INSPECCIN

1. ESTADO DE CONCIENCIA

ESCALA DEL COMA DE GLASGOW Respuesta ocular Respuesta motora 4 espontnea 6 obedece rdenes 3 al sonido 5 localiza estmulos 2 al dolor 4 flexin normal 1 sin respuesta 3 flexin anormal 2 extensin anormal 1 sin respuesta

Respuesta verbal 5 orientado 4 confuso 3 palabras inadecuadas 2 sonidos incomprensibles 1 sin respuesta ESCALA DEL COMA DE GLASGOW MODIFICADA (lactantes) Respuesta ocular Respuesta motora Respuesta verbal 4 espontnea 6 mov. espontneos 5 verbal 3 al sonido 5 retirada al tocar 4 balbuceo 2 al dolor 4 retirada al dolor 3 irritable 1 sin respuesta 3 flexin anormal 2 llanto al dolor 2 extensin anormal 1 quejido la dolor 1 sin respuesta
Registramos el nivel de conciencia (desde alerta hasta coma):

y y y

Alerta -> atencin y normalidad de las respuestas. Respuestas lgicas, coherentes y normales. Obnubilacin -> disminucin de la atencin y respuestas inadecua das a las preguntas, desvara. Estupor -> Dormido. Despierta brevemente con estmulos visuales, verbales o dolorosos. Tampoco puede registrarse el nivel de conciencia, porque est dormido. Coma -> Ni despierto ni orientado. Postura de descerebracin al provocar un estmulo doloroso. No se puede emplear la escala.

2. FACIES Facies monglica: Ojos oblicuos, epicantus, protusion de la lengua, escasa pestaas, mejillas con aspecto de manzana, piel seca. Parlisis facial central, desviacin de la cara al hablar, reir o llorar, o borramiento del surco nasogeniano. Parlisis facial perifrica, borramiento de los pliegues de la frente, y mayor abertura palpebral.

Facies miastenica, ftiga de los musculos estriados correspondientes a los inervados por los nervios oculomotores, ptosis palpebra bilateral, imposibilidad de mirar hacia arriba sin llevar la cabeza hacia atrs. Enfermedad de Crouzon o disostosis craneofacial, exoftalmia, nariz gibosa, maxilar inferior proyectado hacia delante, hipoplasia del macilar superior. Facies del sndrome de Claude Bernard Horner: caracteriza al sndrome de igual nombre debido a la parlisis del simptico cervical; se observa enoftalma, o sea disminucin de la hendidura palpebral, reduccin de la pupila o miosis y congestin de la conjuntiva, todo del lado de la parlisis. Facies hemiatrfica: una mitad de la cara es ms pequea que la otra como consecuencia de la atrofia de la piel, msculos y huesos correspondientes a dicha mitad. Se halla en la hemiatrofia facial o enfermedad de Romberg. Facies hemihipertrfica: es opuesta a la anterior, apareciendo la mitad afectada de la cara ms grande que la otra. Se halla en la hemihiperatrofia facial o enfermedad de Friedreich-Montgomery. 3. MARCHA Marcha hemipartica. Este tipo de marcha se origina por una lesin de la va piramidal. El paciente camina lentamente, apoyando el peso del cuerpo sobre el miembro no afectado, desplazando el partico en arco (marcha del segador), al tiempo que el brazo afectado permanece p egado al cuerpo en semiflexin. En la exploracin se constatan, en el hemilado partico los correspondientes signos de afectacin piramidal: aumento del tono muscular (espasticidad), hiperreflexia, signo de Babinski, clonus, etc. El diagnstico del tipo de marcha se realiza simplemente con la exploracin fsica. La valoracin de los antecedentes (historia clnica), junto con los estudios neurorradiolgicos sirven para determinar la etiologa y establecer la morfologa de la lesin cerebral subyacente. El paciente con este trastorno puede beneficiarse de la fisioterapia y de la atencin por parte del traumatlogo-ortopeda (ortesis). Marcha en puntillas. El paciente camina sobre las puntas de los dedos (marcha digitada o en puntillas). Se relaciona con situaciones diversas: lesin piramidal, lesiones medulares, miopatas con retraccin del tendn de Aquiles (distrofia muscular tipo Becker, por ejemplo); en la parapleja espstica, la contractura de los extensores obliga a caminar sobre los dedos y, por aproxi acin de m los muslos, al avanzar, las rodillas rozan entre s por su cara interna (marcha en tijeras. Tambin puede observarse en pacientes con problemas psiquitricos (sin base orgnica) y puede verse en algunos nios normales al iniciar la deambulacin (en este caso rara vez la mantienen ms de 2-3 meses). En la exploracin se encuentran los hallazgos correspondientes a la situacin causal, siendo tambin la etiologa la que condiciona el tratamiento: fisioterapia, tenectoma, psicoterapia, etc. Marcha atxica. La ataxia se define como una alteracin de la coordinacin de los movimientos voluntarios y del equilibrio. Este tipo de marcha se origina por alteraciones que pueden asentar a diversos niveles: cerebelo, vas cerebelo-vestbulo-espinales, cordones posteriores. En los procesos cerebelosos en los que la afectacin reside en un hemisferio, el paciente se desva hacia el lado de la lesin; cuando realiza la marcha hacia adelante y atrs de manera alternativa, hace la marcha en estrella. En las lesiones del arquicerebelo camina con aumento de la base de sustentacin, con el hemicuerpo superior hacia atrs y los brazos separados del cuerpo. Las situaciones responsables de

