Kısa Kısa Dahiliye

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES
indekiler : Hemotoloji - Onkoloji Nroloji Gs Hastaliklari Romatoloji Nefroloji Kardiyoloji Gastroenteroloji Endokrin Hastalklar
HemotolojiOnkoloji
Kanama Diatezleri
Normal Hemostaz ve Reglasyonu Normal hemostatik mekanizma kann damar iinde sv halde kalmasn salamaktadr. Hemostatik sistem birbiriyle iliki ierisindeki, ayn anda balayan ve birlikte alan 4 basamaktan oluur. Bunlar; Vazokonstrksiyon (ilk yant), Trombositlerin adezyon ve agregasyonu, Koaglasyon, Fibrinolizisdir. Normal hemostatik dzenin bozulmas herhangi bir zedelenme halinde kontrolsz kanamalara ve/veya damar ii ar phtlamalara yol aar. Bu bozukluk damar duvar hastalklarndan, trombosit saysnn sayca veya fonksiyonel olarak yetersizlii veya fazlal, koaglasyon faktrlerindeki eksiklikler ve fibrinolitik sistemin patolojilerinden kaynaklanabilir. Damar Duvar Hastalklar Damar duvar hastalklar herediter ve kazanlm damar duvar bozukluklar olarak iki grupta incelenir. Herediter Damar Duvar Hastalklar Herediter hemorajik telenjektazi (Rendu-Osler-Weber): Kavernz hemanjiom (Kasabach-Merritt): Ba dokusu hastalklar: Kazanlm damar duvar hastalklar Skorbt Immngloblin bozukluklarnda grlen kanama Trombosit Hastalklar Trombositopeniler:Trombositopeni bir tan deil, bir bulgudur ve edinsel kanama eiliminin en sk nedenidir. Trambositopeni yapan nedenler; 1. Trombosit yapm azl: Megakaryositlerin hipoplazisi veya basklanmas: neffektif trombopoez: Kaltsal trombositopeniler: Wiskott-Aldrich sendromu, May-Hegglin anomalisi Dier: Siklik trombositopeni. 2. Trombosit ykm art: mmnolojik nedenler: mmn trombositopeni, ilalar (en nemlisi heparin,) mmnolojik olmayan: (DC) 3. Trombosit dalmnda bozulma: Hipersplenizm ve hipotermik anestezi diyopatik veya immn trombositopenik purpura Trombositlere kar antikor gelimesi ve bunun sonucunda trombositlerin bata dalak ve daha az da karacierde olmak zere fagosite edilmesiyle karakterize otoimmn bir hastalktr. ocukluk tipi genellikle viral infeksiyonlar takiben akut balarken, yetikin tipi daha ok sinsi olarak balar.

Trombositopeni 6 aydan daha uzun sryorsa kronik ITP, daha ksa sreli ise akut ITP olarak tannr. Akut ITP genelde 2-6 ya arasndaki ocuklarda grlr ve benign seyirlidir. ocuklarda trombositopeninin en sk sebebidir. Kronik ITP daha ok yetikin kadnlarda grlr. Hastalar klinie petei, purpura ve ekimoz, burun ve di eti kanamas, kadnlarda metroraji ile bavurur. Yetikinde splenomegali yoktur. Laboratuvarda trombosit says azalmtr. Genelde 20.000mm3n altndadr. Kemik iliinde gen megakaryositler artm ve trombosit k azalmtr. Tedavi: 1 mg/kg/gn dozunda prednizolon uygulanr. Splenektomi (ila tedavisine yant alnamayan olgular). 7 yandan kklerde splenektomi nerilmez. Splenektominin baar ans %70 civarndadr. Splenektomiye rezistans olgularda immnspresif tedavi uygulanabilir. ntravenz IgG tedavisi ve anti-D antikorlar gebelerde, cerrahi uygulanacak hastalarda ve hayat tehdit eden kanamalarda uygulanr. Trombosit transfzyonu hayat tehdit eden kanamalarda ve cerrahi uygulanacak hastalarda verilir. Trombosit says en az 50.000/mm3n zerine klan vakalar riskli grupta opere olur. Trombosit Fonksiyon Bozukluklar: Trombosit fonksiyon bozukluklar kazanlm ve herediter trombosit fonksiyon bozukluklar olarak iki grupta incelenir. Kazanlm trombosit fonksiyon bozukluklar lalar: Non-steroid antiinflamatuvar ilalar, penisilin ve betalaktam antibiyotikler (en sk neden), Bbrek yetmezlii Karacier hastalklar, Paraproteinemiler Kaltsal trombosit fonksiyon bozukluklar Glazmann trombastenisi Bernard-Soulier sendromu Trombosit depo havuzu hastal: Von-willebrand hastal: Dissemine ntravaskler Koaglopati (DIC) Tanm ve Etyopatogenez: eitli sistemik hastalklarda dolama katlan prokoagulan maddeler intravaskler koagulasyon sistemini aktive ederler ve damar ierisinde yaygn phtlamaya yol aabilirler. Bu srada kullanlan koagulasyon faktrleri ve trombosit nedeniyle tketim koagulopatisi geliir ve fibrinolitik sistem aktive olur. Bunun sonucunda bata cilt ve mukoz membranlar olmak zere birok yerden kanama grlebilir. Hastalk hem ar phtlama hemde kanama ile seyredebilir. DIC bata enfeksiyon ve obstetrik hastalklar olmak zere ok deiik nedenlere bal olabilir. Primer fibrinoliz klinik ve laboratuvar olarak DICi taklit edebilen bir hematolojik hastalktr. Nadir grlen bir olaydr. Prostat karsinomu ve karacier hastal gibi durumlarda grlr. Koaglasyon sistemi aktive olmad halde sistemik fibrinolizis vardr. DIC nedenleri Enfeksiyonlar; gram negatif, endotoksin ieren bakteriler (en sk neden) Asidoz ve ok Scak arpmas Kasabach-Merrit Sendromu Obstetrik; Amniyotik sv embolisi, HELLP sendromu, plesanta previa, intrauterin l fets Yaygn tmrler, Trousseau sendromu Beyin hasar Doku hasar (travma, byk cerrahi giriimler) Laboratuvar: DICte beklenen bulgular trombositopeni, travmaya bal eritrositlerde fragmantasyon ve iztositler, PT, PTT ve trombin zamannda uzama, fibrinojende azalma, fibrin ykm rnlerinde artmadr. Bunlar ierisinde D-dimer art en deerli bulgudur. Fibrinojen dzeyindeki azalma ile klinik olarak kanama arasnda yakn bir iliki vardr. DICde ciddi bir sekonder fibrinolizis soz konusudur. Bu durum nadir bir hastalk olan ve kanama diatezi ile giden primer fibrinolizis ile karabilir. Aadaki tablo bu iki parametrenin bulgularn karlatrmaktadr.

Klinik : Klinik olarak hastada alttayatan hastaln semptomlarna ilaveten kanama, tromboemboli ve hemolitik anemi bulgular vardr. DIC ar ve hayat tehdit eden ciddi bir hastalktr. Uygun tedaviye ramen mortalite yksektir. Tedavi: DICin asl tedavisi altta yatan hastaln tedavisidir. Bunun dnda destek tedavisi yaplr. Koaglasyon Bozukluklar FXII dndaki faktrlerin eksiklikleri klinik olarak birbirlerinden ok farkl olmayan bulgularla karakterizedir. Faktr eksikliklerinde kanamann nedeni ya faktrlerin yetersiz sentez edilmesi yada yapsnn bozuk olmasdr. Phtlama faktrlerinin eksiklii sklkla herediter olarak grlr ve bunlarn en nemlileri hemofililer ve von-Willebrand hastaldr. Akkiz olarak grlen phtlama faktr yetmezliine bal kanama diatezinin en nemli nedeni karacier hastalklardr. Bunun dnda Vit-K eksikliine yol aan durumlar, tketim koagulopatileri ve ar antikoaglan ila kullanmda phtlama faktr yetmezliklerine yol aar. Phtlama Faktrleri ile lgili Testler Fizyolojik olarak intrensek ve ekstrensek koaglasyon yollarnn olmad gsterilsede koaglasyon testlerinin kolay anlalmas asndan ektrensek ve intrensek yol kavramlar hala kullanlmaktadr. Aktive tromboplastin zaman (APTT): Hem interensek hemde ortak yolun birlikte deerlendirildii bir tarama testidir. u durumlarda test uzar; 1. FIX, FVIII eksikliklerinde (olduka duyarldr), 2. FV, FX, protrombin ve fibrinojen eksiklii, 3. Heparin kullanm, 4. Dolaan antikoaglanlarn varl (lupus antikoaglan, antifosfolipid antikor sendromu) Protrombin zaman (PT): Gnmzde protrombin zaman yerine INR (International Normalisation Ratio) kullanlmaktadr. Bu ekilde test tm dnyada standart hale getirilmeye allmaktadr. Hem ekstensekhemde ortak yoldaki faktr eksikliklerinde uzar. Bu durumlar; 1. Protrombin zamann tek bana uzun ise akla FVII eksiklii gelmelidir. 2 .FX, FV, protrombin ve fibrinojen eksiklii, 3. Oral antikoaglan kullanm, 4. K vitamini eksiklii, 5. Karacier hastalklar, Hem PT, hem PTT birlikte phtlamann ortak yolunu deerlendirir ve ikisinin birlikte yksek olmas FX, FV, protrombin ve fibrinojen eksikliklerini dndrmelidir. Bu faktrlerin kaltsal eksiklii nadirdir, ancak karacier hastalklar, vit K eksiklii, ve DC'de izole veya kombine eksiklikleri grlebilir. Phtlama zaman: Hem interensek hemde ortak yolu deerlendirmek iin kullanlr. APTT ile e deerdedir ama gvenilirlii daha az olduu iin gnmzde nadiren kullanlmaktadr. Kanama zaman: Normal sresi 3-7 dakikadr. Uzad durumlar; Trombositopeniler, Trombosit fonksiyon bozukluklar, Damar duvar yaps bozukluklar, kollojen sentez bozukluu, von-Willebran hastalnda, Kronik karacier hastalklarnda, Oral antikoaglan ve antiagregan ila kullanm HPERKOAGULABLTE VE ANTKOAGLAN TEDAV Tromboza eilim douran ok sayda kaltsal (herediter trombofili) ve kazanlm (akkiz hiperkoaglabilite) hastalk/risk faktrleri vardr. Ar tromboza eilim douran hastalklar Herediter Trombofili Nedenleri Protein C ve S eksiklii Antitrombin III eksiklii Aktive protein C rezistans (En sk heretider trombofili nedenidir) Protrombin gen mutasyonu Disfibrinojenemi Homosisteinemi Kazanlm Tromboza Eilim Nedenleri Cerrahi, postoperatif dnem mmobilite

leri ya (65 ya st) Oral kontraseptif ilalar, Gebelik Varikz venler ve/veya venz yetmezlik Myeloproliferatif hastalklar Paroksismal noktrnal hemoglobinri lseratif kolit Heparine bal trombotik trombositopeni Antifosfolipid antikorlar Lupus antikoaglan SLE, Renal yetmezlik Diabetes mellitus Cushing sendromu Hepatik yetmezlik Konjestif kalp yetmezlii Myokard infarkts Serebrovaskler olay Nefrotik sendrom Majr travma ve krklar
Aktive Protein C Rezistans (Faktr V Leiden mutasyonu) Aktive protein C direnci herediter tromboza yol aan en sk nedendir Venz trombozu saptanan hastalarda tesbit edilen en sk koaglasyon defektidir. Risk; yala, gebelikle, oral kontraseptif ila kullanm ve elik eden protein C veya S eksiklii ile birlikte daha fazla artmaktadr. Venz tromboemboli eilimi olan hastalarda bu mutasyon aratrlmaldr. Antifosfolipid Antikor Sendromu (AFS) Hiperkoaglopatinin nemli nedenlerindendir. Organizmada bulunan negatif ykl fosfolipidlere kar gelien bir grup antikora antifosfolipid antikoru ad verilir. Antifosfolipid antikorlar lupus antikoaglan (LA) ve anti-kardiyolopin antikorudur (AKA). AFSnun tan kriterleri unlardr: Klinik bulgular; Arteriyel ve/veya venz tromboz , Tekrarlayan fetal kayp, Trombositopeni Serolojik bulgular; Serolojik olarak lupus antikoaglan pozitiflii, AKA IgM, AKA IgG pozitiflii Tan iin en az bir klinik bulgu ve bir serolojik bulgu (en az iki ay ara ile 2 yksek deer olmas) gerekir. Tedavide antikoaglan ilalar kullanlr.
Antikoaglan Tedavi
Antikoaglan tedavide gnmzde heparin, dk molekl arlkl heparin (DMAH) ve oral olarak warfarin yaygn olarak kullanlmaktadr. Heparin Antikoaglan aktivitesi antitrombin IIIe balanarak gereklemektedir. Balca trombin, IXa, ve Xa koaglasyon faktrlerini inaktive ederek antikoaglan etkisini gstermektedir. Heparinin etkisini izlemek iin APTT veya phtlama zaman kullanlr. Etkili bir heparin tedavisi iin APTTnin 1.5-2 kat artmas gerekir. Heparinin antidodu protamindir. Dk molekl arlkl heparinlerin antidodu yoktur. Komplikasyonlar: Kanama en nemli komplikasyondur, kanama eilimi olan hastalarda ve sistemik durumlarda kontrendikedir. HITT sendromu (heparin induced trombotik trombositopeni):

Karacier enzimlerinde ykselme, Hipoaldosteronizm, Hipersensitivite ve allerjik cilt dkntleri. Dk Molekl Arlkl Heparinler (LMWH, DMAH) Faktr Xa zerinden etkilidirler. Faktr IIa zerine etkileri ok azdr. Heparine stnlkleri unlardr; Kanama daha az grlr, Yar mr daha uzundur, Osteoporoz ve trombositopeni yapc etkisi dktr, Tedavi iin herzaman izlem veya hastanede yatmaya gerek yoktur. Bu yzden maliyeti dktr (kutu maliyeti yksek olmasna ramen). DMAH uygulanmas srasnda hemostatik monitrizasyon istenirse faktr Xa dzeyinebaklarak yaplabilir. PT ve PTTde uzama yapmazlar. Oral Antikoaglan (Warfarin) Tedavi Warfarin, vitamin Kya baml koaglasyon faktrlerini inhibe ederek etki gsterir. Ykleme dozunu takiben INR (International Normalized Ratio) 2.0-3.0 arasnda tutulacak ekilde idame dozu ayarlanr. Monitorizasyon PT veya INR ile yaplr. En nemli yan etkisi kanamadr. Warfarinin etkisini aspirin potansiyelize eder. Kolestramin emilimini azallt iin, rifampisin, karbamazepin ve barbtratlar klirensini artrd iin warfarinin etkisini azaltrlar. Warfarinin intoksikasyonunda antidot olarak K vitamini kullanlr. Taze donmu plazma verilebilir.
Hematolojik Maligniteler
Akut Lsemiler ALL ocuklarda en sk grlen lsemidir. Erikinde ise AML akut lsemi olarak daha sk grlr (genellikle 65 ya civarnda pik yapar). Etyoloji: Hastalarn ounda etyoloji bilinmemektedir, ancak aadaki faktrlerin etyolojide rol oynad ile ilgili bulgular vardr; Heredite; kromozom anomalileri ile giden sendromlar (Bloom, Fanconi, Down, Klinefelter gibi), onize radyasyon, Kimyasal ajanlar ve dier maruz kalnan maddeler; benzen, insektisitler, petrol rnleri, etilen oksit, lalar; alkilleyici ajanlar, topoizomeraz inhibitrleri, Paroksismal nokturnal hemoglobinri, Myelodisplastik sendrom. Klinik: Akut lsemilerde klinik olarak aadaki zellikler grlebilir; Genellikle ani balanglpansitopeni semptomlar ile klinie gelir.Anemi ve semptomlar tan annda hemen daima vardr. Trombositopeni ve buna bal petei, ekimoz, burun kanamas, hastalarn 1/3nde vardr. Granlositopeni sktr ve hastalarn 1/3 ciddi bakteriyel enfeksiyonlar ile bavurur. Organ infiltrasyonu ve buna bal LAP ve HSM ALLde daha sk rastlanan bulgulardr. zellikle ocuklarda ALLde periostun lsemik infiltrasyonu yada medller genilemeye bal kemik ars ilk semptom olabilir. SSS tutulumu ALLde daha sktr ama tan annda % 5den az olup en sk relaps olan yerlerdendir. Kafa iftlerinden en sk VI. ve VII. kafa iftleri tutulur. ALLde ayrca testis tutulumu da olabilir ve sk rastlanan bir relaps yeridir. Promyelositik lsemi DIC ile prezente olabilir. AML-M5de dieti hiperplazisi sktr.

T-hcreli ALL mediastinal kitle ile birlikte olabilir. ALL ve AMLde en sk lm nedeni enfeksiyonlardr. Tan: Kemik ilii aspirasyonunda blast saysnn %30dan fazla olmas ile konur. ALL de kt prognoz kriterleri Komplet remisyona ulama sresinin 4 haftadan uzun olmas Ph kromozomu pozitiflii (en kt seyreden grup) Erkek cinsiyet, 35 ya zeri Lsemi tipi: Matr B ALL, L3 Beyaz krenin saysnn 30.000den yksek olmas Zenci rk, SSS tutulumu AML'de kt prognoz kriterleri Komplet remisyona ulama sresinin 4 haftadan uzun olmas (en nemlisi) 2 yan alt, 60 yan st, sekonder AML Multi drug resistance gene1 (MDR-1) sahip blastlarn olmas 9;11 translokasyonlar, trizomi 8, 5 ve 7. kromozom anomalileri Lkosit saysnn 100.000den fazla olmas Kltr ortamnda hzl oalan blastlarn olmas M0, M5, M6, M7 subtipleri Laboratuvarda LDH ykseklii, auer body negatiflii ALL tedavisi: ndksiyon: Prednizon, vinkristin, antrasiklin, ( L-asparaginaz) standart tedavidir. SSS proflaksisi: intratekal metotreksat + kranial radyoterapi. dame: Oral metotreksat, merkaptopurin, vinkristin ve prednizon 2 yl sreyle uygulanr. Remisyona giren hastalarda ALLde kr ans yksektir. Bu nedenle ilk remisyon sonras kemik ilii transplantasyonu nerilmemektedir. Ancak relaps olan ve ikinci kez remisyona giren hastalarda uygun vericisi varsa kemik ilii yaplmaktadr. AML tedavisi: ndksiyon ve postremisyon tedavisinden oluur, M3n tedavisi ayr olarak deerlendirilir. Kalc remisyon salamak iin indksiyon tedavisi sonras kemik ilii trasplantasyonu yada postremisyon yksek doz ARA-C nerilmektedir. M3 subtipin tedavisi: Bu grupta DIC yznden erken mortalite yksek olmasna ramen uzun dnem yaam asndan en iyi prognoza sahiptir. Retinoik asitlerin tedavide kullanlmas ile %90 tam remisyonlar elde edilmekte ama bu remisyonlar kalc olmamaktadr. nerilen tedavi retinoik asit, takiben kemoterapidir. Akut lsemilerde remisyon kriterleri unlardr; Hastann klinik olarak herhangi bir sorununun olmamas, Hemoglobin, lkosit ve trombosit saysnn normal olmas, Periferde blast olmamas, Kemik iliinde blast saysnn %5in altnda olmasdr. Kronik Lsemiler Kronik Myelositer Lsemi (KML) Temelde stem hcreden kaynaklanan ancak esas olarak granulositik seriyi tutarak, ntrofilik seri hcrelerinin ar retilmesi, ok yksek lkosit saylar ve belirgin splenomegali ile seyreden bir hastalktr. Hastaln zgn bulgusuPh kromozomudur (9-22 translokasyonu). Klinik:Halsizlik, erken doyma, sol st kadranda dolgunluk majr semptomlardr. Beyaz kre says sklkla 100.000in zerindedir. , Splenomegali en sk FM bulgusudur, HM nadir, LAP ise ok nadirdir. PYda lkoeritroblastik tablo vardr. Kemik ilii hipersellerdir, granulosit ve megakaryositik elemanlarda belirgin art vardr. Tan: Ph kromozomu pozitif bir vakada hastaln tipik klinik bulgular+ntrofil LAP skorunun dk olmas tan iin yeterlidir (lkomoid rxn dan bylece ayrlr). Tedavi: En iyi tedavi kemik ilii naklidir. Kronik Lenfositer Lsemi (KLL) Genellikle B kkenli lenfositlerin (%95) ar oalmas velenfadenopati ile karakterizedir.

Erikinde en sk grlen lsemidir. 60 ya stnde daha ok grlr. Hastalk genellikle asemtomatik olup birbaka amala yaplan kan tetkiklerinde veya lenfadenopati ile farkedilir. KMLnin tersine etyolojide radyasyonun rol ile ilgili bir bulgu saptanmamtr. Periferde ve K'de lenfositoz, anemi ve trombositopeni hastaln karakteristik zelliidir. Otoimmun hemolitik anemi sktr. Hastalarn yarsnda yaygn lenfadenopati ve splenomegali grlr. Klinik ve genotip olarak kk hcreli lenfositik lenfomaya benzer. Hipogammaglobulinemi sk bakteriyel enfeksiyonlara yol aar. Hastalarn nemli bir ksm pnmoniden kaybedilir. Semptomatik deilse tedavisiz izlenebilir. Semptomatik ise klorambusil genellikle ilk tercih edilen tedavidir. Evreleme: Evre Klinik Ortalama sa kalm (yl) E0 Asemptomatik, Lenfositoz 12 E1 Lenfositoz + lenfadenopati 9 E2 Lenfositoz + splenomegali veya hepatomegali 7 E3 Anemi (Hb 11 g'n altnda) 1-2 E4 Trombositopeni (100 000'in altnda) 1-2
Hairy Cell Lsemi (Saak Hcreli) Genellikle yallarda ve erkeklerde sk olan; yorgunluk, anemi, ate, kilo kayb ve splenomegaliile seyreden nadir bir hastalktr. LAP beklenmez. Pansitopeni vardr. Kemik iliinde fibrozis nedeni ile aspirasyon yaplamaz. Enfeksiyon sk ve majr lm sebebidir. Absol lenfositoz (B kkenli) ve bu lenfositlerin saak tarznda uzantlar vardr. Bu hcrelerde asit fosfataz izoenzim 5 bulunur ve tartarik asit ile inhibe olmaz, tanda tartarat resistans asit fosfataz (TRAP)pozitiflii ok nemlidir. Tedavide splenektomi, interferon, pentostatin ve klorodeoksiadenozin kullanlr. Lenfomalar Hodgkin Hastal (HH) Bir veya birden fazla lenf nodunda lenfosit, histiyosit, eozinofil ve Reed-Stenberg hcrelerinin (B lenfosit kaynakl) anormal proliferasyonu ile karakterize bir hastalktr. 20-30 ya ve 50-70 ya aras iki pik yapar. Etyolojide Ebstein-Barr virsnn (EBV) rol olduuna dair ciddi bulgular vardr. En sk prezentasyon sol servikal LAP'dir (alkol alnca aryan, lastik kvamnda). Sklkla ate, kilo kayb ve gece terlemeleri grlr (B tipi semptomlar). Pel-Ebstein tipi ate (peryodik ate) grlebilir.
Laboratuvar Kronik hastalk anemisi, Coombs pozitif hemolitik anemi, Granlositoz, monositoz ve eozinofili grlebilir, Sedimantasyon art, LDH ve alkalen fosfataz art grlebilir, HHnn tans lenf nodu biyopsisi ile tipik RS hcrelerinin gsterilmesi ile konur.

Tedavi Evre 1A, B ve 2A: Radyoterapi Evre2B, 3A: Radyoterapi+Kemoterapi Evre 3B, 4A ve 4B: Kemoterapi. Kemoterapide MOPP (nitrogen mustard, onkovin, prokarbazin, prednizolon) veya ABVD (adriamisin, bleomisin, venblastin, dakarbazin) sk kullanlan rejimlerdir. Kemik ilii transplantasyonu: Tedavi ile remisyona sokulamayan veya relaps olan olgularda uygulanabilir. Allojenik veya otolog transplantasyon yaplabilir. HHda kt prognoz kriterleri Lenfositten fakir tip Eevre III ve IV hastalar 40 yan stnde olan hastalar ok byk mediastinal kitlesi olanlar (10 cm byk) Multipl ekstranodal tutulumu olan hastalar Erkek cinsiyet Serumunda CD30 pozitiflii IL-2 reseptr ykseklii Non-Hodgkin Lenfoma Epidemiyoloji: mmn sistemin en sk grlen malignitesidir. %90 B lenfositlerinden kken alr. Erkeklerde ve yala insidans artar. ADS hastalarnda yksek grade'li B lenfoma riski artmtr. ocuklarda Burkitt tipi B hcreli lenfoma insidans yksek iken, yetikinde follikler lenfomalar ve diffz byk hcreli lenfomalar sktr. Klinik: Hastaln en sk prezantasyonu arsz LAPdir (en sk servikal). B tipi semptomlar (gece terlemesi, ate, kilo kayb) Hodgkin'e gre nadirdir. Ekstranodal tutulum Hodgkine gre sktr. En sk ekstranodal blgeler kemik ilii ve karacierdir. GS de en sk tutulan blge midedir. Snflama (Working formulation); Doal gidi ve tedaviye cevaba gre e ayrlr. 1. Low grade (dk dereceli) lenfoma:En sk 45-60 yalar arasnda grlr. Sessiz lenfadenopati yapar. Tehis edildiinde genelde evre III veya IVdr. Kemik ilii tutulumu sk grlr. Doal gidii daha yavatr ve en iyi prognoza sahiptirler. Kemoterapiye iyi cevap vermezler. Ortalama survi 5-7 yldr. 2. ntermediate grade (orta dereceli) lenfomalar: Dk dereceli lenfomalara gre daha ar seyirlidir. Ortalama survi 1.5-3 yldr. 3. High grade (yksek dereceli) lenfomalar: En kt prognoza sahiptirler ve ok ksa srede lmle sonulanrlar. Evresine gre radyoterapi veya kemoterapi uygulanr. Tan ve Tedavi: NHL tans Hodgkin Hastal gibi lenf bezi veya tutulan organ biyopsisi ile konur. Evreleme sistemi Hodgkin Hastalnda olduu gibidir. Tedavide kemoterapi verilir. NHLda kt prognostik faktrler Balang tedavisine cavapszlk Ya ve Evre nin ileri olmas LDH dzeyi ykseklii Performans durumu Ekstranodal tutulum says ph kromozomu pozitiflii
Myeloproliferatif Hastalklar
Bu gruba giren hastalklar KML, idiopatik myelofibrozis,polisitemia vera ve esansiyel trombositemidir. Patogenezleri ile ilikili olarak veya mutajenik tedaviye bal olarak hepsinde akut bir lsemiye dnm potansiyeli vardr. Myelofibrozis-Myeloid Metaplazi-Myelofitisik Anemi Multipotent kk crenin nedeni bilinmeyen ve kemik ilii fibrozisi, lkoeritroblastosis (tm ncl hcrelerin periferde grlmesi), ekstramedller hematopoez ve ciddi splenomegali ile giden bir hastaldr. Klinik ve tan:

En sk bulgu masif splenomegaliye bal sol st kadranda dolgunluk hissi, anemi ve semptomlardr. Hepatosplenomegali (HSM), kemik ars, osteoskleroz sktr. PYda eritrositler normokrom-normositer, hafif retiklositoz, normoblastlar ve bazofili grlebilir. LAP (lkosit alkalen fosfataz skoru normal veya yksektir). Gzya hcreleri, dev trombositler, sklkla grlr. Serum rik asit ve LDH dzeyi yksektir. K aspirasyonu denemesi sklkla baarsz olur (dry-tap=kuru ilik). K biyopsisinde fibrozis ve kollajen art ile tan konur. Myelofibrozis en ok dier bir myeloproliferatif hastalk olan ve ciddi splenomegali ile giden KML ile sk karr. KMLden farkl olarak LAP skoru normal veya yksek, Philadelphia kromozomu negatif, Kemik ilii fibrotikdir. Polisitemia Vera Tanm: K'nde fizyolojik bir uyar olmadan myeloid, eritroid ve megakaryotik elemanlarn art ile karekterize bir kk hcre hastaldr. Eritroid serideki art dominantdr ve periferde eritrosit saysnda mutlak bir art vardr. Bu art eritropoetinden bamszdr ve stem hcrenin kontrolsuz diferansiasyonundan kaynaklanmaktadr. Etyoloji bilinmemektedir, yallarda sktr. Klinik: Vizkosite art ve hipervolemi sebebi ile baars, kulakda nlama, badnmesi, grme bulankl olur. Trombotik olaylar en sk lmsebebidir. Epistaksis ve GS kanamas olabilir. Kant (bazofili nedeniyle) ve aspirine cevap veren bacak ars dier semptomlardr. Pletore, siyanoz, ekimoz, splenomegali, hepatomegali, kemik hassasiyeti, serum rik asit artna bal gut grlebilir. Laboratuvar: Hb, Htc, eritrosit says yksek, OEH dktr. Ar kullanna bal olarak serum demiri dktr (demirsiz eritropoez). Serum rik asit, LDH ve indirek biluribin dzeyleri yksektir. Kural olarak sedimantasyon ykselmez. Lkosit alkalen fosfataz (LAP) dzeyi yksek beklenir. Tan kriterleri Majr: 1. Eritrosit kitlesinin erkekte 36, kadnda 32 ml/kg'n stnde olmas, 2. Arteriyel oksijen satrasyonunun normal olmas (>% 92), 3. Splenomegali. Minr: 1.Platelet > 400 000/mm3, 2.Lkosit >12000/ mm3 olmas (bazofil, eozinofil, PMN yksek, lenfosit normal), 3.LAP>100 veya vit B12>900 pg/ml veya B12 balama kapasitesinin >2200 pg/ml olmas, 4.Eritropoetin dzeyinin dkl. Tan iin 3 majr yada ilk 2 majr ve herhangi iki minr kriter gerekir.Sekonder eritrositoz yapan hastalklardan eritropoetin seviyesi ile ayrlr. Esansiyel Trombositoz Sebebi bilinmeyen, hemotopoetik ncl hcrelerden kaynaklanan ve ar trombosit yapm ile karakterize klonal bir hastalktr. Tan iin aadaki kriterler nerilmektedir. Trombosit says > 500.000/L Reaktif trombositoz nedenlerinin ekarte edilmesi pH kromozomunun yokluu Eritrositoz olmamas

Kemik iliinde demir depolarnn normal olmas Myelofibrozisin yokluu Klinik ve sitogenetik olarak myelodisplazinin yokluu Splenomegali Plazma Hcre Diskrazileri (Monoklonal Gamopatiler) Monoklonal olarak artan immnglobuline M proteini denir. En sk saptanan M proteini IgG, sonra IgM, IgA, yalnz hafif zincir, biklonal art ve IgD dir. Ig E'ye bal gamopati olduka nadirdir. Plazma hcreli diskraziler 6 alt grupta incelenmektedir. 1. Selim monoklonal gamopati: En sk grlen plazma hcre diskrazisidir. Yallarda olduka sktr ve nadiren malign diskrazilere dnebilir. Kemik iliinde plazma hcreleri %10un altnda, litik lezyon yok, serum Ig dzeyleri normal, klinik belirti yoktur. 2. Multiple myeloma: En sk grlen malign plazma hcreli diskrazidir. 3. Lokalize plazmositom 4. Primer amiloidoz 5. Waldestrom makroglobonemisi 6. Ar zincir hastal Multipl Myeloma (MM) Plazma hcre art, monoklonal Ig salglanmas, litik kemik lezyonlar ile karakterizedir. En sk semptom kemik arsdr. Halsizlik, kanama diatezi, hiperkalsemi, bbrek yetmezlii, sk enfeksiyon (en sk pnmokok ve stafilokok ile) hastaln dier zelliklerindendir. Vertebral lezyonun yaratt kompresyon sebebi ile oluan radiklopati en sk rastlanan nrolojik problemdir. Periferik nropati nadirdir. LAP ve splenomegali beklenmez. Normokrom normositer anemi, sedimantasyon art, idrarda Bense-Jones proteini, serumda M proteini (en sk IgG, en az IgE), kemiklerde litik lezyonlar ve hiperkalsemi nemli bulgulardr. Multipl Myelomann Tan Kriterleri Major kriterler: 1. Doku biyopsisinde plazmositom tans 2. Kemik iliinde >%30 plazma hcresi 3. Serum ve/veya idrarda protein elektroforezinde monoklonal gamopati (IgG>3.5, IgA>2 g/dl, idrarda B-J proteini > 1g/gn)) Minr kriterler 1. Kemik iliinde plazma hcresinin %10-30 arasnda olmas 2. Monoklonal gamopati (IgG<3.5, IgA<2 gr/dl) 3. Litik kemik lezyolar 4. Hipogamaglobulinemi Tan iin bir major+bir minr veya 3 minr kriter gereklidir. Waldenstrm Makroglobunemisi Lenfosit ve plazma hcrelerinin anormal art, IgM tipi monoklonal M proteini ile karekterizedir. Lenfoplazmositik hcrelerin kemik ilii, kan ve lenfoid dokuda art ile birlikte anemi, lenfadenopati, hepatosplenomegali, makroglobulinemi, nropati ve hipervizkozite bulgular ile klinie gelir. Grme bozukluu, diplopi gibi hiperviskozite semptomlar sktr. Fizik muayenede; solukluk, HSM, LAP, sosis benzeri retinal damarlar, periferik nropati saptanabilir. NN bir anemi vardr. K aspirasyonu baarsz olabilir (dry tap). Sedimantasyon artar ve PY da eritrositlerde rulo formasyonu izlenir. Hipervizkosite iin tedavide plazmaferez kullanlabilir.
Genel Onkoloji

Sistemlere ve spesifik belirtilere gre KT yan etkileri ve sk yol aan ilalar Bulgu Sk yol aan ilalar Mukozit Metotreksat, 5-florourasil K spresyonu (lkopeni ve trombositopeni) Hemen tm ilalar (vinkristin, bleomisin, L-asparaginaz ve sisplatinin myelospresif etkisi zayftr) Nefrotoksite Sisplatin, metotreksat, mitomisin Hepatotoksite Adriamisin, BCNU, dakarbazin, karboplatin, metotreksat, L-asparaginaz, 6-merkaptopurin Pulmoner toksite Bleomusin, busulfan, klorambusil Kardiyotoksite Adriamisin ve daunorobisin Baz Kemoteraptiklerin yan etkilerini azaltmak iin kullanlan ajanlar Ajan Etkisi Birlikte Kullanld ila Mesna Mesane epitelinin korunmas fosfamid, siklofosfamid Amifostin Nefrotoksitenin azaltlmas Sisplatin Deksrazoksan Kardiyotoksisitenin azaltlmas Doksorubisin Folinat Mukozal koruyucu Metotreksat, 5-Flororasil
Onkolojik Aciller
Tmr Lizis Sendromu Tmr yk ve yapm-ykm fazla olan tmrlerde sk grlr. Nadiren tmrn spontan ykm sonras da geliebilir. Sk grlen tmrler; Burkitt lenfoma (en sk) High grade Non-Hodgkin lenfoma, Akut lsemi, Akcierin kk hcre d kanseri Kolorektal kanserler Biyokimyasal bozukluklar; Hiperpotasemi , Hipokalsemi, Hiperfosfatemi, Hiperrisemi. Bu biyokimyasal anomalilere bal hastalarda akut bbrek yetmezlii geliir. Hiperpotesemiye bal kardiyak aritmiler ve hipokalsemiye bal bulgular ortaya kabilir. lm nedeni genellikle akut bbrek yetmezlii ve kardiyak aritmidir. Tedavisi:

1. Hastalarn tedavi ncesi ve tedavi esnasnda iyi bir ekilde hidrate edilmesi gerekir. 2. rik asit atlmn artrmak iin alloprinol, alkali direz, hemodiyaliz uygulanabilir. 3. Hiperpotasemi: glukoz-inslin, zorlu direz, kayeksalate, hemodiyaliz yaplabilir. 4. Hipokalsemi iin kalsiyum replasman yaplr. 5. Oral fosfat balayc antasitler verilebilir. Vena Kava Sperior Sendromu (VCSS) Sperior vena kavaya bas sonras gelien baars, siyanoz, mental konfzyon, yz ile boyunda ve/veya kollarda dem, gs duvarnda kolleteral dolam ile karakterizedir. En sk akcier CAlara (zellikle kk hcreli), ikinci sklkta lenfomalara bal olarak geliir. Tan: Klinik bulgularla yaplr. Gs filminde zellikle sada st mediastende genileme en nemli bulgudur. pheli vakalarda tanda en deerli yntem CTdir. Prognozu ktdr ve acil tedavi gerektirir. Alttayatan neden kk hcreli akcier CA ve lenfoma ise primer tedavi kemoterapi, kkhcre d akcier CA veya metastatik tmr ise radyoterapidir.
Ntropeni-Ate (Febril ntropeni) Kanserli hastalarda infeksiyonlarn sk geliiminden sorumlu en nemli risk faktr ntropenidir. Febril ntropeni tans iin; Mutlak ntrofil says <500/mm3 olmas ve Oral atein bir kez 38.5C veya 12 saat iinde iki kez 38.0C olmas yeterlidir. Kanserli ntropenik hastalarda atein nedeni yaklak % 60-80 vakada infeksiyondur. Sk grlen etkenler; Ateli ntropenik hastalarda saptanan bakteriyemilerin yaklak 2/3'nde gram-pozitif bakteriler etken olarak saptanmaktadr (S. viridans, S. mitis, S. piyogenes,) Gram-negatif mikroorganizmalar bakteriyel infeksiyonlarn te birinden sorumludurlar. En nemli etkenler arasnda Escherichia coli ve Klebsiella pneumoniae gelmektedir. Anaerobik infeksiyonlara ntropenik konakda nisbeten seyrek olarak rastlanr. En sk grlenler arasnda perianal selllit ve nekrotizan gingivit saylabilir. Etkenlerin en nemlileri Bacteroides fragilis ve dier Bacteroides cinsi bakterilerdir. Hcresel immn sistemi basklanm konakda infeksiyon etkenleri Listeria monocytogenes, Legionella pneumophila, Salmonella trleri, tberkloz ve non-tberkloz mikobakteriler olabilirler. Splenektomili hastalarda Streptococcus pneumoniae ve Haemophilus influenzae gibi kapsll bakterilerle bakteriyemik infeksiyonlar geliebilir. Febril ntropenide ampirik tedavi yaklamlar; Monoterapi: nc veya drdnc kuak antipsdomonal sefalosporin veya karbapenem trevi veya antipsdomonal etkili bir betalaktam/beta-laktamaz inhibitr kombinasyonu kullanlabilir. Monoterapi uygulanacak hasta grubunda beklenen ntropeni sresinin 10 gnden az olmas ve hastann paral ntrofil saysnn 100/mm3'n altna dmemesi gereklidir. Duoterapi (aminoglikozid ve antipsdomonal beta-laktam kombinasyonu): Bir aminoglikozid antibiyotikle, beta-laktam antibiyotiklerden birinin kombine halde kullanlmasdr. Kombinasyon tedavisi uygulanacak hasta grubunda ar ntropeninin (PNL<100/mm3) 10 gn veya daha uzun sre devam etmesi beklenir. Kombinasyon tedavisi P. aeruginosa'nn etken olma olaslnn yksek olduu hastaneler iin de iyi bir seenektir. Modifikasyon zaman; Balangtaki ampirik tedavinin baars ilk 48-72 saatin sonunda deerlendirilmelidir. lk 72 saatin sonunda atei sren ve atee neden olabilecek olas bir infeksiyon etkeninin saptanamad hastalarda balang tedavisi monoterapi ise tedaviye bir aminoglikozid antibiyotik, balang tedavisi ikili (duoterapi) ise ampirik vankomisin veya teikoplanin balanr. Balangtan itibaren 6-7. gne kadar atei dmeyen hastalara balang tedavisi monoterapi ise ampirik vankomisin, ikili ise ampirik olarak amfoterisin B verilmesi gereklidir. Balang tedavisine ramen atei dmeyip, alkalen fosfataz dzeyi artan, dalak ve karacierde

sonografik olarak apse saptanan vakalarda hepato-splenik kandidiyazis dnlmelidir. Monoterapi ile balanan ve atei dmeyen hastalara 9-10.gnde ampirik amfoterisin B eklenmesi nerilir.
Paraneoplastik Sendromlar
Kaeksi en sk grlen paraneoplastik sendromdur. Tmr hormon yapsnda bir madde salglyorsa buna endokrin paraneoplastik sendrom denir. Tmrlerin en ok rettii hormon ACTHdr.
Nroloji
1. ANABLM DALI : ocuk Sal ve Hastalklar AD. 2. KONU BALII : Febril Konvlziyon, Epilepsi Ve Status Epileptikus Tedavisi 3. KOD NUMARASI : ALF 122, 250, 251 4. AMA :

Febril konvlziyon, epilepsi ve status epileptukusu tantmak Muayene bulgusu ve tan yntemlerini retmek Takip ve tedavi uygulama yntemlerini retmek
5. HEDEFLER :

Febril konvlziyon, epilepsi ve status epileptikusu tarif edebilecek Snflandrmalar bilecek Takip ve tedavide kendine den tbbi sorumluluu bilecek Antikonvlzif ilalar tanyacak ve uygulayacak duruma gelecek
6. KONU BALII OLAN KONUNUN RETM MODEL :

Teorik ders Uygulamal ders (Lab) Hasta ba Olgu sunumu Kk grup almas
7. KONU LE LGL KAZANDIRILMASINI STEDNZ BECERLER : a. Nrolojik muayeneyi yapar
b. Tan iin laboratuvar tetkikleri seer ve deerlendirir c. Status ve febril konvlziyonun akut tedavisini yapabilecek d. Antikonvlzif ilalar bilecek, uygun durumlarda kullanabilecek 8. DERSN AAMALARI: KONU LE LGL TARFLER EPLEPS Epilepsi: Serebrumda parsiyel veya jeneralize epileptogenik disarjlar sonucu oluan tekrarlayc konvlzif veya nonkonvlzif ataklardr. Epilepsi etyolojik faktrlerin zelliklerine gre primer((idiopatik), sekonder (semptomatik) veya reaktiv epilepsi olarak gruba ayrlr. Primer (idiopatik) epilepsi: Bugnk bilgilerimiz nda yapsal veya biokimyasal olarak epilepsi oluturacak bir nedenin bulunamad durumlardr. Genel olarak idiopatik epilepsiler genetik olarak gei gsterebilirler ve dier nbet tiplerine gre daha iyi prognoza sahiptirler. Sekonder (semptomatik) epilepsiler: Epilepsi olumasna sebep olacak bir neden bulunan durumlardr. Bu tip nbetler konjenital malformasyonlar santral sinir sistemini etkileyen deiik hastalklar veya sistemik bir hastaln komplikasyonu olarak oluurlar. Reaktiv nbetler: Tamamen normal bir beyinin fizyolojik bir stres veya geici fonksiyon kayb sonucu oluan nbet tipidir. Febril konvlziyon buna rnektir. Epilepsi parsiyel, jeneralize ve snflandrlamayan epileptik nbetler olarak grupta snflandrlr. Epilepsinin Snflandrlmas A. Fokal Nbetler 1. Basit Fokal Nbetler 2. Kompleks Fokal Nbetler 3. Sekonder Jeneralize Nbetler B. Jeneralize Nbetler 1. Absans Nbeti 2. Myoklonik Nbetler 3. Klonik Nbetler 4. Tonik Nbetler 5. Tonik Klonik Nbetler 6. Atonik Nbetler C. Snflandrlamayan Epileptik Nbetler 1. West Sendromu 2. Febril Konvlziyon
STATUS EPLEPTKUS Status Epileptikus: Tek veya tekrarlayan nbetlerin 30 dakikadan uzun srmesine status epileptikus denir. Refrakter Status Epileptikus: Uygun tedaviye ramen nbetin 60 dakikadan uzun srmesi halidir. Konvlzif Status Epileptikus: Nbet esnasnda kaslmalarn ortaya kmasdr ve tonik, klonik veya tonik-klonik ekilde olabilir. Non- Konvlzif Status Epileptikus: Nbet srasnda motor aktivite grlmeyen status epileptikus tipleridir. Semptomatik epilepsili hastalarn %16nda en az bir defa status epileptikus grlmektedir. ocuklarda status epileptikusun %25i ilk 1 yana kadar, %85i ise 0-5 ya arasnda grlmektedir., mortalite oran %5-30 arasndadr. lm ya statusa yol aan nedenler veya sekonder gelien respiratuar kardiyak veya dolam yetmezlii sonucu olumaktadr. Status epileptikus nedeniyle nrolojik komplikasyonlar geliebilir ve komplikasyon oran yala ters orantldr. 1 ya altnda %29, 1-3 ya arasnda %11, 3 yandan byk ocuklarda %6 orannda nrolojik komplikasyon geliir. Status epileptikus durumunda beyin bata olmak zere birok organda sre ile paralellik gstererek reversible veya irreversible lezyonlar oluur. En nemli sistemik deiiklik otonomik bulgulardr. Otonomik bulgular iinde gzlenen en nemli deiiklikler taiaritmi, hipertansiyon, apne, midriazis, hipersekresyon ve terlemedir. Ayrca trakeobronial sekresyon nedeniyle solunum zorluu oluabilir. Status epileptikusun zamana bal sistemik komplikasyonlar iki fazda ortaya kmaktadr. Faz Ie erken faz denir ve ilk yarm saatlik blm oluturur, Faz Ide Oluan Deiiklikler Parametre Bulgular Arteriyel Basn Artar Arteriyel Oksijen Azalr Arteriyel Karbondioksit Artar Serum pH Azalr Vcut Iss Artar (1C) Otonomik Aktivite Artar Akcier Sekresyonu Artar Serum Potasyomu Artar veya normal Serum CPK Normal Serebral Kan Alm Artar (%900) Oksijen in Serebral Metabolik Oran (CMRO2) Artar (300) Status epileptikusun 30 dakikadan sonraki sresine Faz II denir. Faz IIde Oluan Deiiklikler
Parametre Bulgular Sonu Arteriyel Basn Azalr Normo-hipotansiyon Arteriyel Oksijen Azalr Hipoksi Arteriyel Karbondioksit Deiik ICP artar Serum pH Azalr Asidoz Vcut Iss Artar (2C) Yksek Ate Otonomik Aktivite Artar Aritmi Akcier Sekresyonu Artar Atelektazi Serum Potasyumu Artar Aritmi Serum CPK Artar (%200) Renal Yetmezlik Serebral Kan Akm Artar (%200) Serebral Kanama CM RO2 Artar (%300) skemi FEBRL KONVLZYON Febril konvlziyon, 3 ay ile 5 ya aras ocuklarda santral sinir sistemi infeksiyonu veya nbet yapacak baka bir etken olmamas koulu ile ate srasnda ortaya kan konvlziyon tipidir. ocukluk ya grubunun en sk rastlanan nbet tipi olup prevalans %2-5tir. Febril konvlziyonlar basit ve komplike tip olarak iki gruba ayrlr. A. Basit Febril Konvlziyonlar 1. Nbetler jeneralizedir 2. Nbetler 15 dakikadan fazla srebilir 3. Postiktal fokal nrolojik defisit grlmez 4. Ayn gn iinde tekrarlamaz 5. Aile iinde febril konvlziyon yks vardr 6. Nrolojik muayene normaldir 7. EEG normaldir B. Komplike Febril Konvlziyonlar 1. Fokal nbet veya postikal nrolojik defisit gzlenebilir 2. Nbetler 15 dakikadan uzundur 3. 24 saat iinde nbet tekrarlayabilir 4. Ailede epilepsi yks alnabilir 5. Nrolojik defisit bulunabilir 6. EEG patolojik olabilir Basit febril konvlziyonlu hastalar btn kriterleri tarken, komplike febril konvlziyonda bir kriter bulunmas tan iin yeterli olabilir. Epilepside Tedavi Yaklam Epilepsi tedavisine karar verilen hastaya antiepileptik balamadan nce genel tedavi prensiplerinin bilinmesi gerekir.
1. Epilepsi tipine gre ila seilmelidir 2. Tedaviye tek ila ile balanmal ve ila dozu nbet kontrole alnncaya kadar basamak eklinde ykseltilmelidir 3. htiya halinde en uygun ikinci antikonvlzif ila tedavisi balanmaldr 4. la dozu artmlar 5-7 gn aralarla yaplmaldr 5. Nbet kontrole girince tedavi uzun zaman devam ettirilmelidir 6. Uygun lalar iin kan ila seviyesi kontrol edilmelidir (valproik asit, fenobarbital, fenitoin, karbamazepin) 7. lalarn yan etkileri kontrol edilmelidir 8. Uygun artlar salayan hastalarda ila kesimi yaplabilir fakat ila kesimi 3-6 ay iinde azaltlarak yaplmaldr Antiepileptik lalar 1. Fenobarbital: Doz: 4-5 mg/kg/gn, iki doz halinde verilir. Jeneralize tonik-klinik nbetler, basit fokal nbet ve febril konvlziyonda etkilidir. 2 ya alt ocuklarda tercih edilmelidir En sk rastlanan yan etkisi hiperaktivitedir 2. Difenilhidantoin: Balang dozu 5 mg/kg/gndr. ki dozda veya 100 mg amayan durumlarda tek dozda verilebilir. Tonik klonik veya kompleks parsiyel nbetlerle, postravmatik nbetlerde kullanlabilir. En nemli yan etkisi allerjik reaksiyon, agranlositoz, trombositopeni Stevens-Johnson Sendromu, raitizm, gingival hiperplazi ve hirsutizmdir. Bu nedenle kz ocuklarda dikkatli kullanlmaldr. 3. Primidon: 12-25 mg/kg/ gn dozunda ikiye blnerek uygulanr. En nemli yan etkileri irritabilite, hiperaktivite, letarji ve kusmadr. Parsiyel ve sekonder jeneralize parsiyel nbetlerde kullanlablir 4. Karbemazepin: 10-30- mg/kg/gn dozunda verilir. ki veya nde uygulanabilir. Balang dozu 5-10 mg/kg/gndr. Parsiyel ve sekonder jeneralize olan parsiyel nbetlerde kullanlabilir. En nemli yan etkisi aplastik anemi, dknt, lkopeni ve hepatik disfonksiyondur 5. Valproik asit: Geni spektrumlu antikonvlzif bir ilatr, her nbette tercih edilebilir. 15-60 mg/kg/gn dozunda kullanlr. ki veya doza blnerek uygulanr. Balang dozu 15 mg/kg/gndr. En nemli yan etkisi hepatik disfonksiyon, trombositopeni, sk yan etkisi ise geici sa dklmesi, kilo alm veya kaybdr 6. Etosksimid: 12-40 mg/kg/gn, balang dozu 10 mg/kg/gn olup absans nbetine etkilidir. En nemli yan etkileri dknt, lkopeni, pansitopenidir. 7. Gabapentin: 20 mg/kg/gn dozunda kullanlr. Balang dozu 10 mg/kg/gndr. Parsiyel ve sekonder jeneralize parsiyel nbetlerde etkilidir. En nemli yan etkileri dknt, letarji, ataksi veya ajitasyondur. 8. Lamotrigine: Valproik asit ile birllikte 1-5 mg/kg/gn, tek bana 5-15 mg/kg/gn kullanlabilir. Direnli epilepsilerde denenmelidir. En nemli yan etkisi dknt, letarji, ba arsdr 9. Vigabatrin: 40-80 mg/kg/gn dozunda kullanlr. zellikle infantil spazmda ve direnli epilepsilerde denenmelidir. Yan etki olarak psikozis, optik nrit gelitirebilir. 10. Topiramat: 5-9 mg/kg/gn, iki dozda uygulanr. Balang dozu 1-3 mg/kg/gndr. Direnli nbet tiplerinde denenmelidir. En nemli yan etkileri dikkat dankl, gz kararmas, konfzyon ve bbrek ta oluumudur 11. Klonazepam: 0.01-0.3 mg/kg/gn, veya drt dozda uygulanr. Epilepsinin btn tiplerinde kullanlabilir. En nemli yan etkileri hipotoni, hipersekresyon, huzursuzluk,
uyuukluktur. Balang dozu 0.02 mg/kg/gn dr. Epilepsi Tipine Gre Kullanlacak Antiepileptik lalar Primer JTK Absans K. Parsiyel B. Parsiyel nfantil Spazm CZP, VPA, PB, ESM, VPA CZP, VPA CZB, VPA VGB, ACTH, B6 PHY, PMD, TAM LMT PHY, PMD TPM, PMD, VPA PB, VGP VGP
ACTH: Adrenokortikotropin CBZ: Karbamazapin CZP. Klonazepam ESM : Etosksimid GBP. Gabapentin CMT. Lamotrijin PB. Fenobarbital PHY. Fenitoin PMD. Primidon TIA. Tiagabin TAM. Topiramat VGB. Vigabatrin VPA Valproik asit Status Epileptikus Tedavisi Status epileptikus acil nrolojik sorunlardan birisi olduu iin hemen tedaviye balamak gerekir. Ayn zamanda tanya yardmc laboratuvar tetkikleri de uygulanmaldr. A. Birinci basamak tetkikler Glukozemi elektrolitler, Azotemi Kan gazlar Antiepileptik ila dzeyi Tam kan saym Tam idrar tetkiki Endikasyon durumunda lamber ponksiyon B. kinci basamak tetkikler Karacier fonksiyon testleri Aminoasitler Toksikolojik adan tarama testleri EEG, MRJ veya CT Tedavi: aamada yaplr a. Stabilizasyon b. la tedavisi c. Refrakter SE tedavisi A. Stabilizasyon a. Solunum yolu temizlenir b. Oksijenasyon ve ventilasyon %100 O2 maske ile 4-6 L/dk uygulanr. Gerekirse entbe edilir.
c. Dolam sistemi desteklenir d. Vital fonksiyonlar monitrize edilir e. Damar yolu alr. f. Tetkik iin kan rnei alnr g. Kan ekeri acil olarak baklr, dk ise %50lik glikoz solsyonundan 1 gr/kg .V. uygulanr. Kan ekeri normal ise %5lik dekstrozlu miks mayi taklr. h. Kan pH<7.10 ise bikarbonat solsyonu ilave edilir. B. la Tedavisi a. Diazepam: 0.3-0.5mg/kg .V. (1-2mg/dk). 10 dakika sonra ayn doz tekrarlanabilir b. ocuk 18 aylktan kk ise 100 mg pridoksin .V. olarak verilir. c. Nbet devam ediyorsa 18-20 mg/kg dozunda fenitoin 10-20 dakika iinde .V. verilir. Hasta respiratr yetmezlik ve hipotansiyon ynnden izlenmelidir d. Nbet devam ediyorsa fenobarbital 20-25 mg/kg .V. 10-20 dakika iinde uygulanr.
C. Refrakter Status Epileptikus Tedavisi 1) Barbitrat Komas a) Pentobarbital: 5 mg/kg .V. balang dozu olarak uygulanr, 3-5 mg/kg/saat devaml infzyona geilir b) Thiopental: 30 mg/kg .V. uygulanp 5 mg/kg/saat devaml infzyon c) Fenobarbital: 5-20 mg/kg/30-60 dakika ara ile .V. uygulanr 2) nhalasyon Anestetikleri a) sofluran: En ok tercih edilen ajandr. 3) Hipotermi: 30-31 C civarnda vcut ss salanr 4) Diazepam: 0.3-0.5 mg/kg/saat 5) Midazolam: 0. 15 mg/kg/ .V. balang dozunu takiben 0.1-0.15 a) mg/kg/saat olarak uygulanr 6) Valproik asit: 20-40 mg/kg 1;1 salin ile dile edilip 1-5 dakika iinde .V. uygulanr. Sonra 5 mg/kg doz infzyon ile verilir 7) Lidokain kullanm: 1-3 mg/kg/doz uygulanr. Henz deneme aamasnda olup kafa travmas, kronik palmoner hastalkl olgularda bilinci deitirmedii iin nemli bulunmaktadr. Refrakter status epileptikus tedavisinde nerilen tedavi yntemlerinden birisi tercih edilmelidir. Febril Konvlziyonda Tedavi Ve Proflaksi Febril konvlziyon geiren hastalar genellikle hastaneye nbet bittikten sonra bavururlar. Konvlziyon geirerek gelen hastann tedavisi dier konvlziyonlarda uygulanan tedavi aamalarn ierir. 1. Solunum yolu ak tutulur 2. Maske ile %100lk O2 4-6 L/dk uygulanr 3. .V. yol alr. Diazepam 0.3 mg/kg uygulanr
4. Tetkik iin kan rnei alnr 5. Ateini drmek iin Parasetamol uygulanabilir, lk su ile ykanabilir 6. Ate odann tespiti iin fizik muayene yaplr. zellikle meningeal irritasyon bulgular aratrlmaldr. 18 aydan kk ocuklarda menenjitin tipik bulgular olmayabilir; bu nedenle lomber ponksiyon gereklidir 7. Nbeti duran hastada hastane artlar uygun ise 24 saat gzlenmesi nem kazanr, ate oda saptanm ve aile koopere ise ev artlarnda takip edilir Uzun Dnem zlem 1. Febril konvlziyonun tipi belirlenmeli, komplike febril konvlziyon tipinde hasta epileptik hastalar gibi takibe alnmaldr 2. Basit febril konvlziyonlarda devaml proflaksi baz artlar haricinde kullanlmamaktadr a. Ailede ok belirgin stres oluuyorsa b. nfant dneminde sk tekrarlyorsa c .Aile salk kuruluuna uzak ise fenobarbital 5 mg/kg/gn veya valproik asit 20-30 mg/kg/gn dozunda ortalama 2 yl olarak verilir. 3. Son yllarda intermitant proflaksi nerilmektedir. Bu amala ocuk atelendiinde antipiretik tedavinin yannda rektal diazepam verilmesi nerilmektedir. Hastann atei 38 Cyi gemeye baladnda veya nbet grldnde 3 yan altndakilere 5 mg, zerindekilerde 10 mg rektal diazepam uygulanmaldr. Son yllarda diazepamn oral formu kullanlmaya balanm ve 1 mg/kg/gn 3 dozda ate ykseldii andan itibaren kullanlabilmektedir, fakat bu formu Trkiyede yoktur. zet Ve Deerlendirme Epilepsi, status epileptikus ve febril konvlziyon ocuk ya grubunun nemli nrolojik sorunlarndandr. Epilepsi tedavisi pediatrik nroloji uzman tarafndan tetkik ve tedaviye alnmal, kontrollerde birinci ve ikinci basamak hekimler devreye girmelidir. Status Epileptikus Tedavisi hayati nem kazanrken, birinci basamak hekimleri status epileptikus tedavisini uygulamal, hastay stabilize ettikten sonra veya tedaviye ambulansta devam etmek zere hastaneye nakletmelidir. Febril konvlziyonlu hasta ile karlaan birinci basamak hekimi ilk mdahaleyi yapmak zorundadr. Basit febril konvlziyonlu hastay ikinci basamak hekimi takip edebilir, komplike olgular Pediatrik Nroloji Uzmanna sevk edilmelidir. Antikonvlzif ilalarn kullanm dozu, ekli ve endikasyonlar btn basamak hekimleri tarafndan bilinmeli, hayati nemleri nedeniyle pheye dld anda doruluu aratrlmaldr. KAYNAKLAR 1. Baumann RJ., DAngelo SL.: Technical Report: The neurodiagnostic evaloation of the child with a first simple febrile seizures. Pediatrics 97:769-772, 1996 2. Baumann RJ., Duffner PK, Schneider S.: American Academy of Pediatrics Practice Parameter: Treatment of child with simple febrile seizures. Pediatrics 103: 1307-1309, 1999. 3. Dunn DW.: Status Epilepticus n nfancy and Childhood. Neural Clin 8: 647, 1990 4. GKAY E., TANINDI ., ZCAN O., PEKYALIN M., Afebril ekle
dnm febril konvlziyonlarda retrospektiv aratrma sonular. GATA Blteni 29: 51-59, 1987 5. Kaplan PW.: Intravenous valproate treatment of generalized nonkonvulsive status epilepticus. Clin Electroencephologr. 30: 1-4, 1999 6. Menkes JH, Sankar R.: Paroxysmal Disorder Child Neurology Menkes JH, Sarnat HB (Ed) sixth edition. Williams Wilkins Compeny, Philadelphia 2000,pp 919-976 7. Rosman NP., Colton T., Labozzo J: A controlled trial of diazepam administered during febrile illnesses to prevent recurrence of febrile seizures. N. Engl. J. Med. 329: 79-84, 1993 8. Tasker RC. Dean J.M: Status Epilepticus, Textbook of Pediatrc Intensive Care Rogers M.C.(Ed) Third. Edition, Williams, Wilkins Company, Baltimore, 1996. pp. 747775.
Gs Hastaliklari
SOLUNUM SSTEM SEMPTOMLARI ksrk:
Akcier hastalklarnn en sk grlen semptomudur. Trakeal hastalklarda sert ve derin, epiglottitisde havlar tarznda, astmada wheezing, reflde nokturnal, abse ve tmrlerde pozisyonel, interstisiyel akcier hastalklarnda kuru ksrk grlr. Nedeni bilinmeyen ve 3 haftadan fazla sren ksre kronik ksrk denir. ACE inhibitrleri ksre yol aan ilalarn banda gelir.
Balgam:
Kronik bronit, bronektazi, akcier tberklozu, maligniteler ve pnomoni sk nedenleridir. Bronektazi, tipik pnomoni ve akcier absesinde prlan, akcier deminde pembe kpkldr. Broniolitiazisde balgamda ta, astmda balgam mikroskopisinde eozinofili, Charcot-Leyden kristalleri ve Curschmann spiralleri grlr. Diffz alveolar hcreli akcier kanserinde bronkore (seroz sv ekspektorasyonu) grlebilir.
Hemoptizi:
24 saatte 200 mlden fazla olmasna masif hemoptizi denir. Hemoptizi tansnda en nemli test bronkoskopidir. Aspire edilen kann karlmasna psodohemoptizi denir. Toplumda hemoptizinin en sk nedenleri bronit, bronektazi, akcier kanseri ve tberklozdur.
Dispne:

Akut dispne ncelikle pulmoner dem, astma, gs travmas, pulmoner emboli, pnomoni, ve yabanc cisim aspirasyonunu dndrmelidir. Kronik dispne akcier hastalklarnda zellikle yaygn parankimal hastala (interstisiyel fibrozis) elik eder. Amfizem arlkl KOAH'da dispne n plandadr.
Hrltl solunum (Wheezing):

Sklkla dispne ile birliktedir. Astm tekrarlayan hrltl solunumun balca nedenidir. Akut bronitte de duyulabilir.
Stridor:
Byk havayolu patolojilerinde inspiryum srasnda duyulan mzikal sestir. Enfeksiyon, yabanc cisim ve dier akut obstrksiyonlarda duyulabilir.
omaklama:
Parmaklarn distal ucunda blbz deiiklik ve trnak yata asnn genilemesidir (>180). Nedenleri: Akcier hastalklar; Akcier kanseri, Akcier absesi, Akcier fibrozisi, Kistik fibrozis, Bronektazi Gastrointestinal nedenler: lseratif kolit, Crohn, Siroz Kardiyak nedenler: Subakut infektif endokardit, Siyanotik konjenital kalp hastalklar Endokrin hastalklar; Troid kanserleri, Hipo- ve hipertroidi, Hiperparatroidi
SPROMETR Spirometri akcier hacimlerini ler. Spirometri Endikasyonlar; Akcier fonksiyon bozukluunun tipini ve iddetini belirlemek, Preoperatif akcier kapasitesini saptamak, Gs hastal semptom ve bulgularnn deerlendirilmesi, Meslek hastalklarnda hasar orannn saptanmas, malliyetin derecelendirilmesi, Tedaviye cevab izlemek.
Akcier hacimleri statik ve dinamik volmler olarak iki grupta deerlendirilir. Birden fazla volmn toplam kapasite olarak bilinir. Statik volmler unlardr: Tidal volm (TV): Normal solunum srasnda alp verilen hava miktar. nspiratuvar rezerv (yedek) volm (IRV): Tidal volmn nefes alma son noktasndan itibaren maksimum eforla akcierlere alnabilecek yedek hava alma kapasitesidir. Eforla birlikte primer olarak devreye girer ve solunum volmn artrr. nspiratuvar kapasite (IC): Tidal volm ile alnabilen hava ve IRVnin toplamdr. Zorlu ekspiryum yapmadan, akcierlere alnabilecek maksimum havay gsterir. Maksimum inspiryum sonras normal ekspiryumla kan hava miktar eklinde de tanmlanabilir. Ekspiratuvar rezerv (yedek) volm (ERV): TVn nefes verme son noktasndan, RVe kadar olan volmdr. Dier bir ifadeyle normal ekspiryumdan sonra, maksimum eforla atlabilecek hava miktardr. Vital kapasite (VK): IRV+TV+ERVdr. Maksimum bir ekspiryumdan sonra akcierlere girebilecek toplam hava miktarn gsterir. Total akcier kapasitesinden (TLC) reziduel volm (RV) karlarak da bulunabilir.

