BRONQUIECTASIAS

Autor :Rojas Maruri César Mauricio

Dilatación bronquial focal irreversible, que se suele acompañar de infección

crónica y se asocia con diversos procesos, algunos congénitos o hereditarios.

Las bronquiectasias pueden ser focales y limitadas a un solo segmento o lóbulo

pulmonar o difusas afectando a múltiples lóbulos de uno o ambos pulmones.

Etiología y patogenia

Las bronquiectasias congénitas son una enfermedad poco frecuente, en la que la

periferia del pulmón no se desarrolla, con la consiguiente dilatación quística de los
bronquios desarrollados. Las bronquiectasias adquiridas se deben a 1) destrucción
directa de la pared bronquial (por infecciones, inhalación de sustancias químicas
nocivas, reacciones inmunológicas o alteraciones vasculares que alteran la nutrición
bronquial) o 2) alteraciones mecánicas (por atelectasia o pérdida de volumen
parenquimatoso con aumento de la tracción sobre la pared bronquial, que determina
dilatación de la misma e infección secundaria). El daño de la pared bronquial puede ser
mediado por las endotoxinas y proteasas bacterianas, por las proteasas derivadas de
las células inflamatorias circulantes o pulmonares, por los radicales superóxido y por los
complejos antígeno-anticuerpo. Las cantidades de elastasa neutrofílica funcionalmente
activa, de catepsina G y de metaloproteinasa de la matriz del neutrófilo MMP-8
presentes en los lavados broncoalveolares aumentan en función de la gravedad de la
enfermedad en la bronquiectasia moderada o grave. Además, las antiproteasas 1-
antitripsina y quimotripsina pueden ser degradadas de forma oxidativa o por proteólisis
a formas de menor peso molecular, que aportan menos protección frente a la
destrucción enzimática de la matriz extracelular. La detección de las citocinas
proinflamatorias interleucina-1 (IL-1 ), IL-8 y el factor de necrosis tumoral en el
esputo y la demostración de las interacciones entre citocinas y quimiocinas con las
células bronquiales ha hecho que se elabore la hipótesis de que dichas interacciones
pueden ocasionar un reclutamiento y una activación de determinadas células
inflamatorias, afectar su supervivencia y modular la inflamación, una característica
esencial de las bronquiectasias. El óxido nítrico, que afecta la respuesta inmune, las
señales celulares y la exudación de plasma en las zonas de inflamación, puede
contribuir a perpetuar la respuesta inflamatoria en las bronquiectasias. En los pacientes
con bronquiectasias aumenta el óxido nítrico espirado en comparación con los sujetos
normales y con los pacientes tratados con esteroides inhalados.

Los procesos que suelen producir bronquiectasias son la neumonía grave (sobre todo
cuando complica un sarampión, una tos ferina o determinadas infecciones por
adenovirus en niños), las infecciones pulmonares necrotizantes por especies de
Klebsiella, estafilococos, virus influenza, hongos, micobacterias y, en menos ocasiones,
micoplasmas y la obstrucción bronquial de cualquier etiología (cuerpo extraño, ganglios
linfáticos aumentados de tamaño, tapón de moco, cáncer de pulmón u otros tumores
pulmonares). Una serie de neumopatías fibrosantes (las que se producen como
consecuencia de la neumonía por aspiración o inhalación de gases o partículas tóxicas,
como sílice, talco o baquelita) también predisponen a las bronquiectasias. Las
inmunodeficiencias, incluido el SIDA y otros procesos adquiridos, congénitos o
hereditarios que aumentan la susceptibilidad del huésped a las infecciones o alteran la
respuesta defensiva respiratoria, son menos frecuentes, aunque se consideran
importantes factores predisponentes. Aunque se ha producido una disminución de la
mortalidad y la incidencia con el uso masivo de antibióticos e inmunizaciones en los
niños, las bronquiectasias siguen siendo una manifestación frecuente de la fibrosis
quística.

