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Lupus Eritematoso Sistmico en Nios

Odontopediatra en nios con LES Valeria Selakovic Garay

valeria.selakovic@hotmail.com

Introduccin

El lupus eritematoso es una enfermedad de base gentica y de evolucin crnica, que afecta al tejido conjuntivo, caracterizada por inflamacin y dao de tejidos mediado por el sistema inmunitario, especficamente debido a la unin de anticuerpos a las clulas del organismo y al depsito de complejos antgeno-anticuerpo. Los signos y sntomas con los que comienza la enfermedad en los nios son similares a los de los adultos. Si bien tambin en nios el Lupus es el gran imitador que puede simular otras enfermedades, lo ms frecuente es que despus de un perodo de algunos meses tendrn cansancio, anemia y dolores de miembros, se presenten inflamaciones de las articulaciones y algn tipo de erupcin cutnea, que generalmente se exacerba con la exposicin al sol. De todas maneras, es ms comn en los nios la presencia de fiebre y la inflamacin de los ganglios linfticos y del bazo. El lupus puede afectar cualquier parte del organismo, aunque los sitios ms frecuentes son el aparato reproductor, las articulaciones, la piel, los pulmones, los vasos sanguneos, los riones, el hgado (el primer rgano que suele atacar) y el sistema nervioso. El curso de la enfermedad es impredecible, con periodos de crisis alternados con remisin. En el nio y en el adolescente son ms frecuentes las formas graves de presentacin con manifestaciones: nefrolgicas, neurolgicas, respiratorias, cardiovasculares, hematolgicas; lo que conlleva la necesidad de tratamientos inmunosupresores habitualmente enrgicos y prolongados para mejorar el pronstico. El control clnico y de laboratorio en forma peridica y una buena adherencia al tratamiento son fundamentales para lograr una evolucin satisfactoria en una enfermedad con frecuentes complicaciones. Es una patologa poco frecuente en el nio. Su reconocimiento, tratamiento precoz y adecuado mejoran el pronstico de esta enfermedad multisistmica. El 20-30% de los LES se inician en la primera o segunda dcada de la vida. El lupus se presenta ms comnmente en asiticos y africanos y es 9 veces ms frecuente en las mujeres que en los hombres. Las primeras manifestaciones de la enfermedad se observan frecuentemente entre los 15 y 44 aos de edad. Aunque hasta el momento no hay una cura, los sntomas se tratan principalmente con dosis bajas de corticosteroides, inmunosupresores y antipaldicos como la hidroxicloroquina. El 10 de mayo se celebra el Da Mundial de esta enfermedad.

Existen dos tipos de lupus en nios: Lupus Eritematoso Sistmico Peditrico (LES Peditrico) Lupus Eritematoso Neonatal (LEN)

Lupus Eritematoso Neonatal

Definicin Es una enfermedad autoinmune pasiva que afecta al feto y al recin nacido, mediada por anticuerpos adquiridos por va transplacentaria ms frecuente, siendo estos los anti-Ro y los anti- La, encontrados en aproximadamente un tercio de los paciente con Lupus Eritematoso Sistmico.

Etiologa Aunque an no est muy claro por qu se llega a desarrollar la enfermad, si podemos ver que se cumplen ciertos patrones. Un causa es que la madre del recin nacido contenga algunos de los anticuerpos propios de esta enfermedad como anti-Ro, anti-La o anti UIRNP en su sangre, los cuales pasaran por medio de la placenta provocando que el bebe adquiera los sntomas y con esta la enfermedad misma; en cambio al salir de su sangre los anticuerpos, los sntomas desaparecern, menos el de las lesiones cardiacas. No existe prueba de que solo las mujeres adquieran dicha condicin de enfermedad.

Caractersticas Clnicas Se caracteriza por lesiones cutneas o bloque cardaco, o ambos. Habitualmente se inicia en los tres primeros meses de vida y se resuelve hacia el sptimo, coincidiendo con el aclaramiento de los anticuerpos anti-Ro/SSA maternos. Siendo los bloqueos cardacos la manifestacin ms peligrosa ya que sin los cuidados pertinentes podr causar la muerte del infante. En este caso el pulso del nio ser bajo, por lo que se podr diagnosticar con una ecografa cardiaca fetal en las 15 y 25 semanas de gestacin. Convirtindose esto en un problema ya que este dao provocado ser permanente. En situacin muy raras se podr tratar dicho problema dentro del tero, sin en cambio la mayora de los pacientes necesitan la aplicacin de un marcapasos que ser colocado despus de su nacimiento. Es ms frecuente en nias esta patologa.

