56 EN PORTADA / TRAUMATOLOGÍA Y NEUROLOGÍA
Polirradiculoneuritis aguda
En portada
Traumatología
y neurología
La sección principal de este mes la in-
tegran cinco artículos que tratan sobre
diferentes patologías traumatológicas y
neurológicas.
La polirradiculoneuritis aguda idiopática
y la displasia de codo abren la sección
que se continúa con otros dos trabajos
sobre las fracturas de radio y cúbito. La
resolución de una fractura antigua de fé-
mur con un nuevo sistema de clavo blo-
queado completa nuestro especial.
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idiopática: hallazgos clínicos
y evolución
Esta alteración se caracteriza histopatológicamente por una inflamación de las raíces
nerviosas de la médula espinal de naturaleza inmunomediada. A partir de la descripción
de un caso detallaremos los hallazgos clínicos y su evolución.
Alba Farré Mariné1
y Alejandro Luján Feliu-Pascual2
1
LV
2
LV, MRCVS, Dipl. ECVN
Servicio de Neurología/Neurocirugía
Aúna Especialidades Veterinarias
aunaespecialidadesveterinarias.es
Imágenes cedidas por los autores
La polirradiculoneuritis aguda idiopá-
tica (PRAI) es la neuropatía periférica más
común en perros. Se trata de una enfer-
medad inmunomediada que produce una
inflamación de las raíces nerviosas ventra-
les de la médula espinal, pero también de
los pares craneales lo que provoca debili-
dad y disminución de los reflejos. Las pri-
meras descripciones de la enfermedad se
dieron en perros tras sufrir la mordedura
de un mapache. Sin embargo, rápidamente
se identificó el mismo síndrome en perros
en los que no existía ningún estímulo ini-
cial aparente. No existe una causa única
para su desarrollo, aunque el sistema inmu-
nitario, que puede ser estimulado por una
gran cantidad de alérgenos e infecciones,
desempeña un papel importante en la
inflamación de estas estructuras. El espec-
tro clínico varía desde una ligera debilidad
en los casos más leves, a tetraplejia con
pérdida de todos los reflejos espinales, lle-
gando incluso a provocar parálisis respira-
toria en los casos más graves [1].
El paciente presentaba tetraparesia no ambulatoria con
disminución del reflejo de retirada en los cuatro miembros
pero sensibilidad presente a juzgar por la respuesta consciente
al dolor y disminución del tono muscular generalizado.
Caso clínico
Un West Highland White Terrier macho
castrado de 10 años de edad fue referido a
Aúna Especialidades Veterinarias por una
historia aguda de tetraparesia no ambu-
latoria de 12  días de evolución. El exa-
men físico no mostró ninguna anomalía
evidente aparte de sobrepeso con índice
corporal de 7/9. En el examen neuroló-
gico el paciente presentaba tetraparesia no
ambulatoria con disminución del reflejo
de retirada en los cuatro miembros pero
sensibilidad presente a juzgar por la res-
puesta consciente al dolor y disminución
del tono muscular generalizado. La debi-
lidad extrema impedía la corrección de
las extremidades durante la prueba de
posicionamiento propioceptivo. No existía
dolor durante la palpación y manipulación
de la columna. El estado mental y examen
de los pares craneales se consideró normal
(vídeo). Según los signos clínicos se sospe-
chó de una lesión neuromuscular difusa
considerando los diagnósticos diferencia-
les de PRAI, polineuritis infecciosa (Toxo-
plasma, Neospora), botulismo, miastenia
grave y polineuropatía paraneoplásica.
Los resultados de las analíticas prea-
nestésicas se encontraban dentro de los
rangos de referencia. Se realizaron prue-
bas de electrodiagnóstico bajo anestesia
general mediante electromiografía, estudio
de conducción motora, ondas F y estimu-
lación repetitiva en las que se apreciaron
cambios compatibles con una axonopatía
moderada manifestada por una disminu-
ción de las amplitudes de las ondas mus-
culares en miembros pélvicos y torácicos
(6,6-10,2 mV; ref. >15) con velocidades de
conducción ligeramente retrasadas en el
segmento proximal de los nervios tibiales
(figuras 1 y 2). La amplitud de las ondas
F estaba igualmente reducida indicando
una afectación preferencial de los segmen-
tos proximales de los nervios (figura 3).
