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I. SYNDROME MNING II. SYNDROME ENCPHALITIQUE III. SIGNES DE GRAVIT DEVANT UN TABLEAU DE MNINGITE OU DE MNINGOENCPHALITE IV. LA PONCTION LOMBAIRE V. ORIENTATION DU DIAGNOSTIC EN FONCTION DES RSULTATS DU LCS
Objectifs pdagogiques
Nationaux
Diagnostiquer une mningite ou une mningoencphalite. Identifier les situations durgence et planifier leur prise en charge. Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.
CEN Connaissances requises
Dcrire le syndrome mning et le syndrome encphalitique. Connatre les contre-indications de la PL. Connatre les principaux agents infectieux causes de mningite
et/ou mningoencphalite ainsi que, pour chacun deux, les caractristiques cliniques et de terrain (mningocoque, pneumocoque, Listeria, BK, bacille Gram ngatif), et les donnes de la PL. noncer les signes de gravit devant un tableau de mningite ou de mningoencphalite. Dcrire les arguments diagnostiques dune mningite lymphocytaire aigu bnigne. Citer les principales complications distance des mningites et encphalites.
Objectifs pratiques
Raliser une ponction lombaire. Chez des patients rels ou simuls atteints de mningite ou de mningoencphalite :
conduire lexamen clinique ; interprter les rsultats du LCS et orienter le diagnostic en fonction de ces donnes ; prescrire lantibiothrapie de premire intention dune mningite prsume bactrienne ; runir les arguments en faveur dune mningite tuberculeuse.
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I. SYNDROME MNING
Le syndrome mning est li une irritation pathologique des enveloppes mninges (arachnode et pie-mre) et du LCS (liquide crbrospinal). Il saccompagne constamment de modifications biologiques du LCS.
A. Signes fonctionnels
1. Cphales
Elles constituent le signe le plus vocateur, le plus constant et le plus prcoce. Intenses, diffuses (elles prdominent parfois en rgion frontale), violentes, continues avec des paroxysmes, insomniantes, exagres par le bruit (phonophobie), la lumire (photophobie), les mouvements et lexamen clinique, non calmes par les antalgiques habituels, elles saccompagnent de rachialgies et dune hyperesthsie cutane diffuse.
2. Vomissements
Ils sont plus inconstants, mais prcoces, faciles, en jets, sans rapport avec les repas, provoqus par les changements de position. La constipation, qui constitue le 3e lment classique du trpied mningitique, est inconstante.
B. Signes physiques
La raideur mninge consiste en une contracture de dfense des muscles paravertbraux en rapport avec la douleur secondaire linflammation des mninges. Douloureuse et permanente, elle est parfois vidente avec une attitude particulire du sujet couch en chien de fusil (dos tourn la lumire, tte en arrire, membres demi-flchis). Toute tentative de la flexion progressive de la tte entrane une rsistance invincible et douloureuse (raideur de nuque). Les mouvements de rotation et de latralit sont possibles, mais augmentent la cphale. Diffrentes manuvres confirment la raideur mninge ou la rvlent dans les formes frustres : signe de Kernig : limitation de llvation des membres infrieurs, impossibilit de flchir les cuisses sans flchir les genoux, lorsquon met le malade en position assise ou lorsquon lve les deux membres infrieurs du malade couch ; signe de la nuque de Brudzinski : flexion involontaire des membres infrieurs la flexion force de la nuque. Lhyperflexion de la cuisse entrane de lautre ct soit une flexion (si le membre infrieur tait en extension), soit une extension (si le membre infrieur tait en flexion) ; signes daccompagnement : lirritation mninge peut entraner des signes pyramidaux sous forme dune vivacit des rflexes ostotendineux. 335
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A. Technique
Elle se ralise au niveau du cul-de-sac lombaire entre L4 et L5 ou L3-L4 ou L5S1. Lespace L4-L5 se repre sous une ligne horizontale rejoignant les deux crtes iliaques. Le malade est assis, courb en avant (dos rond) ou couch. Les 337
rgles dasepsie doivent tre respectes (dsinfection, port de gants). La ponction se fait dans un plan sagittal et mdian selon une direction lgrement ascendante (30) entre les apophyses pineuses. Aprs avoir franchi la rsistance du ligament vertbral postrieur, laiguille mandrin pntre dans le culde-sac (sensation dune 2e rsistance). Le liquide est prlev, puis laiguille est retire dun coup sec. La ponction lombaire est contre-indique en cas de traitement anticoagulant qui pourrait crer un hmatome extradural rachidien et si le taux de plaquettes est anormalement bas.
