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ACTUALIZACIN

Afasias y trastornos del habla


M.L. Berthiera, N. Garca Casaresa y G. Dvilaa,b
Unidad de Neurologa Cognitiva y Afasia. Centro de Investigaciones Mdico-Sanitarias (CIMES). brea de Psicobiologa. Universidad de Mlaga. Mlaga. Espaa.
a

PUNTOS CLAVE Concepto. Las afasias (prdida parcial o total del lenguaje) se deben comnmente a ictus. La incidencia de la afasia secundaria a ictus agudo oscila entre el 21 y 38%. Las afasias secundarias a infartos territoriales (arteria cerebral media, cerebral anterior y cerebral posterior) o hemorragias corticales o subcorticales (ganglios basales, tlamo, sustancia blanca) suelen ocurrir en ausencia de demencia en la mayora de los individuos menores de 65 aos. Por el contrario, las afasias y disartrias son los signos neurolgicos ms frecuentes en pacientes con demencia vascular. Las disartrias son el resultado de alteraciones en la programacin de la articulacin y son secundarias a alteraciones de las motoneuronas superiores e inferiores, ganglios basales y cerebelo. Clasificacin Afasias. Desde un punto de vista clnico, las afasias se clasifican de acuerdo a si la repeticin del lenguaje est alterada (afasias perisilvianas) o respetada (afasias extra-silvianas). Las afasias perisilvianas (Global, Broca, conduccin y Wernicke) representan ms del 80% de los casos y su elevada incidencia se debe a que se producen por infartos o hemorragias en el territorio de las arterias mayores (por ejemplo, cerebral media). Las afasias extra-silvianas son menos frecuentes y se deben a los ictus que ocurren en territorios arteriales frontera. Los tipos clnicos de afasias dependen de la localizacin de la lesin causal, pero no guardan relacin con la etiologa. Disartrias. El tipo clnico de disartria depende no slo de la localizacin intra o extracerebral de la lesin, sino tambin de la etiologa. Por ejemplo, la disartria atxica invariablemente indica compromiso del cerebelo, mientras que la disartria hipocintica indica afectacin de los ganglios basales y ocurre en la enfermedad de Parkinson.

Afasia
Definicin y conceptos generales
La afasia es la prdida total o parcial de los procesos implicados en la formulacin y compresin del lenguaje, que son secundarios al dao cerebral adquirido de una red neuronal distribuida en estructuras corticales y subcorticales del hemisferio cerebral izquierdo dominante, usualmente el hemisferio dominante para el lenguaje1,2. Las definiciones modernas consideran a la afasia como un trastorno cognitivo multimodal que afecta no slo a la comprensin auditiva, el lenguaje oral, la lectura y la escritura, sino tambin a otros procesos cognitivos dependientes de la actividad del hemisferio cerebral izquierdo (por ejemplo, memoria auditivoverbal a corto plazo y atencin) que son indispensables para el funcionamiento adecuado del lenguaje3. Adems, la afasia compromete otros aspectos cruciales de la vida, incluyendo la capacidad para mantener relaciones recprocas con otras personas, trabajar productivamente y participar en diversas actividades sociales1. La afasia puede afectar a cualquier persona, independientemente de su edad, gnero, nivel de educacin y grupo social, siendo su causa ms frecuente los accidentes cerebrovasculares (ACV), aunque tambin se asocia a traumatismos crneo-enceflicos, tumores, infecciones y enfermedades neurodegenerativas (enfermedad de Alzheimer, afasia primaria progresiva)2. A pesar de la elevada prevalencia de este trastorno, es sorprendente que el conocimiento del trmino afasia en la poblacin general es an considerablemente inferior del que se posee sobre otros trastornos neurolgicos con menor incidencia y prevalencia como la enfermedad de Parkinson y la esclerosis mltiple4. La afasia es, sin lugar a dudas, el dficit cognitivo ms devastador secundario al ACV, hasta el extremo de que algunos pacientes consideran que con la alteracin del lenguaje han perdido su identidad personal5. En individuos diestros, la afasia es casi siempre (alrededor del 90%) secundaria a lesiones que afectan al hemisferio cerebral izquierdo y, excepcionalmente, (alrededor del 10%)

ocurre tras lesiones restringidas al hemisferio derecho (afasia cruzada)1,2. Las lesiones del hemisferio izquierdo que causan afasia afectan a la corteza perisilviana y a las estructuras subyacentes, incluyendo los ganglios basales, la cpsula interna, la sustancia blanca periventricular y otras estructuras irrigaMedicine. 2011;10(74):5035-41

