Manual CTO

de Medicina y Cirugía

8. a
edición

KWWSERRNPHGLFREORJVSRWFRP
 01. Introducción: anatomía, 04. Enfermedades
semiología y fisiología vasculares cerebrales 28
del sistema nervioso 1 4.1. T e r r i t o r i o s vasculares c e r e b r a l e s 28
4.2. Clasificación y f a c t o r e s d e r i e s g o 29
4.3. Enfermedades cerebrovasculares
1.1 Breve r e c u e r d o a n a t ó m i c o 1
isguémicas 30
1.2. A l t e r a c i o n e s d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s 2
4.4. Hemorragia intraparenquimatosa 37
1.3. T r a s t o r n o s d e la función m o t o r a 4
4.5. M a l f o r m a c i o n e s vasculares 39
1.4. T r a s t o r n o s d e la s e n s i b i l i d a d 6
4.6. Hemorragia subaracnoidea 40
1.5. T r a s t o r n o s d e la coordinación. Ataxias 8
1.6. Alteración d e los pares craneales 9
1.7. Trastornos camplmétricos y pupilares 11
1.8. Síndromes l o b a r e s 12 05. Trastornos
1.9. Síndromes troncoencefálicos 13
1.10. Reflejos y síndromes m e d u l a r e s 14
del movimiento 45
1.11. Sección y shock m e d u l a r 16
5.1. Temblor 46
1.12. Fisiología d e l s i s t e m a n e r v i o s o 17
5.2. Distonías 47
1.13. Transmisión sináptica 18
5.3. Mioclonías 48
5.4. Tics 48
5.5. Síndrome d e piernas Inquietas 48
02. Coma. Muerte encefálica 19 5.6. Corea. E n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n 49
5.7. E n f e r m e d a d d e Parkinson idiopátlca 50
2.1. Coma 19 5.8. O t r o s síndromes p a r k l n s o n i a n o s 54
2.2. Signos de valor localizados 19 5.9. A t r o f i a s multisistémlcas (AMS) 55
2.3. M u e r t e encefálica 21

06. Enfermedades por

03. Demencias 22 alteración de la mielina 57
3.1. C o n c e p t o y clasificación 22
6.1. Esclerosis múltiple (EM) 57
3.2. Enfermedad de Alzheimer 23
6.2. Otras e n f e r m e d a d e s d e s m i e l i n i z a n t e s 61
3.3. Demencia fronto-temporal
( E n f e r m e d a d d e Pick) 26
3.4. D e m e n c i a vascular 26
3.5. Demencia por cuerpos de Lewy 27

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07. Epilepsia 63 10. Enfermedades nutricionales
y metabólicas del sistema
7.1. Clasificación 63
7.2. Fisiopatología 65 nervioso 81
7.3. Diagnóstico d i f e r e n c i a 65
66 10.1. E n f e r m e d a d e s neurológicas
7.4. Etiología
A l g u n o s síndromes epilépticos específicos 66 d e b i d a s a déficits n u t r i c i o n a l e s 81
7.5.
T r a t a m i e n t o . Fármacos a n t i c o m i c i a l e s 67 10.2. E n f e r m e d a d e s metabólicas s e c u n d a r i a s 83
7.6.
7.7. Epilepsia y e m b a r a z o 69

11. Neuropatías 86
08. Enfermedades degenerativas
11.1. Consideraciones generales 86
del sistema nervioso 70 11.2. S í n d r o m e d e Guillaln-Barré 88
11.3. Polineuropatía d e s m i e l i n i z a n t e
8.1. Ataxias h e r e d o d e g e n e r a t i v a s 70
i n f l a m a t o r i a crónica (PDIC) 89
8.2. E n f e r m e d a d e s d e la m o t o n e u r o n a 72
11.4. Neuropatía diabética 90
11.5. Neuropatías e n la infección p o r VIH 91
11.6. Neuropatías disproteinémicas 91
09. Enfermedades 11.7. Neuropatías h e r e d i t a r i a s sin base
metabólica c o n o c i d a 92
virales y priónicas 11.8. M o n o n e u r i t i s múltiple 92
del sistema nervioso 75 11.9. Mononeuropatías 93

9.1. Encefalitis herpética y otras e n c e f a l i t i s virales 75

9.2. Paraparesia espástica t r o p i c a l 77
9.3. Leucoencefalopatía m u l t i f o c a l
12. Enfermedades
p r o g r e s i v a (LMP) 77 de la placa motora 94
9.4. Panencefalitis e s c l e r o s a n t e
s u b a g u d a (PESS) 78 12.1. M i a s t e n i a gravis 94
9.5. E n f e r m e d a d e s priónicas 78 12.2. O t r o s síndromes m i a s t e n i f o r m e s 97

V
13. Miopatías 100 16. Hidrocefalia 114
13.1. Distrofias m u s c u l a r e s 100 16.1. C o n c e p t o y clasificación 114
13.2. Miopatías congénitas 102 16.2. Etiopatogenia 115
13.3. Miopatías metabólicas 103 16.3. Clínica 115
13.4. Miopatías m i t o c o n d r i a l e s 104 16.4. Tratamiento 116
16.5. H i d r o c e f a l i a crónica d e l a d u l t o 117

14. Cefaleas 105

17. Tumores intracraneales 118
14.1. Consideraciones generales 105
14.2. Cefalea t e n s i o n a l 106 17.1. Consideraciones generales 118
14.3. Migraña 106 17.2. Metástasis c e r e b r a l e s 119
14.4. Cefalea e n cluster.histamínica o d e H o r t o n 107 17.3. Gllomas 120
14.5. Otras cefaleas p r i m a r l a s 108 17.4. Tumores del plexo coroideo 123
17.5. Tumores embrionarios. Tumores
neuroectodérmicosprlmitivos (PNET) 123

15. Síndrome de hipertensión 17.6. Tumores neuronales y neurogliales mixtos 124

17.7. Meningioma 124
intracraneal 109 17.8. N e u r i n o m a d e l VIII par
(schwannoma vestibular) 125
15.1. Flslopatología 109 17.9. T u m o r e s d e la región p i n e a l 126
15.2. Etiología d e l síndrome 17.10. Tumores hipofisarios 126
d e hipertensión i n t r a c r a n e a l 110 17.11. T u m o r e s d e o r i g e n disembrioplásico 127
15.3. Clínica 110 17.12. Linfoma cerebral p r i m a r i o 128
15.4. Síndromes d e herniación c e r e b r a l 110 Hemangioblastoma 128
17.13.
15.5. Diagnóstico 111 17.14. T u m o r e s d e la b a s e c r a n e a l 128
15.6. Tratamiento 111
15.7. S í n d r o m e d e hipertensión i n t r a c r a n e a l
b e n i g n a ( p s e u d o t u m o r cerebrí) 112
15.8. Edema cerebral 113
 * 1

18. Traumatismos 21. Anomalías del desarrollo 155

craneoencefálicos 130 21.1. Craneosinostosis 155
21.2. Malformación d e Chiari 156
18.1. Escala d e c o m a d e G l a s g o w 130
21.3. Quistes aracnoideos 157
18.2. M a n e j o d e l TCE e n U r g e n c i a s 131
21.4. Disrafismo espinal 157
18.3. Fracturas craneales 131
21.5. Encefalocele 158
18.4. Conmoción cerebral 133
21.6. Sinus pericranii (variz e s p u r i a ) 159
18.5. Hematoma epidural 134
18.6. Hematoma subdural 134
18.7. Contusión c e r e b r a l hemorrágica 135
18.8. Lesión a x o n a l d i f u s a 135 22. Neurocirugía funcional 160
18.9. Neumoencéfalo 135
18.10. C o m p l i c a c i o n e s y secuelas 22.1. N e u r a l g i a d e l trigémino 160
del n e u r o t r a u m a central 135 22.2. N e u r a l g i a d e l glosofaríngeo 161
22.3. Cirugía d e l d o l o r i n t r a t a b l e 161
22.4. Cirugía d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson 161
22.5. Cirugía d e la e p i l e p s i a 161
19. Absceso cerebral
22.6. Neurocirugía d e los t r a s t o r n o s m e n t a l e s
y empiema subdural 137 (Psicocirugía) 161

19.1. Absceso cerebral 137

19.2. Empiema subdural 139
Bibliografía 162

20. Patología raquimedular 140

20.1. Dolor lumbar 140
20.2. Lumbociática. H e r n i a discal l u m b a r 141
20.3. C e r v i c o b r a q u i a l g i a . H e r n i a discal cervical 145
20.4. E s p o n d i l o s i s cervical 146
20.5. Estenosis d e l canal l u m b a r 146
20.6. Espondilollstesis 147
20.7. Espondilodiscitis 147
20.8. Lesiones m e d u l a r e s traumáticas 148
20.9. T u m o r e s intrarraquídeos 150
20.10. Absceso epidural espinal 152
20.11. Siringomielia 152
20.12. Anomalías d e la unión c r a n e o c e r v i c a l 153

Vil

o í .
INTRODUCCIÓN: ANATOMÍA, SEMIOLOGÍA
Y FISIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
Orientación
MIR
En los últimos años, ha
disminuido la importancia de
este tema en el MIR, pero una
lectura atenta es fundamental
porque ayudará a entender
los demás temas y, por tanto,
a responder las preguntas de
tipo caso clínico en las que los
datos semiológicos son la clave
diagnóstica.
(T) Preguntas
-MIR 09-10, 222, 224
• MIR 07-08, 52
• MIR 05-06, 53,54
- MIR 04-05, 54
-MIR 03-04, 28
-MIR 02-03, 132, 1 4 1 , 2 0 4
MIR 01-02, 221
- MIR 00-01, 238, 246
- MIR 00-01F, 6 6 , 2 1 3
-MIR 99-00, 197, 198
- MIR 98-99, 58, 229
- MIR 98-99F, 228
-MIR 97-98, 251
Neurología y neurocirugía
Aspectos esenciales
fJJ La a s o c i a c i ó n d e a p r a x i a d e la m a r c h a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y d e m e n c i a a p a r e c e característicamente e n la
h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a y e n las lesiones f r o n t a l e s b i l a t e r a l e s .
j~2~] El h a z c o r t i c o e s p i n a l y e l h a z c o r t i c o n u c l e a r (fascículo g e n i c u l a d o ) s o n los d o s t r a c t o s p r i n c i p a l e s q u e f o r m a n
el sistema p i r a m i d a l . En este sistema e x i s t e u n a p r i m e r a m o t o n e u r o n a c u y a lesión se c a r a c t e r i z a p o r a f e c -
tación d e a m p l i o s g r u p o s m u s c u l a r e s , r e f l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s e x a l t a d o s , s i g n o d e B a b i n s k i e hipertonía e n
" h o j a d e n a v a j a " c o n a u s e n c i a d e f i b r i l a c i o n e s y f a s c i c u l a c i o n e s . La lesión d e la s e g u n d a m o t o n e u r o n a (en
el asta a n t e r i o r d e la médula e s p i n a l ) se c a r a c t e r i z a p o r afectación d e músculos a i s l a d o s o pequeños g r u p o s ,
reflejos miotáticos d i s m i n u i d o s o ausentes y f a s c i c u l a c i o n e s y f i b r i l a c i o n e s .
["3") Existen f u n d a m e n t a l m e n t e dos vías sensitivas: el sistema c o l u m n a dorsal-lemnisco m e d i a l (sensibilidad epicrítica,
se decusa a nivel d e l b u l b o y sus fibras h a c e n sinapsis e n los núcleos d e G o l l y B u r d a c h ) y el sistema anterolateral
(sensibilidad protopática: d o l o r , t e m p e r a t u r a y tacto grosero; las fibras c r u z a n al l a d o o p u e s t o a nivel m e d u l a r ) .
["4"] La distribución d e l déficit s e n s o r i a l es i n d i c a t i v o d e la l o c a l i z a c i ó n d e la lesión. N i v e l s u s p e n d i d o para s e n s i -
b i l i d a d d o l o r o s a y térmica, c o n c o n s e r v a c i ó n d e la táctil y p r o p i o c e p t i v a (déficit d i s o c i a d o d e la s e n s i b i l i d a d ) ,
se v e e n lesiones c e n t r o m e d u l a r e s , c o m o la s i r i n g o m i e l i a .
Qfj En e l síndrome c e r e b e l o s o v e r m i a n o , h a y a t a x i a d e la m a r c h a y escasa o n u l a a t a x i a d e l o s m i e m b r o s ; e n e l
síndrome c e r e b e l o s o hemisférico, lleva a s o c i a d a a t a x i a d e los m i e m b r o s y , c o n m a y o r f r e c u e n c i a q u e e n e l
a n t e r i o r , dismetría, a s i n e r g i a , d i s d i a d o c o c i n e s i a y discronometría.
[~6"j H a y q u e pensar e n lesión del t r o n c o encefálico s i e m p r e q u e aparezcan asociadas lesiones d e pares craneales ip-
silaterales c o n "vías largas" (motoras o sensitivas) contralaterales. Los pares craneales i n d i c a n e l nivel d e la lesión.
["7") Los síndromes d i s a r t r i a - m a n o t o r p e y a t a x i a - h e m i p a r e s i a se p u e d e n d a r t a n t o e n lesiones d e la cápsula i n t e r -
na c o n t r a l a t e r a l c o m o e n las d e p r o t u b e r a n c i a .
fg] En las lesiones b u l b a r e s , se d i s t i n g u e n d o s síndromes: lateral o d e W a l l e n b e r g (oclusión d e la arteria v e r t e b r a l
o c e r e b e l o s a p o s t e r o i n f e r i o r ) y m e d i a l (oclusión d e la a r t e r i a e s p i n a l a n t e r i o r o v e r t e b r a l ) .
La neurología se c a r a c t e r i z a p o r u n a correlación precisa e n t r e los signos y síntomas q u e presenta el p a c i e n t e y
las estructuras anatómicas dañadas, d e m a n e r a q u e la historia clínica, c o n u n a c o r r e c t a exploración neurológica,
sigue s i e n d o la base d e l diagnóstico.
Exploración neurológica
La exploración neurológica básica d e b e c o n s t a r d e los siguientes a p a r t a d o s : 1 . N i v e l de c o n s c i e n c i a . 2. E x p l o -
ración d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s ( l e n g u a j e , p r a x i a s , gnosias). 3. Pares c r a n e a l e s y c a m p o v i s u a l . 4 . Función
m o t o r a . 5. Función s e n s i t i v a . 6. C o o r d i n a c i ó n , estática y m a r c h a .
1.1. Breve recuerdo anatómico ( F i g u r a 1)
Hemisferios cerebrales
En c a d a h e m i s f e r i o se d i s t i n g u e n :
L a c o r t e z a c e r e b r a l o sustancia gris, d e u n o s 2 o 3 m m d e espesor. Presenta n u m e r o s o s p l i e g u e s q u e f o r m a n
las c i r c u n v o l u c i o n e s c e r e b r a l e s , surcos y fisuras y d e l i m i t a n áreas c o n f u n c i o n e s d e t e r m i n a d a s , d i v i d i d a s
1
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
en c u a t r o lóbulos, q u e se d e n o m i n a n f r o n t a l , p a r i e t a l , t e m p o r a l y
o c c i p i t a l . Los lóbulos f r o n t a l y parietal están separados p o r la cisura
d e R o l a n d o . La cisura p a r i e t o o c c i p i t a l separa el lóbulo parietal del
o c c i p i t a l , y el lóbulo t e m p o r a l se e n c u e n t r a p o r d e b a j o d e la cisura
d e Silvio.
La sustancia b l a n c a , f o r m a d a p o r sistemas d e fibras q u e c o n e c t a n
e n t r e sí diferentes p u n t o s d e la c o r t e z a cerebral o la c o r t e z a c o n
los distintos núcleos del n e u r o e j e , f o r m a n d o la cápsula interna, la
cápsula externa y la cápsula e x t r e m a .
C u e r p o c a l l o s o , f o r m a d o p o r fibras q u e i n t e r c o n e c t a n a m b o s h e m i s -
ferios.
Figura 1. Anatomía d e l sistema n e r v i o s o c e n t r a l
Diencéfalo
• Tálamo: núcleo d e sustancia gris l o c a l i z a d o en la z o n a m e d i a l del
c e r e b r o , a a m b o s lados del tercer ventrículo. Es el c e n t r o d e integra-
ción d e las señales sensoriales en su c a m i n o h a c i a la c o r t e z a .
• Hipotálamo: e n c a r g a d o d e la regulación d e las f u n c i o n e s viscerales:
homeostasis, c i c l o sueño-vigilia, c o n t r o l e n d o c r i n o , etc.
Ganglios de la base
Los núcleos grises del c e r e b r o son f o r m a c i o n e s d e sustancia gris situa-
das en la p r o x i m i d a d d e la base del c e r e b r o . Son el núcleo c a u d a d o ,
p u t a m e n y pálido (los dos últimos c o n s t i t u y e n j u n t o s el núcleo l e n t i -
cular). Entre estos núcleos se e n c u e n t r a n interpuestas dos láminas d e
sustancia b l a n c a , llamadas cápsula interna y cápsula e x t e r n a .
Tronco del encéfalo
El t r o n c o del encéfalo está d i v i d i d o anatómicamente e n : mesencéfalo,
p r o t u b e r a n c i a y b u l b o raquídeo.
• Mesencéfalo: en él se p u e d e n e n c o n t r a r los núcleos d e los pares
craneales III y IV, además d e los tubérculos cuadrigéminos, el n ú -
c l e o r o j o , y la sustancia nigra.
• Protuberancia o puente: d o n d e se l o c a l i z a n los núcleos d e los pares
craneales V m o t o r , V I , V I I y V I I I , y los pedúnculos cerebelosos m e -
dios, q u e c o n e c t a n el t r o n c o del encéfalo c o n el c e r e b e l o .
• Bulbo raquídeo: en el q u e se p u e d e n l o c a l i z a r los núcleos d e los
pares craneales IX, X, XI y XII, así c o m o los centros d e c o n t r o l d e las
f u n c i o n e s cardíacas, vasoconstrictoras y respiratorias, y otras a c t i v i -
dades reflejas c o m o el vómito.
Cerebelo
Posterior al t r o n c o del encéfalo, se encarga d e la vía m o t o r a i n d i r e c t a ,
s e c u e n c i a n d o las actividades m o t o r a s , r e a l i z a n d o las c o r r e c c i o n e s n e -
cesarias en su realización y r e g u l a n d o el t o n o postural y el e q u i l i b r i o
(Figura 2).
Hemisferios cerebelosos
Figura 2. Partes anatómicas d e l c e r e b e l o
1.2. Alteraciones
de las funciones superiores
Las alteraciones d e las f u n c i o n e s superiores t r a d u c e n afectación d e la
sustancia gris c o r t i c a l .
 Neurología y neurocirugía

Trastornos del lenguaje Fluencia Comprensión Nominación Repetición

BROCA No Sí No No

Los trastornos d e l lenguaje son los siguientes: WERNICKE Sí No No No

Disartria. Es u n trastorno específico d e la
CONDUCCIÓN Sí Sí No No
articulación d e l lenguaje e n el q u e las b a -
ses del m i s m o (gramática, comprensión y GLOBAL No No No No

elección de la palabra) están intactas.

TRANSCORTICAL MOTORA No Sí No Sí
• Disprosodia. Es u n a alteración e n las i n -
flexiones y ritmo del habla, resultando un T R A N S C O R T I C A L SENSITIVA Sí No No Sí

discurso monótono. Tabla 1. Diagnóstico diferencial d e las afasias

• Afasia. Es una pérdida o d e t e r i o r o d e l
lenguaje causado p o r daño cerebral, c o n
integridad de las estructuras n e u r o m u s c u l a r e s f o r m a d o r a s d e l m i s -
m o . Responde a lesiones e n el h e m i s f e r i o d o m i n a n t e . En c u a n t o a
la dominancia cerebral, a p r o x i m a d a m e n t e el 9 0 % de la población
es diestra; de ellos, más del 9 9 % presentan una fuerte d o m i n a n c i a
hemisférica i z q u i e r d a para las f u n c i o n e s lingüísticas.
Por e l l o , en pacientes diestros, prácticamente sólo las lesiones h e -
misféricas i z q u i e r d a s causarán afasia. Las personas zurdas p r e s e n -
tan u n patrón d e d o m i n a n c i a hemisférica d i s t i n t o , d e f o r m a q u e las
f u n c i o n e s lingüísticas se e n c u e n t r a n representadas en a m b o s h e m i s -
ferios; en ellos, lesiones en c u a l q u i e r h e m i s f e r i o p u e d e n dar lugar a
afasia, pero son m e n o s graves q u e las q u e aparecen c o n las mismas
lesiones e n pacientes diestros y t i e n e n m a y o r g r a d o d e recuperación
funcional.
El área anterior d e l lenguaje está r e l a c i o n a d a c o n la producción
lingüística, c o r r e s p o n d e al área 4 4 d e B r o d m a n n y se c o n o c e c o m o
"área d e B r o c a " . El área d e Broca c o r r e s p o n d e a la pars o p e r c u l a r o
pars t r i a n g u l a r d e la circunvolución f r o n t a l inferior. El área posterior
del lenguaje, t r a d i c i o n a l m e n t e r e f e r i d o c o m o "área de W e r n i c k e " ,
es el área c o r t i c a l r e l a c i o n a d a c o n la comprensión del lenguaje h a -
b l a d o . El área d e W e r n i c k e c o r r e s p o n d e al gyrus supramarginales o
parte posterior d e la circunvolución t e m p o r a l superior.
Estos c i n c o tipos d e afasia se d i f e r e n c i a n a t e n d i e n d o a los c o n c e p t o s de
f l u e n c i a , comprensión, nominación y repetición (Tabla 1).
• La fluencia es la producción verbal d u r a n t e la conversación. La afasia
no f l u e n t e se caracteriza p o r una escasa producción verbal (menos
de 5 0 palabras p o r m i n u t o ) , p o b r e articulación, t e n d e n c i a a frases
cortas (a m e n u d o una única palabra) y agramatismo (una o r g a n i z a -
ción anómala d e las frases). La afasia fluente se caracteriza p o r una
producción verbal n o r m a l o excesiva (100-200 palabras p o r m i n u -
to), ausencia d e disartria, l o n g i t u d n o r m a l de la frase y una ausencia
de c o n t e n i d o lingüístico en lo q u e se está h a b l a n d o ; es frecuente la
sustitución d e unas palabras p o r otras (parafasias), neologismos, o
incluso presentar u n lenguaje del t o d o i n i n t e l i g i b l e (jergafasia). Casi
sin excepciones, las afasias n o fiuentes se deben a lesiones anteriores
a la cisura de Rolando, y las fiuentes son posteriores a d i c h a cisura.
• La comprensión se refiere al e n t e n d i m i e n t o d e l lenguaje h a b l a d o , y
se v a l o r a p o r órdenes verbales (cerrar los o j o s , a b r i r la b o c a , etc.) o
por preguntas q u e r e q u i e r a n la contestación sí o n o .
• La nominación es la c a p a c i d a d d e l p a c i e n t e para r e p r o d u c i r los
n o m b r e s de o b j e t o s , u n a parte d e los m i s m o s o su c o l o r , c u a n d o
son presentados p o r el e x a m i n a d o r . Se p i e r d e en todas las afasias.
• La repetición es la c a p a c i d a d para repetir el lenguaje h a b l a d o , b i e n
sean palabras o frases. Se conserva e n las afasias transcorticales.

Tipos d e afasia Los pacientes c o n afasia de B r o c a presentan i n c a p a c i d a d para e m i t i r

Se p u e d e n d i s t i n g u i r c i n c o tipos d e afasia (Figura 3): afasia d e Broca o
m o t o r a , afasia d e W e r n i c k e o sensitiva, afasia d e conducción, afasia
transcortical m o t o r a y afasia t r a n s c o r t i c a l sensitiva, q u e c o r r e s p o n d e n
a lesiones e n distintas áreas cerebrales.
lenguaje, (tanto h a b l a d o c o m o escrito, s u p r i m i r esta frase), c o n c o m -
prensión conservada. Se p r o d u c e p o r lesión en el área de Broca en el
lóbulo f r o n t a l d o m i n a n t e , y p u e d e ser aislada o b i e n i m p l i c a r h e m i p a -
resia d e r e c h a u otros signos d e lesión f r o n t a l , además de depresión o
frustración, al ser conscientes d e su déficit. El pronóstico d e r e c u p e r a -
ción es g e n e r a l m e n t e más f a v o r a b l e q u e en aquéllos c o n afasia g l o b a l .

Afasia transcortical m o t o r a Afasia de conducción

Las afasias de W e r n i c k e n o suelen asociarse a otras f o c a l i d a d e s n e u r o -
l o g í a s . Los pacientes n o c o m p r e n d e n , y a su v e z , presentan a u m e n t o
de la f l u e n c i a , i n c l u s o v e r b o r r e a , c o n a b u n d a n t e s parafasias. N o son
conscientes de su p r o b l e m a lingüístico. T i e n e n peor pronóstico d e r e -
cuperación, aún c o n terapia intensiva.

La afasia de conducción puede darse c o n lesiones del fascículo arcuato, y

la que afecta a la ínsula, córtex auditivo adyacente y sustancia blanca sub-
yacente. La comprensión está conservada, pero el paciente presenta d i f i c u l -
tad para nominar y repetir, c o n lenguaje fluente y abundantes parafasias.

Las afasias transcorticales motora o sensitiva t i e n e n las mismas c a -

racterísticas q u e las afasias motoras o sensitivas puras c o r r e s p o n d i e n -
tes, pero se caracterizan p o r conservar la c a p a c i d a d d e repetición. Se
p r o d u c e n p o r infartos extensos e n las zonas de vascularización frontera
de las grandes arterias cerebrales. Las causas más frecuentes d e afasias
Afasia motora o de Broca Afasia sensitiva Afasia transcortical
o d e Wernicke sensitiva transcorticales son: a n o x i a secundaria a parada cardiorrespiratoria, obs-
trucción o estenosis significativa d e la arteria carótida, intoxicación p o r
Figura 3. Localización anatómica d e las p r i n c i p a l e s t i p o s d e afasia monóxido d e c a r b o n o o d e m e n c i a .

3
Manual CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a
RECUERDA
H a b i t u a l m e n t e sólo se afecta el l e n g u a j e e n lesiones d e l h e m i s f e r i c
m i n a n t e ( i z q u i e r d o , en p a c i e n t e s d i e s t r o s ) : el d e r e c h o es u n h e m i s f e r i o
más " p r á c t i c o " ( a p r a x i a d e la construcción y el v e s t i d o , r e c u e r d a m e l o -
días), m i e n t r a s q u e el i z q u i e r d o es más " i n t e l e c t u a l " ( h a b l a , lee, e s c r i b e ,
suma, interpreta partituras).
La afasia global es la f o r m a más g r a v e y f r e c u e n t e d e afasia, s e c u n d a -
ria a g r a n d e s lesiones q u e a f e c t a n a las áreas a n t e r i o r e s y p o s t e r i o r e s
d e l l e n g u a j e y c o n l l e v a n déficit m o t o r e s graves. Tales lesiones s u e l e n
r e s p o n d e r a o c l u s i o n e s d e la a r t e r i a carótida i n t e r n a o a r t e r i a c e r e -
bral m e d i a i z q u i e r d a e n su o r i g e n . El pronóstico d e recuperación es
malo.
Agnosias
La agnosia es la i n c a p a c i d a d para r e c o n o c e r un estímulo v i s u a l , táctil
o a u d i t i v o c u a n d o n o hay alteración en la compresión ni defectos en
las sensibilidades p r i m a r i a s visuales, sensitivas o a u d i t i v a s . Reflejan u n
problema a nivel cortical.
Tipos de agnosias
La agnosia visual se d e f i n e c o m o la i n c a p a c i d a d para c o n o c e r los objetos
o estímulos q u e se presentan en el c a m p o visual de un paciente alerta,
atento, no disfásico y c o n una percepción visual n o r m a l . U n a variante es
la prosopagnosia o i n c a p a c i d a d para reconocer rostros h u m a n o s p r e v i a -
m e n t e c o n o c i d o s o aprender nuevos. La simultanagnosia es la i n c a p a c i -
dad para p e r c i b i r dos estímulos de f o r m a simultánea. A m b a s responden
a lesiones occipitales bilaterales en las áreas de asociación.
La agnosia táctil es, análogamente a la v i s u a l , la i n c a p a c i d a d para re-
c o n o c e r el s i g n i f i c a d o de estímulos táctiles c u a n d o la s e n s i b i l i d a d táctil
p r i m a r i a es n o r m a l en un p a c i e n t e alerta y n o disfásico. El p a c i e n t e será
i n c a p a z de r e c o n o c e r u n o b j e t o por el t a c t o c o n ojos cerrados, a u n q u e
sí describirá sus características de f o r m a , tamaño o c o n s i s t e n c i a : es la
astereognosia, q u e h a b i t u a l m e n t e r e s p o n d e a lesiones en la porción
a n t e r i o r del lóbulo parietal c o n t r a l a t e r a l .
La atopognosia es la i m p o s i b i l i d a d para l o c a l i z a r u n estímulo táctil, y la
agrafoestesia es la i n c a p a c i d a d para r e c o n o c e r una d e t e r m i n a d a f i g u r a
trazada sobre la s u p e r f i c i e c o r p o r a l .
Otras formas de agnosia son la asomatognosia, o falta de r e c o n o c i m i e n t o
de partes del c u e r p o c o m o propias (generalmente h e m i c u e r p o i z q u i e r -
do), y la anosognosia, o i n c a p a c i d a d para reconocer su e n f e r m e d a d ;
en estos casos, el paciente no r e c o n o c e su hemiparesia u o t r o defecto
neurológico q u e acontece (p. e j . : síndrome de Antón en pacientes c o n
afectación o c c i p i t a l bilateral q u e niegan su ceguera cortical). A m b a s sue-
len responder a lesiones parietales no d o m i n a n t e s (derechas),
también pueden observarse en lesiones izquierdas.
Apraxias
La apraxia es la i n c a p a c i d a d para llevar a c a b o actos motores ante una
o r d e n verbal o imitación en u n p a c i e n t e c o n una a d e c u a d a c o m p r e n -
sión y sin déficit m o t o r e s o sensitivos p r i m a r i o s q u e interfieran c o n el
d e s a r r o l l o del m o v i m i e n t o .
4
Tipos de apraxias
Las más i m p o r t a n t e s son las siguientes:
• Apraxia ideomotora: es el t i p o más común de a p r a x i a . Consiste en
la i n c a p a c i d a d para desarrollar un a c t o m o t o r p r e v i a m e n t e a p r e n d i -
d o en respuesta a una o r d e n v e r b a l . A p a r e c e c o n lesiones en áreas
frontales y parietales i z q u i e r d a s .
• Apraxia ideatoria: es la i n c a p a c i d a d para llevar a c a b o una s e c u e n -
cia o r d e n a d a de actos m o t o r e s (p.ej.: e n c e n d e r un c i g a r r i l l o ) a pesar
de p o d e r realizar cada a c t o p o r separado de f o r m a c o r r e c t a . G e n e -
r a l m e n t e , se ve en e n f e r m e d a d e s cerebrales bilaterales. Puede o b -
servarse en d e m e n c i a s t i p o A l z h e i m e r y en estados c o n f u s i o n a l e s .
• Apraxia constructiva: es la i n c a p a c i d a d para d i b u j a r o c o n s t r u i r f i -
guras o formas b i d i m e n s i o n a l e s o t r i d i m e n s i o n a l e s . Se e x p l o r a so-
l i c i t a n d o al p a c i e n t e q u e efectúe sobre un papel la c o p i a de varios
d i b u j o s m o d e l o (círculo, c u b o , etc.). A p a r e c e más f r e c u e n t e m e n t e
c o n lesiones hemisféricas derechas. Los pacientes c o n lesiones d e -
rechas p i e r d e n las relaciones espaciales entre las distintas partes del
m o d e l o , y aquéllos c o n lesiones i z q u i e r d a s , los s i m p l i f i c a n n o t a b l e -
mente.
• Apraxia del vestido: es la i n c a p a c i d a d del p a c i e n t e para vestirse de
f o r m a c o r r e c t a c u a n d o se le entregan las distintas piezas del vestua-
rio. Se ve más f r e c u e n t e m e n t e en lesiones p a r i e t o o c c i p i t a l e s d e r e -
chas o bilaterales.
• U n t i p o e s p e c i a l es la a p r a x i a de la m a r c h a , e n d o n d e el p a c i e n -
te en posición bípeda n o es c a p a z d e i n i c i a r la d e a m b u l a c i ó n
p o r h a b e r p e r d i d o los p a t r o n e s m o t o r e s a p r e n d i d o s para c a m i n a r .
Sin e m b a r g o , e n decúbito, puede realizar la dinámica de deam-
bulación. Característicamente, aparece en la hidrocefalia normo-
tensiva (junto a incontinencia urinaria y demencia) y en lesiones
frontales bilaterales.
• A p r a x i a bucolinguofacial: es la i n c a p a c i d a d para abrir o cerrar la
b o c a o los ojos c u a n d o se lo i n d i c a el e x a m i n a d o r , a u n q u e lo p u e d e
hacer de f o r m a espontánea.
1.3. Trastornos
de la función motora
Fisiología de la función motora
La función m o t o r a está s o m e t i d a a un c o n t r o l m u y estrecho en el q u e
i n t e r v i e n e n distintas partes del Sistema N e r v i o s o Central (SNC). Entre
ellas, es necesario m e n c i o n a r la c o r t e z a m o t o r a , los ganglios básales,
el c e r e b e l o y la médula e s p i n a l .
Sistema piramidal
aunque
Las neuronas de la capa c o r t i c a l V de la c o r t e z a m o t o r a p r i m a r i a (área
4 de B r o d m a n n ) , del área m o t o r a s u p l e m e n t a r i a (en la cara m e d i a l del
hemisferio), de la c o r t e z a p r e m o t o r a (rostral a la c o r t e z a m o t o r a p r i m a -
ria) y de la c o r t e z a somatosensltiva p o s c e n t r a l , e m i t e n axones para el
sistema p i r a m i d a l . Este sistema está f o r m a d o por dos tractos p r i n c i p a l e s ,
el haz c o r t i c o e s p i n a l y el haz c o r t i c o n u c l e a r o fascículo g e n i c u l a d o .
A m b o s están c o m p u e s t o s p o r dos neuronas m o t o r a s : la p r i m e r a moto-
n e u r o n a , q u e se o r i g i n a en la c o r t e z a y cuyas fibras d e s c i e n d e n por la
cápsula interna (MIR 09-10, 2 2 4 ) hasta el asta a n t e r i o r de la médula o

hasta los núcleos m o t o r e s de los pares craneales, r e s p e c t i v a m e n t e , y la
segunda m o t o n e u r o n a , q u e se e x t i e n d e hasta la fibra muscular.
Fascículo geniculado: r e c i b e este n o m b r e por su situación en la
cápsula interna (genus = r o d i l l a ) y se encarga del c o n t r o l v o l u n t a r i o
de la m u s c u l a t u r a inervada por los pares craneales.
• H a z corticoespinal: discurre por el b r a z o posterior d e la cápsula i n -
terna, y a su vez p u e d e n diferenciarse dos tractos a partir del b u l b o
raquídeo:
- Tracto corticoespinal lateral ( T C E L ) : es c r u z a d o y discurre por la
región dorsal del cordón lateral d e la médula. Sus axones t e r m i -
nan p r i n c i p a l m e n t e en las neuronas m o t o r a s del asta a n t e r i o r de
la cara dorsolateral (que proyectarán, a su vez, a la m u s c u l a t u r a
distal).
- T r a c t o corticoespinal anterior o ventral ( T C E V ) : ipsilateral, d i s -
c u r r e por la región m e d i a l del cordón a n t e r i o r . Sus axones ter-
m i n a n en las de la cara v e n t r o m e d i a l ( m u s c u l a t u r a axial) (MIR
00-01, 238).
La lesión de las neuronas m o t o r a s corticales o del haz p i r a m i d a l , tras
una fase de shock m e d u l a r i n i c i a l c o n parálisis f l a c c i d a , t e r m i n a en
una parálisis espástica c o n h i p e r a c t i v i d a d de los reflejos t e n d i n o s o s . La
espasticidad d e p e n d e de la pérdida de la inhibición de las p r o y e c c i o -
nes b u l b o e s p i n a l e s (acompañantes del haz c o r t i c o e s p i n a l ) , ya q u e en
a n i m a l e s de experimentación se ha c o m p r o b a d o q u e la sección e x c l u -
siva del haz p i r a m i d a l no c o n d u c e a espasticidad (MIR 98-99F, 2 2 8 ) .
C u a n d o ésta se e n c u e n t r a establecida, se p u e d e a b o l i r por la sección
de las raíces dorsales al i n t e r r u m p i r el a r c o miotático. La lesión de las
neuronas motoras d e l asta anterior cursa c o n una parálisis f l a c c i d a e
h i p o a c t i v i d a d d e los reflejos t e n d i n o s o s .
Fisiología de la placa motora (Figura 4)
La a c e t i l c o l i n a es el neurotransmisor e m p l e a d o en la placa m o t o r a (unión
neuromuscular), ya q u e ésta n o es sino un m o d e l o de sinapsis química.
La a c e t i l c o l i n a se sintetiza en el citosol de la segunda m o t o n e u r o n a y se
a l m a c e n a en vesículas en el t e r m i n a l presináptico. En reposo, se l i b e -
ran espontáneamente pequeñas cantidades, d a n d o lugar a potenciales
de placa en m i n i a t u r a . C u a n d o un potencial de acción recorre el axón y
alcanza la terminación presináptica, la despolariza, abriéndose canales
de c a l c i o regulados por voltaje y e n t r a n d o grandes cantidades de d i c h o
ion a la terminación. El c a l c i o atrae vesículas de a c e t i l c o l i n a y p r o v o c a
su exocitosis (salen unas 125 vesículas). La a c e t i l c o l i n a se u n e a sus re-
ceptores, situados en la m e m b r a n a muscular subyacente a la terminación
axonal y c u y a estructura es la de canales iónicos.
Célula de Schwann
Figura 4. Placa m o t o r a
Neurología y neurocirugía
Tras la apertura d e los canales, se p r o d u c e la entrada masiva d e s o d i o a
favor d e g r a d i e n t e (en el i n t e r i o r d e la m e m b r a n a m u s c u l a r , el p o t e n c i a l
es de unos -80 m V ) . D e este m o d o , hay un c a m b i o local en el p o t e n c i a l
(pasa de -80 a + 6 0 m V ) , d e n o m i n a d o p o t e n c i a l de placa m o t o r a , q u e
se t r a n s m i t e a la f i b r a m u s c u l a r g e n e r a n d o u n p o t e n c i a l de acción m u s -
cular y la contracción m u s c u l a r .
La a c e t i l c o l i n a desaparece c o n r a p i d e z de la h e n d i d u r a sináptica por
la presencia de la e n z i m a acetilcolinesterasa, y por difusión f u e r a de
d i c h a h e n d i d u r a . Se c o n s i d e r a q u e la sinapsis ha f i n a l i z a d o c u a n d o se
recapta el n e u r o t r a n s m i s o r l i b e r a d o .
Cerebelo y ganglios básales
A m b o s f o r m a n parte de la vía m o t o r a i n d i r e c t a , n o c o n s c i e n t e , r e c i b e n
estímulos corticales y m o d u l a n la función d e l t r a c t o p i r a m i d a l a través
del tálamo. Son sistemas c o m p l e j o s y multisinápticos.
Básicamente, el c e r e b e l o a y u d a a secuenciar las a c t i v i d a d e s m o t o r a s
y a efectuar las a d a p t a c i o n e s correctoras d e estas actividades según
se r e a l i z a n . Además, i n t e r v i e n e en la regulación de la postura y del
equilibrio.
Los ganglios básales, sin e m b a r g o , c o n t r i b u y e n a p l a n i f i c a r y regular los
patrones c o m p l e j o s de m o v i m i e n t o m u s c u l a r , m e d i a n t e el c o n t r o l de la
i n t e n s i d a d relativa de m o v i m i e n t o s , de la dirección y de la secuencia
de m o v i m i e n t o s necesarios.
Trastornos motores
U n a vez vista la fisiología de la función m o t o r a , el siguiente paso es el
estudio de los trastornos m o t o r e s d e f i c i t a r i o s (paresias o parálisis). El
déficit de fuerza se c u a n t i f i c a c o m o f i g u r a en la T a b l a 2.
N o contracción ni m o v i m i e n t o . Parálisis c o m p l e t a
Contracción p e r o n o m o v i m i e n t o
Movimiento pero no contra gravedad
M o v i m i e n t o c o n t r a g r a v e d a d p e r o n o c o n t r a resistencia
M o v i m i e n t o c o n t r a resistencia p e r o m e n o r q u e la e x t r e m i d a d c o n t r a -
lateral o la esperada para la e d a d
Fuerza n o r m a l
Tabla 2. Cuantlficación del déficit de la fuerza m o t o r a
Otras alteraciones de la función m o t o r a , c o m o los trastornos extrapi-
ramidales, las crisis c o m i c i a l e s m o t o r a s , los trastornos de la c o o r d i -
nación, así c o m o las ataxias y la apraxia o trastorno no paralítico del
m o v i m i e n t o serán tratadas más adelante en este capítulo.
Las parálisis p u e d e n derivar de:
• Lesiones de la vía p i r a m i d a l a n i v e l c o r t i c o e s p i n a l o c o r t i c o b u l b a r
(primera motoneurona).
• Lesiones de la m o t o n e u r o n a del asta a n t e r i o r m e d u l a r y de los n ú -
cleos m o t o r e s troncoencefálicos (segunda m o t o n e u r o n a ) .
5
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Lesiones del n e r v i o periférico. Hay u n a u m e n t o del t o n o muscular en " h o j a d e navaja", consistente

Lesiones d e la placa n e u r o m u s c u l a r (miastenia gravis, síndrome en una m a y o r resistencia a la movilización pasiva de los m i e m b r o s ,
miasténico d e Eaton-Lambert, b o t u l i s m o , etc.). máxima al iniciar el desplazamiento y q u e cede progresivamente, d i -
Miopatías (Figura 5). ferente de la rigidez secundaria a lesiones extrapiramidales, d o n d e la
resistencia a la movilización pasiva es constante a lo largo d e t o d o el
rango d e m o v i m i e n t o (rigidez plástica o en barra d e p l o m o ) .
1. m o t o n e u r o n a (piramidal)
a

En las lesiones corticales, la distribución del déficit m o t o r más c o -

mún es la hemiparesia f a c i o b r a q u i o c r u r a l c o n t r a l a t e r a l a la lesión.
Las lesiones bilaterales d e la vía p i r a m i d a l c o r t i c o e s p i n a l , crónica-
m e n t e establecidas, c o n d u c e n al c u a d r o d e parálisis p s e u d o b u l b a r ,
c a r a c t e r i z a d o p o r disartria, disfagia, disfonía, parálisis facial b i l a t e -
ral y l a b i l i d a d e m o c i o n a l (risa y l l a n t o i n a p r o p i a d o s ) .
Las lesiones troncoencefálicas asocian a la hemiparesia c o n t r a l a -
teral clínica d e pares craneales del l a d o d e la lesión (hemiplejías
cruzadas) (MIR 0 5 - 0 6 , 5 4 ) .
Las lesiones medulares cursan c o n paraparesia o tetraparesia, según
la localización lesional. C u a n d o la p a r a p l e j i a se instaura d e f o r m a
a g u d a , la etiología más f r e c u e n t e son los t r a u m a t i s m o s ; otras causas
Decusación son i s q u e m i a y sangrado m e d u l a r p o r m a l f o r m a c i o n e s . Las m i e l i -
Vía corticoespinal medial (10%) tis d e s m i e l i n i z a n t e s (enfermedad d e D e v i c ) , abscesos y h e m a t o m a s
Vía corticoespinal lateral (90%)
e p i d u r a l e s , t i e n d e n a desarrollarse más l e n t a m e n t e , a l o largo d e
horas o días. Las paraplejias subagudas o crónicas suelen deberse a
espondilosis cervical en personas mayores, o a esclerosis múltiple
en jóvenes; otras causas son la degeneración subaguda c o m b i n a d a
Nervio periférico
de la médula, t u m o r e s m e d u l a r e s , m e n i n g o m i e l i t i s sifilítica o lesio-
nes frontales bilaterales parasagitales.
Las lesiones de segunda motoneurona p r o d u c e n parálisis q u e p u e d e
afectar a pequeños grupos musculares, e i n c l u s o músculos aislados.
Cursa c o n a m i o t r o f i a i m p o r t a n t e , f a s c i c u l a c i o n e s y f i b r i l a c i o n e s . El
t o n o m u s c u l a r está d i s m i n u i d o y los reflejos miotáticos son hipoac-
2. m o t o n e u r o n a (asta anterior)
a

tivos o ausentes. La respuesta c u t a n e o p l a n t a r es f l e x o r a . La clínica

de segunda m o t o n e u r o n a n o acompañada d e trastornos sensitivos
Placa m o t o r a habla a favor d e lesión central (p. e j . : en la f o r m a d e atrofia m u s c u -
lar espinal d e la ELA); la asociación d e trastornos sensitivos a p u n t a
a lesión del n e r v i o periférico. U n a d e las causas más frecuentes d e
Músculo
tetraparesia f l a c c i d a y arrefléxica, sin apenas alteraciones sensiti-
Figura 5. Vías m o t o r a s vas y c o n p o s i b l e afectación d e pares craneales, es el síndrome d e
Guillain-Barré.
A n i v e l clínico es d e gran i m p o r t a n c i a la diferenciación entre lesión d e
p r i m e r a y d e la segunda m o t o n e u r o n a (Tabla 3).
RECUERDA
H a y q u e c o n s i d e r a r si hay síntomas a s o c i a d o s p a r a o r i e n t a r el diagnós-
1. a
MOTONEURONA 2. a
MOTONEURONA tico, por ejemplo:
• 1 . m o t o n e u r o n a + afasia = c o r t e z a m o t o r a .
a

Reflejos • 1 . m o t o n e u r o n a + pares c r a n e a l e s c o n t r a l a t e r a l e s (síndrome c r u z a d o )

Vivos
a

D i s m i n u i d o s o ausentes
osteotendinosos = t r o n c o d e l encéfalo.

