulo distal, dosis 1mg/Kg/dosis,c/12-24hr Espironolactona, antagonista de aldosterona, 2-3 mg/Kg/dia,c/ 8-12 hr vo Mejorar contractilidad Considerar que en el RN la clula miocrdica necesita continuar su proceso de desarrollo y maduracin despus del nacimiento,por lo que sus mecanismos de regulacin del Ca y su respuesta a intervenciones fisiolgicas y farmacolgicas son diferentes.Ademas cambios a nivel de Sistema nervioso autnomo y sistema ReninaAngiotensina lleva a diferencias,en respuesta a B2 agonistas, entre miocitos de RN y adultos. Digoxina Droga AMPc independiente, inhibe bomba Na/K, aumentando concentracin de Ca intracelular. Adems efectos sobre sistema neurohormonal, disminuye la potenciando descarga sistema que parasimptico a nivel cardiaco y arterial, lo cual simptica, inicialmente es compensatoria, pero que posteriormente lleva a una subregulacion y desensibilizacion de receptores B y sistema RA, que deteriora la funcin y viabilidad de los miocitos y predispone a arritmias cardiacas.
Dosis : o Carga: 15-20 ug/ dia

o Mantencin: 6-8 ug/dia Niveles plasmticos : 0.5-2.5 mmol/lt Efectos: o Acortamiento QTc o Depresin segmento ST y disminucin amplitud onda T o Disminucin de frecuencia cardiaca Toxicidad: o Prolongacin intervalo PR o Bradicardia sinusal o bloqueo sinuauricular o Arritmias supraventriculares o Arritmias ventriculares (raras)

Drogas vasoactivas Su uso esta indicado en el manejo agudo de la insuficiencia cardiaca congestiva severa y en el shock cardiogenico.
Dopamina: Precursor endgeno de la norepinefrina,

aumenta la presin arterial, el debito cardiaco y la perfusin perifrica. Efecto dosis dependiente:
Dosis bajas 0.3-3 ug/kg/min, estimulacin de receptores dopaminergicos (D1), resultante en aumento del flujo sanguneo renal, mesenterico y coronario. Dosis medias 3-10 ug/kg/min, efecto inotropico a traves de estimulacin directa de receptores B1 e indirecta por liberacin de norepinefrina. Dosis altas 10 ug/kg/min, estimulacion de alfa receptores, vasoconstriccin perifrica. o Limitaciones: Fundamentalmente en dosis altas, aumento de

RVS, taquicardia, arritmias y disminucin del gasto cardiaco. Debe usarse con precaucion en pacientes con HPT pulmonar pre-existente, ya que podria aumentar le RVP. Produce supresin reversible de prolactina, hormona del crecimiento y liberadora de tirotropina.

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Isquemia local y ulceracin en sitios de extravasacin (puede ser revertido con fentolamina en forma precoz). Es inactivada por soluciones alcalinas, por le que no debe mezclarse con bicarbonato. o Dilucin: Kg 6 = mg a diluir en 50 ml de SG 5%2ug/kg/min=2ml/hr Dobutamina Catecolamina sinttica que estimula directamente receptores B1 y B2 adrenergicos, y a diferencia de la dopamina, no causa liberacin de norepinefrina. Es mejor B2 agonista que la dopamina y causa vasodilatacin sistmica y pulmonar. Uso cronico produce tolerancia.Taquifilaxis y tolerancia cruzada con dopamina. Limitaciones: menor efecto sobre perfusin renal, mayor costo. Dilucin: igual a dopamina. Inhibidores de enzima convertidora Bloquean la conversion de Angiotensina I a angiotensina II, la cual es un potente vasocontrictor y estimula la liberacion de aldosterona. Bloquea la degradacion de la bradikinina (vasodilatador) remodelacin cronica. Han demostrado ser utiles en el tratamiento de insuficiencia cardiaca refractaria a diureticos y digoxina. o Dosis : Captopril : 0.1-1 mg/kg/dosis, c/ 8 hr Enalapril : 0.2-1 mg/kg/dia o Efectos colaterales Oliguria, falla renal aguda (mayor riesgo al asociar a diureticos e hipotensin). Generalmente son bien tolerados. Se sugieren dosis menores en RN, ya que esta poblacion alcanza niveles plasmaticos mayores y son mas suceptibles a efectos adversos. tiene efectos en la el miocardica, previniendo