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das por la arteria cerebral media1,2. Por el contrario, las afasias secundarias a infartos en territorios vasculares frontera entre las arterias cerebral media y anterior, o entre las arterias cerebral media y posterior son menos frecuentes1,2,6. Los infartos isqumicos son responsables del 80% de los ACV, mientras que las hemorragias son menos frecuentes y su localizacin no est limitada a un territorio vascular especfico1,2.

Clasificacin
Para clasificar clnicamente un sndrome afsico se toman en consideracin tres dominios del lenguaje: fluencia, comprensin auditiva y repeticin2,7-11. Aunque la capacidad de denominar objetos por confrontacin visual debe ser explorada en el paciente afsico, este es un dficit constante en todos los pacientes, y es por ello que no tiene un valor discriminatorio a la hora de clasificar los sndromes afsicos. La correlacin entre una constelacin de signos/sntomas con una distribucin neuroanatmica relativamente constante de las lesiones responsables ha permitido delimitar los distintos sndromes afsicos. En general, las afasias se han clasificado de forma dicotmica tomando en consideracin los tres dominios lingsticos clsicos. Algunos autores toman en consideracin la dimensin fluencia para clasificar las afasias y las dividen en fluentes y no fluentes, mientras que otros lo hacen en base al rendimiento en tareas de repeticin y las clasifican con repeticin normal o anormal2,7-11. Las correlaciones antomo-patolgicas correspondientes a las dimensiones mencionadas sugieren que el trminonofluente se correlaciona con lesiones anteriores (lbulo frontal), mientras que el trmino fluente sugiere lesiones posteriores (lbulos temporal y parietal)7-13. Si se considera la capacidad de repetir lenguaje (palabras, frases), los dficits en la repeticin se han asociado a lesiones en el rea perisilviana, mientras que su preservacin se asocia, en general, a lesiones que respetan el rea perisilviana7-13 (fig. 1). Por ltimo, la alteracin de la comprensin, en general, indica lesiones posteriores, mientras que su preservacin de la comprensin se asocia a lesiones anteriores7-13. Se ha criticado la aplicacin de criterios dicotmicos para clasificar las alteraciones complejas del procesamiento lingstico, pues no reflejan adecuadamente el grado y naturaleza de la afectacin. Sin embargo, estos criterios continan siendo tiles en la prctica clnica, esencialmente porque permiten conocer la gravedad global de la afasia (por ejemplo, la afasia de Wernicke es ms grave que la afasia de conduccin). En el artculo se utiliza una clasificacin clnica de las afasias tomando en consideracin la capacidad de repetir lenguaje, y no se analiza la clasificacin psicolingstica de las afasias, la cual se puede encontrar en textos recientes14. La evaluacin psicolingstica de la afasia es importante porque permite conocer la naturaleza de las alteraciones en el procesamiento del lenguaje y disear estrategias individualizadas para cada paciente. Afasias con repeticin anormal Afasia de Broca. En los pacientes con afasia de Broca el lenguaje espontneo es no-fluente con relativa preservacin de
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Fig. 1. Representacin del hemisferio cerebral izquierdo en el que se muestra el rea perisilviana central (lneas horizontales) rodeada por las regiones extrasilvianas (rea de puntos).