Zorlu vital kapasite (ZVK=FVC): Vital kapasitenin maksimum gayretle yaplan soluk verme ekli iin kullanlan terminolojidir. VKden daha yaygn olarak kullanlr. Reziduel volm (RV): Maksimum ekspiryum sonras akcierlerde kalan ve hibir zaman dar atlamayan volmdr. Bu volm alveollerin kollabe olmasn engeller. TLCden ZVK karlarak bulunabilir. Fonksiyonel rezidel kapasite (FRC): ERV+RVdr. Tidal volmn soluk verme son noktasndan itibaren akcierlerde bulunan toplam hava miktardr. Total akcier kapasitesi (TLC): ZVK+RVdr. Maksimum bir inspiryum sonras akcierlerde bulunan toplam volm tanmlar.
Spirometri ile llemeyen volmler unlardr; Reziduel volm (RV) Rezidel volm ieren kapasiteler (FRC ve TLC) Bunlar lmek iin helyum dilsyon veya vcut pletismografisi gerekir.
Dinamik akcier hacimleri vital kapasite lmlerinin zaman ve akm hzyla ilikisine dayal testlerdir ve zellikle akm-volm erisi yaygn kullanlan yntemdir. Dinamik akcier volmleri ile hava yolu direnci ve patolojileri deerlendirilir. Bunlardan sk kullanlanlar: Zorlu ekspiratuvar volm 1. saniye (ZEV1=FEV1): ZVKnn ilk 1.snde atlan hava miktardr. Beklenen ZVK deerinin yzdesi olarak ifade edilir. ZEV1/ZVK: ZEV1in kiinin kendi ZVKsna orantlanmasdr. ZEV1e gre daha objektif bir deerlendirme salar ve havayolu obstrksiyonunun belirlenmesinde en deerli testdir. Normalde %75-80 dir. Maksimum ekspiratuvar tepe akm hz (PEF): Zorlu ekspiryum srasnda ulalan maksimum akm hzdr. Sadece bunu len basit spirometreye pefmetre denir. zellikle acil nitelerinde veya poliklinik muayenesinde hava yolu obstrksiyonu dnlen hastay deerlendirirken kullanlabilecek pratik bir testdir. Zorlu ekspiratuvar akm %25-75 (ZEA%25-75=FEF%25-75): ZVKnin %25-75lik volm blmndeki ortalama akm hzdr. Maksimum orta akm hz olarakda ifade edilir (Midmaxillary flow rate; MMFR veya MEF).
MMFR u durumlarda ZEV1/ZVKdan daha deerlidir. Kk hava yolu obstrksiyonun deerlendirilmesinde, Obstrksiyonun erken dnemlerinde, ksrk yeteneini lmede (en iyi test).
Akcier hastalklar hasarn patofizyolojik zelliklerine gre temelde obstrktif ve restriktif olarak iki gruba ayrlr. Restriktif tip AC hastalklar Parankimal nedenler Alveolar ve interstisiyel akcier hastalklar Yer igal eden hastalklar Atelektazi Akcier rezeksiyonlar Ekstraparankimal nedenler Obstrktif tip AC hastalklar
Broniyal Astm KOAH Bronektazi Kistik fibrozis Broniolit Kk hava yolu hastalklar
Obstrktif Akcier Hastaliklari
Broniyal Astm Tekrarlayan, reverzibl havayolu obstruksiyonuna yol aan, bronkospazm ile karakterizedir. Karakteristik olarak; bronial hiperirritabilite, havayolu inflamasyonu, havayolunda demmukus tkac, bronkospazm vardr. Astm, klinik ve tedavi ynnden benzeyen ancak patogenez olarak farkl iki hastalktan olumaktadr; ekstrensek (atopik) astm ve interensek astm. Genel olarak broniyal astml hastalarda astm atan provake eden en sk uyar enfeksiyondur. ocukta en sk respiratuvar sinsitial virs ve parainfluenza, yetikinde rhinovirs ve influenza enfeksiyon nedeni olarak n plandadr. Egzersiz ve emosyonel stres zellikle erikinde ata balatabilir. En sk rastlanan allerjenler ev tozu ve polenlerdir.
Klinik:
En nemli belirti wheezing ile birlikte olan epizodik dispne ve havayolu obstrksiyonudur. Gece ataklar daha sktr, kuru ksrk olabilir. akipne, ekspiryum uzamas, taikardi, sistolik tansiyon art, pulsus paradoksus olabilir; hasta aksesuvar solunum kaslarn kullanr. Perksyonda hiperrezonans vardr. Skleroderma astm benzeri bir klinik tabloya yol aabilir.
Laboratuvar: Ciddi ve uzun sreli atakta ge dnemde alveolar ventilasyon bozulunca CO2 birikerek hiperkapni ve respiratuvar asidoz geliebilir. Siyanoz sklkla ge grlen bir bulgudur. Solunum fonksiyon testlerinde hava akm hzlarnda azalma vardr (ZEV1 dk, ZEV1/ZVK, MMFR, ve PEF dktr). Bronkodilator inhalasyonu sonras veya atak geirildikten sonra bu parametrelerin nemli oranda dzelmesi tanda nemli bir kriterdir. Reziduel volm ve total akcier kapasitesi artar. tak genellikle mukus karan ksrk nbeti ile sona erer. Bu mukusta Cruschmann spiralleri (kk hava yollarnn eklini oluturan mukus) grlr, mikroskopik incelemede Charcot-Layden kristalleri (eozinofil ykm rn) saptanr. Atak dnda hasta normaldir. Eozinofili, lkositoz ve IgE ykseklii olabilir. Akcier grafisinde hiperinflasyon ve diyaframda dzleme grlr.
Astm Tedavisi Astm tedavisi ana grupta toplanabilir. Antijen-Antikor birlemesinin nlenmesi: Provakatif faktrlerin eliminasyonu; Hiposensitizasyon veya desensitizasyon; Erikinde ve intrensek astmda yararszdr.
Antiinflamatuvar tedavi; Mediator salnmnn blokaj;Kromolin sodyum. Proflaksi iin hastalk remisyonda iken balanr. Akut atakda kullanlmaz.

Kortikosteroidler; Betamimetik inhalasyonuna cevap vermeyen akut ataklarda ve orta-iddetli kronik astmn idamesinde temel ilalardr. Akut atak srasnda ise sistemik olarak parenteral balanp, daha sonra bir sre oral devam edilir.
Trakeobroniyal dilatasyon Beta-mimetikler;. Terbutalin ve salbuterol (ksa etkili agonistler) solunum yollar iin spesifik Akut atak srasnda da nebulizatr kullanlarak inhalasyon yoluyla verilmeleri tercih edilir. Salmeterol en uzun etkili beta agonistdir. Ancak etkisi ge balad iin akut atakta tercih edilmez. Bu grup ilalar ekzersize bal astmn profilaksisinde en etkili ajanlardr. Antikolinerjikler: Bu grupta en nemli ila ipratropium bromidedir. Havayollarndaki intrensek vagal tonusu azaltarak bronkodilatasyon oluturur. Metilksantinler; Bu ilalar inhalasyon yoluyla uygulanamazlar. Teofilin oral, aminofilin parenteral olarak kullanlr. Yksek plazma dzeylerinde kardiyak aritmilere ve konvlziyonlara yol aabilir.
Akut astma ata tedavisi 1. Nazal oksijen, 2. nhalasyon yolu ile betamimetik ilalar (ideali nebulizator ile), 3. Sistemik kortikosteroid (parenteral balanp oral devam edilir), 4. Dier bronkodilator ajanlar; Antikolinerjikler, aminofilin (daha nce oral teofilin alan hastalarda dikkatli kullanlmal ve ykleme dozu verilmemelidir). Kronik Obstrktif Akcier Hastalklar (KOAH) Tanm: Kalc havayolu obstrksiyonu ile seyreden hastalklardr, esas olarak kronik bronit ve amfizemden oluur. Broniyal astml hastalarda da klinik seyirde havayollarnda fibrozis ve kalc obstrksiyon bulgular geliirse bu gruba dahil edilebilir. Kronik bronit: En az ylda ay ve ard arda iki yl boyunca balgaml ksrktr. Amfizem: Terminal broniollerin distalinde genileme ve alveolar duvarda destruksiyon ile karakterizedir. KOAH: Kronik bronit veya amfizem veya her ikisinin varlnda havayollarnda obstrksiyon olmasdr. KOAHta hava yolu obstruksiyonu reverzibl deildir ve obstruksiyon yllar ierisinde yava ilerleme gsterir. Bu hastalarda bronkodilator ilalarla hafif reverzibilite grlebilir ancak bu astma gre ok dk orandadr. KOAH sosyal ve ekonomik adan nemli bir halk sal sorunudur. Toplumdaki prevalansnn % 5-10 orannda olduu bildirilmektedir.
Risk Faktrleri: Sigara (en nemlisidir, paket/yl ile orantl), hava kirlilii, meslek, enfeksiyon (zellikle ocukluk a respiratuvar sinsitial virus), ailevi yatknlk, alfa1 anti-tripsin eksiklii rol oynar. Amfizem Snflamas: Amfizem tutulan anatomik blgeye gre 3 grupta deerlendirilir. Sentriasiner amfizem: Akcier asinsnn (terminal broniolun distalinde kalan, alveol ve respiratuvar broniyolden oluan nite) proksimal ksmlar yani respiratuvar bronioller tutulur, alveoller korunmutur. En sk grlen majr subgruptur. Esas olarak sigara ile ilkilidir, birlikte sklkla kronik bronit vardr ve akcierin st loblarnda daha iddetlidir. Panasiner amfizem: Asinsn tamam tutulur. En sk alfa1 anti-tripsin eksiklii ile birlikte grlr. Akcierin bazallerinde daha iddetlidir. Distal asiner amfizem (paraseptal veya subplevral amfizem): Asinusun sadece distalini yan alveolleri tutar. Lokalize kalma eilimindedir ve uzun sre klinik bulgu vermeyebilir. En nemli klinik sonucu spontan pnomotoraksdr.
Klinik: Hastalk iki formdan birinin arlkl olduu kombine formda veya spastik epizodlarla giden astmatiform bir karakterde olabilir. Amfizem, Tip A KOAH olarak da bilinir. Hastalar daha yaldr ve zayftr (pink puffers). Klinik olarak dispne daha n planda (kronik dispne), ksrk, balgam daha nadirdir. Hastalk terminal havayollarn

ve alveolleri tuttuu iin akcier elastikiyeti ve diffzyon azalr. Bu nedenle temelde bir obstrktif hastalk olmasna ramen restriktif zellikler de gsterir. Kronik bronit, Tip B KOAH olarakda bilinir. Hastalar sklkla iman ve daha siyanotikdir (blue bloaters). Daha hafif dispne, koyu prlan balgam ve ksrk n plandadr. ksrk geceleri artar. Genellikle daha gen yalarda grlr.
KOAH tans: Hikaye, semptom ve muayene bulgularna ilaveten ekspiratuvar akm hznn azaldnn gsterilmesi ile konulur. Bunun iin; Tedavi: Genel nlemler ve profilaksi: Sigara yasa ve hava kirliliinden kanma gibi risk faktrlerinin eliminasyonu, gs fizyoterapisi, enfeksiyonlarn tedavisi ve proflaksisi (H. influenza ve S. pneumonia), polisitemi varsa flebotomi, pnomokok as, hipoksik vakalarda srekli O2 tedavisi gerekir. Farmakolojik tedavi: Steroid ve bronkodilatatr ilalar tpk astmal hastalarda olduu gibi; steroid dem ve mukusu azaltarak, dierleri ise havayolu dilatasyonu ile semptomatik iyileme salarlar. ZEV1 ve ZEV1/ZVK dk olmal, Dklk kalc olmal, Dier sebepler ekarte edilmelidir.
KOAH akut alevlenmelerinin tedavisi: KOAH akut alevlenmesinin en nemli nedeni enfeksiyondur. Bu hastalarda mukosilier klirens ve bron immnitesinde belirgin bozukluktan dolay sk bakteriyel enfeksiyon grlr. S. pnomonia en sk grlen etkendir, ancak H. influenza skl da belirgin artmtr ve ampirik tedavi verilirken gznnde bulundurulmaldr. Ar hava kirlilii ve bilinmeyen baz faktrlerde akut alevlenmeye yol aabilir. Ayrca bu hastalarda pnomoni, konjestif kalp yetmezlii, pnomotoraks, pleral sv, pulmoner amboli ve aritmi gelimesi akut alevlenme tablosunu taklid edebilir. Akut alevlenme ile gelen bir hastada hastann durumunu deerlendirmek iin mutlaka arteryal kan gaz analizi yaplmaldr. pO2'nun 60mmHg'dan dk, satrasyonun %90'nn altnda olmas bir solunum yetmezliini gsterir. u bulgular ise ar solunum yetmezlii bulgusudur; pO2 < 50 mmHg pCO2 > 70 mmHg pH < 7.3 lk tedaviye cevap vermeyen ar nefes darl Konfzyon, letarji, koma
Akut alevlenmede tedavi basamaklar; Oksijen, Bronkodilatasyon: betamimetik, antikolinerjik, aminofilin, Kortikosteroidler, Antibiyotik (sklkla bakteriyel enfeksiyonlar vardr), Gerekirse mekanik solunum destei.
Bronektazi Tanm ve Etyoloji: Bronlarn ve broniyollerin, genellikle kronik nekrozitan enfeksiyonlara sekonder olarak anormal ve kalc dilatasyonudur. Bronektaziye predispozisyon yaratan durumlar unlardr; Nekrotizan veya spratif akcier enfeksiyonlar: Bronektazi iin en nemli risk faktr enfeksiyondur. Broniyal obstrksiyon:

Konjenital veya herediter durumlar: Kistik fibrozis, immnyetmezlik ve inmotil silia sendromlar (Kartagener, Young)
Reverzibl bronektaziye yol aabilen hastalklar: Allerjik bronkopulmoner aspergilloz, Kronik bronit, Akut pnomoni.
Diffz bronektaziye yol aabilen nedenler: Klinik: zellikle sabahlar olan bol prlan balgam en nemli semptomdur. Gastrik aspirasyon (edinilmi), Kistik fibrosis, diskinetik silia sendromlar, Alfa-1 antitripsin eksiklii, Hipogammaglobunemi ve bronkomalazi.
Hemoptizi, birlikte tekrarlayan sinzit ve otit, sk bakteriyel pnmoni (zellikle ayn segmentte), leri vakalarda dispne ve obstrktif akcier hastal klinii grlebilir. Fizik muayenede lokalize wheezing ve ral, blgesel matite ve solunum seslerinde azalma saptanabilir. omak parmak saptanabilir. Son dnemde pulmoner HT ve kor pulmonale geliebilir.
Laboratuvar: SFT lokalize vakalarda normal iken, diffz broniektazide bata obstrktif, son dnemde restriktif patern beklenir. Akcier grafisindelineer glgeler (tramvay yolu, demiryolu, yzk iareti, zm salkm, ekmek ii manzaras gibi tanmlamalar ile ifade edilen infiltratif grnm) olabilir. Bilgisayarl tomografi ve bronkografi kesin tan iin en iyi yntemlerdir. zellikle cerrahi planlanan hastalarda en iyi metod bronkografidir.
Tedavi: Alttayatan ve saptanabilen nedenlerin eliminasyonu (sigara yasa), Trakeobroniyal sekrasyonlarn klirensinin artrlmas (gs fizyoterapisi), zellikle akut alevlenme dnemlerinde enfeksiyonlarn kontrol (antibiyotik), Havayolu obstrksiyonun tedavisi (bronkodilatr inhalasyonu), Lokalize ve tedaviye refrakter vakalarda cerrahi, Maksimal tedaviye ramen dzelmeyen seilmi vakalarda transplantasyon.
Pnomoniler
Tanm ve Etyoloji: Akcier parankiminin inflamasyonudur. Hemen her trl mikroorganizma altta yatan nedenlere bal olarak pnomoniye yol aabilir.Hastane dnda gelien (toplumda kazanlm) pnomonilerin en sk nedenleri Strep. Pnomonia Atipik pnomoniler ( Mycoplasma pnomonia) Legionella pnomonisi Hem. nfluenza

Dierleri (Klamidya, Staf. aureus.. Morexalla Catharalis, Klebsiella pnomonia.)
Hastanede gelien (nazo-komial) pnomonilerin en sk nedenleri Gr (-) bakteriler (Psodomanas aeroginosa) Staf Aureus Oral Anaerob bakteriler (aspirasyonu olan hastalarda en sk neden).
Diyabet, KOAH ve ileri yal hastalarda gelien pnomonilerde Strep. Pnomoniadan sonra en sk neden H.influenza, Legionella ve Morexalla Catharalisdir. Alttayatan immn hastala gre etyolojide sk yer alan patojenler Defekt Patogenez Hipogamaglobulinemi Kapsll bakt (S. Pnomoni, H. Enfluenza) Ntropeni Psodomanas/Enterobacter/Stafilokok Hcresel yetmezlik M. Tbc./P. Carini/Histoplazma/MAIC Uzun sre steroid M. Tbc./Nokardia Bula yolu: 1. Direk inhalasyon 2. Aspirasyon 3. Hematojen 4. Komuluk yolu. En sk giri yolu nazo-farinkse yerleen mikroorganizmalarn aspirasyonudur ve bu blgede bulunan normal flora ajanlar veya patolojik olarak kolonize olmu ajanlar akcier parankimine geerek enfeksiyonu balatabilirler. Klinik ve Tedavi: Ya, altta yatan neden, etyolojik ajana gre deikendir. Etyolojik ajann tesbit edilemedii vakalar en muhtemel ajanlara ynelik olarak ampirik antibiyotik ile tedavi edilir. Hospitalizasyon gerektiren ve riskli pnomoni gruplar: Yal hastalar (>65) Birlikte sistemik hastalk (KBY, KKY, KOAH, DM, kanser, immnsprese gibi) Leukopeni Staphylococcus aureus, gram-negative bacilli, veya anaerob pnomoni phesi Suppuratif komplikasyonlar (empyema, arthritis, meningitis, endocarditis) Ayaktan tedavide baarszlk Oral ila alamama Taipne (>30/min); taikardi (>140/min); hipotansiyon (<90 mmHg sistolik); hypoksemi (arterial PO2, <60 mmHg); akut mental durum deiiklii.
Streptokok Pnomonisi Erikin pnomonilerinin ounluundan sorumludur. ouk ve yallarda da en sk pnomoni nedenidir. Risk gruplar: Kardiyopulmoner hastalk (zellikle akcier demi), Viral solunum yolu hastalklar, Hemoglobinopatiler, Hiposplenizim veya aspleni, mmnspresyon Lab: Lkositoz, balgamda gr + diplokok, A.C. grafisinde lober infiltrasyon ve plevral sv (sklkla), nadiren kavitasyon. Aktif immnizasyon: Pnomokok as 10 yla kadar koruyucu olabilir. Diyabet, ciddi kardiyopulmoner hastalk, kronik karacier ve bbrek yetmezlii, hpospleni/aspleni, orak hcreli anemi, malignansiler, 65 ya zeri. Tedavi: 1. Procain penisilin 2x800.000, 7-10 gn 2. Makrolid antibiyotikler.
Mikoplazma pnomonisi

Atipik pnomonilerin en sk nedenidir ve erikinde S. pnomoniadan sonra en sk etyolojik ajandr. Damlack yolu ile bular. zellikle toplu yaanan yerlerde endemi ve epidemilerle seyreder. Klinii S. pnomonia kadar grltl olmayabilir ve bulgular daha atipik seyirlidir. Akcier grafisinde en sk grlen bulgu tek veya iki tarafl yamal (patchy) infiltrasyon. Plevral sv daha nadir grlr. Nroljik komplikasyonlara (Gullian-Barre, aseptik menenjit), hemolitik anemiye, eritema multiforme ve bllz myringite neden olabilir. Kesin tan spesifik kompleman fiksasyon testi ile konulur. Tedavide 1. Makrolid 2. Tetrasiklin
Hemofilus nfluenza Pnomonisi Salkl erikinde nadir, altta yatan KOAH, alkolizm veya Diyabet vardr. Pnomoni alt loblarda daha sk Akcier grafisinde atipik infiltrasyonlar, plevral effzyon,
Tedavide 1. Sefuroksim aksetil 2. Amoksisilin klavunat veya sulbaktam ampisilin Legionella Pnomonisi Su doal bir kaynaktr ve havada aerolize olan ajann inhalasyonu ile alnr Kontamine klimalar, kontamine nemli toprak, kontamine dubalklar, epidemilerin en nemli nedenleridir. Risk gruplar: KOAH, sigara, kanser, Diyabet, mmnspresyon, Kronik kardiyak veya bbrek yetmezlii, ileri ya. Hiponatremi, Hipofosfatemi, lkositoz, proteinri, SGOTde ykselme, Akcier gr. de lober konsolidasyon. Mental durum deiiklikleri. Kesin tan serolojik olarak antikor titresinin 4 katn zerinde art. Tedavi: 1. Makrolidler 2. Kinolon grubu. Ar olgularda rifampin kombine edilir.
Stafilokok Pnomonisi Psodomanasdan sonra hastane pnomonilerinin en sk nedeni Risk Gruplar: iddetli immnspresyon, Diyabet, ila bamll, diyaliz, influenza ve kizamk geirenler. Akcier X-ray: Konsolidasyon, bronkopnomoni, akcier absesi, pnomotosel, ampiyem. Mortalitesi en yksek pnomonilerden biri Tedavi: Hastanede parenteral antistafilokokal (metisilin) antibiyotikler.
Psodomanas Aureginosa Hastane pnomonilerinin en sk nedeni
Risk gruplar: KOAH, Kalp yetmezlii, Diyabet, Alkolizm, Trakeostomi, Uzam mekanik ventilasyon, postop, immn spresyon, kistik fibrozis, bronektazi, malign otitis media. Akcier X-ray: Bilateral yamal infiltrasyon, mikro-apse, alveolar hemoraji, nekrotik alanlar. Tedavi: Parenteral antipsodomanal antibiyotikler (genellikle kombine)
Klebsiella pnomonisi Alkolik, Diyabetik ve hospitalize hastalarda sk, A.C. alt loblarda daha sk

Akcier de nekrotik inflamasyon, ve hemoraji sonucunda klasik infiltrasyon ve ikin fissr belirtisi* Akcierde abse, skar, nekroz ve ampiyem geliimi olabilir Mikroskopi: Kpk makrofajlar ve ntrofil ieren diffz alveolar infiltrasyon Tedavi: Hastanede parenteral
Pneomocystis Carinii Pnomonisi AIDS hastalarnda frsat enfeksiyon ajan Profilaksi almayan hastalarn %80ninde grlr. Spontan pnomotoraksa yol aabilir Tedavide ve profilakside Baktrim kullanlr Mortalitesi yksektir.
Viral pnomoniler
Erikinlerde: nfluenza ve adeno v. ocuklarda: Resp. Sinsityal ve parainfluenza mmunkompremize, AIDS, transplant hastalar: Sitomegalovirs en sk etkendir.
Doku nekrozu ve pulmoner kavitasyon: Oral anaeroblar, S. aureus, S. pneumoniae serotype III, aerobic gram-negative bacilli, M. tuberculosis ve mantarlar yol aar. H. influenzae, M. pneumoniae, virusler, and dier S. pneumoniae serotipleri kavitasyona yol amaz. Akcier absesi: Staf aureus, Klebsiella, Psodomonas ve anaeroblar yol aabilir.Tedavisi drenaj (fizyoterapi, postural, bronkoskopik), 4-6 hafta sreyle antibiyotik ve gerekirse cerrahi uygulanabilir.
Tberkloz
Tanm ve Etyoloji:Asite ve alkole direnli, aerobik-mikroaerofilik, sporsuz, hareketsiz, Ziehl-Nilsen ile boyanan, Lvensteinda 2-6 haftada reyen, damlack ile bulaan bir organizmadr. Basil alveole ulanca nce PMN ve makrofajlardan oluan nonspesifik bir reaksiyon oluur. Daha sonra PMN'ler sayca azalr. Makrofajlar artar. Epiteloid hcrelerle birliktetberkl oluur. Takiben langerhans dev hcreleri, etrafn lenfositlerle evrilmesi, merkezde kazeifikasyon nekrozu ve kalsifikasyon ile tipik lezyon oluur. Bu odak basillerin ilk olarak yerletii primer odak veya Ghon oda olarak bilinir. Subplevral tberkl (primer odak, Ghon) + hiler LAP drenajna primer kompleks denir. Bu lezyon ya hemotojen yolla yaylr yada kalsifikasyonla iyileir. Primer Tberkloz ounluu asemptomatiktir Febril hastalk eklinde seyredebilir. ocukta ve adlesanda sktr Grafide ounlukla hiler lenf nodu ve bazen paratrakeal lenf nodu farkedilir. Hastalarn % 60-80inde parenkim lezyonu grlr (sub plevral yerleimli ve her zonda olabilir). Periferik parankim lezyonu ve hiler LAP primer TBCnin en sk grlen radyolojik bulgulardr.
Reaktivasyon tberkloz
Erikin dnemde grlen tbc formlarnn byk bir ksm basilin reaktivasyonu sonucunda oluur. st zonlarda yerlemeyi sever (st lob posterior ve apeksi), alt loblarn speriyor segmentlerinde de grlebilir. Malntrisyon, kalabalk aile yaam, sigara, alkolizm, DM, steroid ve immn supressif tedavi, gastrektomi, baz meslekler (madenci, salk alanlar vs) ortaya kmasn provake eder. zellikle silikozis tbc reaktivasyonunu ok kolaylatrr.

Klinik: Yorgunluk, itahszlk, kilo kayb, gece terlemesi, ate olabilir. ksrk en sk respiratuar semptomdur. Hemoptizi, gs ars, nefes darl daha nadirdir. Solukluk, kaeksi, lokalize wheezing, st zonlarda ksrk sonras krepitasyonlmar (nemli ve en sk erken bulgu)
PA Akcier grafisi: Mutlaka anormaldir (tek istisna endobronial izole tbc'dir). st zonlarda kalc opasiteler, yamal nodler infiltrasyon, kavite, kalsifikasyon grlebilir. Apekslerin iyi grlebilmesi iin reakt. tbc dnlen hastalarda mutlaka apikolordotik grafi ekilmelidir.
Tan: Balgamda ARB tayini ve kltr ile yaplr. Bactec adl sistemle basil hzl retilebilmektedir. Bronkoskopik olarak alnan rnekte tan ans en yksektir. Klinik bulgular ile birlikte akcier grafisi ve balgamda ARB tany koydurur. Tanda en spesifik yntem kltrdr. eitli rneklerin PCR ile analizide son yllarda tanda nemli bir metod olarak kullanlmaktadr. PPD: Gecikmi bir hipersensitivite reaksiyonudur (T hcreli), Aktif enfeksiyonu olanlarn %2sinde negatifdir Basil alndktan 4 hafta sonra pozitifleir Immuniteyi basklayan hastalk ve ilalar yalanc negatiflie yol aabilir. Aktif enfeksiyon tans koydurmaz, maruziyeti gsterir.
Komplikasyonlar; 1. A.C. komplikasyonlar: Plrezi, ampiyem, larenjit, KOAH, kor pulmonale, amiloid, aspergilomma, ARDS, 2. Organ TBClar: Tberkloz immniteye bal olarak milier forma geebilir veya dier organlar izole olarak tutabilir. Bunlardan nemli olanlar; Spinal tbc: en sk kemik tutulumudur. En sk alt thohrasik ve lumbal vert. tutar. En sk ikayet ardr. Sistemik bulgular nadirdir. Paraspinal apseye yol aabilir. Renal tbc: tekrarlayan piri, (-) bakteriyolojik kltr, FUO, perine ve skrotal sins, vas defferens'te boncuklanma, IVP: kavite, multiple reter striktr, ksa reter, kaliks dilatasyonu olabilir. Genital tbc: En sk fallopian tplerini tutar. Endometrium 90% overler 20-40& tutulur. Infertilite, PID amenore yada menometroraji eklinde seyredebilir. Tbc LAP: ant ve post. servikalleri tutar (skrofulo). Ktanoz tbc: LAP drenaj (Skrofuloderma) yada lupus vulgaris (en sk yzde yerleir) eklinde olabilir. Verrkoz tbc; patologlarda siil benzeri ve el srtnda yerleen trdr. Tbc peritonit: Sklkla hematojen yaylml olur. eksdatif asit oluumuna yol aar. Tbc Enterit: M bovis ieren st iilmesi sonucu sklkla oluur. En sk ileoekal blgede yerleir.
3. Milier TBC: Kiinin baklk sistemi zayf yada malntrisyon varsa miliyer Tbc geliebilir.. Sebep kan yoluyla (pulmoner ven) akut disseminasyondur. Akcier hemen herzaman tutulur, her organ tutulabilir. 2mm lik nodler yaygn glgeler vardr. Kiinin baklk sistemi zayf yada malntrisyon varsa miliyer TBC geliebilir. Ate, itahszlk, kilo kayb (en sk), sktr. ksrk, nefes darl hemoptizi nadir.
Hepatomegali, SM, LAP, ense sertlii, olabilir. ocuklarn %80 inde gzde koroid tberkl grlr.

Kriptik milier tbc daha ok yalda grlr. Bu formda akcier ve koroid bulgular nadir, ppd ()'tir. En sk bulgu kilo kaybdr. Sebebi bilinmeyen ate tablosu sktr. Hiponatremi, anemi, lkopeni, pansitopeni, lkomoid reaksiyon olabilir. Tedavide standart tedaviye steroid eklenebilir. Milier tbc'nin en nemli komplikasyonlar ARDS ve immn kompleks nefritidir.
4. TBC Menenjit Her yata olabilirse de infant ve kk ocuklarda sktr. Hidrosefali ve nropatilerle seyredebilir. Birlikte arterit olabilir. (en sk terminal karotit ve orta serebral arter dallarn tutar)
Uygunsuz ADH salnm sktr. ocuklarn 87%sinde, yetikinlerin 12% sinde hidrosefali olur. Mortalite 20-25% dir.En malign tbc formudur.
Tedavi : Anti TBC ilalar;Primer ve sekonder olarak iki ana gruba ayrlrlar. Primer grupta 5 ila vardr. Tedaviye balamazdan nce verilecek ilalarn muhtemel yan etkilerine ynelik olarak; KCFT, kan saym, rik asit, oftalmik muayene yaplr. Etkimekanizmasna gre; Intraseluler basile etkili (inaktif): Rifam, INH, PRZ Ekstraseluler basile (aktif) etkili: Rifam, INH, Streptomisin Nekrotik kazeum iindeki (inaktif) basile etkili:Rifam Rifampisin Bakterisidaldir. INH ile birlikte hepatit ve ASTde geici ykselmeler yapabilir. Idrar, ter ve gzyan portakal-pembe renge boyar. GIS bulgular en sk yan etkidir, dknt, kant olabilir. Konjiktivit, akneiform lezyonlar olabilir. Souk algnl benzeri tabloya yol aabilir. Trombositopeni yapabilir. Karacierde mikrozomal enzim sistemi ile yklan ilalarn metabolizmasn hzlandrr (Varfarin, oral hipoglisemikler, antikonv., antiaritmikler, teofilin, ketakonazol) Metadon kullananlarda yoksunluk semptomlar oluturabilir. Oral kontrasepsiyonu baarszlatrr. Aminosalisilik asit RIFnin emilimini azaltr.
Izoniazid Bakterisidal Hepatit (en nemli yan etkisidir ve yala artar) Periferik nropati (Pridoksin ile nlenebilir) Psikoz, konvlziyon, artralji, agranlositoz, dknt Hemolitik anemi (G-6-PDH eksiklii olanlarda)
Prazinamid Bakterisidal Hepatit, artralji, hiperrisemi, gut, sideroblastik anemi, Gebelerde tercih edilmez.

Streptomisin Bakterisidal 8. sinir toksisitesi (vestibler ksm daha sk) ve renal toksisite Gebelikte kontrendikedir.
Etambutol Bakteriostatik Retrobulber nrit ve optik atrofi (ila balanmadan nce oftalmolojik muayene gereklidir) Gebelerde kullanlabilir
Sikloserin, PAS, Thiacetazon, prothionamide, capreomycin, amikasin, viomycin, kanamycin, TBC tedavisinde kullanlabilen ve antitbc etkisi olan sekonder ilalardr. Tberkloz tedavi emalar: Tedavide en sk 3l [en az 9 ay sreyle INH+RIF+PZA (PZA sadece 2 ay)] veya 4l emalar (en az 6 ay sreyle INH+RIF+ (PZA ve SM 2 ay)] kullanlr. Ancak eitli klinik durumlarda ve diren durumuna gre farkl emalar uygulanmaktadr. INH ve RIF genel olarak temel ilalardr. Miliyer, periton ve kemik-eklem Tbcda ve AIDS hastalarnda tedavi sresi en az 1 yldr. Tberklozda ne zaman steroid tedaviye ilave edilir? Hipersensiviteyi yenmek iin Peritonit, perikardit, plevrit'de (fibrozisi nlemek iin) Menenjitte Obstrksiyon yapan LAP varlnda Ar milier tbc'de
Kemoproflaksi: Tberkloz bulama riskinin veya aktivasyon riskinin fazla olduu durumlarda300mg/gn en az 6 ay sreyle koruyucu olarak INH profilaksisi nerilir. INH kullanlamad durumlarda rifampisin verilir.
Restriktif Akcier Hastaliklari
Bu hastalklarda en nemli zellik bata ZVK olmak zere akcier volmlerinin azalmas, ekspiratuvar havaakm hznn ise normal veya normale yakn olmasdr. Restriktif akcier hastalklarnda en nemli patoloji akcier kompliansnn azalmasdr. Bu durum temelde akcier parankimini tutan ve interstisiyel fibrozis ile sert akcier oluumuna yol aan patolojilerde grlr. Restriktif bozukluklara yol aan ikinci bir grup hastalk ise gs duvar ve plevra hastalklarndan kaynaklanr. Respiratuvar akcier hastalklar genellikle kronik inflamasyon ve fibrozis sonucunda yllar ierisinde oluan progresif bir solunum bozukluu (kronik restriktif hastalklar) ile prezente olma eilimindedir. Bu hastalklar genel olarak interstisiyel akcier hastalklar olarak tanmlanrlar.
nterstisiyel Akcier Hastalklar

Tanm ve Patogenez: Alveol duvar ve perialveolar-interstisiyel dokunun hasar-fibrozisi ile giden bir grup hastalktr. Balangta alveolar epiteliyal yzeyde inflamasyona yol aan bir zedelenme vardr (alveolitis). Zedeleyici faktrn devam etmesi ile bu inflamasyon interstisiyuma ve vaskler yaplara ilerler. Tip 1 pnomotositlerin kayb, tip 2 pnomotositlerin ise proliferasyonu (ARDSde her iki hcre tipide nekroza uramaktadr) szkonusudur. Tip 2 hcreler kemotaktik faktrler salglayarak makrofaj ve T-lenfositleri aktive eder.

Klinik: Dispne en sk semptomdur. Balangta egzersiz, hastaln progresyonu ile birlikte istirahat dispnesi grlr. Uzun dnemde muko-siliyer klirensin bozulmasyla non-prodktif ksrk sk grlen bir semptomdur. Hipersensitivite pnmonilerinde ksrk, ate ve titreme ile giden akut bir pnomoni klinii, Kollajen-vaskler hastalklarda ve sarkoidozda gs ars, Vasklitlerde hemoptizi grlebilir. lerleyici taipne en sk grlen bulgudur. nspiratuvar raller (zellikle alt zonlarda), omak parmak, siyanoz, kor-pulmonale bulgular olabilir. nterstisiyel fibrozisin en nemli ve sk grlen komplikasyonu kor-pulmonaledir. Bu hcrelerin ve tip 2 pnomotositlerin katks ile fibrojenik faktrler sekrete edilerek interstisiyel fibrozis oluturulur. Sonu olarak akcier kompliansi azalr ve tipik olarak restriktif karakterde bir solunum yetmezlii ortaya kar. Bu olay ARDSde oluan mekanizmann daha snrl, kronik ve progresif bir ekilde grlmesidir. Genel olarak interstisiyel akcier hastalklarnn en sk nedeni idiopatik pulmoner fibrozis dir. Sekonder interstisiyel akcier hastalklarnn en sk nedeni ise meslek hastalklardr.
Laboratuvar: Akcier grafisinde; erken dnemde alt zonlarda buzlu cam manzaras, ileri dnemde bilateral diffz interstisiyel veya retikulonodler patern ve son dnemde kistik deiiklikler (bal petei manzaras, isvire peyniri manzaras) grlr. SFTde vital kapasite, total akcier kapasitesi azalm, diffzyon bozuktur. ZEV1/ZVK normal yada artmtr. Kan gazlarnda hipoksemi var ancak pCO2 normal yada dktr (hafif respiratuvar alkaloz). nterstisiyal akcier hastalnn kesin tans biyopsi (alveolitis ve interstisiyal fibrosis) ile konur. Bronkoalveolar lavaj ve galyum 67 sintigrafisi tanda ve alttayatan nedenin belirlenmesinde yardmc olabilir.
Tedavi: Temelde immnspresif tedavi yaplr. Steroid ve siklofosfamid bu amala yaygn olarak kullanlmaktadr.
Hipersensitivite Pnmonitis (HP) (Ekstrensek Allerjik Alveolitis)

Termofilik aktinomies maruz kalnan en nemli ajandr.
Sk maruz kalnan HP sendromlar ve antijenler Sendrom Maruziyet Antijen ifti akcieri Kfl saman Termofilik ve dier aktinomiesler, aspergillus s. Bagassosis eker kam Termofilik aktinomies Ku bakcs akcieri Gvercin Gvercin proteinleri Peynirci akcieri Kfl peynir Penicillium casei
Klinik: Akut; Maruz kalnan antijeni takiben 4-8 saat ierisinde ate, ksrk, titreme dispne ve konstitusyonel ikayetlerle giden bir reaksiyon, Subakut; Haftalar ierisinde ilerleyen ksrk, dispne ve siyanoz, Kronik; Progresif olarak yllar ierisinde artan ksrk ve ekzersiz dispnesi, tipik interstisiyel akcier hastal klinii. Gecikmi hipersensitivite reaksiyonu. Laboratuvar: Bronkoalveolar lavajda T lenfositlerinde (erken dnemde helper, iyileme dneminde supresor lenfositler) ve mast hcrelerinde art grlr. Serum Ig G, M ve E dzeyleri artabilir. Lkositoz, sedimantasyon ve CRP art saptanabilir. Eozinofili beklenmez. Serumda sorumlu antijene kar antikor tespit edilir. Klinik ve dier bulgularla beraber biyopside interstisiyel alveolar infiltrasyon (plazma hcresi, lenfosit, eozinofil, nadir ntrofil ve granlom oluumu vardr) grlmesi kesin tany salar. Tedavi: Muhtemel antijenlerin eliminasyonu ve steroid tedavisi uygulanr.
Eozinofilik Pnmoniler Bu grupta en nemli hastalk allerjik bronkopulmoner aspergillozdur. Etyolojisi bilinen eozinofililer; Allerjik bronkopulmoner aspergilloz (ABPA) Parazitik enfestasyonlar la reaksiyonlar Eozinofili-myalji sendromu Idiopatik eozinofililer; Loeffler's sendromu Akut ve kronik eozinofilik pneumoni Allerjik granulomatosis (Churg and Strauss sendromu) Hipereozinofilik sendrom Allerjik bronkopulmoner aspergilloz (ABPA): En sk etken Aspergillus fumigatustur (pulmoner eozinofilinin en sk sebebidir). zellikleri: Bronial astm klinii (%95), pulmoner infiltrasyon, periferik eozinofili, Serumda Aspergillus fumigatus antikoru, IgE ykseklii, santral bronektazi ile karakterize bir hastalktr. Aspergillus akcier grafisinde fungus topu denen grnme yol aabilir. Tedavi uzun dnem steroiddir. Parazitik enfestasyonlar: Tropikal blgelerde tm parazitlerin eozinofilik akcier hastal yapabilecei bildirilmitir. Bunlar arasnda bata filarial enfeksiyon olmak zereAscaris, Strongyloides stercoralis, Toxocara canis, Ancylostoma saylabilir. lalara bal eozinofili: Birok ila eozinofilik pulmoner infiltrasyona yol aabilir. En nemlisinitrofurantoindir. Eozinofili-myalji sendromu: Diyette bulunan L-triptofandan kaynaklanr, nadiren pulmoner infiltrasyona yol aar. Loeffler pnomonisi (basit pulmoner eozinofili): Benign migratuar pulmoner infiltrasyon ve hafif klinik bulgularla seyreder. Baz hastalarda bunun Ascaris lumbrikoidesesekonder olduu gsterilmitir, ancak birok hastada sebep bilinmemektedir. Meslek Hastalklar Bissinozis: Organik tozlara bal bir akcier hastaldr. Pamuk, keten, kenevir gibi bitkilerin tozlar ile oluur. Bu hastalarda bron hiperreaktivitesi vardr ve astm veya allerjik broniolite benzer bir tabloya yol aar. Hastalar alma haftasnn ilk gnnde gste skma hissi duyarlar (pazartesi atei), ilerleyen gnlerde ou hastada bulgular hafifler. Haftann ilk gn akut maruziyet ile yeniden semptomatik hale gelir.

Sigara ienlerde daha ar seyreder.
norganik tozlara bal akcier hastalklar: norganik tozlarda akcierde birikerek pulmoner fibrozise yol aarlar ve bu nedenle pnomokonyozlar olarak bilinirler. Hastaln olumasnda kiisel faktrler, inorganik tozun yapsal zellii, maruz kalma sresi ve tozun havadaki konsantrasyonu nemlidir. Genel olarak en sk maruz kalnan inorganik toz asbest olup klinik olarak en sk inorganik toz hastal asbestozis'dir. Ancak patoloji serilerinde Dnyada en sk silikozisin grld vurgulanmaktadr.
Asbestozis:
Klinik olarak en sk hastalk yapan inorganik tozdur. Maden, termal ve elektrik endstrisi, baca filtresi, fren balatas yapm, inaat ve gemi izolasyonu bata olmak zere 3000den fazla i kolunda kullanlmaktadr. Ayrca beyaz toprakta yksek oranda asbest bulunabilir. Klinik ve lab. zellikleri dier interstisiyel akcier hastalklar gibidir. Asbest parietal plevrada plaklar, plevral kalnlama ve plevral svya yol aabilir. Asbest akcier kanseri iin bir risk faktrdr. 15-20 yl maruziyet sonras bronkojenik akcier kanseri (zellikle kk hcreli d) gelime riski, 30-35 yl sonra malign mezotelyoma riski belirgin artar.
Silikozis:
Ta oca, ta kesme, kum raspas, dkmhane, mermer zmparalama, ve maden iilerinin hastaldr. Akcierlerde miliyer infiltrasyon ve nodler fibrozise yol aabilir. Kronik dnemde hiler nodlarn kalsifikasyonu (yumurta kabuu grnm) tipiktir. Tberkloz ile birliktelii sktr (siliko-tuberkuloz). Akcier kanseri riskini artrmaz.
Kmr iilerinin pnmokonyozu (antrakozis):

Kmr madeni iilerinin hastaldr. Sigara progresyonu hzlandrr. Kk yada 1 cm'den byk (komplike) nodler opasitelere yol aar. Nodler fibrosis ya da amfizemle sonulanr. Romatoid artritle birlikteliine Kaplan sendromu denir.
Beriliozis:
Rntgen alet paralar, atom, flresan ve seramik endstrisinde kullanlan bir madendir. Akcierde bl, kist oluumu ve sarkoidoz benzeri non-kazeifiye granlomlar grlebilir.
Dier inorganik tozlar: Gm parlatcs ve kaynak iilerinde akcierde demir oksit birikimine bal siderozis; porselen bask, cam, metalurji, kaynak ve lehim iilerindestannozis geliebilir ve dier interstisiyel akcier hastalklarna benzer klinik tabloyla seyrederler.
Sarkoidoz
eitli organlarda ve lenf nodlarnda non-kazaifiye gronulomatoz reaksiyonla giden ve etyolojisi bilinmeyen bir multi-sistem hastaldr. Bilinmeyen bir antijenik uyarya kar T-lenfositlerin fonksiyon bozukluu [CD4/CD8 (Thelper/T-spresor) orannda artma] ile giden bir immn bozukluk patogenezde en ok sulanmaktadr. Tutulan dokularda T-helper birikmesi saptanrken dier dokularda ve kanda T-helper dzeyi normal veya azalmtr. Sk kullanlan deri testi antijenlerine kar kutaneoz anerji vardr. Zencilerde daha sktr, 25-45 ya aras daha sk grlr. Lenf nodlar hemen tm vakalarda tutulmutur.

Organlar ierisinde en sk akcierler tutulmaktadr (%90). Daha sonra en sk deri ve gzler tutulmaktadr. Hastalar uzun bir sre tamamen asemptomatik olabilir. nterstisiyel akcier hastal bulgular olabilir. Eritema nodozum grlebilir.
Laboratuvar: Bu bulgular ayn zamanda hastaln aktivite kriterleri olarak kabul edilir. Sedimantasyon art, hiperglobulinemi, bronkoalveolar lavajda T-lenfosit art (CD4), ACE aktivitesinde art (granulomatz dokudan kaynaklanr), hiperkalsemi ve hiperkalsiri grlebilir. Kveim-Siltzbach deri testi Kesin tan biyopside non-kazeifiye granulomlarn gsterilmesiyle konulur.
Akcier grafisindeki grnme gre derecelendirilir. Tip 0: Normal akcier grafisi, dier organlarda granulom Tip 1: Bilateral hilar ve/veya paratrakeal LAP Tip 2: Bilateral hilar ve paratrakeal LAP ile birlikte pulmoner parankim infiltrasyonu Tip 3: LAP olmadan diffz pulmoner prankimal tutulum Tip 4: Blloz deiikliklerle giden son-dnem pulmoner fibrozis Tedavi her vakada endike deildir. Gereken duurmlarda steroidler kullanlr. Akut Solunum Yetmezlii Sendromu (ARDS) Permeabilite art yznden oluan akcier demini temsil eder ve non-kardiojenik akcier demi olarak da ifade edilir. Primer bir hastalk deildir, sistemik veya pulmoner patolojiler sonucunda ortaya kan bir klinik tablodur. Bu sendrom sol kalp yetmezlii bulgular yokken; Ciddi arteriel pO2 dkl, Akcierde diffz infiltrasyon, Akcier komplians azalmas ile karakterizedir.
Etyoloji:En nemlisi ve sk grleni bakteriyel sepsisdir. zellikle gram (-) ve stafilakok enfeksiyonlarnda grlr. Batn veya kafa travmas ARDSye yol aabilirken, izole toraks travmas ARDSye yol amaz. Yine yank direk olarak ARDSye yol amaz, yank srasnda gelien sepsis nedeniyle ARDS grlebilir.
Patogenez: ARDS oluumunun patogenezindeki basamaklar; 1. Alveol epiteline veya kapiller endotele primer hasar, 2. Toksik mediatrlerin salnm (ntrofil ve makrofajlardan) 3. Alveolo-kapiller geirgenlikte artma ve damar dna eksdasyon 4. Srfaktan sentezinde bozulma (tip 2 pnomositlerde balangta artma, sonra azalma), tip 1 pnomositlerin nekrozu, ve mikroatelektazi, 5. Hyalen membran oluumu, 6. nterstisiyal infiltrasyon, 7. nterstisiyal fibrozis (10 gn ierisinde balayabilir) ve akcier kompliansnda azalma ile sonulanr. Klinik: Alttayatan hastaln bulgular, ARDSye bal solunum yetmezlii ve ciddi hipoksemi sonucunda gelien multi organ yetmezlii ile seyreder. En erken bulgutakipnedir. Fizik muayenede akcierlerde tubuler solunum sesi ve yaygn raller duyulur. Akcier grafisinde tipik grnm diffz bilateral interstisiyal veya alveolar paterndir (yarasa kanad grnm). Hipokseminin ilerlemesiyle bata kalp, bbrek ve karacier olmak zere multi organ yetmezlii ortaya kar. Sol kalp yetmezlii mutlaka PCWP Swan-ganz kateteri ile llerek ekarte edilmelidir.

