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P A T O L O G ~ A DEL CORDN UMBILICAL

Hemos visto que el cordii uinbilical representa el pednculo abdominal o pedculo de insercin despus del cierre de la cavidacl abdoniinal del embrin; aumentando considerablenieiiie de longitud, extenclinclose desde su insercin fetal, Iiasta el lado interno o amnitico de la placenta en la que penetra al propio tiempo que los vasos se ramifican en ella. Su longitud es variable, considernclose corto t 2 5 cm y largo >75 cm, su grosor suele ser mayor cle 1 cm, pudiendo existir cordones ms clelgados, cleiectuosos, fcilnlente compriniidos y desgarrables. Prcticamente siempre est retorcido en espiral, con vueltas Iiacia la izquierda a partir el feto. El cordn est revestido por el amnios, y contiene tres vasos, rodeados por la gelatina de Wharton, pudiendo hallarse junto a ellos restos de la alantoides y del conducto onfalomesentrico. La anatoma del cordn fue muy bien precisacla por Spinack en 1946, destacando la forinacin de \/aricosidades en los vasos umbilicales, la formacin de espirales las variaciones en la cantidad de gelatina. Y a De Snoo en 1932, sugiri que debido al abundante estronia niixoniatoso, el cordn uinbilical poda resistir consiclerables tracciones y torsiones sin conipresin de los vasos entre s. Con relativa frecuencia, 114 de 1-2% de todos los embarazos, el cordn umbilical tiene una arteria umbilical nica, lo que coincide con prclida fetal aumentada, 60% de retraso de crecimiento intrauterino, y coexistencia con otras malforniaciones. Es especialmente frecuente esta anomala en el 7% de los gemelos, en los cuales existe esta variacin en uno de los gemelos. Tales ietos presentan un 5 2 5 % anomalas de tipo trisoniias, alteraciones cardacas, renales y clel sistema nervioso central. \/amos a ocuparnos de las alteraciones que se presentan en el cordn umbilical durante el embarazo y en el parto.
A nivel del ainnios, capa que recubre la superficie del cordn, la placenta )/ el resto del corin, puede presentarse inetaplasia escamosa, con liiperplasia y acompaada de tiiperqueratosis; se observa con frecuencia localizada eii la parte placentaria y no tiene especial signifi-

cacin. El amnios nudoso parece hallarse especialmente en relacin con una deficiencia de lquido amnitico. En estos casos de oligohidramnios o anhidraninios, la superficie amnitica est recubierta con iin nmero variable de ndulos, o pequeas excrecencias brillantes a grandes ndulos amarillentos de hasta 0,scm, fciles de arrancar de su superficie, y que pueden hallarse en la superficie del cordn y del corin no velloso. La existencia del oligohidramnios puede estar condicionada a muerte fetal, a gemelo mal desarrollado y alteraciones malformativas renales que dificultan el ciclo biolgico del lquido amnitico. Parece menos importante e infrecuente la hidrorrea gravdica. Otra afeccin es la enfermedad amnitica que origina las denominadas inserciones amniticas de las vsceras, y que se hallan asociadas a Figura 1.- Insercin amnitica \liscera/ el: un anencialo

exencefaloceles, anenceflicos y celosomias abdominales (Fig. 1). Otras veces origina los denominados surcos amniticos, sindactilias adherenciales y constricciones congnitas de dedos asociados con marcas de tejido epitelial fibroso que se corresponden a bandas de tejido de la superficie amnitica (Ver captulo VII). Existen unos cuantos cuadros tpicos de la patologa del cordn propiamente dicho. Tales son:

a) Cordn o circulares alrededor del cuello.


E una alteracin caracterstica y regular de s muchas presentaciones ceflicas sin que muchas veces traduzcan alguna anormalidad significativa. Cuando el cordn da ms de una vuelta alrededor del cuello o cuando es atenuado con acanalamiento o infraccin subsiguiente del tejido blando del feto, puede ser que ste haya muerto a consecuencia de estrangulacin inlrauterina o intraparto (Persin, E).

