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 $

Elaborada en el área de Ginecología y Obstetricia del HGT,
³Carlos Canseco´.







'
F.C.M. Expediente No. 0918719. Femenina de 30 años de edad.
Vive en unión libre. Escolaridad primaria. Religión católica.
Ocupación ama de casa. Originaria y residente de Cd Madero
Tamaulipas.
Fecha de ingreso: 08 de febrero del 2011.

  

'

Padre vivo, portador de diabetes mellitus tipo II. Madre viva
que padece hipertensión arterial. Hermanos vivos y
aparentemente sanos.
Cónyuge vivo aparentemente sano.

(      


'
Habita en casa propia construida a base de concreto. Cuenta
con todos los servicios intra y extradomiciliarios. Se niega
hacinamiento y promiscuidad. Alimentación adecuada en calidad
y cantidad, Hábitos higiénicos adecuados.
Inmunizaciones: desconoce cuáles le fueron aplicadas.
Tabaquismo, alcoholismo y toxicomanías interrogadas y
negadas.

)     


'
Quirúrgicos, Alérgicos y transfusionales interrogados y
negados, Diabetes mellitus tipo I de 5 años de evolución,
aparentemente sin complicaciones, tratada con insulina NPH 35
unidades en la mañana y 25 unidades por la tarde;
Dermatomiositis de 5 años de evolución, diagnosticada en
Hospital universitario de Monterrey mediante biopsia de
musculo estriado (cuádriceps), no amerita tratamiento
actualmente. Resto interrogados y negados.






*  
+#  
'

Menarca a los 12 años con ciclos menstruales regulares cada
30 días con 3-4 días de duración, IVSA a los 26 años, PS: 2
Nunca se ha realizado PAP, refiere contar con embarazo de 20
semanas de gestación, según fecha de ultima menstruación, la
paciente refiere haber presentado los últimos días del mes de
septiembre ????, sin dar fecha exacta, CPN: Negativo hasta su
ingreso.

,

  c '

Lo inicia 4 días antes de su ingreso con dolor en fosa renal
izquierda, el cual aumenta con la deambulacion y disminuye de
intensidad con la administración de paracetamol vía oral el
cual se autoprescribe. Además de fiebre no cuantificada, sin
predominio de horario, por lo que decide acudir al servicio
de urgencias de toco cirugía decidiéndose su ingreso para
vigilancia obstétrica y estudio.

-. 

$
'
Se realiza en área de Toco-Cirugía (Modulo Mater)


 
 &"  c'

Presión Arterial Sistémica: 110/70 mm Hg
Frecuencia Cardiaca: 76 latidos por minuto
Frecuencia Respiratoria: 20 por minuto
Temperatura: 36º C
Estatura: 1.50m Peso: 38kg

#
c. 
'

Paciente femenina con edad aparente igual a la cronológica.
Consiente y orientada, íntegra, somnolienta, constitución
caquéctica, palidez de tegumentos, rash en heliotropo, sin
movimientos anormales;
/ 0 1' Cráneo normocéfalo, con cabello implantado
de acuerdo a edad y sexo, eritema malar en alas de mariposa
sin salientes ni hundimientos. Responde a estímulos, pupilas
isocóricas, normorreflecticas, Narinas permeables. Cavidad
oral con regular hidratación. Cuello cilíndrico móvil,
volumen normal, con pulsos carotideos presentes, sincrónicos;
no se palpa tiroides, no hay rigidez de nuca.
23' Forma y volumen normal, con movimientos respiratorios
normales en ambos ejes adecuada ventilación, en el área
cardiaca, ruidos rítmicos, de tono e intensidad adecuada, con
frecuencia de 76 latidos por minuto, sin fenómenos
auscultatorios agregados.
45: Globoso a expensas de útero gestante con PUVI
longitudinal, pélvico FCF de 140 latidos por minuto, blando,
no doloroso, sin actividad uterina, movimientos fetales
presentes, peristalsis normoactiva, Giordano positivo en fosa
renal izquierda ++.
67 37' De acuerdo a edad y sexo. Tacto vaginal
encontrando cérvix cerrado, formado, posterior, sin perdidas
vaginales. Tacto rectal diferido.
65 8 6  0 9:6 ' Con eritema maculopapular en
superficie extensora de los antebrazos y piernas,
hipotroficos funcionales, con disminución de los movimientos
a nivel proximal, con fuerza conservada 5/5, pulsos
periféricos y llenado capilar adecuado.