una marcha atxica son muy diversas incluyendo procesos expansivos cerebelosos, enfermedades desmielinizantes (esclerosis en placas), enfermedades infecciosas (cerebelitis) y parainfecciosas (sndrome de Guillain-Barr), degeneraciones espinocerebelosas, el raro sndrome de Kinsbourne (ataxia, mioclonus y opsoclus, a veces en relacin con tumores, como neuroblastoma), intoxicaciones, enfermedades metablicas de expresin intermitente, etc. El tratamiento es el de la situacin responsable. Marcha parkinsoniana. El parkinsonismo es un sndrome hipocintico-hipertnico en relacin con una lesin del paleoestriado; en esta marcha, el paciente camina envarado, con el cuerpo inclinado hacia delante, con pasos cortos y rpidos (como si persiguiera su centro de gravedad). Es muy rara en la infancia, pudiendo relacionarse con sndrome postencefaltico o situaciones, como la enfermedad de Hallevorden-Spatz, desmielinizacin palidal. Marcha estepante (steppage). El paciente muestra una dificultad para realizar la flexin dorsal del pie por lo que, para no arrastrarlo durante la marcha, levanta ex ageradamente la rodilla y al apoyar el pie lo hace tocando primero el suelo con la punta. Se produce por afectacin del grupo muscular inervado por el nervio citico poplteo externo ( las originadas postinyeccin son las ms habituales). Marcha mioptica, balanceante. En este tipo de marcha el paciente, por afectacin de los msculos de la cintura plvica, camina balanceando el cuerpo (hacia uno y otro lado), con exageracin de la lordosis lumbar (marcha de pato). Este tipo de marcha puede ser de aparici n aguda, con abolicin, no constante, de los reflejos rotulianos, como sucede en una polirraculoneuritis o, sin abolicin de los reflejos, en una polimiositis. Si la marcha es crnica se debe de relacionar con una miopata que afecte a la musculatura plvica (en la infancia la distrofia muscular progresiva tipo Duchenne es la ms habitual); el diagnstico de la enfermedad responsable se hace con la historia clnica (valorando antecedentes familiares y evolucin del proceso), exploracin fsica (la maniobra de Gowers permite explorar los msculos de la cintura plvica) y estudios complementarios (enzimas sricos, EMG, estudio histolgico, estudio de la distrofina y estudio gentico). El tratamiento es sintomtico con fisioterapia y medidas ortopdicas. Otros tipos de marcha
 Marcha coreica, acompaada de movimientos bruscos de gran amplitud.  Marcha parapljica de instauracin brusca, que debe hacer pensar en un tumor medular, mielopata aguda, enfermedad gentica progresiva (paraplejas espsticas familiares).  Marchas de origen psicosomtico, que no muestran una caracterstica concreta, tal vez de lejos a una ataxia, una claudicacin, un trastorno del equilibrio, una distona. La exploracin neurolgica es normal, lo que ayuda al diagnstico as como el hecho de que no recuerda a nada y que puede modificarse su semiologa con la persuasin. Su teraputica debe de abordarse recordando que la somatizacin es la expresin de trastornos psicolgicos internos.

4. ACTITUD Y MOTILIDAD ESPONTNEAS El examen neurolgico del RN debe ser realizado despus de las primeras 24 horas de vida y a veces 48 horas, pues en ese tiempo est bajo los efectos del llamado shock del nacimiento que modifica las respuestas. DORMIDO DECBITO DORSAL (RN LACTANTE) Miembros superiores e inferiores flexionados. Pu cerrado fuertemente. Cabeza volcada hacia el lado preferencial. Columna ligeramente incurvada. No hay inmovilidad absoluta: sobresaltos, mov. Prpados y cabeza; temblores y sonrisa.

VARIACIONES PARA SOSPECHAR LESIN Miembro sup. En posicin de extensin flcida Parlisis Braquial Persistencia del puo cerrado despus de los 3 Lesin motora retardo en la maduracin meses. (bilateral). Temblores Neurolgicos Mov. Groseros, gran amplitud, espontneos o provocados por mnima estimulacin. Temblores Fisiolgicos Poca amplitud, finos, extremidades superiores, mandbula inferior, se desencadena por el fro.

DESPIERTO DECBITO DORSAL (RN) Miembros sup. e inf. En flexin predominante. Mov. Continuos de flexin y extensin. Manos se abren y cierran espontneamente. Reflejo de succin espontaneo. 3m: miembros extendidos predominantemente. 5 6m: flexin activa del cuello.

DESPIERTO DECBITO VENTRAL (RN) Eleva la cabeza / liberacin de la nariz. Mov. De reptacin (flexin/extensin MI). 3m: eleva la cabeza y tronco con apoyo antebrazos semiflexionados. 4 5m: Eleva cabeza y tronco en hiperextensin (tronco cncavo).

VARIACIN PARA SOSPECHAR LESIN Predominio de extensin antes de los 3 meses Predominio de flexin despus de los 3 meses Falta de succin espontanea y refleja. No eleva la cabeza luego del 3m. No libera la nariz precozmente.

5. LLANTO Cuando es excesivo, casi continuo, exterioriza dolor. Excluyendo otras causas (hernia, otitis) es indicativo de hipertensin endocraneana aguda y violenta. Debe llamar la atencin la AUSENCIA DEL LLANTO, ya que este en los RN puede indicar la instalacin de un dao intracraneano progresivo.

