que es?

Cuando las clulas sanguneas inmaduras (los blastos) proliferan, es decir, se reproducen de manera incontrolada en la mdula sea y se acumulan tanto ah como en la sangre, logran reemplazar a las clulas normales. A esta proliferacin incontrolada se le denomina leucemia. La leucemia (del griego leuco, : "blanca" y emia, : "sangre") es un grupo de enfermedades malignas de la mdula sea (cncer hematolgico1 ) que provoca un aumento incontrolado de leucocitos en la misma. Sin embargo, en algunos tipos de leucemias tambin pueden afectarse cualquiera de los precursores de las diferentes lineas celulares de la mdula sea, como los precursores mieloides, monocticos, eritroides o megacariocticos La leucemia es un tipo de cncer de la sangre que comienza en la mdula sea, el tejido blando que se encuentra en el centro de los huesos, donde se forman las clulas sanguneas. El trmino "leucemia" significa literalmente "sangre blanca". Los glbulos blancos (leucocitos) son producidos en la mdula sea y el cuerpo los utiliza para combatir infecciones y otras sustancias extraas. La leucemia lleva a un aumento incontrolable en el nmero de glbulos blancos inmaduros. Las clulas cancerosas impiden que se produzcan glbulos rojos, plaquetas y glbulos blancos maduros (leucocitos) saludables. Entonces, se pueden presentar sntomas potencialmente mortales. Las clulas cancerosas se propagan al torrente sanguneo y al sistema linftico. Tambin pueden viajar al cerebro y a la mdula espinal (el sistema nervioso central) y otras partes del cuerpo. El trmino leucemia se utiliza para denominar los tipos de cncer que afectan a los glbulos blancos (tambin llamados leucocitos). Cuando un nio padece leucemia, la mdula sea produce grandes cantidades de glbulos blancos anormales. Estos glbulos blancos se acumulan en la mdula e inundan el flujo sanguneo, pero no pueden cumplir adecuadamente la funcin de proteger al cuerpo contra enfermedades puesto que son defectuosas. Literalmente, significa "sangre blanca"; la palabra est formada por dos elementos griegos: leuc, una variante de leuco = , "blanco"; y emia, = "sangre". La leucemia es un grupo de enfermedades malignas de la mdula sea (cncer hematolgico) que provoca un aumento incontrolado de leucocitos(glbulos blancos) clonales en la mdula sea, que suelen pasar a la sangre perisfrica aunque en ocasiones no lo hacen (leucemias aleucmicas). Ciertas proliferaciones malignas de glbulos rojos se incluyen entre las leucemias (eritroleucemia). En la leucemia, los linfocitos no pueden combatir muy bien la infeccin. Adems, a medida que aumenta el nmero de linfocitos en la sangre y en la mdula sea, disminuye el espacio para las plaquetas, los glbulos blancos y los glbulos rojos sanos. Esta situacin puede causar infeccin, anemia y sangrado fcil. El cncer tambin puede extenderse al sistema nervioso central (cerebro y mdula espinal). Este tipo de cncer suele empeorar rpidamente si no se trata. Las clulas cancerosas de la leucemia son portadoras de un cromosoma que no es normal llamado cromosoma Filadelfia. Este cromosoma persiste a pesar del tratamiento. Prevalencia: la leucemia es el cncer ms frecuente en la infancia, con 3-4 casos por cada 100,000 nios menores de 15 aos. Causas. La causa de la leucemia se desconoce en la mayora de los casos. Sin embargo, est demostrado que no es un padecimiento hereditario o contagioso. La mayor parte de las veces se presenta en nios previamente sanos. Por tratarse de una proliferacin de clulas inmaduras y anormales en la sangre, a la leucemia se le considera un "cncer de la sangre". No hay una nica causa conocida para todos los distintos tipos de leucemia que existen. Las causas conocidas, que no son factores intrnsecos de la persona, representan relativamente pocos casos.6 Cada leucemia distinta puede tener varias causas diferentes. La leucemia, al igual que otros tipos de neoplasias, son el resultado de mutaciones del ADN. Ciertas mutaciones producen la activacin de oncogenes o la desactivacion de los genes supresores de tumores, y con ello alterar la regulacin de la muerte celular, la

