A KiTAPCIGI

MAVIS 2011 DONEMi 5. DENEME SINAVI KLiNiK BiLiMLER TESTi SORU VE ACIKLAMALARI

Bu metinde srrasryla Dahili Bilimler, Pediatri, Cerrahi Bilimler, Kadrn Dogum sorulan ve acrklarnalan bulunmaktadrr,

101.A~agldakilerden hangisi kalp iifiiriimleri ile ilgili olarak ~ verllrnlstlr?

A) Graham Steel ufururnu pulmoner darhkta duyulan bir ufururndur,

B) Aort yetersizliqinde erken diyastolik ufururn duyulur.

C) Carvello belirtisi trikuspit yetmezliqi ufururnunun inspiryumla artmasrdrr.

D) Austin-Flint ufururnu aort yetersizliqine rblatif geli~en mitral darllgl ufururnudur,

E) Carey-Coombs ufururnu romatizmal ateste mitral kapak inflamasyonu ile olusan diyastolik bir ufururndur,

Dogru cevap: A

Graham Steel iifiiriimii pulmoner yetmezlikte duyulan bir diyastolik ufurumdur,

Aort yetersizliqinde erken diyastolik iifiiriim duyulur. Carvello belirtisi, trikuspit yetrnezliqi ufururnunun inspiryumla artmasidtr.

Austin-Flint iifiiriimii aort yetersizliqine rolatif geli~en mitral darllgl ufurumudur,

Carey-Coombs iifiiriimii romatizmal ates srrasrnda mitral kapaqrn inflamasyonu nedeniyle olusan diyastolik bir ufurumdur,

102.A~agldakilerden hangisi konjestif kalp yetmezliginin akciger grafisi bulgusu degildir?

A) Kardiyotorasik oranda artrs

B) Hiler dolgunluk

C) interstisyel bdem

D) Fissurlerde kalinlasrna

E) Hampton hbrgucu

Dogru cevap: E

Hampton horgiicii, pulmoner embolide gbrulen bir radyolojik bulgudur. Tabaru plevraya, tepesi hilusa bakan bir opasitedir.

Konjestif kalp yetmezliqinde akcigerlerde konjesyona bagll vaskuler yapilar belirqinlasir (hiler dolgunluk). Akciqerde vaskuler yapilar ust zonlarda daha fazla olduqu icin bu durum ust zonlarda vaskuler gbrunumun artmasina yol acar, Bu en tipik olarak mitral darhqinda gbrulur ve geyik boynuzu manzarasi olarakta tarurnlarur, Fissurlerdeki SIVI birikimine bagll Fantom tumoru olusur, interstisyel bdeme bagll Kerley A ve B (fizgileri merydana gelir. Diger bulgular kardiyomegali ve pulmoner konjesyona bagll olarak konjestif kalp yetrnezliqinde gbrulebilen radyolojik bulqulardrr,

Teleradyografi:

1) Kardiyomegali (kardiyotorasik indeks > 1/2)

2) Pulmoner konjesyon (ust zonlarda geyik boynuzu manzarasi)

3) Hiler dolgunluk, fissur bdemi

4) Kerley A (ust ve orta zenda) ve Kerley B (alt zenda) cizqileri (septal kalmlasmaya baqhdtr) gbrulebilir.

5) Plevral effuzyon siktrr ve daha 90k sag hemitoraksta meydana gelir. Mekanizmasi bilinmemektedir. Yetiskinlerde plevral effuzyonun en Sl k nedeni kalp yetrnezliqidir. Transuda tipi plevral effuzyona neden olur.

6) Fantom turnoru, fissurlerde kitle lezyonu gbruntosu veren ve diuretik tedavisi ile hizla kaybolan kitlelere verilen isimdir.

A'-'eolar ooerne Oslloblarda

bagll buzlu cam damarlarda Hiler damarlarda

gerOnOmO belirginle§me genl~leme

Plevral efOzyon Kcrdlak sliOette Seplal veva

(genelde bllaleral) genl~leme 'Kerley B" gizgileri

~ekil (Soru 102/1): Konjestif kalp yetmezligi bulgulan

40

1 03.A~agldakilerden hangisi konstriktif perikardit ile ilgili olarak dogru degildir?

A) Konstriktif perikarditin en sik nedeni tuberkuloz

infeksiyonudur.

B) Klinik olarak sag kalp yetrnezliqi bulgulan vardrr,

C) Kussmaul solunumu tipik olarak gorulur.

0) Klinik tablosu ozellikle restriktif kardiyomiyopati ile sik kansir.

E) Primer ve radikal tedavisi perikardiektomidir.

Dogru cevap: C

lste dikkat gerektiren gazel bir soru. Bu tarz sorular her zaman kar§lntza ge/ecektir.

Konstriktif perikardit, perikart yapraklanrun fibrozis veya granulomatoz doku olusrnasina bagll olarak elastikiyetini kaybetmesi ve bunun sonucunda miyokart kornpliansiru/ ventrikul dolusunu srrurlandrrmasma bagll klinik tablodur. En sik sebebi tuberkulozdur, idiyopatik olarak da sikhkla gorulebilir. Oiger nedenler; tumor, radyasyon, postravmatik, kollajen doku hastalrq: ve piyojenik infeksiyonlardrr. Kussmaul isareti sik gorulur; inspiryumda juguler venlerde dolgunluk olrnasrdrr. Klinikte, temel olarakdiyastolikfonksiyon bozukluqu vardrr ve restriktif kardiyomiyopatiye cok benzer. Her iki klinik durumda da sag kalp yetrnezliqi belirtileri on plandadrr, Primer ve radikal tedavisi perikardiektomidir.

Kussmaul solunumu ise metabolik asidoz yapan butun durumlarda gorulebilir. Hrzh ve derin soluk ahp vermedir. Konstriktif perikarditte Kussmaul solunumu degil Kussmaul lsaretl gorulur.

1 04.A~aglda verilen elektrokardiyografi seceneklerdekl hangi tam ile uyumludur?

A) Wenckebach (mobitz Tip I) blok B) Atrial flutter C) Mobitz tip 2 blok 0) AV tam blok E) Atriyal fibrilasyon

Dogru cevap: D

Oguncu Oerece (Tam) AV Blok:

Atrlyoventrlkuler iletim tamarruyla durursa atriyum ve ventrlkul ayn ayn Cfall~lr (AV disosiyasyon). Ventrikuler aktivite His demetinden cikan (dar QRS kompleksleri) veya distal iletim dokulanndan (geni~ QRS kompleksleri) cikan kacak ritmlerle meydana gelir. Tam kalp bloqu yavas, duzqun atrrnlar olusturur (25-40/dakika). Konjenital tam kalp bloqu drsmda, egzersiz ile degi~iklik gostermezler. Boyunda Cannon dalgalan gorulebilir. AV tam blcqun en sik nedeni miyokard infarktusudur, Kesin tedavisi kahci pacemakerdir. Birinci kalp sesinin siddeti atriyoventrikuler senkronunun kaybi dolayrsryla degi~kenlik gosterir.

105.A~agldaki hastahklann hangisinde akcigerlerin rezldilel votumu artar?

A) Plevral effuzyon C) Amfizem

B) Pulmoner odern 0) Asbestozis

E) Plevral mezotelyoma

A KiTAPCIGI

Dogru cevap: C

Rezldilel volUm, maksimum ekspirasyondan sonra akciqerde kalan hava miktandrr. Total akciqer kapasitesinin % 22-25'ini olusturur. Reziduel velum yaslilarda, astrrn, kronik bronsit ve amfizemde artar.

10S.Cocuklugunda pnornoni gegiren 25 yasmdaki hastada sabahlan bol miktarda gorulen balgam, ara ara hemoptizi olmaktadrr,

Bu hastada en olasl tam a~agldakilerden hangisidir?

A) Bronsiektazi

C) Kucuk hucreli akciqer kanseri E) Amfizem

B) Bronsiyal astrrn 0) Tuberkuloz

Dogru cevap: A

Bol miktarda balgam ve hemoptizinin oldugu tipik bir bronsiektsa! sorusu

Bronslektazl brons duvarlanrun kahci geni~lemesine bagll konjenital veya kazarulrrus olabilen, tekrarlayrci akciqer infeksiyonudur; bol balgam, oksuruk ve ara ara hemoptizi olan bir hastalrktrr.

BRON~iEKTAZi

Etiyoloj i ve Patogenez

Bronsektazi, proksimal subsegmental hava yollanru olusturan bronslann anormal ve kahci geni~lemesidir .

• Akkiz:

1. infeksiyonlar: Bogmaca ve krzarrujnn

komplikasyonu, tuberkuloz, viral infeksiyonlar

2. Bron sl yal obstrukstyontar: Yabanci cisim aspirasyonu, neoplazm, hiler adenopati, mukus trkaclan

3. Tekrarlayan aspirasyon pnornonllerl

4. irritan inhalasyonu

• Herediter:

1. Anatomik defektler: Kartagener sendromu, bronkomalazi, trakeobronkomegali, san trrnak sendromu

2. Metabolik defektler: Kistik fibrozis (bronslektazl geli~me ihtimali en yuksek hastahktrr), alfa-1 antitripsin eksikliqi

3. lmrnun yetmezlik: IgG ve IgA eksikliqi

Klinik Bulgular

Olgulann % 30'unda bilateraldir ve en fazla alt loblar tutulur. Sol alt lob tutulumunun daha srk olmasrrun nedeni; sag bronsa gore drenajrrun daha kotu olrnasrdrr: sol bronsun sol pulmoner arteri caprazladrqi yerde hafif basi vardrr ve sol brons sagdan dardrr,

Ana semptom sabahlari oksilruk ve bol miktarda kusar gibi balqarndrr. Fizik muayenede hasta, bronslar uzerinde inspriyumda baslayrp ekspiryumda da duyulan railer ahrur. Comak parmak, sinuzit sik gorulur.

Tam

Olgulann gogunda balgam kulturunde Haemophilus influenzae (tiplendirilemeyen, kapsulsuz kokenler), Streptococcus

41

A KiTAPCIGI

pneumoniae ve Moraxella catarrhalis izole edilebilir. Kistik fibrozisli olgularda ise en sik Pseudomonas aeruginosa ve Staphylococcus aureus izole edilir. Pseudemonas, genellikle eriskin kistik fibrozis olgulannda srktrr, Bronkografi, bronslan en guzel gbsteren tetkiktir; ancak invazifve radyoopak madde kullarurmru gerektirdiginden artik yerini yiiksek rezoliisyonlu bilgisayarll tomografi (HRCT)'ye brrakrrustrr. HRCT, noninvazif, en guvenilir tam ybntemidir.

Tedavi

• Postiirel drenaj, gbgus fizyoterapisi

• Antibiyotik ve mukolitik tedavisi, bronkcspazrru olan olgularda bronkodilatatbrler

• Cerrahi tedavi ancak, gunluk yasarm etkileyen tek tarafll lokalize (segmente veya tek loba yayilrrus) olan geng hastalara, masif hemoptizisi olan trbbi tedaviye direncli olgulara uygulanabilir.

107. Yirmi sekiz yasmda trafik kazasi gegiren bilinci agl k hastada 4. gun baslayan, oksijen tedavisine cevap vermeyen hipoksemi tesbit edilmistir. yekilen PA akciger grafisinde bilateral diffuz parankimal infiltrasyon izlenmektedir.

Bu hastada oncelikle a~agldakilerden hangisi dii~iiniilmelidir?

A) Mikoplazma pnbmonisi

B) Plevral effuzyon

C) Hemotoraks 0) Pnbmotoraks

E) Eriskin respiratuvar distress sendromu

Dogru cevap: E

Soruda anlatilan klinik tablo erlskln respiratuvar distress sendromu (ARDS) ile uyumludur.

Eriskin respiratuvar distress sendromunun en srk nedeni lnfekslyonlardrr, Bunlar icerisinde de en sik neden, gram (-) bakteriyel sepsislerdir. Oissemine intravaskuler koaqulopati (OiK) geli~mi~ hastalann % 30'unda AROS de geli~ir. AROS, direkt akcigerleri etkileyen (aspirasyon, inhalasyon, infeksiyon) veya sistemik bir patolojinin (sepsis, travma, urerni, pankreatit, ilaclar) sonucu ortaya cikan kapiller permeabilite bozukluqu ve bdemdir. Gelisirninde bircok mediyatbr rol oynar. En bnemli bulgusu solunum srkrntrstdrr. Baslanqrcta kuru oksuruk vardrr. Oaha sonra balgam ortaya crkar, Baslanqrcta solunum srkmtrst azdrr, 24-48 saat gegtikten sonra takipne ve solunum srkmtrsi artar, tasikardi ve siyanoz gbrulur. Oksijen verilmesine ragmen duzeltilerneyen santral siyanoz (refrakter hipoksemi) vardrr. AROS'li hastalarda multiorgan yetrnezliqi bulgulan vardrr,

Tam

• Arteriyel kan gazl olc,iimiinde; parsiyel oksijen bas me I dusuktur ve oksijen verilmesine ragmen parsiyel oksijen basmci % 30 - 40 civanndadir. PC02 basmci artrrus veya normaldir.

• Akciger grafisinde baslanqicta normal, ileri dbnemde kar ftrtmasi gbrunumu vardrr,

• Pulmoner arter uc basrnci AROS'de normaldir.

Kardiyojenik pulmoner bdemde yuksektir,

• ARDS'nin tam kriterleri sunlardrr:

1. Akut « 7 gun) baslanqich ortaya cikrrus bilateral pulmoner infiltrasyon

2. PaO/Solunan fraksiyone oksijen oraru FiO < 200 olmasi

3. Pulmoner arter uc basmcrrun < 18 mmHg olmasi

1 OS. Yirmi yasinda erkek hasta, uriner infeksiyon nedeni ile trimetoprim - sulfornetaksazol tedavisi aIIY0r. Tedavi sonrasmda hastada halsizlik, yorgunluk, solukluk ve sanlik geli~iyor. ldrar renginde krzarrna saptaruyor. Fizik muayenede cilt ve mukozalar soluk, skleralar subikterik ve traube alaru acik bulunuyor. Laboratuvar tetkiklerinde; hemoglobin 10 gr/dL, lokcsit ve trombosit sayrsi normal iken retikulosit % 12, ortalama eritrosit hacmi 87 fL, direkt coombs testi ve ozmotik frajilite testi normal olarak bulunuyor.

Bu hastanm tedavisinde bundan sonraki asarnada ne yaprlrr?

A) izlem

C) Kortikosteroid tedavisi

B) Kan transfUzyonu 0) Splenektomi

E) lmrnunsupressif tedavi

Dogru cevap: A

Glikoz 6 fosfat dehidrogenaz eksikligini sorgulayan bir soru. iki basamakll oldugu tctn zor bir soru modeli.

Hasta geng, ilac kullarurru sonrasi lv hemoliz bulgulan tarumlanrms (hemoglobinde dusrne, retikulosit artist, idrar renginde krzarma, dalak buyuklugu yok, traube acik). Steak tip otoirnmun hemolitik anemiyi ekarte etmek icin direkt coombs testi negatif verilrnis. Herediter sferositozu ekarte etmek icin ozmotik frajilite testi normal denrnis.

llac veya infeksiyon sonrasi lv hemoliz ile gelen hasta erkek ise G6PO eksikliqi dusunulur, Bayan olarak verilseydi soruda srkmtt olurdu. yunku G6PO eksikligi X'e bagll gegmektedir. Kesin tarns: enzim duzeyinin olcurnu ile konur. Genellikle G6PO eksikligi benign seyirlidir. Tedavisinde etkenden uzaklastmhr. Hemoglobin degerleri duserse kan transfUzyonu yapihr. Bu hastada hemoglobin degeri 10 gr/dL olduqu icin transfUzyona ihtiyac yoktur. Takip etmek gerekir. Hemoliz lv olduqu icin splenektomiden fayda gbrmezler. Steroid tedavisi ve irnrnunsupressif uyqulanrnasirun tedavide yeri yoktur.

109.Kronik lenfositik losernl ile ilgili a~agldakilerden hangisi yanllstlr?

A) En sik gbrulen sitogenetik anomalilerden biri 13q

delesyonudur.

B) Diffuz buyuk B hucreli lenfomaya donusebilir,

C) Tedavide fludarabin kullarulabilir,

0) Periferik yaymada kemik iliginde gbrulen tum hucreler gbrulebilir.

E) Otoirnmun hemolitik anemi ve otoirnmun

trombositopeniye neden olabilir.

Dogru cevap: D

42

Dogrudan bi/giyi alfen kolay bir sorudur. Kolay olma nedeni, cevap !jlklarmdan kaynaklanmaktadlr. Kesin bi/gi gerektiren ve yoruma kapall bir sorudur.

KLL'de periferik yayma ve kemik iliginde olgun lenfosit artrsi vardrr. Periferik yayrnarun kemik iligi gibi olmasi KLL degil, KML'nin bulgusudur.

KLL'li hastalarda 13q delesyonu gbrulebilir ve iyi prognoz gbstergesidir. Richter sendromu diffuz buyuk B hucreli

lenfomaya donusmeslne denir. KLL otoirnmun hemolitik anemi ve otoirnmun trombositopeniye en srk neden olan malignitedir. KLL tedavisinde fludarabin birinci tercihtir. Klorambusil kullarulabilir,

110.Kan transfUzyonuna bagll olumlerln en slk nedeni a~agldakilerden hangisidir?

A) Anafilaktik reaksiyon

B) Allerjik reaksiyon

C) Akut hemolitik transfUzyon reaksiyonu

D) Hipervolemi

E) Hiperkalemi

Dogru cevap: C

Dogrudan bi/giyi alfen ve bi/gi gerektiren bir sorudur. Sorunun emect trenstuzyon reaksiyonlarml sorgulamaktlr. Orta zorlukta bir sorudur.

Doqru secenek akut hemolitiktransfUzyon reaksiyonudur. Akut hemolitik transfUzyon reaksiyonu; yanhs kan grubundan kan verilmesi sonucunda hastada DiK ve akut bobrek yetrnezliqi ve blum geli~mesi olayidrr. Dikkatsizlikten kaynaklanrnaktadir. Anfilaktik reaksiyon, potasyum yuksekliqi, hipervolmiye bagll da olurnler olabilir, ama daha nadir gbrulmektedir.

111. A~agldaki bazi kanserlerde srk rastlanan sitogenetik anomaliler verllrnlstlr, Bu e~le~tirmelerden hangisi yanllstlr?

I. 9;22 translokasyonu - Yetiskinde gbrulen akut

lenfoblastik loserni

II. 3;21 translokasyonu - Akut myeloblastik loserni III. 8;14 translokasyonu - Burkitt lenfoma

IV. 14; 18 translokasyonu - Mantel cell lenfoma

V. 15;17 translokasyonu - Tuylu hucreli (hairy cell) loserni

A) I ve II C) II ve IV

B) I veV D) III ve IV

E) IVve V

Dogru cevap: E

Sorunun emect, kanserli hasta/arda sitogenetik anomalileri sorgulamaktlr. Dogrudan bilgiyi test eden ve zor sorulardan biridir.

A KiTAPCIGI

14;18 translokasyonu folikuler lenfomada, 15;17 translokasyonu ise AML M3'de gbrulur. Diger secenekler dogrudur, Bazi kanserler ve Sl k gbrulen sitogenetik anomaliler a~agldaki tabloda verilmistir.

112. Kirk yasmda bayan hasta; sabah kahvaltrsinda bal, rscel, zeytin, peynir, domates yiyor. Kahvaltidan 1 saat sonra hastada bulanti, kusma, gift gbrme, halsizlik meydana geliyor. Uykuya meyilli olan hastarun fizik muayenesinde tansiyon arteriyel 60/30 mmHg, nabrz 40/dakika, diger sistem muayeneleri normal bulunuyor. Kalp enzimleri, tum biyokimyasal testier, tam kan sayrrm ve kan sekeri, tiroid fonksiyon testleri normal olan hasta 12 saat sonra tamamen normale geliyor. ikinci gun ayru kahvaltryi yapiyor. Hastada benzer bulgular tekrarlayinca hastaneye yatmh yo r.

Bu hastada en olasl tan! a~agldakilerden hangisidir?

A) Transiskemik atak

B) Karbon monoksit zehirlenmesi

C) Panik atak

D) Deli bal zehirlenmesi

E) inferior miyokard infarktusu

Dogru cevap: D

Zor bir soru. Ulkemize azgun konulardan birisi soruluyor. Tamamen klinik tecrObe i/e yapllabi/ecek bir sorudur.

Karadeniz bblgesine bzgu olan ve "aci bal" ve "tutar bal" isimleriyle de bilinen bu bal, gunde iki gay ka~lglndan fazla tukstildiqinde insanlarda zehirlenmeye neden olur. Turkiye'nin kuzeyinde fundagiller familyasindan orman gulu turleri, geni~ alanlarda yetismektedir, Deli bal halk arasinda geleneksel olarak gastrit, ulser gibi mide-baqirsak sistemi rahatsrzhklannda gunde 1-2 gay ka~lgl dozda kullarulmaktadir. Ancak bu bal dozu artmlarak tukstildiqinde zehirlenmelere neden olur. Orman gulu turlerinin, dolayrsryla deli balm zehirliliqi, ta~ldlgl grayanotoksinlerden kaynaklanrnaktadir. Ulkernizde gbrulen besin zehirlenmeleri icinde, deli bal zehirlenmesi bnemli bir yer tutrnaktadrr.

