Seminario Evaluacin e intervencin en afasia Universidad de Talca, Chile. Agosto 2007 http://mtl.fonoaud.utalca.

cl

Afasias progresivas: etiologa.

Demencias fronto temporales (incluyen enfermedad de Pick). Enfermedad de Alzheimer. Degeneracin crtico basal. Parlisis supranuclear progresiva. Enfermedad de Creutzfeldt Jacob. Tumores cerebrales. AP primaria?

Afasias progresivas
Archibaldo Donoso Universidad de Chile

El caso EL.
Mujer diestra, comerciante, que a los 58 aos (1982) comenz con anomia. Haca trmites, conduca auto, diriga su casa, etc. En 1986 exista severa afasia no fluente: anomia, parafasias, estereotipias verbales, perseveraciones, falla en comprensin rdenes y agramatismo receptivo.

El caso EL.
L1: Lo no s, justamente loza, loza, manera manera justamente en El Quisco, un poquito lavar loza, muy bien, manera manera Repetir: (volv del trabajo a casa): volv de la casa, manera, justamente, el lavado de la loza, manera, manera Denomin bien 7/8 dibujos.

El caso EL.
Examen neurolgico normal; apraxia ideatoria parcial; MPC 29/36. Ansiedad persistente. TAC atrofia perisilviana izquierda. 1990: haca cheques, conservaba cuidado personal; deca slo manera manera. Impulsividad inadecuada no controlada. 1998 en silla de ruedas; fallece 2001.

Demencia fronto-temporal: variantes segn topografa.

Frontal dorsolateral: disfuncin ejecutiva. Orbitofrontal: impulsividad, desinhibicin. Frontal medial y cingular: apata, depresin. Frontotemporal izq: afasia no fluente. Temporal anterior bilateral y posterior izq: demencia semntica (con afasia fluente). Asociacin a ELA, a enf. de Parkinson.

Enfermedad de Alzheimer: variantes segn topografa.

Amnesia. Anartria. Afasia fluente y no fluente. Amusia. Apraxia ideomotora. Apraxia del vestir. Atrofia cortical posterior. Sndrome frontal.

Agrafia c/s alexia y acalculia.

Afasias Progresivas Primarias: clasificacin.

AP no fluente. AP fluente.
Etapa anmica. APP mixta. APP terminal. APP logopnica? 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

APP: criterios. Mesulam 2001.

Comienzo insidioso y curso progresivo de defectos en denominacin o comprensin del lenguaje. Sin limitacin en AVD, salvo atribuibles a la afasia. Lenguaje premrbido normal. Sin apata, desinhibicin, olvidos, defectos visuoespaciales, agnosia durante >2 aos. Puede existir acalculia y apraxia ideomotora. Despus de 2 aos aparecen otros defectos, siempre destaca el defecto del lenguaje. Neuroimgenes descartan AVE, tumor, etc.

RNM y SPECT en afasia progresiva primaria.

APP: etapa anmica. Mesulam 2001.

Dificultad para nombrar objetos y/o para encontrar palabras (en una frase). Puede existir uso de trminos genricos, circunloquios, parafasias. Falla codificacin>decodificacin. Puede haber o no prdida de fluencia. Puede ser anomia para una categora

AP no fluente. ML Gorno-Tempini 2004.

Apraxia del habla y defectos morfosintcticos. Denominacin 50%, comprensin casi normal. Atrofia de girus frontal inferior, corteza premotora y parte anterior de nsula. Pueden asociarse apraxias (ideomotora o bucofacial), signos extrapiramidales a derecha.
En apraxia del habla progresiva hay atrofia insular anterior.* Al aprender reglas gramaticales y en tarea de memoria de trabajo verbal se activa rea Broca

Memoria de trabajo en N: generar Ns de 1 a 10 sin repetir ninguno.

APP: no fluente. Grossman y Ash 2003.

-Anomia, habla difcil, lenta y parafasias mutismo. -Agramatismo:, omisin de morfemas gramaticales; con falla memoria de trabajo verbal (necesaria para comprensin de relaciones gramaticales). -Disatria progresiva ruido inarticulado. Anomia puede ser especfica para una modalidad; tambin falla evocacin de verbos. Puede haber disociacin entre disartria y agramatismo dos tipos de APP no fluente? (AP logopnica). Conducta y conocimiento semntico normales.

AP no fluente por DFT: evolucin.

Afasia mutismo, Apraxia ideomotora, Demencia frontal, Parkinsonismo y luego postracin. Autopsia: DFT, atrofia asimtrica (frontal, parietal, temporal y subcortical). Rara vez EA, PSP, DCB.

3a. variante de APP: AP logopnica. ML Gorno-Tempini 2004.

Discurso lento, pausas por anomia. Agramatismo receptivo y defectos repeticin
(defectos memoria fonolgica corto plazo?)

Reconocimiento objetos y asociacin semntica normal. Atrofia parietal y temporal posterior izquierda. Sin disartria (caso EL?).
67% haplotipo APOE4 podran ser variantes de E. Alzheimer?