diferenciacin o la mitosis. Estas mutaciones ocurren espontneamente o como resultado de la exposicin a la radiacin o a sustancias cancergenas, adems de la probable influencia de factores genticos.7 Entre los adultos, podemos diferenciar entre los factores biolgicos (virus como el virus linfotrpico T humano) y los artificiales (radiacin ionizante, benceno, agentes alquilantes y quimioterapia para otras enfermedades).8 9 10 El consumo de tabaco se asocia con un pequeo aumento en el riesgo de desarrollar leucemia mieloide aguda en adultos.8 El uso y la exposicin a algunos productos petroqumicos y tintes para el cabello se ha relacionado con el desarrollo de algunas formas de leucemia. Tambin se han descrito casos de transmisin materno-fetal.8 Algunas formas de leucemia estn vinculadas a infecciones vricas. Experimentos en ratones y otros mamferos han demostrado la relacin entre los retrovirus y la leucemia y tambin han sido identificados retrovirus humanos. El primer retrovirus humano identificado fue el virus linfotrpico T humano o HTLV-1, el cual causa la leucemia de clulas T.11 Algunas personas tienen una predisposicin gentica hacia el desarrollo de leucemias. Esta predisposicin se demuestra por los antecedentes familiares y los estudios en gemelos.8 Los afectados pueden tener un solo gen o genes mltiples en comn. En algunos casos, las familias tienden a desarrollar el mismo tipo de leucemia que los dems miembros; en otras familias, las personas afectadas pueden desarrollar formas diferentes de leucemia o neoplasias relacionados con la sangre.8 Adems de estas cuestiones, las personas con anomalas cromosmicas o ciertas enfermedades genticas tienen un mayor riesgo de padecer leucemia.9 Por ejemplo, las personas con sndrome de Down tienen un riesgo significativamente mayor de desarrollar formas de leucemia aguda y la anemia de fanconi es una factor de riesgo de desarrollar leucemia mieloide aguda. La radiacin no ionizante como causa de la leucemia ha sido estudiada durante varias dcadas. Los expertos del grupo de trabajo de la Agencia Internacional de Investigaciones sobre el cncer realizaron una revisin detallada de todos los datos estticos y de frecuencias extremadamente bajas de energa electromagntica, que se produce de forma natural y en asociacin con la generacin, transmisin y uso de la energa elctrica.12 Llegaron a la conclusin de que hay muy pocas pruebas de que altos niveles de campos magnticos ELF (pero que no sean elctricos) podran causar leucemia infantil. La exposicin a campos magnticos de ELF significativa podra dar lugar a un doble riesgo excesivo para la leucemia de los nios expuestos a estos altos niveles de campos magnticos. Sin embargo, el informe tambin dice que las deficiencias metodolgicas y sesgos en estos estudios probablemente hayan hecho que el riesgo sea exagerado.12 No se ha demostrado evidencia de una relacin con la leucemia u otro tipo de tumor maligno en los adultos.12 Dado que la exposicin a tales niveles de ELF es relativamente poco comn, la Organizacin Mundial de la Salud concluye que la exposicin de ELF, que slo representan de 100 a 2400 casos en todo el mundo cada ao, lo que representa 0,2 a 4,95% de la incidencia total para ese ao Sntomas de la Leucemia Los primeros sntomas son cansancio, falta de apetito o fiebre intermitente. A medida que la afeccin avanza aparece dolor en los huesos, como resultado de la multiplicacin de las clulas leucmicas en el sistema seo. Tambin aparece anemia, cuyas caractersticas son palidez, cansancio y poca tolerancia al ejercicio, fruto de la disminucin de glbulos rojos. Asimismo, la reduccin del nmero de plaquetas provoca hemorragias espordicas y la aparicin de manchas en la piel (petequias) o grandes hematomas, a consecuencia de hemorragia causada por golpes leves. Adems, pueden presentarse hemorragias a travs de nariz, boca o recto. Una de las hemorragias ms graves es la que se presenta a nivel cerebro, la cual puede ocurrir si el nmero de plaquetas desciende en forma severa. Otra posible consecuencia es la baja en el nmero de glbulos blancos (leucocitos), situacin que repercute en las defensas del nio contra las infecciones. Se producen daos en la mdula sea, a modo de desplazamientos de las clulas normales de la mdula sea con un mayor nmero de glbulos blancos inmaduros. Todo esto se traduce en una falta de plaquetas en la sangre, fundamentales en el proceso de coagulacin sangunea, por lo que las personas con leucemia pueden desarrollar fcilmente hematomas y un sangrado excesivo o hemorragias punteadas (petequias) Los glbulos blancos, implicados en la defensa del organismo, pueden ser deficientes o disfuncionales. Esto puede causar que el

