You are on page 1of 11

Sndrome nefrtico

Temas en MedlinePlus Problemas de los riones asociados con la diabetes Imgenes

Sistema urinario masculino Lea ms Amiloidosis primaria Ateroesclerosis Cardiopata Diabetes Edema pulmonar Enfermedad con cambios mnimos Enfermedad renal crnica Glomeruloesclerosis focal y segmentaria Glomerulonefritis Hinchazn Insuficiencia cardaca Insuficiencia renal aguda Lupus eritematoso sistmico Malignidad Mieloma mltiple Nefropata membranosa Neumona Protena en orina Trombosis de la vena renal Es un grupo de sntomas que comprenden protena en la orina (ms de 3.5 gramos por da), bajos niveles de protena en la sangre, niveles altos de colesterol y triglicridos e hinchazn. Causas El sndrome nefrtico es causado por diversos trastornos que producen dao renal, particularmente la membrana basal del glomrulo, lo cual ocasiona de inmediato excrecin anormal de protena en la orina. La causa ms comn en los nios es la enfermedad de cambios mnimos, mientras que la glomerulonefritis membranosa es la causa ms comn en adultos.

Esta afeccin tambin puede ocurrir como resultado de una infeccin (como amigdalitis estreptoccica, hepatitis o mononucleosis), uso de ciertas drogas, cncer, trastornos genticos, trastornos inmunitarios o enfermedades que afecten mltiples sistemas corporales, incluyendo diabetes, lupus eritematoso sistmico, mieloma mltiple y amiloidosis. Tambin puede acompaar trastornos renales, como glomerulonefritis, glomeruloesclerosis segmentaria y focal y glomerulonefritis mesangiocapilar. El sndrome nefrtico puede afectar a todos los grupos de edades y, en los nios, es ms comn entre edades de 2 a 6 aos. Este trastorno se presenta con una frecuencia ligeramente mayor en los hombres que en las mujeres. Sntomas La hinchazn (edema) es el sntoma ms comn y puede ocurrir:

En la cara y alrededor de los ojos (hinchazn facial) En los brazos y las piernas, especialmente en los pies y los tobillos En el rea abdominal (abdomen inflamado)

Otros sntomas abarcan:


Apariencia espumosa en la orina Aumento de peso (involuntario) por retencin de lquidos Inapetencia Hipertensin arterial

Pruebas y exmenes El mdico llevar a cabo un examen fsico. Asimismo, se harn pruebas de laboratorio para ver qu tan bien estn funcionado los riones. Entre ellas estn:

Examen de creatinina en la sangre Nitrgeno ureico (BUN) Depuracin de creatinina Examen de albmina en la sangre que puede estar baja Anlisis de orina que muestra grandes cantidades de protena urinaria

Con frecuencia, tambin hay presencia de grasas en la orina. Los niveles de colesterol y triglicridos en la sangre se pueden incrementar. Se puede necesitar una biopsia del rin. Los exmenes para descartar diversas causas pueden abarcar los siguientes:

Examen de tolerancia de la glucosa Anticuerpo antinuclear Factor reumatoideo

Crioglobulinas Niveles del complemento Anticuerpos para hepatitis B y C Serologa para VDRL Electroforesis de protena en suero

Esta enfermedad tambin puede alterar los resultados de los siguientes exmenes:

Cilindros urinarios Electroforesis de protena en orina Hierro srico

Tratamiento El objetivo del tratamiento es aliviar los sntomas, prevenir las complicaciones y retrasar el dao renal progresivo. Es necesario el tratamiento del trastorno causante para controlar el sndrome nefrtico. El tratamiento se puede requerir de por vida. Controlar la presin arterial es la medida ms importante para demorar el dao renal. La meta es mantener la presin arterial en o por debajo de 130/80 mmHg. Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) y los bloqueadores de los receptores de angiotensina (BRA) son los medicamentos que se emplean con mayor frecuencia en este caso. Los IECA tambin pueden ayudar a disminuir la cantidad de prdida de protena en la orina. Se pueden utilizar corticoesteroides y otros frmacos que inhiben o calman el sistema inmunitario. Se deben tratar los niveles altos de colesterol para reducir el riesgo de problemas vasculares y cardacos. Sin embargo, una dieta baja en grasas y colesterol por lo general no es tan til para las personas con sndrome nefrtico. Igualmente, se pueden necesitar medicamentos para reducir el colesterol y los triglicridos, con mayor frecuencia las estatinas. Los medicamentos corticosteroides, inmunodepresores, antihipertensivos y diurticos pueden ayudar a controlar los sntomas. Asimismo, se puede necesitar antibiticos para controlar las infecciones. Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) pueden reducir significativamente el grado de prdida de protena en la orina y, por lo tanto, frecuentemente se prescriben para el tratamiento del sndrome nefrtico. Una dieta baja en sal puede ayudar con la hinchazn en las manos y las piernas. Los diurticos tambin pueden ayudar con este problema. Las dietas bajas en protenas pueden o no servir. Se puede recomendar una dieta moderada en protenas (1 gramo de protena diario por kilogramo de peso corporal).

Es posible que sea necesario reemplazar la vitamina D si el sndrome nefrtico es crnico y no responde a la terapia. Se pueden requerir anticoagulantes para tratar o prevenir la formacin de cogulos. Pronstico El resultado vara, el sndrome puede ser agudo y a corto plazo, o crnico y sin respuesta a la terapia. La causa y el desarrollo de complicaciones tambin afecta el resultado. Posibles complicaciones

Ateroesclerosis y cardiopatas conexas Trombosis de la vena renal Insuficiencia renal aguda Enfermedad renal crnica Infecciones, incluyendo neumona neumoccica Desnutricin Hipervolemia, insuficiencia cardaca congestiva, edema pulmonar

Cundo contactar a un profesional mdico Consulte con el mdico si se presentan sntomas que indiquen presencia del sndrome nefrtico. Igualmente, llame al mdico si el sndrome nefrtico persiste o se presentan nuevos sntomas como fuerte dolor de cabeza, fiebre, lceras en la piel, tos, molestia al orinar, o disminucin del gasto urinario. Acuda a la sala de urgencias o llame al nmero local de emergencias (como el 911 en los Estados Unidos) si se presentan convulsiones. Prevencin El tratamiento apropiado de afecciones que puedan causar el sndrome nefrtico puede ayudar a prevenir dicho sndrome.
INTRODUCCIN El trmino sndrome nefrtico (SN) es aplicable a cualquier condicin clnica con proteinuria masiva, hipoproteinemia, hiperlipidemia y edema (1). Consiste en un desorden de permeabilidad selectiva que puede ser primario (85-90%) o secundario (10-15%) en el contexto de una enfermedad sistmica. En nios la variedad de SN ms frecuente es aquella caracterizada por cambios histolgicos mnimos en el glomrulo con el microscopio de luz: sndrome nefrtico a cambios mnimos (SNCM) y con respuesta a la corticoterapia o corticosensible (2,3). Los nios con SN resistente a los esteroides pueden tener diferentes patrones histolgicos que incluyen a la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) y la mayor diferencia se observa en la progresin de la GEFS a la enfermedad renal terminal, lo cual raramente ocurre en el SNCM. Sin embargo, existe consenso en