Tedavi; Altta yatan sebebin tedavisi, Hiposemi iin oksijen tedavisi, Mekanik ventilasyon (PEEP).
Akcierin Vaskler Hastaliklar
Pulmoner Tromboemboli (PTE) Kaynak %95 alt ekstremite derin venleridir (femoral, iliak ve popliteal venler). Popliteal venin yukarsndan daha sk kaynaklanr. Yzeyel, kk ve distal venler pulmoner emboli kayna olmaz.
Patogenez: Trombse eilim yaratan vaskler travma, staz veya hiperkoagulabilite (Virchow triad) sz konusudur. PTE iki nemli patolojiye yol aar ve tm klinik bulgular bunlara sekonder geliir; 1. Pulmoner arter basncnda artma (akmn engellenmesi ve vazospazma bal) 2. Perfzyon bozukluuna bal pulmoner parankimal iskemi. Perfzyon bozukluunun en nemli sonucu hipoksemidir. Hipoksemi u mekanizmalarla geliebilir. 1. Ventilasyon-perfzyon uyumsuzluu, l boluk ventilasyonu, alveolar hiperventilasyon, 2. skemik blgelerde surfaktan azalmasna bal alveolar kollaps ve atelektazi, 3. Kardiyak debide azalma (arteriel-venz fark alr), 4. Refleks bronkokonstrksiyona bal havayolu direncinde artma, 5. Ak foramen ovaleden sa-sol ant (%30unda saptanabilir), 6. Gs ars nedeniyle solunum haraketlerinin azalmas. PTE riskini artran faktrler Cerrahi (prostat ve kala, batn, toraks ve jinekolojik operasyonlar) Travma (40 ya st pelvis ve alt ekstremite krklar) Obezite Kardiyak nedenler (KKY, MI) Hiperkoagulabilite (protein C, S veya antitrombin 3 eksiklii) Oral kontraseptifler, gebelik, postpartum Kanser veya kanser kemoterapisi Hareketsizlik (SVO, youn bakm hastas), staz Sentral venz kateter yerletirilmesi
Klinik: Baldrlarda ar, s art, dem, Homans pozitiflii (ayak dorsofleksiyonunda baldr ars). Semptomlar embolinin bykl ve tkanan arterin ap ile koreledir. Vakalarn % 60-80i kk emboliler nedeniyle klinik olarak asemptomatik seyredebilir. Pulmoner vaskler yatan %60dan fazlasnn tkand vakalarda (% 5 vakada) akut sa kalp yetmezlii ve oka bal ani lm grlebilir. Dispne, gs ars ve hemoptizi klasik triaddr. PTE akut sa kalp yetmezlii veya akut kor-pulmonalenin en sk nedenidir. Fizik muayene normal olabilir. Akcierlerde ral ve lokalize wheezing duyulabilir. Enfarkt gelimemise plevral effzyon yada srtnme sesi (frotman) beklenmez. Ciddi embolilerde akut sa kalp yetmezlii geliebilir. S2de sabit iftlenme, P2de sertleme duyulabilir.
Laboratuvar: Plazma D-dimer dzeyinde artma en deerli serolojik bulgudur (endojen trombolizise bal). Normal olmas PTE'den uzaklatrr. Sedimantasyon art ve lkositoz (infarktta) saptanabilir. EKG'de sa aks deviasyonu, sivri P, nadiren ST-T deiiklikleri grlebilir. Kan gazlarnda pO2 ve pCO2 dktr. Respiratuvar alkaloz vardr. Akcier grafisinde aadaki deiiklikler grlebilir; o Normal grafi (en sk) o Plevral effzyon ve parankimal infiltrasyon (infarkt geliirse) (plevral sv hemorajik ve transda/eksuda yapsnda olabilir)

o o o o o Dier pulmoner arterde genileme Hemidiaframda ykselme Cut-off iareti (pulmoner damarlanmann bir noktada aniden kesilmesi) Radyolsenside art (emboli alannda) Hampton geni (taban gs duvarna doru gen eklinde infarkt alan)
Tan: Alt ekstremite venlerinde trombsn gsterilmesi PTE tansnda ok nemlidir. Bu amala u tetkikler yaplabilir. Dopler USG (ilk seenektir) mpedans pletismografi (diz st iin daha iyi) Radyofibrinojen (diz alt iin daha iyi) Sintigrafi (radyoaktif iaretli madde kullanlr) Kontrast venografi (invaziftir, ancak kesin tany salar)
PTEyi gstermek iin ncelikle perfzyon sintigrafisi yaplr. Perfzyon bozukluu varsa dier akcier hastalklarn ekarte etmek iin ventilasyon sintigrafisi yaplabilir. Perfzyonda bozuk olan alanlar ventilasyonda normal ise pulmoner emboli ihtimali ykselir. Perfzyon sintigrafisii le birlikte ventilasyonun da bozuk olmas veya perfzyon sintigrafisinin net bir defekt gstermedii durumlarda tan iin pulmoner anjiografi gerekir.Pulmoner anjiyo PTE tansnda altn standart olarak kabul edilir. Tedavi: 1. PTE riski olanlarda gerekli profilaktik nlemler alnmaldr. 2. Erken gelen ciddi vakalarda trombo-emboli gsterildii takdirde streptokinaz ve t-PA gibi trombolitik ajanlar kulanlabilir. 3. Seilmi vakalarda kateter ile embolektomi, fragmantasyon, trombolizis, anjiyoplasti. 4. Seilmi vakalarda cerrahi embolektomi uygulanabilir. 5. Yeni trombs oluumunu ve trombsn ilerlemesini engellemek iin antikoaglasyon (heparinle balanp, warfarinle devam edilir). 6. Gerekirse solunum destei yaplr.
Primer Pulmoner Hipertansiyon

Patogenezi bilinmeyen, kadnlarda ve 30-40 yalarnda sk grlen deien derecelerde pulmoner prekapiller hipertansiyon ile karakterize nadir grlen bir hastalktr. En sk semptomu dispnedir. Zamanla sa kalp yetmezlii geliir ve bulgular tipik sa kalp yetmezlii kliniidir. Juguler venz basnda artma ve a dalgasnda belirginleme, karotit nabznda azalma, P2'de belirginleme, saa ait S3 ve S4, pulmoner hipertansiyona sekonder pulmoner kapak ve trikuspit kapakta yetmezlik olabilir. Pulmoner hipertansiyon maternal mortalite riskini en ok artran kardiyo-pulmoner hastalklardan birisidir. Pulmoner arter basncnn llmesi ve sekonder nedenlerin ekarte edilmesi ile tan konulur. Tedavide pulmoner vaskler direnci azaltmak iin adenozin ve prostosiklin kullanlmaktadr. Vazodilatr olarak kalsiyum kanal blokerleri verilebilir, beta blokerler kullanlmaz. Kesin tedavi kalpakcier naklidir.
PLEVRAL SIVI
Pulmoner veya sistemik bir patolojiye sekonder olarak viseral ve parietal plevra yapraklar arasnda normalden fazla sv birikmesidir. Akcier grafisinde kosto-diyafragmatik a kapaldr, effzyonun miktarna gre o taraf hemitoraks ksmen veya tamamen opak grnr. USG svnn kesin tansn salar. Plevral effzyonun nedenini saptamada en yararl ve ilk yaplacak ilem torasentezle rnek alnmas ve svnn biyokimyasal ve sitolojik analizinin yaplmasdr. Transda ve eksda ayrmnda Light kriterleri kullanlr.
Eksdatif sv: Malignite (mezotelyoma, metastatik), Enfeksiyon (pnmoni, tberkloz, parazit), Kollejen doku hastalklar (RA, SLE, FMF), Gastrointestinal (pankreatit, apse, perforasyon), Pulmoner

emboli (transda da olabilir), remi, ilalar, radyasyon, Meigs sendromu Transdatif sv: Konjestif kalp yetmezlii, Karacier sirozu, Periton diyalizi, Nefrotik sendrom, Miksdem, Sperior vena kava sendromu Glukoz dkl Romatoid plrezi Parapnmoni Tberkloz Malign effzyon Ampiyem Mezotelyoma Amilaz art zefagus rptr Pankreatit Malign hastalklar pH dkl: Ampiem Tberkloz Malign effzyon zefagus rptr ADA aktivitesinde art: Tberkloz ,Malign hastalklar ilotoraks:St benzeri sv grnm vardr. Trigliserit ok yksektir. Duktus torasikusu tutan olaylarda lenfatik sznt nedeniyle grlr. En sk sebep lenfoma ve akcier CA metastazdr. Psdoilotoraks:Gerek lenfatik sznt yoktur, svnn kolesterol miktar artmtr. Tberkloz ve RAde grlr. Hemotoraks:Plevral svda Htc 25'ten bykse veya plevral sv/serum Hct>0.5 ise hemotoraks denir. En sk sebebi travmadr. Dier nemli sebebleri ise akcier CA ve pulmoner embolidir.
Akcier Tmrleri
Benign tmrler:
En sk grlen benign akcier tmr patoloji serilerinde hamartom, klinik serilerde broniyal adenoma'dr. Adenomlar genellikle tek ve sentral yerleimli, keskin snrldr. Bron iine kanama ve obstrksiyon ile kendini gsterir. Hamartom akcier periferine yerleir ve direk grafide patlam msr grnm saptanabilir.
Malign tmrler:
Akcier kanseri, grlme skl giderek artan ve en sk lme neden olan kanser trdr. Akcier kanseri olgularnn % 80-90 sigara iimi ile ilikilidir. Sigara dnda radyasyon, asbestozis, krom, nikel, polisiklik hidrokarbonlar, uranyum, mustard gaz, vinil klorid, hava kirlilii ve KOAHriski artrmaktadr.
Patoloji: Akcier kanserlerinin en sk grlen tipi (% 95) bron epitelinden kken alan bronkojenik kanserlerdir. Akcierin bronkojenik kanserleri dnda en sk grlen tmr karsinoidlerdir. Lenfoma, sarkomlar ve dier tmrler ise ok nadirdir. Patolojik olarak bronkojenik kanserler 4 ana gruba ayrlr; Kk hcreli (SCLC) (% 20-25) Epidermoid karsinom (% 25-30) Adenokarsinom (% 30-35). Byk hcreli karsinom (% 10-15) Bronkojenik Kanserlerin zellikleri:

Kk Hcreli Sentral lokalizasyon Sigara ile daha yakndan ilikili Paraneoplastik sendrom en sk (Cushing, Uygunsuz ADH, Eaton-Lambert) Erken evrede metastaz Belirgin mediastinal LAP en sk Vena kava superior sendromu en sk Epidermoid Sentral lokalizasyon Sigara ile daha yakndan ilikili Hiperkalsemi sk Kavitasyon sk Pankoast tmr (sperior sulkus tmr) (brakiyal pleksus tutulumu) Horner sendromu (servikal ganglion tutulumu) en sk Adeno kanser Periferik lokalizasyon, sk plevral tutulum Bronkoalveoler subtipi sigara ile ilikisiz Sk beyin metastaz Skar kanseri Msin ierirler Hematolojik bulgular (tromboflebit, non-bakteriyal endokardit, DC) Byk Hcreli Periferik lokalizasyon Nroendokrin farkllama gsterebilir Lkositozla giden ve bbrek tmrlerine benzeyen (clear cell) alt tipleri var.
Klinik: Epidermoid ve kk hcreli karsinom daha sk santral yerleim gsterdiinden ksrk, hemoptizi, hrlt, dispne, stridor gibi belirtiler n plandadr. Adenokarsinom ve byk hcreli karsinom daha sk periferik yerleimlidirler, belirtiler daha ge ortaya kar. Ar balgam grlebilir. Skar kanseri daha nce hasara urayan akcier dokusu zerinde gelien adenokarsinomdur.
Tan metodlar: Balgam sitolojisi, bronkoskopi, transtorasik biyopsi, torakotomi, mediastinoskopi, lenf nodu biyopsisi, CT ve radyosintigrafi kullanlr. Endobronial tmrlerde balgam sitolojisi tan iin yeterli olabilir. Bronkoskopik yntemlerle tmrlerin %70-95'ine tan konabilir. Periferik lezyonlarda bronkoalveolar lavaj ve transtorasik ine aspirasyonu uygulanabilir. Evreleme: Akcier tmrleri evrelemesinde uluslararas TNM evreleme sistemi kullanlr. Bu sistemde T: tmrn bykln, N: lenf nodu tutulumunu, M: metastaz gstermektedir. Metastaz olan vakalar direk olarak evre 4dr. Herhangi bir lenf nodunun tutulmas ise en az evre 2dir. Akcier kanserlerinde survi evreleme ile direk orantldr. Tedavi : Kk hcreli kanserler tan konulduunda metastatik (sistemik) bir hastalk olarak kabul edilir ve cerrahi tedavi uygulanmaz. Bu tmrler kemoterapi ve radyoterapiye duyarldr. Tedavinin temelini kombine kemoterapi oluturur; snrl hastalkta birlikte radyoterapi uygulanabilir. Akcier kanseri en sk lenf bezlerine, karaciere, adrenal bezlere, kemik ve beyine metastaz yapar. Akcier kanserinin en sk pulmoner komplikasyonlar atelektazi, postobstruktif pnmoni, hemoptizi ve plevral svdr.
Mediasten ve Diafram Hastalklar

Akut mediastenit: En sk sebep endoskopik giriimdir. Hamman iareti (her kalp at ile birlikte gs duvarnda trt) nemlidir. Ate, titreme, takipne, taikardi olur. Tedavi cerrahidir. Kronik mediastenit: Tberkloz en sk sebeptir. Metiserjid, silikoz, malignite, radyasyon, sifiliz dier sebeplerdir. Tek tarafl diafram paralizisi: Sk sebepler bronkojenik CA, dier tmrler, travma ve idiopatikdir.

Grafide diaframda ykselme, floroskopide paradoks hareket gzlenir. Bilateral paralizi: Spinal kord travmas, souk kardiopleji, motor nron hastal, poliomyelit, mediastinal CA yol aar. Akcierde intersitisiyal infiltrasyon yapan ilalar: Bleomisin, busulfan, siklofosfamid, metotreksat , nitrofurantoin saylabilir. Sk grlen mediasten lezyonlar ve lokalizasyonlar n mediasten Timoma Lenfoma Germ hcreli tmr Mezankimal tmr Tiroid lezyonlar Paratiroid lezyonlar
Orta mediasten Lenfadenopati Lenfoma Bronkojenik kanserler Vaskler kitleler Trakea tmrleri Trakeobronial kist Arka mediasten Desendan aort anevrizmas Nrojenik tmrler zefagus lezyonlar Diafram hernisi Pankreatik psdokist Gastroenterik kist Vertebral tmrler Torosik kanal kisti Desendan aort anevrizmas
Romatoloji
SSTEMK LUPUS ERTEMATOZUS (SLE) Tanm: ok sayda humoral ve hcresel immunolojik bozukluk ile karakterize kronik ve multisistemik bir hastalktr. En sk 20-40 yalar arasnda balar ve siyah rkta daha sk grlr. Kadnlarda 9 kat fazladr, Hastalk en fazla eklemler, deri, serz zarlar, bbrekler ve santral sinir sistemini tutar. Hematolojik ve immunolojik bulgularla seyreder.
SLE li hastalarda saptanabilen otoantikorlar ve nemi Otoantikor Klinik yorumu ve nemi
ANA Sensitivitesi en yksek testdir, tarama testi olarak kullanlr, boyanma paterni nemlidir. Pozitiflii %100 saptanr. Anti-dsDNA Olduka spesifik bir testdir (% 95), lupus nefriti ile korelasyonu daha belirgindir, periferik boyanma gsterir. Anti-ssDNA ANA komponentidir, yksek titrede SLEye spesifiktir. Anti-histonlar laca bal lupusu gsterir, homojen diffuz boyanr. Anti Sm (Smith) Az grlr ama spesifitesi yksektir (% 99) (dier hastalklarda negatif), Nefrit ve SSS tutulumu ile ilikili olabilir. Anti SS-A (anti-Ro) ve SS-B (anti-La) Sjogren sendromunda grlr, neonatal SLE ile ilikilidir. Anti-kardiyolipin Tromboz, sitopeni, hamile annede dk riski ile ilikilidir Anti-ribozamal SSS lupusu Anti-nronal SSS lupusu Tan kriterleri: Farkl anlarda balayan ve birden fazla sistemin tutulduu bir hastalk olduu iin tan koymak zor olabilir. Bunun iin, tanmlanan 11 kriterden 4 ve daha fazlas bulunur ise SLE tans konur. Tan kriterleri; 1. Malar ra; yanak-burun srtndadr, dz-kabarktr, nazolabial sulkus korunmutur. 2. Diskoid ra; en sk yz ve kafada yerleir, deriden kabark eritemli plaklardr. 3. Fotosensitivite; gn na reaksiyon olarak gelien dknt veya bulgulardaki arttr. 4. Oral lserler; oral veya nazofarengeal blgededir. 5. Non-eroziv artrit; iki veya daha fazla eklemdedir. 6. Renal bozukluk; 0.5 gr/gn den fazla proteinri veya teleskopik idrar. 7. Nrolojik bozukluk; konvlziyon yada psikoz. 8. Serozit; plrit, perikardit. 9. Hematolojik bozukluk (herhangi birinin varl yeterlidir) Hemolitik anemi, Lkopeni (<4000) Trombositopeni (<100.000, ilaca bal olmadndan emin olunmaldr) Lenfopeni (<1500) 10. mmnolojik bulgular: LE+lii (hematoksilenli nkleer art fagosite etmi hcrelerdir), Anti-dsDNA, Anti Sm, VDRL yalanc pozitiflii (antifosfolipit antikorlar yznden). 11. ANA (+); ilaca bal olmayan ve 1/80 zerinde olan titreler anlamldr. Dier laboratuvar bulgular: Alfa2 ve gama globulinler artm, haptoglobin artm, albumin azalmtr. Aktif hastalk srasnda serum kompleman seviyeleri ve total hemolitik kompleman aktivitesi azalr. Dolaan immn kompleksler saptanabilir. CRP ykseklii varlnda ncelikle artrit, serozit ve ayet bu iki ihtimal ekarte edilirse infeksiyonlar aratrlmaldr. SLE benzeri tablo yapan ilalar Doza baml diosenkrazik Hidralazin Asetilsalisilik asit Prokainamid Penisillamin

Metil dopa Propiltiourasil INAH Rezerpin Klorpromazin Kinin Primidon Fenilbutazon Karbamezapin Griseofulvin Etosuksimid Penisilin laca bal lupusun klasik lupustan farklar; laca baml lupus daha ileri yata grlr, Erkek-kadn oran ayndr, siyah rkta grlmez, Ani balar, cilt ve bbrek tutulumu daha azdr, SSS tutulumu grlmez, Kompleman seviyeleri normaldir, immn kompleksler saptanmaz, Prognozu iyidir. la kesildikten sonra devam eden yaknmalar varlnda tan yeniden deerlendirilmelidir. HLA-DR4 ile ilikilidir. Tm hastalarda anti-histon antikor varlna bal olarak ANA pozitifdir. SLEde prognoz: Mortalitenin en sk nedeni enfeksiyonlardr. Be yllk yaam oran en dk hasta gruplar renal ve SSS tutulumu olan hastalardr. ROMATOD ARTRT (RA) HLA-DR4+ kiilerde ve kadnlarda daha sktr. Hastalarn % 80inde serum veya snoviyal svlarda romatoid faktr (RF) saptanr. RF; IgGnin Fc ksmna kar oluan IgM karaterinde bir otoantikordur. Hastalk genellikle kk eklemlerden balayp sentripedal ve simetrik olarak ilerler. Tm dnyada en sk grlen romatizmal inflamatuvar hastalklarn banda gelir. Hastaln en nemli komponenti sinovial membran proliferasyonu (pannus) ve artrikler kartilaj-subkondral kemik erozyonudur.
Klinik: Genel, eklem ve eklem d bulgular olarak 3 grupta toplanr. 1. Genel bulgular 2. Eklem bulgular Artrit poliartikler,simetrik ve deformasyon yapcdr. Balangta ekstremitelerin kkeklemlerini tutar. Nadiren artrit olmadan sistemik bulgularla ortaya kabilir. Sabah sertlii nemlidir. PIP eklem tutulumu genellikle en sk ilk semptomdur. DIP eklemler korunmutur. Servikal dnda omurga ok nadir tutulur, sakroiliak eklem hibir zaman tutulmaz.
Hastaln kronik etkileri: Kuu boynu (proksimal interfalanjiallerin hiperekstansiyonu, distal interfalanjiallerin fleksiyonu) deformitesi , Dme ilii deformitesi (proksimal interfalanjial eklem fleksiyonu, distal interfalanjiallerin hiperekstansiyonu), Popliteal kistler (Baker kisti), Atlantoaksial sublksasyon, Kriko-aritenoid eklem tutulumu ve buna bal dispne, ses kskl, Dier eklem tutulumlarna bal deformite ve kontraktrler (bilein radial, parmaklarn ulnar deviasyonu tipiktir).

3. Eklem d bulgular: Subkutan nodller: % 20-25 vakada grlr (en sk dirsekte olekranon altnda , el srt ve oksiputta yerleir). Viseral organlarda da bulunabilirler. RF pozitiflii ile korele gider. Akcier: Plevral sv (eksudatifdir ve glukoz dktr), pulmoner hipertansiyon ve pulmoner nodller olabilir. Pnmokonyozla birlikte ise Kaplan Sendromu denir. Vasklit: En sk kk damarlarn obliteratif vaskliti (periferik nropatiye yol aar), iskemik lserasyon, nadiren nekrotizan vasklit (PAN benzeri) grlr. Kardiyak bulgular: En sk bulgusu perikardittir. Dk glukoz konsantrasyonu tipikdir. Nrolojik bulgular:Karpal tnel sendromu (en sk grlen nrolojik bulgu, median sinir skmasna bal), tarsal tnel sendromu (tibial sinir), romatoid vasklite bal mononritis multipleks, servikal myopati (RAde lumbosakral pleksus tutulmaz ve sakroiliit olmaz) grlebilir.
Gz bulgular: Sjgren sendromu (en sk), episklerit, sklerit, skleromalasi, keratokonjuktivitis sikka eklinde grlebilir. Felty sendromu: RA+splenomegali+ntropeni. Genellikle trombositopeni, anemi, ate, hepatomegali ve lenfadenopati vardr.
Tan kriterleri: Kesin tan koydurucu bir bulgu olmad iin baz kriterler tanmlanmtr. Tan iin 1, 2, 3, ve 4. kriterler 6 haftadan uzun srmeli ve en az 4 kriter pozitif olmaldr. 2 veya 3 kriteri pozitif olanda RA phelidir. Bu kriterler; 1. Bir saatten uzun sren sabah sertlii, 2. veya daha fazla eklemin artriti, 3. El eklemlerinin artriti, 4. Simetrik artrit, 5. Subkutan romatoid nodller, 6. Serum RF (+)lii, 7. Direk grafilerde periartrikler osteopeni (el ve bilek ekleminde). Laboratuvar: Kronik hastalk anemisi (normokrom, normositer), eozinofili ve trombositoz olabilir. Lkosit says genellikle normaldir. Yksek sedimantasyon ve CRP art. RF (% 80), ANA (% 30-40), HLA-DR4 (% 60-70) pozitifdir. Protein elektroforezinde albumin dk, alfa-2-globulin yksek ve poliklonal hipergammaglobinemi vardr. Sinovial sv musin pht testinde zayf reaksiyon verir. Lkosit 5.000-20.000 ve % 50-70 PMN, kompleman dk, glukoz seviyesi normal yada dk, protein yksektir. Viskozitesi dk, grnm bulank, rengi sardr. RF saptanabilir (sinovial svda glukozu en ok septik artrit drr). Rntgen bulgular: lk saptanan rntgen bulgusu yumuak doku ilii ve juksta artrikler demineralizasyondur. Daha sonra artrikler kkrdak harabiyeti, eklem aralnda daralma, sinoviyum yapma yerlerinde ve kkrdak evresindeki kemiklerde erozyonlar, ligament geveklii, subluksasyon grlr. Vertebra tutulumu (spondilitis) en sk servikaldedir, torasik vertebra ok az tutulur, lumbal vertebra genellikle tutulmaz. Osteoskleroz ve osteofit grlmez.
Dier Kollajen Hastaliklar
Sjgren Sendromu (Ss) Tkrk (xerostomi) ve gzya bezlerinin (keratokonjuktivis sikka) otoimmn destrksiyonu ve lenfositik infiltrasyonu ile gider.

Tek bana veya dier bir kollojen doku hastalnn komponenti olarak grlebilir. En sk RA ile birliktedir. SSlu bireylerde bilinen en belirgin immn kontrol mekanizmas bozukluu B hcre aktivasyonudur.
Tan: Aadaki 6 kriterden drd mevcut ise tan konulur. Bunlar; Objektif az kuruluu, Objektif gz kuruluu, Schirmer testi ile gzya miktar llm (<5mm/5 dk) veya Rose-Bengal skoru, Tkrk bezi biyopsisinde mononkleer agregasyonlarn varl, Tkrk bezi sintigrafisi veya parotis siyalografisi, RF/ANA/Anti-Ro veya Anti-Lann pozitiflii.
Tanda en duyarl test tkrk bezi biyopsisidir. Laboratuvar:eitli otoantikorlar bulunabilir. Bunlar; RF (>%90), ANA (%64-68), LE hcresi (%25), SS-A (Ro) ve SS-B (La) (%60-95)dir. Bunlar arasnda en spesifik olanlar La ve Ro antikorlardr. Progresif Sistemik Skleroz (Pss) (Skleroderma) Kk arter,mikrodamar ve ba dokusunun fibrozisi ile giden ve viseral organlar da tutan nadir bir kronik hastalktr.
Hastalk sistemik ve lokalize olarak snflandrlabilir. Diffz ktanz skleroderma: El, yz ve ayaklarda gode brakmayan dem, raynoud fenomeni (solukluk, siyanoz, krmzlk) parmak ularnda soukluk, zefagus, pulmoner, kardiak, renal tutuluma ait bulgular olabilir. Scl-70 (DNA topoizomeraz 1 antikorlar) nemli bir otoantikordur. Limited (snrl) kutanz skleroderma:. Raynoud fenomeni vardr. Raynoud fenomeni kollajen doku hastalklarndan en sk skleroderma ile birliktedir. Deri kalsifikasyonlar, sefagial hipomotilite, sklerodaktili, telanjiektazi ile giden CREST sendromu ile zdelemitir. Antisentromer antikorlarla ilikilidir. Sistemik skleroz (sine skleroderma): Deri tutulumu olmadan viseral tutulum olur. Tan klinik ve fizik muayene ile konur. GS tutulumu: Hastalarn %50si GS semptomu verir. En sk sofagial hipomotilite grlr. Pulmoner tutulum: Akcier tutulumu mortalitenin temel nedenidir. nterstisyel fibrozis bazallerden balar. Bbrek: Bbrek tutulumu akselere hipertansiyon ve oligri ile kendini gsterir. Kalp: Hastalarn ounda asemptomatik tutulum vardr. Sessiz perikard effzyonu, fibrozis ve band nekrozu grlebilir. Kas-iskelet sistemi: Hastalarn % 10unda RA benzeri artrit olabilir.
Polimyozit-Dermatomyozit (Pm-Dm)
Tanm: izgili kasn sebebi bilinmeyen inflamatuvar bir hastaldr (idiopatik inflamatuvar myopati). 20-50 ya arasnda kadnlarda daha ok grlr. Boyun, farenks, omuz ve pelvis kaslarnn simetrik gszl, hafif ar ve hassasiyeti ile karakterizedir. Tipik deri bulgular varsa dermatomyozit adn alr. Hastalk dier kollajen doku hastalklar ve sistemik tmrlerle birlikte olabilir. Patoloji: Histopatolojik olarak tek kas fibrili nekrozu + mononkleer infiltrasyonen nemli bulgudur. Klinik: Simetrik omuz ve kala kaslar gszl ile gider. DTR'leri korunmutur. Kranial sinirler tutulmaz. Okler kaslar tutulmaz. Dermatomyozitte; periorbital dem, st gz kapaklarnda heliotrop dknt, yz, boyun, gs ve ekstremitelerin ekstansr yzlerinde dknt olur. Dknt % 90-95 ilk prezentasyon bulgusudur. Hastalk en sk SLE ile birlikte olur. Hastalarn (DM/PM) % 20'sinde kanser (en ok meme ve akcier) gelime riski vardr. Paraneoplastik sendromlarla ilkili olabilirler. Laboratuvar: En nemli laboratuvar bulgusu serum CPK yksekliidir.
Polimyaljia Romatika (PMR)

Orta ve ileri yata,omuz ve kala ile proksimal ekstremitelerdesabah sertlii ve ar ile karakterize sebebi bilinmeyen bir hastalktr. PMRli hastalarn % 30-50sinde temporal arterit varken, temporal arteritli hastalarn % 6070inde PMR vardr. Sedimantasyonok yksektir (80-100 mm). Normokrom normositer bir anemi olabilir.
Tan: Hastaln tipik prezantasyonu ve sedimantasyon ykseklii ile konur.

Vasklitler
Patolojinin tipine gre aadaki snflama yaplabilir; 1. PAN grubu; Klasik PAN, Churg Strauss, overlap sendromlar, 2. Hipersensitivite vasklitleri; Henoch-Schnlein purpura, serum hastal, 3. Granlomatoz vasklitler; Wegener, lenfomatoid granlomatozis, dev hcreli arteritler (temporal arterit ve takayasu), 4. Dierleri (Behet, Kawasaki, Buerger, eritema nadosum ve multiforme vs.).
Poliarteritis Nodosa Grubu

Poliarteritis nodosa orta (klasik PAN) ve kk (mikroskopik PAN) arterlerin segmental nekrotizan vasklitidir. Erkeklerde ve 20-40 ya arasnda sk grlr. Etyolojide B hepatiti ve dier baz viruslar sulanmaktadr. Ayn damarda normal, aktif ve iyilemi alanlar grlebilir, tutulum diffuz deildir. Bu patolojik bulgu PAN iin tipiktir. Vaskler aacn herhangi bir yerinde arteriel anevrizmalar ve trombozlar grlebilir. Mikroskopik polianjitiste kk apl damarlar tutulur, hzl gidili glomerlonefrit vardr, pANCA %50 pozitiftir ve akcierler de hemoptizi-alveolar hemoraji grlr. Bbrek: En sk tutulan viseral organdr. Bbrek tutulumu %70 poliarterit, %30 glomerulonefrit eklindedir. Hastalarn 2/3'nde lm sebebi bbrek tutulumudur.
Tan: Klinik+biyopsi+anjiografi (mikroanevrizmalar tipikdir) birlikte kullanlr. Biyopsi tanda en deerli test olmakla birlikte, tek bana biyopsi ayrd edici olmayabilir.
Hipersensivite Vasklitleri
Hipersensivite vaskliti "kk damar vasklitidir, arteriol ve venlleri tutar. Deri en sk tutulan organdr. % 100 palpable purpura geliir. Bu grubu giren vaskulitler; Hench Schnlein Purpuras, Serum Hastal, Enfeksiyon, tmr, kollojen doku hastalklar ile birlikte vaskulit, Konjenital kompleman eksiklii. Histolojik zellii lkositoklastik bir vasklittir (akut safhada PMN infiltrasyonu ve bunlarn ekirdek kalntlarnn izlenmesi). Damar duvarnda fibrinoid nekroz grlr. Klasik olarak en sk postkapiller venller ve vcudun alt taraf tutulur. Klasik muayene bulgusu palpable purpuradr (eritrosit ekstravazasyonuna baldr). Hench-Schnlein'de ek olarak karn ars, GS semptomlar, GS kanama bulgular ve artraljiler olur.
Dev Hcreli Arterit (Temporal Arterit)

Tanm: Orta ve byk boy arterlerin (zellikle proksimal aortadan kan, ba ve kolu besleyen) segmental granlomatoz infiltrasyonudur. Yallarda grlr, 50 ya altnda nadirdir. Sklkla polimyaljia romatika ile birliktedir. Klinik: En sk ikayet baarsdr. Temporomandibular eklem ars, myalji ve ate olabilir. Grme bozukluklar/kayplar olabilir. En nemli komplikasyonu grme kaybdr. Tan: Sedimantasyon belirgin olarak yksektir (100-110/saat). Tan temporal arter biyopsisi ile konur.
Wegener Granlomatozu

st ve alt solunum yollarnn nekrotizan granlomatoz vaskliti, fokal segmental nekrotizan glomerulonefrit ve sistemik kk damar vaskliti (arter-ven) ile karakterize sebebi bilinmeyen bir hastalktr. En sk tutulan organ akcierdir. Daha sonra paranazal sinsler ve bbrek gelir. Akcierde bilateral multinodler genellikle kaviter lezyonlar vardr. Deri ve gz dier sk tutulan organlardr. En sk prezentasyon bilateral prlan nazal akntdr. Ate, ksrk, hemoptizi, nefes darl, hematri, proteinri olabilir. Hastalarn % 85'inde bbrek, % 30unda byk eklem tutulumu (artrit) vardr. c-ANCA (antintrofilik sitoplazmik antikor) hastalk iin olduka zgndr (aktif dnemde % 98). Son yllarda proteinaz-3 (PR-3) antikorlarnn da zgn olduu bildirilmektedir.
Takayasu Arteriti
Hastaln tanmlanmasnda kullanlan klasifikasyon kriterleri; 40 yandan kk olmak, Bir ekstremitede klaudikasyo olmas, Brakiyal arter nabazanlarnn azalmas, Kollar arasnda 10 mmHgdan daha fazla sistolik basn fark, Aort, aortun primer dallar, st/alt ekstremitelerin geni dallarnda arter tkanma ve daralmasnn radyolojik olarak gsterilmesi, Subklaviyan arter veya aort zerinde frm duyulmas.
Behet Hastal
Tan iin 1 majr, 2 minr kriter gerekir. Hastalk klinik alevlenmeler ve iyilik periyotlar ile gider ve ortalama 20-30 yalarnda balar. Majr bulgu: Tekrarlayan oral lserler (en sk grlen ve en deerli bulgudur), Minr bulgular: Tekrarlayan genital lser Gz tutulumu Cilt tutulumu Paterji pozitiflii (patognomonik) Klinik: Mukoza: Oral lserler arl, yuvarlak, oval ve birden oktur. Genital lserler olabilir ancak art deildir. Deri: Eritema nodozum, travmaya pstler reaksiyon (paterji), fotosensitivite olabilir. Gz: veite ek olarak, sekonder glokom, katarakt, vitreus kanamas, retinal ven trombozu olabilir. Vaskler: Hastalarn % 25'inde flebit ve arterit olur. Anevrizmalar olabilir (pulmoner arter anevrizmasna yol aan tk vasklittir). Pulmoner vasklit ve buna bal hemoptizi olabilir. SSS: Tutulum en sk aseptik menenjit olarak kendini gsterir. Ensefalit, konvlziyonlar, transvers myelit, ataksi, psdotmr serebri olabilir.
SERONEGATF SPONDLOARTROPATLER
Tanm: RF negatiflii, sakroiliit ve spondilit, entesopati (ligament ve tendonlarn yapma yerlerinde inflamasyon) oklomukokutenz bulgular ve omurga tutulumu ile giden bir grup romatizmal hastaln ortak ismidir. Periferik eklem tutulumu genellikle asimetrik ve oligoartiklerdir. Ailesel bir yatknlk olup ounda HLA-B27 pozitifdir. Dier taraftan bu hastalklarda; romatoid nodl, Raynaud fenomeni, keratokonjonktivitis sikka, primer hematolojik ve nrolojik bulgular, seroza tutulumu ve akcierde diffz fibrozis grlmez. Bu gruba giren nemli hastalklar; Ankilozan spondilit Reiter sendromu Reaktif artrit Psriatik artropati Entoropatik spondilosis Juvenil ankilozan spodilit
Ankilozan Spondilit

Aksiyal iskeletin en sk inflamatu(v)ar hastaldr. En nemli bulgusu semptomatik sakroiliittir (genellikle bilateral). HLA-B27 ile kuvvetli ilikisi (% 80-90) vardr Erkeklerde kadnlara gre 3 kat daha sktr. Bel ars en sk grlen semptomdur, sabah sertlii ile birliktedir ve egzersizle hafifler, normal lordoz kaybolmutur (erken bulgu). Gs ekspansiyonu azalmtr. Lumbal vertebra hareketlilii (fleksiyonu) kstldr ve Schoeber testi ile (ne doru eilme) saptanr. Ge dnemlerde kala ve boyunda fleksiyon kontraktrleri geliir. Periferik eklemlerden en sk kala ve omuz tutulur. Gzen sk tutulan eklem d organdr (veit eklinde), Aikal pulmoner fibrozis, aort yetmezlii, amiloidoz, IgA nefropatisi olabilir. Sekonder amiloidoz grlebilir. Vetebralarda kareleme, intervertebral disklerin d ksmnda ossifikasyon (sindesmofit) ve fzyon olabilir (Bambu kam grnts).
Ankilozan spondilitin RAdan farklar Erkeklerde sktr, Balang ya daha erkendir, En sk gz tutulumu veitdir, RF negatifdir, Aort yetmezlii ile daha yakndan ilikilidir, ntervertebral kkrdak tutulur, Konstitusyonel semptomlar nadirdir. Reiter Sendromu Gen erkeklerde retrit, konjuktivit, artrit(klasik triad, en az 1 ay srmelidir) ile gider. Sklkla bir enfeksiyona reaktif olarak gelien bir reaksiyondur. Gen erkeklerde inflamatuvar oligoartropatinin en sk sebebidir. HLAB27 (+) olabilir. Geirilen enfeksiyondan 2-4 hafta sonra balar. Keratoderma blenorajika (ayak tabanlarnda eritematz hiperkeratoz), sirsinat balanit (penis glans ve gvdesinde deri lezyonlar) grlebilir.
Osteoartrit (osteoartroz=dej. Eklem Hast.)
Eklemin ya, genetik ve evresel faktrler gibi etkilere; kartilaj dejenerasyonu, kemik yeniden yaplanmas ve bymesi ile verdii cevaptr. En sk grlen romatolojik hastalktr. 55 ya altnda erkeklerde, 55 ya stnde kadnlarda daha fazladr.
Patoloji: Erken dnemde ekstraseller kartilaj matriks ile eklem kartilajnn yzey tabakasndaki kondrositler kaybolur ve tamir amacyla alt kondrositlerde hcre blnmeleri eklinde reaktif bir yant ortaya kar. Daha sonra kondrosit kayb yaygnlar ve matriks incelir ve bazen yklan hyalin kartilajn yerini fibrokartilaj alr. Kartilaj paralar da inflamatuvar bir yantn balamasna neden olurlar. Sekonder osteoartrit sebepleri: Travma Genetik ve ailevi zellikler Paget Gut Romatoid artrit Osteopetrosis Obezite Diyabet Hipotiroidi Akromegali Hemakromatozis Okronozis Legg-Calve-Perthes

Osteopetroz Osteoporoz osteoartrit iin bir risk faktr deildir. Kadnlarda diz ve elin distal falankslar, erkeklerde kala eklemleri daha sk tutulur. Romatoid artritden farkl olarak ankiloz olmaz. Subkondral kemik dokusunda kist oluumlar grlr. Oluan patoloji dzelmez. Patogenezdeki nemli basamaklar; Klinik: Ellerde; Heberden nodlleri (DIF eklem), Bouchar nodlleri (PIF eklem), amarc eli Diz; medial ksm daha sk etkilenir ve en sk varus deformitesi oluur. Kala; tutulumun erken bulgusu internal rotasyon kaybdr. Ayak: 1. metatarsofalanjial eklem en sk etkilenir (Hallux rigidus). Omurgada: Osteofitler (en nemli grafi bulgusudur), disk aralnda daralma, vakum iareti, subkondral skleroz, kemik kistleri grlebilir. Erken dnemde eklemde ekstraseller matriks kayb, Eklem yzeyinde kondrosit kayb, Hyalen kkrdan progresif destrksiyonu, Takiben yeni kemik oluumu ile gider
Tedavi: Arnn giderilmesi, kas spazmnn zlmesi, eklemlerin mekanik korunmas ve fizik egzersiz programdr. Egzersizlerde en nemli ama kas kuvvetinin korunmasdr. Tercih edilen egzersizizometrik egzersizlerdir.
GUT
Hiperrisemi ve eklemlerdemonosodyum rat monohidrat kristallerinin birikmesi ile ortaya kan, artrit ile giden konjenital veya edinilmi bir grup hastaln oluturduu tablodur. Erkeklerde sktr. Primer veya sistemik nedenlere sekonder geliebilir. Primer Gut: % 99u idiopatiktir. Bunlarda idrarda rik asit miktar % 80 normaldir.
Sekonder Gut: rik asitin bir baka patolojiye bal sekonder olarak artdr. Akut gut ata, En sk mono artikler balar ve % 75-90 alt ekstremiteyi tutar, En ok ayak baparma metatarsofalangeal eklemi (podogra) tutar ve sklkla tekrarlar, Genellikle predispoze eden bir durum vardr (travma, alk, ar etli yemekler, enfeksiyon, operasyon, ani kilo verme vs), En az vertebray tutar, Tutulan eklemde ar, kzarklk, ilik ve sedimantasyon art olur, lk atak sonras asemptomatik dneme girilir. Bir ksm (% 7-10) hi tekrarlamaz. Eklem tutulumu sklkla asimetriktir. Tekrarlayan ataklar srecinde tedavisiz kalan hastalarda tofus (MS kristalleri, evresinde mononkleer hcreler ve yabanc cisim granlomu ile oluan lezyon) geliir.
Tan: Sinoviyal svda, lkosit iinde ine eklinde kristallerinin polarize mikroskopta grlmesi en iyi tan metodudur. Tedavi: Akut atak:Colchicine ilk tercih edilir (ayn zamanda tehis edici tek ilatr). Akut tedavide allopurinol yada rikozrik ilalarn yeri yoktur. Atak srasnda balanmas kadar kesilmesi de kontrendikedir. Aspirin kullanlmamaldr (rik asitin tbler sekresyonunu inhibe eder).
Yalanc (Psdo) Gut

Tanm: Eklem aralnda Kalsiyum pirofosfat dihidrat birikir. Akut artrit ile seyrederek GUT'a benzeyen bir hastalktr. Direk grafilerde kondrokalsinozis gzlenir. Yallarda sk grlr.
Ailevi Akdeniz Atei (aaa, Fmf)

Tekrarlayan poliserozit (peritonit, plrit), artrit, deri lezyonlar ve atele karekterize klinii kendiliinden sonlanan bir hastalktr. Hastalk zellikle Trk, Arap, Yahudi ve Ermenilerde grlrken, dier rklarda olduka nadirdir. AAA geni 16. kromozomun ksa kolunda yerlemi ve MEFV geni olarak adlandrlmtr Hastaln en nemli komplikasyonu AA tip amiloidozdur.
Laboratuvar bulgular spesifik deildir. Ataklar srasnda lkositoz, sedimantasyon artmas, CRP ve zellikle fibrinojen gibi akut faz reaktanlarnda art gzlenir. Atak sonrasnda hastalar sklkla tama yakn olarak dzelirler. Kesin bir tan yntemi yoktur. 2 majr ya da 1 majr 2 minr kriterin varlnda kesin, 1 majr ile 1 minr kriterin varlnda muhtemel tan konulabilir. Majr kriterler Tekrarlayan febril peritonit, plrit, sinovit ya da plrezi ataklar Baka bir neden olmakszn AA tipi amiloidoz gelimesi Kolisin tedavisine iyi yant vermesi Minr kriterler 1. derece yakn akrabada AAA tans olmas Erizipel benzeri eritem Tekrarlayan febril ataklar Tedavi: Hem tedavi hem profilaksi iin kolisin kullanlr.
Nefroloji
BBREN YAPISAL VE FONKSYONEL DEERLENDRLMES Bbrein yapsal ve fonksiyonel tablosunu aydnlatabilmek iin eitli laboratuvar yntemlerine ihtiya duyulur. Herhangi bir bbrek patolojisi phesinde ncelikle idrar analizi daha sonra glomerl fonksiyonu tayini sonra dier konplike testler uygulanr. drar Analizi Renk: eitli hastalklar, ilalar ve kimyasal maddeler idrar renginde deiiklie yol aabilir: Koyu sar, kahverengi (bilirbinri), Krmz (hematri, miyoglobinri, porfiri, rifampin tedavisi), Bulank beyaz (fosfat kristalrisi, piyri). Dansite: Pratikte bbrein konsantrasyon yeteneini lmek iin kullanlr. Bbrek idrar maksimum 1001e kadar dile ederken (50 mOsm/kg), maksimum 1040a kadar (1200 mOsm/kg) konsantre edebilir. Normal bireylerde spot idrar dansitesi 1015-1025 arasndadr. Dehidratasyon varlnda idrar dansitesinin yksek olmas tbler bir patolojiyi ekarte ettirir. drar dansitesinin 1010 olmas kabaca 300 mOsm/kg ozmolaliteye eittir (izoosmotik idrar). drar konsantre etme yeteneinin kaybolduu kronik bbrek yetmezlii, ATN, tblointestisiyel nefrit varlnda sv dengesi nasl olursa olsun idrar dansitesi izoozmotiktir (izostenri). Glukoz, protein, mannitol ve radyokontrast ajanlar idrar dansitesini artrr. pH: drar pH's, bbrein idrar asidifiye etme yeteneinin pratikte kullanlan basit bir gstergesidir. Normal aral 4.5-7.8 arasndadr. drar pH's kan pH's ile birlikte deerlendirilmelidir. Yksek protein ierikli diyet ve metabolik asidoz idrar pH'snn asit olmasna yol aar. Vejeteryan diyet, idrarn reaz pozitif mikroorganizma ile enfeksiyonu veya kontaminasyonu, renal tbler asidoz ve bikarbonatri hallerinde idrar pH's alkalidir. Glukoz: Normal koullarda idrarda glukoz saptanmaz. drarda glukoz varl hiperglisemi (>170mg/dl) ya da glukozun tbler sistemden geri emilim bozukluklarn (renal glukozri) akla getirmelidir. Nitrit: Nitratlar nitrite evirebilme kapasitesinde olan bakterilerin varlna iaret eder. Keton: Asetoasetat ve aseton idrarda nitroprussit reaksiyonu ile saptanabilen ketonlardr. Alk ve alkolik ya da diyabetik ketoasidoz hallerinde idrarda keton saptanabilir.

Protein: Normal koullarda idrarla gnlk protein kayb 30-150 mg kadardr. drarda sekretuvar nitelikte olan Tamm-Horsfall proteini fizyolojik koullarda sekrete edilen proteinin en nemli ksmn oluturmaktadr.drarla gnlk albumin kayb ise 30 mg'n altndadr. Hcresel Elemanlar: Santrifj edilmi idrar rneinde her bytme alannda 3-4'n zerinde eritrosit veya lkosit grlmesi anormal kabul edilir. drardaki lkositlerin % 1'inden daha fazlasnn eozinofil olmas eozinofilri olarak kabul edilir. Silendirler: Granler veya hcresel elemanlarn Tamm-Horsfall mukoproteininden oluan bir matriks zerinde yerlemesi ile silendirler oluur. drarda silendir varl spesifik durumlarla beraberdir. drar silendirleri Hiyalen Egzersiz, konjestif kalp yetmezlii, bbrek hastalklar (nonspesifik, genellikle glomerler) Eritrosit Akut glomerlonefrit, kortikal nekroz Lkosit Akut piyelonefrit, interstisyel nefrit Mum (Waxy) Akut glomerlonefrit, akut tbler nekroz Granler Nonspesifik Ya Nefrotik sendrom Geni Kronik bbrek yetmezlii, prerenal azotemi
drarda eitli silendirlerin birarada grlmesine teleskopik idrar denir. Ar glomerl hasarn
gsterir. zellikle lupusda grlr. Glomerl Fonksiyon Testleri Serum re ve kreatinin dzeyi: Serum re (veya kan re azotu (BUN); re deerinin yarsna eittir) ve kreatinin deerleri bbrek fonksiyonlarnn deerlendirilmesi iin en sk kullanlan kan testleridir. re retimi pek ok faktre bal olarak deikenlik gsterebildii iin kreatinin dzeyleri renal fonksiyonlarn belirlenmesinde daha gvenilirdir. Serum resi; normal deeri 20-40 mg/dl'dir. Ar protein alm, gastrointestinal kanama, kortikosteroidler, doku travmas ve artm katabolizma, tetrasiklinler serum re veya BUN deerini artrrken, dk proteinli diyet, karacier hastal ve orak hcreli anemi azaltabilir. Serum kreatininin, normal deerleri 0.5-1.3 mg/dl arasnda deiir. Kreatinin nemli lde kas ykm rndr ve kas kitlesi ile dorudan ilikilidir (genlerde, yallarda ve malntrsyonu olanlarda dk olma eilimindedir). Serum dzeylerinin ykselmesi iin renal fonksiyonlarn %50 civarnda kayb gerekir. Bu sebeple aslnda serum kreatinin dzeyleride glomerler fonksiyonlarn hassas bir gstergesi deildir. Ketoasidoz, kreatininin tbler sekresyonunu engelleyen ilalar (simetidin, asetilsalisilik asid, trimetoprim) ve lm metodu ile etkileim gsteren sefalosporinler serum kreatinin deerinin yanl olarak yksek bulunmasna yol aarlar. Glomerl filtrasyon hz (GFH): Bbrek plazma akmnn (600-650 ml/dk) yaklak %20'si glomerlden filtre olur. GFH'nn llmesi bbrek fonksiyonlarnn deerlendirilmesinde en nemli tetkiklerden birisidir. GFH ml/dk olarak belirtilir ve normal snrlar 70-145 ml/dk'dr. 40 yatan sonra GFH her yl 1 ml/dk azalr. GFHn lmek iin ok eitli yntemler (ideal olan inlin klerensidir) nerilmekle birlikte en ucuz ve pratik olan 24 saatlik idrar rneinde kreatinin klerensinin hesaplanmasdr. Kreatinin kas hcrelerinin ykm ile oluur ve gnlk kreatinin atlm (kreatinin indeksi) erkeklerde 2026 mg/kg, kadnlarda 14-22 mg/kg'dr. Kreatinin klerensi kullanlarak hesaplanan GFH, gerek GFH'ndan %15 fazladr. Bunun nedeni kreatininin tbler sekresyonudur. Kreatinin klerensi aadaki formlle hesaplanr: 1. 24 saatlik idrarda kreatinin atlm; drar kreatinini (mg/dl) x drar hacmi (ml/gn) Kreatinin klerensi (ml/dk) = ------------------------------------------------------

Serum kreatinini (mg/dl) x 1440 Radyolojik Yntemler Yatarak Karn Grafisi: zellikle bbrek boyutlarnn ve nefrolitiyazisin (radyoopak talar) deerlendirilmesi amacyla kullanlan ilk basamak testdir. Normalde bbrekler 3-3.5 lumbal vertebra boyutundadr. ki tarafl 2.5 vertebra boyutundan kk bbrek kronik bbrek yetmezlii lehinedir. ntravenz Pyelografi (IVP): Bbreklerin boyutlar, ekli, anomalileri, fonksiyonu; obstrksiyon, hidronefroz, ta ve kitle konusunda bilgi salar. Serum kreatinin deeri 3 mg/dl'nin zerinde ise iyi grnt elde edilemez, Kontrast maddenin nefrotoksik etkisi sonucunda bbrek fonksiyonlar bozulabilir. Renal Sintigrafi: Bbrein yapsal ve fonksiyonel durumu hakknda bilgi verir. Sintigrafi ile GFH, renal plazma akm hesaplanabilir. Ayrca bbrein iskemik ve vaskler lezyonlarnn tan ve takibinde, Transplante bbrein fonksiyonel deerlendirilmesinde, Renovaskler hipertansiyonda tarama testi olarak (kaptoprilli renal sintigrafi), Obstrktif ropati ve renal skar dokusunun tan ve takibinde sintigrafi kullanlabilir. Renal USG: Bbreklerin byklnn deerlendirilmesi, kistik ve solid oluumlarn tanmlanmasnda kullanlr. Renkli Doppler ultrasonografi ile bbrek arter ve venleri noninvazif olarak deerlendirilebilir (renovaskler hipertansiyon tansnda kullanlabilir). Renal anjiyografi: Renal arter stenozu tansnda en geerli yntemdir. Ayrca teraptik giriimlerede olanak salar (anjioplasti ve stent uygulamas) Bbrek Biyopsisi Dier tan yntemleri ile tanmlanamayan bbrek hastalklarnda histopatolojik tanya ulamak iin son seenektir. Bbrek biyopsisinin balca endikasyonlar: 1. Erikinde nefrotik sendrom, ocukta steroide yant vermeyen nefrotik sendrom 2. Hzl ilerleyen glomerlonefrite sekonder bbrek yetmezlii 3. Kollagen doku hastalklarnda (SLE vb.) tan ve takip amacyla 4. Nedeni bilinmeyen hematri, persistan proteinri 5. Transplante bbrein deerlendirilmesi 6. Ailesel glomerler hastalklar 7. Tblointerstisyel hastalklar Bbrek biyopsisinin kontrendike olduu durumlar: 1. Kanama diyatezi 2. Kontrolsz hipertansiyon 3. drar yolu infeksiyonu 4. ki tarafl kk bbrek 5. Tek bbrek (kapal biyopsi kontrendikedir)
Hematri Ve Proteinri
Hematri ve proteinri birok bbrek hastalnda hekime bavurunun en sk nedenidir. Bu bulgularn saptand hastalar dikkatli bir biimde aratrlmaldr. Hematri:drarn mikroskopik analizinde, bir bytme alannda 3-4'n stnde eritrosit bulunmas hematri olarak tanmlanr. Hematrik hastaya yaklamda ncelikle yatarak direkt riner grafi (riner ta hastal), daha sonra USG ve VP yaplmaldr.Hematri; 1. Bbrek veya riner sistemden, 2. Sistemik bir hastalk veya phtlama bozuklukluundan kaynaklanabilir.

u durumlarda parankimal bbrek hastal dnlmelidir. drarda hematri ile beraber eritrosit silendirleri, Birlikte proteinri varsa, Dismorfik eritrositler, Hematriye hipertansiyon elik etmesi. Eritrositler renal pelvis, reter, mesane veya prostattan kaynaklanyorsa genellikle normal ekildedir. Arsz hematri tmr, polikistik bbrek hastal, egzersiz ve tberklozu akla getirmelidir. rolitiyazis, bbrek infarkt veya riner infeksiyon varlnda hematri, ar ile beraberdir. Hematriye yol aan glomerl d renal nedenler Neoplazmlar (Renal hcreli karsinm, Wilms tmr) Vaskler nedenler (Renal infarkt, arteriyovenz malformasyon renal ven trombozu) Metabolik nedenler (Hiperkalsiri, hiperoksalri) Herediter nedenler (Polikistik bbrek hastal) Papiller nekroz (Analjezik nefropatisi, diyabetes mellitus, orak hcreli anemi, obstrktif ropati) Hidronefroz lalar (interstisyel nefrit, antikoaglan ilalar) Hematriye yol aan ekstrarenal (bbrek d) nedenler Ta (reter, mesane, prostat) Neoplazmlar (transizyonel (renal pelvis, reter), adenokarsinom (prostat)) nfeksiyonlar (sistit, prostatit, tberkloz) lalar (Siklofosfamid, antikoaglan) Travma (kontzyon, renal biyopsi) Dier (Beningn prostat hipertrofisi) Proteinri Gnlk idrarda 150 mg'n zerinde proteinri anormal kabul edilir ve mutlaka aratrlmaldr. drarla gnlk albumin kaybnn 30-300 mg (20-200 g/dk) olmas mikroalbuminri olarak adlandrlr. Gnlk 3-3.5 gram ve zeri protein kayb nefrotik dzeyde proteinri olarak kabul edilir. Normalde 0.1-0.2 olan idrar protein (mg/dl) / idrar kreatinin (mg/dl) orannn 3'n zerinde olmas da nefrotik dzeyde proteinri tans koydurur. Ancak idrarla gnlk protein kayb deerlendirilirken mutlaka glomerler filtrasyon hz (GFH) ve serum albumin dzeyi de dikkate alnmaldr. Proteinri ile ilikili nemli kavramlardan birisi de proteinri selektivitesidir. Ig G klerensinin transferrin veya albumin klerensine orandr. Bu oran<0.2 ise selektif proteinriden sz edilir. Burada bozulan glomerln elektriksel bariyeridir ve kaybedilen proteinler genelde dk molekl arlkl proteinlerdir. Minimal lezyon hastalnda selektif proteinri grlr. Proteinrinin selektivitesi ayn zamanda steroide olan yant da gsteririr ve selektif proteinrilerde steroide cevap daha iyidir. Bu oran >0.2 ise non-selektif proteinriden bahsedilir. Fiziksel bariyerde bozukluk vardr ve yksek molekl arlkl proteinler kaybedilir. Proliferatif glomerlonefritlerin ou non-selektif proteinri ile seyreder. drarda protein ekskresyonu patofizyolojik mekanizmalara gre 4 ana grupta toplanabilir: Glomerler Proteinri:Proteinrinin en sk ve en nemli tipidir. Glomerler filtrasyon yzeyinin proteinlere kar geirgenliinin artmas sonucu meydana gelir. Protein ieriinin byk bir ksmn albumin oluturmaktadr. drarda gnlk protein kayb genelde 2 grn zerindedir. Tbler Proteinri: Proksimal tbln reabsorpsiyon yeteneinin ortadan kalkmasna neden olan patolojiler sonucunda meydana gelir ve daha ok dk molekl arlkl plazma proteinlerinin ekskresyonuna yol aar. Bu tip proteinrilerde 2 mikroglobulin gibi dk molekl arlkl proteinlerin idrardak atlm albmine oranla daha fazladr. Gnlk protein atlm genelde 2 grn altndadr. Yklenme (Overflow) proteinrisi: Serumdaki kk molekl arlkl proteinlerin, tbler sistemin reabzorpsiyon kapasitesini aacak dzeyde filtre edilmeleri sonucu grlr. Bu durum daha ok monoklonal gamapatiler (rnein multiple miyelom), intravaskler hemoliz (hemoglobinri) ve rabdomiyoliz sonras (miyoglobinri) gzlenir. Tansnda idrar elektroforezinde anormal bir k blgesi gzlenmesi yardmcdr. Dier Nedenler: Benign ortostatik proteinri veya ar egzersiz, ate ve kalp yetmezliinde rastlanan geici proteinri yukardaki mekanizmalardan ayr olarak deerlendirilen proteinri nedenleridir. Bu durumlarda idrar sedimenti ve renal fonksiyonlar sklkla normaldir. Masif proteinriye yol aabilen durumlar; Diyabetik nefropati Malign nefroskleroz Amiloidoz

