Mieloma Mltiplo

Ana Marques Pereira

Livro Informativo para Doentes

Mieloma Mltiplo
2 edio actualizada

Introduo
Se o seu mdico lhe disser que tem Mieloma Mltiplo natural que muitas dvidas se levantem. Provavelmente nunca ouviu falar desta doena, ou, mesmo se j teve conhecimento deste diagnstico, no bem claro que saiba de que doena estamos a falar. No de admirar, uma vez que se trata de uma doena rara. Na verdade, a incidncia desta doena na Europa anda volta de 3 por 100.00 habitantes/ano. Isto quer dizer que em Portugal, que tem 10.000.000 de habitantes, se espera que haja num ano 300 novos casos desta doena. Alguns destes casos no chegam a ser diagnosticados. Felizmente no foi esse o seu caso, o que vai permitir ao seu mdico prescrever-lhe a teraputica adequada. Vamos comear por responder a algumas dvidas mais frequentes e depois descreveremos mais em pormenor a doena. Falaremos sobre o que o mdico pode fazer pelo doente, mas tambm o que o doente pode fazer por si prprio, e esta sempre uma parte muito importante, qualquer que seja a doena. Depois de tomar conhecimento de alguns dados, vai poder, juntamente com a sua famlia, enfrentar alguns obstculos e viver a sua vida da melhor maneira possvel.

As Principais Dvidas
1 - O que o Mieloma Mltiplo? (Definio)
uma doena maligna da medula ssea, em que a clula alterada o plasmcito. O plasmcito uma clula, da famlia dos linfcitos, que tem a seu cargo a funo de produzir umas protenas especiais, que so as imunoglobulinas. Mas tambm tem outras funes: o plasmcito que produz uma citocina (cito de clula e cina movimento) que se chama Factor Activador dos Osteoclastos (FAO), que vai activar os osteoclastos, que so clulas do osso, causando leses localizadas do osso. Normalmente os plasmcitos na medula so em pequeno nmero (menos de 5%). No Mieloma Mltiplo os plasmcitos aumentam em nmero, de forma no controlada, e vo infiltrar a medula ssea. So eles os responsveis pelo aumento da produo das imunoglobulinas. por isso que nas anlises ao sangue se vai detectar um aumento das protenas. Quando se fazem anlises, pode ver-se na electroforese das protenas uma onda em pico designada onda M (de monoclonal), que pode levar a suspeitar da doena. Nalguns casos mais raros, parte dessas protenas, as cadeias leves, so eliminadas em grande quantidade pela urina, e no existe onda M no sangue. Chama-se Doena das Cadeias Leves (ou Doena de Bence Jones) e sobre ela falaremos mais frente.
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2 - Quem so as pessoas mais atingidas por esta doena?

O Mieloma Mltiplo atinge mais os homens do que as mulheres, embora a diferena no seja muito significativa (1,4:1). A doena ocorre mais frequentemente entre os 50 e os 70 anos, com um pico de incidncia entre os 60 e os 65 anos. Apenas em 3% dos casos o doente tem idade inferior a 40 anos.

3 - Porque me apareceu esta doena?

No se sabe porque aparece a doena. provvel que existam vrios factores que se vo adicionando. Podem existir alguns factores genticos que tornem o doente mais susceptvel ao aparecimento da doena. A exposio a alguns agentes ambientais, como substncias txicas derivadas dos hidrocarbonetos, pode levar ao aumento de incidncia da doena, bem como a exposio a substncias radioactivas. Esta ltima afirmao , contudo, controversa. No entanto, na maioria dos doentes no se encontra nenhuma exposio a txicos ou a qualquer tipo de estimulao antignica crnica. Por vezes, numa famlia h vrios doentes com Mieloma Mltiplo, ou doenas semelhantes, mas no h provas de que se trate de uma doena hereditria.

4 - Como se manifesta o Mieloma Mltiplo?

Muitas vezes, no h qualquer sintoma quando se diagnostica esta doena. Ao fazer anlises de rotina podem encontrar-se anomalias que faam pensar no diagnstico. Quando o diagnstico se confirma, diz-se que o doente est em fase assintomtica.
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Outras vezes, o doente refere cansao, e as anlises mostram existir uma anemia. O estudo dessa anemia pode levar ao diagnstico. Pode tambm acontecer que o doente tenha uma infeco respiratria mais grave, uma pneumonia, por exemplo. Este pode ser o primeiro sintoma. Quando o doente faz anlises encontram-se alteraes sugestivas desta patologia. Uma insuficincia renal de aparecimento sbito leva o mdico a pedir-lhe anlises de sangue e urina. So tambm as alteraes encontradas que orientam na pista desta doena. Por vezes, so as dores sseas intensas e prolongadas que levam realizao de radiografias. Nesses exames, encontram-se alteraes que desencadeiam a investigao do Mieloma. Vemos, assim, que no h um sintoma nico, mas vrios, que podem ser as manifestaes iniciais da doena. Alis, o que caracteriza esta doena a diversidade de sintomas, tanto na fase inicial como depois na evoluo. Pode dizer-se que o Mieloma Mltiplo no uma doena, mas vrias, e enquanto uns doentes tm mais anemia, outros tm mais leses sseas, enquanto outros tm sobretudo alteraes nas anlises laboratoriais.

5 - Como se diagnostica esta doena?

