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MIOCARDITIS Y MIOCARDIOPATÍAS.
A. MIOCARDITIS
CONCEPTO
ETIOLOGÍA
MECANISMO
TIPOS
Agudo o crónico.
CLÍNICA
DIAGNÓSTICO
1. CLÍNICA
4. PRUEBAS DE IMAGEN:
• ECOCARDIOGRAMA
• CARDIO-RM
• ESTUDIO ISOTÓPICO:
5. PRUEBAS INVASIVAS:
D.DIFERENCIAL
Infarto agudo de miocardio. En ambas puede existir dolor torácico y elevación
de enzimas de necrosis miocárdica. La diferencia se establecería por el ECG,
los antecedentes de cuadro infeccioso, la edad de presentación, el patrón de
captación de contraste (gadolinio) en la Cardio-RM, etc.
PRONÓSTICO
TRATAMIENTO
De soporte.
B. MIOCARDIOPATÍAS
CONCEPTO
Son enfermedades del miocardio que causan una mala función del mismo.
ETIOLOGÍA
CLASIFICACIÓN:
A) Miocardiopatía idiopática
CONCEPTO
ETIOLOGÍA
EXPLORACIÓN FÍSICA
Se encuentran grados variables de cardiomegalia e insuficiencia cardiaca.
Son frecuentes el tercer y cuarto ruidos cardiacos (3er ruido por ritmo de
galope por el llenado ventricular rápido o voluminoso; el 4º ruido por la
contracción de la aurícula contra un ventrículo con disminución de la
distensibilidad), y puede haber soplo de insuficiencia mitral o tricuspídea.
DIAGNÓSTICO
• Clínica y exploración. Preguntar por antecedentes (casos en
familiares, cardiopatía isquémica, consumo de OH, …).
• Analítica: bioquímica básica, función tiroidea, péptido natriurético
(suele estar elevado).
• Radiografía de tórax: muestra cardiomegalia por dilatación del
ventrículo izquierdo, aunque con frecuencia existe una cardiomegalia
generalizada. Los campos pulmonares pueden revelar signos de
redistribución venosa pulmonar y edema intersticial y (en casos
avanzados) alveolar.
• Electrocardiograma (ECG): menudo muestra taquicardia sinusal o
fibrilación auricular, arritmias ventriculares, anomalías auriculares
izquierdas, bajo voltaje, anomalías inespecíficas y difusas del
segmento ST-T y en ocasiones defectos de conducción intraventricular
o AV. Presencia de ondas Q.
• Ecocardiografía: fundamental para el diagnóstico. Valora el tamaño de
las cavidades, la contractilidad segmentaria, el grado de disfunción
ventricular, la afectación valvular, y la presencia de derrame periárdico,
trombos intracavitarios.
• TAC coronario: permite descartar afectación coronaria.
• Resonancia magnética cardiaca muestra dilatación de ventrículo
izquierdo y disfunción sistólica. Por ejemplo: un patrón de realce tardío
(gadolinio) intramiocárdico está a favor de etiología idiopática;
subepicárido si miocarditis; subendocárdica si isquémica.
• Cateterismo cardiaco y coronariografía: por lo general se realiza para
excluir la posibilidad de cardiopatía isquémica.
• Otros: ventriculografía isotópica (para ver fracción de eyección y
dilatación ventricular)
TRATAMIENTO
La gran mayoría de los pacientes siguen una evolución hacia el deterioro y en
su mayor parte, en particular los individuos mayores de 55 años, fallecen en
los cuatro años siguientes al inicio de los síntomas. En casi 25% de los
pacientes ocurre mejoría espontánea o estabilización. La muerte es
ocasionada por insuficiencia cardiaca progresiva, taquicardia o bradiarritmia
ventricular. La muerte súbita de origen cardiaco es una amenaza constante.
La embolización sistémica es motivo de preocupación y debe valorarse la
anticoagulación crónica para estos pacientes.
Está indicado el tratamiento habitual para la insuficiencia cardiaca.
Debe evitarse el consumo de alcohol por sus efectos cardiotóxicos, al igual
que los antagonistas de los canales del calcio y los fármacos antiinflamatorios
no esteroideos.
