Textbook Reading

Thymus – Westermark
sign
Andrew Planner, Mangerira C Uthappa,
dan Rakesh R Misra

Terjemahan: A-Z of Chest Radiology

1
Thymus – malignant thymoma

Karakteristik

• Merupakan neoplasma primer yang paling sering dijumpai pada rongga mediastinum
anterior superior
• Merupakan neoplasma epitel getah bening (lymphoepithelial) dan dapat bersifat jinak
ataupun ganas (30%)
• Demonstrasi dari keganasan neoplasma berdasarkan sifat dan tingkat neoplasma
dibandingkan dari pencitraan histologi
• Umumnya dijumpai pada usia menegah (45-65 tahun)
• Mempunyai hubungan yang kuat dengan myasthenia gravis (35% pasien dengan thymoma
menderita myasthenia gravis).
• Berhubungan juga dengan anemia aplasia (red cell aplasia), hypogammaaglobinaemia,
dan paraneoplastic syndrome.

Gambaran klinik

• Asimptomatik (50%) – secara tidak sengaja ditemukan pada Foto polos thorak
• Nyeri dada, dyspnoea, batuk
• Stridor, suara serak, dysphagia
• Obstruksi vena kava superior
• Berkeringat, penurunan berat badan
• Gejala-gejala myasthenia gravis

Gambaran radiologis

• CXR – gambaran massa bulat/oval mediastinum anterosuperior (dapat sulit untuk terlihat).
Pelebaran mediastinum. Kalsifikasi dapat dijumpai. Massa metastasis dapat dijumpai pada
pleura.
• CT – umumnya dapat dijumpai massa jaringan lunak homogen pada mediastinum anterior
dengan adanya peningkatana kontras yang seragam (uniform enhancement). Dapat

2
 dijumpai perubahan kistik, bercak kalsifikasi dan invasi dari lemak mediastinum dan
struktus mediaastinum lainnya. Metastasis jaringan lunak pleura dapat dijumpaai
• MRI - mempunyai gambaran dan temuan yang serupa dengan CT, dapat dijumpai invasi
jaringan lunak yang lebih jelas

Diagnosis Banding

• Massa mediastinum anterior

• Nodul limpa
• Teratoma
• Tiroid
• Karsinoma Thymic

Tatalaksana

• Tindakan reseksi bedah dan bantuan radioterapi

• Pengawasan setelah operasi
• 50% kasus mempunyai tingkat kelangsungan hidup selama 5 tahun apabila ditemukan
malignant thymoma stadium 4
• >90% kasus mempunyai tingkat kelangsungan hidup selama 5 tahun apabila ditemukan
malignant thymoma stadium 1

3
Gambar 1. Malignant thymoma. Massa besar mediastinum superior kiri, dengan massa multipel
pada pleura sisi kanan menutupi hemithorax kanan. Massa pleura multipel merupakan gambaran
dari thymoma ganas

4
Gambar 2. Malignant thymoma. Penebalan jaringan lunak superior dari massa mediastinum.
Garis paratrakeal dan pembuluh darah hilus dapat terlihat menunjukan bahwa massa
kemungkinan berada pada mediastinum anterior.

5
Thymus

Karakteristik

• Timus normal dijumpai pada 50% neonatus dengan jarak umur 0 -2 tahun
• Ukuran dan bentuk dari timus sangat bervariasi
• Hyperplasia thymus dan diikuti visualisasi timus muncul pada beberapa kondisi:
• Hipertiroidisme (paling sering)
• Muncul kembali pada anak-anak yang sembuh dari penyakit (contoh. Post
kemoterapi)
• Myastenia gravis
• Akromegali

Gambaran klinik

• Tidak ada gejala dari timus normal ataupun timus hiperplastik

Gambaran radiologis

• Visualisasi dapat dijumpai pada neonatus dan jarang pada anak-anak

• CXR
o Gambaran segitigaa pada yang memanjang dari mediastinum superior (‘sail sign’).
Dapat dijumpai lekukan pada sudut/persimpangan antara timus mdan jantung.
Dapat dijumpai gambaran ombak pada batas dari timus.
o Elevasi dari timus menjauhi mediastinum, dengan visualisasi yang jelas dari batas
medial dan lateral timus, meningkatkan adanya kemungkinan dari
pneumomediastinum.

