Ojo al prin

A principios del siglo XX los antroplogos que trabajaban con las tribus de Papua Nueva Guinea se toparon con una enfermedad desconocida para el resto del mundo pero que en esa zona era muy comn. Los nativos la llamaban Kuru que significa temblor con escalofros. La enfermedad afectaba el sistema nervioso y produca falta de coordinacin motora y signos de demencia repentina. Una vez aparecidos los primeros sntomas, la persona falleca en cuestin de meses. Estas caractersticas tan llamativas, hicieron que a partir de 1950 varios investigadores se ocuparan de estudiar esta extraa patologa. Adems de los sntomas y el desenlace fatal e inevitable, era muy llamativo que slo afectara a estas tribus y particularmente a mujeres. La primera explicacin que se propuso fue que se trataba de una enfermedad gentica que habra surgido dentro de esa poblacin y por cuestiones culturales haba quedado restringida a ella. Otra explicacin posterior, fue que se trataba de una enfermedad infecciosa causada por un virus, que como demoraba tanto en manifestar los sntomas, se lo llam virus lento. Mucho antes de esto, ganaderos ingleses conocan una enfermedad similar, que llamaban scrapie y que afectaba a ovejas y cabras. Los animales enfermos tenan comportamientos extraos, temblores, prdida de coordinacin y finalmente moran. Cuando se estudi el cerebro de los animales se encontr que el tejido nervioso pareca una esponja, ya que estaba lleno de agujeros o huecos producidos por el tejido nervioso muerto; a este tipo de patologa se las denomin espongiformes. Recin en 1982 se conoci al agente causante de todas estas enfermedades. Stanley Prusiner demostr que se trataba de un tipo de protena, a la que denomin prion. La palabra prion es un acrnimo derivado de los trminos protena, infecciosa y virin. Por este trabajo, Prusiner recibi el Premio Nobel de Medicina en 1997.

Stanley Prusiner1

Fuente: http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/a/a2/Prusiner_1.JPG

Este investigador logr infectar ratones con muestras extradas de ovejas y de este modo multiplicar el agente infeccioso y poder estudiarlo ms en detalle. Los resultados de estos estudios demostraron que se trataba de una protena que se produce normalmente en clulas del tejido nervioso pero que puede alternar entre dos conformaciones espaciales diferentes sin modificar su secuencia de aminocidos. La conformacin normal es rica en hlices alfa, mientras que en la forma infecciosa (a la que llam scrapie) abundan las lminas beta. Este cambio en la forma de la protena la vuelve insoluble y muy estable, incluso a la degradacin enzimtica con proteasas. Actualmente se cree que la forma scrapie de las protenas prinicas producira que las de conformacin normal cambien a la forma scrapie. El aumento en la concentracin de la forma insoluble producira la muerte de las clulas nerviosas. Volviendo a la enfermedad de Kuru, hoy est prcticamente extinguida y se sabe que afect a estas tribus debido a un ritual de canibalismo que ya se dej de practicar. Las mujeres de la tribu eran las encargadas de practicar el ritual, razn por la cual eran las ms afectadas. Hoy se conocen ms enfermedades humanas causadas por priones. Entre ellas la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob que hoy sabemos que en la mayora de los casos se produjo por infectar al paciente durante intervenciones quirrgicas o por administracin de hormonas hipofisarias contaminadas con el prin.

Fotografa de tejido cerebral que revela la prdida de neuronas (apariencia espongiforme) en un caso de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vCJD)2.

La ltima de este tipo de enfermedades descubierta es el insomnio familiar fatal. Los sntomas aparecen en la adultez, y como su nombre lo indica, la persona no puede conciliar el sueo profundo lo que produce demencia en poco tiempo. Los casos

Fuente: http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/4/41/Variant_Creutzfeldt-Jakob_disease_%28vCJD%29%2C_H%26E.jpg?uselang=es

descriptos pertenecen a unas pocas familias y se sabe que se transmite genticamente por tratarse de una mutacin en la secuencia del gen de la protena prinica. Ms informacin en: http://www.boletinbiologica.com.ar/pdfs/N15/Otero%28minibiog15%29.pdf

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