Las bronquiectasias caracterizan, junto con el situs inverso y la sinusitis, el síndrome

de Kartagener, un subgrupo de los denominados síndromes de discinesia ciliar
primaria (DCP), en los que se producen alteraciones estructurales o funcionales en las
organelas ciliares que causan un mal aclaramiento mucociliar, con las consiguientes
infecciones bronquiales supurativas y bronquiectasias, así como rinitis crónica, otitis
media serosa, esterilidad masculina, alteraciones corneales, cefaleas sinusales y
trastornos olfatorios. Las bronquiectasias se pueden producir en pacientes con
síndrome de Young, que se caracteriza por azoospermia obstructiva, infecciones
sinopulmonares crónicas, espermatogénesis normal, dilatación de la cabeza del
epidídimo llena de espermatozoides y presencia de material amorfo sin
espermatozoides a nivel del cuerpo. En este proceso no se observan las alteraciones
típicas de los síndromes de DCP, las características genéticas y electrolíticas típicas de
la fibrosis quística ni las mutaciones genéticas de la ausencia congénita del conducto
deferente, que justifica un 6% de los casos de azoospermia obstructiva.

En la micosis broncopulmonar alérgica se produce un patrón de bronquiectasias poco

habitual.Aparecen dilatados los bronquios proximales en lugar de los subsegmentarios
de mediano calibre o los bronquios periféricos, como ocurre en las bronquiectasias
idiopáticas. Se considera que la lesión de la pared bronquial se debe a una respuesta
inmunológica a un hongo productor de proteasas, que suele ser Aspergillus fumigatus,
que permite al organismo sobrevivir mientras persiste la inflamación y progresa la
destrucción. La conocida asociación entre las bronquiectasias y enfermedades de
posible naturaleza autoinmune, como la artritis reumatoide, el síndrome de Sjögren, la
tiroiditis de Hashimoto o la colitis ulcerosa, todavía no ha sido explicada de forma
satisfactoria.

Fisiopatología

Las bronquiectasias pueden ser unilaterales o bilaterales, siendo más frecuentes en los
lóbulos inferiores, aunque también se observa frecuente afectación del lóbulo medio
derecho y de la porción lingular del lóbulo superior izquierdo. La clasificación tradicional
en cilíndricas, varicosas y saculares se basa en su aspecto morfológico y broncográfico.
Sin embargo, esta clasificación tiene escasa importancia clínica y las actuales
correlaciones entre la morfología y la TC helicoidal y de alta resolución la están
haciendo obsoleta.
Morfológicamente, las paredes bronquiales muestran amplia destrucción inflamatoria,
inflamación crónica, aumento del moco y pérdida de los cilios. En los lugares en los que
se destruye el intersticio y los alvéolos adyacentes, la reorganización tisular y la fibrosis
producen una pérdida de volumen. Las bronquiectasias se suelen asociar con
bronquitis crónica y/o enfisema y cierto grado de fibrosis.

La magnitud y las características de los cambios patológicos determinan las

alteraciones funcionales y hemodinámicas, que suelen incluir reducción de los
volúmenes pulmonares y de los flujos respiratorios, defectos de la relación
ventilación/perfusión e hipoxemia. Se pueden producir amplias anastomosis entre las
arterias bronquiales y pulmonares, con marcado aumento del calibre de las primeras.
Las anastomosis entre las venas bronquiales y pulmonares también aumentan de
tamaño. El consiguiente incremento del flujo circulatorio, los cortocircuitos derecha-
izquierda y la hipoxemia producen hipertensión pulmonar y cor pulmonale en fases
tardías de la enfermedad.

Síntomas y signos

Las bronquiectasias, que se pueden producir a cualquier edad, suelen aparecer en los
primeros años de la infancia, aunque los síntomas pueden no hacerlo hasta mucho
después. La gravedad y las características de las mismas varían mucho de un paciente
a otro y en cada paciente de un momento a otro, en función de la magnitud de la
enfermedad y de la presencia y gravedad de las infecciones crónicas que la complican.
La mayor parte de los pacientes presentan tos crónica y producen esputos, que se
consideran los síntomas más típicos y frecuentes, aunque algunos pacientes son
asintomáticos. Estos síntomas a menudo empiezan de forma insidiosa, generalmente
tras una infección respiratoria, y tienden a agravarse de forma progresiva a lo largo de
los años. Una neumonía grave con desaparición incompleta de los síntomas y tos
persistente con producción de esputos es una forma frecuente de presentación. Cuando
se agrava la enfermedad, la tos es cada vez más productiva. Se produce típicamente
por las mañanas al levantarse, a última hora de la tarde y cuando se acuestan y
muchos pacientes están libres de este síntoma durante el resto del tiempo. Con menos
frecuencia y en casos muy evolucionados, el esputo es abundante y se separa en tres
capas: espumosa la superior, verdosa y turbia la central y gruesa con pus la inferior. Es
frecuente la hemoptisis por erosión de los capilares, aunque a veces se debe a las
anastomosis entre los sistemas arteriales bronquial y pulmonar, que puede ser la única
molestia. También es frecuente la fiebre recidivante y el dolor pleurítico, con neumonía
visible o sin ella; el estudio de estos síntomas puede conducir al diagnóstico de
bronquiectasias. Las sibilancias, la falta de aire y otras manifestaciones de insuficiencia
respiratoria y el cor pulmonale se pueden producir en casos evolucionados con
bronquitis crónica y enfisema asociados.