englobar ambas patologas dentro del sndrome nefrtico idioptico (SNI) y a clasificar a los pacientes segn la respuesta a los esteroides y al patrn histolgico (4,5). EPIDEMIOLOGA La incidencia mundial del SN en pediatra es de 2 a 7 x 100 000 en la poblacin general, y la prevalencia en nios menores de 16 aos de edad es de 15 x 100 000 habitantes con una prevalencia acumulativa de 15,7 por 100 000 nios. Un nio en seis mil desarrolla SN (5). La Asociacin Internacional para el Estudio de las Enfermedades Renales (AIER), report 471 nios en los cuales el 78,1% con SN primario respondi a la corticoterapia y de estos el 91,8% tuvieron histologa de cambios mnimos. El SN suele aparecer principalmente en nios de 2 a 8 aos con una mxima incidencia de los 3 a los 5 aos de edad (1). El 80% son menores 6 aos al momento de la presentacin con una media de 2,5 aos para el SNCM y de 6 aos para la GEFS (2). Los varones son afectados ms frecuentemente que las nias, en una proporcin de 1.8:1 aunque en adultos la proporcin es igual. La incidencia familiar es del orden del 3,35% y existe una predisposicin gentica y factores ambientales determinantes en la distribucin racial de esta enfermedad (6). Hay reportes de proteinuria estacional con sensibilidad al polen en pacientes previamente sanos (7). Adems numerosos investigadores han encontrado que la atopa ocurre de 34 a 60% de los nios con SNCM con concentraciones muy altas de IgE (ms de 1500 UI/l) asociado a frecuentes recadas (7,8). HISTOLOGA Microscopio de luz: Es imperativo realizar varios cortes de cada biopsia y prepararlas adecuadamente ya que de no ser as las lesiones focales podran perderse. Los podocitos citoplasmticos aparecen edematosos o vacuolados. No se observa proliferacin celular ni cambio de la matriz mesangial ni en asas vasculares. Striker sostiene que en su experiencia no ha observado que sus pacientes hayan progresado de cambios mnimos a cualquier enfermedad esclerosante o proliferativa(4). Hay datos recientes donde el incremento del tamao glomerular sugiere la presencia de lesiones focales(9). Inmunofluorescencia: El hallazgo caracterstico de esta enfermedad es la ausencia completa de complejos inmunes, fibrina y otros materiales extraos. Algunos autores han descrito la presencia de IgM y C3 en cantidades mnimas. Lo esencial en las lesiones por cambios mnimos es la falta de depsitos en la membrana basal glomerular (MBG) determinando un patrn de inmunofluorescencia negativo(10). Microscopio Electrnico: Los cambios a la microscopa electrnica estn restringidos a las clulas epiteliales viscerales del glomrulo y por ello se denomin en algn momento enfermedad de las clulas epiteliales (9,11). La anormalidad caracterstica del podocito es la completa fusin de los pedicelos, con una homognea capa de citoplasma de clulas epiteliales sin interdigitaciones, con citoplasma vacuolado y abundantes organelas describindose una transformacin microvellosa en la superficie urinaria de dichas clulas(13,15). La lmina rara externa, la lmina densa y la lmina rara interna aparecen normales as como la matriz y las clulas mesangiales(10,12). FISIOPATOLOGA El mecanismo fisiopatolgico del SN involucra fundamentalmente una base gentica predispo-nente adems de presencia de clulas T anmalas con formacin muy aumentada de IL-2 y de sus receptores y finalmente una disminucin de la carga polianinica de la membrana glomerular y aparicin de proteinuria masiva(13,14).

1. Antgenos del Complejo de Mayor Histocompatibilidad (CMH) Se han descrito marcadores genticos del CMH en el cromosoma 6, para el SNCM tanto corticosensible como corticoresistente, con un aumento en la frecuencia de ciertos antgenos como HLA-B12, HLA-B8 y HLA-B27 aunque ninguno de estos tiene un valor predictivo sobre la remisin o recadas. Se seala una asociacin significativa entre el SN corticosensible y el HLA-DR7. En los pacientes corticoresistentes, la nica asociacin significativa fue la combinacin DR3/DR7. Otros alelos aparecen como protectores, as la presencia de DR2 y el DR4 reducira riesgo de desarrollar la enfermedad en los portadores DR7+(15). 2. Inmunofisiopatologa Se sugiere un mecanismo inmune relacionado a atopa (asma y eczema), variacin estacional de las recadas, susceptibilidad al neumococo, respuesta a los corticoides, a la ciclofosfamida y ciclosporina A, enfermedad de Hodgkin, y sarampin. Sobre estos conceptos, Shaloub(14) sugiri que el SNCM estaba causado por una linfoquina glomerulotxica circulante producida por reservorios de clulas T aberrantes que activadas en el intersticio glomerular elaboran citoquinas (IL-1, IL-2), las que causaran aumento de la permeabilidad glomerular dando origen a la proteinuria. En la fase de recada, hay un descenso de la IgG e IgA con elevacin de la IgM y de la IgE(16,17). 3. Alteracin de la barrera glomerular de filtracin El defecto funcional de la barrera glomerular causante de la proteinuria en el sndrome nefrtico corticosensible est mediado por linfoquinas, producidas por los linfocitos T activados a lo largo del desarrollo de la recada (IL-2 y su receptor) las que elaboradas por clulas mononucleares activadas digeriran el proteinglucano heparansulfato, ocasionando una eliminacin aumentada de glucosa-aminoglucano y de heparansulfato, que se normaliza con la remisin del cuadro. Se describe adems una reduccin de la carga normal de la barrera aninica que puede ser neutralizada por sustancias de alta carga catinica. El radio y la densidad de los poros moleculares estn disminuidos(18,19). 4. Fisiopatologa del edema: Se involucran simultneamente los mecanismos de underfill y de overflow. Su aparicin en el SNCM se objetiva cuando la albmina srica es inferior a 2 g/dl, y tanto la ascitis como el derrame pleural aparecen cuando la albuminemia es inferior a 1,5 g/dl(20,24,26).

