Sndrome VKH (Vogt Koyanagui - Harada)

Dr. Enrico Mazzon Agurto

Becado Neurologa Universidad de Valparaso

Julio 2011

Definicin

Enfermedad inflamatoria sistmica que compromete tejidos derivados del neuroectodermo:

Ojo Piel Odo Meninges

Meningo Panuvetis bilateral difusa granulomatosa con desprendimiento retinal exudativo Definicin Clsica: iridociclitis bilateral, uveitis y meningoencefalitis asociada a vitiligo, alopeca, poliosis e hipoacusia

Epidemiologa

Ms frecuente en razas pigmentadas: indios hispanoamericanos, orientales y negros Japn:

Prevalencia: 15/1.000.000 hab. Incidencia: 6,5/1.000.000 hab. 800 casos por ao

Hombres:Mujeres 1:3 Aparicin entre los 20-40 aos de edad

Etiopatogenia

Desconocida

Probable etiologa autoinmune en personas con predisposicin gentica Etiologa viral (estacional, reporte de casos simultneos) Genticas (HLA DR4) Linfocitos Th sensibilizados contra melanocitos

Clnica

Estados
1. 2. 3. 4.

Prdromos Uvetis aguda (oftalmolgico) Convalecencia Recurrencia

Prdromos

3-5 das de duracin, a semanas Cefalea, febrcula, dolor orbitario, epfora y fotofobia. Nuseas, vrtigo y tinnitus Frecuente es la presencia de vitiligo e hipersensibilidad en el pelo y cuero cabelludo (>70%) Dolor y cierta rigidez de nuca (meningismo leve) Puede haber afeccin de pares craneanos. Muy excepcionalmente ataxia, confusin, migraas y compromiso de vas largas Pleocitosis en LCR Linfomonocitario

Uvetis Aguda

Disminucin aguda de la agudeza visual de ambos ojos Dura varias semanas. Forma POSTERIOR o HARADA

Congestin papilar Edema retiniano peripapilar cincunscrito al polo posterior siempre afectando la mcula Se confunde frecuentemente con papilitis o neuritis En pocos das: desprendimientos exudativos bilaterales Tyndall vtreo asociado de grado variable, en general leve.

Uvetis Aguda

Forma ANTERIOR o VOGT-KOYANAGI

Dolor e Hiperemia ocular Granulomatosa en grasa de carnero, ndulos iridianos estromales Fibrinoide y Sinequiante Formacin de membranas pupilares que cubren la superficie del iris Pupilas rgidas y paralticas que no responden a midriticos Glaucoma agudo Iridociclitis Son frecuentes junto a los desprendimiento exudativo de retina o en la etapa de recurrencias crnicas

Convalecencia

4-6 semanas posterior a uvetis aguda Despigmentacin de piel y coroides

Signo del sol poniente

Poliosis Signo de Sugiura (vitiligo perilimbico) Ndulos de Dalen-Fuchs

(lesiones pequeas, bien delimitadas, amarillentas)

Edema macular

Signo Sugiura

Ndulos de Dalen-Fuchs

Recurrencia / Cronicidad
En ms de 50-80 % de casos > a 6 meses Recidivas

Neurolgicas Oculares (como uvetis anteriores)

Granulomas y atrofias sectoriales del iris Complicaciones:

Cataratas Glaucoma Membranas neovasculares coroideas Neovascularizacin de la papila

Manifestaciones Extraoculares

Cutneas

Vitiligo Poliosis Alopecia Hipoacusia (75%). Generalamente reversible Tinitus c/ o s/ hipoacusia Infrecuentes sntomas vestibulares Cefaleas Pares Craneanos Delirium Debilidad Ataxia

ORL

Neurolgicas

Criterios Diagnsticos

VKH completa deben estar completos los criterios de 1 a 5

1.

Ausencia de antecedentes de trauma o ciruga oculares

2.