Los hallazgos físicos son inespecíficos, pero la presencia de estertores persistentes en

una parte del pulmón sugiere la existencia de bronquiectasias. Los signos de
obstrucción al flujo aéreo (disminución del murmullo vesicular, espiración prolongada o
sibilancias) suelen ser más intensos en los fumadores que en los no fumadores. En
ocasiones se observan acropaquías cuando la enfermedad es extensa y existen
infecciones crónicas persistentes.

Diagnóstico

Se deben sospechar bronquiectasias en todos los pacientes con los signos y síntomas
descritos antes. La radiología torácica estándar muestra refuerzo de la trama
broncovascular por fibrosis peribronquial y secreciones intrabronquiales,
apelmazamiento de un pulmón atelectásico, las imágenes en "doble carril" (líneas
paralelas que corresponden a los bronquios dilatados por inflamación y fibrosis
peribronquiales), zonas en panal de abeja o zonas quísticas con nivel líquido o sin él,
aunque en ocasiones la radiografía es normal. La TC de alta resolución (HRCT, del
inglés high-resolution CT) torácica (secciones de 1 a 2 mm) ha reemplazado en gran
medida a la broncografía. Con colimación de 10 mm puede pasar desapercibida la
dilatación de los bronquios pequeños, pero la mejor resolución de la HRCT consigue
resultados comparables e incluso mejores que la broncografía. Su amplio uso indica
que las bronquiectasias son posiblemente más frecuentes de lo que se puede
diagnosticar con la clínica y la radiología convencional.

Los hallazgos típicos en TC son unas vías aéreas dilatadas, indicadas por las imágenes
en "doble carril", con aspecto en anillo de sello con un diámetro luminal >1,5 veces
superior al de los vasos adyacentes en una sección oblicua o por acúmulos en forma de
racimo de uvas en las zonas más afectadas. Estos bronquios de mediano calibre
dilatados pueden extenderse casi hasta la pleura por la destrucción del parénquima
pulmonar. Otros hallazgos son el adelgazamiento de las paredes bronquiales
(evidenciado por su opacificación, por un tapón de moco o por atrapamiento aéreo) y,
en ocasiones, la consolidación.

La TC helicoidal se puede realizar en los candidatos a cirugía porque al menos un

estudio ha demostrado su superioridad sobre HRCT en el reconocimiento de las
bronquiectasias y de su distribución en un determinado segmento, aunque la mayor
radiación a la que expone ha impedido que sustituya a la HRCT para uso general. Se
puede realizar la HRCT con contraste o sin él y el protocolo concreto se adapta a la
situación clínica del paciente. Un exceso de secreciones o sangre en el árbol
traqueobronquial o una bronconeumonía aguda puede hacer que se realicen malas
interpretaciones. La dilatación reversible que se produce cuando se consolida el
espacio aéreo (neumonía) no debe confundirse con las bronquiectasias verdaderas. La
bronquitis crónica suele acompañar y con frecuencia se parece a las bronquiectasias,
pero la hemoptisis recidivante, la fiebre y el dolor pleurítico, junto con las alteraciones
radiológicas, deben ayudar a distinguir las bronquiectasias de la bronquitis crónica. Se
deben descartar las infecciones micóticas y por micobacterias, porque se pueden tratar.
Pueden estar indicados los cultivos de esputo, los lavados bronquiales, los estudios
serológicos para antígenos fúngicos o anticuerpos contra hongos e incluso la biopsia de
un tejido adecuado (pero no de unas vías aéreas muy bronquiectásicas). Cuando la TC
demuestra múltiples nódulos pequeños en una bronquiectasia en un paciente no
inmunosuprimido sin fibrosis quística, los cultivos para el complejo Mycobacterium
avium-intracellulare (MAI) suelen ser positivos y en algunos casos la presencia de
granulomas permite distinguir la infección verdadera de la colonización.

