La hipoacusia de origen genético es aproximadamente el 60% de
las hipoacusias totales. Según las leyes mendelianas esta puede ser: hipoacusias por causas hereditarias sindromicas e hipoacusias por causas hereditarias no sindromicas. El mayor número de pérdidas auditivas en humanos es por causas genéticas a nivel del oído interno. Las anomalías más frecuentes que causan sordera o hipoacusia severa son: macrotia, anomalías del pabellón auditivo, displasia del laberinto óseo, entre otros.