Zehirlenme belirtileri ball yedikten 30 dakika ile 2 saat sonra mide bulantrsr, kusma, siddetli hipotansiyon ve kalp ritminin 60'dan a~aglya dusrnesi ve beyne yeterli kan gitmemesine bagll olarak hastarun bayrlrnasi seklinde gbrulur. Deli bala bagll zehirlenme, terleme, sersemlik, gift ve bularuk gbrme, tukuruk bezlerinin fazla cahsrnasi durumudur. Hastalarda kalpte hicbir elektriksel aktivitenin gbrulmemesi gibi durum

Genler

Tablo (Soru 111): Kromozom translokasyonlan ve olusan kanserler

TUmor

Sitogenetik anomali

43

A KiTAPCIGI

da gorulebilir. Uygun destek ve tedavi genellikle basarrh sonuc verir. Bal zehirlenmesinde alman balm rniktan ile iliskili olarak hafif semptomlardan hayati tehdit eden ciddi semptomlara kadar geni~ bir semptomlar zinciri gorulebilir. Tedavi semptomlara gore yonlendirilir, Bu nedenle ashnda bu zehirlenmenin tedavisi de iyi bir hasta hikayesinin almmasma baqhdrr,

113.A~aglda veri len endokrinolojik tan! testleri - hastallk ikililerinden hangisi dogru verilmemistir?

A) Feokromasitoma - Glukagon provakasyon testi

B) Psikojenik polidipsi - Su krsrtlama testi

C) Akromegali - insulin hipoglisemi testi

0) Cushing sendromu - Oeksametazon supresyon testi E) Conn sendromu - Plazma aldosteron/renin oraru

Dogru cevap: C

Endokrinolojinin en onemli konularmdan biri endokrinolojik tam test/eridir. TUS'ta slkfa sorulan sorular eresmdedtr.

Akromegali tarusrnda insulin-hipoqliserni testi degil, glukoz sUpresyon testi yapihr (OGTT). Hastaya glukoz verilerek buyurne hormonunun baskrlanrnast arnaclamr, insulin hipoglisemi testi, buyurne hormonu fazlahqmda degil eksikliqinde kullarulan testier arasrndadrr.

Feokromasitoma tarusmda kullarulan endokrinolojik tarn testleri glukagon provakasyon testi ve klonidin supresyon testidir. Bu testier haricinde taruda 24 saatlik idrarda metanefrin - normetanefrin ve plazma kromogranin A duzeyine bakrhr,

Psikojenik polidipside hasta cok su icrnesine bagll poliuriyle gelir. Su krsrtlarna testi ile tam konulur. Su krsrtlama testi psikojenik polidipsi ile santral-nefrojenik diabetes insipidus'u ayrrrnada onernlidir. Santral ve nefrojenik diabetes insipidus'u ayirmak icin de vazopressin testi yapihr.

Cushing sendromu ve hastaliqmda tarn testi deksametazon supresyon testidir. Oeksametazon verilerek ACTH ve kortizolun baskrlanmast arnaclarnr.

Conn sendromu tarusinda ayakta durma testi ve tuz infUzyon testi yapihr. Tuz infUzyon testi, esansiyel hipertansiyon ile Conn sendromu aynrninda onernli bir testtir.

114. Multipl miyelom tarusiyla izlenen 45 yasrnda erkek hastaya kemoterapi icin vinkristin, adriamisin ve deksametazon veriliyor. Tedavi sonrasrnda hastada bilinc bularukhq: geli~iyor. Hastarun yapilan fizik muayenesinde odern saptanrmyor. Tansiyonu 135/75 mmHg olan hastarun laboratuvannda serum sodyumu 116 mEq/L (N. 135-145), serum potasyumu 3.6 mEq/L (N. 3.5 - 5), serum glukoz duzeyi 78 mg/dL (N. 60-100), serum kreatinin duzeyi 0.6 ve idrar sodyum duzeyi 70 mEq/L (N. < 20) tespit ediliyor.

Bu hastada tedavi iCfin en uygun yaklas rrn hangisidir?

A) SIVI krsttlanrnast

B) 1500 cc % 0.9 NaCI solusyonu verilmesi

C) Oiyette sodyum krsttlanrnast 0) Oiyaliz uyqulanrnasi

E) Oiyette SIVI ahrrurun artinlrnast

Dogru cevap: A

TUS ve YDUS'ta slkfa sorulan konulardan biridir. Hastada tipik olarak vinkristin kullarurru sonrasinda uygunsuz AOH sendromu geli~mesi bahsedilmektedir. Odern olrnamasr, serum sodyumunun dusuk, idrar sodyum duzeyinin yuksek olrnasr, diger bulgulann ise normal olmasi uygunsuz AOH sendromunu dusundurmektedir, Uygunsuz AOH sendromu tarns: alan bir hastarun tedavisinde ilk basamak SIVI krsttlanrnastdrr. Hiponatremisi devam ediyorsa demeklosiklin verilir. Serum sodyumu 125 mEq/L nin altmdaysa sodyum da verilebilir.

SIVI replasrnaru taruda kullaruhr, Oiyette sodyum krsrtlanrnast da diabetes insipidus'ta yapihr.

115.A~agldakilerden hangisi hipokalseminin en slk nedenidir?

A) Paratiroid adenomu

B) Akut pankreatit

C) Primer hipoparatiroidi 0) 0 vitamin eksikligi

E) Hipoalburninerni

Dogru cevap: E

Hipokalseminin ve hiperkalseminin nedenleri smavda slkfa sorulan konulerdtr.

Hipokalseminin en sik nedeni albUmin dU~UkIUgUdUr. Paratiroid adenomu, primer hiperparatiroidiye neden olur. Hiperkalseminin en sik nedenidir. Oikkat edilmeli, hipokalseminin degil!!!

Akut pankreatit, 0 vitamin eksikligi, primer hipoparatioidi ise hipokalsemi nedenleri arasmdadrr,

Hipokalsemi Nedenleri

• Hipoparatiroidi, psuodohipoparatiroidi

• Akut ve kronik bobrek yetrnezliqi

• Hipoalbuminerni (en srk)

• Fosfat, sitrat, EOTA, bikarbonat infUzyonu

• Alkaloz

• Hiperfosfatemiye bagll hipokalsemi

• Hipomagnezemi

• Sitrath kan trasfUzyonlan

• 0 vitamini eksikligi

• Vitamin O'ye baqrrnl: rasitzrn

• Akut pankreatit

• Tumor lizis sendromu

• Sepsis, toksik sok sendromu

• Akut rabdomiyoliz

• Ag kemik sendromu

• Osteoblastik metastazlar (prostat kanseri)

• llaclar: Kalsitonin, bifosfanatlar, mitramisin, difenilhidantion, fenobarbital, EOTA'II radyokontrast maddeler, 5-florourasil, folinik asit

116.A~agldaki laboratuvar bulgularmdan hangisi prerenal akut bobrek yetmezliginde saptanma olaslllgi en azdrr?

A) ldrar dansitesinin 1010 olmasi

B) ldrar ozmolaritesinin 500 mosmol/kg olmasi

C) Spot idrar sodyumunun < 20 mEq olmasi

0) Fraksiyone sodyum ekskraksiyonunun < 1 olmasi E) BUN/Kreatin oraru > 20

44

Dogru cevap: A

Prerenal, renal kaynakll akut bobrek yetmezligi (ABY) eymmtm test etmek tcin soruimus bir soru. Dogrudan biJgi gerektiren bir soru. Kolay bir soru.

ldrar dansitesinin 1010 civannda olmasina izostenurik idrar denir. En srk kronik bobrek yetmezlikli hastalarda gbrulur. Renal kaynakh ABY'de de bobreqin konsantrasyon yeteneqi bozulacaqi icin izostenurik idrar gbrulebilir. Diger segenekler prerenal bobrek yetrnezliqi icin dogrudur, Prerenal, renal kaynakh ABY aymci tarn tablosu a~aglda verilrnistir.

Tablo (Soru 116): Akut bobrek yetrnezliqinin
ayrrt ettirici laboratuvar ozellikleri
Prerenal intrinsik Renal
Azotemi Azotemi
Dansite >1020 <1010
ldrar ozmolaritesi >500 <350
(mosm/L)
Uosm I Posm >1.3 <1.1
ldrar sodyumu (mEq/L) <20 >40
U/P ure azotu >8 <3
U/P kreatinin >40 <20
BUN/P kreatinin >20 <10-15
FENa (%) <1 >1
Bbbrek yetersizligi <1 >1
indeksi 117.Yakla~lk uc gundur yuksek ates, cksuruk ve balgam sikayetleri olan 56 yasindaki erkek hastarun iki gundur de ishali geli~mi~. Akciqer grafisinde bilateral yama tarzi infiltratlan olan hastarun laboratuvar tetkiklerinde hiponatremi ve kreatinin yuksekliqi tespit ediliyor. Hasta hastaneye yatmlarak tedavi altrna ahruyor,

Bu hastaya uygulanacak olan antibiyotik tedavisinde a~agldaki seceneklerden hangisinin yeri yoktur?

A) Amikasin

C) Moksifloksasin

B) Klaritromisin D) Rifampisin E) Azitromisin

Dogru cevap: A

Atipik pnomont klinik bulgu ve tedavi secenekierintn tekrar ediJmesi emect iJe hazlrlanml!j bir sorudur. TUS imtihantnda tarihte en slk soruimus pnomont etkenlerinin ba!jtnda lejyonel/a pnomonis! geldigi unututmemetuur

Hastada pnbmoni klinigi ile birlikte akciqerlerinde yama tarzi infiltratlann olrnasr, kesin pnbmoni tarusrru koydurrnaktadrr, infiltratlann yama tarzi olrnasr, ishal klinigi, pnbmoniye ek olarak hiponatremi ve kreatinin yuksekliqinin olrnasr, hastada Lejyonella pnbmonisi tarusrru kuwetlendirmektedir. Ashnda sorunun ozu, atipik pnbmoni tedavisinde asaqrdakilerden hangisinin yeri yoktur sorusudur.

Atipik pnbmonilerde kullarulan tedavi ajanlan: Makrolidler, kinolonlar, tetrasiklin, doksisiklin ve telitromisindir.

Rifampisin celdirici olabilir; ancak lejyonella pnbmonisinde rifampisin, sinerjik etkisi nedeni ile diger ilaclarla kombine edilerek kullarulmaktadir.

A KiTAPCIGI

Amikasin bir aminoglikozitlir, bu grup antibiyotiklerin, ayru beta laktam antibiyotikler gibi, atipik pnbmoni etkenlerine etkisi yo ktur.

Klaritromisin bir makrolitlir ve atipik pnbmoni etkenlerine etkilidir.

Moksifloksasillin yeni jenerasyon kinolon gurubu bir antibiyotiktir; kinolonlar atipik etkenlere etkilidir.

Rifampisin, lejyonella pnbmonisi tedavisinde makrolid ve kinolonlara ek olarak tedavide kullaruhr,

Azitromisin bir makroliddir ve atipiklere etkilidir.

118.Proksimal ince baglrsak tipi malabsorbsiyonu olan bir hastada a~agldakilerden hangisinin eksikliginin goriilme ihtimali en diisiiktiir?

A) 0 vitamini C) Demir

B) B'2 vitamini D) Kalsiyum E) Folik asit

Dogru cevap: B

B'2 vitaminin nereden emiJdigini sorgulayan temel biJgi sorusu.

B'2 vitamini terminal ileumdan emilir. Proksimal ince baqrrsak tipi malabsorbsiyon tablolannda yagll ishal, ADEK vitamin eksikliqi bulgulan gbrulur.

o vitamini ve kalsiyum proksimal ince baqrrsaktan emilir. Folik asit, duodenum ve jejunumdan emilir.

Demir, duodenumdan emilir.

Tablo (Soru 118): Malabsorbsiyonlar
Malabsorbsiyon Organlar Kinik Taru
24 saatlik
gaitada yag
Vag Vagll ishal rniktan> 6 gr
ADEK 250H
Proksimal ince Safra kesesi vitamin vitamin 0,
baqrrsak eksikligi kalsiyum
Pankreas bulgulan du~uk
PTZ ve aPTT
uzama
Tukuruk bezi
(mimimal) Gaz ve
Proksimal distansiyon Laktoz H2
Karbonhitrat ince Kaslarda olusurnu
atrofi
baqrrsak Odern
Pankreas
Mide Buyurne Negatif azot
Protein (minimal) ve geli~me dengesi
Pankreas Orta ince geriligi Drskrda alfa
Kaslarda
baqrrsak atrofi 1 antitripsin
Vitamin B'2 Makrositer Vitamin
Terminal ileum Mide anemi + B12 dusuk
Pankreas nbrolojik Schilling testi
bulgular pozitif
Makrositer Folik asit
Folik asit Proksimal anemi du~uk
Proksimal ince ince Mikrositer Ferritin, Fe
baqrrsak baqrrsak anemi dusuk, FEBK
yuksek 45

A KiTAPCIGI

119.inaktif hepatit B virUs ta~IYlclligl iCfin a~agldakilerden hangisi dogru degildir?

A) Karaciqer aminotransferaz enzim duzeyi normaldir.

B) HBV DNA negatiftir.

C) HBeAg pozitiftir.

D) Karaciqer hepatosit hasan gbrulmez.

E) Anti - HBe pozitif olabilir.

Dogru cevap: C

inaktif hepatit B ta§IYlclllgl serolojisini sorgulayan gazel bir sorudur. Hepatit B serolojisi, sma v hazlrllgmda mutlaka iyi bilinmesi gereken nokta/ardandlr.

inaktif hepatit B virus tasryicrhqrnda vucutta hepatit B virusu vardrr, fakat virus replikatif degildir ve karaciqerde hepatosit hasan yapmarrustrr.

inaktif HBV ta~IYlclllglnda AST ve ALT duzeyleri normaldir. HBV'nin viral replikasyonunu gbsteren markerlar negatiftir. Yani HBeAg ve HBV DNA negatiftir. HBsAg pozitif tespit edilir. Anti - HBe de pozitif olabilir. Hepatit B serolojisini tabloda inceleyebilirsiniz.

120.0tuzdbrt yasmda bayan hasta geniz akmtrsi ile doktora basvurduqunda sinuzit gegirdigi saptaruyor, Tedaviye ragmen 2 ay sonunda yakinmalan devam ediyor. yekilen akciqer grafisinde 2 adet ncdul gbrulen hastarun idrar tetkikinde bol eritrosit bulunduqu saptaruyor. Bu dbnemde belirgin kilo kaybi ve atesi de ortaya cikan hastarun serum kreatinin degeri 3.5 mg/dL olarak saptaruyor,

Tamya ulasrnak iCfin a~agldaki serolojik bulgulardan hangisi bu hastada daha degerlidir?

A) Anti-dsDNA

C) HBsAg/anti-HBs

B) c-ANCA D)ANA

E) Serum kompleman degeri

Dogru cevap: B

Hastada alt ve uet solunum yolu tutulumuyla birlikte renal bir patolojiden bahsedilmektedir. Tipik Wegener granU/omatozu vakasldlr.

Devam eden sinuzit gibi bir ust solunum yolu infeksiyonu ve eslik eden konstitusyonel semptomlann varllgl ve hastarun akciqer grafisinde gbrulen noduller ile belirgin hematurinin eslik ettigi boyle bir hastada akciger ve bobreqi etkileyebilecek hastaliklann aynrm yaprlrnahdrr. Ust solunum yolu infeksiyonu, akciger ve birlikte bobrek tutulumu olan bu

hastada Wegener ve mikroskobik polianjitis dusunutmesi gereken bncelikli patolojilerdir. Hem tarn hem de aymci tarn icin c-ANCA ve p-ANCA bakrlrnahdrr, p-ANCA mikroskobik polianjitis olgulannda daha sikhkla pozitiftir. Vine bu hastalarda nadiren c-ANCA da pozitif bulunabilir. c-ANCA ise Wegener'de % 60-80 pozitif olarak bildirilrnistir. Wegener'de de daha dusuk sikhkla (% 5-10) p-ANCA pozitif olabilir.

Anti - ds DNA, SLE'nin tarusinda degerlidir. Hastada SLE tarusrru dusundurscek yeterli veri yoktur.

Hepatit antijen ve antikorlanrun bakrlmasi bu hastada su asarnada gerekli degildir. Eger hastada PAN tarif edilseydi hepatit B serolojisine bakrlmast gerekliydi.

ANA, SLE'nin tararnasmda kullarulan ve bir patolojiye spesifik olmayan bir antikordur. ANA'nln bu hastada pozitif olmasi tarn koydurucu degildir, c-ANCA daha degerlidir.

Serum kompleman duzeyleri, SLE ve kriyoqlobulinernide degerlidir. Bu iki patolojide serum kompleman duzeylerinde azalma gbrulebilir.

121.Yirmi yedi yasinda bayan hasta; halsizlik, sol kolda uyusrna, gift gbrme sikayeti ile basvuruyor. Nbrolojik muayenesinde solda hemihipoestezi ve Babinski pozitifliqi tesbit ediliyor.

yekilen manyetik rezonans gorUntUlemede hipodens lezyonlar tespit edilen bu hastada en olasl tam a~agldakilerden hangisidir?

A) Myastenia gravis

B) Sol orta serebral arter enfarkt

C) Psodoturnor serebri D) Vertebrobasiler yetersizlik E) Multipl skleroz

Dogru cevap: E

lste TUS'un olmazsa olmaz/armdan birisi daha; bazl konular onemm! hit; yitirmez ...

MULTiPL SKLEROZ

Multiple skleroz en srk gorUlen relaps ve remisyonlarla seyreden demiyelinizan hastalrktrr. 20-40 yas arasi kadmlarda srktrr,

Klinik:

1) En srk gorUlen semptom halsizliktir.

2) VizUel semptomlar: Optik norlt, retrobulber norit, diplopi

3) Duyusal: Gelip gegici uyusrnalar (Lhermitte sing)

Tablo (Soru 119): HBV seroloji paterni
Durum HBsAg Anti-HBs Anti-HBc IgM Anti-HBc IgG HBeAg Anti-HBe
A~III - + - - - -
Tasryict + - - -/+ - +/-
Pencere donemi - - + - - -
Akut infeksiyon + - + - +/- +/-
Kronik infeksiyon + - - + + -
lyilesmis - + - + - +/- 46

4) Motor: Monoparezi, paraparezia. A~il refleksi artar.

Babinski refleksi ve klonus olusablllr. Yuzeyel refleksler kaybolrnustur.

5) Serebellar: Ataksi, intensiyonel tremor, dismetri

6) Genitoiiriner: impotans, nbrojenik mesane

7) Mental: Kognitif kayrplar

• Optik ncr it in en srk nedeni MS'dir.

• Multipl skleroz periferik siniri tutmaz.

122.A~agldakilerden hangisi miyotonik distrofinin ozelliklerinden birisi degildir?

A) Otozomal dominant gegi~lidir

B) Katarakt gogu vakada gbrulur

C) Ekstremite distalinde gugsuzluk vardrr 0) Tipik yuz gbrunumu vardrr

E) Tutulan kaslar kasrlarnazlar

Dogru cevap: E

Miyotonik distrofi

• Otozomal dominant gegi~lidir.

• Kasjlan kas gev~eyemez (aksiyon miyotonisi).

• 15-45 yaslarda olusur, tipik bir yuz gbrunumu vardrr.

Frontal kellik, pitozis, !;ene dii~iiklugii, !;okiik yanak, boyun ve omuz ku~agl kaslarda atrofi vardlr.

• Vakalann % 80'inde katarakt vardrr,

• Testikiiler atrofi, diyabet vardtr,

• Ekstremitelerin distalinde gugsuzluk ve atrofi vardrr.

123.Arsenik zehirlenmesi sonucu oldiigiinden suphelentlen cesetten toksik madde arasnrmasi i(fin materyal a~agldaki viicut bolilmlerlnln hangisinden almmalrdtr?

A) Akciger

B) Beyin

C) Surrenal bez 0) Pankreas

E) Kemik

Dogru cevap: E

Arsenik zehirlenmesi vakalannda otopside tipik gaita, mide ve baqrrsak mukozalannda iltihabi, krrrruzt kadife gbrunu~lu kanama cdaklan bulunur. Karaciqer, kalp ve bbbrekierde yagll dejenerasyon olusur. Arsenik krl, kemik ve karaclqerde birikir. Toksik madde arastrrmasi i(fin karaclqerden, krl ve kemiklerden parca almmasi gerekir.

A KiTAPCIGI

124.A~agldakilerden hangisi analitik arastrrrnalarm ozelliklerinden biri degildir?

A) Vaka-kontrol cahsmasi sonucu tahmini rblatif risk elde

edilir.

B) Kohort cahsrnasmda insidans elde edilir.

C) Kesitsel cahsrnada prevalans elde edilir.

0) Vaka kontrol calisrnalannda rblatif risk hesaplarur.

E) Kohort arastirmalan sik gbrulen latent dbnemi krsa hastaliklar icin uygundur .

Dogru cevap: D

Tam bir dikkat sorusu; kohortla kamjtlrmamzl istiyor. Aynca, !jlklara dikkatli bakm: Cevap zaten ya A ya da D ...

