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¿Qué es el Pénfigo?
El Pénfigo es una rara enfermedad del sistema inmunológico que ataca las
membranas mucosas.
En una persona con pénfigo, el sistema inmunológico falla y percibe a las células
de la piel y las mucosas como ajenas, produciendo autoanticuerpos que las
atacan. Cuando esto pasa, las células de la piel se empiezan a separar una de
otra. Esto sucede por que la piel se queda sin la submembrana o cemento que
une a las células, causando algunas lesiones como excoriaciones, llagas,
ampollas, y otras manifestaciones parecidas a las quemaduras que no cicatrizan.
En algunos casos estas ampollas pueden llegar a cubrir gran parte del cuerpo. El
pénfigo es una enfermedad de por vida. Si se deja de tratar y las ampollas o llagas
se esparcen o se infectan, pueden causar la muerte. En la mayoría de los casos,
con un tratamiento adecuado, la enfermedad puede ser controlada.
¿A quién le da el Pénfigo?
Patogénesis
Se produce por autoanticuerpos frente a glucoproteinas transmembrana que
forman parte de los desmosomas, mecanismos de anclaje de los queratinocitos
entre sí. Las glucoproteinas que actúan como antígeno son la desmogleina 3 en
los pacientes con lesiones exclusivamente cutáneas y la desmogleina 1 y
desmogleina 3 en pacientes que asocian clínica en mucosa oral. La unión del
autoanticuerpo al antígeno rompe los desmosomas originando despegamiento de
los queratinocitos. A este tipo de despegamiento se le denomina acantolisis.
Clínica
Se presenta como una erupción de vesículas y ampollas flácidas, que se rompen
fácilmente, lo que origina áreas denudadas, erosionadas, dolorosas, con tendencia
a sobreinfección. Las lesiones suelen iniciarse en mucosa oral, luego aparecen en
cuero cabelludo y cara y progresan hacia cuello y parte superior de tronco.
Pueden haber erosiones en boca, nariz, laringe, faringe, vagina o cérvix. Es
característico el signo de Nikolsky positivo (se producen ampollas al cabo de unas
horas de friccionar la piel). También es frecuente la afectación ungueal, con
paroniquia y onicolisis. Las lesiones curan sin dejar cicatriz a no ser que exista
sobreinfección secundaria.
Diagnóstico
Histología: Ampolla intraepidérmica, por encima de la membrana basal, en el
interior de la cual se aprecian queratinocitos sueltos, redondeados, flotando. El
suelo de la ampolla esta formado por una hilera de queratinocitos unidos a la
membrana basal dando una imagen típica en “hilera de lápidas”. Puede
observarse un infiltrado inflamatorio mixto en dermis.
IFD: Depósitos intercelulares de IgG en casi el 100% de los casos y de C3 en el
50%.
IFI: Anticuerpos circulantes del tipo IgG.
Tratamiento
Para parar las ampollas producidas por el pénfigo, hay que usar medicamentos
para detener la actividad inmunológica. Existen varios medicamentos que pueden
ser usados en el tratamiento de PV.
• Corticosteroides – Pronta y suficiente dosis de los mismos, normalmente
corticoides sintéticos o anti-inflamatorios o anti-alérgicos, son usados para
controlar el PV. Una vez que las ampollas son controladas, la dosis debe reducirse
para minimizar efectos secundarios. En la mayoría de los casos son necesarias
pequeñas dosis de mantenimiento de corticoides para mantener la enfermedad
bajo control.
• Medicamentos que inhiben el Sistema Inmunológico – Medicamentos que
atacan al sistema inmunológico (inmunosupresores) son frecuentemente usados
en combinación con corticosteroides. Los más comúnmente usados son:
o Azatriopina (Imural ®)
o Micofenolato mofetil (CellCept ®)
o Ciclofosfamida (Cytoxan ®)
o Metotrexate
o Ciclosporina
• Medicamentos Adicionales – Otros medicamentos que pueden ser usados son:
o Inmunoglobulinas Intravenosa (IVIg)
o Antibióticos
o Dapsona ®
o Inyecciones de Oro.