Diagnosis Banding

• Massa mediastinum anterior

• Lymphoma

6
 • Teratoma
• Thymoma (langka)
• Hygroma kistik
• Kolaps lobus anterior paru atau konsolidasi pada anak-anak dapat menyerupai timus
normal

Tatalaksana

• Tidak diperlukan tatalaksana

Gambar 3. Ditemukan gambaran klasik ‘sail-sign’ dari jarngan timus normal pada neonatus.
Timus normal umumnya mengalami atrophi tuntas ketika dewasa muda.

7
Tuberculosis

Karakteristik

• Mycobacterium Tuberculosis (TB) merupakan bakteri basil aerobik

• Penyebab morbiditas dan mortalitas di seluruh dunia
• Peningkatan insiden disebabkaan oleh meningkatnya suspektibilitas dan resistensi
antibiotik
• Kelompok yang memiliki suspektibiltas (faktor resiko) yang tinggi meliputi
immunocompromised, orang usia lanjut, alkoholik, dan immigran dari negara dunia ketiga
(third world countries)
• TB secara dominan mempengaruhi paru namun dapat menyebar secara limfatik dan
pembuluh darah menyebabkan TB dapat meyebar ke organ lainnya (pericardium,
gastrointestinal, traktus genitourinarius, tulang dan sistem saraf pusat).
• Diagnosis terkadang sulit dilakukan – pemeriksaan sputum/mikroskopik jaringan atau
kulit. Test immulogis kulit menggunakan Heaf atau Mantoux test. Kelemahan test
mantoux, pasien harus memiliki respon imun untuk membntu diagnosis. Pada beberapa
pasien respon ini tidak ditemukan dikarenakan adanya immunosupresi.
• Tiga tipe utama dari infeksi tuberkulosis paru:
• Primer
• Post primer atau reaktivaasi
• Milier
• Sebuah tuberkuloma menggambarkan lesi massa fokal dari aktivitas infektif dari
tuberkulus yang tidak pasti.

Gambaran klinik

• Batuk, nafas pendek (shortness of breath), dahak, atau haemoptysis.

• Penurunan berat badan dan cepat lelah
• Pireksia dan keringat malam

8
 • Gejala progresif, cepat, dan gejala seperti kelelahan yang berat memberikan gambaran
sugestif adanya penyebaran milier dari infeksi
• Selalu petimbangkaan diagnosis pada kelompok yang memiliki resiko tinggi dan pasien
yang gagal respon terhadap regimen antibiotik standart.

Gambaran radiologis

• CXR
• Primer
• Dapat merupakan infeksi aktif ataupun inaktif
• Adanya jaringan parut dan kalsifikasi (paru dan nodul limpa) memberikan
gambaran sugestif terhadap infeksi inaktif.
• Konsolidasi, nodul fokal kecil, limfadenopati, dan efusi memberikan
gambaran sugestif terhadap infeksi aktif.
• Ghon focus adalah area perifer dari konsolidasi paru
• Post primer
• Dapat merupakan infeksi aktif ataupun inaktif
• Jaringan parut fokal dan distorsi paru yang dapat/tidak disertai cavitasi.
Biasanya pada lobus anterior.
• Adenopati dan efusi lebih jarang ditemukan
• Infeksi jamur dapat terbentuk pada kavitas aktif (mycetomas).
• Infeksi Milier
• Nodul kecil pulmonal multipel yang menyebab secara acak.
• TB Reaktif
• Dapat sulit untuk didiagnosa. Perbandingan dengan gambaran foto thorak
lama untuk perubahan dari penampakan dapat berguna. Peningkatan
jaringan lunak dan kavitas memberikan gambaran sugestif terhadap infeksi
aktif.
• CT dan HRCT – gambaran massa jaringan lunak bulat, kavitas, dan limfadenopati. Fitur
lainnya meliputi perubahan reticulonodular dan gambaran ‘tree-in-bud’ untuk
membedakan terhadap penyakit endokronkial. Nodul limfa mempunyai karakteristik
nekrotik pada penelitian dengan kontas (contrast-enhanced studies).