La mitad de los casos cursan con lesiones cutneas que aparecen en los primeros meses de vida, aunque en pocos casos estn presentes ya al nacimiento. Muchas veces la erupcin es precipitada por la exposicin solar o el tratamiento de la ictericia neonatal con fototerapia. Se trata de placas eritematosas de configuracin anular, a veces confluente, que pueden dejar cambios pigmentarios o telangiectasias al resolverse, pero nunca cicatriz. La localizacin ms frecuente es en reas fotoexpuestas principalmente de la cara y cuero cabelludo, no obstante puede afectar a tronco, extremidades e incluso el rea del paal. Se considera muy tpica la presencia de eritema periorbitario, que da una apariencia de ojos de mapache u ojos de lechuza y que se encuentra en la mayora de los casos. A veces predomina la descamacin o incluso las costras, sobre todo en varones, hecho que se ha relacionado con la presencia de alteraciones extracutneas. Otras veces destacan las lesiones telangiectsicas, que no solo aparecen como dao residual de lesiones previas, sino que pueden ser la manifestacin inicial y a veces nica de LEN en forma de mculas, ppulas o livedo reticular. La presencia de lesiones purpricas suele reflejar una trombopenia asociada Otras formas de afectacin cardaca son miocardiopata y pericarditis. En algunos casos se detecta adems alteracin heptica como colestasis, hepatomegalia, y hepatitis. Y alteraciones hematolgicas como trombopenia, anemia, leucopenia y pancitopenia.

Lupus Eritematoso Sistmico Peditrico

Definicin Es una enfermedad reumtica desconocida, se caracteriza por la presencia de anticuerpos frente a los antgenos propios y por la lesin inflamatoria resultante de los rganos afectados, como los riones, las clulas sanguneas y el sistema nervioso central. La evolucin natural de esta enfermedad es imprevisible; algunos pacientes sufren sntomas durante muchos aos y otros presentan una forma aguda de la enfermedad que pone en peligro su vida. Si no se trata, el lupus eritematoso sistmico puede remitir de forma espontnea, permanecer latente durante varios aos o provocar la muerte inmediata del paciente.

Etiologa

Aun no se conocen las causas ni los mecanismos del Lupus Eritematoso Sistmico. Las investigaciones sugieren la existencia de numerosos factores genticos, hormonales y ambientales, que contribuyen a los defectos en la regulacin inmunitaria del Lupus. La caracterstica esencial es la sntesis de autoanticuerpos frente a numerosos antgenos propios, en concreto ADN, as como frente a otros antgenos nucleares, ribosomas, plaquetas, factores de coagulacin, inmunoglobulinas, eritrocitos y leucocitos. El aumento de los niveles de autoanticuerpos, especialmente de los anticuerpos anti-ADN, se asocia a inmunocomplejos circulantes y unidos a los tejidos. Esto se traduce en la fijacin del complemento y el reclutamiento de clulas inflamatorias que ocasionan el dao hstico. La activacin policlonal de los linfocitos B incrementa los niveles de inmunoglobulinas, una posible causa del aumento de los anticuerpos. Aun no se conoce el mecanismo de la activacin policlonal. Entre las causas se encuentran una respuesta inespecfica a un estimulo antignico, como un virus, o la desaparicin de la tolerancia de los antgenos propios debida a la perdida de funcin de los linfocitos T supresores. Las investigaciones se han centrado en el fenmeno normal de muerte celular programada o apoptosis, regulada por distintas protenas. Los defectos en la regulacin de la apoptosis en el lupus eritematoso sistmico pueden motivar la presencia de linfocitos autorreactivos, que normalmente experimentan apoptosis antes del nacimiento. Existen otros mecanismos que pueden amplificar los efectos del lupus. Se han descrito defectos en la fagocitosis de los macrfagos y en el control de los inmunocomplejos. Los efectos de las hormonas sexuales explican el predominio de mujeres con lupus; en un estudio se hallo un incremento en la concentracin de hormonas foliculoestimulante y luteinizante y en descenso en los valores de andrgenos libres en jvenes pospberes con lupus eritematoso sistmico. Esta enfermedad se ha asociado adems a diversas anomalas en el complemento, como dficit de Clq, C2 y C4, una elevada incidencia de genes C4 nulos y una anomala de los receptores del complemento. La exposicin a los rayos ultravioleta del sol puede exacerbar las manifestaciones del lupus, quiz al daar el material nuclear, con lo que se libera ADN que forma un complejo con los anticuerpos anti-ADN circulantes. Se cree que existen asociaciones genticas en el lupus eritematoso sistmico, debido a la frecuente presencia de anticuerpos antinucleares (ANA), hipergammaglobulinemia y lupus u otras enfermedades autoinmunitarias en los familiares de las personas con esta enfermedad. Algunos tipos de Antgenos leucocitarios Humanos (p. ej. B8, DR2 y DR3) son ms frecuentes en los pacientes con lupus, dependiendo de la raza y la etnia. Una enfermedad afn al lupus sucede tambin a la administracin de ciertos frmacos, sobre todo anticonvulsivantes, sulfamidas y antiarrtmicos; una posible causa para ello es que la estructura de estos frmacos es similar a la de las protenas de histona, ya que se han hallado anticuerpos anti-histona en numerosos pacientes con lupus iatrognico. Se cree que es una reaccin de hipersensibilidad del tipo III (enfermedad del suero), que se caracteriza por la produccin de anticuerpos que actan en contra de los componentes nucleares de las propias clulas. Para mtodos pedaggicos se describen tres mecanismos por los cuales se piensa que el lupus se desarrolla.