 c
#
 " # 
'

71464;67
c #  
' Del día 08 de Febrero del 2011 con PUVI
pélvico con FCF de 151 latidos por minuto, placenta grado II,
ILA normal con bolsa mayor de 4.8 cc, producto sexo masculino
con FPP de 09-06-2011 y el cual presenta las siguientes
medidas:

DBP: 56- Para 23.1 SDG

LF: 39 - Para 22.2 SDG
HC: 207 ± Para 22.6 SDG
AC: 176 ± Para 22.3 SDG

c  ' Del día 09-02-2011 con ambos riñones en situación

y morfología normal, sin dilatación en sistema colector, con
las siguientes medidas.

RD: 8.0 x 4.0 x 4.5

RI: 12.4 x 6.0 x 6.1

7146476
Valores del paciente 08-02-2011.
Hb. 7.8 Hcto 24 Plt 308 Leucos 16.05
QS con
Gluc 108
Transaminasa glutámico oxaloacética (TGO)20 UI/l
Transaminasa glutámico pirúvica (TGP)16 UI/l
Tp 8.9
TpT 44.6
EGO. Proteinuria de 300 mg
Leucocitos 15-30 por campo
Grupo A Rh positivo.










'
A) Embarazo de 20 SDG x FUM/ 22.5 SDG x USG Obstetrico
B) DM tipo I controlada
C) Dermatomiositis
D) Infeccion de vías urinarias en tratamiento.
E) Preeclampsia Leve (A partir del 12-02-11)

  
 '

Control metabólico con Insulina NPH esquema de 32 unidades

por la mañana y 18 unidades por la noche, con destrostix
prepandrial.
Control de cifras tensionales con Hidralazina y alfametildopa
y medición del flujo urinario.
Antibioticoterapia, con Nitrofurantoina.
Vigilancia estrecha de la FCF y actividad uterina
Vigilancia y manejo sintomático en caso de actividad de
Dermatomiositis.
EKG y RX de Tórax para valoración cardiológica y valoración
por inmunología pendientes.

 c

'

Perfil de lípidos del 09-02-2011:
Valores del paciente
Colesterol 247 mg/dl
Triglicéridos (Triglicéridos) 370 mg/dl
Colesterol LDL 108
Colesterol VLDL 74
Hemoglobina glucosilada: 7.3
La evolución posterior del paciente se mantiene estable, pero
con los resultados vistos en perfil lipidico se pide
valoración cardiológica, EKG y RX de tórax.
Además de valoración por Reumatología.

La paciente es valorada por 4 6;< el cual describe

la exploración clínica ya comentada, se ajusta esquema de
insulina NPH de 32- 0- 18, y deja asentado que es importante
vigilar y prevenir hipoglucemia, continuaran de
interconsultantes y dan cita a CE de Endocrinología.

Valoración por 57;<: Refiere paciente asintomática,

datos clínicos de eritema heliotropo y lesiones de Gottron,
ligera disminución de fuerza muscular, paciente ya con
problema dermatológico (Dermatomiositis) de larga evolución
sin tratamiento previo, diagnosticada en hospital
Universitario de Monterrey.
Deja tratamiento sintomático ya que se encuentra cursando
embarazo, se continua como interconsultante.

Día 12-02-2011.

La paciente presenta por la mañana cifras tensionales

elevadas con TA de l60/100, 152/98 en varias ocasiones, por
lo que se inicia tratamiento antihipertensivo a base de
hidralazina y alfametildopa a dosis tope, con control de
cifras tensionales en 129/79, últimas cifras y se piden
laboratorios de control con:

Hb 12.4 Hcto 21.4 Plt375 Leucos 10.3

QS con Gluc 104 Creat/BUN 28.6 TGO 37 TGP 20 LDH 341 Ac Urico
5.2
EGO con Prot 100 mg Leucos 15 por campo.