9
Diagnosis Banding

• Infeksi lain termasuk non tuberculosis mycobacterium

• Limfoma
• Sarkoid
• Metasis milier dapat menyerupai penyakit TB milier

Tatalaksana

• Tatalaksana dengan regimen kombinasi 4 antibiotik selama 6-12 bulan

• Kontak terhadap pasien harus diskrining untuk penyakit aktif dan diobati bila ditemukan.
• Selalu pertimbangkan adanya kemungkinan reaktivasi dari TB pada kelompok reisko
tinggi, dan pasien simptomatik yang sebelum terpapar TB.

Gambar 4. TB primer. Adenopati dari paratrakeal kanan dan hiler kiri

10
Gambar 5. TB Post primer. Garis parenkim linear yang memanjang hingga kedua apeks,
dengan adanya retraksi pada kedua hiler. Terdapat fibrosis lobus anterior bilateral

11
Gambar 6. TB milier. Nodul kecil multipel yang menyebar pada kedua lapang paru

12
Varicella pneumonia

Karakteristik

• Biasanya ditemukan pada orang dewasa

• Infeksi dada berat yang memerlukan perawatan di rumah sakit.
• Ruam vesikel dan perubahan ruam difus pada paru.
• Pneumonia dapat sembuh dengan kalsifikasi granulomata kecil pada seluruh paru.
• Sebuah tuberkuloma menggambarkan lesi massa fokal dari aktivitas infektif dari
tuberkulus yang tidak pasti. Hal ini dapat memberikan gambaran yang spesifik pada CXR
dan harus dijumpai dan tidak dibingungkan dengan alternatif diagnosis lainnya.

Gambaran klinik

• Infeksi akut – batuk, berdahak, demam, malaise, dypnoea, dan ruam vesikel
• Post infeksi - asimptomatik

Gambaran radiologis

• CXR
• Infeksi akut – bercak, konsolidasi difus dan sering bergabung pada basal paru dan hilus.
Nodul Paaru dapat dijumpai pada 30% kasus
• Post infeksi – dijumpai granulomata kecil beragam ukuran pada lapang paru

Diagnosis Banding

• Akut – pneumonia bakterial ataupun jamur lainnya.

• Post infeksi – gambaran sering menyerupai TB milier ataupun metastasis terkalsifikasi
(contoh. Tiroid). Diagnosis disesuaikan dengan korelasi klinis.

Tatalaksana

• Infeksi akut
• Airway, breathing, circulation (ABC)
• Oxygen

13
 • Dapat memerlukan terapi antiviral dan terkadang steroid.
• Dapat memerlukan bantuan ventilator.
• Post infeksi
• Tidak memerlukaan tatalaksaana

14
Gambar 6 dan 7. Dua kasus dari post pneumonia varicella. Ditemukan adanya nodul
kalsifikasi multipel yang menyebar pada lapang paru.

15
Wegener’s granulomatosis

Karakteristik

• Merupakan penyakit multisistem dengan etiologi tidak ketahui.

• Mempunyakit karakteristik berupa vaskulitis nekrotisasi pada pembuluh darah ukuran
menegah dan kecil, nekrosis jaringan (dapat berupa granulomatosus) dan inflamasi yang
dapat bersifat akut maupun kronis
• Umumnya melibatkan paru (95%), ginjal (85% - glomerulonephritis) dan sinus paranasal
(90 %)
• Organ lainnya yang dapat terlibat (mata, kulit, sendi, sistem saraf pusat, traktus
gastrointestinal, dan jantung).
• Dapat dijumpai pada masa kanak-kanak ataupun usia lanjut (70 tahun keatas)
• c-ANCA positif (96% sensitif). Peningkatan kecil pada antibodi serum terkadang dapat
dijumpai pada infeksi TB aktif, sehingga harus diwaspadai karena dapat menyebabkan
kesulitan diagnosis.