Respuesta • 2 . m o t o n e u r o n a aislada = médula o raíz m o t o r a .

a

Extensora (Babinski) Flexora • 1 . ' m o t o n e u r o n a + déficit s e n s i t i v o = n e r v i o periférico.

cutaneoplantar
• 1." m o t o n e u r o n a + 2 . m o t o n e u r o n a = esclerosis lateral amiotrófica (ELA).
a

• Músculos aislados
• Amplios grupos o pequeños g r u p o s
Músculo musculares • A m i o t r o f i a precoz
• Atrofia por desuso • Fasciculaciones
• Fibrilaciones
1.4. Trastornos
A u m e n t a d o (parálisis

de la sensibilidad
Tono D i s m i n u i d o (parálisis flaccida)
espástica)
(Figura6)
Tabla 3. Diagnóstico diferencial d e las lesiones d e primera y segunda m o t o n e u r o n a

Las lesiones de primera motoneurona (córtex cerebral, sustancia b l a n -
ca subcortical, cápsula interna, vía p i r a m i d a l troncoencefálica y m e -
dular) p r o d u c e n parálisis d e a m p l i o s grupos musculares, sin afectar
nunca a músculos individuales. N o suelen cursar c o n a m i o t r o f i a i m -
portante, salvo la derivada del desuso en fases m u y evolucionadas. N o
hay fasciculaciones ni fibrilaciones. Los reflejos miotáticos están e x a l -
tados y la respuesta cutaneoplantar es extensora (signo de Babinski).
Sensibilidad somática
Los sentidos somáticos son los m e c a n i s m o s nerviosos q u e recogen i n -
formación sensorial del c u e r p o y se d i f e r e n c i a n d e los sentidos espe-
ciales, q u e s o n : vista, oído, o l f a t o , gusto y e q u i l i b r i o , c u y a fisiología se
estudia en otros apartados d e esta o b r a . El resto d e los sentidos somáti-
cos se p u e d e n clasificar en tres:

6

Termoalgésica (dolor y t e m p e r a t u r a )
Sensibilidad v i b r a t o r i a , posicional y p r o p i o c e p t i v a
Figura 6. Vías sensitivas
• Sentidos m e c a n o r r e c e p t o r e s somáticos. Sensaciones táctiles y de
posición, q u e se e s t i m u l a n por el d e s p l a z a m i e n t o mecánico de a l -
gún t e j i d o c o r p o r a l .
• Sentidos termorreceptores. D e t e c t a n frío y calor.
• Sentido algésico o del dolor.
Receptores sensoriales
Para detectar los estímulos, existen una serie de receptores sensoriales
q u e son los encargados de captar estos estímulos, q u e p o s t e r i o r m e n t e
se interpretarán en el SNC para dar lugar a la percepción.
Los receptores sensoriales p u e d e n ser:
• Receptores sensoriales primarios. En este caso, son las p r o p i a s ter-
m i n a c i o n e s nerviosas las q u e actúan c o m o sensores.
Receptores sensoriales secundarios. C o n s t i t u i d o s por células espe-
c i a l i z a d a s neurales o n o neurales, q u e actúan c o m o transductoras
del estímulo a la n e u r o n a sensorial p r i m a r i a a través de m e c a n i s m o s
sinápticos.
Entre las p r o p i e d a d e s de los receptores sensoriales, c a b e destacar dos
p r i n c i p a l e s : la descarga repetitiva y la a d a p t a b i l i d a d o fatiga. La p r i m e -
ra hace mención al h e c h o d e q u e c u a n t o m a y o r es la i n t e n s i d a d del
estímulo, m a y o r es la f r e c u e n c i a de descarga de los potenciales de ac-
ción (ya q u e n o p u e d e n a u m e n t a r en i n t e n s i d a d ; recuérdese la ley del
Neurología y neurocirugía
t o d o o nada). La segunda ( a d a p t a b i l i d a d ) i m p l i c a q u e c u a n d o se a p l i c a
un estímulo de f o r m a constante, los receptores se a d a p t a n d e f o r m a
total o p a r c i a l , pasado c i e r t o t i e m p o , de f o r m a q u e r e s p o n d e n c o n una
f r e c u e n c i a de descarga cada vez más lenta hasta q u e , f i n a l m e n t e , se
reduce al mínimo o desaparece.
Vías sensitivas del SNC
Los estímulos d e l c u e r p o se d e t e c t a n en los diversos receptores es-
p e c i a l i z a d o s (corpúsculos d e P a c i n i , d e Meissner, t e r m i n a c i o n e s d e
R u f f i n i , amielínicas, etc.) y l l e g a n a la médula p o r las raíces dorsales
d e los n e r v i o s raquídeos. D e s d e allí, p u e d e n seguir f u n d a m e n t a l m e n -
te dos vías:
• El s i s t e m a c o l u m n a d o r s a l - l e m n i s c o m e d i a l . C o n d u c e n impul-
sos l l a m a d o s epicríticos o d e d i s c r i m i n a c i ó n f i n a y v i b r a t o r i a .
S u b e n p o r las c o l u m n a s p o s t e r i o r e s d e la m é d u l a i p s i l a t e r a l , h a -
c i e n d o su p r i m e r a s i n a p s i s en los núcleos b u l b a r e s d e C o l l y
B u r d a c h , y c r u z a n d o a n i v e l d e l b u l b o al l a d o o p u e s t o , f o r m a n -
d o el l e m n i s c o m e d i a l y a c a b a n d o e n el t á l a m o ( n ú c l e o v e n t r a l
p o s t e r o l a t e r a l ) . Es u n a vía d e c o n d u c c i ó n m u y rápida y p r e s e n t a
u n a l t o g r a d o d e o r i e n t a c i ó n e s p a c i a l c o n r e s p e c t o al o r i g e n d e l
estímulo.
El sistema anterolateral. La s e n s i b i l i d a d q u e c o n d u c e se d e n o m i n a
protopática, c o n c a p a c i d a d de diversas m o d a l i d a d e s : d o l o r , t e m p e -
ratura y sensaciones de t a c t o grosero Tiene su p r i m e r a sinapsis en
las astas dorsales de la sustancia gris m e d u l a r y, tras c r u z a r al lado
opuesto de la médula, asciende por las c o l u m n a s blancas anteriores
y laterales (fascículo espinotalámico lateral), para t e r m i n a r en t o d o s
los niveles del t r o n c o , y también en el núcleo ventral posterolateral
del tálamo. Es u n sistema más l e n t o , c o n m e n o r g r a d o de o r i e n t a -
ción espacial (MIR 97-98, 2 5 1 ) .
D e s d e el tálamo, se d i s t r i b u y e n h a c i a la c o r t e z a s e n s o r i a l (tercera
n e u r o n a q u e p r o y e c t a al córtex p a r i e t a l ) , d o n d e existe u n a r e p r e -
sentación s e n s i t i v a d e l c u e r p o , el l l a m a d o h o m ú n c u l o s e n s i t i v o d e
Penfield.
La s e n s i b i l i d a d de la cara es t r a n s m i t i d a por el V par craneal (trigé-
m i n o ) . La segunda n e u r o n a c r u z a la línea m e d i a en el t r o n c o y se i n -
c o r p o r a a la vía espinotalámica en posición m e d i a l , para e n c o n t r a r s e
c o n la tercera n e u r o n a en el tálamo (núcleo ventral p o s t e r o m e d i a l ) y
proyectar hacia el córtex p a r i e t a l .
Clínica
La disfunción sensitiva se clasifica en dos grupos (Figura 7):
• S í n t o m a s positivos: parestesias (percepciones de sensaciones
a n ó m a l a s sin a p l i c a c i ó n d e un estímulo a p a r e n t e ) y disestesias
(sensación a n ó m a l a tras a p l i c a c i ó n d e u n estímulo). En estos c a -
sos, n o se s u e l e o b j e t i v a r e n la exploración u n déficit s e n s o r i a l
demostrable.
• Síntomas negativos: c o n la demostración en la exploración de hi-
poestesia (disminución d e la percepción) o anestesia (ausencia
c o m p l e t a de percepción).
La distribución de los déficit sensoriales es i n d i c a t i v a de la localización
lesional d e n t r o del sistema n e r v i o s o .
La aparición de hipoestesia, disestesias y parestesias a n i v e l distal en
m i e m b r o s , c o n distribución en guante y calcetín, es i n d i c a t i v a de p o -
li neuropatía.
7
Manual CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a

C u a n d o aparece un déficit ( g e n e r a l m e n t e un n i v e l s u s p e n d i d o ) para ATAXIA

la s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y térmica c o n conservación de la táctil y pro-
p i o c e p t i v a , se h a b l a de déficit disociado de la sensibilidad; es típico
de lesiones c e n t r o m e d u l a r e s ( s i r i n g o m i e l i a ) p e r o también p u e d e apare- SENSITIVA CEREBELOSA VESTIBULAR

cer en algunas f o r m a s de p o l i neuropatía leprosa, a m i l o i d e , diabética y a

neuropatía sensitiva h e r e d i t a r i a . HEMISFÉRICA VERMIANA CENTRAL PERIFÉRICO
Las lesiones medulares también d a n niveles sensitivos c u y a d i s t r i b u -
ción es i n d i c a t i v a del n i v e l l e s i o n a l .
\ J
• Neuropatí Tumoral • Ictus
periférica vertebrobasilar • Posicional
Las lesiones talámicas afectan a todas las sensibilidades del h e m i c u e r - Vasular
• S. tabético • Esclerosis • Neuronitis
p o c o n t r a l a t e r a l , i n c l u i d a s las d e la cara. A veces, estas lesiones talá-
01 • Postinfeccioso múltiple
micas e v o l u c i o n a n para p r o d u c i r un c u a d r o de d o l o r o hiperpatía en el o • Deg. subaguda • Laberintitis
combinada medular Tóxico (alcohol) •Tumores
h e m i c u e r p o afecto (síndrome de Déjerine-Roussy).
ángulo • Méniére
• Espondilosis • Fármacos pontocerebeloso
cervical (fenitoína)
Las lesiones corticales parietales o d e las p r o y e c c i o n e s t a l a m o c o r t i -
cales p r o d u c e n una afectación de las d e n o m i n a d a s sensibilidades
c o m b i n a d a s , c o n conservación relativa de las p r i m a r i a s (tacto, d o l o r y
t e m p e r a t u r a ) . H a y pérdida de la discriminación e n t r e dos p u n t o s , ato- Y t
Marcha Miembros Marcha Bipedestación
p o g n o s i a , extinción parietal (frente a d o b l e estimulación simultánea en y miembros y marcha
áreas c o r p o r a l e s simétricas, no se p e r c i b e la del l a d o a f e c t a d o , g e n e r a l - Romberg Romberg Romberg
m e n t e el h e m i c u e r p o i z q u i e r d o , ya q u e r e s p o n d e n a lesiones parietales (+) (+)
derechas), agrafoestesia y astereognosia.
Figura 8.Tipos d e ataxia y etiología

• Sistema de la sensibilidad propioceptiva

c o n s c i e n t e ( n e r v i o periférico - raíz p o s t e -
rior - c o r d o n e s p o s t e r i o r e s - l e m n i s c o m e -
d i a l - tálamo - c o r t e z a ) .
• Sistema de la sensibilidad propioceptiva
inconsciente (haces espinocerebelosos
p o s t e r i o r y a n t e r i o r - pedúnculos c e r e b e l o -
sos - c e r e b e l o ) .
• C e r e b e l o (vérmis - h e m i s f e r i o s c e r e b e l o -
sos).
• Sistema vestibular (canales s e m i c i r c u l a r e s
- utrículo - sáculo).

Los dos p r i m e r o s hacen llegar información

sensorial a la c o r t e z a y c e r e b e l o .

El c e r e b e l o p a r t i c i p a en la coordinación a u t o -
Médula Nervio Corteza o tálamo mática del m o v i m i e n t o , la regulación d e l t o n o
m u s c u l a r y el m a n t e n i m i e n t o del e q u i l i b r i o .
Figura 7. Anatomía d e las a l t e r a c i o n e s d e las s e n s i b i l i d a d
El sistema v e s t i b u l a r está i m p l i c a d o en el
m a n t e n i m i e n t o d e l e q u i l i b r i o , el t o n o m u s -
c u l a r y la orientación en el e s p a c i o . Las a c e l e r a c i o n e s lineales son
registradas p o r las máculas d e utrículo y sáculo, y las a c e l e r a c i o n e s

1.5. Trastornos de la coordinación. a n g u l a r e s p o r las crestas a m p u l a r i s d e los c a n a l e s s e m i c i r c u l a r e s

(para más d e t a l l e s véase la S e c c i ó n d e Otorrinolaringología).

Ataxias (Figura 8)
Se d e f i n e la ataxia c o m o t o d o t r a s t o r n o de la coordinación q u e , sin d e -
b i l i d a d m o t o r a y en ausencia d e a p r a x i a , altera la dirección y a m p l i t u d
del m o v i m i e n t o v o l u n t a r i o , la postura y el e q u i l i b r i o .
Consideraciones anatómicas
Los sistemas neurológicos i m p l i c a d o s en la coordinación m o t o r a son
fundamentalmente cuatro:
Tipos sindrómicos de ataxia
A t e n d i e n d o a los distintos sistemas neuronales descritos p r e v i a m e n t e ,
se p u e d e n d i f e r e n c i a r tres t i p o s sindrómicos d e ataxia (véase Figura
8): 1) ataxia sensitiva, 2) ataxia cerebelosa y 3) ataxia o d e s e q u i l i b r i o
vestibular.
• Ataxia sensitiva. Se p r o d u c e c o m o c o n s e c u e n c i a de trastornos q u e
afectan a la vía p r o p i o c e p t i v a c o n s c i e n t e a n i v e l de n e r v i o periféri-
c o , raíces posteriores, c o r d o n e s posteriores o l e m n i s c o m e d i a l en el
t r o n c o encefálico.
A f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a la m a r c h a y m i e m b r o s inferiores de

8
 Neurología y neurocirugía

f o r m a simétrica. Es característica d e la ataxia sensitiva la ausencia bilateral y, a m e n u d o , p u r o ( p u r a m e n t e h o r i z o n t a l , r o t a t o r i o o v e r t i -

de vértigo, n i s t a g m o o disartria, y prácticamente diagnóstico el c l a r o
e m p e o r a m i e n t o c u a n d o el p a c i e n t e cierra los o j o s o e j e c u t a m o v i -
m i e n t o s en situaciones c o n escasa l u m i n o s i d a d .
En posición bípeda, con ojos abiertos, hay un aumento de la base de
sustentación, y el paciente puede llegar a caer si cierra los ojos (signo de
Romberg). El signo d e Romberg no aparece en las lesiones cerebelosas.
Ataxia cerebelosa. La ataxia cerebelosa p u e d e afectar a la bipedes-
tación, m a r c h a y m i e m b r o s y, a d i f e r e n c i a d e la ataxia sensitiva,
persiste aún c o n a y u d a visual y n o se agrava tan i n t e n s a m e n t e c o n
el c i e r r e d e los o j o s . Se asocia a hipotonía, disartria, t e m b l o r cinéti-
c o y nistagmo ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 8 ) .
Se d i s t i n g u e n dos síndromes cerebelosos: 1) síndrome v e r m i a n o , c a -
r a c t e r i z a d o p o r ataxia d e la m a r c h a y escasa o n u l a ataxia d e m i e m -
bros, c o n i n f r e c u e n t e presencia d e hipotonía, n i s t a g m o , disartria o
t e m b l o r . Es característico d e la degeneración cerebelosa alcohólica
y del m e d u l o b l a s t o m a en niños. 2) Síndrome hemisférico, q u e cursa
c o n ataxia d e los m i e m b r o s ipsilaterales a la lesión e i m p l i c a h i p o -
tonía, disartria, n i s t a g m o y t e m b l o r .
Ataxia vestibular. La ataxia o d e s e q u i l i b r i o vestibular se caracteriza
por u n trastorno del e q u i l i b r i o d u r a n t e la bipedestación y m a r c h a ,
sin incoordinación en los m o v i m i e n t o s d e los m i e m b r o s c u a n d o el
p a c i e n t e es e x p l o r a d o en decúbito. El vértigo y el n i s t a g m o están
típicamente asociados, y n o hay disartria.
Para diferenciar entre síndrome vertiginoso periférico (nervio vesti-
bular y sistema laberíntico) y central (núcleos vestibulares y vías d e
conexión), se valorarán los síntomas asociados y la a r m o n i o s i d a d o
c o n g r u e n c i a del trastorno del e q u i l i b r i o o b j e t i v a d o en la exploración.
El síndrome periférico se caracteriza p o r vértigo o sensación d e g i r o
de objetos, g e n e r a l m e n t e i n f l u e n c i a b l e c o n los m o v i m i e n t o s cefáli-
cos y d e corta duración, síntomas vegetativos intensos, acúfenos e
h i p o a c u s i a u n i l a t e r a l . H a y n i s t a g m o espontáneo h o r i z o n t o r o t a t o r i o
hacia u n lado d e la m i r a d a e i n h i b i d o p o r la fijación v i s u a l . La des-
viación en el test d e R o m b e r g y en la m a r c h a es en la m i s m a d i r e c -
ción y c o i n c i d e c o n la dirección del c o m p o n e n t e lento del nistagmo
(hacia el l a d o q u e presenta h i p o a c u s i a ) .
El síndrome vestibular central se caracteriza p o r la disarmonía d e
las respuestas, y a m e n u d o es i n c o m p l e t o (no c o n l l e v a t o d o s los
c o m p o n e n t e s ) . El vértigo n o se i n f l u e n c i a tan m a r c a d a m e n t e c o n los
m o v i m i e n t o s d e la cabeza, su i n t e n s i d a d es m e n o s p r o n u n c i a d a q u e
el trastorno del e q u i l i b r i o , los síntomas vegetativos son m o d e r a d o s ,
no hay h i p o a c u s i a ni acúfenos, y el n i s t a g m o espontáneo suele ser
cal). En el test d e R o m b e r g , la caída es hacia atrás o hacia los lados y
atrás. La inclinación d u r a n t e la m a r c h a n o c o i n c i d e c o n la dirección
del c o m p o n e n t e lento del n i s t a g m o ni c o n la dirección d e caída en
el test d e R o m b e r g . Además, es f r e c u e n t e la c o e x i s t e n c i a d e otros
signos o síntomas d e disfunción neurológica troncoencefálica.
1.6. Alteración
de los pares craneales ( F i g u r a d
Parálisis de los pares craneales oculomotores
Las parálisis o paresias d e los pares craneales o c u l o m o t o r e s (nervios
m o t o r o c u l a r común (III), patético (IV) y m o t o r o c u l a r e x t e r n o (VI)) p r o -
d u c e n diplopía binocular. La diplopía m o n o c u l a r se observa en la l u x a -
ción del c r i s t a l i n o .
Localización d e lesiones del III p a r craneal
(núcleo motor ocular común) «MIR 99-00F, 6 2 )
La lesión p u e d e establecerse a nivel del núcleo, del fascículo, de la
porción s u b a r a c n o i d e a , del seno cavernoso o d e la fisura o r b i t a r i a . Clí-
n i c a m e n t e , cursa c o n d e b i l i d a d d e los músculos inervados (constrictor
p u p i l a r , recto superior, inferior, i n t e r n o y o b l i c u o m e n o r ) y ptosis (ele-
v a d o r del párpado ipsilateral), p r o d u c i e n d o diplopía vertical u o b l i c u a
b i n o c u l a r . La causa más frecuente es la mononeuropatía diabética (MIR
99-00F, 6 2 ) .
• Las lesiones nucleares aisladas del III par son m u y raras. Se m a n i -
fiestan clínicamente por d e b i l i d a d d e todos los músculos inervados
p o r el III par ipsilateral (constrictor p u p i l a r , recto superior, inferior,
i n t e r n o y o b l i c u o m e n o r ) , más d e b i l i d a d del recto superior c o n t r a l a -
teral y ptosis bilateral i n c o m p l e t a .
La porción subaracnoidea puede afectarse especialmente p o r lesio-
nes compresivas (aneurismas y herniación uncal), isquémicas (dia-
betes y vasculitis) o a r a c n o i d i t i s básales. Las lesiones compresivas se

LOCALIZACIÓN CLINICA DE LA LESIÓN

Midriasis arreactiva
III PC Mesencéfalo
Alteración d e la mirada vertical

Alteración d e la mirada horizontal (los ojos se

Protubera
desvían al lado contrario a la lesión)

Parálisis facial: (boca se desvía al lado sano)

VII PC Protuberancia • Periférica: completa (superior + inferior)
• Central: respeta porción superior.

Paresia, amiotrofias y fasciculaciones de la lengua,

XII PC Bulbo
q u e se desvía hacia el lado de la lesión

v p c Núcleo principal (protuberancia)

Hemihipoestesia facial ipsilateral
Núcleo espinal (prot. y b u l b o )

Figura 9. Localización d e los pares c r a n e a l e s e n e l t r o n c o d e l encéfalo

9
Manual C T O de Medicina y Cirugía, 8. edición a
caracterizan i n i c i a l m e n t e p o r midriasis arreactiva d e la p u p i l a , segui-
da d e d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a extraocular. Las lesiones isquémi-
cas respetan la p u p i l a , ya q u e están c o n f i n a d a s a la porción central
del n e r v i o , y las fibras p u p i l o m o t o r a s se l o c a l i z a n periféricamente.
En el seno c a v e r n o s o , la lesión d e l III par se suele asociar a lesión
de otros pares craneales (IV y V I : o f t a l m o p l e j i a c o m p l e t a , la p r i m e -
ra y segunda ramas d e l trigémino). A este n i v e l , la p u p i l a p u e d e
ser n o r m a l , p e r o la asociación de u n síndrome d e H o r n e r y paresia
o c u l o m o t o r a c o m b i n a d a es patognomónica d e lesión e n el seno c a -
v e r n o s o (MIR 0 2 - 0 3 , 1 4 1 ) .
• Por la fisura o r b i t a r i a supe-
RECUERDA rior d i s c u r r e n los pares III, IV
Ptosis: y V I y p r i m e r a rama d e l V
• Miastenia gravis. (oftálmica) y la v e n a oftálmi-
• Síndrome d e Horner.
ca. A este n i v e l , el III par se
• Lesión d e l III PC
d i v i d e e n dos ramas: supe-
rior (para el recto s u p e r i o r y
e l e v a d o r del párpado superior) e i n f e r i o r (para el recto i n f e r i o r , recto
i n t e r n o , o b l i c u o m e n o r y g a n g l i o c i l i a r [fibras p u p i l o m o t o r a s ] ) . Las
lesiones a este n i v e l n o afectan a la segunda rama del trigémino.
Localización d e lesiones del IV par craneal (núcleo troclear)
El núcleo d e l IV par se l o c a l i z a en el mesencéfalo dorsal i n f e r i o r . Su
porción fascicular se decusa y e m e r g e del t r o n c o en la línea m e d i a p o s -
terior, para d i r i g i r s e hacia a d e l a n t e r e c o r r i e n d o el mesencéfalo lateral
en la cisterna perimesencefálica. Penetra e n la pared lateral d e l seno
c a v e r n o s o y a l c a n z a la órbita a través d e la fisura o r b i t a r i a s u p e r i o r para
inervar el músculo o b l i c u o m a y o r c o n t r a l a t e r a l .
La parálisis del IV par p r o d u c e clínica d e diplopía vertical q u e a u m e n -
ta al m i r a r hacia a b a j o y al l a d o o p u e s t o de la lesión. Los pacientes
presentan, característicamente, desviación d e la cabeza hacia el l a d o
o p u e s t o a la lesión, ya q u e la inclinación hacia el m i s m o l a d o a u m e n t a
la diplopía (test d e la inclinación cefálica d e B i e l s c h o w s k y ) .
La causa más f r e c u e n t e d e afectación unilateral o bilateral d e l IV par
son los t r a u m a t i s m o s craneales, e s p e c i a l m e n t e frontales. La segunda
causa e n f r e c u e n c i a es la neuropatía isquémica p o r e n f e r m e d a d d e p e -
queño vaso (diabetes, m o n o n e u r i t i s múltiple, etc.).
Localización d e lesiones del VI par craneal
(núcleo motor ocular externo)
El núcleo d e l V I par se l o c a l i z a en la p r o t u b e r a n c i a inferior, en íntima
relación c o n la r o d i l l a d e l f a c i a l . Este núcleo presenta dos p o r c i o n e s .
D e u n a d e ellas se o r i g i n a el fascículo longitudinal medial, interneu-
ronas q u e c r u z a n la línea m e d i a y a s c i e n d e n para hacer sinapsis en el
subnúcleo del recto i n t e r n o d e l III par c o n t r a l a t e r a l , p e r m i t i e n d o d e
esta f o r m a la m i r a d a c o n j u g a d a e n el p l a n o h o r i z o n t a l .
La otra porción d a lugar a las fibras del VI par p r o p i a m e n t e dichas, q u e
se d i r i g e n hacia a d e l a n t e e n la p r o t u b e r a n c i a y salen del t r o n c o para
i n t r o d u c i r s e en el i n t e r i o r d e l seno c a v e r n o s o e inervar f i n a l m e n t e el
recto e x t e r n o , tras pasar p o r la fisura o r b i t a r i a superior.
• La lesión del fascículo l o n g i t u d i n a l m e d i a l p r o d u c e la l l a m a d a of-
talmoplejia internuclear (parálisis d e la aducción de u n o j o c o n
n i s t a g m o en el o j o a b d u c e n t e ) . Sus causas más frecuentes son la
esclerosis múltiple y las lesiones vasculares.
La porción s u b a r a c n o i d e a es m u y susceptible d e lesionarse p o r su
largo r e c o r r i d o . Procesos t u m o r a l e s o u n a u m e n t o de la presión in-
10
tracraneal (secundaria a t u m o r o hipertensión intracraneal benigna)
p u e d e n cursar c o n u n a paresia del V I par. La afectación a n i v e l de la
p u n t a d e l peñasco del t e m p o r a l p r o d u c e el síndrome d e G r a d e n i g o
(paresia del V I par, d o l o r f a c i a l ipsilateral p o r afectación d e l trigémi-
n o y sordera) ( M I R 99-00, 197).
RECUERDA
El IV PC es el m á s l a r g o y d e l g a d o y a d e m á s a b a n d o n a el t r o n c o d e l
e n c é f a l o p o r su c a r a p o s t e r i o r . Por e l l o , la c a u s a más f r e c u e n t e d e su
lesión s o n los t r a u m a t i s m o s craneoencefálicos.
El V I PC r e a l i z a u n l a r g o r e c o r r i d o a través d e l e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o ,
d e a h í q u e sea s u s c e p t i b l e d e l e s i o n a r s e a n t e e l e v a c i o n e s d e la presión
intracraneal.
D a d o su trayecto d e n t r o d e l seno c a v e r n o s o en relación c o n las
fibras oculosimpáticas q u e r o d e a n a la carótida interna, es d e gran
v a l o r l o c a l i z a d o r la asociación d e u n síndrome d e H o r n e r y paresia
ipsilateral d e l V I par (por aneurismas d e carótida interna, fístulas
c a r o t i d o c a v e r n o s a s , etc.).
Lesión del nervio trigémino o V par craneal
El n e r v i o trigémino inerva los músculos de la masticación y recoge la
sensibilidad d e la hemicara ipsilateral. Se c o m p o n e d e tres ramas: oftál-
m i c a , m a x i l a r y m a n d i b u l a r . La manifestación clínica más frecuente es el
d o l o r en la hemicara ipsilateral. También p u e d e cursar c o n hipoestesia
de la hemicara ipsilateral, desviación d e la mandíbula hacia el lado e n -
f e r m o c o n d e b i l i d a d para la masticación y abolición del reflejo c o r n e a l .
Las causas más frecuentes son la infección p o r herpes zóster, la escle-
rosis múltiple y también la n e u r a l g i a idiopática.
Lesión del nervio facial o VII par craneal
El n e r v i o facial inerva los músculos d e la mímica f a c i a l , las glándulas
l a g r i m a l , s u b m a x i l a r y s u b l i n g u a l , y los 2/3 anteriores de la lengua. La
lesión periférica o nuclear p r o d u c e d e b i l i d a d d e los músculos d e la
h e m i c a r a ipsilateral c o m p l e t a , d e m a n e r a q u e al intentar elevar ambas
c o m i s u r a s , la b o c a se desvía hacia el l a d o sano, el p a c i e n t e presenta
frente lisa y d i f i c u l t a d para cerrar el párpado ipsilateral.
La lesión s u p r a n u c l e a r (cortical) p r o d u c e parálisis únicamente d e la
parte i n f e r i o r d e la h e m i c a r a c o n t r a l a t e r a l (la inervación d e la parte
inferior es c o n t r a l a t e r a l , mientras q u e la inervación d e la parte s u p e r i o r
es b i l a t e r a l y, p o r t a n t o , está preservada). La parálisis facial bilateral
p u e d e aparecer e n el síndrome d e Gulllain-Barré, en la e n f e r m e d a d d e
L y m e y e n la sarcoidosis.
Lesión del nervio estatoacústico
u VIII par craneal
Está, a su v e z , c o n s t i t u i d o p o r d o s nervios, el c o c l e a r y el vestibular. El
n e r v i o c o c l e a r es sensorial y t r a n s m i t e los estímulos a u d i t i v o s . El n e r v i o
vestibular i n t e r v i e n e e n la regulación d e l e q u i l i b r i o y e n la orientación
en el espacio. La lesión del n e r v i o c o c l e a r p r o d u c e tinnitus o acúfenos,
así c o m o disminución d e la a g u d e z a a u d i t i v a .

Lesión del nervio glosofaríngeo
o IX par craneal
Inerva los músculos c o n s t r i c t o r s u p e r i o r d e la f a r i n g e y estilofaríngeo,
la s e n s i b i l i d a d del t e r c i o posterior de la lengua y d e la o r o f a r i n g e . Su
lesión p r o d u c e leve disfagia, pérdida d e la s e n s i b i l i d a d del t e r c i o p o s -
terior d e la lengua, pérdida del reflejo faríngeo y desviación d e la pared
posterior hacia el l a d o sano (signo d e la c o r t i n a d e Vernet). Es m u y rara
su lesión aislada.
Lesión del nervio vago o X par craneal
Su lesión intracraneal p r o d u c e disfagia, disartria, disfonía y anestesia
laríngea. Es m u y rara su lesión aislada.
Lesión del nervio espinal o XI par craneal
Alteraciones pupilares
Es un n e r v i o m o t o r p u r o q u e inerva los músculos e s t e r n o c l e i d o m a s t o i d e o
y trapecio. Su lesión p r o d u c e d e b i l i d a d muscular ipsilateral a este n i v e l .
Lesión del nervio hipogloso o XII par craneal
Es u n n e r v i o m o t o r p u r o q u e inerva la h e m i l e n g u a c o n t r a l a t e r a l (mús-
c u l o g e n i o g l o s o ) . Su lesión p r o d u c e h e m i a t r o f i a ipsilateral d e la lengua
y desviación d e ésta hacia el l a d o de la lesión.
1.7. Trastornos
campimétricos y pupilares
Defectos campimétricos
Véase la Sección d e Oftalmología.
• Las lesiones retinianas y del nervio óptico c o n d u c e n a la aparición
de escotomas. Las lesiones maculares p r o d u c e n escotomas c e n t r a -
les. La retinitis p i g m e n t a r i a característicamente p r o d u c e u n a r e d u c -
ción concéntrica d e l c a m p o v i s u a l . Los defectos arcuatos r e s p o n d e n
a lesiones isquémicas del n e r v i o óptico anterior, g l a u c o m a y papi-
l e d e m a . Los escotomas centrales y cecocentrales son u n signo d e
neuropatía óptica.
• Las lesiones quiasmáticas, h a b i t u a l m e n t e c o m p r e s i v a s p o r t u m o r e s
h i p o f i s a r i o s , c r a n e o f a r i n g i o m a s o aneurismas, d a n lugar g e n e r a l -
m e n t e a h e m i a n o p s i a s heterónimas o b i t e m p o r a l e s . Más raras son
las c u a d r a n t a n o p s i a s b i t e m p o r a l e s superiores o inferiores y la h e -
mianopsia temporal monocular.
• Las lesiones retroquiasmáticas (cintillas, c u e r p o s g e n i c u l a d o s , ra-
d i a c i o n e s ópticas y lóbulo o c c i p i t a l ) d a n lugar a defectos c a m p i m é -
tricos homónimos c u y a c o n g r u e n c i a ( s i m i l i t u d en c u a n t o al d e f e c t o
campimétrico en cada o j o ) está en función d e l o anterior o poste-
rior d e la lesión. Las lesiones anteriores dan lugar a defectos i n c o n -
Neurología y neurocirugía
gruentes, mientras q u e las lesiones próximas a la corteza o c c i p i t a l
p r o d u c e n defectos c o n g r u e n t e s .
La lesión de c i n t i l l a s ópticas, además d e h e m i a n o p s i a homónima
c o n t r a l a t e r a l , p u e d e p r o d u c i r alteraciones en la r e a c t i v i d a d p u p i l a r .
UERDA
La c u a d r a n t a n o p s i a b i t e m p o r a l s u p e r i o r se p r o d u c e p o r la compresión
d e las f i b r a s i n f e r i o r e s d e l q u i a s m a , y u n a d e sus causas s u e l e n ser los t u -
m o r e s h i p o f i s a r i o s . En c a m b i o , los c r a n e o f a r i n g i o m a s , q u e c o m p r i m e n
p r i m e r o las f i b r a s s u p e r i o r e s , p r o v o c a n u n a c u a d r a n t a n o p s i a b i t e m p o r a l
inferior.
Las lesiones de radiaciones ópticas n o p r o d u c e n alteraciones pupila-
res. La afectación d e las radiaciones ópticas parietales p r o d u c e una
cuadrantanopsia homónima contralateral inferior, y c u a n d o se afectan
las temporales, se p r o d u c e una cuadrantanopsia homónima superior.
La lesión o c c i p i t a l a n i v e l d e la cisura c a l c a r i n a , g e n e r a l m e n t e se-
c u n d a r i a a oclusión embólica d e la arteria cerebral posterior, p r o -
d u c e u n a h e m i a n o p s i a homónima c o n t r a l a t e r a l c o n g r u e n t e c o n res-
p e t o d e la visión m a c u l a r .
A n i s o c o r i a esencial. U n 1 5 - 3 0 % d e la población n o r m a l t i e n e una
d i f e r e n c i a en el tamaño p u p i l a r d e 0,4-1 m m c o n una r e a c t i v i d a d
n o r m a l a la l u z .
Defecto pupilar aferente relativo. Consiste en u n a disminución d e
la respuesta p u p i l a r c o n s t r i c t o r a frente a u n estímulo l u m i n o s o d i -
recto, c o n u n a respuesta n o r m a l si se e s t i m u l a el o j o contralateral
(respuesta consensual n o r m a l ) , e i n d i c a lesión del n e r v i o óptico i p -
silateral (MIR 0 7 - 0 8 , 5 2 ) .
Síndrome de Horner. Se p r o d u c e p o r afectación d e las fibras p u -
pilares simpáticas. La inervación simpática q u e d i l a t a la p u p i l a se
o r i g i n a a nivel hipotalámico y d e s c i e n d e p o r el t e g m e n t o lateral
troncoencefáiico hasta el núcleo i n t e r m e d i o l a t e r a l de la médula en
los segmentos C 8 - D 2 . D e s d e aquí, pasa al g a n g l i o c e r v i c a l s u p e r i o r
d e la cadena simpática paravertebral y asciende c o n el p l e x o pe-
ricarotídeo, para i n c o r p o r a r s e a la rama oftálmica del trigémino y
a l c a n z a r la p u p i l a a través d e los nervios ciliares largos. La lesión a
c u a l q u i e r a d e estos niveles p u e d e p r o d u c i r u n síndrome d e H o r n e r ,
q u e cursa c o n la tríada d e ptosis, miosis y e n o f t a l m o s . A veces se
s u m a a n h i d r o s i s facial (esto último c u a n d o la lesión es p r e v i a a la
bifurcación carotídea; si la lesión es posterior a la bifurcación, n o
hay anhidrosis). La p u p i l a responde a d e c u a d a m e n t e a la l u z y a los
estímulos cercanos. La a n i s o c o r i a es m a y o r en la o s c u r i d a d y la p u -
p i l a responde t a n t o a midriáticos c o m o a mióticos (MIR 0 3 - 0 4 , 2 8 ) .
Lesión de las fibras pupilares parasimpáticas. Se o r i g i n a n en el n ú -
c l e o d e Edinger-Westphal, l o c a l i z a d o en la porción superior del n ú -
c l e o del III par. Desde allí, d i s c u r r e n c o n las fibras del III par craneal
hasta el g a n g l i o c i l i a r , l o c a l i z a d o a n i v e l i n t r a o r b i t a r i o y, a través
d e los nervios ciliares c o r t o s , a l c a n z a el músculo c o n s t r i c t o r de la
p u p i l a . Las fibras parasimpáticas d i s c u r r e n en la periferia del III par,
p o r l o q u e son m u y sensibles a la patología c o m p r e s i v a (aneurismas,
herniación u n c a l ) . La lesión a c u a l q u i e r a d e estos niveles da l u -
gar a dilatación p u p i l a r sin respuesta a la l u z . C u a n d o la dilatación
p u p i l a r arreactiva se acompaña d e u n a relativa preservación d e la
m o t i l i d a d o c u l a r , la etiología suele ser c o m p r e s i v a en el espacio
s u b a r a c n o i d e o . Las lesiones isquémicas del III par respetan la p u p i l a
i n i c i a l m e n t e (ya q u e la i s q u e m i a suele afectar a las fibras internas y,
c o m o se ha c o m e n t a d o , las parasimpáticas se sitúan en la porción
e x t e r n a del III par).
11
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Pupila tónica de Adié. Se p r o d u c e s e c u n d a r i a m e n t e a lesión d e l

g a n g l i o c i l i a r p o r causas locales (inflamación, infección o t r a u m a -
t i s m o ) o c o m o parte d e u n a neuropatía periférica o autonómica
(síndrome d e Cuillain-Barré, síndrome d e Fisher, síndrome d e Shy-
Drager, a m i l o i d o s i s , neuropatía sensitiva h e r e d i t a r i a , e n f e r m e d a d
de C h a r c o t - M a r i e - T o o t h , diabetes, a l c o h o l i s m o o síndrome para-
neoplásico). Es u n a p u p i l a midriática, g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l , q u e
n o r e s p o n d e a la l u z , y c u y a respuesta frente a la visión c e r c a n a es
lenta y tónica. La a n i s o c o r i a se h a c e más patente en c o n d i c i o n e s d e
l u m i n o s i d a d . Responde t a n t o a midriáticos c o m o a mióticos. Puede
acompañarse d e m o v i m i e n t o s v e r m i f o r m e s d e los bordes d e l iris.
Pupila de Argyll-Robertson. Es u n a afectación p u p i l a r b i l a t e r a l c o n
p u p i l a s pequeñas e irregulares q u e r e s p o n d e n escasamente a la l u z ,
p e r o c o n s e r v a n la acomodación para la visión cercana (disociación
cerca-luz o D C L ) . Presenta respuesta a d e c u a d a a mióticos y escasa
a midriáticos. Parece ser s e c u n d a r i a a u n a lesión mesencefálica ros-
tral y característicamente se ve en pacientes c o n neurolúes. Otras
causas d e D C L s o n : sarcoidosis, diabetes, a m i l o i d o s i s f a m i l i a r , sín-
d r o m e d e Adié, distrofia miotónica, h i d r o c e f a l i a y t u m o r e s de la
Figura 1 1 . Organización somatotópica d e las áreas corticales m o t o r a s
región p i n e a l . La D C L u n i l a t e r a l se observa en lesiones d e l n e r v i o y sensitivas.
óptico y retinianas ipsilaterales.

En el lóbulo f r o n t a l , se sitúa u n c e n t r o d e la m i r a d a c o n j u g a d a . Su
lesión p r o d u c e desviación oculocefálica c o n j u g a d a hacia el l a d o

1.8. Síndromes lobares ( F i g u r a k »

de la lesión. Sin e m b a r g o , su irritación (crisis c o m i c i a l e s ) desvía los
ojos y la c a b e z a hacia el l a d o o p u e s t o .
La lesión d e l área m o t o r a s u p l e m e n t a r i a d o m i n a n t e ¡nicialmente
p r o d u c e m u t i s m o , para p o s t e r i o r m e n t e e v o l u c i o n a r a afasia m o t o r a

Lóbulo frontal (MIR 04-05,54) t r a n s c o r t i c a l . C u a n d o se afecta el área d e Broca, aparece la afasia

m o t o r a o n o f l u e n t e . Lesiones más a m p l i a s en esta z o n a c o n d u c e n
al d e s a r r o l l o d e agrafía y a p r a x i a b u c o l i n g u o f a c i a l .
• Las áreas m o t o r a s y p r e m o t o r a s están específicamente relacionadas La afectación b i l a t e r a l d e las áreas f r o n t a l e s m e d i a l e s parasagita-
c o n los m o v i m i e n t o s v o l u n t a r i o s y su lesión p r o d u c e parálisis es- les c o n d u c e a u n c u a d r o d e a p r a x i a d e la m a r c h a e i n c o n t i n e n c i a

pástica c o n t r a l a t e r a l ( p r i m e r a m o t o n e u r o n a ) . Las áreas m o t o r a s p r i - urinaria.

marias, al igual q u e las sensitivas, se o r g a n i z a n somatotópicamente • Las áreas prefrontales t i e n e n una función m e n o s específica. Su l e -
de f o r m a q u e áreas c o r t i c a l e s se c o r r e l a c i o n a n c o n áreas c o r p o r a l e s sión se ha r e l a c i o n a d o c o n una ausencia d e i n i c i a t i v a y e s p o n t a -
específicas (Figura 11). n e i d a d (estado apático o abúlico), disminución d e las relaciones

Área motora y premotora Corteza somatosensorial

(parálisis espástica contralateral) (hipoestesia contralateral)

Centro d e la mirada c o n j u g a d a
(desviación hacia la lesión) Radiaciones ópticas superiores
(cuadrantanopsia
inferior contralateral)

Corteza p r e f r o n t a l
( m u t i s m o , abulia, m o n a ,
reflejos arcaicos)

Área d e Broca
(afasia m o t o r a )

Corteza visual primaria

(hemianopsia homónima
contralateral c o n respeto
macular; ceguera cortical)

Corteza a u d i t i v a Radiaciones ópticas inferiores

Área d e Wernicke
(alucinaciones auditivas; (cuadrantanopsia superior
(afasia sensitiva)
sordera cortical) contralateral)

Figura 10. Alteraciones d e las funciones superiores y síndromes lobares

12

interpersonales, c a m b i o s en la p e r s o n a l i d a d (a veces c o n e v i d e n t e
desinhibición s o c i a l , i n e s t a b i l i d a d e i m p u l s i v i d a d , e s p e c i a l m e n t e
c o n lesiones frontales básales) y ligero d e t e r i o r o i n t e l e c t u a l , c o n a u -
sencia d e atención y concentración, i n c a p a c i d a d para a n a l i z a r los
p r o b l e m a s y perseveración.
Lóbulo parietal
• Las alteraciones sensitivas q u e aparecen c o m o c o n s e c u e n c i a de la
lesión del lóbulo parietal han sido descritas p r e v i a m e n t e (véase el
a p a r t a d o Síndromes sensitivos y agnosias) e i n c l u y e n astereognosia,
a t o p o g n o s i a , pérdida d e la discriminación e n t r e dos p u n t o s , e x t i n -
ción p a r i e t a l , anosognosia y a s o m a t o g n o s i a .
• El d e f e c t o campimétrico p o r lesión parietal es u n a h e m i a n o p s i a
homónima contralateral c o n g r u e n t e , c o n c l a r o p r e d o m i n i o en los
c a m p o s inferiores ( c u a d r a n t a n o p s i a homónima i n f e r i o r p o r afecta-
ción d e las r a d i a c i o n e s ópticas superiores).
• La a p r a x i a c o n s t r u c t i v a y la del v e s t i d o , así c o m o la anosognosia
y la n e g l i g e n c i a h e m i c o r p o r a l (asomatognosia), se observan más
f r e c u e n t e m e n t e c o n lesiones parietales derechas, a u n q u e también
p u e d e n aparecer en lesiones i z q u i e r d a s .
La lesión del lóbulo parietal d o m i n a n t e c o n d u c e a la aparición d e
alexia, síndrome d e G e r s t m a n n (agrafía, alexia, a c a l c u l i a , agnosia
d i g i t a l y desorientación derecha-izquierda), astereognosia b i m a n u a l
(agnosia táctil) y a p r a x i a ideatoria e i d e o m o t o r a (también p u e d e n
aparecer en lesiones frontales).
Lóbulo temporal
• Las lesiones d e l lóbulo t e m p o r a l d o m i n a n t e p r o d u c e n c u a d r a n t a -
nopsia homónima superior p o r afectación de las r a d i a c i o n e s ópticas
inferiores, afasia d e W e r n i c k e o f l u e n t e , amusia ( i n c a p a c i d a d para
leer y escribir música) y alteración en el a p r e n d i z a j e del material
verbal presentado p o r vía a u d i t i v a .
• La lesión del lóbulo t e m p o r a l n o d o m i n a n t e p r o d u c e el m i s m o d e -
fecto campimétrico, alteración en las relaciones espaciales, d e t e r i o -
ro en el a p r e n d i z a j e del m a t e r i a l n o verbal presentado p o r vía visual
y u n a i n c a p a c i d a d para r e c o n o c e r melodías.
• La lesión d e c u a l q u i e r a d e los lóbulos t e m p o r a l e s p u e d e dar lugar a
a l u c i n a c i o n e s e ilusiones a u d i t i v a s y c o m p o r t a m i e n t o psicótico c o n
agresividad.
• La afectación t e m p o r a l bilateral p u e d e c o n d u c i r a u n síndrome
amnésico de Korsakoff, síndrome d e Klüver-Bucy (apatía, p l a c i d e z ,
i n c r e m e n t o en la a c t i v i d a d sexual y falta d e r e c o n o c i m i e n t o d e o b -
jetos comestibles) y sordera c o r t i c a l .
Lóbulo occipital
La lesión u n i l a t e r a l p r o d u c e u n a h e m i a n o p s i a homónima contra-
lateral c o n g r u e n t e c o n respeto de la visión m a c u l a r y p u e d e cursar
c o n a l u c i n a c i o n e s visuales e l e m e n t a l e s .
Q RECUERDA
Las r e p r e s e n t a c i o n e s v i s u a l y a u d i t i v a s o n b i l a t e r a l e s . Por eso, a u n q u e
p u e d e h a b e r parálisis e hipoestesias d e u n s o l o h e m i s f e r i o , para q u e
exista c e g u e r a o s o r d e r a c o m p l e t a d e o r i g e n c o r t i c a l , s o n necesarias
lesiones d e a m b o s .
Neurología y neurocirugía
La afectación o c c i p i t a l bilateral p r o d u c e : A) ceguera c o r t i c a l p o r
afectación d e las áreas visuales p r i m a r i a s (cisuras calcarinas). Los
pacientes c o n lesiones o c c i p i t a l e s mediales extensas d e carácter
a g u d o y bilaterales c o n ceguera c o r t i c a l p u e d e n negar su ceguera
(anosognosia visual) y c o n f a b u l a r sobre l o q u e están v i e n d o ; es el
síndrome d e Antón; B) p r o s o p a g n o s i a ; C) s i m u l t a n a g n o s i a ; D) sín-
d r o m e d e Balint, q u e i m p l i c a a p r a x i a óptica (fallo para d i r i g i r la m i -
rada en u n a dirección ante u n a o r d e n , pudiéndolo hacer d e f o r m a
espontánea).
1.9. Síndromes troncoencefálicos
D e m a n e r a general, hay q u e pensar en u n a lesión a n i v e l del t r o n c o del
encéfalo s i e m p r e q u e aparezcan asociadas a lesiones d e pares c r a n e a -
les ipsilaterales c o n "vías largas" ( m o t o r o sensitivo) contralaterales. Los
pares craneales nos d a n el n i v e l d e la lesión (MIR 05-06, 5 4 ) .
Dadas las numerosas vías y núcleos q u e c o n f o r m a n esta área encefá-
lica, c o n v i e n e d i v i d i r los síndromes clínicos según las l o c a l i z a c i o n e s
anatómicas d e la f o r m a más exacta p o s i b l e (Figura 12) (MIR 0 5 - 0 6 , 5 3 ) .
Síndromes mesencefálicos
• Síndrome de W e b e r : es u n síndrome anterior q u e afecta a la vía
p i r a m i d a l y III par craneal, d a n d o lugar a hemiparesia contralateral
( i n c l u i d a la cara) y paresia del III par del l a d o d e la lesión c o n p u p i l a
d i l a t a d a arreactiva.
• Síndrome de C l a u d e y Benedikt: afectan a III par y núcleo r o j o .
Cursan c o n paresia del III par y t e m b l o r o ataxia.
• Síndrome mesencefálico dorsal o síndrome de Parinaud: suele ser
s e c u n d a r i o a t u m o r e s d e la pineal o h i d r o c e f a l i a (MIR 98-99, 5 8 ) . El
d a t o más característico es u n a parálisis d e la m i r a d a c o n j u g a d a h a -
cia a r r i b a , c o n p u p i l a s g e n e r a l m e n t e dilatadas y acomodación c o n -
servada (fenómeno d e disociación cerca-luz). C o n los m o v i m i e n t o s
oculares en el p l a n o h o r i z o n t a l , el o j o q u e a b d u c e p u e d e moverse
más l e n t a m e n t e q u e el a d d u c e n t e (pseudoparálisis del V I par).
Síndromes pontinos anteriores o ventrales
• Síndrome de locked-in o cautiverio: p u e d e ser s e c u n d a r i o a m i e l i -
nólisis central p o n t i n a ( h i p o n a t r e m i a rápidamente recuperada), i n -
farto (trombosis d e la basilar), t u m o r , h e m o r r a g i a o t r a u m a t i s m o .
Cursa c o n t e t r a p l e j i a y afectación d e la m o t i l i d a d o c u l a r h o r i z o n t a l .
Sólo c o n s e r v a n la m o t i l i d a d o c u l a r en el p l a n o v e r t i c a l y el p a r p a -
deo.
Síndromes pontinos posteriores o dorsales
Síndrome de Foville: consiste en hemiplejía c o n t r a l a t e r a l , parálisis
f a c i a l ipsilateral y desviación c o n j u g a d a de los ojos al l a d o o p u e s t o
d e la lesión, c o n i n c a p a c i d a d para m i r a r hacia el l a d o d e la lesión
(ojos m i r a n d o a la hemiplejía).
13
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8. a
edición

Síndromes bulbares

• Parálisis de la mirada conjugada hacia arriba Síndrome bulbar lateral o síndrome de

MESENCÉFALO
Síndrome de Parinaud • Dificultad para la convergencia y a c o m o d a d o . Wallenberg (MIR 02-03, 2 0 4 ) : es s e c u n d a -
• Anisocoria y midriasis
rio a oclusión d e la arteria vertebral o cere-

Síndrome de Claude Ataxia contralateral (NR) belosa p o s t e r o i n f e r i o r (PICA).

Hipar
Clínicamente, se c a r a c t e r i z a p o r : 1) sín-
Síndrome de Benedikt ipsilateral Mov. anormales contralaterales
(corea.temblor y balismo) (NR)
d r o m e v e r t i g i n o s o c o n náuseas y vómitos
p o r afectación d e los núcleos v e s t i b u l a -
res; 2) disartria y d i s f a g i a p o r paresia d e
• III par ipsilateral
Síndrome de Weber la c u e r d a v o c a l , f a r i n g e y v e l o del p a l a d a r
• Hemiparesia contralateral (VP)
i p s i l a t e r a l , t o d o e l l o s e c u n d a r i o a lesión
d e l núcleo a m b i g u o ; 3) diplopía, quizás
s e c u n d a r i a a la extensión d e la lesión a
la p r o t u b e r a n c i a i n f e r i o r , d o n d e se l o c a -
liza el V I par; 4) hipoestesia f a c i a l i p s i l a -
teral p o r afectación d e l núcleo t r i g e m i -
n a l ; 5) hipoestesia c o r p o r a l c o n t r a l a t e r a l
p o r afectación del t r a c t o espinotalámi-
c o ; 6) síndrome d e H o r n e r i p s i l a t e r a l ; 7)
ataxia cerebelosa ipsilateral secundaria

PROTUBERANCIA a la afectación del pedúnculo cerebelo-

so i n f e r i o r y c e r e b e l o (MIR 0 2 - 0 3 , 2 0 4 ) .
Síndrome de Millard-Gubler ' Hemiplejía contralateral
respetando la cara (VP)
• Paresia del VI y VII RECUERDA
pares ipsilaterales Síndrome b u l b a r m e d i a l = Motor, a d i -
ferencia de Síndrome bulbar lateral =
W a l l e n b e r g (sensitivo).

Síndrome bulbar m e d i a l : es c o n s e c u e n c i a
de la oclusión d e la arteria espinal anterior
o d e la arteria v e r t e b r a l .
Cursa c o n : 1) paresia, a m i o t r o f i a s y fasci-
c u l a c i o n e s d e la lengua p o r afectación del
XII par craneal (la lengua p r o t r u i d a se des-
vía hacia el l a d o d e la lesión); 2) h e m i p l e -
jía c o n t r a l a t e r a l c o n respeto d e la cara; 3)
ataxia sensitiva contralateral p o r afectación
del l e m n i s c o m e d i a l .

• Hemihipoestesia facial ipsilateral (V par)

BULBO Síndrome de Wallenberg • Hemihipoestesia corporal contralateral (ET)
(sd. sensitivo cruzado) RECUERDA
Los pares c r a n e a l e s n o s d a n el n i v e l d e la
lesión. N o h a y q u e o l v i d a r la regla 2-2-4-4:
los d o s p r i m e r o s pares " n o l l e g a n al t r o n -
Además: síndrome vertiginoso, disartria y disfagia,
diplopia, síndrome Horner ipsilateral y ataxia cerebelosa c o " , el III y e l IV l l e g a n al mesencéfalo; los
ipsilateral pares V , V I , V I I y V I I I a la p r o t u b e r a n c i a , y
los c u a t r o últimos al b u l b o .

• XII par ipsilateral

1.10. Reflejos
Síndrome bulbar medial • Hemiplejía contralateral que respeta la cara (VP)
• Ataxia sensitiva contralateral (LM) y síndromes medulares
VP: vía piramidal; LM; lemnisco medial; ET: vía espinotalámica; HR: núcleo rojo
Las neuronas m o t o r a s del asta anterior d e la
médula se d i v i d e n en las m o t o n e u r o n a s a ,
q u e i n e r v a n el músculo estriado, y las moto-
Figura 12. Síndromes d e l t r o n c o d e l encéfalo neuronas y, q u e i n e r v a n el huso m u s c u l a r .

14
 Neurología y neurocirugía

Existen, además, e n la sustancia gris m e d u -

lar, las i n t e r n e u r o n a s , c o n m u c h a s c o n e x i o -
nes e n t r e sí y c o n las m o t o n e u r o n a s , s i e n d o REFLEJO FLEXOR Inhibición recíproca REFLEJO EXTENSOR CRUZADO
responsables de muchas d e las f u n c i o n e s
¡ntegradoras de la médula. Así, el h a z c o r - \ t /

t i c o e s p i n a l t e r m i n a casi t o t a l m e n t e e n estas
i n t e r n e u r o n a s , y sólo u n a v e z q u e éstas h a n
i n t e g r a d o el c o n j u n t o d e señales p r o c e d e n t e s
d e otros lugares, c o n v e r g e n f i n a l m e n t e e n las
Excitada
motoneuronas anteriores.

U n t i p o especial d e estas i n t e r n e u r o n a s s o n
las células d e R e n s h a w ( M I R 0 1 - 0 2 , 2 2 1 ) , q u e
son e x c i t a d a s p o r las p r o p i a s m o t o n e u r o n a s ,
y c u y a función es i n h i b i r las m o t o n e u r o n a s
v e c i n a s (inhibición recurrente) d e f o r m a s i -
m i l a r a c o m o o c u r r e e n el sistema s e n s i t i v o ,
para c o n s e g u i r u n c o n t r o l más f i n o d e l m o v i - Inhibida

m i e n t o y s u p r i m i r la t e n d e n c i a d e las señales
eléctricas a d i f u n d i r s e a las n e u r o n a s adya-
centes.

