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PROTOCOLOS DE PRCTICA ASISTENCIAL

Protocolo diagnstico de las ditesis hemorrgicas

E. Rocha Hernando, M.P. Snchez Antn, R. Iglesias del Barrio y J.A. Pramo Fernndez
Servicio de Hematologa y Hemoterapia. Clnica Universitaria de Navarra. Facultad de Medicina. Universidad de Navarra. Pamplona.

Introduccin ..........................................................................................................................................................
El sistema hemosttico, como mecanismo de defensa, trata de impedir la prdida de sangre y detener la hemorragia cuando se produce una lesin. Para que ello sea posible se necesita una correcta integridad del rbol vascular, unas plaquetas normales, tanto en nmero como en su actividad funcional, y un adecuado funcionamiento de los mecanismos de coagulacin y fibrinlisis. Una alteracin de cualquiera de estos apartados provocar la aparicin de un cuadro hemorrgico.

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Situaciones clnicas
La evaluacin de enfermos para diagnstico de un proceso hemorrgico se puede realizar en 4 situaciones diferentes (fig. 1):

Sangrado excesivo en procedimientos invasivos

Enfermos que presentan una hemorragia excesiva tras un procedimiento de tipo invasivo o quirrgico. En todos los casos, como se muestra en la figura 1, la historia clnica cumple un papel fundamental, debiendo definir con precisin si la hemorragia es local o generalizada, el origen hereditario o adquirido del proceso, la localizacin de las complicaciones hemorrgicas y la frecuencia y grado de las hemorragias. La historia clnica muchas veces permite excluir un proceso hemorrgico y obviar la realizacin de pruebas de laboratorio que, en todo caso, siempre constituyen un estudio complementario para definir el tipo de defecto existente y la intensidad del mismo. En la prctica clnica, el estudio de un paciente con sintomatologa hemorrgica debe reposar en la historia clnica, el examen fsico y las pruebas de laboratorio, considerados los tres aspectos como facetas complementarias.

Presencia de sntomas hemorrgicos

Pacientes que acuden al mdico por presentar una historia actual o pasada de hemorragias inesperadas o excesivas. En estos casos hay que plantearse si la hemorragia est causada por una anomala sistmica o por un problema anatmico o mecnico de los vasos.

Alteracin en las pruebas de hemostasia

Enfermos en los que se detecta la existencia de una anomala en las pruebas de rutina de hemostasia, y cuyo significado requiere aclaracin. En esta situacin la pregunta inicial es si el hallazgo tiene relevancia clnica.

Historia clnica
Para poder obtener el mximo valor de la historia clnica es necesario considerar una serie de principios bsicos, siendo conveniente enfatizar los siguientes aspectos: 1. Muchas personas sanas consideran que su tendencia al sangrado es excesiva, habindose demostrado que un porcentaje elevado de la poblacin contesta afirmativamente cuando se le pregunta si tiene algn problema hemorrgico.
Medicine 2004; 9(22): 1425-1428

Estudios preoperatorios
Pacientes sin trastornos previos de la coagulacin que son sometidos a pruebas de rutina antes de un procedimiento invasivo o ciruga programada.
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Diagnstico de posible ditesis hemorrgica

Presencia de sntomas hemorrgicos

Alteraciones en las pruebas de laboratorio

Hemorragias tras ciruga o tcnica invasiva

Estudio previo a ciruga o tcnica invasiva

Historia clnica Hemorragia local o generalizada Origen hereditario o adquirido Localizacin hemorragias Frecuencia e intensidad

Existe tendencia hemorrgica?

Familiar o adquirida?

Afecta hemostasia primaria o formacin fibrina?

Enfermedad asociada?

Ingesta frmacos?

Posible alteracin hemorrgica

Confirmacin por pruebas de laboratorio

PROTOCOLOS DE PRCTICA ASISTENCIAL

Fig. 1.

Algoritmo para el diagnstico clnico de una posible ditesis hemorrgica.

La historia clnica debe establecer, en primer lugar, si el paciente presenta un episodio puntual, achacable a factores locales, o existe tendencia constitucional al sangrado, con diversas localizaciones, en cuyo caso posiblemente exista un defecto de la hemostasia. En procesos constitucionales moderados y leves ser un episodio aislado el que pondr en la pista del defecto.

