UNIVERSITAS INDONESIA

ANCIENT RETROPERITONEUM SCHWANNOMA: A RARE

CASE REPORT

LAPORAN KASUS

dr. Raga Manduaru

PEMBIMBING I : dr. Hendy Mirza, Sp.U

PROGRAM STUDI ILMU BEDAH UROLOGI

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS INDONESIA
JAKARTA, 2019
 LEMBAR PERSETUJUAN

Penelitian dengan judul :

ANCIENT RETROPERITONEUM SCHWANNOMA: A RARE

CASE REPORT

Penelitian ini disusun sebagai salah satu syarat menempuh Program Pendidikan Dokter Spesialis
Urologi Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia / Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo Jakarta.

Oleh :

dr. Raga Manduaru

Disetujui oleh Pembimbing :

dr. Hendy Mirza, Sp.U

Departemen Urologi
Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia
RSUPN Dr. Cipto Mangunkusumo
Jakarta
2019
ANCIENT RETROPERITONEUM SCHWANNOMA: A RARE
CASE REPORT

Raga Manduaru1, Hendy Mirza2

1
Departemen Urologi, Fakultas Kedokteran, Universitas Indonesia, Rumah Sakit Cipto
Mangunkusumo, Jakarta, Indonesia
2
Departemen Urologi, Rumah Sakit Umum Persahabatan, Jakarta, Indonesia

ABSTRAK
Tujuan
Schwannoma pada retroperitoneum merupakan kasus yang sangat jarang terjadi. Kasus ini
hanya terjadi pada 1-10% dari kejadian tumor retroperitoneum primer. Diagnosis sebelum
operasi sulit utnutk ditegakkan. Biopsi preoperatif tidak direkomendasikan karena memiliki
risiko komplikasi. Kami mempresentasikan kasus ancient retroperitoneum schwannoma yang
diterapi bedah yaitu eksisi tumor
Pasien
Pasien wanita usia 35 tahun datang dirujuk ke poli urologi dengan keluhan nyeri perut kiri
bawah dan massa retroperitoneum. Massa retroperitoneum sebelah kiri telah teridentifikasi
sebelumnya melalui pemeriksaan ultrasonografi abdomen. Pada pemeriksaan CT scan whole
abdomen, tampak lesi isodens relatif homogen, batas tegas, tepi regular di daerah
retroperitoneum.
Hasil
Setelah dilakukan eksisi tumor retroperitoneum perlaparatomi, ditemukan massa sebesar
6x5x4,5 cm tampak menempel pada daerah retroperitoneum abdomen kiri bawah. Hasil
patologi anatomi menunjukkan ada tanda tanda degenerasi, Antoni A dan Antoni B. Penemuan
hasil pemeriksaan histopatologi menunjukkan jenis tumor ancient schwannoma.

Kesimpulan
Retroperitoneum schwannoma merupakan kasus yang sangat jarang dan sulit untuk didiagnosa
preoperatif. Diagnosa ditegakkan setelah operasi melalui pemeriksaan histopatologi jaringan.
Pada kasus ini kami melakukan tindakan berupa total eksisi pada massa retroperitoneum.

Keywords: Schawannoma, retroperitoneum eksisi, Antoni A, Antoni B,

PENDAHULUAN

Schwannoma adalah tumor dari jaringan lunak yang berasal dari sel Schwann

pembungkus saraf tepi. Jenis tumor ini sering terjadi pada wanita berusia 20 sampai 50 tahun.

Tumor ini bersifat soliter, terkapsulasi, tumbuh lambat dan tidak invasif. Meskipun

Schwannoma dapat muncul dimana saja pada jaringan saraf yang terdapat sel Schwann, tetapi

biasanya tumor ini ditemukan di permukaan kepala, leher dan fleksor dari ekstremitas. Tumor

ini jarang ditemukan pada daerah retroperitoneum.1,2

Panjang diameter tumor dari Schwannoma biasanya tidak lebih besar dari 5 sampai 6

cm. Sifat histologi dari schwannoma ditentukan dari ditemukannya area seluler yang tinggi dan

rendah (Antoni A dan jaringan B). Mayoritas Schwannoma ditemukan jinak, tetapi

schwannoma dapat ditemukan ganas pada penyakit Von Recklinghausen (hamper pada 60%).