La estimulación repetitiva para detectar
anormalidades de la unión neuromuscular
descartó un síndrome miasténico (figura
4). En la electromiografía se observaron
potenciales espontáneos en músculos
apendiculares de forma asimétrica lo que
indicaba denervación. Se extrajo líquido
cefalorraquídeo (LCR) de la zona lumbar
en el que el recuento celular se encon-
traba dentro de los rangos de referencia
(<5 cel/µL) ya que no se observaron célu-
las y mostraba una reacción de Pandy
ligeramente positiva. Se enviaron mues-
tras de LCR para descartar la presencia de
Toxoplasma gondii y Neospora caninum
mediante PCR que resultaron negativas.
Aunque la recomendación clínica fue la
de hospitalizar al paciente, esto fue impo-
sible por motivos económicos. Los propie-
tarios fueron instruidos en los cuidados de
soporte y fisioterapia necesarios durante el
proceso de recuperación y ocho semanas
después, aunque aún mostraba cierta ataxia
y debilidad muscular, el paciente era capaz
Figura 1. Potenciales de acción muscular obtenidos durante la estimulación del nervio tibial a la
altura del trocánter mayor del fémur, fosa poplítea y articulación tibiotarsiana; se observa reduc-
ción de la amplitud de los potenciales en la porción proximal.
de realizar una vida totalmente normal.
Pasados un año y dos meses no presenta
ningún déficit neurológico e incluso es
capaz de subir y bajar escaleras como antes
del episodio. No se han observado recidivas.
Pasados un año y dos meses
no presenta ningún déficit
neurológico e incluso es capaz
de subir y bajar escaleras
como antes del episodio.
Discusión
La PRAI se caracteriza histopatológica-
mente por una inflamación de las raíces ner-
viosas de la médula espinal de naturaleza
inmunomediada que se considera equiva-
lente a la neuropatía aguda humana llamada
Síndrome de Guillian-Barré (SGB) [2, 3]. La
causa más común de la PRAI en EE.UU. es
el contacto de los perros cazadores con la
saliva de mapache (normalmente por mor-
dedura), pero a pesar de que este animal no
existe en estado salvaje en Europa, la enfer-
medad también se ha observado en nuestro
continente [3]. Otros factores precipitantes
pueden ser vacunación reciente, infecciones
de vías respiratorias altas o infecciones del
tracto gastrointestinal. La patogénesis exacta
de la enfermedad no está completamente
clara, pero parece que una respuesta abe-
rrante del sistema inmunitario desempeña
un papel fundamental en la inflamación de
estas estructuras nerviosas, ya que los anti-
cuerpos antigangliósidos son mediadores
importantes de este desorden [4]. La unión
de estos anticuerpos a los gangliósidos que
se encuentran en las membranas del tejido
neural activa la cascada del complemento lo
que da lugar a un ataque contra los comple-
jos de la membrana, cambios patológicos y
una disfunción de las estructuras afectadas.
De hecho, un estudio reciente demostró
la presencia de anticuerpos antigangliósi-
dos anti-GM2 en el suero de un alto por-
centaje de perros con PRAI, lo que apoya
esta sospecha y refuerza las similitudes de
esta enfermedad con el SGB donde se han
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Figura 2. Potenciales de acción muscular obtenidos durante la estimulación del nervio ulnar a la
altura del codo y el hueso accesorio del carpo.
Figura 3. Ondas F obtenidas durante la estimulación distal del nervio tibial derecho donde se aprecia
una reducción de la amplitud que indica la afectación preferencial del segmento proximal del nervio.
Figura  4. Prueba de estimulación repetitiva
para detectar anormalidades de la unión neu-
romuscular.