Multipl myeloma Lupus nefriti Preeklampsi-eklampsi Renal ven trombozu Primer glomerler hastalklar (membranz ve fokal segmental glomerlonefrit, minimal lezyon hastal) Nefrotik sendrom Nefrotik sendromun temel zellikleri Proteinri (>3.5 gr/gn/) Hipoalbuminemi (serum albumini < 3.5 g/dl) Hiperlipidemi (hiperkolesterolemi >200 mg/dl) Yaygn dem dem, proteinri sonucu gelien hipoalbumineminin plazma onkotik basncn azaltmasna bal olarak geliir. Proteinri ile beraber lipid anormalliklerine sk rastlanr. Hiperlipidemi hem lipid sentezinde art hem de ykmnda azalma sonucu geliir. Nefrotik sendromlu hastalarda tromboembolik komplikasyonlara eilim artmtr. Renal ven trombozu en sk grlen trombotik komplikasyondur. Tedavide ilk basamak altta yatan hastaln tedavisidir. Bunun yannda proteinrisi ve nefrotik sendromu olan hastaya tedavi yaklamnn genel ilkeleri unlardr: 1. dem tedavisinde tuz kstlanmas, gerekirse diretik kullanlmas faydaldr. Efektif plazma volm dk olan bu hastalarda diretik kullanmnda olduka dikkatli olunmal, prerenal azotemi tablosu yaratlmamaldr. 1. Proteinrinin azaltlmas amacyla diyetteki protein kstlanabilir (0.4-0.6 gr/kg) ve tedaviye anjiyotensin konverting enzim inhibitrleri eklenebilir. Gnlk protein ekskresyonu 10 gr'n zerinde veya serum albumin deeri 2 gr/dl'nin altnda ise esansiyel aminoasitlerle destek yaplabilir. 2. Hiperlipideminin kontrol iin diyet tedavisi ve HMG-CoA redktaz inhibitrleri veya gemfibrozil ve benzeri ilalar kullanlabilir. 3. Tromboembolik ve infeksiyoz komplikasyonlarn tedavisi. PRMER GLOMERLER HASTALIKLAR Proteinri ya da hematri tek bulgu olabilecei gibi nefrotik sendrom veya nefritik sendromada neden olabilirler. Nefrotik sendrom, masif proteinri (>3.5 gr/gn), yaygn dem, hipoalbunemi ve hiperlipidemi ile karekterizedir. Nefritik sendrom ise proteinri (genelde <3 gr/gn), hematri (mikroskopik ve/veya gross), hipertansiyon, aktif idrar sedimenti (eritrosit silendirleri) ve eitli derecelerde bbrek fonksiyon kayb ile karekterizedir.
Nefrotik sendroma yol aan nedenler; Minimal lezyon hastal (MLH), Membranz glomerlopati Fokal segmental glomerloskleroz Amiloidoz ve kryoglobulinemi
Nefritik sendroma yol aan nedenler; Akut diffz proliferatif glomerlonefrit Kresentik glomerlonefrit
Hem nefrotik, hem nefritik sendroma yol aabilen; Membranoproliferatif glomerlonefrit (genelde nefrotik) Ig A nefropatisi (genelde nefritik)
Minimal lezyon hastal (MLH)

Nil hastal veya lipoid nefroz olarakda bilinir. ocuklarda nefrotik sendromlarn en sk, erikinde ikinci en sk nedenidir. Patoloji; Ik mikroskopisinde glomerl normal olup sadece elektron mikroskopisinde visseral epitel hcrelerin ayaks kntlarnda kayp grlr. Etyoloji: ou idiopatikdir, bilinen nedenler arasnda viral infeksiyonlar, ilalar (NSA,altn tuzlar, interferon), tmrler (hodgkin, lsemi) ve atopi ile giden hastalklar nemlidir. Patogenezi tam bilinmemekle birlikte en ok kabul edilen gr T lenfosit bozukluudur.
Klinik: Nefrotik sendrom klinii ile seyreder, erikinde asemptomatik hematri, hipertansiyon
ve bbrek fonksiyon bozukluu elik edebilir. Proteinri selektifdir (dk molekl arlkl) ve elektriksel bariyerin bozulmas sonucu geliir. Tedavi: Kortikosteroide ve dier immnspresiflere en iyi cevap veren glomerulonefritdir. Bu nedenle prognoz genelde iyidir.
Fokal segmental glomerloskleroz (FSG)

Patoloji: Ik mikroskopisinde glomerllerde fokal (baz glomerllerde) ve segmental (glomerln baz ksmlarnda) skleroz grlr. Tblointestisyel hasarn en fazla olduu glomerlonefrit tipidir. mmn floresanda kompleman ve Ig M birikimi saptanabilir. Minimal deiiklik hastalnn ar veya ilerlemi formu olabilir.
Primer veya sekonder olabilir. HIV (bu hastalarda en sk glomerl lezyonu), intravenz ila kullanm, orak hcreli anemi, morbid obesite ve vezikoreteral refl nemlidir. Klinik olarak en nemli bulgu proteinridir. Hematri grlebilir. Proteinri ne kadar iddetli ise prognoz o kadar ktdr. Klnikte tblointerstisyel sistem tutulumuna (glukozri, fosfatri, aminoasidri vb) ait klinik ve lab. bulgular bulunabilir. Tedavi MLH ile ayndr ancak yant iyi deildir.
Membranz glomerlonefrit (MG)

diopatik MG erikinlerde grlen nefrotik sendromun en sk sebebidir. Patoloji dek mikroskopisinde glomerler bazal membranda kalnlama en belirgin bulgudur ve proliferasyon genelde grlmez. mmnfloresan incelemede kapillerde granler tarzda Ig (zellikle Ig G) ve kompleman (C3) birikimi saptanr. En nemli elektron mikroskopi bulgusu subepitelyal depolanmadr. Primer veya sekonder (otoimmn hastalklar (SLE, RA), infeksiyon (hepatit B ve C), ilalar (altn, penisilamin) ve malignensi (solid tmrler) olabilir. leri yataki hastalarn % 20-30da malign hastalk szkonusudur. Patogenez tam olarak bilinmemekle birlikte immn-kompleks hastal olabilir Nefrotik sendrom klinik bulgular vardr. Renal ven trombozunun en sk grld nefrotik sendrom tipidir. Tedaviya yant iyi deildir.
Membranoproliferatif glomerlonefrit (MPGN)

Patoloji:Glomerler kapiller duvarnda kalnlama ve endokapiller hcre art grlr. Glomerler bazal membranda ift kontur (tren yolu belirtisi) karekteristiktir. mmn florensinceleme subendotelyal Ig ve kompleman birikimi saptanabilir. Etiopatogenez:diopatik (tip I, II, III) veya sekonder (infeksiyon (hepatit C), romatolojik hastalklar (SLE, mikst kriyoglobulinemi) ve malignensiler) olabilir. Kompleman dkl karakterisitktir. Tip I immn kompleks hastaldr. Tip IIde glomerler bazal membranda Ig birikimi olmadan sadece kompleman birikimi vardr. Tip IIye dense depozit hastal ismi de verilir. Klinik: Nefrotik (%50), nefritik (%25) veya asemptomatik hematri ve/veya proteinri (%25) ile gidebilir. Prognoz ktdr. C3 srekli dktr (%75) ve en nemli bulgulardandr. C3 nefritik faktr pozitif olabilir.
Tedavi altta yatan hastala baldr.
Akut poststreptokoksik glomerlonefrit (PSGN)

Klinik pratikte grlen en sk glomerlonefrit tipidir. A grubu -hemolitik streptokoklara bal SYEdan 1-2 hafta sonra veya deri enfeksiyonlarndan 2-3 hafta sonra grlr. Bu srelerden daha ksa latent periyot Ig A nefropatisinin akut alevlenmesini dndrmelidir. Ik mikroskopisinde mesengial ve endotelyal hcrelerde endokapiller proliferasyon grlr. Akut diffz proliferatif glomerlonefrit tablosu vardr. Elektron mikroskopide hrg eklinde subepitelyal depolanma grlr. Klinik tablo asemptomatikten, akut bbrek yetmezliine kadar deien spektrumda olabilir. Mikroskopik hematri en beligin ve en sk rastlanlan bulgudur. Kanda ASO artnn gsterilmesinin tansal deeri olabilir. Tanda nemli bulgulardan birisi kompleman C3 ve CH50'de dtr. Bu deerler 8 hafta dk kalr ve daha sonra normale dner. Destekleyici tedavi yaplr, genelde iyi seyirlidir ve tam dzelme ile sonulanr.
Ig A nefropatisi (Berger Hastal)

En sk grlen idiopatik glomerlonefrit tipidir.
Mezengial proliferasyon ve mezengial Ig A birikimi tipik bulgudur. Sklkla primer olmasna ramen birok sistemik hastala bal olabilir. Hench-schnlein Purpurasnn Berger hastalnn sistemik formu olduuna inanlr. Patogenezden aktivitesi artm mukozal Iglerin (Ig A) alternatif yoldan kompleman sistemini aktive etmesi ile inflamasyonun balamas sorumlu tutulmaktadr. Genelde asemptomatik mikroskopik hematri ile seyreder. Sklkla ataklar halinde gross hematri olaya elik eder. Tipik olarak SYEdan birka gn sonra makroskopik hematri grlr (synfarenjetik glomerlonefrit).

Spesifik tedavi yoktur.
Hzl irerleyen glomerulonefrit ve kresentik glomerlonefrit (RPGN)

Ani balayan ve hzla ilerleyen bbrek fonksiyon kayb ile karekterizedir. , Erken tan ve tedavi yaplmazsa prognoz olduka ktdr ve SDBYe ilerler.
Etiopatogenez de mmn kompleks glomerlonefrit,anti GBM (glomerl bazal membran) glomerlonefriti, Pauci immn glomerulonefrit sulanr. Patoloji: Kresent oluumu tipik bulgudur. Klinik: Akut nefritik sendrom tablosu vardr. Anti-GBM antikor ve ANCA (p-ANCA ve/veya c-ANCA) gsterilebilir. Tedavi:Standart tedavi; youn plazmaferez, steroid ve siklofosfamidden oluur.
Akut Bbrek Yetmezlii
Glomerler filtrasyon deerinin saatler ya da gnler ierisinde hzla azalmas sonucu re ve kreatinin gibi nitrojen artk rnlerinin birikmesi (azotemi) ile karekterize bir sendromdur. ABY'ne tansal ve teraptik yaklam 3 ayr kategoride incelenir; Renal parankimal dokunun korunduu, renal hipoperfzyonla karekterize hastalklar (prerenal azotemi; grlme skl % 55-60), Renal parankimal dokunun etkilendii hastalklar (renal azotemi, intrinsik renal ABY, akut tbler nekroz; grlme skl % 35-40), riner traktsn akut obstrksiyonu sonucu gelienler (postrenal azotemi, obstrktif ropati; grlme skl % 5). Prerenal Azotemi: ABY sebepleri ierisinde en sk gzlenen klinik tablo prerenal azotemidir Renal parankim tamamen normalken azalm renal perfzyona bbrein verdii fizyolojik yantla olumaktadr. Renal perfzyonun dzelmesi ile GFH hzla normale dnmektedir. Ancak hipoperfzyonun uzun sre devam etmesi halinde iskemik akut tbler nekroz (ATN) tablosu ortaya kabilir. Renal Azotemi: Renal parankimin etkilendii bu klinik tabloyu renovaskler nedenler, glomerler nedenler, tblointerstisyel nedenler ve akut tbler nekroz olarak ayrmak mmkndr. Uzun sreli renal hipoperfzyon veya nefrotoksik maddelere bal olarak gelien ve etkenin ortadan kaldrlmas veya sv replasman ile hzla normale dnmeyenATN, intrinsik renal azoteminin en sk sebebidir ( % 90). Postrenal Azotemi: Mesane boynunun obstrksiyonu, postrenal azoteminin en nemli sebebidir ve sklkla prostatik hastalklar, nrojenik mesane ve antikolinerjik ila kullanmna bal olarak ortaya kar. Klasik olarak ABY seyri 3 dnemde deerlendirilir. Balang Dnemi: Bu dnemde renal yetmezlik henz tm boyutu ile yerlememi olduu iin etyolojik faktr veya faktrlere ynelik mdahalelerle ABY'ni nlemek mmkndr. ABY'nin balang dnemi oligrik (gnlk idrar miktarnn 400 ml'den daha az olmas), anrik (gnlk idrar miktarnn 100 ml'den daha az olmas) veya nonoligrik olabilir. Anriyle seyreden ABY nedenleri Bilateral kortikal nekroz Akut proliferatif glomerlonefrit Vaskler tkanma Komplet riner obstrksiyon Akut tbler nekroz (nadir)
dame Dnemi: Bu dnemde renal yetmezliin geri dndrlmesi mmkn deildir. Bu dnem ABY komplikasyonlarnn ve remik belirtilerin ortaya kt dnemdir. Renal fonksiyonlar genellikle 1-2 haftada spontan olarak dzelir. Bu dnemin 4-6 haftadan uzun srd hastalarda tan mutlaka gzden geirilmelidir. yileme Dnemi: Renal fonksiyonlarn iyilemeye balad ve serum kreatinin ve kan re azotu deerlerinde dmenin gzlendii dnemdir. Oligrik hastalarda idrar miktarnda art, hatta poliri gzlenebilir. Polirik dnemde idrar miktar 5-10 litreye kadar ulaabilir. Nonoligrik hastalarda polirik dnem genellikle gzlenmez. Gerek oligrik gerekse nonoligrik bbrek yetmezliinde GFH'ndaki dzelmenin nemli bir ksm erken dnemde olmakla birlikte, iyileme dnemi bir yla kadar uzayabilmektedir. Baz hastalarda ise dzelme asla tamamlanmamakta ve renal yetmezlik hali devam etmektedir. BUN ve serum kreatinin deerleri oligrik bir hastada gnlk 10-20 mg/dl ve 0.5-1.0 mg/dl art gsterir. Hiperkatabolik durumlarda, ate ve sepsis varlnda gnlk BUN ve kreatinin art daha fazla olabilir. Nonoligrik hastalarda GFH oligriklere kyasla daha yksek olduu iin kan deerlerindeki deiiklikler daha dk dzeylerdedir. Nonoligrik hastalarda remik belirtiler de oligrik ve katabolik hastalara kyasla daha azdr. GFHndaki akut azalma, eitli elektrolitlerin ve nitrojen artk rnlerinin ekskresyonunun bozulmas, idrar konsantrasyon-dilsyon ve asidifikasyon yeteneklerindeki deiiklikler ABY seyri srasnda eitli komplikasyonlarn geliimine yol amaktadr. nfeksiyonlar ABY seyrinde en sk mortalite sebebidir ABYde sk karlalan komplikasyonlar Metabolik nfeksiyoz Kardiyovaskler Gastrointestinal Nrolojik Hematolojik Hipervolemi Pnmni Hipervolemi Bulant, kusma Letalji Anemi Hiponatremi Sepsis Pulmoner dem tahszlk Konfzyon Kanama Hiperkalemi riner enf. Hipertansiyon Dispepsi Konvulziyon Hipokalsemi Yara enf. Aritmi Malntrisyon Ensefalopati
Hiperfosfatemi Kateter enf. Perikardit Erozif gastrit
Hiperrisemi
GIS kanamas
Asidoz
Pankreatit
Tan ve Ayrc Tan:Bbrek yetmezlii tans konulan her hastada ncelikle bbrek yetmezliinin akut veya kronik olup olmad aratrlmaldr.
Akut ve kronik bbrek yetmezlii ayrmnda yararl bulgular
Bulgu Yorum Daha nceden bilinen normal kreatinin ABYnin en gvenilir bulgusu Bbrek boyutlar kk KBY Oliguri ve re/kretininin gnlk art ABY veya KBYde akut alevlenme Gzde band keratopati KBY Normositemi ABY
Subperiostal erezyon KBY Kronik semptom ve bulgular KBY
Akut bbrek yetmezlii tansnn konulmasn takiben olayn prerenal, renal ya da postrenal nedenlere bal olarak geliip gelimedii aratrlmal ve mmkn olursa altta yatan temel sebep bulunmaldr. Normalde GFH azaldnda BUN ve serum kreatinini birlikte artar. Ancak prerenal azotemilerde artm pasif tbler re reabsorbsiyonu nedeniyle BUN/kreatinin oran 20nin zerine kar. ATN ile prerenal azotemi ayrc tansnda kullanlan laboratuar parametreler zetlenmitir. Normal renal fonksiyon varlnda ve prerenal azotemilerde FENa % 1!in altndadr. FENa prerenal azotemi ile ATN ayrc tansnda en hassas kriterdir. Akut bobrek yetmezliinde yaklam Ama ncelikle geri dn mmkn olan faktrlerin dzeltilmesidir. 1. Prerenal yetmezlii olanlarda efektif plazma hacm hzla dzeltilerek ATN geliimi engellenmelidir. 2. Non-oligrik ABYnin seyri daha benigndir ve komplikasyonlar daha azdr bu nedenle oligrik bbrek yetmezlii non-oligrik yetmezlie dnderilmeye allmaldr. Bunun iin furosemid ve mannitol kullanlr. 3. ABY en ge 4-6 hafta ierisinde kendiliinden dzelir, ancak bu sre ierisinde geliebilecek metabolik komplikasyonlardan dolay mortalite yksektir (polirik faz). Hastann yakndan izlenip zamannda replasman tedavisinin yaplmas gerekir. 4. Vucut su ve elektrolit dengesini yakndan izlenerek geliebilecek bozukluklara zamannda mdahale edilmelidir. 5. Hipervolemi, hiperpotasemi, hiponatremi ve metabolik asidozun konservatif olarak dzeltilemedii hastalar, kontrol edilemeyen remik semptomlar, remik perikarditli hastalarda dializ endikasyonu vardr. Tedavi skemik ABY Sistemik hemodinaminin ve renal perfuzyonun dzeltilmesi Nefrotoksik ABY Nefrotoksinlerin eliminasyonu Spesifik tedavi (zorlu direz, elasyon) Volm yklenmesi Su ve tuz kstlamas, Diretik Ultrafiltrasyon veya dializ Hiponatremi Su almnn kstlanmas Hipotonik svlardan kanlmas Hiperpotasemi Oral potasyumu snrla Potasyum tutucu diretiklerden kanlmas Glukoz ve inslin Potasyum balayc reineler Sodyum bikarbonat, Kalsiyum glukonat

Dializ Metabolik asidoz Oral protein kstlamas Sodyum bikarbonat, Dializ Hiperfosfatemi Fosfat almnn kstlanmas Fosfat balayc ajanlar Hipokalsemi Kalsiyum karbonat veya glukonat Kanlacak ilalar Bilinen nefrotoksinler ACE inhibitrleri Siklooksijenaz inhibitrleri Kontrastl ajanlar
ABY'de diyaliz endikasyonlar remik semptomlar (bulant, kusma, ensefalopati) Hipervolemi (konjestif kalp yetmezlii, pulmoner dem, hipertansiyon) iddetli metabolik asidoz Hiperkalemi remik perikardit Hiperkatabolik hastalarda profilaktik olarak Prognoz: ABY'nin mortalitesi % 40-60 gibi yksek bir orandadr. Postoperatif veya iddetli travmay takiben gelien ABY'nde mortalite % 50-70'e kmaktadr. Obstetrik kaynakl ABY'nde ise mortalite % 30'dan azdr. En nemli mortalite nedenleri infeksiyon, kardiyovaskler nedenler, gastrointestinal kanama ve sv-elektrolit dengesizlikleridir. lmlerin nemli bir ksm iyileme dneminde olmaktadr. ABY'nde prognozu etkileyen faktrlerin banda hastann ya, altta yatan hastal, ABYnin iddeti ve komplikasyonlarn varl gelmektedir.
Kronik Bbrek Yetmezlii
Kronik bbrek yetmezlii (KBY), GFHda azalma sonucunda bbrein sv-solt dengesini dzenleme ve metabolik-endokrin fonksiyonlarnda kronik ve progresif bozulmadr ve geriye dnmszdr. remi, ileri derecede renal fonksiyon kaybnn ortaya kard klinik bulgularla, metabolik ve biyokimyasal deiikliklerin tmne verilen addr. KBY tansyla izlenen olgular GFH dzeylerine gre aadaki ekilde evrelendirilirler: Azalm renal rezerv (GFH 50-80 ml/dk) Renal yetersizlik (GFH 30-50 ml/dk) Renal yetmezlik (GFH 10-30 ml/dk) Son dnem bbrek yetmezlii (SDBY) (GFH <10 ml/dk) KBY nedenleri Diyabetes mellitus (en sk) Hipertansiyon Kronik glomerlonefrit Bbrein kistik hastalklar Obstrktif ropati ve dier rolojik problemler Tblointerstisyel hastalklar Kollajen doku ve dier sistemik hastalklar Amiloidoz Klinik Seyir: Hastalarn klinik belirti ve bulgular bbrek yetmezliinin derecesine ve geliim hzna gre deiiklik gsterir. KBY'nin balang belirtileri (halsizlik, krgnlk, abuk yorulma gibi) genellikle nonspesifiktir ve ok kolay gzden kaabilmektedir. GFH'daki dmenin art ile daha spesifik belirtiler gzlenmekte; olayn ilerlemesi sonucunda vcudun tm organ ve sistemlerini ilgilendiren

belirti ve bulgular ortaya kmaktadr. remik sendromun klinik zellikleri Sv ve elektrolit bozukluklar Hipovolemi, hipervolemi, hiponatremi, hipernatremi, hiperkalemi, hipokalemi, hiperfosfatemi Hipokalsemi, hipermagnezemi, metabolik asidoz Endokrin-metabolik bozukluk Renal osteodistrofi, osteomalazi, sekonder hiperparatiroidizm, malntrisyon, byme gerilii Glukoz intolerans, hiperlipidemi, hiperrisemi, amiloidoz, impotans, infertilite Kardiyovaskler Hipertansiyon, kardiyomiyopati, kalp yetmezlii, pulmoner dem, hipotansiyon-aritmi, remik akcier, perikardit, perikardiyal tamponat, hzlanm ateroskleroz Nromskler bozukluklar Yorgunluk, irritabilite, uyku bozukluklar, konsantrasyon bozukluklar, demans, konvlziyon, Koma, nropati, miyopati, ruhsal bozukluklar Gastointestinal bozukluklar Anoreksi, bulant-kusma, lser, gastrointestinal kanama, hkrk, kronik hepatit, peritonit, asit Dermatolojik sorunlar Hiperpigmentasyon, kant, remik dknt, ekimoz, solukluk Hematolojik-mmnolojik sorunlar Anemi, kanama diyatezi, immn hastalklarn yatmas, azalm immn diren, lenfositopeni A etkinliinde azalma, negatif tberklin yant KBYnin ilk belirtileri genellikle noktri ve anemiye bal halsizliktir. Noktri, KBYde ilk bozulan fonksiyonlardan birisi olan konsantrasyon bozukluuna dirnal ritm bozukluu sonucu ortaya kar. Bbrek yetmezliinin ilerlemesi sonucunda glomerler filtrat ile idrar ozmolalitesi edeer olur ve izoozmolar veya izostenrik idrar oluur. Normal bir insan vcutta oluan gnlk solt ykn (ortalama 600 mOsm) atabilmek iin minimum 500 ml idrar kna gereksinim gsterirken (maksimum konsantrasyon yetenei 1200 mOsm/kg), KBY srecinde oluan izostenri (300 mOsm/kg) nedeni ile ayn solt yk ancak 2000 ml idrar ile atlabilmektedir. Hastalarn ounda SDBY geliinceye kadar (GFH<10ml/dk) sv-elektrolit dengesinde nemli deiiklikler gzlenmez. KBY'nde potasyum dengesi son dnemlere kadar normal aralklarda tutulabilir. KBY srecinde amonyum sentezi azald iin pozitif hidrojen iyon dengesi geliir ve metabolik asidoz ortaya kar. Fosfor ve kalsiyum gibi iyonlarn metabolizmasnda grlen bozukluk sonucu KBY hastalarnda grlen kemik hastalklar iin remik kemik hastal terimi kullanlr ve remik kemik hastal 3 ana balk altnda toplanr: 1. Yksek dnml kemik hastal (sekonder hiperparatiroidizm, renal osteodistrofi) 2. Osteomalazik kemik hastal 3. Adinamik kemik hastal (Alimnyuma bal veya alimunyumdan bamsz) Fosfor birikimi (hiperfosfatemi), sekonder hiperparatiroidizm ve renal osteodistrofi geliiminde en nemli faktrdr. remik kemik hastalna katkda bulunan faktrler Hiperfosfatemi Hipokalsemi Vit-D3 metabolizmasnda bozukluk Parathormon (PTH) metabolizma anormallikleri ve PTHa diren Alimunyum birikimi Metabolik asidoz Kardiyovaskler hastalklar KBY hastalarnda en nemli mortalite nedenidir. Gastrointestinal kanama, KBY srecinde sk rastlanan bir komplikasyondur. Peptik lser insidansnn artmas ve koaglasyon sistemindeki bozukluklar gastrointestinal kanama orann artrrlar. En nemli GIS kanama sebebi eroziv gastrittir. Ayrca KBY hastalarnda grlme skl artan anjiodisplazide kanamalara sebep olabilir. remik hastada klinie sklkla elik eden bulgulardan birisi de anemidir. Aneminin en nemli sebebi eritropoietin yapmndaki yetersizliktir. Demir eksiklii (alm azl veya kanamalara bal

kayp), demir kullanm bozukluu, eritropoezin basklanmas ve hemoliz aneminin dier sk grlen sebeplerindendir. Kanama eilimindeki arttan bozulmu trombosit fonksiyonlar ve endotel disfonksiyonu sorumludur. Lkosit disfonksiyonu ve immn sistemdeki basklanma nedeni ile infeksiyon bu hastalarda ok kolay gelimekte ve ar seyretmektedir. Tan: Bbrek fonksiyon bozukluu ile gelen hastada ncelikle sorunun akut mu ya da kronik mi olduu ayrt edilmelidir (bkz. ABY). KBY tansnda kullanlan en pratik yaklam bbrek boyutlarnn radyolojik olarak deerlendirilmesidir. KBYde bilateral bbrekler normalden kktr. Baz durumlarda KBY olmasna ramen bbrek boyutlar normal veya byk olabilir. Bbrek boyutlarnn kk olmad KBY sebepleri Polikistik bbrek hastal Diyabetik nefropati Amilodoz Myelom bbrei Hidronefroz Tedavi: KBY hastasna yaklam aadaki 4 ana unsuru iermelidir: 1. Bbrek fonksiyon bozukluunu artran reversible bir neden varsa belirlenerek tedavi edilmeli 2. Hastaln progresyonu nlenmeli veya hz yavalatlmal 3. Komplikasyonlarn erken tans ve tedavisi 4. SDBYde uygun renal replasman tedavilerinin planlanmas KBY'de bbrek fonksiyon bozukluu artran reversible faktrler riner obstrksiyon Hipovomi veya dehidratasyon Kontrolsuz hipertansiyon Kalp yetmezlii ve perikardiyal hastalk Hipokalemi Hiperkalsemi, hiperrisemi nfeksiyonlar Nefrotoksik ilalar ve ar metaller Bu hastalarn takibinde nemli faktrlerden birisi de hastalk progresyonun nlenmesi veya yavalatlmasdr. KBY hastalarnda progresyonda etkili faktrler unlardr. KBYde progresyonda etkili faktrler Ya, cinsiyet, rk Genetik faktrler Diyetsel faktrler Hipertansiyon Proteinri Hiperlipidemi Sigara Diyet: Protein kstlanmaldr, KBY srecini olumlu etkiler. Hastalarn gnlk kalori miktarlarnn 35 kcal/kg olmas salanmaldr. Diyetteki tuz miktar hastalarn idrar miktar, idrarla atlan sodyum deeri, kalp yetmezlii, dem veya hipertansiyon varl dikkate alnarak planlanmaldr. Diyette potasyum, idrar miktar 500 ml/gnden az olan hastalarda kstlanmaldr. Hastalarn solt birikiminin nlenmesi iin gnlk idrar miktar 2000 ml'den az olmayacak ekilde sv almalar salanmaldr. Diyette fosfor, bbrek yetmezliinin saptanmas ile birlikte kstlanmaldr. GFH'nin 25-30 ml/dk'nn altna inmesi halinde diyetteki kstlama ile birlikte fosfor balayc ilalar (alminyum, kalsiyum veya magnezyum tuzlar) verilmelidir. Dier yaklamlar KBY hastalarnda progresyonu artrd bilinen sigara (zellikle diyabetik nefropatide) yasaklanmaldr. Sekonder hiperparatiroidide PTH basklanmas iin aktif vit D3 eklenmelidir. Aneminin tedavisinde en etkin ila eritropoietin (EPO)dir, eer saptanrsa demir, folik asit ve B12 eksiklikleri tedavi edilmelidir. KBY hastalarn ou SDBYe ilerler. Bu hastalarda uygun renal replasman tedavileri (diyaliz veya

transplantasyon) planlanmaldr. Diyaliz Endikasyonalar; SDBY (GFD<7-10 ml/dk, serum kreatinin dzeyinin 12 mg/dl zerinde olmas) Konservatif tedaviyle kontrol altna alnamayan remik semptomlar Hipervolemi Hiperkalemi Metabolik asidoz Tedaviye direnli hiponatremi remik perikardit veya remik akcier ntoksikasyonlar veya yksek doz ila alm
Diyaliz yntemleri; hemodializ yada periton dializi (CAPD -Continius ambulatuar periton dializi, CCPDContinius Cyclic P. dializi, IPD-intermitan periton dializi) kullanlabilir. Periton dializinde byk molekler arlkl maddeler, hemodializde kk mol. arlkl maddeler daha iyi dialize edilir. Tercihte baz nemli noktalar vardr. Periton dializi Hemodializ ns baml DM Hipoalbminemi Ciddi vaskler hastalk Abdominal herni Ciddi angina Obezite ocuk ntra abd. adezyonlar Yeni serebral veya kardiyak olay Yeni abdominal cerrahi i seyehat gerektirenler
Hemodializ Komplikasyonlar Kanl taklan blgede enfeksiyon (staf. aureus) Dializ demans (aliminyuma bal) Alminyum toksisitesi (demans, mikrositik anemi, refrakter kemik hastal, kas gszl) Hipotansiyon, kramplar, hava embolisi, hipoksi
Be yldan fazla dialize girenlerde amiloid ve renal kistik hastalk geliebilir (nemli). Dializ amiloidinde biriken madde beta-2-mikrogloblindir (A 2 amiloidosis denir). Dializ aterosklerozu hzlandrr. Renal osteodistrofiyi dzeltemez. Renal Transplantasyon: SDBYde replasman tedavileri iinde en ideal olandr. Canl veya kadavradan yaplr. Baz durumlarda renal transplantasyon kontrendikedir: Reverzibl bbrek tutulumu Major bbrek d komplikasyonlar (SVO veya kardiyovaskler hastalk, neoplazi) Aktif infeksiyon, aktif vasklit veya glomerlonefrit HLA antijenine sitotoksik antikor varl (hiperakut rejeksiyon) Dzeltilemiyen alt riner sistem hastal (vezikoreteral refl) Psikiatrik problemler ve uyum sorunu bulunmas liofemoral tkayc hastalk Okzalozis (karacier ve bbrek birlikte yaplabilir)
Renal transplantasyonun en nemli konularndan birisi immnospresif tedavidir. Profilaksi (azotioprin, kortikosteroidler, siklosporin A) veya rejeksiyon tedavisinde (kortikosteroidler, poliklonal veya monoklonal antikorlar) kullanlrlar. Renal transplantasyon sonrasnda eitli komplikasyonlar geliebilir. Cerrahi komplikasyonlar (yara infeksiyonu, lenfosel, renal arter darl, kanama, idrar kaa vb), Allograft komplikasyonlar; rejeksiyon, akut tbler nekroz (kadavrada belirgin), Siklosporin toksisitesi,

Primer bbrek hastalnn nks, nfeksiyonlar: ilk 1 ayda yara yeri ve kateter yeri enfeksiyonu, birinci aydan sonraki enfeksiyonlar immnsupresyona bal olarak oportunistik enfeksiyonlardr (CMV), Malignensi, Kardiyovaskler hastalklar (en nemli mortalite sebebi), Gastrointestinal.
Rejeksiyonlar drt gruba ayrlr: Hiperakut rejeksiyon; hastann kannda vericinin HLA antijenine kar sitotoksik antikor vardr. Greft takldnda hemen geliir. Tedavisi yoktur, greftin kartlmas gerekir. Akselere rejeksiyon; dolaan antikorlara (anti-donr T hcre antikorlar) bal ilk bir haftada geliir. Nadiren yksek doz steroidlere veya poliklonal - monoklonal antikorlara cevap verebilir. Akut rejeksiyon;*en sk rastlanan tiptir. Sklkla ilk 3 ay ierisinde grlrsede transplantasyondan sonra herhangi bir zamanda da grlebilir. Patogenezde hcresel faktrler (T-helper), humoral veya vaskler faktrler rol alabilir. Tedaviye (yksek doz steroid, poliklonal veya monoklonal antikor) cevap hcresel tipte en iyidir. Greftte ar ve hassasiyet, ate, idrar miktarnda azalma ve lkositoz tanda yardmcdr. Kesin tan biyopsi ile konur. En sk ATN ve siklosporine bal nefrotoksisite ile karr. Kronik rejeksiyon;immnolojik veya non-immnolojik (iskemi) sebeplere bal olarak gelien yava nefrosklerozla karekterizedir. GFD azalr, proteinri (nefrotik olabilir) ve hipertansiyon belirgindir.
Sivi-elektrolit Dengesi Bozukluklari
Sodyum Metabolizmas Bozukluklar Sodyum (Na+) ekstraseller sv (ESS, hcre d sv)nn en nemli katyonudur. Vcuttaki toplam miktar 60 mEq/kg'dr. Bu deerin % 70'i deiebilir (exchangeable), bunun da % 97'si ekstrasellerdir. Plazma Na+u plazma ozmolalitesinin en nemli belirleyicisidir. Plazma ozmolalitesinde yaratt deiiklikler nedeni ile ESS hacminin belirlenmesinde de Na+un rol vardr. Normal plazma Na+ 135145 mEq/L'dir. Hiponatremi Plazma Na+ deerinin 135 mEq/L'nin altnda olmas olarak tanmlanan hiponatremi en sk karlalan elektrolit bozukluudur.Plazmann solt yknn artt durumlarda plazma Na+ dzeyi dk olarak llebilir. Bu ekildeki hiponatremiye psdohiponatremi ad verilir. Hiperlipidemi, hiperglisemi ve hiperparaproteinemi nemli psdohiponatremi nedenleridir. Hiponatreminin etyolojik deerlendirmesinde ESS hacmi gznnde bulundurulmaldr. Hiponatremi, ESS hacminin durumuna gre 3 alt grupta incelenir Hipovolemik hiponatremi: Hastalarda hem total vcut su volum hem de sodyum azalmtr, ancak sodyumdaki azalma daha belirgindir. Hastalarda hipovolemi bulgular (mkoz membranlarda kuruluk, deri turgorunda azalma, ortostatik hipotansiyon, taikardi) mevcuttur. Hipovolemik hiponatremi renal ve ekstrarenal olmak zere iki ksmda incelenir Bu iki durum idrar Na+ deerlerine baklarak birbirinden ayrlr. Renal kayplarda idrar Na+u >20 mEq/L iken ekstrarenal kayplarda 20 mEq/Lnin altndadr. volemik Hiponatremi: ESS hacminde nemli deiiklik olmakszn gelien hiponatremi volemik hiponatremi olarak snflandrlr. Bu grup iinde en nemli nedenler glukokortikoid eksiklii, hipotiroidizm ve uygunsuz ADH sendromudur. Uygunsuz ADH sendromu tansnda; 1-Dk plazma ozmolalitesi, 2-Yksek idrar zmolalitesi, 3-Normal bbrek fonksiyon testleri, 4-Yksek idrar Na+u (>20 mEq/L), 5-Glikokortikoid eksiklii ve hipotirodizmin ekarte edilmesi gereklidir. Uygunsuz ADH sendromu nedenleri: 1-Maligniteler: Akcier kanseri, gastrointestinal kkenli kanserler, lenfoma, 2-Pulmoner: Pnmni, abse, tberkloz, 3-Santral Sinir Sistemi: Ensefalit, menenjit, serebrovaskler olay, kafa travmas. Hipervolemik Hiponatremi: Bu hastalarda hem total vcut sodyumu hem de sv volum artmtr; ancak svdaki art daha fazla olduu iin hiponatremi gzlenir. Hipervolemik hiponatremi sebepleri

drar Na >20 mEq/L: Akut bbrek yetmezlii, Kronik bbrek yetmezlii drar Na <20 mEq/L): Kalp yetmezlii, Nefrotik sendrom ,Siroz Klinik Belirti ve Bulgular: Hiponatreminin klinik belirti ve bulgular, hiponatreminin derecesine, gelime hzna, altta yatan hastala ve hastann yana gre deiir. Belirti ve bulgularn ou beyin hcrelerinde gzlenen imeye baldr. tahszlk, bulant gibi gastrointestinal belirtiler hiponatreminin erken bulgulardr. Ksa sre ierisinde santral sinir sistemi bulgular ortaya kar. Letarji, apati, oryantasyon bozukluu, ajitasyon, Cheyne-Stokes solunumu, hipotermi, konvlsiyon ve koma geliebilir. Tedavi: Tedavi temelde yatan hastala, hiponatremi derecesine, klinik bulgularn arlna, hiponatremi gelime hzna, hastann yana gre dzenlenir. Hipovolemik hiponatremi: Hzl gelien ve iddetli klinik semptomu olan hastalarda parenteral olarak tedavi planlanr. Hipertonik NaCl (% 3lk) solsyonu sklkla kullanlr. Hipervolemi riskini en aza indirmek iin % 3lk NaCl infzyonunu takiben diretik uygulanabilir. Tedavi daha sonra izotonik %0.9luk NaCl ile idame ettirilebilir.Santral pontin veya ekstrapontin miyelinozis riski nedeniyle hiponatremi ok hzl dzeltilmemelidir (Saatte 2mEq/ltyi ve 24-48 saatte total miktarn da 20 mEq/ltyi gememesine dikkat edilmelidir). Verilmesi gereken total Na+ miktar (mEq/lt)= 0.6 x vcut arl x (hedeflenen Na+ dzeyi-llen Na+ dzeyi) ile hesaplanr. Yukarda bahsedilen risklerden dolay ilk aamada hedeflenen Na+ dzeyinin 125 mEq/lt olarak alnmas gerekir. volemik hiponatremi: Altta yatan hastala ynelik tedavi planlanmaldr (glukokortikoid ve tiroid hormon replasman). SIADHda su kstlamas yaplr. Semptomatik hastalarda % 3lk NaCl ve diretik tedavisi verilebilir. Baz vakalarda dimetilklotetrasiklin ve lityum karbonat hiponatremiyi kontrol altna alabilir. Hipervolemik hiponatremi: Su kstlamas ile birlikte diretik uygulamas tedavinin ana unsurudur. Bbrek fonksiyonlar ileri derecede bozuk hastalarda diyaliz yaplabilir.
Hipernatremi Hipernatremi, plazma Na+nun 145 mEq/L'nin zerinde olmas olarak tanmlanr. Hiponatremiye gre daha seyrek gzlenir. Sodyum ESS ozmolalitesinin en nemli belirleyicisi olduu iin hipernatremi hemen her zaman hiperozmolalite ile beraberdir. ESSnn hipertonisitesi, ozmolar denge salanncaya kadar hcre iinden hcre dna sv hareketine, bylece de hcrelerin dehidratasyonuna yol aar. Beyin hcrelerindeki dehidratasyon ve bunun sonucunda ortaya kan yapsal ve fonksiyonel bozukluklar, hipernatremi belirtilerinin ve bu hastalardaki yksek morbidite ve mortalitenin nedenidir. Etyoloji:Hipernatremi, renal veya ekstrarenal kkenle hipotonik sv kaybedilmesi sonrasnda yeterli su alnmamas, susama merkezinin bozulmas ya da ADH etkisinin olmamas sonrasnda geliir. Klinik Belirti ve Bulgular:Hipernatreminin gelime hz ve derecesine gre hafif bilin bulanklndan, konvlsiyon ve komaya kadar deien bir spektrumda eitli nrolojik belirti ve bulgular gzlenebilir. Beyin hcrelerinde dehidratasyon sonucu bzlme ve buna bal olarak vaskler yaplardaki yrtlma ve kanamalar klinik bulgularn geliiminde rol oynar. Hipernatreminin en belirgin klinik bulgular; ate, bulant ve kusma, hipo veya hipervolemi belirti ve bulgular, bilin bozukluu, irritabilite, fokal nrolojik bulgular, konvlsiyon, komadr. Tedavi: Kaybedilen sv yerine konmaldr. Ancak hzl yaplan sv replasman idiojenik osmolle bal olarak beyin demi ve konvlziyona sebep olabilir. Bu sebeple tedavi hzl yaplmamaldr (plazma Na+ konsantrasyonunda azalma saatte 2 mEq/ltyi gememelidir). Sv a = (0.6 x vcut arl) x (serum Na-140)/140 Hesaplanan miktarn yars ilk 12-24 saatte, dier yars ise 48-72 saatte verilmelidir. zotonik %0.9luk NaCl balagtaki ideal solusyondur. Daha sonra hipotonik svlar (dekstroz) verilir. Genel durumu iyi olan hastalarda oral sv verilir. Sanral Dta dardan ADH (nazal, subkutan veya intramuskler) verilir. Nefrojenik Dta temel sebep tedavi edilir, bu mmkn deilse tiazid diretikler denenebilir. Potasyum Metabolizmas Bozukluklar Potasyum intraselller ortamn en nemli katyonudur. Yetikin bir erkekte vcuttaki toplam K+ miktar 50 mEq/kg iken kadnlarda 40-45 mEq/kgdr (3000-3500 mEq). Bunun yaklak % 98i intraselller iken, yalnzca % 2lik ksm ekstraselller ksmda yer alr (60-80 mEq). Hcre ii ksmla hcre d ksm arasnda devaml K+ geii vardr ve buNa-K-ATPaz pompas tarafndan salanr (3 Na+u

hcre dna atarken 2 K+u hcre iine pompalar). Hcre ii K+, hcre d K+u iin rezervuar grevi stlenir. Fizyolojik adan etkin olan ksm hcre d (plazma) K+dur. Normal plazma K+ konsantrayonu 3.5-5.0 mEq/ltdir. Plazma K+ konsantrasyonu total vcud potasyumunun iyi bir gstergesidir. Hcre ii ile hcre d arasndaki potasyum alverii (transselller ift) potasyum metabolizmas bozukluklarnda ilk koruyucu sistem olmasna karlk esas dzenleme bbrekler tarafndan yaplr. Bbreklerde potasyum metabolizmasnn esas dzenleyicisi ge distal tbl hcreleri ve kortikal toplayc hcreler tarafndan aldosteronbaml sekresyondur. Hipokalemi (Hipopotasemi) Serum potasyumunun 3.5 mEq/Lnin altnda olmasdr. Ayn patofizyolojik mekanizmalarla meydana gelmelerinden dolay sklkla metabolik alkalozlabirliktedir. Plazma potasyum dzey dklne her zaman total vcut dzeyinde azalma elik etmeyebilir (hcre ii ile hcre d arasnda dalm bozukluu). Bartter sendromu (Henle kan kol disfonksiyonu): NaCl kayb ve sekonder hiperreninemik hiperaldosteronizmle karekterize bir sendromdur ve jukstaglomerler hcrelerde hiperplazi vardr. Hipokalemi ve metabolik alkolozla seyreder. Ayrca hipokalsemi ve hipomagnezemi olaya elik edebilir. Hipertansiyon ve dem grlmez. Genellikle otozomal resesif geilidir. Diretik (furosemid) ve laksatif ar kullanm da benzer tabloya yol aar. Liddle sendromu (distal nefron hiperfonksiyonu): Hipokalemi, metabolik alkaloz ve hipertansiyonla karakterize tbler bir hastalktr, aldosteron dzeyi normaldir. Tedavide triamteren yararl olabilir. Klinik belirti ve bulgular: Hcre ii istirahat potansiyeli daha fazla negatifletii iin hiperpolarizasyon geliir ve nromuskuler fonksiyonlar basklanr. Kas gszl, halsizlik, yorgunluk ve kas kramplar vardr. Alt ekstremiteden balayp yukar doru yaylan paralizi karakteristiktir. Ar hipokalemilerde solunum kaslarnda paralizi geliebilir (solunum yetmezlii). Hipokaleminin sk grlen bulgularndan birisi de konstipasyon ve paralitik ileustur (gastrointestinal motilite bozukluu). Kardiyak ileti sisteminin etkilenmesi sonucu ilk bulgu EKG deiiklikleri olabilir (T dalgas dzlemesi, ST segmentinde kme ve U dalgas). Dijital kullanan hastalarda intoksikasyon eilimi artar. Ayrca kronik karacier hastalarnda ensefalopatiye eilim artar. Hipokalemi renal tbllerin ADHya cevabn bozarak ADHya direnli konsantrasyon defektine yol aabilir (nefrojenik D). Son olarakta inslin salnm zerine olumsuz etkilerinden dolay glukoz intoleransna sebep olabilir.
Tedavi: Temelde yatan hastala ynelik tedavi yaplmaldr (diretik kullanyorsa kesilmesi vb. gibi). Bunun mmkn olmad veya hipopotaseminin ar olduu durumlarda dardan potasyum replasman gerekebilir. Asemptomatik veya hafif vakalarda oral (potasyum tuzlar), semptomatik vakalarda parenteral (potasyum klorr) replasman yaplr. Tedavide gnlk verilebilecek K+ 200 mEqi, litrede 40-60 mEqi ve saatte 20 mEqi gememelidir. Ayrca birlikte metabolik alkaloz veya sv-elektrolit bozukluklar (hipovolemi) varsa bunlara ynelik tedavide yaplmaldr.
Hiperkalemi (Hiperpotasemi) Serum potasyum deerinin 5 mEq/ltnin zerinde olmasdr. Etyoloji: Pseudohiperkalemi (yalanc hiperkalemi): Kan alm srasnda hemoliz Ar potasyum yk: Ekzojen alm veya endojen artm potasyum yk Renal atlmn azalmas: Bbrek yetmezlii (akut veya kronik)

Mineralokortikoid eksiklii (addison, hiporeninemik hipoaldosteronizm (diyabet, analjezik nefropatisi), NSA ve ACE inhibitr,K+ tutucu diretikler Renal tbler asidoz hiperkalemik form (Voltaj baml=Tip 4 RTA)
Hcre dna k (transseller ift): Hcre ve doku ykm (travma, yank, hemoliz, tmrlizis, rabdomyoliz) Asidoz Hiperkalemik periodik paralizi nslin eksiklii sonucu gelien hiperglisemi ve hiperozmolalite -adrenerjik blokaj, suksinil kolin, dijital intoksikasyonu, arjinin
Klinik belirti ve bulgular: Hcre eksitabilitesi artmtr (depolarizasyon). En nemli belirti ve bulgular kardiyak ve nromuskler kaynakldr. Kas gszl, parestezi ve paralizi grlebilir. Solunum kaslar ve kranial sinirler genellikle tutulmaz. Kardiyak belirti ve bulgular; Hafif vakalarda asemptomatiktir ve sadece EKG deiiklii gzlenir. Ar vakalarda ventrikler fibrilasyon ve asistoli grlebilir. EKG bulgular genellikle serum K+ dzeyi 6-6.5 mEq/ltnin zerinde grlmeye balanr. lk bulgu T sivriliidir ve serum potasyum dzeyi arttka PR uzamas, QRS genilemesi dzensiz dalgalanma ve asistoli (grlebilir (diastolde). Hipokalsemi, hiponatremi ve asidoz durumlarnda hiperkalemiye bal kardiyak toksisite artar.
Tedavi: Semptomatik veya EKG bulgular olan hastalarda acil tedavi yaplmaldr. Hiperkalemi tedavisinde 3 ama vardr: Membran etkilerinin antagonize edilmesi: Kalsiyum glukonat: Kardiak etkileri nlemede en hzl etki gsteren yaklamdr. Potasyumun hcre iine giriinin artrlmas: nslin+glkoz, sodyum bikarbonat, -adrenerjik agonistler (Na-K-ATPaz aktive ederler) Potasyumun vcuttan uzaklatrlmas: Diretikler (furasemide), katyon deitirici reineler (kayeksalat), dializ (K+u drmede en etkili yntemdir)
Kalsiyum Metabolizmas Bozukluklar Vcuttaki kalsiyumun % 99u iskelet sisteminde, % 1i vcut svlarnda bulunur. Plazma Ca konsantrasyonu fizyolojik koullarda 9-10.5 mg/dl arasnda tutulur. Plazmada kalsiyum balca 3 ekilde bulunur. % 40 proteinlere (esas olarak albumin) bal, % 10u kompleks halde, % 50si serbest halde (iyonize Ca) bulunur.
Fizyolojik olarak aktif olan ksm iyonize formdur. Plazmada llen ksm total fraksiyondur, ancak bu her zaman iyonize ksmla parelellik gstermez. Hipoalbminemidurumlarda total Ca dzeyi dk olmasna (4 gr/dl altnda her 1 gr/dllik albumin dne 0.8 mg/dl Ca d elik eder) ramen iyonize ksm normaldir, hipokalsemi semptomlar yoktur ve tedavi gerekmez. Bunun tersine akut alkaloz durumunda total Ca normal olmasna ramen serbest halde bulunan (iyonize) Caun bal forma geme eilimi artar, iyonize Ca der ve hipokalsemi bulgular (tetani) geliir. Kalsiyum metabolizmasnn dzenlenmesinde vit D3 (barsakta Ca ve P emilimini artrr, kemikte Ca ve P depolanmasn ve/veya salglanmasn dzenler), ve paratiroid hormon (PTH) (kemikte Ca rezorbsiyonuna sebep olur, bbrekte distal tblde Ca geri emilimini artrr, proksimal ve daha az olarakta distal tblde P geri emilimini inhibe eder) rol alr. Hiperkalsemi Serum Ca dzeyinin 10.5 mg/dlnin zerinde olmasdr.

Etyoloji: En sk sebep primer hiperparatiroidi (hastane dndan bavuran hastalarda) ve malign hiperkalsemidir (hastanede yatan hastalarda). Klinik: Mental konfzyon, yorgunluk, kabzlk, bulant, kusma, poliri, EKGde QT ksalmas, kalsifikasyonlar, koma, kardiyak arest (sistolde kalp durur). Tedavi: zotonik svlarla hidrasyon, zorlu direz, furosemid, mitramisin, bifosfonatlar, steroid, indometazin, dializ, kalsitonin, fosfat.
Hipokalsemi Serum kalsiyum dzeyinin 8.5 mg/dl altnda olmasdr. Hipoalbuminemiye bal dklk ekarte edilmelidir. Etyoloji: Hipoparatiroidizm (cerrahi, infiltratif, idiopatik) en sk nedendir. Klinik: Nromuskler ve kardiyak semptomlar belirgindir. Tetani en sk ve en belirgin semptomdur. Chvosteks belirtisi veya karpopedal spazm (ebe eli) (Trousseaus belirtisi) tesbit edilebilir. Ayrca karpopedal spazm, larenks spazm, konvlziyonlar, solunum arresti, kardiyak ileti bozukluklar ve EKGde QT uzamas ar hipokalsemilerde grlen belirti ve bulgulardandr. Tan: Serum Ca ve P dzeyleriyle birlikte PTH ve Vit D metabolitlerinin dzeyi ile riner Ca, P ve cAMP dzeyleri yararl bilgiler verebilir. Tedavi: Semptomatik (tetani, konvlziyon, ritm problemi) hastalarda acil tedavi (parenteral) gerekir. Parenteral tedavide genellikle Ca-glukonat kullanlr.
Metabolik Asit-baz Bozukluklari
Arteriyel pH, majr tampon sistemini oluturan bikarbonat (HCO3-) ve karbondioksit (CO2) arasndaki denge ile gerekleir. Bbrekler HCO3-, akcierler CO2 konsantrasyonunun balca belirleyicileridir. Normal koullarda kanda pH 7.35-7.45, PCO2 37-42 mmHg, HCO3- konsantrasyonu 22-26 mEq/L arasnda deiir. Plazma HCO3- dzeyinde azalma veya CO2'te artma asidemi, HCO3dzeyinde artma veya CO2'te azalma ise alkalemi olarak kendini belli eder. Vcuda dardan asit yk girdiinde ilk devreye giren savunma yolu, asidin hcre d svda dilsyonu ve hcre d tampon sistemleri ile tamponlanmasdr. Burada en nemli sistem HCO3tampon sistemidir, protein ve fosfat sistemlerinin de ksmi rol bulunur. Takiben hcre ii tampon sistemleri devreye girer, hcre iine alnan H+, hemoglobin, proteinler, dibazik fosfat ve kemik karbonatyla tamponlanrken hcre dna K+ iyonu verilir. Dier taraftan respiratuvar kompensasyon ile PCO2 azaltlarak pH korunmaya allr. Renal H+ ekskresyonu ise genellikle 12-24 saat sonra etkili dzeye ulaabilen ge bir savunma mekanizmasdr. Ancak vcuda giren ek asit yknn tek uzaklatrlma yolu ve dolaysyla HCO3- yapm yeri bbreklerdir. Fizyolojik artlarda metabolik asit-baz bozukluklar akcierlerler tarafndan kompanse edilmeye allrken (metabolik asidozda pCO2 der, metabolik alkalozda pCO2 artar), respiratuvar asit-baz bozukluklar bbrekler tarafndan kompanse edilir (respiratuar asidozda kan HCO3 dzeyi artar, respiratuar alkalozda HCO3 dzeyi der). Akcierler tarafndan salanan kompanzasyon 12-24 saatte gerekleirken, bbreklerin kompanzasyonu daha ge olur (72 saat). Bu kompanzasyonlarn kapasitesi snrldr ve maksimal kompanzasyona ramen altta yatan patoloji devam ederse anormal pH deiiklikleri saptanr. Btn asit-baz metabolizmas bozukluklarnda nihai kompanzasyon ise bbrekler tarafndan gerekletirilir.
Asit-baz metabolizmas asndan bbrek-akcier arasndaki bu iliki aadaki tabloda zetlenmitir. Eer bir asit-baz bozukluunda HCO3 ve pCO2 gibi temel deikenlerin birinde azalma veya artma olurken, buna kar beklenen kompanzasyon gerekleirse bu tr asit-baz metabolizmas bozukluklarna basit asit-baz metabolizmas bozukluklar denir. Ancak beklenen kompanzatuvar yanttan sapmalar varsa olaya dier bir asit-baz metabolizmas bozukluu elik etmi olabilir. Buna ise komplike veya mikst asit-baz bozukluuismi verilir. Metabolik Asidoz HCO3 dkl esas olaydr. H+ artmtr ve kompanzasyon amacyla pCO2 der. Etyoloji: Anyon gap deerine gre metabolik asidoz ikiye ayrlr:

Anyon gap llebilir majr katyon ile majr anyonlar arasndaki farktr. Bu fark llebilir katyonun llebilir anyonlardan daha fazla olmasna baldr (veya llemeyen katyonlarn, llemeyen anyonlardan daha az olmas). Normalde serumda katyonlarla anyonlar dengededir ve gerekte bir anyon gap yoktur. (Na+)+llemeyen katyonlar=(Cl-)+(HCO3-)+llemeyen anyonlar Bu formlde llebilen deerlerin serum dzeyleri yerine konacak olursa [Anyon gap=Na (HCO3+Cl)] arada yaklak 10-12 mEq/L bir fark grlecektir. Bu normal anyonik gap olarak tanmlanmaktadr. (Na:140 mEq/L, Cl:104 mEq/L, HCO3:24 mEq/L) 1. Artm anyon akl metabolik asidoz (Normokloremik metabolik asidoz): Esas mekanizma endojen asit yknn artmas ve tamponlanma kapasitesinin yetmemesidir.Etyolojide; Ketoasidoz (diyabet, alk, alkol) Laktik asidoz (ok, doku perfzyon bozukluklar) remi Salisilat, metil alkol, etilen glikol ve paraldehit zehirlenmesi
2. Normal anyon akl metabolik asidoz (Hiperkloremik metabolik asidoz): HCO3tan zengin svlarn kayb sz konusudur. Etyolojide; shal Pankreatik veya bilier drenaj Hiperparatroidi Asetazolamid kullanm reterosigmoidostomi, ileostomi ve ileal diversiyon operasyonlar Total parenteral beslenme (amino asit), HCl tedavisi Renal tbler asidozlar
Diabetik ketoasidoz: nslin eksikliiyle birlikte glukagon fazlal sonucu ya asiti oksidasyonu artarak aseton, asetoasetik asit ve -hidroksibitrik asit ismi verilen keton cisimleri artar ve bunun sonucu asidoz geliir. Uzun sren alk ve alkolizm durumunda da kanda keton cisimleri artar. Laktik asidoz: Hastanede yatan poplasyondaki en sk metabolik asidoz nedenidir. Doku oksijenizasyonunun bozulduu ok, doku nekrozu, malign hastalk, siyanr ve CO zehirlenmesinde oluan anaerobik ortamda artan laktik asit retimi asidoza neden olur. remi: Atlm bozulan organik asitlerin kanda birikimi sonucu asidoz geliir. GFDi 30 ml/dk altna inene kadar metabolik asidoz grlmez. Ancak daha ar renal fonksiyon bozukluu gelitiinde nefron bana den NH4 retim ve ekskresyonu artmasna ramen fonksiyon gren nefron says azaldndan metabolik asidoz geliir. Asidozda klinik belirti ve bulgular: Derin ve hzl solunum (Kussmaul solunumu), Halsizlik, yorgunluk, uykuya eilim, bilin bulankl, bulant, kusma, karn ars ve koma, Miyokardial kontraktilitede azalma, hipotansiyon ve kemik hastal (osteomalazi ve krklar) asidoz seyrinde grlen bulgu veya komplikasyonlardandr. Ayrca asidoz doku hipoksisine neden olur (Hb-O2 disosiasyon erisini saa kaydrr, fakat eritrosit ii 2-3 DPG dzeyini azaltr).
Tedavi: Metabolik asidoz da sebebe ynelik tedavi yaplr. HCO3 dzeyi 15 mEq/lt altna inmedike alkali replasman yaplmaz. HCO3 dzeyi zellikle 10nun altnda ve kardiovaskler yan etkiler varsa bikarbonat replasman yaplabilir. Bikarbonat a = 0.4-0.5 x vcut arl x (hedef HCO3 hastann HCO3) lk 12 saat ierisinde ihtiyacn yars verilir. Daha sonra kan gazlarnn analizine gre yeniden deerlendirilir. Hzl dzeltmeden (paradoksik hcresel dzeyde asidoza sebep olunabilinir) kanmak iin ilk planda HCO3 a hesaplanrken hedef HCO3 dzeyinin 15 mEq/lt alnmas nerilir. Metabolik Alkaloz HCO3 fazlal esas olaydr. H+ azalmtr ve bunu kompanse etmek iin pCO2 artar. Etyoloji:

Ar ekzojen alkali yk: Akut alkali verilmesi, st-alkali sendromu, masif kan transfzyonu Hipovolemiyle seyreden metabolik alkaloz (volm depleted tip): Gastrik asit kayb (kusma, gastrik aspirasyon), renal klor kayb (diretikler, hiperkapni sonras) Volm art ile giden metabolik alkaloz (volm repleted tip): Minerolokortikoid art: Renin salglayan tmr, renal arter darl, primer hiperaldosteronizm, Cushing sendromu, adrenal enzim eksiklikleri, Bartters sendromu), ar potasyum eksiklii
Klinik: Hipoventilasyon, tetani (nromskler irritabilite), kardiak aritmi, kas gszl, parestezi, kas kramplar, refleks azalmas, uykuya eilim, konfzyon, konvlziyon, poliri ve postural hipotansiyon bulunabilir. Tanda arteriyal kan gazlar yannda kan biyokimyas (BUN, kreatinin, elektrolit), plazma renin, aldosteron dzeyleri faydal olabilir. drarda Cl tayini hem metabolik alkaloz tip tayini hem de tedavinin dzenlenmesi asndan en deerli testdir. Tedavi: Altta yatan hastaln tedavisi arttr. Volm deplesyonu ile giden tipte izotonik svlarla volm replasman yaplr ve tedaviye cevap olduka iyidir. Hipokalemi bulunan tiplerde hipopotasemi dzeltilmedike tedaviye cevap alnmaz. Tedaviye cevap idrar pHs ile izlenir. drar pHsnn alkaliye kaymas tedaviye cevabn bir gstergesi olabilir (metabolik alkalozda paradoksik asidri vardr). ok ciddi durumlarda geici olarak dile asitler (HCl, lizin hidroklorr, arjinin hidroklorr) verilebilir. Respiratuvar Asidoz CO2 fazlal esas olaydr. H+ yk artmtr. Kompanzatuvar olarak HCO3 artar. Etyoloji: Hipoventilasyona sebep olan hastalklarn seyri srasnda grlr. Medller solunum merkezi inhibisyonu (travma, kanama, ilalar, tmr), solunum yollarnda obstrksiyon (larinks ve bron obstrksiyonu, amfizem, kr. bronit), solunum iine kar mekanik engel (pnmotoraks, solunum kas hastalklar). Pulmoner gaz alveriinin bozulmas gibi durumlarda grlr. Klinik belirti ve bulgular: Baars (artan pCO2 nun beyin damarlarnda yapt vazodilatasyona baldr), uykuya eilim (CO2 narkozu), somnolans, konfzyon, asteriks ve papilldem grlebilir. Tedavi: Altta yatan sebebin dzeltilmesi gerekir.
Respiratuvar Alkaloz CO2 azl esas olaydr. H+ yk azalmtr. Kompanzatuvar olarak HCO3 azalr. Hastane ortamnda en sk grlen asit-baz problemidir. Etyoloji: Hiperventilasyon altta yatan temel patolojidir. Santral sinir sistemi bozukluklar (anksiete (en sk), konversiyon, infeksiyon, tmr), solunum sistemi bozukluklar (pulmoner emboli, pnmoni, KKY, mekanik ventilasyon), metabolik bozukluklar (salisilat zehirlenmesi, sepsis, ate, ar, yksek rakm, gebelik, ileri derecede KC yetmezlii) en nemli nedenlerdendir. Klinik belirti ve bulgular: Parastezi, dudak evresinde ve parmaklarda uyuma, kas gszl, tetani (iyonize kalsiyum der) ve ventrikler aritmiler grlebilir. Tedavi: Anksietede torbaya solutmak, yksek rakma kmadan nce proflaktik asetazolamid tedavisi, arnn nlenmesi ve altta yatan sebebin tedavisi esastr.
Kardiyoloji
PREPODETIK
Kalp Sesleri ve frmler

Normal kalp sesleri: S1 ve S2'dir S1: Mitral ve trikspit kapaklarn kapanmasyla oluur. S1 iddetlenmesi: Mitral ve trikspit darlnda, PR mesafesinin ksalmasyla (Wolf-Parkinson-White sendromu, AV tam blok, taikardiler) S1 iddetinin azalmas: Mitral, trikspit yetersizliinde ve yava kalp hzlar (uzam PR) S2: Aort ve pulmoner kapaklarn kapanmasyla oluur.