ANALiTiK EPiDEMiYOLOJiK ARA$TIRMALAR

a) Vaka-kontrol arastirmalan

b) Kesitsel arastrrrnalar

c) Kohort arastrrmalan

VAKA KONTROL ARA$TIRMALARI

Analitik arastrrrnalar icinde, bzellikle klinik duzeyinde, en sik basvurulan ybntemlerdir. Bu ybntemde; belirli bir hastahq: olanlar (vaka grubu) ile bu hastahq: olmayanlarda (kontrol grubu), hastalik ile iliskisi olduqundan suphe edilen bir faktorun/ozelliqin ne boyutta bulunduqu belirlenerek vaka ve kontol gruplan arasinda bu ybnden farkhhk olup olrnadrq: karsilastmhr. Bu tip arastirmalar "retrospektif", yani geriye donuk arastirmalar ad: da verilir. Toplumda seyrek gbrulen ve etkenle karsrlasrna ve etkilenme suresi (latent dbnem) uzun olan hastahklarin etiyolojik faktbrlerinin (risk faktorleri) arastmlmasinda en uygun ybntemdirler. Bu arastrrmalarda taraf tutma (bias) olasihq: yuksekfir,

KESiTSEL ARA$TI RMALAR

Kesitsel arastrrrnalarda, belirli bir zaman kesitinde nedensonuc iliskisi birlikte incelenir. Bu arastirmalara "toplum taramasr", "prevalans cahsmesr'', epidemiyolojik surveyans", "durum saptama arasnrmasr" gibi isimler de verilir. Kesitsel arastirmalara risk altindaki toplumun (bir hastahqa yakalanma riski en fazla olan grup) ya tarnarm veya buradan secilen birbrnekte, herhangi bir hastahqm veya saqhk sorununun arastirmarun yaplldlgl zaman kesitindeki bulunma slkllgl, yani prevalansi belirlenir. Kesitsel arastirmalar, toplumun saqhk sorunlarrru ve bnceliklerini kisa surede belirlemek, saqhk hizmetlerini kisa surede belirlemek, saqhk hizmetlerini planlamak, degerlendirmek ve ybnlendirmek icin en sik basvurulan ybntemdirler. Kesitsel arastirrnalardan elde edilen prevelanslar eski ve yeni hastalann turnunu kapsadiqi, saqhkh kisilerin belirli sure icinde hastahqa yakalanma olasihqrru vermediqi icin insidans, rolatlf risk, atfedilen risk, affedilen risk gibi analitik epidemiyolojinin en onernll risk ol(fiitleri hesap edilemez.

KOHORT ARA$TIRMALARI

yok aynntih, buyuk ekip ve cabalan gerektiren analitik arastrrrnalardrr. Kohort arastrrmalarina, prospektif, ileriye donuk arastrrrnalar veya insidans arasnrmalar gibi adlar da verilir Bu analitik epidemiyolojik arastrrma ybnteminde, henuz bir hastahqa yakalanrnarrus "saqlarn" kisilerin belirli bir etkenle karsilasrna durumlanna gbre, izleme suresi icinde incelenen hastahqa yakalanma riskleri (Insldanslan/

47

A KiTAPCIGI

olasrliklan) belirlenir. Hastaliklann nedenlerini (risk faktbrleri, etkenler vb.) belirlemek icin en giivenilir gbzlemsel arastrrma ybntemidir. Toplumda srk goriilen latent donernl krsa olan hastallklarm etiolojilerinin arastmlrnasrnda en uygun yontemdir. Kohort arastrrrnalannda en bnemli sorun, arastrrmaya katilanlann zaman icinde azalmasr, ge~itli nedenlerle arastrrrnayi terk etmeleridir.

125.A~agldakilerden hangisi ikincil koruma uygulamalarl arasrndadrr?

A) Atiklann uzaklastmlrnasi

C) Mammografi

B) Vektbr kontrolu D) Bagl~lklama E) Rehabilitasyon

Dogru cevap: C

Tam ve tedavi ikincil koruma kapsammdadlr.

Birincil koruma: Koruyucu bnlemlerin ahrup insidansrn bnlenmesidir. Egitim, bagl~lklama, vektor kontrolu gibi ...

ikincil koruma: Erken taru-tedavi ile sakathqm azaltrlmasrdrr. EKG, mammografi gibi. ..

UCfiinciil koruma: Hastahqi iyilastirmeye ybneliktir.

Rehabilitasyon gibi. ..

126. Bullez hastallklar lcln yanhs olan a~agldakilerden hangisidir?

A) Pemfigus vulgariste intraepidermal bul gbrulur

B) Bulloz pemfigoitte bazal membrana karsi antikor

vardrr

C) Tzank testi dermatitis herpetiformiste pozitiftir

D) Duhring hastahqrnda dapson kullarulabilir

E) Pemfigus vulgariste nikolsky fenomeni (+) tir

Dogru cevap: C

OToiMMUN BULLOZ HASTALlKLAR

PEMFiGUS

• Deri ve rnukozalan tutan, nedeni bilinmeyen intraepidermal bullerle karakterize otoirnmun bir hastalrktrr.

• 50-60 yasta fazladrr. Erkek I Kadrn oraru esittir.

• Epidermiste desmozomlara karsi geli~en IgG yapismda otoantikorlar vardir.

• Diger otoirnmun hastaliklarla birliktelik siktrr,

Srruflama:

P. vulgaris: Pemfigus vulgaris en sik gbrulen formdur. Nikolsky (+)'dir.

• Alttaki deri normaldir, eritem-inflamasyon yoktur. Kasmti yoktur. Mukoza tutulumu hemen her hastada vardrr.

• Mukozalarda erozyon olusturur.

• Skar birakrnaz. Lokalize formuna P. vegetans denir.

P. foliaceus:

• Eritematbz zemin uzerinde kepekli kurutlu lezyonlar vardrr,

• Subkorneal bul formasyonu gbsterir.

• Vezikuller vucut yuzeyinin % 90'lndan fazlasrru kapsar.

• Aglz lezyonu cok nadirdir. Nikolsky fenomeni (+)'tir.

• Lezyonlar agnlldlr, rnukoz membran tutulumu nadirdir.

• Lokalize formuna P. eritematozus denir.

• Tedavi: Sistemik steroid ve irnmun supressif ilaclar kullaruhr, Tedaviye en geg aglz rnukozasindaki lezyonlar cevap verir.

Paraneoplastik sendromlarla olan:

• l.enforetikuler malignansiler (Lenfoma vb.)

• Tam: Oyku, fizik muayene, biyopsi, imrnun floresan, tzanck testi

~ Fizik muayene: Seboreik bblgelerde Nikolsky (+) buller

~ immiin floresan: Dokuda bal petegi tarzi boyanma olur (direkt immunfloresan testi). Hastalann % 75'inin kanlannda otoantikorlar bulunur (indirekt imrnunfloresan testi).

~ Tzanck testi: Akantolizi gbsterir. Herpes ve zonada da (+)'dir.

• AYlricl tam: Herpes, zona, impetigo, bulloz pemfigoid, duhring hastahqr.

• Tedavi: immun supresyon, yukssk doz (80-120 mg) kortikosteroid. llaclardan penisilamin p. foliaceus'a, kaptopril p. vulgaris'e benzer lezyon olusturur,

BOLLOZ PEMFiGOiD

• Elli yasm ustunde, ekstremitelerin fleksbr yuzlerinde; buyuk, gergin kolay patlamayan bullerle karakterize bir hastalrktrr.

• Bazal membran boyunca lineer IgG depolanmasi vardrr,

• Aglz mukozasi tutulumu cok nadirdir.

• Tedavi: Steroid, metotreksat ve siklofosfamid

LiNEER IGA HASTALIGI (LAH)

• yocuk ve yetiskin iki ayn tipi vardir.

• Genelde gbvde ve ekstremitelerde subepidermal bul olusurnu vardir.

• Ama kucuk cocuklarda karakteristik olarak perinede gbrulur.

DERMATiTis HERPETiFORMis (DUHRING HASTALlGI)

• 30 yaslannda erkeklerde gbrulur.

• Diz ve dirsek ekstansbr yuzleri, sakral bblge, sirt ve sach deride simetrik kasmtih, papulovezikuler lezyonlar gbrulur.

• Nikolski belirtisi (-)'tir.

• Gluten enteropatisiyle beraber gbrulur.

• Biyopside dermal papillada IgA ve notrofil depolanrnasi gbrulur.

• Tedavi: Dopsan, sulfapiridin, glutensiz diyet.

48

127.ElektrokonvUlsif tedaviden sonra gorUlen major yan etki a~agldakilerden hangisidir?

A) Kas agnlan

C) Antero ve retrograd amnezi

E) Kanama

B) Aritmi 0) Kink

Dogru cevap: C

Son zamanlann popU/er konusudur.

ELEKTROKONVOLSiF TEOAVi (EKT)

- Beyinden kisa sureli « 1 sn) dusuk siddetli « 0.8 A) elektrik akirru gegirilerek yapihr.

- Etki mekanizmast bilinmemektedir.

- Etkili olrnasi icin krsa sureli jeneralize tekrarlayan nobetler

olrnahdrr,

- Anestezili veya anestezisiz yaprlabilir,

Endikasyonlan

• Major depresyon (ana endikasyon)

• Katatonik sizofreni

• Mani

• llaclara cevapsizhk

• llaclann kontrendike olduqu durumlar

• Hamile depresyon hastalan

Kontrendikasyonlar

• Genel anestezi kontrendikasyonlan

• Kafa ici basmci artrran kitle

• 2 hafta icinde gegirilmi~ miyokart infarktusu

• $iddetli osteoporoz (anestezisiz ise)

• Ate~, aritmi ve siddetli hipertansiyon

Van etkiler

• Antero ve retrograd amnezi (major)

• Unutkanllk

• Bas agnsl, kas agnsl

• Aritmi

• Kin k ve gl kl klar

- EKT 5-10 seansta en etkili duzeye gelir.

- Amnezi ortalama 4-6 haftada duzelir,

12S.Spondiloartropatili hastalarm tedavileri i(fin a~agldaki seceneklerlnden hangisi yanllstlr?

A) Spinal motilite egzersizleri

B) Postur egzersizleri

C) Su ici egzersizler

0) Fleksiyon egzersizleri E) Boyun egzersizleri

Dogru cevap: D

Spondiloartropatili hasta/arda fleksiyon egzerslzl

kontrendikedir. Ekstansiyon egzersizleri yapllmalldlr.

A KiTAPCIGI

Spondiloartritlerde Tedavi

• Hastarun egitimi

• Non-steroidal anti-inflamatuvar ilaclar, Ozellikle ankilozan spondilitte indometazin tercih edilir. Aynca, fenilbutazon ve naproksen de kullaruhr,

• Temel tedavi olarak sUlfasalazin kullaruhr,

• Metotreksat, ankilozan spondilit tedavisinde son zamanlarda cok basanhdir.

• Yatak istirahati kesinlikle verilmez.

• Fizik tedavi ve rehabilitasyon proqrarru, hastahqrn progresyonunun onlenmesinde onemlidir. Gunde yanm saat, yuzustu yataksrz sert bir zeminde yatmahdrr. Aksi halde dorsal kifoz geli~ir.

Hastalara yUzme onerilebilir. Bisiklete binme gibi, govdeyi fleksiyonda tutacakve travmalara maruz kalacak sportif aktivitelerden uzak durmahdrr,

• TUm eklemlere ROM egzersizleri verilir:

~ Ekstansiyon egzersizleri (fleksiyon egzersizleri

kontrendikedir)

~ PostUr egzersizleri ~ Boyun egzersizleri

~ Spinal motilite egzersizleri ~ Su i(fi egzersizleri

• Sigara lcmernelldlr

129.A~agldakilerden hangisi anksiyete bozukluklarmdan birisi degildir?

A) Postravmatik stres bozukluqu B) Klostrofobi

C) Yayqrn anksiyete bozukluqu 0) Hipokondriyazis

E) Sosyal fobi

Dogru cevap: D

Psikiyatride hangi hastallgm hangi gruba ait oldugunu bilmek gereklidir.

ANKSivETE BOZUKLUKLARI

Anksiyete bozukluklannda genel olarak GABA azalrms, serotonin ve norepinefrin dUzeyi artmrsnr, Anatomik olarak locus ceruleus, raphe nukleusu ve temporal-frontal serebral kortekste problem vardir. Kadmlarda srktrr, Anksiyete bozukluklanrun (nevrozlar) temelinde serbest yUzen an ksiyete etkilidir.

Genel semptomlar: Titreme, sirt-bas agnsl, solunum zorlugu, hiperventilasyon, otonomik hiperaktivite (tasikardi, terleme, flushing, diyare, kserostomi) ve yutkunma guglu (globus histerikus) vardir.

1)Panik boz ukluqu: Spontan panik ataklarryla karakterizedir. Agarofobili (acik alanlarda bulunma korkusu) olabilir. % 50 hastada mitral valf prolapsusu vardrr. Sodyum laktat ataklan provoke eder. Kalrtrrn oldukca onemlidir. Nobetler gene Ide haftada 2 kez gelir ve 30 dakika surer. Kisinin savunma mekanizrnas: regresyondur. Tedavide en etkili ajan imipramindir. Bilissel ve sistemik desensitizasyon yapilabilir.

49

A KiTAPCIGI

2)Obsessif kompiilsif bozukluk: bnlenemeyen dusunce (obsesyon) ve bu dusunceyi azaltmak icin yapilan zihinsel veya bedensel hareketlerle (kornpulsiyon) karakterizedir. EEG anormallikleri vardir. En sik "kontrolcu" ve "temizlik duskunu" tipleri gorulur. Kisinin savunma mekanizrnasr: yapip bozma, yahtrna ve karsrt tepki, izolasyon, bastrrma, reaksiyon formasyon ve yer degi~tirmedir. En etkili tedavi klomipramindir; ancak dozu depresyon icin kullarulan dozdan daha yuksekfir,

3) Ozgiil fobi: Bir nesne (kopek) veya durumdan (yukseklik) manti k dl~1 korku ve kacinma ile karakterizedir. Ansiyete korkulan seyle karsilasmca olur. Agarofobi ve klostrofobi (kapali alandan korkma) tipik ornekleridir. Savunma mekanizmalan yer degi~tirme ve yansrtrnadrr.

4)Sosyal fobi: Sosyal durumlardan mantik dl~1 korku ve kacinrna ile karakterizedir. Fobide en etkili tedavi sistemik desensitizasyondur. llaclardan en etkili olanlar MAO lnhlbltorlerl ve propranaloldur.

5)Yaygm anksiyete bozukluqu: Her zaman bir sey olacak korkusu vardir. En az biray sureli kronik yayqrn anksiyete vardrr. Sempatik ve parasempatik semptomlar ve insomnia vardrr. Tedavide benzodiazepinler kullaruhr,

6)Posttravmatik stress bozukluqu: $iddetli psikolojik veya fiziksel travmadan sonra geli~ir. Olay dusuncslerle tekrartekrar yasarur, En az semptomlar bir ay surrnelidir, Daha az surerse akut stress bozukluqudur, lcine kapanma gorulebilir. Savunma mekanizmalan regresyon, bastrrrna, yadsrrna ve yapip bozrnadrr. Tedavide psikoterapi ve antidepressanlar kullaruhr, Tedavilerinde sedatif, kas gev~etici ve hipnotik ilaclar kullaruhr,

130. Trombositopeni saptanan yenidoqan bir bebeqin annesinde de trombositopeni olduqu belirleniyor.

Bu bebek iCfin en olasl tarn a~agldakilerden hangisidir?

A) Neonatal alloirnrnun trombositopeni

B) Neonatal otoimrnun trombositopeni

C) Kasabach-Merritt sendromu

D) intrauterin infeksiyon

E) Amegakaryositik trombositopeni

Dogru cevap: B

Neonatal otoimmiin trombositopeni:

Trombositopeni dismda saqhkh olan yenidoqanlarda izole trombositopeni saptandrqinda akla imrnun neonatal trombositopeniler gelmelidir. Annedeki ITP, en srk nedendir. Anneye ait IgG tipindeki antitrombosit otoantikorlar plasentayi gegerek, bebekte trombosit yrkrrruna neden olur. Hafif vakalar asemptomatik olabilir. Hepatosplenomegali yoktur. intrakranyal kanama nadirdir. Petesiler ve bazen geli~en sefal hematom dismda bebeklerde fizik muayene dogaldrr.

Tedavide; anneye doqumdan bir hafta once steroid verilebilir. Doqurna doqru IVIG verilebilirse de bebeklerin gogunda doqurnda trombositopeni olrnadiqt icin yaran tartrsrnahdrr. Trombosit sayrst 50.000'in altma inerse IVIG verilir. Steroidlerle beraber kullamlabilir. Splenektomi kontrendikedir.

131.Dogum salonu bebek resiissitasyonu ile ilgili a~agldaki ifadelerden hangisi yanllstlr?

A) Dogum salonunda bebeqin kurulanmasi en onernli ve gerekli islernlerden biridir.

B) Resussitasyon islernlerine karar vermek icin APGAR skoru dikkate ahnrnaz.

C) Dogum salonunda pozitif basmch ventilasyonun tek endikasyonu spontan solunumun olrnarnasrdrr.

D) Aspirasyonda srralarna once aglz, sonra burnun aspirasyonu seklindedir,

E) Ta kti I uyaran olarak ayak tabaruna vurma ya da srrtrn stvazlanmasi uyqularur.

Dogru cevap: C

Pozitif basmch ventilasyonun iki ana endikasyonu vardrr:

1. Apne

2. Kalp atrrn hrzi < 100/ dakika Relatif endikasyon ise inatci siyanozdur.

132. Kalp hlzI112/dakika, solunumu diizenli, ekstremiteleri hafif fleksiyon halde olan, burnuna kateter sokulunca yiiziinii burusturan, govdesi pembe ve ekstremiteleri mor olan bir yenidoganda APGAR skoru kactrr?

A)3

B)4

C)5

0)6

E)7

Dogru cevap: E

Tablo (Soru 132): APGAR skorlamasi
Bulgu 0 1 2
Govde
Cilt rengi Mor veya pembe, Tamamen
(Appearance) soluk exlremileler pembe
mor
Kalp hizt Yok <100/ > 100 / dakika
(Pulse) dakika
Bas cekrne-
Refleks yarut Yok Yuz cevirrne,
(Grimace) burusturrna hapsink,
guglu aglama
All
Tonus Yok (tum vucut ekslremile- Aklif harekelli
(Activity) ekslansiyonda) lerde
fleksiyon
Solunum Yok Duzensiz/ Duzenli-
(Respiration) gene alma agllYor. 133. SaCfIl deride sol paryetal bolqede siitiirleri geCfmeyen ~i~kinligi olan onsekiz saatlik bir bebekte en olasl tam a~agldakilerden hangisidir?

A) Subgaleal hemoraji B) Kaput suksedaneum

C) Subdural hemoraji D) Sefal hematom

E) Subaraknoid hemoraji

Dogru cevap: D

50

A KiTAPCIGI

Respiratuvar norornuskuler depresyon Havayolu malformasyonu

Konjenital kalp hastahq:

Pnomotoraks, diyafragma hernisi gibi akciqer problemlerini gozden ge<;:ir.

Dogum

!

Mekonyum temizliqi? Nefes alma veya aglama? Kas tonusu iyi mi?

Rengi pembe mi?

Term bir bebek mi?

Apne veya Kalp Hrzi <100

---- ...... Takip Kalp hlzl>100

Pembe

Pozitif basrnch ventilasyon Gogus kompresyonu

Kalp hlzl>60 V

( Epinefrin ver ) Kalp luzt=O

~----------------~

Ventilasyonu, gogus kompresyonunu, endotrakeal enlUbasyonu, epinefrinin etkisini kontrol et, hipovolemi ciddi metabolik asidoz ihtimalini dusun

* Endotrakeal enlUbasyon cesitli asarnalarda yapilabilir

Kalp hiz: < 60 Siyanoz devam ediyor Ventilasyon basansrz

v

$ekil Soru (131): Yenidoqan resiissitasyonu

Diger secenekler:

Subdural kanama: intrakranyal kanamalarm en az goriilen tipidir. Subdural ve epidural kanamalar genellikle kendiliqinden rezorbe olurlar. Semptomatik subdural kanamalarda ise, subdural koleksiyon, on fontanelden bir spinal igne yardirruyla bcsaltrlrnahdrr.

Subaraknoid kanama: Nadir gorulur ve genellikle klinik bulgu vermezler. En onernli bulgusu, lomber ponksiyonla alman BOS orneqinde eritrosit veya gross kanama gorulmesidir.

Setal hematom: Subperiostal kanarnadrr, Genelde parietal bolqede olur ve siitiirleri ge(fmez. Beraberinde lineer kafatasi kemik kinklan olabilir.

Subgaleal kanama; galea aponevrotika altmdaki gev~ek doku icme olan kanarnalardrr, Forseps ve vakumlu dogumlarda srktrr, Hipovolemi ve soka yol acablllr, l?i~lik tluktuasyon verir, suturlan ge(fer, enseye ve kulaklara ilerleyerek kulaklan one iter.

Kaput suksadenum: Sach derinin yurnusak dokusunun odernidir. Siitiirleri ve orta hatti ge(fer.

51

A KiTAPCIGI

134.0ndort yasmda bir krz hasta; boyunun yasitlanna gore krsa olrnasr, adet gormeme ve boynunda yele seklinde cilt katlanttsi olmasi yakinmalanyla basvuruyor.

incelemede bikiispit aortik kapak saptanan hastanm kromozom analizi sonucunun a~agldakilerden hangisi sekllnde gelmesi beklenir?

A) 15q21.1 mutasyonu C) 45, XO

B) Trizomi 21 0) 4pl6 defekti

E) Normal kromozom analizi

Dogru cevap: C

Turner sendromu'na neden olan kromozom anomalisi % 40- 60 hasta 45XO'dlr.

• Fibrotik overler ve cinsel geli~im geriligi.