Quando se suspeita desta doena, e se quer confirmar o diagnstico, fazem-se anlises ao sangue e urina para provar a existncia do aumento das protenas de que falmos, as imunoglobulinas, ou de parte delas, as cadeias leves. Deve ser feito um exame medula ssea, com mielograma, isto , uma puno aspirativa da medula ssea e, eventualmente, biopsia ssea. Com o sangue da medula ssea podem tambm efectuar-se alguns estudos, como a imunofenotipagem e os estudos citogenticos. Estes ltimos so sobretudo importantes porque permitem identificar anomalias que tm significado prognstico. tambm necessrio fazer vrias radiografias aos ossos para excluir ou confirmar que existe doena ssea. Alguns doentes tm uma nica localizao da doena, pelo que se diz que tm um Plasmocitoma Solitrio. Esta leso localiza-se mais
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frequentemente num osso, mas em casos mais raros pode surgir noutro local. So os chamados Plasmocitomas Extra-Medulares. Em qualquer dos casos necessrio fazer uma biopsia desse local para termos a certeza deste diagnstico. Estes so os exames fundamentais, mas h outros que podem ser necessrios, de acordo com a forma de apresentao, como acontece com a Tomografia Axial Computorizada (TAC) ou a Ressonncia Nuclear Magntica (RNM), com especial indicao quando se suspeita de doena da coluna cervical, dorsal ou lombar. Outros exames, como a biopsia da gordura abdominal, para excluir amiloidose, podem tambm ser teis. O seu mdico decidir, de acordo com a sua situao clnica, quais os exames que so indispensveis.

Os Tipos de Mieloma Mltiplo

Existem vrias doenas de plasmcitos. Ou para simplificar, existem vrios tipos de Mieloma. Por isso, existe uma classificao da Organizao Mundial de Sade (OMS) que ajuda o seu mdico a classificar a doena.
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Existe a Gamapatia Monoclonal de Significado Indeterminado (GMSI) que ainda no Mieloma e na maior parte das vezes nunca o vem a ser. O doente no tem sintomas, tem apenas como alterao laboratorial o aumento de uma imunoglobulina monoclonal. Nesse caso, s precisa de fazer anlises de 6 em 6 meses ou uma vez por ano. J falmos no Plasmocitoma Solitrio. uma localizao nica de plasmcitos num osso ou, mais raramente, fora dele. Neste ltimo caso, diz-se ento que um Plasmocitoma Extra-Medular. Depois do tratamento, que nalguns casos a exciso cirrgica, deve ser feita radioterapia. Depois do desaparecimento do plasmocitoma deve fazer-se vigilncia peridica. O Mieloma Assintomtico uma fase muito inicial do Mieloma, que no d sintomas e no precisa de tratamento. Apenas se existir doena ssea se justifica um tratamento adequado. Existem vrios tipos de Mieloma Mltiplo (MM), consoante o tipo de imunoglobulinas que esto aumentadas. Podem ser IgG, IgA ou, o que discutvel, IgM. Estas so as trs imunoglobulinas que temos no organismo. Mas uma parte das imunoglobulinas, as cadeias leves, tambm esto aumentadas. So duas: as cadeias e as . Nesta doena apenas uma delas pode estar aumentada, porque uma doena monoclonal. Assim, o seu mdico vai classificar a doena pelo tipo de cadeia pesada e de cadeia leve. Esta classificao, como se acrescentssemos um apelido ao nome da doena. Por exemplo, MM IgGK ou MM IgA , etc. Existem outras doenas de plasmcitos, como a Leucemia de Plasmcitos, a Doena de Cadeias Pesadas, o Mieloma No Secretor e o Mieloma Osteoesclertico, mas como so situaes to raras no vamos falar delas.

O Estadiamento
Depois de classificada a doena, necessrio saber qual o seu estdio. Isto quer dizer que atravs dos exames efectuados se pode avaliar o grau de progresso da doena e a sobrevivncia mdia. Os critri9

os mais usados para o estadiamento so os de Durie e Salmon, que existem desde 1975. Tendo como base o valor da imunoglobulina, o nmero de leses lticas e os valores da hemoglobina possvel classificar os doentes nos estdios I, II ou III. Este estadiamento, para alm de facilitar a avaliao do prognstico, tambm ajuda o mdico a tomar decises teraputicas. Mais recentemente, surgiu um outro Sistema de Estadiamento Internacional (ISS), que tem como base os valores laboratoriais d a 2-microglobulina e da albumina. Permite uma classificao em trs estdios, I, II e III, consoante os valores dessas anlises, e tal como o anterior permite um clculo da sobrevivncia mdia.

O Tratamento

Pode-se dizer que no existe, de momento, cura para esta doena. Isto , no ser possvel dar-lhe um tratamento que faa a doena desaparecer para sempre. Mas existem vrias teraputicas que permitem control-la. So tratamentos que, quando h boa resposta, fazem a doena regredir e ficar estvel. Se tal acontecer, o doente poder ficar bem durante algum tempo, que ser varivel consoante os casos. O tipo de tratamento depende de vrios factores, em que se salienta em primeiro lugar a idade do doente aquando do diagnstico. Os doentes mais jovens e com bom estado geral podero fazer teraputicas mais agressivas, enquanto os doentes mais velhos e com outras doenas associadas (comorbilidades) necessitam apenas de fazer teraputicas menos agressivas. Felizmente, nos ltimos tempos o tratamento desta doena progrediu muito com o
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aparecimento de novos medicamentos e muitos podero beneficiar desses avanos.

1 - Quimioterapia
A quimioterapia consiste na administrao de medicamentos, chamados citostticos, que tm capacidade para destruir as clulas malignas, neste caso os plasmcitos. Ao destruir os plasmcitos vo melhorar os sintomas da doena, como acontece com a anemia e as dores sseas, mas ao mesmo tempo tambm se vai poder observar uma melhoria no valor das anlises. Existem vrios tipos de tratamento, que so feitos por ciclos. Estes duram vrios dias e, na sua maioria, podem ser feitos em ambulatrio. O tipo de tratamento tem a ver com a idade do doente e com o facto de j ter ou no realizado outro tipo de teraputicas anteriormente. Quase todos so repetidos ao fim de 3 ou 4 semanas. O nmero de ciclos nunca fixo e depende da situao clnica concreta e da resposta ao tratamento. De entre os medicamentos mais usados na quimioterapia oral salientamos o melfalan e a ciclofosfamida, associados ou no a corticoterapia. Estes tratamentos so habitualmente usados, em primeira linha, em doentes mais velhos (acima dos 65 anos). Nalguns destes doentes pode associar-se a estes outro medicamento, como a talidomida ou o bortezomib.