S2nin iftlenmesi: Normal inspirasyon srasnda sa kalbe dnen kan hacmi ve sa vetrikl atm hacmi artar. Bylece pulmoner kapan kapanmas biraz gecikir ve A2-P2 aras, inspirasyonda geniler, ekspirasyonda ise daralr. Bu duruma S2'nin fizyolojik iftlenmesi denir. Fizyolojik iftlenme 30 yan altndaki kiilerde ve en iyi pulmoner odakta duyulur. S2'nin Sabit iftlenmesi: S2'nin hem inspiryumda, hem de ekspiryumda ift duyulmasdr. 1. Atriyal septum defekti (ASD) (tipikdir) 2. Sa kalpte ani basn yklenmesi (rnein pulmoner emboli), 3. Sa dal blou, 4. Pulmoner darlk. S2'nin Paradoks iftlenmesi: S2 inspirasyon srasnda tek, ekspirasyon srasnda ise ift duyulmasdr ve A2'nin gecikmesine baldr. 1. Aort darl (en sk) 2. Sol dal blou 3. Koroner arter hastal 4. Hipertansiyon S2'nin iddetinin artmas: Genellikle P2'nin iddetinin artmasna baldr. Pulmoner hipertansiyon yapan tm durumlarda P2 iddetlenmesi ortaya kar. S2'nin iddetinin azalmas: Pulmoner veya aort valvler darl olan baz hastalarda. Patolojik kalp sesleri: S3 ve S4'dr S3: Diyastoln ilk yarsnda, atriyumlardan gelen kann hzla ventrikl doldurmasna bal olarak meydana gelir. ocuklarda ve genlerde (30 ya alt) normal bir bulgu olarak duyulabilir. Patolojik olarak S3 duyulmasna ventrikler gallop ritmi de denir. Bunlar; 1. Dilatasyonla giden sol ventrikler yetersizlii, 2. Mitral ve aort yetersizlii, 3. Ventrikler septum defekti, 4. Patent duktus arteriyozus. S4: Ventrikl diyastolnn sonuna doru atriyum sistol ile ventrikle ek bir kan hacmi pompalanr. Ventrikllerin elastikiyeti bozuk ise (genellikle hipertrofiye bal) bu hacmin dolmas srasnda S4 oluur. Diyastol sonunda, sistol ncesi duyulur. Gen ve salkl bireylerde normalde S3 duyulabilirken, S4 daima patolojiktir. S4 duyulmasna atrial gallop ritmi de denir. S4 varl dzenli atriyum sistol anlamna gelir. Atriyal fibrilasyon durumunda S4 duyulmaz. Duyulduu patolojiler; 1. Aort darl, 2. Sistemik akut hipertansiyon, 3. Hipertrofik obstrktif kardiomyopati, 4. Miyokard infarkts sonras, 5. Akut mitral yetersizlii, 6. Sol ventrikl kompliansnn azald ve hipertrofi ile giden dier durumlar. Dier Sesler Perikardial knock: Konstriktif perikarditi olan hastalarda diyastoln balarnda kalbin genileyerek sert perikarda arpmas (perikard arpma sesi). S3 ile kartrlabilir. Alma Sesi: Mitral kapan alma sesi (MAS). Mitral darlnda duyulur. S2 ile MAS arasndaki sre mitral darln iddeti ile ters orantldr. Mitral darl ne kadar iddetli ise S2-MAS sresi o kadar ksadr. Ejeksiyon Klikleri: Erken sistol dneminde duyulan yksek frekansl seslerdir. Duyulduu durumlar; 1. Aort ve pulmoner kapan darlklarnda, 2. Pulmoner ve sistemik hipertansiyonda 3. Aorta ve pulmoner arter dilatasyonlar. frmler frm likili olabildii durumlar

Pan(holo)sistolik MY,TY, VSD, aorto-pulmoner ant Midsistolik, ejeksiyon AD, PD, IHSS, ASD, aort ve pulmoner kapak akm art Midsistolik Fonksiyonel, MY (papiller disfonk.), MVP Erken sistolik VSD+pulmoner HT, kk VSD, TY Ge sistolik MVP, MY (papiller disfonk.) Erken diastolik AY, PY, Graham-Steell Middiastolik MD, TD, Carey-Coombs, Austin-Flint, atrial miksoma, mitral ve trikspit akm art Presistolik (ge diastolik) MD, TD, atrial miksoma Devaml frm PDA, A-V fistl, venz hum, pulmoner emboli
Boyun Ven Dalgalar ve Arteriel Nabazanlar

A dalgas: Atrium sistol tarafndan oluturulur ve ventrikl sistolnden hemen ncedir. EKG'deki P dalgas ile koreledir. X dalgas: A dalgasnn inen ksmna X inii denir. V dalgas: Atriumun diastolik doluu srasnda oluur, bu ventrikl sistol ile koreledir. , Y inii: V dalgasnn iniidir. Juguler ven dalgalar ve ilikili olduu durumlar Bulgu likili olduu durumlar Byk A dalgas Atriyoventrikler ilikinin bozulduu tm aritmiler: AV blok, kalc kalp pili, ventrikl ekstrasistolleri vb. Trikspit darl Pulmoner darlk, Pulmoner hipertansiyon A dalgasnn kaybolmas Atriyal fibrilasyon Byk V dalgas Trikspit yetersizlii Belirgin X veY inii Atriyum basncnn ykseldii durumlar (konstriksiyon, tamponat) Tm dalgalarn kayb Sperior vena kava sendromu
Kusmaul iareti: Tipik olarak hasta derin bir nefes ald zaman mediasten basnc negatif tarafa kaydndan boyun ven dolgunluu (BVD) azalr. Sa kalbe kan girmesinin zorlanmas durumlarnda BVD artar. Bunlar; 1. Konstriktif perikardit,

2. Trikspit darl, 3. Ar kalp yetersizlii.
Elektrokardiyografi (ekg)
Normal bir kalpde depolarizasyon uyars sinoatriyal dmden kar ve nce sa, sonra sol atriyumu depolarize eder, bylece atriyumlar kaslr. Daha sonra uyar atrioventrikler (AV) dme gelir. Buradaki hcrelerin refrakter peryoduna bal olarak ileti bir sre bekler ve daha sonra his hzmesi, sol ve sa ana ileti dallar ve purkinje lifleri ile ventrikl myokardn depolarize eder. Kardiyak ileti A-V nodda en yava, purkinje liflerinde ise en hzldr. Ventrikllerin depolarizasyonu sonucu ventrikl kaslmas oluur. Depolarizasyon ve repolarizasyon akmnn yn ve bykl kardiyak vektrler ile gsterilir. Kardiyak vektrlerin analizi normal ve patolojik EKG dalgalarnn oluumunu anlamada ve yorumlamada esasdr. EKG 1 mm2 lik karelerden oluan bir grafik kadna yazdrlr ve bu kad standart olarak 25mm/sn hznda kaydrlr. Bu durumda 1mm'lik bir kare 0.04sn (40msn) ye karlk gelir. 5 kk kareden oluan 1 byk karenin yatay olarak sresi ise 0.20sn'dir. Bu durumda iki farkl atmdaki ayn dalga arasndaki (R-R gibi) byk karelerin saylarak 300'e veya kk karelerin saylarak 1500'e blnmesiyle kalp hz bulunabilir. Vertikal olarak standart kalibrasyon 1cm =1mV olacak ekilde ayarlanr.
Normal EKG Blmleri ve Patolojik nemleri

P Dalgas: Atriyumlarn depolarizasyonunu gsterir. lk yars sa, ikinci yars ise sol atriyum depolarizasyonuna aittir. Normal genilii maksimum 3 kk kare (0.12 saniye), ykseklii en ok 2.5 mmdir (0.25 mV). Sa atriyum bymelerinde ykseklii (p pulmonale), sol atriyum bymelerinde sresi (p mitrale) artar. Biatrial bymede hem ykseklii artar, hem sresi uzar. PR Aral: Supraventrikl blgede oluan uyarnn, atriyumlar depolarize edip, AV noddan geip ventrikl uyar sistemine girmesine dek geen sreyi gsterir. P dalgasnn bandan QRS kompleksinin ilk dalgasnn (Q veya R) bana kadar olan blgeden llr. Sins ritmindeki normal erikinlerde 3-5 kk kare ( 0.12-0.20 sn) arasndadr. Kalp hz arttka PR aral ksalr; yavaladka ise uzar. PR aral 0.20 sn veya zerinde ise buna 1 AV blok denir. QRS Kompleksi: Ventrikl depolarizasyonunu gsterir. Q dalgas, P dalgasndan sonraki ilk negatif (aa doru) sapmadr. R dalgas, P dalgasndan sonraki ilk pozitif sapmadr. S dalgas, R dalgasn izleyen negatif dalgadr. QS dalgas, aa doru tek bir sapmadr. ncesinde veya sonrasnda pozitif bir dalga bulunmaz. R' (R ss) dalgas, R dalgasndan sonra izlenen ikinci bir R dalgasdr. QRS sresi ventrikl ii ileti sresini gsterir. Normalde bu sre 0.11 saniyeden kk olmaldr. Bu deer 0.12 sn ve zerine karsa dal bloundan sz edilir. Frontal dzlemde normal QRS aks -30 ile +110 arasndadr. Normal QRS kompleksinde Q dalgas sre olarak 0.04 sn'den dar ve kendisinden sonraki R dalgasnn % 30'undan kk olmaldr. Bu deerlerin zerindeki bir Q dalgas patolojik Q olarak kabul edilir ve en sk geirilmi bir miyokard infarktsnn bulgusudur. Normal erikinde V1'den V6'ya gidildike R dalgasnn boyutu artar, S dalgasnn boyutu ise azalr. Bu nedenle; V1'de R/S <1 ve R < 7 mm, V6'da R/S > 2 olmaldr. Dalgalarn boyutlar da ventrikl kitlesi ile doru orantldr. Bu nedenle sol ventrikl hipertrofisi olmayan bir bireyde V1'de S dalgas ile V5'te R dalgasnn toplam 35 mm'den kk olmaldr. ST Segmenti: Ventrikl depolarizasyonu ile ventrikl repolarizasyonu arasndaki EKG blgesidir. Normalde izoelektrik izgide bulunur. ST blgesi QRS kompleksinin sonundan T dalgasnn bana kadar olan mesafedir. Bu mesafenin sresi nemli deildir. ST ykselmesi subepikardiyum lezyonu/iskemisi; kmesi ise subendokardiyum lezyonu/iskemisi olarak tanmlanr. T Dalgas: Ventrikl repolarizasyonunu gsterir. Normal aks -10 ile + 70 arasndadr. Pratik olarak D1, D2, D3, aVF ve V2-V6'da pozitif olmaldr. D3 ve V1'de negatif olabilir. ocuklarda ve zayf gs yaps olanlarda normalde V2 hatta V3'te de negatif T dalgas izlenebilir. Normalde pozitif olmas gereken blgelerde negatif T dalgas izlenmesi kanlanma bozukluu iskemi demektir. QT Aral: QRS kompleksinin bandan T dalgasnn sonuna dek olan sredir. Mekanik sistol genellikle QRS kompleksi ile birlikte balar. QT aral kalp hzna gre deiim gsterir. U Dalgas:T dalgasndan sonra izlenen pozitif sapmadr. Elektrofizyoloji-deki kkeni kesin olarak bilinmemektedir. Herzaman bulunmaz, en iyi V2-V4'te izlenir. Ta Dalgas: Atrium repolarizasyonuna bal dalgadr. QRS kompleksi ile ezamanl olduu iin indirek kaytlarda grlmez.
Aks sapmalar
Kalpteki elektiriki akmlarn ortalama vektr ynne kalp aks denir. Kalp aksnn yorumlanmasnda

standart ekstremite derivasyonlarndaki (DI, DII, DIII) QRS kompleksi kullanlr. Kalpde elektriki akmlar sadan-sola, yukardan-aaya ve arkadan-ne dorudur, buna bal olarak x/y dzleminde; Normal kalp aks: +90 ile 0 derece arasndadr. Sa aks deviasyonu: Kalp aksnn 90den daha fazla saa kaymasdr. Sol aks deviasyonu: Kalp aksnn -30dan daha fazla sola kaymasdr. Hafif sol aks deviasyonu: Kalp aksnn 0 ile -30 aras olmassr. Ar aks deviasyonu: Kalp aksnn -90 ile 180 aras olmasdr. Kalp aksnn sola kaymas: 1. Sol ventrikl hipertrofisi, 2. nferiyor MI, 3. Sol anterior dalck blou, 4. Sol dal blou Kalp aksnn saa kaymas: 1. sa ventrikl hipertrofisi/yklenmeleri, 2. Sol ventrikl lateral MI, 3. Sol posterior dalck blou, 4. Sol pnomotoraks 5. Dekstrokardi 6. Sa dal blou
Ventrikl Hipertrofileri
Sol ventrikl hpertrofisi nedenleri: 1. Arteriyel hipertansiyon (en nemli neden) 2. Aort darl, 3. Aort koarktasyonu 4. Hipertrofik kardiyomiyopati. Sol ventrikl hpertrofisi EKG kriterleri: 1. Standart derivasyonlarda: QRS aks < 0 (dal blou yokken sol aks deviasyonu) 2. Prekordiyum derivasyonlarnda: SV1 + RV5 (veya V6) > 35 mm 3. Prekordial derivasyonlarda en byk S ile en byk R'nin toplam > 45 mm. Sa ventrikl hpertrofisi nedenleri: 1. Pulmoner hipertansiyon, 2. Pulmoner stenoz 3. Fallot tetrolojisi 4. ASD Sa ventrikl hpertrofisi EKG kriterleri: 1. Standart derivasyonlarda: Sa dal blou yokken sa aks sapmas (QRS aks > + 90 2. Prekordiyum derivasyonlarnda: V1 veya V2'de R/S > 1, V5'te R/S < 1
Ventrikl ii ileti bozukluklar

Sa dal blou: Genellikle organik kalp hastalklarna (iskemik, romatizmal, konjenital), elik eder ancak salkl kiilerde de izlenebilir. EKG kriterleri: 1. QRS genilii > 0.12 sn 2. D1'de, V5 ve V6'da derin ve geni S (0.25 sn ve zeri) Sol dal blou: Hemen daima organik ve byk bir oranda da iskemik nedenlere baldr. Nadiren salkl kiilerde de olabilir. Tm aktivasyon anormaldir. Septum sadan sola depolarize olur. EKG kriterleri: 1. QRS genilii > 0.12 sn 2. Genellikle sol aks sapmas (QRS aks < -30) 3. V5, V6, D1 ve aVL'de geni entikli R dalgalar. Q ve S dalgalar izlenmez.
skemik Kalp Hastalklar

1. T dalgas negatiflii (= iskemi), 2. ST blgesinde kme (= subendokard zedelenmesi), 3. ST blgesinin ykselmesi (= subepikard zedelenmesi) 4. Patolojik Q dalgalar (= infarkts). EKG'deki deiikliklerin yeri ile anatomik blgelerin ilikisi V1-2: septum

V3-4: n duvar V5-6: lateral duvar V1-6: yaygn n duvar D2-3 ve aVF: inferior duvar D1-aVL-V6: yksek lateral V1, V2-4R: sa ventrikl
Elektrolit Bozukluklar ve lalara Bal EGK Deiiklikleri

Hipopotasemi: T dalgalar nce yasslar, daha sonra negatifleir, U dalgalar ise belirginleir. Hiperpotasemi: Srasyla dar ve sivri T dalgalar, geni-yass P dalgas, kk R dalgas ve genilemi QRS ve ST segment depresyonu izlenir. leri dnmelerde QRS iyice geniler ve QT uzar. Serum potasyumu 7.5 mmol/Lnin zerine karsa kardiyak arrest geliebilir. Hipokalsemi: QT mesafesi uzar. PR mesafesi ksalabilir ve T dalgalar negatifleebilir. Hiperkalsemi: QRS hafif geniler, QT mesafesi ksalr, PR mesafesi uzayabilir ve U dalgalar belirginleir. Dijital: PRde uzama, QT mesafesinde ksalma, prekordiyal derivasyonlarda, zellikle V3-V4'te ST segmentinde hamaklama ve dk amplitdl negatif T dalgalar. ST ve QT kmesi olmaz Amiodaron: QT mesafesinde uzama, geni U dalgalar ve D2 ile D3'te geni entikli T dalgalar. Kinidin: QT mesafesinde uzama, dk amplitdl negatif T dalgalar ve ST segment depresyonu.
Kalp Kapak Hastaliklari
Kalp kapak hastalklarnn en sk nedeni romotizmal atetir. AER en ok mitral en az pulmoner kapa etkiler. AER erken dnemde mitral yetmezlik, ge dnemde mitral darla daha sk neden olur. Kapak hastalklarnda hem tannn desteklenmesi, hem de hastann fizyopatolojik durumunun deerlendirilmesi iin ekokardiyografi en deerli yntemdir.
Mitral Darl Etyoloji: Vakalarn byk ounluu romatizmaldir. Nadiren sistemik hastalklara bal veya konjenitaldir. Klinik: Semptomlar: lk bulgu, artm sol atriyal basnca ikincil olarak gelien pulmoner venz hipertansiyona bal efor dispnesidir, Vakalarn % 80inde atriyal fibrilasyon vardr ve embolik olaylar sktr, Sa kalp yetersizlii (hepatomegali, asit, pretibial dem) geliebilir, Hemoptizi olabilir (kapak hastalklar iinde en sk), Hastalarn malar blgelerinde telenjektazi geliebilir (fasiyes mitrale), Bym sol atriyumun rekrren sinire bassna bal olarak ikincil ses kskl olabilir.
Fizik muayene: Tedavi: Tm hastalara infektif endokardit ve akut romatizmal ate profilaksisi, Atriyal fibrilasyon, ciddi sol atriyal dilatasyon veya emboli yks varsa antikoaglasyon, S1 iddetinde artma, Diyastolde mitral alma (MAS) sesi, Middiyastolik rulman ve presistolik iddetlenme, Pulmoner hipertansiyon geliince P2 iddetinde artma ve S2 iftlenmesi, Pulmoner odakta diastolde holo-diastolik frm (Graham-Steel).

Semptomatik hastalarda tuz kstlamas ve diretik, Hasta semptomatik ise ncelikle balon valvloplasti daha sonra cerrahi.
Mitral Yetersizlii Etyoloji: En sk MVP, daha sonra AER, konjenital, inflamatuvar, dejeneratif, infeksiyz ve yapsal nedenlere bal olarak geliebilir. Klinik: Tedavi: Tm hastalara infektif endokardit ve akut romatizmal ate profilaksisi yaplmaldr. Atriyal fibrilasyon, ciddi sol atriyal dilatasyon veya emboli yks varsa antikoaglasyon, Sol kalp yetmezlii klinii varsa tuz kstlamas, diretik, digoksin. Hasta semptomatik ise mitral kalp cerrahisi. Akut mitral yetmezlikde akut akcier demi, pulmoner hipertansiyon ve sistemik hipotansiyon, Kronik MY uzun yllar genellikle asemptomatiktir, ileri dnemde sol ventrikl yetersizlii bulgular, frmn iddetine bal olarak gs duvarnda tril, Tipik bulgu koltuk altna yaylan ve en iyi apeksten duyulan pansistolik frmdr. Artm diyastolik dolua bal olarak genellikle S3, Kalp yetersizlii ve pulmoner hipertansiyon geliirse akcierde raller ve sert P2,
Mitral Valv Prolapsusu Etyoloji: Mitral kapan yapsal bolluuna bal olarak sol ventrikl sistol srasnda sol atriyum iine bombelemesidir. Nedeni tam olarak bilinmemektedir. Kapakda miksomatz dejenerasyon vardr. Kadnlarda daha sk olmak zere poplasyonun % 5-10unde bulunabilir. Birlikte mitral yetersizlii olabilir. Klinik: Tedavi: Asemptomatik vakalar takip edilir. Embolik atak geiren MVP hastalar antikoaglasyon ile profilaksiye alnr. MY gelien vakalar yukarda belirtildii gibi takip ve tedavi edilir. Genellikle asemptomatik, bazen non-spesifik yaknmalar. Tipik dinleme bulgusu sistol ortasnda klik ve takip eden frmdr. MY geliebilir. nfektif endokardit riski olduka dktr, Ventrikler ekstra sistol ve supra ventrikler taikardi skl artmtr. Ani lm skl artmtr.
Aort Darl Etyoloji: Aort darl (AD) konjenital veya kazanlm olabilir. Yallardaki ADlarnn % 90ndan dejeneratif-kalsifik AD sorumludur. Romatizmal AD, erkeklerde biraz daha sktr ve genellikle mitral kapak tutulumu ile birliktedir. Daha az sklkta olmak zere hiperlipidemik hastalarda, romatoid artritte, Paget hastalnda, son dnem bbrek yetersizliinde ve infektif endokarditte (Candida, parainfluenzae) de grlebilir.

Klinik: Klasik bulgular dispne, anjina, efor kapasitesinde azalma, senkop ve ani lmdr. lk bavuru sebebi ADnn infektif endokardit, sistemik embolizasyon veya aritmiler gibi komplikasyonlar olabilir. Pulsus tardus et parvus, Belirgin apeks vurusu, S2de paradoks iftlenme, S4 ve midsistolik ejeksiyon frm Sol ventrikl dilatasyonu balaynca S3 leri derece darlkta kapak fiksasyonu ve erken diastolik frm
Prognoz: Prognozu en kt kapak hastaldr. Yaam beklentisi anjinada 5, senkopta 3, sol ventrikl yetersizlii gelienlerde ise 2 yla inmitir.
Tedavi: Tm hastalara infektif endokardit profilaksisi yaplmaldr. Tedavi darln derecesine gre planlanr. Hafif vakalar izlenir. Esas tedavi kapak tamiri veya replasmandr. Aort Yetersizlii Etyoloji: AD yapan tm konjenital lezyonlar ayn zamanda AY de yapabilir. Romatizmal tutulum, infektif endokardit, miksomatz aort kapa, konnektif doku hastalklar (rnein ankilozan spondilit), Marfan sendromu, sifiliz, aort diseksiyonu ve sistemik hipertansiyon kazanlm nedenlerdir. Klinik: Akut aort yetersizlii, akut pulmoner dem ve ok ile bavurur. Kronik AY yava seyirlidir. Sol ventrikl dilatasyon ve hipertrofisi geliir. Balang semptomlar tipik olarak akcier konjesyonuna baldr. KAH olmakszn anjina geliebilir
Fizik muayene: Tedavi: Kronik AY olan tm hastalara infektif endokardit profilaksisi yaplmaldr. Hafif AY olan hastalar iin zgl bir tedavi yoktur, takip yeterlidir. Orta derecede AY olan vazodilatr, diretik ve digoksinden yarar grebilir. Ciddi AY balar balamaz replasman yaplmaldr. Nabz basncnda genileme (sistolik kan basnc artar, diastolik der), Pulsus bisferiens ve srayc nabz tipikdir. Femoral arter zerinde pistol shot, Bata sallanma (musset belirtisi), Trnaklarda pulsasyon (quinches nabz), Alt ekstremitelerde kan basnc ykseklii (hill belirtisi) En nemli dinleme bulgusu erken diastolik frm ve S3dr. Hipertrofi gelien vakalarda S4 duyulabilir.

Trikspid Yetersizlii Etyoloji: Klinik: Tedavi: Tedavi altta yatan hastaln tedavisidir. TYne bal semptomlar azaltmak iin, tuz kstlamasnn yannda diretikler, ACE inhibitrleri ve oral nitratlar (venodilatasyon) kullanlr. Primer etyolojiye bal (karsinoid, infektif endokardit, travma) iddetli TY varsa cerrahi endikasyon vardr. Bavuru nedeni genellikle altta yatan hastalkla ilgilidir. Pulmoner hipertansiyon varsa bunun ve oluturan bozukluun bulgular vardr: Asit, pretibial dem, hepatomegali, sert P2, sabit S2 iftlenmesi saptanabilir Sa yetmezlik bulgular zamanla tm klinik tabloya hakim olur. Hastalarda karnda dolgunluk, itahszlk, G kanama ve ileri dispne geliir. Boyun venleri kural olarak dolgundur. Hepatojgler refl vardr. Dinlemekle inspirasyonda iddeti artan pansistolik frm duyulur. En sk neden organik tutulum deil, fonksiyonel yetmezliktir. Pulmoner hipertansiyon yapan her durum anls dilatasyonu ile birlikte veya tek bana trikspit yetersizliine (TY) yol aabilir. Konjenital olarak erikinlerde en sk karlalan TY nedeni, Ebstein anomalisidir.
Trikspid Darl Etyoloji: Romatizmal tutulum sonucu geliebilir ancak beraberinde daima mitral ve/veya aort tutulumu da vardr. Sk deildir. Klinik: Tedavi: Tm hastalara infektif endokardit profilaksisi yaplmaldr. Sa kalp yetersizlii diretik, tuz kstlamas ve vazodilatrlerle tedavi edilir. Romatizmal tutulum varsa dier kapan (aort, mitral) replasman srasnda trikspite valvotomi uygulanabilir veya daha nadir olarak da valv replasman yaplabilir. Genellikle sinsidir. Yllar iinde ve yava geliir. Temel yaknma yorgunluk ve venz konjesyona bal asit, pretibial dem ve boyunda pulsasyon hissi gibi bulgulardr. Darlk giderilmezse son dnemde karacierde fibrozis geliir (kardiyak siroz). Venz pulsasyonlarda a dalgas belirginleir. Dinleme bulgular mitral darla benzer. Middiastolik frm inspirasyon srasnda tipik olarak artar.
Pulmoner Yetmezlik En sk neden pulmoner hipertansiyondur. Akut pulmoner kapak yetersizliinin (PY) en sk nedeni ise damardan ila kullananlarda gelien infektif endokardittir. Akut PYde akut sa yetmezlik; kronik PY ise kronik pulmoner hipertansiyon ve sa kalp yetersizlii bulgular ile bavurur. Yetersizliin seyri altta yatan hastala baldr.

PYnin kendisi nadiren hemodinamik bir sorun oluturur. Tedavi altta yatan hastaln tedavisidir.
Pulmoner Darlk Hemen daima konjenitaldir. Yorgunluk, dispne ve sa kalp yetersizlii ile bavurur. Pulmoner odakta sistolik ejeksiyon frm, S2de sabit iftlenme, akcier vasklarizasyonunda azalma vardr. zole darlkta ideal yntem pulmoner balon valvloplastidir. Komplike bozukluklarn tedavisi cerrahi dzeltmedir.
Koroner Arter Hastaliklari (kah)
Koroner Arter Hastal Risk Faktrleri 1.Ya: 35 ya stnde erkeklerde, 45 ya stnde ve erken menopoza girmi bayanlarda risk artar. Daha erken yada koroner hastal genellikle ateroskleroz d nedenlere baldr. 2. Cins: Erkeklerde genelde kadnlardan 7 kat daha fazla grlmektedir. 3. Kaltm: Ailesinde KAH yks olanlar belirgin risk tarlar. 4. Hiperlipidemi: Plazma LDL ykseklii direk olarak riski artrrken, plazma HDL dzeyi indirek olarak (koruyucu) etkilemektedir. 5. Hipertansiyon: Sistolik kan bascndan ziyade diyastolik kan basnc ile KAH arasnda daha yakn bir korelasyon gzlenmitir. 6. Diabetes Mellits (DM): Koroner arter hastal hem tip I hem de tip II DM'un major komplikasyonlardandr. DM'a bal hem mikrovaskler, hem de makrovaskler patolojiler koroner arter hastaln hzlandrmaktadr. 7. Sigara: Sigara kullanm ateroskleroz geliimi iin majr risk faktrdr. 8. Obezite: Tm bu saylan majr risk faktrlerinin dnda sedanter hayat, ar alkol ve kahve kullanm, polisitemia vera, hiperrisemi, oral kontraseptif kullanm, nefrotik sendrom gibi durumlarda KAH asndan minr risk faktrleri olarak kabul edilmektedir. Snflama: KAH kliniine gre; 1. Anjina pektorisi bulunmayanlar, 2. Anjina pektorisi bulunanlar (kararl, kararsz, deiken) 3. Sessiz iskemi, 4. Akut myokard enfarkts 5. Ani lm olarak gruplandrlr. Kararl (Stabil) Anjina Pektoris: Fiziksel aktivite ve emosyonel stresle ortaya kan, istirahatle geen anjina pektorisdir. Bu tr hastalar acil servislerden ok polikliniklere bavururlar. Kararsz (Unstabil) Anjina Pektoris: Ksaca efordan bamsz, istirahat srasnda da ortaya kabilen anjina pektoris olarak tanmlanabilir. Kararsz anjna tanmndan da anlalaca uzere satabil anjina ile akut myokard enfarkts arasndaki klinik tablodur. Hastalarda iskemi ciddi ama geicidir. Koroner arterlerde yaklak % 70 darlk szkonusudur. Bu tr hastalarda her an akut myokard enfarkts gelime riski vardr. Bu nedenle etkin bir tedavi yntemi izlenmelidir. Sessiz skemi: Hibir semptom vermeyen anacak rutin kontrollerde EKG deiiklikleri olan ve yava gelien iskemik kardiyomyopati izgisindeki hastalardr. Prinzmetal (Vazospastik) Anjina Pektoris: Kararsz anjna pektoris grubuna dahil edilebilir, vazospazm nedeniyle olur. stirahatte gelen arya beraberinde ST ykselmesi elik eder. Ar geicince ST normale dner. Bu tr hastalarn ounda migren, reynaud fenomeni, ar sinirlilik ska grlr, ani lm, akut myokard enfarkts ve aritmiler olabilir. Tan: Koroner arter hastalnn tansnda en nemli nokta hastann anamnezidir. KAH iin risk faktrleri tanda yardmcdr. stirahat EKG'si genellikle yardmc olmaz. Eforlu EKG ve sintigrafi %80 vakada tansaldr Anjiyo tansal deeri en yksek olan yntemdir. Vazospastik anjinada normal bulunabilir.
Akut Myokard Enfarkts (AMI)

Klinik: Tkanmann yeri ve derecesine gre hastaln klinii ve seyri deiir. AMIde gs ars anjina pektorise benzer ancak ar genellikle daha iddetli ve uzun srelidir. Baz hastalarda birdenbire ortaya kan, iddeti gittike artan ar ile beraber lm korkusu vardr. Nefes darl, baylma hissi, ar terleme, bulant-kusma elik edebilir. Olgularn yaklak % 20'sinde ar yoktur (sessiz MI). Bazen ani lm myokard enfarktsnn ilk ve tek semptomu olabilir. Fizik muayenede bradikard, taikardi ve aritmi olabilir, S3, S4, sistolik frm ve perikard frotman duyulabilir.
Koroner Arter Hastalklarnn Tansnda EKG skemi Bulgular: Simetrik sivri T dalgalar, 1 mm'den fazla ST depresyonu ve T negatiflii Myokard infarkts bulgular: 1. Hiperakut dnemde; ST ykselmesi, yksek-sivri-pozitif T dalgalar, 2. Akut dnemde; patolojik Q dalgalar ve R progresyon kayb, ST segment deiiklikleri, enfarkta bakan derivasyonlarda ST ykselmesi, enfarkts alannn aksi ynn gsteren derivasyonlarda resiprok ST kmeleri ve T negatiflii olur. 3. Kronik dnemde; patolojik Q dalgas, ST segmenti ve T dalgasnda normale dnme 4. Subendokardiyal enfarktsde: aVRde ST ykseklii, dier derivasyonlarda ST kmesi (patolojik Q dalgas yoktur), derin negatif T dalgas. ST segmentinin 3 haftadan uzun sre yksek kalmas o derivasyonda ventrikl anevrizmasnn gelitiini gsterir. Sol dal blou, Wolf-Parkinson-White sendromu, ventrikler taikardilerde grlen EKG deiiklikleri AMI tansnda sklkla yanltc olabilir.
Laboratuvar Bulgular Kardiyak proteinler: Myoglobin AMI sonras ilk 1 saat ierisinde ykselir. En erken ykselen serum markrdr. 24 saat yksek kalr. Troponin T ve I AMI sonras yaklak 4 saat ierisinde serumda artar. CPK-MB ile genellikle birlikte ykselir ancak daha uzun sre yksek kalrlar. cTn-I kalp iin daha spesifiktir. Kardiyak Enzimler: CPK/CPK-MB enfarktsn balamasndan 6 saat sonra serumda ykselmeye balar. 18-24. saatte en yksek deerine ular, 72 saat sonra normal dzeyine gelir. SGOT Enfarktsn balamasndan 6-12 saat sonra ykselmeye balar. 2-3. gnlerde en yksek seviyeye ular. LDH, SGOT'dan daha spesifiktir. Enfarktsden sonra 24 saatde (en ge) ykselir ve 8-10 gn yksek kalr.
Koroner Arter Hastalklarnda Tedavi Koruyucu tedavi:KAH riskini artran durumlardan obezite, sigara, hipertansiyon, hiperlipidemi gibi dzeltilebilir olan risk faktrleriyle mcadele edilmelidir Medikal Tedavi: Aspirin: Gl bir antiagregandr. Etkisini tromboksan A2/I2 orann tersine evirerek gsterir. Aterom plann zerine yerleebilecek trombus oluumunu engeller ve KAH'da mortalite zerinde olumlu etkileri gsterilmitir. Kontrendikasyonu olmayan tm hastalara nerilir, gnlk dozu 100-300 mg'dr. Nitratlar: Koraner vazodilatasyon ile kan akmn artrrlar. Kontrendikasyonu olmayan tm hastalarda kullanlr. Beta-Blokrler: Nabz hz ve kontraktiliteyi azaltarak yararl olurlar. Etkili bir antianjinal ilatr. Prognoz zerinde olumlu etkilidir. Vazospastik anjinada kullanlmaz.

Kalsiyum Antagonistleri: Kalbin nndeki yk (afterload) azaltarak antiiskemik etki gsterirler, ayrca koroner vazodilatasyon yaparlar. Koraner arter hastalklarnda mortaliteyi azalttklar gsterilememitir. nvazif tedavi:Semptomlar ilalarla kontrol altna alnamayan hastalarda veya AMI riski yksek ciddi darl olanlarda ncelikle anjiyoplasti bu mmkn olmassa cerrahi bypass uygulanr. Akut Myokard Enfarktsnn Tedavisi 1. Hipoksinin giderilmesi iin hastaya nazal oksijen balanmaldr. 2. Hasta monitrize edilmeli, 1/2 tb aspirin yutturulmal ve heparin IV pue edilmelidir. 3. Hastann belirgin hipotansiyonu yoksa IV nitrogliserin verilir. 4. Sk gelen ventrikler ekstrasistolleri veya ventrikler taikardi gibi aritmiler iin IV lidokain infzyona balanmaldr. 5. Bradikardi varsa IV atropin yaplmal, cevap alnamyorsa geici pil taklmaldr. 6. Arnn kontrol iin morfin veya dolantin verilebilir. 7. Kontrendikasyonu olmayan her AMI hastasnda myokard oksijen gereksinimini azaltmas asndan beta-blokr kullanlmaldr. 8. Kalbin iini azaltmak iin ACE inhibitrleri yararldr. Prognoz zerinde olumlu etkilidir. 9. Trombolitik tedavi: lk 4-6 saat ierisinde transmural MI da kanama riski olmayan hastalarda tercihen intrakoroner olarak uygulanr. KAH tedavisinde prognozu olumlu etkileyen ilalar: Aspirin Beta-bloker ACE inhibitr Trombolitik tedavi
AMI Komplikasyonlar Erken komplikasyonlar; 1. Aritmiler (KAHda en sk grlen komplikasyondur, en sk VES grlr) 2. Ventrikl duvar rptr, serbest duvar rptr, septum rptr, 3. Sol kalp yetersizlii ve kardiyojenik ok, 4. Emboliler: Daha ok subakut evrede ortaya karlar. Ge komplikasyonlar; 1. Aritmilerin devam veya yeni aritmilerin ortaya kmas, 2. Kalp yetersizlii, 3. Sol ventrikl anevrizmas, 4. Dressler sendromu: Haftalar ve aylar ierisinde grlebilir. 5. Reenfarkts. AMI sonras prognozu olumsuz etkileyen faktrler MI sonras yaplan efor testi pozitiflii, Sol ventrikl fonksiyonu kayb, nfarkt sonu anjina veya devam eden iskemi, Akcierde ral, akcier grafisinde konjesyon, Semptomatik ventrikler aritmiler MIa yol aan arterin tkal olmas
Kalp Yetersizlii
Etyoloji ve Patogenez: 1. Miyokard hasar yapan nedenler: Koroner kalp hastal (en sk neden), kardiyomyopatiler, hemokromatozis, amiloidozis, sarkoidozis, iyatrojenik (adriamisin, disopramid kullanm gibi), radyoterapi. 2. Kalbin i ykn artran nedenler: Kan akmna kar diren art (hipertansiyon, aort ve pulmoner kapak darl, hipertrofik kardiyomyopati), atm hacminin art (volm ykn artran aort ve mitral yetmezlik, trikspit yetersizlii, doumsal kalp hastalklar vb.), vcut ihtiyacnda artma (yksek debili yetmezlik yapan anemi, tirotoksikoz, gebelik, AV fistl gibi durumlar). Presipitan faktrler; aritmiler, pulmoner embolizm, fizik evre ve emosyon ile ilgili etkenler, kardiyak enfeksiyon veya inflamasyon, baka hastalklarn araya girmesi, kardiyak depresyon veya tuz tutucu

ilalarn alnmas, yksek debili durumlar ve yetmezlik tedavisinin gereksiz yere kesilmesi veya azaltlmasdr. Kompanzasyon mekanizmalar: 1. Sempatik sinir sistemi uyarm sonucu taikardi, sistemik vaskler diren artmas, 2. Yeterli atm volmn salamak iin kalp dilatasyonu, 3. ntravaskler volm artrmak iin su-tuz tutulumu, 4. Renin-anjiotensin sisteminin aktive olmas. Semptomlar: Konjestif kalp yetersizliinin en nemli ve sk grlen bulgusu solunum skntsdr (dispne). Dispne giderek artan iddette olup sol kalp yetmezliinde efor dispnesi, ortopne ve PND grlebilir. Doku perfzyonunun azalmasyla, halsizlik ve yorgunluk nrolojik yaknmalar, konfzyon, baars, hafza deiiklikleri, deliryum, noktri, oligri, bulant-kusma ve uykuya meyil grlebilir. Sa kalp yetmezliinde sistemik konjesyona bal pretibial dem olabilir.
Fizik Muayene Bulgular Taikardi (en sk ve deimez bulgu) Sol ventrikl vurusu apekste hissedilir. Kardiyak apikal vuru sol kalp bymelerinde sola ve aaya, sa kalp bymelerinde sola ve yukarya kayar. S3, S4 galo veya summasyon galosu (S3+S4) Pulses alternans (eksitasyon kontraksiyon uyumsuzluuna bal) Hipotansiyon ve zayf nabz Siyanoz Akcierde krepitan raller, plevral sv P2 sertlemesi (pulmoner arter basncnn artmasna bal) Kardiak kaeksi (intestinal deme bal) Kardiyomegali (zellikle sistolik yetersizlik veya volm yklenmelerinde) Sistemik konjesyon bulgular (venz dolgunluk, hepatomegali, asit, pretibial dem) Laboratuvar Bulgular Prerenal azotemi Dilsyonel hiponatremi KCFT bozukluu
Toraks Grafisi: Kardiyo-torasik orann artmas Akcier bazallerinde balayan dem, Plevral mayi Kerley izgileri
Ekokardiyografi: Kalp yetersizlii tansnda 'gold standart' dr. EKG: Geirilmi veya mevcut iskemik kalp hastalklar, Kalbin fonksiyonlarn, Kalp boluklarnn genileyip genilemediini, Duvar hareket bozukluklarnn, Kapak bozukluklarnn, Ejeksiyon fraksiyonu, Fraksiyonel ksalmasn, Tedaviye cevabn takibi iin ekokardiyogramdan faydalanlr.

Sol veya sa ventrikl hipertrofisi, Ritim bozukluklar hakknda bilgiler edinilebilir.
Kalp Yetersizliinin Tans: Kalp yetersizliinin tan kriterleri unlardr; Majr Kriterler 1. Paroksismal noktrnal dispne veya ortopne 2. Boyun ven dolgunluu 3. Akcierde raller 4. Akut pulmoner dem 5. Kalp oskltasyonunda S3 gallo duyulmas 6. Venz basn art (>16 mmHg) 7. Hepatojuguler reflu Minr Kriterler 1. Ayak bilei demi 2. Gece ksrkleri 3. Egzersiz dispnesi 4. Hepatomegali 5. Plevral efzyon 6. Pulmoner vital kapasitenin normalin 1/3'nden daha fazla azalmas 7. Taikardi (>120/dk) Kalp Yetersizliinin Tedavisi Tedaviyi ar yetmezlik ve hafif-orta yetmezlik tedavisi olarak ele almak gerekir; Ar Kalp Yetersizlii Tedavisi (pulmoner dem) Bu hastalarn akcierlerinde yaygn konjesyon sonucu raller bronkospazm sonucu ronkus ve wheezing , kalpte S3 galo, periferik dem, hepatomegali ve boyun ven dolgunluu belirgin olabilir. Hafif siyanoz mevcuttur, hasta dz olarak yatamaz. Tedavide; 1. Oksijen 2-6 lt/dk, 2.Ortopne pozisyonu, turnike, flebotomi, 3. Kan basnc ve EKG monitrizasyonu, 5. Morfin sulfat (solunum depresyonu asndan dikkat), 6. Furosemid, 7. Aminofilin (ar bronkospazm varsa) 8. IV nitrogliserin 9. IV nitroprussit (nipruss) 10.Pozitif inotrop ilalar: IV digoksin, dopamin ve dobutamin. 11.Ar volum gidermek iin dializ. Pulmoner dem tedavisinde bata-bloker, kalsiyum kanal blokerleri (verapamil, diltiazem) ve adrenalin kontrendikedir. Hafif-Orta Derecede Kalp Yetersizliinin Tedavisi 1. Hafif-orta yetmezlikteki hastalarda ar egzersizden kanlmaldr, 2. iman hastalarn kilo vermesi temin edilmeli, diyette ar tuzdan kanlmaldr. Dilsyonel hiponatremi varsa sv alm kstlanmaldr. 3. Diretikler yetmezlik semptomlarnn dzeltilmesinde olduka etkili ilalardr. 4. Vazodilatr Tedavi: Bu amala kullanlan ilalarn banda ACE inhibitrleri gelmektedir; 5. notropik lalar: Dijital trevleri. Ventrikllerin uzun sredir volm ve basn yklenmesi nedeniyle kaslmasnn bozulduu, S3 galo, kardiyomegali ve dk kalp debisi bulgusu olan hastalarda

yararldrlar. Diyastolik yetmezlik durumlarnda, inotrop ilalarn yarar olmayp ar hipertrofik kalp hastal durumlarnda tehlikeli olabilirler. 6. Antikoaglan Tedavi: Kalp yetersizlii olan hastalarda inaktivite sonucu staz, ventrikler trombs, ileri ya, venz yetmezlik ve konjesyon gibi tromboemboli riski yaratan durumlar sklkla bulunduu iin bu hastalar antikoaglan tedaviye gereksinim duyabilirler. 7. Kalp Transplantasyonu: Ar kalp yetersizlii ve kardiyomyopatilerde kesin tedavi iin yegane yol transplantasyondur.
Kardiyak Aritmiler
Aritmi oluumunda presipitan faktrler ve kardiyak nedenler Presipitan faktrler Kardiyak nedenler Enfeksiyonlar Koroner arter hastal Hipotansiyon Kardiyomyotapi Tirotoksikoz Kapak hastalklar Asidoz, alkaloz Kalp yetmezlii Elektrolit imbalans Konjenital kalp hastalklar Akcier hastalklar Geirilmi kalp operasyonlar Aritmilerin mekanizmas: Aritmiler genel olarak myokardial uyar veya ileti bozukluklarndan kaynaklanrlar. Uyar aritmilerinin olumasnda nemli bir mekanizma myokardial otomatisitenin artmasdr. Aadaki faktrler myokardial otomatisiteyi artrr; Sempatik tonusun artp, parasempatik tonusun azalmas Hipoksemi, hiperkarbi Asidoz, hipopotasemi, hiperkalsemi Myokardial gerilmenin artmas
Sinzal Aritmiler Sins taikardisi: Sins hznn dakikada 100den fazla olmasdr. ok sk grlr ve genellikle kalp d nedenlere baldr. Kalp hastalklar ierisinde en sk sebebi kalp yetmezliidir. Karotid masajna geici olarak cevap verir. Tedavide altta yatan neden zlmelidir, kalp yetmezlii yoksa beta bloker kullanlabilir.
Sins taikardisi yapan belli bal nedenler; Egzersiz, Konjestif kalp yetmezlii, Anksiyete, stres, emosyon Hipovolemi, hipotansiyon , hipoksi Anemi, Atropin, adrenalin kullanm, Tirotoksikoz, Alkol, sigara , kahve, ay alm Sins bradikardisi: Sins hznn dakikada 60dan az olmasdr. Etyoloji; vagotoni, beta bloker, verapamil, diltiazem, inferior myokard enfarkts, hipotermi, hipotiroidide grlebilir. Halsizlik, ba dnmesi, baygnlk, senkop, denge bozukluu olabilir. Tedavi sebebe yneliktir. Atropine yant alnamayan semptomatik vakalara zaman kaybedilmeden pil taklmaldr.

Hasta sins sendromu: Geici veya kalc bradikardi, birbirini takip eden taikardi-bradikardi ataklar. Halsizlik, ba dnmesi, baygnlk, senkop, denge bozukluu olabilir. ncelikle semptomatik tedavi daha sonra gerekirse pil.
Supraventrikler Aritmiler Atriyal Veya Nodal Erken Atmlar: Sinus nodu dnda atriyum veya AV nodun herhangi bir yerinden erken bir uyar kmaktadr. EKGdeki p dalgasnn ekli uyarnn kt yere gre sins atmndan az veya tamamen farkldr. Erke uyar aberran bir ileti yolu izlediinden PR mesafesi genellikle 0.12 snden uzundur Uyar AV noda yakn bir odaktan kaynaklanyorsa p dalgas ters konfigrasyonda olabilir. Normal insanlarda da nadir veya sk olarak bulunabilir ve herzaman alttayatan patolojik bir neden olmas gerekmez. eitli kalp hastalklar, asit -baz elektrolit dengesizlikleri, adrenerjik stimlan alnmas bu tr erken atmlara sebep olabilir. Hastalarn ou tekleme, duraklama veya arpntdan yaknrlar. Asemptomatik vakalarda tedavi yaplmaz, gerektiinde hafif etkili sedatifler veya beta bloker ilalar kullanlabilir.
Supraventrikler Taikardiler (SVT): Atriyal kalp hz dakikada 100den fazla tm atriyal veya nodal taikardiler anlalr. QRS kompleksi dardr, p dalgas farkl konfigrasyonda veya tersdir. Bazen hi grlemeyebilir. Altta yatan kardiyak bir hastalk olabilecei gibi hibir kardiyak sorunu olmayan hastalarda da grlebilir.
Paroksismal Supraventrikler Taikardiler (pSVT): Aralkl grlen kalp hz dakikada 140-200 arasnda SVTdir. Taikardi ani balar ve ani sonlanr. Klinik durum, taikardinin hzna ve bir kalp hastalnn varlna baldr. pSVTde karotid sins masaj yaplnca ritim ya normal sins ritmine dner veya deimez. En uygun farmakolojik tedavi adenosindir. Kalsiyum kanal blokerleri (verapamil veya diltizem) beta bloker veya digoksin kullanlabilir. Hemodinamik durum stabil deilse acil olarak kardiyoversiyon.
Atriyal Flutter:EKGde arada dz izgi (izoelektrik hat) olmadan birbirini takip eden testere dileri grnmnde dalgalar ile giden taikardi. Hz genellikle dakikada 260-300 arasndadr. Ventrikle gei sklkla 2:1 oranndadr. Karotit sins masaj yaplrsa AV blok oluturulur. , Atriyal flutter genellikle kardiyak patoloji ile beraberdir. Hipoksi veya metabolik bir nedenle presipite olarak aniden ortaya kabilir. Kalp hz yksek olan hastalarda digoksin ile blok artrlr ve ventrikl hz yavalatlr. Alttayatan neden tedavi edilir. Hemodinamik durum stabil deilse acil olarak kardiyoversiyon yaplmaldr.
Atriyal Fibrilasyon (AF): Multifokal ar uyar kmasna bal atriumun kaslamayp, sadece titremesi. P dalgasnn yerine, hz 350-500/dk arasnda deien fibrilasyon (f) dalgalar. Ventrikle iletim dzensiz olduundan R-R aralklar deikendir.