Los p r i n c i p a l e s reflejos medulares son los s i -

guientes:
• Reflejo miotático o de estiramiento mus-
cular (Figura 1 3 ) : la excitación d e los husos
(al a u m e n t a r la l o n g i t u d d e la fibra m u s c u -
lar) p r o d u c e u n a contracción refleja d e las
grandes fibras esqueléticas q u e los r o d e a n .
Este reflejo se p r o d u c e p o r u n a vía m o n o -
Estímulo doloroso
sináptica (no p a r t i c i p a n interneuronas) e n de la m a n o
la q u e u n a fibra sensitiva t i p o la, q u e t i e n e
su o r i g e n en el huso, penetra p o r el asta
posterior y realiza u n a sinapsis d i r e c t a c o n
las neuronas d e l asta a n t e r i o r q u e i n e r v a n
las fibras del m i s m o músculo d e l q u e p r o - Figura 14. Reflejo f l e x o r
c e d e el estímulo. La cuantificación d e los
reflejos se e x p o n e e n la T a b l a 4 .

Reflejo tendinoso: se p r o d u c e c u a n d o se excita el órgano t e n d i n o s o

Nervio proplorreceptor de G o l g i , c a p a z d e detectar la tensión m u s c u l a r . El estímulo llega
a la médula a través d e fibras t i p o Ib, q u e e x c i t a n interneuronas
i n h i b i d o r a s q u e c o n e c t a n c o n el asta anterior. Así, un a u m e n t o d e
tensión m u s c u l a r i n h i b e d i r e c t a m e n t e el músculo i n d i v i d u a l , sin
afectar a los músculos adyacentes.
t • Reflejo flexor o de retirada (Figura 1 4 ) : ante u n estímulo sensorial
cutáneo de c u a l q u i e r t i p o , p e r o sobre t o d o d o l o r o s o (por esto se ha
Médula espinal
d e n o m i n a d o también reflejo n o c i c e p t i v o o d e d o l o r ) , se p r o d u c e
Nervio m o t o r una contracción d e los músculos flexores d e la e x t r e m i d a d y u n a
relajación d e los extensores.
Reflejos medulares que producen espasmo muscular: b i e n sea p o r
u n a fractura ósea, p o r irritación d e l p e r i t o n e o parietal en u n a p e r i -
t o n i t i s , etc.
Figura 13. Reflejo miotático • Reflejos autónomos: c o m p r e n d e n múltiples f u n c i o n e s , c o m o c a m -
bios en el t o n o vascular según la t e m p e r a t u r a l o c a l , sudoración,
reflejos intestinales y vesicales. Este t i p o d e reflejos suelen ser seg-
0 Arreflexia
m e n t a r i o s , p e r o en ocasiones se desencadenan d e f o r m a simultá-
+ Hiporreflexia
nea, en grandes p o r c i o n e s d e la médula, ante u n estímulo n o c i -
++ Reflejos n o r m a l e s c e p t i v o fuerte o la repleción excesiva d e u n a viscera. Es el l l a m a d o
reflejo e n masa.
+++ Hiperreflexia

++++ Clonus
Es preciso recordar las p r i n c i p a l e s vías q u e recorren la médula (Figura
Tabla 4. Cuantificación d e los reflejos o s t e o t e n d i n o s o s 15 y T a b l a 5) para p o d e r r e c o n o c e r los síndromes clínicos.

15
Manual C T O de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Déficit m o t o r . Paraplejia o t e t r a p l e j i a i n i c i a l m e n t e flaccida

Idiopática ( m e c a n i s m o
apatía t r a n s v e r s a inmunoalérgico), vírica, EM,
LES, Sjógren
y arrefléxica {shock medular); posteriormente aparecen
s i g n o s d e afectación d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a . Reflejos
o s t e o t e n d i n o s o s e x a l t a d o s p o r d e b a j o d e la lesión
Déficit sensitivo. Se a f e c t a n t o d a s las m o d a l i d a d e s
T r a s t o r n o s autonómicos. Disfunción e s f i n t e r i a n a vesical
( u r g e n c i a m i c c i o n a l l o más típico) y r e c t a l (estreñimiento)
O t r o s síntomas autonómicos s o n a n h i d r o s i s , c a m b i o s
cutáneos tróficos y disfunción sexual ( i m p o t e n c i a )

Pérdida d e s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y térmica c o n t r a l a t e r a l
(lesión d e l t r a c t o espinotalámico c r u z a d o )
Traumatismos penetrantes,
Hemisección medular Pérdida d e s e n s i b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a ipsilateral c o n ataxia
lesiones e x t r a m e d u l a r e s
(Síndrome d e Brown-Séquard) sensitiva (interrupción d e los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s )
compresivas
Parálisis espástica ipsilateral (lesión d e la vía p i r a m i d a l
cruzada)

Siringomielia, hidromielia Déficit s e n s i t i v o s u s p e n d i d o b i l a t e r a l c o n conservación

Síndrome medular central
y tumores centromedulares d e la s e n s i b i l i d a d táctil (déficit sensorial d i s o c i a d o )

Degeneración s u b a g u d a A t a x i a sensitiva c o n pérdida d e s e n s i b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a

c o m b i n a d a d e la médula
Lesión d e las c o l u m n a s
(déficit d e B12), mielopatía
posterolaterales
v a c u o l a r asociada ai SIDA,
compresión m e d u l a r
y conservación d e la s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y térmica
La disfunción c o r t i c o e s p i n a l b i l a t e r a l p r o d u c e e s p a s t i c i d a d ,
h i p e r r e f l e x i a e n m i e m b r o s i n f e r i o r e s y respuesta
c u t a n e o p l a n t a r e x t e n s o r a (lesión d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a )

A t a x i a sensitiva
I m p l i c a d o l o r e s l a n c i n a n t e s e n piernas, i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a
y arreflexia r o t u l i a n a y a q u i l e a
Síndrome cordonal posterior Neurosífilis

Z¿
La disfunción d e los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s e n la región
c e r v i c a l d a l u g a r a u n a sensación d e "descarga eléctrica"
d e s c e n d e n t e c o n la flexión d e l c u e l l o ( s i g n o d e L h e r m i t t e )

Paraplejia o t e t r a p l e j i a a g u d a c o n disfunción vesical

Disección aórtica,
S í n d r o m e d e la a r t e r i a e i n t e s t i n a l y anestesia d o l o r o s a y térmica p o r d e b a j o
aterosclerosis, cirugía
espinal anterior d e la lesión
d e la a o r t a a b d o m i n a l
N o h a y afectación p r o p i o c e p t i v a

Tabla 5. Principales síndromes medulares

Cordón posterior Vía corticoespinal

1.11. Sección
y shock medular

C u a n d o se p r o d u c e la sección r e p e n t i n a d e la médula, se s u p r i m e n

todas las f u n c i o n e s m e d u l a r e s i n f e r i o r e s a la z o n a d e l traumatismo,

ya q u e la a c t i v i d a d n o r m a l d e las n e u r o n a s m e d u l a r e s d e p e n d e de la

estimulación tónica f a c i l i t a d o r a d e los sistemas c o r t i c o e s p i n a l , reticu-

loespinal y vestibuloespinal.

Ya se ha c o m e n t a d o a n t e r i o r m e n t e c ó m o , tras u n a fase d e parálisis

f l a c c i d a , se llega a la e s p a s t i c i d a d , según las n e u r o n a s m e d u l a r e s r e c u -

p e r a n g r a d u a l m e n t e su e x c i t a b i l i d a d .

En c u a n t o a los reflejos m e d u l a r e s , se r e c u p e r a n g r a d u a l m e n t e e n o r -
Vía espinotalámica den de c o m p l e j i d a d : los p r i m e r o s en r e c u p e r a r s e son los reflejos d e

e s t i r a m i e n t o y, p o s t e r i o r m e n t e , los f l e x o r e s , los posturales antigravita-

Figura 15. Principales vías m o t o r a s y sensitivas d e la médula e s p i n a l t o r i o s y el resto d e los reflejos d e la m a r c h a .

16

1.12. Fisiología
del sistema nervioso
Conducción nerviosa (Figura 16)
Las señales nerviosas se t r a n s m i t e n m e d i a n t e potenciales de acción,
q u e son c a m b i o s rápidos del p o t e n c i a l d e m e m b r a n a .
U n p o t e n c i a l de acción no se p r o d u c e hasta q u e la elevación i n i c i a l
del p o t e n c i a l de m e m b r a n a sea lo bastante grande c o m o para a l c a n z a r
el d e n o m i n a d o " u m b r a l " para la estimulación. U n a vez a l c a n z a d o el
u m b r a l , se p r o d u c e la siguiente secuencia de a c o n t e c i m i e n t o s :
• Fase de despolarización. El a u m e n t o de v o l t a j e h a c e q u e se abran
canales de s o d i o , c o n lo c u a l se p r o d u c e la entrada del m i s m o al
interior c e l u l a r y el p o t e n c i a l de m e m b r a n a se h a c e p o s i t i v o .
• Fase de repolarización. Se c i e r r a n los canales d e s o d i o y se abren
los canales de potasio, p e r m i t i e n d o v o l v e r al p o t e n c i a l basal. D u -
rante un pequeño lapso de t i e m p o , el p o t e n c i a l de m e m b r a n a se
hace más n e g a t i v o q u e d u r a n t e el reposo; es una pequeña fase de
hiperpolarización l l a m a d a p o s p o t e n c i a l p o s i t i v o .
Fase de r e p o s o . Se r e c u p e r a el e q u i l i b r i o i ó n i c o n o r m a l a a m b o s
l a d o s d e la m e m b r a n a , g r a c i a s a la b o m b a N a / K + +
ATP depen-
diente.
N o d u l o de Ranvier
Vaina de mielina
Figura 16. Conducción n e r v i o s a e n u n a fibra mielínica
Propagación del potencial d e acción
U n p o t e n c i a l d e a c c i ó n q u e s u c e d e en un p u n t o c u a l q u i e r a d e u n a
m e m b r a n a e x c i t a b l e suele e x c i t a r p o r c i o n e s a d y a c e n t e s de la m i s m a ,
lo q u e p r o v o c a la propagación d e l p o t e n c i a l d e a c c i ó n .
Este p o t e n c i a l de a c c i ó n p u e d e viajar en a m b a s d i r e c c i o n e s a través
d e la m e m b r a n a e x c i t a d a y c u m p l e la ley d e l t o d o o nada, es d e c i r , o
se p r o p a g a p o r t o d a la m e m b r a n a (si ésta se h a l l a e n b u e n estado) o
n o lo h a c e en a b s o l u t o .
Neurología y neurocirugía
Fibras mielínícas y amielínicas
La m i e l i n a está f o r m a d a f u n d a m e n t a l m e n t e p o r la e s f i n g o m i e l i n a , un
fosfolípido a i s l a n t e q u e d e p r i m e el f l u j o iónico a través d e la m e m -
b r a n a . En las fibras m i e l i n i z a d a s , ésta c o n s t i t u y e u n a v a i n a q u e r o d e a
al axón, i n t e r r u m p i d a c a d a 1-3 m m p o r los n o d u l o s de R a n v i e r . Los
iones n o p u e d e n f l u i r a través d e las gruesas v a i n a s d e m i e l i n a , p e r o
sí lo p u e d e n hacer a través d e los n o d u l o s d e Ranvier. Por t a n t o ,
los p o t e n c i a l e s de a c c i ó n sólo p u e d e n s u c e d e r en los n o d u l o s y se
d i r i g e n d e n o d u l o a n o d u l o , en u n patrón q u e se c o n o c e c o m o c o n -
ducción saltatoria.
Ésta t i e n e i m p o r t a n c i a por tres razones:
• A u m e n t a la v e l o c i d a d de transmisión nerviosa entre 5 y 5 0 veces en
las fibras m i e l i n i z a d a s .
• Se conserva la energía del axón, p o r q u e sólo se d e s p o l a r i z a n los
n o d u l o s , por lo q u e la pérdida de iones es muchísimo m e n o r q u e
si la conducción sucediese de o t r o m o d o y, p o r t a n t o , se necesita
menor metabolismo.
• El a i s l a m i e n t o s u m i n i s t r a d o por la m i e l i n a p e r m i t e q u e la r e p o l a r i z a -
ción suceda c o n una transferencia mínima de iones y rápidamente.
Velocidad de conducción
Ésta d e p e n d e de varios factores:
Mielina. Es m a y o r en las fibras m i e l i n i z a d a s q u e en las amielínicas.
• Diámetro de la fibra. M a y o r a m a y o r diámetro.
Por t a n t o , la v e l o c i d a d de conducción varía entre 0,5 m/s en las fibras
amielínicas más pequeñas y 1 2 0 m/s en las fibras m i e l i n i z a d a s m u y
grandes. En las fibras nerviosas m i e l i n i z a d a s , la v e l o c i d a d aumenta
a p r o x i m a d a m e n t e c o n el diámetro de las mismas, y en las amielínicas,
lo hace c o n la raíz c u a d r a d a de su diámetro.
Tipos de fibras nerviosas
Existen dos c l a s i f i c a c i o n e s : una general, en la q u e están c o m p r e n d i d a s
las fibras m o t o r a s , sensoriales y autónomas, y otra referida sólo a las
sensitivas. Aquí se hará referencia a la general (fibras de t i p o s A, B y
C), i n c l u y e n d o la clasificación sensorial (tipos I, II, III y IV) j u n t o a cada
clase d e fibra sensitiva.
• Fibras A: c o r r e s p o n d e n a fibras m i e l i n i z a d a s gruesas de los nervios
espinales. Existen diversas clases:
- Fibras A a : poseen u n diámetro entre 10 y 2 0 mieras y una v e l o -
c i d a d de conducción de 6 0 - 1 2 0 m/s.
- Fibras A B: diámetro d e 8-9 mieras y v e l o c i d a d de 30-70 m/s.
- Fibras A y: fibras motoras del huso m u s c u l a r , de 1 a 8 mieras de
diámetro y hasta 5 0 m/s.
- Fibras A 8: entre 3 y 8 mieras y hasta 50 m/s. Engloba las fibras
t i p o III de la clasificación sensorial, dedicadas a la transmisión
d e l d o l o r a g u d o , la t e m p e r a t u r a fría y el tacto-presión groseros.
• Fibras B: diámetro de 3 mieras y v e l o c i d a d de hasta 15 m/s. Corres-
p o n d e a fibras l e v e m e n t e m i e l i n i z a d a s , encargadas de la i n f o r m a -
ción autonómica p r e g a n g l i o n a r .
• Fibras C: no m i e l i n i z a d a s y finas (0,5-2 mieras), son las más lentas
(0,5-2 m/s). C o m p o n e n a p r o x i m a d a m e n t e el 5 0 % de los nervios p e -
riféricos. Son las fibras sensitivas t i p o IV, relacionadas c o n el d o l o r
s o r d o c o n t i n u o , el p r u r i t o , la t e m p e r a t u r a c a l i e n t e y el t a c t o grosero.
También son fibras C las autonómicas posganglionares.
17
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
1.13. Transmisión sináptica
La transmisión sináptica es la f o r m a d e comunicación entre neuronas
d e n t r o del sistema nervioso, o entre u n a n e u r o n a y otra célula situada
en estrecho c o n t a c t o c o n e l l a .
Existen dos tipos p r i n c i p a l e s d e sinapsis, las sinapsis eléctricas y las
sinapsis químicas.
• Sinapsis e l é c t r i c a s : en este t i p o d e sinapsis, el p o t e n c i a l d e a c -
c i ó n presináptico se t r a n s m i t e a la célula postsináptica a través d e
u n o s c a n a l e s i n t e r c e l u l a r e s d e baja r e s i s t e n c i a eléctrica l l a m a d o s
u n i o n e s c o m u n i c a n t e s o u n i o n e s e n h e n d i d u r a (gap junction
nexus).
• Sinapsis químicas: es el t i p o d e sinapsis p r e d o m i n a n t e en el sistema
n e r v i o s o c e n t r a l . En las sinapsis químicas, la transmisión es u n i d i -
r e c c i o n a l y más lenta q u e en las sinapsis eléctricas.
La transmisión f i n a l i z a al descender la concentración del n e u r o t r a n s -
misor (NTS) en la h e n d i d u r a sináptica, b i e n por la acción d e e n z i m a s
específicas q u e destruyen el NTS, b i e n p o r difusión o recaptación del
m i s m o (MIR 98-99, 2 2 9 ) .
18
Neurotransmisores
Se ha demostrado la existencia de m u l t i t u d de sustancias químicas q u e
realizan la función d e NTS. Pueden clasificarse en dos grupos principales:
• Transmisores pequeños de acción rápida ( n o r a d r e n a l i n a [ N A ] , do-
p a m i n a [ D A ] , g l u t a m a t o , 5 H T , a c e t i l c o l i n a , óxido nitroso [ N O ] ,
C A B A , etc.). La mayoría se s i n t e t i z a n en el c i t o s o l d e la t e r m i n a l
presináptica a través d e reacciones bioquímicas, y n o suele existir
un A R N m específico para su síntesis (MIR 00-01 F, 2 1 3 ) . O r i g i n a n
la m a y o r parte d e las respuestas i n m e d i a t a s del sistema nervioso,
c o m o la transmisión d e señales sensoriales al c e r e b r o y d e las seña-
o les m o t o r a s desde éste a los músculos.
• Neuropéptidos. Se sintetizan c o m o partes integrantes d e grandes
moléculas, q u e p o s t e r i o r m e n t e son escindidas para dar lugar al neu-
ropéptido d e f i n i t i v o . D a d o q u e su síntesis es más laboriosa, se l i b e -
ran c a n t i d a d e s m u c h o m e n o r e s , a u n q u e este h e c h o se c o m p e n s a
en parte p o r q u e los neuropéptidos son m u c h o más potentes (VIP,
sustancia P, diversas h o r m o n a s , encefalinas, etc.). Además, se d i f e -
r e n c i a n de los pequeños NTS en q u e su acción es más lenta y p r o -
l o n g a d a , i n c l u s o c o n c a m b i o s a largo p l a z o en el número y tamaño
de sinapsis o d e receptores (MIR 0 2 - 0 3 , 1 3 2 ; M I R 0 0 - 0 1 , 2 4 6 ) .
 Neurología y neurocirugía

0 2 .
COMA.
MUERTE ENCEFÁLICA

Orientación Aspectos esenciales

MIR
Este t e m a es m u y p o c o ÜD El c o m a es el g r a d o más p r o f u n d o d e disminución d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a .

i m p o r t a n t e para el M I R . H a y
La c a u s a más f r e c u e n t e d e c o m a s o n los t r a s t o r n o s metabóllcos.
q u e p r e s t a r a t e n c i ó n a ios m
c o n c e p t o s d e s t a c a d o s e n los
El n i v e l d e c o n s c i e n c i a se v a l o r a e n la exploración neurológica a través d e la e s c a l a i n t e r n a c i o n a l d e G l a s -
Aspectos esenciales y repasar
m g o w (véase Capítulo 1 8 . Traumatismos craneoencefálicos).
los s i g n o s c o n v a l o r l o c a l i z a d o r

tu
d e lesión, e s p e c i a l m e n t e la
Los signos c o n v a l o r l o c a l i z a d o r e n el p a c i e n t e e n c o m a s o n : el patrón r e s p i r a t o r i o (véase Figura 1 7 ) , las
e x p l o r a c i ó n p u p i l a r y los
a l t e r a c i o n e s p u p i l a r e s , los m o v i m i e n t o s o c u l a r e s r e f l e j o s y las p o s t u r a s reflejas.
reflejos troncoencefálicos.

m La p r e s e n c i a d e los r e f l e j o s o c u l o c e f á l i c o s ( m o v i m i e n t o c o n j u g a d o d e los o j o s e n dirección o p u e s t a a la

rotación d e la c a b e z a ) i n d i c a la i n t e g r i d a d f u n c i o n a l d e l t r o n c o d e l encéfalo.

2.1. Coma

Fisiopatología

El n i v e l n o r m a l d e c o n s c i e n c i a d e p e n d e d e la activación d e los hemisferios cerebrales p o r grupos neuronales

l o c a l i z a d o s en el sistema reticular a c t i v a d o r (SRA) del t r o n c o del encéfalo. El SRA se l o c a l i z a en la formación
reticular c o m p r e n d i d a entre la porción rostral d e la p r o t u b e r a n c i a y la parte c a u d a l del diencéfalo, y t i e n e u n a
i m p o r t a n c i a básica para el m a n t e n i m i e n t o del estado d e v i g i l i a . Pequeñas lesiones localizadas en esta z o n a
p u e d e n d e t e r m i n a r estados d e c o m a .

Las lesiones hemisféricas también p u e d e n causar c o m a p o r a l g u n o d e los siguientes m e c a n i s m o s : 1) lesiones

estructurales generalizadas o bilaterales, 2) lesiones unilaterales q u e c o m p r i m e n el h e m i s f e r i o c o n t r a l a t e r a l , y 3)
compresión troncoencefálica secundaria a herniación.

Los trastornos metabólicos son la causa más f r e c u e n t e d e c o m a sin signos d e f o c a l i d a d c o n función t r o n c o e n -

cefálica intacta.

2.2. Signos de valor localizados (Figura 17)

Patrón respiratorio

El patrón respiratorio de u n p a c i e n t e en c o m a p u e d e ser útil para l o c a l i z a r el nivel d e disfunción estructural en

el n e u r o e j e , p e r o las alteraciones metabólicas p u e d e n afectar a los centros respiratorios d e la p r o t u b e r a n c i a y
S M P M P P P B b u l b o , d a n d o lugar a patrones similares a los p r o d u c i d o s p o r lesiones estructurales. Por t a n t o , la interpretación
•aHHBÍHnÉH de los c a m b i o s respiratorios de un p a c i e n t e c o m a t o s o debe acompañarse de una evaluación c o m p l e t a y cuida-
- MIR 04-05, 53 dosa del estado metabólico del p a c i e n t e .

19
M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

PATRÓN RESPIRATORIO DESVIACIÓN

PUPILAS
Otras causas

Hemisferios
cerebrales
CHEYNE-STOKES Uremia
Diencéfalo Anoxia
(tálamo e ICC
hipotálamo)

HIPERVENTILACIÓN
NEURÓGENA CENTRAL
Mesencéfalo

Midriáticas arreactivas

NO HAY OJOS
DE MUÑECA

REFLEJO
Protuberancia CORNEAL <3><3
ABOLIDO

Puntiformes reactivas
BOBBING
OCULAR

CLUSTER
REFLEJO
ATÁXICA DE BIOT
Bulbo raquídeo NAUSEOSO
(AGÓNICA)
ABOLIDO

Decorticación Descerebración
POSTURAS REFLEJAS

Figura 17. Signos d e valor localizador e n u n paciente e n c o m a

Respiración de Cheyne-Stokes. Representa u n a situación e n la q u e

los centros respiratorios se hacen más d e p e n d i e n t e s de las f l u c t u a -
ciones d e P C O r Se a l t e r n a n breves p e r i o d o s d e hiperventilación
c o n p e r i o d o s más cortos d e apnea. Puede p r o d u c i r s e e n c o n d i c i o -
nes fisiológicas (ancianos d u r a n t e el sueño, elevadas altitudes) o
p o r lesiones estructurales (lesiones corticales bilaterales, disfunción
talámica b i l a t e r a l , herniación) y trastornos metabólicos ( u r e m i a ,
a n o x i a , i n s u f i c i e n c i a cardíaca congestiva).
Hiperventilación neurógena central. Consiste e n respiraciones r e -
gulares rápidas y p r o f u n d a s . Se p r o d u c e en lesiones estructurales e n
mesencéfalo y p r o t u b e r a n c i a o p o r procesos metabólicos (cetoaci-
dosis diabética, acidosis láctica, h i p o x e m i a ) . C u a n d o u n c u a d r o d e
hiperventilación rítmica aparece e n u n p a c i e n t e c o n acidosis, se
h a b l a d e respiración de Kussmaul (MIR 04-05, 5 3 ) .
RECUERDA
El patrón r e s p i r a t o r i o d e C h e y n e - S t o k e s (períodos d e h i p e r v/entilación
entik
c o n pausas d e a p n e a ) p u e d e a p a r e c e r t a m b i é n e n la u r e m i a y e n la
i n s u f i c i e n c i a c a r d i a c a c o n g e s t i v a . El patrón r e s p i r a t o r i o d e K u s s m a u l
( h i p e r v e n t i l a c i ó n rítmica c o n r e s p i r a c i o n e s p r o f u n d a s o b a t i p n e a ) a p a -
r e c e e n estados d e a c i d o s i s . A m b o s p a t r o n e s p u e d e n a p a r e c e r e n la
hipoxia.
Pupilas
Los reflejos l u m i n o s o s p u p i l a r e s son m u y resistentes a la disfunción
metabólica, p o r l o q u e alteraciones d e los m i s m o s , f u n d a m e n t a l m e n t e
si son unilaterales, i n d i c a n lesión e s t r u c t u r a l , si se exceptúa: 1) uso
d e atropínicos e n instilación, ingesta o resucitación c a r d i o p u l m o n a r ,
c u a n d o se h a usado a t r o p i n a (midriasis arreactiva a la administración
tópica d e colinérgicos); 2) altas dosis d e barbitúricos, s u c c i n i l c o l i n a ,
lidocaína, f e n o t i a c i n a s o aminoglucósidos. La presencia d e p u p i l a s fijas
arreactivas es u n signo de m a l pronóstico, y p u e d e observarse en e n c e -
falopatías metabólicas graves y e n lesiones mesencefálicas.
RECUERDA
Pupilas midriáticas arreactivas: lesión mesencefálica. Pupilas p u n t i f o r m e s
reactivas: lesión p o n t i n a . Alteración p u p i l a r u n i l a t e r a l : lesión e s t r u c t u r a l .
La f o r m a , tamaño, simetría y respuesta a la luz son d e v a l o r l o c a l i z a d o r
en la función troncoencefálica o d e l III par.

Movimientos oculares
Respiración apnéustica. Es u n a inspiración m a n t e n i d a , seguida d e
espiración y pausa, y se p r o d u c e p o r lesiones e n el t e g m e n t o lateral
d e la p r o t u b e r a n c i a inferior. Reflejo corneal. V í a aferente p o r la p r i m e r a rama d e l trigémino y
Respiración atáxica. Patrón c o m p l e t a m e n t e irregular, presente e n vía eferente p o r el f a c i a l . En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , al e s t i m u l a r la
pacientes agónicos. Precede al f a l l o r e s p i r a t o r i o y se p r o d u c e p o r córnea suavemente, se p r o d u c e p a r p a d e o b i l a t e r a l . Su alteración
lesión a nivel b u l b a r d o r s o m e d i a l . i m p l i c a disfunción de t r o n c o a n i v e l p r o t u b e r a n c i a ! .

20

Reflejos oculocefálicos. En el p a c i e n t e i n c o n s c i e n t e , el r e f l e j o es
n o r m a l si los ojos se m u e v e n e n las órbitas en dirección opuesta a la
rotación de la cabeza, i n d i c a n d o i n t e g r i d a d d e l t r o n c o d e l encéfalo.
La respuesta oculocefálica es a n o r m a l c u a n d o , al m o v e r la cabeza,
los g l o b o s oculares n o se m u e v e n o lo hacen d e f o r m a d e s c o n j u g a -
da, s i e n d o entonces sugestivo de lesión estructural a n i v e l p o n t o -
mesencefálico. El e n v e n e n a m i e n t o p o r barbitúricos también p u e d e
i n h i b i r este r e f l e j o .
Reflejos oculovestibulares. Son m o v i m i e n t o s oculares reflejos e n
respuesta a la irrigación d e la m e m b r a n a timpánica c o n agua fría.
La respuesta n o r m a l en el p a c i e n t e c o n s c i e n t e es u n n i s t a g m o c o n
desviación tónica d e los o j o s hacia el l a d o e s t i m u l a d o , s e g u i d o d e
u n m o v i m i e n t o d e corrección rápida hacia el l a d o c o n t r a r i o ("los
ojos h u y e n d e l agua fría"). H a y varios tipos d e respuesta e n p a c i e n -
tes c o m a t o s o s :
- Si la fase lenta está ausente, significa lesión d e t r o n c o .
- Si la fase lenta es n o r m a l , pero n o se o b j e t i v a fase rápida, e n t o n -
ces existe lesión hemisférica.
- Si las fases lenta y rápida son n o r m a l e s , se d e b e pensar e n u n
c o m a histérico.
Movimientos oculares espontáneos. "Roving o c u l a r " . O j o s ligera-
m e n t e divergentes, desplazándose l e n t a m e n t e d e u n l a d o a o t r o .
I m p l i c a t r o n c o cerebral i n t a c t o .
"Bobbing o c u l a r " . M o v i m i e n t o s oculares c o n j u g a d o s rápidos hacia
a b a j o c o n r e t o r n o lento a la posición p r i m a r i a . Se asocia a lesiones
p o n t i n a s , pero también a encefalopatías toxicometabólicas.
umga
O RECUERDA
O f t a i m o p l e j í a i n t e r n u c l e a r : lesión d e l fascículo l o n g i t u d i n a l m e d i a l (en
jóvenes hay q u e sospechar enfermedad desmielinizante mientras q u e ,
e n m a y o r e s , i s q u e m i a e n el t r o n c o d e l encéfalo).
Desviación conjugada de la mirada. En las lesiones hemisféricas
estructurales, los ojos se desvían c o n j u g a d a m e n t e hacia el l a d o d e
la lesión. Las lesiones irritativas los desvían al l a d o o p u e s t o .
RECUERDA
Las lesiones hemisféricas e s t r u c t u r a l e s desvían los o j o s h a c i a i p s i l a t e r a l ,
m i e n t r a s q u e las lesiones hemisféricas i r r i t a t i v a s y las lesiones t r o n c o e n -
cefálicas los desvían h a c i a c o n t r a l a t e r a l .
Las lesiones a n i v e l d e la p r o t u b e r a n c i a p r o d u c e n u n a d e s v i a -
ción d e los o j o s h a c i a el l a d o c o n t r a r i o d e la lesión. Las lesiones
hemisféricas p r o f u n d a s (tálamo) desvían los o j o s h a c i a a b a j o y
a d e n t r o o h a c i a el l a d o c o n t r a r i o d e la lesión (desviación o c u l a r
paradójica).
Trastornos desconjugados de la m i r a d a . Es la o f t a l m o p l e j i a i n t e r n u -
clear p o r lesión d e l fascículo l o n g i t u d i n a l m e d i a l .
Posturas reflejas
Postura de descerebración. Cursa c o n extensión, aducción y r o -
tación interna d e brazos y extensión d e las piernas. A p a r e c e p o r
lesiones entre núcleo r o j o y núcleos vestibulares.
Postura de decorticación. Presenta flexión d e c o d o , aducción d e
h o m b r o y brazos, pronación e hiperflexión d e muñecas. Las piernas
están e x t e n d i d a s . Responde a lesiones hemisféricas p r o f u n d a s o h e -
misféricas bilaterales.
Neurología y neurocirugía
RECUERDA
Las p o s t u r a s r e f l e j a s d e d e c o r t i c a c i ó n y d e d e s c e r e b r a c i ó n corres-
p o n d e n a unas p u n t u a c i o n e s de 3 y 2, respectivamente, en la v a -
l o r a c i ó n d e la r e s p u e s t a m o t o r a e n la e s c a l a d e l c o m a d e G l a s g o w
(en esta e s c a l a , l a r e s p u e s t a m o t o r a es, a su v e z , e l p a r á m e t r o m á s
importante).
Estados de pseudocoma
Falta de respuesta psicógena. El p a c i e n t e aparece sin respuesta,
p e r o está fisiológicamente despierto. La exploración es n o r m a l y la
respuesta o c u l o v e s t i b u l a r está intacta.
Mutismo acinético. Estado d e v i g i l i a sin p o s i b i l i d a d de elaborar res-
puesta. Puede ser d e b i d o a daño cerebral bilateral ( c u a d r o apálico),
lesión en porción superior d e mesencéfalo y diencéfalo o h i d r o c e f a -
lia a g u d a .
2.3. Muerte encefálica
El Real D e c r e t o 2 0 7 0 / 1 9 9 9 , d e 3 0 d e d i c i e m b r e , p u b l i c a d o el m a r t e s
4 d e e n e r o d e l 2 0 0 0 , e s t a b l e c e q u e el diagnóstico y certificación d e
la m u e r t e d e u n a p e r s o n a podrá r e a l i z a r s e tras la c o n f i r m a c i ó n d e l
cese i r r e v e r s i b l e d e las f u n c i o n e s encefálicas ( m u e r t e encefálica) o
d e las f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s ( m u e r t e p o r p a r a d a c a r d i o r r e s -
piratoria).
Se e n t i e n d e p o r m u e r t e encefálica la situación d e c o m a a r r e a c t i v o d e
etiología estructural c o n o c i d a (requiere e v i d e n c i a clínica o p o r neuro-
i m a g e n d e lesión destructiva en el sistema n e r v i o s o c e n t r a l , c o m p a t i b l e
c o n la situación d e m u e r t e encefálica) y carácter irreversible.
El diagnóstico d e m u e r t e encefálica exige:
• U n a exploración neurológica sistemática, c o m p l e t a y rigurosa.
• El p a c i e n t e d e b e encontrarse en situación de e s t a b i l i d a d hemodiná-
m i c a , oxigenación y ventilación adecuadas, c o n una temperatura
c o r p o r a l superior 3 2 ° C , y n o estar b a j o los efectos de fármacos d e -
presores del sistema n e r v i o s o c e n t r a l , b l o q u e a n t e s neuromusculares
ni presentar alteraciones metabólicas.
• Se r e c o m i e n d a repetir la exploración a las seir horas e n lesiones
destructivas y a las 2 4 horas e n casos d e encefalopatía anóxica, a u n -
q u e el p e r i o d o d e observación se deja a c r i t e r i o médico, en función
de las pruebas instrumentales q u e p u e d a n realizarse.
Las pruebas instrumentales n o se consideran obligatorias, e i n c l u y e n :
- Pruebas q u e evalúan la función n e u r o n a l : EEG y potenciales
evocados.
Pruebas q u e evalúan el f l u j o sanguíneo c e r e b r a l : arteriografía d e
c u a t r o vasos, angiografía cerebral p o r sustracción d i g i t a l , angio-
gammagrafía y D o p p l e r transcraneal.
El diagnóstico d e m u e r t e p o r parada c a r d i o r r e s p i r a t o r i a se basa en la
constatación inequívoca d e ausencia d e l a t i d o cardíaco (demostrada
por ECG o ausencia d e p u l s o central) y d e respiración espontánea p o r
un p e r i o d o de t i e m p o no inferior a c i n c o m i n u t o s .
La i r r e v e r s i b i l i d a d del cese d e las f u n c i o n e s cardiorrespiratorias se esta-
b l e c e tras la aplicación de m a n i o b r a s d e reanimación c a r d i o p u l m o n a r
a v a n z a d a d u r a n t e u n p e r i o d o d e t i e m p o a d e c u a d o a la edad y c i r c u n s -
tancias q u e p r o v o c a r o n la parada c a r d i o r r e s p i r a t o r i a .
21
 DEMENCIAS

Orientación
Aspectos esenciales
MIR L

Q~J Se d e f i n e d e m e n c i a c o m o el d e t e r i o r o p r o g r e s i v o d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s , a d q u i r i d o y c o n preservación

En l o s últimos años, h a
d i s m i n u i d o la i m p o r t a n c i a
d e este t e m a e n el MIR, s i n
e m b a r g o , es c l a v e la d i f e r e n c i a
entre cada tipo de d e m e n c i a y
c o n o c e r las características d e
la d e m e n c i a más f r e c u e n t e , e l
Alzheimer.
del n i v e l d e c o n s c i e n c i a . La p r e v a l e n c i a d e la d e m e n c i a a u m e n t a c o n la e d a d .
[~2~¡ Las d e m e n c i a s se c l a s i f i c a n e n i r r e v e r s i b l e s (la mayoría) o r e v e r s i b l e s , y e n c o r t i c a l e s o s u b c o r t i c a l e s (véanse
las tablas).
["3") La e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r es la causa más f r e c u e n t e d e d e m e n c i a e n O c c i d e n t e . Es u n a d e m e n c i a c o r t i c a l ,
de p r e d o m i n i o t e m p o r o p a r i e t a l . Su i n i c i o es i n s i d i o s o y su progresión l e n t a , y la e d a d a v a n z a d a es el p r i n -
c i p a l f a c t o r d e riesgo para su d e s a r r o l l o . En su t r a t a m i e n t o se e m p l e a n i n h i b i d o r e s d e la a c e t i l c o l i n e s t e r a s a
( d o n e p e z i l o , r i v a s t i g m i n a , g a l a n t a m i n a ) e n las fases l e v e y m o d e r a d a , y a n t a g o n i s t a s n o c o m p e t i t i v o s d e los
r e c e p t o r e s glutamatérgicos N M D A ( m e m a n t i n a ) e n fases a v a n z a d a s .

CJJ La d e m e n c i a f r o n t o t e m p o r a l o d e Pick es también u n a d e m e n c i a c o r t i c a l . C u r s a c o n afasias, apatía, a b u l i a y

otras a l t e r a c i o n e s c o n d u c t u a l e s , p e r o s i n a m n e s i a , n i a p r a x i a s n i a g n o s i a s .

["5"] Las d e m e n c i a s d e causa v a s c u l a r s o n las s e g u n d a s e n f r e c u e n c i a . D e s t a c a n la d e m e n c i a m u l t i i n f a r t o p o r

e m b o l i a s b i l a t e r a l e s r e c i d i v a n t e s ( i n i c i o b r u s c o y c o n f o c a l i d a d neurológica) y la e n f e r m e d a d d e B i n s w a n g e r
o encefalopatía aterosclerótica s u b c o r t i c a l , e n la q u e es típica la l e u c o a r a i o s i s o desmielinización p e r i v e n -
tricular.

3.1. Concepto y clasificación

La d e m e n c i a c o n s t i t u y e la causa p r i n c i p a l de i n c a p a c i d a d a largo p l a z o en la t e r c e r a e d a d . A f e c t a al 2 % d e la

población e n t r e 6 5 - 7 0 años y al 2 0 % d e los m a y o r e s d e 8 0 años.

Se d e f i n e c o m o u n d e t e r i o r o crónico d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s , a d q u i r i d o (a d i f e r e n c i a d e l retraso m e n t a l ) y e n

p r e s e n c i a d e u n n i v e l d e c o n s c i e n c i a y atención n o r m a l e s (a d i f e r e n c i a d e l delirium).

RECUERDA
La p r i n c i p a l d i f e r e n c i a e n t r e d e m e n c i a y delirium es q u e , e n este último, está d i s m i n u i d o el n i v e l d e c o n s c i e n c i a y está
a l t e r a d a la m e m o r i a i n m e d i a t a ( d e p e n d i e n t e d e la atención).

La pérdida d e u n a única función i n t e l e c t u a l n o es c r i - Enfermedad d e Alzheimer (50-90%)

t e r i o s u f i c i e n t e para el diagnóstico d e d e m e n c i a . La Infartos cerebrales múltiples ( 5 - 1 0 % )

d e m e n c i a suele afectar a t o d a s las f u n c i o n e s i n t e l e c - Alcohol (5-10%)

T r a s t o r n o s e n d o c r i n o metabólicos:
tuales, a u n q u e e n las fases i n i c i a l e s se p u e d e establecer
- Hipotlroidismo
el diagnóstico p o r el d e t e r i o r o d e tres d e las siguientes - Deficiencia d e v i t a m i n a B 12

áreas: l e n g u a j e , m e m o r i a , destreza v i s u o e s p a c i a l , a f e c - Neoplasias i n t r a c r a n e a l e s

t o , p e r s o n a l i d a d o i n t e l e c t o . Las causas más f r e c u e n t e s H e m a t o m a s u b d u r a l crónico

H i d r o c e f a l i a a presión n o r m a l
de d e m e n c i a p r o g r e s i v a se i n c l u y e n e n la T a b l a 6.
Otras e n f e r m e d a d e s d e g e n e r a t i v a s :
- E n f e r m e d a d d e Pick
La m a y o r p a r t e d e las d e m e n c i a s se d e b e n a p r o c e s o s - E n f e r m e d a d d e Parkinson
Preguntas d e g e n e r a t i v o s d i s e m i n a d o s y/o m u l t i f o c a l e s . Sin em- - Enfermedad de H u n t i n g t o n
- Parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a
b a r g o , la masa c e r e b r a l n o es u n b u e n i n d i c a d o r d e l
• MIR 06-07, 63 Infecciones d e l SNC:
g r a d o d e f u n c i o n a l i d a d i n t e l e c t u a l y, p o r t a n t o , la e x i s - - VIH
- MIR 05-06, 59, 233
- MIR 03-04, 250 t e n c i a d e una a t r o f i a c e r e b r a l g e n e r a l i z a d a en las p r u e - - Sífilis
-MIR 01-02, 56 - Creutzfeldt-Jakob
bas d e i m a g e n n o s i e m p r e es i n d i c a t i v a d e d e m e n c i a .
- MIR 00-01, 51
- MIR 97-98, 37 A u n q u e la m a y o r p a r t e d e las d e m e n c i a s son ¡rreversi-
Tabla 6. Causas más frecuentes d e d e m e n c i a

22
 Neurología y neurocirugía
HE
_ ^j".

bles ( 7 0 % ) y n o t i e n e n t r a t a m i e n t o , salvo el sintomático, es i m p o r t a n t e PUNTUACIÓN MÁXIMA

i d e n t i f i c a r aquéllas q u e son p o t e n c i a l m e n t e tratables (MIR 03-04, 2 5 0 )
Orientación:
(Tabla 7). Cerca d e l 1 0 % d e las d e m e n c i a s son reversibles si se actúa a 5
¿ Q u e año, estación, fecha, día d e la s e m a n a y m e s es?
t i e m p o ; e n o t r o 1 0 % , a u n q u e irreversibles, se p u e d e detener la p r o g r e - ¿Cuál es su nación, región, c i u d a d , h o s p i t a l y piso? 5

sión e l i m i n a n d o los factores d e riesgo; p o r último, u n 1 0 % o b e d e c e n a Rememoración:

causas psiquiátricas ( p s e u d o d e m e n c i a s ) . N o m b r e tres o b j e t o s (1 s cada u n o ) y pregúntelos
después al p a c i e n t e (repetir los o b j e t o s otras veces
3
hasta q u e los a p r e n d a )
TRATABLES
Atención y cálculo:

ersibles D e b e d e l e t r e a r al revés u n a p a l a b r a d e c i n c o letras

( p o r ej.: lápiz) o e n u m e r a r los siete p r i m e r o s números
5
D e m e n c i a s vasculares (deteniéndolo e n el 5)
D e m e n c i a s postraumáticas
Repetición:
D e m e n c i a alcohólica
P r e g u n t a r los tres o b j e t o s n o m b r a d o s antes 3

Lenguaje:
• Señale u n lápiz. El p a c i e n t e d e b e n o m b r a r ese o b j e t o 2
Enfermedades metabolicocarenciales Enfermedades inflamatorias e • El p a c i e n t e d e b e r e p e t i r palabras sencillas c o m o : "no",
- Tiroideas infecciosas "siempre", " c u a n d o " o " p e r o " 1
- Adrenales - Sífilis • Dar al p a c i e n t e las s i g u e n t e órdenes
- Pelagra - Meningitis (dar tres i n d i c a c i o n e s ) : 3
- Déficit d e B u y folato - Encefalitis " T o m e u n p a p e l c o n la m a n o d e r e c h a "
- Déficit d e B, - Vasculitis (LES) " D o b l e e l p a p e l p o r la m i t a d "
- Uremia Procesos intracraneales " P o n g a el p a p e l e n el s u e l o " 1
- Wilson - Neoplaslas • El p a c i e n t e d e b e escribir u n a frase a su g u s t o
- Porfiria - Hematoma subdural (que tenga sentido) 1
- Encefalopatía hepática - Hidrocefalia normotensiva • El p a c i e n t e d e b e copiar, c o n ángulos y cuadrádangulos
- T r . d e calcio Depresión d e intersección d o s pentágonos d i b u j a d o s 1

N O TRATABLES E IRREVERSIBLES Total 30

Tabla 8.Test d e minimental

E n f e r m e d a d e s infecciosas:
Enfermedades degenerativas:
- VIH
- Alzheimer
- Creutzfeldt-Jakob
- Pick
Otras: Pueden diferenciarse dos t i p o s d e d e m e n c i a , en función de la l o c a l i z a -
- Parkinson
- Esclerosis múltiple ción d e las lesiones: corticales y s u b c o r t i c a l e s (Tabla 9 ) .
- Huntington
- D e m e n c i a dialítica

Tabla 7. Clasificación pronostica d e las d e m e n c i a s CORTICALES SUBCORTICALES

• Corteza d e lóbulos
Anatomía f r o n t a l e s , parietales Núcleos grises p r o f u n d o s
patológica y temporales d e l encéfalo
RECUERDA • Hipocampo
Las p s e u d o d e m e n c i a s s o n d e t e r i o r o s c o g n i t i v o s r e v e r s i b l e s q u e p u e d e n
• Retardo p s i c o m o t o r
a p a r e c e r e n t r a s t o r n o s d e p r e s i v o s . A d i f e r e n c i a d e las d e m e n c i a s , m e j o - • Afasia
• Movimentos anormales
r a n c o n la a g r i p n i a o privación d e sueño. • Apraxia
Clínica • Disartria
• Agnosia
• Alteraciones posturales
• Acalculia
• Depresión

• Alzheimer
Diagnóstico de demencias • Huntington
• Pick
• Parkinson y Parkinson Plus
• Creutzfeldt-Jakob
• Wilson
• Menlngoencefalitis
Ejemplos • VIH
• Hipoxia
El diagnóstico d e las d e m e n c i a s es e m i n e n t e m e n t e clínico: u n a h i s t o - • Vascular
• Vascular
• Neoplaslas
ria clínica d e t a l l a d a es f u n d a m e n t a l . A s i m i s m o , el d e s a r r o l l o d e n u m e - • Neoplasias
• Postraumáticas
• Postraumática
rosas técnicas neuropsicológicas ha p e r m i t i d o desarrollar patrones d e
afectación característicos d e cada e n t i d a d . Tabla 9. Correlación anatomoclínica e n las demencias

Entre los e s t u d i o s neuropsicológicos, el más e x t e n d i d o es el minimen-

tal test, q u e d e f o r m a rápida p e r m i t e estudiar la m e m o r i a , la o r i e n t a -
ción t e m p o r o e s p a c i a l , el l e n g u a j e , la e s c r i t u r a , la l e c t u r a , el c á l c u l o y 3.2. Enfermedad de Alzheimer
las p r a x i s v i s u o e s p a c i a l e s e i d e o m o t o r a s . Se puntúa d e 0 a 3 0 p u n t o s ,
considerándose n o r m a l d e 2 7 a 3 0 p u n t o s , d e t e r i o r o c o g n i t i v o l i g e r o
d e 2 4 a 2 7 y d e m e n c i a p o r d e b a j o d e los 2 4 p u n t o s ( M I R 0 6 - 0 7 , 6 3 )
(Tabla 8 ) . Epidemiología
En los últimos años, se h a n a p l i c a d o técnicas radiológicas al diagnósti-
c o de las d e m e n c i a s ; f u n d a m e n t a l m e n t e se han r e a l i z a d o estudios c o n La Enfermedad d e A l z h e i m e r (EA) es la causa más f r e c u e n t e d e d e m e n -
resonancia magnética y SPECT/PET. Es característica la atrofia t e m p o r a l c i a e n O c c i d e n t e . La mayoría d e los pacientes i n i c i a los síntomas de la
y las d i s f u n c i o n e s t e m p o r o p a r i e t a l e s en la fase i n i c i a l d e la e n f e r m e d a d e n f e r m e d a d a partir d e los 6 5 años, a u n q u e u n d e b u t t e m p r a n o , antes
de A l z h e i m e r , o la atrofia y disfunción f r o n t a l e n la d e m e n c i a fronto- de los 4 0 años, también p u e d e o c u r r i r , e s p e c i a l m e n t e en a q u e l l o s c a -
temporal. sos afectados d e u n a f o r m a h e r e d i t a r i a d e la e n f e r m e d a d .