1. Gentica El primer mecanismo en la aparicin del LES puede que sea por predisposicin gentica. Las investigaciones indican que el lupus eritematoso sistmico puede tener un vnculo gentico. A pesar que el lupus corre en familias, no se ha identificado un gen causal. De hecho, son varios los genes que necesitan verse afectados para que aumente la predisposicin del individuo para desarrollar lupus, se ve afectada, con el contacto de factores ambientales, y los genes ms importantes se localizan en el cromosoma 16. Estos genes pueden producirse aleatoriamente o ser el resultado de una herencia. Adems, quien sufre de LES presenta alterados los sitios vinculantes del gen RUNX-1, que puede ser la causa o contribuir (o ambas cosas a la vez) a este estado. La alteracin de los lugares vinculados del RUNX-1 tambin se ha encontrado en pacientes con psoriasis y artritis reumatoide. Otros genes que contienen variantes para l LES incluyen IRF5 (el gen del interfern), PTPN22, STAT4, CDKN1A, ITGAM, BLK (una tirosincinasa), TNFSF4 y BANK1 (un regulador de la sealizacin celular). 2. Causas ambientales El segundo mecanismo de iniciacin de la enfermedad del lupus puede deberse a factores medioambientales. Estos factores no slo pueden agravar el estado de un lupus ya existente, sino que tambin pueden desencadenar un inicio de la enfermedad. Entre las causas de este tipo se incluyen ciertos medicamentos (como algunos antidepresivos y antibiticos), estrs extremo, exposicin a los rayos solares (ultravioleta), ciertas hormonas e infecciones. Algunos investigadores se han esforzado en encontrar una conexin entre ciertos agentes infecciosos (virus y bacterias), pero no se ha podido vincular consistentemente ningn patgeno a la enfermedad. Se ha demostrado que la luz ultravioleta puede desencadenar un eritema fotosensible caracterstico en pacientes con lupus y algunas evidencias apuntan a que la luz ultravioleta pueda ser capaz de alterar la estructura del ADN, conllevando a la formacin errtica de anticuerpos. Las hormonas sexuales como el estrgeno juegan un papel importante en la aparicin del LES y se ha observado que su aparicin en la edad reproductiva es 10 veces mayor en mujeres que hombres. Se ha especulado que los implantes de mama basado en silicona incitan la produccin de anticuerpos anti-colgeno, pero no hay evidencias an de una asociacin entre dichos implantes y el LES. Igualmente, son pocas las evidencias que involucren el lpiz labial con el lupus. 3. Lupus inducido por medicamentos Finalmente, hay un lupus inducido por medicamentos. Es un estado reversible que normalmente se produce en pacientes que han sido tratados de una enfermedad a largo plazo, al menos 3 a 6 meses. El lupus inducido por medicamentos imita al lupus sistmico. Generalmente, una vez que el paciente ha dejado la medicacin que desencaden el episodio, no se repiten ni signos ni sntomas de lupus. Hay cerca de 40 medicamentos