Ventrikl hz >120/dk'nin zerinde hzl ventrikl cevapl AF szkonusudur. Hi gemeden bir aydan fazla sryorsa kronik atriyal fibrilasyon denir. Atriyum genilemesine yol aan btn organik kalp hastalklarnda Sistemik hastalklarda; tirotoksikoz, pulmoner hastalklar, alkol kullanm, Sklkla idiopatik olabilir. Atriyum kaslmas kaybolduu iin (zellikle 48 saat'den uzun sren) trombs geliebilir. Kalp tepe atm ile nabz arasnda uyumsuzluk vardr (nabz defisiti). Hemodinamisi normal olan hastalarda ncelikle ventrikl hz (yksekse) azaltlmaldr. Bunun iin digoksin, beta-bloker, verapamil veya diltizem kullanlabilir. Kinidin verilecek hastalarda nce digoksin ile kalp hz drlmelidir. Tromboemboli riski yksek olan hastalarda antikoaglasyon nerilir.
Wolf-Parkinson-White Sendromu (WPW): Atriyumlar ile ventrikller arasnda A-V iletim dnda ilave bir aksesuvar yol bulunmasdr. Tipik EKG bulgular; P-R aralnn ksalmas, QRS kompleksinin banda delta dalgasnn bulunmas QRS kompleksinin genilemesidir.
Ventrikler Aritmiler Ventrikler Erken Atm (ekstrasistol) (VES): Ventriklden kaynaklanan erken vuru. VESler en sk grlen ritim bozukluudur EKGde erken gelen, p dalgas olmayan geni QRS dalgas tipikdir. Klinik olarak, gsde tekleme, arpnt, boyunda rahatszlk hissi, sk olursa hipotansiyon ve ba dnmesi grlebilir. Tedavide ncelikle sigara, kafein, stres gibi stimlanlar kesilmelidir, Semptomlar devam ederse beta bloker kullanlr. Acil durumlarda IV lidokain kullanlr.
Ventrikler Taikardil (VT): Ventrikllerden kaynaklanan dakikada 100'den fazla veya daha fazla sayda, geni QRS. Hz genellikle 150-220/dk arasndadr. QRS sresi 0.12 sn'den uzun ve QRS aralar eittir.
VT srasnda hemodinami bozuksa kardiyoversiyonla acilen sonlandrlmas gerekir. Hemodinami bozulmamsa sadece lidokain tedavisi balanr Ventrikler Fibrilasyon (VF): EKG'de dzensiz, polimorf ve ileri derecede hzl dalgalar. VF srasnda kalpte dzenli kaslma olmadndan kalp pompa grevini gremez ve arter basnc (nabz) alnamaz. Ksa sre iinde tedavi edilmezse lmle sonulanr. Ani lmlerin byk bir ksm VF sonucudur. lk olarak yaplacak i defibrile etmektir. Defibrilasyon imkan yoksa kardiyopulmoner resusitasyona balanmaldr.
Atriyoventrikler (AV) Bloklar: Aadaki durumlar A-V iletiyi yavalatr. nferior iskemi veya infarkts (en sk) Akut romatik fever, Aterosklerotik hastalklar, Enfeksiyoz mononkleoz, Viral myokarditler, Kardiyak mezoteliyoma ve difteride

lalar: Dijital, beta-blokerler, kalsiyum kanal blokerleri, Hipopotasemi ve asidoz Parasempatik uyar
I. Derece AV Blok: P-R mesafesinin 0.20 sn'den uzun olmasdr. Hiperaktif vagal tonusu olan kiilerde grlebilir Digoksin kullanm en sk nedenlerinden biridir. Genellikle asemptomatiktir ve tedavi alttayatan nedene yneliktir.
II. Derece AV Blok, Mobitz tip I (wenkebach): P-P aral eitken P-R aralnn giderek uzayp sonuta bir p dalgasnn ventrikllere iletilememasi. Tm A-V iletiyi yavalatan durumlarda grlebilir Semptomatik deilse tedaviye gerek yoktur.
II. Derece AV Blok, Mobitz Tip II: P-R de giderek artan uzama olmakszn bir p dalgas ventrikllere iletilmez, bu oran sabittir (2:1, 3:1 gibi). Alttayatan kalp hastal daima vardr, Tam bloa ilerleme riski yksektir. Tedavide geici veya kalc pil taklr.
III. Derece (Tam) AV Blok: Atriyal uyarnn ventrikllere geememesinden dolay atriyum ve ventrikllerin birbirinden bamsz olarak kaslmas Ventrikl hz 20-55/dk civarndadr, atriyal ritim ise genellikle sinzaldir. Kardiyak debi dt iin hemodinami bozulur. Akut semptomatik AV blok hemen tedavi edilmelidir (atropin) Blok devam ediyorsa pil taklmaldr.
Aritmilerin Yorumu in Temel Kurallar

1. Atriyum Aktivitesini (P Dalgas) Belirleyin a. Atriyum depolarizasyonu var m? P dalgas izleniyor mu? b. zlenen P dalgalar normal mi? Normal P dalgalar D2'de pozitif, aVRde ise negatiftir. Atriyal fibrilasyonda ince, dzensiz izoelektrik hat titreimleri eklinde, atriyal flutterda ise testere dii gibi P dalgalar izlenir. c. Tm P dalgalar biim olarak birbirine benziyor mu? Arada deiik P dalgalar varsa, bu atriyal erken vuru demektir. d. Atriyum hzn tespit edin ve dzenli olup olmadn saptayn. 2. Ventrikl Aktivitesini (QRS Kompleksi) Belirleyin a. QRS kompleksi dar m, geni mi? Normal genilikte bir QRS kompleksi varsa bu supraventrikler kkenli ve normal ileti yollarndan iletilmi demektir. b. QRS geni ise ( 0.12 sn), bu durumda iki seenek vardr. Ya bu QRS supraventrikler (sins nodu dahil) bir odak tarafndan oluturulmu ancak sa veya sol dal blokland iin ileti yavalamasna bal olarak genilemektedir ya da QRS ventrikl kkenlidir (ventrikl erken vurular veya ventrikl taikardisi). c. Ventrikl hzn tespit edin ve dzenli olup olmadn saptayn. 3. Atriyumdan Ventrikle Olan letiyi (P-QRS likisi) nceleyin a. Her Pden sonra QRS ve her QRSden nce P olup olmadna bakn. Normal sins ritminde durum budur. b. Baz Plerden sonra QRS yoksa buna AV blok denir. Baz QRSlerden nce P dalgas yoksa bu

durumda erken vurulardan sz edilir. rnein nodal bir erken vuru dar QRSlidir ve banda P dalgas bulunmaz. Ventrikl kkenli bir erken vuru ise yine P iermez, ancak geni QRSlidir. c. PR mesafesi normal mi? AV iletinin salkl olup olmadn gsterir. Normal AV ileti 0.12 ile 0.20 saniyedir. d. Gruplar eklinde bir dzen izleniyor mu? Bu durumda Wenckebach fenomeninden phelenilmelidir.
Perikard Hastaliklari
Akut Perikardit
Tanm ve etyoloji: Gerek pariyetal, gerekse visseral perikardn ayr ayr veya beraberce iltihaplanmasdr. Btn perikarditler erikinlerde ve erkeklerde daha sk grlr. En nemli nedenleri; dyopatik veya viral (Coksaki A), Sistemik hastalklar; remi, akut miyokard infarkts, tberkloz, neoplazma Kardiyak cerrahi ve travma
Klinik ve Tan: Tedavi: Altta yatan nedenin bulunup tedavisi Yatak istirahati NSA, gerekirse steroid Antibiyotikler sadece kesin dkmante edilmi prlan perikarditlerde kullanlmaldr. Oral antikoaglan ilalar, perikardit hangi etyolojik faktrle geliirse gelisin, perikarditin akut evresinde kullanlmaz. Retrosternal ve sol prekordiyuma lokalize, sklkla sol omuza ve boyuna yaylan keskin, batc veya yanc karakterde ar, Srtst yatma, ksrk, derin nefes ve yutkunmakla arda artma, ne eilip, oturmakla azalma. Fizik incelemede perikardiyal srtnme sesi EKG deiiklikleri; Yaygn ST elevasyonu (konkavitesi yukarya bakar) Sol plevral effzyon (1/4 vakada) Perikardial efzyon olabilir Efzyon olan vakalarda tan EKO ile konur, dierlerinde klinikdir. Kesin tan biopsidir.
Perikardiyal Effzyon
Akut perikardit yapan btn nedenler perikardiyal sv toplanmasna yol aabilir. Bu sv klinik olarak asemptomatik olabilir, ancak intraperikardiyal basn artp kardiyak kompresyon geliirse kardiyak tamponadn semptomlar ortaya kar. Fizik muayenedede sol skapula altnda matite (Ewart iareti) bulunabilir. Telede kalp glgesi geniler EKGde QRS voltaj azalmas, T dalgas dzlemesi, Ekokardiyografi kesin ve en iyi tan yntemidir. Etyolojiye ynelik tedavi veya NSA
Kardiyak Tamponad
Tm perikardial effzyonlarda olabilir. En sk kalp cerrahisi sonras ve malignitelerde grlr. ntrakardiyak basn art, ventrikler diyastolik doluun progresif olarak snrlanmas, atm hacmi ve kalp debisinde azalma ile karakterizedir.

Hastada dispne, ortopne, terleme, konfzyon, takipne, oligri, terleme gibi semptomlar bulunur. Fizik incelemede boyun venlerinde distansiyon, hipotansiyon, nabz basncnda daralma, pulsus paradoksus, hafiflemi kalp sesleri, perikardiyal knock, bazen perikardiyal frotman, Akcier filminde kalp glgesi normal veya geni EKGde elektriksel alternans Ekokardiyografide sa atriyal ve ventrikler kollaps Tedavi perikardiyosentez.
Perikard Konstriksiyonu
Fibrotik kalsifik perikardn kalbi bir kafes gibi sarmas, Gelimekte olan lkelerde en sk nedeni tberkloz, kalknm lkelerde idyopatik perikarditler. Kalbin drt boluunda ve pulmoner kede diyastolik basnlarda eitlenme Derin diyastolik Y inii, ksa sistolik X inii Konstriksiyonun tipik bulgusu, Kussmaul iaretidir. Perikardial knock. Nadiren pulsus paradoksus izlenebilir. Klasik bulgular sa kalp yetersizlii bulgulardr. Tedavicerrahi olarak perikardn soyulmasdr (perikardiektomi)
kardyomyopatler (KMP) Dilate: Sol ve/veya sa ventrikl bymesi, sistolik fonksiyon bozukluu, konjestif yetersizlik, aritmiler ve emboli. Hipertrofik: ntraventrikler sistolik basn gradienti ile gidebilen ve septumu serbest duvardan daha fazla tutan orantsz sol ventrikl hipertrofisi; genellikle non-dilate sol ventrikl boluu. Restriktif: Sa ve/veya sol ventrikl doluunu kstlayan endomyokardial skar veya myokardial infiltrasyon. Non-dilate, non-hipertrofik KMP. Sa kalp yetersizlii klinii. Dilate Kardiomyopati Etyoloji: En sk idiopatik. Bunlar gsterilememi viral myokardit olabilir En sk bilinen neden bata Coxsackie B olmak zere viral. En sk toksik sebep alkol. En nemli ila daunorobisin, doksorobisin
Alkol, gebelik, kokain kullanm ve metabolik bozukluklara bal KMPler reverzibl olabilir
Klinik: FM bulgular kalp yetersizliine benzer. Sol ventrikl apeks vurusu hipodinamikdir. Apeksde MY frm duyulabilir. S3 ve pulsus alternans saptanabilir. Dikrotik nabz grlebilir. Sistemik emboli bulgular ile gelebilir.
Laboratuvar: Tedavi: Telegrafide masif kardiomegali EKOda sol ventrikl kontraktilitesi (diffz hipokinezi) ve ejeksiyon fraksiyonunda azalma

Standart konjestif kalp yetersizlii tedavisi, Antikoagulan tedavi, En etkin tedavi kardiyak transplantasyon. En sk lm sebebi malign aritmilerdir.
Hipertrofik Kardiyomyopati Asimetrik septal hipertrofi (ASH). diopatik hipertrofik subaortik stenoz (HSS). Klinik: Dispne (en sk), ortopne, Anjina pektoris, halsizlik ve senkop Ani lm, S4 (daima) ve midsistolik frm S2 de paradoks iftlenme, Gl apikal vuru ve jugular A dalgasnda belirginleme
Laboratuvar: EKG'de derin Q dalgalar (septal kalnlamaya bal), Sol ventrikl hipertrofisi bulgular, Sol dal blou, ST ve T deiiklikleri ve aritmiler (multifokal VES, atriyal fibrilasyon, ventrikler taikardi). Telegrafi normal veyahafif kalp bykl grlebilir. EKO'da septal hipertrofi, sol ventrikl sistolik ve diastolik aplarnda azalma, diastolik hacminde daralma, interventrikler septumda hipo-, serbest duvarda hiperkinezi. EKO en deerli tan yntemidir.
Tedavi: Medikal tedavide gradienti verapamil, beta-bloker, disopramid yararl olabilir. Medikal tedaviye ramen semptomatik olan hastalarda en uygun tedavi septal myotomidir. Bu hastalarda dijital, diretik ve nitratlardan kanmaldr. Hipertrofik KMPnin en nemli komplikasyonu malign aritmiler ve sistemik embolidir.
Restriktif Kardiyomyopati Etyoloji: diopatik, ailevi veya sekonder myokardial infiltrasyona bal olarak grlebilir. nfiltratif (sekonder) sebeplerden en sk olan amiloiddir. Dierleri; hemokromatozis, glikojen depo hastalklar ve Gaucherdir. Sarkoidoz ve skleroderma da restriktif tipte KMP' ye yol aabilirler.
Patogenez: Dier KMPlerden farkl olarak diastol sonu ve sistol sonu aplar genellikle normaldir (nondilate-nonhipertrofik KMP). Kardiyak doluun kstlanmasndan dolay esas olarak diastolik fonksiyon bozuk, sistolik fonksiyon normaldir. Erken diastolde dolu normalken, myokard relaksasyonunun snrland ge diastolde dolu olmaz ve bu yn ile konstriktif perikardite benzer.
Klinik:

Biventrikuler yetersizlik vardr, ancak kalb sadan dolduu iin ve dolu sa taraftada kstland iin sa kalp yetersizlii bulgular n plandadr ve sol taraf semptomlarn maskeleyebilir. Ekzersiz intolerans ve dispne sk olarak grlr. dem, asit, hepatomegali, juguler ven dolgunluu ve Kusmaull iareti belirgindir. Atrioventrikler bloklar ve atriyal fibrilasyon sktr. Kalp sesleri derinden gelir. S3 ve S4 duyulabilir. Birlikte MY grlebilir. Atriyal tromboemboli grlebilir.
Laboratuvar: Tanda EKO yeterlidir. Amiloidozis de biatriyal byme ve parlak eko karakteri tipiktir.
Kateterizasyonda konstriktif perikarditden ayrd etmek zordur. Ayrm yaplamayan vakalarda katater ve biyopsi gerekebilir. Tedavi: Diretikler dolu basncn azaltarak semptomatik iyileme salayabilirler. Atriyal fibrilasyon yoksa dijital yararszdr. Gen hastalarda tedavi kardiyak transplantasyondur.
Aort Hastaliklari
Aort Anevrizmalar Aort anevrizmalarnn yaklak % 25'i torasik, % 75'i ise abdominal aortada grlr.
Torasik Aort Anevrizmalar: kan aorta anevrizmalarnn en nemli nedenlerinden biri hipertansiyondur. Torasik aort anevrizmalar genellikle asemptomatiktir. evre dokulara bas arazlar olabilir. Anevrizmaya bal nceden mevcut olan arnn aniden iddetlenmesi genellikle anevrizma rptrnn belirtisidir. Aort kknn genilemesi ile aort yetmezlii ve buna bal semptomlar ortaya kabilir. Torasik aort anevrizmalar genellikle ilk nce rutin akcier filminde saptanr. Bilgisayarl tomografi (BT) ile anevrizma gsterilebilir ve ap llebilir. Manyetik rezonans grntleme (MRI) BT'den daha stndr. Kesin tan ve anevrizma boyutunun tanm anjiyografi ile mmkndr Hipertansiyon varsa mutlaka kontrol altna alnmas gerekir. Alt cm'den byk anevrizmalar ve progresif olarak genileyen anevrizmalarda cerrahi tedavi endikasyonu vardr.
Abdominal Aort Anevrizmalar: zellikle renal arter k noktas ile bifrkasyon aras blgede meydana gelir. Erkeklerde daha sk olup hastalar genellikle 60-70 ya arasndadr. Etyopatogenezi torakal anevrizmalar gibidir Karnda pulsasyon hissedilmesi, dolgunluk hissi ve srt veya br ars genellikle ilk semptomlardr. Fizik muayenede ksifoid ile umbilikus arasnda pulsatil kitle palpe edilebilir. Birlikte bulunabilen aterosklerotik arter hastalna bal frm duyulabilir. Vakalarn yardan fazlasnda dz karn filmi ile anevrizma grlebilir. Ultrasonografi abdominal anevrizmalarn tansnda ve apnn llmesinde kolay, ucuz ve noninvaziv bir yntemdir.

BT lmen iinin grntlenmesi ve evre yaplar ile ilikinin deerlendirilmesi asndan ultrasonografiden daha stndr. Tanda phe olan, hipertansiyonu olan (renal arter stenozu asndan), birlikte tkayc arter hastal olduu dnlen ve cerrahi tedavi planlanan hastalarda anjiyografi yaplmaldr. Anevrizmann ap arttkca rptr olasl Anevrizma ap 6 cm'den byk ise elektif cerrahi tedavi yaplmaldr.
Akut Aort Diseksiyonu Aortada rastlanan lmcl olaylarn en sk grlenidir. Aortun medial dejenerasyonu diseksiyon geliiminde n artdr Aort koarktasyonu ile bikspit aort kapa diseksiyona zemin hazrlayan konjenital malformasyonlardr. Aort diseksiyonu ile gebelik arasnda aklanamayan bir iliki vardr. Akut aort diseksiyonlarnn en nemli belirtisi ani balayan iddetli ardr. Diseksiyon sonucu ciddi aort yetmezlii gelitiinde kalp yetmezlii tablosu ortaya kabilir. Diseksiyonun perikard boluuna almas ile kalp tamponad meydana gelebilir. Diseksiyon sonucu periferik nabzlar alnamayabilir. Akcier filminde genellikle aort konturunda genileme grlr. BT ile diseksiyonun hzl ve kesin tans mmkndr Proksimal diseksiyonlardaki az bir ilerleme bile perikardiyal tamponad, nrolojik sekel gibi nemli komplikasyonalara yol aabilir. Bu nedenle acil cerrahi tedavi nerilir. Distal diseksiyonlarda medikal tedavi ile cerrahi tedavi arasnda prognostik ynden nemli farkllk yoktur.
Gastroenteroloji
ZEFAGUS HASTALIKLARI Gastrozefagiyal Refl Hastal (Refl zefajit) Tanm: Mide veya intestinal ieriin zefagusa refls sonucunda ortaya kan semptomlarla giden klinik tablo gastrozefagiyal refl hastal (GRH), refl sonucu zefagus mukozasnda oluan hasar ise refl zefajit olarak tanmlanr. En sk grlen zefagus hastaldr. Patogenez: Esas olay refl olan materyaldeki asit ve pepsinin zefagus mukozas ile temas ederek hasar ve semptom oluturmasdr. Genel olarak en nemli mekanizma alt zefagus sfingterinin yutkunma olmadan geici relaksasyonudur. Patogenezde rol oynayan faktrler; Klinik: Tan: En nemli ve deimez semptom retrosternal yanmadr (pirozis). zellikle uykuda aspirasyona bal olarak kronik larinjit, kronik ksrk ve pnomoni geliebilir. Baz hastalar anjina benzeri gs arsndan yaknabilir. Disfaji nadirdir ve refl zefajite bal striktr veya zefagus dismotilitesinden kaynaklanr. lser ve erazyon sonucu anemi grlebilir. Alt zefagus sfinkter (AS) basncnda azalma, Hiatal herni, zefagus klirensinin azalmas veya gecikmesi, Mide boalma zamannn uzamas, Mide asidinin artmas, zefagus mukoza direncinde azalma, Mukoza zedeleyici materyalin refls saylabilir. ntra abdominal basncn art, zefagus ameliyatlar.

Semptomlarn tipik olduu bir hastada GRH tans iyi alnm bir yk ile konulabilir. Atipik semptomlar olan veya ampirik tedaviye cevap vermeyen hastalara ileri tan metodlar, Baryumlu zefagografi (ilk yaplacak tetkik) ve st endoskopi refly gstermede yardmcdr. Gastrozefagiyal sintigrafi ve Bernstein testi tanda yardmcdr. PPI testi: GR dnlen hastada semptomlarn ift doz PPI (proton pompa inhibitr) tedavisine cevap verip, ila kesilince tekrarlamas GRn gsterilmesi iin kesin tanda uzun sreli zefagiyal pH lm kullanlr. Reflye bal zefajitin kesin tansendoskopi+biyopsi ile konulur.
Tedavi: GRH tedavisi patogenezde rol oynayan faktrlere ynelik olarak planlanr. GRH de temel tedavi prensipleri AS basncnn artrlmas zefagus klirensinin hzlandrlmas Mide ieriinin ve asiditenin azaltlmas zefagus mukozasnn korunmas Mide boalmasnn hzlandrlmas
GRH tedavisinde genel nlemler Yatak bann ykseltilmesi (~ 20cm) ne doru eilme hareketlerinden kanlmas Sgara ve alkol almnn braklmas Fazla kilolarn kayb, kilo alnmamas Yemekten 3 saat sonraya kadar yatlmamas Dar ve sk giysilerden kanlmas Yemeklerdeki ya miktarnn azaltlmas Dzenli 3 n yenmesi ve bir nde ar yemeden kanlmas Semptomlar artran yiyeceklerden kanlmas (baharatlar, ay, kahve, asitli ieekler, domates, ukulata) Alt zefagus sfingterini geveten ve refly artrabilen ilalardan kanlmas (Antikolinerjikler, teofilin, benzodiazepinler, kalsiyum kanal blokerlerleri, nitratlar, beta mimetikler, narkotikler, progesteron ieren ilalar)
GRH medikal tedavisinde kullanlan ilalar; Prokinetik ajanlar: Metoklopramid, Domperidon ve Sisaprid. Asiditeyi azaltan ilalar: Antiasitler, H2 Reseptr antagonistleri, Proton pompa inh.leri. Mukoza protektif ajanlar: Alginat (gaviscon), Sukralfat, PG E1 analoglar (misoprostol)
Komplikasyonlar: GRH'nin en nemli komplikasyonlar zefagiyal lser (en sk), zefajite bal peptik striktr ve Barrett's zefagus (zefagus alt u yass epitelinin intestinal epitele metaplazisi) geliimidir. Uzun sreli GR varlnda Barret zemininde adeno CAgeliebilir. Bu nedenle Barret metaplazi gelien hastalar peryodik olarak endoskopik izleme alnr. zefagus Motilite Bozukluklar Akalazya Tanm: Tipik zellikleri; zefagusun distalinde peristaltizm kayb, Alt zefagus sfinkterinde (AS) yetersiz geveme, Alt zefagus tonus art.
Patogenezde ileri srlen faktrler;

Klinik: Her yata grlmekle birlikde 20-45 arasn daha sk tutar. En nemli semptom disfajidir ve hem kat hem sv gdalara kar oluur. Disfaji aylar ve yllar iinde hafif bir progresyon gsterebilir (progresif disfaji). Yemek sonras substernal ar, rejurjitasyon ve kusma oluabilir. Hastalarn 1/3'nde nokturnal rejurjitasyona bal ksrk ve aspirasyon grlebilir. Oral alm bozukluuna bal kilo kayb olabilir. Auerbach pleksusunun lenfosit infiltrasyonu sonucu dejeneresyonu , Myenterik pleksusda nron kayb, Trypanosoma cruzi ile gelien Chagas hastal
Tan: En nemli tarama testi ve ilk yaplacak test baryumlu zefagus grafisidir. zefagus alt ucunda dzgn kenarl daralma, Darln proksimalinde genileme (megazefagus), zefagusda peristaltizm kayb , Hava-sv seviyesi saptanabilir. Direk akcier grafisinde ift kontur belirtisi (byyen zefagusa bal) ve gastrik hava odacnn kayb grlr. Malign bir hastal ekarte etmek iin mutlaka endoskopi yaplr. pheli vakalarda kesin tan zefagiyal manometri ile konulabilir(distal zefagusta peristaltizm kayb, ASinde geveyememe veya inkomplet geveme, dz kas kontraksiyonlarnn amplitdnde azalma). Ayrc tanda zefagus alt ucu ve mide kardia kanseri mutlaka dnlmelidir. Akalazya hastalnda GS malignansi insidans (zellikle zefagus) artmtr. Tedavi: Ama AS basncn azaltmaktr. Bu amala; Medikal tedavi; kalsiyum kanal blokrleri (nifedipin) veya nitrogliserin (isordil) uygulanabilir. Dilatasyon tedavisi; mekanik olarak bujilerle veya pnomotik olarak (en ok tercih edilen tedavi yntemi), njeksiyon tedavisi; endoskopik olarak botulismus toksini enjehsiyonu, Cerrahi tedavi; Laparoskopik veya klasik metodlarla (Heller myotomi+Nissen funduplikasyon)
Diffz zefagiyal Spazm (DS) Tanm: zefagusda normal peristaltik aktivitenin yerine; Yksek amplitdl, uzun sreli, tekrarlayc, ilerleyici olmayan tersiyer kontraksiyonlar ASde basn artmtr ve gevemenin erken sonlanmas szkonusudur.
Klinik: Genellikle orta yal, bayan hastalarda grlr. Hem kat hem sv gdalara kar disfaji ile birlikte retrosternal ar en nemli semptomlardr. Semptomlarn aralkl olmas, arnn uzun srmesi, yemek ve emosyonel stres ile agreve olabilmesi en nemli zellikleridir. Tan: Baryumlu zefagus grafisinde tirbion grnm tipikdir. Endoskopi genellikle normaldir. Kesin tan manometri ile konulur. Tedavi: Medikal tedavide akalazyada olduu gibi nifedipin ve nitratlar kullanlabilir. Hastalara semptomlarn agreve eden yiyecek ve ieceklerden (ar souk ve scak) uzak durmalar nerilmelidir. Emosyonel stres ve anksieteyi azaltmak iin baz hastalarda trankilizanlar yararldr. Medikal tedaviye cevapsz seilmi vakalarda dilatasyon veya cerrahi myotomi uygulanabilir.
Skleroderma Vakalarn yaklak 3/4'nde zafagusun tutulduu sistemik bir ba dokusu hastaldr. zefagus dz kasnn harabiyetine bal olarak peristaltizm kayb ve AS basncnda azalma vardr.

Disfaji ve GR'e bal olarak retrosternal yanma en sk semptomlardr. zefagus grafisinde peristaltizm kayb ve refl saptanr. Tan manometri ile konulur.
Dermatomyozit, SLE ve romatoid artrit gibi dier ba dokusu hastalklarnda ve diabet, amiloidoz gibi sistemik hastalklarda da daha nadir olarak sklerodermaya benzer ekilde zefagus tutulumu grlebilir. Dermatomyozit izgili kaslar tutan bir hastalk olduu iin zefagusun 1/3 proksimal ksmn tutar. zefagus Tmrleri zefagus CA risk faktrleri leri ya Erkek cinsiyet Zenci rk Dk sosyoekonomik stat Alkol Sigara Barret zafagus Mediastine radyoterapi Kostik yanklar ve scak iecekler Plummer-Vinson sendromu Human papilloma virs Tylozis (palmar keratoz) Akalazya Nitritler zefagusun en sk grlen benign tmr leiyomyomdur ve % 80 vakada orta 1/3 zefagusa lokalizedir. zefagusun malign tmrleri en sk yass hcreli CA, ikinci sklkla adeno CA'dr. zefagus kanserleri en sk polipoid-lmene uzanan formda ve en sk orta 1/3de yerleir. Alt 1/3 zefagus blgesinde adeno CA daha sktr. zefagus adeno CA Barret epitelinden kken alr ve sofago-gastrik bilekede bulunur. Klinik: En sk semptom ilerleyici disfajidir. Yaplacak ilk tetkik baryumlu zefagogram, daha sonra endoskopidir. Kesin tan endoskopi+biyopsi kullanlarak patolojik inceleme ile konulur. Tedavi: Tmrn zefagusa snrl olduu vakalarda tedavi cerahi, uzak metastaz yapan ileri dnem tmrlerde palyatifdir.
Korazif zefagus Zedelenmeleri Alkali maddeler zefagusu, asit maddeler ise mideyi daha fazla zedeleme eilimindedir. Tm hastalara tannn dorulanmas ve hasar orann belirlemek iin erken dnemde endoskopi yaplmaldr. Hemodinamik olarak stabil olmayanlarda, perforasyon phesi ve ciddi solunum sknts olanlarda, orofaringiyal ve epiglottis demi olanlarda endoskopi yaplmamal veya ertelenmelidir.
Gastrointestinal sistemdeki korazif zedelenmeler deri yanklarna benzer ekilde; birinci, ikinci ve nc derece eklinde evrelenebilir. Birinci derece zedelenmede sadece mukozada yaygn eritem, dem ve kanama ile giden hasar vardr. Ciddi bir komplikasyona yol amaz. kinci derece zedelenmede hasar mukoza altna doru ilerlemitir, lser ve vezikl geliimi grlr, genellikle skar dokusu ve striktr ile sonulanr. nc derece zedelenme ise transmuraldir ve nekroz ile karakterizedir, perforasyon ile sonulanabilir. Erken dnemde perforasyondan phelenilen vakalarda mutlaka direk gs ve batn grafileri ekilmelidir. Tedavi: Bu hastalara yaplacak tedavi basamaklar u ekilde zetlenebilir;

Hastann vital bulgular deerlendirilir, mayi yolu alr, hipotansif ise gerekli volm replasmannda bulunulur. Ciddi solunum sknts varsa laringoskopi yaplmal ve havayolu obstrksiyonu olan vakalar trakeostomi iin deerlendirilmelidir. Yutulan maddenin karlmas iin kusturma, nazogastrik uygulama veya ntralizan madde verilmesi gibi ilemlerden kesinlikle kanlmaldr. Bu ilemler mukozal hasar arttrabilir. Endoskopi yaplarak zedelenmenin iddeti ve yaygnl belirlenmelidir. Endoskopik olarak iddetli zedelenmesi (ikinci derece) olan vakalarda gr birlii olmamakla beraber genel kanaat steroid verilmesinin striktr geliimini azaltaca ynndedir. Endoskopide nekroz (nc derece) veya perforasyon phesi olan vakalarda steroid nerilmez, profilaktik antibiyotiin yarar net deildir. Bu hastalar en az bir hafta sre ile perforasyon ihtimaline kar youn bakmda izlenmeli, parenteral beslenmeli ve perforasyon saptanan vakalar cerrahiye verilmelidir. En nemli sekeli zefagus striktrleridir. Striktr 2. veya 3. derece zedelenmelerde grlr. Striktre bal disfaji genellikle 2. ayda en belirgindir. Enfeksiyz zefajitler Kandida zefajiti: Enfeksiyz zefajitlerin en sk nedenidir. Daha ok immun spresiflerde (kanser, kemoterapi, immn yetmezlik hastalklar, diabet, steroid kullanm) grlr. zefagus mukozasnda izole beyaz plaklar eklinde balar. En nemli semptom odinofajidir. phelenilen tm vakalarda ilk ve acil yaplacak ilem endoskopidir. Endoskopide hiperemik mukozada izole beyaz plaklar tipikdir. Kesin tan ii endoskopik olarak alnan srntde hiflerin grlmesi gerekir. Kandida tedavisinde sistemik ketakonazol, flukonazol veya amfoterisin gibi antifungal ilalar kullanlr.
Viral zefajitler: Hemen daima herpes grubu virslerle ve genellikle transplant alclarnda ortaya kmaktadr. Bu virslerden Herpes Simpleks Virs-I, CMV ve Varicella-Zoster nde gelen etkenlerdir. AIDS hastalarnda, ve transplant alclarnda ge dnemde CMV daha sk grlr. Herpesde epitel hcrelerinde ekirdekte eozinofilik inklzyon cisimcikleri tipikdir. Tedavide asiklovir kullanlr.
Dier zefagus Hastalklar Hap zefajiti:. En ok yol aan ila tetrasiklin ve doksisiklindir. Genellikle lezyon zefagusun orta ksmndadr. En nemli semptomu disfaji ve odinofajidir. Schatzki halkas: Yass ve kolumnar epitel bilekesinde, en sk rastlanan membrandr. Genellikle konjenitaldir ve lmen akl 1.3 cmin altna inince sklkla disfajiden ikayet edilir. Disfaji sadece kat gdalara kar grlr Plummer-Vinson (Peterson-Kelly): Demir eksiklii anemisi + post krikoid alanda membran + splenomegali ile giden nadir grlen bir sendromdur. Mallory-Weis sendromu: iddetli kusmaya bal zefagusda lineer mukoza yrt ve buna bal st GS kanamasdr. Yrtk gastro-sofagial bilekenin hemen altnda yerleir, tanendoskopi ile konur. Sklkla alkol alm sonras ve hamilelerde grlr. Boerhaave sendromu: zafagus basncndaki ani arta bal zafagusun tm katmanlarndaki yrtlmadr. Sklkla ar alkol alm sonras ani ve kuvvetli kusmaya bal grlr. Gastro-zefagial bilekenin stnde solda yerleir, direkt mediasten grafisinde hava saptanmas ile phelenilir. Kesin tan suda znr opak madde ile grafi ekilerek konur.
zefagusun st 1/3 ksm izgili iskelet kasndan, alt 2/3 ksm dz kastan oluur. Bu sebeple polimiyozit gibi kas hastalklar st ksmda, skleroderma gibi hastalklar ise daha ok alt ksmda yerleir.

Mide Hastaliklari
Gastritler ve Gastropati Histolojik olarak akut veya kronik inflamasyonla giden ve mide mukozasnda diffz hasara yol aan inflamatuvar patolojiler gastrit olarak bilinir. nflamasyon ile ilikisiz gastrik epiteliyal hcre zedelenmesi ve rejenerasyonu ise gastropati olarak tanmlanr.
Erozif Gastrit: Mide mukozal btnlnn bozulmas ve yzeyel doku kayb sonucunda oluan gastrit tipidir. Erazyon mide mukozasnda oluan yzeyel defektleri tanmlar. Patogenezinde; Gastrik mukozal kan akmnn azalmas, Mukus sekresyonunun ve bikarbonatn azalmas, Asit ve gastrin sekrasyonunun art, H+ geri emiliminin artmas, Mukozal hcre yenilenmesinin bozulmas, Lokal PG sentezinin bozulmas sorumlu olabilir. Etyolojide rol oynayan faktrler; 1. NSA: Mukozaya snrl erazyon ve peteilere, daha az oranda endoskopik ve klinik lserlere yol aar. Ya, bayan cinsiyet, yksek doz, uzun sre tedavi, birlikte steroid alm ve sistemik hastalkyks NSAa bal gastrik zedelenme riskini artrr. 2. Stresle ilikili mukozal hasar: Yanklarda Curling, SSS hastal, travma ve cerrahi ile Cushing lserleri olarak tanmlanan mukozal lezyonlar oluur. Mekanik ventilasyon, koagulopati, sepsis ve multiorgan yetmezlii strese bal mukozal hasara yol aabilirler. 3. Alkole bal mukozal hasar: Subepitelial-intramukozal hemoraji ile giden hasara yol aar. Hasar alkol konsantrasyonu ile yakndan ilikilidir. nflamasyon yoktur. Kronik Gastritler: Mide mukozasnda lenfosit, plazma hcreleri ve makrofaj gibi mononkleer hcresel infiltrasyon vardr. Kronik gastritlerin genel olarak en sk sebebi H. pylori dir.
Helikobakter Pylori H. pylori gram negatif, spiral, flajellalar olan hareketli bir bakteridir. Enfeksiyon tm Dnyada yaygndr ve prevalans gelimi lkelerde %10-50, gelimekte olan lkelerde ise % 80'lere kadar ykselmektedir Epidemiyolojik veriler fekal-oral ve/veya oral-oral yollarla bulatn dndrmektedir.
Patogenez: H. pylori sadece gastrik tip mukoza zerinde kolonize olabilir. Patojenik faktrlerinden en nemlilerireaz ve katalaz dr.Gnmzde immn olmayan kronik gastritlerin ve duodenal lserin en nemli nedeni olarak kabul edilmektedir. Tan: H. pylori tansnda kullanlan testler nvazif testler (endoskopik) Non-invazif testler (endoskopi gerektirmeyen) reaz testi Seroloji (tarama) Histopatoloji Solunum testi (eradikasyonun kontrol) Kltr (en spesifik) Gayta testleri Direk yayma
Klinik: H. pylori enfeksiyonu sonucunda ortaya kan klinik durumlar olduka deikendir ve genel olarak asemptomatik, kronik dispepsi, gastrik/duodenal lser vegastrik malignansi (MALT lenfoma ve adenokanser) olarak 4 grupda toplanabilir. Tedavi: Bu klinik sonulardan gnmzde sadece H. pylori pozitif gastrik/duodenal

lserlere ve erken evre MALTomal hastalara eradikasyon tedavisi verilmesi konusunda yeterli bilimsel veri ve gr birlii vardr. H. pylori pozitif bireylerin ou asemptomatikdir ve bunlara eradikasyon tedavisi nerilmez. H. pylori ile gastrik adenokanser arasndaki iliki tam olarak gsterilememitir ve poplasyonun bu amala taranmas ve tedavi edilmesi uygun bir yaklam deildir. H. pylori ile kronik dispepsi arasndaki ilikide net deildir ve bu amala tedavi tartmaldr. H. pylori in vitro olarak birok antibiyotie kar olduka hassasdr, ancak; Organizmann mide mukus tabakasnn altnda yerlemesi, Midenin asidik ortam Baz antibiyotiklere tedavi srasnda hzla diren geliimi
bakterinin in vivo olarak eradikasyonunu zorlatrmakta ve birden fazla ilacn kombine edilmesini gerektirmektedir. Tedavide kullanlan lalar Antisekretuvar Antibiyotik Proton pompa inhibitrleri (PPI) Makrolidler (klaritromisin, roksitromisin) H2 reseptr antagonistleri Nitroimidazoller (metranidazol ve dierleri) Amoksisilin Tetrasiklin Bizmut
Genel olarak literatrde en ok zerinde durulan eradikasyon rejimleri PPI grubundan bir ilala (genellikle omeprazol) iki antibiyotiin (amoksisilin, klaritromisin veya roksitromisin ve metranidazol olabilir) kombine edilmesidir. Tedavi sresi eitli rejimlerde 7-14 gn arasnda deimektedir. Peptik lser Tanm: GS'de muskularis mukozay aarak submukoza ve muskularis propriaya ilerleyen doku defekti lser olarak tanmlanr. Erazyon ise sadece yzeyel mukozada defekt olmasdr. Etyoloji ve Patogenez: Genel olarak lserin mide ve duodenum mukozas iin koruyucu olan faktrlerle agresif faktrler arasndaki dengenin bozulmasndan kaynakland kabul edilmektedir. Gnmzde en nemli agresif faktr, dolaysylada zellikle duodenal lser geliiminde ve nksnde en nemli etken H. pylori'dir. Mukozal devamll salayan faktrler (koruyucu faktrler); Mukus tabakas (fundus mukus hcrelerinden salglanr) HCO3 (midede yzey epitel hcresinden, duodenumda Brunner bezlerinden salglanr) Mukozal kan akm Hcre yenilenmesi Endojen prostoglandinler (mukus ve HCO3 salgsn, mukozal yenilenmeyi ve kan akmn artrrlar, mukozaya trofik etkileri vardr) lser riskini artran agresif faktrler; H. pylori (duedenal lserlerin %80-90, gastrik lserlerin %60-70i ile ilikilidir) Sigara (zellikle duodenal lserde) NSAII ve aspirin Stres Asit salgsnda art (Z. Ellison, mastositoz, bazofili) Dier: Genetik hastalklar (rn: MEN 1), safra refls, gastrik boalmann gecikmesi (zellikle gastrik lser iin risk faktr), O kan grubu, sistemik hastalklar (KOAH, siroz, KBY, bbrek nakli, bbrek ta) Alkoln ve kortikosteroidlerin direk olarak lser patogenezinde rol net deildir, ancak dier faktrlerle birlikte lser riskini artrrlar. Dietin lser patogenezinde rol yoktur.

Klinik: Dispeptik yaknmalar vardr.Bununla beraber baz hastalar uzun sre asemptomatik olup klinie direk olarak kanama veya perforasyon gibi bir komplikasyonla gelebilirler. Tan: Endoskopi en deerli ve ilk seilecek tan yntemidir ve lezyondan biyopsi alnmasna da imkan salar. Tm gastrik lserlerde biyopsi alnarak malignite ekarte edilmeli ve lser iyileinceye kadar endoskopik olarak izlenmelidir. Duedenal lser biyopsi gerektirmez nk malignite oran ok dktr. Tedavi: Gnmzde peptik lser tedavisinde en nemli basamak H. pylori eradikasyonudur. H. pylori negatif olan lserlerin tedavisinde de gnmzde en ok H2 reseptr antagonistleri veya PPI kullanlr. Cerrahi tedavi tm medikal tedavilere refrakter vakalarda veya komplikasyonlar iin yaplr. Son yllarda H. pylorinin baarl tedavisi ile elektif lser cerrahisi hemen hemen hi yaplmayp sadece acil cerrahiler (zellikle perforasyon iin) yaplmaktadr. Peptik lserin komplikasyonlar: Kanama: En sk grlen komplikasyondur. Peptik lser st GS kanamasnn en sk sebebidir. Perforasyon: n duodenal duvardaki ve gastrik kk kurvaturdaki lserler daha ok perfore olur. En sk acil cerrahi endikasyonudur. Penetrasyon: En sk pankreasa olur. Arnn bele ve sa st kadrana vurmas, anti asitlerle gemeyip devaml olmas penetrasyonu akla getirir. Obstrksiyon: En sk pilor kanal lserlerinde olur. ncelikle endoskopik olarak balon ile dilate edilmeye allr. Baarsz olan semptomatik vakalarda cerrahi tedavi gerekir. Fistl: Duedenal lserler en sk ana safra yoluna, gastrik lserler kolona fistlize olur. Biliyo-enterik fistller be nedenle en sk duodenumda grlr. Zollinger-Ellison Sendromu (Gastrinoma) Gastrin salglayan, pankreas veya duodenumda yerleen bir tmrn oluturduu sendromdur. Pankreasn en sk malign endokrin tmrdr. Gastrinoma dndren ve gastrin dzeylerinin llmesi gereken durumlar; Multipl lser veya nadir yerleimler (rn: jejenum lseri) Tedaviye refrakter veya sk nks Cerrahi sonras nks Aklanamayan diare veya steatore ile birlikte lser iddetli zefajit ile birliktelik Gastrik kvrmlarn kalnlamas lser + endokrin patoloji, hiperkalsemi veya bbrek ta Ailede lser anamnezi Alik hipergastrinemisi Komplikasyonla giden peptik lser Tan: Radyolojik olarak tmrn gsterilmesi ve biyopsi alnmas sonucu patolojik olarak tan konulmas (ou vakada mmkn olmaz). Alk gastrin dzeyi > 1000 pg/ml BAO/MAO orannn artmas (bu oran gastrinomada > 0.6) Sekretin stimulasyon testi (dier hipergastrinemi yapan nedenlerden ayrmak iin). Tedavi: Tmrn lokalize edildii vakalarda cerrahi, Tmr lokalize edilememise mr boyu yksek doz asit spresyonu. Mide Kanserleri Etyoloji ve risk faktrleri: Mide adenokanserlerinin etyolojisi bilinmemektedir, ancak aadaki risk faktrleri bildirilmitir. Diyet: Nitrozaminler, dk ya ve protein alm, vitamin A ve C eksiklii, buulanm yiyecekler, Lastik ve kmr madeni alan, Sigara, alkol A kan grubu (genetik eilim) Dk sosyoekonomik stat Adenomatz polip ntestinal metaplazi (zellikle tip IIb) Pernisiyoz anemi, atrofik gastrit, aklorhidri mmn yetmezlik?, Helicobakter pylori?, Postgastrektomi (Bilroth II)?

Patoloji: Benign mide lseri kansere dnmez, ancak kanser bir lser grnmnde balayabilir. Bu nedenle her mide lseri patolojik olarak endoskopik biyopsilerle kontrol edilir ve iyileinceye kadar takip edilir. Mide tmrleri erken mide kanseri ve ileri mide kanseri olarak iki ana grupta deerlendirilir. Erken mide kanserleri mukoza ve submukozaya snrl tmrlerdir.LAP olabilir. Mide adenokanserleri en sk antrum ve kk kurvatura tarafna lokalizedir. Midenin tmrle diffz, yaygn infiltrasyonu ve duvarn kalnlaarak ie-matara grnm olumas Linitis Plastika olarak tanmlanr. Mide tmrleri hematojen yolla en sk karaciere metastaz yapar. Lenfoid sistemle sol supraklavikler lenf noduna yaylabilir. Buna Wirchow nodl denir. Periton yoluyla; peritoneal karsinomatozis ve malign asit oluumuna, over (Krukenberg) ve rektum duvar metastazna (Blummer Shelf) yol aabilir.
Klinik: En sk grlen semptom karn arsdr, ilerleyen vakalarda kilo kayb ve itahszlk sk olarak grlr. Kardiya tmrlerinde disfaji, pilor kanalnn veya lmenin daralmas sonucu antrum tmrlerinde sk olarak bulant ve kusma grlebilir. Tekrarlayc tromboflebit (Trousseau sendromu), akantozis nigrigans, nromyopatiler, MAHA gibi paraneoplastik sendromlar grlebilir. zellikle musinz adenokanserlerde (tal yzk hcreli) DC grlebilir ve prognozlar daha ktdr. Tan: Kesin tan endoskopi+biyopsi ile konur. CEA, CA-19-9 ve CA 72-4 takipde kullanlabilen markrlardr. Evrelemede endoskopik USG kullanlr. Tedavi: Mideye snrl vakalarda cerrahi, uzak metastaz varsa palyatifdir. Mide Lenfomas: Ekstranodal lenfomalarn en sk kken ald yer midedir. Mide lenfomalarnn byk bir ksm mukozada kmeleen lenfoid hcrelerden kaynaklanr. Buna MALT (mocosa associated lenfoid tissue) lenfoma veya MALToma denir. Ayrca mide sekonder olarak nodal lenfomalarn sk yayld bir blgedir. Hodgkin lenfoma nadirdir ve ounlukla NHL grlr. %90 B lenfosit kaynakldr. Klinik bulgular, tan ve tedavi adenokanserler ile ayndr.
Gastrointestinal Sistem Kanamalar st GS kanamalarnda etyoloji Peptik lser (en sk) zefagus ve mide tmrleri Erozif gastrit Mallory-Weis sendromu zefagiyal ve gastrik varisler Dierleri Alt GS kanamalarnda etyoloji Divertikler hastalk Anjiyodisplazi Hemoroid ve anal fissr (en sk) Kolon polipleri Rektal lser skemik kolit Kolitis (inf bars. hast., enfeksiyz) nce barsak hastalklar Kolon kanserleri Dierleri
Yallarda, 60 ya stnde anjiyodisplazi, 55 ya altnda divertikuloz anal hastalklardan sonra en sk alt GS kanama nedenleridir. Genlerde ise genel olarak kolitler anal hastalklardan sonra en sk kanama nedenidir. Klinik: GS kanamalar melana, hematemez veya kanama yerine gre taze kan-hematokezya ile prezente olur. Kanama bulgular genellikle lezyonun lokalizasyonuna ve kanamann hzna baldr. Tan: Tm GS kanamalarnda kesin tan endoskopik tetkiklerle konulur. Alt GS kanamalarnda anjiografi ve sintigrafide tanda yardmcdr. GSde iddetli Kanama Belirtileri GS Kanamasnda Yksek Riskli Gruplar Aktif hematemez veya hematokezya 60 ya ve zeri hastalar N/G irrigasyonla almayan taze kan Koagulasyon bozukluu vaya antikoagulasyon Hipotansiyon (KB<100 mmHg) Birlikte sistemik hastalk Taikardi (Nabz >100/dk) Byk lser kanamas (>2cm) Postural hipotansiyon ve ok Varis kanamas Barsak seslerinin artmas Hastanede tekrar kanama Sk melena iddetli kanama bulgular
Tedavi: GS kanamasnda acil yaklam basamaklar IV katater, % 0.9 NaCl veya Ringer laktat Kan rnei (kan bankas, tetkikler) Nazal Oksijen N/G irrigasyon Parenteral asit spresyonu Kan transfuzyonu Gastroenteroloji/Genel cerrahi konsltasyonu
Intestinal Hastaliklar
Malabsorbsiyon Etyoloji: Gastrointestinal trakt ve pankreas-safra kesesi fonksiyonlarn etkileyen her patoloji ve sistemik hastalk malabsorbsiyona yol aabilir. Bunlar; Lminal sindirim bozukluu Gastrik hiperasidite Postgastrektomi Ekzokrin pankreas yetmezlii (kronik pankreatit) ntestinal safra tuzu konsantrasyonunda azalma Karacier hastalklar (kolestaz) Bakteriyel ar reme (divertikulit) Enterohepatik sirkulasyonda bozulma (terminal ileit) lalar (kolestramin, neomisin) Absorbsiyon yzeyinin azalmas (rejyonel enterit) Lenfatik obstrksiyon (lenfanjektazi) Kardiyovaskler hastalklar (intestinal dem) Primer mukozal absorbsiyon defektleri (inflamatuvar hastalklar, enfeksiyon) Endokrin ve metabolik hastalklar (diabet, hipertroidi)

Klinik: Malabsorbsiyon; diare, kilo kayb ve mulnutrisyonla gider. Gaita miktar fazla, kt kokuludur ve tuvalette yzer. Bunun dnda barsan hangi blm etkilenmise ve hangi maddenin emilimi bozulmusa ona ait bulgular olur. Laboratuvar: Emilimi bozulan her maddenin kandaki dzeyleri azalm bulunabilir. Hipokalsemi, hipoalbuminemi, anemi, kalsiyum, fosfor, manezyum ve inko eksiklii, PTde uzama saptanabilir. Malabsorbsiyonu ve nedenini saptamak iin zel testler yaplmas gerekebilir. Malabsorbsiyon testleri: Malabsorbsiyon dnlen bir hastada ilk yaplacak testler serum karoten lm ve gaitada kalitatif ya tayinidir (sudan boyas ile). Bunlar sensitif ancak spesifik olmayan testlerdir. Bu nedenle tarama testi olarak kullanlrlar. Bunlarda patoloji saptanrsa spesifik testlerle dorulanmas gerekir. Kantitatif ya absorbsiyon testi: Serbest ya diyeti (diyette 100 grdan fazla ya olmal) altnda gnlk gaita toplanr. Gaita ya miktar gnn ortalamas, 7 gr/gnden az olmaldr. Bunun zeri steatoredir. Ya emilim bozukluunu gstermek iin en iyi testdir. D- Xyloz testi: 25 gr D-Xyloz oral alndktan sonra 5 saatlik idrarda D-Xyloz 5 grdan fazla olmaldr. Bu test ince barsak mukoza butnln yanstr. Pankreatik bozukluklarda genellikle normal, ince barsak hastalklarnda bozuktur. Karbonhidrat malabsorbsiyonu tarama testidir. Ya malabsorbsiyon testi bozuk olan bir hastada D-xyloz testi normalse pankreatit, D-xyloz testi de bozuksu ince barsaklara ait emilim bozukluu n planda dnlmelidir. Bentiromide testi: Pankreas yetersizlii tans iin en kolay ve spesifik testdir. Sekretin testi: Pankreas ekzokrin fonksiyonlarn deerlendirmede en duyarl ancak komplike bir testdir. Schilling testi: lk aamada oral olarak radyoaktif iaretli cyanokobalamin verilir, 24 saatte idrarda radyoaktivite dk ise test bozuktur (B12 emilimi bozuktur). Sebebi bulmak iin testin dier aamalar yaplr. IF eklenince test dzeliyorsa tan pernisiyoz anemidir. Pankreatik ekstre verilince dzeliyorsa kronik pankreatit, antibiotik tedavisi ile dzeliyorsa ar bakteri oalmas vardr. B12 eksikliinin sebebi ileal hastalk ise hibir ekilde test dzelmez. Vejeteryanlarda ve aklorhidride test normaldir. H2 solunum testi: Laktoz intoleransn deerlendirmek iin kullanlr. C14- Xyloz solunum testi: Ar bakteri oalmas tans iin kullanlr Malabsorbsiyon ile Giden Hastalklar Gluten sensitif enteropati (non-tropikal sprue, lyak hastal): Etyoloji: Glutenin bir metabolitine (gliadin) kar immunolojik bir reaksiyon ile oluan epitel hcre hasarna baldr. Gluten; avdar, buday, arpada var msr ve pirinte yoktur. Yulafta az miktarda bulunur. Klinik: Malabsorbsiyon semptomlar zellikle bol kpkl, yal, kokulu diyare en nemli klinik belirtidir. Bu hastalarda lenfoma ve kanser gelime riski yksektir (sedimantasyon izlemde kullanlr). Hastalk jejunal ve ileal lserlerle gidebilir ve dermatitis herpetiformis ile ilikili olabilir. Tan: Malabsorbsiyon testleri bozuktur. D-xyloz testi anormaldir. Serum IgA antigliadin antikor seviyeleri artmtr. Anti-endomizyum antikorlar ve anti-transglutaminaz antikorlar tan iin olduka spesifik serolojik testlerdir. nce barsak biyopsisinde mukozal kntleme, villus kayb, kript hipertrofisi ve lamina propriada mononkleer infiltrasyon grlr. Tedavi: Sk diyet iledir, cevap vermeyen vakalarda steroid kullanlr. Tedavi sonras ince barsak mukozal yaps, malabsorbsiyon testleri ve biyopsi normale dner. Dier Malabsorbsiyon Hastalklar Abetalipoproteinemi: ilomikron oluum defekti vardr, intestinal hcrelerde apoprotein B yoktur. Biyopside epitel hcreleri yala doludur. Ataksi, retinitis pigmentoza, serum kolesterol ve TG dkl ile gider, periferik yaymada akantositler grlr. Whiple hastal: Artrit, ate, ishal, periferik LAP, nrolojik bozukluklar ile gider, protein kaybettiren enteropati vardr. Biyopside PAS (+) makrofaj infiltrasyonu, ilerinde omak eklinde basiller (Tropheryma whipplei olarak isimlendirilen bir actinobakter olduu dnlmektedir), vills kntlemesi ve lenfatik dilatasyon vardr. Tedavide tetrasiklin veya trimetoprim-sulfametoksazol gibi bir antibiyotik kullanlr. Lenfanjiektazi: Protein kaybettiren bir enteropatidir. Diare, hafif steatore, asimetrik dem, iloz effzyon dier zellikleridir. Konjenital veya primer olabilir. dem hastaln en nemli klinik bulgusudur. Biyopside ar dilate lenfatik kanallar izlenir. Protein kaybettiren enteropatiler: Whiple hastal, lenfanjiektazi, non-tropikal sprue, lenfoma, konstriktif perikardit, Menetrier hastal, inflamatuvar barsak hastalklar, skleroderma ve gastrik karsinom (nadir) ciddi protein ve albumin kayb ile gidebilen patolojilerdir. Pankreas yetmezlii: En sk sebep alkolizme bal kronik pankreatitdir, pankreas rezeksiyonu

ve kanserinde de grlebilir. ouklarda en sk kistik fibrozisde grlr. En nemli bulgusu steatoredir. Kalitatif ve kantitatif ya malabsorbsiyon testleri bozuk, D-xyloz testi ve serum karoteni genellikle normaldir. Tedavide semptomatik olarak pankreatik enzim ekstreleri kullanlr. Bakteri ar oalmas: Yallarda malabsorbsiyonun en sk sebebidir. Kr lup sendromlar, hipoasidite veya aklorhidri, barsak motilitesinde azalma, hipogamaglobunemi, gastrokolik yada jejenokolik fistl sebep olabilir. Asit ve IgA bakteri ar oalmasn nleyici faktrlerdir. Tedavide metranidazol veya intestinal floraya etkili herhangi bir antibiyotik kullanlr. Disakkaridaz eksiklii: Erikinde en sk laktaz eksiklii olur, dierleri nadirdir. St alm sonras ar ve ishal tipiktir. nflamatuvar Barsak Hastalklar lseratif Kolit Epidemiyoloji ve patoloji: Sadece kolon tutulumu ile giden bir inflamatuvar hastalktr. En nemli epidemiyolojik ve patolojik zellikleri; 20-40 ya arasnda sk grlr, 55-65 yanda ikinci pik grlr. Sigara ienlerde daha az grlr. Avrupa toplumunda, beyaz rkta ve Yahudilerde daha sktr. En sk tutulum blgesi rektumdur, inflamasyon rektumdan ekuma doru ilerler. nflamasyon yzeyeldir, lamina propriay nadiren geer. Barsak tutulumu diffzdur, arada salam blge bulunmaz. nce barsak tutulmaz. ekumu tutan vakalarda terminal ileum tutulabilir (Backwash ileitis). Patolojik olarak tutulan blgelerde kript apseleri (inflamasyonun akut dneminde kript lmeninde biriken PMN hcreler) izlenir. Postinflamatuvar psdopolipler geliebilir. yileme srasnda epitelial goblet hcre kayb olur. Kronik dnemde kurun boru manzaras oluabilir (haustrasyon kayb, dz kas kalnlamas, kolon ksalmas).
Klinik: Hastaln yaygnlna gre deimekle birlikte rektal kanama, tenezm ve muko-purulan gaita sk grlr. Laboratuvarda en sk rastlanan patoloji demir eksiklii anemisidir. Bu hastalarda muhtemel alttayatan immn patolojiye bal olarak hemen tm sistemlerde bulgular ortaya kabilir. Barsak d bulgular: Gz: episklerit, veit, iritis, keratit, retrobulber nrit Deri: pyoderma gangrenozum, eritema nodozum, nekrotizan vasklit Eklem: artralji, periferik artropati, sakroileit Karacier: perikolanjit, sklerozan kolanjit, steatoz, Hematolojik: lkositoz, trombositoz, demir eksiklii anemisi, megaloblastik anemi Dier: stomatit, nadiren amiloid geliimi, bbrekte rik asit talar, venz tromboz, pyojenik apse. Tan: Tek bana tan koyduran bir klinik veya laboratuvar bulgusu yoktur. Tan hastaln klinik, patolojik ve endoskopik bulgular birlikte deerlendirilerek konulur. Tedavi: Temelde inflamasyonun basklanmas esasna dayanr ve medikal tedavi kratif deildir. 1. 5-Amino Salisilik Asit (5-ASA): 2. Kortikosteroidler: 5-ASA tedavisine yantsz vakalarda steroid kullanlr. 3. mmnspresyon 4. Cerrahi:Toksik megakolon, perforasyon, durmayan kanama, biyopside displazi ve medikal tedaviye ramen cevapszlk halinde total kolektomi yaplabilir ve kr salayabilir. Fulminant kolitis: Azdan besleme kesilir, total parenteral besleme yaplr. IV steroid balanr, cerrahi konsltasyon istenir. Toksik megakolon riski varsa geni spektrumlu antibiyotik ilave edilir. Komplikasyonlar: 1. En nemli ve mortal komplikasyonu toksik megakolondur (kolon duvar bir parmen kad gibi incelir, spontan perforasyon riski artar). Toksik megakolon en sk transvers kolonda grlr, tan iin direk karn grafisi ekilir. Baryumlu grafi ve kolonoskopi kontrendikedir. 2. Kolon CA riski artar. 10 yldan fazla hastalkta artmaya baslar ve sre ile orantldr, pankolitli vakalarda risk daha fazladr. 10 yl geen vakalar kolonoskopik olarak izlenir. Crohn Hastal (Regional Enteritis) Epidemiyoloji ve patoloji: Temel zellikleri unlardr;

Grlme ya ve cografi zellikleri lseratif kolite benzer. Sigara ienlerde daha sk grlr. Azdan anse kadar her yeri tutabilir (en sk ileokolit eklinde-distal ileum ve proksimal kolon tutulur). Tutulum segmental ve transmuraldir, en erken makroskopik lezyon aftz lserlerdir. Beraberinde lenfoid agregatlar ve bazen kazeifiye olmayan granulomlar oluur. Bu lserler lineer olarak ilerleyerek kaldrm ta manzarasn oluturur. Iyileme srasnda sitriktrler sktr. Sosis benzeri barsak anslar oluabilir. En nemli komplikasyonlar, fistl , fissr ve striktrdr. Amiloidoz geliebilir.
Klinik: Hastalar uzun sre asemptomatik kalabilir. Semptom ve bulgular tutulum yerine gre deiir. nce barsak tutulumu ve malabsorbsiyon nedeniyle laboratuvar anomalileri daha belirgindir. Safra ta, osteomalazi, vitamin eksiklikleri, kalsiyum-oksalat talar, obstrktif ropati Crohna zgn olup UCde beklenmez. Sklerozan kolanjit ok nadirdir. Bunun dnda kalan ekstraintestinal bulgular lseratif kolite benzer. Tan: K'de olduu gibi tan hastaln klinik, patolojik ve endoskopik bulgular birlikte deerlendirilerek konulur. Patolojik olarak non-kazefiye granulomatz lezyonlarn grlmesi nemlidir. Tedavi: Medikal tedavi lseratif kolite benzer. Ayn ilalar kullanlr. Baz antibiyotiklerin (metranidazol) ve elementer diyetin tedavide yararl olduu gsterilmitir. Cerrahi tedavi hemen daima komplikasyonlar iindir. Primer kratif tedavi amal cerrahi yaplmaz. Kolon Tmrleri Kolon tmrleri sklkla polip zemininde gelimektedir. Polipler histolojik yaplarna ve malign potansiyellerine gore u ekilde snflandrlr. 1. Non-neoplastik (hiperplastik, inflamatuvar, hamartomatoz): Hiperplastik polipler ve inflamatuvar polipler malignlemez kabul edilir. Hamartamotoz poliplerde nonneoplastik olarak bilinir, ancak multipl hamartamoz poliplerle seyreden baz ailevi sendromlarda nadiren malignleme bildirilmektedir. 2. Neoplastik polipler (adenom): Kolonun en sk grlen benign tmrleri olarak kabul edilirler. Bu polipler tubuler adenom veya villz adenom olabilir ancak ou zaman mikstdir. Malignleme riski villoz komponent ve ap artt oranda artar. Klasik olarak 2 cmnin zerindeki poliplerde malignite riskinin belirgin olarak ykselmeye balad kabul edilir. Kolon kanseri riskini arttran sebepler: Ya (>40) ve aile yks Pelvise radyoterapi yks Sigara Diyet; Hayvansal yalardan zengin, fiber (posa) dan yoksun beslenme Herediter sendromlar (autosomal dominant gei) Polipozis koli ve nonpolipozis sendromu (Lynch syndrome) nflamatuvar barsak hastalklar Streptococcus bovis bakteremisi reterosigmoidostomi
Patoloji ve Klinik: En sk grlen malign tmr adenokarsinomdur ve en sk rektosigmoid blgede en az inen kolonda yerleir. Sadaki kanserler daha asemtomatik (gizli kanamaya bal anemi semptomlar), soldakiler ise daha semptomatiktir (obstrksiyon ve kabzlk, gaita kalibresinde azalma). Genel olarak kolon kanserlerinde ilk balayan ve en sk grlen semptomlar barsak alkanlklarnda deiiklikdir. Ancak hastalar bunu ihmal edebilir ve klinie en sk geli nedeni rektal kanama ve tenezmdir. Tan: phelenilen vakalarda ncelikle baryumlu kolon grafisi+ rektosigmoidoskopi yaplr. Gerekirse daha sonra kolonoskopi yaplr. Tan endoskopi+biyopsi ile konur. Kolon CA iin tarama testi GGK tayini+sigmoidoskopidir. Serum CEA ve CA19-9 tayini yaplmaldr. Bir dier evreleme sistemine gre (Astler-Coller) sadece mukozaya snrl tmrler evre A olarak tanmlanr. Tedavi: Esas olarak cerrahidir. Ancak cerrahi snrlar am olan tmrlerde kemoterapi uygulanr.