El cordn puede colocarse en bufanda o bandolera alrededor del tronco del feto, aunque lo ms frecuente es la disposicin en circular alrededor del cuello. Los accidentes que originan pueden determinar la compresin de los vasos del cuello estrangulando; otras veces originan la compresin del cordn (origen de bradicardias importantes, acortamienlo del cordn que puede influir en la evolucin del parto), lo que puede originar laterocidencias, que determina un sufrimiento del feto sin clara exi~licacin.

bl Torsin y acodamientos del cordn.


La torsin y acodamiento del cordn que se aprecia en los abortos y en los fetos muertos

P A T O L O G ~ A L CORDN U M B l L l C A L DE

Figura 2.- Acodamiento del cordn en feto muerto

En caso de verdadero prolapso, la bolsa de las aguas est rota, por lo que el cordn unibilical se palpa por delante o al lado de la parte presentada (Fig. 3).

El prolapso de cordn es prcticamente desfavorable para el feto. La incidencia del prolapso es de un 0,4-0,5/0, pero con una mortalidad perinatal cercana al 30.40% (Kettle, 1967).

son a menudo secundarios a un cuerpo no resistente, con un cordn largo y saco lleno de lquido. En raras ocasiones la torsin del cordn puede ser la causa de la muerte fetal (Fig. 2). Casi siempre en estos casos se halla calcificacin sobre el cordn. Los nudos en el cordn pueden ser verdaderos o falsos (Captulo 11); estos ltimos no tienen trascendencia, mientras que los prinleros solo tienen importancia cuando son sometidos a fuertes tracciones. Muchas veces son situaciones terminales en el parto, pero es raro que sean causa de sufrimiento fetal grave. En cuanto al prolapso de cordn y su procidencia en el curso del parto son considerados como sinninlos, y pueden conducir a situaciones graves que obligan a una actuacin teraputica urgente. En realidad la procidencia consiste en que el cordn unibilical se palpa delante de la parte fetal presentada o al lado de la misma con la bolsa de aguas intacta. Puede considerarse como iin prinier grado de prolapso pero aqu el cordn no suele estar comprimido.

El peligro por prolapso de cordn es mximo en la presentacin ceflica, siendo de menor importancia en la presentacin de nalgas y relativamente pequea en las presentaciones transversas.
No entraremos aqu en detallar los cuadros clnicos ni en los tratamientos adecuados frente a un prolapso del cordn umbilical, ya que lo importante no es la alteracin del cordn sino
Figura 3.- Prolapso cordn (BurnnJ

la repercusin sobre la vida del feto y an de la madre. Otra alteracin preparto es la infeccin del cordn. Rara vez, como seala Persin, se trata de un trastorno generalizado. Airnclue microscpicamente a veces puecle reconocerse la presencia de microorganismos, en la mayora de casos se halla tan solo iiecrosis e inflamacin. Precisamente la iiit'lamacin del cordn tiene iina alta correlacin con la anoxia y la aninionitis clel cordn. En esta inflanlacin pueden distinguirse tres graclos: Primer grado: se halla marginacin de leucocitos a lo largo de la ntima de los vasos, principalmente de la vena. Segundo grado, con marginacin de vasculitic con neutrofilos en las paredes de los vasos pero sin invadir la gelatina tle Wharton.

Tercer grado, con infiltracin difusa de la gelatina y la pared de uno o ms vasos, cambios que se denominan funisitis y puede deberse al paso de una infeccin materna a travs de la placenta. En la patologa del cordn iinibilical clebemos sealar algiinos cuadros tuinorales, todos ellos excepcionales. Desiacaremos: Tiimores slidos como el corangioma placentario, el teratoina del cordn, el angioina del funculo, y en forma menos importante los quistes onfalornesentricos, quistes alantoideos y los pseudoquistes de degeneracin niucoide.