El curso clínico es agudo y progresivo, pero de gravedad
variable, y comienza con marcha envarada que avanza
rápidamente a tetraparesia o tetraplejia flácida y que
típicamente empieza por los miembros pélvicos.
descrito un amplio espectro de anticuerpos
de este tipo [5]. Además, existen evidencias
de la implicación de mecanismos mediados
por células T CD41  autorreactivas, interfe-
rón G, células B proliferativas y macrófagos
que dañan la mielina y los axones tanto
de forma directa como indirecta. Esta reac-
ción inmunomediada parece estar dirigida
básicamente a las raíces nerviosas ventrales
(motoras) y los nervios espinales, y puede
afectar a las raíces nerviosas dorsales de
una forma variable, pero siempre en menor
medida [4].
Se ha descrito la enfermedad en perros
de diferentes edades y razas entre una y dos
semanas después del evento antecesor, si
es que se ha observado. El curso clínico es
agudo y progresivo, pero de gravedad varia-
ble, y comienza con marcha envarada que
avanza rápidamente a tetraparesia o tetra-
plejia flácida y que típicamente empieza por
los miembros pélvicos. Aunque es poco fre-
cuente, los miembros torácicos pueden ser
los primeros en verse afectados.
Examen neurológico
y hallazgos clínicos
El examen neurológico muestra disminu-
ción generalizada de los reflejos espinales
excepto el perineal, afonía e hiperestesia
185
espinal. Algunos perros desarrollan paresia
o parálisis facial. A pesar de la gravedad,
los animales afectados son capaces de
deglutir, mover la cola y orinar con nor-
malidad. En los casos más graves el ani-
mal puede presentar parálisis respiratoria
por afectación de los nervios intercostales
y nervios frénicos aunque no es frecuente.
Si se llega a este punto, el pronóstico es
grave, aunque la causa de muerte más fre-
cuente es la eutanasia por el elevado coste
de la ventilación mecánica. En medicina
humana, donde los recursos no se encuen-
tran tan limitados por motivos económicos,
la supervivencia es mucho mayor por lo
que se cree que si los recursos fuesen ili-
mitados, en veterinaria también lo sería [6].
Cuando termina la progresión, los sig-
nos neurológicos se estabilizan durante
un periodo variable de dos semanas a
cuatro o seis meses. La mayoría de los
perros se recuperan pasadas entre tres
y seis semanas. Sin embargo, a veces la
recuperación puede ser incompleta y la
duración de los signos clínicos parece
estar relacionada con la gravedad del
cuadro de manera que cuanto más grave
sea la paresia, más largo es el tiempo de
recuperación [2, 4].
Diagnóstico de PRAI
La lista de diagnósticos diferenciales
para este tipo de presentación incluyen:
• Botulismo.
• Miastenia grave fulminante.
• Polineuritis/miositis infecciosa o inmu-
nomediada.
• Intoxicación por coccidiostáticos y
estatinas (medicaciones para reducir el
colesterol).
Las dos primeras enfermedades se des-
cartaron al no encontrarse signos autó-
nomos o megaesófago, pero sí actividad
muscular espontánea. El PCR de Toxo-
plasma gondii y Neospora caninum era
negativo por lo que se consideró que estas
infecciones eran poco probables. No había
existido exposición conocida a tóxicos, los
propietarios no estaban recibiendo ningún
tipo de medicación para disminuir el coles-
terol, la CK se encontraba dentro de los
rangos de referencia y no existía mioglobi-
nuria, lo que descartó la intoxicación por
este tipo de compuestos como la causa de
la enfermedad neurológica.
El diagnóstico definitivo de PRAI solo es
posible mediante la biopsia de las raíces
nerviosas de la médula espinal, lo que no
se realiza en la práctica, o tras la necrop-
sia. Los cambios patológicos en las raíces
nerviosas ventrales y los nervios perifé-
ricos consisten en infiltración leucocítica
de composición e intensidad variables,
desmielinización paranodal y segmentaria
y degeneración axonal. Las raíces nervio-
sas lumbosacras parecen afectarse de una
forma más grave que las torácicas o cer-
vicales [4].