23
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
La p r e v a l e n c i a de la e n f e r m e d a d se d o b l a cada c i n c o años a partir de
los 6 0 , d e f o r m a q u e afecta a u n 1 % de los pacientes a los 6 0 años, a
u n 2 % a los 65 años, y a u n 4 % a los 7 0 años.
Anatomía patológica
Se caracteriza por una degeneración progresiva y selectiva de p o b l a -
ciones neuronales en el córtex e n t o r r i n a l , h i p o c a m p o , cortezas de aso-
ciación t e m p o r a l , frontal y parietal, núcleos subcorticales y núcleos del
t r o n c o (/ocu5 coeruleus y núcleos del rafe). N o se afectan las cortezas p r i -
marias motoras y sensitivas, los ganglios básales ni el cerebelo (Figura 18).
Figura 18.TC d e p a c i e n t e c o n e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r . D e m u e s t r a u n
a u m e n t o m a r c a d o d e l sistema v e n t r i c u l a r y d e los surcos. La cisura d e Silvio
y astas t e m p o r a l e s d e los ventrículos laterales son los más s e v e r a m e n t e
afectados.
A n i v e l macroscópico, la pérdida de neuronas se t r a d u c e en una atrofia
g e n e r a l i z a d a , más grave en los lóbulos t e m p o r a l e s , q u e se acompaña
de dilatación s e c u n d a r i a del sistema v e n t r i c u l a r .
Q RECUERDA
Las lesiones histológicas típicas d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r s o n los
depósitos i n t r a c e l u l a r e s d e t h i p e r f o s f o r i l a d a y las p l a c a s d e p - a m i l o i d e .
El depósito d e esta última se p r o d u c e también e n c e r e b r o s a n c i a n o s y
e n otras patologías c o m o el síndrome d e D o w n , la angiopatía congófila
y la m i o s i t i s p o r c u e r p o s d e inclusión.
Histológicamente, p u e d e n e n c o n t r a r s e o v i l l o s o m a d e j a s
lares c o m p u e s t o s p o r pares d e f i l a m e n t o s h e l i c o i d a l e s , y en d o n d e es
p o s i b l e i d e n t i f i c a r dos proteínas: la proteína x en estado d e hiperfos-
forilación y la u b i q u i t i n a (MIR 0 5 - 0 6 , 2 3 3 ) .
Sin e m b a r g o , el d a t o más característico d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i -
m e r son las placas d e a m i l o i d e (placas seniles o neuríticas) q u e c o n -
t i e n e n f r a g m e n t o s n e u r o n a l e s d e g e n e r a d o s , r o d e a d o s p o r u n a densa
e s t r u c t u r a de m a t e r i a l a m i l o i d e c o m p u e s t o básicamente p o r proteína
P-amiloide (Tablas 1 0 y 11).
• Parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a
• Enfermedad de Alzheimer
• P a r k i n s o n i s m o postencefalítico
• Parkinson - d e m e n c i a - ELA
• E n f e r m e d a d d e Gerstmann-Straussler
• Enfermedad de Creutzfeldt - Jakob
• Enfermedad por cuerpos de Lewy
• D e m e n c i a pugilística
difusos
• Síndrome d e D o w n
• Envejecimiento normal
Tabla 10. Procesos asociados c o n madejas neurofibrilares
24
Estas dos alteraciones, o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s y placas seniles, n o son
patognomónicas y se p u e d e n e n c o n t r a r en otras f o r m a s de d e m e n c i a
y en cerebros sanos d e pacientes a n c i a n o s , a u n q u e en m e n o r número.
En la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r , son e s p e c i a l m e n t e frecuentes en el
h i p o c a m p o y en el lóbulo t e m p o r a l .
- Familiar:
- Enfermedad de Alzheimer familiar:
> C r o m o s o m a 21
> C r o m o s o m a 19
> C r o m o s o m a 14
> Cromosoma 1
- Hemorragia cerebral hereditaria con amiloidosis:
> C r o m o s o m a 21
• E n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r esporádica
• Síndrome d e D o w n
• A c u m u l o c e r e b r a l f o c a l d e l péptido p-A4 d e p e n d i e n t e d e la e d a d
• Angiopatía congófila esporádica
• M i o s i t i s p o r c u e r p o s d e inclusión
Tabla 1 1 . Enfermedades c o n depósito d e proteína precursora d e la P-amiloide
Alteración de neurotransmisores
La somatostatina es el n e u r o t r a n s m i s o r q u e c o n más f r e c u e n c i a aparece
d i s m i n u i d o , a u n q u e la a c e t i l c o l i n a es el q u e parece más relacionado
c o n el g r a d o de d e t e r i o r o c o g n i t i v o .
El núcleo basal de M e y n e r t , p r i n c i p a l f u e n t e de inervación colinérgica
de la corteza c e r e b r a l , se afecta p r e c o z m e n t e en el curso de la enfer-
m e d a d de A l z h e i m e r , c o n d u c i e n d o a un déficit m a r c a d o de c o l i n a a c e -
tiltransferasa (CAT) y de la síntesis de a c e t i l c o l i n a (Ach). La reducción
de C A T p u e d e a l c a n z a r el 6 0 - 9 0 % , e s p e c i a l m e n t e en los lóbulos t e m -
porales, e x i s t i e n d o una correlación entre el g r a d o d e reducción y el
grado de d e m e n c i a . La acetilcolinesterasa, e n z i m a q u e degrada la A c h ,
se e n c u e n t r a también r e d u c i d a en esta e n f e r m e d a d .
O t r o s neurotransmisores afectados en la e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r son
el ácidogammaaminobutírico ( G A B A ) , la s e r o t o n i n a (por afectación de
los núcleos del rafe) y la n o r a d r e n a l i n a (por afectación del locus coeru-
leus).
neurofibri-
Genética y factores de riesgo
La edad es el p r i n c i p a l factor d e riesgo para el d e s a r r o l l o de la e n f e r m e -
d a d de A l z h e i m e r . A p r o x i m a d a m e n t e en u n 2 5 % d e los casos la histo-
ria clínica revela antecedentes f a m i l i a r e s . La e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r
se hereda en un 5 - 1 0 % de los casos c o n carácter autosómico d o m i n a n -
te y, en algunos casos, c o n una edad de d e b u t p r e c o z ( 4 . - 5 . década). a a
Se han i m p l i c a d o tres locus cromosómicos cuyas m u t a c i o n e s se han
asociado a EA de i n i c i o p r e c o z :
• G e n de la proteína precursora a m i l o i d e en el c r o m o s o m a 2 1 .
• G e n de la presenilina I en el c r o m o s o m a 1 4 . Es el locus más fre-
c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o en los casos de A l z h e i m e r de i n i c i o p r e c o z
(70%).
• G e n de la presenilina 2 en el c r o m o s o m a 1, c o n una i n c i d e n c i a
m u y baja.

En todos los casos, las m u t a c i o n e s c o n d u c e n a un i n c r e m e n t o en la
producción de p-amiloide ( p a r t i c u l a r m e n t e la f o r m a de 42 a m i n o á c i -
dos), q u e se deposita f o r m a n d o las placas seniles.
Sólo u n 5 % de los casos d e EA se d e b e n a m u t a c i o n e s . La mayoría d e
estos casos son esporádicos, o b i e n o c u r r e n en f a m i l i a s sin un patrón
de h e r e n c i a autosómico d o m i n a n t e y d e b u t a n tardíamente. Los f a c t o -
res de riesgo asociados a EA esporádica s o n :
• Vulnerabilidad genética. La presencia del a l e l o E4 de la a p o l i p o p r o -
teína E ( c r o m o s o m a 19) c o n f i e r e v u l n e r a b i l i d a d para desarrollar la
EA sin tener una asociación o b l i g a t o r i a c o n la m i s m a .
• Edad. La i n c i d e n c i a y p r e v a l e n c i a se d u p l i c a c a d a c i n c o años a par-
tir d e los 6 0 ; tras los 65 años, la p r e v a l e n c i a se sitúa en u n 1 0 % .
• Sexo. Más f r e c u e n t e en mujeres.
• Historia de traumatismo craneal previo.
Factores protectores
Su c o n o c i m i e n t o es i m p o r t a n t e para la planificación racional del trata-
m i e n t o de esta e n f e r m e d a d :
• G e n o t i p o apo-E2. Este g e n o t i p o se c o r r e l a c i o n a c o n una d i s m i n u -
ción del riesgo para presentar EA, y c o n un i n i c i o más tardío.
• Antiinflamatorios no esteroideos (AINE). El uso de los A I N E está
a s o c i a d o c o n u n riesgo más bajo para EA y c o n u n d e t e r i o r o c o g n i -
t i v o más lento en pacientes c o n la e n f e r m e d a d . Este efecto podría
deberse a una acción a n t i i n f l a m a t o r i a a nivel d e las placas seniles.
La atención a c t u a l m e n t e está en el d e s a r r o l l o de fármacos i n h i b i d o -
res de la c i c l o o x i g e n a s a t i p o II.
• Terapia estrogénica. Se ha d e m o s t r a d o q u e la terapia estrogénica
en mujeres posmenopáusicas d i s m i n u y e el riesgo de EA. Los es-
trógenos tendrían varias acciones p o t e n c i a l m e n t e útiles: f u n c i o n e s
neurotróficas, efecto n e u r o p r o t e c t o r y beneficios sobre el f l u j o san-
guíneo c e r e b r a l .
• Nivel educativo. Varios estudios han d e m o s t r a d o q u e los niveles
e d u c a t i v o s más altos están asociados c o n u n riesgo más bajo d e
desarrollar la e n f e r m e d a d .
Clínica
Se trata de una e n f e r m e d a d d e i n i c i o insidioso y progresión lenta, c o n
una evolución m e d i a de unos o c h o o d i e z años desde el i n i c i o hasta
la m u e r t e .
La EA suele presentarse c o n u n p e r i o d o preclínico c a r a c t e r i z a d o por
los errores puntuales d e m e m o r i a , sin q u e existan otros déficit. Poste-
r i o r m e n t e se establece una alteración d e la m e m o r i a reciente ( c a p a c i -
dad para a l m a c e n a r nueva información y recuperarla después de un
p e r i o d o de t i e m p o ) y de la c a p a c i d a d de a p r e n d i z a j e . I n i c i a l m e n t e la
m e m o r i a remota se m a n t i e n e intacta, pero en el trascurso de la enfer-
m e d a d , el p a c i e n t e presentará d i f i c u l t a d e s c o n la recuperación de los
episodios lejanos.
I n i c i a l m e n t e p u e d e n presentarse alteraciones del lenguaje: d i f i c u l t a d
para n o m i n a r objetos o para c o m p r e n d e r órdenes c o m p l e j a s o e n c a -
denadas. A m e d i d a q u e la e n f e r m e d a d progresa, aparecen alteraciones
francas d e la nominación, ausencia d e u n lenguaje espontáneo, q u e
en numerosas ocasiones se e n c u e n t r a p a r c o en palabras, f a l t o de sig-
n i f i c a d o y c o n errores gramaticales. En la fase f i n a l , el p a c i e n t e tiene
una alteración grave d e la formación y comprensión del lenguaje. Las
Neurología y neurocirugía
alteraciones v i s u o c o n s t r u c t i v a s son m u y frecuentes. D e s d e el i n i c i o , se
e v i d e n c i a una d i f i c u l t a d en la realización d e d i b u j o s (test del reloj a l -
terado desde el i n i c i o ) , c o n s t r u c c i o n e s t r i d i m e n s i o n a l e s o en la c a p a c i -
d a d para orientarse en espacios abiertos. C o n la progresión, el p a c i e n t e
p i e r d e la c a p a c i d a d para r e c o n o c e r objetos, personas o lugares, a pesar
de q u e las f u n c i o n e s visuales p r i m a r i a s se e n c u e n t r a n intactas (agnosia
visual). Las manifestaciones apráxicas son raras en las fases iniciales
d e la e n f e r m e d a d , a u n q u e a m e d i d a q u e ésta a v a n z a se establece una
apraxia i d e o m o t o r a .
Desde las fases iniciales, se p u e d e n demostrar síntomas de disfunción
e j e c u t i v a , c o n d i f i c u l t a d para p l a n i f i c a r tareas o el r a z o n a m i e n t o abs-
tracto. I g u a l m e n t e , las alteraciones de c o n d u c t a también p u e d e n p r e -
sentarse en una fase m e d i a , s i e n d o la apatía el síntoma más f r e c u e n t e ,
a u n q u e la pérdida de interés p o r las relaciones sociales, la a b u l i a o
b i e n agitación, i r r i t a b i l i d a d , reacciones agresivas o c o n d u c t a s d e s i n h i -
bitorias p u e d e n presentarse.
Los síntomas psiquiátricos p u e d e n aparecer, s i e n d o la depresión la más
f r e c u e n t e . Las ideas y c o n d u c t a s paranoides son habituales en la fase
i n i c i a l - m e d i a de la e n f e r m e d a d , y están asociadas a u n peor pronósti-
c o . Sólo en fases m u y e v o l u c i o n a d a s p u e d e n aparecer signos extrapi-
ramidales, c o m o m a r c h a t o r p e , postura e n c o r v a d a , b r a d i c i n e s i a gene-
ralizada y r i g i d e z . G e n e r a l m e n t e , la causa de la m u e r t e suele ser una
e n f e r m e d a d i n t e r c u r r e n t e , sobre t o d o , infecciones.
Tratamiento farmacológico
Los potenciales o b j e t i v o s del t r a t a m i e n t o farmacológico son: 1) mejoría
c o g n i t i v a ; 2) e n l e n t e c i m i e n t o en la progresión; y 3) retraso en la a p a r i -
ción de la e n f e r m e d a d .
• Inhibidores de la acetilcolinesterasa (MIR 0 1 - 0 2 , 5 6 ) . I n d i c a d o s en
las fases leve y m o d e r a d a de la e n f e r m e d a d ; no m o d i f i c a n a largo
p l a z o la progresión de la e n f e r m e d a d , pero p r o d u c e n una mejoría
de las f u n c i o n e s c o g n i t i v a s d u r a n t e los p r i m e r o s meses d e trata-
miento.
- T a c r i n a : su v i d a m e d i a corta o b l i g a a u n a administración fre-
c u e n t e , y t i e n e frecuentes efectos adversos colinérgicos, además
de una p o t e n c i a l h e p a t o t o x i c i d a d grave q u e o b l i g a a c o n t r o l e s
regulares. N o se e m p l e a en la a c t u a l i d a d y ya n o se c o m e r c i a l i z a .
- D o n e p e z i l o : p u e d e administrarse en una sola dosis d i a r i a y tiene
m e j o r t o l e r a n c i a q u e la t a c r i n a , sin alteración de la a c t i v i d a d
hepática.
- Rivastigmina: i n h i b i d o r de la acetilcolinesterasa y de la b u t i r i l -
colinesterasa, por lo q u e podría tener u n d o b l e m e c a n i s m o de
acción. Se a d m i n i s t r a c a d a 12 horas, y c o m o efectos secundarios
son destacables las alteraciones digestivas y la pérdida de peso.
- G a l a n t a m i n a : i n h i b i d o r de la acetilcolinesterasa y m o d u l a d o r de
los receptores nicotínicos de a c e t i l c o l i n a , c o n lo q u e modificaría
la transmisión colinérgica por dos vías diferentes. Efectos adver-
sos digestivos. Administración c a d a 12 horas.
• La memantina es un antagonista n o c o m p e t i t i v o de los receptores
de N-metil-D-aspartato ( N M D A ) del g l u t a m a t o , i n d i c a d o en las f a -
ses m o d e r a d a s y avanzadas de la e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r .
• O t r o s tratamientos con antiinflamatorios, estrógenos, a n t i o x i d a n -
tes y factores neurotrópicos, una vez establecida la e n f e r m e d a d , n o
han d a d o resultados positivos hasta el m o m e n t o . Recientemente,
se ha ensayado en h u m a n o s c o n factores de riesgo la generación
d e a n t i c u e r p o s c o n t r a la proteína P-amiloide, d a d o q u e en ratones
transgénicos q u e p r o d u c e n exceso de a m i l o i d e se ha d e m o s t r a d o
25
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8. e d i c i ó n
a

una reducción e n la formación d e placas, p e r o hasta el m o m e n t o

los efectos secundarios h a n l i m i t a d o el d e s a r r o l l o d e estas nuevas 3.4. Demencia vascular
terapias.

3.3. Demencia frontotemporal
(enfermedad de Pick)
Es u n t r a s t o r n o d e g e n e r a t i v o c a r a c t e r i z a d o p o r u n a m a r c a d a pérdida
asimétrica d e neuronas e n las regiones anteriores d e los lóbulos f r o n -
tales y t e m p o r a l e s , c o n n o r m a l i d a d d e l resto d e l c e r e b r o (Figura 19).
Demencia multiinfarto
Es a q u e l l a q u e se p r o d u c e c o m o c o n s e c u e n c i a d e múltiples áreas d e
infarto c e r e b r a l . H a y q u e sospecharla c u a n d o la d e m e n c i a t i e n e u n
i n i c i o b r u s c o , sobre t o d o , si existen antecedentes d e c u a l q u i e r t i p o d e
e n f e r m e d a d vascular cerebral y se acompaña d e signos d e f o c a l i d a d
neurológica ( M I R 97-98, 3 7 ) . La causa más f r e c u e n t e es la e m b o l i a
cerebral b i l a t e r a l r e c i d i v a n t e .

Enfermedad de Binswanger

También d e n o m i n a d a encefalopatía s u b c o r t i c a l arteriosclerótica, es

una f o r m a de d e m e n c i a vascular asociada a H T A y aterosclerosis. Se
caracteriza p o r u n a desmielinización difusa d e la sustancia b l a n c a sub-
c o r t i c a l c o n a u m e n t o del tamaño v e n t r i c u l a r s u b y a c e n t e (Figura 20).

Cursa c o m o u n a d e m e n c i a s u b c o r t i c a l , c o n m a r c h a típica a pequeños

pasos y base d e sustentación a m p l i a , parálisis p s e u d o b u l b a r y signos
corticoespinales.

RECUERDA
Las d e m e n c i a s d e c a u s a v a s c u l a r s o n las s e g u n d a s e n f r e c u e n c i a .
P u e d e n ser c o r t i c a l e s o s u b c o r t i c a l e s , y se c a r a c t e r i z a n p o r s u a p a -
r i c i ó n b r u s c a , c o n f o c a l i d a d n e u r o l ó g i c a , y su c u r s o c l í n i c o t'luc-
tuante.

La leucoaraiosis es u n término neurorradiológico q u e describe las áreas

hipodensas en la tomografía c o m p u t a r i z a d a o hiperintensas e n la R M ,
Figura 19. E n f e r m e d a d d e Pick
de distribución p e r i v e n t r i c u l a r y en c e n t r o s e m i o v a l , q u e reflejan la
desmielinización. Es típica d e esta e n f e r m e d a d , p e r o no patognomó-
Histológicamente, hay dos datos característicos: 1) neuronas d e Pick: nica.
son neuronas t u m e f a c t a s , pálidas, q u e n o se tiñen c o n las t i n c i o n e s
habituales y localizadas e n los lóbulos frontales; 2) c u e r p o s d e Pick:
son i n c l u s i o n e s citoplasmáticas l o c a l i z a d a s en las regiones t e m p o r a l e s
anteriores. N o se o b s e r v a n o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s ni placas seniles.

Q RECUERDA
La d e m e n c i a d e P i c k se d i f e r e n c i a d e l A l z h e i m e r e n q u e : a p a r e c e e n
más j ó v e n e s ; n o c u r s a c o n a m n e s i a , n i a p r a x i a s n i a g n o s i a s , pese a ser
u n a d e m e n c i a c o r t i c a l ; las a l t e r a c i o n e s c o n d u c t u a l e s y d e l l e n g u a j e s o n
más p r e c o c e s ; y n o a p a r e c e n o v i l l o s n i p l a c a s neuríticas.

Afecta a pacientes d e m e d i a n a e d a d , s i e n d o u n a d e las d e m e n c i a s más

frecuentes entre los pacientes d e 4 5 a 6 5 años. Se manifiesta c o m o u n a
d e m e n c i a l e n t a m e n t e progresiva, d o n d e las alteraciones d e la perso-
n a l i d a d son los síntomas más l l a m a t i v o s : d i f i c u l t a d e s e n las relaciones
sociales, e n la e m o c i ó n , en el insight y c o n pérdida d e las c a p a c i d a d e s
ejecutivas.

A m e d i d a q u e a v a n z a la e n f e r m e d a d , la apatía y la a b u l i a d o m i n a n
el c u a d r o . C o n j u n t a m e n t e a estos síntomas, los fallos e n la m e m o r i a
r e c i e n t e y la c a p a c i d a d de a p r e n d i z a j e son m u y h a b i t u a l e s . El l e n g u a j e
se v e a f e c t a d o desde las fases i n i c i a l e s , p u d i e n d o presentarse c o m o el
Figura 20. Resonancia magnética c e r e b r a l . Paciente c o n e n f e r m e d a d
p r i m e r síntoma (las llamadas afasias p r i m a r i a s progresivas). N o a p a r e -
d e B i n s w a n g e r ; e n la R M se a p r e c i a h i p e r i n t e n s i d a d d i f u s a p e r i v e n t r i c u l a r
c e n a l t e r a c i o n e s d e t i p o agnosia o a p r a x i a , c o m o e n la EA. c o r r e s p o n d i e n t e al c o n c e p t o d e leucoaraiosis

26
 Neurología y neurocirugía

3.5. Demencia por cuerpos de Lewy

o p r e s e n c i a l e s son características, así c o m o las a l t e r a c i o n e s del sueño

REM (en la fase de atonía m u s c u l a r , la p r e s e n c i a d e un a c t i v i d a d física

i n c e s a n t e a p o y a el diagnóstico).

Es la t e r c e r a causa de d e m e n c i a en el a n c i a n o , después de la EA y de la

d e m e n c i a v a s c u l a r . El e s t u d i o anatomopatológico r e v e l a un predomi- Se a c o m p a ñ a h a b i t u a l m e n t e de un p a r k i n s o n i s m o que, aunque fre-

n i o de los c u e r p o s d e L e w y a n i v e l n e o c o r t i c a l . Los p a c i e n t e s p r e s e n t a n c u e n t e m e n t e t i e n e u n p r e d o m i n i o de la clínica rigidoacinética, c o n es-

un d e t e r i o r o c o g n i t i v o l e n t a m e n t e p r o g r e s i v o de t i p o f r o n t o s u b c o r t i c a l . caso t e m b l o r y m a l a respuesta a la L-DOPA, p u e d e ser indiferenciable

del de la E n f e r m e d a d de P a r k i n s o n (MIR 0 5 - 0 6 , 59). Es f r e c u e n t e la

Las f l u c t u a c i o n e s c o g n i t i v a s son muy frecuentes, con variaciones no- e l e v a d a s u s c e p t i b i l i d a d a los neurolépticos, c o n e m p e o r a m i e n t o m o t o r

tables en la atención y el e s t a d o de alerta. Las a l u c i n a c i o n e s visuales y cognitivo con su uso (MIR 00-01, 51).

Casos clínicos representativos

U n hombre de 77 años es traído a la consulta por su esposa para evaluación. Ella Ante una historia progresiva de 8 años de evolución, a partir de los 60 años, de
refiere que, durante los últimos seis meses, su marido ha experimentado fuertes alu- deterioro intelectual, errores inexplicables en la actividad cotidiana, descuido en la
cinaciones visuales y auditivas e ideas delirantes paranoides. Asimismo, durante el higiene personal, que lleva al enfermo a una dependencia absoluta de sus familiares,
último año, los déficit cognitivos progresivos se han vuelto cada vez más evidentes con inmovilidad total, incontinencia de esfínteres, pérdida de peso, convulsiones,
para ella y para otros miembros de la familia. Estos déficit, todavía en una fase leve, mioclonías y muerte, podremos establecer un diagnóstico de:
implican la memoria, las habilidades matemáticas, la orientación y la capacidad de
aprender nuevas habilidades. Aunque se han observado fluctuaciones en la capaci- 1) Enfermedad de Parkinson.
dad cognitiva día a día o semana a semana, es evidente un curso en declive definido. 2) Degeneración hepatolenticular o enfermedad de W i l s o n .
El paciente no ha estado tomando ningún medicamento. El examen físico revela un 3) Encefalopatía e s p o n g i f o r m e d e Creutzfeldt-Jacob p o r "proteína prión".
temblor en reposo de la rigidez en rueda dentada. La marcha del paciente se carac- 4) Demencia vascular.
teriza por pasos cortos y arrastrados, y una disminución del balanceo de los brazos. 5) D e m e n c i a del t i p o A l z h e i m e r .
iQué síndrome clínico es más compatible con los síntomas de este hombre?
RC 5
1) Enfermedad de Parkinson.
2) D e m e n c i a de Creutzfeldt-Jacob.
3) Demencia con cuerpos de Lewy.
4) Demencia vascular.
5) D e m e n c i a del lóbulo frontal.

M I R 0 5 - 0 6 , 5 9 ; RC 3

27
 Neurología y neurocirugía

04
ENFERMEDADES
VASCULARES CEREBRALES

Orientación
Aspectos esenciales
MIR k.

[T~| Los a c c i d e n t e s c e r e b r o v a s c u l a r e s ( A C V ) p u e d e n ser isquémicos ( 8 0 - 8 5 % d e los casos) o hemorrágicos ( 1 5 -

Este t e m a es el m á s i m p o r t a n t e
d e t o d a l a neurología, y
p o r e l l o se d e b e e s t u d i a r
en p r o f u n d i d a d . D e n t r o
d e l m i s m o , es f u n d a m e n t a l
c o n o c e r los t i p o s d e a c c i d e n t e s
c e r e b r o v a s c u l a r e s , las d i s t i n t a s
etiologías y f a c t o r e s d e r i e s g o ,
la c l í n i c a e n f u n c i ó n d e los
territorios vasculares afectos,
los m é t o d o s diagnósticos, e l
t r a t a m i e n t o e n fase a g u d a y
la p r o f i l a x i s . H a y q u e g u i a r s e
p o r los Aspectos Esenciales del
t e m a y n o o l v i d a r las l l a m a d a s
de atención incluidas e n el
texto.
2 0 % d e los casos). Los f a c t o r e s d e riesgo s o n e n g r a n m e d i d a c o m u n e s a los d e la patología isquémica c a r -
díaca. Destaca la H T A c o m o p r i n c i p a l f a c t o r d e riesgo e n los A C V t a n t o ateroscleróticos c o m o hemorrágicos,
y la fibrilación a u r i c u l a r , e n el c a s o d e los e m b ó l i c o s .
Qf) Los A C V e m b ó l i c o s p r o d u c e n u n déficit c o m p l e t o d e s d e el i n i c i o y c o n m a y o r t e n d e n c i a a u n a t r a n s f o r m a -
c i ó n hemorrágica.
QTJ Los A C V isquémicos p o r afectación d e la a r t e r i a carótida i n t e r n a se d e b e n f u n d a m e n t a l m e n t e a ateroscle-
rosis. Su clínica típica es la a m a u r o s i s fugax. Si ésta se a c o m p a ñ a d e d o l o r c e r v i c a l y síndrome d e H o r n e r
i p s i l a t e r a l e s , h a y q u e s o s p e c h a r u n a d i s e c c i ó n carotídea.
[~4~] Los A C V isquémicos p o r afectación d e la a r t e r i a c e r e b r a l a n t e r i o r s o n i n f r e c u e n t e s . Su etiología s u e l e ser
e m b ó l i c a , y su c l í n i c a típica c o n s i s t e e n h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a c o n t r a l a t e r a l e s d e p r e d o m i n i o c r u r a l ,
r e f l e j o s a r c a i c o s y desinhibición c o n d u c t u a l .
Qf| Los A C V isquémicos p o r afectación d e la arteria cerebral m e d i a son los más frecuentes. Su clínica típica consiste
en h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a contralaterales d e p r e d o m i n i o f a c i o b r a q u i a l , h e m i a n o p s i a homónima c o n t r a -
lateral, afasias (si se afecta el h e m i s f e r i o d o m i n a n t e ) , agnosias, a l e x i a c o n agrafía y desviación o c u l a r ipsilateral.

(~o~] Los A C V isquémicos p o r afectación d e la a r t e r i a c e r e b r a l p o s t e r i o r p u e d e n ser distales ( h e m i a n o p s i a h o m ó -

n i m a c o n t r a l a t e r a l c o n respeto m a c u l a r , a l e x i a y a c a l c u l i a ) o p r o x i m a l e s (síndrome t a l á m i c o : h e m i a n e s t e s i a
g l o b a l c o n t r a l a t e r a l , hiperpatía e n el h e m i c u e r p o a f e c t o y m o v i m i e n t o s a n o r m a l e s ) .

|"T~] Los A C V isquémicos p o r afectación v e r t e b r o b a s i l a r p r o d u c e n los síndromes c r u z a d o s : h e m i p a r e s i a y h e m i h i -

poestesia c o n t r a l a t e r a l e s y lesión ipsilateral d e pares craneales (el p a r c r a n e a l d e t e r m i n a el l a d o d e la lesión).

QTJ Los síndromes d i s a r t r i a - m a n o t o r p e y a t a x i a - h e m i p a r e s i a se p u e d e n d a r t a n t o e n lesiones d e la cápsula i n t e r -

na c o n t r a l a t e r a l c o m o e n las d e p r o t u b e r a n c i a .

|~g~j D e n t r o d e los síndromes l a c u n a r e s , h a y q u e saber q u e se p r o d u c e n p o r afectación d e pequeños vasos ( l i p o -

h i a l i n o s i s ) y q u e e l más f r e c u e n t e es el i c t u s m o t o r p u r o ( p o r lesión d e l b r a z o p o s t e r i o r d e la cápsula i n t e r n a
o d e la p r o t u b e r a n c i a a n t e r i o r ) .

QJjj Las t r o m b o s i s v e n o s a s d u r a l e s p u e d e n estar p r o d u c i d a s p o r m u c h a s causas sistémicas y l o c a l e s (véase t a b l a )

y s u e l e n d e b u t a r p o r hipertensión i n t r a c r a n e a l . Es típico el s i g n o d e la d e l t a v a c í a e n la T C .

QTJ La p r i m e r a p r u e b a diagnóstica q u e se r e a l i z a a n t e u n A C V es la T C c r a n e a l p a r a v a l o r a r la p r e s e n c i a d e h e -
m o r r a g i a s (los h a l l a z g o s d e la i s q u e m i a p u e d e n n o v i s u a l i z a r s e e n las p r i m e r a s 2 4 - 7 2 h o r a s ) .

|l2| El t r a t a m i e n t o e n fase a g u d a d e los A C V isquémicos c o n s i s t e e n a d o p t a r m e d i d a s d e s o p o r t e ( c o n e s p e c i a l

c o n t r o l d e la tensión a r t e r i a l ) , fibrinólisis c o n rt-PA (salvo c o n t r a i n d i c a c i o n e s ) , antiagregación y a n t i c o a g u l a -
c i ó n (si c o n fibrilación a u r i c u l a r , disección carotídea).

[T3] La p r o f i l a x i s y el t r a t a m i e n t o e n fase crónica d e los A C V isquémicos c o n s i s t e e n el c o n t r o l d e los f a c t o r e s d e

riesgo c a r d i o v a s c u l a r (sobre t o d o d e la H T A ) , antiagregación, h i p o l i p e m i a n t e s ( i n c l u s o e n normocolesterolé-
m i c o s ) , anticoagulación (en m a y o r e s d e 6 5 años, si c o n fibrilación a u r i c u l a r o f a c t o r e s d e r i e s g o c a r d i o v a s -
c u l a r ) y endarterectomía carotídea, si la estenosis es s i g n i f i c a t i v a .

Q~4~j Las h e m o r r a g i a s i n t r a p a r e n q u i m a t o s a s p r o d u c e n c l í n i c a d e hipertensión i n t r a c r a n e a l y d e t e r i o r o d e l n i v e l

d e c o n s c i e n c i a . Se c l a s i f i c a n e n h e m o r r a g i a s h i p e r t e n s i v a s ( p r o f u n d a s ) y h e m o r r a g i a s l o b a r e s espontáneas
(causa m á s f r e c u e n t e e n a n c i a n o s p o r angiopatía a m i l o i d e , y e n j ó v e n e s p o r m a l f o r m a c i o n e s v a s c u l a r e s ) .

Preguntas

- MIR 09-10, 63
-MIR 08-09, 62
- MIR 07-08, 64, 153
Es la tercera causa de m u e r t e tras las cardiopatías y el cáncer. Su i n c i d e n c i a a p r o x i m a d a es d e 0,5-1/100.000
- MIR 06-07, 55
- MIR 05-06, 53 habitantes. En personas mayores d e 75 años, esta i n c i d e n c i a a u m e n t a a 2 0 - 3 0 / 1 . 0 0 0 habitantes.
- MIR 03-04, 2 4 1 , 249
- MIR 02-03, 204, 213
- MIR 01-02, 52
- MIR 00-01, 53
- MIR 00-01F, 71
- MIR 99-00, 199 4.1. Territorios vasculares cerebrales
- MIR 99-00F, 60, 63, 70
- MIR 98-99, 61
- MIR 98-99F, 70, 8 0 , 81
- MIR 97-98, 52, 53, 113 Los t e r r i t o r i o s vasculares cerebrales están descritos e n la Figura 2 1 .

28

Área m o r t o r a y p r e m o t o r a
MMSS y cara
Figura 2 1 . Territorios vasculares cerebrales
Arteria cerebral anterior. Se o r i g i n a d e la arteria carótida interna
en la parte a n t e r i o r del polígono d e W i l l i s . Irriga el córtex m o t o r y
sensitivo de las piernas y pies, córtex f r o n t a l m o t o r s u p l e m e n t a r i o ,
centros corticales d e la micción en los lóbulos paracentrales, p o r -
ción a n t e r o i n f e r i o r del b r a z o a n t e r i o r d e la cápsula interna, porción
a n t e r o i n f e r i o r d e la cabeza del núcleo c a u d a d o , porción anterior
del g l o b o pálido (globus pallidus) y p u t a m e n e hipotálamo ante-
rior. Los c u a t r o últimos t e r r i t o r i o s se irrigan a través d e las arterias
lenticuloestriadas, d o n d e la más i m p o r t a n t e es la arteria recurrente
de H e u b n e r , q u e se o r i g i n a d e la arteria cerebral anterior a nivel o
distal a la unión d e la c o m u n i c a n t e anterior.
Arteria c o r o i d e a anterior. Se o r i g i n a d e la porción s u p r a c l i n o i d e a
de la arteria carótida interna. Irriga la porción a n t e r i o r del h i p o c a m -
p o , uncus, amígdala, g l o b o pálido, c o l a del núcleo c a u d a d o , tálamo
lateral y c u e r p o g e n i c u l a d o , y b r a z o posterior d e la cápsula interna.
Arteria cerebral media. Es el vaso más f r e c u e n t e m e n t e afectado en
los ictus isquémicos. Irriga gran parte del córtex m o t o r y sensitivo
f r o n t o p a r i e t a l , áreas frontales para los m o v i m i e n t o s oculocefálicos
c o n j u g a d o s , radiaciones ópticas, córtex sensorial a u d i t i v o y áreas
del lenguaje (hemisferio d o m i n a n t e ) . Por m e d i o d e las arterias l e n -
ticuloestriadas, irriga el p u t a m e n , c a b e z a y c u e r p o del núcleo c a u -
d a d o , g l o b o pálido lateral, b r a z o a n t e r i o r d e la cápsula interna y
porción superior del b r a z o posterior d e la cápsula interna.
A r t e r i a c e r e b r a l posterior. T i e n e su o r i g e n en la circulación verte-
b r o b a s i l a r , a n i v e l distal d e la arteria basilar, y c o m p l e t a p o r detrás
el polígono d e W i l l i s . Irriga la s u p e r f i c i e i n f e r i o r del lóbulo t e m -
p o r a l , lóbulo o c c i p i t a l , núcleo r o j o , sustancia negra, parte m e d i a l
de los pedúnculos cerebrales, núcleos del tálamo, h i p o c a m p o e
hipotálamo p o s t e r i o r .
Irrigación troncoencefálica. Las arterias vertebrales, q u e se o r i g i n a n
de las subclavias, c o n f l u y e n a nivel d e la unión b u l b o p r o t u b e r a n c i a l
para f o r m a r la arteria basilar. Previamente, la arteria vertebral da
lugar a dos pequeñas arterias mediales q u e c o n f l u y e n para f o r m a r la
Neurología y neurocirugía
arteria espinal anterior. Lateralmente, d e la arteria vertebral se o r i g i -
na la cerebelosa p o s t e r o i n f e r i o r , q u e irriga la parte posterolateral del
b u l b o e inferior del c e r e b e l o . La arteria basilar se d i r i g e hacia arriba
y d e l a n t e , en la z o n a m e d i a l a n t e r i o r d e la p r o t u b e r a n c i a . D a lugar a
pequeñas arterias mediales perforantes, c i r c u n f e r e n c i a l e s cortas y a
las arterias cerebelosas a n t e r o i n f e r i o r y a n t e r o s u p e r i o r . T e r m i n a en
la unión pontomesencefálica, bifurcándose en las arterias c e r e b r a -
les posteriores.
4.2. Clasificación
y factores de riesgo
Se d i s t i n g u e n dos grandes g r u p o s de lesiones vasculares: isquémicas y
hemorrágicas.
• Las lesiones isquémicas representan el 8 0 - 8 5 % d e los casos. Pueden
ser focales (por obstrucción arterial o venosa) o difusas (parada car-
díaca, a n o x i a o hipoperfusión). También p u e d e n clasificarse c o m o
trombóticas o embólicas.
• La hemorragia intracraneal representa a p r o x i m a d a m e n t e u n 15-
2 0 % d e todos los accidentes vasculares cerebrales, s i e n d o la h i p e r -
tensión arterial (HTA) el p r i n c i p a l factor asociado ( 5 0 - 7 0 % d e los
casos). La mayoría d e estas hemorragias están localizadas p r o f u n d a -
m e n t e en los hemisferios cerebrales.
Los m e c a n i s m o s p o r los q u e se p u e d e p r o d u c i r u n a c c i d e n t e vascular
cerebral son básicamente c u a t r o :
• Por patología intrínseca de los vasos secundaria a aterosclerosis,
l i p o h i a l i n o s i s , vasculitis, depósito d e a m i l o i d e , m a l f o r m a c i o n e s vas-
culares, etc.
29
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
• Por obstrucción vascular secundaria a material embólico o r i g i n a d o
a n i v e l cardíaco o en los vasos extracraneales ( e m b o l i s m o arterioar-
t e r i a l , g e n e r a l m e n t e c o n o r i g e n e n la arteria carótida interna).
Por hipoperfusión secundaria a hipotensión o i n c r e m e n t o d e la v i s -
c o s i d a d sanguínea.
• Por ruptura de un vaso sanguíneo d e n t r o del e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o
o d e n t r o del parénquima c e r e b r a l .
Los factores de riesgo para la e n f e r m e d a d cerebrovascular son los m i s -
mos q u e para la c a r d i o v a s c u l a r , p e r o e n nuestro caso sin d u d a r l o el
p r i n c i p a l factor d e riesgo es la H T A . Según el t i p o d e e n f e r m e d a d cere-
b r o v a s c u l a r los p r i n c i p a l e s factores d e riesgo s o n :
• Enfermedad vascular aterosclerótica: hipertensión, hipercolestero-
lemia, D M y tabaquismo.
• Embotica: fibrilación a u r i c u l a r e infarto de m i o c a r d i o reciente (ge-
n e r a l m e n t e anterior).
• Hemorrágica: la hipertensión es el p r i n c i p a l f a c t o r de riesgo para la
h e m o r r a g i a cerebral p r i m a r i a .
• También la hipertensión es el factor d e riesgo más i m p o r t a n t e para
la l i p o h i a l i n o s i s , q u e es la base d e los infartos lacunares.
Q RECUERDA
La H T A es u n f a c t o r d e r i e s g o t a n t o p a r a la e n f e r m e d a d v a s c u l a r
b r a l c o m o p a r a la cardiopatía isquémica, p e r o e l riesgo r e l a t i v o es m a -
y o r p a r a la p r i m e r a . A d e m á s , e l t r a t a m i e n t o d e la H T A ha d e m o s t r a d o
m a y o r e f e c t o e n la p r e v e n c i ó n d e la e n f e r m e d a d v a s c u l a r c e r e b r a l q u e
e n la p r e v e n c i ó n d e la cardiopatía isquémica.
4.3. Enfermedades
cerebrovasculares isquémicas
Clasificación
Las e n f e r m e d a d e s cerebrovasculares isquémicas se c l a s i f i c a n e n :
• A c c i d e n t e isquémico transitorio (AIT). Déficit neurológico c o n u n a
duración m e n o r d e 2 4 horas. En g e n e r a l , la duración es m e n o r d e
una h o r a ; si es m a y o r , la T C suele mostrar lesiones isquémicas.
Ictus o stroke. Déficit neurológico q u e d u r a más d e 2 4 horas, c a u -
sado p o r disminución d e l f l u j o sanguíneo en u n t e r r i t o r i o .
• Ictus progresivo. Es u n déficit neurológico d e instauración súbita
q u e progresa o fluctúa m i e n t r a s el p a c i e n t e p e r m a n e c e b a j o obser-
v a c i ó n . Puede ser d e b i d o a estenosis trombótica p r o g r e s i v a d e u n a
arteria, d e s a r r o l l o d e e d e m a c e r e b r a l , obliteración p r o g r e s i v a d e
ramas colaterales o hipotensión a r t e r i a l .
O t r a causa es el s a n g r a d o p o s t i n f a r t o , o conversión d e u n i n f a r -
to " b l a n c o " e n u n i n f a r t o " r o j o " , q u e a p a r e c e e n el 4 0 % d e los
casos, y es más f r e c u e n t e e n ictus c a r d i o e m b ó l i c o s extensos p o r
reperfusión tras u n p e r i o d o d e i s q u e m i a q u e ha dañado el e n d o -
telio vascular. El s a n g r a d o p o s t i n f a r t o rara v e z p r o d u c e
síntomas.
RECUERDA
U n i c t u s m a l i g n o es u n i c t u s d e l t e r r i t o r i o d e la a r t e r i a c e r e b r a l
q u e se c o m p l i c a c o n e d e m a c e r e b r a l c o n d e s p l a z a m i e n t o d e la línea
m e d i a ( s w e l l i n g ) y c o n d i s m i n u c i ó n d e l n i v e l d e c o n c i e n c i a . Se r e a l i z a
u n a craneotomía d e s c o m p r e s i v a sólo si es d e r e c h o y el p a c i e n t e es
joven.
30
Etiología
Infarto aterotrombótico (Figura 22)
La m a y o r parte d e las enfermedades cerebrales vasculares isquémicas
son o r i g i n a d a s p o r la aterosclerosis y sus c o m p l i c a c i o n e s trombóticas y
tromboembólicas. La aterosclerosis p u e d e afectar a los vasos e x t r a c r a -
neales e intracraneales y p u e d e p r o d u c i r patología p o r embolización
arterioarterial o p o r estenosis u oclusión in situ, d a n d o lugar a s i t u a c i o -
nes d e b a j o gasto. La localización preferente d e las placas d e a t e r o m a
es la bifurcación d e la carótida y el o r i g e n d e la arteria carótida interna.
cere-
Figura 22. Angiografía carotídea d o n d e se aprecia afectación aterosclerótica
g r a v e e n el o r i g e n d e la arteria carótida i n t e r n a
Infarto cardioembólico
C o n s t i t u y e n a p r o x i m a d a m e n t e u n 2 0 % d e los accidentes d e t i p o is-
quémico. La causa más f r e c u e n t e de e m b o l i s m o cerebral cardiogénico
es la fibrilación a u r i c u l a r paroxística o persistente (lo más f r e c u e n t e es
q u e sea u n a fibrilación a u r i c u l a r (FA) e n u n corazón n o reumático (véa-
se Sección d e Cardiología y cirugía cardiovascular), lo cual es lo más
p r e v a l e n t e . N o obstante, la FA e n el c o n t e x t o de cardiopatía reumática
t i e n e más riesgo p e r o es más infrecuente).
O t r o s factores d e riesgo son los siguientes:
• Trombos murales.
- A partir d e áreas discinéticas secundarias a infarto d e m i o c a r -
d i o ; el q u e más f r e c u e n t e m e n t e e m b o l i z a es el infarto a g u d o d e
m i o c a r d i o ( I A M ) anterior o septal. El 3 5 % d e los I A M anteriores
desarrollan t r o m b o s murales, y d e ellos el 4 0 % , si n o se anticoa-
g u l a , p r o d u c e e m b o l i s m o sistémico e n los c u a t r o meses s i g u i e n -
tes, p r e c i s a n d o anticoagulación profiláctica d u r a n t e seis meses.
- A partir d e cardiomiopatías, f u n d a m e n t a l m e n t e la d i l a t a d a . Em-
nuevos b o l i z a n e n u n 1 5 % , c o n u n a m a y o r i n c i d e n c i a si hay fibrilación
a u r i c u l a r . A c t u a l m e n t e es indicación para a n t i c o a g u l a r si se aso-
c i a n ambas, n o s i e n d o indicación absoluta d e a n t i c o a g u l a r la
presencia d e cardiomiopatía aislada.
media
• Enfermedad valvular. Especialmente frecuente e n pacientes c o n f i -
brilación a u r i c u l a r y estenosis m i t r a l . O t r a causa es la e n d o c a r d i t i s
infecciosa o n o infecciosa, esta última e n asociación a procesos t u -
morales d e base.

O t r a s . A u m e n t o d e l tamaño v e n t r i c u l a r i z q u i e r d o , f o r a m e n oval
p e r m e a b l e y aneurismas v e n t r i c u l a r e s .
RECUERDA
Los A C V isquémicos e m b ó l i c o s s u e l e n p r o d u c i r s e e n el t e r r i t o r i o d e la
a r t e r i a c e r e b r a l a n t e r i o r . C u r s a n c o n u n déficit c o m p l e t o d e s d e el i n i c i o
y t i e n e n m a y o r riesgo d e transformación e n hemorrágicos (sobre t o d o
tras la reperfusión, p o r d a ñ o e n d o t e l i a l ) .
Los c u a d r o s embólicos se presentan c o n el déficit c o m p l e t o desde
el i n i c i o ( M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 3 ) . C o n f r e c u e n c i a , el e m b o l i s m o cerebral
se p r o d u c e sin o b j e t i v a r s e u n a f u e n t e o b v i a . Se h a b l a d e e m b o l i s m o
de etiología d e s c o n o c i d a c u a n d o la monitorización cardíaca, eco-
cardiografía y e c o - D o p p l e r d e t r o n c o s supraaórticos n o c o n s i g u e n
d e m o s t r a r u n a f u e n t e d e émbolos. El 4 0 % d e los ictus isquémicos
se sitúan e n esta categoría; a veces, e n estos casos, la e c o - D o p p l e r
transesofágica ha d e m o s t r a d o placas d e aterosclerosis embolígenas
en la a o r t a a s c e n d e n t e .
Infarto lacunar (Figura 23)
Secundario a arteriopatía o lipohialinosis de pequeño vaso, son menores
de 15 m m de tamaño y están localizados en el territorio de distribución
de las pequeñas arterias perforantes procedentes d e l polígono d e W i l l i s ,
arteria cerebral m e d i a o sistema vertebrobasilar. Los infartos lacunares
representan el 2 0 % d e toda la patología vascular. La hipertensión arte-
rial es el factor d e riesgo más i m p o r t a n t e , observándose en u n 6 5 % d e
pacientes. Otros diagnósticos etiológicos i n c l u y e n la diabetes mellitus,
cardiopatía, etc. Suelen ocasionar un déficit neurológico d e más d e 2 4
horas d e duración. Hasta u n 5 0 % de los pacientes presentan a c c i d e n -
tes isquémicos transitorios previos, de u n a duración a p r o x i m a d a de 3 0
m i n u t o s y u n a latencia entre el A I T y el infarto lacunar d e 24-72 horas.
Figura 23. Localización d e los síndromes lacunares más f r e c u e n t e s
Infarto d e causa inhabitual
• C a u s a s hematológicas.
- Hemoglobinopatías. La a n e m i a d e células f a l c i f o r m e s es la he-
moglobinopatía más f r e c u e n t e m e n t e r e l a c i o n a d a c o n ictus.
- Síndrome de hiperviscosidad. Se p r o d u c e e n p o l i c i t e m i a s c o n
h e m a t o c r i t o superior al 5 0 % , en t r o m b o c i t o s i s m a y o r d e u n m i -
Neurología y neurocirugía
Ilón, e n leucocitosis m a y o r de 1 5 0 . 0 0 0 células/pl y e n m a c r o g -
l o b u l i n e m i a s o m i e l o m a múltiple (la I g M es la ¡nmunoglobulina
q u e p r o d u c e u n m a y o r síndrome d e h i p e r v i s c o s i d a d ) .
Síndrome de hipercoagulabilidad, c o m o el q u e se p r o d u c e en
pacientes c o n t u m o r e s ( a d e n o c a r c i n o m a s ) , d u r a n t e el e m b a r a z o
o p u e r p e r i o o d u r a n t e el t r a t a m i e n t o c o n a n t i c o n c e p t i v o s orales.
En asociación a anticuerpos antifosfolípidos o anticardiolipinas.
Se d e b e n sospechar e n pacientes c o n abortos d e repetición y
antecedentes d e t r o m b o s i s venosas.
• Arteriopatía no arteriosclerótica: disección arterial, e n f e r m e d a d d e
m o y a m o y a , displasia f i b r o m u s c u l a r .
• Enfermedad sistémica: conectivopatía, síndrome m i e l o p r o l i f e r a t i v o ,
metabolopatía.
• Trombosis v e n o s a cerebral.
Infarto d e etiología indeterminada
Tras u n e x h a u s t i v o estudio diagnóstico, n o se ha e n c o n t r a d o el m e c a -
n i s m o etiopatogénico subyacente.
Síndromes vasculares
La localización d e los síndromes vasculares más frecuentes está repre-
sentada en la Figura 2 4 .
Arteria carótida interna
La bifurcación y el o r i g e n d e la arteria carótida interna (pared posterior)
es el lugar d e m a y o r i n c i d e n c i a d e a t e r o t r o m b o s i s . P r o d u c e síntomas
básicamente p o r e m b o l i s m o s arterioarteriales, y m e n o s f r e c u e n t e m e n t e
por b a j o f l u j o , p e r o su oclusión p u e d e ser asintomática, si se establece
de f o r m a progresiva gracias a la circulación c o l a t e r a l .
Los síntomas p u e d e n s i m u l a r , e n m u c h o s casos, los d e afectación de la
arteria cerebral m e d i a . La clínica más típica es la amaurosis fuga (MIR
0 0 - 0 1 , 5 3 ; M I R 99-00F, 6 3 ) p o r oclusión d e la arteria oftálmica, q u e
consiste e n u n a pérdida unilateral de la visión q u e se instaura e n 10-15
s y d u r a escasos m i n u t o s .
C o m i e n z a c o m o visión borrosa i n d o l o r a q u e e v o l u c i o n a hasta la c e -
guera m o n o c u l a r c o m p l e t a , c o n resolución total posterior. En el f o n d o
de o j o p u e d e n observarse en ocasiones émbolos d e colesterol e n vasos
retiñíanos.
Q RECUERDA
En la e x p l o r a c i ó n d e l f o n d o d e o j o d e la a m a u r o s i s fugax pueden o b -
s e r v a r s e c r i s t a l e s d e c o l e s t e r o l e n los v a s o s retiñíanos. Por o t r a p a r t e ,
e n e l f o n d o d e o j o d e la o c l u s i ó n d e la a r t e r i a c e n t r a l d e la r e t i n a , l o
característico es la p a l i d e z r e t i n i a n a c o n la " m a n c h a c e r e z a " a n i v e l
macular.
La asociación d e amaurosis f u g a z , d o l o r c e r v i c a l y síndrome d e H o r n e r
es típica d e la disección d e arteria carótida.
Q RECUERDA
O t r a s causas d e síndrome d e H o r n e r , a d e m á s d e la disección carotídea,
s o n : el síndrome b u l b a r lateral ( W a l l e n b e r g ) , la s i r i n g o m i e l i a c e r v i c a l , la
dilatación a u r i c u l a r y el t u m o r d e P a n c o a s t .
31
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

ACA: arteria cerebral a n t e r i o r ACM: arteria cerebral media ACP: arteria cerebral p o s t e r i o r

Área m o r t o r a y p r e m o t o r a MMII Corteza somatosensorial MMII

(parálisis espástica contralateral) (hipoestesia contralateral)

Área m o r t o r a y p r e m o t o r a MMSS
Corteza somatosensorial
y cara (parálisis espástica contralateral)
MMSS y cara
(hipoestética contralateral)

Centro d e la mirada c o n j u g a d a
(desviación hacia la lesión)

Corteza visual p r i m a r i a
ACA ( h e m i a n o p s i a homónima
Corteza p r e f o n t r a l contralateral c o n respeto
( m u t i s m o , abulia, moria, macular; ceguera cortical)
reflejos arcaicos)

Área d e Broca
(afasia m o t o r a )

Corteza auditiva
ACM Radiaciones ópticas
(alucinaciones auditivas, Tálamo (síndrome talámico)
Área d e W e r n i c k e (hemianopsia homónima
sordera cortical)
(afasia sensitiva) contralateral)

Figura 2 4 . Localización d e los síndromes vasculares más f r e c u e n t e s

Arteria cerebral anterior Puede haber también asomatognosia ( h e m i n e g l i g e n c i a corporal),

El infarto de la arteria cerebral anterior (ACA) es m u y p o c o habitual, sea
por la causa q u e sea, sin embargo, c u a n d o se p r o d u c e n , la causa más
p r o b a b l e del m i s m o es u n e m b o l i s m o de origen cardíaco, no la aterotrom-
bosis. N o se debe olvidar q u e si se p r o d u c e un émbolo cardíaco, la arteria
que se afecta c o n más frecuencia es la A C M , n o la A C A (MIR 97-98, 52).
anosognosia y desorientación espacial en lesiones del h e m i s f e r i o
no d o m i n a n t e .
RECUERDA
La afasia n o s l o c a l i z a la i s q u e m i a a n i v e l c o r t i c a l e n el t e r r i t o r i o v a s c u l a r
d e la arteria c e r e b r a l m e d i a d e l h e m i s f e r i o d o m i n a n t e .

