Es una afeccin en la cual los riones son incapaces de conservar el agua.

Causas, incidencia y factores de riesgo

La diabetes inspida (DI) es una afeccin poco comn que se presenta cuando los riones son incapaces de conservar el agua a medida que desempean su funcin de filtrar la sangre. La cantidad de agua conservada es controlada por la hormona antidiurtica (HAD), tambin denominada vasopresina. La HAD es una hormona producida en una regin del cerebro llamada el hipotlamo; almacenada y secretada luego desde la hipfisis, una pequea glndula ubicada en la base del cerebro. La diabetes inspida causada por falta de HAD se denomina diabetes inspida central. Cuando es ocasionada por la insuficiencia del rin para responder a la HAD, la afeccin se denomina diabetes inspida nefrgena. La diabetes inspida central puede ser provocada por un dao al hipotlamo o a la hipfisis como resultado de:
y y y y

Traumatismo craneal Infeccin Ciruga Tumor

Tambin existe una forma de diabetes inspida central que es hereditaria. La diabetes inspida nefrgena involucra un defecto en las partes de los riones que reabsorben el agua de nuevo hacia el torrente sanguneo. Ocurre con menos frecuencia que la DI central y puede presentarse como un trastorno hereditario en el cual los nios varones reciben el gen anormal que ocasiona la enfermedad de sus madres. La diabetes inspida nefrgena tambin puede ser ocasionada por:
y y y

Ciertos frmacos (como el litio, la amfotericina B y la demeclociclina) Altos niveles de calcio en el cuerpo (hipercalciemia) Nefropata (como la poliquistosis renal)

Sntomas
y

Sed excesiva o puede ser intensa o incontrolable o puede haber ansiedad por agua helada Volumen excesivo de orina

Signos y exmenes
y y y

IRM de la cabeza Anlisis de orina Diuresis

Tratamiento
Se debe tratar la causa de la afeccin subyacente cuando sea posible. La diabetes inspida central puede controlarse con vasopresina (desmopresina, DDAVP) administrada ya sea en aerosol nasal o en tabletas. Si la diabetes inspida nefrgena es ocasionada por frmacos (como el litio), la suspensin de stos puede ayudar a restaurar el funcionamiento normal del rin. Sin embargo, despus de muchos aos de uso de litio, la DI nefrgena puede ser permanente. La diabetes inspida nefrgena hereditaria y la diabetes inspida nefrgena inducida por litio se tratan tomando suficiente lquido para equilibrar la diuresis y con frmacos que la bajen. Entre los frmacos que se utilizan para tratar este trastorno estn:
y y

Antinflamatorio indometacina Diurticos [hidroclorotiazida (HCTZ) y amilorida]

Expectativas (pronstico)
El pronstico depende del trastorno subyacente. Con tratamiento, la diabetes inspida no causa problemas graves ni reduce la expectativa de vida.

Complicaciones
Si los mecanismos de la sed son normales y la persona toma suficientes lquidos, no hay efectos significativos sobre el equilibrio hdrico o de sales en el cuerpo. Un consumo inadecuado de lquidos puede llevar a las siguientes complicaciones:
y

Deshidratacin o piel seca o membranas mucosas secas o fiebre o frecuencia cardaca rpida o Apariencia hundida de los ojos o fontanelas (puntos blandos) hundidas en los bebs o prdida involuntaria de peso

Desequilibrio de electrolitos o fatiga, letargo o dolor de cabeza o irritabilidad o dolores musculares

Situaciones que requieren asistencia mdica

Consulte con el mdico si presenta sntomas de diabetes inspida. Si ya padece esta enfermedad, consulte con su mdico si la miccin frecuente o la sed extrema retornan.

Diabetes inspida
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Diabetes inspida Clasificacin y recursos externos CIE-10 CIE-9 DiseasesDB MedlinePlus eMedicine MeSH E23.2 N25.1 253.5 588.1 3639 000377 med/543 D003919 Aviso mdico

La diabetes inspida (del lat. insipidus: sin sabor) es por deficiencia absoluta o relativa de vasopresina, o por resistencia a su efecto. Los pacientes presentan poliuria hipotnica a pesar de que tienen elevados el sodio y la osmolaridad. Hay dos clases: diabetes inspida central (la ms frecuente en humanos) y la diabetes inspida nefrognica. La alteracin en la diabetes inspida central es el resultado de un dficit de la hormona antidiurtica (vasopresina), que es la encargada de limitar la excrecin de agua a nivel renal. Lo singular de esta hormona es que el hipotlamo la produce y luego es almacenada hasta ser liberada en el flujo sanguneo por la hipfisis posterior. En el caso de la diabetes inspida nefrognica, la alteracin ocurre a nivel de los canales de aquaporina tipo II en el tbulo colector lo cual impide un correcto funcionamiento de la vasopresina, a pesar de que sus niveles en el plasma estn dentro del rango normal. La diferenciacin entre el origen de la diabetes inspida tiene relacin con la conducta y el tratamiento a seguir.

Contenido
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y y y y y y

1 Clasificacin o 1.1 Diabetes inspida Central o 1.2 Diabetes inspida nefrognica o 1.3 Diabetes Inspida dipsognica o 1.4 Diabetes inspida gestacional 2 Causas o 2.1 Diabetes inspida central 3 Sntomas 4 Diagnstico 5 Tratamiento 6 Vase tambin 7 Enlaces externos

[editar] Clasificacin
[editar] Diabetes inspida Central Artculo principal: Diabetes inspida central

Existe un dao a nivel central lo que impide la correcta produccin y/o secrecin de hormona antidiurtica.
[editar] Diabetes inspida nefrognica Artculo principal: Diabetes inspida nefrognica

Existe una alteracin a nivel renal que impide la accin de la vasopresina.

