Subiectul 64 Explorarea radio- imagistica a regiunii selare si paraselare. Tehnici. Aspecte normale. Afectiuni tumorale si netumorale.

Dr. D. Cuzino UMF "Carol Davila", Bucuresti Tehnici de examinare:

Examenul radiografic
Aspectul radiografic normal al seii turcesti vizibil pe radiografia laterala poate varia foarte mult ca dimensiuni. Diametrul A-P de cca. 11-16mm. si o inaltime de 8-12mm. pot fi considerata in limite normale. Saua turceasca mica, vizibila pe radiografia de profil nu are intotdeauna semnificatie patologica dar poate fi intalnita in miotonia congenitala. Aspectul dorsumului selar prezinta importanta considerabila. La adultul tanar cortexul osos trebuie sa delimiteze spongioasa osoasa ce variaza ca dimensiuni si aspect radiologic. Exista variante de normal cu pneumatizare a dorsumului selar prin extinderea sinusului sfenoidal. Stergerea conturului osos apare la pacientii varstnici asociata osteoporozei generalizate, sau in hipertensiunea arteriala prelungita. Important este diagnosticul diferential cu hipertensiunea intracraniana pentru care trebuie completat examenul radiografic cu CT si IRM. Exista o anumita forma particulara a seii turcesti asemanatoare literei J sau omega ce se poate datora impresiunii santului chiasmatic dar poate fi si consecinta glioamelor chiasmei optice. ( dupa David Sutton- Textbook of Radiology editia a VII a Churchill Livingstone)

Examenul Computer Tomografic

Regiunea selara si paraselara necesita utilizarea unor instalatii performante ce pot efectua sectiuni de 1-2 mm. si achizitie rapida in dinamica. Atunci cand este posibil planul coronal direct este de preferat celui axial cu reformatare a imaginii in plan coronal si sagital. In cazul leziunilor voluminoase, sectiunile cu grosime de 4-5 mm.in plan axial sau coronal sunt suficiente, pentru a evita iradierea inutila a regiunii. Atunci cand este posibil se recomanda si explorarea creierului in intregime pentru excluderea sau depistarea patologiei cerebrale asociate. Indicatiile obisnuite ale examenului CT dupa efectuarea examenului radiografic al seii turcice sunt: adenomul secretant de prolactina, acromegalia, boala Cushing, intarzierea in dezvoltare, insuficienta ante-hipofizara, diabetul insipid, afectarea campului vizual, pubertatea precoce. (dupa Imagerie du systeme nerveux- Henri Nahum 1991 Flammarion)

Imagistica prin Rezonanta Magnetica

Se utilizeaza protocoale speciale adaptate volumului redus al regiunii si structurilor diverse din regiune: aer in sinusul sfenoidal, os, LCR, parenchim glandular si cerebral ce favorizeaza aparitia artefactelor de susceptibilitate magnetica. Substanta de contrast paramagnetica are importanta foarte mare in examinarea microadenoamelor hipofizare si in evaluarea extensiei tumorale extraselare, in special la nivelul sinusului cavernos. Protocolul obisnuit de examinare cuprinde o secventa T 1 sagitala de tip SE( spin ecou), cu sectiuni de 2-3 mm. o secventa T2 de tip TSE ( turbo spin ecou) in plan coronal. In cazul in care se hotareste utilizarea substantei de contrast paramagnetice sunt recomandate secventele dinamice, cu timp de achizitie foarte scurt. In functie de tipul de patologie examinarea se poate limita doar la secventele fara injectare de substanta de contrast cum este cazul copiilor cu nanism hipofizar. In aceste cazuri se poate evidentia lobul posterior hipofizar ectopic si absenta tijei hipofizare. (dupa Clinical MRI- P. Reimer - Springer 2003)

Angiografia
Exista sectii de neurochirugie care solicita angiografie cu substanta de contrast iodata inaintea interventiei chirurgicale, astfel incat sa se evidentieze raporturile formatiunii tumorale cu structurile vasculare inaintea interventiei chirurgicale. Examenul angiografic se recomanda dupa explorarea CT si IRM care au evidentiat si caracterizat leziunea.