actualmente en uso que puede causar este estado, si bien los ms comunes son la procainamida, la hidralazina y la quinidina. Caractersticas Clnicas Inicialmente el lupus puede afectar prcticamente cualquier rgano o sistema, o bien tener carcter multisistmico. La gravedad vara entre leve e intermitente o persistente y fulminante. Los sntomas generales son: cansancio, malestar general, fiebre, anorexia, adelgazamiento, dolores articulares y musculares y fatiga fsica. Ya que a menudo se ven tambin en otras enfermedades, estos signos y sntomas no forman parte del criterio diagnstico para determinar el lupus eritematoso sistmico. Cuando se dan conjuntamente con otros signos y sntomas, sin embargo, se consideran sugestivos. a. Manifestaciones dermatolgicas El exantema malar o en alas de mariposa caracterstico afecta al puente nasal y vara entre rubor eritematoso, engrosamiento epidrmico y placas descamativas. Los exantemas son a veces fotosensibles y se extienden a todas las zonas expuestas. Y adoptan forma anular Exantema difuso que predomina en zonas expuestas al sol e indica exacerbacin de la enfermedad. Es poco frecuente que estas erupciones causen ampollas o queden en carne viva. A veces se presentan erupciones maculares eritematosas de aspecto vascultico (en dedos, palmas de las manos y plantas de los pies) la purpura, la livedo reticularis, gangrena digital y el Fenmeno de Raynaud. Las lceras superficiales y ligeramente dolorosas en la boca especialmente en las mucosas palatina y nasal. Tambin en la nariz son frecuentes en los enfermos con lupus. Son hallazgos menos comunes las lesiones cutneas subagudas anulares o psoriasiformes que no cicatrizan. La alopecia puede ser irregular, aunque tambin puede ser difusa. En lupus eritematoso sistmico vuelve a crecer el cabello. Urticaria, edema periorbitario, lesiones ampollosas, eritema multiforme, lesiones de tipo liquen plano y paniculitis son otras manifestaciones. b. Manifestaciones musculoesquelticas El 90% de los pacientes con lupus presentan inflamaciones articulares, generalmente en las pequeas articulaciones de las manos y la muecas normalmente afectadas, aunque tambin puede darse en cualquier otra articulacin. Al contrario que la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistmico no es una patologa que normalmente destruya el hueso, sin embargo, las deformidades causadas por la enfermedad pueden llegar a ser irreversibles en al menos el 20% de los pacientes.

La mayora padece artritis intermitente con tumefaccin fusiforme y simtrica de las articulaciones. Las articulaciones ms afectadas son las interfalngicas proximales, metacarpofalngicas de manos, muecas y rodillas. Suele acompaarse de hinchazn difusa de manos y pies, y tenosinovitis. Las deformidades articulares son infrecuentes. Las erosiones son raras, se pueden observar ndulos subcutneos. La necrosis isqumica de los huesos es comn y supuestamente secundaria a vasculopatas. Adems es una causa frecuente de dolor en la cadera, rodilla y el hombro en pacientes tratados con glucocorticoides. c. Manifestaciones gastrointestinales Observamos:

Dolor abdominal Pancreatitis aguda que puede ser grave. Arteritis mesentrica Ascitis en un 10% lcera pptica Apendicitis Diverticulitis Nuseas, diarreas y molestias inespecficas (peritonitis lpica). Vasculitis intestinal muy peligrosa con dolor abdominal espasmdico de naturaleza aguda, vmitos y diarrea. Puede llegar a perforar los intestinos. Hepatomegalia (30%) Melena Enfermedad inflamatoria intestinal Hepatitis

d. Manifestaciones hematolgicas Anemia y deficiencia de hierro se desarrollan en al menos la mitad de los pacientes. Bajo nivel plaquetario y del recuento de los glbulos blancos se puede dar debido a la enfermedad o a los efectos secundarios del tratamiento farmacolgico. Trombosis en vasos de cualquier calibre. Los anticuerpos frente a fosfolpidos (anticoagulante lpico y anticardiolipina) se asocian a la vasculitis y a la trombosis. Puede haber mbolos al cerebro por la endocarditis de Libman-Sacks. Puede desarrollarse una enfermedad degenerativa de las arterias coronarias, debido a la exposicin de los vasos a los inmunocomplejos y a la hiperlipidemia secundaria a tratamiento con glucocorticoides El anticoagulante lpico y la anticardiolipina provocan trombocitopenia, coagulacin venosa o arterial recidivante, abortos recurrentes y valvulopata. AL asociado con