El corangionia placentario, es iin tumor slido


de origen angioniatoso capilar que se halla en contacto con la placa corial, es decir sobre la vertiente fetal. Es excepcional que se halle implantado en el cordn propiamenle dicho. Siddall en 1924 recopil 131 casos con iin 37% de mortalidacl y asociaclos frecuentemente a prematiiridad e hidramnios. El tamao y peso puede ser grancle, as Mclnroy y Kelsey en 1954, publican tina observacin de 454 gr. Las revisiones de 1 Fox en 1966 y Wentsohorth en 1965, clemuestran pequeos hemangiomas placentarios en el 1-1,5%, en estudios revisando 500 placentas uno y 620 el otro. Hay que destacar que si se produce la muerte intrauterina el tumor se necrosa, ya que su circulaciii clepende del feto. Su tamao puede variar de 1 cm a ms de 20 cm (Fig. 4). Su coloracin es rojo-azulada y la consistencia firme, hallnclose recubierto por iina cpsula lisa. Ocasionalmente se han descrito

Figura 4.- Topogrnfia t@ca (le1 coraiigioina placentario

coriongioinas del cordn. El tumor es benigno y niuchos lo co~isidera~i como un hainartoma vascular o endotelioma. Aunque se considera una frecuencia entre 1% a 1/3.500, la validez es dudosa ya que muchos coriongiornas no son descubiertos. Sieracki y col. distinguen tres tipos: Celular joven, vascular adulto y degenerati\/o.

Figura 5.- Aiigioina 1~1nicular (/el cordii O

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El teratoina es una tumoracin placentaria muy poco frecuente que parece tener su origen en una migracin errnea o inhabitual de las clulas germinales en los tejidos del funculo. Algunos autores lo valoran con10 un genielo acardico incluido en el cordn urnbilical. Teora que se considera poco verosmil.

relacin con capilares de la gelatina de Wharton, cosa rara ya que normalmente carece de estas formaciones. Son varios los autores que incluyen dichos angiomas entre los haniartomas disenbrioplsticos. Los angiomas del cordn umbilical no sueleii ser muy grandes pero se han descrito casos con taniaos de hasta 7 cm de dimetro. Sin embargo por su especial topografa originan importante edema del cordn, pudiendo llegar ste a dimetros monstruosos de 15 y an 17 cm, en las proximidades al obstculo vascular. Esta especial disposicin anatonioclnica tiene su importancia, ya que su conocimiento permite la adecuada interpretacin de las ecografas prenatales y el exacto diagnstico de la masa funicular. Mishriki parece haber sido el primero en haber llegado al diagnstico del angionia del cordn uinbilical. Los errores posibles con la gastrosquisis, onfaloceles y hernias extrafuniculares han sido publicados. Se han sealado asociaciones con otras malforniaciones. As eii la obser\iacin de Seifer, el proceso se asociaba a un angioma cutneo. En la de Mannoir con una hernia en el cordn, y

A pesar de su rareza nos parece cle inters sealar la existencia de angiornas en el cordn umbilical. Parece que Mannoii- en 1820 fue el que primero describi este especial tumor. Su exacta naturaleza aiigioniatosa fue conocida a partir de Gerdea (1 064) al estudiar detalladaniente su histopatologa. Desde eiitonces se conocen unas veinte obser\/aciones recogidas todas ellas en la tesis de Raniseyer de 1973 en Nancy y en la que se destaca que el angioina del cordn umbilical puede acompaarse de hemorragia y muerte fetal.
Patognicaniente se discute el origen. De hecho el angionia est unas veces alinientado por una arteria umbilical, otras por las dos arterias y aun se han descrito casos cle arteria )/ vena. En algn caso parece independiente de los grandes vasos umbilicales, hallndose en

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en la de Dombrouski de un canal vitelino peisistente y de una arteria del ilen terminal. Becmeur y colaboradores sealan a propsito de un caso las posibles consecuencias de la existencia de un angioma de cordn. Estas son: la subida de la tasa de alfafetoprotena materna; en una observacin de Barson la elevacin era el doble a las 16 semanas, por lo que se practic la interrupcin del embarazo, y al examen ulterior tan solo se hall Lin angioma del cordn. Estos angiomas se acompaan de hidramnios, por lo menos en tres casos segn Becker, si bien de menos intensidad que las con angiomas placentarios. La atrofia o hiperplasia de una arteria umbilical ha sido constatada en 1950 por Schnaederus y por Cervannis en 1978. Recordemos clue la presencia de una sola arteria ~imbilical haba sido constatada, pero tan ya solo tras la comunicacin cle Benirsckke y Bronon en 1955, y Frierman, Neniaske y Bourne ha sido apreciada su significacin e iinportancia (1% de nacimientos y 7% en gemelos). Varia segn las razas del 0,44% en negros al 1,22% en blancos, segn Franzlich y col. Se acompaa de un elevado nmero de inalformaciones (un 55Y0 para Scllingstraus y tan solo del 28,5% para Fraelich y Fujikura. Cuando se descubre una arteria umbilical nica hay que proceder a un estudio de neonato. Segn Schuman hay que plantearse dos preguntas:

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Cuando en el estudio del cordn se descubre una arteria nica, el pequeo debe ser explorado cuidadosamente y el cordn estudiado a varios niveles, incluso con la tcnica de Kracvitz y ~Llalina(19661, limpiando un extenso tramo con cido acticoglacial. La prematuridad le ha sido atribuida a la arteria ~imbilicalnica, pero sin que exista una certeza absoluta. Tampoco la distocia fetal por el tamao del cordn no ha podido ser demostrada. Lo que es evidente es el edema clel cordn y de la gelatina de Wharton con la degeneracin mucoide por fenmenos de vascularizacin por detrs del tliinor. El hematoma del cordn puede ser una complicacin, incluso cataclsmica, asociada a la ruptura prematura de membranas (Dombrowski). Hay que clestacar que los vasos del cordn rara vez pueden romperse y an en tales casos presentan un aspecto aneurismtico como han sealado Adair y ~McDocald (1929) y Silbernagel y Fiddler en 1942, pudiendo presentarse sin aspecto aneurismtico (Ruther 1939). Rara vez se presenta ruptura siinultdnea de las clos arterias (Lone y Bucklinj, y otras veces pequeos hematomas. Los estiidios histopatolgicos son poco claros, y a veces es difcil averiguar si las lesiones tienen un origen obsttrico terminal. Los cordones enredados p~ieclenincluso clesgarrarse durante el parto. Si la sangre no escapa a la cavidad amnitica desangrando al nio, puede formarse un hematoma, como en la observacin de Irani (1964), en la que la sangre proceda del desgarro de la vena umbilical. Cuando recordainos la constitucin del cordn umbilical no tiene nada de particular que en el mismo podamos encontrar: quistes onfalome-

1 ) iQu estudios deben realizarse rutinariamente para descubrir otras alteraciones adicionales!
2) iDebenios ser muy agresivos en el estudio de estos nios aunque niLiestren malformaciones evidentes!

sentricos, qiiistes alafoideos y pseudoquistes de degeneracin mucoide.


A. Quistes onfalomesenlricos: Se trata de degeneraciones o transformaciones qusticas de restos o vestigios del canal onfalomesentrico. Se presentan como una tumefaccin del cordn cerca del ombligo siendo de contenido lquido. Dicha tumefaccin es traslcida, irreductible y no auinenta de tamao ni propulsa con el lloro y los gritos del pequeo. Hay que hacer constar que estos quistes tienen un cierto grado de movimiento intrafunicular con rotacin sobre el eje del pedculo. Pueden medir hasta 10 cm, pero muchas veces pasan desapercibidos por ser demasiado pequeos, "infraclnicos" conio seala Becmenr y col. Su presencia, casi siempre aislados deben ponernos alerta sobre posible patologa relacionada con la involucin incompleta del canal onfalomesentrico. Algunas veces estos quistes pueden llegar a presentar comunicacin con el intestino ileal, otras

pueden existir una simple brida fibrosa unida a un quiste vitelino, divertculo de Meckel, bandas fibrosas que unen el ombligo al ileon, y a veces fstulas umbilicales (Captulo X).

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B. Quistes alantoideos, son derivados de los restos de la evaginacin endoblstica aparecida a los 16 das como soporte de la vascularizacin cordonada. En su mayora, dentro de la rareza lesiona1 son de escaso tamao por lo que no tienen apenas significacin clnica y muchas veces pasan desapercibidos. C. Pseudoquistes de degeneracin mucoide. Se trata de transformaciones o degeneraciones mucoides de la gelatina de Wharton. En realidad no son verdaderos quistes ya que no tienen revestimiento epitelial. Fueron estudiados por laccarino y col. (1986)) en cuya observacin el feto result liipotrfico, ya que vena y arteria se hallaban comprinlidos y parcialmente tronibosados por degeneracin mucoide.

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