Karacier Hastaliklari
Karacier Fonksiyon Testleri Parankim enzimleri: ALT (SGPT, GPT) ve AST (SGOT, GOT)dir. Karacier parankim hasarnn en zgn bulgusudurlar ancak normal olmalar karacier patolojisini ekarte ettirmez (minimal inflamasyon veya ileri evre sirozda normal olabilir). Genellikle parankim zedelenmelerinde ALT daha yksek beklenir. Ancak AST alkolik zedelenmelerde veya non-spesifik olarak daha yksek bulunabilir. AST/ALT orannn 2den yksek olmas alkolik hepatit iin deerli bir bulgudur. Asemptomatik bir kiide bulunan aminotransferaz yksekliinin en sk nedeni karacier yalanmas ve kronik hepatitdir. Transaminazlarn ok ykseldii durumlar (>500 iu/l); Akut hepatit (zellikle viral), Akut safra yolu obstrksyonunda tan geii srasnda ok veya karacier iskemisi Sa kalp yetmezliine bal akut konjesyondur.
Transaminazlarn hafif orta ykseldii durumlar (<250iu/l); Yal hepatit (steatohepatitis) Kronik hepatitler Metabolik karacier hastalklar Toksik hepatitler Sistemik hastalklar
Alkalen fosfataz (ALP): KCde safra epiteli ve hepatositlerde sentezlenir. Kolestaz, infiltratif KC hastalklar ve KC apselerinde ok ykselebilir. Parankim hastalklarnda ALT ve AST ile birlikte daha hafif olarak ykselir. Isya dayankl olan regan izoenzimi karaciere daha spesifiktir. Gama glutamil transpeptidaz (GGT): ALP yksekliinin karacier kkenli olup olmadn ayrt etmede kullanlr.. Kolestazn en sensitif gstergesidir.Gebelik kolestazn deerlendirmede en yararldr nk gebelikte dier kolestaz testleri zaten yksek olabilir. Dzenli alkol alanlarda hepatit olmasada hemen daima yksek beklenir. 5-nkleotidaz ve Lsin-amino peptidaz: ALP yksekliinin karacier kkenli olup olmadn ayrt etmede kullanlrlar. zellikle kolestazda ykselirler (daha spesifik). Albumin: Karacierde sentezlenir. drar veya intestinal yolla kaybn olmad ve oral protein almnn yeterli olduu durumlarda serum albumin dzeyi karacier sentez fonksiyonunu yanstr. Hipoalbuminemi akut deil kronik karacier hastalklarnn bir gstergesidir. Protrombin zaman (PT): Koaglasyonun doku faktr (F 3) ile balayan yolundaki (eksternal ve ortak) faktr aktivitesini yanstr. Faktr 2, 5, 7, 9, 10, 11, 12, 13 sentezi KCde olmaktadr (Faktr 8 ise karacierde sentezlenmez). Karacierde sentezlenen faktrlerin eksikliinde PT uzayabilir. PT karacierin sentez fonksiyonundaki yetmezliihemen yanstr ve akut zedelenmelerde de bozulur. Bu faktrlerden drd (2, 7, 9, 10) karacierde vit-Kya baml olarak sentezlenen faktrlerdir. Bu nedenle KC sentez yetmezlii olmadan sadece vit-K eksikliine bal olarak da PT uzayabilir.Tm KCFTleri ierisinde akut zedelenmeler iin prognostik deeri en yksek olan testdir. Kronik zedelenmelerdede prognoz tayininde yardmcdr. Bromsulphophtalein retansiyon testi: Hepatik fonksiyonlar len iyi bir testdir. Bolus enjeksiyon sonras normal karacier fonksiyonlar varlnda 45 dk. sonraki serum deeri %5in altnda olmaldr. Anaflaksiye yol at iin ve dier alternatif testler nedeniyle gnmzde pek kullanlmamaktadr. Indosiyanin klerensi: Hepatik kan akmnn llmesinde kullanlr. Genellikle akademik amal olarak veya seilmi vakalarda belli merkezlerde kullanlmaktadr. Akut Hepatitler Hepatit B markrlar: HbsAg: B virusunun yuzey antijenidir ve virusun kanda bulunduunun bir gstergesidir. Vaka salkl tayc, akut hepatit, kronik hepatit, siroz veya HCC olabilir. Bunun ayrm iin dier markrlar ve KCFT ne baklr. Anti-HBs ab: Hepatit B yzey antijenine kar sentezlenen ntralizan antikordur. Virse kar immuniteyi gsterir. Hastalk geirilerek veya alama sonucu oluur. Anti-HBs pozitif olanlarn pratik olarak tekrar hastal geirme ans yoktur.

HbcAg: Virsn Cor partikln temsil eden antijendir. Serumda bulunmaz. Ancak buna kar gelien antikorlar serumda saptanr. Anti-HBc IgM:.Cor antijenine kar erken dnemde gelien ve bir sre sonra daima kaybolan antikorlardr. Akut hepatitin en iyi gstergesidir. Anti-HBc IgG: Cor antijenine kar ge dnemde oluan antikorlardr. Hepatit virusuna hayatnn bir dneminde maruz kalm herkesde bulunur. Tek bana gemite maruziyeti gsterir bunun dnda bir bilgi vermez. Anti-HBs ile birlikte bulunmas hastaln geirilerek immnite kazanldn gsterir. HbeAg, HBV DNA, DNA polimeraz: Viral replikasyonu ve enfektiviteyi gsterirler. HBV DNA replikasyonun en spesifik gstergesidir. Anti HBe Ab: yileme srasnda geici olarak, baz kronik hepatitlerde ve tayclarda bulunur. Koruyucu deildir. Dk enfektiviteyi gsterir. Hepatit-C (HCV): Tam kan, eritrosit sspansiyonu, trombosit, plazma ve phtlama faktrleri ile geer.Post-transfzyon hepatitinin majr sebebidir. IV ila bamllarnda en sk hepatit sebebidir. Bulac olduu dnem zellikle HCV-RNAnn pozitif olduu dnemdir.Delta sperenfeksiyonundan sonra en fazla kronikleen hepatitdir. Akut C hepatiti geiren insanlarn yaklak % 80inde kronikleme grlr. Genel olarak kronik hepatit ve HCCnin (hepatoseller kanser) en sk sebebi olarak kabul edilir. Fulminan hepatite nadiren (Adan ve Bden az) yol aar. Aplastik anemi grlebilir. Hepatit C iin a gelitirilme almalar devam etmektedir. Fulminant Karacier Yetmezlii nceden bilinen karacier hastal olmayan birinde 8 hafta iinde gelien hepatik yetmezlik tablosu fulminant hepatit olarak tanmlanr. En sk sebep Hepatit B, A ve Ddir. Ilalardan asetominofen en sk sebeptir. Halotana bal olarak da sk grlr. Prognozda en deerli laboratuvar bulgusu PTdir. Kt prognoz kriterleri; PT zamannn 20 sn'den uzun olmas, Evre 4 koma, 10 ya alt, 40 ya st, la-toksin baml yada idiopatik olanlar, Bilribinin >18 mg/dl olmas, Ensefalopatinin yava oturmas.
Kronik Hepatitler Alt aydan uzun sren karacier hcre nekrozu ve inflamasyonudur. Asemptomatik veya hafif bir klinikle gidebilecei gibi progresif olarak ilerleyerek siroza dnebilir. Genel olarak asemptomatikdirler.KCFT, abdominal USG ve altta yatan etyolojiye gre hepatit belirleyicileri veya eitli metabolik testler tanda yardmcdr, kesin tan karacier biyopsisi ile konur. Kronik C Hepatiti: Delta sper enfeksiyonundan sonra en ok kronikleme potansiyeli tayan hepatit tipidir. Bu nedenlede Dnya da genel olarak kronik karacier hastalklarnn en sk nedenidir. Otoimmnite ile de ilikili olduunu gsteren baz bulgular vardr. Tedavide alfa interferon ve ribavarin kombinasyonu kullanlr. Kronik B Hepatiti: zellikle Trkiye gibi taycln yksek olduu lkelerde kronik hepatitler en sk B virusuna baldr. Viral aktivitenin en iyi gstergesi HBV-DNA, HBeAg veya, DNA polimeraz'dr. Karacier biyopsisinda portal inflamasyon ile birlikte buzlu cam manzaras, kprleme nekrozu saptanabilir. Bata PAN olmak zere ekstrahepatik bulgularla veya klinik patolojilerle seyredebilir. Tedavide interferon alfa ve lamivudin kombinasyonu kullanlr. Delta hepatiti de varsa tedaviye cevap ktdr. Otoimmun Hepatit (Lupoid): Temel zellikleri; Gen kadnlarda sktr, Ekstra hepatik bulgularla, Belirgin hiperglobunemi ile, Otoantikor pozitiflii ile gider.
Dz kas antikorlar, antinkleer antikor, antimitokondrial antikor ve anti dsDNA, anti liver-kidney antikorlar (anti-LKM), solubl liver antijenine, sitozol antijenine ve liver pankreas antijenine kar antikor

olabilir. Baz hastalarda anti-HCV (+) saptanmas ve C hepatitinin otoimmn zellikler gsterebilmesi iki hastalk arasnda bir iliki dndrmektedir. Tan klinik, otoantikorlar ve biyopsi yardmyla dier nedenler ekarte edilerek konur. Tedavide kortikosteroid ve dk doz azotioprin kullanlabilir. Hiperbilirubinemiler Bilirubin metabolizmasnda oluan bir defekt, bu aamann gerisinde bilirubinlerin birikimine yol aar ve sarlk ortaya kar. Bilirubin 2 mgdan yksek ise sklera ikteri, 3 mgdan yksek ise ciltte ikter olur. Hiperbilirubinemi sklkla hematolojik bozukluklara, karacier hastalklarna ve safra yolu patolojilerine sekonder olarak geliir. Sk grlen nedenleri ve ykselen fraksiyon aadaki tabloda zetlenmitir. Bilribin metabolizma bozukluklar; Gilbert hastal: En sk grlen genetik metabolik bozukluktur (tm nfsun % 5-7sinde grlebilir). Hepatik UDP-glucuronyl transferaz aktivitesinde azalma ve bilribinin KCe almnda yavalama vardr. Uridin difosfat glukoroniltransferaz (UGT) geninin promotor blgesinde mutasyon gsterilmitir ve genetik olarak test etmek mmkndr. ndirekt bilirubin esas ykselen ksmdr, alk yoksa bilirubin genellikle 3 mg gemez, maksimum 5 mg olabilir. Karacier biyopsisi, oral kolesistografi normaldir, fenobarbitole cevap vardr. Tan iin alk testi (indirek bilirubin artar) veya fenobarbital testi (indirek bilirubin azalr) yardmcdr. Tedavi gerekmez.
Krigler Najjar tip I: UDP- glukuronil transferaz aktivitesi yoktur, ndirekt bilirubin ok ykselir (genellikle >20) Karacier biyopsisi normaldir, fenobarbitale cevap yoktur, oral kolesistografi normaldir. Karacier nakli yaplmaz ise kernikterustan lr.
Krigler Najjar tip II: UDP-glukuronil transferaz aktivitesinde belirgin azalma vardr. ndirekt bilirubin artar (genellikle <20) Karacier biyopsisi normal, oral kolesistografi normaldir. Kernikterus nadirdir, fenobarbitale cevap vardr. Genellikle problem yaratmaz
Herediter Direk Hiperbilirubinemiler; Dubin Johnson sendromu: Otozomal resesif geilidir. ATP baml kanalikler konjenital bilirubin sekresyon defekti vardr. Direkt daha ok olmak zere her ikisi de artar. drarda koproporfrin I salnmnda art vardr. Oral kolesistografide kese grntlenemez. Karacier biyopsisinde setrilobuler hcrelerde pigmentasyon grlebilir. Genellikle sekel brakmaz, fenobarbitole yant minimaldir (bu hastalarda strojen sarl artrr). Tedavi gerektirmez, sadece izlenir.
Rotor sendromu: Dubin Johnsonun hafif bir varyantdr. Farklar; oral kolesistografinin normal olmas, pigmentasyon olmamasdr. idrarda total koproporfirin dzeyinde artma grlr, ancak koproporfirin I oran artmaz.

Tedavi gerektirmez, sadece izlenir.
Kolestaz: Safrann hepotosit tarafndan intrakanalikler mesafeye salnmndan, duodenuma boalncaya kadar herhangi bir blgede staza uramas kolestaz olarak tanmlanr. ncelikle direk bilirubin fraksiyonu artar ancak stazn uzamas ve bilirubinin hepatositler zerinde toksik etki oluturmas sonucunda indirek bilirubinde direk kadar olmasada ykselir. Patolojinin karacier ii veya karacier d safra yollarnda olmasna bal olarak iki gruba ayrlr. ntrahepatik; viral hepatit, strojen, alkol, fenotiazin, primer biliyer siroz, sepsis, primer sklerozan kolanjit, diffz infiltratif hastalklar da grlr. Ekstrahepatik; koledokolitiazis (en sk), tmr, d bas, striktr ve postoperatif safra yolu problemlerinde grlr. Karacier Yalanmas Etyoloji: Karacier yalanmasnn en nemli ve sk grlen nedenleri alkol ve obezitedir. Hepatositlerdei ya vakuollerinin byklne gre yalanma 2 ana gruba ayrlr. Makrovezikler Alkol, obezite ve diabet Protein-kalori malnutrsyonu Total parenteral nutrisyon, jejunoileal bypass lalar; metotraksat, vitamin A, glukokortikoidler, amiodaron ve strojen Mikrovezikler Reye's sendromu Gebeliin akut yal karacieri lalar; valproik asit, tetrasiklin, salisilat Klinik: Yal karacier ounlukla asemptomatiktir. Hepatomegaliye bal sa st kadran ars, dolgunluk ve karacier zerinde hassasiyet olabilir. Tan: Karacier enzimlerinde hafif art grlebilir. Asemptomatik bireylerde bulunan ALT, AST yksekliinin en sk nedeni karacier yalanmasdr. USG tanda en yararl ve pratik testdir. Kesin tan ise biyopsi ile histopatolojik olarak konur. Yalanma zon 3de (sentrizonal) maksimumdur. Tedavi: Altta yatan nedene yneliktir. Kilo kayb, diyet, inslin sensitize edici ajanlar (metformin) kullanlr. Alkolik Karacier Hastalklar Risk faktrleri: Miktar: >80 g/gn (ortalama 120 g) Sre; 5-20 yl (ortalama 10 yl) Cinsiyet; Kadn cinsiyet (gastrik mukozal ADH dzeyleri dk) kinin cinsi; Viski, rak (alkol konsantrasyonu yksek olduu iin) Genetik; Mikrozomal etanol okside edici sistem, alkol dehidrogenaz aktivitesi Beslenme durumu; Kt beslenme Sreklilik; Haftann hergn aralksz iilmesi Birlikte dier hastalk: Hepatit B ve C
Patoloji: Viral hepatitlerin aksine kprleme nekrozu (bridging) olmaz. Alkolik karacier zedelenmesi karacierde 4 tip belirgin patolojik deiiklie yol aar. Bunlar; Zon 3 nekrozu Aktif inflamasyon Mallory cisimcii Periseller fibrozis
Klinik: Hastalarn nemli bir ksm siroz geliinceya kadar asemptomatik olabilir veya non-spesifik ikayetlerle klinie bavurabilir. Alkole bal karacier hastalklar altta yatan zedelenmeye bal farkl klinik tablolarla prezente olabilirler. Bunlar;

Yal karacier Akut alkolik hepatit Kronik hepatit Kolestatik sendrom Hepatik siroz
Laboratuvar: SGOT/SGPT orannda artma (>2), GGT art, PTde uzama, apolipoprotein ve tip 3 kollajen art, makrositer anemi, lkositoz, trombositopeni, hipoalbuminemi (siroz gelimeden) grlebilir. Kesin tan karacier biyopsisi ile konur. Alkolik zedelenmelerde biyopsi prognozun en iyi gstergesidir. Alfa1 Anti-Tripsin Eksiklii Tanm ve patogenez: Bu enzim proteolitik enzimlerin (ntrofil elastaz) inhibitrdr. Karacierde sentezlenir. Eksikliinde akcierlerde panasiner amfizem, karacierde kronik hepatit ve siroz grlr. Hastalarn %10 kadar neonatal kolestazla ilk bulgu verir ve bunlarn %25i ocukluk a sirozuyla sonulanr. Geri kalanlarn %10u yetikin anda sirozla sonulanr. Siroz gelienlerde karacier kanseri riski belirgin olarak artmtr. Tan: Biyopsi ile birlikte serum alfa-1 antitripsin seviyelerinin lm ile konur. Biyopside hepatositlerde eozinofilik inklzyon cisimcikleri grlmesi tipikdir. Tedavi: Gnmzde gen tedavisi veya enzim replasman tedavisi yaplabilmektedir. Wilson Hastal Tanm ve patoloji: Otozomal resesif geen ve safraya bakr salglanmasnda defekt sonucu oluan bir patolojidir. Bakr karacierde birikerek hepatosit hasarna yol aar ve sirozla sonulanr. Siroz gelitikten sonra ve karacierde bakrn birikecei hcre kalmaynca beyin (bazal ganglionlarda), kornea ve bbrekler bata olmak zere tm dokularda bakr depolanabilir ve bu organlarn fonksiyon bozukluuna yol aar. Ekstrahepatik bulgular oluan hastalarda siroz mutlaka vardr. Klinik: Kronik hepatit veya kompanse siroz faznda karaciere ait herhangi bir bulgu grlmeyebilir ve hasta uzun sre asemptomatik kalabilir. Klinie genellikle siroz bulgular ile gelir. Korneada KayserFlasher halkas grlebilir (kornea limbusunda descement membrannda). Karacierden bakrn fazla miktarda kana kart dnemlerde hemoliz ataklar olabilir. Laboratuvar: Seruloplazmin dzeyleri dktr. Total vcut bakr ve idrarda bakr atlm artmtr. Serum bakr normal veya dk olabilir. Kesin tan karacier biyopsisinde kantitatif bakr tayini ile konur. Tedavi: D-penisillamin hastaln ilerlemesini engelleyebilir (idrarla bakr atlmn artrr) ama olumu sirozu dzeltmez. Bu yzden tedavisine ge balanan hastalarda karacier nakli tek tedavi ans olmaktadr. Primer Hemokromatozis Tanm ve Patogenez: Bilinmeyen bir sebeple barsaktan demir emilimi artmtr. Bu demir bata karacier ve RES olmak zere tm dokularda depolanr. 30 ya sonras bu birikim dolays ile klinik hastalk balar ve demir biriken organlarn fonksiyon bozukluu ile gider. Karacierde biriken demir hcre hasar ile kronik hepatit ve siroz geliimine yol aar. Klinik: En sk balang semptomu ar yorgunluktur. Deri pigmentasyonu, glukoz intolerans, kardiak aritmiler, restriktif kardiyomyopati, hipogonadizm, artropati, alopesi, hepatosplenomegali, hipotiroidi ve siroz hastaln komponentleridir. Tm bu bozukluklar ilgili organdaki demir birikimine baldr. Pankreas ve deri tutulumu nedeniyle bronz diabet olarak da bilinir. Sirozu olan hastalarn 1/3'nde hepatoseller CA geliir. HCC riskinin en yksek olduu hastalktr. Laboratuvar: Transferrin satrasyonu % 50'den fazladr, Serum demiri yksektir, Serum demir balama kapasitesi dktr, Serum ferritini (1000 ng/ml'den fazla) yksektir ve tarama testi olarak kullanlr. Kesin tan karacier biyopsisi ile konur.
Tedavi: En iyi metod tekrarlayan flebotomilerdir. Serum ferritin dzeylerinin takibi flebotomi skln belirler. Karacier Sirozu

Patoloji: Hepatik fibrosis ve nodler rejenerasyonla giden karacier yap deiikliidir. Nodller 3 mmden kkse mikronodler (alkolik siroz), bykse makronodler (postnekrotik) siroz denir. Miks olabilir. Mikronodler sirozda karacier byk, makronodler sirozda kktr. Etyoloji: Etyolojisinde en nemli neden viral hepatitler ve alkoldr. Klinik:. Balang evrelerinde hibir bulgu olmayabilir ancak morfolojik ve fonksiyonel bozukluk ilerledike periferik bulgular ve portal hipertansiyona bal bulgular ortaya kar. Hastalar sklkla klinie getiren ve mortaliteye yol aan portal hipertansiyona bal komplikasyonlardr Periferik bulgular; spider nevi, kolay morarma, parmaklarda omaklama, palmar eritem, jinekomasti, cinsel fonksiyon bozukluklar, sarlk ve dem grlebilir. Portal hipertansiyona bal bulgular; splenomegali, asit, zefagus varisi, ayrca hipersplenizme bal olarak anemi ve trombositopeni sktr. Kana geen bata amonyak olmak zere azotlu maddeler ensefalopati geliimine yol aar.
Tan: Klinik ve laboratuvar belirtiler ile birlikte USG sirozun tansn byk oranda koydurur, ancak kesin tan karacier biyopsisidir. Tedavi: Siroz irreverzibl bir hastalktr ve kesin tedavisi mmkn deildir. Tedavi konservatif ve komplikasyonlara yneliktir. Son dnem hastalar iin karacier nakli (kesin tedavi) planlanr. Karacier nakli son yllarda en sk alkolik siroz iin uygulanmaktadr. Prognoz: Siroz prognozunubelirlemek iin en ok Childs klasifikasyonu kullanlr.Karacier rezervini gsterir. Bu snflama; Primer biliyer siroz: Ortaboy intrahepatik safra kanallarnn progresif hasar ile giden otoimmn bir hastalktr. % 90 kadnlarda grlr. Safra akmnn bozulmasna bal kolestaz vardr. lk ortaya kan bulgu genellikle kantdr. Dier bulgular: sarlk, deri pigmentasyonu, hepatosplenomegali, kanama diatezi, kemik arsdr. Malabsorbsiyon bulgular grlebilir. Laboratuvar: Serum ALP, GGT ve IgM yksektir. Antimitokondrial antikor (m2 tipte) yksek oranda saptanr ve en nemli otoimmun markrdr. Dier otoantikorlar da pozitif bulunabilir. Tan: Klinik ve laboratuvar bulgular ile birlikte (zellikle AMA, m2) karacier biyopsisi ile konur. Tedavi: Ursodeoksikolik asit hastaln ilerlemesini yavalatt iin yaygn olarak tm vakalarda kullanlmaktadr. Destek tedavisi olarak orta zincirli ya asitleri, vit K, D, kalsiyum replasman, kant iin kolestiramin verilir. Kesin tedavi karacier naklidir.
Sekonder biliyer siroz: Bir yldan uzun sren obstrksyonlarda geliir. En sk intrahepatik sebep primer sklerozan kolanjittir, En sk ekstrahepatik sebep koledokolitiazisdir.
Budd-Chiari hastal: Hepatik venlerin obstrksiyonudur. Oral kontraseptif kullanm, hiperkoagulabilite, Behet hastal, polisitemiya vera yada konjenital weblere bal olabilir. Biyopside sentrilobular (zon 3) konjesyon grlr, hepatik venler kateterize edilemez. Tan da ilk seilecek test USGdir. Kaudat lob kompansatuvar olarak hipertrofiye olur (drenaj direk kaval vene olduu iin). Kesin tans hepatik venografi ile konur.
Portal Hipertansiyon Portal basn artnn en nemli nedeni portal kan akmna kar rezistansn artmasdr. Bunun nedeni %90 vakada sirozdur. Portal kan akmna kar rezistansn artt blgeye gre portal hipertansiyon presinuzoidal, sinuzoidal ve postsinuzoidal olarak ana gruba ayrlr. En sk sinuzoidal portal hipertansiyon grlr.

Presinuzoidal: Hepatik sinuzoidlerin gerisindeki portal ven dal veya dalcklarnda akmn engellenmesi sonucunda oluur. En nemli nedenleri; Schistozomiazis (intrahepatik), diopatik portal fibrozis (intrahepatik), Portal ven tkankl (ekstrahepatik veya prehepatik),
Sinuzoidal: zellikle karacier parankim zedelenmelerde sinuzoidal akmn engellenmesi (fibrozise bal kan akmna diren ve rejenerasyon nodllerinin bass) sonucunda oluur. En nemli nedenleri; En sk neden viral karacier hastalklarna bal kronik aktif hepatit ve sirozdur. Alkol veeitli ilalar (metotreksat, INAH, vit-A, amiadoron, alfa-metildopa, oxyfenasetin) Otoimmn hepatit, Metabolik hastalklar (Wilson, hemakromatosis, alfa-1-antitripsin eksiklii), Biliyer obstrksiyon (primer biliyer siroz, sekonder biliyer siroz),
Postsinuzoidal: Hepatik sinuzoidlerden sonra; karacier ii hepatik venller, hepatik venler veya sa kalbe kann girii srasnda venz akma kar oluan diren sentral ven ve sinuzoidler yoluyla portal sisteme yansr. En nemli nedenleri; Venooklzif hastalk (hepatik venllerin tkanmas) (intrahepatik) Budd-Chiari sendromu (hepatik venlerin tkanmas) (ekstrahepatik veya posthepatik) Kalp yetmezlii (sa kalbe venz dnn engellenmesi) (ekstrahepatik veya posthep.)
Klinik: Portal basn art sonucunda hasta klinie; varis kanamas, splenomegali ve/veya hipersplenizm, asit, ensefalopati veya bunlarn kombinasyonu ile gelebilir. Varis Kanamas ve Tedavisi Portal hipertansiyonun balang bulgularndandr. Hasta sklkla masif st G kanama bulgular ile gelir. Kesin tan endoskopi ile konur. Profilaksi iin daha nce kanamam hastalarda beta-bloker denenebilir. Kanama srasnda yarar yoktur.
Kanayan hastalarda tedavi seenekleri; 1. Endoskopik Tedavi: zefagus varis kanamalarnn halen en etkili tedavisi endoskopik skleroterapi veya band ligasyonudur. Varis kanamasnn tedavisinde ilk seenek endoskopik giriimler olmaldr. 2. Farmakoloik Tedavi: Portal dolamdaki vaskler rezistans azaltarak portal basnc dren ilalar. Bu amala en ok kullanlan vazopressin veya trevleridir. Somatostatin ve uzun etkili analou olan oktreotid varis kanamalarnda etkilidir. 3. Balon Tamponad: Sengstaken-Blakemore tp ile zefagus alt ucu ve fundusa yaplacak mekanik bas varis karamalarnda balangta kanamay durdurabilir ancak sklkla nks olur. 4. Transjuguler ntrahepatik Portosistemik ant (TIPS): Son yllarda varis kanamalarnn ve portal hipertansiyonun tedavisinde cerrahi ant ameliyatlarna alternatif olarak gelitirilmi bir yntemdir. 5. Cerrahi Tedavi: Dier yntemlerin baarsz olduu hastalarda ant ameliyat veya rezeksiyon yaplr. Asit ve Spontan Bakteriyel Peritonit Asit periton boluunda sv birikmesidir. En sk sebebi sirozdur. Asitin ayrc tans iin ncelikle transuda ve eksuda ayrm yaplmaldr. Portal hipertansiyon ve dier ciddi onkotik basn azalmas ile giden klinik durumlarda (nefrotik sendrom, malnutrisyon gibi) transuda, periton inflamasyonu ile giden durumlarda ise (primer ve sekonder periton tmrleri, kronik enfeksiyonlar, kollajen doku hastalklar, pankreatit gibi) daha ok eksuda karakterinde asit beklenir. Ayrm iin light kriterleri kullanlmaktadr.
Asit ayrmnda light kriterleri Sv proteini >3 gr/100 ml (Eksda )------ <3 gr/100 ml (Transda)

Sv LDH >200 u/L(Eksda)----------- <200 u/L (Transda) Sv LDH/Serum LDH >0.6(Eksda) --------------- <0.6(Transda) Sv alb/Serum alb >0.5(Eksda) ------------ <0.5(Transda) Dansite >1020 (Eksda )----------------- <1010(Transda) Portal hipertansiyona bal asit ile dier formlar ayrd etmede serum-asit albumin gradienti daha yararl olmaktadr. Portal hipertansiyona bal asit transuda yapsndadr ve serum-asit albumin gradienti >1.1dir. Serum albumini-Asit albumuninin 1.1in zerinde olmas: Portal hipertansiyon ile giden durumlarda (KKY, konstriktif perikardit, siroz, portal ven tkanmas ve Budd-Chiari gibi) grlr. Gradientin azalmas (1.1den az); Tmr, Tbc, pankreatit, vaskulit, barsak infarktlarnda grlr. Bunlar ayn zamanda eksudatif asitlerdir. Ayrc tanda dier nemli zellikler; PMN hakimiyeti; bakteriyal enfeksiyon Lenfosit hakimiyeti: Tbc Asit eritrositi artm; hepatoma, tberkloz Amilaz art; pankreatit Adenozin deaminaz art; zellikle tbc Trigliserit art; malign iloz asit
Tedavi: Asit tedavisinde basamakl yaklam; 1. Su-tuz kstlamas ve yatak istirahati, 2. Diretik; spironolakton ile balanr daha sonra gerekirse furosemid eklenir. 3. Boaltc parasentez (volm geniletici desteinde), 4. Peritonevenoz ant veya TIPS (transjuguler intrahepatik portosistemik ant) 5. Altta yatan nedene ve hipoalbuminemiye ynelik gereken tedbirler alnmaldr. Spontan bakteriyel peritonit Enfeksiyona yol aacak herhangi bir giriim (rn: parasentez) olmakszn asit svsnda gelien enfeksiyon primer peritonit veya spontan bakteriyel peritonit (SBP) olarak tanmlanr. SBP en sk siroza bal asitte grlr. Hastalar genellikle dekompanse veya ileri dnem karacier hastalardr. Erikinde en sk patojen E. coli'dir (enterobakterler).Tan iin asit svsnda 500'den fazla lkosit (% 50'den fazlas PMN) olmas ve asidik pH yeterlidir. Etkeni izole etmek ve kesin tan iin kltr yaplmaldr. SBP dnlen hastalarda hemen antibiyotik tedavisi balanmaldr. Hepatik Ensefalopati Tanm: Portosistemik anta ve karacier yetmezliine bal geri dnebilir nropsikiatrik bir tablodur. Patogenezi tam olarak bilinmemektedir. Klinik: Hepatik ensefalopatinin en nemli klinik tablosu altta yatan hastaln ve presipite edici faktrlerin iddetine bal olarak deien mental bozukluktur. Nromuskler irritabilite hepatik koma gelimesinin dier nemli bir bulgusudur ve en gvenilir gstergesi flapping tremor (asteriksis) olarak tanmlanan ellerdeki kaba, asimetrik ve ritmik olmayan titremelerdir. Sklkla ensefalopatiyi presipite eden bir neden vardr. Spesifik bir laboratuvar bulgusu yoktur. Altta yatan karacier fonksiyon bozukluu ile birlikte serum amonyak dzeyinde art saptanabilir. Ensefalopatiyi Presipite eden faktrler Gastrointestinal kanama Varis kanamalar, portal gastropati, gastrik/duodenal lser, Mallory-Weis yrt lalar Diretikler, trankilizanlar, sedatifler, morfin, hepatotoksik ajanlar Enfeksiyonlar Spontan bakteriyel peritonit, riner enfeksiyonlar, pulmoner enfeksiyonlar Elektrolit ve asit-baz dengesizlii Metabolik alkaloz, hipopotasemi, kusma, diyare, hiponatremi Diyetle ar protein alm Azotemi Konstipasyon

Tedavi: Hepatik ensefalopatide tedavi basamaklar Presipite edici faktr iin aratr ve tedavi et. Proteinsiz diyet ver (oral alabiliyorsa), Paranteral sv olarak dekstroz ve hepatamin. Laktuloz veya laktilol, ampisilin ve boaltc lavman. Kronik ensefalopatisi olan veya sk ensefalopati ata gelien hastalarda idame laktuloz. Tedaviye yantsz hastalarda bromokriptin ve flumazenil dn. Medikal tedavi giriimleri ile dzelmeyen hastalar transplantasyon iin deerlendir.
Hepatorenal Sendrom leri dnem karacier hastal olan bir kiide gelien fonksiyonel renal yetmezliktir (bbrek yetmezliine yol aacak baka bir faktr yoktur). Prerenal bbrek yetmezlii kriterleri vardr. Karacier Tmrleri En sk primer benign tmr kavernoz hemanjiomadr. Kesin tan kontrastl CT ile konulur. En sk primer malign tmr hepatoselller CA (hepatoma)dr (HCC). HCC % 90 siroz zemininde oluur. Hemokromatozise bal sirozda risk en yksek, Wilson sirozunda ve primer biliyer sirozda en dktr. Hepatit B veya C taycl, aflatoksin, thorotrast maruziyeti, tirosinemi, glikojen depo hastalklar tip 1 ve 2, androjen ve oral kontraseptif kullanm HCC riskini artrr. Genel olarak Dnyada HCCnin en sk sebebi Hepatit Cye bal sirozdur. lkemizde ise hepatit Bye bal siroz etyolojide daha n plandadr. Alfa-fetoprotein (AFP) tanda yardmc olan tmr markrdr. Kesin tan biyopsi ile konur.
Tedavi tmrn apna ve yaygnlna bal olarak ncelikle cerrahi rezeksiyondur.
Endokrin
HPOTALAMO-HPOFZER HASTALIKLAR Hipofiz (pituiter gland) Anteriyor hipofiz GH, PRL,TSH, ACTH, LH ve FSH sekrete etmektedir. Bu hormanlarn salnm hipotalamusdan salglanan nrohormonlarn kontrol altnda gerekleir. Posteriyor hipofiz ise bir endokrin bez deildir ve bu blge hormon sentezlemez, supraoptic ve parankleer blgelerde sentezlenen ADH (vazopressin) ve oksitosini depolar.
Hipofiz hormonlar ve hipotalamik kontrolleri Pituiter Hormon Hipofizotropik Hormon Tirotropin (TSH) Tirotropin-releasing hormon (TRH)** Adrenokortikotropin (ACTH) Corticotropin-releasing hormone (CRH) Vasopressin (AVP) Luteinizing hormon (LH) Luteinizing hormone-releasing hormone (LHRH) Follikl-stimulating hormon (FSH) LHRH Growth hormon (GH) Growth hormone-releasing hormone (GHRH) Growth hormone release-inhibiting hormone* (somatostatin, GIH)

Prolaktin Prolactin release-inhibiting factor (PIF) (Dopamin) *Somatostatin TRHya bal TSH salnmn da inhibe eder **:TRH prolaktin salnmn da uyarr Anterior Hipofiz Hormonlar Adrenokortikotropik Hormon (ACTH) ACTH ile birlikte melanosit uyarc hormon, lipoprotein, enkefalinler ve endorfinler proopiomelanokortikotropin ad verilen bir prekursrden olumaktadr. Bu nedenle ACTH sekresyonunun artt durumlarda bu maddelerinde serum dzeyleri artarak eitli klinik belirtilere yol aabilirler (hiperpigmentasyon gibi). Fonksiyonuadrenal korteksten; Glukokortikoid (Z. Fasiculata), Mineralokortikoid (Z. Glomeruloza) ve, Androjenik steroid (Z: Retikularis) salgsn arttrr.
Byme Hormonu (GH) Somatomedinler (IGF) yolu ile (esas olarak SM-C veya IGF-I) etki gsterir. SM-C en ok karacier olamak zere tm dokularda sentezlenebilir. GH sekresyonunu aadaki faktrler stimle eder; GHRH Dopaminerjik uyar (L-dopa, bromokriptin, apomorfin) IGF-I/SM-C orannda azalma strojen, Vazopressin, Glukagon Hipoglisemi Serbest ya asitlerinde azalma Ekzersiz, Stress, Uyku GH sekresyonunu aadaki faktrler inhibe eder; Somatostatin IGF-I/SM-C orannda artma (obesite) Progestoron, Glukokortikoidler Hiperglisemi, Serbest ya asitlerinde artma
Prolaktin
Prolaktin ( PRL) En nemli fonksiyonu laktasyonu uyarmasdr. Fazlal erkekte libido azalmas, impotans ve infertiliteye, kadnda amenore ve galaktoreye yol aar. Prolaktin eksikliinin tek nemli sonucu postpartum laktasyon olmamasdr. Hipofiz tmrleri tarafndan en fazla salglanan hormondur. Genel olarak hiperprolaktineminin en sk sebebi ila almdr. Prolaktin Dzey Deiiklikleri Art Azalmas Fizyolojik Art Gebelik Emzirme, meme stimulasyonu Stres
Farmakolojik Art Dopamin antagonistleri Fenotiazinler Metoklorpramid TRH, strojen, Morfin

Metil dopa, Rezerpin Simetidin, Verapamil Kokain, antidepresanlar Farmakolojik Azalmas Dopa agonistleri L-Dopa Bromokriptin Apomorfin GABA
Patolojik Art Hipofiz adenomu ve dier hastalklar Hipotalamus ve hipofiz sap lezyonlar Hipotroidi Zona zoster Kronik bbrek yetmezlii Ar karacier hastalklar Patolojik Azalmas Hipofiz lezyonlar Lenfositik hipofizitis
Troid Stimulan Hormon (TSH) TSH tiroid bezinin iyot almn, organifikasyonunu, T3 ve T4 sentez ve salnmn arttrr. TSH'y uyaranlar: TRH, stradiol. TSHy azaltanlar: Somatostatin, dopamin, T3, T4, steroid.
Gonadotropinler (LH, FSH) LH erkekteleydig hcrelerini etkileyerek testesteron retimini arttrr. FSH ile birlikte sperm matrasyonunu salar. Kadnda ovlasyonu salar. FSH erkektetestis bymesini salar, sertoli hcrelerini etkileyerek androjen balayan hormon sentezini arttrr, kadnda over follikl gelimesini salar. Ovlasyon srasnda her ikisi de pik yapar. FSH'nn majr inhibitr sertoli hcresinden salglanan inhibin'dir.
Hpotalamus Hastalklar
ocuk ve gen erikinde hipotalamus fonksiyon bozukluunun en sk primer sebebi kraniofaringioma'dr. Gerekte suprasellar uzanan hipofiz tmrleri hipotalamusu en sk etkileyen tmrlerdir. Yetikinlerde sarkoidoz, Tbc, viral ensefalitler, histiositosis X, eitli tmrler, subaraknoid kanama ve vaskler malformasyonlar ile Wernike hastal hipotalamus disfonksiyonuna sebep olabilir. Kalman sendromu: OD geili, anosmi ve hipogonadotropik hipogonadism ile giden bir sendromdur.
Hipopititarizm Etyoloji: Tmrler: Edinilmi adenom (edinilmi hipopitiutarizmin en sk sebebidirler)

Kraniofarengiom (konjenital hipopitiutarizmin en sk sebebi) Metastaz (en sk memeden) Teratom, disgerminom, kordom, gliom, meningiom, lsemi, lenfoma, hamartom nfeksiyon-nflamasyon: Mikoz, tbc, sfiliz, histiositoz, Eozinofilik granlom, sarkoid (GM hast. Iinde en sk), hemokromatoz, histiositoz Konjenital:Pititer aplazi Vaskler; skemik nekroz; Sheehan S (postpartum hemoraji) atrojenik; Cerrahi veya radyoterapi Dier; Sistemik; mmun; Sekonder Hipopituitarizm; Hipotalamus hastalklar Klinik: Eksik olan hormonlarn says ve eksiklik oranna gre deiir. En fazla etkilenen GH eksikliidir, ancak klinik yansmas yetikinde siliktir. Progresif hipofiz hasar olan bir kiide ilk etkilenen hormonlar gonadotropinler (FSH ve LH) son etkilenen ise PRLdir. Hipofiz yetmezliinin aratrlmasnda en deerli test inslin tolerans testidir. Pitiuter Adenomlar En ok prolaktinoma sonra GH, ACTH, FSH-LH, fonksiyonsuz adenomlar ve -subunit salglayan adenomlar grlmektedir. En az TSH salglayan adenom saptanr. 10mm'den kkse mikro, bykse makroadenom denir.
Prolaktinoma PRL ykseklii hipopituiter aksn en sk grlen bozukluudur. Adenomlarn en sk salglad hormondur. En erken klinik bulgu veren adenomdur. PRL salglayan adenomlar sklkla hipofiz lateralinde yerleir ve kromofobdur. Sklkla mikroadenomdur. Klasik semptom kadnda amenore+galaktoredir. Erkekte libido azalmas ve impotans olacandan tehis gecikir ve genellikle bas bulgular (baars, grme bozukluu) n plana geer. Prolaktini ykselten dier sebeplerin ekarte edildii ortamda PRL seviyesinin yksek olmas tan koydurur. MRI ile tmr saptanabilir. PRL ykseklii saptanan reme andaki kadnlarda gebelik ve laktasyon ekarte edilmelidir. Tedavide ilk tercihbromokriptindir (dopamin agonisti), baarsz olursa cerrahi tedavi uygulanr. Hiperprolaktinemi ile gelen veya galaktoresi olan bir hastada amenore varsa ilk yaplacak olan gebelik testidir.
Byme Hormonu (GH) Salglayan Adenom Tan konulduunda % 80i makroadenomdur. ocukta gigantizm; yetikinde akromegali'ye yol aar. Tabloya ou zaman hipogonadizm elik eder. Baz tmrler ayn zamanda PRL de salglar. GH ve somatomedin seviyeleri yksekdir ve ayn zamanda gece piki bozulmutur.
Bulgular: El ve ayaklarda akral byme ve yzbulgular (prognatizm, burun ve dudak bymesi, frontal bombelik) en erken dikkat eken bulgulardandr. GH en fazla kemik dokusunu etkiler. Tan: En kolay ve spesifik test glukoz supresyon testidir. Adenomda glukoz ile GH seviyesi basklanamaz. CT veya MRI ile sella deerlendirilir. Tedavi: ncelikle cerrahi tedavi tercih edilir. Bu baarsz veya imkansz ise octreotit veya bromoctriptin kullanlabilir. Akromegalili hastalar ounlukla kardiovaskler ve serebrovaskler

olaylardan lrler. Sistemlere gre akromegali semptom ve bulgular Sistem Semptomlar Bulgular Genel Halsizlik, terleme, scak intolerans, kilo art Deri ve subkutan doku El ve ayaklarda byme, yz hatlarnda kabalama, yal deri, ar kllanma Nemli deri, deride katlantlar, akantozis nigrikans, ayak lsnde artma Ba Baars Parotid bymesi, frontal bombeleme Gzler Grme bozukluu Vizuel grme defektleri Burun, boaz, paranazal sinuslar Sinus konjesyonu, ses deiiklii, malokluzyon Dilde byme, prognatizm, dilde di izleri, dilerin arasnda alma Boyun Guatr, uyku apnesi Kardiorespiratuvar Konjestif kalp yetmezlii Hipertansiyon, kardiyomegali Genitourinar sistem Libido azalmas, oligomenore, impotans, infertilite, bbrek ta Nrolojik sistem Parestezi Karpal tnel sendromu Hipersomnolans Kaslar Gszlk Proksimal myopati skelet sistemi Eklem arlar Osteoartrit
ACTH Salglayan Pituiter Adenom (Cushing Hastal)
ACTH Salglayan Pituiter Adenom (Cushing Hastal) Cushing hastal spontan hiperkortizolizmin en sk sebebidir (toplumda hiperkortizolizmin en sk sebebi dardan steroid almdr. Bu ayn zamanda ACTH eksikliinin de en sk sebebidir) Genellikle mikroadenomdur ve kadnlarda sktr. Bazofilik yada kromofobdur. ACTH nn fazlal bilateral adrenal hiperplazi (zona fasiklata ve retiklariste hiperplazi var granlozada yoktur) ve kortizol fazlalna yol aar. Negatif feed back kalkmtr. Stres durumlarnda ACTH yant kaybolmutur. Bulgular: Santral obezite (en sk), HT, amenore, impotans, aydede yz, fasiyal pletore, epidermis atrofisi, kolay morarma, osteopeni, proksimal kas gszl, mor stria, hirsutizm, akne, yara iyilemesinde gecikme, yzeyel fungal enfeksiyonlarda art, hiperpigmentasyon ve emosyonel labilite. Labaratuvar: Hipokalemi, alkaloz, hiperkalsiri ve ta, glukoz intolerans, granlositoz, lenfopeni, polisistemi. Tan: Deksametazon supresyon testi (DST) ve ACTH lm ile konur.

Kortizol dk doz (2mg) (DST) ile sprese olmuyorsa Cushing sendromu vardr. Kortizol yksek doz (8mg) (DST) ile sprese oluyorsa Cushing sendromunun sebebi Cushing hastaldr (yani hipofizer ACTH salnm). Yksek dozda da spresyon olmuyorsa ya ektopik ACTH yada adrenal tmr sz konusudur. Adernal hiperkortizolemi ile dierlerini ayrdetmek iin ACTH dzeyine baklr. Adrenalde dktr. ACTH rezervi metapyron testi ile de kontrol edilebilir. Tedavi: Tercih cerrahidir (ncelikle hipofiz cerrahisi, bu baarsz ise mecburi durumlarda bilateral srrenalektomi yada RT). lalar genellikle hastay operasyona hazrlamak iin yada ratyoterapi etkisinin kmasn beklerken kullanlr. Bu amala; Ketakonazol (cyt- p450 inh. ile steroid sentezini azaltr) Metapirone (11-B hidroksilaz inh) Aminoglutethimide (kolesterol-pregnolone dnmn inhibe eder) Mitotane (adrenal atrofi yapar). Siproheptadin (ACTH salnmn inhibe eder) kullanlabilir. Bromokriptin nadiren etkilidir Nelson sendromu: Bilateral srranelektomi sonras hzl byyen pituiter adenom. ok yksek ACTH seviyeleri tipiktir. Bu sendrom Cushing sendromu iin srrenalektomi yaplan hastalarda grlr (Aslnda nceden bir mikroadenom var ama saptanamam, srrenalektomi sonras steroid feed-back inhibisyonu ortadan kalkt iin hzla byyor). Tedavisi genellikle cerrahidir. Non-fonksiyonel adenomlar: Tm adenomlarn %10unu olutururlar. Tan konulduunda genellikle byk ve bas semptomlarna yol amaktadrlar. En sk birlikte grlen hormonal bozukluk gonadotropin eksikliidir. Tedavi cerrahi+radyoterapidir. Diabetes nsiputus (D, ADH yetmezlii) Poliri, polidipsi, hipotonik idrar (tatsz, tuzsuz) ve normal serum Na ile karekterize bir hastalktr. Etyolojisi; Santral (hipotalamik): Cerrahi, idiopatik, ailevi, tmr, histiositoz, infeksiyon, immun. Nefrojenik: Kr pyelonefrit, hipokalemi, hiperkalsemi, orak hc.anemi, Sjgren hast. lityum, demeklosiklin, konjenital, ailevi (erkekte sktr). Klinik: Hasta yeterince su ierse bir problem yaratmadan seyreder. Sadece polidipsi ve poliri vardr. Ancak bilin kayb yada yallarda susama hissi bozukluu ile agreve olur ve hipernatremi ve buna bal konfzyon ve koma geliebilir. Tan: Su kstlama testi. Santral ve nefrojen Dda serum ozmolaritesi yksek, idrar ozmolaritesi dktr. Oysa primer polidipside (istemli su ime, potomani) serum ozmolalitesi hafif dktr. Santral D da ve primer polidipside serum vazopressin dzeyleri dk, nefrojenikde yksektir. Primer polidipside nokturnal direz gzlenmez. Tedavi: Santral olanda en iyi tedavi DDAVP-dezmopressin (vasopressin analou) ile yerine koymadr. Nefrojen olanda klorpropramid, klofibrat, karbamazepin, tiazidler, ibuprofen, tuz kstlamas kullanlabilir. Bazen yksek doz DDAVP'ye cevap verir. Uygunsuz ADH Sendromu Etyoloji: Malign hastalklar; Pulmoner, duodenum, pankreas, lenfoma, beyin Pulmoner hastalklar; Pnomoni, akcir apsesi, TBC, aspergilloz, SSS hastalklar; Ensefalit, menenjit, beyin apsesi, Guillan-Barre sendromu, intraserebral kanama, inme lalar; Klorpropamid, vinkristin, vinblastin, siklofosfamid, karbamezapin, narkotikler Patogenez: ADHnn uygunsuz bir ekilde ar salnmas plazma ozmolite ve sodyum

miktarlarnda dme ile beraber, konsantre idrar (drar osm>300mosm/L) oluumuna yol aar. Hipervolemi RAA sistemini sprese eder ve idrar sodyum miktar genellikle 20mmol/Lnin zerindedir. Hipervolemiye ramen dem ve hipertansiyon beklenmez. Klinik: Hiponatremiye bal klinik bulgular vardr (itahszlk, bulant, kusma, irritabilite konfuzyon, koma). Tan: phelenilen vakalarda kesin tan su ykleme testi ile konur. Plazma ve idrar ADH dzeyleride tanda yardmcdr. Tedavi: lk basamak su kstlanmasdr. Demoklosiklin ADH etkisini engelleyen en nemli ilatr. Bo sella sendromu: Sella byklnn en sk sebebidir. Konjenital diaframa sella geveklii radyoterapi, cerrahi, pituiter infarkt sebebi ile sella BOS'la dolar. Genellikle asemtomatiktir. ok az bir ksmnda hipopituitarizm veya hiperprolaktinemi geliebilir.
Tiroid Hastaliklari
Troid Hormonlar: Normalde troid bez T4 daha fazla sentezler ancak periferde bunlarn nemli bir ksm T3e dnr ve T3, T4den daha aktifdir. T3 ve T4 sekresyonun en nemli regulatr TSHdr. TSH troid bezinin iyotu almasndan, hormonlarn salnmna kadar tm metabolik basamaklar indkler, bezin kanlanmasn ve hcrelerin beslenmesini artrr. Sadece periferik T4, T3 dnmne TSHnn etkisi yoktur. T4 ve T3 direk olarak hipofizden TSH sekresyonunu kontrol ederler.
Tiroid hormonlarnn etkileri: Bazal matabolizma hzn ve oksijen tketimini arttrrlar. Kalpte katekolamin reseptrlerinin (Beta) saysn arttrrlar. Eritrosit 2-3 DPG seviyesini arttrrlar Kortizol retimini, kemik turnoverini arttrrlar GS motilitesini artrrlar. izgili kasn kontraksiyon ve geveme hzn arttrr.
Tiroid hormonlar plazmada serbest ve bal formda (TBG, transtretin, troksin balayan prealbumin, albumin, lipoprotein) bulunurlar. Aktif olanlar serbest formlardr. TBG troid hormonlarn balayan en nemli proteinlerdir ve serum TBG deiiklikleri total troid hormon dzeylerini deitirir, ancak bu serbest formlar ve troid hormonlarnn periferik etkisini deitirmez. Troid Fonksiyon Testleri 1. Troid hormon dzeyleri; T3, T4, sT3, sT4, TSH T4 hipotroidiyi gstermede daha deerlidir. TSH, primer hipertiroidi ve primer hipotiroidi tansnda tek bana en deerli testtir. Dzeyleri tiroid hormonlar ile ters ilikilidir. 2. T3RU, T4RU, FT4I, FT3I; Serbest fraksiyonun llemedii ve TBG dzey deiikliinden phelenilen durumlarda serbest fraksiyonlar belirlemek iin kullanlan indirek bir yntemdir. 3. rT3: Normalde az miktarda periferik T4, T3 dnm srasnda oluur. Periferik T4, T3 dnmnn bozulduu durumlarda artar, hipotroidi de ise azalr. Bu iki durumun ayrmnda yararldr. Periferik T4 - T3 dnmn bozan faktrler Fetal ve erken yenidoan dnemi Alk veya malnutrisyon Sistemik hastalk, fizik travma, postoperatif lalar: propyltiourasil, dekzametasone, propranolol, amiodarone Radiografic kontrast ajanlar (ipodate, ipanoate)

4. Tiroglobulin: Troid bezinde iyodun organifikasyonunda rol alr. Normalde serumda ok az miktarda belirlenebilir. Troid kanserlerinde, troiditlerde ve benign nodlde serumda ykselebilir. Genellikle troiditlerin, dardan hormon alnm ile ayrmnn yaplmasnda ve troid kanserlerinin izleminde (follikler CA) kullanlr. 5. TRH testi: Hipotalamo-hipofizer-tiroid aks deerlendirir. Sekonder ve tersiyer hipotiroidiyi ayrd etmede kullanlr. Primer hipotiroidide T3-T4 dk, TSH yksektir, tan kolaydr. Ancak hipotiroidi klinii olan bir hastada TSH'da dk ise sebebin hipofizer mi hipotalamik mi olduunu ayrd etmek zordur. TRH verildiinde normalde 45 dk iinde TSH piki olur. Hipofizer hipotiroidide cevap yoktur (sekonder). Hipotalamik hipotiroidide ise cevap ge ve basktr (tersiyer). Bu teste hipertiroidide de cevap yoktur. Bu test ayrca hipofizer yetmezlikte prolaktini deerlendirmek iin, akromegalide GHu deerlendirmek iin kullanlabilir (TRH; PRL ve GH salnmn arttrr). 6. Radyoaktif iyot uptake (RIU) testi: Bu testin yksek olmas tiroid bezinin iyot almnn arttn gsterir ve hipertiroidide yksek beklenir. Ancak iyot eksiklii olanlarda test hipertroidi olmad halde yalanc pozitif sonu verebilir. RIU'in dk olduu tirotoksikoz durumlar ise unlardr; Subakut tiroidt Hashimotonun hipertiroid dnemi Tirotoksikoz factitia Struma ovary (troid dokusu ieren over teratomu) Fazla iyot almna bal tirotoksikoz (Jod-Basedow etkisi) Ektopik fonksiyonel tiroid metastaz
Hipotiroidi Etyoloji: 1. Primer (otoimmn; haimato, troiditler, iatrojenik, troidektomi, iyot eksiklii, ar iyot, ilalar ve konjenital olabilir), %90i primer hipotiroididir. 2. Sekonder (hipofiz yetmezlii) 3. Tersiyer (hipotalamus hastalklar) 4. Troid hormonunun etkisine periferik diren. En sk sebebi Hashimoto hastaldr. Tiroid atrofik (tiroprivic) yada byk (goitrous) olabilir.
Klinik: Kolay yorulma, kilo art, kabzlk, mensturasyon dzensizlii (menoraji), galaktore, kas kramplar, kuru deri, el ve yzde ilik (gode brakmayan dem), ses kskl, DTRde azalma, kllarda azalma, bradikardi, voltaj dkl, pulmoner ve perikardial sv, hipertansiyon, solunum azalmas, hiperkapni, hipoksi, GFH azalmas, su atlmnn azalmas, hiponatremi, anemi, souk intolerans. Tan: Primer hipotroidi tansnda sT4 dkl ve TSH ykseklii en nemli labaratuvar bulgusudur (primer hipotiroidiyi ayrd etmede en nemli test TSHdr). T3 normal olabilir. Subklinik hipotroidide T3 ve T4 normal sadece TSH yksek olabilir. Hasimotoya bal ise otoantikorlar saptanr (tiroid peroksidaz, anti-TG ve TSH reseptr antikorlar). Tedavi: Levotiroksin (T4) preperatlar kullanlr. Sekonder hipotroidide tedaviye mutlaka steroidler ilave edilir. Miksdem komas: Hipotroidisi olan bir hastada souk, travma, enfeksiyon ve SSS depresanlar gibi bir faktrn provake etmesi sonucunda; btn semptomlarn abartl olmas, su entoksikasyonu, bilin bozukluu ve hipotermi ile karakterize bir tablodur.. Tedavide T3, T4 birlikte verilir (yksek dozda). Hasta scak bir ortama alnarak battaniyelerle sarlr (dardan stma yaplmaz). Muhtemel hipopituitarism dnlerek mutlaka hidrokortizon verilir (aksi taktirde hasta adrenal krize girer). Presipite eden durumlar tedavi edilir, sv elektrolit dzenlenir. Yksek doz iyotun troid bezini inhibe etmesine akut Wolf-Chaikoff fenomeni denir.
Tirotoksikoz Tiroid hormonlarnn fazlalna bal oluan klinik ve metabolik tablodur. Hipertiroidi ise tiroid bezinin fazla almas ve fazla hormon retmesidir. Hipertiroidisiz tirotoksikoz (rn; struma ovary, tirotoksikoz fakticia, subakut troidit, metastatik troid CA, haimato) olabildii gibi tirotoksikozsuz hipertiroidi de olabilir. (rn; tiroid hormonlarna periferik rezistans). Hipertroidisiz tirotoksikozda RAI uptake testi dktr. Hipertroidizmli Tirotoksikoz sebepleri

Toksik diffz guatr (graves); en sk Toksik adenom (Plummer hastal) Toksik multinodler guatr (Marine-Henhart) Jod-Basedow fenomeni TSH salglayan adenom
Graves Hastal (TDG) Hipertroidinin en sk nedenidir. Etyolojisi bilinmiyor. Dolamda tiroid oto-antikorlar bulunabilir. Ailevi eilim vardr. TSH reseptrn uyaran TSI antikorlar (TSH reseptr antikorlar) nemlidir. Hastaln 4 komponenti vardr. Tirotoksikoz, Guatr, Oftalmopati (exoftalmi), Dermopati (pretibial miksdem).
Klinik: Taikardi, atrial fibrilasyon, nabz basnc art (gerek hipertansiyon beklenmez), tremor, terleme, emosyonel labilite, canl bak, kolay yorulma, diare, itah normalken kilo kayb, kas atrofisi, hiperrefleksi, proksimal kas gszl, sa dklmesi, scak intolerans, scak ve nemli deri, onikolisis, sa dklmesi. Tibia zerinde glikozamine glikanlarn (mukopolisakkarid) birikmesine bal pretibial miksdem oluur (lokalize kalnlama). Metakarpal kemiklerde subperiostal kemik oluumu izlenebilir. Gz bulgular: st gz kapa retraksiyonu, propitosis, ekstraokler kas disfonksiyonu (en sk inferior rektus), periorbital dem, keratit, kemosis,optik sinir tutulumu ve krlk. Labaratuvar: sT3, sT4 yksek (T3 daha fazla ykselebilir, bazen T4 normal olabilir), TSH dktr (en deerli test). Serbest T4 indeksi artmtr. TSI antikorlar saptanabilir. RAI uptake yksektir. Tedavi: Graveshastalnn esas tedavisi cerrahi veya radyoaktif iyot ile bezin ablasyonudur. Tedavinin en nemli yan etkisi hipotiroididir. RAI tedavisinde uzun dnemde bu kanlmazdr. Bu nedenle genel olarak genlerde cerrahi, ileri yalarda RAI tedavisi tercih edilir. Antitiroid ilalar hastay cerrahi veya RAI tedavisine hazrlamak amacyla veya bu tedavilerin kullanlamad durumlarda verilir. Bu amala propiltiourasil (PTU) ve metimazol kullanlr. Her ikiside tiroid hormon sentezini azaltrlar. PTU periferik T4-T3 dnmn de bozmaktadr. Bu ilalarn en sk yan etkisi deri dkntsdr. Dier yan etkileri; agranlositoz, kolestatik sarlk, hepatotoksisite ve artraljidir. ok byk guatrlar iin subtotal tiroidektomi yaplabilir. Oftalmopati iin prednizolon, eksternal X-ray terapisi, dekompresyon kullanlabilir. Tiroid krizi: Hipertiroidili bir hastada, ciddi enfeksiyon, cerrahi, radyoaktif tedavi, travma, MI gibi durumlarda tablonun ok arlamas ile oluur. 38-41 derece arasnda ate, taikardi, kalp yetmezlii, ajitasyon, delirium, koma, ciddi bulant, kusma, ishal, sarlk, ve ok ile seyreder. Kriz; hormon seviyesi ile korele deildir. Tedavide horman salnmn engelleyen veya periferik T4-T3 dnmn azaltan ilalar kullanlr. 1. Genel nlemler ve semptomatik tedavi: Dehidratasyonun engellenmesi, IV salin ve dextroz, Viamin B kompleksi, propranolol, glukokortikoid, asetominofen ve fenobarbital kullanlr. Eksternal soutma ve oksijen yararl olabilir. Kalp yetmezlii ve aritmiler tedavi edilir. 2. Hormon salnmnn engellenmesi: Sodyum iyot yada satre potasyum iyot kullanlr. Farmakolojik dozda iyot hormon salnmn inhibe eder. Yksek doz iyotun tiroid glandn inhibe etmesine akut WolfChaikoff fenomeni denir. 3. Periferik T4-T3 dnmnn engellenmesi: Propiltiourasil (tiroid peroksidaz da inhibe eder), hidrokortizon ve propronalol bu amala kullanlr. Aspirin tiroid krizinde kontraindikedir (sT3 miktarn arttrr). Metimazol ise sadece tiroid peroksidaz inhibe ettii iin krizde kullanlmaz.
Toksik adenom Toksik adenomlar hemen daima folliklerdir ve hemen her zaman benigndir. Tedavi; tiroid hale getirdikten sonra cerrahidir. Yallarda ve multinodler toksik guatrda daha ok RAI tedavisi tercih edilmelidir. Toksik multinodler guatr Genellikle yalda grlr. Sintigrafide ok sayda fonksiyonal (scak) nodl vardr. Klinik hipertiroiddir.