Cuando la enfermedad es unilateral o de inicio reciente, la broncoscopia está indicada

para descartar un tumor, un cuerpo extraño u otras alteraciones endobronquiales
localizadas. Se suele realizar primero la HRCT para conseguir de entrada la máxima
información para el broncoscopista, aunque suele ser necesaria la broncoscopia para el
diagnóstico histológico exacto.

Se deben buscar enfermedades asociadas, sobre todo fibrosis quística, deficiencias

inmunes y alteraciones congénitas predisponentes. Dicha búsqueda es especialmente
importante en los pacientes más jóvenes y sintomáticos con infecciones de especial
gravedad o recidivantes. Se debe sospechar una fibrosis quística cuando las
alteraciones radiológicas se localicen de forma predominante en los ápices o los lóbulos
superiores. La insuficiencia pancreática es característica en niños, pero no se produce
con frecuencia en adultos, en los que predomina la clínica pulmonar. El diagnóstico de
fibrosis quística se basa en los resultados de la prueba del sudor. Las pruebas
genéticas pueden resultar útiles en pacientes fértiles con bronquiectasias no explicadas
y función pancreática y electrólitos en sudor normales.

El síndrome de Young, que es más frecuente que la fibrosis quística o los síndromes de
DCP, se debe descartar en varones con síntomas sinopulmonares recidivantes crónicos
e infertilidad. La normalidad de los espermatozoides, de la función testicular y de la
prueba del sudor permite distinguir este proceso de la fibrosis quística típica o de los
síndromes de DCP. Algunos pacientes con alteraciones del conducto deferente tienen
mutaciones en el gen de la fibrosis quística, pero todavía no se han demostrado
alteraciones en el síndrome de Young.

Los síndromes de DCP se producen en un 11% de los niños con broncopatía crónica.
El diagnóstico se confirma examinando la ultraestructura y función (motilidad,
frecuencia del movimiento de barrido) de los cilios nasales o respiratorios, obtenidos
mediante biopsia o cepillado, y determinando el tiempo de aclaramiento ciliar nasal, que
corresponde al tiempo que tarda un paciente para notar el sabor de la sacarina por
primera vez cuando se le instila por encima del cornete inferior de la nariz (normal: 12 a
15 min). Para interpretar las alteraciones ciliares se deben excluir los defectos ciliares
inespecíficos, que se pueden producir en 10% de los cilios en los pacientes con
neumopatía adquirida y en personas sanas, es preciso saber que las infecciones
determinan una discinesia temporal y ser conscientes de que las características ciliares
de los enfermos y de los pacientes sanos pueden superponerse. La ultraestructura de
los cilios puede ser normal en pacientes con síndromes de DCP, quizá porque existen
alteraciones bioquímicas y moleculares que afectan la función, pero no la
ultraestructura.

Las deficiencias de inmunoglobulinas (Ig) se pueden identificar mediante

determinaciones séricas de Ig .Si la electroforesis de las proteínas séricas demuestra
niveles bajos de -globulina, se deben determinar la IgG, IgA e IgM. Incluso aunque los
niveles totales de IgA e IgG sean normales, pueden existir alteraciones de
determinadas subclases de IgG que se relacionan con infecciones sinopulmonares; se
deben determinar las subclases de IgG en los pacientes con bronquiectasias no
explicadas. Se puede sospechar una deficiencia de 1-antitripsina (inhibidor de la 1-
antiproteasa), que en ocasiones se asocia con bronquiectasias, cuando los niveles de
1-globulina sean bajos y se puede confirmar realizando el fenotipo mediante
inmunoelectroforesis cruzada.

Las alteraciones congénitas de los cartílagos traqueales o bronquiales y del tejido

conjuntivo se suelen detectar mediante radiografías. En la traqueobronquiomegalia
(síndrome de Mounier-Kuhn), el grosor de la tráquea es doble de lo normal. En el
infrecuente síndrome de Williams-Campbell, la ausencia total o parcial de cartílago en
bronquios menores que los segmentarios principales produce sibilancias y disnea al
principio de la infancia; la broncoscopia, la TC o las técnicas de imagen más novedosas
pueden demostrar un aumento de tamaño durante la inspiración y colapso durante la
espiración en los bronquios afectados.