hipoprotombinemia o trombocitopenia provoca hemorragias. Pueden aparecer anticuerpos contra los factores de la coagulacin VIII y IV el lupus tambin aparece en el escroto

e. Manifestaciones cardacas Los pacientes con lupus suelen presentar inflamacin en varias partes del corazn, provocando

engrosamiento valvular pericarditis miocarditis endocarditis Cardiomegalia Anomalas de la conduccin e insuficiencia cardiaca (por vasculitis y trombosis coronaria)

La endocarditis del lupus eritematoso sistmico es caractersticamente no infecciosa, denominada endocarditis de Libman-Sacks, e implica tanto a la vlvula mitral como a la vlvula tricspide. Puede haber insuficiencia valvular asociada. La arterioesclerosis es mucho ms frecuente y avanza mucho ms rpido en pacientes con lupus eritematoso sistmico que en la poblacin general. La pericarditis es la manifestacin ms frecuente del lupus cardiaco. Puede haber taponamiento por derrame pericrdico. La miocarditis puede llevar a arritmia, muerte sbita e ICC (insuficiencia cardiaca congestiva). Puede haber infarto cardiaco por vasculitis. f. Manifestaciones renales La hematuria o proteinuria indoloras suelen presentarse como nico sntoma renal. Debido al temprano reconocimiento y control del lupus eritematoso sistmico, la ltima etapa de la afectacin renal se da en menos del 5% de los pacientes. Casi todos los pacientes con lupus presentan depsitos de inmunoglobulina en los glomrulos, pero solo la mitad padece nefritis clnica, definida por proteinuria. Al inicio asintomticos y despus edema del sndrome nefrtico. g. Manifestaciones neurolgicas Alrededor del 10% de los pacientes suele presentar convulsiones o psicosis. Una tercera parte puede dar positivo en un test por anomalas en el fluido cerebroespinal. El lupus eritematoso sistmico puede afectar encfalo, meninges, mdula espinal, nervios craneales y perifricos. Puede provocar:

Disfuncin cognitiva leve (ms frecuente). Cefalea (migraosa o inespecfico) Crisis convulsivas de cualquier tipo. Depresin y ansiedad. Trombosis arteriales o venosas.

h. Manifestaciones pulmonares Entre los sntomas pulmonares se encuentran la hemorragia pulmonar aguda, pleuresa (es una inflamacin y una acumulacin excesiva de lquido en las membranas que envuelven los pulmones, en ocasiones con sobreinfeccin), derrame pleural y Fibrosis crnica. La neumonitis lpica causa disnea, fiebre y tos. En la radiografa se muestran infiltrados migratorios y atelectasia segmentara. Los infiltrados en LES son ms frecuentes por infeccin. i. Manifestaciones oculares

Ceguera permanente por vasculitis retiniana. Conjuntivitis Epiescleritis Neuritis ptica Sndrome seco.

El sndrome de Evans puede presentarse durante la exacerbacin del lupus, complicando una hospitalizacin Los anlisis en el lupus: Los tests o anlisis de laboratorio pueden ayudar a diagnosticar el lupus y averiguar qu rganos estn afectados. Adems, los anlisis hechos peridicamente despus que el lupus fue diagnosticado son muy tiles para conocer la actividad y la severidad de la enfermedad. (El lupus es una enfermedad cambiante; puede reactivarse y calmarse de nuevo, una y otra vez). A continuacin se presentan algunos de los anlisis ms comnmente empleados en el lupus: Factor o anticuerpos antinucleares (FAN): es un anlisis de sangre que es positivo en la mayora de las personas con lupus, pero que tambin puede ser positivo en otras enfermedades, o an en nios sanos. Puede permanecer positivo por varios aos. Anti-DNA: es otro test de sangre. Es positivo en muchos pacientes con lupus, pero no en pacientes con otras enfermedades. La cantidad de este anticuerpo es muy til para conocer la actividad del lupus y predecir las recadas. Puede volverse negativo durante las remisiones, y positivizarse durante las recadas.