Efeitos secundrios da Quimioterapia

So variveis, de acordo com o tratamento. De um modo geral, pode dizer-se que a quimioterapia no afecta s as clulas malignas, mas tambm as saudveis, em especial as de crescimento rpido. Isto aplica-se s clulas do sangue, pelo que pode surgir anemia, ou baixa dos glbulos brancos ou das plaquetas. Aplica-se tambm aos cabelos, que podem cair (alopcia) de forma mais ou menos intensa consoante os medicamentos. Mas uma queda sempre reversvel, isto , cerca de trs meses aps a suspenso dos tratamentos o cabelo vai apresentar j um crescimento visvel.
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Outros aspectos a ter em conta so os efeitos relacionados com o aparelho digestivo, em especial as nuseas, os vmitos e a perda de apetite. Para os primeiros existem medicamentos que os podem combater de forma eficaz. Fale com o seu mdico se depois do tratamento sentir alguns destes sintomas. Ele poder substituir os anti-emticos, isto , os medicamentos para os vmitos, por outros mais fortes. Quanto falta de apetite, h alguns truques alimentares de que falaremos mais frente.

2 - Radioterapia
O Mieloma Mltiplo uma doena sensvel radioterapia, o que significa que as radiaes tm a capacidade de destruir os plasmcitos malignos. As indicaes para fazer radioterapia so a necessidade de alvio da dor ssea localizada, que no cede a outras teraputicas e o tratamento dos plasmocitomas solitrios, quer estes tenham sido excisados cirurgicamente ou no. um tratamento ambulatrio, com sesses de curta durao que duram um nmero de dias varivel, de acordo com a dose total que se decidiu utilizar, a dosagem diria e a rea a irradiar. uma teraputica bem tolerada, mas nalguns casos os doentes podero queixarse de cansao.

3 - Transplante de precursores hematopoiticos

O transplante autlogo de clulas precursoras hematopoiticas uma teraputica importante para muitos doentes, em especial para os doentes mais jovens.
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Aps o doente ter feito uma quimioterapia de curta durao, diferente em cada centro, e obtido uma boa resposta, pode optar-se por fazer um transplante autlogo de precursores hematopoiticos. Vrios estudos demonstram que este mtodo permite obter um maior nmero de respostas completas, e durante um tempo mais prolongado, do que utilizando apenas quimioterapia. O processo consiste na recolha de clulas precursoras hematopoiticas do prprio doente, depois de estimulada a medula. O doente sujeito a nova quimioterapia e recebe depois as suas prprias clulas. Para este efeito, o doente necessita de estar internado, e em isolamento, por um espao de tempo varivel, mas que normalmente de algumas semanas. Tem depois um perodo ambulatrio de recuperao, podendo posteriormente retomar a actividade normal.

4 - O tratamento dos ossos (Bifosfonatos)

A doena ssea a principal manifestao da doena e responsvel pelas queixas que mais perturbam o doente e mais lhe alteram o ritmo de vida. A forma de apresentao da doena ssea varivel de doente para doente e pode ir desde a osteoporose at leses osteolticas em vrios ossos. Do mesmo modo tambm varivel a forma e a rapidez, com que evolui a doena ssea. Nos casos mais avanados, devido grande fragilidade dos ossos, os movimentos bruscos ou os traumatismos mnimos, podem causar fracturas. Para evitar a progresso da doena ssea devem fazer-se tratamentos peridicos com bifosfonatos. H vrios tipos de tratamentos, mas os mais divulgados so os administrados por via endovenosa, como o pamidronato e o zolandronato, que so feitos mensalmente. So muito bem tolerados e no provocam sintomas. Nalguns doentes, e durante algum tempo, podem tambm utilizar-se bifosfonatos por via oral (clodronato). Os doentes a fazer bifosfonatos nunca devem fazer tratamentos
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dentrios sem antes falarem com o seu mdico. Se estes medicamentos no forem suspendidos previamente podem surgir complicaes infecciosas no osso da mandbula (osteonecrose).

