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El cuerpo tiene dos glándulas suprarrenales, en el extremo de cada riñón. La parte interna
(médula) de las glándulas suprarrenales secreta hormonas como la adrenalina, que afecta a la
presión arterial, la frecuencia cardíaca, la sudación y otras actividades reguladas por el sistema
nervioso simpático. La parte externa (corteza) secreta muchas hormonas diferentes, incluyendo
los corticosteroides (hormonas con características similares a la cortisona), andrógenos
(hormonas masculinas) y los mineralocorticoides, que controlan la presión arterial y los valores
de sal y potasio del organismo.
Las glándulas suprarrenales forman parte de un sistema complejo que produce hormonas
interactuantes. El hipotálamo secreta una hormona liberadora de corticotropina, que hace que la
hipófisis secrete corticotropina, que es, a su vez, la encargada de regular la producción de
corticosteroides. Estas glándulas pueden dejar de funcionar cuando la hipófisis o el hipotálamo
no son capaces de producir las cantidades requeridas de las hormonas. La producción deficiente
o excesiva de cualquier hormona suprarrenal puede causar enfermedades graves.
Síntomas
Poco después de contraer la enfermedad de Addison, el individuo afectado se siente débil,
cansado y mareado cuando se incorpora después de haber estado sentado o acostado. La piel se
oscurece adquiriendo un tono similar al bronceado, que aparece tanto en las zonas expuestas al
sol como en las no expuestas. Así mismo, se observan pecas negras sobre la frente, la cara y los
hombros, y una coloración azul oscuro alrededor de los pezones, los labios, la boca, el recto, el
escroto o la vagina. En la mayoría de los casos se produce una pérdida de peso, deshidratación,
pérdida del apetito, dolores musculares, náuseas, vómitos, diarrea e intolerancia al frío. A menos
que la enfermedad sea grave, los síntomas sólo se manifiestan durante los períodos de estrés.
Si no se trata la enfermedad pueden aparecer dolores abdominales intensos, profundo
debilitamiento, presión arterial muy baja, insuficiencia renal y shock, sobre todo cuando el
organismo está sujeto al estrés debido a heridas, cirugía o infecciones graves. La muerte puede
sobrevenir rápidamente.
Diagnóstico
Debido a que los síntomas se inician lentamente y son sutiles, y dado que ningún análisis de
laboratorio es definitivo, es frecuente que la enfermedad de Addison pase desapercibida. A veces,
un estado de estrés intenso debido a sucesos como un accidente, una operación o una
enfermedad grave, hace más evidentes los síntomas y desencadena una crisis.
Los análisis de sangre pueden mostrar una carencia de corticosteroides, especialmente de
cortisol, así como un valor bajo de sodio y uno alto de potasio. Las medidas de la función renal
como la determinación de urea y creatinina en sangre, generalmente indican que los riñones no
están trabajando correctamente. Los valores de corticosteroides, controlados después de una
inyección de adrenocorticotropina (una prueba de estimulación), son útiles para distinguir la
insuficiencia suprarrenal de la insuficiencia hipofisaria. Como última opción, una inyección de
hormona que libera adrenocorticotropina revela si la causa del problema es la insuficiencia del
hipotálamo.
Tratamiento
Independientemente de la causa, la enfermedad de Addison puede ser mortal y debe ser tratada,
en primer lugar, con prednisona oral. Sin embargo, en casos muy graves se administra desde el
principio cortisol por vía intravenosa y a continuación comprimidos de prednisona. La mayoría de
los pacientes que sufre la enfermedad de Addison también necesitan tomar 1 o 2 comprimidos
diarios de fludrocortisona, con el fin de normalizar la excreción
de sodio y potasio. La administración de la fludrocortisona Aspecto de las glándulas suprarrenales
puede finalmente reducirse o suspenderse en algunas
personas. Sin embargo, necesitarán tomar prednisona a diario
durante el resto de la vida. Pueden necesitarse dosis mayores
cuando el cuerpo está sometido a estrés como consecuencia
de una enfermedad. Aunque el tratamiento deba continuar de
por vida, las perspectivas de una duración media de la vida
normal son excelentes.
Síntomas
Las señales de virilización incluyen vellosidad en la cara y el cuerpo, calvicie, acné, voz grave y
aumento de la musculatura. En las mujeres, el útero se contrae, el clítoris se agranda, las mamas
se reducen de tamaño y se interrumpe la menstruación normal. A veces, varones y mujeres
experimentan un incremento del deseo sexual.
Diagnóstico
La combinación de las alteraciones del cuerpo hace que sea relativamente fácil reconocer la
virilización. Con una prueba se puede determinar la cantidad de esteroides androgénicos
presentes en la orina. Si el valor es elevado, la prueba de supresión con dexametasona es útil
para detectar si el problema es un cáncer, un tumor no cancerígeno (adenoma) o una dilatación
de las porciones de la corteza suprarrenal que producen hormonas (hiperplasia suprarrenal). En
esta prueba, el corticosteroide dexametasona se administra por vía oral. Si el problema es la
hiperplasia adrenal, la dexametasona impide que las glándulas suprarrenales produzcan
esteroides androgénicos. Si es un adenoma o un cáncer de las glándulas suprarrenales, la
dexametasona reduce la producción de esteroide androgénico sólo parcialmente o no la reduce
en absoluto. El médico puede también solicitar una tomografía computadorizada (TC) o una
resonancia magnética (RM) para obtener una imagen de las glándulas suprarrenales.
