Cardiopatía congénita del adulto

Son aquellas cardiopatías congénitas, que pueden evolucionar de manera satisfactoria,

superando la niñez, y llegando hasta la edad adulta, eso significa, que corresponde al
cardiólogo pediatra.
Hay Muchas formas de clasificación de la cardiopatía isquémica, la más conocida es:
 Cardiopatía congénita cianógena: abundante hemoglobina reducida o
desatunizadate 5g/L o más.
 Cardiopatía congénita No cianógena: Son las más frecuentes.

Cardiopatía cianógena en el adulto:

1. Tetralogía de Fallot
2. Drenaje anómalo de las venas pulmonares
3. Síndrome de Eisenmenger
4. Transposición de las grandes arterias

Cardiopatía No cianógena:
Se pueden clasificar en:
1. Aquellas que tienen hiperflujo pulmonar, tiene mucha importancia porque son
los px que a la Rx de torax tendrán flujo aumentado, Estos se conocen como
cortocircuitos o shont izquierda derecha y corresponden a:
 La comunicación interauricular y
 Persistencia del conducto arterioso.
2. Del flujo bajo pulmonar tenemos:
 Estenosis pulmonar y
 Coartación de aorta.

Tetralogía de Fallot:
1. Comunicación interventricular
2. Cabalgamiento de la aorta (silla de montar)
3. Estenosis pulmonar
4. Hipertrofia ventricular derecha

Fisiopatología:
La aorta recibe sangre tanto del ventrículo derecho como del ventrículo izquierdo,
cuando el ventrículo izquierdo o derecho se contraen, mandan sangre a la aorta,
llegándole sangre venosa y arterial.
Esa es la causa de la cianosis.
La cianosis dependerá del grado de estenosis pulmonar, mientras más severa la
estenosis pulmonar, más fuerza hará el ventrículo derecho para expulsar sangre, y se irá
por la aorta.
La estenosis pulmonar es principalmente del infundíblo (el infundíbulo, es una cresta
que separa el tracto de entrada y de salida del ventrículo derecho), pero puede estar a
nivel de a válvula, por una displasia valvular, o en alguna de las ramas derecha e
izquierda.
Examen físico:
Tendremos un soplo sistólico paraesternal alto (porque la causa del soplo no es la
comunicación, sino la estenosis pulmonar).

Tx:
Es eminentemente quirúrgico. Consiste en raspar el tracto de salida a nivel de la
estenosis.

Transposición de las grandes arterias:

Como su nombre lo indica, las arterias están cruzadas, la aorta nace del ventrículo
derecho y la pulmonar del ventrículo izquierdo. Naturalmente, la aorta llevará sangre
venosa, y la pulmonar sangre oxigenada. Recordando que son 2 circuitos paralelos. Se
mantienen vivos por una CIA que manda sangre desde la aorta hasta el vi, si no hay nada
de esto, se hace una sectectomía, para ver si se permite que el niño pueda sobrevivir.

Cuando las aurículas están invertidas también, es decir, la AD está en el lado izquierdo y
la AI está en el lado derecho entonces se habla de transposición de aurículas y
transposición corregida de las grandes arterias.

Drenaje anómalo de las venas pulmonares:

El drenaje anómalo significa que las 4 venas pulmonares que deben llegar a la AI no lo
hacen en la AI, sino en el lado derecho, puede ser:
 Total: cuando son las 4
 Parcial: cuando son 2 o algunas de ellas.
Esto sobrecarga el volumen del lado derecho, y va a sobrecargarlo tanto de las venas
cavas como de las venas pulmonares.
Por lo tanto del lado izquierdo las cavidades estarán hipoplásicas, pero siempre hay
algunas comunicaciones que hace que la sangre pase, por lo tanto tendrán cianosis
desde el nacimiento. Si hay un septum se le hace sectectomía.