a. Hiptesis underfill o alteracin del Equilibrio de Starling: Hay un aumento de


las prdidas urinarias de albmina y el porcentaje del catabolismo renal de esta misma est muy elevado. Si bien en circunstancias normales el hgado es capaz de aumentar la sntesis de albmina en un 300%, en el SNCM la recada no logra contrarrestarlo. La hipoalbuminemia produce una disminucin de la presin onctica plasmtica, favoreciendo el paso de lquido al espacio intersticial dando lugar a una situacin de hipovolemia, lo que aumentara la reabsorcin renal de sodio y agua (cuando la presin onctica es inferior a 8 mmHg siendo lo normal 25 mmHg), originando una reduccin de la presin hidrulica intraglomerular, con la subsiguiente vasoconstriccin de la arteriola eferente(19,21). Hiptesis overflow, retencin renal primaria de sodio: Algunos sndromes nefrticos tienen aumentada la volemia, sugiriendo que la retencin de sodio/agua no es secundaria a la deplecin intravascular, sino ms bien a

b.

una alteracin renal primaria, que dara lugar a una reabsorcin inadecuada por alteraciones intrarrenales, factores hormonales circulantes o por efectos nerviosos; aunque los mecanismos y zonas tubulares afectadas an estn por determinar(22).

DIAGNSTICO Clnica.El inicio est determinado por el desarrollo de edema progresivo y proteinuria selectiva. Ocasionalmente hipertensin arterial (HTA) y retencin nitrogenada. Los eventos precipitantes son desconocidos salvo la asociacin con reacciones alrgicas(23,24). Signos vitales:

A. Presin arterial normal o incrementada: Se describe un 20% de pacientes B. C. D.

con HTA leve y transitoria en el SN. Tambin se reporta hipotensin ortosttica(24,25). Temperatura: Normal, a menos que coexista una infeccin. Frecuencia cardaca: Taquicardia secundaria a disminucin del volumen intravascular por disminucin de la presin onctica o por insuficiencia cardaca congestiva. Frecuencia respiratoria: Incrementada si hay edema masivo con efusin pleural, embolia pulmonar, ascitis, gasto cardaco disminuido o insuficiencia cardaca congestiva(26,27). Examen fsico:

E. Edema: El edema ocurre de dos a cuatro semanas del inicio de la proteinuria F.


y es inicialmente blando y matutino con tendencia progresiva y generalizada (fascies abotagada)(28). Clnica cardiovascular: Los ruidos cardacos disminuidos de intensidad podran significar derrame pericrdico y si estn incrementados pueden relacionarse a edema pulmonar. Los pulsos perifricos pueden ser difciles de localizar por el edema. Clnica respiratoria: La dificultad respiratoria si ocurre est asociada al edema severo o edema pulmonar. Tambin puede indicar neumona. El tromboembolismo ha sido reportado en el 30% de los pacientes con SN y un tercio de ellos desarrollan embolismo pulmonar. Clnica gastrointestinal: Puede observarse diarrea secundaria al edema de la mucosa intestinal o proceso infeccioso intercurrente. El dolor abdominal refleja edema de la pared intestinal o irritacin del plexo mesentrico(24). La rigidez de la pared abdominal podra significar peritonitis. Ackerman report hepatomegalia en el 50% aproximadamente de los nios hospitalizados por SN y esplenomegalia en cuatro de once pacientes en dicha serie(28). Clnica genitourinaria: Puede haber edema escrotal, vulvar y en algunos casos linfedema. Ocasionalmente se puede observar hidrocele(29).

