Kelainan kongenital hidung

1. Labioschisis1
Labioshisis adalah suatu kelainan bawaan yang terjadi pada bibir dan dapat sampai pada
langit-langit.
Etologi
Celah pada bibir disebabkan oleh kegagalan perkembangan dan penyatuan processus
frontonasal dan processus maxilaris. Bibir sumbing bisa terdapat pada satu sisi atau kedua sisi dari
garis tengah. Biasanya sumbing bibir sisi kiri lebih sering ditemukan dari pada sisi kanan. Karena
vaskularisasi sisi kanan lebih baik, sehingga sumbing sisi kanan lebih dahulu mencapai bagian
medial. Pria lebih sering terjadi sumbing dari pada wanita. Karena wanita memiliki vaskularisasi
yg lebih baik, sehingga wanita lebih cepat terjadi penutupan dari pada pria
Manifestasi klinis
Berupa celah pada bibir yang dapat sampai langitlangit dengan segala kemungkinannya,
yang bisa komplit/inkomplit, bisa unilateral/bilateral yang disertai dengan distorsi jaringan sekitar
(hidung dll).
Pemeriksaan tambahan pada saat hamil
USG 3D, untuk memvisualisasikan bibir sumbing dan normal.
Tatalaksana
Penanganan hanya dengan operasi, beberapa cara penanganan sumbing untuk
mendekatkan sebelum operasi, yaitu:
A. KONSERVATIP: 1) Dengan plester atau elastic bands (Head Cap traction). 2) Dengan atur posisi
tidur : tengkurap dengan miring kesisi lesi, untuk mendekatkan gap, tetapi hati-hati karena
bayi dapat mati tiba-tiba.
B. AGGRESSIVE: 1) Dengan cara Letham. 2) Operasi approximasi simple segera, bisa merusak
pertumbuhan. 3) Wiring dental arch: lama dan dengan active appliance with screw hasilnya
bisa sama, 4) Terapi dengan memperbaiki gangguan pada chromosome.
2. Atresia koana2
Atresia koana adalal suatu kasus yang jarang dan telah ada sejak kelahiran. Dimana aliran
udara hidung terhambat oleh adanya jaringan tulang maupun jaringan lunak (membran).
Keadaan ini dapat terjadi pada salu sisi hidung maupun pada keduanya. Atresia koana adalah
oklusi membran atau tulang kongenital dari satu atau dua koana akibat gagalnya membran
bukonasalis untuk membelah sejak embrional
Etiologi
Ada kepustakaan yang menyatakan bahwa atesia koana merupakan suatu kelainan
genetik yang diturunkan melalui rantai autosomal resesif.
Gejala klinis
Atesia koana bilateral menyebabkan obstruksi pernapasan dan problema pemberian
makanan pada neonatus. Neonatus mutlak benapas melalui hidung. Iaring terletak sedemikian
tinggi sehingga tidak mudah bernapas melalui mulut. Jadi, obstruki hidung merupakan masalah
serius. Atesia koana kongenital bilateral dapat mengancam jiwa, terutama berperan pada
kematian perinatal di banyak belahan dunia. Neonatus mutlak bemafas melalui hidung selama ,l-
6 minggu pertama, tampilan klasiknya adalah distres penapasan siklik dengan sianosis dan apnea
atau sering pula disebut sianosis siklik, yaitu suatu keadaan dimana saat mulut tertutup, bayi tidak
bisa benapas dan terjadilah sianosis. Pada saat bayi tersebut menangis, maka rongga mulut
 terbuka dan udara meagalir masuk melalui mulut sehingga sianosis berakhir. Gejala ini terutama
sekali mengkhawatirkan selama pemberian makanan, saat bayi tidak mampu untuk menyusu dan
bernafas secara bersamaan. Gejala lainnya yang mungkin tampak adalah adanya retraksi dada
meskipun bayi tersebut sedang bernapas melalui mulut atau menangis.
Atresia unilateral hanya menimbulkan sedikit gejala meskipun satu sisinya mengalami
penyumbatan, dan bisa jadi tidak diketahui sampai anak tersebut berusia lebih tua. Cairan purulen
yang kronis, sumbatan hidung yang menetap, dan hiposmia dapat muncul kemudian. Pada atresia
koana unilateral dapat tejadi deviasi septum yang mengarah ke sisi yang mengalami atresia koana.