[editar] Diabetes Inspida dipsognica

La DI dipsognica ocurre debido a un dao en el mecanismo productor de la sed, el cual est localizado a nivel del hipotlamo. El defecto resulta en un aumento anormal en la sed y la ingesta de agua lo cual produce una supresin en la liberacin y secrecin de vasopresina, conduciendo a un aumento en la excrecin renal de agua.
[editar] Diabetes inspida gestacional

[editar] Causas
[editar] Diabetes inspida central

La diabetes inspida puede ser consecuencia de un mal funcionamiento del hipotlamo que da como resultado una escasa produccin de hormona antidiurtica. Otras posibilidades son que la hipfisis sea incapaz de liberar la hormona en el flujo sanguneo, lesiones producidas durante una intervencin quirrgica del hipotlamo o de la hipfisis, una lesin cerebral (particularmente una fractura de la base del crneo), un tumor, la sarcoidosis o la tuberculosis, un aneurisma o una obstruccin de las arterias que van al cerebro, ciertas formas de encefalitis o meningitis, y una rara enfermedad denominada histiocitosis X (enfermedad de Hand-Schller-Christian). En algunos casos excepcionales, un paciente tiene sntomas psicolgicos de sed exagerada, con lo que consume un gran volumen de lquidos y presenta una emisin excesiva de orina. Estos sntomas se asemejan a los de la diabetes mellitus. A medida que pasa el tiempo, el consumo exagerado de lquidos disminuye la sensibilidad a la hormona antidiurtica.

[editar] Sntomas
La diabetes inspida puede comenzar de forma gradual o brusca a cualquier edad. Habitualmente, los nicos sntomas son la sed exagerada y la excesiva produccin de orina. Un paciente puede beber enormes cantidades de lquido (de 4 a 10 litros al da) para compensar las prdidas que se producen en la orina. Cuando esta compensacin no es posible, puede producirse rpidamente deshidratacin y, en consecuencia, disminucin de la presin arterial y shock. La persona afectada contina orinando en grandes cantidades y con frecuencia durante la noche, teniendo que despertar cada pocas horas.

[editar] Diagnstico
Los mdicos sospechan la existencia de diabetes inspida en los pacientes que producen grandes cantidades de orina muy diluida. En primer lugar, controlan la cantidad de azcar en la orina para descartar que se trate de un caso de diabetes mellitus. Un anlisis de sangre mostrar concentraciones anmalas de muchos electrlitos, como el sodio.

La prueba de restriccin de agua es la ms simple y la ms fiable para determinar la existencia de diabetes inspida. Dado que no le est permitido al paciente beber lquidos durante la prueba y que podra producirse una deshidratacin grave, la prueba debe efectuarse bajo vigilancia mdica. La produccin de orina, las concentraciones electrolticas (sodio) en la sangre y el peso se miden regularmente durante varias horas. Tan pronto como la presin arterial se reduce, o la frecuencia cardaca aumenta, o se pierde ms del 5 por ciento del peso corporal, se interrumpe la prueba y se suministra una inyeccin de hormona antidiurtica. El diagnstico de diabetes inspida se confirma si, en respuesta a la hormona antidiurtica, la miccin se detiene, la presin arterial aumenta y el corazn late de forma ms normal.

[editar] Tratamiento
Siempre que sea posible, debe ser tratada la causa subyacente de la diabetes inspida. En el caso de la diabetes inspida central,se suministrar vasopresina o acetato de desmopresina, formas modificadas de la hormona antidiurtica, con un vaporizador nasal varias veces al da, para mantener una produccin normal de orina. Sin embargo, la administracin excesiva de estos frmacos provoca retencin de lquidos, hinchazn y otros trastornos. A los pacientes con diabetes inspida que estn siendo sometidos a una intervencin quirrgica o que estn inconscientes, generalmente se les inyecta hormona antidiurtica. Desde el ao 2003[cita requerida] ya existe la posibilidad de suministrar acetato de desmopresina en forma de comprimidos, que no necesitan refrigeracin, permiten una mejor distribucin a lo largo del da, y evitan los inconvenientes del vaporizador. El uso de esta hormona esta totalmente contraindicado en la hipertensin intracraneal, que puede ser otro efecto que acompae a los daos en la hipfisis o hipotlamo en el caso de traumatismo craneal o tumor cerebral. En estos casos es urgente el corregir esta situacin antes de tratar la diabetes inspida. A veces, la diabetes inspida se puede controlar con frmacos que estimulen la produccin de hormona antidiurtica, tales como la clorpropamida, la carbamazepina, el clofibrato y varios diurticos (tiacidas). Estos frmacos no son adecuados para aliviar completamente los sntomas en pacientes con diabetes inspida grave.