G.

H.

I.

Laboratorio.

A. Hematologa: Puede ocurrir leucocitosis secundaria a infeccin y anemia por


dficit de eritropoyetina. La prolongacin del tiempo de sangra se ve en los estados de hipercoagulabilidad. El promedio de velocidad de sedimentacin glomerular(VSG) est reportado en 67 mm/hr(30).

B. Inmunoglobulinas: La concentracin plasmtica de IgG e IgA est C.

D.

disminuida y la IgM elevada. Hay un 25% de pacientes con niveles elevados de IgE(31). Bioqumica: La hiponatremia es secundaria al incremento del agua corporal total por secrecin de la hormona antidiurtica (ADH) en respuesta a la disminucin de la presin onctica y del volumen intravascular. Un incremento de la urea y creatinina puede ser notado si hay hipovolemia. Hay disminucin de las protenas sricas con albmina inferior a 2,5 g/dL con edema, hipovolemia, hipotensin ortosttica, hiperlipidemia e incremento de la toxicidad de drogas ligada a albmina. La hiperlipidemia parece ser el resultado de tanto sobreproduccin como disminucin del catabolismo de las b-lipoprotenas. Los valores para hipercolesterolemia son de 300 mg/dL. Las lipoprotenas de baja densidad y los triglicridos estn precozmente elevados con incrementos variables en VLDL, LDL y fracciones de lipoprotenas de densidad intermedia. Los valores de HDL son usualmente normales(32). El calcio total plasmtico est disminuido aunque el calcio ionizado es normal. Examen de orina: La proteinuria en rango nefrtico es la presencia de ms de 1g/l en una muestra de orina de 24 horas, la cual se correlaciona con una proteinuria mayor de 40 mg/m2SC/hora o relacin protena/creatinina en orina al azar >2 (Tabla 1). Se describe la presencia casi exclusiva de albmina (ms del 85%) y dbiles trazas de globulinas beta, alfa 1 y 2. La hematuria microscpica est presente en el 23% de los pacientes con SN no complicado pero puede ser indicativo de otras enfermedades glomerulares, junto con la presencia de cilindros hemticos. Un nivel de 1384 nmol de creatinuria tiene una sensibilidad de 45% y una especificidad del 92% en el diagnstico de SNCM(11,33).
Tabla 1. Grados de proteinuria

E. F. Serologia: Debe descartarse secundarismo solicitando C3, clulas LE, ANA,

ANCA, AgsHB, VDRL. Los nios con SNI tienen generalmente ttulos de ASO <100.Un ttulo >100 lleva a la consideracin de otra enfermedad renal(34).

Estudio por imgenes.Ecografia renal: Permite determinar la estructura y tamao de los riones y descartar obstruccin. Asimismo determina la presencia de dos riones previo a la biopsia. Radiografa de trax: Debe solicitarse en pacientes con sntomas de edema pulmonar insuficiencia cardaca congestiva o de infeccin como neumona. Puede observarse cardiomegalia, infiltrados difusos o parahiliares o efusin pleural con insuficiencia cardaca congestiva. Debe descartarse tambin TBC pulmonar. Diagnstico diferencial.Est dirigido al planteamiento de secundarismo como son colagenopatas (lupus eritosomatoso sistmico (LES), etc.) vasculitis (prpura de Henoch-Schnlein), enfermedad de Wegener, panarteritis nodosa, etc., amiloidosis, sndrome urmico hemoltico, nefropata por VIH, diabetes mellitus, les congnita entre otros. Complicaciones.El rango de mortalidad para SN es del 1 a 2%. Se sealan como complicaciones:

A. Infecciones: El SN durante las recadas tiene una susceptibilidad

B.

C.