EXAMEN NEUROLGICO PROPIAMENTE DICHO 1. PARES CRANEALES 2. SISTEMA MOTOR a) TROFISMO Por inspeccin:
y y y

Detectar la colaboracin del paciente Detectar alteraciones de la piel y faneras (uas, cabello): atrofia, lceras, pigmentaciones Detectar presencia de movimientos involuntarios -> por simple inspeccin visual; da una idea sobre el estado del sistema extrapiramidal Detectar deformidades articulares (relacionadas con el tono muscular) y fracturas (TCE)

Por palpacin:
y y

Detectar textura (elasticidad y humedad) y temperatura de la piel Informa del estado de la masa muscular y las articulaciones.

b) TONO MUSCULAR: Calidad del tono: es muy importante hacer una valoracin minuciosa del tono muscular movilizando de forma pasiva todas extremidades y sus articulaciones. De esta forma encontraremo signos de s alerta si hay hipotona, hipertona, distonas, espasticidad. Grado de anormalidad: si encontramos una anormalidad en el tono muscular es importante describir si se presenta en mayor o menor grado. Distribucin: hay que valorar si se encuentra una anomala del tono a qu extremidades afecta o si afecta al tono muscular de tronco. Valorar si hay asimetra del tono en miembros es fundamental. HIPERTONIA Hay tres formas de hipertona: A- Espasticidad: hay un aumento de tono sobre todo al inicio del movimiento. Con desplazamientos rpidos y pasivos la resistencia del msculo aparece y se vence de golpe fenmeno de la navaja de muelle . Si es muy intensa puede producir contracturas permanentes. Predomina en los msculos flexores de miembros superiores (MMSS) y los extensores de miembros inferiores (MMII) se producen por lesiones de la va piramidal.

Escala de Ashworth modificada

Valor 0 1 2 3 4 5

Significado
Sin aumento del tono muscular. Ligero aumento del tono muscular, manifestado por bloqueo, prensin y liberacin o por una resistencia mnima al final del arco de movimiento (ADM), cuando la parte se mueve en flexin o extensin/ abduccin o aduccin, etc. Ligero aumento del tono muscular, manifestado por prensin, seguida de resistencia mnima a lo largo del resto (menos de la mitad) del ADM. Aumento mas pronunciado del tono muscular a lo largo de la mayor parte del ADM, pero la parte afectada se mueve con facilidad. Aumento considerable del tono muscular, el movimiento pasivo resulta difcil.

La parte afectada est rgida en flexin o extensin (abduccin o aduccin, etc.).

Valor 4/5 -> En los que hay dficit de movilidad (por contracturas instauradas).

B- Rigidez: se produce por contractura mantenida de flexores y extensores y en ella la resistencia que se encuentra al hacer movimientos pasivos es uniforme desde el inicio hasta el final dando la impresin de que se est moldeando cera o doblando un tubo de plomo . Afecta por igual a todos los msculos. Tambin se observa el fenmeno de rueda dentada porque a la hipertona se suma el temblor de en la Enfermedad de Parkinson. Se produce en las lesiones de la via extrapiramidal. C- Paratona: aumento de tono constante. Existe oposicionismo al movimiento en cualquier direccin, se relaciona con lesiones del lbulo frontal y es frecuente verla en fases avanzadas de la demencia. HIPOTONIA La hipotona es un sntoma frecuente de observar en los nios pequeos, pudiendo ser de origen neurolgico o no, en este ltimo grupo se encuentran los nios desnutridos, o los nios a los que les falta estmulo psicomotriz por abandono, hipotiroidismo, etc.

Las caractersticas bsicas son la disminucin o falta del movimiento, la debilidad muscular y la disminucin del tono muscular.

Los cuadros de hipotona pueden ser desde leves hasta procesos ms progresivos y llevar a la invalidez. En cuanto al cuadro clnico podemos hablar de 2 tipos de hipotona: Paraltica Donde la disminucin o falta de movimiento es el eje cardinal del cuadro, localizndose la lesin a nivel neuromuscular. Al no tener movimiento o al estar este disminuido el tono muscular se va perdiendo. No Paraltica Aqu el principal problema es la disminucin del tono muscular sin tener afectada la motilidad. La localizacin de la lesin es a nivel del Sistema Nervioso Central. En la orientacin diagnstica son de mucha ayuda los antecedentes familiares como por ejemplo, la presencia de familiares enfermos, fallecidos, enfermedades genticas, enfermedades metablicas, antecedentes de abortos espontneos, casamiento entre parientes, etc. Es necesario conocer tambin cmo fue el embarazo, la ausencia de movimie ntos fetales o la disminucin de los mismos (orientan a enfermedades como Atrofia Espinal, o enfermedad de Werdnig Hoffman); tambin es importante valorar como fueron los hitos del desarrollo y crecimiento del nio (cundo sostuvo la cabeza, cundo se se nt, se par, camin, cmo fue la adquisicin del lenguaje, etc.).

El tiempo de evolucin de la enfermedad (si fue repentina o crnica).

y y y y

La actitud en libro abierto de los miembros inferiores, caracterstica de la Atrofia Espinal. La presencia en cara de cada de los prpados superiores a lo largo del da o mirada de astrnomo, que orienta hacia la Miastenia Gravis. Presencia de desviaciones en columna (escoliosis). Mayor laxitud en las articulaciones orientan hacia enfermedades del tejido conectivo (por ejemplo, Sndrome de Marfan).

EXPLORACIN Cabeza: 1. RN, suspendido verticalmente, tomndolo desde las axilas, la cabeza cae hacia adelante y a veces la endereza. 2. RN, suspendido horizontal, tomndolo desde el esternn y con el abdomen hacia abajo, cae la cabeza y a veces la levanta. 3. Decbito dorsal, si se lo toma de las manos y se lo intenta sentar, se obtienen las sgts. Respuestas:

Nacimiento a 2m 3 4m 5m

Cabeza cae hacia atrs Cabeza sigue el plano de los hombros. Esfuerzo activo, cabeza bien firme, se inclina hacia adelante.