Novos Tratamentos
Nos ltimos anos, o prognstico dos doentes com Mieloma Mltiplo melhorou muito porque surgiram novos medicamentos. De um modo geral pode dizer-se que as novas teraputicas levaram a um aumento do nmero de respostas completas e parciais e, consequentemente, da sobrevivncia e da melhoria da qualidade de vida. Falamos em primeiro lugar da talidomida. um tipo de medicamento que impede o crescimento do tumor, sobretudo por ter efeito anti-angiognico, isto , por impedir que cresam os vasos que vo alimentar o tumor. tambm um modulador das citocinas, o que significa que altera os sinais entre as clulas, afectando os mecanismos que levam ao crescimento das clulas malignas. Tem indicao para ser utilizado em doentes em tratamento de 1 linha, podendo tambm ser utilizado em doentes em recada ou que no responderam a outras teraputicas. Pode ser tomado isolado ou associado a outros citostticos ou a corticides. administrado por via oral. Os comprimidos so de 50 mg e as doses variam de 50 a 200 mg/dia, consoante o tipo de teraputica. possvel controlar alguns dos seus efeitos indesejveis. De entre os mais comuns salientam-se a obstipao e a sonolncia. Deste ltimo efeito pode tirar-se partido, fazendo a sua ingesto hora de dormir e evitando tomar outros sedativos. O principal efeito secundrio que impede a sua utilizao prolongada a neuropatia perifrica. Assim, se estiver a fazer este medicamento, e sentir formigueiros ou adormecimentos dos ps ou mos, deve informar prontamente o seu mdico. Outro medicamento novo o bortezomib, que um inibidor dos proteosomas, ou seja, bloqueia um processo normal de destruio
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e reciclagem das proteinas dentro das clulas, que leva morte destas. Mas isso apenas se passa com as clulas do mieloma e no com as clulas normais. Pode ser associado a citostticos e a corticides. administrado por via endovenosa, habitualmente na dose de 1,3 mg/m 2, duas vezes por semana, duas semanas seguidas, seguido de uma pausa para descanso de 10 dias. feito em regime de ambulatrio em Hospital de Dia e a sua administrao rpida. Em Portugal est aprovado para utilizao no tratamento do Mieloma Mltiplo em progresso, em doentes que tenham recebido pelo menos uma teraputica prvia e, em 1 linha, associado ao melfalan e prednisona, em doentes no elegveis para transplante. Tem como principais efeitos secundrios o aparecimento da fadiga e a neuropatia perifrica. Se tal acontecer deve ser feita uma adaptao da dose. A neuropatia, quando detectada precocemente e a teraputica manejada de forma correcta, reversvel. No caso de sentir formigueiros nos membros no se esquea de informar o seu mdico. Um dos derivados da talidomida a lenalidomida. mais potente e, tal como esta, inclui-se no grupo de agentes imunomoduladores (IMIDs), isto , das drogas que tm capacidade para actuar no sistema imune. Fazem-no aumentando a actividade das clulas ligadas imunidade. Tm tambm outras aces como a inibio da produo de citocinas pr-inflamatrias pelos moncitos e a inibio do factor de crescimento do endotlio vascular (FCEV). A lenalidomida est indicada para o tratamento de doentes com Mieloma Mltiplo que tenham recebido pelo menos um tratamento anterior. administrada por via oral
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na dose de 25 mg/dia durante 21 dias, em ciclos de 28 dias. A associao com dexametasona em alta dose permitiu obter uma aumento das taxas de respostas e do tempo para a progresso. No entanto aumentou tambm o risco de incidncia de tromboses, pelo que presentemente mais frequente o uso de dexametasona em baixa dose, isto , a sua administrao semanal (40mg). Esta dosagem, associada teraputica profilctica dos fenmenos trombo-emblicos, adaptada aos factores de risco, resultou numa melhor sobrevivncia ao um ano e numa menor taxa de efeitos secundrios. No entanto, se notar inchao, vermelhido ou dor da perna ou da coxa, ou dificuldade em respirar, deve imediatamente consultar o seu mdico. A lenalidomida tem tambm como efeito acessrio a possibilidade de baixar os leuccitos e as plaquetas. Como se apresenta noutras dosagens mais baixas (5, 10 e 15 mg), o seu mdico pode considerar adaptar a teraputica face sua situao .

O Que Fazer Para Melhorar a Sua Vida

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1 - A alimentao
Durante a quimioterapia o seu apetite pode diminuir. Deve contudo esforar-se por manter uma alimentao cuidada. Se tem dificuldade na deglutio procure ingerir alimentos passados. E, por exemplo em vez de um bife, porque no comer a carne raspada ou picada? A sua alimentao deve ser variada. Assim, no se esquea da fruta e dos legumes. Varie os legumes e descubra novas maneiras de os cozinhar. Coma sempre sentado mesa. Mesmo que se sinta cansado, esforce-se por se levantar e coma na sala. Procure comer os seus pratos preferidos, mas deve tambm aproveitar para experimentar novos pratos. Componha o prato de uma forma agradvel, e ponha a mesa como se tivesse sempre visitas. Tem que ter em mente que os olhos tambm comem. Coma pausadamente e aprecie a comida. Durante o perodo da quimioterapia deve beber lquidos em quantidade (2 ou 3 litros por dia). Se gosta de gua pode beber vontade, mas lembre-se que existem outros lquidos deliciosos, como o ch ou os sumos. H imensos chs, e, pode at misturar vrias qualidades para obter gostos diferentes. Vai ver que descobre um de que vai gostar mais.

2 - Aspectos emocionais
O diagnstico da sua doena ir alterar a sua vida. Ter agora outros desafios para vencer. Tente adaptar-se da melhor maneira possvel nova situao. Aproveite o seu tempo livre para fazer coisas de que gosta. Procure manter-se activo e evite estar sempre a pensar na doena. Uma atitude positiva vai ajud-lo a ultrapassar os piores momentos. A sua famlia e os seus amigos tero uma boa oportunidade de mostrar como o apoiam. Seja receptivo a essas manifestaes de afecto e amizade. Lembre-se que h cada vez mais avanos no tratamento desta
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doena, que lhe vo permitir viver mais tempo e com melhor qualidade de vida.

3 - Actividade fsica
A imobilidade agrava a doena ssea. Deve evitar estar acamado ou muito parado. Deve fazer exerccios, como andar a p ou fazer natao. Deve evitar fazer exerccios violentos. Tambm deve evitar carregar pesos. No se esquea de que os seus ossos so mais frgeis do que os das outras pessoas e que a exposio a traumatismos pode, com facilidade, levar a fracturas.

4 - Vigilncia
Nas fases de doena activa o seu mdico ir pedir-lhe exames e prescrever teraputica adequada. Mesmo em fases de doena estvel ir ficar em vigilncia peridica, embora mais espaada. Ao doente cumpre-lhe estar atento relativamente a algumas alteraes. Se se sentir mais cansado pode ter havido um agravamento da anemia. Nesse caso, o seu mdico ir prescrever-lhe umas injeces subcutneas de eritropoietina para o ajudar a
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ultrapassar essa fase. Se a anemia for mais grave, poder mesmo ter de levar algumas transfuses de sangue. Poder tambm surgir febre. Evite expor-se a diferenas de temperatura e evite contgios com pessoas infectadas. Se surgirem sinais de infeco deve recorrer ao seu mdico. Esteja preparado para alturas de agravamento da dor. Se for necessrio deve tomar alguns analgsicos que o seu mdico lhe receitou e que deve ter sempre em casa. Se mesmo assim a dor no ceder poder pedir para ser visto numa Consulta da Dor, que existe em quase todos os Hospitais, onde lhe podero dar medicamentos mais fortes. A medicao analgsica, hoje existente, permite um bom controlo da dor. Tome os medicamentos de acordo com a prescrio e no tente poupar nos analgsicos, porque disso depende uma melhor qualidade de vida.

