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Agente Etiológico :Príon
Stanley Prusiner
Teoria Priônica
Príon
-PrP(príon-proteína) protege neurônios da morte/diferenciação
neuronal
-PrPc (príon-proteína celular )forma normal.
-Tikvah Alper/John Stanley Griffith
-Anos 60
-Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis (EET’s)
-São causados unicamente por proteínas.
-resistente à radiação ultravioleta.
-Proteina especifica
Nenhuma defesa imunológica consegue eliminar o
prion do organismo. Ele causa aglomerados no cérebro,
em estruturas denominadas "placas amilóides". Essa
acumulação é tóxica e provoca a morte de muitos
neurónios.
Em humanos:
Doença de creutzfeld-jakob
Kuru
Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker
Insônia Familiar Fatal
Em Animais:
Encefalopatia espongiforme Bovina
Scrapie
Chronic Wasting Disease
Encefalopatia transmissível de marta
Por meio de infecção:caracterizada pela Transmissão
Iatrogênica, em que uma pessoa é infectada como conseqüência
de um procedimento médico em que foram usados tecidos
humanos ou instrumentos neurocirúrgicos contaminados.
No Mundo
A doença incide em todas as populações humanas com
um incidência típica da doença de 1 caso para 1.000.000
de habitantes por ano.
A Fundação Nacional de Saúde(Funasa) implementou um
sistema de vigilância ativa em hospitais de referência do
país para detecção de casos da forma variante da DCJ
(vDCJ).
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2001000200001&lang=pt