D.

incrementada a las infecciones bacterianas severas en un 8%, debido al descenso de la inmunoglobulinas, la deficiencia proteica, la terapia inmunosupresora, la menor perfusin esplnica por hipovolemia y la prdida de un componente del complemento (factor B-properdina) que opsoniza determinadas bacterias(30). La peritonitis primaria es la infeccin ms frecuente sin dejar de lado las infecciones pulmonares, cutneas, urinarias, meningoencefalitis y sepsis (24,41). El Streptococcus pneumoniae es el agente causal ms frecuente pero tambin pueden encontrarse bacterias gram-negativas y Haemophilus(35,36). Entre el 15 y 50% de cultivos de lquido peritoneal son negativos. Los principales sntomas de esta complicacin son dolor abdominal, fiebre, irritabilidad peritoneal, nuseas y vmitos. Los esquemas de tratamiento varan segn los centros hospitalarios especializados recomendndose penicilina asociada a un aminoglucsido o cefalosporina de tercera generacin. Gorensek (37) report en una serie de 214 casos nefrticos, 62 episodios de peritonitis en 37 pacientes (17%) y en otra serie de 351 nios seguidos durante 10 aos se hallaron 24 episodios de peritonitis en 19 pacientes (6% de los casos). En un tercer grupo de 399 nios se report un 5,5% de casos de peritonitis primaria. Un estudio retrospectivo en 34 pacientes en el ISN mostr como complicaciones ms frecuentes celulitis, peritonitis, ITU, pansinusitis entre otros observndose que la desnutricin jug un rol importante ya que las complicaciones eran llamativamente ms frecuentes en aquellos con actividad sin tratamiento, que los activos con corticoterapia de quienes supuestamente su estado inmunolgico estara ms comprometido(38). Trastornos tromboembolicos: Addis en 1948 describi a la asociacin de hipercoagulabilidad y el sndrome nefrtico. Kendall y colaboradores encontraron niveles elevados de fibringeno, factores V, VII VIII y X, trombocitosis moderada y generacin acelerada de tromboplastina en el adulto nefrtico. Almagro y otros, por su parte estudiaron 20 nios nefrticos en recada y a excepcin de un caso todos presentaron alteraciones de la coagulacin y la funcin plaquetaria(39). La hiperfibrinogenemia fue el hallazgo ms frecuente y en 22% mostr trombocitosis. La trombosis de la vena renal es la complicacin tromboemblica ms frecuente en el nefrtico. La trombosis de la arteria renal es muy rara aunque hay reportes de trombo pulmonar adems de la femoral, mesentrica, axilar, oftlmica, cartida y cerebral. El 80% de los nefrticos tienen niveles bajos de antitrombina III asociado a la mayor frecuencia de tromboembolismo(43,45). Tambin se describe disminucin de la alfa-2 antiplasmina y la protena S libre en el 50% de los casos. Hipovolemia: Clsicamente se plante que el SN se acompaa de hipovolemia, sin embargo un 50% de pacientes son euvolmicos, 35% hipovolmicos y un 15% hipervolmicos. Asimismo se puede clasificar a los pacientes nefrticos en dos grupos: uno vasoconstrictor con alta actividad de renina plasmtica, hipovolemia y hematocrito elevado y el otro con hipervolemia, hematocrito bajo y supresin de la actividad de renina. Insuficiencia renal aguda idiopatica reversible: Es consecuencia de una disminucin importante de la volemia, trombosis bilateral de las venas renales, pielonefritis, HTA severa o disfuncin inducida por drogas. Esta condicin clnica de falla renal visto en SNCM ha sido evidenciada en anasarca, proteinuria masiva, y oliguria(39,42,44).

TRATAMIENTO Principios generales.Dieta: Se recomienda reposo, restriccin hdrica y una dieta declorurada, normoproteica e hipercalrica. Hay reportes que sostienen que un aporte proteico