El síndrome de las uñas amarillas, que se considera debido a una hipoplasia congénita
del sistema linfático, se reconoce por la existencia de unas uñas engrosadas, curvadas,
de amarillas a verdosas y linfedema primario. Algunos pacientes tienen edema pleural
exudativo y bronquiectasias.

La aspergilosis broncopulmonar alérgica se puede sospechar cuando existe una

reacción frente a los antígenos micóticos, la IgE sérica está elevada igual que las
precipitinas séricas frente a Aspergillus fumigatus y otros hongos y el cuadro clínico sea
sugerente. Con frecuencia se produce eosinofilia en sangre y esputo.

Profilaxis

El conocimiento y la identificación precoz de las enfermedades que se asocian con

bronquiectasias, permite un tratamiento precoz que puede evitar que se desarrollen o
disminuir su gravedad. Más de la mitad de los casos de bronquiectasias pediátricas se
pueden diagnosticar y tratar precozmente para reducir la morbilidad. Cuando existen
antecedentes familiares de fibrosis quística, el diagnóstico prenatal por análisis del
ADN, que permite reconocer ciertas mutaciones específicas, puede ser de ayuda para
realizar el diagnóstico precoz y el consejo genético.

La inmunización infantil contra el sarampión y la tos ferina, el uso masivo de antibióticos

y la mejora en las condiciones de vida y la nutrición han permitido reducir la
prevalencia, la morbilidad y la mortalidad de las bronquiectasias. La vacunación anual
contra la gripe y la antineumocócica (una vez en la vida o repetida a los 6 años en
personas de especial riesgo y que pueden responder) pueden resultar útiles y tienen
cada vez más importancia clínica .El tratamiento precoz de las infecciones por virus
sincitial respiratorio con aerosoles de ribavirina y el rápido tratamiento de las neumonías
permite reducir su potencial lesivo. El tratamiento adecuado de la neumonía depende
de la edad del paciente, de la presencia de patologías asociadas, de la gravedad de la
infección, del origen probable de la misma y de los posibles patógenos.
La reposición de Ig en los estados de deficiencia, la detección precoz y extracción de
los cuerpos extraños y de la obstrucción bronquial localizada, el tratamiento de la
sinusitis recidivante y la prevención y tratamiento precoces de los procesos que
predisponen a la aspiración de material infectado o tóxico pueden prevenir las
infecciones torácicas recidivantes y las lesiones que producen las bronquiectasias. Se
ha descrito que la reposición de Ig reduce el número y la gravedad de las infecciones
torácicas en los estados de deficiencia inmunológica y puede resultar especialmente útil
en los pacientes con una alteración demostrada en la producción de anticuerpos tras
una provocación específica. Se administra la inmunoglobulina por vía i.m. en dosis
suficientes para conseguir mantener al paciente libre de infecciones, aunque también se
dispone de inmunoglobulinas i.v. (IGIV). Los niveles valle de IgG sérica >500 mg/dl se
relacionan con menos infecciones y con una mejor función pulmonar que los niveles
inferiores. Las IGIV pueden tener más efectos que suministrar anticuerpos de forma
pasiva, ya que pueden neutralizar algunas toxinas derivadas de las bacterias y
suplementar de otras formas las defensas antiinflamatorias del huésped. Se deben
ajustar las dosis y la frecuencia de administración al paciente.

Se debe evitar o reducir al mínimo la inhalación de gases y partículas nocivas, incluido

el humo del tabaco, mediante controles ambientales eficaces o dispositivos de
protección personal. Cuando se produce un daño agudo por inhalación, el tratamiento
precoz de las infecciones asociadas y el uso juicioso de un esteroide permite reducir el
daño inflamatorio.

Tratamiento

El tratamiento pretende controlar las infecciones, reducir las secreciones, la obstrucción

de la vía aérea y las complicaciones (hemoptisis, insuficiencia respiratoria y cor
pulmonale).