Dosis : Captopril Prematuros: 0.01-0.05 mg/kg/dosis, c/ 8-12 hr RNT: 0.05-0.1 mg/kg/dosis, c/ 8-24 hr Lactantes: 0.1-0.5 mg/kg/dosis, c/ 812 hr

desarrollo de fibrosis miocardica, en la IC

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CONCLUSIONES. Como se dijo en la introduccin al trabajo se enfoca al manejo y tratamiento del paciente, ms que a una solo patologa en especfico, se toma al paciente en especfico. El diagnostico ms precoz y evidente fue el de ano imperforado y cloaca persistente, que como pudimos ver se trata de una cloaca de alto grado, por lo que fue trata da correctamente por colostoma Tambin se puede observar, que en las literaturas que es comn que venga acompaada de diversas malformaciones acompaantes, se ocupa la nemotecnia vecterl (vertebrales, anorrectales, cardiacas, traqueales, renales y extremidades. En esta ocasin el paciente present mltiples anormalidades cardiacas, como persistencia del conducto arterioso que vena acompaado de su clsico soplo y de comunicacin intraventricular e intrauricular. El paciente que anteriormente haba estado hospitalizado, reingreso por cianosis, y fue diagnosticada con insuficiencia renal. El tratamiento indicado era la dilisis pero no fue llevado a cabo por la colostoma, que como vimos est tiene un tratamiento conservador, vigilando estrictamente los lquidos, electrolitos y perdidas diaria, lo interesante del caso es que la paciente tiene mas perdidas insensibles, que un paciente que slo padece IRA ( debido a los estomas de la colostoma), por lo que su manejo debe ser mas estricto, e incluso uno de los cuidado especiales es no forzar la diuresis, ya que puede acabar en edema, hipertensin e hipervolemia. Desafortunadamente la paciente tambin padeca insuficiencia cardiaca, que en caso de presentarse sola puede ser tratada con digoxina y un diurtico, he aqu un punto muy importante, puede que la IRA no haya sido debidamente considerada, y se le fue administrada espirolactona, cuando un diurtico no es recomendable, llegando a ser

administrado pensando en mximo beneficio, la paciente puede complicarse ms prontamente de ICC que de IRA, adems de que si se tiene un buen control del balance hdrico los criterio teraputicos serian respetados para ambos padecimientos, adems que la espirolactona es un diurtico dbil. Sin embargo el diagnostico de desequilibrio hidroelectrolitco siempre persisti y la ICC no respondi debidamente al tratamiento, empezando incluso a mostrar signos de hipertensin pulmonar, que como vimos tambin agrava la IRA y la ICC. Al inicio de caso cre que la malformacin anorrectal era la causante de la IRA, clasificndola como una IRA posrrenal, pero viendo ms a fondo la etiologa, es ms probable sera una prerreanal por las malformaciones vasculares, sumado a que el tratamiento de eleccin (dilisis peritoneal) de la IRA, no se poda realizar. Los esquemas teraputicos nos indican que en pacientes con IRA deben ser reducidos frmacos como la digoxina (indicada tanto para ICC como IRA), a pesar de esto, los tratamientos usados para la ICC e IRA no respondan, y al incrementar un problema se agravaba otra patologa, instaurado un crculo vicioso. Cabe destacar que a pesar de que la digoxina est indicada en IRA, esta debe ser reducida en su dosis por la excrecin renal disminuida. Entre las causas ms comunes de ICC, se nombran tanto al PCA,CIV y CIA, padecimientos que tenia la paciente. Posteriormente la paciente tambin present signos de hipertensin pulmonar, posiblemente debido a ICC, por lo que se le fue indicado sildenafil, inoportunamente no se contaba con el medicamento y se postergo su aplicacin. Con loS padecimietos evaluados separadamente es posible comprender los efectos fisiopatolgicas que se instalaron en la nia, pero esto no solucionaba el problema, ya que una patologa 19

impeda el tratamiento o manejo de otra, causando que se presentaran complicaciones y estas repercutia en los dems aparatos, agravndolas ms en un crculo vicioso. La paciente falleci a pesar de la maniobras de RCPN avanzadas, sin embargo su manejo no era fcil, debido que si nos focalizamos a una solo patologa olvidamos el manejo integral de un paciente, recordndonos que tratamos enfermo no enfermedades.

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