La oclusión distal a la arteria c o m u n i c a n t e anterior da lugar a:

Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales d e p r e d o m i n i o crural.
• Disminución d e la a c t i v i d a d p s i c o m o t o r a y d e l lenguaje espontáneo
s e c u n d a r i o a afectación d e áreas prefrontales.
• Reflejo d e prensión, succión y rigidez paratónica p o r lesión d e las
áreas motoras suplementarias frontales.
• A p r a x i a d e la m a r c h a y, a veces, i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a p o r afecta-
ción d e l lóbulo f r o n t a l parasagital (en lesiones bilaterales).
Arteria coroidea anterior
Cursa c o n h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a contralaterales, i n c l u y e n d o
la cara, y a veces h e m i a n o p s i a c o n t r a l a t e r a l homónima. El diagnóstico
d i f e r e n c i a l c o n afectación d e la arteria cerebral m e d i a a n i v e l clínico
suele ser difícil.

RECUERDA
Arteria cerebral posterior
En lesiones f r o n t a l e s b i l a t e r a l e s , p u e d e a p a r e c e r la tríadai d e H a k i m
A d a m s ( a p r a x i a d e la m a r c h a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y d e t e r i o r o c o g n i -
t i v o ) , característica d e la h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a . Por lesión o c c i p i t a l , da lugar a h e m i a n o p s i a c o n t r a l a t e r a l q u e suele
respetar la visión m a c u l a r . Los reflejos pupilares están conservados.
I m p l i c a a veces alexia y a c a l c u l i a (MIR 0 1 - 0 2 , 5 2 ) .

Arteria cerebral m e d i a
RECUERDA
Si e x i s t e a l e x i a c o n agrafía, la afectación v a s c u l a r está e n el t e r r i t o r i o d e
Es el síndrome vascular más f r e c u e n t e . Cursa c o n : la c e r e b r a l m e d í a ; m i e n t r a s q u e si e x i s t e a l e x i a s i n agrafía, el t e r r i t o r i o
• H e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a contralaterales, d e p r e d o m i n i o fa- a f e c t a d o es el d e la c e r e b r a l p o s t e r i o r .

c i o b r a q u i a l ( M I R 99-00, 1 9 9 ) .
• H e m i a n o p s i a homónima c o n t r a l a t e r a l .
• Desviación oculocefálica hacia el l a d o d e la lesión, c o n c o n s e r v a -
ción d e los reflejos oculocefálicos y o c u l o v e s t i b u l a r e s .
• Afasia d e Broca, W e r n i c k e o g l o b a l , d e p e n d i e n d o d e la localización
y extensión d e la afectación (en lesiones d e l h e m i s f e r i o d o m i n a n t e ) .
Si se afecta la circulación p r o x i m a l , y d a d o q u e la m a y o r parte d e la
irrigación talámica d e p e n d e d e esta arteria, aparecerá u n síndrome t a -
lámico c a r a c t e r i z a d o p o r hemianestesia contralateral extensa y para
t o d o s los t i p o s d e sensibilidades, hiperpatía o d o l o r en el hemicuer-

32
 Neurología y neurocirugía

p o afectado, m a n o c o n m o v i m i e n t o s pseudoatetoides secundarios a la Disartria-mano torpe: cursa c o n paresia facial y t o r p e z a d e la m a n o

pérdida d e la s e n s i b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a ( m a n o talámica), coreoatetosis
y h e m i b a l i s m o p o r extensión lesional a las áreas subtalámicas, aste-
rixis c o n t r a l a t e r a l y déficit e n la supraducción y c o n v e r g e n c i a o c u l a -
res. O t r o s signos y síntomas infrecuentes d e la lesión talámica son la
alteración e n la m e m o r i a , sueño y regulación d e la t e m p e r a t u r a , afasia
s u b c o r t i c a l y d e f e c t o t r a n s i t o r i o homónimo d e l c a m p o v i s u a l .
ipsilateral, sin afectación sensitiva. La causa más f r e c u e n t e es un
infarto lacunar e n el b r a z o anterior o la r o d i l l a d e la cápsula inter-
na c o n t r a l a t e r a l al h e m i c u e r p o afectado, a u n q u e p u e d e p r o d u c i r s e
también p o r lesiones en la p r o t u b e r a n c i a (MIR 03-04, 249).

Q RECUERDA
U n a f o r m a s e n c i l l a d e i d e n t i f i c a r el t e r r i t o r i o arterial a f e c t a d o e n la e n f e r -
m e d a d isquémica cerebral es v a l o r a r si existe h e m i p a r e s i a y h e m i a n o p s i a :
el síndrome d e la arteria c e r e b r a l a n t e r i o r cursa c o n h e m i p a r e s i a c r u r a l
c o n t r a l a t e r a l y sin h e m i a n o p s i a ; el d e c e r e b r a l m e d i a (el más f r e c u e n t e )
c u r s a c o n h e m i p a r e s i a f a c i o b r a q u i a l y h e m i a n o p s i a homónima c o n t r a l a -
terales; y el d e c e r e b r a l p o s t e r i o r cursa s i n h e m i p a r e s i a , p e r o c o n h e m i a -
n o p s i a homónima c o n g r u e n t e c o n t r a l a t e r a l , y c o n respeto m a c u l a r .

Sistema vertebrobasilar

Los procesos isquémicos a este n i v e l p r o d u c e n los l l a m a d o s "síndromes

c r u z a d o s " , caracterizados p o r alteraciones d e vías largas c o n t r a l a t e r a -
les (hemiparesia, h e m i h i p o e s t e s i a ) y signos ipsilaterales cerebelosos o
de pares craneales.
Figura 2 5 . RM c e r e b r a l . Se o b s e r v a p e q u e ñ o i n f a r t o
lacunar p r o f u n d o i z q u i e r d o m a r c a d o p o r la f l e c h a

Q RECUERDA
La patología v a s c u l a r d e l s i s t e m a v e r t e b r o b a s i l a r p r o d u c e los síndromes
c r u z a d o s : h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o s t e s i a c o n t r a l a t e r a l e s y afectación La existencia d e múltiples infartos lacunares p u e d e c o n d u c i r a u n sín-
i p s i l a t e r a l d e pares c r a n e a l e s (el p a r c r a n e a l d e t e r m i n a e l l a d o d e la d r o m e p s e u d o b u l b a r (disartria, disfagia, disfonía, parálisis facial b i l a t e -
lesión).
ral y l a b i l i d a d e m o c i o n a l ) .
• • • ^ • • • • • • • n H i i H

La i s q u e m i a vertebrobasilar p u e d e p r o d u c i r u n a pérdida brusca d e la Estudio diagnóstico (Figura 2 6 )

c o n s c i e n c i a , c o n o sin recuperación posterior, p r e c e d i d a d e síntomas
d e disfunción troncoencefálica (diplopía, vértigo, ataxia, etc.) (MIR 05-
0 6 , 53). Los síndromes más i m p o r t a n t e s se h a n descrito p r e v i a m e n t e en
la sección d e Semiología, d e n t r o d e l Capítulo Síndromes mesencefáli-
cos, pontinos y bulbares (MIR 09-10, 63).
Infartos lacunares
Los síndromes lacunares más frecuentes s o n :
• Ictus motor puro: es el síndrome l a c u n a r más f r e c u e n t e , c o n u n a
topografía lesional h a b i t u a l m e n t e l o c a l i z a d a en el b r a z o posterior
de la cápsula i n t e r n a , a u n q u e también p u e d e localizarse e n la p o r -
ción anterior d e la p r o t u b e r a n c i a . Consiste en la paresia o parálisis
h e m i c o r p o r a l f a c i o b r a q u i o c r u r a l , g e n e r a l m e n t e p r o p o r c i o n a d a (si-
m i l a r afectación e n cara, b r a z o y p i e r n a ) , sin afectación d e otras
áreas ni d e l nivel d e c o n s c i e n c i a o las f u n c i o n e s superiores. C u a n d o
se l o c a l i z a n en la r o d i l l a d e la cápsula interna, p u e d e cursar c o n
paresia facial aislada, y c u a n d o afectan a la parte más posterior d e
la m i s m a , p u e d e n dar lugar a u n a paresia crural aislada.
• Ictus sensitivo puro: resulta d e u n infarto lacunar a nivel d e l núcleo
ventral posterolateral del tálamo. La clínica consta d e u n déficit sen-
sitivo q u e afecta a u n h e m i c u e r p o , i n c l u i d a la cara, s i e n d o m e n o s
f r e c u e n t e la distribución q u e i r o o r a l (afectación p e r i b u c a l y d e la
m a n o ipsilateral).
• Ataxia-hemiparesia: es también expresión, g e n e r a l m e n t e , d e u n i n -
farto lacunar l o c a l i z a d o e n el b r a z o a n t e r i o r d e la cápsula interna o
en la p r o t u b e r a n c i a . Cursa c o n hemiparesia c o n t r a l a t e r a l (más grave
en la e x t r e m i d a d inferior) y ataxia ( h a b i t u a l m e n t e e n los m i e m b r o s
c o n déficit m o t o r ) .
La prueba diagnóstica i n i c i a l en c u a l q u i e r a d e los t i p o s d e infarto cere-
bral es la TC craneal, para establecer el diagnóstico d e ictus isquémico
o hemorrágico, así c o m o para descartar etiologías q u e p u e d e n cursar
c o m o u n proceso vascular (tumores, sangrados, metástasis, etc.) e i n f o r -
m a sobre la extensión d e la lesión isquémica. D u r a n t e las primeras 24-
72 horas, p u e d e n n o observarse lesiones isquémicas (MIR 97-98, 53),
a u n q u e es p o s i b l e detectar signos indirectos, c o m o asimetrías d e surcos
corticales p o r e d e m a , d e s p l a z a m i e n t o d e estructuras o a u m e n t o d e d e n -
sidad d e la arteria cerebral m e d i a , en su trayecto basal. Es d e escasa
u t i l i d a d para la visualización d e infartos vertebrobasilares d e b i d o a los
artefactos óseos q u e genera la fosa posterior. La TC supera a la resonan-
cia magnética en la detección d e sangrados, a u n q u e ésta es más sensi-
ble para la visualización de lesiones d e fosa posterior ( p r o c e d i m i e n t o de
elección) véase (Figura 25). En los infartos lacunares, la prueba i n i c i a l de
elección en la fase aguda es i g u a l m e n t e la T C craneal (para el diagnósti-
c o d i f e r e n c i a l isquemicohemorrágico), pero para su estudio posterior es
necesario realizar u n a R M N craneal, ya q u e la TC n o detecta los infartos
menores d e 5 m m y los situados e n fosa posterior.
Profilaxis y tratamiento
Tratamiento e n fase a g u d a
• Medidas generales: evitar h i p e r t e r m i a s , h i p e r g l u c e m i a s y elevación
excesiva d e la tensión arterial, así c o m o descensos bruscos d e esta
última.

33
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

AIT (< 24 horas)

Sospecha clínica ACV
ICTUS (> 24 horas)

Normal, pero clínica evidente: TA ECG

repetir en 72 horas Analítica Rx tórax

TC craneal: elección en fase aguda.

Descarta J Se hará RM si clínica de fosa posterior
ACV
o síndrome lacunar o sospecha de
trombosis venosa

ISQUÉMICO ( 8 0 % )
u
<
u HEMORRÁGICO ( 2 0 % )
< 24 horas > 24 horas
Hiperdensidad
Borramiento estructuras Hipodensidad focal
<
Efecto masa
u

<
9
o EMBÓLICO INFARTO LACUNAR TROMBOSIS VENOSA OTROS

Procesos sépticos Arteritis: t e m p o r a l ,

Embarazo y puerperio Takayasu...
o Deshidratación (ancianos) Disección arterial
Anticonceptivos orales Enf. moyamoya (volutas
Traumatismos craneales de h u m o )
Procesos hematológicos Estados de
Fibrilación auricular hipercoagulabilidad
Aterosclerosis T r o m b o mural (IAM) HTA
RM Enf. Binswanger
bifurcación carotídea Valvulopatía (EM) (Lipohialinosis)
Displasia fibromuscular
(HTA, tabaco, colesterol) Suelen ir a cerebral media (80%) Angiografía
s o Vasospasmo
uj u Anticonceptivos orales
ECO Doppler carotídeo
o o Angiografía
RM
Valorar fibrinólisis ECO transesofágico
o según t i e m p o ECG
u
de evolución
a

Antiagregación con AAS

Signo de la 8 vacía
(ticlopidina o clopidogrel de 2. Anticoagulación Control estricto
enTC con contraste
a

elección) (diferida si infarto extenso) de la TA

Estenosis carotídea AAS

Sintomática Asintomática Anticoagulación

> 70%Tromboendarterectomía
50-70%??
< 50% AAS

Figura 2 6 . A l g o r i t m o diagnóstico y terapéutico d e los a c c i d e n t e s cerebrovasculares

• Fibrinólisis c o n rt-PA: está i n d i c a d a la administración d e rt-PA en
pacientes c o n :
- Ictus isquémico de m e n o s d e tres horas desde la instauración d e
los síntomas (MIR 0 8 - 0 9 , 6 2 ) .
- Paciente m e n o r d e 8 0 años.
- Puntuación en la escala N1HSS (escala i n t e r n a c i o n a l d e grave-
d a d clínica del ictus) m e n o r de d e 2 5 p u n t o s (Tabla 12).
- A u s e n c i a d e a l g u n o d e los criterios d e exclusión q u e aparecen
en la T a b l a 13 (MIR 0 7 - 0 8 , 1 5 3 ) .
• Antiagregación: en pacientes q u e n o c u m p l e n criterios d e fibrinóli-
sis: el uso d e ácido acetilsalicílico (AAS) 3 0 0 m g en las p r i m e r a s 4 8
horas tras el ictus isquémico r e d u c e el riesgo d e r e c u r r e n c i a y la tasa
de m o r t a l i d a d a m e d i o p l a z o .
La i n c i d e n c i a d e ictus isquémico es d e 1 - 2 % p o r año tras infarto d e
m i o c a r d i o , s i e n d o el riesgo m a y o r d u r a n t e el p r i m e r mes p o s t i n f a r t o
( 3 0 % ) . En estos pacientes, la p r o f i l a x i s p r i m a r i a i n c l u y e :
• Anticoagulación oral. M a n t e n e r el índice i n t e r n a c i o n a l n o r m a l i z a -
d o (INR) entre 2 y 3, si el p a c i e n t e asocia fibrilación a u r i c u l a r (MIR
99-00F, 6 0 ) .
• Estatinas ( i n h i b i d o r e s d e la H M C - C o A reductasa), i n c l u s o en p a -
cientes c o n niveles de colesterol n o r m a l e s . Su efecto profiláctico
parece estar al m a r g e n d e su efecto h i p o l i p e m i a n t e y se d e b e a una
estabilización del e n d o t e l i o y placa aterosclerótica, efectos a n t i i n -
f l a m a t o r i o s e inhibición d e la adhesión y agregación p l a q u e t a r i a .
La anticoagulación a largo p l a z o c o n dicumarínicos constituye la terapéu-
tica d e elección en la prevención p r i m a r i a d e la patología vascular cere-
bral, en los casos de fibrilación auricular asociada a patología valvular.

Q RECUERDA
Prevención primaria
Las i n d i c a c i o n e s d e anticoagulación e n fase a g u d a s o n : fibrilación a u -
r i c u l a r , disección carotídea, i c t u s isquémico p r o g r e s i v o o t r o m b o s i s d e
El t r a t a m i e n t o d e la H T A r e d u c e s u s t a n c i a l m e n t e el riesgo d e ictus. senos v e n o s o s d u r a l e s . En fase crónica, se a n t i c o a g u l a si se c u m p l e n

U n a disminución en la presión arterial diastólica d e 5-6 m m H g reduce d o s d e los s i g u i e n t e s c r i t e r i o s : e d a d s u p e r i o r a 6 5 años, fibrilación a u r i -

c u l a r , p r e s e n c i a d e f a c t o r e s d e riesgo c a r d i o v a s c u l a r o demostración d e
el riesgo en u n 4 2 % . El t r a t a m i e n t o d e la H T A diastólica aislada en el
t r o m b o s ¡ntracardíacos.
a n c i a n o d i s m i n u y e el riesgo en u n 3 6 % .

34
 Neurología y neurocirugía

Estuporoso 0 No c l a u d i c a . BM 5 0
Coma 1 Claudica. B M 4 1
PIERNA IZQUIERDA Algún e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3 2
Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2 3
Ningún m o v i m i e n t o . B M 0 4

••••••^••Xc.-.:V. Responde ambas correctamente 0 No c l a u d i c a . BM 5 0

Responde una correctamente 1 Claudica. B M 4 1
PREGUNTAS LOC Incorrecto PIERNA DERECHA Algún e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3 2
Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2 3
Ningún m o v i m i e n t o . B M 0 4

Responde ambas correctamente 0 Ausente 0

Responde una correctamente 1 Presente e n u n a e x t r e m i d a d 1
Incorrecto 2 Presente e n d o s e x t r e m i d a d e s 2
Si está p r e s e n t e , se localiza e n :
ÓRDENES LOC ATAXIA D E M I E M B R O S
Brazo d e r e c h o ( 1 : sí; 0: no)
Barzo i z q u i e r d o ( 1 : sí; 0: n o )
Pierna d e r e c h a ( 1 : sí; 0: no)
Pierna i z q u i e r d a ( 1 : sí; 0: no)

Normal 0 Normal 0
MIRADA Parálisis parcial d e la m i r a d a 1 SENSIBILIDAD Hipoestesia ligera a m o d e r a d a 1
Deviación oculocefálica 2 Hipoestesia severa o anestesia 2

Sin déficit campimétricos 0 N o r m a l , sin afasia 0

Cuadrantanopsia 1 Afasia ligera a m o d e r a d a 1
CAMPOS VISUALES LENGUAJE
H e m i a n o p s i a homónima 2 Afasia g r a v e . Broca, Wernicke... 2
H e m i a n o p s i a homónima b i l a t e r a l , c e g u e r a 3 Afasia g l o b a l o m u t i s m o 3

M o v i m i e n t o s n o r m a l e s y simétricos 0 0
Articulación n o r m a l
Paresia ligera 1 1
PARÁLISIS FACIAL DISATRIA Ligera a m o d e r a d a
Parálisis parcial 2 2
Grave o n a r t r i a
Parálisis c o m p l e t a 3

No c l a u d i c a . BM 5 0 Sin a m o r m a l i d a d 0
Claudica. BM 4 1 Parcial (sólo u n a m o d a l i d a d a f e c t a d a ) 1
BRAZO IZQUIERDO Algún e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3 2 EXTINCIÓN C o m p l e t a (más d e u n a m o d a l i d a d ) 2
Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2 3
Ningún m o v i m i e n t o . B M 0 4

No c l a u d i c a . BM 5 0
Claudica. BM 4 1
BRAZO DERECHO Algún e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3 2
Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2 3
Ningún m o v i m i e n t o . B M 0 4

BM Balance motor

Tabla 12. Escala NIHSS (escala internacional d e g r a v e d a d clínica d e l ictus)

- A n t i a g r e g a c i ó n . Se ha d e m o s t r a d o q u e el A A S , en dosis m á x i -
• Presencia d e h e m o r r a g i a e n TC c r a n e a l p r e v i a a la administración d e l fármaco mas d e 3 0 0 mg/día, r e d u c e el riesgo d e n u e v o s ictus en a p r o x i -
| • Presentación clínica s u g e s t i v a d e HSA, i n c l u s o c o n T C n o r m a l
m a d a m e n t e u n 2 0 - 3 0 % . Actúa a n i v e l p l a q u e t a r i o , produciendo
• Déficit neurológico escaso o síntomas q u e m e j o r a n rápidamente
• Escala NIH > 25 p u n t o s u n a inhibición i r r e v e r s i b l e d e la c i c l o o x i g e n a s a y el tromboxano

• C o n v u l s i o n e s al i n i c i o d e l ictus A2.
! • Existencia d e diátesis hemorrágica ( t r o m b o p e n i a < 100.000, t r a t a m i e n t o La t i c l o p i d i n a es o t r o a n t i a g r e g a n t e p l a q u e t a r i o , con efectividad
a c t u a l c o n a n t i c o a g u l a n t e s , o t r a t a m i e n t o c o n h e p a r i n a d u r a n t e 4 8 horas
i g u a l o s u p e r i o r al A A S , q u e i n h i b e la agregación plaquetaria
previas y TTPA a u m e n t a d o )
• TA > 185/110 o n e c e s i d a d d e m a n e j o i.v. a g r e s i v o para r e d u c i r l a mediada por difosfato d e a d e n o s i n a ( A D P ) . N o actúa s o b r e la

• Glucosa sanguínea > 4 0 0 o < 5 0 m g / d l c i c l o o x i g e n a s a ni fosfodiesterasa, p o r l o q u e n o m o d i f i c a los n i -

• Historia d e ictus p r e v i o y D M c o n c o m i t a n t e veles de t r o m b o x a n o ni d e m o n o f o s f a t o d e a d e n o s i n a cíclico
• Ictus e n los tres últimos meses
( A M P c).
• Hemorragia grave o peligrosa manifiesta o reciente
• A n t e c e d e n t e d e lesión d e SNC: h e m o r r a g i a , n e o p l a s l a , a n e u r i s m a , cirugía... Entre los e f e c t o s a d v e r s o s d e la t i c l o p i d i n a , destaca la aparición

• Patología g r a v e c o n c o m i t a n t e ( e n d o c a r d i t i s , p a n c r e a t i t i s , gastropatía d e n e u t r o p e n i a r e v e r s i b l e ( 1 % d e los p a c i e n t e s ) , p o r l o q u e se

u l c e r a t i v a r e c i e n t e , a n e u r i s m a s arteriales, neoplasias c o n riesgo hemorrágico, d e b e n r e a l i z a r c o n t r o l e s hematológicos periódicos d u r a n t e los
hepatopatía grave)
tres p r i m e r o s meses d e t r a t a m i e n t o . Los t r a s t o r n o s gastrointesti-
• Cirugía m a y o r o t r a u m a t i s m o i m p o r t a n t e e n los tres últimos meses
nales ( f u n d a m e n t a l m e n t e la d i a r r e a ) c o n s t i t u y e n los e f e c t o s i n -

deseables más f r e c u e n t e s .
Tabla 13. Criterios d e exclusión para la fibrinólisis i.v.
El c i o p i d o g r e l , d e la m i s m a f a m i l i a q u e la t i c l o p i d i n a a la q u e

prácticamente ha d e s p l a z a d o , p e r o c o n m e n o s efectos s e c u n d a -

rios a n i v e l hematológico, está c o n s i d e r a d o el a n t i a g r e g a n t e d e

s e g u n d a e l e c c i ó n c u a n d o e x i s t e contraindicación p a r a adminis-

Prevención s e c u n d a r i a trar A A S . P u e d e a d m i n i s t r a r s e en u n a sola dosis d i a r i a .

El d i p i r i d a m o l actúa p o r inhibición d e la f o s f o d i e s t e r a s a p l a q u e -

• Patología v a s c u l a r c e r e b r a l c o n origen en territorio carotídeo o t a r i a , e n c a r g a d a d e d e g r a d a r el A M P c. Se e m p l e a a s o c i a d o a

vertebrobasilar: AAS c o m o antiagregante.

35
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

RECUERDA
Si la estenosis d e la carótida sintomática es d e l 5 0 - 6 9 % , se o p t a p o r la
endarterectomía carotídea, en lugar d e p o r la antiagregación, sólo si se
trata d e u n varón j o v e n , n o diabético, c o n esperanza d e v i d a s u p e r i o r a
c i n c o años y c o n u n riesgo quirúrgico i n f e r i o r al 6 % . Si la estenosis d e
la carótida sintomática es c o m p l e t a ( 1 0 0 % ) , n o se realiza cirugía, s i n o
antiagregación.

- Anticoagulación. La u t i l i d a d d e la anticoagulación para la p r e -

vención secundaria d e la patología vascular carotídea es c o n t r o -
< 50% > 70%
v e r t i d a . Se p u e d e u t i l i z a r t r a n s i t o r i a m e n t e , en pacientes c o n A I T
( n o significativa) (significativa)
o ictus minor d e repetición, c u a n d o se o b j e t i v a u n a estenosis
grave d e la carótida i n t e r n a y mientras se prepara la cirugía elec-
t i v a ; también en lesiones estenóticas n o accesibles quirúrgica-
m e n t e (arteria basilar) o c u a n d o la cirugía está c o n t r a i n d i c a d a .

Individualización Patología vascular cardioembólica: si se e v i d e n c i a una f u e n t e car-

Antiagregación Endarterectomía
del caso dioembólica, la p r o f i l a x i s secundaria d e elección es la a n t i c o a g u -
lación o r a l . C u a n d o el área d e i s q u e m i a cerebral es a m p l i a , n o se
r e c o m i e n d a la anticoagulación en fase aguda, d a d o el a l t o riesgo
Figura 27. Prevención secundaria d e la estenosis carotídea sintomática d e transformación hemorrágica del infarto. En estos casos, se r e c o -
m i e n d a realizar u n a anticoagulación d i f e r i d a .
Endarterectomía carotídea (Figura 28).

Trombosis venosas

En el 2 5 - 4 0 % d e los casos se desconoce la causa. Se han descrito asocia-

ciones c o n procesos sépticos sistémicos o locales (meningitis) en a p r o x i -
m a d a m e n t e un 1 5 % d e las trombosis venosas. Otras etiologías asociadas
aparecen reflejadas en las Tablas 14 y 1 5. Es un proceso de difícil d i a g -
nóstico d e b i d o a la v a r i a b i l i d a d de sus manifestaciones clínicas y a la
¡nespecificidad de los hallazgos en las pruebas c o m p l e m e n t a r i a s .

La clínica es m u y variada, desde las f o r m a s asintomáticas a las q u e

cursan c o n cefalea o c o m a . Suele d e b u t a r c o n u n síndrome d e h i p e r -
tensión i n t r a c r a n e a l , s i e n d o la cefalea el síntoma más f r e c u e n t e . Puede
seguirse d e un c u a d r o d e f o c a l i d a d neurológica c o n crisis focales o
generalizadas, h e m i p a r e s i a , afectación d e pares craneales, etc. En la
exploración, se p u e d e observar e d e m a d e p a p i l a .

COMUNES POCO FRECUENTES

• Infección
• Embarazo-puerperio • Enf. i n f l a m a t o r i a i n t e s t i n a l
• Deshidratación (ancianos) • Síndrome d e B e h c e t
• A n t i c o n c e p t i v o s orales • A n t i c o a g u l a n t e lúpico
• Coagulopatías ( t r o m b o c i t o s i s . • Abuso de drogas
trombocitopenia) • Síndromes
• Hematológicos ( a n e m i a cel. f a l c i f o r m e s , HPN) paraneoplásicos
• T u m o r (invasión local, p o r ej.: m e n i n g i o m a s )
Es el t r a t a m i e n t o de elección en pacientes c o n estenosis carotí- • Traumatismos
dea sintomática q u e supera el 7 0 % d e la l u z (MIR 97-98, 113).
Tabla 14. Causas d e t r o m b o s i s venosa cerebral
Si la estenosis es i n f e r i o r al 5 0 % , hay q u e a d m i n i s t r a r al p a c i e n t e
antiagregantes (MIR 98-99F,70). C u a n d o la estenosis se e n c u e n -
tra entre el 5 0 - 6 9 % , la decisión terapéutica d e p e n d e d e los fac-
Hemorragia hipertensiva
tores de riesgo vascular (podría indicarse en varones, y síntomas
A n e u r i s m a s arteriales
hemisféricos recientes).
Malformaciones arteriovenosas
Vasculopatías ( a m i l o i d e , M o y a m o y a , vasculitis)
En estenosis carotídeas asintomáticas, se ha r e c o m e n d a d o la Coagulopatías

antiagregación. Sin e m b a r g o , c u a n d o la estenosis es h e m o d i - Hemorragia intratumoral

A b u s o d e d r o g a s (cocaína, simpaticomiméticos, a n f e t a m i n a s )
námicamente s i g n i f i c a t i v a y e v o l u t i v a en el t i e m p o , p u e d e ser
Secundaria a i n f a r t o v e n o s o
b e n e f i c i o s a la endarterectomía carotídea, s i e m p r e q u e la m o r b i -
m o r t a l i d a d o p e r a t o r i a n o supere el 5 % . Tabla 15. Causas d e h e m a t o m a i n t r a p a r e q u i m a t o s o cerebral

36
 Neurología y neurocirugía

En c u a n t o a las pruebas c o m p l e m e n t a r i a s , son útiles:

• Líquido cefalorraquídeo: el d a t o más h a b i t u a l es u n a u m e n t o d e
4.4. Hemorragia
presión, q u e se acompañará d e reacción meníngea i n f l a m a t o r i a si
hay u n proceso séptico d e base.
intraparenquimatosa
• T C : p u e d e ser n o r m a l o m o s t r a r datos i n d i r e c t o s d e e d e m a cere-
b r a l c o n disminución d e los surcos c o r t i c a l e s . Puede o b s e r v a r s e Los procesos vasculares hemorrágicos representan aproximadamente
un i n f a r t o c o r t i c o s u b c o r t i c a l c o n hemorragización m u l t i f o c a l . El el 2 0 % d e los A C V . D a d o q u e la h e m o r r a g i a en el espacio subaracnoi-
s i g n o d e la " 8 v a c í a " (Figura 29) es m u y característico, y c o n s i s t e d e o o en el parénquima cerebral p r o d u c e menos daño tisular q u e la
en u n r e f o r z a m i e n t o d e las paredes d e l seno t r o m b o s a d o r o d e a n - i s q u e m i a , los pacientes q u e s o b r e v i v e n a la fase aguda p u e d e n mostrar
d o a u n a z o n a c e n t r a l isodensa q u e , teóricamente, c o r r e s p o n d e al una m a r c a d a recuperación f u n c i o n a l .
trombo .
La Figura 31 muestra las causas más frecuentes d e h e m o r r a g i a i n t r a c r a -
neal espontánea. En este a p a r t a d o se tratará s o l a m e n t e la h e m o r r a g i a
i n t r a p a r e n q u i matosa.

Las m a l f o r m a c i o n e s vasculares y la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a p o r r o -
tura d e a n e u r i s m a se revisarán más d e t e n i d a m e n t e en los dos apartados
siguientes.

ACV HEMORRÁGICO HEMORRAGIA

(20%) SUBARACNOIDEA
TC craneal:
hiperdensidad

HEMORRAGIA HEMORRAGIA LOBAR

HIPERTENSIVA ESPONTÁNEA

• Rotura microaneurismas de
Charcot Bouchard Sustancia blanca subcortical
• Déficit neurológico focal de
Figura 2 9 . TC craneal d e p a c i e n t e c o n t r o m b o s i s d e seno l o n g i t u d i n a l superior, comienzo brusco y curso progresivo

d o n d e se o b s e r v a i d e n t i f i c a d o p o r la f l e c h a el s i g n o d e l d e l t a vacío, q u e m u e s - Hemiparesia y Anciano Joven Otras

tra la presencia d e t r o m b o en el i n t e r i o r d e l s e n o l o n g i t u d i n a l s u p e r i o r hemihipoestesia
ANGIOPATIA MALFORMACION
PUTAMEN contralaterales. Desv.
ojos lado lesión. Dism. AMILOIDE |i VASCULAR
nivel consciencia.
Resonancia magnética: es la técnica d e elección, a u n q u e n o e x c l u - A n g i o m a venoso: la
Sd. talámico + h e m i - Causa más
ye la realización d e angiografía cerebral . TÁLAMO más frec. asintomática
plejía contralaterales frec. de h e m . Malf. arteriovenosa: la
Angiografía cerebral: es la técnica diagnóstica q u e p e r m i t e asegurar Consciencia preservada no HTA
más frec. sintomática
inicial en el
la existencia d e obstrucción venosa, a u n q u e la R M N ha d e m o s t r a d o A n g i o m a capilar
Cefalea occipital, ataxia, anciano.
una b u e n a correlación c o n la i m a g e n angiográfica y gran f i a b i l i d a d CEREBELO
vómitos Recidivante (telangiectasias)
diagnóstica (Figura 3 0 ) . Hidrocefalia por compr. A n g i o m a cavernoso
IV ventr.
Hay q u e sospecharlas en
Véase esquema
PUENTE paciente
del coma
j o v e n con hemorragia
Tratamiento: control TA (evitar en un lugar atípico e historia
cambios bruscos).
de cefalea unilateral y pulsátil
Tratamiento de la HTIC con convulsiones.
| Cerebelosa (> 3 c m de diámetro) En estos casos debe hacerse
Cirugía si Herniación una angiografía.

Figura 3 1 . Hemorragia i n t r a p a r e n q u i m a t o s a

La h e m o r r a g i a i n t r a p a r e n q u i m a t o s a o intracerebral es p r e f e r e n t e m e n t e
causada p o r la r u p t u r a d e arterias situadas p r o f u n d a m e n t e en el cere-
bro.

A d i f e r e n c i a de los ictus isquémicos, d e instauración súbita, los h e m o -

rrágicos suelen e v o l u c i o n a r en el transcurso de varios m i n u t o s , y suelen
acompañarse d e cefalea, náuseas y vómitos. La sintomatología n e u r o -
lógica dependerá d e la localización y del tamaño d e la h e m o r r a g i a .

Figura 30. TC ( i m a g e n d e la i z q u i e r d a ) y RM ( i m a g e n d e la d e r e c h a )
q u e m u e s t r a n t r o m b o s i s d e l s e n o l o n g i t u d i n a l s u p e r i o r " s i g n o d e la 5 vacía" La p r u e b a diagnóstica d e elección c u a n d o se sospecha una h e m o r r a g i a
en paciente diagnosticado de otitis media es la TC craneal (Figura 32).

37
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
Figura 3 2 . H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o p r o f u n d o
H e m o r r a g i a intracerebral focal hipertensiva. Las l o c a l i z a c i o n e s
anatómicas más frecuentes d e la h e m o r r a g i a cerebral f o c a l d e o r i -
gen h i p e r t e n s i v o s o n : p u t a m e n , tálamo, p r o t u b e r a n c i a y c e r e b e l o
(Tabla 16). Por tanto, la mayoría d e las veces se trata d e h e m o r r a -
gias p r o f u n d a s , q u e se p r o d u c e n p o r rotura d e m i c r o a n e u r i s m a s d e
C h a r c o t - B o u c h a r d , l o c a l i z a d o s en las pequeñas arterias perforantes.
C o n m e n o r f r e c u e n c i a , las hemorragias superficiales s o n d e causa
h i p e r t e n s i v a , e n las q u e h a b i t u a l m e n t e existe algún o t r o p r o c e s o
patológico subyacente.
Hemiparesia y hemihipostesla
c o n t r a l a t e r a l e s , d e t e r i o r o d e l nivel
P U T A M E N (35-50 % ) d e consciencia, desviación oculocefálica
hacia el l a d o d e la h e m o r r a g i a
c o n preservación d e reflejos d e l t r o n c o
D e t e r i o r o d e l nivel d e consciencia,
TÁLAMO (10-15%) síndrome talámico y hemiplejía
contralaterales
Preservación Inicial d e nivel d e consciencia,
cefalea o c c i p i t a l , ataxia,
CEREBELO (10-30%)
vómitos, h i d r o c e f a l i a o b s t r u c t i v a
( p o r compresión d e l IV ventrículo)
PROTUBERANCIA (10-15%) Estado d e c o m a , pronóstico i n f a u s t o
Tabla 16. Clínica y localización d e las hemorragias intracerebrales
• Malformaciones vasculares. Las m a l f o r m a c i o n e s vasculares (aneu-
rismas y m a l f o r m a c i o n e s arteriovenosas) son la segunda causa d e
h e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o espontáneo, y d e b e n sospecharse
f u n d a m e n t a l m e n t e en pacientes jóvenes n o hipertensos c o n h e m o -
rragias superficiales. A u n q u e la rotura d e u n a n e u r i s m a intracraneal
característicamente p r o d u c e u n a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , a l g u -
nos p u e d e n p r o d u c i r h e m a t o m a s intracerebrales, f u n d a m e n t a l m e n -
te los d e la bifurcación carotídea, arteria c o m u n i c a n t e posterior y
cerebral m e d i a . Se d i a g n o s t i c a n e n la angiografía y r e q u i e r e n c i r u -
gía. D e b e sospecharse u n a malformación arteriovenosa ante u n a
h e m o r r a g i a superficial e n u n p a c i e n t e j o v e n c o n antecedentes d e
cefalea o crisis epilépticas.
• Angiopatía amiloide o congófila. Es la causa más f r e c u e n t e d e h e -
m o r r a g i a espontánea n o h i p e r t e n s i v a e n pacientes a n c i a n o s , y sue-
len ser d e localización lobar s u b c o r t i c a l . Se presentan clínicamente
c o m o h e m a t o m a s espontáneos recurrentes (MIR 0 3 - 0 4 , 2 4 1 ) . A m e -
n u d o aparecen asociados a la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r . El d i a g -
nóstico d e certeza sólo se o b t i e n e c o n la necropsia, i d e n t i f i c a n d o
material a m i l o i d e r o j o c o n g o p o s i t i v o e n las arterias cerebrales.
38
RECUERDA
A n t e u n a h e m o r r a g i a l o b a r espontánea y r e c u r r e n t e e n u n a n c i a n o n o
hipertenso, hay q u e sospechar u n a angiopatía congófila. En ésta, al
i g u a l q u e e n el A l z h e i m e r , se d e p o s i t a p - a m i l o i d e .
O t r a s causas de sangrado cerebral focal. Las distintas c o a g u l o p a -
tías, el t r a t a m i e n t o c o n a n t i c o a g u l a n t e s y los trombolíticos son otras
causas frecuentes d e h e m o r r a g i a intracerebral d e c u a l q u i e r l o c a l i -
zación.
RECUERDA
Las neoplasias intracraneales c o n m a y o r t e n d e n c i a al s a n g r a d o s o n
c o r l o c a r c i n o m a , m e l a n o m a , p u l m ó n , riñon y t i r o i d e s . " C o - m e pu-ri-to").
A u n q u e p o t e n c i a l m e n t e c u a l q u i e r t u m o r cerebral p u e d e sangrar, la
h e m o r r a g i a i n t r a t u m o r a l suele ser u n signo d e m a l i g n i d a d . Es espe-
c i a l m e n t e f r e c u e n t e en las metástasis cerebrales d e l m e l a n o m a (las
q u e c o n más f r e c u e n c i a sangran), c o r i o c a r c i n o m a , c a r c i n o m a b r o n -
cogénico, c a r c i n o m a d e células renales y c a r c i n o m a d e t i r o i d e s .
Entre los t u m o r e s p r i m a r i o s , suelen sangrar el g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r -
m e e n los a d u l t o s y el m e d u l o b l a s t o m a e n los niños. N o obstante,
también se h a n descrito hemorragias e n t u m o r e s b e n i g n o s : m e n i n -
g i o m a , o l i g o d e n d r o g l i o m a , a d e n o m a d e hipófisis y hemangiobtas-
t o m a , entre o t r o s .
El a b u s o crónico d e d r o g a s simpaticomiméticas, e n t r e ellas las
a n f e t a m i n a s y la c o c a í n a , también se ha a s o c i a d o a h e m o r r a g i a s
i n t r a p a r e n q u ¡matosas.
F i n a l m e n t e , e n o c a s i o n e s p u e d e verse la transformación hemorrá-
g i c a d e u n i n f a r t o c u a n d o se p r o d u c e la reperfusión d e vasos q u e
habían s i d o dañados p o r la i s q u e m i a .
El riesgo a u m e n t a c o n e l tamaño d e l i n f a r t o , y es m a y o r e n i n f a r -
tos extensos d e o r i g e n c a r d i o e m b ó l i c o , p o r l o q u e en estos casos
es d i s c u t i d a la anticoagulación e n fase a g u d a , q u e p u e d e f a v o r e -
cer la transformación hemorrágica.
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o médico se basa e n el c o n t r o l d e la tensión arterial y e n la
utilización d e m a n i t o l y otros agentes osmóticos para r e d u c i r la presión
intracraneal.
La i n d i c a c i ó n quirúrgica e n los h e m a t o m a s intraparenquimatosos
es u n t e m a e n o r m e m e n t e c o n t r o v e r t i d o e n la l i t e r a t u r a , y debe
c o n s i d e r a r s e d e f o r m a i n d i v i d u a l i z a d a e n f u n c i ó n d e la e d a d y s i -
t u a c i ó n neurológica d e l p a c i e n t e , e l t a m a ñ o y la l o c a l i z a c i ó n d e l
hematoma.
En general, se acepta q u e la cirugía n o está i n d i c a d a en el caso d e h e -
matomas p r o f u n d o s (ganglios d e la base y t r o n c o d e l encéfalo), y se r e -
c o m i e n d a e n pacientes c o n hemorragia cerebelosa aguda d e 3-4 c m o
más d e diámetro c o n deterioro del nivel d e consciencia (si el paciente
p e r m a n e c e alerta y el h e m a t o m a es d e pequeño tamaño, p u e d e n o n e -
cesitar cirugía) y signos radiológicos de herniación transtentorial inversa.
RECUERDA
El h e m a t o m a c e r e b e l o s o es el ú n i c o h e m a t o m a p r o f u n d o i n t r a c r a n e a l
q u e p u e d e e v a c u a r s e quirúrgicamente (sólo si es m a y o r d e 3 c m y p r o -
d u c e d e t e r i o r o c l í n i c o o herniación).
 Neurología y neurocirugía

N o hay a c u e r d o en el resto d e situaciones, a u n q u e p a r e c e q u e la c i r u -

gía tendría u n papel s i g n i f i c a t i v o en el t r a t a m i e n t o d e pacientes j ó v e -
nes c o n hemorragias lobares sintomáticas d e tamaño m o d e r a d o , c o n
m a r c a d o efecto d e masa, q u e p r o d u c e n d e t e r i o r o p r o g r e s i v o del n i v e l
de c o n s c i e n c i a .

En ocasiones, los h e m a t o m a s p r o f u n d o s (putaminales y talámicos) y

los cerebelosos p u e d e n abrirse al sistema v e n t r i c u l a r , p r o d u c i e n d o u n a
h e m o r r a g i a i n t r a v e n t r i c u l a r y u n a h i d r o c e f a l i a a g u d a q u e requerirá la
colocación d e u n drenaje v e n t r i c u l a r e x t e r n o .

4.5. Malformaciones vasculares

Este término e n g l o b a los siguientes t i p o s d e lesiones vasculares n o

neoplásicas del sistema n e r v i o s o c e n t r a l :
• Malformaciones arteriovenosas ( M A V ) (Figuras 3 3 , 3 4 y 3 5 ) . Es la
anomalía vascular sintomática más frecuente. Se trata d e arterias
a n o r m a l m e n t e dilatadas q u e d e s e m b o c a n d i r e c t a m e n t e en venas
también anómalas (arterializadas), sin q u e exista u n l e c h o c a p i l a r
i n t e r m e d i o ni parénquima cerebral en el interior del n i d o d e la m a l - Figura 34. RM d e u n a m a l f o m a c i o n a r t e r i o v e n o s a p a r i e t a l d e r e c h a

formación. En ocasiones se asocia a la formación de aneurismas.

Se clasifican en función d e tres parámetros: tamaño, localización
(áreas elocuentes cerebrales o no) y f o r m a d e drenaje v e n o s o (si
d r e n a n a venas superficiales o p r o f u n d a s ) .
A u n q u e son visibles en R M y T C c o n contraste, la p r u e b a diagnósti-
ca d e elección es la angiografía c e r e b r a l .
La mayoría d e las M A V se m a n i f i e s t a n c o m o h e m o r r a g i a i n t r a c r a -
neal, h a b i t u a l m e n t e i n t r a p a r e n q u i m a t o s a . U n a m e n o r proporción
p r o d u c e crisis o trastornos neurológicos progresivos. Las d e p e q u e -
ño tamaño t i e n e n m a y o r t e n d e n c i a al sangrado q u e las grandes, q u e
a su vez p r o d u c e n c o n más f r e c u e n c i a crisis.
La h e m o r r a g i a i n i c i a l suele p r o d u c i r s e entre la segunda y cuarta
décadas d e la v i d a , c o n u n riesgo d e resangrado del 6 - 7 % el p r i m e r
año, y después, d e u n 2 - 4 % a n u a l .

Figura 35. I m a g e n angiográfica d e u n a m a l f o m a c i o n a r t e r i o v e n o s a

Figura 3 3 . I m a g e n i n t r a o p e r a t i a d e u n a malformación a r t e r i o v e n o s a cerebral
C u a n d o r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o , es d e elección la cirugía, s i e n d o a l -
ternativas terapéuticas la radiocirugía estereotáctica y la e m b o l i z a -
ción (también se realiza en ocasiones p r e v i a m e n t e a la cirugía, para
f a c i l i t a r la intervención).
A n g i o m a venoso (Figura 3 6 ) . Es la malformación vascular cerebral
más f r e c u e n t e , pero rara v e z p r o d u c e sintomatología ( p o c o f r e c u e n -
tes las crisis y m u y raro el sangrado).
Se trata d e u n a anomalía anatómica, a u n q u e n o r m o f u n c i o n a n t e , en
el d r e n a j e v e n o s o (malformación c o n s t i t u i d a e x c l u s i v a m e n t e p o r
venas q u e c o n f l u y e n en u n gran t r o n c o v e n o s o , c o n parénquima
cerebral n o r m a l entre los vasos). H a b i t u a l m e n t e es v i s i b l e en la a n -
giografía c o n u n patrón en " c a b e z a d e m e d u s a " . N o suelen requerir
t r a t a m i e n t o (MIR 07-08, 6 4 ) .

39
Manual C T O de Medicina y Cirugía, 8. edición a

P u n c i ó n l u m b a r . Es la p r u e b a más s e n s i b l e , p e r o d e s e g u n d a e l e c -
c i ó n . Está i n d i c a d a c u a n d o la T C es n e g a t i v a y existe u n a f u e r t e

I
Cefalea brusca e intensa s o s p e c h a clínica ( M I R 0 6 - 0 7 , 5 5 ) . La p r e s e n c i a d e xantocromía se
Rigidez nuca d e t e c t a e n t o d o s los casos a p a r t i r d e las 12 h o r a s tras la h e m o r r a g i a
CLINICA
Vómitos
Fotofobia s u b a r a c n o i d e a , si b i e n p u e d e e v i d e n c i a r s e a p a r t i r d e las 4-6 h o r a s ;
además, p u e d e v e r s e i n c l u s o tres s e m a n a s después d e h a b e r t e n i d o
el c u a d r o . Las proteínas p u e d e n estar e l e v a d a s y la g l u c o s a l i g e r a -
m e n t e d i s m i n u i d a . La p u n c i ó n traumática se d i f e r e n c i a d e la H S A
DIAGNÓSTICO HSA p o r a c l a r a m i e n t o d e l LCR e n la " p r u e b a d e los tres t u b o s " (en la
HSA, los tres t i e n e n el m i s m o a s p e c t o hemático) y p o r la formación
de coágulo.

RECUERDA
El T C cerebral es la prueba inicial a r e a l i z a r e n el c a s o de q u e se s o s p e -
IAGNÓSTICO ETIOLÓGICO Angiofrafía cerebral 4 vasos c h e u n a hemorragia s u b a r a c n o i d e a . Sin embargo, la prueba más s e n s i -
ble es la p u n c i ó n lumbar.

Figura 38. Algoritmo diagnóstico d e la hemorragia subaracnoidea espontánea

Diagnóstico etiológico
La distribución d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a en la TC sin c o n t r a s t e
p u e d e sugerir la localización d e l a n e u r i s m a : la h e m o r r a g i a i n t r a p a -
r e n q u i m a t o s a es más f r e c u e n t e , c o n a n e u r i s m a s d e la arteria c e r e b r a l
m e d i a y arteria c e r e b r a l a n t e r i o r ; la h e m o r r a g i a ¡nterhemisférica es
característica d e a n e u r i s m a s d e la c o m u n i c a n t e a n t e r i o r y d e la arteria
c e r e b r a l a n t e r i o r ; la extensión i n t r a v e n t r i c u l a r nos d e b e hacer sospe-
c h a r u n a n e u r i s m a d e arteria c o m u n i c a n t e a n t e r i o r o a n e u r i s m a s d e
la circulación p o s t e r i o r ; la p r e s e n c i a d e sangre a n i v e l d e la cisura d e
S i l v i o nos h a c e pensar en la p o s i b i l i d a d d e u n a n e u r i s m a en c e r e b r a l
m e d i a o en c o m u n i c a n t e p o s t e r i o r (Tabla 1 9 y Figura 3 9 ) .
Angiografía de cuatro vasos. Se d e b e realizar tan p r o n t o c o m o sea
posible y d e b e i n c l u i r los sistemas carotídeos y vertebrobasilar, dada
la elevada i n c i d e n c i a d e aneurismas múltiples. Sus o b j e t i v o s son
d e f i n i r la localización y morfología del aneurisma, identificar otros
posibles aneurismas n o rotos, delinear los vasos adyacentes al a n e u -
risma y valorar el grado d e vasospasmo. Si la angiografía n o revela
ningún aneurisma, debería ser repetirse en 2-3 semanas, d a d o q u e la
existencia d e t r o m b o s d e n t r o del aneurisma o la existencia d e vasos-
p a s m o p u e d e n interferir la visualización angiográfica (Figura 4 0 ) .

D E S C R I P C I Ó N DE H A L L A Z G O S T O M O G R Á F I C O S

Grado 1 Sin sangre e n la T C

Sangre difusa pero n o lo bastante d e n s a c o m o para formar coágulos

Gradoll
> 1 m m e n sistemas verticales

Sangre a b u n d a n t e e n forma d e coágulos d e n s o s d e > 1 m m

d e grosor e n el plano vertical (cisura interhemisférica, cisterna
G r a d o III
insular, cisterna a m b i e n s ) o más d e 3 x 5 m m e n el plano horizontal
(cisterna silviana, supraselar o interpendular)

H e m a t o m a intracerebral y/o intraventricular c o n o sin s a n g r a d o

G r a d o IV
subaracnoideo difuso

Tabla 1 9 . Escala radiológica d e F i s h e r d e la hemorragia s u b a r a c n o i d e a .