la comprensin (salvo para elementos sintcticos) y alteracin en la repeticin del lenguaje y denominacin7-11. En casos agudos, puede existir mutismo inicial o emisiones limitadas y estereotipias consonante-vocal (CV) (por ejemplo, pa..pa.. pa..pa) o consonante-vocal-consonante (CVC) (por ej., tan.. tan..tan). En casos menos graves, el lenguaje espontneo es no fluente, limitado a nombres (de alta frecuencia y capacidad de imaginacin) y escasos verbos, y los pacientes producen parafasias fonmicas (reemplazo de un fonema por otro). En algunos casos, la tendencia de la expresin es de tipo telegrfico y con gran pobreza gramatical (agramatismo). Las emisiones se producen con gran esfuerzo y mala articulacin con alteraciones en la meloda (disprosodia), dificultad en la programacin del habla (apraxia del habla [AH]) y pausas prolongadas que son secundarias a una dificultad para acceder a las palabras7-11. La afasia de Broca es secundaria a lesiones en las reas cerebrales anteriores (reas de Brodmann 44 y 45) (figs. 2 y 3) en el lbulo frontal con extensin a estructuras subyacentes (nsula, ganglios basales, sustancia blanca) y suele asociarse con dficits motores (hemipleja) y apraxia bucofacial7-9. Aunque puede ocurrir de forma aguda, la afasia de Broca suele ser un estadio evolutivo de afasias ms graves. En casos secundarios a ictus, en general, ocurre durante el periodo de recuperacin de una afasia global, mientras que en casos degenerativos (afasia primaria progresiva, enfermedad de Alzheimer) la afasia de Broca proviene de sndromes ms leves (afasia anmica [AA])7-9. La mayora de los pacientes con afasia de Broca tienen una clara conciencia de sus dificultades en la expresin oral y algunos pacientes suelen presentar episodios de frustracin (reaccin catastrfica) y depresin2. Afasia de Wernicke. La afasia de Wernicke es la forma ms paradigmtica de afasia fluente. Las alteraciones del lenguaje en este sndrome son diferentes a las observadas en las afasias no fluentes7-13. El lenguaje espontneo es fluente, abundante, sin producciones de esfuerzo y bien articulado. Sin embargo, la cantidad de lenguaje emitido por los pacientes con afasia de Wernicke es variable. En los casos agudos puede haber

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Fig. 2. Representacin del hemisferio cerebral izquierdo en el que se muestra el rea perisilviana central (lneas horizontales) rodeada por las regiones extrasilvianas (rea de puntos). Se muestran las reas de Broca (B) y Wernicke (W) y el fascculo arcuato (FA) que conecta ambas reas mayores del lenguaje.

y neologismos. La imposibilidad de acceder a los nombres durante las tareas de denominacin no se beneficia de claves fonmicas o semnticas. La lectura y la escritura (espontnea y al dictado) estn siempre alteradas7-9. En general, los pacientes afectos de afasia de Wernicke no presentan sntomas focales motores (excepto si la lesin es subcortical), pero s alteraciones en la sensibilidad, defectos campimtricos (hemianopsia) y diferentes tipos de apraxia y agnosia. En la afasia de Wernicke, los pacientes tienden a no tener conciencia de los problemas expresivos y receptivos, en ocasiones niegan tener afasia (anosognosia) y otras veces desarrollan euforia, paranoia, psicosis y mana7-9. La afasia de Wernicke es secundaria a lesiones agudas (infartos, traumatismos, encefalitis herptica, neoplasias) o crnicas (afasia primaria progresiva, enfermedad de Alzheimer) de las reas posteriores cerebrales (reas de Brodmann 41, 42, 22, 40, 39, 37) en las regiones temporal y parietal izquierdas (fig. 2)5,7. Afasia de conduccin. La afasia de conduccin representa el ejemplo ms caracterstico de afasia con repeticin anormal (Kohn, 1992). El lenguaje espontneo es fluente, con una fluencia variable entre la no-fluencia de la afasia de Broca y la fluencia de la afasia de Wernicke en funcin de la localizacin anterior o posterior de la lesin. La articulacin y prosodia suelen estar respetadas, pero la velocidad del habla puede ser lenta por pausas debidas a anomia o por conductas de bsqueda de la palabra adecuada7-13. Las parafasias fonmicas son caractersticas, pero tambin pueden detectarse sustituciones de las palabras diana por otras palabras reales (parafasias formales) (por ejemplo, baln por taln)7-13. La comprensin es relativamente normal, aunque puede haber dficit a nivel de comprensin sintctica en frases. La repeticin est alterada, aunque en algunos pacientes la repeticin de palabra nica es normal, y es ms dificultosa para los morfemas gramaticales cortos (artculos, preposiciones) que nombres, especialmente si estos son de alta frecuencia y alta imaginacin. Los pacientes repiten mejor frases (por ejemplo, Cuando se ponga el sol, har mucho fro) que requieren ser procesadas semnticamente, que refranes (por ejemplo, Quien se fue a Sevilla, perdi su silla), pues estos se procesan de forma automtica. Los pacientes tienen conciencia de los fallos que cometen durante la repeticin, e incurren en numerosas auto correcciones a travs de sucesivas aproximaciones verbales para llegar a la palabra diana (conduite dapproche o conducta de bsqueda) (por ejemplo, palabra diana: perla perpertaperna persaperla)8,10. La denominacin est alterada, aunque en algunos pacientes puede estar relativamente preservada y la falta de acceso a la palabra diana mejora con pistas fonolgicas. La afectacin de la lectura y la escritura es variable7-13. Los pacientes con afasia de conduccin pueden o no tener dficits motores. La afectacin de la sensibilidad es frecuente, y algunos pacientes desarrollan dolor intenso pseudotalmico en los miembros contralaterales a la lesin, mientras que otros pierden la reactividad motora y emocional a estmulos dolorosos (asimbolia para el dolor)8,10. La apraxia ideomotora y bucofacial y las alteraciones en el procesamiento de los nmeros son frecuentes8,10. La afasia de
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Fig. 3. Resonancia magntica nuclear (FLAIR) en proyeccin axial a nivel de los ganglios basales que muestra una extensa lesin antigua isqumica con componente hemorrgico en la regin tmporo-insular con extensin a los ganglios basales y cpsula interna en una paciente con afasia no fluente. Se observa una discreta dilatacin de ventrculo lateral izquierdo. HI: hemisferio izquierdo.