• Biiyiime geriligi, boy klsallgl (Doktora en srk basvuru

nedenidir)

• Vele boyun, krsa boyun

• Kubitus valgus

• Gogiis kalkan sekllnde

• Meme baslan aynk

• IQ normal

• EI-ayakta odem yenidoqan donerninde gorulur.

• En srk kalp anomalisi, aort koarktasyonudur (bikiispit aorta olmayan olgularda)

• Otoimmiin tiroidit ve hipotroidi, gene I topluma oranla

siktrr,

• Pigmente nevus

• Ense sac Cfizgisinin a~aglda olmasi

• lsltme kusuru

• Yuksek damak

• Mikrognati

135. A~agldakilerden hangisi Kwashiorkor'un laboratuvar bulgusu degildir?

A) Hipermagnezemi C) Hipoalbuminerni

B) Hipoglisemi

0) Transaminaz du~uklugu E) Ketonuri

Dogru cevap: A

Protein enerji malniitrisyonunda bobreklerden potasyum kaybma bagll olarak hipopotasemi gozlenir.

Diger komplikasyonlar: Oehidratasyon, infeksiyonlar, anemi, hipoglisemi, hipoglisemiye sekonder ketonemi ve ketonuri, cilt ve mukoza infeksiyonlan, tekrarlayan ishaller, vitamin eksiklikleri, anoreksi ve kalp yetmezliqidir,

Protein enerji malnutrisyonunda oncelikle eksikliqi saptanan elementler, bobreklerden geri emilim bozulduqu icin potasyum ve GIS'ten kayrplar nedeni ile magnezyumdur.

136. A~agldaki infeksiyon etkeni ile klinik veya laboratuvar bulgu e~le~melerinden hangisi yanllstlr?

A) Krzarrukcrk - Forscheimer lekeleri

B) Krzarruk=- Koplik lekeleri

C) Ebstein-Barr virus infeksiyonu - Atipik lenfositler 0) Herpes simpleks virus - Negri cisirnciqi

E) Sifiliz - Hutchinson disleri

Dogru cevap: D

Negri clslmclql kuduz icin tipik inkluzyon cisimciqidir, Oiger eslestirmeler doqrudur.

137.A~agldakilerden hangisi masum iifiiriimiin ozelliklerinden biri degildir?

A) Erken sistolik nitelikte olmasi

B) $iddetinin 1-2/6. derece olmasi

C) ikinci kalp sesinde anormallikle birlikte duyulrnasi 0) Muzikal nitelikte olmasi

E) En iyi sternum solunda, orta-alt sternal sirurda duyulrnasi

Dogru cevap: C

Masum iifiiriimler, cocukluk yas grubunda en sik rastlarulan ufurumlerdir, Kardiyak anormal anatomi olmadan duyulan ufurumlerdir, Muzikal niteliktedir. Genis alana yayilrnaz. 3. dereceden azdrr, siddeti pozisyonla degi~ir. En iyi sternum solunda, orta-alt sternal sirurda duyulrnasi Fonksiyonel ve masum ufururnler genellikle erken sistolik ufurumlerdir, A~agldakilerden biri veya birkaci varsa ufururn daha buyuk olasihkla patolojiktir ve kardiyak konsultasyon gerektirir.

1. Semptomatikse

2. Kardiyomegali veya anormal akciqer damarlanmasi

varsa

3. Anormal EKG varsa

4. Oiyastolik ufururn ise

5. $iddetli ise (> 3/6 veya thrill), uzun sureli ve yayrhyorsa

6. Siyanoz varsa

7. Anormal nabiz varsa

8. Anormal kalp sesleri varsa

Tablo (Soru 137): Yaygm masum i.ifi.iri.imler
Tip (zarnarn) Ofiiriimiin tarnrru Yas grubu
Orta sol sternal kenar
Klasik veya alt sol sternal
vibratuvar kenar ve apeks
iifiiriim strasrnda maksimal 3-6 yas. bazen
2-3/6 derece dusuk bebeklerde
(Still iifiiriim, frekansll vibratuvar, "tel
sistolik) tmqrrtrsr", inilti, glclrtl
veya muzikal
Pulmoner Ust sol sternal kenarda
ejeksiyon maksimal midsistolikten 8-14 ya~
iifiiriimii erken 1-3/6 derece
(sistolik) siddetli, Ufleyici nitelikte
Yenldoqan Ust sol sternal kenarda Premature
pulmoner ve
arter akrrn maksimal sol ve sag yenidoganda,
iifiiriimii gog Us aksilia, srrtta iyi genelde 3-6 ayda
(sistolik) duyulur, 1-2/6 derecede kaybolur
Sag (veya sol) supra-
infraklavikUler alanlarda
Venoz ugultu yatar pozisyonda
(devamll) duyulmaz, basm 3-6 ya~
rotasyonu ve juguler
yen kompresyonu ile
siddeti degi~ir
Karotid ugultu Sag supraklavikUler alan
ve karotisler Uzerinde 2-
(sistolik) 3/6 derecede 52

138.Be~ yasmda bir erkek cocuk; kraste arkadaslarryla oynarken ciddi solunum srkrntrst olmasi uzerine getiriliyor. Oy kusunde ara ara ba srrun donduqunu so yle diqi de bildiriliyor. Bebskliqinde kalbinde ufurum oykusu bulunduqu ve bunun zamanla gegecegi soylendiqi de ek olarak bgrenilliyor. Muayenede boynuna dogru yayilan 4/6 sistolik ejeksiyon ufururnu ile birlikte ejeksiyon kligi duyuluyor. EKG'de sol ventrikul hipertrofisi ve 01, V5-6 derivasyonlannda T negatifligi izleniyor.

Bu hastada en olasl tan! a~agldakilerden hangisidir?

A) Ebstein anomalisi

B) Aort yetrnezliqi

C) Pulmoner stenoz D) Patent duktus arteriyozus

E) Ciddi aort stenozu

Dogru cevap: E

Hastada tipik bir aort darllgl klinigi mevcuttur. Ciddi aort stenozu dereceli olarak 5-10 YII icerisinde ilerleyip geli~ir. Hastamn bas dbnmesi dusuk kardiyak output'a bagli olarak geli~ir. Boyna yayilan ufururnun olmasi aort stenozu icin tipiktir.

Valvular aort darllgl cocuklarda genellikle asemptomatik olmakla birlikte, ciddi darhklar cocukluk dbneminde semptom vermeye baslar, Buyuk cocuklarda cabuk yorulma, gbgus agnsl, efor intoleransr, uyusukluk, bas dbnmesi, senkop, kalp yetmezliqi, ani blum gbrulebilir.

Sag 2. interkostal aralikta (aort odaqr) sistolik ejeksiyon ufururnu vardrr, Ciddi darhklarda nabizlar zayrftir, ikinci sesin aortik komponenti hafifler (S2 hafif). Pulsus parvus at tardus (alcak ve geg nabiz) ahnabilir, ikinci sesin aortik komponenti gecikeceginden, paradoks ciftlesrne gbrulebilir (inspiryumda tek, ekspiryumda gift ses ahrur).

Telekardiyografide kalp hipertrofiye ragmen genellikle normal boyutlardadir. yok defa asendan aorta belirgin, aort dugumu normal gbrunumdedir. EKG'de sol ventrikuler hipertrofi kriterleri vardrr,

Konjestif kalp yetrnezliqi (en kotu prognoz gbstergesidir) geli~irse 2 YII icinde, senkop olanlarda 3 YII icinde, anjina olanlarda 5 YII icinde blum beklenir.

139.A~agldaki kalp veya iletim bozukluklarmm hangisinde P2 (pulmoner kapak kapanma sesi) hafifler ve kaybolur?

A) Sag dal bloqu

B) Aort stenozu

C) ileri derecede pulmoner darhk

D) Atrial septal defekt

E) Aortik kapak atrezisi

Dogru cevap: C

ikinci kalp sesi (52), aort ve pulmoner kapaklarm (semilunar) kapanmasi ile olusur, 52'nin hafiflemesi semilunar kapak darhklannda meydana gelebilir (pulmoner stenoz, aort stenozu). Hatta siddetli darliklarda S2 isitilrneyebilir,

Soruda bahsedilen pulmoner komponenttir ve yarut bu nedenle pulmoner darhk olacaktrr,

A KiTAPCIGI

140.Yocuklarda nazal polipin en yaygm nedeni a~agldakilerden hangisidir?

A) Aspirin allerjisi B) Juvenil nazofarengeal anjiyofibrom C) Kronik sinuzit D) Allerjik rinit

E) Kistik fibrozis

Dogru cevap: E

yocuklarda nazal polipin en yayqm nedeni kistik fibrotistir.

141.iki ayhk erkek bebek doqumundan itibaren gurultulu nefes ahp verme yakmrnasi ile getiriliyor. Fizik muayenesinde retraksiyonlan ve belirgin inspiratuvar stridoru tespit ediliyor.

Bu hastada en olasl tan! a~agldakilerden hangisidir?

A) Koanal atrezi C) Laringomalazi

B) Trakeobzofageal fistul D) Diafragma hernisi

E) Viral krup

Dogru cevap: C

Laringomalazi, bebeklik dbneminde uzun siiren stridorlann % 60-70'ini olusturur. Dogumdan beri olan inspiratuvar stridor bebeqin aglamasl veya solunum sisteminin infeksiyonlan srrasmda a rta r. Genellikle yasin ilerlemesi ile ve larenksin daha sert bir karakter kazanmasi ile bulgular yavas yavas azahr ve 2-3 yasmdan sonra ortadan kalkar. Eger bulgular tipik ve cocuqun beslenmesinde ve geli~mesinde bnemli bir problem yoksa daha aynntrh arastrrmaya gerek yoktur; ancak bulgular aglrsa aymci taruda boyun grafileri, akciqer grafisi, baryumlu grafiler ile trakea ve bzefagus basrstrun degerlendirilmesi, laringoskopik degerlendirme gerekli olabilir. Kesin tarn, direkt laringoskopi ile koyulur.

142.Miadmda dogan ve dogum sonrasi tekrarlayan kusrnalan ortaya crkan bir bebegin ayakta direkt batm grafisinde double-bubble (Cfift hava golgesi) goriintiisii varsa olasi taruruz nedir?

A) Mekonyum ileusu C) Midgut volvulus

B) Mekonyum trkaci

D) Hirschprung hastahqi

E) Duodenal atrezi

Dogru cevap: E

Yarut duodenal atrezidir. Duedonal atrezi arnpullarun distali (% 80) veya proksimalinde (% 20) olabilir. Genellikle polihidramnios vardrr. Batm grafisinde tipik double-bubble (mide ve proksimal duodenumun gazla distansiyonu) gbrunumu vardrr,

143.Direkt hiperbilirubinemisi olan bebekte hipertelorizm, kucuk gene, hiperkolesterolemi, periferik pulmoner stenoz, vertebra anomalileri saptaruyor.

Bu hasta iCfin en olasl tarn a~agldakilerden hangisidir?

A) Primer biliYer siroz

B) Byler hastahq:

C) Williams sendromu D) Allegille sendromu

E) Wilson hastahq:

Dogru cevap: D

53

A KiTAPCIGI

Soruda tarumlanan hasta tipik bir Alagille sendromudur.

Alagille sendromunda fenotipik ozelllkler:

• Ozel yiiz goriiniimii (uggen yuz, ahn ve burun koku belirgin, antimongoloid aks, kucuk gene).

• Kalp - damar anomalileri: Periferal ve valviiler pulmoner stenoz (en srk), ASD, aort koarktasyonu, TOF.

• Vertebra anomalileri: Vertebra korpusu ve arkusunun inkomplet fUzyonu (kelebek vertebra).

• Renal anomaliler: Displastik bobrek, tek bobrek, renal tubuler ektazi.

• Laboratuvar incelemede kolestaz bulqulan vardrr; total safra asitleri, kolesterol, GGT ve ALP cok yuksektir. Transaminazlar normaldir ve pihtrlasrna faktorleri ve karaciger proteinleri normaldir.

144.A~agldakilerden hangisi, atesll nobet ge(firen bir cocuqun daha sonra epileptik olma riskini artrran faktorlerden biri degildir?

A) Komplike atesli nobet

B) Ailede epilepsi oykusu

C) Altta yatan norolojik bir bozukluk

D) iki yasrndan sonra gegirilmi~ nobet

E) Gelisirn basamaklannda gerilik

Dogru cevap: D

Tablo (Soru 144): Ate~li nobet sonrasmda epilepsi olusurnunu kolaylastiran faktorler

1) Febril konvulsiyonun < 9 aylik donernde gegirilmi~ olmasi

2) Komplike febril konvulsiyon ozelliklerini tasrmasi

3) Ailede epilepsi varllgl

4) Febril konvulsiyon gegirmeden once norolojik bulgu olmasi, geli~me geriligi oykusunun almmasi

145. A~agldakilerden hangisi non-komunike (obstriiktif) hidrosefali nedeni degildir?

A) Akuaduktal stenoz

B) Posterior fossa turnoru

C) Chiari malformasyonu D) Galen veni anevrizmasi

E) Koroid peksus papillomu

Dogru cevap: E

Hidrofefali BOS asm birikimiyle serebral ventrikullerin geni~lemesidir. Yenidoqanlarda kafa cevresi geni~lemesinin en sik nedenidir. iki tipi vardrr:

1. Non-komunike (obstruktif): Ventrikuler sistemde BOS dolarumrmn obstruksiyonu sonucu olusur.

2. Komunike (non-obstruktif): BOS absorbsiyonundaki

disfonksiyon sonucu olusur,

Akuaduktal stenoz, Arnoid-Chiari malformasyonu, Dandy Walker sendromu gibi geli~im anormalileri, kafa ici yer kaplayan olusurnlarin BOS dolasrrruna yakin yerlerde yerlasmeleri ve TORCH etkenleriyle geli~en infeksiyonlarda yapisikhklar nedeniyle hidrosefali geli~ebilir.

Koroid pleksus papillomunda BOS emilimi ve salqrlarurrunda bozukluk vardrr, kommunikan hidrosefaliye neden olur.

14S.Dort gunluk bir yenidoqanda gastrointestinal kanamaya melena ve gobekte kanama goruluyor. Laboratuvar incelemede protrombin zarnaru (PT)18 saniye, aktive parsiyel tromboplastin zarnaru (aPTT) 85 saniye saptaruyor.

Bu cocukta i..!k tercih edilmesi gereken tedavi a~agldakilerden hangisidir?

A) Kan transfUzyonu C) K vitamini

B) Plazma infUzyonu D) lntravenoz SIVI

E) Ringer laktat

Dogru cevap: C

Yenidoganm hemorajik hastallgmm K vita mini ile ili!jkisi ve vaka sorularmda tamYI dU!junderecek olan ortaya fllkl!j zamanma gore beklenen klinik bulgular flok iyi bilinmelidir.

Dort gunluk bir bebekte melena ya da gobek kanamasi oldugunda ilk dusunulmesi gereken, yenidoqarun hemorajik hastallgldlr. Nedeni K vitamini eksikliqidir,

• ilk 24 saatte ortaya crkan hemorajik hastallk: Annenin kullandrqr; fenitoin, fenobarbital, rifampin, INH ve warfarin gibi ilaclar en sik nedendir. Ciddi renal, gastrointestinal, intrakranyal ve umbilikal kanamalar olur.

• Klasik hemorajik hastallk: Bir ile yedinci gunlerde ortaya cikar. Dogum sonrasi profilaktik K vitamini verilmediqi durumlarda olusur, En srk gobek kanamasi gorulur. Kafa ici kanamalar nadirdir. Bazen tek belirti hematemez ve/veya rnelanadir.

• Ge(f hemorajik hastallk: Sekiz gun-6 ay (en sik 3-8 haftalar) arasinda bulgu verir. intrakranyal kanama en cok bu tabloda gorulur. ikinci aydan sonra gorulen ve 6. aya kadar uzayan kanamalarda. Biliyer atrezi, hepatit, Hirschuprung hastahqr, kronik ishal ve antibiyotik kullarurru dusunulrnelidir.

Laboratuvar bulqulan: PT ve PTT uzun, faktor II, VII, IX, X duzeyleri azalrmstrr, Trombin zarnaru, kanama zarnaru, fibrinojen, fa kto r V ve VIII, trombosit sayrsi, kapiller frajilite ve prhti retraksiyonu normaldir.

Tedavi: K vitamini 3 sekilde bulunur; K1 (fitomenadion), K2 (menadion sodyum), K3 (menadion). K3 hemolize neden olduqu icin yenidoqanda kullarulrnaz. 1-5 mg K1 vitamini intravenoz veya intrarnuskuler kullaruhr, Ozellikle premature bebeklerde olmak uzere, ciddi kanama veya karaciqer hastahq: olanlarda taze donrnus plazma ve tam kan transfUzyonu gerekebilir.

147.0n yasmda bir erkek cocuk istahsrzhk ve solukluk yakmmasi ile polikliniqe getiriliyor. Fizik muayenede agnli, krrrruzi ve duzlesmis dil saptanan hastadaki laboratuvar incelemede hemoglobin duzeyi 8 gr/dL, lokosit4.200/mm3, trombosit 70.000/mm3, MCV 110 fL ve idrarda metilmalonik asit rniktan yuksek bulunuyor.

Bu hastada en olasl tarn a~agldakilerden hangisidir?

A) Demir eksikligi anemisi

B) Bakir eksikliqi ne bagll anemi

C) B12 vitamini yetersizliqi

D) Folik asit yetersizliqi

E) Pridoksin eksikliqi

Dogru cevap: C

54

Anemilerin morfolojik smtttendumesimn bilinmesini gerektiren bir sorudur. Hemen her smavda bu smlflandlrmaYI temel alan bulgularm ipucu olarak veri/digi bir soru bulunur. Sadece bu bulgu bile secenektertn fogunun e/enmesini saglar. Daha sonra veri/en diger tamsal bulgularla da kesin tam konulur.

• MCV dii~iik anemiler: Demir e ksikliqi ve bakir eksikliqi, kursun ve alurninyurn zehirlenmesi, talasemi, sideroblastik anemi, pridoksin eksikliqi

• Normositik anemi yapan durumlar: Akut kanama, kronik hastahklar, Ibsemi, talasemi dl~1 hemolitik hastah klar

• MCV yiiksek anemiler: Vitamin B12 ve folat eksikliqi,

aplastik anemi, orotik asiduri

Vitamin 812 eksikligi: Eriskinlerde en sik megaloblastik anemi nedenidir. yocuklarda eksikliginin en srk nedeni; yanhs beslenme ve bzellikle vejeteryanlik gibi ahrn yetersizliqidir,

1. Konjenital pernlslyoz anemi: Gastrik sekresyonlarda intrensek faktor eksikliqine bagll gbrulen kronik bir hastalrktrr. Midenin asit salqtlamasi ve histolojik yaprsi normaldir (eriskin pernisiybz anemiden farki)

2. Jiivenil pernlstyoz anemi: Gastrik atrofi ile birlikte aklorhidri vardrr. Hastalann % 90'lnda intrensek faktore karst, % 10'unda ise parietal hucrelere karsi antikor saptarur,

a) Hastaliqa IgA eksikliqi, Addison, hipoparatiroidi, miksbdem gibi otoirnmun endokrin bozukluklar eslik edebilir; poliqlanduler endokrinopatilerle beraber olabilir.

b) Juvenil pernisiybz anemide semptomlar 9 ay - 10 ya~ arasmda srk goriiIii r. Hastalarda irritabilite, istahsizhk, huzursuzluk vardrr,

c) Oil duzle srnls , krrrnrzt ve agnlldlr. Nbrolojik bulgulardan ataksi, parestezi, hiporefieksi, Babinski pozitifliqi, klonus ve koma gbrulebilir.

d) ldrarda metilmalonik asit atrlrrm artrrustrr, valin yuklerne testi yapihr. B12 vitamini ve folat duzeylerine bakrlrnahdrr ya da indirekt testier olan yuklerne testlerinden yararlarulabilir, Serumda LDH artist da kemik iliginde hemolizin indirekt bir belirtisidir.

Folik Asit Eksikligi: yocukluk gaglnln en sik megaloblastik anemi nedenidir. Deposu 3-4 ay yeterlidir. Anemi gbrulme ya~1 4-7. aylarda pik yapar. infant huzursuzdur, kilo almaz, kronik diyare eslik edebilir. llerlernis vakalarda trombositopenik purpura gbrulur. Skorbute benzer bulqular qorulebilir. Folik asit eksikliqine bagll megaloblastik anemi tarusinda oral histidin yuklenrnesinden sonra idrarda FiGLU artist histidinden folik asit yapirrunda bozukluqu dusundurmelidir, yunku histidin, formiminoglutamik asit (FIGLU) duzeyinde kalrr ve birikir.

148.A~agldakilerden hangisi demir eksikligi anemisinde en erken ortaya crkan bulgudur?

A) Serum demirinin dusmesi

B) Serum ferritininde azalma

C) Hipokromi

D) Serum serbest eritrosit protoporfirin duzeyinde artma

E) Serum demir baqlarna kapasitesinde artma

Dogru cevap: B

A KiTAPCIGI

Demir eksikligi anemisi focukluk fagmm en slk gorU/en nutrisyonel eksikligi ve anemisidir. Bu nedenle etyolojik faktorleri, klinik bulgulan, laboratuar bulgular ve bunlann ortaya flkl!j street, eymct temst, tedavisi her zaman sorulur.

Demir eksikliqinde ilk bozulan laboratuvar bulgusu demir depolanrun azalmasi sonucu serum ferritin duzeyinin azalrnadrr, Sonra demir duzeyi duser ve demir baqlarna kapasitesi artar.