Legislao
Tratando-se de uma doena do foro oncolgico, esto previstas na lei algumas benesses, entre as quais se inclui a iseno do pagamento de consultas e exames no hospital. Deve pedir ao seu mdico um relatrio clnico para entregar ao Delegado de Sade da sua zona, a fim de ficar tambm isento do pagamento de exames no exterior, quando usufruir dos servios do Sistema Nacional de Sade. Para obter informao mais pormenorizada leia o Decreto-Lei n. 173/2003, de 1 de Agosto cfr. alnea m) do n. 1 do art. 2.. Se no puder trabalhar, poder ter direito ao Subsdio de Doena, que uma prestao pecuniria destinada a compensar a perda da remunerao mensal por situao de doena devidamente comprovada. Nesse caso, ser necessrio apresentar a certificao da doena em impresso prprio (CIT - Certificado de Incapacidade Temporria), emitido pelo Servio Nacional de Sade (centros de sade ou hospitais). Legislao: Decreto Lei 28/2004, de 4 de Fevereiro com a redaco dada pelo Decreto Lei n. 146/2005, de
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26 de Agosto (Regime jurdico de proteco na doena). Para mais informaes pode ler tambm o Cdigo de Trabalho (Lei n. 99/2003, de 27 de Agosto) e a Regulamentao do Cdigo de Trabalho (Lei n. 35/2004, de 29 de Julho). Poder ter direito a uma Penso por Invalidez, que se aplica s pessoas em situao de invalidez originada por doena do foro oncolgico (Decreto-Lei n. 92/2000, de 19 de Maio). Previamente ser-lhe- atribuda uma taxa de incapacidade, de que poder beneficiar para efeitos de IRS (no caso de ser declarado um grau de incapacidade permanente igual ou superior a 60%), tal como previsto no art. 16. do Estatuto de Benefcios Fiscais (revisto e republicado pelo Decreto-Lei n. 198/2001, de 03 de Julho). Poder ainda beneficiar da reduo no pagamento do imposto automvel Decreto-Lei n. 103-A/90, de 22 de Maro (apenas em algumas cilindradas). Em caso de dvidas, deve esclarec-las na Repartio de Finanas da sua rea de residncia.

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Pequeno glossrio
A Albumina - a principal protena do soro. produzida no fgado e pode dar informaes sobre o estado nutricional do doente. As restantes protenas existentes no soro so as globulinas. Alkeran - Ver Melfalan. Alognico - Refere-se aos transplantes de um dador. Deriva do grego llos que significa outro. Alopcia - Queda do cabelo. Pode resultar da quimioterapia ou do efeito da radioterapia sobre o couro cabeludo. No primeiro caso, a perda do cabelo temporria; no segundo, pode ser definitiva. Do grego alpka, manchas da cabea quando cai o cabelo. Alquilantes - Um tipo de medicamentos citostticos que afectam a diviso das clulas e que podem ter indicao no tratamento do Mieloma Mltiplo. Os mais utilizados so o melfalan e a ciclofosfamida. Amiloidose - Doena sistmica que se caracteriza pela produo de protenas anormais. Quando estas se depositam em rgos vitais interferem com a sua funo. Pode ser primria ou secundria. Deriva do latim amylum e este do grego mylon, amido. Analgesia - Medicamento ou tcnica que faz desaparecer a dor. Do grego , negativo + lgsis, sofrimento, dor. Analgesia epidural - Analgesia que se obtm com um medicamento que se difunde pelo espao epidural, com ou sem implante de bomba infusora. Analgesia intratecal - Difuso de um ou vrios medicamentos analgsicos pelo espao sub-aracnoideu, com ou sem bomba infusora.
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Analgesia por PCA (Patient controlled analgesia) - Forma de analgesia em que o controlo da dor feito pelo doente, de acordo com as suas necessidades. Pode ser feita por via endovenosa, subcutnea ou epidural. Analgesia transdrmica (TTS) - Analgesia conseguida com a administrao de um medicamento existente num penso autoadesivo, que se difunde atravs da pele. Analgesia transmucosa - Analgesia obtida pela administrao de um medicamento existente num chupa-chupa, que se difunde atravs da mucosa oral. Anlogo - Refere-se a um composto qumico que tem uma estrutura semelhante a outro, mas que difere ligeiramente na sua composio. Anemia - Situao em que os glbulos vermelhos e a hemoglobina esto diminudos, em relao aos valores de referncia para a idade e sexo. Pode manifestar-se por sintomas como cansao, falta de ar e fraqueza. Do francs anmie, este do grego anaima, falta de sangue. Angiognese - Formao de novos vasos sanguneos que habitualmente acompanham o crescimento do tecido maligno. Anorexia - Falta de apetite. Do grego , negativo + pis apetite. Antiangiognese - Forma de bloquear a vascularizao do tecido tumoral, de modo a destruir as clulas malignas. Alguns medicamentos tm essa capacidade, como o caso da talidomida. Anticorpos - Protenas produzidas pelos linfcitos que atacam substncias que so estranhas ao organismo. Antiemtico - Medicamento que evita ou controla os vmitos e as nuseas.
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Antraciclinas - Uma categoria de medicamento citostticos que incluem a doxorubicina (Adriamicina) e outras como a daunorubicina. Assintomtico - Que no apresenta sintomas. Autlogo - Do prprio, isto , do doente. Deriva do grego auts que significa o prprio. Aplica-se sobretudo para as transfuses, sejam de sangue: transfuso autloga ou auto-transfuso, ou de medula ssea ou de clulas progenitoras hematopoiticas transplante autlogo. B Beta 2 microglobulina (-2MG) - uma protena que se detecta no sangue de doentes com Mieloma activo. Em cerca de 90% dos casos um bom marcador para determinar a actividade da doena. Pode estar aumentada por outras razes, como por exemplo quando existe insuficincia renal. Bifosfonatos - Medicamentos utilizados para tratar a osteoporose e a doena ssea das doenas malignas. Inibem a actividade dos osteoclastos, que so as clulas que destriem os ossos. Incluem-se neste grupo o clodronato, o pamidronato e o zolandronato. Biopsia - Remoo cirrgica de um tecido para exame microscpico, de forma a permitir fazer o diagnstico. Biopsia ssea - Extraco de fragmento sseo para exame da medula ssea. No adulto, o exame efectua-se na crista ilaca. Bomba infusora - um sistema de administrao de medicamentos que permite a sua administrao directamente na corrente sangunea durante um espao de tempo prolongado. Permite o ambulatrio e evita que o doente tenha de estar internado.