Gradación según los hallazgos d e la tomografía c o m p u t a r i z a d a

Figura 4 0 . Ateriografía cerebral c o n a n e u r i s m a sacular

Figura 39. T C craneal d o n d e s e o b s e r v a hemorragia subaracroidea

42

Complicaciones
Médicas
La h i p o n a t r e m i a s u p o n e la c o m p l i c a c i ó n médica más f r e c u e n t e d e
la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a ; se p r o d u c e h a b i t u a l m e n t e e n t r e el 4 °
y 10° día, y suele ser d e b i d a a u n síndrome pierde-sal p o r l i b e r a -
c i ó n d e l péptido natriurético. A c a u s a d e u n a e x c e s i v a estimulación
simpática, p u e d e n p r o d u c i r s e a r r i t m i a s cardíacas en casi t o d o s los
p a c i e n t e s ( s i e n d o la t a q u i c a r d i a s i n u s a l la más f r e c u e n t e ) . T a m b i é n
se p r o d u c e i s q u e m i a subendocárdica y áreas d e n e c r o s i s miocárdi-
c a f o c a l , c o n los c o n s i g u i e n t e s c a m b i o s electrocardiográficos, d e t e -
r i o r o d e la función c a r d í a c a y e d e m a p u l m o n a r . En estos casos se
p u e d e n u t i l i z a r n i t r a t o s y a n t a g o n i s t a s d e l c a l c i o . La hipertensión
a r t e r i a l se p u e d e c o n t r o l a r c o n R-bloqueantes, q u e además r e d u c e n
el riesgo d e a r r i t m i a s .
Otras c o m p l i c a c i o n e s médicas p u e d e n ser e d e m a p u l m o n a r n o cardio-
génico, t r o m b o e m b o l i s m o p u l m o n a r , neumonías, h e m o r r a g i a gastro-
intestinal, etc.
Neurológicas
La h i d r o c e f a l i a , el resangrado p o r r u p t u r a del a n e u r i s m a y el Vasospas-
m o cerebral c o n i s q u e m i a son las tres p r i n c i p a l e s c o m p l i c a c i o n e s n e u -
rológicas d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . Si u n p a c i e n t e c o n sangrado
s u b a r a c n o i d e o sufre u n d e t e r i o r o clínico, n o sólo se d e b e n investigar
las m e n c i o n a d a s c o m p l i c a c i o n e s , sino q u e es preciso descartar h i p o -
tensión, h i p o x i a o alteraciones electrolíticas.
• Hidrocefalia. Puede desarrollarse d e f o r m a aguda en las primeras
2 4 horas, d e b i d o a q u e la sangre d e n t r o d e las cisternas básales o en
el sistema v e n t r i c u l a r i m p i d e la n o r m a l circulación d e líquido cefa-
lorraquídeo. En estos casos, la colocación d e u n drenaje v e n t r i c u l a r
e x t e r n o p u e d e m e j o r a r e s p e c t a c u l a r m e n t e la situación neurológica
del paciente, a u n q u e u n descenso rápido d e la presión intracraneal
está a s o c i a d o c o n u n m a y o r riesgo d e resangrado.
La h i d r o c e f a l i a también p u e d e aparecer semanas después del san-
g r a d o . Se trata d e una h i d r o c e f a l i a c o m u n i c a n t e q u e se manifiesta
clínicamente p o r d e t e r i o r o c o g n i t i v o , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y tras-
tornos d e la m a r c h a (MIR 00-01 F, 71). El t r a t a m i e n t o en este caso es
la derivación v e n t r i c u l o p e r i t o n e a l .
• Resangrado. Se postula q u e es d e b i d o a la r u p t u r a del coágulo pe-
rianeurismático. El 2 0 % d e los pacientes presenta resangrado en las
primeras dos semanas, u n t e r c i o en el p r i m e r mes y el 5 0 % d e n t r o
de seis meses, si el a n e u r i s m a n o es a b o r d a d o quirúrgicamente a n -
tes. Después, el riesgo a n u a l d e resangrado d e u n a n e u r i s m a n o
tratado es de a p r o x i m a d a m e n t e u n 3 % .
Existen dos p i c o s d e i n c i d e n c i a d e resangrado, q u e t i e n e n lugar en
las primeras 2 4 - 4 8 horas (en las p r i m e r a s 2 4 horas, p u e d e n resan-
grar u n 4 % d e los aneurismas) y a la semana. El resangrado tiene
una m o r t a l i d a d del 7 5 % , y es más f r e c u e n t e en mujeres y en p a c i e n -
tes c o n peor situación neurológica i n i c i a l . La clínica es la m i s m a
q u e en el p r i m e r e p i s o d i o , a u n q u e p u e d e n aparecer nuevos déficit
neurológicos.
Se han u t i l i z a d o antifibrinolíticos (ácido tranexámico y e-aminoca-
p r o i c o ) para p r e v e n i r el resangrado m e d i a n t e u n retraso en la lisis
del coágulo, p e r o estos agentes se asocian c o n u n a u m e n t o en el
riesgo d e vasospasmo cerebral y d e h i d r o c e f a l i a . La m e j o r f o r m a d e
evitar el resangrado es e x c l u i r el a n e u r i s m a d e la circulación g e n e -
ral p o r vía e n d o v a s c u l a r (embolización) o m e d i a n t e cirugía.
Neurología y neurocirugía
• Vasospasmo. Es la p r i n c i p a l causa d e m o r b i m o r t a l i d a d en pacientes
q u e h a n s u f r i d o u n a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . A d i f e r e n c i a del
resangrado, el Vasospasmo se desarrolla l e n t a m e n t e en horas o días
y, a u n q u e se aprecia angiográficamente en el 7 0 % d e los pacientes,
sólo es sintomático en el 3 6 % d e los m i s m o s .
Se presenta entre el 4.°-12.° día postsangrado (máxima i n c i d e n c i a
entre 6 ° y 8.° día) y la clínica c o r r e s p o n d e a u n déficit del t e r r i t o r i o
vascular afectado (por isquemia) o u n e m p e o r a m i e n t o neurológico
no e x p l i c a b l e p o r otras causas. La c a n t i d a d d e sangre en la T C se
c o r r e l a c i o n a c o n la g r a v e d a d del Vasospasmo. En la p r o f i l a x i s del
Vasospasmo se u t i l i z a u n antagonista del c a l c i o , el n i m o d i p i n o .
El diagnóstico del m i s m o pasa p o r descartar otras causas d e e m p e o -
r a m i e n t o neurológico ( h i p o n a t r e m i a , e d e m a c e r e b r a l , resangrado,
i n f e c c i o n e s , etc.) y c o n f i r m a r l o m e d i a n t e una angiografía cerebral
(en la q u e se verá una estenosis d e u n vaso cerebral); últimamente,
también p u e d e detectarse c o n u n a e c o - D o p p l e r transcraneal, en la
q u e se observa u n a u m e n t o d e la v e l o c i d a d del f l u j o d e la arteria
cerebral m e d i a .
U n a v e z e s t a b l e c i d o el Vasospasmo, la p r i n c i p a l línea d e t r a t a m i e n -
to es la d e n o m i n a d a terapia " t r i p l e H " (hemodilución-hipervolemia-
hipertensión). Los o b j e t i v o s d e esta terapia son a u m e n t a r la presión
de perfusión cerebral ( e l e v a n d o la presión sistólica sanguínea y el
v o l u m e n intravascular) y m e j o r a r la microcirculación cerebral p o r
m e d i o d e una disminución d e la v i s c o s i d a d sanguínea.El p r i n c i p a l
i n c o n v e n i e n t e d e este t r a t a m i e n t o es q u e a u m e n t a el riesgo d e re-
sangrado del a n e u r i s m a , si éste n o ha sido e x c l u i d o d e la circulación
c e r e b r a l , ya sea m e d i a n t e t r a t a m i e n t o quirúrgico o e n d o v a s c u l a r . En
el caso d e q u e fracase la t r i p l e H, se p u e d e e m p l e a r la a n g i o p l a s t i a
t r a n s l u m i n a l percutánea y la administración intraarterial d e sustan-
cias vasodilatadoras, c o m o la p a p a v e r i n a .
Q RECUERDA
La p r o f i l a x i s d e l v a s o s p a s m o se r e a l i z a c o n n i m o d i p i n o ; sin e m b a r g o ,
u n a v e z q u e se h a e s t a b l e c i d o , se d e b e a p l i c a r la t r i p l e H y o l v i d a r s e
del n i m o d i p i n o .
Tratamiento
A la h o r a d e m a n e j a r a estos pacientes, se d e b e d i f e r e n c i a r entre el tra-
t a m i e n t o d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a y el d e la causa s u b y a c e n t e
( g e n e r a l m e n t e u n aneurisma).
Tratamiento de la hemorragia subaracnoidea
Los o b j e t i v o s p r i n c i p a l e s del t r a t a m i e n t o d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c -
n o i d e a son p r e v e n i r el resangrado y el V a s o s p a s m o . Para c u m p l i r el
p r i m e r c o m e t i d o , el p a c i e n t e d e b e ser c o l o c a d o en u n a habitación
t r a n q u i l a , c o n r e p o s o a b s o l u t o en c a m a y la c a b e z a e l e v a d a 30° sobre
la h o r i z o n t a l , para f a c i l i t a r el d r e n a j e v e n o s o i n t r a c r a n e a l . H a y q u e
m a n t e n e r u n c o n t r o l e s t r i c t o d e la tensión arterial (ni m u y alta ni m u y
baja). Se d e b e n e v i t a r el estreñimiento y los vómitos. El p a c i e n t e d e b e
r e c i b i r u n a analgesia i m p o r t a n t e , ya q u e el d o l o r c o n l l e v a u n a des-
carga simpática i m p o r t a n t e q u e e l e v a la tensión a r t e r i a l . Si f u e r a n e -
cesario, se p u e d e c o n s e g u i r la sedación d e l p a c i e n t e c o n d i a z e p a m .
Si hay crisis, el fármaco p r e f e r i d o es la fenitoína ( n o d e p r i m e el n i v e l
d e c o n s c i e n c i a ) . La u t i l i d a d d e la d e x a m e t a s o n a en estas s i t u a c i o n e s
es c o n t r o v e r t i d a , a u n q u e suele usarse para r e d u c i r la sintomatología
d o l o r o s a . D e b e asociarse n i m o d i p i n o para r e a l i z a r p r o f i l a x i s d e l V a -
s o s p a s m o c e r e b r a l . Se d e b e c u i d a r la función p u l m o n a r (para evitar
atelectasias y neumonías).
43
Manual C T O de Medicina y Cirugía, 8. edición a

RECUERDA
T a n t o e n e l diagnóstico c o m o e n e l t r a t a m i e n t o , se d e b e d i f e r e n c i a r la
hemorragia subaracnoidea del aneurisma cerebral.

T r a t a m i e n t o del a n e u r i s m a

En el m o m e n t o a c t u a l , e x i s t e n d o s p r o c e d i m i e n t o s c u y a f i n a l i d a d últi-

m a es e x c l u i r el a n e u r i s m a d e la circulación c e r e b r a l : la e m b o l i z a c i ó n

p o r vía e n d o v a s c u l a r y la craneotomía c o n c l i p a j e quirúrgico (Figura

4 1 ) . En los p a c i e n t e s c o n b u e n a situación neurológica (grados l-lll), los

a n e u r i s m a s suelen tratarse d e m a n e r a p r e c o z ( d e n t r o d e los p r i m e r o s 4

días); sin e m b a r g o , si la situación neurológica es d e s f a v o r a b l e (grados

IV-V), a veces es a c o n s e j a b l e m a n e j a r l o s d e m a n e r a d i f e r i d a (a partir d e

los 1 0 días). El t r a t a m i e n t o p r e c o z d e l a n e u r i s m a , p o r c u a l q u i e r a de los

dos métodos, f a c i l i t a el m a n e j o p o s t e r i o r d e las c o m p l i c a c i o n e s , s o b r e

t o d o , d e l V a s o s p a s m o , al d i s m i n u i r el riesgo d e r e s a n g r a d o c o n la t r i p l e

H . En líneas generales, t a n t o la embolización c o m o el c l i p a j e t i e n e n u n

pronóstico a c o r t o p l a z o s i m i l a r . En estos últimos años, la c o l o c a c i ó n

de stent y b a l o n e s está f a c i l i t a n d o la e m b o l i z a c i ó n aneurismática.

Casos clínicos representativos

Hombre de 85 años, con antecedentes de hemorragia cerebral hace dos años. Ingre-
sa por cuadro agudo de hemiparesia derecha y somnolencia. En ela T C urgente, se
objetiva un gran hematoma intracerebral lobar frontoparietal izquierdo. El paciente
no es hipertenso. ¿Cuál, entre las siguientes, es la etiología más probable de la he-
morragia del paciente?
Un paciente de 65 años, con antecedentes de HTA e hipercolesterolemia, sufre un
accidente isquémico transitorio en territorio carotídeo derecho. La valoración clíni-
ca y el E C G no muestran evidencia de cardiopatía. Se realiza arteriografía cerebral,
que muestra estenosis de la arteria carótida interna derecha del 3 0 % . ¿Qué medida
terapéutica estaría indicada en este paciente?

1) Metástasis. 1) Anticoagulacíón.
2| Aneurisma. 2) Cirugía carotídea.
3) Traumatismo. 3) A n g i o p l a s t i a carotídea.
4) Tóxicos o m e d i c a m e n t o s . 4) Antiagregantes plaquetarios.
5} Angiopatía a m i l o i d e . 5) Ninguna.

M I R 03-04, 2 4 1 ; RC: 5 M I R 98-99F, 7 0 ; RC: 4

Un hombre de 62 años acude a Urgencias por presentar, de forma brusca, mareo e Varón de 50 años, con episodios repetidos de isquemia cerebral transitoria consis-
inestabilidad. En la exploración se encuentra un nistagmo horizontal, un síndrome tente en pérdida de fuerza y paresias en brazo y pierna derechas, y amaurosis fugaz
de Horner derecho, una pérdida de la sensibilidad dolorosa en la hemicara derecha en ojo izquierdo. Presenta estenosis del 7 5 % en inicio de carótida interna izquierda.
y braquiocrural izquierda, una ataxia de miembros derecha y disfagia. ¿Cuál sería su ¿Cuál es la actitud correcta?
sospecha diagnóstica?
1) A n t i c o a g u l a c i ó n c o n d i c u m a r í n i c o s , 6-12 m e s e s .
1) Infarto d e la arteria basilar. 2) Anticoagulación c o n heparina, 1 semana.
2) Infarto d e la p r o t u b e r a n c i a . 3) Anticoagulacíón c o n heparina y antiagregantes plaquetarios.
3) Infarto d e la arteria vertebral izquierda. 4) Endarterectomía d e carótida i n t e r n a i z q u i e r d a .
4) Infarto d e la arteria c e r e b r a l d e r e c h a . 5) By pass aortocarotídeo c o n v e n a safena autóloga.
5) Infarto lateral b u l b a r d e r e c h o .
RC: 4
M I R 02-03, 2 0 4 ; RC: 5
Paciente de 30 años que acude al servicio de Urgencias de un hospital por presentar
Un varón de 58 años, fumador de 2 cajetillas/día, bebedor habitual, hipertenso con- de forma aguda amaurosis transitoria del ojo derecho y cefalea con dolorimiento
trolado irregularmente, ha notado en los últimos días dos episodios bruscos, de 15 en región cervical derecha. En la exploración, se objetiva un síndrome de Horner
y 45 minutos de duración, de visión borrosa en el ojo izquierdo y parestesias en derecho. ¿Cuál es el diagnóstico más probable, entre los siguientes?
mano derecha. La exploración neurológica es normal. Entre los siguientes, ¿cuál es
el diagnóstico más probable? 1) Estenosis carotídea d e r e c h a .
2) H e m a t o m a subdural traumático.
1) Jaqueca acompañada. 3) D i s e c c i ó n carotídea d e r e c h a .
2) Crisis parciales c o m p l e j a s . 4) T r o m b o s i s d e la arteria central d e la retina.
3) Neuropatía óptica alcohólico-tabáquica. 5) Síndrome d e H o r t o n .
4) i s q u e m i a c e r e b r a l transitoria e n t e r r i t o r i o carotídeo.
5) Brotes d e e n f e r m e d a d desmielinizante recurrente-remitente. RC: 3

MIR 0 0 - 0 1 , 53; RC: 4

44
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

Orientación Aspectos esenciales

MIR
Se t r a t a d e u n t e m a i m p o r t a n t e
que incluye dos enfermedades
ÜD La clínica d e los t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o d e p e n d e d e l g a n g l i o basal l e s i o n a d o : e l núcleo subtalámico d e
Luys p r o d u c e h e m i b a l i s m o ; e l núcleo c a u d a d o , c o r e a ; la sustancia negra c o m p a c t a , p a r k i n s o n i s m o ; y las
m u y preguntadas en el lesiones p a l i d a l e s b i l a t e r a l e s , b r a d i c i n e s i a .
e x a m e n : la e n f e r m e d a d
d e Parkinson y la corea d e
Huntington. H a y conocer
LH El t e m b l o r cerebeloso es el más l e n t o (2,5-4 H z ) y a p a r e c e c o n el m o v i m i e n t o . El t e m b l o r fisiológico e x a c e r b a d o
es el más rápido (8-12 H z ) y es p o s t u r a l , y el t e m b l o r d e l Parkinson está entre a m b o s (4,5-6,5 H z ) y es d e reposo.
sus características y s a b e r
El t e m b l o r e s e n c i a l es el más f r e c u e n t e d e los t e m b l o r e s sintomáticos. C o m p a r t e características c o n el d e l
diferenciarlas d e otros cuadros
extrapiramidales. P a r k i n s o n : v e l o c i d a d i n t e r m e d i a , asimétrico, c o e x i s t e n c i a c o n o t r o s t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o (distonías,
r i g i d e z e n r u e d a d e n t a d a ) , p e r o típicamente es p o s t u r a l , p r e s e n t a h i s t o r i a f a m i l i a r y m e j o r a c o n e l a l c o h o l .

S Las distonías p u e d e n tratarse c o n b e n z o d i a c e p i n a s , o t r o s relajantes m u s c u l a r e s y anticolinérgicos, según su

gravedad.

tu La t o x i n a botulínica es e l t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n d e las distonías f o c a l e s .

Los t i c s se s u p r i m e n c o n la v o l u n t a d y a u m e n t a n c o n e l estrés. La f o r m a más g r a v e d e tics múltiples es e l

síndrome d e G i l í e s d e la T o u r e t t e , q u e se a s o c i a a e c o l a l i a y c o p r o l a l i a . Se trata c o n neurolépticos.

La C o r e a d e H u n t i n g t o n l l e v a a s o c i a d o : t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o , d e t e r i o r o c o g n i t i v o y t r a s t o r n o s psiquiá-
[71
t r i c o s . Se h e r e d a d e f o r m a autosómica d o m i n a n t e y p r e s e n t a e l f e n ó m e n o d e anticipación ( p o r expansión d e l
t r i p l e t e d e nucleótidos C A C ) . Es característica la a t r o f i a d e l núcleo c a u d a d o , y e l t r a t a m i e n t o sintomático se
h a c e c o n neurolépticos.

El t e m b l o r d e r e p o s o , la b r a d i c i n e s i a , la r i g i d e z y la i n e s t a b i l i d a d p o s t u r a l c a r a c t e r i z a n e l síndrome p a r k i n -
s o n i a n o . La e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n idiopática es la f o r m a más c o m ú n d e síndrome p a r k i n s o n i a n o . En e l l a
p r e d o m i n a la clínica d e l t e m b l o r ( f o r m a d e presentación más f r e c u e n t e ) y la b r a d i c i n e s i a (manifestación más
i n c a p a c i t a n t e d e la e n f e r m e d a d ) , s i e n d o la mejoría c o n L-dopa s i g n i f i c a t i v a .

CE La parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a es u n o d e los diagnósticos d i f e r e n c i a l e s d e l P a r k i n s o n idiopático. C o n -

l l e v a distonías, p i r a m i d a l i s m o , parálisis d e la infraversión d e la m i r a d a y d e m e n c i a .

Las a t r o f i a s multisistémicas se c a r a c t e r i z a n p o r clínica p a r k i n s o n i a n a c o n p r e d o m i n i o d e la r i g i d e z y d a t o s

d e afectación d e otras e s t r u c t u r a s n e r v i o s a s , c o m o la v í a p i r a m i d a l , e l c e r e b e l o o e l sistema v e g e t a t i v o , d e s d e
estadios i n i c i a l e s d e la e n f e r m e d a d . La d e m e n c i a n o f o r m a p a r t e d e l c u a d r o .

Los trastornos d e l m o v i m i e n t o t i e n e n
Putamen
su sustrato patológico principalmen-
Caudado
te en los g a n g l i o s básales (Figura 4 2 ) .

A u n q u e son núcleos m o t o r e s , n o p r o -

y e c t a n d i r e c t a m e n t e s o b r e la médula Pálido lateral

e s p i n a l , sino q u e r e c i b e n estímulos

corticales y proyectan de nuevo ha-

Tálamo
cia la c o r t e z a , a través d e l tálamo, Pálido medial

Preguntas para r e g u l a r la a m p l i t u d y v e l o c i d a d

de los m o v i m i e n t o s y p a r t i c i p a r en la
- MIR 09-10, 69
iniciación de los m i s m o s (Figura 4 3 ) .
- MIR 08-09, 57
Subtálamo
- MIR 06-07, 57, 64
- MIR 05-06, 58 No es posible identificar un tipo
- MIR 04-05, 58,
- MIR 03-04, 239, 242 243 específico de m o v i m i e n t o produci-
- MIR 02-03, 205, 209 254 d o p o r los g a n g l i o s básales, p e r o sí
-MIR 01-02, 57
p u e d e establecerse u n a correlación
- MIR 00-01, 253
- MIR 00-01F, 64, 67 e n t r e lesiones d e estos y la clínica
- MIR 99-00, 194, 195
a s o c i a d a . Así, la lesión d e l núcleo
201,203
- MIR 98-99F, 72 subtalámico se a s o c i a a h e m i b a l i s m o Figura 4 2 . Anatomía d e los ganglios básales

45
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

y corea, la lesión d e l c a u d a d o y p u t a m e n a corea, la lesión d e la p o r - T e m b l o r de reposo. Se p r o d u c e en ausencia d e a c t i v i d a d m u s c u l a r

ción c o m p a c t a d e la sustancia negra a p a r k i n s o n i s m o y, las lesiones v o l u n t a r i a . El e j e m p l o más típico es el t e m b l o r o b s e r v a d o en la e n -
palidales bilaterales (encefalopatía anóxica) a b r a d i c i n e s i a grave. En f e r m e d a d d e Parkinson.
m u c h a s ocasiones, n o es p o s i b l e d e t e r m i n a r lesión estructural alguna T e m b l o r de a c c i ó n . Se p r o d u c e c o n la contracción m u s c u l a r v o l u n -
en pacientes c o n manifestaciones e x t r a p i r a m i d a l e s . t a r i a , y se s u b d i v i d e en t e m b l o r p o s t u r a l y cinético o d e m o v i m i e n -
t o . El p r i m e r o es p r o v o c a d o c o n el m a n t e n i m i e n t o d e la postura, y
son e j e m p l o s el t e m b l o r fisiológico, el t e m b l o r fisiológico e x a c e r -
b a d o , el t e m b l o r esencial y el t e m b l o r postural q u e p u e d e aparecer
en la e n f e r m e d a d d e Parkinson y otros trastornos d e l m o v i m i e n -
CORTEX
t o . Son e j e m p l o s típicos d e t e m b l o r postural el q u e se p r o d u c e al
Glut, Aspart beber, c o m e r , a b r o c h a r s e u n botón o e s c r i b i r . El t e m b l o r cinético
GABA a p a r e c e c o n c u a l q u i e r f o r m a d e m o v i m i e n t o , y p u e d e o c u r r i r al
STRIADO
i n i c i o ( t e m b l o r i n i c i a l ) , d u r a n t e ( t e m b l o r de transición) o al f i n a l del
D A X .
m o v i m i e n t o ( t e m b l o r t e r m i n a l o i n t e n c i o n a l ) . El t e m b l o r cinético es
GABA GABA
sust. P sust. P característico d e patología cerebelosa o troncoencefálica (esclero-
SUSTANCIA sis múltiple, vascular, t u m o r a l , patología d e g e n e r a t i v a ) .
NEGRA

PÁLIDO
RECUERDA
El t e m b l o r t í p i c o d e la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n es d e r e p o s o , p e r o
t a m b i é n es f r e c u e n t e el t e m b l o r p o s t u r a l .

Figura 4 3 . Fisiología d e los g a n g l i o s básales

Clínica (Tabla 21)

Los trastornos del m o v i m i e n t o e x t r a p i r a m i d a l se d i v i d e n en h i p e r c i - Cinético

nesias ( t e m b l o r , distonía, corea, atetosis, b a l i s m o , mioclonus, acatisia,
FISIOLÓGICO EXAGERADO - ++ +
piernas inquietas, etc.) e h i p o c i n e s i a s (parkinsonismos).
ESENCIAL -(+) ++++ + (+)

PARKINSONIANO ++++ ++ +

5.1. Temblor MESENCEFÁLICO ++ +++ +++

CEREBELOSO - + +++
Tabla 2 1 . Correlación cllnico-etlológica d e l t e m b l o r
El t e m b l o r se d e f i n e c o m o la presencia d e o s c i l a c i o n e s rítmicas d e una
parte del c u e r p o , secundarias a c o n t r a c c i o n e s alternantes o sincrónicas
de g r u p o s musculares opuestos. Puede resultar d e procesos fisiológicos T e m b l o r fisiológico e x a c e r b a d o . Es u n t e m b l o r fisiológico d e
o patológicos, y afecta más f r e c u e n t e m e n t e a m a n o s , cabeza, piernas frecuencia n o r m a l (8-12 H z ) , p e r o d e m a y o r a m p l i t u d . Está
y voz. ausente en reposo y presente c o n el m a n t e n i m i e n t o d e la
p o s t u r a . Resulta d e u n i n c r e m e n t o d e la a c t i v i d a d periférica
(3-adrenérgica a s o c i a d a a u n a u m e n t o d e l n i v e l d e c a t e c o l a m i -
Clasificación nas c i r c u l a n t e s . Es c o m ú n e n e s t a d o s d e a n s i e d a d y e n a q u e -
llos trastornos metabólicos q u e c o n l l e v a n una sobreactividad
B-adrenérgica (tirotoxicosis, feocromocitoma, hipoglucemia).
La f r e c u e n c i a d e los t e m b l o r e s patológicos es r e l a t i v a m e n t e estable y T a m b i é n a p a r e c e c o n la i n g e s t a d e a l g u n o s fármacos ( c a t e c o l a -
fácil d e m e d i r m e d i a n t e acelerometría. La Tabla 2 0 presenta u n a c l a s i - m i n a s , m e t i l x a n t i n a s ) o c o n la r e t i r a d a d e o t r o s ( B - b l o q u e a n t e s ,
ficación del t e m b l o r t o m a n d o c o m o base su f r e c u e n c i a . morfina y alcohol). Puede controlarse adecuadamente con
B-bloqueantes ( p r o p r a n o l o l ) .

FRECUENCIA TIPO DE TEMBLOR

Temblor esencial (Tabla 22). Es la f o r m a más común d e t e m -
b l o r sintomático (MIR 03-04, 2 4 2 ; MIR 02-03, 205) y el trastor-
• Cerebeloso
2,5 - 4 Hz no del m o v i m i e n t o más frecuente. Se hereda c o n carácter autosó-
• Disfunción troncoencefálica
m i c o d o m i n a n t e y alta penetrancia. Se describe historia f a m i l i a r
• E n f e r m e d a d d e Parkinson (reposo)
4 - 4,5 H z en u n 3 0 % d e los pacientes, a u n q u e también existe u n a f o r m a
• T e m b l o r r u b r i c o o mesencefálico
esporádica. Puede c o m e n z a r a c u a l q u i e r edad y persiste d u r a n -
• T e m b l o r esencial
5,5 - 7 Hz te t o d a la v i d a . A l i n i c i o es unilateral e intermitente, pero una vez
• E n f e r m e d a d d e Parkinson (postural)
establecido es bilateral y asimétrico, pudiéndose afectar cual-
• Fisiológico
8- 1 2 H z
• Fisiológico e x a c e r b a d o q u i e r parte del c u e r p o . Típicamente, p r o d u c e oscilaciones flexo-
extensoras a nivel de la muñeca o aproximación-separación d e los
Tabla 20. Clasificación d e l t e m b l o r según su frecuencia
dedos c u a n d o los brazos están al frente. Su frecuencia es d e 4-12 H z ,
y se p u e d e asociar a tareas específicas (escribir, mantener u n o b j e t o
A t e n d i e n d o a la situación f u n c i o n a l en la q u e aparece, el t e m b l o r se en una postura d e t e r m i n a d a , etc.). Se exacerba c o n el estrés, ansiedad
p u e d e clasificar en t e m b l o r d e reposo o t e m b l o r d e a c c i ó n . y fatiga. Característicamente, m e j o r a c o n el a l c o h o l .

46

C R I T E R I O S D E I N C L U S I Ó N (MIR 99-00, 2 0 3 )
Presencia d e t e m b l o r p o s t u r a l v i s i b l e y p e r s i s t e n t e ,
a f e c t a n d o a las m a n o s o a n t e b r a z o s , q u e p u e d e
o n o acompañarse d e t e m b l o r cinético. P u e d e ser asimétrico
y afectar a otras p a r t e s d e l c u e r p o
P r o l o n g a d a duración (más d e c i n c o años)
CRITERIOS DE EXCLUSION
Presencia d e o t r a s a l t e r a c i o n e s neurológicas, c o n la excepción d e r i g i d e z
e n r u e d a d e n t a d a (signo d e F r o m e n t )
Existencia d e causas d e t e m b l o r fisiológico e x a c e r b a d o
(p. ej.: h l p e r t i r o i d l s m o )
Exposición a fármacos tremorígenos o r e t i r a d a d e fármacos
antitremorígenos
Historia d e t r a u m a t i s m o craneal e n los t r e s meses p r e v i o s
al i n i c i o d e los síntomas
Evidencia clínica d e t e m b l o r pslcógeno
Inicio súbito
Tabla 2 2 , Criterios diagnósticos d e l t e m b l o r esencial
Casi el 5 0 % d e los pacientes c o n t e m b l o r esencial t i e n e n a l g u n a
f o r m a d e distonía a s o c i a d a . Son variantes el t e m b l o r cefálico ais-
l a d o , d e la v o z , l i n g u a l , ortostático, etc. N o hay datos d e patología
e x t r a p i r a m i d a l o cerebelosa ( a u n q u e la presencia d e r i g i d e z en r u e -
da d e n t a d a ¡unto al t e m b l o r n o es c r i t e r i o d e exclusión).
RECUERDA
El t e m b l o r e s e n c i a l es e l más f r e c u e n t e d e los t e m b l o r e s sintomátic
P u e d e ser asimétrico y l l e v a r a s o c i a d a r i g i d e z e n r u e d a d e n t a d a d e
f o r m a a n á l o g a al t e m b l o r d e u n p a c i e n t e c o n P a r k i n s o n .
El t r a t a m i e n t o se realiza c o n p r o p r a n o l o l o p r i m i d o n a , habiéndose
u t i l i z a d o en casos refractarios la t o x i n a botulínica. Casos e x c e p c i o -
nales son tratados c o n estimulación talámica.
T e m b l o r neuropático. El t e m b l o r es u n a d e las m a n i f e s t a c i o n e s d e
neuropatía periférica y p u e d e observarse en a l g u n o s pacientes c o n
neuropatía d e s m i e l i n i z a n t e i n f l a m a t o r i a a g u d a o crónica, n e u r o p a -
tía s e n s i t i v o m o t o r a h e r e d i t a r i a (síndrome d e Lévy-Roussy) y n e u r o -
patías paraproteinémicas I g M . Es m e n o s f r e c u e n t e en la neuropatía
asociada a diabetes, u r e m i a y p o r f i r i a .
Característicamente, es u n t e m b l o r s i m i l a r al e s e n c i a l , a u n q u e p u e -
de aparecer u n c o m p o n e n t e d e r e p o s o i n d i s t i n g u i b l e d e l presente
en la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n . La respuesta farmacológica a p r o -
p r a n o l o l , p r i m i d o n a o b e n z o d i a c e p i n a s es i m p r e v i s i b l e .
T e m b l o r rubrico (mesencefálico o de H o l m e s ) . Las lesiones en la
vía d e proyección desde el núcleo d e n t a d o del c e r e b e l o al núcleo
v e n t r a l posterolateral del tálamo, en las p r o x i m i d a d e s del núcleo
r o j o , p u e d e n p r o d u c i r u n t e m b l o r característico. Está presente e n
reposo, e m p e o r a c o n la p o s t u r a y llega a ser i n c o n t r o l a d o c o n el
m o v i m i e n t o . Es c o m ú n v e r l o a s o c i a d o a esclerosis múltiple o p a t o -
logía vascular d e t r o n c o . Su c o n t r o l terapéutico es m a l o .
T e m b l o r cerebeloso. El t e m b l o r cinético y su v a r i a n t e , el t e m b l o r
i n t e n c i o n a l , se c o n s i d e r a n característicos d e patología cerebelosa.
Puede llevar asociados signos d e afectación cerebelosa (ataxia, dis-
metría). El t r a t a m i e n t o sintomático es i n f r u c t u o s o y el o b j e t i v o es
tratar la causa etiológica s u b y a c e n t e .
T e m b l o r farmacológico. El t e m b l o r es u n e f e c t o s e c u n d a r i o c o m ú n
de u n gran número d e fármacos. A u n q u e p u e d e n p r o d u c i r c u a l -
q u i e r t i p o d e t e m b l o r , lo más f r e c u e n t e es q u e sea d e carácter p o s -
tural y c o n grados variables d e i n c a p a c i d a d (Tabla 2 3 ) .
RECUERDA
El t e m b l o r fisiológico y e s e n c i a l se t r a t a n c o n p - b l o q u e a n t e s ; s i n e m -
b a r g o , el t e m b l o r d e r e p o s o d e l P a r k i n s o n se trata c o n antlcolinérgicos.
Neurología y neurocirugía
Fármacos q u e actúan s o b r e los A c e t i l c o l i n a , nicotínicos, muscaríni-
sistemas colinérgicos cos, anticolinesterásicos
Fármacos q u e actúan s o b r e los
Neurolépticos, f e n i l e t i l a m i n a , Índoles
sistemas monoaminérglcos
Fármacos q u e actúan s o b r e A g o n i s t a s B-adrenérgicos, a n f e t a m i -
los sistemas adrenérgicos nas, e p i n e f r i n a s , l i t i o , cafeína
O t r o s fármacos p r o d u c t o r e s A n t i c o m i c i a l e s ( v a l p r o a t o , fenitoína,
d e t e m b l o r d e acción carbamazepina)
Tabla 23. Fármacos q u e p u e d e n p r o d u c i r t e m b l o r
5.2. Distonías
Concepto
Son m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s sostenidos q u e p r o d u c e n desviación o
torsión d e u n área c o r p o r a l . N o se s u p r i m e n c o n la v o l u n t a d y p u e d e n
desencadenarse p o r m o v i m i e n t o s o a c c i o n e s específicas. G e n e r a l m e n -
te cesan d u r a n t e el sueño. C o n f r e c u e n c i a c o e x i s t e n c o n t e m b l o r , bá-
s i c a m e n t e d e t i p o esencial. H a y también u n " t e m b l o r distónico", q u e
aparece c u a n d o el p a c i e n t e intenta m o v e r u n s e g m e n t o c o r p o r a l en
dirección opuesta a la f u e r z a d e la distonía.
Patogenia
N o se ha o b s e r v a d o n i n g u n a alteración morfológica consistente en c e -
rebros d e pacientes c o n distonía p r i m a r i a y hay m u y p o c a información
sobre los posibles c a m b i o s bioquímicos subyacentes. C o n la PET se ha
e n c o n t r a d o una disminución en el m e t a b o l i s m o cerebral en el núcleo
l e n t i c u l a r . Es p o s i b l e q u e los sistemas dopaminérgicos y noradrenérgi-
cos j u e g u e n un papel en la patogénesis d e la distonía p r i m a r i a .
Clasificación
Etiológicamente, se d i v i d e n en distonías p r i m a r i a s y secundarias. Las
formas p r i m a r i a s p u e d e n ser esporádicas (generalmente d e i n i c i o en
el a d u l t o ) o hereditarias (suelen c o m e n z a r en la i n f a n c i a , asociadas a
diferentes /ocu5 genéticos d e n o m i n a d o s DYT). Las secundarias suelen
ser d e i n i c i o b r u s c o o rápidamente p r o g r e s i v o , y se asocian a otros
síntomas neurológicos o generales. Además, se ha d e s c r i t o u n g r u p o
d e n o m i n a d o "distonía p l u s " , d o n d e se i n c l u y e n e n f e r m e d a d e s c o n d i s -
tonía, q u e también presentan otros m o v i m i e n t o s a n o r m a l e s , q u e las
d i f e r e n c i a n d e las p r i m a r i a s ( c o m o la distonía q u e r e s p o n d e a l e v o d o p a
o la distonía mioclónica).
Los m o v i m i e n t o s distónicos p u e d e n aparecer d u r a n t e el reposo o c o n
ciertas actividades musculares v o l u n t a r i a s (distonía d e acción). D e n t r o
de este último g r u p o se i n c l u y e n las distonías o c u p a c i o n a l e s : espasmo
del escribiente, del j u g a d o r d e golf, del mecanógrafo, etc.
A t e n d i e n d o a su distribución anatómica, las distonías se c l a s i f i c a n e n :
Distonías focales. A f e c t a n a u n a única parte del c u e r p o . Son espo-
rádicas, n o progresivas y suelen aparecer en la v i d a a d u l t a . I n c l u y e n
la tortícolis o distonía c e r v i c a l ( f o r m a más f r e c u e n t e en este g r u -
po), b l e f a r o s p a s m o , h e m i e s p a s m o f a c i a l , etc. Suelen ser idiopáticas,
a u n q u e p u e d e n ser secundarias a patología vascular, esclerosis múl-
t i p l e , encefalitis, etc.
47
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
Distonías segmentarias. A p a r e c e n m o v i m i e n t o s distónicos en áreas
c o r p o r a l e s c o n t i g u a s . I n c l u y e el síndrome d e M e i g e , q u e cursa c o n
b l e f a r o s p a s m o y distonía o r o m a n d i b u l a r .
RECUERDA
Ei s í n d r o m e d e M e i g e se a s o c i distonía o r o m a n -
dibular.
Distonía multifocal. Afecta a músculos d e más d e dos regiones n o
contiguas.
Hemidistonías. Se asocian c o n lesiones estructurales en los ganglios
básales contralaterales, p a r t i c u l a r m e n t e el p u t a m e n .
Distonías generalizadas. Se c a r a c t e r i z a n p o r distonía crural s e g m e n -
taria y distonía en al m e n o s u n a parte c o r p o r a l a d i c i o n a l . Las formas
p r i m a r i a s p u e d e n ser esporádicas o hereditarias, suelen d e b u t a r en
las p r i m e r a s décadas d e la v i d a y son d e carácter p r o g r e s i v o .
Tratamiento
En el t r a t a m i e n t o sintomático d e la distonía leve se u t i l i z a n benzo-
diacepinas ( d i a z e p a m , c l o n a z e p a m , l o r a z e p a m ) y otros relajantes m u s -
culares, c o m o el b a c l o f e n o o la t i z a n i d i n a . La l e v o d o p a es efectiva en
la distonía c o n f l u c t u a c i o n e s d i u r n a s y en la asociada a p a r k i n s o n i s m o .
En casos d e distonía m o d e r a d a o grave, se u t i l i z a n anticolinérgicos
( t r i h e x i f e n i d i l , b i p e r i d e n o ) . Se u t i l i z a la toxina botulínica c o m o m e -
dicación d e elección en el t r a t a m i e n t o d e las distonías focales. Son
fármacos d e segunda elección el baclofén, la c a r b a m a z e p i n a o el val-
p r o a t o . En los casos c o n m a l c o n t r o l farmacológico se p u e d e realizar
t r a t a m i e n t o quirúrgico c o n resultados más favorables en el caso d e q u e
las distonías sean p r i m a r i a s . Los sitios " d i a n a " son el tálamo y, sobre
t o d o , el segmento i n t e r n o del g l o b o pálido. Las técnicas q u e se u t i l i z a n
son la lesión quirúrgica o b i e n la estimulación cerebral p r o f u n d a .
RECUERDA
La t o x i n a botulínica es d e e l e c c i ó n e n e l d e las distonías f o c a l e s .
5.3. Mioclonías
Son m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s , súbitos y d e escasa duración, causados
p o r contracción m u s c u l a r a c t i v a . Se d i f e r e n c i a n d e la asterixis en q u e
estas últimas son también m o v i m i e n t o s rápidos y arrítmicos, p e r o p r o -
d u c i d o s p o r pausas breves d e la a c t i v i d a d m u s c u l a r q u e causan pérdida
del t o n o postural (silencio eléctrico en el e l e c t r o m i o g r a m a ) .
Según su o r i g e n , p u e d e n clasificarse en corticales, subcorticales, e s p i -
nales o periféricas.
Por su distribución, se clasifican en focales ( i m p l i c a n u n g r u p o d e mús-
c u l o s discreto), segmentarias o generalizadas (muchas veces d e causa
progresiva y asociadas a epilepsia).
Por la f o r m a d e presentación, p u e d e n ser espontáneas, d e acción o
reflejas.
En el t r a t a m i e n t o sintomático d e las mioclonías, resultan m u y efectivos
el c l o n a z e p a m , v a l p r o a t o , p i r a z e t a m , p i r i m i d o n a y 5-hidroxitriptófano.
48
5.4. Tics
Son movimientos estereotipados, sin objetivo, que se repiten ¡rregularmente.
Se caracterizan porque se suprimen con la voluntad y aumentan con el estrés.
Pueden persistir durante el sueño. Se clasifican en tics primarios (esporádicos
o hereditarios) y secundarios, motores y vocales, en simples y complejos.
Síndrome de Gilíes de la Tourette
Es la f o r m a más grave d e tics múltiples. Su herencia se presume autosó-
m i c a d o m i n a n t e , en algunos casos asociada al c r o m o s o m a 18 ( 1 8 q 2 2 . 1 ) ,
a u n q u e n o puede excluirse una herencia ligada al c r o m o s o m a X.
Son c r i t e r i o s diagnósticos d e esta e n t i d a d (MIR 0 6 - 0 7 , 6 4 ) :
1) Múltiples tics m o t o r e s y u n o o más tics fónicos.
2) Los tics o c u r r e n m u c h a s veces al día, casi t o d o s los días a l o largo
de más d e u n año.
3) El t i p o , g r a v e d a d y c o m p l e j i d a d d e los tics c a m b i a c o n el t i e m p o .
4 ) I n i c i o antes d e los 21 años.
5) Los m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s y r u i d o s n o p u e d e n ser j u s t i f i c a d o s
por otros m e d i o s .
6) Se asocian a e c o l a l i a y c o p r o l a l i a .
Es característica la asociación c o n trastornos o b s e s i v o - c o m p u l s i v o s y
trastorno p o r déficit d e atención.
|JJ RECUERDA
H a y q u e t e n e r p r e s e n t e la a s o c i a c i ó n e n t r e el síndrome d e G i l í e s d e la
T o u r e t t e , el t r a s t o r n o o b s e s i v o - c o m p u l s i v o y el t r a s t o r n o p o r déficit d e
atención.
El t r a t a m i e n t o se realiza c o n neurolépticos ( h a l o p e r i d o l , p i m o z i d a ) ,
c l o n i d i n a y otros antidopaminérgicos.
5.5. Síndrome
de piernas inquietas ( MIR03-04,239,
Trastorno del m o v i m i e n t o q u e se caracteriza p o r disestesias d e p r e d o -
m i n i o en m i e m b r o s inferiores, q u e aparecen p r e f e r e n t e m e n t e en reposo
y q u e se a l i v i a n c o n el m o v i m i e n t o . Puede asociarse c o n m o v i m i e n t o s
periódicos d u r a n t e el sueño.
La etiología más f r e c u e n t e es idiopática, d e b i e n d o descartarse la po-
lineuropatía sensitiva (urémica, diabética,...), a n e m i a ferropénica o la
c o e x i s t e n c i a de otra patología.
RECUERDA
La f e r r o p e n i a p u e d e manifestarse en f o r m a d e síndrome d e p i e r n
inquietas.
El t r a t a m i e n t o d e las f o r m a s idiopáticas se basa en el uso d e agonistas
dopaminérgicos o l e v o d o p a , así c o m o b e n z o d i a z e p i n a s u opiáceos.
Se debe realizar el diagnóstico d i f e r e n c i a l c o n c u a d r o s de acatisia.
 Neurología y neurocirugía

de a c e t i l c o l i n a , lo q u e c o n t r i b u y e a u n a h i p e r a c t i v i d a d dopaminérgica
5.6. Corea. relativa, q u e es la base patológica d e esta e n f e r m e d a d (Figura 4 4 ) .

Enfermedad de Huntington
El término corea ("baile") hace referencia a m o v i m i e n t o s arrítmicos,
rápidos, irregulares, i n c o o r d i n a d o s e incesantes q u e p u e d e n afectar a
c u a l q u i e r parte del c u e r p o . La Tabla 2 4 muestra u n a clasificación d e
los síndromes c o r e i c o s .

• Enfermedad de H u n t i n g t o n
COREAS • Neuroacantocitosis
HEREDITARIOS • Síndrome d e Fahr (calcificación d e los g a n g l i o s
básales)

• Hiperparatiroidismo
• H i p o p a r a t i r o i d i s m o c o n calcificación
COREAS METABÓLICOS
d e los g a n g l i o s básales
Y ENDOCRINOS
• Hipertiroidismo
• Degeneración h e p a t o c e r e b r a l a d q u i r i d a

• Lupus e r i t e m a t o s o sistémico
VASCULITIS
• Panarteritis n o d o s a

ICTUS DE GANGLIOS
BASALES

Discinesias tardías secundarias al t r a t a m i e n t o

FARMACOLÓGICO
crónico c o n neurolépticos

Tabla 24. Clasificación d e los síndromes coreicos

La e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n (EH) es la f o r m a más c o m ú n d e c o r e a
h e r e d i t a r i o . Puede d e b u t a r a c u a l q u i e r e d a d , a u n q u e la m a y o r i n c i - Figura 4 4 . TC craneal d e p a c i e n t e c o n e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n , e n la q u e
se aprecia la m a r c a d a a t r o f i a d e la cabeza d e a m b o s núcleos c a u d a d o s , l o q u e
d e n c i a se sitúa e n t r e la c u a r t a y la q u i n t a décadas, e v o l u c i o n a n d o
p r o v o c a la dilatación d e las astas f r o n t a l e s d e los ventrículos laterales
l e n t a m e n t e h a c i a la m u e r t e en u n p e r i o d o d e 10 a 2 5 años. La super-
v i v e n c i a es más c o r t a e n t r e i n d i v i d u o s c o n i n i c i o j u v e n i l d e la e n f e r -
m e d a d . La neumonía y otras i n f e c c i o n e s i n t e r c u r r e n t e s son la causa
más f r e c u e n t e d e m u e r t e . Clínica

Genética Se caracteriza p o r la tríada: trastornos del m o v i m i e n t o , d e t e r i o r o c o g n i -

t i v o y clínica psiquiátrica (MIR 02-03, 2 0 9 ) .

H a y antecedentes f a m i l i a r e s en prácticamente todos los pacientes. Se
hereda c o n carácter autosómico d o m i n a n t e y p e n e t r a n c i a c o m p l e t a ,
y es el resultado d e u n defecto genético l o c a l i z a d o en el b r a z o c o r -
to del c r o m o s o m a 4 . Cada i n d i v i d u o c o n u n padre afectado t i e n e u n
5 0 % d e p r o b a b i l i d a d e s d e heredar el gen y e v e n t u a l m e n t e manifestar
la e n f e r m e d a d . El sexo del p a d r e afectado i n f l u y e en la e d a d d e i n i c i o ,
de f o r m a q u e si el afectado era el padre o el a b u e l o , la e n f e r m e d a d
debutará antes. En la EH se observa el fenómeno d e anticipación, en
v i r t u d del c u a l el d e b u t se p r o d u c e a edades más precoces en sucesivas
generaciones. Esto es d e b i d o al p r o g r e s i v o a u m e n t o d e u n t r i p l e t e d e
nucleótidos (CAG) en el c r o m o s o m a 4 . Los homocigóticos son raros,
pero n o es letal intraútero, y las manifestaciones clínicas y e d a d d e
i n i c i o p u e d e n ser análogas a los pacientes heterocigóticos.
• Trastornos del movimiento. En la f o r m a q u e debuta en la edad adulta,
el trastorno de m o v i m i e n t o más característico es el corea, q u e en fases
iniciales p u e d e ser s u p r i m i d o p o r la v o l u n t a d . Posteriormente, p u e d e
ser tan v i o l e n t o q u e i m p o s i b i l i t e al paciente sentarse sin riesgo d e
caer. Es frecuente la asociación c o n distonía y clínica parkinsoniana.
Las alteraciones en los m o v i m i e n t o s oculares a veces son los signos
más precoces. La pérdida d e los m o v i m i e n t o s oculares sacádicos
rápidos q u e p e r m i t e n la refijación en distintos o b j e t o s c o n s t i t u y e el
déficit más c o m ú n . El habla es hipercinética, disprosódica y p u e d e
llegar a ser i n i n t e l i g i b l e .
En u n 5 - 1 0 % d e los casos, la e n f e r m e d a d se m a n i f i e s t a antes d e los
2 0 años (variante d e W e s t p h a l ) ; en estos casos d e i n i c i o j u v e n i l , la
rigidez p r e d o m i n a sobre el c o r e a y p u e d e n asociar crisis c o m i c i a l e s
y ataxia cerebelosa. El 9 0 % d e los m i s m o s hereda el gen del padre
afectado.