hiperfluencia con tendencia a la logorrea y lenguaje de presin, mientras que en casos ms leves el lenguaje es siempre fluente, pero no tan abundante y con ocasionales pausas debido a la anomia7-9. El contenido de las emisiones es anormal. El discurso est distorsionado por parafasias (deformacin parcial de una palabra o sustitucin de una palabra por otra). En ocasiones, la distorsin del lenguaje espontneo es marcada (jergafasia). Existen dos tipos de jergafasia en la afasia de Wernicke: a) jerga fonmica (exclusivamente compuesta por parafasias fonmicas) y b) jerga neologstica (compuesta por neologismos. La alteracin en la comprensin es el rasgo ms distintivo de la afasia de Wernicke. Los pacientes tienen graves problemas en la comprensin a todos los niveles (lenguaje conversacional, reconocimiento de fonemas y palabras, ejecucin de una accin a la orden). Muchos de ellos tienen sordera para las palabras. La repeticin est marcadamente alterada, debido a alteraciones en el procesamiento de la fonologa (discriminacin fonmica auditiva de pares mnimos en palabras [tan-tal] y no-palabras [mer-mel]). La denominacin es anormal y est contaminada por parafasias fonmicas

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conduccin se debe a lesiones del fascculo arcuato y regiones vecinas en los lbulos temporal y parietal5,7 (fig. 2). Afasia global. La afasia global afecta a todas las modalidades del lenguaje8. Se caracteriza por una alteracin grave en el lenguaje espontneo (mutismo o estereotipias CVC), comprensin auditiva, repeticin y denominacin8. La lectura oral y comprensiva y la escritura estn gravemente alteradas. En los casos ms graves, los pacientes presentan una ausencia de cualquier intencin de comunicacin verbal y no-verbal con el entorno (afsico aislado). En los casos agudos secundarios a ictus, la topografa de las lesiones responsables es muy variable, pero habitualmente la afasia global es secundaria a lesiones extensas del rea perisilviana izquierda, con compromiso de los lbulos frontal, temporal y parietal y extensin a estructuras subcorticales7-10. Las hemorragias subcorticales a nivel de los ganglios basales pueden causar afasia global. Por ltimo, tambin ocurre en las etapas finales de afasias primarias progresivas y demencias. Afasias con repeticin normal Afasias transcorticales. Las afasias transcorticales se caracterizan por la preservacin de la capacidad de repetir lenguaje a pesar de dficits graves en otros dominios lingsticos (lenguaje espontneo, comprensin, denominacin)6-10. Aunque las afasias transcorticales son menos frecuentes que las denominadas afasias clsicas, la prevalencia puede alcanzar el 20% de todas las afasias cuando se analizan los casos secundarios a ACV6-10. Adems, la afasia transcortical sensorial (ATS) es uno de los tipos ms frecuentes de trastorno del lenguaje en la enfermedad de Alzheimer y otras degeneraciones corticales (demencia semntica), mientras que la afasia transcortical motora (ATM) (afasia adinmica) es un componente del dficit cognitivo de la parlisis supranuclear progresiva y la afasia transcortical mixta (ATMx) de rpida evolucin suele acompaar a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob6-10. Afasia transcortical motora. Es la ATM clnica (clsica, afasia adinmica y atpica)6. La variedad clsica, si se presenta de forma aguda, puede cursar con mutismo inicial o marcada reduccin de la fluencia. Cuando la produccin verbal mejora, las emisiones estn restringidas a palabras aisladas o frases automticas, pero no se detectan parafasias. La articulacin y los aspectos gramaticales estn preservados, pero las emisiones son muy laboriosas, con reduccin del volumen y sin meloda. La denominacin y la comprensin auditiva suelen estar relativamente preservadas. La fluencia verbal fonolgica y semntica (categoras) estn disminuidas, mientras que la capacidad de repeticin est preservada para dgitos (5 tems o ms), palabras, no-palabras, frases y oraciones. Otro rasgo que facilita el diagnstico de la variante clsica es la presencia de ecolalia (repeticin de las palabras y frases enunciadas por el interlocutor), as como tambin la capacidad de completar frases incompletas (Peleaban como perro ygato). La escritura y la lectura estn generalmente afectadas en forma similar que el lenguaje espontneo6. La segunda variedad descrita de ATM es la afasia dinmica (o adinmica), en la cual el rasgo ms distintivo es la prdida