Pénfigo Foliáceo (PF)
Asi como el PV, el pénfigo foliáceo, o PF, también es causado por ataques de
auto-anticuerpos a la submembranas. Solamente la submembrana 1 provoca el
PF y las ampollas ocurren en la parte superior de la epidermis. Por motivo que las
ampollas son solamente superficiales, estas son menos dolorosas que las
causadas por el PV, por lo que los pacientes con PF no presentan ampollas en la
boca o en otras membranas mucosas.
Presentación más común:
Las ampollas causadas por el pénfigo foliáceo normalmente aparecen como llagas
o ampollas en la cara o en la cabeza y posteriormente se extienden al pecho,
espalda y en otras partes del cuerpo. A diferencia del PV, los pacientes de PF no
presentan ampollas o llagas en la boca o en otras membranas mucosas.
Tratamiento
El tratamiento unicamente con corticoides vía oral, puede ser suficiente en los
casos de PF. Los inmunosupresores y otros medicamentos usados en el
tratamiento de PV pueden ser usados si se consideran necesarios. Un
medicamento que puede ser efectivo en algunos casos de PF es una medicina
anti-malaria conocida como hidroxicloroquina (Plaquenil®).
Pénfigo Paraneoplásico (PNP)
Patogénesis
Se cree que la unión de los auto anticuerpos IgG al antígeno del penfigoide
produce activación del complemento, lo que da lugar a la síntesis de C3a y C5a
que causan desgranulación de los mastocitos. Éstos a su vez liberan mediadores
entre los que destaca el factor quimiotáctico de los eosinófilos. Los eosinófilos
reclutados liberan enzimas lisosomales que destruyen los hemidesmosomas y los
filamentos de anclaje con lo que se separa la unión dermoepidérmica en la lámina
lúcida.
Clínica
Se caracteriza por lesiones ampollosas grandes y tensas de contenido seroso o
serohemático, localizadas o generalizadas, con distribución preferente en flexuras
y que curan sin dejar cicatriz residual. La aparición de ampollas puede ir precedida
de un cuadro urticarial o eczematoso. Pueden ser o no pruriginosas. En cerca del
30% de los casos existe afectación mucosa (generalmente mucosa oral).
Diagnóstico
El diagnóstico se establece por criterios clínicos, histológicos e inmunopatológicos.
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En el estudio histológico de la biopsia cutánea de una ampolla se observa una
hendidura subepidérmica en el interior de la cual se aprecia un rico infiltrado
inflamatorio mixto con predominio de eosinófilos que también abundan en la
dermis.
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Mediante inmunofluorescencia directa se comprueba la existencia de depósitos
lineales de IgG y/o C3 en la región de la membrana basal.
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La inmunofluorescencia indirecta, utilizando fluido de la ampolla u orina, pone de
relieve en cerca de la mitad de los pacientes la existencia de IgG y/o C3
circulantes.
Tratamiento
La mayoría de expertos recomiendan el uso de corticoides sistémicos como
tratamiento inicial de un penfigoide extenso. Se recomienda prednisona (Dacortin),
empezando por una dosis de 0.5 mg/kg/d. Esta dosis se incrementa de un 20 a un
50% cada 5-7 días hasta que se consigue detener la aparición de nuevas lesiones.
A partir de este momento la dosis se reduce de forma paulatina, a razón de unos
10 mg semanales hasta conseguir la dosis mínima suficiente de mantenimiento.
Las dosis elevadas de corticoides no están exentas de morbi-mortalidad, en
especial en este grupo de edad. Pueden causar osteoporosis, sangrado digestivo,
hiperglucemia, hipertensión y facilitar el desarrollo de una sepsis, responsable
principal de la mortalidad de los pacientes con penfigoide durante el primer año de
evolución de la enfermedad.
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Algunos autores recomiendan empezar el tratamiento con corticoides tópicos de
elevada potencia, incluso en casos de penfigoide extenso. Se aplica una crema de
propionato de clobetasol al 0.05% (Clovate) dos veces al día por toda la superficie
cutánea. Este sistema produce más efectos secundarios locales (atrofia,
telangiectasias, hematomas) pero al parecer la mortalidad es más baja y la
recuperación más precoz. Muchos dermatólogos empiezan con corticoides tópicos
en los casos de penfigoide localizado o poco extenso.