adicional en la dieta no incrementa significativamente la concentracin de albmina plasmtica(10). Las dietas bajas en protenas disminuyen la albuminuria pero tienen un alto riesgo de desnutricin. En caso de hipocalcemia adicionar carbonato de calcio a dosis de 50-100 mg/Kg/d(46,47). Antibiticos: Es necesario investigar cualquier foco infeccioso potencial o evidente. Considerar peritonitis, sepsis y las celulitis por infecciones estreptoccicas o estafiloccicas. Se recomienda la utilizacin profilctica de penicilina oral en todo nio con ascitis severa. Debe considerarse adems la posibilidad de problemas otorrinolaringolgicos, drmicos, caries dental, ITU y parasitosis intestinal(48,50). Diurticos: Pueden utilizarse diurticos adems de la restriccin de sal (49). Se recomienda furosemida (1-5 mg/Kg/d) o hidroclorotiazida (2-5 mg/Kg/d) posiblemente combinado con un ahorrador de potasio como espironolactona (1-2 mg/Kg/d) o amiloride (0,3-0,5 mg/Kg/d). Hay experiencia del uso de manitol en el edema refractario(51,52). Infusiones de albmina: El manejo incluye albmina humana 0,5 a 1 g/Kg o plasma 10 mL/Kg en 2 horas conjuntamente con furosemida a 3 mg/Kg/d. La precaucin est relacionada a la sobrecarga de volumen y precipitar un edema agudo de pulmn. Presin arterial: El nio con SN es usualmente normotenso. La hipertensin puede reflejar hipervolemia o excesiva respuesta vasoconstrictora en respuesta a hipovolemia. La HTA puede tambin ser sugestivo de glomerulonefritis. Tratamiento Farmacolgico (Protocolo Servicio Nefrologa ISN).Est tipificado de acuerdo a la respuesta a esteroides y al patrn histolgico (Tabla 2):
Tabla 2. Definiciones

Esquema estndar: - Prednisona 60 mg/m2/da por 4 semanas, seguido de - Prednisona 40 mg/m2 interdiario por 4 semanas Esquema Alargado: - Prednisona 60 mg/m2/da por 6 semanas seguido de - Prednisona 40 mg/m2 interdiario por 6 semanas Esquema Acortado: - Prednisona 60 mg/m2/da hasta obtener en 3 muestras consecutivas de orina la negativizacin de proteinuria seguido de - Prednisona 40 mg/m2/interdiario hasta la normalizacin de niveles de albmina srica.

1. En el primer episodio se recomienda el esquema alargado. 2. En el recaedor infrecuente, la tendencia actual es el esquema acortado.
3. En el recaedor frecuente y en el corticodependiente se indica. Prednisona 40 mg/m2/interdiario asociado a un inmunosupresor.

Ciclofosfamida 2-3 mg/kg/d; dosis acumulativo entre 180-270 mg/Kg. Clorambucil 0,15-0,2 mg/Kg/d dosis acumulativa 9-18 mg/Kg. Ciclosporina 2-5 mg/Kg/d, luego de no haber respuesta a los anteriores. 4. En corticoresistente existen dos posibilidades:

Pulsoterapia triple con metilprednisolona/prednisona/agente alquilante Ciclosporina A + Prednisona (48,50, 52, 54). PRONSTICO El seguimiento en nios con SN ha sido estudiado en forma extensa. Es recomendable al alta controles semanales que incluye peso, talla, PA y determinacin de proteinuria en orina de 24 horas, relacin protena/ creatinina o el cido sulfosaliclico -ASS- (Tabla 3), y puede realizarse cada 15 das. Debe completarse el seguimiento con parmetros bioqumicos como urea, creatinina, calcio, albmina y colesterol. En el caso de uso de ciclofosfamida y clorambucil debe realizarse un recuento leucocitario peridico. Considerar toda intercurrencia infecciosa y tratarla. En muchos nios se observa la remisin completa despus de la terapia esteroidea considerando adems las mltiples exacerbaciones de la enfermedad. Ms del 70% de los nios han tenido uno o ms episodios de sndrome nefrtico. Los cambios de los podocitos rpidamente revierten a una apariencia normal posterior a la corticoterapia coincidiendo con la desaparicin de la proteinuria (15,53).
Tabla 3. Estimacin semicuantitativa de la proteina urinaria por el test de precipitacin de cido sulfosalicilico.

SNDROME NEFRTICO EN PEDIATA

Tabla 1. Grados de proteinuria Sujetos Normal < 2 aos Normal > 2 aos Proteinuria leve Proteinuria moderada Proteinuria severa Protenas/creatinina (Orina al azar) < 0,5 < 0,2 0,2 a 0,5 0,5 a 2 >2

You might also like