Afectiuni ale sistemului nervos periferic

Neuropatia periferica este un termen general, indicand tulburari

ale nervilor periferici de orice cauza; manifestarile pot fi atat de
variate si complexe, incat este dificil pentru medic sa stie unde
incepe si cum evolueaza boala. De aceea cel deal doilea scop
propus aici este dezvoltarea unei scheme logice de abordare si
evaluare (rezumata in figura 381-1) care va indruma
examinatorul catre un diagnostic corect si o decizie terapeutica
adecvata.

Polineuropatia este o forma obisnuita si importanta de

neuropatie periferica. Prototipul loului de polineuropatie apare
cu dobandirea starii de neuropatie toxica sau meolica. Din
punctul de vedere al simptomelor, primele caracteristici noile
tind a fi senzitive si constau din furnicaturi,
intepaturi, arsuri sau disestezii in banda, la nivelul labei
piciorului sau rfurilor degetelor de la picioare sau cu o
distributie generala deasupra tei ( modulul 23). Regula este ca
simptomele si semnele sunt simetrice intr-un mod progresiv
distal, dar ocazional disesteziile apar la un picior cu putin timp
inaintea celuilalt sau pot fi mai pronuntate la un picior. Este
necesara o oarecare atentie pentru a evita confuzia cu
mononeuropatia multipla. Daca polineuropatia ramane usoara,
nici un semn obiectiv motor sau senzitiv nu poate fi detectat.In
evolutia bolii, pierderea pansenzitivitatii afecteaza de obicei
ambele picioare, reflexele achiliene sunt absente si poate fi
prezenta debilitatea la dorsiflexia piciorului, evidentiata mai
bine la haluce. In unele cazuri procesul incepe cu pareza la
picioare, fara simptome senzoriale subiective. Cand apare
agrarea, pierderea senzoriala evolueaza centripet, gradat, "in
ciorap\" si pacientul se poate ge ca are senzatia de amorteala
sau de "picior de lemn\" sau poate spune "Simt ca si cum as
merge pe cioturi\". Pacientii prezinta dificultate la mersul pe
calcaie in timpul examinarii, iar picioarele se vor lovi in timpul
mersului. Mai tarziu, reflexul rotulian dispare si caderea
piciorului devine mai evidenta. in timp ce tulburarile de
sensibilitate se extind in portiunea superioara a tibiei,
paresteziile sunt notate de obicei la rfurile degetelor.
Intensitatea durerii spontane riaza, dar este adesea
considerabila. Stimulii usori la nivelul zonelor cu hiperestezie,
odata perceputi, pot fi receptati ca extrem de neconforili
(hiperpatie). Nesiguranta in mers poate fi disproportionata fata
de slabiciunea musculara datorita pierderii sensibilitatii
proprioceptive.
Agrarea este mai severa in picioare decat in brate, se produce
intr-o maniera centripeta, simetric gradata, cu atrofii
musculare, pierdere pansenzoriala si areflexie si cu slabiciune
musculara care este, de obicei, mai mare la muschii extensori
decat la grupele flexoare corespondente. Cand tulburarile de
sensibilitate ajung la mijlocul coapsei si la coate, in general se
poate demonstra existenta unei zone de hiperestezie in forma
de cort la nivelul abdomenului inferior. Aceasta zona poate
creste in suprafata si rful se poate extinde cranial aproape
de stern cu agrarea neuropatiei. in acest timp, in general,
pacientii nu pot sta in picioare, nu pot merge si nu pot tine
obiecte in maini.In cele mai multe cazuri extreme, capacitatea
respiratorie poate fi scazuta paralel cu functiile sfincteriene.
Hiperestezia in coroana la nivelul scalpului poate fi prezenta si
se extinde radial in ambele teritorii de distributie trigeminal si
C2. Luand in considerare intregul proces, fibrele nervoase sunt
afectate in functie de lungimea axonului fara legatura cu
afectarea radacinilor trunchiului nervos, de unde capacitatea
termenului "ciorap-manusa\" de a descrie natura deficitului
senzorial. in general, deficitul motor este gradat, distal si
simetric.
Variatiile manifestarilor bolii sunt multiple si explica diversitatea
sindroamelor clinice intalnite. Variatiile includ ritmul de
evolutie; fluctuatiile in timpul bolii; gradele de severitate;
prezenta sau absenta simptomelor pozitive motorii si
senzoriale; simetria caracteristicilor si distributia lor in termeni
de proximal versus distal, brate versus gambe si motor versus
senzorial; relati proportionalitate a disfunctiilor atribuibile unui
deficit de fibre mari si unui deficit de fibre mici; diferentierea in
special prin examinarea electrodiagnostica a proceselor axonale
de cele de demielinizare.
Mononeuropatia multipla