Anatomía patológica • Deterioro cognitivo. A p a r e c e desde las fases iniciales d e la enfer-

Es característica d e la e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n la atrofia del núcleo
c a u d a d o , c o n dilatación secundaria d e las astas frontales d e los v e n -
trículos laterales. Puede haber también atrofia d e otros ganglios d e
la base ( p u t a m e n y pálido) y pérdida n e u r o n a l y gliosis en el córtex
cerebral (especialmente en las áreas frontales). Se baraja la hipótesis
de la n e u r o t o x i c i d a d i n d u c i d a p o r g l u t a m a t o c o m o base d e la m u e r t e
de neuronas estriatales. La atrofia del núcleo c a u d a d o genera u n déficit
m e d a d y se r e l a c i o n a c o n la patología d e los g a n g l i o s básales. Su
curso es g e n e r a l m e n t e p a r a l e l o a la alteración m o t o r a . El t r a s t o r n o
de la m e m o r i a es c o m ú n , p e r o se trata d e una d e m e n c i a s u b c o r t i c a l
y, a d i f e r e n c i a d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r , es rara la aparición
de afasias, apraxias y agnosias.
• Trastornos psiquiátricos y de comportamiento. A p a r e c e n en u n
3 5 - 7 5 % d e los pacientes, y g e n e r a l m e n t e en fases iniciales d e la
e n f e r m e d a d . La manifestación más f r e c u e n t e son los trastornos afec-
tivos, i n c l u y e n d o depresión u n i p o l a r o b i p o l a r , q u e afecta a u n 5 0 %

49
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
de los casos. El riesgo d e s u i c i d i o es m a y o r q u e en la población
g e n e r a l . Trastornos psicóticos t i p o e s q u i z o f r e n i a aparecen entre u n
5 - 1 0 % d e los casos; d e h e c h o , los pacientes c o n EH p u e d e n haber
estado d i a g n o s t i c a d o s d e e s q u i z o f r e n i a años antes d e c o m e n z a r c o n
los trastornos d e m o v i m i e n t o .
Diagnóstico
Puede establecerse c o n la historia clínica, la exploración y los a n t e c e -
dentes f a m i l i a r e s (MIR 98-99F, 72), o m e d i a n t e el h a l l a z g o d e u n n ú -
m e r o excesivo d e tripletes C A G (más d e 4 0 repeticiones) e n el c r o m o -
soma 4 , l o q u e es diagnóstico per se (MIR 99-00, 1 9 4 ) . La T C muestra
atrofia d e la cabeza d e l núcleo c a u d a d o c o n dilatación selectiva d e las
astas frontales d e los ventrículos laterales. La R M N p e r m i t e c u a n t i f i c a r
el g r a d o d e pérdida d e v o l u m e n d e l c a u d a d o y p u t a m e n , l o q u e se ha
c o r r e l a c i o n a d o c o n la progresión d e la e n f e r m e d a d . La tomografía p o r
emisión d e positrones (PET) demuestra trastornos metabólicos en g a n -
glios básales y en algunas áreas corticales.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico d i f e r e n c i a l se realiza c o n :
Neuroacantocitosis. Se hereda c o n carácter autosómico recesivo,
a u n q u e también h a y f o r m a s esporádicas. D e b u t a e n la e d a d a d u l -
ta ( 3 . - 4 . década) c o n c o r e a , d e m e n c i a , distonía o r o l i n g u a l , auto-
a a
m u t i l a c i o n e s c o n m o r d e d u r a s en l a b i o y lengua, crisis c o m i c i a l e s ,
a m i o t r o f i a s y neuropatía periférica. La CPK está a u m e n t a d a . El d i a g -
nóstico se establece d e m o s t r a n d o los a c a n t o c i t o s e n sangre periféri-
ca. Las B-lipoproteínas plasmáticas s o n n o r m a l e s , a d i f e r e n c i a d e la
e n f e r m e d a d d e Bassen-Kornzweig, d o n d e los a c a n t o c i t o s se asocian
c o n a b e t a l i p o p r o t e i n e m i a , retinitis p i g m e n t a r i a y déficit neurológi-
c o p r o g r e s i v o , f u n d a m e n t a l m e n t e ataxia.
n RECUERDA
• * En la n e u r o a c a n t o c i t o s i s se p r o d u c e c o r e a c o n hematíes espicuiados
(acantocitos), a u t o m u t i l a c i o n e s y crisis c o m i c i a l e s .
Discinesias tardías, en pacientes e n t r a t a m i e n t o crónico c o n n e u r o -
lépticos.
• O t r o s síndromes coreicos, c o m o el c o r e a hereditario benigno, q u e
es u n corea n o p r o g r e s i v o c o n i n i c i o e n la i n f a n c i a ; el c o r e a s e -
nil, u n c o m p l e j o sintomático raro q u e c o m i e n z a después d e los 6 0
años, sin trastornos del c o m p o r t a m i e n t o ni historia f a m i l i a r ; el corea
de Sydenham, asociado a la f i e b r e reumática o las distintas f o r m a s
de corea asociadas a alteraciones metabólicas (véase la Tabla 2 4 ) .
Tratamiento
• Terapia de reposición. El c o m p o r t a m i e n t o neurofarmacológico d e
la EH es, en c i e r t o s e n t i d o , inverso al q u e se da e n la e n f e r m e d a d d e
Parkinson. H a y u n a ligera h i p e r a c t i v i d a d dopaminérgica y, s e c u n -
d a r i a m e n t e , u n a hipofunción colinérgica estriatal. Los receptores d e
d o p a m i n a , a c e t i l c o l i n a y serotonina e n el estriado están d i s m i n u i -
dos. Además, se ha d e m o s t r a d o u n a i m p o r t a n t e disminución d e l
G A B A e n esta e n f e r m e d a d . Sin e m b a r g o , la terapia d e sustitución
c o n colinomiméticos o gabaérgicos ha resultado i n f r u c t u o s a .
50
• Neuroprotección. La hipótesis sobre si la e x c i t o t o x i c i d a d m e d i a d a
p o r g l u t a m a t o p u d i e r a c o n d u c i r a degeneración n e u r o n a l e n esta
e n f e r m e d a d ha c o n d u c i d o a la utilización, sin ningún éxito, d e fár-
macos c o m o el b a c l o f e n o (gabaérgico q u e r e d u c e la liberación d e
g l u t a m a t o d e las fibras corticoestriatales) o el d e x t r o m e t o r f a n ( i n h i -
b i d o r d e l receptor de g l u t a m a t o N M D A ) .
Puesto q u e n o existe ningún t r a t a m i e n t o patogénico e f i c a z , f u n d a -
m e n t a l m e n t e se realiza t r a t a m i e n t o sintomático. El corea se trata s i n -
tomáticamente c o n b l o q u e a n t e s de receptores dopaminérgicos ( n e u -
rolépticos) o c o n deplectores presinápticos d e d o p a m i n a (reserpina o
tetrabenacina), pero e n bajas dosis y d u r a n t e p e r i o d o s breves, d a d a la
p o s i b i l i d a d d e discinesias tardías y p a r k i n s o n i s m o c o m o efectos s e c u n -
darios. Respecto a las alteraciones psiquiátricas, la depresión se trata
c o n antidepresivos tricíclicos o ISRS, y e n casos c o n c r e t o s c o n i n h i b i -
dores d e la M A O ; la psicosis se trata c o n neurolépticos (la c l o z a p i n a ,
neuroléptico atípico, t i e n e m e n o r efecto n o c i v o sobre los trastornos
motores, dada su baja interferencia sobre el sistema dopaminérgico,
p e r o se d e b e recordar q u e es necesario una v i g i l a n c i a hematológica
p o r la p o s i b i l i d a d d e alteraciones a este n i v e l , d e las cuales la más
grave es la agranulocitosis).
5.7. Enfermedad
de Parkinson idiopática
Es el síndrome p a r k i n s o n i a n o más c o m ú n . Afecta más f r e c u e n t e m e n -
te a varones, c o n u n a edad m e d i a d e c o m i e n z o d e 5 5 años. Sólo u n
5 - 1 0 % d e b u t a antes d e los 4 0 años. El p r o m e d i o d e i n c i d e n c i a anual
varía entre 7-19 casos p o r c a d a 1 0 0 . 0 0 0 habitantes, y su p r e v a l e n c i a es
a m p l i a m e n t e v a r i a b l e en función de la edad y el área geográfica.
Patogenia
Es d e s c o n o c i d a . El p a r k i n s o n i s m o es más común e n el a n c i a n o , y la
edad avanzada es el factor d e riesgo más i m p o r t a n t e e n la etiología d e
esta e n f e r m e d a d . Se h a n p o s t u l a d o otros factores d e riesgo c o n interés
patogénico: genéticos, a m b i e n t a l e s , t r a u m a t i s m o s , etc.
• Factores genéticos. A u n q u e h a b i t u a l m e n t e t i e n e carácter esporádi-
c o , se h a n d e s c r i t o f a m i l i a s c o n e n f e r m e d a d d e Parkinson (EP) here-
d a d a c o n carácter autosómico d o m i n a n t e , p e n e t r a n c i a i n c o m p l e t a
y edad d e i n i c i o más p r e c o z (45 años). Sin e m b a r g o , la i n c i d e n c i a
s i m i l a r entre gemelos m o n o c i g o t o s y d i c i g o t o s h a c e pensar q u e los
factores genéticos n o j u e g a n u n papel p r i m o r d i a l . El A D N m i t o c o n -
d r i a l ha sido i m p l i c a d o a través d e l déficit d e t e c t a d o en el c o m p l e j o
I d e la cadena respiratoria en la sustancia negra y plaquetas d e p a -
cientes p a r k i n s o n i a n o s . Se h a n i d e n t i f i c a d o diferentes genes en la
p a t o g e n i a d e la EP f a m i l i a r , c o m o el g e n de la a-sinucleína y el gen
de la p a r k i n a .
• Ambientales. La intoxicación a c c i d e n t a l de d r o g a d i c t o s p o r la auto-
inyección d e M P T P ( m e t i l f e n i l t e t r a h i d r o p i r i d i n a ) da lugar a u n c u a -
d r o d e p a r k i n s o n i s m o m u y s i m i l a r al q u e presenta la f o r m a idiopá-
t i c a , p e r o c o n alteraciones anatomopatológicas diferentes. La M P T P
es u n tóxico q u e , una v e z o x i d a d o p o r la M A O - B a su m e t a b o l i t o
más a c t i v o M P P + , b l o q u e a la función m i t o c o n d r i a l ( i n h i b e el c o m -
p l e j o I d e la c a d e n a respiratoria) y p r o d u c e degeneración d e l siste-
m a nígrico. El e s t u d i o d e este m e c a n i s m o d e lesión ha a y u d a d o a
c o n o c e r la p a t o g e n i a d e la f o r m a idiopática.
 Neurología y neurocirugía

Otras sustancias c o m o el m a n g a n e s o , el a l u m i n i o , el arsénico, el- c i a negra se c o r r e l a c i o n a c o n la a c i n e s i a y r i g i d e z (en p a r k i n s o n i s -

m e r c u r i o , el z i n c , los pesticidas o los h e r b i c i d a s se han i m p l i c a d o
en la p a t o g e n i a . Los niveles d e h i e r r o en los g a n g l i o s básales se han
descrito elevados en pacientes c o n e n f e r m e d a d d e Parkinson, p o s -
tulándose q u e u n exceso en los procesos o x i d a t i v o s p u e d e c o n d u c i r
a t o x i c i d a d c e l u l a r suficiente para dar lugar a la e n f e r m e d a d .
m o s u n i l a t e r a l e s , la sustancia negra afectada más i n t e n s a m e n t e es la
c o n t r a l a t e r a l ) . N o hay área l e s i o n a l c l a r a r e l a c i o n a d a c o n el t e m b l o r .
La clínica autonómica se e x p l i c a p o r la afectación d e las c o l u m n a s
i n t e r m e d i o l a t e r a l e s d e la médula e s p i n a l y los g a n g l i o s simpáticos y
parasimpáticos.

Los déficit c o g n i t i v o s se r e l a c i o n a n c o n la lesión del núcleo basal d e

Anatomía patológica M e y n e r t , locus coeruleus, y p r o b a b l e m e n t e por la afectación neocor-
tícal d i r e c t a . La escasa respuesta d e la i n e s t a b i l i d a d postural al trata-
m i e n t o c o n l e v o d o p a i m p l i c a la participación lesional de estructuras
En la e n f e r m e d a d d e Parkinson, hay u n a pérdida n e u r o n a l c o n des- n o dopaminérgicas. Los fenómenos d e congelación se han r e l a c i o n a d o
pigmentación y gliosis p r e f e r e n t e m e n t e en la porción c o m p a c t a d e la c o n defectos noradrenérgicos.
sustancia negra (MIR 0 0 - 0 1 , 2 5 3 ) , a u n q u e también p u e d e n afectarse
otros núcleos c o m o locus c o e r u l e u s , núcleos del rafe, núcleo basal d e
M e y n e r t , c o l u m n a s i n t e r m e d i o l a t e r a l e s d e la médula y ganglios simpá- Clínica
ticos y parasimpáticos (Figura 4 5 ) .

Es u n síndrome clínico c a r a c t e r i z a d o p o r t e m b l o r d e reposo, b r a d i c i n e -

sia, r i g i d e z e i n e s t a b i l i d a d postural (MIR 99-00, 2 0 1 ) . Los dos p r i m e r o s
son los más típicos (Figura 4 6 ) .

Limitación
H i p o m i m i a facial
en la supraelevación
de la mirada

Rigidez Bradicinesia
(fenómeno • Marcha festinante
de rueda dentada) • Inestabilidad postural

El m a r c a d o r anatomopatológico más característico son los cuerpos

de L e w y , i n c l u s i o n e s intracitoplasmáticas eosinófilas rodeadas p o r u n
halo periférico m e n o s d e n s a m e n t e teñido q u e se l o c a l i z a n e s p e c i a l -
m e n t e en las neuronas de la sustancia negra, locus coeruleus, núcleo
dorsal del vago, núcleo basal d e M e y n e r t y, c o n m e n o r d e n s i d a d , a
nivel n e o c o r t i c a l .

Los c u e r p o s d e L e w y d e r i v a n d e e l e m e n t o s del c i t o e s q u e l e t o n e u r o n a l
a l t e r a d o y se tiñen c o n a n t i c u e r p o s f r e n t e a u b i q u i t i n a . Sin e m b a r g o ,
a d i f e r e n c i a de los o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i -
mer, n o se tiñen c o n a n t i c u e r p o s frente a la proteína x. A pesar d e e l l o ,
son i n m u n o r r e a c t i v o s c o n a n t i c u e r p o s f r e n t e al a m i l o i d e e n c o n t r a d o en
la a m i l o i d o s i s f a m i l i a r t i p o f i n l a n d e s a ( r e l a c i o n a d o c o n u n a mutación
Figura 4 6 . Paciente c o n e n f e r m e d a d d e Parkinson
p u n t u a l en el gen q u e c o d i f i c a la g e l s o l i n a , una proteína citoplasmática
m o d u l a d o r a de la actina).
El temblor de reposo es u n m o v i m i e n t o o s c i l a t o r i o distal a 4-6 H z q u e
afecta p r e f e r e n t e m e n t e a las m a n o s , p e r o también p u e d e afectar a l a -
n RECUERDA
bios, lengua, mandíbula y m i e m b r o s inferiores. Rara vez afecta a la
Los cuerpos de Lewy y la pérdida neuronal en la porcii
de la sustancia negra son el marcador anatomopatológico de la en- c a b e z a o cuerdas vocales. Típicamente, es asimétrico al i n i c i o (MIR
fermedad de Parkinson. 01 -02, 57). C o n s t i t u y e la f o r m a d e presentación más f r e c u e n t e ( 6 0 - 7 0 %
d e los pacientes) y p u e d e p e r m a n e c e r c o m o única manifestación de la
e n f e r m e d a d d u r a n t e varios años. El t e m b l o r postural está presente en
Se p u e d e n establecer correlaciones e n t r e los lugares anatómicos a p r o x i m a d a m e n t e u n 6 0 % d e los pacientes, a s o c i a d o o n o a t e m b l o r
afectados y los h a l l a z g o s clínicos. La pérdida c e l u l a r en la sustan- de reposo.

51
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
o
RECUERDA
El t e m b l o r d e r e p o s o e n c u e n t a d e m o n e d a s es t í p i c a m e n t e asimétrico
al i n i c i o d e la e n f e r m e d a d .
La bradicinesia consiste en u n a ralentización g e n e r a l i z a d a d e los m o v i -
m i e n t o s . Es la manifestación más i n c a p a c i t a n t e d e la e n f e r m e d a d (MIR
02-03, 2 0 5 ) . Resulta d e la pérdida d e los m e c a n i s m o s dopaminérgicos
i n h i b i t o r i o s del estriado e h i p o a c t i v i d a d d e las neuronas del g l o b o pá-
l i d o e x t e r n o . H a y h i p o m i m i a f a c i a l , disminución d e la f r e c u e n c i a d e
p a r p a d e o (MIR 05-06, 58), lenguaje monótono e hipófono c o n fácil
f a t i g a b i l i d a d , micrografía, d i f i c u l t a d para levantarse d e la silla y girarse
en la c a m a . La m a r c h a es típica, c o n flexión anterior del t r o n c o , a p e -
queños pasos, arrastrando los pies y c o n pérdida d e l braceo ( m a r c h a
festinante) (MIR 03-04, 243).
La rigidez es u n i n c r e m e n t o d e la resistencia a la movilización pasiva
q u e p r e d o m i n a en la m u s c u l a t u r a f l e x o r a . Es constante a lo largo del
m o v i m i e n t o (rigidez plástica), a u n q u e se p r o d u c e el fenómeno d e r i g i -
dez en rueda d e n t a d a , q u e se c o n s i d e r a c o m o la interferencia del t e m -
b l o r sobre la r i g i d e z plástica d u r a n t e la movilización pasiva del m i e m b r o
(se trata d e una explicación p a r c i a l , d a d a la p o s i b i l i d a d d e rueda d e n -
tada en pacientes sin t e m b l o r d e reposo). Se p r o d u c e p o r desinhibición
p a l i d a l c o n i n c r e m e n t o de la activación suprasegmentaria d e los m e -
c a n i s m o s reflejos espinales n o r m a l e s y, p o r t a n t o , u n i n c r e m e n t o en la
descarga d e las a - m o t o n e u r o n a s .
RECUERDA
En las f o r m a s s e c u n d a r i a s d e p a r k i n s o n i s m o s u e l e p r e d o m i n a r la r i g i -
d e z , y n o el t e m b l o r .
La inestabilidad postural se puede manifestar c o m o propulsión (tendencia
a desplazarse hacia delante) o retropulsión (desplazamiento hacia atrás).
Los hallazgos oculares i n c l u y e n limitación en la supraelevación d e la
m i r a d a y reflejo g l a b e l a r i n a g o t a b l e .
La disfunción autonómica se manifiesta p o r sialorrea, disfagia, estreñi-
m i e n t o , t e n d e n c i a a la hipotensión, hipersudoración, n i c t u r i a y u r g e n -
cia m i c c i o n a l . La n i c t u r i a es el síntoma más p r e c o z y f r e c u e n t e de la
clínica u r i n a r i a .
RECUERDA
La limitación e n la supraversión d e la m i r a d a es típica d e l P a r k i n s o n y
la limitación e n la infraversión d e la parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a
(MIR 04-05, 58).
Los trastornos n o motores en la e n f e r m e d a d d e Parkinson
c a m b i o s en la p e r s o n a l i d a d , d e t e r i o r o d e f u n c i o n e s superiores (en fases
avanzadas d e la e n f e r m e d a d (MIR 99-00, 195), al c o n t r a r i o d e l o q u e
o c u r r e en los p a r k i n s o n i s m o s secundarios, d o n d e es más f r e c u e n t e su
aparición p r e c o z ) , depresión y trastornos del sueño.
Diagnóstico
El diagnóstico d e la e n f e r m e d a d de Parkinson es clínico. Los criterios
diagnósticos se resumen en la Tabla 2 5 . El diagnóstico d i f e r e n c i a l d e
la e n f e r m e d a d d e Parkinson se i n c l u y e en la Tabla 26 (MIR 08-09, 5 7 ;
MIR 06-07, 57).
52
1) Dos d e los s i g u i e n t e s signos o síntomas:
• Temblor de reposo
• Rigidez
• Bradicinesia
• Inestabilidad postural
2) Mejoría s i g n i f i c a t i v a c o n L-dopa
3) Descartar los p a r k i n s o n i s m o s s e c u n d a r i o s
4) A u s e n c i a d e signos i n c o m p a t i b l e s c o n la E. d e Parkinson:
Oftalmoplejía s u p r a n u c l e a r c o n parálisis e n la intraversión d e la m i r a d a
Afectación c o r t i c o e s p i n a l
Afectación d e asta a n t e r i o r
Signos c e r e b e l o s o s
Polineuropatía
Mioclonías
Crisis o c u l o g i r a s
Tabla 25. Criterios diagnósticos d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson
Tratamiento
Tratamiento farmacológico
En la e n f e r m e d a d d e Parkinson, existe u n d e s e q u i l i b r i o entre la d o -
p a m i n a y la a c e t i l c o l i n a en los ganglios básales. C o m o consecuencia
de la lesión de las vías nigroestriadas dopaminérgicas, se p r o d u c e u n a
caída d e los niveles d e d o p a m i n a estriatal, c o n el c o n s i g u i e n t e p r e d o -
m i n i o f u n c i o n a l d e los sistemas colinérgicos. Por t a n t o , la actuación
farmacológica irá o r i e n t a d a a p o t e n c i a r los sistemas dopaminérgicos
( l e v o d o p a y/o agonistas dopaminérgicos) y d i s m i n u i r la a c t i v i d a d c o l i -
nérgica (anticolinérgicos).
• La levodopa (L-dopa) asociada a u n i n h i b i d o r d e la d o p a d e c a r b o x i -
lasa periférica (carbidopa-benseracida) sigue s i e n d o el t r a t a m i e n t o
de p r i m e r a línea, y es e s p e c i a l m e n t e útil en el t r a t a m i e n t o de la
b r a d i c i n e s i a y la r i g i d e z ; la falta d e respuesta a l e v o d o p a h a b l a en
f a v o r d e síndrome p a r k i n s o n i a n o n o idiopático. La c a r b i d o p a y ben-
seracida, al i n h i b i r la metabolización periférica d e la l e v o d o p a , a u -
m e n t a n la b i o d i s p o n i b i l i d a d d e la m i s m a para su paso a través d e la
barrera hematoencefálica, p e r m i t i e n d o r e d u c i r la dosis y, p o r tanto,
los efectos secundarios. En c u a l q u i e r caso, casi t o d o s los pacientes
q u e i n i c i a l m e n t e m e j o r a n p i e r d e n su respuesta a la l e v o d o p a en 3-8
años, a p a r e c i e n d o f l u c t u a c i o n e s m o t o r a s (fenómeno wearing off o
fin d e dosis, h i p e r c i n e s i a p i c o de dosis, distonías f i n d e dosis, d i s c i -
nesias bifásicas, fenómenos on-off, fallos erráticos d e dosis), y d i s c i -
nesias ( p i c o d e dosis, bifásicas) (MIR 99-00, 2 0 0 ) . La asociación d e
l e v o d o p a c o n agonistas dopaminérgicos p e r m i t e u n c o n t r o l p a r c i a l
de las mismas y la reducción d e dosis d e l e v o d o p a .
RECUERDA
Es p r o p i a d e los p a r k i n s o n i s m o s s e c u n d a r i o s la p o c a r e s p u e s t a a l e -
incluyen vodopa.
Inhibidores de la C O M T : los i n h i b i d o r e s d e la catecol-O-metil-
transferasa (entacapona, t o l c a p o n a ) a u m e n t a n también la b i o d i s p o -
n i b i l i d a d de la l e v o d o p a , i n h i b i e n d o su m e t a b o l i s m o , p o r lo q u e
p u e d e n administrarse asociados a l e v o d o p a . Existen f o r m u l a c i o n e s
en las q u e se asocia l e v o d o p a + c a r b i d o p a + e n t a c a p o n a .
Agonistas dopaminérgicos: se u t i l i z a n en m o n o t e r a p i a c u a n d o e x i s -
te afectación leve-moderada, e s p e c i a l m e n t e en pacientes jóvenes y
asociados a l e v o d o p a en fases avanzadas. Se clasifican en ergóticos
( c a b e r g o l i n a , p e r g o l i n a , b r o m o c r i p t i n a , lisurida) y n o ergóticos (pra-
m i p e x o l , r o p i n i r o l , a p o m o r f i n a ) , estos últimos más u t i l i z a d o s en la
a c t u a l i d a d (MIR 09-10, 69).
 Neurología y neurocirugía

I. P A R K I N S O N I S M O to q u e a u m e n t a la síntesis y l i -
E n f e r m e d a d d e Parkinson
PRIMARIO beración d e d o p a m i n a y p u e d e
Parkinsonismo juvenil
O IDIOPATICO
d i s m i n u i r su recaptación en la
Postencefalitis. Neurolúes. N e u r o b r u c e l o s i s h e n d i d u r a sináptica. A s i m i s m o ,
Infecciones E. d e Creutzfeldt-Jakob. SIDA. Abscesos micó-
se le a t r i b u y e n p r o p i e d a d e s an-
ticos
ticolinérgicas. M e j o r a la b r a d i c i -
B l o q u e a n t e s d e r e c e p t o r e s dopaminérgicos:
nesia, rigidez y t e m b l o r , pero en
- Neurolépticos ( h a l o p e r l d o l , p i m o z i d e ,
etc.) a p r o x i m a d a m e n t e u n año d e tra-
- D e p l e t o r e s presinápticos d e d o p a m i n a : t a m i e n t o se precisa añadir otros
> Reserpina.tetrabenacina fármacos, p o r la pérdida d e e f i -
- Falsos n e u r o t r a n s m i s o r e s :
Drogas cacia.
> a-metildopa
> a-metilparatirosina
- Litio En la a c t u a l i d a d , se prefiere, en
II. P A R K I N S O N I S M O - A n t a g o n i s t a s d e l calcio: las formas iniciales del p a r k i n s o n
SECUNDARIO, > Flunaricina, c i n a r i c l n a
y en las formas leves, utilizar los
ADQUIRIDO - Amiodarona
O SINTOMÁTICO - Isoniacida agonistas dopaminérgicos com-
binándolos en ocasiones c o n la
Toxinas MPTP, CO, M n , m e t a n o l , e t a n o l
seligilina, mientras q u e en las
Multiinfarto formas sintomáticas (moderado-
Vascular
Shock h i p o t e n s i v o
grave), se utiliza c o m o t r a t a m i e n -
Traumatismo Encefalopatía pugilístíca (boxeador"sonado") to d e elección la l e v o d o p a .

Alteraciones paratiroideas
Hipotlroídismo
Otros Degeneración h e p a t o c e r e b r a l Tratamiento quirúrgico
T u m o r cerebral
de la enfermedad de Parkinson
Hidrocefalia normotensiva
Slringomesencefalia
El t r a t a m i e n t o quirúrgico d e la EP
E n f e r m e d a d d i f u s a p o r c u e r p o s d e L e w y (A.D.)
Enfermedad de H u n t i n g t o n comenzó en los años cuarenta,
Enfermedad de Wilson antes d e q u e se dispusiera d e la
E n f e r m e d a d d e Hallervorden-Spatz l e v o d o p a . C o n la aparición de
III. P A R K I N S O N I S M O
Calcificación f a m i l i a r d e los g a n g l i o s básales
HEREDODEGENERATIVO esta última, en los años sesenta,
Parkinsonismo familiar c o n neuropatía periférica
Neuroacantocitosis decayó el interés por la cirugía
C o m p l e j o Parkinson-Demencia-ELA en esta e n f e r m e d a d . La pérdida
Parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a de efectividad a largo p l a z o de
Síndrome d e Shy-Drager la l e v o d o p a , j u n t o a los efectos
IV. D E G E N E R A C I O N E S Degeneración estrionígrica secundarios asociados c o n su a d -
MULTISISTÉMICAS Atrofia olivo-ponto-cerebelosa
ministración, sobre t o d o , las dis-
Fallo autonómico p r o g r e s i v o
cinesias tardías, ha m o t i v a d o u n
Tabla 26. Diagnóstico diferencial d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson
resurgimiento de las técnicas q u i -
rúrgicas destinadas al c o n t r o l de
Los anticolinérgicos ( t r i h e x i f e n i d i l , b i p e r i d e n o ) son útiles para el la sintomatología d e esta e n f e r m e d a d , f a c i l i t a d o p o r los avances técnicos
t r a t a m i e n t o d e pacientes jóvenes c o n p r e d o m i n i o clínico del t e m - en el c a m p o de la estereotaxia y neurofisiología, q u e p e r m i t e n localizar
b l o r d e reposo, p e r o se d e b e evitar su uso en personas mayores, las dianas c o n precisión.
dados sus efectos secundarios c o n f u s i o n a l e s y d e alteración d e la
m e m o r i a (MIR 00-01 F, 6 7 ) . A m e n u d o , su utilización se v e l i m i t a d a
RECUERDA
por los efectos secundarios antimuscarínicos periféricos, q u e i n c l u -
En e l t r a t a m i e n t o quirúrgico, s o n d e e l e c c i ó n las técnicas d e e s t i m u l a
yen b o c a seca, visión borrosa, estreñimiento, náuseas, retención c i ó n s o b r e las a b l a t i v a s . La estimulación b i l a t e r a l d e l n ú c l e o subtalámi
u r i n a r i a , trastornos en la sudoración y t a q u i c a r d i a . c o es la d e m e j o r r e s u l t a d o .

El t r a t a m i e n t o quirúrgico p u e d e plantearse en pacientes r e l a t i v a m e n t e

RECUERDA
jóvenes, c o n sintomatología i n c a p a c i t a n t e , q u e n o r e s p o n d e n a la m e -
El t e m b l o r d e r e p o s o se t r a t a c o n anticolinérgicos
El t e m b l o r p o s t u r a l c o n p r o p a n o l o l . dicación o q u e presentan i n t o l e r a n c i a a la m i s m a o efectos secundarios
i m p o r t a n t e s q u e l i m i t a n su uso.

El deprenil o selegilina, u n i n h i b i d o r selectivo d e la M A O - B , ha Esencialmente, existen dos t i p o s d e técnicas para el t r a t a m i e n t o q u i -

d e m o s t r a d o en algunos estudios ralentizar el d e s a r r o l l o d e la disca-
p a c i d a d m o t o r a y d i s m i n u i r el índice d e progresión de la e n f e r m e -
d a d c u a n d o se usa en estadios t e m p r a n o s de la e n f e r m e d a d (efecto
n e u r o p r o t e c t o r ) . Además, p u e d e ofrecer u n a mejoría sintomática,
d e b i d o a q u e i n c r e m e n t a las c o n c e n t r a c i o n e s estriatales d e d o p a m i -
na al b l o q u e a r su c a t a b o l i s m o .
La amantadina es débilmente efectiva para c o n t r o l a r los síntomas.
Su m e c a n i s m o d e acción es d e s c o n o c i d o , a u n q u e se ha propues-
rúrgico d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson: las técnicas ablativas (lesión
m e d i a n t e termocoagulación p o r r a d i o f r e c u e n c i a q u e destruye las c é l u -
las y fibras nerviosas en el lugar d e la lesión) y la estimulación cerebral
p r o f u n d a (estimulación crónica del núcleo a alta f r e c u e n c i a , q u e p r o -
d u c e u n efecto s i m i l a r al d e la lesión, p e r o reversible). A m b o s p r o c e d i -
m i e n t o s t i e n e n c o m o diana ciertos núcleos d e los ganglios d e la base
( g l o b o pálido m e d i a l y núcleo subtalámico) y el tálamo (núcleo ventral
intermedio o VIM).

53
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

En la a c t u a l i d a d , p u e d e decirse q u e la técnica quirúrgica d e elección en extensión c e r v i c a l . La m a r c h a es rígida y c o n base a m p l i a . H a y

es la estimulación bilateral del núcleo subtalámico. En los casos en q u e
p r e d o m i n a el t e m b l o r , la d i a n a d e elección p u e d e ser el V I M (lesión o
estimulación). Para la b r a d i c i n e s i a y la r i g i d e z , las dianas preferidas son
el núcleo subtalámico y el g l o b o pálido.
5.8. Otros síndromes
escasa o nula respuesta al t r a t a m i e n t o c o n l e v o d o p a .
• Distonía q u e afecta p r i n c i p a l m e n t e al c u e l l o (dato característico).
O t r a f o r m a d e distonía presente es el b l e f a r o s p a s m o .
• Disfunción corticobulbar o c o r t i c o e s p i n a l c o n a u m e n t o d e reflejos
miotáticos, signo d e B a b i n s k i , disartria, disfagia y l a b i l i d a d e m o c i o -
nal (síndrome p s e u d o b u l b a r ) .
• Parálisis de la m i r a d a conjugada en el p l a n o v e r t i c a l , e s p e c i a l m e n t e
d e la infraversión d e la m i r a d a en fases i n i c i a l e s . Se considera el

parkinsonianos ( F ¡ r a 4 7 )
signo clínico más característico d e esta e n f e r m e d a d .
g u
• Demencia.

n RECUERDA
Parálisis s u p r a n u c l e a r progresiva ( e n f e r m e d a d
El paciente con enfermedad de Parkinson tiende a caerse hacia delante,
d e Steele-RÍChardSOn-OISZeWSkÍ) mientras que en la PSP, las caídas son hacia atrás y más frecuentes.

Se trata d e una e n t i d a d clínica q u e afecta a ancianos en el m i s m o p e r i o -
d o d e e d a d q u e la e n f e r m e d a d d e Parkinson, y q u e se caracteriza p o r :
• Síndrome parkinsoniano c o n bradicinesia,
e i n e s t a b i l i d a d p o s t u r a l , s i e n d o frecuentes las caídas, e s p e c i a l m e n t e
hacia atrás (MIR 02-03, 2 5 4 ) . La r i g i d e z es más e v i d e n t e en la m u s -
c u l a t u r a axial q u e en los m i e m b r o s , lo q u e c o n d u c e a u n a postura
ENFERMEDAD
DE PARKINSON
IDIOPATICA
• Forma más común de sd.
parkinsoniano
• Clínica de presentación:
t e m b l o r d e reposo
• Marcha típica: flexión anterior
del t r o n c o y pequeños pasos
arrastrando los pies sin
braceo
• Parálisis supraelevación de la
mirada
• Buena respuesta a L-DOPA
• AP: lesión de la porción
compacta de la sustancia
negra cuerpos de Lewy
troncoencefálicosy en
ganglios básales.
•Tratamiento:
Fases iniciales: deprenil o
selegilina SI no responde,
añadir agonistas DOPA
El siguiente paso es L-DOPA
+ carbidopa (con deterioro
funcional significativo)
En jóvenes con p r e d o m i n i o
de t e m b l o r : anticolinérgicos
(nunca en ancianos)
PARÁLISIS
SUPRANUCLEAR
PROGRESIVA
(enf. d e Steele-
Richardson-Olszewski)
• Distonía cervical
• Parálisis infraversión d e la
mirada
• Frecuentes caídas hacía atrás
• Demencia y síndrome
pseudobulbar
• Escaso t e m b l o r
• Mala respuesta a L-DOPA
• AP: madejas neurofibrilares,
degeneración
gránulo-vacuolar
D e b e c o n s i d e r a r s e el diagnóstico en pacientes a n c i a n o s c o n f r e c u e n -
tes caídas, signos e x t r a p i r a m i d a l e s , r i g i d e z c e r v i c a l y parálisis d e la
m i r a d a v e r t i c a l . Los fármacos a n t i p a r k i n s o n i a n o s p r o d u c e n escasos
r i g i d e z , escaso t e m b l o r beneficios.
• Degeneración corticobasal gangliónica. Se trata d e u n p a r k i n s o n i -
m o rigidoacinético progresivo, sin respuesta a la l e v o d o p a . Predo-
m i n a en varones, a partir d e los 5 0 años. Suele ser asimétrico, c o n
presencia d e distonía, mioclonías, p u d i e n -
d o c o n l l e v a r t e m b l o r postural d e a c c i ó n ,
Síntomas ATROFIAS c o n pérdida sensorial c o r t i c a l ( h e m i n e g l i -
NO-
asociados MULTISISTÉMICAS
gencía sensorial), apraxias ( i d e o m o t o r a ) y
el fenómeno d e " m a n o ajena o alieníge-
• Aparición más precoz
n a " , s i e n d o la d e m e n c i a u n signo tardío.
• Escaso t e m b l o r
• Mala respuesta a L-DOPA Pueden aparecer trastornos d e la m o t i l i d a d
• AP: no cuerpos de Lewy ocular, piramidalismo y deterioro bulbar
ni madejas
sin ataxia.
neurofibrilares.
Pérdida neuronal y • Enfermedad de Hallervorden-Spatz. Es una
SIN demencia
gliosis en diversos entidad c o n herencia autosómica recesiva
inicial
núcleos
q u e suele debutar en la adolescencia y q u e
se caracteriza clínicamente por la presencia
Con p r e d o m i n i o de: de d e m e n c i a , alteraciones de la postura y
Disautonomía: Shy-Drager
t o n o muscular, clínica extrapiramidal (co-
Ataxia: Atrofia
olivopontocerebelosa rea, distonía) y ataxia. En el estudio anato-
Sd. PARKINSONIANO esporádica mopatológico se demuestra un a c u m u l o d e
Parkinsonismo: Degeneración
Bradicinesia +
hierro en los ganglios básales, c o n c r e t a m e n -
estrionígrica
Rigidez + te en pálido y porción reticular d e la sustan-
Inestabilidad
cia negra, q u e ofrece u n aspecto característi-
postural
+/-Temblor d e c o en resonancia magnética c o n o c i d o c o m o
reposo "signo del o j o d e t i g r e " . N o hay trastorno
sistémico del m e t a b o l i s m o del hierro, por lo
q u e la utilización terapéutica de quelantes
de este metal es inútil (Figura 48).
CON demencia ENF. DIFUSA POR
Q RECUERDA
inicial C U E R P O S DE L E W Y
" La HTA es un factor de riesgo tanto para la
enfermedad vascular cerebral c o m o para la
cardiopatía isquémica, pero el riesgo relativo
• Predominio de rigidez
es mayor para la primera.
• Demencia, alt. psiquiátricas,
mioclonías
• Escaso t e m b l o r
• Mala respuesta a L-DOPA Las atrofias multisistémicas también p u e -
• AP: cuerpos de Lewy a nivel d e n p r o d u c i r clínica p a r k i n s o n i a n a (se t r a -
neocortical
tarán en el siguiente apartado). O t r o s sín-
d r o m e s p a r k i n s o n i a n o s (véase Figura 4 7 .
Diagnóstico d i f e r e n c i a l d e la e n f e r m e d a d
de Parkinson) se tratarán en otros temas d e

Figura 4 7 Diagnóstico diferencial d e los síndromes parkinsonianos esta Sección o en otras partes d e esta o b r a .

54

Figura 4 8 . RM c o n la i m a g e n d e " o j o d e tigre". Se p u e d e a p r e c i a r " la cara
d e tigre", c o n la b o c a abajo, la nariz en m e d i o y la i m a g e n e n o j o d e t i g r e
es la p a r t e n e g r a d e a r r i b a , q u e es l o patológico
RECUERDA
El signo del ojo de tigre en la RMN cerebral es característico de la enfer-
medad de Hallervorden-Spatz.
Las atrofias multisistémicas también pueden p r o d u c i r clínica parkinsonia-
na (se tratarán en el siguiente apartado). Otros síndromes parkinsonianos
(véase Figura 4 7 . Diagnóstico diferencial de la enfermedad de Parkinson)
se tratarán en otros temas de esta Sección o en otras partes de esta obra.
5.9. Atrofias Multisistémicas (AMS)
Bajo esta denominación, se i n c l u y e u n g r u p o heterogéneo d e p a t o l o -
gías degenerativas del sistema n e r v i o s o referidas a lo largo d e la historia
c o n distintas d e n o m i n a c i o n e s : atrofia olivo-ponto-cerebelosa (OPCA),
degeneración estrionígrica, síndrome d e Shy-Drager y f a l l o autonómi-
c o p r o g r e s i v o , d e p e n d i e n d o d e la combinación d e signos clínicos, las
manifestaciones p r e d o m i n a n t e s y los hallazgos anatomopatológicos en
la a u t o p s i a . En la a c t u a l i d a d , se prefiere agrupar estas entidades bajo la
común denominación d e d e g e n e r a c i o n e s multisistémicas.
Clínicamente, p u e d e n presentarse c o n u n a combinación d e :
• Clínica parkinsoniana. Suele d e b u t a r antes q u e la e n f e r m e d a d d e
Parkinson idiopática, t i e n d e a ser simétrica en su distribución, c o n
p r e d o m i n i o d e acinesia, r i g i d e z y afectación p o s t u r a l , p e r o general-
Neurología y neurocirugía
m e n t e sin t e m b l o r d e reposo q u e , si existe, n o suele ser en " c u e n t a
de m o n e d a s " . Suele asociarse a clínica cerebelosa y p i r a m i d a l i s m o .
La respuesta a l e v o d o p a es m a l a .
Piramidalismo. Se c o n s i d e r a c o m o tal u n a clara respuesta c u t a n e o -
plantar extensora y la presencia de franca h i p e r r e f l e x i a . Es f r e c u e n t e
la combinación d e espasticidad y r i g i d e z .
Signos y síntomas cerebelosos. La ataxia d e la m a r c h a es el signo
c e r e b e l o s o más c o m ú n . I n c l u y e también h a b l a e s c a n d i d a , h i p o f o -
nía, dismetría o d i s d i a d o c o c i n e s i a . U n a acinesia grave p u e d e e n -
mascarar estos hallazgos.
Signos y síntomas autonómicos. Suelen p r e c e d e r al resto d e los
síntomas. I n c l u y e n hipotensión, i m p o t e n c i a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a -
ria, etc. La d e m e n c i a y las crisis n o son datos integrantes d e esta
e n t i d a d y, a efectos prácticos, su p r e s e n c i a descarta u n a A M S n o
complicada.
J RECUERDA
No es propio de las atrofias multisistémicas la demencia y las crisis
comiciales.
El p r e d o m i n i o clínico p u e d e variar en u n m i s m o p a c i e n t e a lo largo
de su evolución. C u a n d o p r e d o m i n a la clínica p a r k i n s o n i a n a , se habla
de degeneración estrionígrica; c u a n d o p r e d o m i n a la clínica autonó-
m i c a , d e síndrome d e Shy-Drager (MIR 00-01 F, 64) y, c u a n d o l o hace
la ataxia y el p i r a m i d a l i s m o , se habla p r o p i a m e n t e d e O P C A (forma
esporádica).
A n i v e l anatomopatológico, las A M S presentan pérdida n e u r o n a l y glio-
sis (sin cuerpos d e Lewy) q u e p u e d e afectar a las siguientes estructuras:
sustancia negra, c a u d a d o y p u t a m e n , pálido, olivas inferiores, p r o t u b e -
rancia, c e r e b e l o y c o l u m n a s i n t e r m e d i o l a t e r a l e s m e d u l a r e s .
La ausencia d e c u e r p o s d e L e w y las d i s t i n g u e d e la e n f e r m e d a d d e
Parkinson idiopática, y la ausencia d e madejas n e u r o f i b r i l a r e s las d i -
f e r e n c i a n d e la parálisis s u p r a n u c l e a r progresiva y del p a r k i n s o n i s m o
postencefalítico. R e c i e n t e m e n t e se ha d e m o s t r a d o la presencia d e i n -
clusiones intranucleares e intracitoplasmáticas a n i v e l n e u r o n a l y oligo-
d e n d r o g l i a l , en los casos d e A M S esporádicas.
I
RECUERDA
Ante un parkinsonismo con clínica disautonómica precoz y falta de res-
puesta a L-dopa, dse debe pensar en el síndrome de Shy-Drager.
En c u a n t o al t r a t a m i e n t o , los agonistas dopaminérgicos n o son más
efectivos q u e la l e v o d o p a , a u n q u e algunos pacientes los t o l e r a n m e j o r .
Son características las discinesias i n d u c i d a s p o r l e v o d o p a crónicamen-
te a d m i n i s t r a d a : espasmos distónicos m a n t e n i d o s d e la m u s c u l a t u r a f a -
c i a l , distonías cervicales o a n t e c o l i s d e s p r o p o r c i o n a d o . Se han descrito
respuestas ocasionales a la a m a n t a d i n a .
55
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Casos clínicos representativos

U n p a c i e n t e d e 6 0 a ñ o s r e f i e r e q u e , d e s d e h a c e a ñ o s , l e t i e m b l a n las m a n o s a l s o s - 2) Parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a c o n a p a r i c i ó n tardía d e l i m i t a c i ó n e n la m i r a d a

t e n e r la c u c h a r a , e l v a s o o e l b o l í g r a f o , s o b r e t o d o si está n e r v i o s o o f a t i g a d o , y vertical, tanto superior c o m o inferior.
e s t o s s í n t o m a s m e j o r a n c o n p e q u e ñ a s c a n t i d a d e s d e v i n o . Su p a d r e , y a f a l l e c i d o , 3) E n f e r m e d a d d e P a r k i s o n c o n e x t e n s i ó n d e l t e m b l o r a la p i e r n a d e r e c h a .
h a b í a p r e s e n t a d o t e m b l o r e n l a s m a n o s y l a c a b e z a . La e x p l o r a c i ó n n e u r o l ó g i c a s ó l o 4) Enfermedad d e Creutzfeldt-Jakob c o n rápido d e t e r i o r o c o g n i t i v o y frecuentes
m u e s t r a t e m b l o r d e a c t i t u d s i m é t r i c o e n a m b a s m a n o s . Este c u a d r o c l í n i c o es p r o b a - mioclonías.
blemente consecuencia de: 5) T e m b l o r esencial f a m i l i a r c o n aparición de temblor en extremidad superior
izquierda y cabeza.
1) U n hipotiroidismo familiar.
2) U n a enfermedad de Parkinson incipiente. M I R 0 1 - 0 2 , 5 7 ; RC: 3
3) S í n t o m a s d e d e p r i v a c i ó n etílica.
4) U n temblor esencial. U n h o m b r e d e 4 5 a ñ o s d e e d a d es t r a í d o a l a c o n s u l t a p o r d e t e r i o r o c o n g n i t i v o p r o -
5) U n a neurosis d e ansiedad orgánica f a m i l i a r . g r e s i v o . La e x p l o r a c i ó n m u e s t r a m o v i m i e n t o i n v o l u n t a r i o s i r r e g u l a r e s d e l a s e x t r e m i -
d a d e s . El p a d r e d e l p a c i e n t e f a l l e c i ó a l o s 6 0 a ñ o s d e e d a d e n u n c e n t r o p s i q u i á t r i c o ,
M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 2 RC: 4 y t a m b i é n p r e s e n t a b a d i c h o s m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s d e e x t r e m i d a d e s . ¿ C u á l es
el diagnóstico más p r o b a b l e ?
H o m b r e de 7 0 años, c o n t e m b l o r de reposo de 4 herzios y t o r p e z a en e x t r e m i d a d
s u p e r i o r d e r e c h a , d e s d e h a c e u n a ñ o . A l c a m i n a r , e l b r a c e o está d i s m i n u i d o e n e l 1) Corea de Sydenham.
l a d o d e r e c h o . Se i n i c i ó t r a t a m i e n t o c o n 7 5 0 m i l i g r a m o s d e l e v o d o p a y 7 5 m i l i g r a m o s 2) Enfermedad de Huntington.
d e c a r b i d o p a al día, c o n desaparición de los síntomas. ¿ Q u é e n f e r m e d a d y evolución 3) Enfermedad de Lafora.
s o n las más p r o b l a b l e s ? 4) Enfermedad de Hallervorden-Spatz.
5) Parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a .
1) Corea de H u n t i n g t o n con deterioro cognitivo progresivo.
RC: 2

56
 Neurología y neurocirugía

06
ENFERMEDADES
POR ALTERACIÓN DE LA MIELINA

Aspectos esenciales
MIR
La esclerosis múltiple ( ) a f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a m u j e r e s j ó v e n e s , s i e n d o l a c a u s a m á s f r e c u e n t e d e
Tema importante y rentable.
d i s c a p a c i d a d neurológica e n a d u l t o s jóvenes.
H a y q u e c e n t r a r s e e n la
e s c l e r o s i s múltiple, c o n o c i e n d o Se p r o d u c e u n a r e a c c i ó n inmunológica c o n t r a los o l i g o d e n d r o c i t o s , células f o r m a d o r a s d e la m i e l i n a a n i v e l
sus d i s t i n t a s f o r m a s e v o l u t i v a s d e l S N C . N u n c a se a f e c t a e l S N P .
y el t r a t a m i e n t o a d e c u a d o p a r a
cada una. Se d e t e c t a n b a n d a s o l i g o c l o n a l e s d e I g G e n e l L C R d e prácticamente t o d o s los p a c i e n t e s c o n E M , a u n q u e n o
t u
es u n s i g n o específico (también se e n c u e n t r a n e n la neurolúes, infección p o r sarampión,...).

La f o r m a e v o l u t i v a r e m i t e n t e - r e c u r r e n t e q u e c u r s a a b r o t e s es la f o r m a más f r e c u e n t e y la q u e m e j o r r e s p o n d e
al t r a t a m i e n t o i n m u n o m o d u l a d o r .

["5"] El t r a t a m i e n t o i n m u n o m o d u l a d o r q u e d i s m i n u y e e l n ú m e r o d e b r o t e s es interferón p y a c e t a t o d e g l a t i r a m e r .

El t r a t a m i e n t o sintomático d e l b r o t e se r e a l i z a c o n c o r t i c o i d e s v í a o r a l (si e l b r o t e es leve) o v í a i n t r a v e n o s a

(si es m o d e r a d o - g r a v e ) .

["7"] Los síntomas sensitivos (hipoestesias y parestesias) s o n l a clínica d e presentación más f r e c u e n t e , s e g u i d o s d e

la n e u r i t i s óptica.

(jjj El s i g n o d e L h e r m i t t e y la oftalmoplejía i n t e r n u c l e a r e n u n a d u l t o j o v e n d e b e h a c e r p e n s a r e n la E M .

["g~| El diagnóstico d e E M es c l í n i c o , y r e q u i e r e l a e x i s t e n c i a d e c r i t e r i o s d e d i s e m i n a c i ó n t e m p o r a l ( e p i s o d i o s d e
déficit neurológico separados e n e l t i e m p o ) y d e d i s e m i n a c i ó n e s p a c i a l (lesiones e n d i s t i n t a s z o n a s d e l S N C ) ;
a m b o s c r i t e r i o s p u e d e n ser e v a l u a d o s e n u n a única e x p l o r a c i ó n : la r e s o n a n c i a magnética.

(TQ[ La c o r r e c c i ó n rápida d e u n a h i p o n a t r e m i a es l a c a u s a más f r e c u e n t e d e mielinólisis c e n t r a l p o n t i n a .

Las enfermedades des- • Esclerosis múltiple

mielinizantes son un • Síndrome d e Devic

conjunto de enferme- • E n f e r m e d a d d e Balo

ENFERMEDADES
• Enfermedad d e Marchiafava-Bignami
dades neurológicas q u e D E S M I ELI N I Z A N T E S
• Mielinólisis c e n t r a l p o n t i n a
tienden a afectar a a d u l - - Encefalomielitis diseminada aguda
tos jóvenes. • E n c e f a l o m i e l i t i s hemorrágica n e c r o t i z a n t e a g u d a

• L e u c o d i s t r o f i a metacromática. Alteración f u n c i o n a l
Se caracterizan por d e arilsulfatasa A. Herencia autosómica recesiva
- L e u c o d i s t r o f i a sudanófila
una inflamación y des-
• A d r e n o l e u c o d i s t r o f i a . Herencia l i g a d a al c r o m o s o m a X
trucción selectiva de ENFERMEDADES
• E n f e r m e d a d d e Pelizaeus-Merzbacher. H e r e n c i a recesiva l i g a d a
DISMIELINIZANTES
la m i e l i n a d e l sistema al c r o m o s o m a X
nervioso central, res- • L e u c o d i s t r o f i a d e células g l o b o i d e s 0 e n f e r m e d a d d e K r a b b e

p e t a n d o e n g e n e r a l el • Deficiencia d e g a l a c t o c e r e b r o s i d a s a
• A c u m u l o d e galactosilceramida
sistema n e r v i o s o p e r i -
• Herencia autosómica recesiva
férico (MIR 0 1 - 0 2 , 5 3 )
Tabla 27. Enfermedades p o r alteración d e la mielina
Preguntas (Tabla 2 7 ) .