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del impulso de hablar, mientras que las capacidades lingsticas (comprensin, denominacin, repeticin), en general, estn preservadas6,10. La afasia dinmica se ha conceptualizado como un dficit de la funcin predicativa del lenguaje interior, un defecto material-especfico del planeamiento verbal, una alteracin en la estrategia de bsqueda lxica y semntica durante tareas del lenguaje de expresin o una incapacidad para seleccionar entre varias respuestas verbales competitivas6,9,10. En ocasiones, el perfil clnico de la ATM puede ser atpico6,10. Se consideran rasgos atpicos las anomalas en la articulacin y comprensin auditiva, tartamudeo, pues se desvan de la variedad clsica. En otras circunstancias, las caractersticas del lenguaje son similares a las descritas en la variedad clsica, pero la localizacin de la lesin es atpica (rea de Broca, corteza sensorimotora, nsula) o en el hemisferio derecho (afasia cruzada) o afecta a pacientes que tienen lesiones del desarrollo en el hemisferio izquierdo (por ejemplo, malformaciones arteriovenosas) y que inducen una reorganizacin funcional de las redes neuronales dedicadas al lenguaje en uno o ambos hemisferios cerebrales. La ATM puede presentarse de forma aguda o lentamente progresiva. Las lesiones responsables de la presencia (ocurrencia) de las variantes clsicas y de la afasia dinmica son similares. Estos dos perfiles clnicos han sido descritos tras lesiones que afectan: a) la sustancia blanca ntero-lateral y superior a la prolongacin frontal izquierda; b) la regin medial del lbulo frontal (rea motora suplementaria) y corteza cingular anterior y c) la regin prefrontal lateral (inmediatamente anterior al rea de Broca)6,10. Afasia transcortical sensorial. El anlisis de la expresin oral en la ATS demuestra que existen dos variantes principales: semntica y anmica6-11. En ambas variantes, el lenguaje espontneo es siempre fluente con buena articulacin, entonacin y gramtica. En los pacientes con la variedad semntica, el lenguaje espontneo puede dar la falsa impresin de ser elocuente y comunicativo, pero el contenido de las emisiones no es coherente6-11. Esto se debe a una abundante produccin de errores (parafasias) no-relacionados semnticamente con la palabra diana (por ejemplo, brazo por tomate), parafasias semnticas (por ejemplo, coche por camin) y que algunos verbos son reemplazados por otros imprecisos o por adverbios (jerga semntica). En la variedad anmica, el lenguaje espontneo es menos abundante que en la variedad semntica, y la principal dificultad radica en encontrar la palabra diana, lo que genera numerosas pausas y circunloquios (descripcin de la palabra inaccesible). finalmente, se han descrito patrones atpicos de ATS, ya sea por la localizacin inesperada de la lesin (lbulo frontal), o por el patrn lingstico (preservacin de la denominacin oral). Los dominios lingsticos restantes en la ATS (dficit en comprensin y denominacin con preservacin de la repeticin) son similares en las variedades semntica y anmica. La comprensin auditiva y de la lectura es anormal. En general, los pacientes tienen fallos fluctuantes en la comprensin a nivel de palabras aisladas, construcciones sintcticamente complejas e informacin lxico-semntica. El dficit en la comprensin lxico-semntica es variable y depende de la etiologa (vascular frente a dege-