Neoplasma hidung

1. Karsinoma nasofaring
Definisi
Karsinoma nasofaring (KNF) merupakan tumor ganas (kanker) yang berasal dari
sel epitel nasofaring, bagian atas tenggorokan belakang hidung dan dekat dengan dasar
tengkorak.
Etiologbi
Penyebab karsinoma nasoaring (KNF) secara umum dibagi menjadi tiga, yaitu
genetik, lingkungan dan virus Ebstein Barr.3
A. Genetik
Perubahan genetik mengakibatkan proliferasi sel-sel kanker secara tidak terkontrol.
Beberapa perubahan genetik ini sebagian besar akibat mutasi, putusnya kromosom, dan
kehilangan sel-sel somatik.6 Sejumlah laporan menyebutkan bahwa HLA (Human Leucocyte
antigen) berperan penting dalam kejadian KNF.7 Teori tersebut didukung dengan adanya studi
epidemiologik mengenai angka kejadian dari kanker nasofaring. Kanker nasofaring banyak
ditemukan pada masyarakat keturunan Tionghoa.6
B. Virus
Pada hampir semua kasus kanker nasofaring telah mengaitkan terjadinya kanker
nasofaring dengan keberadaan virus ini.6 Virus ini merupakan virus DNA yang
diklasifikasi sebagai anggota famili virus Herpes yang saat ini telah diyakini sebagai agen
penyebab beberapa penyakit yaitu, mononucleosis infeksiosa, penyakit Hodgkin, limfoma-
Burkitt dan kanker nasofaring. Virus ini seringkali dijumpai pada beberapa penyakit
keganasan lainnya tetapi juga dapat dijumpai menginfeksi orang normal tanpa
menimbulkan manifestasi penyakit.6,8 Virus tersebut masuk ke dalam tubuh dan tetap
tinggal di sana tanpa menyebabkan suatu kelainan dalam jangka waktu yang lama. Untuk
 mengaktifkan virus ini dibutuhkan suatu mediator. Jadi, adanya virus ini tanpa faktor
pemicu lain tidak cukup untuk menimbulkan proses keganasan.6
1. Lingkungan
Ikan yang diasinkan kemungkinan sebagai salah satu faktor etiologi terjadinya kanker
nasofaring. Teori ini didasarkan atas insiden kanker nasofaring yang tinggi pada nelayan
tradisionil di Hongkong yang mengkonsumsi ikan kanton yang diasinkan dalam jumlah
yang besar dan kurang mengkonsumsi vitamin, sayur, dan buah segar.7 Faktor lain yang
diduga berperan dalam terjadinya kanker nasofaring adalah debu, asap rokok, uap zat
kimia, asap kayu bakar,9 asap dupa, serbuk kayu industri, dan obat-obatan tradisional,
tetapi hubungan yang jelas antara zat-zat tersebut dengan kanker nasofaring belum dapat
dijelaskan.7

Gejala klinis

Pada awalnya pasien mengeluh pilek biasa, kadang-kadang disertai dengan rasa
tidak nyaman di telinga, pendengaran sedikit menurun serta mendesing.6 Gejala karsinoma
nasofaring ini dapat dibagi dalam 4 kelompok, yaitu gejala nasofaring sendiri, gejala
telinga, gejala mata dan saraf, serta metastasis atau gejala di leher.3,9,11 Gejala nasofaring
dapat berupa epistaksis ringan atau sumbatan pada hidung. Pada keadaan lanjut hidung
akan menjadi mampet sebelah atau keduanya. Penjalaran tumor ke selaput lendir hidung
dapat mencederai dinding pembuluh darah pada daerah ini dan tentunya akan terjadi
pendarahan pada hidung (mimisan).6
Gangguan pada telinga merupakan gejala dini yang timbul karena tempat asal
tumor dekat muara tuba eustachius (fossa Rosenmuller). Keluhan ini dapat berupa tinitus,
rasa tidak nyaman di telinga sampai rasa nyeri di telinga (otalgia).9 Nasofaring
berhubungan dekat dengan rongga tengkorak melalui beberapa lubang, maka gangguan
beberapa saraf otak dapat terjadi sebagai gejala lanjut karsinoma nasofaring ini. Saraf yang
paling sering terkena adalah saraf penggerak bola mata, sehingga tidak jarang pasien
mengeluhkan adanya gejala diplopia (penglihatan ganda).6,9,11
Metastasis ke kelenjar leher dalam bentuk benjolan di leher biasanya yang
mendorong pasien untuk berobat, karena sebelumnya tidak terdapat keluhan lain.9
Manakala pasien merasa bahwa kelenjar leher menjadi semakin besar, maka dapat
dipastikan bahwa penyakitnya telah menjadi kian lanjut. Pembesaran kelenjar leher
merupakan pertanda penyebaran kanker nasofaring ke daerah ini yang tidak jarang
didiagnosis sebagai tuberkulosis kelenjar.6