ESCORBUTO (AVITAMINOSIS C)

DEFINICIN El escorbuto es un cuadro clnico resultante de la disminucin o deficiencia de vitamina C. La vitamina C o cido ascrbico es de vital importancia para la formacin del colgeno en los distintos tejidos del cuerpo, produccin de hormonas y diversos tejidos, de los huesos, dientes y vasos sanguneos. Interviene adems en la recuperacin y cicatrizacin de las heridas y de las quemaduras. Los requerimientos necesarios por da de vitamina C son de alrededor de 60 miligramos, aunque con 10 miligramos puede evitarse el escorbuto. En caso de que la persona tome anticonceptivos orales o sea tabaquista se debe incrementar la ingesta ya que los requerimientos aumentan. Los ctricos constituyen la fuente natural principal de la vitamina C, por lo que la ingestin de naranjas, mandarinas, kiwis, y otros vegetales y frutas como frutillas y tomates previenen la aparicin del escorbuto. CUADRO CLNICO Las manifestaciones clnicas dependen fundamentalmente de la disminucin en la formacin de colgeno. Los sntomas aparecen luego de varios meses de ingestin de cantidades insuficientes de vitamina C. Habitualmente comienzan con cansancio, debilidad, dolores musculares y articulares y prdida de peso. Debajo de las uas suelen aparecer pequeas hemorragias, como as tambin en las articulaciones. En la boca, las encas se hinchan y cambian de color tornndose prpuras, sangrando con gran facilidad en los casos avanzados. Es muy comn que en los nios se manifieste con retraso en el crecimiento, irritabilidad, deformaciones en los huesos, nuseas y vmitos, y cuadros febriles. En los casos extremos pueden presentarse convulsiones y finalmente la muerte si no se adoptan medidas apropiadas para prevenirlo. TRATAMIENTO La administracin de suplementos vitamnicos con una dosis diaria de entre 50 y 100 miligramos mejora notablemente el cuadro clnico en estas personas.

Adems, las modificaciones en la dieta, aumentando la ingestin de ctricos, frutas diversas y verduras previene la aparicin de este cuadro y de muchos otros relacionados con deficiencias de vitaminas y minerales. La vitamina C puede ser usada tambin en caso de anemia por deficiencia de hierro ya que facilita su absorcin a nivel intestinal.

BERIBERI Y CARENCIA DE TIAMINA

El beriberi es una enfermedad grave que tuvo una alta prevalentia, hacia finales del siglo XIX y comienzos del siglo XX, particularmente en personas pobres de Asia cuyo alimento bsico era el arroz. El beriberi, que se presenta de diversas formas clnicas, se debe sobre todo a la carencia de tiamina. En la actualidad, casos clsicos de beriberi se registran espordicamente. Hace algunos aos la enfermedad se control en reas de Asia donde era endmica, por lo tanto los mdicos y funcionarios de salud pblica le prestan menos atencin a la carencia de tiamina y estn menos familiarizados con su sintomatologa que en el pasado. Sin embargo, la carencia de tiamina que ocasiona una variedad de signos clnicos, a veces asociada con carencias de otras vitaminas, no es rara pero no hay mucha informacin al respecto. La carencia de tiamina predomina en alcohlicos crnicos, de pases industrializados y en desarrollo, con manifestaciones clnicas diferentes. CAUSAS Y EPIDEMIOLOGA Estudios experimentales en Japn, Indonesia y Malasia llevaron a los hallazgos mdicos que demostraron que el beriberi era una enfermedad por deficiencia nutricional y al descubrimiento de su causa verdadera (vase el Captulo 11). Se puede decir que el beriberi es una enfermedad que en parte se debe a la adopcin de nuevas tecnologas: se convirti en una plaga a medida que la industria molinera se extendi en toda Asia, ofrecindole a la gente pobre arroz excesivamente molido y pulido, desprovisto de su contenido en tiamina, a un precio no mayor que el del arroz molido en casa, pero a costa de muchos miles de vidas. En los pases asiticos como China, Indonesia, Japn, Malasia, Myanmar, Filipinas y Tailandia, el beriberi era una importante causa de morbilidad y mortalidad en aquellos cuya alimentacin consista sobre todo en arroz. Por el contrario, muchas personas en gran parte del subcontinente hind estaban ms o menos protegidas contra el beriberi porque consuman principalmente arroz sancochado, el que conserva suficiente tiamina. Ha habido casos autnticos de beriberi en consumidores de trigo en la provincia canadiense de Terranova y en otras partes, as como en los que consumen otros alimentos bsicos, pero las tasas ms altas se han verificado en los pueblos que comen arroz.