El tratamiento de resincronización cardiaca y la inserción de un desfibrilador
implantable (DAI) debe emplearse en casos de MCD al igual que en
insuficiencia cardiaca de otras causas.
En pacientes con enfermedad avanzada resistente a otros tratamientos debe
considerarse el trasplante cardiaco, y, a veces, la asistencia ventricular como
puente al mismo.
En algunos casos se ha realizado cirugía (cardiomioplastia: traslocación del
músculo dorsal ancho rodeando el corazón; ventriculotomía parcial)
B.1.4. FÁRMACOS
Diversos fármacos pueden lesionar en forma aguda el miocardio,
produciendo un patrón inflamatorio (miocarditis), o causando lesiones
crónicas del tipo de la que se observa en la miocardiopatía dilatada.
Entre ellos están los quimioterápicos como:
1) derivados de las antraciclinas, en particular la doxorrubicina (Adriamicina)
2) Trastuzumab se utiliza en el tratamiento de cáncer mamario.
Otros: ciclofosfamida, cocaína, …
CONCEPTO
Se caracteriza por la presencia de hipertrofia ventricular de causa
desconocida (generalmente asimétrica, de predominio septal) (no relacionada
con hipertensión arterial ni estenosis aórtica), con buena función sistólica
(función hiperdinámica). Se produce alteración diastólica por aumento de
rigidez de la pared ventricular.
Un tercio de los pacientes presenta un gradiente dinámico de presión del
tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI) relacionado con estenosis de
la región subaórtica, y con movimiento sistólico anterior (SAM) de la valva
anterior mitral contra el tabique; se produce aumento de la velocidad de
salida de VI por efecto Venturi.
CONSIDERACIONES GENÉTICAS
Casi 50% de los pacientes con MCH tienen antecedentes familiares
compatibles con transmisión autosómica dominante. Se han identificado más
de 400 mutaciones en 11 genes diferentes que codifican las proteínas de la
sarcómera.
Como la hipertrofia característica podría no ser aparente en la infancia, un
ecocardiograma normal en un niño no excluye la presencia de la enfermedad.
Los estudios ecocardiográficos han confirmado que hacia los 20 años de
edad, cuando suele ocurrir la expresión plena, casi 50% de los familiares en
primer grado de pacientes con HCM familiar tienen evidencia de la
enfermedad. Debe realizarse detección por ecocardiografía en familiares de
primer grado con edades entre 12 y 20 años.
TIPOS
Obstructiva y no obstructiva. Depende de la presencia o ausencia,
respectivamente, de gradiente de presión en TSVI basal o con maniobras
(Valsalva).
CLÍNICA
La evolución clínica varía bastante. Muchos pacientes se encuentran
asintomáticos.
Por desgracia, la primera manifestación clínica de la enfermedad puede ser la
muerte súbita, que suele afectar a niños y adultos jóvenes, a menudo durante
o después de un esfuerzo físico. La MCH es la causa más común de muerte
súbita de origen cardiaco en deportistas jóvenes.
En pacientes sintomáticos, el síntoma más común es la disnea, sobre todo
por disfunción ventricular diastólica, lo que afecta el llenado ventricular y
conduce a incremento de las presiones diastólicas del ventrículo izquierdo, en
aurícula izquierda y en los capilares pulmonares. Otros síntomas incluyen
síncope, angina de pecho y fatiga.
Los síntomas no tienen relación con la presencia o gravedad de un gradiente
de presión en el TSVI.
EXPLORACIÓN FÍSICA
Muchos pacientes presentan un choque de punta precordial apical doble o
triple y un cuarto ruido cardiaco. Aquellos con gradiente de presión
intraventricular pueden tener un incremento rápido en la presión del pulso
arterial. En la MCH obstructiva puede haber un soplo sistólico, que suele ser
rudo. El soplo se oye mejor en la parte inferior del reborde esternal izquierdo
y también en la punta, donde con más frecuencia es holosistólico y de
carácter silbante, por la insuficiencia mitral que suele acompañar a la
miocardiopatía hipertrófica. El soplo aumenta con la bipedestación y la
maniobra de Valsalva; y disminuye con la posición de cuclillas.