2. En sentido inverso, enfermos con una historia hemorrgica intensa no informan de este hecho al mdico, si no se les pregunta especficamente por el mismo. 3. Existen enfermos con anomalas leves o moderadas que no interpretan sus sntomas como anormales; la identificacin de estos pacientes requiere una experiencia amplia del mdico. 4. La confirmacin objetiva de los sntomas subjetivos es muy importante para asegurar la magnitud de la anomala. 5. La historia debe incluir preguntas especficas sobre ingesta de frmacos y existencia de otras enfermedades que pueden estar relacionadas con el proceso hemorrgico. La historia clnica bien realizada permitir hacer una aproximacin respecto al tipo de alteracin de la hemostasia que puede existir, permitindonos contestar a una serie de preguntas, de manera que podamos alcanzar un diagnstico correcto. Estas preguntas son (fig. 1): existe una tendencia hemorrgica?, es familiar o adquirida la alteracin?, afecta la alteracin a la hemostasia primaria o a la formacin y estabilizacin de la fibrina?, existe alguna otra enfermedad que pueda ocasionar o exacerbar la tendencia hemorrgica?, la tendencia hemorrgica puede estar inducida por algn frmaco?
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Localizacin de la hemorragia
Los episodios hemorrgicos pueden ser de localizacin muy diversa, siendo conveniente que la historia clnica investigue la posible presencia de todos los tipos de hemorragias recogidos en la tabla 1. Por ltimo, la historia clnica personal debe recoger las caractersticas ms importantes de los episodios hemorrgicos, entre las cuales se deben destacar: edad de presentacin, frecuencia de las complicaciones hemorrgicas, forma de aparicin espontnea o provocada, duracin del proceso hemorrgico y teraputica requerida.
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PROTOCOLO DIAGNSTICO DE LAS DITESIS HEMORRGICAS

TABLA 1

Localizacin de los episodios hemorrgicos

Localizacin Piel Prpura Equimosis Hematomas Mucosas Ginecolgicas Epistaxis Gingivorragias Menorragias Metrorragias Hemorragias en parto y puerperio Sistema nefrourinario Sistema gastrointestinal Hematurias Hematemesis Melenas Rectorragias Aparato respiratorio Hemoptisis Hemorragia parnquima pulmonar Hemorragia pleura Sistema osteoarticular Sistema nervioso central Hemartrosis Hematomas musculares Hemorragia cerebral Hemorragias subaracnoidea Hemorragias menngea Otras Hemorragias quirrgicas Hemorragias por traumatismos Hemorragias en lugares puncin Tipo de hemorragia Petequias

Los procesos hemorrgicos adquiridos cursan con manifestaciones mltiples y simultneas y los primeros sntomas aparecen a cualquier edad y sin historia previa de sangrados, a pesar de haber padecido traumatismos y/o ciruga. No hay historia familiar y, en numerosas ocasiones, se objetiva la existencia de una enfermedad asociada y/o ingesta de frmacos con efecto sobre la hemostasia.

Fase de la hemostasia
La tercera cuestin a dilucidar es si la anomala afecta a la hemostasia primaria o a la formacin de fibrina (tabla 3). Para ello los aspectos ms importantes a determinar son: forma de comienzo de la hemorragia, relacin con traumatismos, tipo de hemorragia y su localizacin. Los defectos de la hemostasia primaria se caracterizan por la aparicin de hemorragias espontneas, de aparicin inmediata tras un traumatismo, y de duracin prolongada, pero rara vez recurrente. La localizacin preferente es en la piel y mucosas. Por el contrario, las alteraciones de coagulacin se manifiestan por hemorragias musculares o articulares, en muchas ocasiones asociadas a traumatismos de aparicin tarda, y no es raro que la hemorragia sea recurrente.