Miembros superiores. Se flexionan las muecas y ngulo obtenido, generalmente es recto. Para la extensibilidad se esplira extendiendo o flexionando el brazo sobre el antebrazo. Se aprecia si hay dificultad para realizar esta maniobra. Miembros inferiores Maniobra de Tobler, Suspendiendo al nio desde los pies, los miembros inferiores se contracturan en flexin. Se aprecia el tono muscular, segn la amplitud del nulo formado por la pierna y el muslo. Maniobra de Lemaire, Para medir el ngulo polteo, con el nio en decbito dorsalse flexiona el muslo sobre la pelvis y se extiende la pierna. Angulo de los aductores, nio acostado, se separan al mximo las piernas en abduccin, valorando el ngulo formado. Valores promedios de angulacin Angulo poplteo (pierna y muslo): RN Menor de 90 6m Superior a 90 y menor a 120 18m 180 Angulo de los aductores (entre ambos muslos) RN 30 50 24m 150

Evaluacin del tono Por palpacin (trofismo) Por movilizacin pasiva. Lenta y rpida. Por evaluacin de los ROTS (reflejos osteotendinosos)

Hipotona

Hipertona

Msculo blando, flcido, Msculo duro, tirante. Se la extremidad pesa palpa una zona tendinosa No existe oposicin al movimiento pasivo Hiporeflexia. Arreflexia -> ms relacionado con la atona Hiperreflexia Existe resistencia al estirarlo. Pasivo

DISTONA Presencia de contracciones musculares involuntarias, prolongadas que provocan movimientos espasmdicos repetitivos de torsin o posturas anormales. Los movimientos distnicos pueden presentarse en cualquier msculo estriado del organismo y pueden ser rpid o lentos, pero os siempre son repetitivos y torsionantes. Clnicamente pueden presentarse como atetosis (trastorno neuromuscular caracterizado por movimientos de torsin lentos e involuntarios de las extremidades), temblor, tics o sacudidas mioclnicas (espasmo muscular rtmico e involuntario).
Clasificacin. y Segn su localizacin corporal: o Focal: Se afecta un grupo muscular. o Segmentaria: Se afectan dos estructuras focales vecinas. o Multifocal: Se afectan dos o ms partes del cuerpo no inmediatamente localizadas, como los ojos y los miembros superiores o la laringe y los miembros inferiores. o Hemidistona o Hemigeneralizada: Se afecta la mitad del cuerpo, como el brazo y la pierna del mismo lado. o Generalizada: Se afecta a uno o ambos miembros inferiores y el tronco ms otro segmento corporal.
y Segn su curso clnico: la distona puede ocurrir, inicialmente, como una distona de accin (distona que se produce de forma intermitente con ocasin de algn movimiento) para despus de algn tiempo pasar a movimientos distnicos hasta llegar a adoptar posturas fijas. Se agrava en situaciones de nerviosismo, ansiedad y estrs. Mejora con trucos sensitivos, como tocarse la barbilla, etc. Desaparece en el sueo profundo. Puede remitir o desaparecer espontneamente en algunos pacientes. Se distinguen 4 tipos: o Esttica: Aparece en un rea corporal y no se propaga a otras localizaciones. Se trata generalmente de formas focales de comienzo en edad adulta. o Progresiva: De inicio focal se afectan otras reas hasta generalizarse. o Fluctuante: Existen marcadas variaciones diurnas con agravacin con el transcurso de las horas. o Paroxstica: Cursa con movimientos distnicos de una duracin variable de minutos a horas. y Segn su etiologa: Debe realizarse un amplio interrogatorio sobre historia familiar, embarazo, parto y desarrollo psicomotor, antecedentes de ingesta de frmacos, exposicin a txicos, traumatismos. La realizacin de pruebas analticas y de neuroimagen, nos permitirn su clasificacin en dos grandes grupos: o Distonas sintomticas o secundarias:  Asociadas a enfermedades del sistema nervioso por causas

exgenas o ambientales parlisis cerebral infantil, por ingesta de frmacos, lesiones de los ganglios basales por trastornos vasculares, por traumatismos, tumores o intoxicaciones, por encefalitis, cuadros postinfecciosos y SIDA.  Asociadas a enfermedades degenerativas.  Distonas psicgenas, que suponen hasta un 5% de las distonas.

o Distonias primarias o idiopticas: La distona es la manifestacin ms importante de la enfermedad. Se clasifican en:  Hereditarias.  Espordicas.

y Segn su edad de comienzo: o Infantil, de inicio hasta los 12 aos de edad. o Juvenil, entre los 13 y los 20 aos. o De inicio en adultos, a partir de los 20 aos de edad.

Los tipos ms frecuentes que suelen aparecer durante la infancia son la distona del lactante, la tortcolis benigna del lactante y la llamada elevacin ocular tnica paroxstica del lactante, en la que el nio desva los ojos hacia arriba, mirando al techo.

c) FUERZA
La fuerza la podemos cuantificar: FUNCIN MOTORA No contraccin 0 Contraccin que no desplaza articulacin 1 Desplazamiento articular sobre plano 2 Desplazamiento articular contra gravedad 3 Movimiento contra resistencia 4 Fuerza normal 5 En el examen motor adems consideramos la: EXPLORACIN DE LA FUERZA GLOBAL que se realiza con las llamadas Maniobras de pequea paresia o claudicacin piramidal: Maniobras de Barr y de Mingazzini: Se le pide al sujeto que separe al mximo los dedos colocados una mano enfrentada a la otra por sus superficies palmares sin entrar en contacto, manteniendo un meique frente al otro. Los dedos se separan y se extienden menos en el lado partico; la palma de la mano esta por dicho motivo ms excavada. (Maniobras de Barr) Enfermo en decbito supino con los muslos perpendiculares al lecho y las piernas formando un ngulo recto con ellas. El segmento del lado afecto cae antes (Maniobras de Mingazzini): EXPLORACIN DE LA FUERZA SEGMENTARIA 1-Exploraremos grupos proximales y distales de las extremidades comparndolos entre s y con las extremidades contra laterales a. Parte proximal de las extremidades superiores. Indicar al paciente que cierre sus ojos y extienda sus brazos con las palmas hacia arriba. En forma normal deben quedar elevadas. En caso de debilidad, el brazo afectado descender lentamente y adoptara la posicin prona. b. Parte distal de las extremidades superiores. Pedir al paciente que oprima el dedo ndice del examinador tan fuerte como sea posible. El examinador debe tener algo de dificultad para retirar el dedo. c. Parte proximal de las extremidades inferiores. Pedir al paciente que se coloque de pie y al mismo tiempo doble ligeramente una pierna.

d. Parte distal de las extremidades inferiores. Para valorar flexin plantar pedir al paciente que camine de puntillas y para valorar flexin pedir al paciente que camine de talones.