DIAGNÓSTICO
• CLÍNICA Y EXPLORACIÓN
• ECG: Muestra signos de hipertrofia ventricular izquierda (HVI), o
presencia de arritmias (fibrilación auricular sobre todo).
• RX TÓRAX: Puede ser normal.
• ECOCARDIOGRAMA: Es fundamental en el diagnóstico. Permite
establecer el grado de hipertrofia, y la presencia o no de obstrucción
del TSVI.
• CARDIO-RM: Permite realizar mediciones precisas de la hipertrofia y
su localización, e identifica localización de zonas de fibrosis.
• OTROS: Cateterismo cardiaco (presiones intracavitarias), Holter ECG
(descarta taquicardia ventricular), ergometría (valora la respuesta
tensional con el esfuerzo).
TRATAMIENTO
CONCEPTO
Se caracteriza por excesiva rigidez de la pared ventricular, lo que impide el
llenado ventricular y produce alteración de la función diastólica. Los
volúmenes diastólicos son normales, o incluso están disminuidos. En etapas
avanzadas la función sistólica también se ve afectada.
Es poco común en nuestro medio. Su respuesta terapéutica es
decepcionante, y conviene diferenciarla de la pericarditis constrictiva que sí
tiene un tratamiento quirúrgico.
ETIOLOGÍA
Infiltración o fibrosis. Las causas más frecuentes son: amiloidosis,
sarcoidosis, hemocromatosis, glucogenosis, enfermedad de Fabry,
miocardiopatía idiopática, fibrosis endomiocárdica, radiación, efecto tóxico de
la antraciclina.
CLÍNICA
Disnea e intolerancia al ejercicio, y clínica de insuficiencia caridaca (disnea,
disnea paroxística nocturna, ortopnea, edemas, ascitis, fatiga). Pueden
presentar complicaciones tromboembólicas y arritmias auriculares.
EXPLORACIÓN FÍSICA
Signos por aumento de las presiones de llenado: elevación de la presión
venosa, ascitis, edemas, hepatomegalia, soplos de regurgitación mitral, 3º y
4º ruido.
DIAGNÓSTICO
• CLÍNICA Y EXPLORACIÓN
• ECG: Bajo voltaje y anomalías inespecíficas en los segmentos ST y
onda T . También puede presentar arritmias, sobre todo auriculares.
• ECOCARDIOGRAFÍA: Engrosamiento simétrico de las paredes
ventriculares izquierdas con volúmenes y función sistólica ventriculares
normales o ligeramente reducidos; suele haber dilatación de las
aurículas. Disfunción diastólica.
• CARDIO-RM: Permite obtener datos similares a la ecografía.
• CATETERISMO CARDIACO. Muestra reducción del gasto cardiaco,
elevación de las presiones telediastólicas de los ventrículos derecho e
izquierdo y una configuración de depresión y estabilización o "en W"
(dip-and-plateau) de la porción diastólica del pulso de presión
ventricular que es similar al de pericarditis constrictiva.
• OTROS: Descartar causa subyacente
D. DIFERENCIAL
Con la pericarditis constrictiva que se puede curar con tratamiento quirúrgico.
Para la diferenciación entre estos dos trastornos es de utilidad la biopsia
endomiocárdica ventrículo derecho (que revela infiltración miocárdica o
fibrosis en casos de miocardiopatía restrictiva) o cardio-RM/TAC (que
demuestra engrosamiento del pericardio en la pericarditis constrictiva pero no
en la miocardiopatía restrictiva).
TRATAMIENTO
CARDIOPATÍA NO COMPACTADA
La ausencia de compactación ventricular izquierda es una miocardiopatía
congénita poco común, identificada en fechas recientes ocasionada por la
interrupción de la embriogénesis normal, con presencia de una red esponjosa
desorganizada. En la ecocardiografía se demuestran múltiples trabéculas
profundas en el miocardio, y se asocia con disfunción contráctil del ventrículo
izquierdo.