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nerativa) y de la topografa lesional (regiones temporales ntero-inferiores en la demencia semntica y parieto-occipitales y frontales en los casos vasculares)6-11. La repeticin est preservada para dgitos (5 tems o ms), palabras, no-palabras, frases y oraciones. La denominacin es anormal y afecta por igual a la produccin de nombres y al reconocimiento auditivo de los mismos. La fluencia verbal para distintas categoras semnticas siempre est alterada. La lectura en voz alta y la escritura pueden estar relativamente preservadas, pero la lectura comprensiva siempre es anormal. Las lesiones responsables de la ATS pueden ser de origen vascular, traumtico o tumoral y afectan a la porcin posterior del giro temporal medial y a las cortezas de asociacin visual y auditiva o, menos frecuentemente, la ATS se debe a lesiones en los lbulos parietales inferior y superior o a lesiones frontales6-11. Afasia transcortical mixta. Se caracteriza por una alteracin grave en todas las funciones lingsticas, excepto en la capacidad de repetir que est relativamente preservada y frecuentemente desinhibida, adoptando las caractersticas de la ecolalia6-11. El lenguaje espontneo est ausente o reducido a palabras estereotipadas (por ejemplo, eh.. eh.. eh.. eh), expresiones incomprensibles, frases incompletas, clichs o palabras obscenas. La generacin del lenguaje espontneo es tan pobre que habitualmente no es posible reconocer parafasias u otras alteraciones lingsticas. La comprensin auditiva est ausente, o en casos menos graves puede observarse preservacin de rdenes dirigidas al cuerpo (cierre los ojos). La denominacin est alterada, aunque en casos excepcionales la denominacin de objetos est relativamente preservada. La lectura y escritura estn gravemente alteradas. En casos agudos, la ATMx es secundaria a lesiones mltiples (hipoxia, infartos/hemorragias, metstasis, contusiones, intoxicacin por monxido de carbono) frecuentemente bilaterales o a lesiones unilaterales izquierdas de localizacin variable que afectan territorios limtrofes entre las arterias cerebral anterior y media o entre las arterias cerebral media y posterior. La ATMx tambin puede ser el estadio final de otras variedades clnicas de afasias transcorticales y ha sido descrita en fases terminales de procesos degenerativos y progresivos como la enfermedad de Alzheimer, la degeneracin frontotemporal y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob6-11. Afasia anmica. Los defectos en la denominacin son constantes en los pacientes afsicos y se manifiestan como dificultad para: a) encontrar palabras durante el lenguaje espontneo, b) denominar objetos presentados visualmente o en otras modalidades sensoriales (auditiva, tctil, etc.) y c) generar palabras que pertenezcan a una determinada categora semntica (por ejemplo, animales, medios de transporte)7-11. Aunque estos dficits estn invariablemente presentes en cualquier tipo de afasia, en algunas condiciones, los pacientes tienen un dficit selectivo en la denominacin en ausencia de alteraciones en otros dominios del lenguaje oral. En estas circunstancias, el trastorno del lenguaje se clasifica como AA7-11. En la AA, el lenguaje espontneo es fluente, bien articulado y gramaticalmente correcto. No hay parafasias o si estn

