Miopatii endocrine si metabolice

Multe afectiuni endocrine determina debilitatea musculara.

Oboseala musculara este mult mai obisnuita decat adevarata
debilitate. Cauza slabiciunii in aceste afectiuni nu este bine
definita. Nu este inca foarte clar daca debilitatea este
determinata de afectarea muschiului si nu a altei parti a unitatii
motorii, intrucat nilul CK serice este de cele mai multe ori
normal (exceptand hipotiroidismul), iar histologia musculara
este caracterizata mai degraba de atrofie decat de distructia
fibrelor musculare. Aproape toate miopatiile endocrine raspund
la tratament.
AFECTIUNI TIROIDIENE ( modulul 331) Anomaliile
functiei tiroidiene pot cauza o arie larga de afectiuni musculare.
Aceste afectiuni au legatura cu rolul important al hormonilor
tiroidieni in reglarea metabolismului carbohi-dratilor si lipidelor
si in accelerarea sintezei proteice si productiei enzimatice.
Hormonii tiroidieni stimuleaza de asemenea calorigeneza din
muschi, cresc cererea musculara de vitamine si maresc
sensibilitatea musculara la catecolaminele circulante.
Hipotiroidism Pacientii hipotiroidieni au frecnte suferinte
musculare, dar hipotonia musculara proximala survine numai la
aproape o treime din pacienti. Crampele musculare, durerea si
rigiditatea apar obisnuit. Asa numitele contractii musculare
lente si relaxari survin la 25 procente din pacienti; faza de
relaxare a reflexelor de intindere musculara este caracteristic
prelungita. Nilurile CK serice sunt deseori ridicate (mai mult de
10 ori fata de normal), chiar cu do clinice minime privind o
afectiune musculara. Atat la copii, cat si la adulti a fost descris
un sindrom distinct. Hipotiroidia sera la copii, in special la baieti
poate da sindromul Debre-Kocher-Semelaigne, caracterizat prin
slabiciune, lentoarea miscarilor si hipertrofie musculara
remarcabila, determinand "un aspect de copil herculean\".
In hipotiroidismul adultilor, sindromul Hoffman determina
hipertrofie musculara pronuntata si hipotonie cu rigiditate
musculara. Cauza hipertrofiei musculare in aceste doua
sindroame nu a fost determinata. Biopsia musculara arata
numai atrofie musculara.
Hipertiroidism Pacientii cu hipertiroidism prezinta frecnt
slabiciune si atrofie musculara la examenul clinic, dar se g rar
de deficit. Reflexele osteotendinoase sunt pastrate si adesea
exagerate. Pot fi afectati ocazional muschi oculari, respiratori si
chiar esofagieni determinand disfagie, disfonie si aspiratie.
Cand survine, implicarea musculaturii globilor oculari apare de
obicei cu hipotonie cronica proximala la nilul membrelor, dar
poate fi prezenta ocazional si in absenta miopatieitireotoxice
generalizate. Alte afectiuni neuromusculare ce survin in
asociatie cu hipertiroidismul cuprind paralizia periodica,
miastenia gravis si o miopatie oculara progresiva asociata cu
proptoza (oftalmopatia Gras). Nilurile CK serice sunt joase in
miopatiatireotoxica. Histologia musculara prezinta de obicei
numai atrofia fibrelor musculare.
AFECTIUNI PARATIROIDIENE ( modulul 354)
Hiperparatiroidismul Hipotonia musculara este parte integranta
in hipertiroidismul primar si secundar. Hipotonia musculara
proximala, emacierea musculara si reflexele energice de
intindere musculara sunt trasaturile principale ale acestei
endocrinopatii. Nilurile CK serice sunt de obicei normale sau
usor ridicate. Nilurile calciului si fosforului seric nu prezinta nici
o corelatie cu manifestarile clinice neuromusculare. Biopsiile
musculare prezinta numai grade variate de atrofie, fara
degenerarea fibrelor musculare.
Hipoparatiroidismul O miopatie evidenta din cauza hipo-
calcemiei este rar observata. Simptomele neuromusculare sunt
de obicei asociate cu tetanie generalizata sau localizata. Nilurile
CK serice pot fi crescute secundar deteriorarii musculare dupa
tetanie. Hiporeflexia sau areflexia este de obicei prezenta si
contrasteaza cu hiperreflexia observata in hiperparatiroidism.
AFECTIUNI ALE CORTICOSUPRARENALEI ( modulul 332)
Afectiunile asociate cu exces de glucocorticoizi determina
miopatie; de fapt, miopatia steroida este cea mai frecnt
diagnosticata afectiune musculara endocrina. Excesul steroidian
( Miopatiile Toxice, mai jos), fie endogen, fie exogen, produce
grade variate de slabiciune a membrelor proximale. Emacierea
musculara poate fi uimitoare. Un aspect cushingoid precede sau
insoteste invariabil semnele clinice ale miopatiei. Biopsia
musculara prezinta atrofie mai degraba decat degenerescenta
sau necroza fibrelor musculare. Insuficienta adrenala determina
de obicei oboseala musculara. Hipotonia obiectiva apare mai
putin obisnuit si tipic este doar usoara.In hiperaldosteronismul
primar sau sindromul Conn, complicatiile neuromusculare apar
din cauza depletiei de potasiu. loul clinic este acela a unei
slabiciuni musculare persistente. Hiperaldosteronismul mentinut
pe termen lung poate conduce la debilitatea membrelor
proximale si emaciere. CK serica poate fi ridicata
si biopsiamusculara poate demonstra fibredegenerate, unele cu
vacuole. Aceste modificari sunt legate de hipokalemie si nu sunt
efectul direct al aldosteronului asupra muschiului scheletic.
AFECTIUNI HIPOFIZARE ( modulul 328) Pacientii cu
acromegalie prezinta de obicei hipotonie musculara proximala
usoara fara atrofie musculara. Muschii apar deseori
hipertrofiati, dar genereaza o forta scazuta. Durata
acromegaliei se coreleaza mai degraba cu gradul miopatiei
decat cu nilurile hormonale serice crescute.
DIABETUL ZAHARAT ( modulul 334) Complicatiile
neuromusculare ale diabetului zaharat sunt cel mai des asociate
cu neuropatie cu paralizie de nervi periferici si cranieni sau
polineuropatie senzitivo-motorie distala. "Amiotro-fia
diabetica\" este o neuropatie ce afecteaza trunchiul nervos
major proximal al nervului si plexul lombosacrat. Termeni mult
mai adecvati pentru aceasta afectiune includ neuropatia
proximala diabetica, plexopatia lombosacrala.
Cea mai notabila miopatie a diabetului zaharat este infarctul
ischemic al muschilor coapsei. Aceasta situatie survine la
diabeticii prost controlati si se prezinta cu debut acut dureros,
sensibilitate si edemul unei coapse cu o masa palpabila. Muschii
cei mai des afectati cuprind vastus lateralis, adductorii femurali
si bicepsul femural. Tomografia computerizata sau rezonanta
magnetica nucleara pot demonstra anomalii focale la muschiul
afectat. Vizualizarea muschiului prin cele doua metode amintite
poate evita biopsia musculara.
DEFICITUL DE VITAMINE Deficitul de vitamina D ofera cea mai
buna dovada ca o miopatie apare ca o parte integranta a
deficientei de vitamine. Deficienta vitaminei D ( modulele 79 si
353) fie prin administrare insuficienta, fie prin absorbtie
diminuata, fie prin alterarea metabolismului vitaminei D (ca in
bolile renale) poate conduce la hipotonie musculara cronica.
Durerea reflecta afectiunea osoasa subiacenta (osteomalacia).
Nu a fost stabilit daca deficienta altor vitamine provoaca
miopatie.