2- Exploracin ms detallada, observando la accin de cada msculo dependiendo de la debilidad que aqueja el paciente. d) COORDINACIN La ataxia es todo trastorno de la coordinacin que altera la direccin y amplitud del movimiento, la postura y el equilibrio. Hay que diferenciar la ataxia verdadera de las pseudoataxias producidas por debilidad muscular, como en las polirradiculitis, y de la apraxia de la marcha, que es la dificultad para iniciar un movimiento por prdida de los patrones motores aprendidos. La ataxia puede tener origen cerebeloso, vestibular o sensitivo. La ataxia cerebelosa asocia dismetra, asinergia, disdiadococinesia y discronometra; el signo de Romberg es negativo. Para la exploracin cerebelosa observaremos que la marcha se produce con una amplia base de sustentacin, la coordinacin se examinar mediante las pruebas dedo-nariz, taln-rodilla, maniobra de las marionetas y movimientos de prono-supinacin. e) MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS

Temblor.
Se define como un movimiento rtmico, prolongado o continuo de una parte del cuerpo. El temblor es una manifestacin monosintomtica que por lo general afecta musculatura con amplia representacin motora cortical, siendo las manos, musculatura facial y ocasionalmente larngea la ms frecuentemente afectada. Cuando hay afectacin de manos, el temblor suele ser ms rpido que el descrito en los procesos extrapiramidales, se presenta con los movimientos voluntarios y desaparece con el reposo, por lo general se agrava con el estrs. De forma habitual se clasifica en temblor de reposo y postural. El temblor de reposo es aquel que no acompaa movimientos musculares voluntarios, puede aparecer en la edad peditrica, describindose una tendencia familiar de herencia autosmica dominante. El temblor postural acompaa al mantenimiento de determinadas posiciones musculares fijas, es infrecuente en la edad peditrica, aunque se ha des crito acompaando a la enfermedad de Parkinson juvenil y la enfermedad de Wilson.

Mioclonas
Las contracciones mioclnicas se caracterizan por contracciones musculares involuntarias, extremadamente rpidas de un msculo o grupo muscular de una parte del cu erpo. Las sacudidas mioclnicas pueden deberse a contracciones musculares activas (mioclono positivo) o inhibiciones musculares (mioclono negativo). Pueden ser rtmicas o arrtmicas, simtricas o asimtricas, sincrnicas o asincrnicas, segmentarias o focales.

Las mioclonas patolgicas son facilitadas por la fatiga y el estrs emocional. La distincin entre mioclonas rtmicas y arrtmicas nos remite a un compromiso de una o mas estructuras supraespinales, para el control de la actividad motora en las mioclonas arrtmicas; o a una disfuncin de la sustancia blanca y de la mdula espinal en las mioclonas rtmicas. Las mioclonas pueden ser agrupadas en las siguientes categoras: 1. Sacudidas mioclnicas benignas
y y y y

Fisiolgicas: sueo, ansiedad, estrs. Mioclono esencial: familiar o espordico. Movimientos peridicos durante el sueo. En relacin con convulsiones generalizadas.

2. Mioclono sintomtico:
y y y y y y

Epilepsia mioclnica. Demencias. Lipidosis. Hipoxia. Medicamentos: Levodopa, antidepresivos tricclicos. Metablicas

3. Mioclono rtmico:
y Mioclono del paladar. y Mioclono ocular.

TICS
Los tics son contracciones nerviosas involuntarias que puede implicar cualquier grupo de msculos voluntarios. Los tics pueden ser parcialmente controlados, por lo general por corta duracin durante la cual la persona hace un gran esfuerzo para controlarlos. Ms tarde, sin embargo, los tics ocurrirn de nuevo y pueden ser ms fuertes debido a la tentativa de compensacin. Los tics pueden consistir en parpadeo de ojo, muecas faciales, aleteo nasal, o apertura de la boca. El mejor entendimiento de como una persona con tic debe sentirse es por ejemplo, uno puede tratar de abstenerse de parpadear sus propios ojos durante un largo perodo de tiempo. Este ser fcil al principio, pero despus de aproximadamente 30 segundos el parpadeo ocurrir casi automticamente. As es como una persona con un tic se siente constantemente. Los tics se hacen peores cuando la gente est bajo situaciones estresantes. Por lo general presentndose por primera vez cuando una hay una emergencia familiar o cuando es movido de un lugar seguro. Los tics por lo general fluctan en la intensidad y si ellos ocurren slo temporalmente, ellos no califican para ningn desorden del tic. Los tics pueden ser motores o vocales; los tics vocales incluyen el tarareo, el gruido, o decir palabras reales, por lo general de una manera explosiva, y espstica, (las palabras puede ser como maldiciones).

Los tics pueden ser simples o complejos. Tic simple es sin sentido, como un parpadeo de ojo, cualquier msculo que se contraiga nerviosamente, un gruido, o una produccin de un ruido. Tic complejo consiste en un movimiento de msculo con un propsito, como rasguar, lanzamiento de algo, o masticacin. Un tic vocal complejo es el que realmente produce una palabra, no solamente un sonido. El ms complicado y preocupante tic nervioso es el desorden de Tourette. Este desorden requiere la presencia de tics durante al menos 1 ao. Los tics deben ser de naturaleza motora y vocal. Los tics deben ser frecuentes, nunca contenindose por un periodo de ms de 2 meses. Ellos tambin deben causar un dao significativo. El desorden de Tourette es una combinacin de mltiples tics y dificultades obsesivas compulsivas.