 $





c
 

La presencia de debilidad muscular proximal simétrica y la
elevación de las enzimas musculares es característica de las
miopatías inflamatorias, que son un grupo de enfermedades que
se originan por la inflamación no supurativa del músculo
esquelético. El diagnóstico diferencial incluye miastenia
gravis y síndrome de Eaton-Lambert, padecimientos que no se
acompañan de elevación de enzimas musculares debido a que la
alteración se encuentra en la placa neuromuscular y no son
procesos inflamatorios musculares primarios; la ausencia de
afección de los músculos extraoculares es un signo clínico de
gran importancia para descartar miastenia, ya que esta
enfermedad se caracteriza por involucro ocular temprano.
Otras enfermedades que deben descartarse son las miopatías no
inflamatorias y las enfermedades neurodegenerativas. La
electromiografía es invaluable para diferenciar los procesos
miopáticos de los neuropáticos. El estudio electromiográfico
apoya el diagnóstico de miositis si se demuestra un patrón
miopático caracterizado por complejos de corta duración,
polifásicos, de baja amplitud, incremento de potenciales de
inserción, ondas de lesión y fasciculación. Una vez
corroborado el diagnóstico de miopatía inflamatoria, es
indispensable definir el tipo específico de enfermedad:
polimiositis, dermatomiositis, miositis con cuerpos de
inclusión y otros procesos inflamatorios primarios de músculo
poco frecuentes. La miositis con cuerpos de inclusión
generalmente es asimétrica y provoca debilidad distal. Es
necesaria la realización de biopsia muscular, ya que es
diagnóstica con la demostración histológica de los
característicos cuerpos de inclusión. Este tipo de miopatía
no se asocia con otras enfermedades de la colágena ni con
neoplasias malignas.



  


Esta enfermedad es de etiología autoinmune y se caracteriza

por la presencia de auto-anticuerpos, los más frecuentes son
los anticuerpos antinucleares (ANAs) y el factor reumatoide.
Otros auto-anticuerpos menos frecuentes tienen utilidad en
casos específicos, como los anticuerpos anti-Jo1 que se
encuentran positivos en el síndrome antisintetasa (miositis,
fenómeno de Raynaud, '
  '
 y daño pulmonar).
Debido a que estos padecimientos son infrecuentes, es
importante reconocer las principales manifestaciones clínicas
para complementar el estudio de estos enfermos con exámenes
de laboratorio y gabinete adecuados para establecer el
diagnóstico correcto e iniciar el tratamiento específico; con
esta finalidad se han establecido criterios diagnósticos, los
más utilizados son los descritos por Bohan y Peter:


1) Debilidad muscular proximal.

2) Incremento en niveles séricos de enzimas musculares
(principalmente CPK-creatininfosfocinasa).
3) Presencia de lesiones cutáneas típicas como son: rash en
heliotropo, pápulas de Gottron, eritema malar, poiquilodermia
en áreas expuestas al sol, y cambios periungueales-
cuticulares.
4) Hallazgos electromiográficos típicos (potenciales de
acción de baja amplitud, polifásicos, de corta duración;
fibrilación, incremento en potenciales de inserción y
descargas espontáneas de alta frecuencia)
5) Hallazgos en biopsia muscular que demuestren lesión
inflamatoria y degenerativa.

El diagnóstico de polimiositis se basa en la presencia de los

criterios uno, dos, cuatro y cinco, y el diagnóstico de
dermatomiositis requiere de los cinco criterios mencionados.

Los pacientes con miositis tienen un riesgo incrementado de

tener o desarrollar neoplasias malignas, principalmente los
pacientes con dermatomiositis. Esta asociación es reconocida
como un síndrome paraneoplásico.
Los cánceres vistos en pacientes con dermatomiositis reflejan
los encontrados en la población general de la misma edad que
los pacientes al momento del diagnóstico, excepto por la
elevada frecuencia de cáncer de ovario. 4 La presencia de
velocidad de sedimentación globular por arriba de 35 mm/hr se
asocia significativamente con el desarrollo o presencia de
tumor maligno. 5 La experiencia sugiere que los clínicos
deben realizar una búsqueda minuciosa para detectar cáncer
oculto en pacientes con dermatomiositis, principalmente en
los que la enfermedad se diagnostica después de los 60 años.
El reto para los médicos es la detección temprana del cáncer,
cuando las posibilidades de tratamiento curativo son mayores.
Los tumores frecuentemente asociados con miopatias primarias
son: ováricos, broncogénicos, de mama, gastrointestinales y
enfermedades mieloproliferativas.

 


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"#%

La dermatomiositis juvenil es un desorden inflamatorio

crónico multisistémico del tejido conectivo, caracterizado
por infiltración linfocítica perivascular e infiltración
macrofágica de la piel y los músculos, de etiología
desconocida.

