HAREKET SISTEMI VE HASTALKLAR

ayhan blk 3. snf klinik bilimler giri dersleri

ISTEMLI HAREKET
istemli hareketi oluturan nronal motor sistemin ana komponenti
1. Kortikospinal (pyramidal) trakt, serebral korteksten balayarak, beyin sapn ve spinal kord seviyesinde alt motor merkezlere ular. 2. bazal ganglionlar: caudate nucleus putamen globus pallidus substantia nigra ekstrapiramidal sistemi olutururlar. Kendi aralarnda balantlar oluturan, beyin derinliindeki bu nukleuslar, esas olarak rostral ynde talamusa ve oradan kortekse ular. 3. Serebellum, motor koordinasyonun merkezidir.

THE MOTOR SYSTEM

ISTEMLI HAREKET

KORTIKOSPINAL (PIRAMIDAL) TRAKTUS

KORTIKOSPINAL TRAKTUS LEZYONLAR

istemli hareketlerde kismi kuvvet kayb veya tam paralizi (fel) kas tonusunda artma (spastisite eklinde)
artm derin tendon refleksleri patolojik refleksler (babinski belirtisi )

BAZAL GANGLION LEZYONLAR

(EKSTRAPIRAMIDAL HASTALKLAR )

ekstrapiramidal hastalklar istemli hareketlerde kuvvet kayb veya refleks deiiklii oluturmazlar.
ekstrapiramidal hastalklardaki ana belirtiler:

istemsiz hareket (diskinezi), harekette artma (hiperkinezi) harekette azalma (hipokinezi) kas tonusunda deiiklik (rijidite eklinde art) ve postr deiiklikleri

SEREBELLAR BOZUKLUKLAR
Kuvvet

pratik olarak etkilenmez.

Hareketin

geniliinde, hznda ve koordinasyonunda bozulma olur.

Dismetri (metrik hareketlerde bozukluk) Disdiadokinezi (alterne hareketlerde bozulma) Ataksi (dengesizlik) Tremor (titreme) Hipotoni (tonusta azalma)

Bulgular serebellar hemisferle ayn taraftadr (ipsilateral)

DISMETRI (METRIK HAREKETLERDE BOZUKLUK)

DISDIADOKINEZI (ALTERNE HAREKETLERDE BOZULMA)

BAZAL GANGLIONLAR:
caudate nucleus putamen globus pallidus substantia nigra

BAZAL GANGLIONLAR

BAZAL GANGLIONLAR

bazal ganglionlar

EKSTRAPIRAMIDAL SISTEM

EKSTRAPIRAMIDAL HAST. NROKIMYA

ekstrapiramidal hastalklarn patofizyolojisini anlamak iin nrotransmisyonun biyokimyas nemlidir:

Dopamin nigrostriatal nronlarda kullanlan nrotransmiterdir. Striatumdaki kolinerjik nronlar zerine inhibitr etkide bulunur. Gamma aminobutirik asit (GABA) striatopallidal ve striatonigral yollarn inhibitr nrotransmiteridir. Salkl kiilerde substantia nigrann pars kompaktasnda beyindeki toplam dopaminin %80 i bulunur.Parkinson hastalarnda dopamin kayb ileri derecede artar.

SUBSTANTIA NIGRA

EKSTRA-PIRAMIDAL SENDROMLAR
(IKI ANA GRUBA AYRLR)
grup
akinetik-rijid sendromlar

klinik zellikler
spontan hareketler ve yardmc hareketlerde azalma, rijidite, bazen istemsiz hareketler

rnekler
Parkinsonizm (rn. parkinson hastal), progresiv supra nkleer fel

hiperkinetikirreguler (nonritmik) hipotonik sendromlar istemsiz hareket, hipotoni

kore, atetoz, balismus, distoni

AKINETIK-RIJID SENDROMLAR
PARKNSONZM

Parkinson hastal da dahil olmak zere, bu hastaln belirtilerinin hemen hemen aynsnn grld, ancak farkl nedenlere bal olarak gelien ok sayda hastalk Parkinsonizm bal altnda toplanr.
Parkinsonizm kelimesi belli bir hastalktan ok, deiik nedenlere bal olarak ortaya kan bir dizi belirtiyle tannan bir ok hastal artrr. Bu hastalklarn nedenleri farkl olduu iin tedavileri de deiik olabilmektedir. Kimisi tamamen iyileme gsterirken, kimisi hzl bir seyirle arlaabilmektedir. Bu nedenle bir parkinsonizmli bir hasta

