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IMGENES DIAGNSTICAS EN MEDICINA

Fibrosis qustica
Gaspar Alberto Motta-Ramrez,* Federico Leopoldo Rodrguez-Weber, Alejandro Gutirrez-Toxqui, Vernica Erndira Torres-Hernndez, Berenice Medina-Espinoza, Cristbal Zavala-Ruiz
Paciente masculino de 24 aos, acudi por picos febriles de 40 C. En sus antecedentes de importancia mencion ser portador de fibrosis qustica. En la exploracin fsica se encontr: trax simtrico con estertores apicales derechos, murmullo vesicular conservado, sin dificultad respiratoria. Fue tratado con antibiticos de amplio espectro (de tercera generacin: ceftazidima, quinolona y levofloxacino) e inhaloterapia. A su ingreso se realiz telerradiografa de trax (Figuras 1a y b) donde se identific la afeccin pulmonar bilateral, de predominio en lbulos superiores, y con mayor afeccin derecha caracterizada por bronquiectasias, adems de radiopacidad mal definida paramediastinal apical derecha. La radiopacidad condiciona la sospecha de lesin pulmonar parenquimatosa, por lo que se realiza estudio de tomografa computada de alta resolucin (TCAR) de trax (Figuras 2a y b) donde se corrobora la extensa afeccin de la va area bronquiectasias con engrosamiento de sus paredes, bulas subpleurales y se identifica la lesin pulmonar parenquimatosa, slida, homognea, con efecto de masa sobre el parnquima adyacente.

Figuras 1a y b. Telerradiografa de trax y lateral derecho.

* Radilogo, Departamento de Radiologa e Imagen. Internista, Jefe de la Divisin de Educacin Mdica. Radilogos, Curso de Postgrado de Imagen Seccional, Departamento de Radiologa e Imagen. Hospital ngeles Pedregal.

Correspondencia: Dr. Gaspar Alberto Motta Ramrez Departamento de Radiologa e Imagen. Hospital ngeles Pedregal Camino a Santa Teresa Nm. 1055 Col. Hroes de Padierna 10700 Mxico, D.F. Correo electrnico: gamottar@yahoo.com.mx Aceptado: 29-04-2011.
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Figuras 2a y b. TC de pulmn, cortes axiales con ventana para parnquima pulmonar.

FIBROSIS QUSTICA (FQ) La FQ es una enfermedad autosmica recesiva que se presenta en aproximadamente 1 de cada 3,000 nacidos vivos en los Estados Unidos y Europa. Es causada por una mutacin en la protena transportadora de transmembrana de la fibrosis qustica (CFTR). La CFTR es una protena localizada en el polo apical de las clulas de los conductos en bronquios, pncreas, intestino, hgado, vasos deferentes y glndulas sudorparas. Esto a nivel pulmonar se traduce en falla de secrecin de cloruro a travs de la CFTR e iones de canales asociados, que conducen a la deshidratacin de las secreciones endobronquiales. Esta mucosidad espesa puede no ser eficazmente eliminada por el sistema mucociliar, lo que condiciona la obstruccin de las vas areas e infeccin bacteriana.1 La colonizacin y la infeccin recurrente con Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae y Pseudomonas aeruginosa es comn y puede progresar a la destruccin de la va area. Hay un pobre pronstico cuando micobacterias atpicas o cepas de Burkholderia colonizan la dilatada va area.1 Enfermedad pulmonar. La enfermedad pulmonar es la causa principal de morbilidad y la mortalidad en la FQ. Se caracteriza por ciclos progresivos de infeccin e inflamacin que culminan en insuficiencia respiratoria. Al nacer los pulmones de los pacientes con FQ son casi normales, aunque las muestras de patologa muestran alteraciones en las glndulas submucosas consistentes con glndulas que ya estn afectadas con moco.2 La colonizacin pulmonar en FQ y la infeccin se producen con un espectro caracterstico de los patgenos bacterianos que generalmente son adquiridos de una forma dependiente de la edad. Los organismos comunes al inicio del curso incluyen al Staphylococcus aureus y no tipificables Haemophilus influenzae. Ms tarde en el curso de la enfermedad, el Pseudomonas aeruginosa es el patgeno ms comn, infectando a cerca de 80% de la poblacin. La adquisicin de pseudomonas, especialmente las cepas mucoides, se asocian con un deterioro clnico ms rpido.

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Otros patgenos, tales como Stenotrophomonas maltophilia o Achromobacter xylosoxidans pueden estar presentes, pero en general no llevan peor pronstico. Hay un pobre pronstico cuando las micobacterias atpicas o el complejo Burkholderia cepacia colonizan la va area dilatada.2 Algunos pacientes con FQ que adquieran B. cepacia desarrollan un sndrome similar a la sepsis con neumona necrotizante severa llamada el sndrome cepacia y tienen un rpido deterioro que conduce a la muerte. Otros pacientes quienes adquieren B. cepacia tienen un curso menos dramtico. De los nueve genomovares dentro, del complejo de organismos cepacia, B. cenocepacia (genomovar III) es el ms frecuentemente asociado con sndrome cepacia.2 La infeccin/colonizacin fngica pulmonar es comn en la FQ. La infeccin por hongos ms frecuente es por Candida sp. (50-70% de los pacientes), pero este organismo se considera generalmente comensal. El Aspergillus, en cambio, es aislada en aproximadamente 25% de los pacientes y se puede asociar significativamente con la enfermedad. La aspergilosis invasiva, aunque rara, es a menudo fatal. La aspergilosis alrgica broncopulmonar es bastante comn, con una incidencia de 3.2% para los pacientes menores de 18 aos de edad y 5.2% para los de 18 aos de edad y mayores. La aspergilosis alrgica broncopulmonar es causada por una inmunoglobulina alrgica exuberante E-reaccin mediada por los antgenos de hongos y se caracteriza por sibilancias, infiltrados pulmonares y el empeoramiento de las bronquiectasias y fibrosis.2