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C Cadeias Leves Livres - uma poro livre de protena da cadeia leve que pode ser quantificada por um teste sensvel que se chama Freelite. Permite uma avaliao da doena e da resposta teraputica. Clcio - Mineral importante na formao do osso. Quando existe grande destruio ssea os nveis do clcio no sangue podem aumentar, dizendo-se ento que h hipercalcemia. Cifoplastia - Processo para tratamento das fracturas de compresso dos corpos vertebrais, utilizando um cilindro inflvel que permite a injeco de um produto que preenche o osso, sob baixa presso. Citosttico - Um medicamento que evita ou bloqueia o crescimento das clulas malignas, ou leva sua morte. Concentrado Eritrocitrio (CE) - Total de eritrcitos obtidos a partir de uma unidade de sangue, e que foi separado dos restantes elementos para ser administrado em transfuso. Congnito - Caracterstica que est presente na altura do nascimento. Consentimento informado - Processo em que se explica aos doentes que, para alm das vantagens, existem riscos e complicaes numa determinada atitude, antes de a mesma ser efectuada. Os consentimentos devem ser assinados pelo doente ou seu representante e pelo mdico que o prope. Consulta da Dor - Consulta dirigida especialmente ao controle da dor crnica, que no cede aos analgsicos mais frequentes. Corticides - Ou esterides. Drogas usadas em quimioterapia para diminuir as nuseas. Utilizam-se tambm na teraputica de doenas linfoproliferativas e na doena do hospedeiro contra o enxerto. Os mais usados no Mieloma so a dexametasona e a prednisolona.
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Crista ilaca - Local da bacia onde existe uma grande quantidade de medula ssea e que pode ser utilizado para colheita de medula ssea ou biopsia ssea, por meio de uma agulha. Cromossoma - Cada uma da 46 estruturas do ncleo que transportam a informao gentica de cada clula. Crnico - Situao que tem um desenvolvimento lento e arrastado. Cuidados paliativos - Conjunto de medidas aplicadas a doentes em fase avanada da doena, que tm como objectivo principal minorar o sofrimento (ex: teraputica da dor). Cura - Aplica-se a algumas doenas que no se manifestam durante, pelo menos, cinco anos. E Eritropoietina - Hormona produzida principalmente pelo rim em resposta diminuio da hemoglobina. Actua sobre a medula ssea levando ao aumento de produo da srie eritrocitria. Foi o primeiro factor de crescimento a ser descrito. Nos doentes sob quimioterapia por vezes necessrio administrar-se eritropoietina sinttica, em injeces subcutneas, na tentativa de diminuir as transfuses de concentrado eritrocitrio. Estadiamento (Staging) - Determinao da extenso da doena, de forma a classific-la em graus ou estdios permitindo adaptar o tratamento. Os exames efectuados variam de doena para doena. Estdio - Fase de evoluo da doena. Do grego stdion, estdio, medida de 600 ps gregos ou 625 ps romanos. F Factores de crescimento - Substncias produzidas por algumas clulas e que regulam a proliferao de clulas hematopoiticas. A eritropoietina foi o primeiro a ser descoberto.
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Factores de crescimento granulocitrios (G-CSF e GM-CSF) Substncias injectveis, semelhantes s produzidas pelo organismo humano, obtidas por tecnologia recombinante e que estimulam a medula ssea a produzir mais clulas da srie granulocitria (glbulos brancos). Fase de planalto - Fase da doena em que aps a teraputica os parmetros laboratoriais se mantm numa fase estvel. Fractura patolgica - Fractura do osso sem traumatismo ou com traumatismo mnimo, e que tem a ver com a fragilidade subjacente do osso por patologia pr-existente. Do latim fractra, pedao, fragmento. G Gentico - Situao que depende da expresso de um gene ou genes para se manifestar. Pode ou no ser hereditrio. H Hematologista - Mdico que estuda e trata as doenas do sangue e da medula ssea. Hemograma - Anlise de uma amostra de sangue que permite a contagem do nmero de glbulos vermelhos, glbulos brancos e plaquetas, bem como as suas caractersticas morfolgicas. Hereditrio - Diz respeito ao trao ou carcter que transmitido dos progenitores descendncia.(ex: olhos azuis). Herpes zoster - Infeco viral pelo vrus da varicela-zoster que afecta as terminaes nervosas. Tem o aspecto de pequenas vesculas que podem ser dolorosas. Vulgarmente conhecido por cobro ou zona. Herpes vem do grego hrps, tos, dartro, enfermidade cutnea que se alastra.