Schwannoma pada retroperitoneum jarang terjadi, dan hanya terjadi pada 1-10% dari kejadian

tumor retroperitoneum primer. Sedangkan dari seluruh kasus schwannoma, hanya ditemukan

3% kasus schwannoma yang terjadi pada retroperitoneum, yang terdiri 0,7% jinak dan 1,7%

ganas.3

Retroperitoneum schwannoma (RS) sangat jarang dan dapat tumbuh menjadi ukuran

yang besar, tetapi jarang menginvasi struktur jaringan yang berdekatan. Oleh karena itu,

biasanya. RS secara klinis sering tidak terdeteksi sampai massa makin besar dan mampu

menekan organ sekitarnya, sehingga dapat muncul gejala tetapi tidak spesifik. Modalitas

pencitraan dari RS terdiri dari ultrasound abdomen, CT scan, dan MRI.4

Beberapa studi menyebutkan bahwa histopatologi sebelum operasi pada kasus RS tidak

wajib, oleh karena itu tindakan eksisi merupakan tindakan yang utama pada kasus RS.4 Pada

studi ini, kami ingin melaporkan wanita 35 tahun, dengan tumor retroperitoneum yang

dilakukan eksisi di RS Umum Persahabatan.

KASUS

Pasien wanita usia 35 tahun datang dirujuk ke departemen urologi untuk evaluasi massa

retroperitoneum sebelah kiri yang telah teridentifikasi sebelumnya melalui pemeriksaan

ultrsonografi abdomen (gambar 1). Pasien mengeluh nyeri hilang timbul pada perut bagian

kiri tengah sampai bawah sejak tiga tahun terakhir. Awalnya pasien juga mengeluh nyeri saat

buang air kecil dan sempat berdarah. Selama tiga tahun terakhir ini pasien diterapi sebagai

infeksi saluran kencing dan berpindah pindah rumah sakit karena keluhan tidak membaik dan

nyeri perut dirasakan makin berat. Keluhan pada buang baik besar disangkal. Pada pemeriksaan

fisik tidak ditemukan adanya nyeri tekan, maupun teraba massa. Tes laboratorium darah, fungsi

ginjal dan urinalisa dalam batas normal.

Terdapat lesi isoekoik berbatas tegas pada pole bawah ginjal kiri (gambar 1a) yang

berukuran 4,7 x 4,9 cm dan tampak vaskularisasi intralesi pada pemeriksaan ultrasonografi

abdomen (gambar 1b)

massa
massa
Ginjal
kiri
.

Gambar 1. (a) lesi isoekoik berbatas tegas pada pole bawah ginjal kiri, dan (b) lesi berukuran

4,7x4,9 cm

Pada pemeriksaan CT scan whole abdomen, tampak lesi isodens relatif homogen, batas

tegas, tepi regular ukuran 4,8 x 5,5 x 5 cm di daerah retroperitoneum. Tumor terletak disebelah

abdomen kiri bawah , belakang bagian tumor, berbatagas dinding posterior abdomen kiri,

anterior berbatasan dengan dengan posterior kolon desenden. Superior tumor berbatasan
dengan inferior ginjal. Pada kesimpulan dinyatakan massa solid retroperitoneum abdomen kiri

bawah sugestif benign.

Gambar 2. CT scan whole abdomen pre-operatif (a).potongan sagittal dan (b) potongan

frontal

Setelah persiapan dilakukan, pasien dilakukan operasi laparatomi eksplorasi. Dilakukan

insisi midline pada abdomen, eksplorasi untuk menemukan massa. Massa sebesar 6x5x4,5 cm

tampak menempel pada daerah retroperitoneum abdomen kiri bawah dan tampak mendesak

kolon. (gambar 3) Massa yang terenkapsulasi dipisahkan dari jaringan sekitar lalu di eksisi

secara keseluruhan dari retroperitoneum. Prosedur ini dilakukan tanpa penyulit dan tidak

membutuhkan tambahan darah.

