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Captulo I 1.1 Informaes sobre a Doena de Creutzfeldt-Jakob

Nota Tcnica da Funasa de 21 de fevereiro de 2001

Captulo I - Informaes sobre a Doena

1.1 Informaes sobre a Doena de CreutzfeldtJakob

1.1.1 O que a Doena de Creutzfeldt-Jakob (DCJ)? A Doena de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) uma doena fatal do sistema nervoso central que se manifesta de vrias formas clnicas. Os sinais e sintomas mais frequentes so demncia rapidamente progressiva associada a tremores musculares de extremidades. A DCJ uma doena muito rara, com incidncia mundial de aproximadamente 1 caso para cada 1milho de pessoas. 1.1.2 O que causa a DCJ? Os cientistas reconhecem que existe um agente transmissvel que causa a DCJ. Todavia, a sua identificao tem sido muito debatida e gerado polmicas. Inicialmente acreditou-se que tratava-se de um vrus, entretanto, pesquisas mais recentes indicam que este agente muito diferente dos vrus e de outros agentes conhecidos. Uma teoria de grande aceitao na comunidade cientfica que o agente causador da DCJ no um vrus ou qualquer organismo conhecido, e sim um novo agente, recentemente descoberto, que foi chamado de pron, abreviao para proteinaceous infectious particle (partcula proteincea infecciosa). 1.1.3 Como se contrai a DCJ? A maneira de se contrair a DCJ pode ser classificada em trs categorias: 1) a DCJ pode ocorrer esporadicamente, 2) a DCJ pode ser herdada e, 3) a DCJ pode ser transmitida atravs de infeco. DCJ espordica O termo DCJ espordica se refere a todos os casos em que
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Caderno Tcnico - Encefalopatia Espongiforme Transmissvel no existe uma fonte infecciosa conhecida e no existe evidncia da doena na histria familiar do paciente. A maioria dos casos de DCJ, aproximadamente 85%, ocorre de maneira espordica, o que refora a existncia de pontos ainda obscuros sobre a origem da doena. DCJ herdada geneticamente Aproximadamente 10 a 15% dos casos de DCJ so herdados. Estes casos familiares mostram uma mutao no gene que codifica a produo da protena pron. DCJ atravs de infeco Embora a DCJ seja causada por um agente infeccioso, esta doena no pode ser considerada contagiosa. Pessoas que mantiveram contato com pacientes portadores de DCJ no apresentam risco de adquirir a doena maior do que a populao em geral. At o presente momento, a nica maneira de se contrair DCJ de uma pessoa infectada por meio de transmisso iatrognica, ou seja, como conseqncia de um procedimento mdico em que foram usados tecidos humanos ou instrumentos neuro-cirrgicos contaminados. Transmisso iatrognica de DCJ j ocorreu em transplantes de crnea, implantao de eletrodos no crebro e em transplantes de dura-mter contaminados. Pesquisas exaustivas no indicam qualquer associao entre transfuso de sangue e transmisso de DCJ. Em 1996, o governo ingls declarou que existiria uma possvel conexo entre a Encefalopatia Espongiforme Bovina EEB, popularmente conhecida como doena da vaca louca, e o desenvolvimento de uma nova doena, assemelhada a DCJ. A ingesto de carne de gado com a doena da vaca louca poderia ser um fator de risco para o desenvolvimento dessa nova doena, que est sendo chamada de variante da DCJ (v-DCJ).
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Captulo I - Informaes sobre a Doena 1.1.4 Como se diagnostica a DCJ? Infelizmente, no existe um teste laboratorial especfico para detectar precocemente a infeco pelo pron causador da DCJ. O diagnstico s realizado quando a doena j exibe sintomas, como a demncia. Nesse momento, exames do lquido cfalo-raquidiano (LCR), de ressonncia magntica e de tomografia computadorizada detectam alteraes no sistema nervoso, mas que podem ser encontradas tambm em outras doenas neurolgicas. O eletroencefalograma pode mostrar alteraes observadas em estgios avanados da doena auxiliando na confirmao diagnstica. O diagnstico definitivo alcanado por meio da deteco de alteraes caractersticas da doena em tecido cerebral obtido por autpsia. Uma outra opo seria obter esse tecido por bipsia cerebral. No entanto, por se tratar de um procedimento invasivo (abertura do crnio) e muito arriscado, a bipsia cerebral para diagnstico de DCJ no indicada. 1.1.5 Existe tratamento para DCJ? No. Infelizmente at o momento no existe nenhum tratamento efetivo para DCJ. A doena ainda fatal em todos os casos diagnosticados. 1.1.6 Existem casos de DCJ no Brasil? Uma reviso dos dados consolidados pelo Sistema de Informao de Mortalidade (SIM) do Ministrio da Sade, indica que, no perodo de 1980 a 1999, ocorreram 105 bitos atribudos a DCJ. Por outro lado, no existem relatos sobre a ocorrncia de casos ou bitos da forma variante da DCJ no Brasil. A inexistncia de animais com manifestao da encefalopatia espongiforme bovina (doena da vaca louca) no pas, confirma as informaes sobre a no ocorrncia de casos ou bitos dessa forma variante na populao.

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Caderno Tcnico - Encefalopatia Espongiforme Transmissvel 1.1.7 Quais as medidas adotadas pelo Ministrio da Sade (MS) para monitorar a DCJ no Brasil? a. Embora no existisse qualquer evidncia de transmisso de DCJ e vDCJ por meio de transfuso de sangue ou uso de hemoderivados, em 1998 o MS j havia suspendido a importao de todos os derivados sanguneos provenientes da Inglaterra. b. Alm das anlises das informaes disponveis nos registros oficiais para a DCJ no Brasil, a Fundao Nacional de Sade (Funasa) est implementando um sistema de vigilncia ativa em hospitais de referncia do pas para deteco de casos da forma variante da DCJ (vDCJ). c. Disseminao de informaes sobre DCJ e vDCJ para hospitais e profissionais de sade, visando o esclarecimento dos pacientes que tenham recebido transfuso sangunea ou hemoderivados, no sentido de que no existem evidncias de transmisso dessas doenas por este procedimento. d. Realizao de encontros cientficos com participao de profissionais de sade, incluindo neurologistas e neuro-cirurgies, com objetivo de aumentar o entendimento destes profissionais quanto a importncia das atividades de vigilncia para DCJ e vDCJ e alcanar maior colaborao por parte dos mesmos na notificao dos casos suspeitos.

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