Captulo 5. 5. Patologa neuroendocrina. Hipopituitarismo

14. PATOLOGIA DE LA NEUROHIPOFISIS: DIABETES INSIPIDA
La neurohipfisis o hipfisis posterior integra un sistema hipotlamo-hipofisario que produce la vasopresina u hormona antidiurtica (ADH) y la oxitocina y puede tambin verse afectada por diferentes procesos. El dficit de ADH es la Diabetes inspida (trmino que se refiere a la eliminacin de una gran cantidad de lquido diluido) (20), (21) . En el cuadro 7 se muestran las causas de diabetes inspida tanto central

(neurgena) como nefrgena. La diabetes inspida central est producida por una secrecin disminuida de hormona antidiurtica por la neurohipfisis. Esta falta de ADH lleva a la instauracin de una poliuria ya que el paciente es incapaz de concentrar la orina. Si la ingesta de agua es insuficiente puede llevar a una encefalopata hipertnica debido a la hipernatremia, al colapso circulatorio debido a la deplecin de volumen o a ambos. La neurohipfisis se extiende desde el hipotlamo hasta la hipfisis posterior. La hormona antidiurtica est producida por clulas neurosecretoras concentradas en los ncleos supraptico y paraventricular del hipotlamo (fig. 9), transportada por grnulos neurosecretores por el axn celular y almacenada en las dilataciones terminales del axn. Los axones atraviesan la eminencia media para formar el tracto supraptico hipofisario. Los pptidos precursores contenidos en los grnulos son transportados desde el hipotlamo a los axones terminales en la hipfisis posterior. Durante el transporte los pptidos son desdoblados en arginina vasopresina, neurohipofisina y glicopptido en respuesta a estmulos osmticos y de la volemia. La liberacin de vasopresina en respuesta al estmulo de los osmorreceptores del hipotlamo anterior se produce con cambios de la osmolaridad tan bajo como de 1% con una relacin directa entre la osmolaridad plasmtica y el nivel de vasopresina srica. El rin es el efector primario de la respuesta a vasopresina a las fluctuaciones osmolares. La vasopresina aumenta la permeabilidad del tbulo distal y del tbulo colector, permitiendo el equilibrio entre el fluido intratubular y el intersticio medular. Los niveles plasmticos de vasopresina inferiores a 1 pg/ml permiten una diuresis mxima de agua libre con un volumen de orina accesible de 20 l/d. Un nivel plasmtico de vasopresina > 5pg/ml produce una reabsorcin mxima de agua libre renal y concentracin urinaria hasta de 1.200 mOsm/kg H2O. La vasopresina modula la velocidad de flujo urinario dentro de los lmites de la capacidad renal tubular y la toxicidad del intersticio medular. El fluido obligado requerido para la excrecin renal de una carga osmtica diaria es minimizada pero no eliminada de la accin de la vasopresina. Las prdidas insensibles de agua a travs de la piel, los pulmones y el tracto gastrointestinal tambin contribuyen a la prdida obligatoria de agua. Aunque la secrecin de vasopresina puede disminuir la cantidad de agua requerida para reemplazar la prdida de fluidos, nunca puede eliminar la necesidad de agua. La sed es el mecanismo por la cual las prdidas obligatorias son reemplazadas evitando as la hipertonicidad. Los osmorreceptores centrales de la sed estn prximos a los osmorreceptores para la liberacin de vasopresina. Tambin existen receptores en la orofaringe que contribuyen a la sensacin de sed. La ingesta habitual de agua puede ser suficiente para mantener la osmolaridad plasmtica dentro de los lmites fisiolgicos 280-290 mOsm Kg sin tener sed aadida, pero el aumento de la osmolaridad plasmtica > 290 mOsm /kg se ha asociado a la sed. Los barorreceptores de alta presin en cuerpo carotdeo y aorta transmitidos a los nervios de los pares craneales IX y X, se cree que tienen ms importancia fisiolgica que los originados por los receptores de presin volumen en el pulmn y la aurcula izquierda; tambin existen receptores trmicos orofaringeos, las bebidas fras inhiben la vasopresina en ausencia de suficiente ingesta de lquido, posteriormente existe un potente estmulo osmtico como la infusin de salino hipertnico existiendo una jerarqua de estmulos de respuesta de vasopresina a los estmulos sensoriales y esto explicara la preferencia del agua fra en los pacientes con diabetes inspida. Una vez liberada en el torrente sanguneo la ADH funciona como una verdadera hormona. Aunque la mayora de los axones terminan en la hipfisis