Aspecte normale
Saua turceasca este o depresiune sferica situata in suprafata osului sfenoidal. Sinusul sfenoidal este situat inferior si anterior de saua turceasca, sinusurile cavernoase sunt situate lateral, superior este situata cisterna supraselara, iar posterior trunchiul bazilar si trunchiul cerebral. Glanda hipofiza cantareste cca. 0,5 grame la adultul normal. Dimensiunile sunt variabile, dar sunt admise ca normale dimensiuni de 12 mm. latime, 8 mm. in sens antero-posterior si 3-8 mm. in inaltime. Atinge dimensiunile maxime la adolescenti si femei gravide, iar la fetitele aflate la pubertate poate avea 10 mm. in inaltime. Postpartum poate atinge o

119

inaltime de 12 mm. Din punct de vedere anatomic prezinta 3 lobi: anterior, intermediar si posterior. Cel intermediar este vestigial si nu are rol fiziologic, dar poate fi sediul unor chisturi non- functionale. Glanda hipofiza este vascularizata in principal de sistemul venos port hipofizar. Mai exista si ramuri directe din artera carotida interna, arterele hipofizare inferioara si superioara. Acest sistem dublu de vascularizatie explica aspectul particular al prizei de contrast al glandei hipofize. Drenajul venos se face de catre sinusurile cavernoase dispuse lateral. Saua turceasca si glanda pituitara sunt invelite de diafragmul selar de natura fibroasa, cu exceptia unui hiatus prin care trece tija pituitara. Superior de saua turcica se afla chiasma optica, cu care un macroadenom hipofizar poate veni in contact producand simptomatologie variata. Cisterna supraselara contine ramuri arteriale din poligonul Willis, chiasma si nervii optici, portiunea inferioara a hipotalamusului, si infundibulul pituitar. Tija pituitara, reper anatomic central, masoara paroximativ 2mm grosime. Elemente de anatomie vizibile IRM: glanda pituitara este formata din doi lobi distincti din punct de vedere anatomic si fiziologic, cel anterior- adenohipofiza si cel posterior- neurohipofiza. Aspectul IRM este dependent de varsta de sexul pacientului. Caracteristic este izosemnalul cu substanta alba cerebrala si hipersemnalul in T1 al neurohipofizei produs ( cel mai probabil de granulele neurosecretorii ce contin vasopresina). Peretii laterali ai sinusurilor cavernoase delimitate de reflexiile durale contin nervii III, IV, V1 si V2. Nervul VI traverseaza deasemenea sinusul cavernos.( Normal Findings in CT and MRI Torsten B. Moeller Thieme).

Patologia tumorala
Adenomul pituitar
Este o tumora benigna ce poate fi de tip secretor in adenoamele de tip prolactinoame, sau poate fi de tip nesecretor. Exista si asa zisele incidentaloame care sunt adenoame pituitare nesecretante sau chisturi pituitare. Pentru imagistica medicala este foarte utila clasificarea adenoamelor hipofizare in microadenoame, cu diametrul 10 mm.si macroadenoame, cu diametrul > 10mm. CT poate evidentia adenoamele de mari dimensiuni care produc compresie pe chiasma optica, si evidentiaza extensia si relatiile cu componentele extraselare. Tumora se poate extinde in toate sensurile: lateral in sinusul cavernos si in cisterna supraselara, superior catre V3 si pana la orificiul Monro, inferior catre sinusul sfenoidal. Aspectul CT1 cel mai frecvent intalnit este de imagine omogena izodensa sau discret hiperdensa fata de parenchimul cerebral cu priza de contrast uniforma dupa injectare. In unele cazuri, intratumoral se evidentiaza arii chistice sau necroza intratumorala cu aspect hipodens si inainte si dupa injectarea substantei de contrast iodate. Prin CT diagnosticul de microadenom hipofizar poate fi stabilit doar prin imagini cu rezolutie inalta obtinute prin sectiuni subtiri de 1-1,5mm. contigue directe sau prin reformatare. Aspectul este de imagine hipodensa bine delimitata, situata in interiorul glandei, cae isi mentine aspectul si dupa injectarea substantei de contrast iodate. Semnele indirecte sunt deformarea conturului superior hipofizar, si devierea tijei pituitare. Diagnosticul trebuie privit cu multa circumspectie mai ales daca modifica tratamentul pacientei. In cazul macroadenoamelor diagnosticul este comparabil ca valoare CT si IRM. In T1 macroadenomele prezinta de obicei hiposemnal si hipersemnal T2, cu exceptia cazurilor in care apar hemoragii intratumorale, si in care methemoglobina prezinta aspectul IRM caracteristic dar sangele poate prezenta in functie de etapaa de evolutie aspecte ale semnalului foarte polimorfe. In cazul microadenoamelor IRM este superioara si este foarte utila examinarea cu substanta de contrast paramagnetica in dinamica.