sistema inmune del paciente sea incapaz de luchar contra una infeccin simple. Debido a que la leucemia impide que el sistema inmunitario funcione con normalidad, algunos pacientes experimentan infecciones frecuentes, que van desde las amgdalas infectadas, llagas en la boca, diarrea, neumona o infecciones oportunistas. Por ltimo, la deficiencia de glbulos rojos produce anemia, que puede causar disnea y palidez. De manera resumida, algunas de sus manifestaciones clnicas ms importantes son: Decaimiento, falta de fuerzas, mareos, nuseas, inapetencia, disminucin de peso importante. Fiebre que dura varios das sin una causa aparente, sudoracin nocturna, escalofros. Dolor o sensibilidad sea, dolores articulares y de extremidades. Hemorragias frecuentes sin motivo aparente, por ejemplo, sangramiento anormal de las encas o de la nariz. Petequias o hematomas sin haber tenido algn golpe. Palidez de piel, interior de la cavidad oral o de los prpados. Aumento de tamao de los ganglios linfticos. Aparicin de masas o crecimientos anormales de rganos abdominales como el bazo y el hgado, o aparicin de masas que crecen en otras partes del cuerpo. Alteraciones de los exmenes sanguneos (hemograma, VIH, etc.). Irregularidad en los ciclos menstruales. Sntomas Decaimiento. Palidez. Temperatura. Dolores de los huesos. Sudoracin nocturna. Disnea. Hematomas. Sangrado fcil de mas de un sitio (encas, nasal, metrorragia). Infecciones recurrentes. Prdida de peso. Dolor abdominal. Linfadenopatas. Esplenomegalia. Tipos de leucemia Existen cuatro tipos principales de leucemia, denominados en funcin de la velocidad de progresin y del tipo de glbulo blanco al que afectan. Las leucemias agudas progresan rpidamente; las leucemias crnicas se desarrollan de forma lenta. Las leucemias linfticas afectan a los linfocitos; las leucemias mieloides (mielocticas) afectan a los mielocitos. Los mielocitos se transforman en granulocitos, otra manera de denominar a los neutrfilos. Existen distintos tipos de clasificacin, en funcin del criterio que se utilice para ello.