Corea.
Afectan a varios grupos musculares, pudindose afectar virtualmente cualquier parte del cuerpo, tanto cara, como tronco o miembros, la afectacin de miembros puede ser tanto proximal como distal pero predomina en la regin distal. Corresponde a movimientos involuntarios breves, irregulares, repetitivos, a veces similares a movimientos voluntarios y son bilaterales. La corea se manifiesta en pacientes con fiebre reumtica (corea de Sydenham) en mujeres embarazadas (corea gravdica). Pacientes con enfermedades autoinmunes o del tejid conectivo, o como el lupus, pueden presentar corea.

Atetosis.
Se caracterizan por movimientos de torsin y contorsin sin conservar posturas fijas; como norma se alteran los movimientos de supinacin y pronacin con los movimientos de flexin extensin. Se observa con frecuencia en pacientes con parlisis cerebral infantil. La atetosis unilateral se observa en pacientes con hemiplejas.

CLONUS
Movimiento involuntario caracterizado por la alternancia, en rpida sucesin, de contraccin y relajacin de un msculo al hiperextender este. Es propio de lesiones de la va piramidal. Se observa en enfermedades extrapiramidales asociadas a signos piramidales.

3. SISTEMA SENSITIVO Se explorarn:

y y

Sensibilidad subjetiva. Se hace manifiesta en forma espontnea. Se explora mediante la anamnesis. Sensibilidad objetiva. En esta se manifiestan algunas sensaciones luego que el mdico ejerce estmulos especficos segn una tcnica determinada.

Recomendaciones para llevar a cabo una buena exploracin de la sensibilidad objetiva:

y y y

Acordar la forma en que expresar la sensacin a los estmulos aplicados. Se debe obtener buena atencin por parte del paciente. Evitar que el paciente vea la exploracin (cerrar los ojos, etc.). Realizar estudio detallado de la misma, si es posible repetir la exploracin.

Se explorarn entonces: 1. Sensibilidad superficial: Sensibilidad tctil. El instrumento a utilizar ser un trozo de algodn o un pincel, tocando en forma sucesiva y ordenada distintos puntos de la piel sin ejercer presin, preguntando al paciente qu sensacin tiene y cuntas veces ha sido tocado. se puede utilizar el comps de Weber, permitiendo conocer la capacidad de separar dos estmulos tctiles distintos. Sensibilidad dolorosa. Se usa la punta de una aguja o si se dispone de l, un algesimetro. Utilizando una tcnica similar a la usada en la exploracin tctil. Sensibilidad trmica. Aqu se explora la sensibilidad al fro y al calor, utilizando dos tubos de ensayo, uno conteniendo agua caliente y el otro utilizando agua fra.

De haber alteraciones en la sensibilidad, se delimitarn las zonas afectadas trazando en la piel con lpiz demogrfico rayas que correspondan a las regiones afectadas. 2. Sensibilidad profunda: Sensibilidad a la presin (barestesia). Al explorarla debe evitarse la estimulacin de la sensibilidad tctil y trmica. Se explora haciendo presin con un dedo en varias partes del cuerpo, preguntando al paciente en que parte se ha estimulado y con qu intensidad. Sensibilidad de apreciacin de pesos (barognosia). Se explora usando objetos de igual forma y tamao, y de diferente peso.

Sensibilidad vibratoria (palestesia). Se utilizar un diapasn. Luego de hacerlo vibrar se aplica su base sobre una eminencia sea. El paciente referir vibracin sobre la estructura sea. Sentido de las actitudes segmentarias (batiestesia). Este explora la sensibilidad articular y muscular. se mover en forma pasiva una articulacin o segmento corporal, evitando que el paciente mire, se le preguntar cul es la posicin en la que ha quedado el segmento explorado o que reproduzca la posicin (usar el hallux o el pulgar). Sensibilidad dolorosa profunda. Se explora ejerciendo compresin moderada de msculos y tendones. Se comprimirn con la mano masas musculares y se pellizcarn tendones (tendn de Aquiles).

3. Sensibilidad superficial y profunda combinadas (estereognosia): Se explora pidiendo al paciente que reconozca objetos diversos con los ojos cerrados, al colocarlos en la palma de las manos (una llave, una moneda, un lpiz, etc.). Se le pedir que describa el tamao, la forma, la consistencia y que finalmente de el nombre del objeto. 4. Sensibilidad visceral: Se explora mediante la compresin de la trquea, del testculo, del epigastrio, de las mamas, de la vejiga (cateterizndola e inyectando lquido en su interior, se povocar miccin con 120 a 150cc).

4. REFLEJOS Reflejos orales Los reflejos de succin y deglucin se dan en los bebs a trmino y en todos los nios prematuros, incluso en los de menos edad. Su ausencia en un beb a trmino sugerira un defecto de desarrollo. El reflejo de succin se comprueba introduciendo un dedo o una tetina dentro de la boca y entonces se produce una succin vigorosa. - El reflejo de bsqueda se da en los bebs a trmino normales. Le permite encontrar el pezn sin que lo dirijan. Cuando se toca ligeramente la comisura de la boca, el labio inferior del mismo lado baja y mueve la lengua hacia el punto de estmulo. Cuando el dedo del que lo examina se desliza hacia ese punto, gira la cabeza para seguirlo. Este reflejo de bsqueda tambin se denomina reflejo perioral o del hociqueo. Los autores franceses denominan estos reflejos como reflejos de los puntos cardinales . - Reflejos oculares Reflejos de parpadeo. Diferentes estmulos provocan parpadeo, incluso si el nio est dormido, o producen un tensamiento de los prpados cuando los ojos estn cerrados.