I. Radiografa de trax anteroposterior y lateral. La Fundacin Fibrosis Qustica en la actualidad recomienda que las radiografas de trax pueden obtenerse cada 2 a 4 aos para el control rutinario de pacientes clnicamente estables con FQ y por lo menos cada ao

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para los pacientes que tienen infecciones frecuentes o disminucin de la funcin pulmonar. Para mejorar la interpretacin de los hallazgos radiogrficos en la FQ, varios sistemas de puntuacin se han desarrollado a lo largo de casi cinco dcadas para controlar los cambios en la enfermedad pulmonar. Los sistemas ms utilizados son la puntuacin de Shwachman-Kulczycki, la puntuacin de Chrispin-Norman, puntuacin de Brasfield (BCXR), la puntuacin ajustada de Chrispin-Norman y la puntuacin de Wisconsin (WCXR) han sido utilizados solos o como parte de sistemas ms grandes de puntuacin clnica para evaluar la progresin de la enfermedad. Todos estos sistemas utilizan una variedad Este documento es elaborado por Medigraphic de mtodos de puntuacin para evaluar la distribucin y la gravedad de la hiperinflacin, las marcas lineales, atelectasia, quistes, ndulos y lesiones de gran tamao o la opacidad, que se encuentran en la FQ.3 II. TCAR. Durante la ltima dcada la TCAR ha sido reconocida cada vez ms como la modalidad de imagen ms eficaz debido a que reconoce los cambios ms precoces e incluso los que aparecen antes de los cambios en la radiografa de trax y de los espiromtricos, por lo que son de gran importancia pronstica en la evaluacin de la evolucin de la enfermedad. El examen ideal consiste en cortes de 1.5 a 2 mm de grosor y a intervalos de 10 mm, desde el pice pulmonar hasta debajo del ngulo costofrnico. Se requiere de la tcnica helicoidal en los menores de cinco aos. La TAC debe ser realizada una vez por ao. La Fundacin Fibrosis Qustica no ha emitido las actuales directrices que especifiquen el uso de TCAR para supervisar la progresin de la enfermedad pulmonar. Esta falta de directrices proviene en gran parte porque la TCAR se utiliza inicialmente en un entorno de investigacin para describir la progresin de la enfermedad pulmonar y ms recientemente en ensayos clnicos para evaluar intervenciones teraputicas especficas. Sistemas de puntuacin en TCAR. En 1991, Bhalla y asociados, publicaron por primera vez un sistema de puntuacin para la FQ por TCAR. En el mismo periodo del ao Nathanson y sus colegas, tambin publicaron un sistema de puntuacin FQ para TCAR. Desde entonces varias modificaciones o alternativas de sistemas de puntuacin han sido desarrolladas para identificar y evaluar la gravedad de las caractersticas tomogrficas asociadas con la enfermedad pulmonar FQ. Todos los sistemas de puntuaciones incluyen bronquiectasias, engrosamiento peribronquial, taponamiento mucoso y opacidades parenquimatosas. Algunos sistemas de puntuacin incluyen: pequeos ndulos, la atenuacin en mosaico, saculaciones y atrapamiento de aire en las imgenes en espiracin.

Nuevos conocimientos sobre la progresin de la FQ y los estructurales en la enfermedad pulmonar Las imgenes radiolgicas torcicas acumuladas durante la investigacin en la ltima dcada en los lactantes, nios y adultos que tienen FQ han proporcionado una mejor comprensin de la enfermedad pulmonar temprana y progresiva. En la FQ unos cambios progresivos del pulmn ocurren al trmino de un tiempo, con diferentes componentes estructurales y ello es dependiente de la fase de desarrollo de la enfermedad. La FQ es una enfermedad heterognea en la que las diferentes regiones del pulmn pueden estar en diferentes etapas: temprana, moderadamente progresiva y enfermedad severa. Enfermedad temprana: Atrapamiento de aire, engrosamiento de las paredes bronquiales que puede ser regional, perifrica vs central, con mnimo taponamiento mucoso. Enfermedad moderadamente progresiva: Atrapamiento areo lobar de moderado a severo, progresiva incidencia en el engrosamiento de las paredes bronquiales. Bronquiectasias cilndricas, varicosas. Taponamiento mucosa a lo largo de la va area. Enfermedad progresiva severa: Atrapamiento areo severo global. Engrosamiento severo de las paredes bronquiales. Bronquiectasias qusticas con taponamiento mucoso severo. Atelectasia/colapso/cicatrizacin. III. Tomografa computada en cavidades perinasales. Se debe solicitar una vez al ao en busca de sinusitis y poliposis. IV. Estudio bacteriolgico en secrecin bronquial. De rutina se deben buscar grmenes patgenos en la secrecin bronquial previo a cada control mensual y en cada exacerbacin. La muestra debe tomarse durante una kinesioterapia en nios mayores y en adultos puede ser por expectoracin espontnea. En aquellos pacientes en quienes no se logra obtener una muestra, puede usarse la expectoracin inducida por nebulizacin con solucin hipertnica al 3 o 6%. Una muestra es adecuada si contiene menos de 10 clulas epiteliales por campo. El lavado broncoalveolar permite extraer muestras ms confiables, sobre todo en aquellos enfermos que difcilmente expectoran.

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