Acest termen inseamna interesarea simultana sau succesiva a

trunchiurilor nervoase individuale fara contiguitate, fie partial,
fie complet, evoluand in perioade de zile pana la ani. Deoarece
procesul fundamental patologic al mononeuropatiei multiple
implica nervii periferici intr-o maniera multifocala si
intamplatoare, exista o tendinta ca la agravare, deficitele
neurologice sa devina mai putin parcelare si multifocale si mai
mult simetrice si confluente. Unii pacienti se prezinta initial cu o
neuropatie distala simetrica. De aceea analiza atenta a
simptomelor precoce este importanta pentru a sili daca acea
neuropatie este intr-adevar o mononeuro-patie multipla.
Odata ce aceasta problema este rezolvata, urmatoarea
intrebare este daca procesul este in primul rand axonal sau
demielinizant. Aproape o treime din adultii cu sindrom clinic de
mononeuropatie multipla au un lou clar de tulburare
demielinizanta, de obicei cu focare multiple de bloc de
conducere persistent la examinarea electrodiagnostica.
Neuropatiile demielinizante mutifocale reprezinta o parte a
spectrului neuropatiilor demielinizante cronice dobandite
(PDCI). Tratamentul acestui subgrup multifocal este la fel ca
pentru PDCI ( mai sus "Neuropatiile demielinizante
dobandite\").
Restul de doua treimi dintre pacientii cu mononeuropatie
multipla au la examinarea electrodiagnostica un lou de
interesare axonala care este distribuita heterogen. Desi
ischemia va fi suspectata ca baza a neuropatiei la acesti
pacienti, doar jumatate pot arata a aa un proces, de obicei
vasculitic, afectand vasa nervorum. Tratamentul la cei cu
proces vasculitic dodit in vasa nervorum este acelasi cu al
oricarei vasculite ( modulul 319). Ceilalti raman nediagnosticati
chiar daca sunt urmariti indeaproape, iar baza neuropatiei lor
multiple este nesigura. Tratamentul in acest grup este
conservator si in final multi pacienti se vor siliza sau recupera,
cel putin partial.
La indivizii la care pot fi demonstrate modificari vasculitice in
vasa nervorum, oricare dintr-un numar mare de boli
fundamentale poate fi responsabila. Vasculitele primare din
grupul poliarteritelor nodoase constituie cele mai frecnte cauze,
urmate indeaproape de sindroamele vasculitice din cadrul altor
boli ale tesutului conjunctiv. in ordine descrescatoare a frecntei,
ultimele sunt artritele reumatoide, lupusul erite-matos sistemic
si boala mixta a tesutului conjunctiv. Alte cauze rare de
mononeuropatii multiple date de ischemia nervoasa prin ocluzia
vasa nervorum includ: crioglobulinemia mixta, sindromul
Sjogren, granulomatoza Wegener, scleroza sistemica
progresiva, granulomatoza alergica Churg-Strauss si angeitele
de hipersensibilizare.Tratamentul neuropatiilor in aceste cazuri
este bazat pe tratamentul corespunzator al bolii responsabile.

Sindromul mononeuropatiei multiple poate fi observat si in:

lepra, sarcoidoza, anumite tipuri de amiloidoza, sindroame
hipereozinofilice, crioglobulinemie si tipuri multifocale de
neuropatie diabetica.