Demir eksikligi anemisinde srrasi ile ger<;ekle~en degi~iklikler:

1) Karaclqer ve kemik iliginde hemosiderin ve demir depolan azalrr (ilk)

2) Serum ferritini azahr «10 ng/mL) ve serum transferrin reseptbr (sTfR) duzeyi a rta r.

3) Serum demir seviyesi duser, TDBK artar ve transferrin saturasyonu (FeITDBKx1 00) % 16'nln altrna duser,

4) Serum serbest eritrosit protoporfirin duzeyi artar.

5) Anemi, progresif mikrositoz ve hipokromi ile beraber RDWartar.

6) Demir iceren intraselluler enzim aktiviteleri azahr,

149. A~agldaki hastallklardan hangisinde Libman-Sacks endokarditi goriiliir?

A) Sistemik lupus eritematozus B) Akut romatizmal ates

C) Ankilozan spondilit D) Fibroelastozis

E) Dressler sendromu

Dogru cevap: A

Sistemik lupus eritematozus TUS'un en sevi/en, olmazsa olmaz konutenndendir: Tam kriterleri, karakteristik saYllan patolojik bulgulan, antikorlan fok iyi bilinmelidir.

Karakteristik patolojik bulgulan:

• Hemen her dokuda bulunabilen hematoksilen cisimcikleri

• Dalakta soqan zan gbrunumunde arteriyal konsantirik fibrozis

• Libman - Sacks endokarditi olarak adlandrrrlan

nonbakteriyel verrukoz endokardit

Sistemik lupus eritematozus, konnektif dokularda yayqm inflamasyon ve irnmun kompleks vaskuliti ile birlikte olan kendiliqinden hecmeler ve spontan remisyonlarla giden multisistemik bir hastalrktrr. Bobrek tutulumu cocuklarda en sik tutulumlardan birisidir. yocukluk gaglnda SLE'li hastalann gogu adblesan krzlardrr, Dort yas altinda nadirdir.

Hastahk dolasimda imrnun kompleks olusurnu ve bu komplekslerin degi~ik organlarda depolanrnasi ile karakterizedir. Hucresel imrnunite bozulmustur ve supressor T-hucre disfonksiyonu vardrr,

Hastalarin en sik basvuru bulgulan; ates, yorgunluk, a rtraIji veya artrit ve rastrr, Sikhkla malar ras olur. Diskoid ras cocuklarda oldukca nadirdir. Sikhkla kucuk eklem tutulumu ile giden poliartikuler nonerozif artrit tarusaldir. Hematolojik tutulum tarusal kriterlerdendir. Kardiyak tutulum olarak en sik perikardit olmak uzere, Libman - Sacks endokarditi, miyokardit, kardiyomegali, koroner arter vaskuliti ve trombozu olabilir.

55

A KiTAPCIGI

SLE icin tam kriterleri (dart veya uzerinde ise SLE tarns: konur):

1) Kelebek seklinde malar rash

2) Diskoid ras

3) Fotosensitivite

4) Oral ulserler

5) Nonerozif artrit (siklikla kucuk eklem tutulumu ile giden

poliartikuler)

6) Serozit (plevrit, perikardit)

7) Renal bozukluklar (persistan proteinuri veya hucre)

8) Nbrolojik bozukluk (konvulsiyon veya psikoz)

9) Hematolojik bozukluk (hemolitik anemi, Ibkopeni, lenfopeni, trombositopeni)

1 O)immunolojik bozukluk (LE hucresi, anti-DNAAb, Anti- Sm Ab ve yalanci VORL pozitifliqi)

11)Antinukleer antikor (ANA) pozitifliqi

Sistemik lupus eritematozusta;

• En iyi tarama testi antinukleer antikor (ANA): % 95 (+)

• Anti-DNA: Anti-ds ve ssDNA

~ Glornerulonefritin ve vaskulitin gbstergesidirler.

~ Hastahqrn aktivitesinde ve izlenmesinde kullaruhr,

• Anti-Sm Ab ve anti-ds DNA: En spesifik antikorlardrr,

• Anti-Sm Ab hastahqm aktivitesini gbstermez.

Dressler sendromu, post-kardiyak hasar sendromudur. Kalp veya perikartta bir hasar sonrasi, miyokart infarktusu, kalp cerrahisi, gbgus travmalan, pacemaker takrlrnasr, anjiyoplasti sonrasi haftalarda geli~ebilir.

150."Otolog serum inokulasyon testi" a~agldaki ilrtlker tiplerinin hangisinin tamsmda kullarulmaktadrr?

A) Soguk urtikeri

C) Kronik idiyopatik urtiker

B) Basing urtikeri D) Kolinerjik urtiker

E) Solar urtiker

Dogru cevap: C

Urtiker, pratik hayaUa hekimlerin fok slk kar§lla§bgl bir durumdur. Belli ba§11 urtiker tipleri ve ozellikleri bu nedenle iyi bilinmelidir.

Urtiker: Ortasi soluk, cevresi eritemli, rnukoz membranlar ve yuzeyel dermisin odernatoz ve eritarnatoz degi~ikligidir. Basincla lezyonlar beyazlasrr. Vucudun her yerinde gbrulebilir ve sikhkla kasmtrhdrr, Oldukca sik gbrulen bu durum kronik ozellik kazarursa hem hastayi hem de hekimi sikmtiya sokar. Altt haftadan krsa surerse akut urtiker olarak adlandrnhr.

Akut ilrtlkerln cocuklardaki en sik nedeni besinler, eriskinlerde ise penisilin ve aspirin gibi ilaclardir.

Kronik urtikerlerin en sik nedeni ise idiyopatiktir. Kronik idiyopatik urtiker otoimrnun olabilir. HLA DR4 antijenlerini bulunduran hastalarda siktrr, Kompleman veya irnrnunqlobulin depolanmasi yoktur. Kronik idiyopatik urtikerli bir grup hastada histamin sahrruna sebep olan otoantikor varllgl, hastarun kendi serumundan 5 IJL intradermal enjeksiyonu ile olusan urtiker ile tarunabilinir (otolog serum lnokillasyon testi).

Soguk ilrtlkerl cevre rsisrrun dusrnesi ile olusur, Birkac tipi vardrr. Sistemik soguk urtikerinde ciddi anafilaktoid reaksiyon geli~ebilir. Tarn on kola buz uyqulanrnasi sonucu burada 10 dakika icinde urtiker lezyonlan olusurnunun gbrulmesi ile konulur.

Basrnc ilrtlkerl derinin, corap ve kemer bblgesi gibi basing altinda kalan bblgelerinde birkac saat sonra geli~en urtikerdir,

Kolinerjik ilrtlker cevre srcakhqrmn artmasr, stres, egzersiz nedeniyle birkac dakika icinde olusan urtikeryal lezyonlarla karakterizedir. Taruda meta kolin testi kullaruhr,

Solar ilrtlker gune~ 1~lglna maruz kalan bblgede birkac dakika icinde olusur,

151.A~agldakilerden hangisi hiper lmmunqlobtllln E sendromunda gorulmez?

A) Eozinofili

B) Tekrarlayan stafilokoksik deri infeksiyonlan

C) Tekrarlayan pnbmoniler

D) Tekrarlayan allerjik solunum yolu hastahklari

E) Otozomal dominant gegi~

Dogru cevap: D

Admdan dolaYI rahatllkla yanll§ yapllabiJecek bir sorudur. Antijenlere kar§1 hiicresel ve humoral bagl§lkllgm bozuldugu bu hastallkta al/erjik solunum semptomlan YOKTUR!!!

Job Sendromu (Hiper IgE Sendromu): Otozomal dominant olarak katrhr, Serum IgE (> 2000 mg/dL) ve IgD duzeyi belirgin artrrustir ve periferik yaymada aglr eozinofili (% 60-70) vardir. IgG, Ave M genellikle normaldir.

• Deride, eklemlerde, akciqerde (pnbmatoseller ve kistler) ve digerorganlarda ciddi tekrarlayan stafilokok apseleri ile karakterizedir.

• Nbtrofil sayisrnda ve sedimentasyon hrzrnda artma

vardrr,

• Lenf bezlerinde supurasyon ve ates gbrulur.

• IgE yuksektir, eozinofili vardrr,

• Allerjik solunum yolu

rastlanrlrnamaktadrr,

has taltqm a

152. A~agldaki tumor ve ilgili oldugu sitogenetik bozukluk e~le~tirmelerinden hangisi dogru degildir?

Tumor Sitogenetik bozukluk

A) Wilms turnoru 11 p13

B) Burkitt lenfoma c-myc

C) Retinoblastoma 13q14

D) Nbroblastoma N-MYC

E) Ewing sarkoma t(4;11)

Dogru cevap: E

TUS'un vaz gefiJmez sorulanndan bir tanesi daha:Tumor ve iJgili oldugu sitogenetik anomali.

Ewing sarkoma'da gbrulen sitogenetik bozukluk, t (11 ;22)'dir. Hastalarin % 95'inde gbrulur ve pediatride kucuk yuvarlak hucreli malign turnorlerin aymci tarusmda cok faydahdrr,

56

t( 4; 11) ise akut lenfoblastik losemide kotu prognozu gosteren genlerden birisidir.

153.0n iki yasindaki bir cocuk oksuruk sikayeti ile getiriliyor.

Akciqer grafisinde on mediastende kitle ve plevral effuzyon saptanan cocukta serum laktat dehidrogenez duzeyi 2600 U/L ve sitogenetik incelemede t (1 ;14) saptaruyor.

Bu hasta i(fin en olasl tarn a~agldakilerden hangisidir?

A) Timoma

B) Lenfoblastik lenfoma

C) Kucuk centiksiz hucreli lenfoma 0) Noroblastoma

E) Hodgkin lenfoma, lenfositten fakir tip

Dogru cevap: B

Lenfoma/ar u/kemizde losemilerden sonra ikinci slkllkta gorU/en 'locukluk 'lagl malign hastallgldlr. Bu nedenle tipleri ve bu tiplerle ozde!jle!jmi!j klinik, laboratuvar, sitogenetik ozellikler ve komplikasyonlar 'lok iyi bilinmelidir.

Mediastenden koken alan, cocuklarda en sik gorulen turnorler icinde bulunan, t(1 ;14) gorulen tumor: Lenfoblastik tip Hodgkin dl~1 lenfornadrr. Bu yerlesirn nedeniyle vena cava superior sendromunun en sik nedenidir.

On iki yasrndaki bir cocukta en sik gorulen cocukluk gagl turnorleri: loserniler, lenfomalar ve santral sinir sistemi turnorleridir. Timik kanserler on mediastende gorulse de slkllgl cok yuksek degildir.

Noroblastoma kucuk cocuklann turnorudur, 5 yasmdan sonra slkllgl cok azahr, 10 yasindan sonra cok cok nadirdir ve arka mediastenin turnorudur,

Kucuk centiksiz hucreli lenfoma (Burkitt lenfoma) en sik gorulen Hodgkin dl~1 lenfoma tipidir ve hemen her zaman t(8;14) ve abdominal yerlesirni ile sorulur. Tumor lizis sendromunun en sik nedenidir. Yerlesirn yeri nedeniyle akut batrn benzeri klinik ile sorulabilir.

Lenfositten fakir tip Hodgkin lenfoma ise en az gorulen Hodgkin lenfoma tipidir ve AIOS'lilerde en sik gorulen tiptir.

154.A~agldakilerden hangisi hipopitiiatirizmde beklenen bulgulardan biri degildir?

A) Boy klsallgl B) Yenidoqanda hipoglisemi

C) Mikropenis 0) Uzarrus sanlik

E) Enurezis

Dogru cevap: E

Hipofiz bezinin anatomik yaplsml ve bu yapllarm embriyolojik geli!jiminin ve hormon sentezindeki farkllligm bilinmesini isteyen bir sorudur.

Hipopituitarizm hipofiz hormonlanrun bir veya birkacirun yetersizliqi ile olusur, En srk neden idiyopatiktir, en srk destriiktif neden kranqlofarlnqlomadrr (% 95 suprasellar yerlasimlidir).

Kranyofaringiomada en srk GH ve gonadotropin salrmrm bozulur.

A KiTAPCIGI

Hipopitiiatirizm, Rathke kesesinden geli~en on hipofizin hormonlanrun eksikligi ile karakterizedir. Embriyolojik geli~imi tamamen farkh olan arka hipofizin horrnonlanrun sahrurru normaldir (antidiuretik hormon ve oksitosin). Buyurne hormonu eksikliqi sonucu en erken ortaya cikan bulgu yenidoganda hipoglisemi ve uzarrus sanhktir. Buyurne hormonu eksikliqi sonucu boy klsallgl, gonadotropin eksikliqi sonucu mikropenis ve gecikmi~ puberte olur. Hipoglisemiye, hipotiroidi ve/veya mikropenis (LH ve FSH eksikliqi) eslik ediyorsa panhipopituitarizm dusunulrnelidir.

155.0n yasindaki cocuk cok su icrne, cok idrara cikrna ve kann agnsl sikayetlsri ile acil servise getiriliyor. Fizik muayenede dehidratasyon bulqulan ve Kussmaul solunumu saptaruyor. Laboratuvar incelemede achk kan sekeri 580 mg/dL, potasyum 4.2 meq/L, pH 7.22 ve idrarda ketonuri tespit ediliyor.

Bu cocuqun tedavisinde a~agldakilerden hangisi dogru degildir?

A) lntravenoz % 0.9 NaCI infUzyonu baslarur,

B) SIVI aglgl 12-24 saatte replase edilir.

C) ikinci saatten itibaren intravenoz srviya potasyum konulur.

0) Birinci saatin sonunda intravenoz kristalize insulin baslarur,

E) Bikarbonat tedavisine gerek yoktur.

Dogru cevap: B

Diyabetik ketoasidoz tablosu hem klinik hem tam koydurucu laboratuvar bulgulan hem de tedavi prensipieri ile 'lok iyi bilinmelidir.

yocukta klasik bir diyabetik ketoasidoz (OKA) tablosu tarumlanmaktadrr. Aglr dehidratasyonda kabul edilen cocuqa % 0.9 NaCI ile hidrasyona baslarur, Ancak hesaplanan SIVI aglgl 36-48 saatten erken tarnarnlanmarnahdrr.

DKA Klinik Bulgularl:

1. Dehidratasyon bulqulor:

2. Kussmaul solunumu

3. Karin agrlsl

DKA T ani Kriterleri:

1. Glukoz > 300 mg/dL

2. Asidoz: pH < 7.30, HC03 < 15 mEq/L, viiksek anyon a~lgl

3. Ketonemi, ketonUri ve serum ozmolaritesi > 300 mOsm/kg (N=285-295)

Oiyabetik ketoasidozda tedavi prensipleri:

• Yeterli bir ventilasyon ve dolasrrrun saqlanrnasi

• SIVI defisitinin ve elektrolit bozukluqunun srvi-elektrolit tedavisi ile duzeltilrnesi

• insulin tedavisi ile keton cisimlerinin uretiminin durdurulrnast ve kan sekerinin dusurulerek ozmotik diurezin ortadan kaldmlmasi

57

A KiTAPCIGI

• Metabolik asidozun, SIVI ve insulin tedavisi ile duzeltilrnesi

• OKA'ya yol acan, infeksiyon gibi altta yatan sorunlann tedavisi

• Gelisebilecek komplikasyonlar acismdan yakin takip ve izlem

Bu temel prensiplere ilave olarak bilinmesi gereken bir prensip; gereksiz bikarbonat tedavisi yaptlrnarnasidrr.

Diyabetik ketoasidozda tedavi:

• SIVI defisiti: ldarne + kayrp olarak ve 36 - 48 saate yayilarak verilir.

~ Hesaplanan defisitin yansi 12 saatte, kalaru 24 saatte verilir.

~ ilk 1 saatte mutlaka % 0.9'luk NaCI verilir.

~ NaHC03 tedavisi metabolik alkaloz ve paradoksal serebral asidoza neden olacaqi icin pH < 7.1 ve HC03

< 5 mEq/L olmadikca verilmez.

~ ikinci saatten itibaren insUlin baslarur,

~ Hipopotasemi riski nedeniyle potasyum mayiye eklenir.

• Beyin odernl riski ve tedavisi:

~ Oiyabetik ketoasidozda en olurncul komplikasyon beyin bdemidir. Bu nedenle beyin bdemine yol acari nedenler ve bunlardan korunma yollan bilinmelidir. Tedaviye baslarken kesinlikle hipotonik SIVI verilerneyeceqi gibi, ilk verilecek sivrrun da % 0.9 NaCI olmasi gereklidir. Oaha sonraki saatlerde y, SF'e gegilmelidir.

~ Beyin bdemi riskinin azaltrlmasmda;

~ SIVI kaybrrun genellikle 36-48 saatte yerine konmasi

~ 24 saatte verilen srvirun 4 L1m2/gun'u gegmemesi

~ Gereksiz bikarbonat tedavisi yapilrnarnasi

~ Sivrrun sodyum konsantrasyonunun yuksek tutularak serum ozmolalitesinde hrzh dususun bnlenmesi

~ Kan sekerinde saatlik 75-100 mg/dL olacak sekilde kademeli du~u~ bnerilmektedir.

156.$iddetli kusma sikayetiyle getirilen yirmi gunluk cocuqun fizik muayenesinde dehidratasyon bulgulan, laboratuar incelemede metabolik asidoz, hiperamonyemi, nbtropeni ve trombositopeni saptaruyor.

Bu hastanm aymci tamsmda a~agldakilerden hangisi ~ dU~UnUlmelidir?

A) izovalerik asidemi

B) Hornosistinuri

C) Akcaaqac surubu idrar hastahqi 0) Beta ketotiolaz eksikliqi

E) Propionik asidemi

Dogru cevap: B

Tipik birorganik asidemi sorusudurve yenidogan soruten arasmda yerini etir. Bazi hastallklarm yenidoganda bulgu vermeyeceginin bilinmesini isteyen bir sorudur.

Bu soru su sekilde daha basit hale getirilebilir: Hangisi yenidoqan bebekte bulgu vermez veya soru su sekilde de sorulabilirdi: Hangisi organik asidemi degildir? Ortak bulgular verilerek organik asidemilerin isim olarak bilinmesi isteniyor. Oiger ipucu da hastarun yasr. ..

Organik asidemilerde ortak bulgular: Yenidoqan bir hasta ve a~agldaki bulgulann varllgl organik asidemi dusundurmelidir:

• Asidoz ve hiperamonyemi

• Hipoglisemi

Nbtropeni ve trombositopeni

• Kusma ve dehidratasyon

• Hiperglisinemi

Bag dokusunu, beyin ve vaskuler sistemi tutan otozomal resesif gegi~li bir hastahk olan ve sistationin beta sentetaz eksikligi nedeniyle olusan hornosistinuri oldukca yavas geli~en bir klinige sahiptir ve yenidoganda belirti gbstermez. Homosistinuride klinik bulgular uc yasmdan sonra baslar ve ilk bulgu genellikle gbz bulqulandrr.

157.Altl aylrk cocuk, kilo alamama ve sarrlrk nedeniyle polikliniqe getiriliyor. Fizik muayenede jeneralize bdem ve hepatomegali saptanan hastada protrombin ve parsiyel tromboplastin zarnaru uzarrus, albumin duzeyi dusuk bulunuyor. ldrar analizinde glikozuri ve arnino asiduri tespit edilen hastarun idrar suksinilaseton duzeyi cok yuksek saptaruyor,

Bu hasta iCfin en olasl tarn a~agldakilerden hangisidir?

A) Tetrahidrobiopterin eksikligi

B) Herediter tirozinemi tip 1

C) Hartnup hastaliq: 0) Hornosistinuri tip 1 E) Alkaptonuri

Dogru cevap: B

Metabolik hastallklardan belirgin 6zellikleri bulunan ve bu 6zellikleri ile bilinen hastallklar slkllkla bu !jekilde vaka sorusu haline getirilerek sorulur. Belirgin klinik bulgusu yanmda tamsal bir laboratuvar bulgusu, 6zel bir tedavisi varsa bunlar da mutlaka bilinmelidir.

Herediter tirozinemi tip I (hepatorenal tip):

• Tarum: karaciqerde yetmezlik bulgulan, siroz ve ilerleyen dbnemde hepatoselluler karsinom gbrulur. Metabolik hastah klardan en Sl k hepatoselluler karsinom nedenidir. Klinik bulgular (karaciger ve renal tutulum) tirozinemi tip 1 ile uyumludur. Aynca idrarda suksinilaseton yuksekliqi de en bnemli tam parametresi olarak verilrnistir. Biriken fumarilasetoasetik asit suksinilasetona cevrilir,

• GeCfi~: Otozomal resesif qecisli birtirozin metabolizmast bozukluqudur,

• Klinik bulgular:

~ Karaciqerde yetmezlik bulgulan, siroz ve ilerleyen dbnemde hepatoselluler karsinom gbrulur.

~ Bbbrekte renal tubular islev bozuklugu (Fanconi sendromu) ve vitamin O'ye direncli rasitizrn gbrulur.

58

A KiTAPCIGI

Emmeme, Kusma, Asidoz, I Dehidrasyon, N6tropeni, Hipoglisemi

I

I

KetozVAR

--------,~ Deri

_--:~ __ ..J BU,gUrn var

Deri Bulgusu

/YOk~

I

KetozYOK)

+

* Multipi Karboksilaz eksikligi

* Biotinidaz eksikligi

3 Hidroksi 3 metilglutarikAsidemi Multiple A r,;il CoA Dehidrogenez eksikligi (6zelkoku)

PirOvat karbokliaz eksikligi

(hi per laktatemi, hipoglisemi) Piruvat Dehidronegenaz eksikligi (hi per laktikasidemi, hipoglisemi)

Karekteristik koku Yok

•

Karekteristik koku Var

~

MSUD (Cemen kokusu akr,;aagar,; surubu) izovalerik Asidemi (Terli ayak)

Metil malonik asidemi Propionik Asidemi Ketotiolaz eksikligi

095003

$ekil (Soru 156): Organik asidemilere tarusal yaklasrrn alqoritmast

~ Metiyonin metabolitlerine bagll lahana kokusu duyulabilir.