Hemograma: este anlisis sirve para contar todos los glbulos de la sangre. Es til en el momento del diagnstico y despus para controlar la evolucin. Algunas clulas pueden estar en niveles bajos en el lupus: los glbulos rojos, los glbulos blancos o las plaquetas. Eritrosedimentacin (VSG): es un anlisis que mide las sustancias que aparecen en la sangre cuando hay inflamacin. Cuanto mayor sea la inflamacin, ms alta ser la VSG. Complemento (C3 y C4): estos anlisis miden los niveles de ciertas protenas que pueden bajar cuando los complejos inmunes circulan por la sangre o se depositan en los tejidos. Anlisis de orina: son muy importantes en el momento del diagnstico de lupus porque sirven para determinar el compromiso de los riones. Otros anlisis: muchos otros anlisis le sirven al mdico para conocer los efectos del lupus sobre diferentes partes de tu organismo, y para vigilar las reacciones que los medicamentos pueden desencadenar. La mayora de estos anlisis son de sangre, y ayudan a saber cmo funcionan rganos tales como el hgado, los riones o la mdula sea. Hay otros tests ms complejos, como las radiografas (para el corazn y los pulmones), el electrocardiograma, la ecocardiografa, el electroencefalograma, tomografa, espirometra y quizs algn tipo de biopsia.

Asociaciones que ayudan en Nicaragua:

FLESNIC (Fundacin de Lupus Eritematoso Sistmico de Nicaragua) Es una agrupacin no lucrativa la cual est conformada en su gran mayora por pacientes que padecen LES, a su vez cuentan con el apoyo de familiares y amigos que son miembros de esta fundacin y con la colaboracin del gremio Mdico y otros Profesionales que con su aporte fortalecen la lucha por esta noble causa. Fue fundada en Septiembre del 2003. FLESNIC representa a los pacientes que padecen de LES y todos aquellos que presentan enfermedades autoinmunes. El Quehacer de la Fundacin es velar por la salud de sus miembros, tocando puertas en Ministerio de Salud, en Empresa Privada y en personas que de buena voluntad ponen su aporte, el cual es fundamental para la vida de los pacientes. Cuenta con 338 pacientes, de los cuales 60 pacientes son nios y jvenes. Poseen sucursales en Managua, Ocotal y Chinandega. Sede Central: Reparto Brisas de Acosasco Primera calle, de la casona Walter Ferreti 50 varas arriba, Calle Panadera Mayra. Len, Nicaragua (+505) 2312-5269/8871-4530/83393288.

info@flesnic.org http://www.flesnic.org

Misin: Captar a la mayora de la poblacin con LES en Nicaragua, con el fin de disminuir la morbi-mortalidad de los afectados con este padecer. Obtener la solidaridad de los medios y poblacin en general, as como organizaciones nacionales e internacionales, que faciliten el servicio a pacientes con LES. Visin: Ser una organizacin Humanitaria de alto valor tico y profesional, que ayude a mejorar las condiciones de vida de los pacientes con LES. A travs de promover investigaciones que contribuyan a diagnstico precoz, control y tratamiento del mismo, as como apoyo logstico de necesidades bsicas de las pacientes Sus Actividades: Hablatn 2011 Concurso Pacientes/Decisiones/Empoderamiento I Simposio sobre Lupus Eritematoso Sistmico Apoyemos a FLESNIC!!

ASONILE (Asociacin Nicaragense Pro Lupus Eritematoso)

En Nicaragua todava no se cuenta con un registro oficial y exacto de cuntas personas padecen lupus. La Asociacin Nicaragense Pro Lupus Eritematoso (ASONILE) aglutina a enfermos de todo el pas. En ella estn integradas ms de 200 mujeres y casi un centenar de nios. En nuestro pas esta enfermedad es muy poco conocida entre la poblacin. Saben de ella las personas que la padecen o que tienen familiares que conviven con ella. En Nicaragua, las personas con lupus tienen poco acceso a los frmacos y al tratamiento para alcanzar altas expectativas de vida, la cual, en otros pases es de hasta 20 aos de convivencia con la enfermedad. Las medicinas para tratar el lupus son costosas.

Abordaje Odontolgico En los pacientes que padecen LES, debemos evaluar la posibilidad de tratamiento odontolgico. Este puede ser desde un tratamiento de urgencia o puede ser la terapia convencional que demanda cualquier paciente que tenga su boca en mal estado. Para ello el odontlogo general deber evaluar con los exmenes de laboratorio y la consulta pertinente al mdico de cabecera la oportunidad de tratamiento.