B. Incidents
Ce sont les suivants : impossibilit de raliser la ponction en raison dune scoliose, dune agitation ou dune calcification du ligament interpineux (en cas de calcification, on peut emprunter une voie latrale, en cas de scoliose on peut faire une ponction sous-occipitale) ; piqre dune racine nerveuse qui provoque une simple dcharge lectrique trs brve sans consquence ; ponction blanche (le liquide ne coule pas) : dshydratation svre ou compression de la moelle sus-jacente ; liquide hmorragique en cas de ponction traumatique (repiquer deux espaces plus haut). syndrome post-ponction lombaire (intrt du blood patch).
A. Liquide hmorragique
Il voque en premire intention une hmorragie mninge : le liquide est uniformment rouge et incoagulable dans les 3 tubes justifiant des investigations neuroradiologiques en urgence. Le liquide devient ensuite xanthochromique, il comprend de nombreuses hmaties et des pigments sanguins. Lorsquun doute existe avec une ponction lombaire traumatique o la teinte se modifie dans les 3 tubes avec un claircissement progressif du LCS, on peut demander une centrifugation : un surnageant demeurant xanthochromique est un argument en faveur dune hmorragie mninge (prsence de pigments). Le liquide peut tre hmorragique dans certains cas de mningites bactriennes, tuberculeuse et dans la mningoencphalite herptique.
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B. Liquide clair
1. Composition cytochimique du LCS normale
Cest le diagnostic de mningisme qui sera retenu au cours de certaines infections ORL, plus rarement la phase prcoce dune mningite bactrienne avant lirruption de polynuclaires dans le LCS. Exceptionnellement, le LCS est normal dans des cas avrs dencphalite, mme si le plus souvent il rvle une pliocytose.
2. Pliocytose
La pliocytose (plus de 10 lments/mm3, souvent plusieurs centaines) est constitue majorit de lymphocytes (suprieurs 50 %). Une mningite lymphocytaire normoglycorachique avec lvation modre de la protinorachie infrieure 1 g/L est, a priori, virale (mningite lymphocytaire aigu bnigne). Il faut bien entendu liminer toute manifestation neurologique centrale qui pourrait voquer une mningoencphalite herptique. Une mningite lymphocytaire hypoglycorachique avec protinorachie leve habituellement suprieure 1 g/L et hypochlorurachie oriente vers une mningite tuberculeuse ou une listriose. Dautres maladies infectieuses peuvent se manifester par une mningite liquide clair : bactriennes (spirochtoses : syphilis, leptospirose, borrliose ; brucellose) ; parasitaires : paludisme pernicieux, toxoplasmose ; fongiques : cryptococcose et candidose neuromninge. Une lymphocytose mninge peut sobserver au cours dabcs crbraux ou dinfections ORL (sinusite, mastodite). Une mningite bactrienne incompltement traite peut tre lymphocytaire. Une mningite carcinomateuse ou leucosique saccompagne volontiers dune atteinte des nerfs crniens, justifiant la recherche de cellules anormales.
C. Liquide trouble
Le LCS peut tre trouble, opaque ou eau de riz, du fait de limportance de la pliocytose ou franchement purulent, signant alors une mningite bactrienne. Il renferme plusieurs centaines ou milliers de polynuclaires, la protinorachie dpasse 1 g/L, la glycorachie est abaisse, la chlorurorachie peut tre normale ou abaisse refltant lhyponatrmie par scrtion inapproprie dADH (hormone antidiurtique). Lidentification du germe par examen direct ou en culture est systmatique.