~ Suksinilasetoasetat artist porfirin biyosentezinde defekte neden olurve % 40 hastada akut intermittan porfiriyi taklit eden akut pollnoropatl gbrulur.

• Kesin tam: Serum ve idrarda siiksinilasetoasetat ve siiksinilasetonun arttrqtrun gbsterilmesi ile konur.

Alkaptoniiri (homojentisik asidiiri): Homojentisik asit oksidaz eksiktir ve vucutta biriken homojentisik asit, klinik bulgulardan sorumludur. Homojentisik asitve oksidatif urunleri idrar ile atihr. Hastamn idran bekletilince homojentisik asidin oksidasyonu ve polimerizasyonu ile idrar rengi slyahlasrr ve bezleri siyaha boyar. Kikrrdak ve diger mezenkimal dokularda homojentisik asidin siyah polimerlerinin birikimi ile yanak, burun, sklera ve kulak renginde siyahlasrna gbrulur (okronozis). ilk olarak 20-40 yas arasi bulgu verir. En onernll bulgusu ilerleyici artropatilerdir.

Hartnup hastalrq]: Notral aminoasitlerin = Monobasicmonokarboksilik aminoasitlerin (alanin, serin, treonin, valin, losin, izolbsin, fenilalanin, tirozin, triptofan) ince baqrrsak mukozasi ve renal tubullerden transportunda defekt vardir. Nikotinik asit (niasin) ve nikotinamid prekursoru olan triptofarun intestinal emiliminin bozulmasi nedeniyle klinik bulgular ortaya crkar, Pellegraya benzer sekilde deride fotosensitivite ile gune~ gbren bblgelerde dermatit major sernptornlardrr. Serebellar ataksi vardir. Mental geli~me genellikle normaldir. Bazi olgularda emosyanel bozukluk, depresyon, intihar egilimi olusabilir, Emilemeyen triptofarun baqrrsak bakterileri tarafindan parcalanrnasi sonucu aglga cikan indolik asit ve indikarun idrar atihrrunda artrs vardrr, Bu durum blue diaper (mavi idrar) tablosuna yol agar.

Homosistiniiri tip-I (klasik homosistiniiri): Sistationin b-sentaz eksiktir. Homosistein sistationine donusernez. Homosistin birikimi kollajenin capraz baqlanrna surecini bozar.

Kollajen doku hastahklarrru taklit eden metabolik hastalrktrr. Bebekler doqurnda normaldir. 3-1 0 yaslan arasinda gbz bulgulan ile ortaya cikar. Okuler lens subluksasyonu, glokom, miyopi, spontan retina dekolrnaru ve iskelet anomalileri gibi konnektif doku anomalileri, orta veya aglr zeka geriligi, vaskuler anomaliler karakteristik bulqulandrr. Geg cocukluk dbneminde Marfan sendromuna benzer; uzun ekstremiteler, ince ve uzun vucut yaprsi, araknodaktili geli~ir.

Tetrahidrobiopterin (BH4) eksikligi: Hiperfenilalaninemiye neden olur. BH4, ayru zamanda hem tirozin hidroksilaz (tirozinaz) hem de triptofan hidroksilaz'rn ko-faktbrlerini rejenere ettigi icin katekolamin ve seratonin sentezi de bozulur. Hastalik konvulsiyon, hipotoni, koreiform hareketler ve psikomotor gerilikle kendini gbsterir.

158. Og yasindaki cocuk; halsizlik, ishal, solukluk sikayetleriyle polikliniqe getiriliyor ve hemolitik urernik sendrom tarns: konuluyor.

Bu cocukta a~agldaki bulgulardan hangisi beklenmez?

A) Oirekt Coombs pozitif B) Trombositopeni

C) Protrombin zarnaru normal 0) Ore yuksekliqi

E) indirekt hiperbilirubinemi

Dogru cevap: A

Be§ ya§mdan kUfUk cocukleni« en Sik intrarenal bobrek yetmezligi nedeni olan hemolitik uremik sendrom bu ozelligi nedeniyle fok Sik sorulur. Gastroenterit ile geli§mesi nedeniyle tipik klinik ve laboratuvar bulgulan verilerek tenmmest istenir veya bu soruda oldugu gibi terus, verilerek hastallkta gorU/mesi muhtemel olan ve beklenmeyen bulgular sorulur veyahut da etiyolojide

59

A KiTAPCIGI

yer alan ajanlar ile nest! hastallk yaptlklannm bilinmesi istenir ...

Hemolitik Uremik Sendrom, genelde iyi bilinen iki gastroenterit tablosu ile beraberdir: yocuklarda en sik Enterohemorajik Escherichia coli (0157:H7), ikinci olarak da Shigella dysanteriae tip 1 'e bagll diyarenin bulunduqu bir prodromal evreyi izler. Dolasrrndaki bakteri toksinleri (E.coli 0157:HTnin verotoksini ve Shigellalann Shiga toksini) bzellikle glomerullerde olmak uzere tom organlann vaskuler endotel hucrelerinde nekroz ve olurne yol acarlar, Genellikle 4 yasmdan kucuk cocuklarda gbrulur.

Baslanqicta diyare sulu iken, ardmdan gogu olguda kanh olur. Bobrek tutulumu sadece mikroskopik hernaturi ve orta derecede proteinurinin eslik ettigi oliquri veya azoteminin olmadtqi hafif klinik tablodan, yayqm kortikal nekroz ve irreversibl anurik bobrek yetrnezliqinin olduqu aglr tabloya kadar farkh sekillerde karsrrruza cikabilir. Anemiye bagll bir solukluk gbrulur. Velum yuklenrnesine bagll olarak hipertansiyon gbrulebilir. Gastrointestinal tutulum esas olarak kolondadrr, Kanll kolit bulqulan goriilebilir. Rektal prolapsus, toksik megakolon ve baqrrsak duvan nekrozu geli~ebilir. Bazen ince baqrrsak tutulumu da gbzlenir. Baglrsak ve bobreklerden sonra en srk etkilenen organ beyindir. Konviilsiyonlar en srk karsrlasrlan norolojlk bulqulardir, Stupor, koma, hemiparezi, deserebre veya distonik postur, kortikal korluk veya beyinsapi tutulumu daha azdrr. Hepatomegali srktrr,

Hemolitik iiremik sendromda klinik triad:

1. Hemolitik anemi

2. Bbbrek yetrnezliqi

3. Trombositopeni

Aynca hemolize bagll indirekt bilirubin yuksekliqi ve retikulositoz vardrr, haptoqlobulin duzeyi ise dusuktur, Hemoliz mikroanjiyopatik, yani mekanik nedenlerle olduqundan direkt Coombs negatiftir. Hastah k dissemine intravaskuler koaqulopatiye benzer bircok laboratuvar bulguya sahip olsa da, ondan ayrrt etmede en bnemli fark, PT ve PTT'nin hemolitik urernik sendromda normal olrnasidrr.

159. A~agldaki renal hastallklarm hangisinde bir hastallk, kendisine ait olmayan bir laboratuvar bulgusuyla birlikte verllrnlstlr?

Hastallk

Laboratuvar bulgusu

A) Bartter sendromu Hipokloremi

B) Gitelman sendromu Hipomagnezemi

C) Renal tubuler asidoz klasik tip Hiperkloremi

D) Renal tubuler asidoz tip IV Hipokalemi

E) Renal tubuler asidoz tip 11. Fosfatori

Dogru cevap: D

Metabolik asidoz ile karakterize renal tabU/er asidoz (RTA) tipleri, metabolik alkaloz ile karakterize iki tabU/er hastallk ve aymci tamda kullamlan 6zellikleri hem bu !jekilde sorulabilir hem de bu 6zellikler vaka sorularma ipucu olarak konularak olguya tam konulmest istenebilir.

Bartter sendromunda, Henle kulpunun cikan kahn kolunda klor reabsorbsiyonu defektiftir. Renin salqilarum yeri olan jukstaqlorneruler apparatusta generalize hiperplazi vardir.

Hipokloremi ve alkaloz ile karakterizedir.

Gitelman sendromu, renal tubuler klor reabsorbsiyon bozukluqu ile karakterize bir hastalrktrr. Distal tubullerdeki Na - CI ko-transport bblgesinde bozukluk vardrr, Klor emiliminin yarn sira magnezyum emilimi de bozuktur. Metabolik alkaloza ek olarak hipomagnezemi gbrulmesi en bnemli ayrrt edici ozelliqidir,

Renal tiibiiler asidozun ii<; tipi vardrr:

Tip I: Distal renal tiibiiler asidoz (klasik form)

Distal top ve kollektor kanallardan H iyonu salqilanarnaz. Bu nedenle CO2 ve H2C03 yapilarnaz. Sonucta HC03 kaybi olur ve Na emilimi azahr, Ekstraselluler SIVI azaldtqi icin renin-aldosteron sistemi aktive olur ve hipopotasemi geli~ir. Hipopotasemi klor emilimini arttmr, Asidoz cok aglrdlr ve kemikten Ca rezorbsiyonuna neden olarak hiperkalsiuri, nefrokalsinozis, nefrolitiazisve renal parankimal destruksiyona neden olur. Hiperkalsiuri, hipositraturi ve alkali idrar nedeniyle nefrokalsinozis geli~ir.

Tip II: Proksimal renal tiibiiler asidoz

Proksimal renal tubular asidozda, tubular HC03

reabsorbsiyonu bozulrnustur.

Proksimal RTA (Fanconi Sendromu):

• Fosfatori ve hipofosfatemi --+ Rahitis

• Bikarbonatori --+ Asidoz

• Glukozuri

• Arninoasiduri

• Hipopotasemi

• Poliuri (solut kaybina bagll)

Tip IV: Mineralokortikoid eksikligi ile lllsklll (hiperkalemik form): Hiperpotasemi gbrulen tek RTA'dlr.

Renal tubuler asidozlarda hiperkloremik metabolik asidoz vardrr, anyon aglgl normaldir.

Tablo (Soru 159): Renal Ti..ibi..iler Asidoz Tipleri
Tip I Tip II Tip IV
Hastallk Distal Proksimal Hiperkalemik
RTA RTA Tip
$iddetli Genellikle Hafif
Serum HC03 (10 orta (15-20
dii~iikliigii mEq/L) (14-18 mEq/L)
mEq/L)
Serum potasyum Dusuk Dusuk Yuksek
Serum klor Yuksek Yuksek Yuksek
Aminoasidiiri -- +++ --
Fosfatiiri +++ --
Rasltlzrn + +++ --
Nefrolitiazis +++ -- --
Nefrokalsinozis +++ + - + - - 60

160.Giiniimiizde, duktal karsinoma in situ en slk hangi sekllde karsrrruza Cflkar?

A) Anormal mammografik gorunum

B) Meme basi akmtrsi

C) Baska bir nedenle yapilan biyopside rastlantrsal olarak

D) Memede kitle

E) Uiserasyon

Dogru cevap: A

Duktal karsinoma in situ'nun gunumuzde daha slk goruWyor olmasmm nedenini sorgulayan kaliteli bir soru ...

Mammografinin yayqm bir bicirnde kullarulmasrndan once meme kanseri tarulan fizik muayene ile konuluyordu. o siralarda in situ kanserler tum meme kanserlerinin % 5'ini olusturuyor ve lobular karsinoma in situ tarns: duktal karsinoma in situ'ya gore daha sik konuluyordu. Ancak mammografi tararnasi popular hale gelince in situ kanser insidansmda 14 kat arns (% 45) goruldu ve duktal karsinoma in situ tarns: lobular karsinoma in situ'ya gore daha sik konulur oldu.

161. Elli yasmda kadrn hastaya yapilan kor biyopsi sonucunda meme kanseri tarusi konuluyor. Yapilan degerlendirmede lezyonun 7 cm capinda ve gogus duvanna infiltre olduqu saptaruyor.

Bu hastada oncelikle yaprlmast gereken

a~agldakilerden hangisidir?

A) Modifiye radikal mastektomi

B) Radyoterapi

C) Aromataz inhibitorleri

D) Neoadjuvan kemoterapi

E) Meme koruyucu cerahi

Dogru cevap: D

ileri evre meme kanseri tedavisini sorgulayan sorudur. Vaka ileri eyre meme kanseridir. Dolayrsi ile boyle vakalara kitlenin capiru ve evreyi dusurrnek icin sistemik tedavi baslanrnahdrr. Daha sonra da modifiye radikal mastektomi yapihr.

162.A~agldaki bulgulardan hangisi hem iilseratif kolitte hem de Crohn hastalrqmda aym srkhkta goriiliir?

A) Mukuslu diyare

B) Kolelitiyazis

C) Perianal tutulum

D) Transmural tutulum

E) Aftoz ulserasyonlar

Dogru cevap: A

Uiseratif kolit ve Crohn hastallgmda ortak ozellikler fok seyrektir. Bu nesteukten ozetleyen onemt! bir tablodan esinlenilmi!j sorudur.

A KiTAPCIGI

_ ............. " ..... -
I iF.l=un (1111111.; J:li:
Olseratif Crohn Koliti
Kolit
Gross Goruntuler
Duvar kalmlasmasi 0 4+
Mezenterde kalmlasrna 0 3+
Serozal 'fat wrapping' 0 4+
Segmental hastalik 0 4+
Mikroskobik Goruntuler
Transmural 0 4+
Lenfoid birikimler 0 4+
Granulorn 0 3+
Klinik ozellikler
Kanama 3+ 1 +
Diyare 3+ 3+
Obstruktif semptomlar 1 + 3+
Anal/perianal hastalik Nadir 4+
Kanser riski 2+ 3+
ince baqrrsak hastalrq: 0 4+
Kolonoskopik ozellikler
Dagilim Devarnh Kesintili
Rektal hastalik 4+ 1 +
Mukozada kmlqanlrk 4+ 1 +
Aftoz ulser 0 4+
Derin longitudinal ulserler 0 4+
Kaldrnrn tas: 0 4+
Psodopolip 2+ 2+
Cerrahi tedavi
Kombine
Total proktokolektomi Kuratif hastahk: Kolon
+ rektum
Segmenter rezeksiyon Nadir Anorektalin
yokluqu
ileal pos Tercih edilen Kontrendike
Komplikasyonlar
Postoperatif yineleme 0 4+
Fistul Nadir 4+
Sklerozan kolanjit 1 + Nadir
Kolelitiyazis 0 2+
Nefrolitiyazis 0 2+ Mukuslu diyare iki hastalikta da esit sikhkta gorulmektedir.

61

A KiTAPCIGI

l lila ve IIlb
memeca
!
Metastaz
cahsrnalan
!
Neoadjuvan
sistemik tedavi
!
l Klinik yarut 1
Tam veya
parsiyel cevap
!
l Cerrahi
!
l Adjuvan
tedavi Tedaviye cevap yok

Alternatif sistemik tedavi

Kil;iisel lokal-bolqesel tedavi

$ekil (Soru 161): ileri evre meme kanserine yaklasrrn

163. Otuz bes yasmda bir erkek hasta diyare sikayetiyle cerrahi klinige basvuruyor. Yapilan laboratuvar incelemelerinde hipokalemi ve hiperkalsemi saptaruyor. Oiyarenin, agllga ve nazogastrik drenaja ragmen devam ettigi gozleniyor. yekilen bilqisayarh tomografide pankreas kuyruk krsrrunda kitle belirleniyor.

Bu hasta iCfin en olasl tarn a~agldakilerden hangisidir?

A) Zollinger-Ellison sendromu

B) Glukagonoma

C) lnsulinorna

0) Verner-Morrison sendromu E) Somatostatinoma

Dogru cevap: D

Pankreasm endokrin tumorler! TUS'ta sevilen

konutertiendtr. ...

VIPOMA

(VERNER MORRISON SENDROMU, WDHA)

02 hucreleri tarafindan olusturulduquna inarulan olgulann % 50'si habistir. yogu pankreasm kuyruqundadrr. Gunluk toplarru 5 litreyi bulan sulu diyare, hipokalemi, aklorhidri, asidoz, 1/3 olguda hiperkalsemi bulunur. VIP salqtsi periyodik olduqu icin, bir olcurnun normal olmasi yarultrci olabilir,

serum VIP duzeylerini bir kac defa olcrnek gerekir. Taruda somatostatin ressptor sintigrafisi ve endoskopik ultrasonografi cok faydahdrr.

Cerrahi tedavileri rezeksiyon veya rnurnkunse tumor kitlesinin crkanlrnasidrr.

164. Total parenteral beslenme yapilan bir cerrahi hastada, katetere bagll en letal komplikasyon a~agldakilerden hangisidir?

A) Staphylococcus epidermidis infeksiyonuna bagll

kateter sepsisi

B) Buyuk venlerin trornbusu

C) Candida infeksiyonuna bagll kateter sepsisi 0) Pnomotoraks

E) Hidrotoraks

Dogru cevap: C

Kateter infeksiyonu yogun bekim hastaiarmm ana probiemierindendir.

Katetere bagll infeksiyon oraru % 3 - 19 arasindadrr. Kateter infeksiyonu riski subklavyen vende en dusuktur, En sik rastlanan mikroorganizmalar Staphylococcus epidermidis ve Staphylococcus aureus'tur. En mortali Candlda'drr,

62

Candida infeksiyonu saptandrqmda kateter cekilmelidir,

Bu arada sepsisin en erken belirtilerinden biri aniden geli~en glukoz intoleransrdir.

165.A~agldakilerden hangisi sistemik inflamatuvar yarut sendromu kriterlerinden biridir?

A) Sistolik kan basmcrrun 90 mmHg'nin altmda olmasi

B) Spontan solunumda PaC02 basmcrrun 32 mmHg'nin

altmda olmasi

C) Laktik asidemi

D) Oliquri

E) Sistolik kan basmcrrun vazopresor ajanlarla

duzenlenrne gereksiniminin olmasi

Dogru cevap: B

SIRS kriterleri her zaman sorulabi/ir ...

~ SIRS kriterleri

1) Atesin 38°C'den viiksek veya 36°C'den diisiik clmcsi

2) Kalp cnm hrzrnm 90 Idakikadan viiksek olrncsi

3) Solunum hrzmm 20 Idakikadan fazla clmcsi veya pCOz< 32 mmHg bulunmcsi

4) l.ckosi+ saYlslnln 12.000 iistu veya 4.000'in cltmdo olrncsi veya ~ 'Yo 10 bant formu

166.A~agldakilerden hangisi cerrahi alan infeksiyonuna neden olan lokal faktorlerden biri degildir?

A) Hipoksi

B) Yetersiz antibiyotik profilaksisi

C) Kotu cilt hazlrllgl

D) Obezite

E) Ameliyat suresinin uzarnasi

Dogru cevap: D

Cerrahinin klasik ve onemli konulartndan ...

Cerrahi alan infeksiyonu risk faktorleri:

• Hastaya bagll faktorler ~ lleri yas

~ lrnrnun supresyon ~ Obezite

~ Diabetes mellitus

~ Kronik inflamatuvar surec ~ Malnutrisyon

~ Periferik vaskuler hastalik ~ Anemi

~ Radyasyon

~ Kronik deri hastahq:

~ Tasryrcrhk durumu (kronik stafilokok tasryicrsi) ~ Son ameliyat

• Lokal Faktorler

~ Kotu cilt hazlrllgl

~ Cerrahi aletlerin kontaminasyonu

A KiTAPCIGI

~ Yetersiz antibiyotik profilaksisi ~ Ameliyat suresinin uzamasi

~ Lokal doku nekrozu

~ Hipoksi, hipotermi

167. Basarrh bir karaclqer transplantasyonundan sonra erken postoperatif donemde ilerleyici hemodinamik bozukluk, multiorgan yetmezligi, ensefalopati, ~iddetli asidoz, AST ve ALT yiiksekligi olan bir hastada a~agldakilerden hangisi dii~iiniilmelidir?

A) Postoperatif intraabdominal kanama

B) Primer disfonksiyon

C) Vaskuler tromboz

D) Kronik rejeksiyon

E) Akut rejeksiyon

Dogru cevap: B

Transplantasyon sonrest dramatik bir komplikasyon oldugu tcin bilmekte fayda var ...

Primer islevsizlikte mortalite acil retransplantasyon yapilrnazsa % 80'in uzerindedir, Transplantasyondan sonra karaciqer fonksiyonlanrun yetersiz veya hie olrnarnasrdrr. Yuksek donor yasr, uzarrus scquk iskemi zarnaru, donor karaciqerinde belirgin yaglanma disfonksiyon sebepleri arasindadrr.

Akut rejeksiyonda; serum bilirubin ve karaciqer fonksiyon testlerinde yukselrne gozlenir. Kesin tarn karaciger biyopsisi ile konur. Tedavide steroid kullaruhr,

168. Herediter diffiiz gastrik kanser geli~iminden a~agldaki genetik mutasyonlarmdan hangisi sorumludur?

A) E-kaderin gen

B) Yanhs eslesme tamir geni

C) Adenornatoz polipozis koli

D) k-ras

E) p 53

Dogru cevap: A

Cerrahide kanser genetigi ile ilgi/i sorular slkfa gelmektedir.