Gambaran klinik

• Gambaran klinis bervariasi

• Stridor
• Batuk, haemoptysis
• Pemendekan napas (shortness of breath), demam, dan nyeri dada.
• Nyeri sinus dan sputum purulen
• Epitaksis, bentuk hidung sarung (destruksi dari kartilago nasal)
• Nyeri sendi
• Penurunan berat badan, nyeri perut, dan diare
• Ruam kutan dan nodul.
• Proptosis
• Neuropati perifer dan sentral

16
Gambaran radiologis

• CXR – nodul pulmoner dengan ukuran bervariasi. Dapat mengkavitasi dan dapat timbul
pada seluruh daerah paru. Menimbulkan bercak, terkadang dapat ditemukan konsolidasi
ekstensif ataupun perubahan dasar kaca (ground glass change) dimana dapat
menggambarkan pendarahaan pulmonal. Efusi pleura pada 1 dari 3 kasus.
• CT – memastikan gambaran CXR. Nodul dapat memiliki bingkai ground glass
disekitarnya (halo sign sekunder terhadap infarksi). Dapat dijumpai Infarks perifer pleura
dengan bentuk terjepit (peripheral pleurally based wedge shaped infarcts). Dapat
dijumpaikan penyempitan trakeobronkial yang disebabkan inflamasi. Limfadenopati
bukan merupakan temuan khusus.

Diagnosis Banding

• Churg-Strauss syndrome – merupakan asma yang disertai vaskulitis pembuluh darah kecil,
p-ANCA positif.
• Rheumatoid arthritis (RA) – beberapa bentuk dari RA dapat menyerupai Wegener’s
granulomatosis
• Infeksi – terutama infeksi jamur, TB atau emboli septic dari infeksi sekunder.
• Penyakit metastasis

Tatalaksana

• Tatalaksana dengan kortikosteroid

• Terapi jaangka panjang dengan obat cytotoksik (contoh. Cyclophosphamide)
• Penyakit ginjal dapat menyebabkan gagal ginjal, sehingga memerlukan dialisis dan
pertimbangkan untuk dilakukan transplantasi ginjal.

17
Gambar 8. Wegner’s granulomatosis. Massa besar berkavitasi pada paru pada lobus
tengah paru.

18
Westermark’s sign

Karakteristik

• Hal ini menggambarkan daerah fokal dari oligaemia yang sering disebabkan oleh karena
embolus pulmoner distal. Hal ini ditemukan pada 5% dari pasien emboli pulmoner.
• Penyebab langka lainnya meliputi kompresi tumor dan radang vaskulitis dapat
menyebabkan gambarakan radiografik yang serupa.

Gambaran klinik

• Pemendekan napas (shortness of breath).

• Batuk, haemoptysis
• Nyeri dada pleuritik
• Thrombosis vena dalam (deep vein thrombosis)
• Hypoxia
• Hypotensi
• Kolaps

Gambaran radiologis

• CXR – daerah penyempitan dengan sedikit perlemahan kontras (wedge shaaped areaa of
low attenuation)
• Temuan radiografik dari penyaakit emboli paru meliputi:
• Fleischner’s sign – pelebaran lokal dari arteri pulmonal dikarenakan distensi
dari sumbatan.
• Hampton’s hum – opasifikasi berbentuk penyempitan (wedge shaaped
opacity) pada dasar segmen pleura yang menggambarkan adanya infarksi
pulmonal.
• CT (CTPA) – adanya filling defects pada arteri pulmonal

19
Diagnosis Banding

• Kadang-kadang daerah fokal dengan gambaran lusen yang jelas ditunjukkan di daerah yang
berdekatan dengan konsolidasi paru atau adanya perubahan “ground glass”. Daerah dengan
peningkatan kontas berikut dapat menggambarkan adanya infeksi, cairan, pendarahan
pulmonal dan tidak normal. Daerah lusen yang jelas ini merupakan daerah paru yang
normal yang tidak mengalami gangguan.

Tatalaksana

• Airway, Breahing, Circulation (ABC)

• Oxygen
• Antikoagulan apabila emboli pulmonal terkonfirmasi.

20
Gambar 9. Westermark sign – Pulmonary embolus. Gambaran hipodens pada sebagian besar
dari hemithorax kanan diakibatkan dari oligaemia, sekunder akibat dari vasokontriksi distal dari
embolus

21