posterior una amplia minora termina a nivel alto en el tronco hipofisario y se vierte a travs del sistema venoso portal que drena en la hipfisis anterior. La destruccin de las clulas neurosecretoras o la seccin alta del tallo hipofisario se asocia con diabetes inspida permanente. La exresis de la hipfisis posterior o la seccin distal del tallo produce solamente una diabetes inspida transitoria poliuria transitoria y puede liberar suficiente hormona. En los adultos los traumatismos o los procedimientos neuroquirrgicos son las principales causas de diabetes inspida central. La causa idioptica es la segunda en frecuencia. El resto de las causas se atribuye a carcinoma metastsico o enfermedades destructivas granulomatosas. Un paciente con poliuria, una historia de traumatismo del sistema nervioso central o con dficits neurolgicos de la lnea media sugiere el diagnstico de diabetes inspida. Otras causas frecuentes de poliuria (enfermedad renal, hipopotasemia, hipercalcemia, frmacos y agentes osmticos) son obvios cuando se realiza una historia clnica detallada y minuciosa y cuando se obtienen las analticas de rutina. Ocasionalmente el test de deprivacin acuosa es necesario para distinguir entre una diabetes inspida central de una diabetes inspida nefrognica y de toma de agua psicgena. La diabetes inspida central con clnica significativa se trata con 1- desamino-8D arginina vasopresina va inhalatoria (DDAVP) (22) . Este anlogo estructural de la ADH tiene propiedades antidiurticas y efectos presores despreciables, siendo seguro para los pacientes con enfermedad cardiovascular. Su dosificacin 2 veces al da es bien tolerada y la intoxicacin acuosa es poco frecuente. 14.1. CLINICA DE LA DIABETES INSIPIDA Las clsicas manifestaciones son la poliuria con nicturia y la polidipsia (siempre que el centro de la sed hipotalmico no est alterado). Si la excrecin de agua excede el aporte se producir hipovolemia e hipotensin. Si el aporte de fluidos es adecuado puede que la natremia y la osmolaridad sean normales, en caso contrario se desarrollar una deshidratacin hipertnica. La clnica suele ser precoz en la diabetes inspida central (3 h a pocos das postraumatismo o postquirrgicos) pudiendo ser transitoria en la mayora de los casos o permanente (30-40%). El paciente con diabetes inspida central describe la instauracin brusca de poliuria y de polidipsia. Los volmenes urinarios de 10-12 litros son frecuentes, la nicturia est presente, el paciente suele manifestar astenia por trastornos del sueo, puede aparecer con buen estado general si las causas no han destruido la neurohipfisis. Con el mecanismo de la sed intacto y una ingesta apropiada de agua el paciente puede mantener una adecuada natremia y osmolaridad sangunea. En otros casos existe poliuria hipoosmtica con aumento de la osmolaridad plasmtica. La incapacidad para obtener agua libre que ocurre frecuentemente tras un traumatismo craneoenceflico o anestesia puede producir una hipernatremia que amenace la vida. Una adecuada monitorizacin del volumen urinario y la osmolaridad plasmtica en estos pacientes evitar esta complicacin, raramente se produce tambin alteracin del mecanismo de la sed del hipotlamo. Tras la ciruga de la neurohipfisis existe un perodo de 4-5 das de poliuria seguidos de otro perodo de 4-5 das con oliguria antes de que la poliuria y la polidipsia de la diabetes inspida central sobrevengan. Esta respuesta trifsica es paralela a la respuesta de las clulas neurosecretoras al dao o la lesin. El trauma inicial causa un shock paraltico de la funcin neurosecretora y no se libera ADH. Durante la fase

oligrica la degeneracin celular causa una liberacin de la hormona preformada en la circulacin. Finalmente la muerte de las clulas neurosecretoras causa un dficit permanente de ADH. El no apreciar esta secuencia de respuesta trifsica lleva a errores de tratamiento. Se puede producir una intoxicacin acuosa debido a la administracin rutinaria de fluidos hipotnicos en el postoperatorio durante la fase oligrica cuando deberan restringirse. En segundo lugar la capacidad del paciente de concentrar la orina 6-10 das del postoperatorio puede ser mal interpretada como recuperacin de la neurohipfisis. Afortunadamente el dao de la neurohopfisis suele ser de poca cuanta y suele haber recuperacin completa. Es indispensable pues un manejo inicial adecuado en el postoperatorio para evitar complicaciones. 14.2. DIAGNOSTICO DIABETES INSIPIDA Hacemos referencia en el cuadro 8 al diagnstico diferencial de la hipernatremia, en el cuadro 9 de la poliuria y cuadro 10 a las diferencias clnicas y analticas entre la diabetes inspida (dficit de ADH) y sndrome inadecuado de ADH (exceso de ADH). El diagnstico de diabetes inspida se basa en la determinacin de una orina diluida y un plasma hipertnico (osmp > 350 mosm/l) y en las pruebas dinmicas: la restriccin de lquidos produce aumento de la osmolaridad en orina no > 30 mom/l en las primeras horas y tras administracin de vasopresina acuosa (5 U IV). En la diabetes inspida central aumenta la osm orina un 50% y en la diabetes inspida nefrgena no se producen cambios. La produccin de grandes cantidades de orina diluida puede estar causada por dficit de ADH (DIC), incapacidad de respuesta a ADH por parte del rin (DI nefrognica) e ingesta persistente de agua (psicgena). 14.3. DIABETES INSIPIDA CENTRAL Puede ser producida por cualquier causa que dae el sistema neurohipofisario. Un traumatismo craneoenceflico o lesin neuroquirrgica puede causar una diabetes inspida si la lesin es alta en el tallo hipofisario. Se requiere slo el 15% de la neurohipfisis para producir una concentracin mxima de la orina, la mayora de las veces cuando es por TCE es a menudo transitorio. La DI idioptica puede afectar a cualquier edad y cualquier sexo. Es secundaria slo cuando el traumatismo es una causa de diabetes inspida central. Los tumores intracraneales son la tercera causa ms frecuente de DI central. En los nios los craneofaringiomas predominan, las metstasis pulmonares o de mama son frecuentes en adultos. Los tumores hipofisarios sin embargo rara vez causan diabetes inspida central porque no suelen alcanzar suficiente tamao para interrumpir la funcin neurosecretora. Considerar los craneofaringiomas y los germinomas supraselares, las metstasis intracraneales de pulmn, mama, gastrointestinal, la toxoplasmosis, encefalitis por Herpes simple como complicacin de AIDS. As pues, si un paciente con DI tiene tambin una anormalidad de la silla turca, es ms probable que el tumor sea supraselar con extensin hacia abajo ms que un tumor primario hipofisario. Las enfermedades granulomatosas infiltrativas del hipotlamo, las infecciones del SNC y las lesiones vasculares tambin pueden producir DI y existe una forma heredada de DI. Recordar que en la DI nefrognica el rin es incapaz de responder a la ADH debido a

