ESCUELA POLITCNICA DEL EJRCITO

FACULTAD DE BIOTECNOLOGA BIOQUMICA I ENSAYO TEMA: ADRENOLEUCODISTROFIA (ALD).

PERTENECIENTE A : NARANJO ANITA TERCERO C 06/12/2011

ANA BELN NARANJO E.

ESCUELA POLITCNICA DEL EJRCITO INGENIERA EN BIOTECNOLOGA BIOQUMICA I 1. TEMA: ADRENOLEUCODISTROFIA (ALD) 2. OBJETIVO: Desarrollar destrezas en la lectura como capacidad de sntesis, comprensin, etc Relacionar el texto ledo diferentes aspectos enfocados a la Biotecnologa. 3. ENSAYO: La adrenoleucodistrofia (ALD) es una enfermedad que describe algunos transtornos hereditarios estrechamente relacionados , los mismos que interrumpen la descomposicin de ciertos cidos grasos de cadena muy larga. Se carateriza por la desmielinizacion nerviosa que corresponde a un grupo de desordenes neurolgicos degenerativos. Esta enfermedad esta asociada a la deficiencia de la enzima CoA ligasa peroxisomal de cidos grasos de cadena muy larga, aunque algunos estudios recientes describen que este desorden no radica en la enzima en s, sino mas bien en una protena de la membrana peroxisomal, denominada protena ALD. Las personas que padecen esta enfermedad, durante su etapa de infancia, es decir en sus primeros aos de vida son normales, tiempo despus del cual poseen manifestaciones que son mas evidentes entre los cuatro y ocho aos de edad debido al proceso de desmielinizacin cerebral antes mencionado. Sus principales manifestaciones son alteraciones en el carcter, retraimiento, agresividad, memoria dbil y alteraciones visuales, todos estos sntomas poco a poco van progresando hasta llevar al individuo a un estado vegetativo. La enfermedad asociada a adultos es menos frecuente y la supervivencia de los pacientes puede llegar hasta los setenta aos, su proceso degenerativo se localiza principalmente en el cordn espinal y en los nervios perifricos. Para el tratamiento de la ALD se han investigado diversas lineas terapeticas como el tramiento con aceite de Lorenzo, transplante de mdula sea, terapia inmunosupresora, terapia inmunoestimuladora y por ltimo terapia gnica en donde se aisla el gen defectuoso, cabe resaltar que esta tereapia en conjunto con el transplante de mdula sea puede constituir una gran esperanza para aquellos pacientes sintomticos. El uso de aceite de Lorenzo, el cual constituye una terapia para tratar la enfermedad ALD, se basa en un trabajo de Rizzo, que muestra la adicin de cidos grasos monoinsaturados en el caso del cido oleico que reduce los niveles de VLCFAs en cultivos de fibroblastos epiteliales de pacientes afectados por ALD. En base a estudios realizados hasta la actualidad, se menciona que el aceite de lorenzo, junto con una dieta restrictiva en VLCFAs a pesar de normalizar los niveles plasmticos de estos, no parece ser una terapia efectiva frente a la ALD, debido a que no detiene el progreso clnico de la enfermedad, mas bien resultara ser una alternativa de prevencin prometedora y positiva principalmente en la adrenomieloneuropata (AMN) y en menor proporcin en la ALD. Para finalizar es importante mencionar que la terapia con el uso del aceite de lorenzo a pesar de no poseer gran eficacia ante esta grave enfermedad, puede seguirse usando hasta que aparezcan nuevas alternativas terapeticas para combatir este desorden neurolgico que afecta a varias personas en el mundo.

ANA BELN NARANJO E.