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Un liquide purulent aseptique (sans germe ni antigne bactrien) sobserve dans les collections purulentes juxtamninges (empyme, thrombophlbite crbrale).
B. Complications secondaires
On peut observer : une mningite tranante en cas dantibiothrapie inadapte ou dose trop faible, en cas dabsence du contrle de la porte dentre ; une mningite rcidivante : nouvel pisode de mningite aprs une phase de gurison souvent due Streptococcus pneumoniae (recherche dune lsion de la lame crible de lethmode et dune rhinorrhe). Le diagnostic est pos par les tomographies de la base du crne et le transit isotopique du LCS imposant la ralisation dune plastie ; un foyer paramning : sinusite et mastodite.
C. Complications tardives
Il peut exister : une hydrocphalie par cloisonnement (feutrage arachnodien), tout particulirement au cours de mningite tuberculeuse ; encphalopathie post-mningitique chez lenfant et le nouveau-n. 340
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A. Tuberculose neuromninge
Elle touche prfrentiellement les patients immigrs, immunodprims, infects par le VIH. On recherchera systmatiquement labsence de vaccination par le BCG (bacille de Calmette-Gurin), un contexte de tuberculose viscrale (pulmonaire, urinaire) et une notion de contage. Le diagnostic est voqu sur le caractre insidieux de linstallation des symptmes sur une plusieurs semaines : fbricule vesprale, cphales progressives, troubles psychiques (irritabilit, insomnie, flchissement intellectuel), symptomatologie douloureuse (rachialgies, sciatalgies, douleurs abdominales). Les signes mnings peuvent tre au second plan derrire les signes gnraux (fivre, asthnie, anorexie, amaigrissement) et les signes neurologiques tmoignant dune atteinte basilaire (troubles de vigilance, paralysie de nerfs crniens : paralysie oculomotrice, paralysie faciale, troubles vgtatifs). Les signes de focalisation sont frquents touchant nimporte quel niveau du nvraxe : arachnodite, pidurite, ischmie localise, hydrocphalie. Des formes focales sont possibles (forme pseudotumorale, forme pseudovasculaire par accident ischmique sylvien), syndrome mdullaire.
B. Listriose neuromninge
La mningite Listeria monocytogenes, petit bacille Gram positif, est possible tout ge, elle doit cependant tre voque systmatiquement chez le sujet g, en cas de grossesse, chez le patient thylique ou immunodprim (chimiothrapie, corticothrapie, greffe dorgane, noplasies), une notion dpidmie est possible. Le tableau est celui dune rhombencphalite avec des signes datteinte du tronc crbral (atteinte volontiers multiple prdominance unilatrale des nerfs crniens : paralysie oculomotrice, paralysie faciale, troubles de dglutition) et une ataxie. Le dbut est volontiers subaigu avec ensuite une volution progressive des symptmes.
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La mise en vidence du BK (bacille de Koch) est obtenue lexamen direct du LCS ou aprs culture (parfois dlai de 3 6 semaines). Pour la tuberculose, ltude PCR est systmatique. Listeria monocytogenes est identifi par hmocultures. Sur le plan biologique, on observe, dans ces deux pathologies, un syndrome inflammatoire et trs frquemment une hyponatrmie. Le fond dil peut rvler dans 20 % des cas des tubercules chorodiens de Bouchut tmoignant dune dissmination hmatogne dans le territoire carotidien. Dautres examens seront systmatiques : IDR ou intradermoraction (valeur relative, car trs souvent positive, elle ne constitue pas un lment primordial du diagnostic, sa ngativit, bien que rare, nexclut pas le diagnostic, notamment en cas de miliaire aigu), radiographie de thorax, ECG, mais galement IRM encphalique (recherche de tuberculome, dune ventriculite, dune hydrocphalie, etc.), voire mdullaire en fonction du tableau clinique.
dune ponction lombaire au moindre doute. La recherche de signes de gravit et dune porte dentre doit tre systmatique. Le tableau est parfois atypique, comme dans la mningite tuberculeuse (liquide parfois trouble) responsable dun tableau de mningoencphalite dvolution insidieuse sur plusieurs jours, voire plusieurs semaines. Le tableau clinique est parfois moins prononc du fait de la prescription dune antibiothrapie posologie insuffisante. Lidentification du germe peut tre oriente par le contexte, lexamen clinique et les donnes du LCS.