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I Imunoglobulina - uma protena que funciona como anticorpo. Imunossupresso - Diminuio das capacidades do sistema imune para combater a infeco e as doenas. Imunoterapia - Estimulao artificial do sistema imune para aumentar a capacidade de lutar contra as doenas. Os interferes incluem-se dentro deste grupo. Incidncia - Nmero de casos novos durante um determinado intervalo de tempo (ex: nmero de casos / 10.000 pessoas / ano). Inibidor da angiognese - Produto que impede o crescimento vascular dos tumores. Interfero - uma protena segregada por um grande nmero de clulas do organismo. Existem dois tipos de interferes: os do tipo I, que incluem o e o , e os do tipo II, que inclui o . Para alm de terem uma aco anti-viral, exercem um grande nmero de aces: inibem a proliferao de clulas normais e malignas, impedem a proliferao de parasitas intra-celulares, aumentam a fagocitose pelos neutrfilos e macrfagos, aumentam a actividade das clulas NK e tm ainda vrios outros efeitos imunomodeladores. L Len/Dex - Teraputica oral, em que se associa a lenalidomida com a dexametasona. Leuccitos - O mesmo que glbulos brancos. So clulas que ajudam o organismo a combater as infeces, e actuam no sistema imune. Leucocitose - Aumento do nmero dos leuccitos. Leucopenia - Baixo nmero dos leuccitos.
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Linfcitos - Tipo de glbulos brancos que destriem vrus, produzem anticorpos e ajudam a regular a forma como os outros glbulos brancos agem entre si. Podem ser clulas do tipo B e T, conforme tm a sua origem na medula ssea ou no timo. Leses lticas - Leses sseas relacionadas com a doena e que aparecem no Rx dos ossos como manchas escuras. M Medula ssea - Tecido esponjoso existente dentro dos ossos. o local de produo das clulas sanguneas. A quimioterapia afecta a medula ssea, resultando numa diminuio temporria do nmero de clulas do sangue. Melfalan - Citosttico que pertence ao grupo dos agentes alquilantes. o medicamento mais usado nos doentes idosos. Mielograma - Biopsia aspirativa da medula ssea, que permite a recolha de sangue medular, onde esto presentes as clulas progenitoras das clulas sanguneas. Nos adultos feita no esterno ou na crista ilaca. Mieloma mltiplo - Doena maligna da medula ssea em que h aumento de produo de protenas anormais, as imunoglobulinas, ou fraces destas. Mieloma assimptomtico - Mieloma que se apresenta sem sinais ou sintomas. Tambm chamado mieloma indolente. Mielossupresso - Diminuio da medula ssea, de que resulta uma baixa do nmero das plaquetas, dos glbulos brancos e dos glbulos vermelhos. Mobilizao - Mtodo que leva ao aumento do nmero de clulas progenitoras hematopoiticas em circulao. Pode ser feito com utilizao de factores de crescimento ou pela combinao destes com quimioterapia.
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Modificadores da resposta biolgica - Substncias que estimulam a resposta do organismo infeco e doena. Existem em pequenas doses no organismo e podem ser produzidos em laboratrio para o tratamento de doenas malignas. Moncitos - Glbulos brancos que destriem as clulas velhas do sangue e os microorganismos. Monoclonal - Que deriva de uma nica clula ou clone de clulas. MP - Teraputica oral, em que se associa melfalan com prednisolona. Morbilidade - Estado de doena. N Neutrfilos - Os glbulos brancos que ajudam a combater as infeces. Neutropenia - Baixa dos neutrfilos no sangue perifrico. Na maioria das vezes considera-se sinnimo de neutropenia grave, isto , quando os neutrfilos so inferiores a 500/mm 3 . O Osteoblasto - Clula formadora do osso. Osteoclasto - Clula que destri o osso. Actua em conjugao com o osteoblasto para levar reconstituio do tecido sseo. Osteoltica - Utiliza-se para descrever uma leso em que houve destruio local do osso. Nas radiografias dos ossos apresenta-se como uma mancha escura. Osteoporose - Situao generalizada de enfraquecimento dos ossos, que ocorre com a idade, com a perda de clcio e com a depleco de hormonas.
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P PAD - Poliquimioterapia, em que se associa bortezomib, com doxorubicina lipossmica e dexametasona. Pancitopenia - Baixa das trs sries no sangue perifrico, isto , presena de anemia e leucopenia e trombocitopenia. Plaquetas - Clulas do sangue que ajudam a controlar a hemorragia, assim como a formar os cogulos. Plasma - Parte do sangue constituda por fluido e protenas. Plasmafrese - Processo em que o sangue do doente retirado atravs de uma mquina, sendo o plasma separado das clulas sanguneas. Estas so infundidas novamente ao dador e o plasma substitudo por outros fluidos. De plsma obra modelada, figura afeioada e apharesis, aco de tirar, de clivar. Plasmcito - Clula do sistema imune que segrega anticorpos. Plasmocitoma - Tumor nico formado por plasmcitos, que ocorre num osso ou nos tecidos moles. Pneumonia - Infeco dos pulmes. Mais frequentemente provocada por bactrias, mas pode tambm dever-se a infeco fngica ou a outros agentes oportunistas. Pode ocorrer com mais frequncia durante a quimioterapia. Poliquimioterapia - Tratamento no qual dois ou mais citostticos so usados, para permitir obter resultados mais eficazes. Prognstico - Evoluo esperada da doena e da esperana de vida. Progresso de doena - Agravamento da doena tumoral. Protena de Bence Jones - Cadeia leve da imunoglobulina que excretada pela urina. A sua deteco feita por um teste antigo e
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pouco especfico, em que se identifica a presena da protena por precipitao a 60 C e desaparecimento por solubilizao a 100 C. A presena desta protena anormal. Protena M - Anticorpo ou parte de anticorpo (cadeia leve ou pesada) que se encontra em quantidade aumentada no sangue e/ ou urina dos doentes com Mieloma Mltiplo ou noutras situaes menos frequentes. Protocolo - Plano estabelecido para um tratamento. Do francs protocole, que na Idade Mdia significava minuta de contrato. Q Quimioterapia - Uso de drogas especficas para combater o cancro e outras doenas. R Radioterapia - Tratamento por radiaes de alta energia, para destruio das clulas malignas. A radiao pode vir do exterior (radioterapia externa) ou de material radioactivo colocado dentro do tumor (radioterapia de implante). Recada - Quando aparecem sinais ou sintomas da doena depois de um perodo de melhoria. Refractria - Doena que no responde aos tratamentos standard. Regresso - Diminuio do crescimento do tumor. Remisso ou resposta - Desaparecimento dos sinais e sintomas da doena. Pode ser completa ou parcial. Resistncia a drogas - Capacidade das clulas para resistirem aos efeitos de uma droga especfica. Ressonncia Nuclear Magntica (RNM) - Exame que permite
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observar em profundidade os rgos e estruturas do corpo, utilizando ondas magnticas. Rouleaux - Grupo de glbulos vermelhos que se agregam tomando a forma de uma pilha de moedas. S Sobrevivncia global (Overall survival - OS) - Tempo de sobrevida de todos os doentes que esto vivos num determinado grupo em estudo, independentemente de a doena ter recorrido ou no. Sobrevivncia livre de doena (Disease-Free Survival - DFS) - Tempo de sobrevida dos doentes que esto livres de recorrncia do tumor ou que no faleceram devido a qualquer outra causa. Supresso da medula ssea - Diminuio da produo de clulas do sangue. T Taxa de mortalidade - Percentagem de casos mortais. Tempo de duplicao - Tempo que uma populao celular ou tumor demora par duplicar o seu nmero ou a sua massa tumoral. Teraputica paliativa - Teraputica efectuada quando o objectivo no a cura da doena, mas a melhoria dos sintomas e se possvel o prolongar da sobrevivncia. Teraputica Standard - Tratamento ou interveno de uso corrente e que considerado de eficcia provada, com base em estudos anteriores. o que se mostrou mais eficaz num determinado momento e, portanto, o mais utilizado. Serve de base de comparao para a introduo de outras abordagens teraputicas, que se tornaro standard se forem mais eficazes e tiverem menos efeitos secundrios.
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Tomografia Axial Computadorizada (TAC) - Exame em que se usam raios X e computadores para criar imagens das vrias partes do corpo, permitindo confirmar ou excluir situaes anmalas. Transplante de medula ssea - Infuso de medula ssea num doente que foi tratado com quimioterapia de alta dose ou radioterapia. Transplante alognico - Infuso de medula ssea de um indivduo (dador) para outro. Transplante autlogo - Infuso da prpria medula ssea do doente que foi anteriormente removida e armazenada. Trombocitopenia - Diminuio do nmero de plaquetas. V VAD - Tipo de poliquimioterapia que inclui uma associao de vincristina, adriamicina e dexametasona. Vertebroplastia - Processo usado para tratar as fracturas de compresso da coluna, em que injectado uma espcie de cimento para estabilizar as vrtebras. Z Z-DEX - Teraputica oral, em que se associa a idarubicina com a dexametasona.