I.

Enfoque cardaco en el paciente con LES. No usar anestesia con epinefrina. (Riesgo de arritmia cardiaca en pacientes con insuficiencias cardacas congestiva). En general si el paciente es ansioso se evaluar la posibilidad de usar tranquilizantes menores (Benzodiacepinas). Con ello disminuimos el riesgo de descarga de catecolaminas endgenas que pueden producir hiperexitabilidad, taquicardia y la arritmia cardiaca. Estos pacientes tienen riesgo de infarto miocrdico por la arterioesclorosis acelerada y vasculitis de los vasos coronarios. Evaluacin del mdico especialista cardiovascular. La utilizacin de ATB por va oral o sistmica en los procedimientos quirrgicos; debido al riesgo de producir bacteriemia. En estos pacientes que pueden desarrollar endocarditis verrugosa (Sndrome de Libman-Sacks), o por estar medicados con corticoesteroides en altas dosis, por tiempo prolongado.

La profilaxis antibitica se divide en dos regmenes: Pacientes cardacos de bajo riesgo; Amoxicilina, 2g va oral 1 hora antes del tratamiento, y 6 horas despus de la primera dosis, administrar 1,5g. Estearato de eritromicina, 1g 2 horas antes del tratamiento, y 6 horas ms tarde, 500mg Clindamicina, ingestin de 300mg 1 hora antes del tratamiento 6 horas despus administrar 150mg. Paciente cardaco de alto riesgo: Ampicilina, 2g por vas IM o IV, junto con 1,5mg de Gentamicina / kg de peso (80mg como mximo), 1 hora antes del tratamiento, y 6 horas despus de la dosis inicial, 1,5mg de Amoxicilina ingerible.

Vancomicina, 1g por va IV 1 hora antes del tratamiento sin necesidad de dosis adicionales. Todo tratamiento odontolgico invasor o quirrgico necesita la aprobacin del mdico de cabecera, si el paciente es ambulatorio. O si est internado se har de comn acuerdo con el equipo de salud tratante.

II.

Enfoque Renal del paciente con LES.

La insuficiencia renal crnica se supone con base en numerosas anormalidades, incluidos el aumento de los valores sricos del nitrgeno de la urea, Hipercreatininemia, hipocalcemia, hiperfosfatemia, hipercaliemia, hiperuricemia, hipoalbuminuria y anuria. Estas anormalidades sricas tambin pueden surgir en la insuficiencia renal aguda, por lo que es indispensable combinar los datos del laboratorio con la historia clnica mdica, anlisis de orina microscpico y en ocasiones, la biopsia renal para constatar el grado de deterioro renal. El odontlogo en el tratamiento del paciente ambulatorio puede valorar la condicin del paciente por medio de anlisis de laboratorio que pudiera tener el paciente durante la primera consulta dental. De todos los anlisis de laboratorio el que el Odontlogo general debe evaluar son: o Aclaramiento de la creatinina. o Creatinina srica. *Proteinuria de 24 horas. o Aclaramiento de Creatinina o Prueba de Depuracin. (Esta prueba es de utilidad para la valoracin del filtrado glomerular.)

Normal: Nios 70 a 140 ml/min / 1,73m3 Hombres 85 a 125ml/min / 1,73m3 Mujeres 75 a 115ml/min / 1,73m3 El clculo de la depuracin se hace en la diuresis de 24 horas. Tambin puede efectuarse en orina de 2 horas. Los valores normales de la prueba de depuracin de la creatinina disminuye ligeramente despus de los 40 aos. Despus de los 70 aos se obtiene por lo general del 50 a 60% del valor normal del adulto.

El aclaramiento de creatinina comienza a alterarse cuando el 50% del parnquima renal se encuentra inactivo. Se considera: Depuracin de 50 a 80 ml/min insuficiencia renal ligera. 20 a 50 insuficiencia renal. 5 a 20 falla renal-urmica. Disminucin por drogas: Cimetidina, cuerpos cetnicos diazoxido, herona marihuana, procainamida, quinidina, tiazidas, trimetoprima. Aumento por drogas: cido ascrbico, adrenalina, cafena, carbenoxolona, cefalotina, corticosteroides, floridzina, furosemida, levodopa, metildopa, narcticos.