El diagnóstico presuntivo se alcanza
mediante la realización de electromiografía
y pruebas de conducción nerviosa detec-
tando los cambios característicos de esta
enfermedad [2]. Durante la electromiogra-
fía es posible demostrar actividad muscular
espontánea en un 100 % de los perros afec-
tados que consiste en potenciales de fibrila-
ción y ondas positivas como consecuencia
de la denervación de las fibras musculares.
Es necesario que pasen al menos cinco días
desde el inicio del cuadro clínico antes de
que esta actividad espontánea sea obser-
vable. Durante los estudios de conducción
nerviosa motora, los hallazgos típicos de
la PRAI incluyen disminución de la ampli-
tud de las ondas (75-100 % de los perros
afectados) como consecuencia de la axo-
nopatía predominante y desmielinización
secundaria por la degeneración walleriana.
La amplitud y latencia de las ondas F se
encuentran disminuidas e incluso pueden
llegar a desaparecer [2, 4]. La detección de
anticuerpos anti-GM2 en suero ha demos-
trado una sensibilidad del 60 % y una espe-
cificidad del 97  % para el diagnóstico de
PRAI en perros [4].
El análisis del LCR obtenido mediante
punción lumbar muestra disociación albu-
minocitológica (aumento de proteínas
con recuento celular normal), aunque esta
anomalía puede tardar en aparecer [3, 4].
Estos hallazgos que coinciden con los de
nuestro caso son secundarios a la ruptura
de la barrera hemato-nerviosa en la por-
ción subaracnoidea de las raíces nerviosas
ventrales afectadas por lo que el líquido
obtenido de la cisterna cerebelomedular
no suele mostrar dicha anomalía [4].
Bibliografía
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Tratamiento
No es necesario ningún tratamiento
específico para este tipo de polineuro-
patía. Los perros afectados recuperan la
movilidad sin necesidad de ningún tipo
de medicación específica, aunque puede
persistir algún grado de debilidad en los
casos más graves. En medicina humana
el tratamiento consiste en la administra-
ción temprana de inmunoglobulinas en
dosis altas o plasmaféresis. Un estudio
piloto en 30 perros con PRAI demostró
que los perros tratados con inmunoglobu-
linas intravenosas presentaban una recu-
peración más rápida (mediana 27,5 días)
en comparación con el grupo control
(mediana 75,5  días) [7]. Sin embargo, el
elevado coste de este tratamiento lo hace
poco viable en pacientes veterinarios.
Cuanto más grave sea la
paresia, más largo es el
tiempo de recuperación.
La administración de glucocorticoides
no es recomendable puesto que no alte-
ran el curso de la enfermedad y han sido
implicados en la disminución de la super-
vivencia en pacientes con SGB [4].
La fisioterapia intensiva es de especial
importancia en estos casos para disminuir
la atrofia muscular neurogénica y mante-
ner la movilidad articular. Los cuidados de
soporte como volteos frecuentes y propor-
cionar una cama blanda son también esen-
ciales para prevenir úlceras de decúbito en
animales no ambulatorios [4].
En el caso que se describe, por el hallazgo
de los cambios característicos de PRAI, y
una vez descartadas las causas infecciosas
de la polineuropatía, se alcanzó el diagnós-
tico presuntivo de esta enfermedad. Esto
permitió asesorar al propietario sobre la
progresión del cuadro clínico, dictaminar
un pronóstico de bueno a excelente y esta-
blecer unos periodos de recuperación ade-
cuados a la gravedad del cuadro clínico con
el fin de evitar la eutanasia del animal.
Examen
neurológico del
caso en el momento
de la admisión y
evolución posterior.
wayfarerlife/shutterstock.com
5. Rupp A, Galban-Horcajo F, Bianchi E, et al. Anti-
GM2  ganglioside antibodies are a biomarker for acu-
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