E-kaderin bir hucre adezyon rnolekulu olup, epitelyum hucrelerin normal yaprsi ve fonksiyonlannda onernli bir rol oynar. E-kaderinin adezif fonksiyonu, bunun sitoplazmik alarurun beta ve y- kateninlerle iliskisine baqhdrrve muhtemelen beta-kateninin fosforilasyonu ile duzenlenrnektedir.

Kalltsal diffuz mide kanseri yeni tarurnlanan, otozomal dominant bir kanser sendromudur ve E-kaderin geninin, CDH1, germline mutasyonu sonucu geli~ir. CDH1 mutasyonunu tasiyanlann % 70-80 mide kanseri geli~tirme ihtimalleri bulunrnaktadrrlar. Aynca CDH1 mutasyonlan sporadik over, endometriyum, meme ve tiroid kanserlerinde de tarurnlanrrustrr.

63

A KiTAPCIGI

169.Apendiks karsinoidi ile ilgili a~agldaki ifadelerden hangisi yanllstlr?

A) Apendikste sert ve san bir kitle seklinde gozlenebilir.

B) Lezyonlann gogu apendiksin kokundedir,

C) Hastalar akut apandisit klinigi ile basvurabilir.

0) iki cm'den daha buyuk olan turnorlerde sag hemikolektomi uyqulanrnahdrr.

E) Karsinoid tumorun en sik goruldugu bolqe

apendikstir.

Dogru cevap: B

Appendiks karsinoidleri ile iIi!jkili sorular TUS'un ku/t sorulenndendtr ...

Karsinoid tumor en sik apendiks ve ileumda gorulur. Kitle % 70 orarunda apendiksin ucundadrr,

Apendiks karsinoidi

Ucunda veya Tabarunda veya
ortasmda ise mezoinvazyonu varsa
• •
r Apendektomi r Sag
hemikolektomi $ekil (Soru 169): Appendiks karsinoidlerine yaklasim

170.Hemorajik sokun slddetlnl belirlemede a~agldaki parametrelerden hangisi en uygundur?

A) Hematokrit duzeyi

B) Sistolik kan basmci

C) Nabiz sayrsi 0) ldrar glkl~1

E) Laktik asit duzeyi

Dogru cevap: E

Yeni baskl textbook'/ardaki ozgun bilgilerden ...

$okta oksijen aglglnl duzeltmek icin normalin ustunde bir oksijen transportuna gerek duyulur. Oksijen aglglnln kapatrlrnasmdaki yetersizlik mortalitenin belirleyicisidir. Hemorajik sokta oksijen aglgl ile olurn arasmda direkt bir korelasyon vardrr. Oksijen aglglnl hesaplamak zordur. Bu nedenle oksijen aglglnl belirlemek icin serum laktat ve baz defisitine bakrlmaktadir. Yukselrnis laktat duzeyi oksijen aglglnln indirekt gostergesidir ve sokun derecesinin buyuklugunu ve suresini belirler.

171. Tiroid ince igne aspirasyon biyopsisinde unilateral Hurthle hucreli neoplazi tarusi alan bir hastarun ameliyat srrasinda yapilan histopatolojik incelemesinde invazif ozellikte olduqu dusunuluyor.

Bu hasta iCfin en uygun tedavi a~agldakilerden hangisidir?

A) Unilateral lobektomi + istmektomi

B) Yalruzca total tiroidektomi

C) Bilateral subtotal tiroidektomi

0) Total tiroidektomi ve patoloji sonucuna gore radyoaktif iyot tedavisi

E) Total tiroidektomi + Santral lenf nodu diseksiyonu

Dogru cevap: E

Tum tiroid kanserlerinin tedavilerini bilmeliyiz. Bu soruda Hilrtnle hticret! kanser tedavisi soruluyor.

Hurthle hucreli kanser tedavisinde mutlaka total tiroidektomi yaprlrnahdrr. yunku bu turnorler % 95 iyot tutmazlar. Yani cerrahi dismda silahrrmz yoktur. Aynca bu hastalann santral boyun nodlan rneduller tiroid kanserli hastalarda olduqu gibi rutin olarak cikanlrnah ve lateral boyun nodlan palpe ediliyorsa modifiye radikal boyun diseksiyonu yaprlmahdrr.

172. Kolanjitin en slk nedeni a~agldakilerden hangisidir?

A) Benign biliyer darhk C) Koledok tasi

B) Pankreas kanseri

0) Periampuller tumor E) Koledok kistleri

Dogru cevap: C

Ko/ayama onemt! bir soru ...

Kolanjitin en sik nedeni koledokolitiazistir.

Aynca, turnorler, parazitler, koledok kisti, biliyer stentler, oddi stenozu da kolanjit yapabilir.

173.Gobek uzerinden bicaklanrrus ve sok bulgulan olmayan geng erkek hastaya lokal yara eksplorasyonu yapihyor. Lokal yara eksplorasyonunun pozitif olarak degerlendirildigi hastaya diagnostik peritoneallavaj yapilrna karan ahruyor. Lavaj kateteri yerlestiriliyor ve 15 mL kan aspire ediliyor.

Bu asarnada en dogru yaklasrm a~agldakilerden hangisidir?

A) Bilgisayarll batrn tomografisi

B) Ultrasonografi

C) Laparatomi 0) Anjiyografi

E) Batrn icine kateterden 1 litre serum fizyolojik verilmesi

Dogru cevap: C

Bir onceki denememizde nestemizi bu;aklanml!j vaziyette blrakml!jtlk ...

Lokal yara eksplorasyonu pozitif olan, yani peritonu gegen delici kesici alet yaralanamalannda bir sonraki asarna diagnostik peritoneal lavaj veya batm tomografisidir. Biz vakarruzda lavaji tercih ettik. Lavaj kateterini gobek altmdan

64

yerlastirdikten sonra 10 mL'den fazla kan aspire edilirse lavaj pozitif olarak yorurnlarur ve laparatomiye gegilir. Eger aspire edilen kan miktan 10mL'den az olsaydi kann icine 1 litre serum fizyolojik verilecek, SIVI geri ahnacak ve laboratuvara gonderilecekti.

174.Trafik kazasi sonrasi splenektomi yaprlan otuz dort yasmdakl bir erkek hastada a~agldaki degi~ikliklerden hangisinin goriilmesi beklenmez?

A) IgM duzeylerinde azalma

B) l.okosit sayismda artma

C) Trombosit sayrsinda artma

0) Periferik yaymada Howell-Jolly cisimcikleri E) Properdin ve tuftsin duzeylerinde artma

Dogru cevap: E

Splenektomi sonrest onemtidir.

Dalaqm filtrasyon ve irnrnunolojik fonksiyonlan yetiskinlerde en onernli ve en baskin fonksiyonlandrr,

Splenektomi sonrasinda siderosit ve Howell-Jolly cisimciklerinin gorulmesi dahil periferik yaymada degi~iklikler olmasi tipiktir.

l.okositoz ve artrrus trombosit sayrsi da splenektomi sonrasi gene Ide gorulur.

Oalak ayru zamanda opsoninleri, tuftsin ve properdini uretir, Genel fagositik fonksiyon uzerine uyanci etkili tuftsin ozellikle bakteri temizlenmesini kolaylastmr,

Oalak kompleman aktivasyonunda alternatif yolun baslanqrcmda onemi olan properdin proteininin de major kaynaqrdrr.

175.Altml~ yasindaki kronik kabizhq: olan bir erkek hasta, sol alt kadran agnsl ile acil servise basvuruyor. Muayenede sol alt kadranda hassasiyet mevcut olup, ates ve lokcsitoz da saptaruyor,

Bu hastaya kesin tam iCfin a~agldakilerden hangisi yaprlrnalrdrr?

A) Ultrasonografi

B) Kolonoskopi

C) Baryumlu kolon grafisi

0) Bilgisayarll batrn tomografisi E) Oirekt batm grafisi

Dogru cevap: D

Divertikulit sorulen fok slk gelir ...

Olasi tarn akut divertikulittir, Divertikulit suphesinde once ultrasonografi yapihr; ama taruda en iyisi bilqisayarh tomografidir. Bilgisayarll tomografi, perikolik inflamasyonu ve apseyi gosterir.

Divertikulit ataqmda kolonoskopi ve baryumlu grafi

kontrendikedir.

A KiTAPCIGI

176.bzofagusun spontan perforasyonu en slk hangi bolqede goriiliir?

A) Posterior mediasten

B) Sol plevral kavite

C) Gastroozofageal bileske aln 0) Kucuk kurvaturun sol ustu E) Kucuk kurvaturun sag ustu

Dogru cevap: B

Pet1orasyon vaka/art ozofagus ile iIi!jkili TUS sorularmda slkfa sorulur. Ama lokalizasyon henuz sorulmedt.

OZOFAGUS PERFORASYONLARI

bzofagus perforasyonlanrun en srk nedeni iatrojeniktir (% 75). Bundan sonra sirasiyla spontan perforasyon, yabanci cisimler ve travma nedeniyle olusan perforasyonlar gelir. iatrojenik perforasyonlarm gogu endoskopi ve dilatasyon gibi giri~imler esnasinda olur. Krikofaringeal bolqe perforasyonlann en sik olustuqu lokalizasyondur.

SPONTAN PERFORASYON (BOERHAAVE SENDROMU)

Tarnarruna yakrru postemetiktir. Laserasyon ozofaqus duvanrun tam kat acrlrnasi seklindedir ve sikhkla ozofagogastrik bilesirnin hemen proksimalinde, distal ozofagusun sol posterolateral duvannda (sol plevral bosluk) ve longitudinaldir. bzofagus perforasyonlannda; agn, ates, disfaji ve dispne genel bulqulardandrr,

Genellikle ust bolurn perforasyonlannda agn boyun ve gogus ust krsirnlannda alttaki perforasyonlarda ise prekordiyal ve epigastrik bolqede duyulur. Oispne gogunlukla plevral effuzyon nedeniyle olur. Servikal bolqede duyarhhk bu boge perforasyonunun erken bulqulanndandrr, Boyunda subkutan amfizem taruyi koydurur. Torasik perforasyonlarda da boyunda krepitasyon gorulebilir, ancak duyarhhk bulunmaz.

Mediastene hava kacrnasi nedeniyle her kalp atrrrunda hava ile dolu mediastinal dokulardan crtrrti sesi gelir (Hamman belirtisi).

177.Altml~ yasmdaki erkek hasta istahsrzhk ve kilo kaybi nedeniyle cerrahi polikliniqine basvuruyor. Hastarun bir suredir dispeptik yakmrnalanrun olduqu ogreniliyor.

Bu hastaya ilk yaklaslm a~agldakilerden hangisidir?

A) Gastroskopi

B) Ultrasonografi

C) Batrn tomografisi

0) Baryumlu kolon grafisi

E) Endoskopik ultrasonografi

Dogru cevap: A

Mide kanserinde tamsal yakla!jlm sorusudur.

Hastarruzda mide kanserinden supheleniyoruz. Boyle bir vakada ilk yaklasirn ust gastrointestinal endoskopisidir.

Yeni baslarrus dispepsili 45 yas uzerindeki hastalar ile dispepsi ve alarm semptomlan (kilo kaybr, tekrarlayrci

65

A KiTAPCIGI

kusmalar, disfaji, kanama, anemi) veya mide kanseri aile oykusu olan tum hastalara endoskopi yaprlmahdrr.

Batm tomografisi operasyon bncesi evreleme icin yaprhr, Endoskopik ultrasonografi lokal olarak tumor evrelemesini yapar.

iyi yaprlmrs gift kontrast baryumlu ust gastrointestinal sistem grafileri gastrik turnorler icin duyarh olrnasrna ragmen gastroskopi altrn standarttrr,

178.8ag kolon kanserlerinde en seyrek rastlanan bulgu a~agldakilerden hangisidir?

A)Agn

B) Kilo kaybi C)Anemi

0) Palpabl kitle E) Tikanrna

Dogru cevap: E

Kesinlikle yorum isteyen bir soru ...

yekum ve sag kolonun capi geni~ olduqu icin trkanrna cok seyrek gbrulen bir bulgudur. Trkanrna gergekle~meden taruyi diger bulgularla koyabiliriz.

Bu arada trkanrna sol kolon kanserleri iCfin tipik bir bulgudur.

179.Kaslk trnklan hakkmda a~agldakilerden hangisi yanllstlr?

A) Bircok femoral frtrk kolayhkla redukte edilebilir

B) Femoral frtrklar inguinal lenfodenopati ile kansabilir

C) Sliding inguinal herni yaslilarda gbrulur

0) indirekt herniler direkt hernilere gbre daha fazla sikayete neden olurlar

E) Krz cocuklarinda fitrk kesesi baqrrsaktan cok overleri icerir

Dogru cevap: A

Femoral frtrklar kadinlarda daha sik gbrulur. Femoral frtrklan redukte etmek zordur. inguinal lenfodenopati ve inguinal fltl klarla kansabilir.

Sliding inguinal herni frtrk kesesinin bir duvanru bir ig orqarun yapmasidtr ve yash hastalarda daha srk gbrulur.

Kiz cocuklannda fitrk kesesinde over, baqrrsaktan daha cok bulunur

180.Yocuklarda en slk goriilen beyin turnoru a~agldakilerden hangisidir?

A) Astrositom

B) Koroid pleksus turnorleri

C) Oligodendroglioma 0) Epandimom

E) Ganglioma

Dogru cevap: A

Klasikle!jmi!j temel bir soru, bazi bilgiler daima sorgulamr.

Astrositom; cocuklarda en sik gbrulen beyin turnorudur. Sikhkla pilositik astrositomdur ve infratentoryal yerlesirler, Oligodendroglioma; orta ve ileri yas grubu hastahqrdrr, Oaha cok frontal ve parietal bblgelere yerlesir. Yavas buyur, cevre dokuya iyi yayihr. En sik kalsifikasyon gbsteren turnordur. Sikhkla epilepsiye neden olur. Prognoz iyidir.

Epandimoma; cocukluk ve eriskin yasta gbrulebilir. yocukta infratentoryal, yefiskinde supratentoryal yerlesir. Erken dbnemde ventrikul icine buyuyerek hidrosefaliye neden olur.

Koroid pleksus tumoru: cocukluk ve eriskin yas grubunda gbrulur. Erken dbnemde hidrosefaliye sebep olur.

181.8empatik oftalmi iCfin a~agldakilerden hangisi yanllstlr?

A) Perforan yaralanmalarda olusur,

B) Goz ici ameliyatlanndan sonra da gbrulebilir.

C) Fundusda Oallen Fuchs papilleri vardrr. 0) En tehlikeli periyot 4-8 haftalik dbnemdir. E) Tedavide steroid kontraendikedir.

Dogru cevap: E

Sempatik oftalmide genel olarak bir yaralanma veya gbz ici ameliyatlanndan 4-8 hafta sonra ortaya cikan iki tarafll graniilomatoz bir paniiveittir.

Tedavide steroid kullarulmaktadir. Fundoskopide inflamatuvar optik nbropati (papillit) ve daqrruk san-beyaz noduller (Dalen - Fuchs papilleri) izlenebilir.

182.Benign pozisyonel paroksismal vertigo iCfin hangisi yanllstlr?

A) Bas travrnasi ve kulak infeksiyonlan sonrasinda gbrulebilir.

B) Histopatolojik olarak, posterior sernisirkuler kanal ampullasinda Ca-karbonat kristalleri toplanrrustrr,

C) Taruda pozisyonel vertigo ve nistagmus olmasi ka ra kte ri sti kti r.

0) lsitrne genellikle azalrrustrr,

E) Tedavide Eppley manevrasi uyqularur,

Dogru cevap: D

Benign pozisyonel paroksismal vertigoda her!jey (i!jitme ve norolojik muayene) normaldir ...

yogu hastada belirli bir neden bulunmayabilir. Nistagmus belirli bir latent peryottan sonra ortaya cikar, rotatuardir. lsitme normal srrurlardadrr.

66

Tablo (Soru 182): Benign pozisyonel paroksismal vertigo

v' Basm belli pozisyonlanyla ortaya cikan krsa siireli vertigo ataklanyla karakterizedir.

v' Patogenez: Sakkuler veya utrikuler otokonialar posterior semisiirkiiler kanalm ampullasmda toplarur.

v' Klinik: Basin belli pozisyonlanyla ozellikle yatakta donerken ortaya crkan krsa sureli (bir kay saniye veya dakika) vertigo ataklan vardrr,

v' Taruda Dix-Hallpike testi yardtmcrdrr. Bu testte; ~ Vertigo

~ Rotatuvar nistagmus ortaya cikrnasr, bunlann belli bir latent sure sonrasi gorulmesi ve krsa sure sonra ortadan kalkmasi ve test tekrarlandrkca azalmasi benign pozisyonel vertigo icin karakteristiktir.

v' Tedavide Eppley manevrasi uyqularur, Direncli vakalarda posterior sernisirkuler kanal siniri kesilir veya oklude edilir.

v' Ayrnct tarn: Meniere hastalrqr, vestibiiler noronit ve akustik norinorn dusunulur.

~ Vestibiiler noronit: internal akustik kanaldaki vestibular gangliyonun viral infeksiyonu ile olur. Oncesinde geyirilmi~ ust solunum yolu infeksiyonu vardir. Ani baslayan vertigo ve dengesizlik vardrr, lsitrne normaldir. Bulanti - kusma olur. Akut safhada nistagmus vardrr, Zamanla semptomlar azahr, Tedavisinde vestibuler kompansasyon icin vestibiiler manevralar yaptrnhr. Tinnitus ve kulakta dolgunluk yoktur.

~ Akustik normom: Yavas buyuduklerinden gey semptom verirler. Diskriminasyon skorunun dusuk olduqu yiiksek frekanslan tutan tek tarafll sensorinoral isitrne kaybi vardrr, Tinnitus da bulunur. Yavas geli~tiginden vestibuler bozukluklar kompanse edilir. Bu nedenle vertigo daha az gorulur. Tams: CT veya MRI ile konur. Tedavisi cerrahidir.

183. Radyolojik olarak tiiberkiilozla kansan kemik turnoru a~agldakilerden hangisidir?

A) Osteokondrom

B) Kondroblastom

C) Osteoblastom

D) Kondrosarkom

E) Ewing sarkomu

Dogru cevap: B

Kond roblastom:

• Proksimal humerus, distal fermur ve tibia alt ucu epifizine yerlesir.

• Radyolojik olarak en sik tiiberkiiloz ile kansir.

• Osteomiyelit klinigi ise Ewing sarkomu ile kansrr,

A KiTAPCIGI

184. Benign prostat hiperplazisinde idrar yolu daralmasma bagll ilk bulgunun a~agldakilerden hangisi olmasi beklenir?

A) Mesane duvannda trabskulasyon

B) Mesane duvannda divertikul olusurnu

C) Hidroureteronefroz

D) Mesane duvannda ceplerin olusrnasi

E) Mesane kaslannda hipertrofi

Dogru cevap: E

Dikkat! ilk gorU/en degi§ikligi soruyor... Butan seceneklenie verilenler goruWr; ama soru, ilk bulguyu istiyor.

ORTA iDRAR YOLU DARLIGI (OR. BPH)

Once mesane kaslannda hipertrofi geli~ir. Sonra mesane duvannda trabekulasyon geli~ir. Bu hipertrofiye ugrayan kaslann mukoza yuzeyinde yaptlgl kaba gorunumdur. Basmc artnkca cepler-sellul formasyonu geli~ir. Bunlarda bir sure sonra divertikule donusur, Sonuc hidroureteronefrozdur.

Hidronefrotik atrofinin geli~mesinde en erken degi~iklik kalikslerde gorulur. Papillalar kuntlesir ve yuvarlaklasrr, Papillalar daha sonra konveks sekil ahrlar,

185. intrauterin donemde polihidroamnios saptanan bebeqin ozellikle beslenirken nefes alamama, sabun kopugu seklinde tukruqunun gelmesi ve oksurrne sikayetleri olmasi uzerine hastaneye basvuruyor. Nazogastrik sonda ile mideye ulasilarnarnakta ve ek olarak vertebra, ekstremite anomalileri saptanrnaktadrr.

Bu hastada en olasl tam a~agldakilerden hangisidir?

A) Koanal atrezi B) Trakeaozefagial fistul

C) Hipertrofik pilor stenozu D) Duodenal atrezi

E) Konjenital diyafragma hernisi

Dogru cevap: B

Ozofagus atrezisi ve trakeaozefagial fistiil: En sik gozlenen tip, proksimal ozefagial atrezi ve distal trakeaozefageal fistul bulunmasidrr. VATER (vertebra, anus, trakea, ozofaqus, radius ve renal anomaliler) srktrr, Bebeklerde lu polihidroamnios vardrr, Yenidoganlarda, aglzdan sabun kopiigii seklinde tukuruk gelir. Birlikte, oksuruk, dispne vardir. Bebek beslenirken ~ikayetler artar. $uphelenilen vakalarda nazogastrik sonda ile mideye ulasrp ulasarnadrqi kontrol edilir. H tipi atrezisiz fistullerde beslenme sirasinda boqulur gibi olma, oksuruk, siyanoz ataklan uyanci olmalrdir.

Koanal atrezi: Bebeklerde morarma ve interkostal yekilmeler vardrr. Bebek aglaymca belirtiler ortadan kalkar. Solunum yolu infeksiyonlan sik gorulur. Tek tarafh olanlarda belirtiler daha siliktir. Taruda, yurnusak bir sonda sokularak, farinkse geyip geymedigi incelenir.