El conocimiento de la depuracin renal sirve para determinar las dosis o intervalos de las mismas de distintos frmacos utilizados en odontologa, tales como ATB, AINES o corticoesteroides, tranquilizantes menores (benzodiacepinas). Una proteinuria marcada en un paciente con LES determina la utilizacin de ATB en todo tratamiento quirrgico, que pudiera producir una Bacteremia.

III.

Enfoque Hematolgico del paciente con LES.

Hemostasia: Hay un aumento del Tiempo Parcial de Tromboplastina (TPT) y de un leve aumento del Tiempo de Protrombina (TP) debido al factor (LAC) anticoagulante del lupus. Los mtodos invasivos se pueden realizar debido a que no hay un aumento del Tiempo de Sangra o del Tiempo de Coagulacin. Paradjicamente este factor anticoagulante acta produciendo trombosis. La trombocitopenia es leve de 80.000 a 100.000/mm3 y no necesita tratamiento si se mantiene este valor. Pero puede haber trombocitopenia ms marcadas (menor a 50.000/ml3/mm3); la cual requiere tratamiento con corticoides o transfusin de concentrado de plaquetas ante cualquier mtodo invasor. El Odontlogo general deber solicitar un examen de rutina en estos pacientes, por eso las siguientes pruebas de laboratorio: Tiempo parcial de tromboplastina. (TPT) Tiempo de protrombina. (TP) Tiempo de sangra. Tiempo de coagulacin. Recuento de plaquetas.

Existe una leucopenia en la mitad de los pacientes con LES y en general refleja una linfopenia, as mismo puede existir una granulocitopenia. Se debe administrar inmunoprofilaxis antibitica en las maniobras quirrgicas orales. La anemia que se manifiesta en el 10% de los pacientes no complica los procedimientos invasores en odontologa.

IV.

Enfoque inmunolgico del paciente con LES.

Debido a que la mayora de los pacientes son tratados con corticoesteroides; es conveniente la utilizacin de inmunoprofilaxis antibitica en cualquier maniobra que implique riesgo de Bacteremia.

V.

Enfoque gastrointestinal del paciente con LES.

Estos pacientes son tratados con corticosteroides y AINES tienen posibilidad de producir lcera gastroduodenal. Para proteger la mucosa gstrica estos pacientes suelen estar tomando anticidos. Tambin el nivel de las transaminasas hepticas puede estar aumentado, pero por lo general se debe a los corticoides sistmicos y a la aspirina; y no refiere a una hepatopata crnica. La pancreatitis es producto de la utilizacin de corticoesteroides; pero es posible que se constituya por l LES.

Conclusiones

El LES es una enfermedad crnica poco frecuente en las primeras dos dcadas de la vida con un pico de incidencia en la edad puberal, predominando en el sexo femenino: 66%. Es caracterstico su presentacin como formas graves con compromiso multisistmico: 90%; con una alta incidencia de nefropata con formas histopatolgicas severas. Esta enfermedad crnica est jalonada por mltiples complicaciones determinadas por la enfermedad con sus empujes y remisiones as como por su tratamiento siendo las ms frecuentes las infecciones, sndrome de Cushing, insuficiencia renal crnica, sndrome de anticuerpos antifosfolpidos. Su manejo teraputico debe ser dirigido por un equipo multidisciplinario con conocimientos en esta patologa y sus frecuentes complicaciones. Si bien el tratamiento deber ser individualizado se propone uniformizar la conducta frente a las situaciones clnicas ms frecuentes.

Bibliografa

Tratado de Pediatra Nelson, volumen I, Richard Behram, Robert Kliegman, Hal Jenson. Decimosexta edicin, McGrall Hill Interamericana. Captulo 159, Pginas 782 785. Lupus Wikipedia, la Enciclopedia Libre. http://es.wikipedia.org/wiki/lupus.html Lupus Eritematoso http://html.rincondelvago.com/lupus-eritematozo.html Manejo Dental del Nio Medicamente Comprometido http://www.respyn.uanl.mx/especiales/ee-7-2003.html El Paciente con Lupus Eritematoso en la Consulta Dental http://www.sdpt.net/par/colagenopatias%203.htm Nios con Lupus Olvidaron su Enfermedad 03 de enero 2011. Seccin: Nacionales, Pgina: 7A, Reportera: Jenny Muoz Cortedano. www.laprensa.com.ni LES http://www.angelfire.com/ri/reuma/LES.htm Conectivopatas: Lupus Eritematoso www.aeped.es/../lupus.pdf

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