A. Terrain et clinique
En faveur du Neisseria meningitidis (mningite crbrospinale), diplocoque Gram ngatif arobie, on relve souvent des signes rhinopharyngs quelques jours avant le syndrome mning, des arthralgies, mais surtout un purpura ptchial parfois diffus au niveau des membres, du tronc et des muqueuses diffrencier du purpura extensif ncrotique qui sobserve au cours des septicmies fulminantes mningocoque (purpura fulminans). Cette affection se rencontre tout ge de faon sporadique ou pidmique, volontiers en saison hivernale. La dclaration est obligatoire. En faveur de Streptococcus pneumoniae, diplocoque Gram positif encapsul, on recherchera une brche ostodure-mrienne secondaire un traumatisme crnien parfois ancien, un foyer infectieux de voisinage (sinusite, otite suppure) ou une pneumopathie, un dficit immunitaire ou une immunodpression (thylisme, infection au VIH, sujet g, splnectomie), un ou des antcdents de mningite. Les facteurs de risque de pneumocoque rsistant la pnicilline sont : hospitalisation dans les mois prcdents, traitement par btalactamines dans les mois prcdents, infection VIH, absence de vaccin spcifique (vaccin heptavalent chez lenfant). La mningite saccompagne volontiers dune rhinorrhe ou dune infection des voies ariennes (otite, sinusite, pneumopathie). Un purpura est possible. Des signes de focalisation sont possibles (infarctus crbraux par vascularite). Les formes comateuses sont de mauvais pronostic. En faveur de la listriose ou de la tuberculose o le liquide est parfois trouble : cf. supra. Les mningites bacille Gram ngatif primitives sont rares chez ladulte et sont observes chez le jeune enfant (mningite Haemophilus influenzae). Chez ladulte, la plupart des mningites Gram ngatif (Escherichia coli) sont secondaires, post-traumatiques ou aprs intervention neurochirurgicale (porte dentre urinaire ou digestive) ; elles sont plus frquentes chez les sujets gs et/ou immunodprims. Dans ce cadre, on retrouve galement les mningites Staphylococcus aureus. Le tableau clinique nest pas spcifique mais souvent svre. Chez le patient neutropnique, la raction inflammatoire au sein des mninges est diminue. La symptomatologie clinique est volontiers discrte.
B. Donnes du LCS
Le LCS contient en gnral plusieurs centaines dlments prdominance de polynuclaires, la protinorachie est suprieure 1 g, la glycorachie est abaisse. Lexamen direct autorise parfois un diagnostic rapide : diplocoque Gram ngatif intra et extracellulaire pour Neisseria meningitidis, diplocoque Gram positif 344
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pour Streptococcus pneumoniae, petit bacille Gram positif pour Listeria monocytogenes. La culture du LCS peut permettre didentifier le germe aprs un dlai de 24 48 heures. La culture peut rester strile, notamment si le patient a dj reu un traitement antibiotique avant le recueil du LCS. On peut demander, dans ce cas, la recherche dantignes bactriens solubles. Si la culture est positive, on pourra obtenir un antibiogramme. Ltude de la sensibilit aux btalactamines est systmatique en cas de Streptococcus pneumoniae. La NFS objective une hyperleucocytose polynuclose neutrophile. Il existe un syndrome inflammatoire avec lvation de la VS et de la CRP. Dautres prlvements bactriologiques seront raliss : hmocultures, prlvement bronchique en cas de pneumopathie, prlvement de gorge, ECBU (examen cytobactriologique des urines), etc. Lhyponatrmie est habituelle dans les mningites bactriennes, tmoignant dun syndrome de scrtion inappropri dADH. Limagerie crbrale (scanner et/ou IRM) sera propose dans certaines circonstances : avant la ralisation dune ponction lombaire (mais sans retarder la mise en route dune antibiothrapie empirique), sil existe des signes de focalisation, en cas de mningoencphalite, de fivre prolonge ou de persistance danomalies du LCS (recherche dune thrombophlbite crbrale, dempymes sousduraux ou extraduraux, dischmie crbrale, de ventriculite, dhydrocphalie), enfin, en cas de mningite rcidivante (recherche dune brche ostomninge devant tout lment voquant une fistule de LCS : traumatisme crnien, neurochirurgie ou chirurgie ORL).