Gambar 3. Massa Retroperitoneum 6 x 5 x 4,5 cm

 Massa dari peritoneum yang diperiksa menunjukkan massa tumor sebagian berkapsul

dan berbatas tegas. Tampak area hiperseluler dan hiposeluler. Massa tumor tersusun berjaros

dan whirling. Sel tumor berinti spindle, oval, wavy, pleomorfik ringan, hiperkromatik dengan

sitoplasma eosinofilik. Tampak gambaran nuclear polisading. Mitosis sulit ditemukan dan

tampak pula area area mikrositik. Ditemukan banyak hialinasi pembuluh darah dengan latar

miksoid. Hasil patologi anatomi menunjukkan sesuai dengan ancient schwannoma.(gambar 4)

a b

Gambar 4. Tampak area hiposeluler (a) dan hiperseluler (b). Sel tumor berinti spindle, oval,

wavy, pleomorfik ringan, hiperkromatik. Sebagian dengan latar miksoid disertai banyak

hialinisasi pembuluh darah, tampak area perdarahan.

DISKUSI

Schwannoma pada retroperitoneum jarang terjadi, dan hanya terjadi pada 1-10% dari

kejadian tumor retroperitoneum primer. Sedangkan dari seluruh kasus schwannoma, hanya

ditemukan 3% kasus schwannoma yang terjadi pada retroperitoneum, yang terdiri 0,7% jinak

dan 1,7% ganas. Retroperitoneum schwannoma biasanya berntuk solid, tumor yang

terenkapsulasi dan berasal dari region paravertebral Secara makroskopis, schwannoma terlihat
soliter, berbatas tegas, dan permukaan tumornya lembut. Retroperitoneum Schwannoma

memiliki diameter lebih besar dan memiliki kemungkinan menjadi degenerasi secara spontan

dan perdarahan dibandingkan predileksi schwannoma di kepala, leher dan ekstremitas 5

Jenis tumor ini sering terjadi pada wanita berusia 20 sampai 50 tahun dengan

perbandingan 2:3 dengan pria berbanding dengan wanita.1,6 Fleksibilitas ruang retriperitoneal

yang tinggi membuat retroperitoneum schwannoma tidak mempunyai gejala yang spesifik pada

tahap awal perkembangan tumor retroperitoneum sehingga sering menyulitkan dalam

menegakkan diagnosis retroperitoneum schwannoma.4

Gejala yang paling sering muncul pada kasus ini adalah nyeri dan rasa tidak nyaman

pada perut yang sulit dilokalisasi tempat nyerinya, dan gangguan pencernaan yang tidak

spesifik. Gejala seperti inkontinensia urin dan fekal, dan neuropati jarang ditemukan.7 Gejala

lain seperti hematuria, hipertensi sekunder dan rekuren kolik renal juga pernah dilaporkan

muncul pada pasien retroperitoneum schwannoma.1

Ultrasonografi merupakan pemeriksaan penunjang yang berguna dalam menyingkirkan

diagnosis terutama pada pasien wanita. Ultrasonografi dapat menyingkirkan kemungkinan

nyeri perut yang berasal dari organ kewanitaan atau berasal dari tempat lain. Pada kasus kami,

kemungkinaan tumor dari bagian organ kewanitaan sudah disingkirkan melalui pemeriksaan

ultrasound. Beberapa literatur mengungkapkan bahwa CT scan pada retroperitoneum tumor

dapat ditemukan area sentral kistik heterogen yang nekrotik. 8,9

Perubahan kistik sering terjadi pada retroperitoneum schwannoma dibandingkan tumor

retroperitoneum lainnya. Pada kasus kami, CT scan mengidentifikasi temuannya adalah lesi

isodens yang relative homogen. MRI dapat digunakan untuk melihat tumor retroperitoneum

yang besar karena dapat memvisualisasi sumber tumor, arsitektur vaskular, dan organ lain yang

terkait lebih baik dari pencitraan yang lain. 6

 Biopsi dan fine needle aspiration biopsi yang dipandu dengan CT scan dapat

diandalkan untuk mendiagnosis retroperitoneum schwannoma. Biopsi yang dipandu dengan