El tratamiento de la infección incluye antibióticos, broncodilatadores y fisioterapia para

facilitar el drenaje bronquial. En el esputo se suelen detectar gérmenes grampositivos y
gramnegativos (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Staphylococcus
aureus, Moraxella [Branhamella] catarrhalis, Pseudomonas); los anaerobios suelen
aparecer en los quistes bronquiectásicos. Se suele administrar un antibiótico de amplio
espectro (250 a 500 mg de ampicilina cada 6 h v.o. en adultos o 50 a 100 mg/kg/d en
dosis fraccionadas cada 6 a 8 h en niños con una dosis máxima de 2 a 3 g/d en niños
mayores; 250 a 500 mg de amoxicilina cada 8 h v.o. en adultos o 40 mg/kg/d en dosis
fraccionadas en niños; o bien, sólo en adultos, 250 a 500 mg de tetraciclina v.o. cada 6
h) hasta que el esputo no sea purulento y se reduzca su cantidad, lo que sucede en 1 a
2 sem. La administración de trimetoprima-sulfametoxazol (TMP-SMX), 320/1.600 mg
v.o. cada 12 h durante 14 d, permite reducir el volumen de esputo y eliminar los
patógenos; en los niños se puede administrar TMP-SMX, 6/30 a 12/60 mg/ kg/d en
dosis fraccionadas cada 12 h en función del tamaño del niño y la gravedad de la
infección. La tetraciclina o la trimetoprima pueden inhibir la mayor absorción por las vías
aéreas de sodio in vitro y pueden aportar un doble beneficio en una enfermedad como
la fibrosis quística, en la que se considera que el incremento en la absorción de sodio
en la vía aérea contribuye a aumentar la viscosidad de las secreciones. Un macrólido
nuevo, como la claritromicina o la azitromicina, o una cefalosporina de segunda
generación son alternativas posibles. Se deben repetir los antibióticos ante el primer
signo de recidiva de la infección (aumento del volumen o purulencia del esputo). Si las
recidivas son frecuentes, se puede administrar una profilaxis prolongada con ampicilina,
amoxicilina o tetraciclina, aunque suele obtener escasos resultados. En los casos
graves, la administración de dosis elevadas de amoxicilina (3 g v.o. 2/d) consigue
mejores concentraciones en esputo y suero que dosis iguales de ampicilina.

Los regímenes antimicrobianos profilácticos o supresores pueden reducir la carga

bacteriana (asociada con la purulencia y la actividad elastasa destructiva en algunos
casos), pero no existe consenso sobre su uso a largo plazo de forma continua o
intermitente ni sobre los regímenes específicos. Con tratamientos de corta duración (1-2
sem), la purulencia y la actividad elastasa regresan rápidamente a los niveles anteriores
al tratamiento. Uno de los objetivos es prevenir el desarrollo de gérmenes resistentes y
de condiciones que favorezcan el desarrollo de especies de Pseudomonas, que
resultan especialmente difíciles de erradicar. Los regímenes incluyen un antibiótico oral
durante 7 a 10 d cada mes, alternancia de 7 a 10 d de tratamiento con períodos
equivalentes de reposo, tratamiento continuo prolongado con dosis bajas o
administración de altas dosis de antibióticos (como amoxicilina) durante 3 a 6 meses.
Una fluoroquinolona, como ciprofloxacino, 500 a 750 mg v.o. 2/d, puede resultar eficaz
y se puede administrar a largo plazo, aunque se suelen desarrollar resistencias tras
realizar un ciclo o dos de tratamiento. En los casos graves se pueden necesitar
regímenes en aerosol o intravenosos, aunque la resistencia sigue constituyendo un
problema. Alternar los fármacos ayuda a evitar las resistencias precoces y la
persistencia del neumococo, que se suele producir con ciprofloxacino.

En caso de bronconeumonía o infecciones respiratorias graves, están indicados los

antibióticos parenterales en función de la tinción de Gram, los cultivos y los estudios de
sensibilidad. La cefuroxima, 750 mg i.v. 3/d durante 48 a 72 h, seguida de cefuroxima
axetilo, 500 mg v.o. 2/d durante 5 d, resultan tan eficaces como la amoxicilina i.v., 1,2 g
3/d con ácido clavulánico seguida de 625 mg de amoxicilina v.o. 3/d. La amoxicilina
penetra en las secreciones pulmonares, sobre todo en presencia de inflamación activa,
pero se produce cierto grado de inactivación local, en función de los niveles de -
lactamasas. Para conseguir una mayor cobertura que incluya Mycoplasma, Legionella y
especies de Pseudomonas, se puede emplear un macrólido con una cefalosporina de
tercera generación (como ceftazidima o cefoperazona) con un aminoglucósido, o bien
piperacilina o azlocilina con un aminoglucósido cuando predominan las Pseudomonas .