Es la miopatía inflamatoria pediátrica más común (1, 2), y

sus manifestaciones cutáneas incluyen las pápulas de Gottron,
rash heliotropo, eritema difuso y localizado, foto
sensibilidad, cambios cuniculares que incluyen telagectasia
periungueal, y alopecia areata (3). Las calcificaciones
distróficas de etiología desconocida (calcinosis), resultan
probablemente del daño previo a la actividad de la
enfermedad, se desarrolla en el 40% de los pacientes con
dermatomiositis juvenil y son el mayor contribuyente a la
morbilidad (4, 5).

Tiene una incidencia de 2-3/100.000/año (6, 7). Antes de

1960, los resultados eran pobres, con más de un tercio de los
pacientes fallecidos por su enfermedad, un tercio con
síntomas permanentes, limitaciones severas, y un tercio
recuperándose completamente.

Reportes publicados a través de los 70 y 80 han mostrado una

marcada disminución de su mortalidad (7, 8).VCon la
disminución en la mortalidad, la atención está cifrada en la
morbilidad a largo plazo y en las alteraciones funcionales
(7).
Con un tratamiento agresivo los niños con dermatomiositis
juvenil generalmente tienen un futuro provisorio, sin
incapacidad o con incapacidad mínima. Sin embargo, muchos
niños tienen una enfermedad crónica, rash persistente y
decaimiento, y se mantienen bajo medicación al menos por tres
años desde el diagnóstico (9). La mortalidad actualmente se
estima cercana al 2% y está frecuentemente relacionada con
vasculitis descontrolada, infección pulmonar, o septicemia en
áreas de calcificación patológica (10).

Los reportes de dermatomiositis que complican el embarazo son

raros (11).

La asociación de la dermatomiositis con el embarazo es

inusual, y el resultado fetal puede ser afectado adversamente
(2, 3, 4, 5, 5, 11, 12, 13, 14, 15).

El impacto de la dermatomiositis con un embarazo no

complicado mientras es activa es muy alta para el feto sin
mayores consecuencias para la madre (12). La severidad de la
enfermedad desaparece rápidamente después del parto (13, 15).
A mediados de los setenta, después de la institución de la
terapia convencional con corticoides orales (dosis de 1-2
mg/kg/día), el curso de la DM juvenil parecía seguir 1 de 3
posibles patrones: unicíclico, policíclico o crónicamente
continuo (17). Se estima que el rango de tiempo en que la DM
juvenil requiere de tratamiento médico varía de 1,5 años a la
vida total del niño en caso de síntomas persistentes (18,
19). Aparentemente la observación que la instalación de una
terapia inmunosupresiva está asociado con una disminución de
la frecuencia de calcinosis, sugiere que un control de la
inflamación puede ser un factor crítico en la
fisiopatofisiología de estos síntomas, la cual era la
principal complicación en este tipo de pacientes, por el
embarazo concomitante. (20).

El resultado de las manifestaciones cutáneas, subcutáneas y

facial de la dermatomiositis y el impacto en el bienestar de
los pacientes, así como los resultados perinatales en caso de
la asociación con embarazo no ha sido sistemáticamente
estudiados (21).

Por lo tanto a modo de resumen podemos establecer que la

dermatomiositis juvenil es una enfermedad de muy rara
ocurrencia, que los resultados perinatales del embarazo
asociado a esta condición son variables.
TRATAMIENTO

El tratamiento de elección en pacientes con dermatomiositis

son los corticoesteroides y en casos refractarios se utilizan
fármacos inmunosupresores (azatioprina, 6-mercaptopurina o
metotrexate). 6 La respuesta inicial es igual en pacientes
con dermatomiositis asociada a cáncer y la no asociada a
cáncer. Sin embargo, la sobrevida de pacientes con
dermatomiositis paraneoplásica fue de sólo 10% a seis años,
mientras que en los pacientes con dermatomiositis no asociada
a cáncer fue del 73.6% a seis años.7

La enfermedad cutánea es más difícil de manejar, pero

responde a agentes antimalarios, metotrexate, e
inmunoglobulinas intravenosas (8).



 


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methylprednisolone (IV pulse) therapy (abstract). Arthritis
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&#646 &#6&

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25i Ô





 Ô


Ô







 Servicio de Obstetricia y Ginecología,
Hospital Clínico Regional Dr. Leonardo Guzmán, Antofagasta.
Universidad de Antofagasta. Rev. chil. obstet.
ginecol. v.67 n.1 Santiago 2002