Craniofaringioamele
Sunt neoplazii de origine epiteliala ce se dezvolta exclusiv in regiunea selara, in cisterna supraselara sau in V3. Prezinta frecventa crescuta la categoria de varste 5-10 ani tipul adamantinomatos si la cei in jur de 60 de ani tipul papilar. Examenul radiografic poate sugera diagnosticul la copii evidentiat prin calcificari ale structurilor de pe linia mediana. CT poate identifica prezenta calcificarilor care pot fi chistice sau partial chistice, iar chisturile pot fi unice sau multiple. Dupa injectarea substantei de contrast iodate portiunile solide pot prezenta priza de contrast intensa. IRM evidentiaza cu valoare aproximativ egala cu cea a CT prezenta tumorilor evidentiind in plus prin planurile coronale si sagitale directe relatiile cu V3 si chiasma optica. Calcificarile intratunorale pot fi evidentiate prin zone de lipsa de semnal.

120

Meningioamele
Pot aparea in regiunea supraselara si paraselara ( dezvoltate de la nivelul aripilor sfenoidale sau ale sinusurilor cavernoase). In examinarea CT si IRM sunt importante examinarile atat pre- cat si post contrast pentru evidentierea prizei de contrast si a contactului dural sau extensiei catre cortul cerebelului al leziunii. ( semnul dural tail). Prezinta caracterele semiologice CT si IRM general valabile ale meningioamelor.

Glioamele optochiasmatice sau hipotalamice

Sunt tratate impreuna deoarece punctul lor de plecare este de cele mai multe ori necunoscut. Se asociaza cu neurofibromatoza de tip 1. Examenele imagistice evidentiaza o masa supraselara lobulata care prezinta priza de contrast neomogena. Hidrocefalia este un sindrom comun datorita obstructiei foramen Monro de catre tumori de dimensiuni mari.

Germinoamele
Sunt tumori cu potential malign ridicat cu predilectie de dezvoltare in regiunea supraselara si pineala. Sunt denumite si pinealoame ectopice. Germinoamele sunt tumori care prezinta priza de contrast foarte intensa si pot metastaza foarte usor pe calea LCR.

Diagnosticul diferential
Leziunile supraselare tumorale mai frecvente care intra in cadrul diagnosticului diferential sunt adenoamele hipofizare, craniofaringioamele, anevrismele, si meningioamele supraselare. Leziunile mai rare sunt glioamele chiasmei optice, glioamele hipotalamice, germinoamele, ganglioglioamele, metastazele, chisturile arahnoidiene, tumorile epidermoide, chisturile pungii Rathke, masele de origine inflamatorie, histiocitoza X.

Chisturile pungii Rathke

Sunt leziuni rare si important de diferentiat de craniofaringioame datorita atitudinii chirurgicale diferite. Nu prezinta componete solide si nu calcifica. Aspectul CT este de masa rotunda proiectata in cisterna supraselara si fara calcificari. Valoarea densitatii leziunii variaza intre cea a LCR si cea mixta a unor densitati vascoase. In acest ultim caz capsula poate prezenta priza de contrast simuland uneori craniofaringiomul chistic. In acest ultim caz foarte util este examenul IRM cu valoare complementara fata de examenul CT.