MIOPATIILE DIN BOLILE SISTEMICE

Bolile siste-mice, cum ar fi insuficientarespiratorie cronica,
insuficienta cardiaca sau hepatica, sunt frecnt asociate cu
emaciere musculara sera si suferinte din cauza hipotoniei
musculare. Testele de forta demonstreaza hipotonie usoara la
acesti pacienti. Lipsa rezistentei este cea mai semnificativa
problema.

Miopatia poate fi o manifestare a insuficientei renale cronice,

separata si diferita de mai bine cunoscuta polineuropatie
uremica. Anomaliile homeostaziei calciului si fosforului si
metabolismului osos din insuficienta renala cronica rezulta din
reducerea 1,25-dihidroxivitaminei D ce conduce la absorbtia
intestinala scazuta de calciu. Hipocalcemia accentuata de
hiperfosfetemia datorata clearance-ului fosfatic renal scazut
conduce la hiperparatiroidism secundar. Osteodistrofia renala
rezultata din hiperparatiroidismul compensator, conduce la
osteomalacie cu calciu disponibil redus si la osteita fibroasa din
cauza excesului de hormoni paratiroidieni. loul clinic al
miopatiei din insuficienta renala cronica este identic cu cel din
hiperparatiroidismul primar si osteomalacie. Exista de
asemenea debilitatea membrelor proximale cu durere osoasa.
Calcificarile gangrenoase reprezinta o complicatie separata, rara
si uneori fatala a insuficientei renale cronice. In aceasta situatie
apare calcifierea arteriala larg extinsa, care determina
ischemie. Necroza tegumentara extinsa poate surni impreuna
cu o miopatie dureroasa si chiar mioglobinurie.