Cuando los cultivos de Mycobacterium tuberculosis son positivos, se necesita un

adecuado tratamiento tuberculostático en función de la historia clínica y los datos de
laboratorio, aunque los MAI suelen colonizar el pulmón de los pacientes con
bronquiectasias, por lo que el tratamiento debe reservarse para los pacientes con
sospechas fundadas de enfermedad o enfermedad demostrada .Un régimen de
tratamiento empírico con múltiples fármacos contra MAI incluye claritromicina, 500 mg
v.o. 2/d; etambutol, 25 mg/kg v.o. diarios; clofazimina, 200 mg diarios v.o., y
estreptomicina, 10 a 12 mg/kg/d i.m., o amikacina, 12 a 15 mg/kg i.m. 3/sem durante 1 o
2 meses, seguido de claritromicina, 750 mg v.o. diarios; etambutol, 15 mg/kg v.o.
diarios, y clofazimina, 50 a 100 mg/kg v.o. diarios durante 3 a 24 meses, generalmente
administrados hasta que se negativicen los cultivos durante 12 meses. Sin embargo,
resulta esencial basar el tratamiento en las pruebas de susceptibilidad.

Los pacientes con bronquiectasias deben evitar el humo del tabaco y otros irritantes y
también el uso de sedantes o antitusígenos. El drenaje postural, la percusión y la
vibración realizados de forma regular facilitan la eliminación del esputo en algunos
pacientes.

La bronquitis crónica difusa, que suele asociarse con las bronquiectasias, se debe tratar
como corresponde .Los agonistas 2, la teofilina y los esteroides pueden reducir la
obstrucción de la vía aérea, facilitar el aclaramiento ciliar y reducir la inflamación. Si
también se produce asma o aspergilosis broncopulmonar alérgica, los esteroides
pueden resultar especialmente útiles para reducir la inflamación y, en los niños
pequeños más sensibles a la sensibilización por hongos, pueden facilitar la eliminación
de éstos. La administración de 200 a 400 mg/d de itraconazol v.o. reduce las
necesidades de esteroides, reduce la IgE sérica y mejora los flujos aéreos en un
pequeño número de pacientes con aspergilosis broncopulmonar alérgica, aunque los
fármacos antifúngicos se suelen reservar para las infecciones invasivas por Aspergillus.

Otros fármacos, como el mucolítico N-acetilcisteína y la deoxirribonucleasa

recombinante humana (rhDNAasa), que destruye el ADN en el esputo purulento,
pueden resultar útiles en pacientes seleccionados, aunque no determinan beneficios
demostrables en las bronquiectasias. Los AINE, como la indometacina, se han
ensayado experimentalmente. A pesar de conseguir una reducción ligera en el volumen
del esputo y modificar la función de los neutrófilos periféricos, los niveles de elastasa y
mieloperoxidasa en esputo no se redujeron y no se modificó la carga bacteriana viable
en las secreciones bronquiales.

La hipoxemia crónica se debe tratar con O2, sobre todo cuando la PaO2 de un paciente
estable sea <55 mm Hg con aire ambiental o si existen evidencias de hipertensión
pulmonar o policitemia secundaria. Se deben tratar la insuficiencia respiratoria y el cor
pulmonale como en los restantes pacientes con obstrucción al flujo aéreo .Se debe
evitar en la medida de lo posible la intubación y la ventilación mecánica, porque se
pierde la capacidad de toser y aumenta el riesgo de eliminar de forma inadecuada las
secreciones mediante aspiración, con riesgo de facilitar más infecciones. Se puede
realizar un trasplante pulmonar en los pacientes con fibrosis quística avanzada y
bronquiectasias. Generalmente se prefiere el doble trasplante de pulmón .