Tratamiento
Los adenomas y las formas de cáncer suprarrenal que producen andrógenos se tratan mediante la
extirpación quirúrgica de la glándula suprarrenal. Para la hiperplasia suprarrenal, las pequeñas
cantidades de corticosteroides, como la dexametasona, reducen la producción de esteroides
androgénicos, aunque estos fármacos también pueden causar los síntomas del síndrome de
Cushing cuando se suministra una dosis demasiado elevada.
Hiperproducción de corticosteroides
Síntomas
Debido a que los corticosteroides alteran la cantidad y la distribución de la grasa del cuerpo, un
paciente con el síndrome de Cushing tiene la cara grande y redonda (cara de luna llena) y
excesiva grasa en el torso y especialmente en la espalda (“joroba de búfalo”); los dedos, las
manos y los pies son delgados en proporción al tronco engrosado. Los músculos pierden su
volumen y se produce una notable debilidad; la piel es fina, se magulla con facilidad y tarda en
sanar tras una herida o una contusión. Por último, se observan sobre el abdomen estrías de color
púrpura que parecen marcas de elásticos.
Los valores altos de corticosteroides elevan la presión arterial, debilitan los huesos
(osteoporosis) y disminuyen la resistencia a las infecciones. Así mismo, aumentan el riesgo de
que se desarrollen cálculos renales y diabetes; además, se manifiestan trastornos mentales como
depresión y alucinaciones. Las mujeres con el síndrome de Cushing tienen por lo general ciclos
menstruales irregulares. Los niños que sufren esta dolencia crecen con lentitud y alcanzan
escasa estatura. En algunos casos, las glándulas suprarrenales también producen grandes
cantidades de esteroides androgénicos, lo cual incrementa el vello facial y corporal, provoca
calvicie y aumenta el deseo sexual.
Diagnóstico
Cuando el médico sospecha el síndrome de Cushing después de observar los síntomas, requiere
la medición del valor sanguíneo de cortisol, la principal hormona corticosteroide. Normalmente,
los valores de cortisol son elevados por la mañana y disminuyen durante el día. Las personas con
síndrome de Cushing tienen concentraciones de cortisol muy altas por la mañana, que disminuyen
durante el día como cabría esperar. Es de utilidad medir el cortisol en la orina porque los análisis
realizados con intervalos de pocas horas indican la cantidad que se ha producido durante ese
intervalo.
Si los valores de cortisol son altos, es recomendable practicar una prueba de supresión con
dexametasona, que se basa en su capacidad de inhibir la secreción de la hipófisis, y, por tanto,
de reducir la estimulación de la glándula suprarrenal. Primero se determina el cortisol en orina; a
continuación se administra la dexametasona y se miden las concentraciones de cortisol en una
nueva muestra de orina. Si el síndrome de Cushing es causado por estimulación de la hipófisis, el
valor de cortisol desciende; si el origen del trastorno es una estimulación por adrenocorticotropina
de un origen distinto a la hipófisis, o bien un tumor adrenal, el valor urinario de cortisol seguirá
siendo elevado.
Los resultados de una prueba de supresión con dexametasona no son muy precisos. Por tanto, se
requieren otras pruebas de laboratorio para determinar la causa precisa del síndrome. Dichas
pruebas incluyen tomografía computadorizada (TC) o una resonancia magnética (RM) de la
hipófisis o de las glándulas suprarrenales, así como una radiografía del tórax o una TC de los
pulmones.
Tratamiento
El tratamiento está dirigido a la hipófisis o las glándulas suprarrenales, según cuál sea la causa
del trastorno. Se emplea cirugía o radioterapia para extirpar o destruir el tumor hipofisario. Los
adenomas de la glándula suprarrenal con frecuencia se extirpan quirúrgicamente. Si estos
tratamientos no son eficaces o si no se halla ningún tumor, a veces deben extraerse ambas
glándulas suprarrenales. Cuando se extirpan ambas glándulas suprarrenales, o en algunos
pacientes con extirpación parcial de dichas glándulas, deben administrarse corticosteroides
durante toda la vida.
El síndrome de Nelson se desarrolla en un 5 a 10 por ciento de los casos en los que se extirpan
las glándulas suprarrenales. En este trastorno la hipófisis se agranda, produce grandes
cantidades de adrenocorticotropina y otras hormonas como la melanocítica beta (hormona
estimuladora, que oscurece la piel). Si fuera necesario, el síndrome de Nelson se trata con
irradiación o extirpación quirúrgica de la hipófisis.