cambios metablicos y estructurales: tanto la hipercalcemia como la hipopotasemia interfieren en la accin de la ADH a nivel del tbulo renal; la capacidad de concentracin vuelve a ser normal una vez corregidos estos disturbios metablicos. La produccin de una orina concentrada requiere un funcionamiento normal del tbulo renal; la pielonefritis crnica, las enfermedades qusticas renales o el fallo renal pueden ser causa de hipostenuria. Se identifican a estos pacientes con las mediciones del nitrgeno sanguneo urinario (BUN), creatinina y tasa de filtracin glomerular (FGR). En los raros casos con DI nefrognica familiar la alteracin se manifiesta precozmente tras el nacimiento y se transmite habitualmente de forma recesiva ligada al cromosoma X. En la DI psicgena polidipsia primaria cualquier evento que estimule el centro de la sed cuando la osmolalidad est por debajo del nivel umbral para la liberacin de ADH resulta en un estado primario de polidipsia. Estos pacientes lavan su gradiente medular intersticial con grandes volmenes de agua y son por lo tanto incapaces de concentrar la orina de forma efectiva. Pueden identificarse por la ausencia de nicturia, un volumen de orina de ms de 20 litros en 24h y una osmolalidad plasmtica menor de 285 mOsm/kg. 14.4. TEST DE DEPRIVACION ACUOSA A veces el diagnstico de DI puede realizarse con cierta exactitud con el test de deprivacin acuosa. Los pacientes son privados de agua hasta que la osmolaridad urinaria sea mxima, es decir aumente menos de 30 mOsm/kg en una hora. Se determina la osmolalidad plasmtica y se administran 5 U de vasopresina acuosa s.c. Se determina posteriormente la osmolalidad urinaria 60 min despus. Los pacientes con DI requieren slo unas 3 horas para obtener una concentracin mxima de orina mientras que los otros pacientes deben ser privados 16-18 h para obtener la concentracin mxima urinaria. En la DI central, la osmolalidad urinaria ser menor que la osmolalidad plasmtica con la deprivacin de agua pero la osmolalidad urinaria aumentar al menos un 50% tras la inyeccin de vasopresina. Los pacientes con DI nefrognica tienen una osmolalidad urinaria menor que la osmolalidad plasmtica pero la vasopresina falla en producir un aumento significativo de la osmolalidad urinaria. En pacientes con dficits parciales de ADH, la osmolalidad urinaria inicial es mayor que la osmolalidad plasmtica y tras la inyeccin de vasoprena la osmolalidad urinaria aumenta de 40-50%. Los sujetos normales con concentracin mxima urinaria en respuesta a la deshidratacin no muestran incremento posterior a la inyeccin de vasopresina. Los pacientes con polidipsia primaria son capaces de concentrar la orina solo ligeramente tras la deprivacin de agua debido al lavado del intersticio medular renal, sin embargo aunque han estimulado mximamente la secrecin endgena de ADH la osmolalidad urinaria no aumentar tras la inyeccin de vasopresina. 14.5. EMERGENCIA EN PACIENTES CON DIABETES INSIPIDA (23) Si existe disminucin de nivel de conciencia que impide el mecanismo de la sed hay que actuar, debe administrarse DDAVP parenteral o infusin de bajas dosis de argininavasopresina y medir la natremia y diuresis y dar lquidos hipotnicos para reemplazar las prdidas obligadas. Puede administrarse va intranasal o agentes orales cuando recupere su nivel de conciencia.

14.6. DIABETES INSIPIDA TRAS PROCEDIMIENTOS NEUROQUIRURGICO Las tcnicas radiolgicas para conocer la anatoma intracraneal y el acceso transesfenoidal de masas supraselares son cada vez ms frecuentes en neurociruga. El postoperatorio neuroquirrgico se ha acompaado tambin de mayor incidencia de DI debido a lesiones inadvertidas de la eminencia media, del tallo hipofisario y de la hipfisis posterior. Cuando exista poliuria en el postneuroquirrgico, se debe excluir la diuresis acuosa o la diuresis osmtica. El diagnstico de DI se realiza al reducir la velocidad de fluidos administrados intravenosos y midiendo la concentracin plasmtica de Na, la diuresis horaria y la osmolalidad urinaria. La presencia de una orina diluida (osmolalidad usualmente < 150 mOsm/kg) de poliuria (habitualmente > 4 ml/min con Nap > 145 mEq/l) es habitualmente una DI. La administracin de DDAVP es ms apropiada en el perodo perioperatorio para asegurar la adecuada absorcin sin la necesidad de cooperacin por parte del paciente. Una dosis inicial de 1mg iv (no existe ventaja por va s.c. con respecto a IM ya que la duracin de efecto es similar) el mantenimiento de una fluidoterapia hipotnica para reemplazar las prdidas obligadas deben continuarse hasta que el paciente sea capaz de notar sed y beber. Hay que tener cuidado con no continuar con los fluidos hipotnicos en exceso mientras se produce la antidiuresis persistente al mismo tiempo que se administra DDAVP ya que puede producirse una hiponatremia severa. El permitir cierto nivel de poliuria hipotnica antes de readministrar una nueva dosis de DDAVP prevendr contra la hiponatremia y evitar continuar con DDAVP cuando la DI es slo pasajera. El sndrome postoperatorio ms probable que produce sobrecarga de agua e hiponatremia es la DI trifsica: ocurre horas o da tras la lesin. Existe falta de liberacin de vasopresina debido al shock axonal con posterior muerte neuronal. A los 2-14 d puede existir un perodo de liberacin descontrolada de vasopresina, provocando una antidiuresis inapropiada, es la 2. fase, produce disminucin de volumen de orina y aumento en la osmolalidad urinaria. Habr propensin a la hiponatremia si se administran grandes cantidades de fluidos. Tras 2-14 das, la insuficiencia de vasopresina puede recurrir mientras los grnulos que contienen vasopresina son deplecionados. Este retorno a la DI marca la 3. fase y puede ser temporal o prolongada, dependiendo de la proximidad de la lesin al cuerpo neuronal. Finalmente el manejo apropiado de los pacientes con patologa paraselar es tratar el dficit de la hipfisis anterior, administrando en el intraoperatorio y en el postoperatorio, hidrocortisona (en infusin continua y posteriormente sustituyndola por dosis orales tan pronto como sea posible) hasta que se permita una adecuada funcin de la Hipfisis anterior de forma documentada. En el postraumatismo, es necesario monitorizar la diuresis, la osmolalidad urinaria, la concentracin plasmtica de Na. La poliuria en estos pacientes puede ser debida a sobrehidratacin posthidratacin o a la diuresis osmtica inducida por la rabdomiolisis, puede existir adems una hipernatremia por hidratacin con fluidos hipertnicos ms que una DI. Si se diagnostica de DI hay que tratar la insuficiencia hipofisaria anterior y empricamente administrar lo ms temprano posible hicrocortisona. En el Embarazo existen poliuria y polidipsia debido a la disminucin fisiolgica de presin y del osmostato de la vejiga por el aumento de tamao uterino; la vasopresinasa placentaria puede aumentar el turnover de vasopresina llevando a un dficit de causa desconocida de vasopresina; tras el alumbramiento revierte. Un rgimen estable de DDAVP requiere en estos casos aumentar la dosis, la concentracin de Na plasmtico