MONONEUROPATII
Mononeuropatie inseamna interesarea focala a unui singur
trunchi nervos si de aceea presupune o cauzalitate locala.
Cauzele uzuale sunt traumatisme directe, compresii si striviri.
Neuropatiile ulnare date de leziuni fie in santul ulnar, fie in
tunelul cubital si neuropatia mediana data de compresia in
tunelul carpian reprezinta marea majoritate a neuropatiilor
intalnite in practica medicala. Acestea sunt descrise mai jos;
alte mononeuropatii frecnte sunt redate in elul 381-6.
In absenta unui istoric de traumatisme ale trunchiurilor
nervoase, factorii favorizanti ai tratamentului conservator
includ: debut brusc, absenta deficitului motor, manifestari
senzoriale putine sau absente, cu toate ca durerea si
simptomele senzoriale pot fi prezente, si absenta dolor de
degenerescenta axonala dupa criteriile electrodiagnostice.
Factorii favorizand interntiile chirurgicale includ - la examinarea
clinica -deficite neurologice cronice sau agravate, in special
daca dole motorii si electrodiagnostice arata ca s-a produs un
grad de degenerescenta walleriana.
Neuropatia ulnara Paralizia ulnara completa duce la atitudinea
caracteristica de mana "in gheara\" din cauza atrofierii si slabirii
multor muschi mici ai mainii, hiperextensiei degetelor la nilul
articulatiilor metacarpof alangiene si flexiei la nilul articulatiilor
interfalangiene. Flexia deformanta este mai pronun- tata la
degetele al patrulea si al cincilea. Pierderea senzoriala se
produce la al cincilea deget, regiunea ulnara a degetului patru
si marginea ulnara a palmei. Localizarea superficiala a nervului
la cot face ca acesta sa fie locul obisnuit al paraliziei prin
presiune. Nervul ulnar poate fi comprimat si distal de cot, in
tunelul cubital, format de aponevroza arcuata care leaga cele
doua capete ale flexorului ulnar al carpului. Si presiunea
prelungita la baza palmei, cum se produce in utilizarea uneltelor
sau ghidonului bicicletei, poate duce la afectarea ramurii
palmare profunde a nervului ulnar, cauzand slabirea muschilor
mici ai mainii, dar fara pierderea sensibilitatii. Vezi si elul 381-
6.
Sindromul de tunel carpian Nervul median in canalul carpian sta
foarte aproape de noua tendoane. Comprimarea nervului la
incheietura mainii (sindromul de tunel carpian) poate fi
secundara folosirii excesi a incheieturii mainii, tenosinovitelor
cu artrite sau infiltratiilor locale, de exemplu ingrosarea
tesutului conjunctiv ca in acromegalie, depozite de amiloid sau
o mucopolizaharidoza. Alte boli sistemice asociate cu o
incidenta crescuta a sindromului de canal carpian sunt:
hipotiroidia, artrita reumatoida si diabetulzaharat, dar bolile
fundamentale reprezinta doar o mica parte din toate cauzele.
Principalele simptome ale sindromului de tunel carpian sunt
paresteziile nocturne ale halucelui, indexului si mediusului.
Odata cu agravarea, se produc in acest teritoriu amorteli
demonstrabile prin examinare cu acul si in final devin evidente
debilitatea si atrofia abductorului scurt al policelui (eminenta
tenara). Tratamentul sindromului de tunel carpian este
chirurgical si consta in sectionarea ligamentului carpian cu
eliberarea comprimarii. Leziunile incomplete ale nervului
median intre axila si articulatia radio-carpiana (incheietura
mainii) pot aa ca rezultat cauzalgia (un tip ser
de durerearzatoare, modulul 12). Vezi si elul 381- 6.
Sindromul de tunel tarsian Nervul tibial in portiunea distala,
impreuna cu cateva tendoane si artera tibiala posterioara sunt
situate in tunelul tarsian, posterior de maleola mediala. Datorita
asezarii superficiale, nervul tibial distal este afectat prin
compresii sau traumatisme directe. Cauzele pot include luxatia
si fractura de glezna, incaltamintea neadecvata, fibroza
posttraumatica, chiste sau ganglioni adiacenti nervului, artrite
sau tenosinovite. Simptomele caracteristice sunt durerile in
glezna si ta, cu parestezii, mai ales in timpul mersului. La
examinare, trunchiul nervului tibial este dur la palpare in
tunelul tarsian, deficitul senzorial trebuie demonstrat numai pe
ta, iar muschii flexori tari ai degetelor sunt slabiti. Examinarea
electrodiagnostica si blocul nervos sunt utile in silirea
diagnosticului. Tratamentul definitiv este chirurgical, cu
decompresia nervului tibial in tunelul tarsian. Sindromul de
tunel tarsian, in ceea ce priste morfopatologia si tratamentul,
este similar sindromului de tunel carpian, dar este mult mai rar
( si elul 381-6).