Hiperproducción de aldosteron a
La hiperproducción de aldosterona (hiperaldosteronismo) por parte de las glándulas suprarrenales
es una enfermedad que modifica la concentración sanguínea de sodio, potasio, bicarbonato y
cloro y, en consecuencia, produce hipertensión, causa debilidad y, en raras ocasiones, períodos
de parálisis.
La aldosterona, una hormona producida y secretada por las glándulas suprarrenales, transmite
información al riñón para que excrete menos sodio y más potasio. Su secreción se halla regulada,
en parte por la adrenocorticotropina de la hipófisis y en parte por un mecanismo de control en los
riñones (el sistema renina-angiotensina-aldosterona). La renina es una enzima producida en los
riñones que controla la activación de la hormona angiotensina, que estimula a su vez las
glándulas suprarrenales para producir aldosterona.
La causa del hiperaldosteronismo puede ser un tumor (por lo general no canceroso) en la
glándula suprarrenal (el denominado síndrome de Conn), o bien otras enfermedades. Por
ejemplo, las glándulas suprarrenales secretan grandes cantidades de aldosterona si la presión
arterial es muy elevada o si se obstruye la arteria que transporta la sangre a los riñones.
Síntomas
Diagnóstico y tratamiento
Si el médico sospecha que tanto la hipertensión como los síntomas relacionados están causados
por el hiperaldosteronismo, puede medir los valores sanguíneos de sodio, potasio y aldosterona.
Si estos últimos son elevados, puede prescribir espironolactona, un fármaco que bloquea la
acción de la aldosterona, con el objeto de que se recuperen los valores normales. Por lo general,
no se necesitarán pruebas complementarias.
Cuando la producción de aldosterona es elevada, se examinan las glándulas suprarrenales para
detectar un posible adenoma o un cáncer. Así mismo, son útiles la tomografía computadorizada
(TC) o la resonancia magnética (RM), pero con frecuencia se debe practicar una cirugía
exploratoria. Si se localiza un tumor, debe ser extirpado. Después de la extirpación de un
adenoma simple, la presión arterial se estabiliza y en un 70 por ciento de los casos desaparecen
los demás síntomas. Si no se encuentra ningún tumor y si la glándula entera es hiperactiva, no se
logra controlar la hipertensión con la extirpación parcial de las glándulas suprarrenales, mientras
que la extirpación completa lleva a una insuficiencia adrenal, lo que implica tratar al paciente
durante el resto de la vida. Sin embargo, la espironolactona habitualmente controla los síntomas
y existen fármacos para regular la hipertensión. En raras ocasiones, deben extirparse ambas
glándulas suprarrenales.
Feocromocitoma
El síntoma principal del feocromocitoma es la hipertensión, que puede ser muy importante. La
hipertensión es persistente en casi el 50 por ciento de los casos con esta afección. En el resto,
ésta y los demás síntomas van y vienen, algunas veces desencadenados por la presión sobre el
tumor, los masajes, los fármacos (como anestésicos y bloqueadores beta), los traumas
emocionales y, en raras ocasiones, por la micción.
Otros síntomas comprenden uno o más de los siguientes: frecuencia cardíaca acelerada y
palpitaciones, sudación excesiva, ligeros mareos al levantarse, respiración rápida, acaloramiento,
piel fría y húmeda, dolores de cabeza intensos, dolor de pecho y estómago, náuseas, vómitos,
trastornos visuales, hormigueo en los dedos, estreñimiento y una sensación extraña de desastre
inminente. Cuando estos síntomas aparecen de repente e intensamente, las personas
experimentan un ataque de pánico.
Diagnóstico
Es difícil de confirmar porque casi la mitad de los pacientes no muestran más síntomas que una
hipertensión persistente. Sin embargo, cuando la hipertensión se manifiesta en un paciente joven,
es intermitente o se asocia a otros síntomas de feocromocitoma, se deben efectuar ciertas
pruebas de laboratorio. Por ejemplo, el valor de ciertas catecolaminas se puede medir en las
muestras de orina.
Las pruebas como la tomografía computadorizada (TC) o la resonancia magnética (RM) facilitan
la localización del feocromocitoma. También puede ser de utilidad la gammagrafía, técnica que
utiliza la inyección de sustancias químicas radiactivas que se acumulan en los feocromocitomas;
la localización de dichas sustancias radiactivas se realiza gracias a una cámara especial.
Tratamiento
Por lo general, el mejor tratamiento es la extirpación del feocromocitoma. Sin embargo, la cirugía
con frecuencia se pospone hasta que el médico pueda controlar, con fármacos, la secreción
tumoral de catecolaminas, dado que sus valores elevados pueden ser peligrosos durante la
intervención quirúrgica. La fenoxibenzamina y el propranolol se administran juntos, siendo
además frecuentemente necesarios la metirosina u otros fármacos adicionales para controlar la
presión arterial.
Si el feocromocitoma es un cáncer que se ha extendido, puede retrasar su crecimiento la
quimioterapia con ciclofosfamida, vincristina y dacarbazina. Los efectos peligrosos del exceso de
catecolaminas secretadas por el tumor se frenarán con la administración continuada de
fenoxibenzamina y propranolol.