Se ha sugerido que un brote epidmico en Cuba, en 1993, se pudo deber en parte a carencia de tiamina. Entre sus manifestaciones se incluyen signos neurolgicos y neuritis ptica con prdida de la vista (vase el Captulo 22). MANIFESTACIONES CLNICAS Existen varias formas de dividir clnicamente el beriberi. Aqu se agrupan en tres formas: beriberi hmedo, beriberi seco y beriberi infantil. Estas condiciones tienen muchas caractersticas distintas, aunque parecen ser causadas por las mismas deficiencias alimentarias y se manifiestan en las mismas regiones endmicas. El beriberi hmedo es la forma cardaca del beriberi y el beriberi seco es la forma neurolgica. CARACTERSTICAS CLNICAS HMEDO Y AL BERIBERI SECO INICIALES, COMUNES AL BERIBERI

El beriberi hmedo y el beriberi seco habitualmente se presentan de forma moderada y semejante. La persona se siente indispuesta, sienten las piernas cansadas y pesadas, parecen tener menos fuerza y puede aparecer hinchazn hacia el atardecer. Se puede sentir un poco de entumecimiento y sensacin de alfileres y agujas en las piernas, as como palpitaciones ocasionales. La actividad puede continuar normal, aunque el movimiento, en casa o en el trabajo se puede reducir, pero la persona rara vez acude a un mdico. El examen revelara una prdida pequea en la capacidad motora de las piernas, quiz alguna alteracin en la marcha y reas de anestesia moderada, sobre todo en el taln. La carencia mejora con una mejor alimentacin o con el suministro de tiamina. Si se deja sin tratamiento, el cuadro puede continuar durante meses o aos, pero en cualquier momento puede avanzar ya sea a beriberi hmedo o a beriberi seco. No se ha dado una explicacin satisfactoria al por qu un caso se desarrolla de una manera y un segundo caso de otra. BERIBERI HMEDO El paciente en general no est particularmente delgado o enflaquecido. La principal caracterstica es el edema depresible, que casi siempre se halla en las piernas pero tambin se puede observar en el escroto, la cara y el tronco. El individuo por lo general se queja de palpitaciones y dolor en el pecho. Otros sntomas incluyen disnea (dificultad para respirar); pulso frecuente e irregular en algunas oportunidades; y venas del cuello distendidas con pulsaciones visibles. El corazn se agranda. La orina tiende a disminuir en volumen; siempre se debe evaluar al paciente y determinarle los valores de albmina, ya sea en el hospital o en un dispensario pequeo. En los casos de beriberi no se encuentra presencia de

albmina, y esta caracterstica es una ayuda importante para diagnosticar un caso con edema. Un paciente con beriberi hmedo, aunque se vea ms o menos bien, se encuentra en peligro de sufrir un deterioro fsico rpido con enfriamiento repentino de la piel, cianosis, aumento del edema, disnea grave, falla circulatoria aguda y muerte. BERIBERI SECO El paciente est enflaquecido, con msculos dbiles y agotados. Puede aumentar la sensacin de anestesia, alfileres y agujas en los pies y los brazos, y desarrollar gradualmente dificultad para moverse, hasta que no puede caminar en absoluto. Antes de llegar a esta etapa, el paciente puede desarrollar una marcha atxica peculiar. Comnmente se desgonzan los pies y las muecas por falta de tono muscular. Las principales caractersticas son agotamiento, reas anestesiadas (especialmente sobre la tibia), sensibilidad de las pantorrillas a la presin y dificultad para levantarse desde la posicin en cuclillas. La enfermedad casi siempre es crnica, pero en cualquier etapa se puede presentar una mejora si se consume una dieta balanceada o si se empieza el tratamiento. De otra manera, el paciente queda en cama y a menudo fallece de infecciones crnicas como disentera, tuberculosis o lceras de decbito. BERIBERI INFANTIL El beriberi es la nica enfermedad grave por deficiencia nutricional que a veces ataca a nios menores de seis meses de edad, por lo dems normales, y que reciben cantidades adecuadas de leche materna. Resulta del insuficiente contenido de tiamina en la leche de madres con falta de esta vitamina, aunque la madre a menudo no tiene signos visibles de beriberi. El beriberi infantil por lo general se presenta entre los dos y los seis meses de edad. En la forma aguda, el beb desarrolla disnea y cianosis y pronto fallece por falla cardaca. En la variedad ms prolongada, el signo clsico es la afona: el nio hace movimientos para llorar, pero es como un mimo bien entrenado, no emite sonido alguno o como mximo emite quejidos tenues. El nio se desgasta y se torna delgado, presenta vmito y diarrea, y a medida que avanza la enfermedad se vuelve marsmico por carencia de energa y nutrientes. Ocasionalmente se observan edema y convulsiones, que se han descrito en las etapas terminales.