Si hay dificultades para inducir el reflejo, debido a que los ojos estn cerrados, la estimulacin de la regin perioral puede provocar que el nio abra los ojos, con lo que la prueba puede realizarse fcilmente. La demostracin satisfactoria de estos reflejos muestra que el estmulo, ya sea sonoro, luminoso o tctil, ha sido recibido, que es muy poco probable que exista depresin cerebral y que los msculos apropiados se contraen como respuesta. La respuesta en ojos de mueca. Se denomina as, porque se produce un retardo en el movimiento de los ojos despus de haber girado la cabeza. El reflejo suele darse en los 10 primeros das, desapareciendo a medida que se desarrolla la fijacin. El reflejo puede durar ms tiempo en los nios anormales. Reflejos pupilares. La pupila reacciona ante la luz, pero en el caso de los nios prematuros y de algunos bebs a trmino el tiempo de exposicin a la luz ha de ser prolongado para provocar el reflejo; la luz utilizada no debera ser muy brillante, para que no cierre los ojos.

- Reflejo de Moro Puede ser provocado de dos formas. Se coloca al beb en posicin supina con la parte posterior de la cabeza apoyada en la palma de la mano, unos 3 cm. por encima de la mesa. Soltando rpidamente la cabeza, se consigue iniciar el reflejo. Otro mtodo alternativo es aguantarlo con las manos y elevarlo ligeramente sobre la mesa. El reflejo consiste en la abduccin y en la extensin de los brazos. Las manos se abren, pero los dedos suelen quedarse curvados. Esta fase va seguida por la aduccin de los brazos como si se tratara de un abrazo. Este reflejo est acompaado por lloros, la extensin del tronco y de la cabeza con movimientos de las piernas. El reflejo es menos prolongado cuando hay hipertona; el movimiento completo del brazo est obstaculizado por el tono muscular aumentado. En la hipertona grave, es imposible provocar el reflejo. Cuando hay hipotona grave es difcil obtener el reflejo: se encuentra muy disminudo si se han administrado muchos calmantes a la madre o si existe una lesin cerebral. La respuesta de Moro es un reflejo vestibular. Desaparece a los 3 o 4 meses aproximadamente. - Reflejo de alarma Este suele confundirse con el reflejo de Moro. En el reflejo de alarma, obtenido por medio de un ruido fuerte repentino o golpeando el esternn, se flexiona el codo (no se extiende, como en el reflejo de Moro) y la mano permanece cerrada. - Reflejo de prensin Se provoca introduciendo un dedo u otro objeto adecuado en la palma de la mano por el lado cubital. Cuando se estimula la palma, los dedos se flexionan y hacen presa en el objeto. Durante la prueba, el dorso de la mano no debera ser tocado, ya que esto excita el reflejo inverso y la mano se abre. Una vez obtenido el reflejo de prensin, puede levantarse el dedo ligeramente hacia arriba. Al hacer esto con un nio a trmino, la presa se refuerza y se produce una tensin gradual de los msculos que van desde la mueca hasta el hombro, hasta un momento en el que el beb se queda colgado del dedo momentneamente. Se puede conseguir una respuesta similar dando golpecitos a la planta del pie por debajo de la base de los dedos. El reflejo de prensin se valora, en parte, en relacin con la intensidad, con la simetra y con su persistencia cuando debera haber desaparecido. Debera desaparecer en 2 3 meses y su persistencia puede indicar la forma espstica de la parlisis cerebral. Reflejo del pie

Consiste en una flexin viva de la extremidad y se produce como respuesta a un estmulo nocivo como es un alfilerazo en la planta del pie. El reflejo de extensin cruzada se obtiene sujetando una pierna extendida por la rodilla y aplicando una presin firme sobre la planta o golpendola en el mismo lado. - Reflejos de posicin y de deambulacin La reaccin de apoyo de la extremidad se provoca apoyando la parte anterior de la tibia o del cbito contra el borde de una mesa. El nio levanta una pierna para colocar el pie encima de la mesa, o eleva el brazo para colocar la mano encima de la mesa. El reflejo de deambulacin o de marcha se obtiene sujetando al beb en posicin vertical sobre una mesa de forma que la planta del pie presione contra sta. Esto inicia la flexin y extensin recproca de las piernas, simulando la marcha. El reflejo de deambulacin desaparece en los nios normales a la edad de 5 6 semanas, pero puede seguirse obteniendo durante algunas semanas ms, si la cabeza del beb est extendida cuando su pie est plano sobre la mesa de examen. - Incurvacin del tronco (reflejo de Galant) Si se coloca al nio en suspensin ventral o se le sita en posicin prona, la estimulacin de la parte lateral de la columna o de la regin lumbar, provoca la flexin del tronco hacia el lado en el que se ha producido el estmulo. De 0 a 2 meses. - Reflejos tnicos del cuello Pueden ser simtricos y asimtricos. El ms conocido es el asimtrico y se observa a intervalos en los bebs pequeos durante los 2 primeros meses. Cuando el nio se encuentra en posicin supina y no llora, puede verse echado con la cabeza vuelta hacia un lado y con el brazo y la pierna del mismo lado, extendidos. La rodilla contralateral suele estar flexionada. El reflejo desaparece normalmente a la edad de 2 3 meses. El reflejo se encuentra ms acentuado en los bebs espsticos y permanece ms tiempo que en los nios normales. El reflejo es, en parte, el responsable de evitar que el nio pase de la posicin prona a la supina o viceversa, durante las Primeras semanas. El reflejo tnico simtrico del cuello es provocado por la flexin o extensin del cuello. Al levantar la cabeza del nio que se encuentra de rodillas, se aumenta el tono extensor de los brazos y el tono flexor de las piernas. Si el reflejo es fuerte el nio extiende los brazos y flexiona las piernas; la flexin del cuello produce el efecto inverso. Se comprueba la influencia de este reflejo en los nios normales cuando levantan la cabeza y los hombros en posicin prona: les ayuda a apoyarse sobre los brazos y a pasar a manos y rodillas: El reflejo desaparece cuando empiezan a gatear, un movimiento que exige una independencia del movimiento de las extremidades de la posicin de la cabeza. En la parlisis cerebral, el reflejo suele ser hiperactivo. - Reflejos tnicos del laberinto Estos reflejos afectan a las cuatro extremidades y estn estrechamente relacionados con los reflejos tnicos del cuello. Su efecto se aprecia mejor en la cabeza, hombros, brazos y tronco. Estando el nio con parlisis cerebral en posicin horizontal supina, empuja con la cabeza hacia atrs, y la flexin pasiva puede ser resistida fuertemente. En posicin prona, se produce la flexin de la cabeza cuello y columna y opone resistencia al elevamiento pasivo de la cabeza. Cuando el nio normal de 4 meses o ms, se encuentra en posicin prona y la barbilla es levantada pasivamente, se produce una extensin protectora de los brazos con la utilizacin de las manos como apoyo.