CT scan dapat bergunaka jika sampel yang diambil mengandung sel schwann yang cukup untuk

dilihat pada mikroskop. Akan tetapi, banyak literatur yang tidak merekomendasikan biopsi

preoperatif sebagai alat diagnostik retroperotineal schwannoma, karena risiko perdarahan,

infeksi dan penyebaran tumor.4

Meskipun biopsi yang dipandu CT scan dapat menegakkan diagnosis preoperatif, tetapi

tidak akan merubah keputusan tindakan untuk dilakukan total eksisi pada retroperitoneum

schwannoma.3 Beberapa literatur berpendapat bahwa total eksisi (jika diperlukan, temasuk

jaringan yang berdekatan), merupakan terapi terbaik retroperitoneum schwannoma.3 Akan

tetapi, beberapa literatur yang lain, menganggap bahwa simple enukleasi atau partial eksisi

cukup dalam pemilihan terapi, karena transformasi malignansi dari benigna retroperitoneum

schwannoma hampir tidak pernah terjadi.10,11

Secara histologis, schwannoma terdiri dari sel schwann dengan daerah hiperseluler dan

hiposeluler yang biasa disebut Antoni A dan Antoni B dengan diffuse positif dari protein S100.

Pada visual mikroskopik, keberadaan perubahan degeneratif, seperti pembentukan kista,

perdarahan, kalsifikasi, dan hialinisasi, menjadikan subtype dari retroperitoneum schwannoma

yaitu ancient retroperotineal schwannoma. Pada kasus kami, ditemukan hiper- dan hiposeluler

(Antoni A dan Antoni B) yang disertai tanda degeneratif seperti banyak hialinisasi dan tampak

area perdarahan.8

KESIMPULAN

Retroperitoneum schwannoma merupakan kasus yang sangat jarang dan sulit untuk

didiagnosa preoperatif. Diagnosa ditegakkan setelah operasi berdasarkan pemeriksaan

histopatologi massa. Pada kasus ini kami melakukan tindakan berupa total eksisi pada massa
retroperitoneum. Walaupun prognosis dari retroperitoneum schwannoma sangat baik,

pemantauan jangka panjang tetap disarankan pada pasien setelah operasi.

DAFTAR PUSTAKA

1. Fass G, Hossey D, Nyst M, et al. Benign retroperitoneum schwannoma presenting as

colitis: a case report. World J Gastroenterol 2007; 13: 5521–5524.
2. Geol H, Kim DW, Kim TH, et al. Laparoscopic partial cystectomy for schwannoma of
urinary bladder: case report. J Endourol. 2005;19:303-306.
3. Al Skaini MS, Haroon H, Sardar A, et al. Giant retroperitoneum ancient schwannoma:
Is preoperative biopsi always mandatory?Int J Surg Case Rep 2015; 6: 233–236.
4. Daneshmand S, Youssefzadeh D, Chamie K, et al. Benign retroperitoneum
schwannoma: a case series and review of the literatur. Urology 2003;62:993–7
5. Goh BK, Tan YM, Chung YF, et al. Retroperitoneum schwannoma. Am J Surg.
2006;192:14-18.
6. Cury J, Coelho RF, Srougi M. Retroperitoneum schwannoma: case series and literatur
review.
Clinics (Sao Paulo). 2007;62:359-362.
7. Song JY, Kim SY, Park EG, et al. Schwannoma in the retroperitoneum. J Obstet
Gynaecol Res 2007; 33: 371–375.
8. Çaliskan S, et.al. Retroperitoneum Ancient Schwannoma: A Case Report. Rev Urol.
2015;17(3):190-193
9. Mesina C.et.al. Retroperitoneum ancient schwannoma – case presentation. Rom J
Morphol Embryol 2015, 56(4):1517–1522
10. Miller PL, Tessler A, Alexander S, Pinck BD. Retroperitoneum neurilemmoma.
Urology. 1978;11:619-623.
11. Hide IG, Baudouin CJ, Murray SA, et al. Giant ancient schwannoma of the pelvis.
Skeletal Radiol 2000; 29: 538–542