presentes son escasas y aisladas. Hay un empobrecimiento de los nombres y sustantivos que puede dar lugar a un lenguaje poco informativo, vaco de contenido con pausas secundarias a la dificultad para encontrar palabras, circunloquios y falta de especificidad. La comprensin y la repeticin son normales. La dificultad en la denominacin es el dficit ms evidente. Los pacientes pueden producir distintos tipos de errores incluyendo omisiones, parafasias formales y semnticas. La lectura y escritura pueden ser normales o estar alteradas. Aunque la AA pura, en general, indica una lesin del lbulo temporal (rea 37 de Brodmann), se considera que esta afasia no tiene valor para inferir la topografa de la lesin causal, pues puede ser secundaria a lesiones focales agudas, tanto a nivel frontal dorso-lateral izquierdo o por lesin del giro angular7-11. El compromiso de estas regiones ha sido implicado en la AA que ocurre en la enfermedad de Alzheimer, mientras que en la demencia semntica se la ha relacionado con la afectacin selectiva de la porcin anterior del lbulo temporal izquierdo.

Tratamiento
La recuperacin espontnea de la afasia tras el ictus ocurre en los primeros 6 meses, mientras que no deben esperarse cambios sustanciales despus del primer ao15,16. Es por ello, que el tratamiento de la afasia consiste en la rehabilitacin del lenguaje y la utilizacin de otras estrategias (por ejemplo, frmacos)17,18. Se ha demostrado que la rehabilitacin de la afasia es eficaz cuando se administra de forma intensiva (ms de 2 horas por semana) y/o durante periodos prolongados15,16. El tratamiento farmacolgico de la afasia est en sus comienzos y se necesitan ms estudios para analizar los beneficios17. Sin embargo, los resultados preliminares con frmacos utilizados para el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer (donepecilo, memantina) en pacientes con afasia crnicas post-ictus son esperanzadores17-19.

Trastornos del habla


Disartrias
El trmino disartria se utiliza para describir la articulacin anormal de sonidos o fonemas por la activacin anormal de los msculos farngeos oromandibulares que afectan a la velocidad, potencia, sincronizacin y precisin del habla20. La disartria es casi invariablemente de origen neurgeno, y se debe a alteraciones del sistema nervioso central, nervios, unin neuromuscular y msculo. Las disartrias pueden afectar a la fonacin, respiracin y prosodia (meloda del lenguaje). Mientras el trmino disartria hace referencia a la distorsin de la articulacin, se emplea el trmino anartria para la prdida total de la articulacin. Tradicionalmente se han descrito varios tipos de disartrias que, junto a las causas responsables, se describen en la tabla 1. En los trastornos del habla, los distintos dominios del lenguaje (salvo la produccin) deben estar intactos. Aunque
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ENfErMEDADES DEL SISTEMA NErVIOSO


TABLA 1

Caractersticas de las disartrias


Tipo Flcida Espstica Motoneurona superior unilateral Atxica Hipocintica Hipercintica Localizacin Motoneurona inferior Motoneurona superior bilateral Motoneurona superior unilateral Cerebelo Extrapiramidal (ganglios basales) Extrapiramidal (ganglios basales) Motoneurona superior e inferior Expresin oral Entrecortada, voz nasal, consonantes imprecisas Voz discordante, emisiones de esfuerzo, frecuencia lenta, consonantes imprecisas Frecuencia lenta, voz discordante, consonantes imprecisas Interrupciones irregulares de la articulacin, acentuacin excesiva e igual Frecuencia rpida, hipofona, monotona en las emisiones Prolongacin de fonemas, frecuencia variable, pausas inadecuadas, obstrucciones de la voz Hipernasalidad, voz discordante, esfuerzo, frecuencia lenta, consonantes imprecisas Causas Ictus, miastenia gravis Ictus bilaterales, neoplasias, esclerosis laterl amiotrfica Ictus, neoplasias unilaterales Ictus enfermedades degenerativas del cerebelo Enfermedad de Parkinson y otros trastornos hipocinticos del movimiento Enfermedad de Huntington, distona Ictus mltiples, esclerosis lateral amiotrfica

programacin motora del habla que es un resultado de la incapacidad de programar las estrategias necesarias para la correcta posicin de los msculos implicados en la produccin voluntaria del habla20,23,24. La AH se asocia a lesiones (infartos, hemorragias, tumores, infecciones, procesos degenerativos [afasia progresiva primaria]) que afectan principalmente a la regin superior del giro precentral de la nsula del hemisferio izquierdo y/o estructuras vecinas (rea de Broca, giro frontal medial, ganglios basales)20-24.