Reflejos de enderezamiento. Son los responsables de la habilidad para restaurar la posicin normal de la cabeza en el espacio y para mantener la relacin postural normal de la cabeza,tronco y extremidades durante todas las actividades. Entre estos reflejos se encuentran: a. Reflejo de enderezamiento del cuello. Est presente al nacimiento y cuando ms fuerza tiene es a la edad de 3 meses. Si se gira la cabeza hacia un lado, le sigue el movimiento del cuerpo como un todo. b. El reflejo laberntico de enderezamiento acta sobre la cabeza Se da a los 2 meses y . cuando tiene ms fuerza es a los 10 meses. Permite que el nio levante la cabeza estando en posicin prona (cuando tiene 1 o 2 meses) y posteriormente cuando se encuentra en posicin supina. c. El reflejo de enderezamiento del cuerpo, acta sobre el cuerpo Aparece a los 7 a 12 . meses. Modifica el reflejo de enderezamiento del cuello y desempea un importante papel en los primeros intentos del nio para sentarse y pasar a bipedestacin. Reflejo de Landau: Si el nio se encuentra en suspensin ventral, la cabeza, la columna y las piernas se extienden: si la cabeza se flexiona pasivamente, la cadera, la rodilla y los codos se flexionan. Esta reaccin se produce normalmente desde la edad de 3 meses, se da en la mayora de los bebs hasta los 6 meses y se vuelve cada vez ms difcil de producir cuando tienen 1 ao. Se observa la ausencia de este reflejo en nios de ms de 3 meses con debilidad motora, parlisis cerebral y deficiencia mental. - La reaccin de paracadas Aparece a los 6 a 9 meses y es constante a lo largo de toda la vida. Este reflejo se provoca sujetando al nio en suspensin ventral y bajndolo repentinamente hacia la mesa de examen. Extiende los brazos como para protegerse de la cada. Las reacciones de apoyo son similares: aproximadamente desde los 5 a los 7 meses, cuando el nio se encuentra en la posicin de sentado, se le ladea hacia un lado o hacia atrs, extiende los brazos hacia la posicin adecuada como si se protegiera de la cada. - Reflejos tendinosos Los reflejos tendinosos ms tiles y ms fciles de comprobar son los del bceps, los reflejos rotulianos y los supinadores. Suelen darse de forma exagerada en la parlisis cerebral espstica. En las enfermedades del tracto piramidal, se aumenta considerablemente el rea en que puede obtenerse los reflejos tendinosos -del mismo modo que aumenta en los nios de ms edad el rea en el que se produce la respuesta plantar.

Reflejo arcaico

Edad aparicin
RN RN RN RN RN

Edad desaparicin
4 a 6 meses 2 a 3 meses 3 meses 9 a 10 meses 4 a 6 meses

Moro Marcha automtica Prensin palmar Prensin plantar Tnico-nucal

Bsqueda
Reacciones de maduracin

RN

3 meses

Edad aparicin
6 meses 9 a 10 meses 3 a 4 meses

Edad desaparicin
persiste persiste 12 a 24 meses

Paracadas lateral Paracadas horizontal Landau

5. SIGNOS MENINGEOS Valoracin clnica nio y adolescente

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Aparicin por lo general brusca. Fiebre elevada (> 38,5-40 o ms) Escalofros. Cefalea. Vmitos proyectivos sin nuseas previas. Alteraciones del sensorio. Convulsiones. Irritabilidad. Agitacin Pueden desarrollar: delirio, conducta agresiva, somnolencia, estupor y coma. Rigidez de nuca. Signo de Kernic, Budszinski y Lassegue positivos. Sndrome del trpode de amor positivo. Hiperreflexia tendino-muscular y cutnea incrementada. Pueden aparecer: - paresias y parlisis, estrabismo, ptosis palpebral, fotofobia, escotomas y acufenos.

Signos y sntomas peculiares:

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Exantema petequial o purprico (infeccin meningoccica) especialmente cuando se asocia un estado similar al shock.

Afectacin articular (infeccin por meningococo y por hemofilus influencie) Supuracin crnica auricular (meningitis neumnica)

Lactante El cuadro clsico no suele observarse en nios de 3 meses a 2 aos.

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Fiebre alta. Mal estado general. Vmitos en escopetazo sin nuseas previas. Rechazo del alimento. Acusada irritabilidad Llanto que no para. Convulsiones frecuentes ( a menudo acompaada de llanto agudo) Fontanela tensa (abombada) La rigidez de nuca puede o no estar presente. Los signos de Kernic y Brudzinski no son tiles en el diagnstico porque son difciles de provocar y evaluar a este grupo de edad.