CARENCIA DE TIAMINA EN ALCOHLICOS Aunque el beriberi clsico no es comn en los pases industrializados, la carencia de tiamina no es tampoco una rareza. Predomina en la poblacin alcohlica en pases del Norte y el Sur. El alcoholismo es una condicin cada vez ms dominante y varias caractersticas clnicas que antes se consideraban debidas a intoxicacin crnica por el alcohol, hoy se sabe que resultan de deficiencias nutricionales. El ms comn de estos estados, quiz es la polineuropata alcohlica, que tiene semejanzas con el beriberi neurtico y se considera principalmente como el resultado de la carencia de tiamina. Los alcohlicos que obtienen la mayor parte de su energa de las bebidas alcohlicas, a menudo consumen alimentos insuficientes y no reciben cantidades adecuadas de tiamina y otros micronutrientes. Pueden desarrollar neuritis perifrica, que puede afectar los sistemas motor y sensorial, a menudo ms las piernas que los brazos. Las diversas manifestaciones incluyen prdida de masa muscular, reflejos anormales, dolor y parestesias. Estos sntomas por lo comn responden al tratamiento con tiamina o vitaminas del complejo B, que se administran por va oral. Otra entidad que resulta de la carencia de tiamina en alcohlicos es el sndrome de Wernicke-Korsakoff. El sndrome de Wernicke se caracteriza por sntomas oftalmolgicos, como nistagmus (oscilacin rpida e involuntaria del ojo), diplopa (visin doble por contraccin desigual de los msculos del ojo), parlisis del recto externo (uno de los msculos del ojo) y algunas veces oftalmoplejia (parlisis de los msculos del ojo). Adems hay tambin ataxia (prdida de coordinacin de los movimientos corporales) y cambios mentales. La psicosis de Korsakoff incluye una prdida de memoria del pasado inmediato y a menudo complicadas confabulaciones que tienden a enmascarar la amnesia. Hoy, existe acuerdo general respecto a que cualquier distincin entre la enfermedad de Wernicke y la psicosis de Korsakoff en el paciente alcohlico es artificial; la psicosis de Korsakoff se puede considerar como el componente psictico de la enfermedad de Wernicke. Este enfoque se apoya en el hecho que muchos pacientes que tienen parlisis ocular, ataxia y confusin, y que sobreviven, ms adelante muestran prdida de memoria y otros signos de la psicosis de Korsakoff. Asimismo, los pacientes psiquitricos con psicosis de Korsakoff, a menudo muestran estigmas del sndrome de Wernicke, inclusive aos despus de la enfermedad. La evidencia patolgica adems indica la unidad de las dos entidades. La causa del sndrome de Wernicke-Korsakoff es la carencia de tiamina y no la intoxicacin crnica por el alcohol, esto se demuestra por el hecho que el cuadro responde a la tiamina, incluso si el paciente contina con el consumo de alcohol.

De singular importancia en este sndrome es el dao cerebral irreversible que se presenta con rapidez; por lo tanto, es vital el diagnstico y tratamiento precoz del caso. Cuando se sospecha la existencia de este sndrome el individuo debe recibir de inmediato de 5 a 10 mg de tiamina inyectada, inclusive antes que se establezca un diagnstico definitivo.