Ventrículo único: estamos diciendo que los dos vasos nacen de un solo ventrículo,
mayormente del VD, pero, puede ser VI.
La mayoría de las veces éstos niños nacen con comunicaciones, por lo tanto siempre
tendrán cianosis, pues la sangre que va a la aorta, será sangre mezclada.
Siempre en el caso dela doble salida del ventrículo, va a depender del grado de estenosis
pulmonar que exista, para que la mayor cantidad de flujo del lado derecho vaya hacia la
aorta y no a la pulmonar.
De las que más vemos son:
 Los cortocircuitos
 CIA: Más frecuentes de todas las cardiopatías congénitas.
La CIA dependiendo de que parte del septum esté afectada tiene múltiples
denominaciones:
 CIA tipo ostium secundum: es la más frecuente.
 CIA tipo ostium primum: es la que se localiza
 CIA tipo seno venoso: que se divide en:
 Seno-venoso cava
 Seno-venosocoronario
CIA tipo ostium primum: es la que se localiza en el tejido aurículo ventricular, por lo
tanto afecta la válvula y forma parte de un complejo que se llama Canal aurículo
ventricular, conjuntamente con la CIV del tracto de entrada. Regularmente en este tipo
de comunicaciones, no ha habido un buen desarrollo del septum correspondiente, para
fusionarse con la porción correspondiente y normalmente, todos estos segmentos
empiezan a desarrollarse de forma conjunta, se fusionan, y se desarrollan hacia el centro
de la cavidad.

Hoy en día se habla de Foramen Oval permeable como una entidad dependiente a la
CIA, NO es una CIA, porque normalmente está el foramen oval, pero cierra al
nacimiento, es permeable porque suele quedarse.

No da síntomas, pero hay riesgo de producir embolias paradójicas (es decir, embolias
que se forman en el lado derecho pasan al izquierdo por el foramen oval), por esto se
ha relacionado con muchos accidentes cerebrovasculares de manera criptogénica o
lacunares, que son ACV pequeños, en los que no se conoce una causa determinada y
entonces se ha asociado con el foramen oval.
Los px’s con el foramen oval, van a presentar síntomas como:
 Disnea
 Tos. Por el flujo pulmonar que presentan.
 Arritmias
 Palpitaciones
 Soplo sistólico paraesternal alto izquierdo, en el foco pulmonar, asociado a un
desdoblamiento fino del segundo ruido. Es lo característico de esta enfermedad.

Anomalía más importante de estos pacientes: Dilatación de cavidades derechas

Si no se intervienen estos px’s se produce hipertensión pulmonar su vez hipertrofia
ventricular derecha, aumento de presión de la aurícula derecha, y el flujo se va a invertir,
de derecha a izquierda. Estos px’s tienen cianosis.

En el electrocardiograma: tendremos bloqueo casi siempre completo de rama derecha

y datos de dilatación de cavidades derechas.

Ecocardiograma: demuestra la comunicación, nos muestra el paso del flujo de una

cavidad a otra, nos dice como están las cavidades, nos dice la relación del gasto
pulmonar y el gasto sistémico. Si es:
 1.5 – 1: recomendado el cierre de la comunicación. Flujo QP.

Método de cierre, son 2:

 Transpercutáneo con cateterismo: se debe hacer Siempre en la comunicación
tipo ostium secundum. Con técnica de amplaza.
 Cierre quirúrgico.
CIV:
Es la más frecuente en adultos, pues cuando aparece en niños, siempre se espera que
cierra porque suelen cerrar cuando pueden. Es un desarrollo anormal del septum y toma
su nombre dependiendo de la porción del septum que estuviera comprometido:
  Perimembranoso: Que a del tracto de salida y del tracto de entrada. Forma parte
del cana AV.
 Tipo muscular es el que está más pegado del Apex.
 Sub arterial: es el que está en el Septum que separa la aorta y la pumonar.

Fisiopatología:
Hay un flujo que pasa desde el VI hacia el VD, pero ese paso del flujo siempre ocurre
recíproco, pero quien recibe más es la cavidad derecha.