Afectiuni non-tumorale (MRI of the brain and spine Scott W. Atlas Lippincott- Raven1996)
Afectiunile inflamatorii Infectiile Abcesul pituitar
De obicei se asociaza prezentei altor mase selare cum sunt adenoamele hipofizare, chisturile pungii Rathke, craniofaringioamele. Cele mai frecvente sunt cu coci gram-pozitivi. Se poate datora infectiei sistemice sau extensiei locale din sinusul sfenoidal sau cavernos. IRM este metoda de electie si injectarea substantei de contrast paramagnetic este obligatorie, in caz de abces evidentiindu-se priza de contrast periferica.

Infectiile paraselare
Meningele bazal din interiorul si din jurul cisternei supraselare sunt susceptibile pentru tuberculoza sau alte forme de meningita granulomatoasa.

Afectiunile inflamatorii non-infectioase Hipofizita limfocitica

Apare exclusiv la femei in ultima parte a sarcinii sau in perioada post-partum precoce. Este probabil de origine autoimuna. CT si IRM se evidentiaza crestere difuza in dimensiuni a lobului anterior hipofizar fara evidenta unei anomalii focale.

121

Sarcoidoza
Este o afectiune cronica inflamatorie multisistemica de etiologie incerta caracterizata de granuloame non-cazeoase. Poate afecta orice regiune a sistemului nervos central. Pot exista leziuni unice sau multiple cu dimensiuni diferite ce pot afecta nervii cranieni si suprafetele meningeale. Nu prezinta aspect IRM specific.

Sindromul Tolosa Hunt

Oftamoplegie dureroasa datorata unei leziuni inflamatorii a sinusului cavernos. CT poate evidentia asimetrie a sinusului cavernos, priza de contrast la nivelul cisternei prepontine sau densitate anormala la nivelul apexuluiorbital. IRM evidentiaza leziuni asemanatoare.

Leziuni ischemice si vasculare Anevrismele

Anevrismele saculare in saua turceasca si paraselara pot proveni in portiunea cavernoasa a arterei carotide sau a segmentului supraclinoidian al acesteia. Ocazional se pot dezvolta intraselar si anevrisme ale arterei comunicante anterioare, comunicantei posterioare si arterei bazilare. Prin IRM sau CT cu injectare de substanta de contrast pot fi diferentiate de mase solide dezvoltate intratumoral.

Apoplexia pituitara
Necroza pituitara si hemoragia intrapituitara se asociaza adenoamelor pituitare si pot insoti leziunile ischemice intrahipofizare. Pot fi diagnosticate CT si IRM prin semiologia specifica.

Fistulele carotido-cavernoase si fistulele durale

Reprezinta comunicatii anormale intre artera carotida si sinusul cavernos ce apar cel mai frecvent post-traumatic. Pot aparea si spontan datorita unor anomalii cum sunt degenerarea aterosclerotica a peretelui arterial, defecte congenitale ale tunicii medii arteriale sau rupturi ale anevrismelor carotidiene in sinusul cavernos. Malformatiile arteriovenoase si fistulele durale se pot dezvolta in aceasta regiune. Examenele CT si IRM cu injectare de substanta de contrast completate de examen angiografic cu injectare de substanta de contrast iodata pot pune in evidenta aceste leziuni.

Afectiunile metabolice Diabetul insipid

Apare datorita lipsei vasopresinei- hormon antidiuretic. Neoplaziile supraselare si intraselare craniofaringioamele, germinoamele, glioamele hipotalamice, metastazele, traumatismele craniene, chirurgia transfenoidala pot produce diabet insipid secundar. CT si IRM pot demonstra eficient aceste leziuni. Exista controverse legate de hipersemnalul in T1 prezent sau nu la nivelul neurohipofizei si asocierea acestui tip de semnal neurohipofizar cu diabetul insipid.

Hemocromatoza
In aceasta afectiune pot aparea modificari de semnal vizibile datorate depozitelor de fier la nivelul glandei pituitare evidentiate prin lipsa de semnal intraglandular.

Bibliografie recomandata: David Sutton Textbook of Radiology editia a VII-a.

122