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Bibliografia Resumida
Criteria for the Classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders: a report of the International Myeloma Working group. Br. J. Haematol. 2003, 121; 745-757. Dimopoulos MA, Chen C, Spencer A, Niesvizky R, Attal M, Stadtmauer EA, Petrucci MT, Yu Z, Olesnyckyj M, Zeldis JB, Knight RD, Weber DM, Long-term follow-up on overall survival from the MM-009 and MM-010 phase III trials of lenalidomide plus dexamethasone in patients with relapsed or refractory multiple myeloma. Leukemia. 2009 Jul 23. [Epub ahead of print] Durie BG, Salmon SE, A Clinical staging system for for multiple myeloma. Correlation of measured myeloma cell mass with presenting clinal features, response to treatmente and survival. Cancer, 1975, 36; 842-854. Figueiredo, Cndido de, Grande Dicionrio da Lngua Portuguesa, Lisboa, Bertrand Editora, 1986. Greipp PR, San Miguel J, Durie BG, Crowley JJ, Barlogie B, Blad J, Boccadoro M, Child JA, Avet-Loiseau H, Kyle RA, Lahuerta JJ, Ludwig H, Morgan G, Powles R, Shimizu K, Shustik C, Sonneveld P, Tosi P, Turesson I, Westin J, International staging system for multiple myeloma. J Clin Oncol. 2005 May 20;23(15):3412-20. Hulin C, et al. Efficacy of melphalan and prednisone plus thalidomide in patients older than 75 years with newly diagnosed multiple myeloma: IFM 01/01 trial. J Clin Oncol. 2009; 27(22):3664-70. Kumar SK, Rajkumar SV, Dispenzieri A, et al: Improved survival in multiple myeloma and the impact of novel therapies. 2008, Blood 111:2516-2520. Kyle RA, Rajkumar SV, Treatment of multiple myeloma: a comprehensive review, Clin Lymphoma Myeloma. 2009;9 (4):278-88. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology, Multiple Myeloma. Consulta em www. nccn.org. Palumbo A, Rajkumar SV. Treatment of newly diagnosed myeloma. Leukemia, 2009 Mar;23 (3):449-56. Epub 2008 Nov 13. Pereira, Ana Marques, Receitas e Truques para Doentes Oncolgicos, Ed. Autora, Lisboa, 2009. San Miguel JF, et al. Bortezomib plus melphalan and prednisone for inicial treatmente of multiple myeloma. NEJM 2008; 359(9):906-17. Shah JJ, Orlowski RZ, Thomas SK, Emerging data on the use of anthracyclines in combination with bortezomib in multiple myeloma: Ther Clin Risk Manag. 2009 Feb;5(1):151-9. Swerdlow s, Campo, E, Harris, NL, et al, WHO Classification of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissues: Lyon, France: IARC Press; 2008:88-103. Weber,DM et al. Lenalidomide plus Dexamethasone for Relapsed Multiple Myeloma in North America, N Engl J Med 2007; 357:2133-2142.
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Endereos na Internet
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Notas
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