Enfermedades asociadas. Frmacos Alteraciones congnitas o adquiridas

Una cuestin muy importante en pacientes con sospecha de proceso hemorrgico es conocer si la enfermedad es de tipo familiar o adquirido (tabla 2), siendo para ello de utilidad valorar: la edad de presentacin de los primeros sntomas, la historia de sangrado previo, la existencia de historia familiar, el tipo de hemorragia y la asociacin a enfermedades o frmacos. Los enfermos con alteraciones congnitas presentan sus primeros sntomas en los primeros meses de vida, la sintomatologa hemorrgica se mantiene durante toda la vida, existe en la mayora de los casos historia familiar, las hemorragias se presentan de forma localizada y no se asocian a otras enfermedades o ingesta de frmacos. Aunque es necesario tener claro que una historia familiar positiva es de ayuda para el diagnstico, la negatividad no excluye el mismo, ya que hasta un tercio de las anomalas congnitas se asocian a mutaciones recientes y no hay antecedentes familiares. La historia clnica debe servirnos, finalmente, para saber si existe alguna otra enfermedad que pueda ser la causa o pueda exacerbar la tendencia hemorrgica, o si el cuadro hemorrgico puede ser inducido por algn frmaco. La evaluacin clnica del enfermo debe descartar la existencia de enfermedades renales, hepticas, hipotiroidismo, enfermedades del tejido conectivo, circulacin extracorprea, sndromes mieloproliferativos y mielodisplsicos, sndromes linfoproliferativos, gammapatas monoclonales y amiloidosis, sepsis y cncer. En cuanto a los frmacos, hay que descartar la ingesta de cido acetilsaliclico (AAS), antiinflamatorios no esteroideos, sobredosis de anticoagulantes orales, trombolticos, corticoides, quimioterpicos y anticonvulsivantes, entre otros muchos frmacos de uso comn que pueden provocar alteraciones hemorrgicas.

TABLA 3

Tipo de alteracin hemorrgica

TABLA 2
Alteraciones hemostasia primaria Forma de comienzo Hereditaria Edad de aparicin Historia de sangrado previo Historia familiar Tipo de hemorragia Asociacin a enfermedades o frmacos Infancia Presente Presente Localizada Ausente Adquirida Cualquiera Ausente Ausente Generalizada Presente Aparicin tras traumatismo Tipo de hemorragia Localizacin hemorragias Piel Mucosas Msculos y articulaciones Petequias y equimosis Frecuentes Raras Hematomas Raras Frecuentes Espontnea Inmediata Alteraciones formacin fibrina Secundaria a traumatismos Tarda

Tipo de enfermedad hemorrgica

Prolongada y recurrente Prolongada y recurrente

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ENFERMEDADES DE LA SANGRE (III)

Pruebas analticas de hemostasia

Una vez que la historia clnica ha demostrado la posibilidad de que exista una alteracin hemorrgica, es necesario usar el laboratorio para poder establecer el diagnstico concreto, pero de este tema nos ocuparemos en el protocolo de Indicacin y valoracin clnica de las pruebas analticas de hemostasia que aparece en esta misma Unidad Temtica.

Bibliografa recomendada
Importante Muy importante Metaanlisis Ensayo clnico controlado Epidemiologa
Coller BS, Schneiderman PI. Clinical evaluation of hemorrhagic disorders: the bleeding history and differential diagnosis of purpura. En: Hoffman R, Benz EJ, Shattil SJ, Furie B, Cohen HJ, Silberstein LE, et al, editors. Hematology. Basic principles and practice, 3rd ed. New York: Churchill Livingstone, 2000; p. 1824-40. Greaves M, Preston FE. Approach to the bleeding patient. En: Colman RW, Hirsh J, Marder VJ, Clowes AW, George JN, editors. Hemostasis and thrombosis. Basic principles and Clinical practice. 4th ed. Philadelphia: Lippincot Williams & Wilkins, 2001; p. 783-93. Schafer AI. Approach to bleeding. En: Loscalzo J, Schafer AI, editors. Thrombosis and Hemorrhage. England: Oxford: Blackwell Scientific Publications, 1994; p. 407-22. Vicente V. Manifestaciones generales y evaluacin de laboratorio de las ditesis hemorrgicas. En: Rods J, Guardia J, editores. Medicina Interna. Barcelona: Editorial Masson, 1997; p. 433-41.

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