PELAGRA
RESUMEN La pelagra es una enfermedad por deficiencia de niacina y triptfano, que afecta la piel, el aparato digestivo y el sistema nervioso central. Clnicamente se caracteriza por la triada de dermatitis, diarrea y demencia. Se presenta el caso clnico de un paciente de 47 aos de edad con antecedentes de alcoholismo que comenz con lesiones en piel de dos meses de evolucin, localizadas a nivel de sitios expuesto al sol, precedidas y acompaadas por trastornos gastrointestinales. El diagnostico de Pelagra se hace por la clnica a travs de las lesiones cutneas patognomnicas. Actualmente la Pelagra es una enfermedad poco frecuente y se asocia con el alcoholismo por los trastornos de la absorcin secundaria presentes en estos pacientes. El alcoholismo es considerado un factor de riesgo para el desarrollo de la Pelagra. Clnicamente a las lesiones cutneas le preceden manifestaciones prodrmicas gastrointestinales como dolor abdominal, indigestin, anorexia y astenia. Adems al comienzo se presenta depresin mental y fotosensibilidad. Las lesiones cutneas son caractersticas y patognomnicas, distribuidas en los sitios expuestos al sol: cara, cuello, mueca y dorso de las manos. Comienza por lesiones eritematosas en el dorso de las manos, simtricas y edematosas acompaadas de prurito o ardor, con una lnea distintiva de demarcacin. Aparecen ampollas das despus del eritema que evolucionan de forma conjunta y luego se rompen. Estas lesiones pueden extenderse hacia los brazos para dar la pelagra en guante o "guantes de Casal". En la cara las lesiones son simtricas a nivel de la frente, mejillas, mentn, labios, nariz y con menos frecuencia en prpados y orejas. Es frecuente la distribucin en de alas de mariposa a nivel de las mejillas. En algunos casos se presentan escamas ms gruesas en esta localizacin. En el dorso de la nariz hay un eritema apagado con descamacin ligera que recuerda a la dermatitis seborreica dando un aspecto pulverulento "nariz pelagrosa". Generalmente las lesiones faciales son leves y siempre se acompaan de lesiones en las manos u otra parte del cuerpo. En el cuello las lesiones se localizan como una de banda que lo rodea por completo en forma de corbata que comienza debajo de la lnea de nacimiento del pelo y se extiende hacia la regin

esternal donde termina en forma puntiaguda o cuadrada que se describe como el collar de Casal. En los pies se afectan la regin de los malalos sin compromiso de los talones y se extiende hasta los dedos o en el dorso del primer dedo del pie. Se puede presentar lesiones en la cara anterior y posterior de las piernas con una distribucin tpica en forma de botas denominadas "botas de Casal". Las lesiones pueden presentarse en otras localizaciones como los hombros, codos y rodillas. Este estado puede persistir durante varias semanas y meses tras el cual la epidermis se descama y deja intensa pigmentacin en las reas afectadas. La erupcin tiene tendencia a empeorar en los meses de verano. La curacin de las lesiones se produce de forma centrfuga, manteniendo el lmite de demarcacin despus de la descamacin del centro de la lesin. Las mucosas se afectan con fisuras y ulceraciones dolorosas; los labios y la boca seca, la lengua roja e hinchada. Puede haber tumefaccin de las glndulas partidas, salivacin y psicosis txicas. El segundo estadio de esta dermatosis se caracteriza por una piel indurada, spera, negruzca, frgil, atrfica, fisurada y dolorosa a nivel de palmas y dedos de las manos. En estadios ms avanzados de la deficiencia la piel se cubre de escamas y costras negruzcas por hemorragias cutneas. Los sntomas nerviosos estn caracterizados por insomnio, agresividad, ansiedad, cefalea, nerviosismo, depresin, confusin mental, alucinaciones y demencia terminal. Se presentan sntomas neurolgicos perifricos deficitarios (polineuropata). Los sntomas nerviosos pueden predominar en las ltimas etapas de la enfermedad y confundirse con la neurosis depresiva ansiosa, depresin simple y locura maniaco depresiva. La enfermedad es progresiva y si los pacientes no son tratados en 4 o 5 aos sobreviene la demencia y puede llegar a la muerte. El diagnstico es clnico y a menudo difcil hasta que la enfermedad est en estados avanzados, aunque puede confirmarse en ensayos fluoromtricos de los metabolitos urinarios (relacin 2-piridona/N'-metilniacidamina menor que 2). Las alteraciones patolgicas se producen principalmente en las vsceras, caracterizadas por degeneracin grasa del hgado, inflamacin y ulceracin de la mucosa intestinal y alteraciones degenerativas del sistema nervioso central. En la piel la histopatologa vara de acuerdo a las etapas de la enfermedad y suele haber hiperqueratosis, paraqueratosis, pigmentacin aumentada, edema del colgeno e infiltracin perivascular de histiocitos.