Hipertrofik pilor stenozu: Hayatm 3-6. haftalannda ortaya cikan safrasrz fl~klrlr tarzda kusma tipiktir. Hastalarda beslenme yetersizliqine bagll cilt altt yag dokusu azalrrustrr, Dehidratasyona bagll mukozalar kurudur ve cilt turgor ve tonusu azalrrustrr, Hastalarda glukronil transferaz aktivitesi azhqma bagll indirekt bilirubin yukselebilir, Kusmaya bagll metabolik alkaloz gorulur (hipokalemik, hipokloremik alkaloz). Fizik muayenede "olive" palpe edilmesi patognomoniktir.

67

A KiTAPCIGI

Duodenal atrezi: Down sendromuyla birlikteliqi srktrr. Dogumdan sonra baslayan safrah, kusma vardrr, ADBG'de (double-bubble) iki hava-srvi seviyesi izlenir.

Konjenital diyafragma hernisi; Vakalann hemen hepsinde Bochdalek hernisi vardrr. ince baqirsaklar, kolonun bir bolurnu, dalak, sol bbbrek ve bazen karaciqer sol lobu sol posterolateral acikliktan gbgus bosluquna girer. Herni olan tarafta kitle buyur, kalp ve mediasten karst tarafa itilir. Beraberinde akclqer hipoplazisi ve aplazisi bulunabilir. Herni olan taraf solunuma daha az katihr, akciqer sesleri 0 tarafta azalir. Kann coker, gbgus kafesinde baqrrsak sesleri isitilir. Radyolojik incelemede; gbgus kafesinde baglrsak gazlan gbrulur. Hastada dispne, siyanoz erken dbnemde ortaya crkar.

186.Mediolateral epizyotomili bir doqurnda a!}agldaki kaslardan hangisinin zarar gorme olaslllgi en azdrr?

A) Musculus bulbucavernosus

B) Musculus ischiocavernosus

C) Musculus transversus perinei superficialis

D) Musculus levator ani

E) Musculus sphincter urethrae

Dogru cevap: B

Epizyotomi ve perineal anatomi ile ilgi/i bi/gi sorusudur. Musculus ischiocavernosus, perineal cisme tutunrnadrqmdan, epizyotomi srrasmda zarar gbrmesi beklenmez.

Mediolateral epizyotomi hattina Musculus ischiocavernosus nispeten uzak yerlesimlidir,

episiotomy

$ekil (Soru 186/1): Epizyotomi tipleri

m. bulbokavernozus

ani m. transversus

perinei profundus

$ekil (Soru 186/2): Perinenin kas yaprs:

187.Adolesan donernde en slk karsrlasrlan adneksiyal kitle asaqrdaklterden hangisidir?

A) Folikul kisti

B) Benign germ hucreli neoplaziler

C) Teka lutein kisti

D) Endometriyoma

E) Ovaryan maligniteler

Dogru cevap: A

Adneksiyal kitlelerin ya§lara gore da{Jlllml slkllkla TUS'ta sorgulanmaktadlf.

Yaslara gbre adneksiyal kitleler tabloda yer almaktadrr. Adblesan yas grubunda en cok fonksiyonel kistlerle karsilasurr. FolikUl kisti fonksiyonel kistlerin en srk grubunu olusturrnaktadrr.

188.A!}agldakilerden hangisi tekrarlayan gebelik kayrplarrnda tam sal degeri karutlanrrus testlerden biri degildir?

A) Protrombin gen mutasyonu

B) Anne ve babanrn periferik karyotipleri

C) Klamidya icin servikal kultur ahnrnasi

D) Histerosalpingografi

E) Antikardiyolipin antikor taramasi

Tablo (Soru 187): Yaslara gore adneksiyal kitleler
Yenldoqan Prepubertal Ad61esan ReprodUktif Postmenopozal
Fonksiyonel over Fonksiyonel over Fonksiyonel over kisti Fonksiyonel over kisti Ovaryan turn brier
kisti kisti
Germ hucreli over tm Germ hOcreli over tm Gebelik Gebelik Fonksiyonel over kisti
Baglrsak hastahq:
Germ hOcreli over tm Leyomiyomlar (malign tumor veya
inflamatuvar)
ObstrOkte vajinal veya Epitelyal over tm Metastaz
uterin anomaliler
Epitelyal over tm 68

Dogru cevap: C

Tekrarlayan gebelik kaYlplart son stnevlenn slkfa sorgulanan konusudur ...

Tekrarlayan gebelik kayrplan; 20. gebelik haftasindan once meydana gelen uc veya daha fazla gebelik kaybrdrr, lnsidans: % 1 'dir. Takip eden gebeliklerde canh degum elde etme prognozu altta yatan sebebe ve oncekl dii~iik sayisma baglldlr.

Olgularm yarlsmdan !;ogunda bilinmemektedir (idiyopatik).

Etiyoloji (sebebin belirlenebildiqi durumlar):

1. lrnrnunolojik nedenler ve trombofililer % 20-50

2. Endokrin nedenler % 17-20

3. Anatomik nedenler % 12-16

4. Oiger nedenler % 10

5. Genetik nedenler % 3.5-5

6. infeksiybz nedenler % 0.5-5

infeksiybz sebepler en nadir gbrulen nedenlerdir ve habitual abortus ile iliskileri karutlanrrus degildir.

TEKRARLAYAN GEBELiK KAYIPLARINDA YAKLA$IM

• Tarusal degeri karutlanrms olan testier: ~ Parental periferik karyotip analizi

~ intrauterin kavitenin gbruntulenmesi (HSG, HIS) ~ Tiroid fonksiyon testleri

~ Antikardiyolipin antikorlan ve lupus anfikoaqularu

~ Trombofili testleri (faktor V Leiden mutasyonu, protrombin gen defekti, protein SIC aktivitesi, homosistein duzeyi, antitrombin defekti)

~ Trombosit sayrsi

• Tarusal degeri karutlanmarms olan testier:

~ Ovaryan rezerv testleri (3. gun FSH degeri, CCCT) ~ PKOS'un taranmasi (LH, androjen seviyeleri)

~ TH 1ITH2 sitokin disrequlasyonunun test edilmesi

~ Periferik NK hucre lerinin prekonsepsiyonel arastmtmast

~ Antitiroid antikor olcurnleri

~ Oiger otoantikorlann olcurnu (RF vb.)

~ Mycoplasma, Ureaplasma ve klamidya icin servikal kulturlerin ahnmasi

~ LFO tarns: icin endometriyal biyopsi ahnmasi (Noyes kriterleri)

• Tarusal degeri hiCf olmayan testier:

~ Antinukleer antikorlar

A KiTAPCIGI

~ Antipaternal sitotoksik antikorlar

~ Parental HLA profili

~ Lenfosit kulturu

~ Sitokinler, onkojenler, buyurne faktbrleri blgumu

189.0tuz uc haftalik gebeligi olan hasta; duzenli gelen kann agnsl ile basvuruyor, Hikayesinde bzellikolmayan hastarun yapilan vajinal muayenesinde servikste 2 cm acikhk ve % 60 silinme saptaruyor, Ultrasonda fetal olcurnler 32 hafta ile uyumlu ve amnios SIVI normalin alt sirunnda saptaruyor. Preterm eylem tarns: ile yatmhyor ve tokoliz planlaruyor.

Bu hastada a~agldaki tokolitiklerden hangisi uygun degildir?

A) Ritodrin

C) Kalsiyum kanal blokeri

B) Magnezyum sulfat 0) Atosiban

E) indometazin

Dogru cevap: E

Preterm eylem tedavisi i/e i/gi/i bi/gi sorusudur ...

Bu hastada tokolitik olarak ritodrin, atosiban, kalsiyum kanal blokeri ve magnezyum kullarulabilir ancak indometazin tercih edilmez. indometazinin yan etkilerinden biri oligohidroamnios yapabilmesidir. Soruda amnios srvrsrrun sirurda olduqu belirtilrnistir, Kullarulacak olursa amnios SIVI rniktan iyice azahr,

190.Vajinal dogum srrasmda a~agldaki kardinal

hareketlerden hangisi ile fetal basta oksipitofrontal capm yerini suboksipitobregmatik cap allr?

A) Ekstansiyon C) Fleksiyon

B) ig rotasyon 0) Ol~ rotasyon E) Angajman

Dogru cevap: C

Dogumun kardinal hareketleri her zaman soru olma potansiyeline sahiptir ...

DOGUMUN KARDiNAL HAREKETLERi:

Prezente olan fetal krsrrun kemik pelvise adaptasyonu rem gerekli hareketlerdir. Fetusun en dar pelvis segmentinden (orta pelvis) en kucuk gap (suboksipitobregmatik gap) ile gegmesi gereklidir. Bu arnacla sirayla su kardinal hareketlerle degum gergekle~ir.

1. Angajman: Bipariyetal capm pelvik girimi gegmesidir.

Gebeliqin son haftalannda veya dogum eyleminin baslarnasryla olabilir. Angajman olduqunda prezente olan krsrrun en bndeki bolurnu spina ischiadica duzeyindedir (seviye 0)

2. Fleksiyon: Fetal bas pelvis direnciyle karsilastrqrnda fleksiyone geger. Bbylece uzun oksipitofrontal capm yerini krsa olan suboksipitobregmatik gap ahr,

3. lnls: Nulliparlarda genellikle travay ba slarnadan angajman olur; ancak doqurnun 2. evresine gegilmeden

69

A KiTAPCIGI

ini~ gere;:ekle~mez. Multiparlarda ise inls genellikle angajman ile birlikte baslar.

4. lc (internal) rotasyon: Bu hareketle oksiput yavas yavas one donerek symphysis pubis'in arkasma yerlesir, Bu sayede pelvisin en dar yeri olan orta pelvise bas bipariyetal capi interspinoz arahkta olacak sekilde girer. lc rotasyon olgulann % 95'inde fetal bas pelvik tabana ulastiqmda tarnamlanmaktadrr.

5. Ekstansiyon: Fetal oksiput pubisin alt krsrru ile temasa gelince pelvik cikrrrun yukan ve one doqru olmasi nedeniyle uterus kasrlrnasi ve hastarun ikmrnas: ile basin drsan crkrnasi ancak ekstansiyonla olur.

6. DI§ (eksternal) rotasyon: Basrn crkmastru takiben omuzlar pelvik cikrrmn m on-arka capma gelecek ~ekilde donerter. Bir omuz symphysis pubis arkasinda, digeri ise posterior'dad I r.

~ekil (Soru 190): Kardinal hareketlerden basm fleksiyonu

191.A§agldakilerden hangisi perinatal infeksiyonlarla ilgili olarak yanhstlr?

A) Gebelikte en sik karsilasrlan perinatal infeksiyon CMV'dir.

B) Gebelikte toksoplazmoz tedavisinde spiramisin kullarulir.

C) Rubella yenidoqanda katarakt, koryoretinit ve major kardiovaskUler sistem anomalilerine yol acabilir.

0) Toksoplazmozis gebelik oncesi taranrnast gereken infeksiyonlardan biridir.

E) influenza gebelikte fetal malformasyona yol acrnaz.

Dogru cevap: D

Perinatal infeksiyonlarla i/gili bi/gi sorusudur ...

En srk karsilasrlan perinatal infeksiyon CMV infeksiyonudur.

Gebelikte toksoplazmoz tedavisinde spiramisin kullaruhr,

influenza fetal malformasyona yol acrnaz, ancak gebelikteki seyri cok ag rr olabilir. Gebelikte her trimesterde asrst yaprlabilir,

HSV ve CMV infeksiyonlan ile toksoplazmoz, gebelik oncesl taranmasi gerekmeyen infekslyonlardrr.

192.Normal bir gebelikte a§agldakilerden hangisi karbonhidrat metabolizmasmda gozlenen durumlardan biri degildir?

A) HiperinsUlinemi

B) Periferal insulin rezistans:

C) Postprandiyal hiperglisemi 0) Achk hipoglisemisi

E) Glukoza insUlin cevabmda azalma

Dogru cevap: E

Maternal fizyo/oji TUS'ta slkllkla sorgulanan konulardan biridir. Eski bir TUS sorusudur ...

Gebelik diyabetojenik bir zemindir. Burada HPL, plasental lnsullnaz enzimleri ve ostrojen rol oynar.

Gebelikte karbonhidrat metabolizmasmdaki degi§iklikler:

• Achk hipoglisemisi

• Postprandial hiperglisemi

• Periferal insulin rezistansi

HiperinsUlinemi

Glukozun lnsuline cevabmda ise artrs olur.

Gebelik sirasmda kan glukoz e~igi dU~tugU Ie;:m fizyolojik glukozUri olusabillr; Oiabetik anne bebeklerinde ise hiperinsUlinemi ile lllsklll antenatal donernde makrozomi, postpartum ise hipoglisemi, hiponatremi, hipokalsemi ve hiperpotasemi qoruleblllr,

193.Dogum eylemi srrasmda fetal kalp aurru seklllerlnden hangisi slddetll fetal anemi gostergesidir?

A) Sinuzoidal patern

B) Erken deselerasyon

C) Gee;: deselerasyon 0) Akselerasyon

E) Variabl deselerasyon

Dogru cevap: A

Fetal iyi/ik halinin degerlendiri/mesi i/e i/gi/i eski bir TUS sorusudur ...

Erken deselerasyonlar; fetal basrn kompresyonuna bagll ortaya cikarlar,

Gee deselerasyonlar; genellikle akut veya kronik fetoplasental vaskUler yetersizlikle iliskilidirler. Santral sinir sistemindeki asfiksi neticesi direkt miyokardiyal depresyon veya her ikisinin beraber olmasi sonucunda hipoksi nedeniyle olusur.

Variabl deselerasyonlar; genellikle umbilikal kordonun fetal dokular arasmda veya fetus ile anne dokulan arasrnda gee;:ici baskrya ugramasl ile ortaya crkar, Siklikla oligohidroamnios ile iliskilidir. En srk gorulen deselerasyon tipidir.

Sinuzoidal pattern; fetus kalp hrzmdaki degi~kenligi kaybolrnus periyodik dalgalanmalara denir. Fetal kalp hrzrru kontrol eden tum noronal mekanizmalann ortadan kalktrqrru qosterir, Siddetli fetal anemide ve uterus icinde fetus olurnunden once qorulur,

70

2tO
I
210


170

I
1~0

,.. " ...... " AlA A.
V 1;;

I
~O


~O

I
30 $ekil (Soru 193): Sinuzoidal trase

194.Ellialtl yasinda meme kanseri nedeniyle tamoksifen kullarulan bir hastada vajinal kanama olmasi uzerine hastaya endometriyal biopsi yapihyor. Sonuc, basit atipili hiperplazi olarak saptaruyor.

Bu hastaya bundan sonraki yaklasirn a~agldakilerden hangisinde dogru olarak verllrnlstlr?

A) GnRH analoqu

B) Siklik progesteron

C) Histerektomi + bilateral salpingooferektomi 0) Progesteronlu rahim igi arac

E) Og aylrk depo medroksiprogesteron asetat

Dogru cevap: C

Tamoksifene bagll endometriyal hiperplazilerin tedavisindeki degi§iklikler bu konunun yakmlarda sorgulanabilecegini du§unduruyor ...

Tamoksifene bagll endometriyal hiperplazilerin tedavisinde progesteronlar kullarulmaz, Bu durumda segenekler, ilacm aromataz inhibitorleri ile degi~tirilmesi veya histerektomidir.

Hastamn ya~1 da goz onune almdiqmda, histerektomi en uygun segenektir.

195.0ver kanseri evrelemesinde mesane ve rektum tutulumu a~agldakilerden hangisi ile uyumludur?

A)2a C)3a

B)2b O)3b

E)4

Dogru cevap: B

Evre/eme sorulen onkolojide her zaman kar§lmlza flkabi/ir ...

A KiTAPCIGI

Tablo (Soru 195): Figo evrelemesi (cerrahi)

EVREI

Over veya overlerde srrurh tumor

Tek overde srrurh turner; dl~ yuzeyds turnor ya da malign hucre iceren asit vel veya yikarna SIVISI yok; kapsul intakt.

01 B

01 C

Her iki overde srrurh turner; drs yuzeyde turnor ya da malign hucre iceren asit ve/veya yrkarna SIVISI yok; kapsul intakt.

Tek veya iki overde sirurh tumor aneak malign hucre iceren asit veya yrkarna SIVISI veya drs yuzeyde tumor meveut veya kapsul yrrtrlrrus.

Pelvik yaYllim qosteren tek veya her iki overde srrurh tumor

EVRE II

Uterus ve/veya tliplere yayrhrn gosteren tumor

011 B

Oiger pelvik organlara yayrhrn gosteren tumor

011 C

Turnor evre IIA veya liB aneak malign hucre iceren asit veya yrkarna SIVISI veya drs yuzeyde turner meveut ya da kapsul yrrtrlrrus.

EVRE III

Pelvis drsrnda peritoneal implantlar vel veya retroperitoneal ve/veya inguinal lenf nodu tutulumu (Ke yiizeyindeki metastatik implantlar)

·111 A

Abdominal peritoneal yuzeylerde mikroskobik yayrlrrn meveut; lenf nodu tutulumu yok.

• III B

Abdominal peritoneal yuzeylerde < 2 em makroskobik implantlar meveut; lenf nodu tutulumu yok.

• III C

Abdominal peritoneal yuzeylerde > 2 em makroskobik implantlar meveut ve/veya retroperitoneal veya inguinal lenf no dla n tutulrnus.

EVRE IV

Uzak metastaz (malign hiicre icer en plevral effiizyon veya parankimal karaciqer metastazi)

196. Transkortin a~agldaki steroid hormonlarm hangisinin tasmrnasmda gorev allr?

A) Estradiol

B) Androstenedion

C) Testosteron 0) Progesteron

E) Oihidrotestosteron

Dogru cevap: D

Steroid hormonlarm do/a§lmda tesmmes, ile ilgi/i bilgi sorusudur ...

71

A KiTAPCIGI

Transkortine, kortizol ve progesteron baqlanabilir,

197.A~agldakilerden hangisi progesteron ktrrlma kanarnasidrr?

A) Ovulasyon kanamasi e) Menstrual kanama

B) Anovulasyon kanamasi 0) Atrofi kanamasi

E) Norplant kullarurru srrasmda kanama

Dogru cevap: E

Disfonksiyonel uterin kanama/ar ile i/gi/i bilgi

sorusudur ...

Oviilasyon kanarnasr, siklus ortasindaki ostrojen azalmasina bagll olarak olusan kanarnadrr (dstrojen cekllme kanarnasr).

Anoviilasyon kanamasi (peOS), ostrojen kmlrna kanarnasrdrr ve ostrojen fazlahqina bagll olarak olusur tedavisinde progesteron kullaruhr,

Menstriiel kanama progesteron cekilrne kanamasrdrr. Sadece progesteron iCferen kontraseptif yontemlerin kullarulmasrna bagll endometriyumda incelme sonrasi olusan kanama ise progesteron kmlrna kanamasrdir.

198.A~agldakilerden hangisi hormon replasman tedavisinin bir endikasyonu degildir?

A) Osteoporoz profilaksisi

B) $iddetli vazomotor semptomlann tedavisi e) Kardiyovaskuler hastallklardan korunma 0) Uriner atrofi

E) Genital atrofi

Dogru cevap: C

Hormon replasman tedavisi ile i/gi/i beklenen sorudur ... Hormon replasman tedavisi endlkasyonlan:

1. Vazomotor semptomlar

2. Uruner sistem atrofisi

3. Genital sistem atrofisi

4. Osteoporozdan korunma

Kardiyovaskuler hastahklardan korunma, hormon replasman tedavisi endikasyonu degildir.

199.A~agldaki sendromlarm hangisinde gonadlar normal Cfall~lrken uterus yoktur?

A) Swyer sendromu

B) Turner sendromu

e) 46 xx saf gonadal disgenezi 0) Testikuler feminizasyon

E) Konjenital adrenal hiperplazi

Dogru cevap: D

Seksuel ge/i!jim bozukluklan TUS'ta slkllkla kar!jlmlza flkmaktadlr ...

Swyer, 46 XX saf gonadal disgenezi ve Turner sendromunda streak gonad (calrsrnayan gonad) vardrr, Her ucunde de uterus vardrr ve hepsi hipergonadotropik amenoredir.

Testi kii lerfeminizasyonda sorun andro jen reseptorlerindedir. Gonad testistir ve cahsrr, ig genital organlar yoktur; sonucta uterus da yo ktur.

Konjenital adrenal hiperplazide enzim eksikliqi mevcuttur. Uterus vardir.

200. Hirsutizm tedavisinde kullarulan a~agldaki llaclardan hangisi androjen reseptor blokajl yapmaz?

A) Ketokonazol e) Simetidin

B) Flutamid

0) Spiranolakton E) Siproteron asetat

Dogru cevap: A

Hirsutizm tedavisinde kullamlan ajanlarla i/gi/i bi/gi sorusudur ...

Ketokonazol17-20 desmolaz enzimini inhibe ederek adrenal ve overdeki sentezi azaltrr,

Tablo (Soru 200): Hiperandrojenemide kullamlan ajanlar
Overde yaprrnm Adrenalde Androjen Androjen 5 a red u ktaz SHBG
azalnlmasi yaprrnm yikrrnmm reseptor blokaj I inhibisyonu arttmlmasi
azaltrlmasi arttmlmasi
KOK(P4) Glukokorlikoid Spironolakton Spironolaklon KOK(P4) KOK(E2)
Oepo MPA Spironolaklon Siproleron Siproleron Spironolakton
GnRH analogu Siproleron Simelidin Finaslerid
Spironolakton Kelokonazol Flulamid
Siproleron
Kelokonazol 72