Lexamen direct est ngatif, mais il existe des lments dorientation tiologique et/ou prsence de signes de gravit : Streptococcus pneumoniae : C3G (cphalosporine de 3e gnration : cfotaxime ou ceftriaxome) + vancomycine 40 60 mg/k/j en 4 perfusions ou perfusion continue (dose de charge 15 mg/kg) ; Neisseria meningitidis : C3G (cfotaxime ou ceftriaxome) de prfrence ; en cas de purpura extensif, la premire injection dantibiotique sera faite au domicile avant tout prlvement et avant mme de transfrer le patient aux urgences qui doivent tre alertes de larrive dun cas suspect de purpura fulminans ; Listeria monocytogenes : amoxicilline + gentamicine (3 mg/k/j) ou cotrimoxazole. En cas dabsence dorientation tiologique et prsence de signes de gravit : amoxicilline + C3G (cfotaxime ou ceftriaxone) + vancomycine. Si lexamen direct est positif : lantibiothrapie est choisie en fonction du germe, de son profil de rsistance attendu1 et sera adapte ultrieurement en fonction de lantibiogramme. Dans le cas dautres germes : pour les mningites Staphylococcus aureus ou epidermidis rsistant la mticilline et bacille Gram ngatif nosocomial, lantibiothrapie optimale ne peut tre choisie quen fonction de lantibiogramme. Des combinaisons ceftazidime et vancomycine ou ceftazidime et pfloxacine peuvent tre proposes avant les premiers rsultats biologiques. En cas dallergie svre aux btalactamines, lutilisation de Solnicol la posologie quotidienne de 3 g/j en 3 injections IV est lalternative habituellement recommande alors que certains proposent les nouvelles fluoroquinolones ; pour la tuberculose : quadruple traitement antituberculeux pendant 2 3 mois (isoniazide 5 mg/k/j, rifampicine 10 mg/k/j, thambutol 15 mg/k/j, pyrazinamide, 20 mg/k/j), puis double antibiothrapie (isoniazide + rifampicine), dure totale du traitement 12 mois. Lassociation de vitamine B6 est systmatique. La corticothrapie est trs souvent recommande en cas darachnodite associe (1 mg/k/j). Concernant les mningites mycotiques ou parasitaires, devant une mycose et avant la rception de lantifongigramme, lamphotricine B reste le traitement de rfrence, associ la 5-fluorocytosine, compte tenu de la largeur de son spectre et de son efficacit dmontre contre de nombreuses mycoses crbromninges (candidose, cryptococcose, coccidiodomycose, histoplasmose, blastomycose, aspergillose, sporotrichose). En cas de sjour dans une zone dendmie et de suspicion de cysticercose mninge, un traitement antiparasitaire, le plus souvent par praziquantel, peut tre institu.
B. Dure du traitement
Elles sont respectivement pour les mningites : Neisseria meningitidis : 7 jours ;
1. Ltude de la sensibilit aux btalactamines, systmatique en cas dinfection Streptococcus pneumoniae, est ralise en testant la sensibilit la pnicilline G par la technique simple du disque doxaciline et en mesurant les concentrations minimales inhibitrices (CMI) des btalactamines. Le traitement initial est rvalu 48 heures selon lvolution clinique et le taux de CMI.
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Streptococcus pneumoniae : 14 jours et pour certains 21 jours si souche de sensibilit diminue ; Listeria monocytogenes : 21 jours (gentamicine pendant 5 jours) ; bacille Gram ngatif nosocomial : 14 21 jours ; Staphylococcus aureus ou epidermidis rsistant la mticilline : au moins 3 semaines.