Bu hastalarda iyot alm ile hipertiroidi agreve olabilir (Jod-Basedow etkisi). Bu hastalarda amiadorone hiper ve hipotiroidiye yol aabilir. Troiditler Akut, subakut (granulomatoz, lenfomatoz) veya kronik (Haimato, Riedel) olabilir. Subakut granulomatoz tiroidit De quervain tiroiditi de denir. Genellikle viral bir sebebi olduu dnlr (kabakulak, koksaki, adeno virs). Ate, halsizlik ve boyunda hassasiyet ve ar, arpnt, terleme, ajitasyonla belirir. Tiroid hormonlar artm, TSH ve Radyoaktif iyot alm ok azalmtr. Sedim ok yksek olabilir. Tiroid antikorlar hastalarn ancak %10-15inde grlr. Tan klinik ve lab. ile konur, gerekirse aspirasyonda dev hcreler ve byk fagositler grlr. Tedavide aspirin ilk seilecek ilatr. Yetmiyorsa steroid eklenir. Bu hastalarn %10unde kalc hipotiroidi geliir.
Subakut lenfositik tiroidit (sessiz tiroidit, postpartum tiroidit) Etyolojisinde otoimmnite sulanmaktadr ve Haimato ile ilikili olabilir. Hastaln nce hipertiroid sonra hipotiroid ve normal dnemleri vardr. Bezde hassasiyet yoktur, RAI alm dktr. Dardan hormon almndan ayrt etmek iin tiroglobilin seviyelerine baklr (sessiz tiroiditte yksek, hormon almnda dk). Sedim ok ykselmez. Otoantikor bulunmaz.
Kronik (Hashimoto) tiroidit Hipotiroidinin ve troiditlerin en sk sebebidir. Supressr T hcrelerde bir defekte bal otoimmun bir hastalktr. Erken dnemde tiroglobilin otoantikorlar, ge dnemde mikrozomal antikorlar saptanr. Patolojik olarak tiroid bezi lenfositlerle infiltre ve yaps bozulmutur. Hurtle hcreleri izlenebilir. Hashimoto genellikle tiroid guatr eklinde klinik verir veya hafif hipotiroidi ile seyreder. Seyri arasnda geici hipertiroidi ataklar olabilir. Tehis tiroglobulin ve mikrozomal antikorlarn saptanmas, ve biopsi ile konur. Bu hastalar levotiroksin ile takip edilirler. Lenfoma riskinin artt ne srlmtr.
Riedel Struma (fibroz tiroidit) Tiroid bezi, evre doku ve kaslar ileri derecede fibrotik, bez ta gibi sertdir. Nadir grlr. Anaplastik troid CA ile karabilir. evre dokulara bas bulgular varsa cerrahi uygulanr.
Endemik Guatr (basit tiroid guatr) Sebebi iyot eksikliidir. Aikar veya subklinik hipotroidi olabilir. TSH genellikle yksektir. TRH testi normaldir. T4 ile spresyon tedavide ilk basamaktr. ok bykse cerrahi yaplabilir.
Troid Nodl Tek tiroid nodlnn en sk sebebi follikler adenomdur. Fizik muayenede tek tiroid nodl saptanrsa yaplacak ilk giriim ince ine aspirasyonudur. Bir tiroid nodlnn malign olma ihtimalini arttran bulgular:

Ailede medller tiroid CA olmas Boyuna radyoterapi anamnezi Hzl byyen nodl Souk nodl Solid ve keskin snrl olmas Levotiroksin ile regrese olmamas Serum tiroglobulin ve kalsitonin art Ses kskl, vokal kord paralizisi
Tiroidin Malign Tmrleri Tanm ve Etyoloji: Patolojik olarak 4 tiptir (papiller, follikler, medller anaplastik). Tiroid kanseri kadnlarda 3 kat daha sk grlr. yi differansiye tmrlerde riski kesin olarak arttrd bilinen tek faktrradyasyondur. Bunlarn ou papiller kanserdir. yot eksiklii follikler ve anaplastik kanser riskini hafife artrrken iyot fazlal papiller kanser riskini hafife artrr. Diferansiye Karsinomlar Balangta birok hastada soliter nodl olarak tespit edilir. Tedavilerinde; total tiroidektomi sonras yksek doz RAI ile malign yada normal tm tiroid dokusu tahrip edilir. Daha sonra TSHy suprese edecek dozda uzun sreli levotiroksin tedavisi uygulanr. Tiroglobulin dzeyi takibi yaplarak ok dk dzeylerde tutulur. Tiroglobulinin ykselmesi tmr nks yada metastaz lehine deerlendirilir. Prognozlar iyidir. Papiller CA:En sk grlen histolojik tipdir. Psommoma cisimcikleri ile tannrlar. Genellikle lenfojen yaylrlar. Prognozu en iyi tipdir. Radyasyonun neden olduu karsinomlarn % 90n oluturur. Multifokal olabilir ve servikal lenf nodlarna metaztaz yapar. Follikuler CA:Daha ok hematojen yaylr. yot eksiklii olan blgelerde daha sk grlr. Hipertiroidi klinii olabilir (nadiren). Onkositik hcreli alt tipleri vardr. Onkositik tmrler (yanl ad ile Hurtle cell) dk oranda malign davranrlar. Bunlar aslnda follikler hcrelerden kken aldklar halde yanllkla bir parafollikler C hcresi olan Hurtle cell adn almlardr. Hurtle cell tmrn tedavisi total troidektomidir.
ndifferansiye Karsinomlar
Medller CA: Medller tiroid kanseri parafollikler C hcrelerinden kken alr. Kalsitonin yannda tmr 5-HT, ACTH, taikininler, prostaglandn salglayabilir ve MENler ile birlikte yada ailevi olabilir. RET protoonkojende mutasyon vardr. Medller karsinomaya karsinoid sendrom ve Cushing sendromu elik edebilir. Diare ile seyredebilir. Histolojik incelemede Kongo krmzs ile polarize k altnda ift krnm grlebilir. Takibinde kalsitonin bir markr olarak kullanlabilir. Baz hastalarda ok yksek dzeylerde kalsitonin mevcudiyetine ramen hipokalsemi ok seyrektir. Tedavi total tiroidektomidir, C hcreleri iyot tutmadklarndan RAI tedavisinin yarar yoktur. Anaplastik CA: Anaplastik histoloji en kt prognozlu olandr. Tmr ok serttir. Trakeal kompresyona bal stridor ve rekrrent laringeal sinir tutulumuna bal ses kskl sklkla mevcuttur. Etkili tedavisi yoktur, radyoterapi mediastinal bas nedeniyle oluan ikayetleri azaltabilir ancak prognoza etkisi yoktur. Tiroide en sk metastaz yapan tmr meme ve akcier kanseridir.
Endokrin Pankreas
nslin:Pankreastan insulin, c-peptit ile birlikte salglanr. Pankreastan gnde yaklak 40-50 nite inslin salglanr. nslin salmnn en potent uyaran glukozdur (cAMP ve Ca++ yardm ile). nslin salnmnn dier uyaranlar: Mannoz, lsin, vagal uyar, Sulfanilreler, enterik hormonlar (CCK-sekretin-gastrin), Beta-adrenerjik uyar, arjinin.

nslin salnmnn inhibitrleri: Alfa adrenerjik uyar, Somatostatin, diazoksid, Fenitoin, colchicine, vinblastin.
nslinin etkileri: 1. Karbonhidrat metabolizmas: Kanda glukozu azaltmaya alr. Bunun iin; (1) glikojen sentezini artrr, (2) glikojen ykmn azaltr, (3) glikolizi artrr, (4) glukoneogenezi azaltr. Kas dokusunda glukoz transportunu artrr, glikojen sentetaz aktivitesini artrr, glikojen fosforilaz seviyesini azaltr. 2. Ya metabolizmas: Trigliserit, kolesterol, VLDL sentezini artrr. Ya dokusunda lipoprotein lipaz aktive eder, ya asitlerinin adipoz dokuya absorbsiyonunu artrr, lipolizi inhibe eder. nslin eksikliinde ya dokusu azalr. 3. Protein metabolizmas: Protein sentezini ve aminoasit transportunu artrr. 4. Ketojenezisi azaltr. Eksikliinde keton cisimciklerinin sentezi artar. Glukagon:Alkta dokularn enerji ihtiyacn salayan hormondur. Kanda glukozu ykseltmeye alr. Glikojen ykmn artrr. Glukoneogenezisi artrr. Ketogenezisi artrr. Somatostatin:nslini uyaran her faktr somatostatini de uyarr. Etkileri net deildir. Pankreatik Polipeptid:Alkol, ishal, KBY, hipoglisemi, inflamasyon PP salnmn artrr. Etkisi tam olarak bilinmemektedir. Diabetes Mellitus Tanm ve Etyoloji: nslinin sekresyonu veya etkisindeki tam ya da parsiyel yetersizlik sonucunda gelien ve hiperglisemi ile giden klinik bir durumdur. Etyoloji ve patogenezindeki zelliklere gre gnmzde aada gsterilen ekilde snflandrlmaktadr. A. Primer DM 1. Otoimmn (Tip 1) diabetes mellitus (inslin baml) 2. Non-otoimmn (Tip 2) diabetes mellitus (inslin bamsz) 3. MODY (maturity onset diabetes of young) B. Sekonder DM (pankreas hastalklar, hormonal bozukluklar, ila, inslin reseptr bozukluklar, genetik sendromlar) C. Gestasyonel DM TP 1 (IDDM): Etyolojide virs (kabakulak, rubella, koksaki B4), toksin (vacor, hidrojen siyanr) ve otoimmn nedenler dnlr. Genetik eilim vardr ve baz doku gruplar ile ilikisi ne srlmektedir. E yumurta ikizlerinde oran %50 dir. Tip 2 (NIDDM): Etyolojide inslin sekrasyonundaki bir defekt ile birlikte insline kar hedef organ duyarszl sulanmaktadr. zellikle obezlerde hiperinslinizm ve reseptr desensitizasyonu, obez olmayanlarda ise erken inslin salnmnn bozukluu ve postreseptr defektleri zerinde durulmaktadr. Ailevi eilim vardr ve gei tip 1 DMdan daha yksekdir. Klinik: Semptomlar genellikle hiperglisemiye (poliri, polidipsi, polifaji gibi) baldr. Tip 1 DMda kilo kayb sktr, tip 2 de ise beklenmez. Tip 1 DM direk olarak akut metabolik komplikasyonlarla, tip 2 DM ise uzun yllar asemptomatik olarak seyredip direk olarak kronik komplikasyonlarla gelebilir. Toplumda tip 2 DM sklkla baka bir nedenle yaplan tetkiklerde tesadfen bulunarak tan konmaktadr. Tan: u 3 kriterden birisi aikar diabet tans iin yeterlidir. Bu kriterlerin birbaka gn yaplan lmle dorulanmas gerekir. 1. Alk plazma glukozu (alk kan ekeri) >126 mg/dl. 2. Semptomatik bir hastada, herhangi bir zamanda llen plazma glukozu >200/dl mg. 3. kinci saat plazma glukozu (tokluk kan ekeri) >200 mg/dl. 2.saat 140-200 aras ise glukoz tolerans bozukluu olarak kabul edilir. saat 110-125 mg/dl arasnda ise bozulmu alk glukozu denir. Glukoz tolerans bozukluu ve bozulmu alk glukozu olanlar takip edilir. Bunlarn ileri yaamlarnda bir ksmnn aikar diabete dnt dnlmektedir.
OGTT endikasyonlar: Bozulmu alk glukozu Glukoz tolerans bozukluu

Tedavi: Diyet:Gnlk kalori ihtiyacnn%35i ya (satre yadan salanan < %10), %50si karbonhidrat, % 15inin proteinden karlanmasna allmaldr. Basit ekerler yasaklanr. Obezlere kilo verme nerilir, sakarin ve aspartam tatlandrc olarak kullanlabilir. Oral Antidiyabetik ilalar: Etki mekanizmalarna gre 3 grup ila vardr. nslin sekresyonunu uyaranlar (Oral hipoglisemik ilalar) 50 mg taramas bozuk kan gebeler DM yks mpotans Yksek kilolu bebek dourma Vulvovajinit anemnezi Morbid obezite
o Sulfonilreler o Meglitinid analoglar nslin duyarlln arttranlar o Biguanidler o Tiazolidindionlar Glukoz absorbsiyonunu azaltanlar o Alfa glukozidaz inhibitrleri
Slfonilreler: Tip 2 DMde kullanlr. Pankreastan inslin salnmn artrrlar, inslin-reseptr balanmasn artrrlar. Tip II diabette, tek balarna yada insulin ile kombine olarak kullanlabilirler. Genel olarak en nemli yan etkileri hipoglisemidir. Meglitinid analoglar: Etkileri abuk balar ve biter. Karacierden metabolize olduundan renal yetmezlii olanlarda ve yallarda tercih edilebilir. Bu grupta repaglinid ve nateglinid vardr. Biguanidler:Barsaktan glukoz emilimini azaltrlar. Karacierde glukoneogenezi inhibe ederler. nslin reseptr balanmasn artrrlar. Obez hastalarda daha ok tercih edilirler. En sk grlen yan etkileri GIS yaknmalardr. Laktik asidoz ise en nemli yan etkileridir. Bu grupta; fenformin (laktik asidoz sebebi ile kullanlmyor), metformin ve buformin bulunmaktadr. Tiazolidindionlar: Periferik dokularda insulin duyarlln arttrarak inslin direncini azaltrlar. Bu grupta troglitazon, rosiglitazon ve pioglitazon vardr. Alfa-glukozidaz inhibitrleri (acarbose):Glukozun barsaktan emilimini azaltrlar. Dier ilalarla kombine Tip1 ve 2 diabette kullanlabilirler. Sklkla GIS yaknmalarna yol aarlar. nslin tedavisi endikasyonlar Tip 1 DM Oral antidiyabetiklere cevapsz tip 2 DM Gebelik nslin ihtiyacnn belirgin artt durumlar (operasyon, ar enfeksiyon, diabetik ketoasidoz, hiperozmolar koma) Karacier ve bbrek fonksiyon bozukluklar
nslin kullanmnn yan etkileri: 1. En sk grlen yan etkisi hipoglisemidir. 2. Somogy etkisi: nslin dozunun fazla gelmesi sebebi ile oluan gece yars hipoglisemisidir. Kompanzasyon sistemlerini harekete geirerek sabah hiperglisemi yapar. Akam insulin dozunun azaltlmas gerekir. 3. afak fenomeni: Sabah saat 0500-0800 aras inslin duyarll azalr. Buna bal sabah hiperglisemisi oluabilir. nsulin dozunun artrlmas gerekir (bu iki fenomen saat 0300'de plazma ekeri baklarak ayrt edilir). 4. nslin allerjisi: Sr inslini ile en fazla, insan inslini ile en azdr.

5. nslin rezistans: IgG tipi inslin antikorlarna baldr. ok yksek inslin dozlar gerekir. 6. Lipodistrofi: Subktan ya dokusu atrofisidir. mmn bir reaksiyondur. Blgede lenfosit infiltrasyonu olur. 7. Lipohipertrofi: Farmakolojik bir etkidir. Saf ve insan inslini ile de olur. nslin enjeksiyon yerleri dndrlerek nlenebilir. DM'un Komplikasyonlar: Akut metabolik komplikasyonlar Kronik dejeneratif komplikasyonlar Hipoglisemi ve komas Ketoasidoz komas Hiperozmolar non-ketotik koma Laktik asidoz komas Diyabetik nefropati Diyabetik retinopati Diyabetik nropati Diabetik ayak Ateroskleroz ve hipertansiyon Koma: Diabet hastas komada gelirse bu hipoglisemik, ketotik, hiperozmalar ve laktik asidoza bal olabilir. Sebep bilinmiyorsa hava yolu alr, IV damar yolu alr, tan iin kan alnr ve sonucu beklemeden % 30 dekstroz sentral bir damardan, veya %10 dekstroz periferik damardan verilir. Hipoglisemi komas: Tip 1 DMn en sk grlen akut komplikasyonudur. Nroglikopenik semptomlar (konfzyon, ajitasyon, koma), otonom sempatik semptomlar (taikardi, arpnt, terleme, titreme) ve otonom parasempatik semptomlar (bulant, alk) ile seyredebilir. Beta-blokerler terleme hari btn sempatik bulgular gizleyebilirler. Tedavisi glukoz vermektir. Glukagon IM yaplabilir. Glukoz ieren svlar verilebilir. Hipoglisemide fruktoz verilmez nk kan beyin beriyerini gemez. Diabetik ketoasidoz: Tanm ve Etyoloji: Genellikle Tip 1 DMda grlr. Diabetik bir hastada en sk neden tedaviye uyumsuzlukdur. Bunun dnda enfeksiyonlar, travma, cerrahi giriimler ve MI komaya eilim yaratr. nslin azl sonucu inslin/glukagon oran azalr. Cerrahi riskini en ok artran diabet komplikasyonudur. Klinik: Hastalarda karn ars, bulant ve kusma, hafif dalgnlktan komaya kadar deien uur deiiklikleri grlebilir.Aseton kokusu, kusmaul solunumu, glukozri, ketonri, K ykseklii (genellikle >300 mg/dlnin) ve ketonemi vardr. Diabetik ketoasidoz ve seyri srasnda grlebilen komplikasyonlar Komplikasyon Belirti Akut gastrik dilatasyon veya gastrit Kusma, hematemez Serebral dem Koma, nrolojik belirtiler Hiperkalemi Kardiyak arrest Hipoglisemi Adrenerjik veya nrolojik bulgular; rebound ketozis Hipokalemi Kardiak aritmiler Hipofosfatemi ve hipomagnezemi Nrolojik ve kardiyak belirtiler Enfeksiyon Ate Insulin rezistans Uygun tedaviye ramen devam eden asidoz Myokard infarkts Gs ars, kalp yetmezlii, hipotansiyon Mukormikozis Yz ars, kanl/siyah nazal aknt, bulank grme

ARDS Hipoksemia, solunum yetmezlii, kalp yetmezlii Vaskuler trombozis skemi belirtileri Tedavi: En nemlisi inslindir. Hasta dehidrate ise ncelikle % 0.9 NaCl (SF) balanmaldr. nslin: Kristalize inslin: 0.1-0.3 /kg bolus, takiben 0.1/kg/st infzyon yada saatlik IM enjeksiyon (subktan yaplmaz) Serum Fizyolojik: Sv an kapatmak iin hastann durumunu gre saatde 0.5-1 litre ile balanp daha sonra azaltlr. Bikarbonat: Ph 7.1'in altnda ise HCO3 verilir. Glukoz: Glukoz 250 mg/dl'nin altna dnce %5 dekstroz eklenir. Elektrolit: Hasta idrar karmaya baladktan sonra K+ eklenir. Tedavi srasnda glukoz kullanmna bal hipofosfatemi geliebilir ancak genellikle tedavi gerektirmez. Hipomagnezemi geliirse magnezyum eklenir. Dier: Bilin bulank ise gastrik entbasyon, idrar kn izlemek iin bilinci kapal olanlarda idrar sondas, enfeksiyon saptanrsa uygun antibiyotik.
Hiperozmolar nonketotik koma: Orta ve ileri yataki tip 2 DM hastalarnda grlr. Genellikle komay balatan enfeksiyon, SVO, MI, yank, ameliyat ve fenitoin, tiazid, steroid, diazoksid gibi ilalardr. Hemen daima yeterli sv alnamamas ve hipovolemi sonucunda geliir. Primer olay inslin eksiklii deil dehidratasyon, hiperglisemi ve hiperozmolalitedir. Hiperglisemi ozmotik direze yol aarak dehidratasyonu arlatrr. Serum sodyumu yksek veya st snrdadr (hiperglisemi nedeniyle serum sodyumu lmde ok yksek bulunamayabilir). Ozmotik direz nedeniyle idrar dansitesi 1010 civarndadr. Ketozis ve asidoz yoktur. Kan ekeri ok yksek olabilir (800-2400mg). Tedavi de 8-10 saatte 4-6 litre sv (balangta hipotonik mayiler olmak zere) Hiperozmolar koma diabetik ketoasidozdan daha mortaldir. Laktik Asidoz: Tip 2 DM olduu bilinen bir hastada koma ve kussmaul solunumu veya asidoz varsa laktik asidoz akla gelmelidir. Hipoksi, dolam kollaps, MI, sepsis, kanama ve fenformin'e bal olarak grlebilir. Glukoz genellikle hafif yksektir, ancak dk ve normal de olabilir. Altta yatan sebebin tedavisi ve destek tedavisi gerekir. DM'n Kronik Komplikasyonlar Sorbitol bir doku toksinidir ve retinopati, nropati, nefropati ve aort hastalklarnn oluumunda sulanmaktadr. Diabetin kronik komplikasyonlarnn nemli bir ksmn vaskler komplikasyonlar oluturmaktadr. Buda tutulan damarlara gre mikro- veya makrovaskler komplikasyonlar eklinde seyredebilir. Mikrovaskler: Kk papiller ve arteriollerde bazal membran kalnlamas ile gider (Diabetik retinopati, nefropati, nropati). Nefropati tip I DMda daha sk grlr. Sk kan ekeri reglasyonu mikrovaskler komplikasyonlarn geliimini azaltmakta veya geciktirmektedir. Makrovaskler: Ateroskleroz, MI, SVO, gangren (SVO zellikle tip 2'de lm sebebidir). Sk kan ekeri reglasyonuna ramen makrovaskler komplikasyonlar engellenememektedir. Diabetik nropati: En sk grlen kronik komplikasyondur. En nemli faktr sorbitoldr. Diabetik nropati sinir sisteminin herblgesini etkiler, en az tutulan blge beyindir. Nropati nadiren lme yol aar, ancak morbiditenin en nemli nedenidir. Nropati farkl klinik sendromlar eklinde grlebilir veya birden fazla nropati tipi ayn hastada grlebilir. Simetrik periferik nropati: En sk grlen nropati trdr. Metabolik bozuklua bal Schwann hcre hasar sebebiyle grlr. En sk bulgusu alt ekstremite tendon reflekslerinin kaybdr.

Kranial sinir tutulumu: En sk 3. sinir sonra 4, 5, 6 tutulur. 3. sinir tutulumunda pupil refleksi korunur ve bylece kranial anevrizmadan ayrlr. Mononritis, mononritis multipleks, amyotropi (uyluk kas sinirleri tutulumu) olabilir. Radikler nropati: Sensr bir nropatidir. Karn ars olur. Otonom nropati: Postral hipotansiyon, istirahat taikardisi, gastroparezi, gece diaresi, kabzlk, impotans, atonik mesane olabilir.
Simetrik polinropatinin metabolik, asimetrik mononropatilerin mikrovaskler komplikasyonlar sebebiyle olduuna inanlmaktadr. Diabetik ayak: Diabetik hastalarda ayak ve alt ekstremitelerde lser gelimesidir. Sensimotor nropati sebebi ile travmalar farketmeme, propriosepsiyon bozukluu, arlk noktalarnn dalmnda bozulma ve makrovaskler komplikasyona bal beslenme bozukluu diabetik ayak geliimine katkda bulunur. Kardiyovaskler sistem: Ateroskleroz (VLDL ve TG artm, HDL azalmtr) sreci hzlanr. Nropati nedeniyle gs ars hissedilemedii iin sessiz enfarkt geliebilir. Koronerler ak olduu halde myokard iskemisi ve sonuda iskemik KMP (sebebin kk damar hastal olduu dnlyor) geliebilir. Deri: Pretibial atrofik kahverengi lekeler (diabetik dermopati), xantoma, nekrobiozis lipiodika diabetikorum, Dupuytren kontraktr grlebilir. nfeksiyonlar: Mucor menenjiti (diabete zgdr), amfizematoz kolesistit, malign otitis eksterna (psdomonasa bal nekrotizan bir otit), nekrotizan fasiit, kandidal vulvovajinit skl artmtr. Hipoglisemiler Tanm ve Etyoloji: Alk plazma glukozunun 60n altnda (tam kan <50mg) olmasdr. Aslnda hipoglisemi bir hastalk deil bir biyokimyasal anomalidir. Toplumda sklkla postprandial (reaktif) sindirim hiperinslinizmine bal olarak grlr. Alk hipoglisemisinin diabetik poplasyonda en sk nedeni inslin veya sulfonilre kullanmdr. Diabetik olmayan poplasyonda ise alk hipoglisemisinin en sk nedeni inslinomadr. Hipoglisemi nedenleri Alik Hipoglisemileri Reaktif Hipoglisemiler Hiperislinizm var Hiperinslinizm yok nslin reaksiyonu Sulfonilre ar dozu nslinoma nslin otoantikorlar Hepatoma ve dier tmrler Otoimmn hipoglisemi Pentamidin Ar karacier yetmezlii Kronik bbrek yetmezlii Adrenal yetmezlik Alkol alm Pankreas d tmrler Sepsis Fonksiyonel Gastrektomi sonras Alkol Balang diyabet Fruktoz intolerans
Tokluk (reaktif) hipoglisemisi: Yemek sonras [1-3 saat sonra (dumping sendromu, post vagotomi sendromu)] veya ge dnemde [3-5 saat sonra (erken inslin salnmnda gecikme, gizli DM)] grlebilir. Erken tipte cerrahi anamnezi yoksa fonksiyonel denir. nslinoma: Non-diabetik poplasyonda alk hipoglisemisinin en sk sebebidir. Pankreasn en sk grlen endokrin tmrdr. %10u maligndir. Genellikle 2 cm'den kktr. Tan iin alk supresyon testi srasnda inslin ve c-peptit seviyeleri llr. Alk ile inslin dzeylerinin sprese olmamas ve

c-peptid ykseklii ile tan konur. Tmr bulmak iin arteriografi, CT, MRI ve endoskopik USG'den yararlanlr. Tedavi cerrahidir. Klinik: Nedeni ne olursa olsun balangta adrenerjik daha sonra nroglukopenik semptomlar grlr. Yallar direk olarak nroglukopenik semptomlarla gelebilir. Whiple triad hipoglisemi tansnda nemlidir: 1. Hipoglisemi semptomlar, 2. Hipoglisem, 3. Glukoz verince hem semptomlar hem Knin dzelmesidir. Hipoglisemi semptomlar Adrenerjik Nroglukopenik Taikardi arpnt Terleme Anksiyete Titreme Solukluk Konfzyon Konuma bozukluklar Anormal davran Letarji Konvulziyon Koma
Tedavi: Tedavi alttayatan nedene yneliktir. Hipoglisemi komasnda gelen hastada IV damar yolu alr, tany kesinletirmek iin kan alnr ve sonucu beklemeden 50ml % 30 IV dekstroz santral kateter/byk damardan veya %10 dekstroz periferik damardan yaplr.
Paratiroid Hastaliklari
Tanm ve Etyoloji: Tiroid loblar arkasnda 4 adet paratiroid gland yer alr. Paratiroid gland hipofiz tarafndan kontrol edilmez fakat serum iyonize kalsiyum konsantrasyonundaki deiikliklere ok duyarldr. Paratiroid hormon (PTH), vit-D ile iliki ierisinde kalsiyum absorbsiyonunu ve ekskrasyonunu regle eder. Hiperparatiroidizm ve Hiperkalsemi Tanm ve Etyoloji: Hiperparatiroidizm 3 kategoride deerlendirilir; Primer hiperparatiroidizmde tek bir adenomdan otonom PTH salnm olur. Paratiroid bozukluklarnn en sk rastlanandr Sekonder hiperparatiroidizm de uzam hipokalsemiyi kompanze etmek iin paratiroidler de hiperplazi meydana gelerek PTH salgs artar. Tersiyer hiperparatiroidi de ise hiperplazi zemininde adenom oluarak otonom PTH salglar. KBYde grlr.
Klinik: Hastalarn ou asemptomatikdir, bir ksmnda emosyonel labilite, yorgunluk, halsizlik gibi belirsiz semptomlar vardr. En sk grlen bulgu asemptomatik hiperkalsemidir. Belirti ve bulgular genellikle PTHnn kemik, bbrek, gastrointestinal sistem ve metabolik etkilerine baldr. Polidipsi, renal kolik, bulant, kusma, kabzlk, pankreatit ve lser, bilisel fonksiyonlarda bulanklk, yakn hafza kayb, eklemlerde Ca-pirofosfat birikmesine bal yalanc gut, yumuak doku kalsifikasyonlar bu hastalarda sk grlen bulgulardr.

Hastalarn %20-30unde bbrek ta vardr.
Kas gszl ve myopati sktr ve tip 1 ve 2 kas liflerinde nropatik atrofi vardr. Hastalarda Ca x P artmtr (N:40). Bikarbonat reabsorbsiyonu azalmtr, hiperkloremik asidoza eilim olur. Serum ALP, idrarda cAMP ve hidroksiprolin artmtr ve kemik turnoverinin arttn gsterir. DTR azalmtr, ar ve vibrasyon kayb, artrit, konjuktivit,bant keratopati, dier bulgulardr. Tm kemik bulgularnn genel ad osteitis fibrosa sistika dr. Kemiklerde periost kalnlamas olur ancak korteks kalnlamaz. En zgn grafi bulgusu subperiostal kemik rezorbsiyonudur.En iyi falankslarn radial tarafnda grlr. Kemik kistleri (brown tmr) tm kemiklerde grlebilir ve tedavi ile iyilemez. Kafa garafisinde; kafa kemiklerinde ekilmi tuz biber manzaras grlebilir. Eklemlerde dejenerasyon olabilir.
Tan: onize Ca deerinin ve serum iPTH'nn yksek olmas ile tan konur. EKGde QT ksalmas, PR uzamas saptanr. Tedavi: Kesin tedavisi cerrahidir. Cerrahiden nce mutlaka sv replasman yaplmas ve kan kalsiyum dzeylerinin drlmesi gerekir. Genel nlemler: Hastay mobilize etmek ilk nlem olmaldr. Dehidratasyon dzeltilmeli, hiperkalsemi yapan ila varsa kesilmeli, diyetle kalsiyum alm kstlanmal, dijital alan hastalarda doz drlmelidir. Hidrasyon+furosemid:lk yaplacak tedavidir. Hidrasyon izotonikle yaplmaldr, ABY olanlarda dializ yaplmamaldr. Kalsitonin: En hzl etkiyen ilatr ama etkisi geicidir. Bifosfonatlar (pamidronat, klodronat, editronat vb): Etkileri ge kar ama kalcdr. Pamidronat etkisi en hzl balayandr. Plikamisin (mitramisin): Toksik etkilerine dikkat edilmelidir. Galyum nitrat: Osteoklastik kemik rezorbsiyonunu inhibe eder. Etkisi 7-10 gn srer. Oral fosfat mecbur kalnrsa kullanlabilir ama IV fosfat kullanlmamaldr (metastatik kalsifikasyonlara yol aar). Glukokortikoidler: zellikle vitamin D ilikili hiperkalsemide (barsaktan emilimi azaltrlar) ve baz malignitelerde etkindir (rn: granulomatoz hastalklar, multiple myelom). Dier hiperkalsemilerde etkisizdir.
Hiperkalsemi ile giden dier hastalklar: Malignite ilikili hiperkalsemi: Meme kanseri kemie sk metastaz nedeniyle en sk hiperkalsemi yapan tmrdr. Multipl myelom, yetikin T-hcreli lsemi ve lenfomada sklkla hiperkalsemiye yol aabilir. Granlomatoz hastalklar:Sarkoidoz, tbc, mantar enfeksiyonlar ve dier her trl granlomla giden hastalklardr. Makrofajlarda aktif vit-Dnin kontrolsz sentezi szkonusudur. Pirimer Hipoparatiroidi ve Hipokalsemi Tanm ve Etyolojisi: Hipoparatiroidi en sk tiroid cerrahisinin bir komplikasyonu olarak ortaya kar. diopatik, konjenital (Di george sendromu=paratiroid aplazisi), hemakromatozise ve Wilson hastalna bal olabilir. Hipomagnezemi (zellikle alkoliklerde) geici olarak PTHu basklayabilir. Klinik: yonize kalsiyumun dk olduu tm durumlarda tetani grlebilir. Primer hipoparatiroidide hipokalsemiye hiperfosfatemi elik eder. Nromuskler hiperaktivite (vostek ve Trousse iareti), paresteziler, hiperventilasyon, hipokapni, alkaloz, taikardi, katarakt, terleme ve parkinsonizm dier bulgulardr. En sk posterior lentikler katarakt yapar. Dijitale refrakter kalp yetmezlii, malabsorbsiyon dier komplikasyonlardr. Tan: Serum iPTH (immnoradyometrik assay ile llen PTH), Ca ve P dzeylerinin lm ile konur. Serum kalsiyumu dk, fosfor yksek iken, iPTHnin da dk olmas primer hipoparatroidiyi gsterir. Tedavi: Kalsiyum replasman ve vit-D ile yaplr. ADRENAL BEZ VE HASTALIKLARI

Cushing Sendromu (CS) Tanm ve Etyoloji: Glukokortikoid hormonlarn kan dzeylerinin ykseklii ile giden klinik tabloya Cushing sendromu denir. CSnun nedeni hipofizden ACTH sekrasyonunun artmasna balysa buna Cushing hastal denir. Spontan Cushing sendromunun en sk nedeni Cushing hastaldr. Toplumda CSnun en sk sebebi ise steroid almdr. Adrenal glandn hipertrofisi, adenomu ve karsinomu adrenal kaynakl CSa yol aabilir. ocuklarda CSnun en sk sebebi adrenal tmrlerdir. Klinik: Cushing hastal hipofiz konusunda anlatldndan burada ektopik ACTH salnmna bal Cushing sendromunun zellikleri vurgulanacaktr. Erkeklerde daha sktr, daha ge yalarda ve ani olarak ortaya kabilir. Kortizol seviyeleri ok daha yksektir. Hipertansiyon ve hipokalemidaha belirgindir. Hiperpigmentasyon daha ciddidir (adrenal kaynakl CSda grlmez). Alkalozsk ve anemi derindir. Dier bulgular siliktir. Primer hastala bal kilo kayb olabilir.
Tan: Dekzametazon spresyon testi ve ACTH dzeyleri ile adrenal kaynakl CS dierlerinden genellikle ayrt edilebilir. Srrenal ultrason, Srrenal BT, iyodonorkolesterol sintigrafisi, venz rnekleme ile tmrn yeri tespit edilebilir Tedavi: CSda tedavi altta yatan sebebe gre dzenlenir. Operasyonu mmkn adrenal tmrlerde tedavi cerrahidir. Operasyonu mmkn olmayanlarda ise kortizol sekresyonunu inhibe eden ilalar kullanlr (mitotan, aminoglutetimid, metapiron, siproheptadin). Primer Adrenal Yetmezlik (Addison Hastal) Tanm ve Etyoloji: Adrenokortikal dokuda destrksiyon mevcuttur. Buna bal olarak minerolokortikoid, glukokortikoid ve adrenal androjenlerin salglanmas azalmtr. Buna ACTH bamsz adrenal yetmezlik de denir. Adrenal yetmezlik olumas iin adrenal glandn bilateral %90 harabiyeti gerekir. En sk etken gelimi lkelerde otoimmn, gelimemi lkelerde ise tuberklozdur. En sk enfeksiyoz etken tuberklozdur. Akut adrenal korteks yetmezliinin en sk nedeni meningokoksemidir (Waterhouse Fredrickson sendromu). Sekonder adrenal yetmezliinin en sk sebebi kronik steroid tedavisidir. Bu hastalarda Cushingoid grnm vardr, hiponatremi olabilir ama hiperkalemi yoktur. PY bulgular ayndr. Hiperpigmentasyon yoktur. Klinik: 1. Kortizol eksiklii: Yorgunluk, itahszlk, bulant, kusma, hipotansiyon, hipoglisemi, 2. Mineralokortikoid eksiklii: Dehidratasyon, hiponatremi, hiperkalemi, asidoz, hipotansiyon. 3. ACTH fazlal: Hiperpigmentasyon (en erken bulgudur, deri ve mukozadadr). Kilo kayb, amenore (aksiller ve pubik kllarn kayb), vitiligo (elik eden otoimmn bir patoloji) grlebilir. Akut krizde kronik bulgulara ek olarak ate, ok, karn ars, apati ve kirizin arlna gre bilin deiiklikleri olur. Tan:Addison hastaln dndren serum laboratuvar bulgular; Kortizol ACTH Na Potasyum Ntrofil Lenfosit Glukoz Eozinofil HCO3 Hct
drarda 17-ketosteroid ve 17-hidroksi kortikoidler azalmtr. BUN ve kreatinin hafif yksek olabilir. Akcier grafisinde damla kalp, direk abdominal grafide granulomatoz hastalklarda adrenal kalsifikasyon (tbc) grlebilir. USG ve CT'de otoimmn etyolojide adrenal gland kk, enfeksiyon ve infiltratif hastalklarda byk grlr.

Addison hastalnn tehisinde en yararl test ACTH uyar (synakten) testidir.ACTH verilmesine yant yoksa adrenal yetmezlik vardr. kinci aamada plazma ACTH seviyeleri llerek primer-sekonder ayrm yaplabilir (primerde ACTH yksek, sekonderde dkdr). Tedavi: 1. Glukokortikoid replasman yaplr. 2. Dehidratasyon, hipovolemi ve elektrolit bozukluklarnn tedavisi 3. Elik eden veya krizi ortaya karan faktrlerin tedavisi. Akut adrenal kriz: Hidrokortizon 4x100 mg ilk gn, 4x50 mg iki gn verilip daha sonra idame tedaviye geilir. dame tedavide hidrokortizon 15-20 mg sabah, 10 mg leden sonra verilir. Gerekli sv, glukoz ve dier destek tedavisinde bulunulur. Hastalk, enfeksiyon ve stres durumlarnda dozlar 3-4 kat arttrlr. Cerrahi ncesi: 100mg hidrokortizon IM, operasyondan sonra 4x50 mg ile devam edilir ve duruma gre idameye geilir.
Mineralokortikoid Fazlal
1. Primer hiperaldesteronizm (Renin-Anjiyotensin bamsz): Renin dzeyi dkl ile gider. En nemli neden aldosteron reten adenom veya karsinomdur. Bunun dnda konjenital adrenal hiperplazilerde grlebilir (11- hidroksilaz ve17-alfa-hidroksilaz eksiklii) 2. Sekonder hiperaldesteronizm (Renin-Anjiyotensin baml): Renin dzeyi yksektir. Organizmada renin sekresyonunu uyaran bir patoloji vardr. Primer Hiperaldosteronizm Tanm ve Etyoloji: Adrenal adenoma (Conn sendromu, % 65), idiyopatik bilateral hiperplazi (% 30), unilateral adrenal hiperplazi ve adrenokortikal karsinoma bal olarak gelien ve ar aldosteron sekresyonu ile giden bir tablodur. Aldosteron distal tbllere etki ederek Na+ emilimi ve K+ atlmndan primer sorumlu ajandr. Hiperaldosteronizmde ar Na+ ve su reabsorbsiyonuna ve ar K+ atlmna bal bulgular ortaya kar. Klinik: Hipertansiyon ve hipokalemi en sk bulgulardr. Hipokalemiye bal halsizlik, poliri, polidipsi, parestezi, adele zayfl grlr. Hipernatremi grlmeyebilir nk birlikte su tutulumu da olur. Alkaloz ve buna bal latent tetani grlr. Postural hipotansiyon olur. Ciddi hipokalemi sebebi ile baroreseptrlerinin krlemesine bal olarak refleks taikardi grlmeyebilir. Hipervolemiye ramen dem yoktur ve volm art intravaskler ortamdadr. Tan: Klinik olarak phelenilen hastada plazma aldosteron (PA) ve plazma renin aktivitesi (PRA) llr. PA/PRA oran 20 den yksek ise (aldesteron artm, renin basklanm) ve tuz infzyonu ile aldosteron sprese olmuyorsa (normalde tuz infzyonu ile aldosteron suprese olur) primer hiperaldosteronizm tans konur. Yine ayakta durma testine cevap olmamas (normalde ayakta durma bbrek kan akmn azaltarak renin dzeyini artrr) tanda yardmcdr. Tedavi: Adenom ve unilateral hiperplazide tedavi cerrahidir. Hazrlk iin spiranolakton (dknt, jinekomasti, impotans, epigastrik hassasiyet gibi yan etkileri var), amilorid ve triamteren kullanlabilir. Feokromasitoma Tanm ve Etyoloji: Sempatik sinir sisteminin kromaffin hcre kkenli tmrdr. En sk adrenal medullada yerleir. ounlukla tektir. ocukta ve MEN'nin bir komponenti olarak grldnde bilateral ve multiple olma skl artar. Srrenal dnda yerleenlere paraganglionoma denilir. Bunlar en sk aortik bifurkasyon yanndaki Zuckerkandlorgannda yerleirler. Hastalarn % 60inda HT devamldr. Daha ok norepinefrin salglanr. % 10 bilateral, % 10 familiyal, % 10 ekstraadrenal, % 10 maligndir. Klinik: Paroksismal semptomlar Kronik semptomlar HT (en nemli bulgu) Ellerde soukluk Baars Kilo kayb Terleme Kabzlk Anksiete Ortostatik hipotansiyon Tremor Abdomen ve gs ars

Taikardi olmadan kuvvetli kalp vurusu Tan: Epinefrin ve norepinefrin kan seviyesini ve bunlarn metabolitlerinin idrar seviyelerini atak annda lmek yararldr. 24 saatlik idrarda metanefrin, normetanefrin ve vanilmandelik asid (VMA) (metanefrinler daha duyarl ve spesifik) lmleri zellikle ataklar seyrek olanlarda normal kabilir. Ataklar ok nadir olan hastalarda tany teyid etmek iin klonidin supresyon testi ve glukagon ile provakatif test yaplabilir. Grntleme yntemleri (USG, BT, MR) ve radyoaktif iyod iaretli metaiodobenzilguanidin (MIBG) (neoplastik kromaffin doku tarafndan tutulur) ile sintigrafi kullanlarak tmor lokalize edilebilir. Tedavi: Cerrahidir. Cerrahi ncesi hastay hazrlamak iin; alfa-bloker (fenoksibenzamin, prozasin, fentolamin) ve propranol kullanlabilir (tek bana kullanlmaz, alfa blokerle birlikte kullanlr). Feokromasitoma nn elik ettii sendromlar: Von Hippel Lindau : Serebellar hemanjioblastom + feokromasitoma + renal CA Von Reckling Hausens : Schavannoma + feokromasitoma + duodenal karsinoid Konjenital Adrenal Hiperplazi Tanm ve Etyoloji:Surrenal bez korteksinde sentez edilen hormonlar bir dizi enzimatik reaksiyon sonras meydana gelir. Surrenal korteks hormonlarnn n maddesi kolesteroldr. Enzimatik safhalardan birinde enzimin ksmi veya tam eksiklii sonucu blokaj oluur ve n maddeler birikirken esas maddenin retimi durur. Bu nedenle de surrenal bez ACTH tarafndan devaml uyarlarak surrenal hiperplazi geliir. Klinik: En sk formlar: 21-hidroksilaz eksiklii: Tm konjenital adrenal hiperplazilerin % 90n oluturur. Kz ocuklarda ambigius genitalye yol aabilir. Ge balang (late onset) olduka sktr ve yalnz adet dzensizlii, hirutizm eklinde ortaya kabilir. Tuz kaybettiren formu daha yenidoan dneminde kaybedilir. 11-beta hidroksilaz eksiklii: Aldosteron sentezi bozulur. Ancak deoksikortikosteron sentezi artarak devam ettii iin hastada hipertansiyon grlebilir. Tm konjenital adrenal hiperplazilerin % 5-8ini oluturur. 17-alfa hidroksilaz ve 3-beta hidroksisteroid dehidrojenaz enzim eksiklikleri daha nadir grlen ve erkek ocuklarda ambigius genitaleye yol aan durumlardr. Tedavi: Hipofizer ACTH salnmn basklamak amacyla dk doz glukokortikoid verilmesi (tercihen yatma zaman verilen prednison) tedavide uygulanr. MULTPLE ENDOKRN NEOPLAZLER MEN 1 (Wermer sendromu): Pititer adenom Paratiroid (genellikle multigland hiperplazisi) Pankreas tmr (en sk gastrinoma)
MEN 2a (Sipple sendromu) : Medller tiroid CA Feokromasitoma Paratiroid (hiperparatiroidi) adenomu
MEN 2b (MEN 3): Meduller tiroid CA Feokromasitoma Marfanoid habitus Multiple endokin nrinom (hastalarn hepsinde)
Hiperlipidemiler Hiperlipidemiler, lipid metabolizmas bozukluklar (dislipidemiler) bal altnda snflandrlrlar ve eitli lipoprotein gruplarnn (ilomikronlar, VLDL, LDL, HDL) plazmada belirlenen normal deerlerinin

zerine kmas olarak tanmlanrlar. Hiperkolesterolemiler Etyoloji: Diyet Diyetle fazla miktarda ansatre ya asidi alnmas Diyetle fazla miktarda kolesterol alnmas Fazla miktarda kalori alm (obezite)
Primer Nedenler Familyal hiperkolesterolemi (Tip II) Familyal kombine hiperlipidemi (Tip II, Tip IV) Polijenik hiperkolesterolemi (yalnz yada birlikte oklu genetik bozukluklar)
Sekonder Nedenler lalar (diretikler, oral kontraseptifler, retinoidler, kortikosteroidler, -blokerler) Hipotiroidizm Nefrotik sendrom Kolestaz Cushings sendromu Aneroksia nevrosa Disglobulinemiler Hepatoma Akut intermitant porfiri Hepatik yetersizlik
Hiperlipidemi zellikle dier risk faktrleri ile birlikte olduunda KAH riskini nemli lde arttrmaktadr. Kan kolesterol dzeyleri ne kadar yksekse KAH riski de o kadar artmaktadr. LDL kolesterol dzeylerine gre tedavi planlanr. Tedavi: Diyet ve ilalar (statinler, niasin, kolestiramin, kolestipol, gemfibrosil, fenofibrat) ile yaplr. Statinler grubunda temel etki mekanizmas HMG-CoA redktaz inhibisyonudur. Bylece kolesterol sentezini engellerler. Tedavide statinler, niasin ve safra asiti balayan reineler (kolestramin, kolestipol) ilk basamak olarak seilebilir. Fibrik asit trevleri (gemfibrozil ve fenofibrat) ise ikinci basamak ajanlardr. Bu ilalarn kombine olarakda uygulanmalar mmkndr.
Hipertrigliseridemiler
Etyoloji: Primer Nedenler Familyal hipertrigliseridemi (Tip IV, Tip V) Familyal disbetalipoproteinemi (Tip III) Genetik lipoprotein lipaz ve Apo CII eksiklii (Tip I) Familyal kombine hiperlipidemi (Tip IIb)
Sekonder Nedenler Diabetes mellitus KBY Disglobulinemi Obezite Gebelik Nefrotik sendrom Lipoatrofi

Cushing sendromu Hipopitititarizm Hiperrisemi SLE Hipotiroidizm Glikojen depo hastalklar Paraproteinemi Alkol lalar (tiazid, -blok, kortizol)
Normal serum trigliserid dzeyi : <150 mg/dl Snrda hipertrigliseridemi : 150-199 mg/dl Aikar hipertrigliseridemi : 200-499 mg/dl ok yksek trigliserid dzeyi : >500 mg/dl
Tedavi: Aikar hipertrigliseridemide hasta ayn zamanda akut pankreatit riski altndadr. Trigliserid dzeyleri diyetle 500 mg/dl snrnn altna ekilememi ise ila tedavisi endikasyonu vardr. la tedavisinde fibrik asid trevleri, nikotinik asid ve trevleri, balk ya preperatlar tercih edilir. Tedavide fibrik asit trevleri (gemfibrozil ve fenofibrat) en etkili ilalardr, zellikle ciddi vakalarda ve disbetalipoproteinemide (tip III) ilk tercih olarak nerilirler. Hipertrigliseridemik diabetik hastalarda hipoglisemik ila olarak metformin tercih edilebilir. Metabolik Sendromun Komponentleri Abdominal obesite Hipertrigliseridemi (>150 mg/dl) Dk HDL dzeyi: Kadnlarda 40 mg/dl ve erkeklerde 50 mg/dlin altnda Hipertansiyon (>130/85 mmHg) Yksek kan glukoz dzeyi (alk >110 mg/dl)
Kaynak: acilportali.com

Kısa Kısa Dahiliye

Uploaded by

Document Information

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

Kısa Kısa Dahiliye

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

6. KONU BALII OLAN KONUNUN RETM MODEL :

7. KONU LE LGL KAZANDIRILMASINI STEDNZ BECERLER : a. Nrolojik muayeneyi yapar

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

Hrltl solunum (Wheezing):

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

Obstrktif Akcier Hastaliklari

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

Psodomanas Aureginosa Hastane pnomonilerinin en sk nedeni

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

nterstisiyel Akcier Hastalklar

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

Hipersensitivite Pnmonitis (HP) (Ekstrensek Allerjik Alveolitis)

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

Kmr iilerinin pnmokonyozu (antrakozis):

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

Primer Pulmoner Hipertansiyon

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

Mediasten ve Diafram Hastalklar

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

SLE li hastalarda saptanabilen otoantikorlar ve nemi Otoantikor Klinik yorumu ve nemi

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

Polimyaljia Romatika (PMR)

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

Tan: Hastaln tipik prezantasyonu ve sedimantasyon ykseklii ile konur.

Poliarteritis Nodosa Grubu

Dev Hcreli Arterit (Temporal Arterit)

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES

FIRAT GULLU SOFYA TIP FAKLTES