- Segn la poblacin celular afectada: Leucemia mieloide crnica (LMC) incluida dentro de los sndromes mieloproliferativos crnicos. Leucemia linfoide crnica (LLC) incluida dentro de los sndromes linfoproliferativos y equiparable al linfoma linfoctico. Leucemia linfoide aguda o Leucemia Linfoblstica Aguda (LLA)5 Leucemia mieloide aguda o Leucemia Mieloblstica (LMA) Leucemia mielgena (LM) Adems de linfomas no Hogdkin leucemizados, es decir, con la presencia de clulas linfomatosas en la sangre perifrica, como sucede en la Tricoleucemia. - Segn la gravedad de la patologa: Aguda: en este caso, se da un aumento muy rpido de las clulas sanguneas inmaduras. Estas clulas no realizan las funciones sanguneas necesarias, y ocupan un espacio que permitira el desarrollo de las clulas maduras. Es muy importante que el tratamiento sea precoz ya que la progresin celular y la dispersin de las clulas malignas puede conducir a que la leucemia llegue a otros rganos corporales. Esta forma de leucemia es la ms comn en nios. Crnica: en esta afeccin, se producen demasiados glbulos blancos maduros pero anormales. Progresa durante meses o aos, por lo que no siempre se administra el tratamiento inmediatamente, si no que a veces se monitoriza la situacin para ver cual es el momento ms efectivo para la terapia. Aunque pueden ocurrir en cualquier grupo de edad, la leucemia crnica ocurre ms a menudo en personas mayores. La principal caracterstica de las leucemias agudas es la presencia de un "cese madurativo" de las clulas de lnea mieloide (LMA) o Linfoide (LLA) con blastosis en mdula sea (superior de 20% de celularidad no eritroide segn la OMS). Dado que todava queda hematopoyesis normal residual, puede verse en sangre perifrica la existencia de un "hiato leucmico", es decir, presencia de formas inmaduras en sangre perifrica y formas maduras pero con ausencia de elementos intermedios. En las leucemias crnicas, la principal caracterstica morfolgica es la no existencia de dicho hiato leucmico, ya que no existe stop madurativo, permitiendo secretar a la sangre clulas maduras, y su curso clnico suele ser indolente Las leucemias se dividen en dos tipos mayores: Aguda (la cual progresa rpidamente). Crnica (la cual progresa ms lentamente). Leucemia linfoctica aguda (LLA) Leucemia mielgena aguda (LMA) Leucemia linfoctica crnica (LLC) Leucemia mielgena crnica (LMC) Leucemia de clulas pilosas Tipos de leucemia infantil En general, las leucemias se clasifican en agudas (se desarrollan rpidamente) y crnicas (se desarrollan lentamente). En los nios, aproximadamente el 98% de las leucemias son agudas. Las leucemias infantiles agudas se subdividen en leucemia linfoctica aguda (LLA) y leucemia mieloide aguda (LMA). Esta clasificacin depende de si se ven afectados ciertos glbulos blancos ligados a la defensa inmunolgica, que

reciben el nombre de linfocitos. Aproximadamente el 60% de los nios que padecen leucemia sufren de leucemia linfoctica aguda y alrededor del 38%, de leucemia mieloide aguda. Si bien tambin se han detectado casos de leucemia mieloide crnica (de crecimiento lento) en nios, se trata de una enfermedad muy poco comn, responsable de menos de 50 casos de leucemia infantil al ao en los Estados Unidos.

Leucemia Linfoblstica Aguda. Leucemia Linfoblstica Crnica. Leucemia Mieloblstica Aguda. Leucemia Mieloblstica Crnica. Leucemia Mielgena. Diagnstico Es difcil lograr el diagnstico de la leucemia cuando sta inicia, ya que sus primeros sntomas son parecidos a los de otras enfermedades tpicas de la niez. Estos sntomas son: cansancio, falta de apetito o fiebre intermitente. Es debido a esta situacin que los padres suelen culparse por la demora en el diagnstico, cuando incluso para el mdico resulta complicado reconocer esta situacin en su primera etapa.

El diagnstico se basa generalmente en repetidos conteos sanguneos completos y un examen de mdula sea tras los sntomas observados. La biopsia de un ganglio linftico puede realizarse tambin para diagnosticar ciertos tipos de leucemia en algunas situaciones. Una vez diagnosticada la enfermedad, una analtica sangunea puede utilizarse para determinar el grado de dao al hgado y a los riones o los efectos de la quimioterapia en el paciente. Para observar los posibles daos visibles debidos a la leucemia, se pueden utilizar radiografas (en huesos), resonancia magntica (cerebro) o ultrasonidos (rin, bazo e hgado). Las tomografas computarizadas rara vez se utilizan para revisar los ndulos linfticos en el pecho. Si bien algunas leucemias tienen carcter fulminante, otras pueden ser enfermedades indolentes, de presentacin insidiosa. Ya que no existe ningn sntoma que por s solo y de manera especfica permita diagnosticar esta enfermedad, siempre debe descartarse la presencia de leucemia en presencia de manifestaciones clnicas sugerentes, tales como un hemograma alterado. El mtodo ms seguro para confirmar o descartar el diagnstico es mediante la realizacin de un mielograma (El mielograma, tambin conocido como mielografa, es un procedimiento de diagnstico por imgenes realizado por un radilogo. El mielograma es un procedimiento especializado que combina el uso de una sustancia de contraste con rayos X o tomografa computarizada para evaluar anomalas del conducto raqudeo, incluyendo la mdula espinal, las races nerviosas y otros tejidos). y, slo en casos seleccionados, puede ser necesario realizar una biopsia de la mdula sea. Diagnstico de la leucemia El mdico de su hijo realizar un examen fsico en busca de seales de infeccin, anemia, sangrado anormal y ganglios linfticos inflamados. El mdico tambin palpar el abdomen de su hijo para ver si el hgado o el bazo estn agrandados ya que esto puede ocurrir como consecuencia de algunos cnceres en nios. Adems de realizar un examen fsico, el mdico le preguntar si tiene alguna preocupacin o si ha detectado algn sntoma. Tambin estar interesado en el historial de salud del nio y en el de su familia, en los medicamentos que est tomando, si tiene alergias y otros detalles de importancia. Esto es lo que se denomina historia clnica.