estar ms probablemente en el limite inferior aunque sea el tratamiento igual que para un individuo normal. Si Nap < 140 mEq/l se realiza el test de deprivacin, el dficit podr ser parcial o completo. No se recomienda administrar arginina vasopresina por su poder uterotnico. 14.7. TRATAMIENTO DE LA DIABETES INSIPIDA Hay que reponer el dficit de agua libre lentamente. El dficit de agua libre se calcula por la frmula siguiente: (0,6 Kg peso Naemia actual - 0,6 Kg peso)/ Naemia deseada. En la diabetes inspida central puede ser necesario administrar Vasopresina (Pitresin) 510 U acuosa s.c. cada 4-6 h o Desmopresina (Minurin, vial de 4 mg en 1 ml de agua) o (DDAVP) 5-10 mg intranasal, otros frmacos como la clorpropamida (100-500 mg/d), el clofibrato (500 mg/6 h) y la carbamacepina (200-600 mg/d) aumentan la liberacin de ADH. El dficit parcial con hipernatremia excluye la polidipsisa primaria. El diagnstico de DI se establece en presencia de una osmolalidad srica aumentada que es debida al aumento de Nap o por una inapropiada disminucin del nivel de vasopresina por inapropiada baja osmolaridad urinaria. Si existen estos criterios no hay necesidad del test de deprivacin y debe administrarse DDAVP para confirmar la respuesta renal; si no se satisfacen estos criterios se realiza el test de deprivacin para ver la respuesta de la liberacin de vasopresina a la hipersomalidad y a la contraccin de volumen. No se le da nada de comer ni beber hasta que haya perdido un mnimo de 2% de peso corporal y las medidas horarias de osmolalidad urinaria difieran de menos del 10%. Existe DI cuando con nivel indetectable de vasopresina, el Nap est en el rango normal alto y un aumento de ms del 50% en la osm urinaria en respuesta a 1mg de DDAVP iv o s.c. Existe DI N cuando hay presencia de vasopresina elevada con Nap alto o normal y aumento de < 10% en osm urinaria tras administracin de DDAVP. Los niveles supranormales plasmticos que tras la administracin parenteral de DDAVP pueden incrementar la osmolalidad urinaria en ms del 10% en algunos pacientes con DIN indicando un efecto farmacolgico. Los pacientes con polidipsia primaria no desarrollan aumento en el Nap con la deprivacin acuosa y existe menos del 10% de aumento en la osm urinaria tras DDAVP. Puede ser dificil diferenciarlas, ya que ambas van asociadas con Nap normal, la deteccin de vasopresina y una orina diluida con Na 145-150 meq/l tras la prueba de deprivacin diferencia las 2 condiciones. En un paciente con las caractersticas poliuria y polidipsia y con mecanismo de la sed intacto y si no se desarrollan hipernatremia a hiperosmolalidad (administrar dextrosa para corregir la hiperosmolalidad) la administracin de suero salino normal para reemplazar las prdidas de volumen es inapropiada ya que presenta una carga aadida de solutos renal que produce diuresis osmtica y empeora la deshidratacin. La medicacin preferida es la DDAVP. (1-desamino-8- D arginina vasopresina es un anlogo estructural de la arginina que tiene una hemicistena en posicin 1 que produce una prolongacin de accin y aumenta el efecto antidiurtico. La sustitucin del ismero D por el ismero L en posicin 8 disminuye marcadamente el efecto presor de la molcula. El resultado final es un potente anlogo de la ADH con una duracin de accin prolongada de 6-24 h y extremadamente baja actividad presora/aumento de actividad antidiurtica y con efectos uterotnicos. La medicacin se administra por va intranasal. La dosis deseada se administra a travs de un catter en forma de J. La dosis inicial es de 50 mg y se debe monitorizar la diuresis y la osmolalidad urinaria.