Clínica:
La mayoría de los px’s andan asintomáticos, pero cuando la comunicación es muy
importante habrá disnea.

Examen físico:
Dato más importante: Soplo holosistólico paraesternal. La magnitud del soplo no tiene
nada que ver con la magnitud de la comunicación, al revés, mientras más pequeña, más
fuerte es el soplo.

Electrocardiograma:
Si hay alteración hemodinámica, tendremos sobrecarga de volumen diastólica del VI,
por lo tanto tendremos Sokolov, sin cambio en el segmento ST ni la onda T.
Siempre hay que esperar que se cierre.

Ecocardiografía: Por lo tanto siempre se espera que la relación del gasto pulmonar y el
gasto sistémico sea de 1.5 – 1.
Gasto pulmonar debe ser mayor que el sistémico para decidir intervención quirúrgica.

 Se puede hacer Transpercutáneo con cateterismo: se debe hacer Siempre en la

comunicación perimembranoso y muscular, nunca para la sub arterial.

 Siempre debe ser qx.

Persistencia del conducto arterioso:

Es una comunicación que normalmente existe en la vida arterial, y que tiene como
objetivo, comunicar la aorta con la pulmonar, debido a que la presión pulmonar
aumenta. Haciendo que haya una comunicación permanente de la aorta y la pulmonar,
ésta comunicación es regularmente a nivel de rama (casi siempre) y se debe cerrar a los
3 meses, en los prematuros, suele durar hasta 1 año, cuando no cierra, se habla de la
persistencia del conducto. Aquí lo que tendremos es un permanente flujo desde la aorta
tanto en sístole como en diástole hacia la pulmonar, por lo tanto habrá una sobrecarga
de volumen de las cavidades izquierdas, es decir una parte del flujo que debe de ir a los
tejidos, se va hacia la pulmonar y de ahí habrá una sobrecarga de volumen.

Clínica:
Disnea: por la sobrecarga de volumen
Aumento de las presiones
Examen físico:
Soplo tanto en sístole como en diástole, llamándose: soplo continuo.

Ecocardiograma:
Ecocardiografía: Por lo tanto siempre se espera que la relación del gasto pulmonar y el
gasto sistémico sea de 1.5 – 1.

Tx:
 Quirúrgico
 Se puede hacer Transpercutáneo con cateterismo.

Síndrome de Eisenmenger:
Es una complicación de éstos 3 circuitos. El hiperflujo que hay de izquierda a derecha,
pasará a la pulmonar y la pulmonar se remodela para soportar, aumentando el grosor
de sus capas, aumentando la resistencia pulmonar, teniendo entonces una hipertensión
pulmonar con aumento de presión de cavidades derechas.
Al aumentar la presión el flujo se invierte y es de derecha a izquierda, y como el flujo es
venoso, contamina el flujo sistémico.

Es:
 Es un cortocircuito
 Con hipertensión pulmonar
 Inversión del flujo y
 Cianosis

Coartación de aorta:
Es una displasia fibromuscular, después del nacimiento de la subclavia, que afecta la
aorta descendente. Por lo tanto reduce el flujo que llega a la aorta descendente. Es una
causa de hipertensión secundaria.

Se va a manifestar con:
 Hipertensión arterial
 Pulsos ausentes o disminuidos en extremidades inferiores.
Al examen físico:
Además de lo mencionado, tendremos, un soplo de espalda producto del aceleramiento
del flujo, al pasar por área estenótica de la aorta descendente para el corazón izquierdo
que indica sobrecarga sistólica, dependiente de la magnitud y duración en tiempo de la
estenosis.

 Sokolov positivo
 Cornell positivo
 Infra desnivel del segmento ST
 Inversión de la onda T
Asociado a hipertensión joven, se debe buscar pulsos en miembros inferiores, si hay
diferencia se hace un eco, y se hace una aproximación supra esternal.
Tx:
Quirúrgico.