Despus del examen, el mdico solicitar un recuento sanguneo completo para medir la cantidad de glbulos blancos, glbulos rojos y plaquetas presentes en la sangre de su hijo. Tambin se examinar una muestra de sangre en el microscopio en busca de algunos

tipos especficos de clulas sanguneas anormales que suelen estar presentes en pacientes que sufren de leucemia. Adems, se verificarn las caractersticas qumicas de la sangre.

Despus, segn los resultados del examen fsico y de los anlisis de sangre preliminares de su hijo, es posible que se solicite lo siguiente:

una aspiracin y biopsia de la mdula espinal, para lo cual se toman muestras de la mdula sea (en general, de la parte posterior de la cadera) para su anlisis; ASPIRACION DE LA MEDULA OSEA En una aspiracin de mdula sea se extrae una pequea porcin de la misma. El procedimiento es molesto, pero tanto los nios como los adultos lo pueden tolerar bastante bien. La mdula sea se puede examinar para determinar la causa de la anemia, la presencia de leucemia u otro cncer o la presencia de algunas "enfermedades de almacenamiento", en las cuales los productos metablicos se almacenan en ciertas clulas de la mdula. una biopsia de los ganglios linfticos, para lo cual se extraen algunos ganglios y se los examina bajo el microscopio en busca de clulas anormales; una puncin lumbar, para lo cual se extrae una muestra del lquido raqudeo de la parte inferior de la espalda y se la examina en busca de clulas anormales. Esta puncin demostrar si la leucemia ha alcanzado el sistema nervioso central (cerebro y mdula espinal). Se examinan las muestras de mdula sea y ganglios linfticos, y se realizan pruebas adicionales a fin de determinar el tipo especfico de leucemia. Adems de estas pruebas de laboratorio bsicas, tambin suelen realizarse evaluaciones de las clulas, que incluyen estudios genticos que permiten distinguir tipos especficos de leucemia, adems de ciertas caractersticas de las clulas afectadas por la leucemia. Cuando los procedimientos a los que deben someterse son dolorosos, los nios reciben anestesia o sedantes.

examenes

Las clulas cancerosas de la leucemia son portadoras de un cromosoma que no es normal llamado cromosoma Filadelfia.

Examen fsico y antecedentes: examen del cuerpo para comprobar los signos generales de salud, inclusive el control de signos de

enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. Se toma tambin los antecedentes mdicos de las enfermedades y los tratamientos previos del paciente. Biometra Hemtica (Exmen hematolgico). Aspiracin de la mdula sea y biopsia: extraccin de una muestra de mdula sea, sangre y un trozo pequeo de hueso mediante la insercin de una aguja en el hueso de la cadera o el esternn. Un patlogo observa y analiza las muestras de mdula sea, sangre y hueso bajo un microscopio para determinar la presencia de clulas anormales. Anlisis citognico: prueba en que se observan las clulas de una muestra de sangre o mdula sea bajo un microscopio para verificar ciertos cambios en los cromosomas en los linfocitos. Por ejemplo, a veces en la leucemia parte de un cromosoma se traslada a otro cromosoma. Esto se llama cromosoma Filadelfia. Inmunofenotipificacin: prueba en la que se observa bajo un microscopio una muestra de sangre o de mdula sea usada para determinar si los linfocitos malignos (cancerosos) se originaron en linfocitos B o en linfocitos T.