PARKINSONIZM KLINII
Primer otomotik har.bozulma
Akinez, Yardmc har. azalma Pro- ve retropulsiyon

Tremor
Somatik bulgular
Mikrografi Dizartri Distoni Sebore, terleme

Ekstrpiramidal hipertoni
Rijidite Artm postural tonus

Ge ve iyatrojenik (tedavi ile oluan) bulgular

L-dopa diskinezisi On-off fenomeni laa bal psikoz

Mental anormallikler
Kognitif yavalk Mood ve affekt deiimleri Demans

PARKINSONIZM SEBEPLERI

diyoptik parkinson hastal Herediter bozuklukar:

Herediter form idiyoptik parkinson hastal Guam parkinson- demans kompleksi

Dier dejeneratif (herediter) bozukluklar Post-ensefalitik Seyrek nedenler

Travma (pugilistic parkinsonizm) CO zehirlenmesi Mangnez zehirlenmesi lalar ( nroleptik, antiemetikler) Beyin tmr MPTP ( 1-methyl-4phenyl1,2,3,6-tetrahydropyridine) Wilson hastal Polistemia vera

TRAVMA (PUGILISTIC PARKINSONIZM)

MPTP ( 1-METHYL-4PHENYL1,2,3,6-TETRAHY-DROPYRIDINE)

1980 li yllarda parkinsonizm oluturmas dikkat ekti.

Opiate meperidine in (afyon benzeri narkotik maddde) yasad kullanlan bir analogu. Oral, inhalasyon veya enjeksiyon yolu ile alndnda parkinsonizme yol aar. Substantia nigra pars kompaktasndaki melanin ieren nronlar seici olarak kayp olur. MPTP nonhuman primatlarda parkinson hastal iin deneysel model oluturmada kullanlr.

LALARA BAL PARKINSONIZM

Nroleptik

ajanlar (antipsikotik ilalardan)

Fenotiyazineler (LARGACTL / ticari ismi) Butirofenonler ( NORODOL / ticari ismi)

Antiemetikler

kullanlr)

(bulant-kusma iin

Metoclopramide (METPAMD / ticari ismi) akinezi rijidite tremor (daha az iddette) yaparlar.

PARKINSONIZM (PARKINSONIYEN SENDROMLAR)

Epidemiyoloji: toplumun %0.1-0.2 si parkinsonizmin bir formunu gsterir.

60 ya stnde bu oran %1 e kar. Klinik zellikler: Parkinsonizm tansnda bir tek klinik bulgudan ok, birden fazla klinik bulgunun birliktelii tanya gtrr.

MRI 87 YA BEYNI VE 27 YA BEYNI

SOLDA BASAL GANGLIA DEMIR BIRIKIMINE BAL PARLAK

DIYOPATIK PARKINSON
HASTAL
Hastalk ilk kez 1817 de ngiliz doktor James Parkinson tarafndan tanmlanm ve Dr. Parkinson hastal sallayc fel olarak kaleme alm.
Parkinson, genellikle 50 yandan sonra ortaya kan, nadiren 40 yan altnda beliren, yava ilerleyen bir klinik tablodur. Parkinson daki en nemli belirtilerden birisi istirahat halinde grlen TREMOR yani titremedir. Parkinsonda dier nemli bir belirti kas tonusundaki artmadr (RJDTE) . Bbu nedenle hastada bir katlama vardr. Hastann bklm kolu dirsekten almaya alld zaman karlalan diren nedeni ile hareket zorlar buna dili ark araz ad verilir. Dier nemli bir belirti hareketlerdeki genel yavalamadr (BRADKNEZ).

PARKINSON HASTAL Parkinson hastalnn ana bellirtisi: TREMOR RJDTE BRADKNEZ

PARKINSONDA ISTIRAHAT
TREMOR VE HASTALN PROGRESYON SRAS

TREMOR RJDTE BRADKNEZ

DIYOPATIK PARKINSON
HASTAL

Yry kk admlarla, kollar sallamadan ve vcut ne eik ( antefleksiyon postr ) pozisyondadr. Bunlara ilave olarak mimiklerde azalma, monoton ve ksk sesle konuma ve oturup - kalkma gl de hastala elik eder.
Her vakada rastlanmamakla birlikte hipersalivasyon (salya artm), sebore (ciltte ve sal deride yalanma, pullanma), konstipasyon (kabzlk) sk grlen; empotans, enkontinans (idrar karma), ortostatik hipotansiyon seyrek grlen otonom sinir sistemi belirtileridir. Depresyon ve ileri devrelerde demans (bunama) grlr.