Cuando aparece poliuria la dosis debe aumentarse a 100 mg y la duracin de accin determinada. La mayora de los pacientes requiere una dosis antes de acostarse para evitar la nicturia y otra dosis durante la maana para tener una actividad normal sin interrupciones frecuentes. Las dosis excesivas de DDAVP pueden producir retencin acuosa, hiponatremia y natriuresis. Si no se puede administrar por va intranasal existe la posibilidad de hacerlo por va subcutnea o intravenosa (similares efectos antidiurticos con el 10% de la dosis intranasal, probar inicialmente con 0,5-1.0 mg inicialmente que producir una antidiuresis durante 8-12 h. En nios administrar 1-3mU/kg/h en infusin continua en dextrosa 5% en agua o salino isotnico controlando la poliuria durante unas 4 h sin la necesidad de una dosis previa. En adultos 1-2 mU/kg/h produce antidiuresis en 3 h sin efectos significativos presores. La poliuria vuelve a las 3-4 h de suspender la infusin permitiendo reevaluar la clnica del paciente. El tanato de vasopresina en vehculo oleoso es una preparacin de larga duracin de accin (72 h). La intoxicacin acuosa es frecuente. Su potente accin vasoconstrictora tiene importancia en los pacientes afectos de enfermedad cardiovascular y la administracin subcutnea no tiene ventajas clnicas sobre las otras formas parenterales. Los pacientes con dficits parciales de ADH pueden requerir tener libre acceso al agua. Otros frmacos como el clofibrato que aumenta la liberacin de ADH endgeno, la clorpropamida que aumenta la accin de la ADH sobre el tbulo renal. No existe ninguna droga especfica para la DI nefrognica, los diurticos tiacdicos pueden disminuir el volumen urinario al crear un dficit total corporal de sodio, esto produce un aumento de la reabsorcin por el tbulo proximal y secundariamente disminucin del volumen de fluido que llega al tbulo colector. Los pacientes con DI desconocida pueden desarrollar una encefalopata hipertnica que requiere tratamiento inmediato (es una emergencia) la rpida infusin de soluciones hipotnicas puede producir edema cerebral y generar actividad convulsiva hasta en el 40% de estos pacientes. El salino normal se administrar si existen signos de colapso circulatorio estando el paciente en posicin no ortosttica. Las soluciones salinas hipotnicas deben administrarse con precaucin. El Nap srico se normalizar en 36-48 h. La hiperglucemia descontrolada, la infusin de manitol o los contrastes iv, la mioglobinuria o la lesin tubular renal pueden producir una diuresis osmtica y poliuria simulando DI. Habitualmente suelen ser suficientes una historia clnica detallada y la analtica. Aunque la concentracin srica de Na puede aumentar por encima de los niveles fisiolgicos con la diuresis osmtica, la osmolalidad urinaria no est diluida al mximo. El Na p y la diuresis deben ser monitorizados cuidadosamente y reemplazar la diuresis con fluido hipotnico iv para prevenir la hipernatremia 2aria y la carga osmtica es excretada. Diuresis acuosa con vasopresina intacta. Se observa una diuresis acuosa (tras una carga de volumen administrado) en el postoperatorio o postresucitacin cuando se procede a la sobrehidratacin con fluidos isotnicos que produce adecuada diuresis de agua libre. El Nap es normal o bajo. Si se aumenta la velocidad de infusin de lquido para paliar las prdidas urinarias, la poliuria persistente puede ser mal interpretada como DI. La administracin de DDAVP o de vasopresina no debe usarse para el diagnstico de DI si el Nap es normal o bajo. Independientemente de la etiologa de la poliuria, se concentra algo la orina y si se contina con la administracin de