Caso de Mesulam: afasia progresiva cruzada en diestro.

El caso OS.
Hombre de 57 aos, diestro, que desde los 54 presentaba progresiva alteracin del lenguaje, discretas labilidad emocional y puerilidad. Afasia progresiva fluente, con elementos transcorticales . Colabora, pasivo, actitud discretamente inadecuada.

El caso OS: lmina 1.

A ver... Se cay... Se va a mantener altiro, para que no se caiga... entends? (sealando el piso). Se cambi la llave... (seala agua) se vuelta... Y est lavndose el plato, arriba... Est la llave abierta no? Eso noms!... Y la llave, y el gimnasio, cae de all (seala galletas), girando los cabros... entends?

El caso OS.
- Sin disartria ni agramatismo. - Sin agnosia visual, apraxias, ni defecto semntico global. - Deterioro cognitivo general moderado, DRS 110/144, MPC 17/36. Diagn: Afasia sensorial progresiva? Demencia semntica?

SPECT: hipoperfusin FT izq. (HI/HD)

DFT: demencia semntica

Comienzo insidioso y curso progresivo. Discurso fluente, vaco, con prdida del significado de la palabra y parafasias semnticas. Prosopagnosia y/o agnosia asociativa. Alexia y agrafia lexical.

Demencia semntica.
.

Demencia semntica: evolucin.

Frases estereotipadas, ecolalia mutismo. Parkinsonismo y postracin. Autopsia: atrofia de polos temporales y temporal asimtrica (T2 y T3).

APP por demencia semntica:

Grossman y Ash 2003. Criterios centrales: a. Comienzo insidioso y curso progresivo. b. Falla en: - contenido de las frases (vacas). - comprensin de palabras aisladas. - anomia y/o parafasias semnticas. c. Conserva: - fluidez y repeticin. - memoria antergrada. - conductas interpersonales. Criterios que apoyan: a. Uso idiosincrtico de palabras. b. Dislexia y disgrafia de superficie (palabras irregulares). c. Respeto del clculo y palabras abstractas.

Olimpo: demencia semntica o APP fluente?

Afasia progresiva Demencia semntica. Afasia progresiva Demencia semntica (Mesulam). Hasta el momento: No hay defecto semntico severo; No hay agnosia visual asociativa; No hay agrafia lexical; Conducta relativamente adecuada. APP fluente y no DS?

Afasias progresivas: etiologa.

Demencias fronto temporales (incluyen enfermedad de Pick). Enfermedad de Alzheimer. Degeneracin crtico basal. Parlisis supranuclear progresiva. Enfermedad de Creutzfeldt Jacob. Tumores cerebrales. AP primaria?

Otros defectos progresivos de la comunicacin.

Agrafia progresiva: Sara Anartria o apraxia del habla progresiva: Gladys.

Sara PD: agrafia y alexia progresivas.

61 aos, 2 aos evolucin, examen N. Agrafia aprxica (>lingstica) y alexia verbal. Afasia amnsica (y defecto memoria episdica verbal y semntica). Sd. de Gerstmann, con apraxia constructiva. Demencia: MPC 4, defecto semntico (verbal y en dibujos).

Spect SPD, coronal: hipoperfusin F-T-P izq.

.

Gladys MG, anartria progresiva.

66 aos, 6 aos de escolaridad, disgrafia, HTA. Disartria progresiva desde 2005; bien en labores domsticas. Tiene risa muda, discreta disfagia. Conserva afectividad. Hiperreflexia tendinosa con plantares flexores, hipomimia, limitacin de movimientos de lengua y velo, lentitud generalizada.

Gladys MG, anartria progresiva.

Anartria progresiva inicio con apraxia del habla? Agramatismo y agrafia mixta (lexical y fonolgica) en la escritura. Deterioro cognitivo, con disfuncin ejecutiva, leve, sobre dislexia previa? Diparesia facial inferior, con disfagia leve; hiperreflexia tendinosa. EMG de lengua, EEG y RM cerebral: N.

Afasia y apraxia del habla progresivas. KA Josephs y cols 2006.

9 mujeres y 8 hombres, inicio 638 aos, duracin enfermedad 7.83 aos. Al inicio, 7 AdH, 7 APP, 3 APNF+AdH. Algunos tenan disartria, espstica o hipokintica. RM cerebral: - AdH tenan atrofia bilateral de corteza premotora superior, precentral y AMS; y cabeza caudado. - APNF+AdH: corteza premotora superior y frontal posterior. - APP no especifica: temporal izq, de hipocampo a corteza lateral.

Afasia y apraxia del habla progresivas. KA Josephs y cols 2006.

Continuo entre:
Apraxia del habla o anartria progresiva; Sndrome pseudobulbar; Sndrome de esclerosis lateral amiotrfica; ELA- demencia; ELA- parkinsonismo- demencia.

Existen
Afasias progresivas Agrafias progresivas Anartrias o apraxias del habla progresivas. Alexias progresivas.