C. Surveillance et volution
Dans les premires 48 heures, les lments de surveillance sont la fivre qui diminue progressivement avec rgression du syndrome mning. Aucune PL de contrle nest utile, ni aprs 36 heures ni en fin de traitement, sauf en cas dvolution atypique ou dfavorable, si le germe na pas t identifi, ou sil sagit dune souche de Streptococcus pneumoniae de sensibilit diminue aux btalactamines. Dans ce cas, une concentration dantibiotiques doit tre pratique dans le LCS et compare la CMI de la souche isole. On recherchera au cours des premiers jours systmatiquement une ventuelle complication (cf. supra) ; celle-ci pourra justifier des mesures symptomatiques adaptes : sonde gastrique en cas de troubles de vigilance, traitement anticonvulsivant en cas de crises convulsives, assistance respiratoire. La corticothrapie est indique dans les mningites Streptococcus pneumoniae, (dexamthasone 10 mg/6 heures pendant 48 heures). La corticothrapie est galement indique dans la mningite tuberculeuse. La prise en charge doit comporter le traitement dune ventuelle porte dentre (sinusite, otite, brche ostodure-mrienne). Si lvolution est dfavorable, ce peut tre en rapport avec une antibiothrapie inefficace ou insuffisante (dose, dure, rsistance, faible passage dans le LCS), avec la persistance dun foyer suppur paramning (otite, persistance de la porte dentre infectieuse, immunodpression, brche ostomninge), enfin avec une complication de la mningite.
D. Prvention
1. Mningite Neisseria meningitidis
Elle doit immdiatement tre dclare au mdecin inspecteur de sant publique de la DDASS (Direction dpartementale des affaires sanitaires et sociales) du domicile du patient (circulaire DGS/5C/2006/458 du 23 octobre 2006) qui, en lien avec le mdecin de ville et le mdecin hospitalier, pourra identifier les contacts familiaux du malade et proposer une chimiprophylaxie lensemble de lentourage du cas. Une antibioprophylaxie en urgence doit tre prescrite chez les sujets en contact proche ou rpt dans les 10 jours prcdant lhospitalisation (llment indispensable pour la transmission du mningocoque est lexistence dun contact direct avec les scrtions oropharynges dun sujet infect) ; on prescrit de la rifampicine pendant 48 heures (600 mg 2/jour), et en cas dallergie, de la spiramycine (3 millions dunits 2/jour pendant 5 jours). Pour Neisseria meningitidis A, C, W 135 ou Y, la vaccination sera associe (vaccin ttravalent). Lviction scolaire des sujets contacts et la dsinfection des locaux sont inutiles.
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4. Mningite tuberculeuse
La vaccination par le BCG et le traitement systmatique de la primo-infection tuberculeuse sont deux mesures qui ont pour but de prvenir la mningite tuberculeuse. La dclaration auprs de la DDASS est obligatoire.
Points cls
Une mningite est voque devant un tableau associant des degrs divers un syndrome infectieux, des signes dhypertension intracrnienne et un syndrome rachidien. La majorit des mningites sont infectieuses, surtout dorigine virale ou bactrienne, plus rarement mycosique ou parasitaire. Les mningites aigus sont toujours une urgence diagnostique et thrapeutique en raison du risque vital court terme des mningites purulentes. Le tableau clinique est variable en fonction de lagent infectieux, du terrain, de lassociation une encphalite ou des signes de gravit (coma, purpura extensif, etc.), en cas dantibiothrapie pralable. La ponction lombaire permet de confirmer le diagnostic. Lanalyse du LCS (aspect, nombre et type de cellules [polynuclaires, lymphocytes], biochimie, examen bactriologique direct et culture) prcisera ltiologie qui conditionne le traitement. Le choix de lantibiothrapie sera orient en fonction des rsultats de lexamen direct du LCS, de la prsence ou de labsence de signes dorientation tiologique et de signes de gravit. Un traitement prventif (antibioprophylaxie des sujets contacts) et la vaccination seront systmatiques pour la mningite Neisseria meningitidis.
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