fluidos junto con la vasopresina, se inducir una expansin de volumen que producir natriuresis pudiendo causar una severa hiponatremia. El diagnstico correcto se establece al disminuir la cantidad de fluido administrado iv, tiene como resultado la disminucin de la diuresis, un aumento de la concentracin de orina y normalizacin del Nap. Con diuresis de agua libre no complicada, la Nap no debera aumentar sobre el nivel fisiolgico mientras la orina se concentra, excluyendo pues la DI. Los fluidos administrados iv deben ser ajustados a reemplazar las perdidas obligadas y que el paciente sea capaz de experimentar sed y regular la ingesta de lquidos apropiadamente. En caso de que la administracin de fluidos disminuya, la orina no se concentre y Nap aumente hasta un nivel normal alto o por encima de lo normal, se debe considerar la posibilidad de DI. Debe obtenerse una muestra de plasma para medir vasopresina y administrar 1-2 mg/ DDAVP o 5U arginina de vasopresina iv (menos deseable por su efecto presor). La osmolalidad urinaria se obtiene cada h y debera mostrar un marcado incremento si el paciente presenta DI. Si existe DIN, algn incremento en la osmolalidad en respuesta a estas dosis farmacolgicas no distinguir de DIC por el alto nivel de vasopresina en plasma antes de la administracin de la droga. 14.8. DI DE INICIO El paciente no hospitalizado puede presentar poliuria y polidipsia sin hipernatremia, con un aumento progresivo de la diuresis no observado hasta que llegue a unos 4 l /d, ajustando los lquidos gracias al mecanismo de la sed, posteriormente una disminucin de la vasopresina plasmtica 2 mg/ml asociado con una diuresis muy abundante explica el desarrollo brusco de la poliuria. La hiperosmolalidad debida a la hipernatremia excluir la polidipsia primaria. El diagnstico de diabetes inspida se establecer por la presencia de una osmolalidad srica elevada debido a una hipernatremia o niveles bajos de vasopresina plasmtica o una osmolalidad urinaria inadecuadamente baja siendo innecesario el test de deprivacin acuosa y debiendo administrarse DDAVP para confirmar la respuesta renal. 14.9. TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO Tras la administracin parenteral y si el paciente es capaz de tomar lquidos por va oral se puede pasar a la administracin va intranasal concentracin de 100 mg/ ml siendo necesarias dosis de 10 a 20 veces la dosis parenteral para llegar al mismo efecto antidiurtico. Tambin existen nebulizadores (spray) con dosis de 10 mgL. Una vez instaurado el tratamiento de la diabetes inspida se proceder al diagnstico etiolgico del dficit de vasopresina. La RNM con gadolinio permite diferenciar el LCR, las meninges y si hay invasin del seno cavernoso; la puncin lumbar (PL) puede excluir la infeccin o las enfermedades infiltrativas. Si despus de todos estos procedimientos no se consigue el resultado deseado se podr calificar de idioptica. 14.10. FISIOLOGIA DE LA ADH El efecto cardinal de la ADH es permitir la formacin de una orina hipertnica al aumentar la permeabilidad al agua en el tubo contorneado distal y en el tbulo colector. Los tubos colectores pasan a travs del intersticio medular cuya osmolalidad aumenta de 1.200 a 1.400 mOsm/kg. En las personas normales aproximadamente 20 litros de fluido alcanzan

diariamente el sistema colector siendo hipotnico con respecto al plasma, habiendo sido diluido en el asa gruesa del asa de Henle. Cuando la ADH est ausente, la permeabilidad del agua en el tbulo colector es mnima y la mayora de los fluidos hipotnicos se excretan. As pues el mximo grado de poliuria debido al dficit de ADH es menor de 20 litros en 24 h. En los pacientes con volmenes urinarios en exceso debera sospecharse de origen psicgeno. En presencia de ADH, el agua puede difundir pasivamente dentro del intersticio medular renal hipertnico. As pues, en presencia de una estimulacin mxima de ADH, la concentracin urinaria igualar pero nunca exceder la concentracin del intersticio medular. La concentracin urinaria en un joven adulto con funcin renal normal vara desde 50-100 mOsm/kg cuando la ADH falla hasta 1.200 a 1.400 mOsm/kg cuando estn presentes concentraciones mximas de ADH y la funcin renal est intacta. Los de mayor edad son incapaces de concentrar la orina a este grado debido a la secrecin disminuida de ADH tanto como por la capacidad disminuida del tbulo renal a responder a la ADH. Por lo tanto los de mayor edad deben aumentar su ingesta de agua para excretar la carga obligada de soluto. Los factores osmticos y no osmticos pueden regular la liberacin de ADH. Los osmorreceptores cerca de las clulas neurosecretoras en el Hipotlamo; un aumento de 1-2% de la osmolalidad plasmtica contrae los osmorreceptores y desencadena la liberacin de ADH. Los osmorreceptores no son iguales de sensibles para cualquier soluto. El sodio que est restringido al compartimiento extracelular causa un desplazamiento celular mximo y es un potente estmulo para la liberacin de ADH; la urea que tiene paso libre a travs de la membrana celular causa poco cambio en el tamao celular y por ende no produce aumento de la secrecin de ADH; la glucosa tiene efecto intermedio en el estmulo de la secrecin de ADH. Los factores no osmticos son capaces de estimular la liberacin de ADH incluida la deplecin de volumen y la hipotensin. Los receptores de estiramiento localizados en la aurcula izquierda aumentan la liberacin de ADH cuando se exponen a una presin disminuida. As pues la deplecin de volumen, la ventilacin con presin positiva y la posicin vertical, todas reducen el volumen sanguneo intratorcico y producen una antidiuresis mxima. Al contrario, la expansin de volumen, la distensin de la aurcula izquierda y la taquicardia auricular paroxstica todas aumentan la presin en aurcula izquierda y producen supresin de la liberacin de ADH. Los barorreceptores localizados en la bifurcacin carotdea y en el arco arico modulan la liberacin de ADH a travs del parasimptico por los nervios vago y glosofarngeo la hipotensin produce mxima liberacin de ADH en un intento de mantener la presin arterial bajo condiciones fisiolgicas normales, slo los cambios osmticos afectan a la liberacin de ADH mientras que una cada del 7-10% del volumen sanguneo es necesaria para estimular los receptores de estiramiento o los barorreceptores. Una vez estimulados estos receptores, relativamente insensibles, son capaces de anular los estmulos osmticos menos potentes. Una amplia variedad de frmacos (Cuadro 11) puede afectar los niveles de ADH: ciclofosfamida, vincristina, nicotina, clofibrato incrementan la produccin de ADH mientras que el alcohol y la fenitona inhiben su liberacin. La clorpropamida potencia la accin de la ADH sobre el tbulo renal, el ltio y la tetraciclina bloquean los efectos de la ADH. Los alfa adrenrgicos suprimen la liberacin mientras que los beta adrenrgicos estimulan su liberacin. El dolor, nusea y estrs se asocian con aumento de antidiuresis.