El pronstico y las opciones de tratamiento dependen de lo siguiente: La edad del paciente. Si el cncer se ha diseminado hasta el cerebro o la mdula espinal. Si est presente el cromosoma Filadelfia. Si el cncer se ha tratado anteriormente o si ha recurrido (reaparecido).

Tratamiento

Algunas caractersticas de los nios que padecen leucemia, como la edad y el recuento inicial de glbulos blancos, permiten determinar la intensidad necesaria del tratamiento para lograr mayores probabilidades de cura. Si bien todos los nios con LLA reciben un tratamiento de quimioterapia, las dosis y las combinaciones de drogas pueden ser diferentes.

A fin de reducir las probabilidades de que la leucemia ataque el sistema nervioso central del nio, los pacientes reciben quimioterapia intratecal, que es la administracin de medicamentos contra el cncer a travs del lquido cefalorraqudeo que rodea al cerebro y la mdula espinal. En algunos pacientes de alto riesgo, es posible combinar la quimioterapia intratecal con tratamientos de radiacin, en los que se utilizan rayos de alta intensidad para reducir el tamao de los tumores y evitar el crecimiento de las clulas cancergenas. Despus, los nios deben ser controlados de cerca por un onclogo infantil, que es un especialista en cncer en nios.

Una vez iniciado el tratamiento, el objetivo es lograr la remisin de la leucemia (ausencia de evidencia de clulas de cncer en el cuerpo). Una vez lograda la remisin, suele utilizarse una quimioterapia de mantenimiento para asegurar la remisin en el nio. La quimioterapia de mantenimiento se administra en ciclos durante un perodo de 2 a 3 aos con el fin de evitar la reaparicin del cncer. Si no se administra esta quimioterapia adicional, la leucemia casi siempre vuelve a aparecer. A veces, el cncer reaparece aun cuando se ha administrado la quimioterapia de mantenimiento. En esos casos, es necesario utilizar otras formas de quimioterapia.

En ocasiones, es posible que sea necesario realizar un transplante de mdula adems de (o en lugar de) la quimioterapia. Todo depende del tipo de leucemia. Durante un trasplante de mdula sea, se coloca mdula sea sana en el cuerpo del nio.

La quimioterapia intensiva para la leucemia tiene ciertos efectos adversos que incluyen cada del cabello, nauseas y vmitos y riesgo

aumentado de infecciones o sangrado a corto plazo, como otros ptenciales problemas de salud a largo plazo. Si su hijo recibe tratamiento contra la leucemia, el equipo encargado del tratamiento contra el cncer controlar atentamente a su hijo para detectar la presencia de estos efectos secundarios.

Pero si se realiza el tratamiento adecuado, el pronstico de los nios que padecen leucemia es muy bueno. En algunas formas de leucemia infantil, el porcentaje de remisin alcanza el 90%. Todos los nios necesitan, despus, quimioterapia de mantenimiento regular y otros tratamientos a fin de continuar sin cncer. El porcentaje de cura general vara segn las caractersticas especficas de la enfermedad del nio. La mayora de las leucemias infantiles tienen un porcentaje de remisin muy elevado. Y la mayora de los nios se pueden curar, es decir lograr una remisin permanente, de la enfermedad.

El tratamiento recomendado en este tipo de padecimiento es la quimioterapia. En sta se emplean diversos medicamentos especiales destinados a destruir las clulas leucmicas. Dicho tratamiento tiene tres fases: la de induccin a la remisin, la de consolidacin y la de mantenimiento. En la fase de induccin a la remisin, cuya duracin es de cuatro a cinco semanas, se intenta destruir la mayor cantidad de clulas malignas. Cuando ocurre la remisin, es decir el control temporal de la afeccin, el nio suele lucir normal, ya que los sntomas de la leucemia desaparecen. En ciertas ocasiones la remisin es apenas parcial, por esta razn algunos sntomas no desaparecen del todo. Slo un pequeo porcentaje de los parientes no logra entrar en remisin. La fase de consolidacin dura de dos a tres semanas, mientras que la de mantenimiento debe llevarse a cabo hasta completar tres aos de tratamiento.