La resección quirúrgica no suele ser necesaria, es necesario considerarla cuando el

tratamiento conservador determina neumonías de repetición, infecciones bronquiales
discapacitantes o hemoptisis frecuentes y la enfermedad está lo bastante estable y
localizada. Cuando se produce una hemorragia pulmonar masiva, la resección de
urgencia o la embolización del vaso sangrante (suele ser una arteria bronquial) puede
salvar la vida.
Bibliografía

HARRISON. Principios de Medicina Interna. Enfermedades vasculares. 14ª edición. Vol

1.Mc Graw Hill. México 2000.

ROBBINS. Patología estructural y funcional. 6ª edición. México, 2001.

Centers for Disease Control. Department of Health and Human Services. Tb Care
Guide, Highlights from care Curriculum on Tuberculosis 3rd ed. Atlanta, 1994.
Centers for Disease Control. 1993 Revised Classification System for HIV Infection and
Expanded Surveillance Case Definition for AIDS among Adolescents and Adults.
MMWR 1992;41:(NO.RR17).
Consejo Nacional de Vacunación. Programa de Vacunación Universal. Manual del
Vacunador. 1996.
Cuadro básico para el primer nivel y catálogo de fármacos 1996. 15 de noviembre de
1996.
Farga V., Tuberculosis. Ed. Mediterráneo. Santiago de Chile, 1992.
Galdós Tanquis H, Cayla J.A., Tuberculosis Infantil. Servicio de Epidemiología, Instituto
Nacional de la Salud "PI Lesseps", Barcelona, 1993. pp 94.
Guía para la atención médica de pacientes con infección por VIH/SIDA en consulta
externa y hospitales. Cuarta edición, 2000.
NMX-Z-13 "Guía para la redacción, estructuración y presentación de las normas
oficiales mexicanas".
Halsery P, Pickering M., Tuberculosis en "Enfermedades Infecciosas en Pediatría". 23a.
Ed. Panamericana, Buenos Aires, 1996.
INER. Clínica de Tuberculosis. Lineamientos para el tratamiento y retratamiento de los
pacientes con tuberculosis en el Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias.
México, 1997.
Iseman MD. Treatment of multidrug resistant tuberculosis. N. Engl Med J, 1993; 329:
784-790.
IUATLD: Tuberculosis Guide for Low Income Countries. 4th Ed., Bruselas, 1996.
Karam Bechara J, Muchinik J. Tuberculosis en el niño. Bol Med Inf., México, 1995; 32:
537-47.
Manual de procedimientos de laboratorio, INDRE/SAGAR número 18, Tuberculosis.
1996. Manual de Procedimientos. Programa Nacional de Prevención y Control de la
Tuberculosis. Secretaría de Salud, México,1999.
Medical section of the American Lung Association. Treatment of tuberculosis and
tuberculosis infection in adults and children. Am J Respir Crit Care Med, 1994;149:1359-
74.
WHO. Treament of Tuberculosis: Guidelines for National Programmes. 2nd ed.,
Geneva. Switzerland, 1997.
Organización Panamericana de la Salud. Clasificación Internacional de Enfermedades.
10a. Revisión, 109-113, 1996.
MMWR, Population- Based Survey for drug resistence of tuberculosis, México, 1997:
1997; 47 (18):371-375.
Correa A.E., Pérez T.C.. Patología, Prensa Médica Mexicana, 2a. Edición en español.
Organización Mundial de la Salud. Directrices para el tratamiento de la tuberculosis
farmacorresistente, 1997.
BarberaJA Cosio MG.Enfermedad pulmonar obstructiva crónica. En Farreras Valenti ¨P.
Rozman(dir) medicina interna 14 ed Madrid.Harcut 2002 p:846-860

Consenso nacional de EPOC.Rev Chil Enf Respir1998;14:67-103

COPD.Clearing the Air.Respiratory Care Maters 1999;4(2):2-7

Barnes P.Medical Progress:Chronic Ostructive pulmonary disease.Thorax.1997;supp

5:s1-28

Octavio Rivero Serrano . Neumología ,editorial: Trillas, S. A.de C.V Impresión 29 de

Noviembre del 2002 pag172-186.

Cano Valle F Evaluación clinica funcional de paciente de complejo bronquitis-enfisema,

Neumol.Cir.Tórax México 36:349-356 ,1975

Brashear R.E y Rohen M.L Chronic Obstructive Lung Disease,C.V Mosby Saint Louis
1978

Rivero S.O y Ponce de Leon H.M Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica Gaceta
Medica Mexicana 100: 889-917 1970