Espstica flcida

Modificada de Kirshner HS20.

Afemia

en algunos casos (afemia, mutismo, disartria grave, hipofona), la produccin del lenguaje no puede ser evaluada formalmente, otros dominios del lenguaje (comprensin auditiva y de la lectura, escritura) deben estar preservados. En algunos trastornos del habla, el compromiso de la produccin oral puede no estar gravemente afectado, lo que permite realizar una evaluacin formal del lenguaje oral. Los trastornos del habla son frecuentes y conllevan un grado similar de limitaciones a las que se observan en las afasias. En general, son secundarios a lesiones que afectan una red neuronal encargada de la programacin del habla que est compuesta por mltiples estructuras que incluyen la corteza motora primaria, nsula anterior, ganglios basales, sustancia blanca periventricular y cerebelo21,22.

La afemia es un trastorno motor del habla que se caracteriza por la prdida total del lenguaje oral con preservacin de la comprensin auditiva y escrita y de la escritura, lo que excluye la afectacin del lenguaje8,20. Algunos pacientes con afemia tampoco pueden emitir sonidos debido a la afona, aunque este no es un hallazgo constante. La afemia (o anartria pura) se asocia a lesiones de la corteza motora primaria inferior (rea de Brodmann 4) donde est representado el aparato orofonatorio. El dao selectivo de otras regiones responsables de la articulacin (nsula anterior, sustancia blanca) puede causar afemia8,20. La recuperacin de la afemia es la regla; sin embargo, la recuperacin suele ser incompleta y en la mayora de los pacientes el habla es lenta, entrecortada con reduccin de la meloda (disprosodia), mientras que una escasa minora de ellos desarrollan en llamado sndrome del acento extranjero25.

Apraxia del habla


La AH se caracteriza por la incapacidad de coordinar la secuencia de movimientos articulatorios necesarios para la produccin de los sonidos del habla que se precisan para forma slabas, palabras, frases y oraciones21,23,24. Como resultado de esta dificultad, los pacientes tienen problemas en la iniciacin de las emisiones, provocan errores inconsistentes cuando intentan producir la palabra deseada y muestran intentos fallidos de articulacin asociados a alteraciones de la prosodia y en la velocidad de las emisiones21,23,24. Por ejemplo, cuando se le solicit a un paciente de habla inglesa con AH repetir cinco veces la palabra catstrofe (catastrophe), produjo las siguientes emisiones: catastrophe, /patastrofee/, /t/ catastrophe, /katasrifrobee/, aw sh-, /ka/, /kata/, sh-, sh. I do not know24. Aunque la AH frecuentemente coexiste con disartria y/o afasia (por ejemplo, afasias de Broca y conduccin) se considera un trastorno independiente, pues no presenta debilidad muscular como ocurre en la disartria, ni las alteraciones lingsticas tpicas de las afasias. De hecho, la AH puede ocurrir sin alteraciones en la comprensin auditiva, lectura o escritura. Se ha considerado que la AH representa un trastorno en la
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Sndrome del acento extranjero


Durante el proceso de recuperacin de afasias no-fluentes (afasia de Broca y transcortical motora) o afemia de forma excepcional, los pacientes pueden presentar alteraciones en la modulacin de la prosodia y en la produccin de vocales y consonantes que confieren a las emisiones ciertas caractersticas que son interpretadas por los interlocutores como un acento extranjero25,26. Este trastorno es excepcional y hasta la actualidad se han descrito alrededor de 50 casos. El sndrome del acento extranjero se debe a lesiones, en general, de origen vascular o traumtico, que afectan a las estructuras anatmicas que regulan la programacin motora del lenguaje (nsula anterior, corteza motora primaria, giro frontal medial, ganglios basales, sustancia blanca, cerebelo)25,26.

Tratamiento
Los tratamientos disponibles para los trastornos del habla intentan mejorar la fluencia verbal, la articulacin, la tempo-

AfASIA y OTrOS TrASTOrNOS DEL HABLA

ralidad de la produccin, el ritmo y la entonacin, utilizando ejercicios de repeticin y tcnicas que modifican o enmascaran la entrada auditiva durante el acto del habla (por ejemplo, retroalimentacin auditiva demorada [delayed auditory feedback])27,28.

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