Ausencia de evidencia clnica o de laboratorio sugestiva de otra s enfermedades oculares

Criterios Diagnsticos
3.

Manifestaciones oculares bilaterales (a o b deben encontrarse segn fase)

A.
i.
1. 2.

Manifestaciones tempranas
Evidencia de coroiditis difusa manifestada como:
reas focales de lquido subretiniano o Desprendimientos serosos bulosos de retina

ii.
1.

Hallazgos del FO (sgtes. 2 deben estar)

Angiografa fluorescenica: reas focales de retraso de perfucin coroidea, puntos multifocales de extravasacin, grandes reas placoides hiperfluorescentes, tincin del nervio ptico Ultrasonografa: engrosamiento coroideo difuso sin evidencia de escleritis posterior

2.

B.
i.

Manifestaciones tardas
ii.
1. 2.

Historia sugestiva de presencia previa de hallazgos de 3 , o ii y iii o varios signos de iii Despigmentacin ocular (cualquiera de los sgtes.)
Fondo en sunset-glow Signo de Sugiura

iii.
1. 2. 3.

Otros signos oculares

Cicatrices despigmentadas coriorretinianas Migracin del epitelio pigmentarios de la retina Uvetis anterior recurrente o crnica

Criterios Diagnsticos
4.

Hallazgos Neurolgicos / Auditivos (pueden haber resuletos al momentos del examen)

A. B. C.

Meningismo Tinitus Pleocitosis en LCR

5.

Hallazgos integumentarios (que no precedan signos oc ulares o neurolgicos)

A. B. C.

Alopecia Poliosis Vitiligo

Criterios Diagnsticos

VKH incompleta ( 1 a 3 deben estar presentes y ya sea 4 5) Ausencia de antecedente de trauma o ciruga ocular Ausencia de evidencia clnica o de laboratorio de otras enfermedades Enfermedad bilateral Hallazgos neurolgicos y auditivos Hallazgos integumentarios

1. 2.

3. 4. 5.

Laboratorio
1.- LCR - Proteinorraquia e inmunoelectroforesis de protenas - Pleocitosis - Estimacin cuantitativa de inmunoglobulinas - Fijacin del complemento contra antgenos virales - Clulas 2.- Plasma - Fijacin del compromiso contra antgenos virales - Hemaglutinacin contra antgenos virales 3.- Test Electrofisiolgicos - Electroencefalograma - Potenciales evocados visuales - Electrculograma 4.- Examen Oftalmolgico - Visin de colores - Campo visual - Angiografa retinal con fluorescencia 5.- Examen del VIII par - Audiometra - Pruebas calricas vestibulares

RNM Ocular

Permite visualizar engrosamiento coroideo difuso en agudo y convalecencia Discriminacin de la esclera de la retina y coroides lo que facilita la diferencia con escleritis posterior

Diagnstico Diferencial
1.- Sndromes de aumento de la presin intracraneana 2.- Afectacin ocular y signos neurolgicos fluctuantes - Tumor cebral - Pseudotumor cerebral - Esclerosis mltiple - Sarcoidosis - Enfermedad de Behcet - Sndrome de Cogan - Meningitis 3.- Uveitis granulomatosa bilateral + cambios en la piel y pelo + sordera + compromiso neurolgico 4.- Desprendimiento exudativo de retina - Oftalmitis simptica

- Corioretinitis - Cisticercosis - Nocardiosis - Toxoplasmosis - Oftalmitis por herpes zoster - Otras

Diagnstico Diferencial

Tratamiento

Corticoides Sistmicos

Prednisona 1-2 mg/Kg/da Duracin: entre 6 meses a 1 ao (reduccin lenta) Regresin rpida de sintomatologa ocular y menores manifestaciones extraoculares Disminuye duracin etapa convalecencia Ciclosporina 1-2 mg/Kg/da Slo si se mantiene actividad inflamatoria luego de 3 0 das de tto. corticoidal o recurrencias

Inmunosupresores

Tratamiento

GRACIAS