Tedavide eksilen dopamini dzeltici ilalar ( LDopa ve dopaminerjik ilalar) ve baz hastalarda talamik stimulasyon gibi cerrahi tedavi uygulanr.

PARKINSONDA POSTR

PARKINSONDA KOLLAR SALLAYAMAMA, YRME

BOZUKLUU

MULTI-SISTEM ATROFILER
Bir

ksm, seyrek rastlanan ve parkinson hastal ile karan hastalklar parkinson plus sendromlar veya multisistem atrofiler ball altnda incelenir. Tannmas zellikle erken dnemde zordur. Hemen hepsi 40 yalarndan sonra balar Parkinsoniyen bulgularn levodopa ya yantlar zayftr. Genellikle tan bu dnemde akla gelir.

MULTISISTEM ATROFILER VEYA PARKINSON

PLUS SENDROMLAR
hastalk ana belirtiler gz bulgular parkinsonizm demans

Shy-Drager sendr.

Ortostatik hipotansiyon, terleme, impotans, inkontinanans, kas atrofisi Parkinsonizmi takiben otonom belirtler;hipotoni, senkop, inkontinanans Serebellar balang, takiben parkinsonizm ve otonom belirtiler o. Erkek, akinezi, dme, turunkal rijidite

Ekstraolkuler feller, iris atrofisi

jidite, tremor, akinezi

yok

Striatonigral dejenerasyon.

Bandan itibaren levdopaya cevap yok

Olvoponto-serebellar atrofi

Ge balangc ve sklkla hafif

var

Progresiv supra-nukleer palzi

Vertikal bak felci

Akinezi en belirgin zellik, trunkal rijidite

Var (subkortiakal demans)

Kortikobazal dejenerasyon

Hzl progresiv akinetik rijid sendrom, asimetrik klinik, nropsikolojik bulgular, ataksi Belirgin demans, progresiv kognitif kayp

Asimetrik, akinetik, rijit

Lewy body demantia

Var, yry bozukluu ve dme ile birlikte

belirgin

OLVOPONTO-SEREBELLAR ATROFI

MULTISISTEM ATROFILER PARKINSON HAST. FARKLAR

HIPERKINETIK-HIPOTONIK SENDROMLAR
Kore Atetoz Ballismus Distoni

KORE

rregler, asimetrik, ani, ksa sreli, atma eklinde grlen hareket istem d (involenter) hareketlerdir.
ounluka ekstremite distalini tutar.

KORELER

Kore minor Kore gravidarum ( gebelik koresi) Huntington hastal (Huntington koresi) Benign familyal kore Senil kore Kore akantositozis Postapoplektik kore

SENIL HEMIKORE

ATETOZ

Yava, irreguler, ekzajere (abartlm izlenimi veren), rahatsz edici ve hastay kramp geirir gibi gsteren istem d hareketlerdir. ounluka ekstremite distalini tutar. Eklemleri hipefleksiyon veya hiperekstansiyona getirir.Bir ka saniye sreli eklemi o pozisyonda kitler.

ATETOZLAR

Status marmoratus Status dismiyelinisatus Hemiatetoz Hallervorden-Spatz hastal

ELDE ATETOZ

BALLISMUS VE HEMIBALLISMUS

Frlatma,imsek akar gibi hzl, geni al, ayn anda ekstremitenin birden fazal segmentini tutan hareketlerdir. ift arafl olursa ballismus, tek tarafl olursa hemiballismus denilir. Sklkla subtalamik blge infarkt veya tmrlerinde grlr.

DISTONI
Kas

veya kas gruplarnda istemsiz tonik kaslma. Ksa veya uzun srebilir. Distonik kaslma antogonist ve agonist kaslarn kaslmas arasndaki uyumsuzluktan kaynaklanr. tek bir kas grubunu etkiler ise fokal distoni (yazar kramp) Torsiyon distonisinde olduu gibi jeneralize distoniler olabilir.

DISTONIK SENDROMLAR
Torsiyon

distonisi

familyal, sklkla yahudilerde sk, balang 1.2. dekatda, fokal distoni seklinde balar. Zamanla ba, gvde, ektremiteleri tutar. Dier hastalklara sekonder ( wilson hast. Ve Huntington hastal gibi) olabilir.

Spazmodik

tortikolis

Sklkla boyun ve ense kaslarnda, idiyopatiktir.

Lokalize

distoni

Yazar kramp,oromandibuler distoni Tedavide; lokal distonilerde botulunim toksini baarl.

DIER EKSTRAPIRAMIDAL
BOZUKLUKLAR
Tremor Tik Miyoklonus