- M I R 09-1 0 , 6 4 , 2 2 8
- M I R 08- 0 9 , 5 8

6.1. Esclerosis múltiple (EM)

- M I R 07-0 8 , 6 1
- M I R 0 60 7 , 5 9
- M I R 05- 0 6 , 5 5 , 5 6
- M I R 0 30 4 , 2 4 0 , 2 4 4
- M I R 02-0 3 , 2 0 7
- MIR 0102, 53
Es u n a e n f e r m e d a d d e etiología d e s c o n o c i d a y p a t o g e n i a a u t o i n m u n i t a r i a c a r a c t e r i z a d a p o r presentar, e n el
-MIR 01- 0 2 , 5 4
- M I R 00-0 1 , 5 5 7 5 % d e los casos, u n c u r s o o n d u l a n t e c o n e x a c e r b a c i o n e s y r e m i s i o n e s e n su sintomatología. E x c e p t u a n d o los
- MIR 9900, 197
t r a u m a t i s m o s , es la causa más f r e c u e n t e d e d i s c a p a c i d a d neurológica e n a d u l t o s jóvenes y c o n s t i t u y e la f o r m a
- M I R 99-O0F, 6 6 , 2 5 6
- M I R 97-9 8 , 4 1 , 4 2 , 4 8 más f r e c u e n t e d e e n f e r m e d a d p o r alteración d e la m i e l i n a e n el sistema n e r v i o s o c e n t r a l .

57
M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
Epidemiología
Afecta p r e f e r e n t e m e n t e a pacientes entre los 20-45 años, f u n d a m e n t a l -
m e n t e a mujeres ( 6 0 % d e los casos). La p r e v a l e n c i a es m a y o r c o n f o r m e
u n o se aleja del e c u a d o r en a m b o s hemisferios (la i n c i d e n c i a en zonas
geográficas d e c l i m a t e m p l a d o es s u p e r i o r a la q u e se observa en las
zonas tropicales) y p r e d o m i n a en la población d e raza b l a n c a . Distintas
e v i d e n c i a s a p o y a n la participación d e factores a m b i e n t a l e s en la a p a r i -
ción d e esta e n f e r m e d a d .
n RECUERDA
La EM es mucho más frecuente en los países nórdicos, y fueron los
vikingos quienes facilitaron su extensión.
Genética
Existe u n a clara s u s c e p t i b i l i d a d genética para el d e s a r r o l l o d e EM. Son
e v i d e n c i a s a favor la m a y o r f r e c u e n c i a en gemelos u n i v i t e l i n o s y la sus-
c e p t i b i l i d a d en pacientes c o n los antígenos del c o m p l e j o m a y o r d e his-
t o c o m p a t i b i l i d a d HLA-DR2 y H L A - D Q . N o obstante, parece necesaria
la unión d e varios factores a m b i e n t a l e s i n c i d i e n d o sobre u n p a c i e n t e
c o n predisposición genética.
Anatomía patológica
La alteración más característica es la aparición d e áreas o placas d e
desmielinización b i e n d e l i m i t a d a s a n i v e l del SNC, l o c a l i z a d a s p r e -
f e r e n t e m e n t e a n i v e l p e r i v e n t r i c u l a r y s u b p i a l , así c o m o en el t r o n c o
encefálico, médula espinal y n e r v i o óptico. En ellas hay u n i n f i l t r a d o d e
células T ( C D 4 + ) y macrófagos, c o n práctica ausencia de l i n f o c i t o s B y
células plasmáticas. C u a n d o la placa se c r o n i f i c a , la población linfoci-
taria p r e d o m i n a n t e es la d e células B y T c o n f e n o t i p o supresor ( C D 8 + ) .
Estas lesiones son típicamente más numerosas d e l o q u e p u d i e r a a n -
ticiparse p o r criterios clínicos, y n o hay n i n g u n a correlación entre el
número d e placas y su tamaño c o n los síntomas clínicos. En u n 3 5 - 4 0 %
de casos son clínicamente silentes y se e v i d e n c i a n en la a u t o p s i a .
| H H [ ^ H H B H H B | ^ H B H H | J | | [ ^ H |
n RECUERDA
™ * Nunca se afecta el SNP, porque la célula que forma la mielina a este
nivel es la célula de Schwann, y no el oligodendrocito.
El fenómeno patogénico p r i m a r i o podría ser la lesión de los o l i g o d e n -
d r o c i t o s , células f o r m a d o r a s d e m i e l i n a en el sistema n e r v i o s o c e n t r a l .
El sistema n e r v i o s o periférico n u n c a se afecta.
Inmunología
U n o d e los aspectos más importantes en esta patología es la presencia,
hasta en u n 9 5 % d e los pacientes c o n EM, de bandas o l i g o c l o n a l e s d e
IgG en el LCR, q u e n o están presentes en suero, y q u e se traducen en
la activación d e u n número r e d u c i d o d e clones d e linfocitos B c o n a u -
m e n t o d e la síntesis intratecal (dentro d e la barrera hematoencefálica) d e
anticuerpos, sin saberse c o n cierta precisión contra qué antígenos están
58
dirigidos. Las bandas o l i g o c l o n a l e s n o son específicas de la esclerosis
múltiple, p u d i e n d o aparecer en otros trastornos. También en el LCR es
posible objetivar u n a respuesta inespecífica contra distintos virus, entre
los q u e destacan el del sarampión, herpes zoster, HTLV-1 y rubéola. Es-
pecial atención ha r e c i b i d o también la presencia d e linfocitos T i n m u n o -
rreactivos frente a proteínas de la m i e l i n a (proteína básica d e la m i e l i n a ,
proteína proteolipídica y lipoproteína asociada a la m i e l i n a ) .
Curso clínico
Las m a n i f e s t a c i o n e s clínicas son m u y variables, distinguiéndose c u a t r o
f o r m a s e v o l u t i v a s (Figura 4 9 ) .
EM CURSO CLÍNICO
ZfSpzf / V W
F O R M A REMITENTE - FORMA SECUNDARIAMENTE
R E C U R R E N T E (RR) P R O G R E S I V A (SP)
A
'"J^f
j
FORMA PRIMARIAMENTE F O R M A PROGRESIVA
P R O G R E S I V A (PP) R E C U R R E N T E (PR)
Figura 4 9 . Formas clínicas d e la esclerosis múltiple
• F o r m a remitente en brotes ( r e c u r r e n t e remitente o R R ) : el 8 5 %
de los p a c i e n t e s p r e s e n t a n e p i s o d i o s d e e p i s o d i o s o brotes d e d i s -
función neurológica, más o m e n o s r e v e r s i b l e s , q u e r e c u r r e n e n
el t i e m p o y q u e , a m e d i d a q u e se r e p i t e n , v a n d e j a n d o secuelas
neurológicas. Se c o n s i d e r a u n b r o t e la aparición d e síntomas o
signos d e déficit neurológico, d e más d e 2 4 horas d e d u r a c i ó n .
Para c o n s i d e r a r d o s brotes d i s t i n t o s , t i e n e n q u e afectar a d i s t i n t a s
partes del SNC, y c o n u n i n t e r v a l o e n t r e e l l o s d e , al m e n o s , u n
mes.
• Forma secundariamente progresiva (SP): c o n el paso d e los años,
los pacientes c o n formas RR presentan u n d e t e r i o r o l e n t a m e n t e p r o -
gresivo sin claros brotes. En los 10-15 p r i m e r o s años d e evolución
d e las formas RR, el 5 0 % d e los pacientes se t r a n s f o r m a n en u n a
f o r m a SP, c o n l o q u e , en fases tardías, es la f o r m a e v o l u t i v a más
f r e c u e n t e . N o existen i n d i c a d o r e s exactos q u e p r e d i g a n cuándo se
producirá el paso d e f o r m a RR a SP, o si l o hará.
• F o r m a primaria progresiva (PP): el 1 0 % d e los pacientes presentan
un curso p r o g r e s i v o desde el c o m i e n z o d e la e n f e r m e d a d , sin b r o -
tes. La f o r m a más f r e c u e n t e d e c o m i e n z o es c o n una paraparesia
espástica progresiva. Son las formas d e más difícil diagnóstico, dada

la ausencia d e diseminación t e m p o r a l , q u e se c o n s i d e r a u n a d e las
características d e la e n f e r m e d a d .
• Forma progresiva recurrente (PR): el 5 % d e los pacientes presentan
d e t e r i o r o p r o g r e s i v o desde el c o m i e n z o , pero en el curso d e la e n -
f e r m e d a d aparecen brotes.
En las primeras fases n o hay claros factores q u e p u e d a n d e t e r m i n a r el
curso q u e adoptará la e n f e r m e d a d , p o r l o q u e el c o m p o r t a m i e n t o y
g r a v e d a d d e la m i s m a es, en u n p r i m e r m o m e n t o , i m p r e d e c i b l e . Exis-
t e n , n o obstante, a l g u n o s factores q u e p u e d e n considerarse pronósticos
de una evolución más grave, i d e n t i f i c a b l e s en el d e b u t y los p r i m e r o s
brotes, y q u e están descritos en la Tabla 2 8 .
Paciente varón
Debut e n e d a d avanzada
Enfermedad progresiva d e s d e el inicio de los síntomas
Signos motores y cerebelosos e n el d e b u t
Escasa recuperación d e un brote
Corto intervalo entre los dos primeros brotes
Múltiples lesiones en RM en el d e b u t
Tabla 28. Marcadores pronósticos q u e predicen una evolución más grave d e la EM
Síntomas
La mayoría d e los sistemas f u n c i o n a l e s del SNC se verán afectados a l o
largo d e la evolución d e la e n f e r m e d a d , p r e s e n t a n d o el p a c i e n t e una
a m p l i a v a r i e d a d d e síntomas. La T a b l a 2 9 muestra los síntomas neuro-
lógicos más frecuentes al i n i c i o d e la e n f e r m e d a d (MIR 09-10, 6 4 ; M I R
09-10, 2 2 8 ; M I R 0 5 - 0 6 , 5 6 ; M I R 99-00F, 6 6 ) .
Síntomas sensitivos ( 6 1 % )
- Hipoestesia ( 3 7 % )
- Parestesias ( 2 4 % )
Visión borrosa por neuritis óptica ( 3 6 % )
Debilidad y otros síntomas motores ( 3 5 % )
Diplopía ( 1 5 % )
Ataxia ( 1 1 % )
Tabla 29. Clínica de presentación
Los síntomas sensitivos son los más frecuentes, e i n c l u y e n parestesias o
hipoestesias d e v a r i a b l e distribución. Es característica la s e n s i b i l i d a d al
calor, c o n reaparición o e m p e o r a m i e n t o d e los síntomas c o n el a u m e n -
to d e la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l (MIR 02-03, 2 0 7 ) .
La neuritis óptica ( N O ) es u n a manifestación m u y f r e c u e n t e en el curso
de la e n f e r m e d a d . Es g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l , y su e x p r e s i v i d a d clí-
nica varía desde ligera visión borrosa y pérdida d e la saturación del
c o l o r a amaurosis. Es más f r e c u e n t e la neuritis r e t r o b u l b a r ( f o n d o d e
o j o n o r m a l ) q u e la p a p i l i t i s (tumefacción papilar en el f o n d o d e o j o ) . El
p a c i e n t e c o n neuritis óptica presenta d o l o r c o n la movilización o c u l a r
(MIR 9 7 - 9 8 , 4 1 ) y el e x a m e n campimétrico demuestra e s c o t o m a ceco-
c e n t r a l . En fases crónicas, p u e d e e v o l u c i o n a r a p a l i d e z p a p i l a r (atrofia
óptica). C u a n d o u n p a c i e n t e d e b u t a c o n N O , la presencia d e bandas
o l i g o c l o n a l e s (BOC) en LCR o la existencia d e u n a R M patológica son
signos d e m a l pronóstico para el d e s a r r o l l o d e EM. En c o n d i c i o n e s n o r -
males, el riesgo d e desarrollar EM tras N O oscila entre u n 3 5 - 7 5 % .
RECUERDA
Escotoma c e c o c e n t r a l y d o l o r c o n la m o v i l i z a c i ó n o c u l a r s u g i e r e n
neuritis óptica. En u n adulto j o v e n es i n d i c a t i v o d e E M .
Neurología y neurocirugía
Es f r e c u e n t e la lesión de la vía p i r a m i d a l , c o n la clínica c o r r e s p o n -
d i e n t e d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a . La distribución d e l déficit d e f u e r z a
es v a r i a b l e según la l o c a l i z a c i ó n d e la lesión: h e m i p a r e s i a , para-
paresia, t e t r a p a r e s i a , e t c . En las lesiones medulares, es f r e c u e n t e
la a s o c i a c i ó n c o n u r g e n c i a m i c c i o n a l , i m p o t e n c i a y pérdida d e la
sensibilidad c o r d o n a l posterior q u e c o n d u c e a ataxia sensitiva y
s i g n o d e R o m b e r g . Si la lesión c o r d o n a l es a n i v e l c e r v i c a l , p u e d e
a p a r e c e r u n a e s p e c i e d e d e s c a r g a eléctrica d e s c e n d e n t e al f l e x i o n a r
el c u e l l o ; es el signo de L h e r m i t t e , q u e también p u e d e a p a r e c e r e n
otros trastornos c o n c o m p r o m i s o de cordones posteriores a nivel
c e r v i c a l , c o m o la e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l , la tabes d o r s a l y la m i e l o p a -
tía p o r r a d i a c i ó n . Las f o r m a s m e d u l a r e s s o n las d e p e o r pronóstico,
d a d o q u e c o n e l e v a d a f r e c u e n c i a se h a c e n p r o g r e s i v a s .
RECUERDA
En u n a n c i a n o c o n signo d e Lhermitte, d e b e s descartar espondilosis
cervical más q u e E M .
Es f r e c u e n t e en estos p a c i e n t e s la clínica d e diplopía, g e n e r a l m e n t e
s e c u n d a r i a a lesión d e l fascículo l o n g i t u d i n a l m e d i a l , q u e o r i g i n a
u n a oftalmoplejía i n t e r n u c l e a r . Su aparición en u n p a c i e n t e j o v e n
nos d e b e h a c e r s o s p e c h a r E M , m i e n t r a s q u e en m a y o r e s d e 5 0 años,
la etiología s u e l e ser v a s c u l a r ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 7 ) . T a m b i é n p u e d e o b -
servarse parálisis d e l V I par, p e r o s o n raras las d e l III y IV.
La afectación del c e r e b e l o o d e sus vías d e conexión a n i v e l t r o n c o e n -
cefálico c o n d u c e a la aparición d e ataxia, disartria cerebelosa (palabra
escandida), n i s t a g m o y t e m b l o r cinético.
La disfunción c o g n i t i v a es c o m ú n en casos a v a n z a d o s , s i e n d o la pérdi-
da d e m e m o r i a la manifestación más f r e c u e n t e . La depresión aparece
r e a c t i v a m e n t e al c o n o c e r q u e se p a d e c e la e n f e r m e d a d o c o n la e v o -
lución.
También en fases avanzadas, es característica la sintomatología f r o n t a l
con euforia y comportamiento desinhibido.
O t r o s síntomas s o n la f a t i g a i n t e n s a c o n la m a r c h a o e j e r c i c i o
m o d e r a d o y síntomas paroxísticos, c o m o c r i s i s c o m i c i a l e s ( 1 - 4 % ) ,
distonía, vértigo, a c ú f e n o s o n e u r a l g i a d e l trigémino ( M I R 9 7 - 9 8 ,
48).
Diagnóstico
A ú n h o y sigue s i e n d o u n diagnóstico p o r exclusión, d a d a la ausencia
de pruebas diagnósticas d e certeza, y e x i g e u n diagnóstico d i f e r e n c i a l
e x h a u s t i v o . La base para el diagnóstico sigue s i e n d o la clínica (MIR
99-00F, 2 5 6 ) .
Existen d i s t i n t o s c r i t e r i o s diagnósticos, s i e n d o los más u t i l i z a d o s
los d e Poser ( 1 9 8 3 ) y los p r o p u e s t o s r e c i e n t e m e n t e p o r M c D o n a l d
( 2 0 0 1 ) , p e r o en t o d o s , el diagnóstico clínico d e la EM r e q u i e r e la
e x i s t e n c i a d e c r i t e r i o s d e diseminación t e m p o r a l (dos o más e p i s o -
d i o s d e déficit neurológico, separados e n t r e sí p o r al m e n o s u n mes
sin nuevos síntomas) y diseminación espacial (síntomas y signos q u e
i n d i c a n al m e n o s dos lesiones i n d e p e n d i e n t e s en el SNC). D e estas
lesiones se p u e d e t e n e r e v i d e n c i a clínica (algún s i g n o a n o r m a l e n la
exploración) o en pruebas c o m p l e m e n t a r i a s (demostración p o r m e d i o
de p o t e n c i a l e s e v o c a d o s o p r u e b a d e i m a g e n , a u n q u e n o h a y a n d a d o
lugar a síntomas clínicos).
59
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a

Pruebas complementarias Tratamiento

LCR: aparece u n a ligera elevación d e los linfocitos y de las proteínas N o existe e n este m o m e n t o t r a t a m i e n t o c o n c a p a c i d a d para curar la
totales en el 4 0 % d e los pacientes; a u m e n t o d e las g a m m a g l o b u l i n a s e n f e r m e d a d (MIR 9 7 - 9 8 , 4 2 ) (Figura 5 1 ) .
en el 7 0 % ; elevación d e IgG en el 8 0 % , y bandas o l i g o c l o n a l e s en
algo más del 9 0 % (MIR 07-08, 6 1 ; M I R 01-02, 54), a u n q u e n i n g u n o
de estos datos es patognomónico. Las bandas o l i g o c l o n a l e s reflejan
EM REMITENTE-RECURRENTE
la existencia d e a c t i v i d a d inmunológica p r i m a r i a en el SNC, y p u e -
d e n aparecer en otras enfermedades q u e cursen c o n inflamación del
SNC, c o m o neurolúes, S I D A o panencefalitis esclerosante subaguda.
Potenciales evocados: se trata de estudiar los potenciales generados en
el SNC tras la estimulación d e u n órgano sensorial periférico. La detec-
ción de un enlentecimiento en la conducción de alguna vía sensorial
sugiere lesión desmielinizante, aún en ausencia de clínica. Se valoran
Síntoma Tratamiento
los potenciales somatosensoriales, auditivos y visuales, pero su r e n d i - neurológico a g u d o de base
miento, en comparación c o n el de las pruebas d e imagen, es m u y bajo,
por lo q u e actualmente se emplean casi exclusivamente los visuales.

RECUERDA
Las b a n d a s o l i g o c l o n a l e s d e I g G e n e l LCR s o n u n h a l l a z g o p r e s e n t e Pseudobrote Brotes Brotes
en varias enfermedades (EM, panencefalitis esclerosante subaguda, frecuentes esporádicos
neurolúes, S I D A ) .

f
• Neuroimagen: la R M es la p r u e b a más sensible en la EM (MIR 03- Moderado Leve
grave (sensitivo) Interferón p¡
0 4 , 2 4 4 ) (Figura 5 0 ) . Permite d e t e r m i n a r en u n s o l o e s t u d i o la d i - Observación
o glatiramer
seminación espacial ( d e m o s t r a n d o distintas lesiones) y t e m p o r a l acetato
( d e m o s t r a n d o lesiones agudas [captadoras d e contraste] y cróni-
y y
cas), p o r lo q u e se ha c o n v e r t i d o en la p r u e b a c o m p l e m e n t a r i a más
Corticoterapia Corticoterapia
útil. La R M cerebral c o n v e n c i o n a l detecta lesiones en el 9 5 % d e i.v. oral
los pacientes. La administración d e g a d o l i n i o p e r m i t e v a l o r a r c o m o
recientes las lesiones captantes. Las nuevas técnicas d e R M (espec-
Buena Intolerancia
t r o s c o p i a , R M N d e difusión, R M N f u n c i o n a l ) p e r m i t e n detectar el
respuesta o n o respuesta
daño a x o n a l y la atrofia cerebral en los pacientes c o n EM. H a y dis-
tintos criterios radiológicos para a u m e n t a r la s e n s i b i l i d a d y especifi-
d a d diagnósticas d e la R M N , q u e se basan en el número d e lesiones,
su localización (más f r e c u e n t e m e n t e periventriculares), su tamaño y y y
morfología, y la captación o n o d e contraste. Continuar Cambio de
tratamiento tratamiento

Figura 51. Manejo terapéutico de la esclerosis múltiple

Q RECUERDA
La R M es la m e j o r p r u e b a diagnóstica, y a q u e p u e d e o b j e t i v a r la d i s e -
m i n a c i ó n e s p a c i a l y t e m p o r a l (las l e s i o n e s a g u d a s c a p t a n c o n t r a s t e ) .
T r a t a m i e n t o sintomático del brote: a u n q u e n o hay c o n s e n s o a
propósito d e la dosis más a d e c u a d a y la m e j o r vía d e a d m i n i s t r a -
c i ó n , se acepta q u e los brotes d e i n t e n s i d a d s u f i c i e n t e c o m o para
alterar las a c t i v i d a d e s d e la v i d a d i a r i a r e q u i e r e n la administración
d e c o r t i c o i d e s en alta dosis p o r vía i n t r a v e n o s a , d u r a n t e 3-7 días
( M I R 0 5 - 0 6 , 5 5 ) , c o n o sin reducción p r o g r e s i v a p o s t e r i o r p o r vía
o r a l . Los brotes d e i n t e n s i d a d leve (sintomatología e x c l u s i v a m e n t e
sensitiva) p u e d e n tratarse c o n c o r t i c o i d e s p o r vía o r a l , c o n r e d u c -
ción p r o g r e s i v a d e la dosis d u r a n t e u n mes. C u a n d o u n p a c i e n t e
c o n esclerosis múltiple sufre u n d e t e r i o r o b r u s c o , hay q u e v a l o r a r
si es u n n u e v o b r o t e , c o n n u e v a a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d , o se
trata d e u n e m p e o r a m i e n t o t r a n s i t o r i o ( p s e u d o b r o t e ) d e b i d o a f i e -
bre, infección c o n c o m i t a n t e , a u m e n t o d e t e m p e r a t u r a a m b i e n t a l o
e f e c t o adverso al t r a t a m i e n t o ; en este caso, está c o n t r a i n d i c a d a la
administración d e c o r t i c o i d e s .

RECUERDA
Los b r o t e s s e n s i t i v o s l e v e s se t r a t a n c o n c o r t i c o i d e s o r a l e s ; el resto d e
Figura 50. RM cerebral (a) y cervical (b) d o n d e se o b s e r v a n placas b r o t e s , c o n c o r t i c o i d e s i n t r a v e n o s o s . Los c o r t i c o i d e s n o d i s m i n u y e n el
d e desmielinización afectando a sustancia blanca típico de la EM n ú m e r o d e b r o t e s d e la e n f e r m e d a d .

60
 Neurología y neurocirugía

• Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad: t r a t a m i e n t o SECUELAS FÁRMACO

i n m u n o m o d u l a d o r . En función de las formas clínicas, estaría i n d i c a -
Baclofeno
do en: Espasticidad
Benzodiacepinas
- Forma remitente-recurrente: en t o d o p a c i e n t e c o n a c t i v i d a d clí-
Amantadina
n i c a d e m o s t r a d a p o r haber p a d e c i d o al menos dos brotes en los Fatiga
Pemollna
tres últimos años.
S í n t o m a s paroxísticos Carbamazepina
- Forma secundariamente progresiva: en a q u e l l o s pacientes ( d o l o r , distonías, t e m b l o r ) Gabapentlna
que hayan tenido una forma secundariamente progresiva
Disfunción eréctil Sildenafilo
c o n brotes e n los últimos años, s i e m p r e q u e todavía p u e d a n
H i p e r r e f l e x i a vesical Anticolinérgicos
deambular.
(urgencia miccional, incontinencia) (oxibutina, tolterodina)
- F o r m a primariamente progresiva: n o hay pruebas d e q u e se o b -
tenga b e n e f i c i o c o n los i n m u n o m o d u l a d o r e s . Atonía v e s i c a l (retención) Colinomiméticos ( b e t a n e c o l )

- Primer episodio sugerente de esclerosis múltiple: se p u e d e I n h i b i d o r e s d e la recaptación

Depresión
p l a n t e a r INF p 1a en p a c i e n t e s c o n u n p r i m e r e p i s o d i o , si la de serotonina

R M i n d i c a a l t o riesgo d e p a d e c e r la e n f e r m e d a d (nueve o más Tabla 3 0 . T r a t a m i e n t o sintomático d e las secuelas

lesiones).

Los fármacos existentes son los siguientes (MIR, 08-09, 5 8 ; M I R 06-
07, 59):
- A c e t a t o de g l a t i r a m e r : es u n a n á l o g o antigénico d e la p r o -
teína básica d e la m i e l i n a . Su a d m i n i s t r a c i ó n subcutánea
d i a r i a r e d u c e en u n 3 0 % el n ú m e r o d e b r o t e s e n las f o r m a s
RR.
Sus efectos secundarios son reacciones locales a la inyección
( 9 0 % ) y u n c u a d r o d e disnea, p a l p i t a c i o n e s , d o l o r torácico y e n -
r o j e c i m i e n t o f a c i a l , q u e d u r a m e n o s d e 3 0 m i n u t o s , en relación
c o n la inyección, q u e aparece d e f o r m a idiosincrásica en el 1 5 %
de los pacientes.
- Interferón B (1 a y 1 b): r e d u c e n también e n u n 3 0 % el número
de b r o t e s en los p a c i e n t e s c o n E M t i p o RR ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 0 ;
M I R 0 0 - 0 1 , 5 5 ) ; su vía d e administración es p a r e n t e r a l , i n -
t r a m u s c u l a r (INF p 1a) o subcutánea (INF p 1 b ) , y sus e f e c t o s
s e c u n d a r i o s más f r e c u e n t e s son los cutáneos (más en el 1 b ) , y
u n síndrome p s e u d o g r i p a l en relación c o n la i n y e c c i ó n , q u e
r e s p o n d e a los A I N E . Entre u n 5 y u n 2 5 % d e los p a c i e n t e s
t r a t a d o s c o n I N F p 1 a y u n 4 0 % c o n I N F p 1 b d e s a r r o l l a n , en
el p r i m e r año d e t r a t a m i e n t o , a n t i c u e r p o s n e u t r a l i z a n t e s q u e
restan e f i c a c i a al fármaco.
- O t r o s : e x i s t e n o t r o s fármacos q u e podrían m o d i f i c a r el c u r s o
n a t u r a l de la e n f e r m e d a d , en casos s e l e c c i o n a d o s :
> Azatioprina: su administración p o r vía oral r e d u c e el número
de brotes, p e r o precisa administrarse d u r a n t e dos o más años
para o b t e n e r esos resultados, y son necesarios c o n t r o l e s he-
matológicos y hepáticos periódicos p o r sus p o t e n c i a l e s efec-
tos secundarios.
> M i t o x a n t r o n a : ¡nmunodepresor d e l i n f o c i t o s T y B. Su
a d m i n i s t r a c i ó n es i n t r a v e n o s a ; sus e f e c t o s secundarios
s o n a l o p e c i a , l e u c o p e n i a s y u n a cardiopatía d o s i s - d e p e n -
diente.
Podría ser eficaz en f o r m a s progresivas.
Q RECUERDA
" El t e m b l o r f i s i o l ó g i c o y e s e n c i a l se t r a t a n c o n B - b l o q u e a n t e s ; s i n e m -
b a r g o , e l t e m b l o r d e r e p o s o d e l P a r k i n s o n se t r a t a c o n a n t i c o l i n é r -
gicos.
> Metotrexato: también precisa administración d u r a n t e largo
t i e m p o , a u n q u e c o n la v e n t a j a d e u n a administración s e m a -
n a l . C o m p a r t e los efectos s e c u n d a r i o s d e otros i n m u n o s u -
presores.
• Tratamiento sintomático de las secuelas: véase la Tabla 3 0 .
Esclerosis múltiple y embarazo
Las pacientes e m b a r a z a d a s e x p e r i m e n t a n m e n o r número d e brotes d u -
rante la gestación y m a y o r número en los p r i m e r o s tres meses p o s p a r t o .
Este e m p e o r a m i e n t o se a t r i b u y e a los niveles altos d e p r o l a c t i n a q u e
p u e d e n generar u n a estimulación del sistema i n m u n i t a r i o .
6.2. Otras enfermedades
desmielinizantes
• Síndrome de D e v i c . Se c o n s i d e r a u n a v a r i a n t e d e la EM, a u n q u e
también p u e d e p r o d u c i r s e este síndrome en la sarcoidosis y la t u -
berculosis. Se asocia a neuritis óptica bilateral y m i e l i t i s transversa.
Los dos síntomas p u e d e n presentarse simultáneamente o separados
por u n i n t e r v a l o de p o c o s días o semanas.
La mielitis transversa p u e d e c o n d u c i r a u n b l o q u e o mielográfico
c o m p l e t o , s i e n d o e n t o n c e s sombrío el pronóstico d e recuperación.
• Enfermedad de Marburg. Es u n proceso f u l m i n a n t e q u e se c o n s i d e -
ra u n a v a r i e d a d monofásica aguda d e esclerosis múltiple. Cursa c o n
una desmielinización del t r o n c o encefálico q u e lleva a la m u e r t e en
el c u r s o d e meses, sin q u e responda al t r a t a m i e n t o . El diagnóstico es
postmortem.
• Enfermedad de Balo. Es u n a e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e monofási-
ca, d e mal pronóstico, q u e se caracteriza a nivel anatomopatológico
por áreas concéntricas de desmielinización en la sustancia blanca
subcortical. Su diagnóstico es e s t r i c t a m e n t e histológico y p o r reso-
n a n c i a magnética.
• Enfermedad de Marchiafava-Bignami. Consiste en u n a d e g e n e r a -
ción p r i m a r i a del c u e r p o c a l l o s o (zona m e d i a l , c o n bordes dorsal
y v e n t r a l conservados), q u e se presentó i n i c i a l m e n t e c o n especial
f r e c u e n c i a en varones i t a l i a n o s de m e d i a n a e d a d o a n c i a n o s h a b i -
t u a d o s al c o n s u m o d e a l c o h o l (vino). También aparece en pacientes
d e s n u t r i d o s y se d e s c o n o c e si su p a t o g e n i a es tóxica o metabólica.
La alteración anatomopatológica es s i m i l a r a la e n c o n t r a d a en la
t o x i c i d a d por a l c o h o l metílico, arsénico o c i a n u r o .
La presentación más f r e c u e n t e es la d e m e n c i a inespecífica. Los sín-
t o m a s mentales están casi s i e m p r e presentes y t i e n e n características
de estados maníacos, depresivos, p a r a n o i d e s , etc. Las c o n v u l s i o n e s
son bastante frecuentes y se suelen asociar a afasias, apraxias o he-
miparesias.

61
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

i n f e c c i o s o más f r e c u e n t e , s i e n d o otras causas v a r i c e l a , rubéola, In-

RECUERDA
Degeneración d e l c u e r p o c a l l o s o e n u n c o n s u m i d o r d e v i n o o r i e n t a a e n fluenza o Mycoplasma.
f e r m e d a d d e Marchiaíava-Bignami. La gravedad clínica es variable, y cursa con fiebre, cefalea, meningis-
m o y deterioro progresivo del nivel de consciencia. Las crisis son c o -
munes, así c o m o la clínica m o t o r a (hemiparesia, tetraparesia) y cere-
Mielinólisis central pontina. Es una e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e del belosa. En el LCR, hay pleocitosis linfocitaria y ligera proteinorraquia.
t r o n c o c e r e b r a l , c a r a c t e r i z a d a por signos de parálisis p s e u d o b u l b a r C o m o t r a t a m i e n t o , se u t i l i z a n los c o r t i c o i d e s en altas dosis por vía
(disartria, disfagia), paraparesia o tetraparesia, c o n s e r v a n d o el par- intravenosa.
p a d e o y los m o v i m i e n t o s oculares verticales. G e n e r a l m e n t e aparece La m o r t a l i d a d es d e l 5 - 2 0 % , y la mayoría de los pacientes q u e d a n
2-6 días después d e la corrección rápida de estados de h i p o n a t r e - c o n secuelas neurológicas p e r m a n e n t e s .
m i a , p e r o también se ha descrito asociada a a l c o h o l i s m o crónico y a • Encefalomielitis hemorrágica necrotizante aguda. Es u n cuadro
trasplante hepático. Tiene un p o b r e pronóstico, y no hay t r a t a m i e n - clínico, de i n i c i o b r u s c o , varios días después de una infección de
to e f e c t i v o . vías respiratorias altas, c o n una evolución clínica s i m i l a r a la de la
Encefalomielitis diseminada aguda. Es una e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i - e n c e f a l o m i e l i t i s a g u d a d i s e m i n a d a , pero más e x p l o s i v a .
z a n t e , d e i n i c i o súbito y curso monofásico, g e n e r a l m e n t e asociada
a inmunización p r e v i a ( e n c e f a l o m i e l i t i s p o s v a c u n a l ) o a n t e c e d e n t e Anatomopatológicamente, hay destrucción intensa de la sustancia
de e n f e r m e d a d infecciosa exantemática ( e n c e f a l o m i e l i t i s postinfec- b l a n c a s u b c o r t i c a l y es característica la presencia d e múltiples h e m o -
ciosa). Las v a c u n a s más i m p l i c a d a s eran las de la rabia y la v i r u e l a , rragias de pequeño tamaño en disposición p e r i v e n u l a r , c o n intensa re-
p e r o su i n c i d e n c i a es c a d a vez m e n o r . El sarampión es el agente acción i n f l a m a t o r i a de las m e n i n g e s .

Casos clínicos representativos

U n h o m b r e de 2 8 a n o s a c u d e a consulta, refiriendo desde h a c e diez días un c u a d r o 1) TC cerebral con contraste.

d e a l t e r a c i ó n d e l a s e n s i b i l i d a d d e h e m i c u e r p o q u e i n c l u y e la c a r a . T i e n e c o m o a n - 2) Estudio r u t i n a r i o del LCR.
t e c e d e n t e s haber p a d e c i d o u n a visión borrosa por el ojo izquierdo h a c e u n año, que 3) Estudios serológicos d e virus.
r e c u p e r ó p o r c o m p l e t o e n u n m e s . E n la e x p l o r a c i ó n a c t u a l , s e o b j e t i v a u n a hemihi- 4) Resonancia magnética c e r e b r a l .
poestesia izquierda c o n signo de Babinski de ese lado. ¿ Q u é prueba diagnóstica es la 5) Potenciales evocados visuales.
más a p r o p i a d a p a r a c o n o c e r la etiología más frecuente d e este p r o c e s o ?
M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 4 ; RC: 4

62
 Neurología y neurocirugía

07.
EPILEPSIA

r
Aspectos esenciales
Orientación

MIR
Q~J El EEC p e r m i t e d i f e r e n c i a r e n t r e crisis p a r c i a l e s y g e n e r a l i z a d a s : las p r i m e r a s s o n aquéllas q u e sólo a c t i v a n
Es r e c o m e n d a b l e c o n o c e r la
u n a región c o n c r e t a d e l córtex, m i e n t r a s q u e e n las últimas se p r o d u c e u n a a c t i v i d a d eléctrica simultánea e n
c l a s i f i c a c i ó n d e la e p i l e p s i a
a m b o s h e m i s f e r i o s , activándose t o d o el córtex.
y e n t e n d e r las d i f e r e n c i a s
e n t r e crisis p a r c i a l e s ( s i m p l e s rj") Las crisis p a r c i a l e s s i m p l e s n o a l t e r a n la c o n c i e n c i a , y las crisis p a r c i a l e s c o m p l e j a s sí.
y complejas) y generalizadas.
H a y a l g u n a s características
fjj Las crisis p a r c i a l e s s i m p l e s p u e d e n p r o d u c i r síntomas m o t o r e s , s e n s i t i v o s , autónomos, sensoriales o p s í q u i -
m u y propias d e cuadros
cos, d e p e n d i e n d o d e l área c o r t i c a l a f e c t a .
f r e c u e n t e s , c o m o las a u s e n c i a s ,
q u e se h a n p r e g u n t a d o [~4~] Las crisis p a r c i a l e s c o m p l e j a s p r o d u c e n alteración d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a y a u t o m a t i s m o s c o n p e r i o d o d e
con frecuencia. H a y q u e
confusión tras las c r i s i s .
t e n e r p r e s e n t e l a etiología
m á s f r e c u e n t e d e las c r i s i s , j~5~] Las crisis generalizadas más i m p o r t a n t e s son las ausencias, o pequeño m a l , y las crisis tónico-clónicas, o gran m a l .
según los g r u p o s d e e d a d y
las i n d i c a c i o n e s y e f e c t o s fJTJ Es típico d e las a u s e n c i a s los e p i s o d i o s b r u s c o s y r e p e t i t i v o s d e desconexión d e l m e d i o c o n descargas g e n e -
s e c u n d a r i o s d e los p r i n c i p a l e s
r a l i z a d a s y simétricas d e p u n t a - o n d a a 3 H z e n e l EEG. A p a r e c e n e n niños, resolviéndose a m e n u d o e n la
anticonvulsivos.
a d o l e s c e n c i a , y se c o n t r o l a n a d e c u a d a m e n t e c o n fármacos.

["7"] Las crisis tónico-clónicas s o n e l t i p o d e crisis más f r e c u e n t e s e n los t r a s t o r n o s metabólicos.

f~3~| La c a u s a más f r e c u e n t e d e c o n v u l s i o n e s según e d a d es: n e o n a t o s , encefalopatía hipóxica; lactantes y niños,

crisis f e b r i l e s ; a d o l e s c e n t e s y a d u l t o s jóvenes, t r a u m a t i s m o s ; y e n m a y o r e s , la e n f e r m e d a d cerebrovascular.
Los t u m o r e s serían la c a u s a más f r e c u e n t e e n a d u l t o s d e e d a d m e d i a .

fg~j El síndrome d e W e s t a p a r e c e e n e l p r i m e r a ñ o d e v i d a , y se c a r a c t e r i z a p o r la tríada: e s p a s m o s infantiles,

alteración d e l d e s a r r o l l o p s i c o m o t o r e h i p s a r r i t m i a .

El síndrome d e L e n n o x - C a s t a u t es la e v o l u c i ó n q u e p r e s e n t a n los p a c i e n t e s c o n W e s t a los 2-4 años.

ou El á c i d o v a l p r o i c o es e l a n t i c o n v u l s i v o m á s u t i l i z a d o p o r su a m p l i o e s p e c t r o . P r o d u c e a l o p e c i a y h e p a t o -
toxicidad.

tm La c a r b a m a z e p i n a es d e e l e c c i ó n e n las crisis p a r c i a l e s , p e r o n o d e b e a d m i n i s t r a r s e e n las a u s e n c i a s .

h e p a t o t o x i c i d a d , a n e m i a aplásica y síndrome d e Stevens-Johnson.
Produce

La A C T H es d e e l e c c i ó n e n e l t r a t a m i e n t o d e l síndrome d e W e s t .

U n a convulsión o crisis epiléptica es u n fenómeno paroxístico o r i g i n a d o p o r u n a a c t i v i d a d a n o r m a l , e x c e s i v a y

sincrónica d e u n g r u p o d e n e u r o n a s d e l S N C y q u e p u e d e cursar clínicamente d e d i s t i n t a s f o r m a s .

Epilepsia es la existencia de crisis epilépticas recurrentes debidas a un proceso crónico subyacente. La existencia de una

convulsión aislada, o de crisis recurrentes debidas a factores corregibles o evitables n o es necesariamente una epilepsia.

U n síndrome epiléptico es u n a epilepsia c o n u n c o n j u n t o d e síntomas y signos q u e h a b i t u a l m e n t e se presentan j u n -

tos, s u g i r i e n d o u n m e c a n i s m o subyacente común.

Se h a b l a d e estatus epiléptico c u a n d o u n a crisis d u r a más d e 3 0 m i n u t o s o c u a n d o existen crisis repetidas, entre

las c u a l e s el p a c i e n t e n o r e c u p e r a la c o n s c i e n c i a .

- M I R 09-10, 68, 163

- M I R 07-08, 55, 154
- M I R 06-07, 53
- M I R 05-06, 61
- M I R 04-05, 61
7.1. Clasificación oabia3i)
- M I R 03-04, 248
- M I R 00-01, 54
- M I R 99-00,215
Las c o n v u l s i o n e s p a r c i a l e s (focales) son aquéllas e n las q u e la a c t i v i d a d eléctrica q u e d a c i r c u n s c r i t a a u n área
- M I R 99-00F, 71
- M I R 98-99F, 67, 69, 7. c o n c r e t a d e la c o r t e z a c e r e b r a l , c o n i n d e p e n d e n c i a d e q u e d u r a n t e la crisis la c o n s c i e n c i a esté c o n s e r v a d a (par-

63
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a
cíales simples) o alterada (parciales c o m p l e j a s ) . La sintomatología c o n la
q u e cursa la crisis dependerá del área c o r t i c a l d o n d e se sitúan las n e u -
ronas causantes de la m i s m a . Las crisis parciales c o m p l e j a s se o r i g i n a n
en el lóbulo t e m p o r a l en un 6 0 % de los casos, y en el frontal en el 3 0 % .
• Simples (con síntomas motores, sensitivos,
a u t ó n o m o s o psíquicos)
CRISIS PARCIALES
• Complejas
• C o n generalización secundaria
• Ausencias
• Tónico-clónicas
CRISIS G E N E R A L I Z A D A S • Tónicas
• Atónicas
• Mioclónicas
• Convulsiones neonatales
C R I S I S NO C L A S I F I C A D A S
• E s p a s m o s infantiles
Tabla 31. Clasificación de las crisis epilépticas
(Liga Internacional de la Epilepsia, 1981)
Las crisis parciales simples p u e d e n p r o d u c i r síntomas m o t o r e s , sen-
sitivos, autónomos (sudoración, piloerección), visuales (destellos
simples o a l u c i n a c i o n e s c o m p l e j a s ) , a u d i t i v o s (sonidos simples o
elaborados), olfativos (olores intensos y p o c o habituales) o psíqui-
cos ( m i e d o , despersonalización, deja vu). Las crisis motoras p u e d e n
c o m e n z a r en u n área m u y pequeña y extenderse g r a d u a l m e n t e (en
segundos o m i n u t o s ) a un área h e m i c o r p o r a l más extensa (progresión
j a c k s o n i a n a ) . En ocasiones, tras una crisis m o t o r a , p u e d e persistir
una d e b i l i d a d del área afectada (parálisis de T o d d ) , a u t o l i m i t a d a en
m i n u t o s u horas.
D u r a n t e las crisis parciales complejas, el p a c i e n t e t i e n e d i f i c u l t a d
para mantener un c o n t a c t o n o r m a l c o n el m e d i o , j u n t o c o n altera-
ción del c o m p o r t a m i e n t o q u e p u e d e ir desde la i n m o v i l i d a d o a u -
t o m a t i s m o s básicos (chupeteo, deglución), hasta c o m p o r t a m i e n t o s
más elaborados; tras la crisis, existe característicamente u n p e r i o d o
d e confusión (MIR 06-07, 5 3 ; MIR 05-06, 6 1 ; MIR 98-99F, 69).
RECUERDA
Las crisis p a r c i a l e s c o m p l e j a s son más frecuentes en adultos, s u e l e n e x -
perimentar s e n s a c i o n e s extrañas y su origen es el lóbulo t e m p o r a l , e n la
mayoría d e las o c a s i o n e s .
Las crisis generalizadas se o r i g i n a n simultáneamente en a m b o s he-
misferios, a u n q u e es difícil descartar por c o m p l e t o la existencia de
una a c t i v i d a d focal i n i c i a l q u e se p r o p a g u e c o n r a p i d e z y q u e , en
ocasiones, es r e c o n o c i b l e por la existencia de síntomas focales p r e -
vios a la pérdida de la c o n s c i e n c i a (aura).
Las ausencias (pequeño mal) se c o m p o r t a n c o m o breves episodios
de pérdida brusca del nivel de c o n s c i e n c i a , sin alteración del c o n -
trol postural; característicamente, d u r a n segundos y p u e d e n repetirse
m u c h a s veces al día, suelen acompañarse de pequeños signos m o t o -
res bilaterales (parpadeo, masticación) y se recupera la c o n s c i e n c i a
de f o r m a i g u a l m e n t e brusca, sin confusión posterior ni m e m o r i a del
e p i s o d i o (MIR 09-10, 1 6 3 ; MIR 03-04, 2 4 8 ) .
La e d a d de c o m i e n z o suele estar entre los 4 años y el i n i c i o de la
adolescencia, siendo la causa más frecuente de crisis en este rango
de e d a d ; no se acompañan de otros p r o b l e m a s neurológicos, r e s p o n -
d e n de f o r m a f a v o r a b l e al t r a t a m i e n t o farmacológico, y entre un 6 0 y
un 7 0 % d e los casos r e m i t e n d u r a n t e la adolescencia. Los hallazgos
en el EEG son típicamente descargas generalizadas y simétricas de
punta-onda a 3 H z (MIR 99-OOF, 67) c o i n c i d i e n d o c o n las crisis,
a u n q u e en el EEG interictal existen más p e r i o d o s de a c t i v i d a d a n o r -
m a l q u e los visibles clínicamente. La hiperventilación i n c r e m e n t a la
64
f r e c u e n c i a del t r a z a d o anómalo.
RECUERDA
La pérdida de c o n s c i e n c i a y los automatismos p u e d e n a p a r e c e r e n las
crisis p a r c i a l e s c o m p l e j a s y e n las a u s e n c i a s . C l í n i c a m e n t e se diferen-
c i a n e n la p r e s e n c i a de p e r i o d o c o n f u s i o n a l tras la crisis en las p a r c i a l e s
c o m p l e j a s , y no en las a u s e n c i a s .
Existen las d e n o m i n a d a s ausencias atípicas, c o n pérdida de c o n s -
c i e n c i a de m a y o r duración, c o n i n i c i o y f i n m e n o s brusco y gene-
r a l m e n t e signos focales. El EEG muestra trazados de punta-onda a
frecuencias menores de 3 H z , y suelen responder peor al t r a t a m i e n t o
q u e las ausencias típicas (Tabla 32).
RECUERDA
Las a u s e n c i a s atípicas muestran punta-onda a f r e c u e n c i a s m e n o r e s d e 3
H z y tienen un peor pronóstico p o r q u e no r e s p o n d e n a la m e d i c a c i ó n y
s u e l e n ser expresión de una lesión estructural.
CRISIS PARCIAL COMPLEJA
VS A U S E N C I A T Í P I C A
Generalizada Parcial
Sin a u r a P u e d e tener aura
< Maños Adultos
Segundos Minutos
Varias al día, incluso v a r i a s
Variable
al m i n u t o
Automatismos escasos Automatismos frecuentes
Periodo poscrítico
No p e r i o d o poscrítico
VALPROATO
CARBAMAZEPINA
ETOSUXAMIDA
Tabla 32. Crisis parcial compleja (CPC) versus ausencia típica
Las convulsiones tónico-clónicas (gran mal) suelen tener u n c o -
m i e n z o b r u s c o , sin aviso p r e v i o , a u n q u e a l g u n o s pacientes refie-
ren síntomas p o c o d e f i n i d o s en las horas previas, q u e no d e b e n ser
c o n f u n d i d o s c o n auras causadas p o r un o r i g e n f o c a l de la crisis. La
fase i n i c i a l es una contracción tónica g e n e r a l i z a d a , acompañada de
cianosis, a u m e n t o de f r e c u e n c i a cardíaca y de la presión arterial,
y midriasis. En 10-20 s g e n e r a l m e n t e c o m i e n z a la fase clónica, de
duración v a r i a b l e . En el poscrítico, existe ausencia de respuesta a
estímulos externos, f l a c i d e z m u s c u l a r e hipersalivación q u e p u e -
d e n c o m p r o m e t e r la vía aérea, s e g u i d o de una fase de lenta r e c u -
peración del n i v e l de c o n s c i e n c i a (minutos-horas) acompañada de
confusión. El p a c i e n t e refiere c a n s a n c i o , cefalea y mialgias d u r a n t e
varias horas tras la crisis.
El EEG muestra distintos trazados a lo largo de la crisis: existe una
a c t i v i d a d rápida d e bajo v o l t a j e , c o n descargas generalizadas y po-
lipuntas de alto v o l t a j e en la fase tónica; en la fase clónica aparece
una punta-onda a baja f r e c u e n c i a ; y en el poscrítico, hay un enlente-
c i m i e n t o g l o b a l q u e va resolviéndose j u n t o c o n la recuperación del
nivel de c o n s c i e n c i a .
Son el t i p o de crisis más frecuentes en el c o n t e x t o d e trastornos m e -
tabólicos.
Existen convulsiones tónicas puras y clónicas puras; son similares a
las anteriores, c o n ausencia de alguna de las fases.
 Neurología y neurocirugía

• Crisis atónicas: se c a r a c t e r i z a n por la r e p e n t i n a pérdida del t o n o síntomas n u n c a d e b e ser t r a t a d o c o n a n t i c o m i c i a l e s . Es i n f r e c u e n t e

m u s c u l a r de escasos segundos de duración, c o n breve alteración p o d e r registrar la a c t i v i d a d EEG crítica, por lo q u e la información
del n i v e l de c o n s c i e n c i a , sin confusión posterior. Suelen presentarse del EEG se realiza p o r las alteraciones intercríticas presentes.
en el c o n t e x t o de síndromes epilépticos c o n o c i d o s .
• Las mioclonías son c o n t r a c c i o n e s breves de los músculos, q u e p u e - CARACTERÍSTICAS CRISIS EPILÉTICA SINCOPE
d e n estar o r i g i n a d a s en distintos niveles ( c o r t i c a l , s u b c o r t i c a l , m e -
Factores d e s e n c a d e n t e s Estrés, maniobra de
d u l a r ) . C u a n d o existe o r i g e n c o r t i c a l , son consideradas fenómenos Habitualmente no
inmediatos Valsalva bipedestación
epilépticos, m o s t r a n d o el EEG descargas de p u n t a - o n d a bilaterales
Síntomas previos No o aura Sudoración, náuseas...
y sincrónicas. Suelen c o e x i s t i r c o n otros tipos de crisis, a u n q u e son
la p r i n c i p a l manifestación de a l g u n o s síndromes epilépticos. + frecuente en
Postura al inicio Indiferente
bipedestación

Paso a inconsciencia Brusco + Frecuente progresivo

Duración

7.2. Fisiopatología d e inconsciencia

Minutos + Frecuente s e g u n d o s

Duración
d e movimientos 30-60 s e g u n d o s Menos de 15 s e g u n d o s
Las crisis son la c o n s e c u e n c i a del d e s e q u i l i b r i o entre los m e c a n i s m o s tónico-clónicos

e x c i t a t o r i o s e i n h i b i t o r i o s del SNC. El m e c a n i s m o básico de p r o d u c - E s p u m a por boca

Aspecto facial Palidez
y cianosis
ción de las crisis, a u n q u e no b i e n c o n o c i d o s , sería el siguiente:
• Existe i n i c i a l m e n t e una a c t i v i d a d de descarga generada p o r la e n t r a - Bajo nivel d e consciencia
Minutos hasta horas Pocos minutos
posterior
da de C a 2 +
y Na +
al i n t e r i o r de la n e u r o n a , c a u s a n d o una d e s p o l a r i -
zación p r o l o n g a d a de la m e m b r a n a . Esto generaría una p u n t a en el Dolor muscular posterior Frecuente Infrecuente

EEG.
Mordedura d e lengua Algunas veces Infrecuente
En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , esta a c t i v i d a d es frenada m e d i a n t e una
hiperpolarización m e d i a d a por los receptores G A B A y los canales Incontinencia Algunas veces Infrecuente

de K . +
Tabla 33. Diagnóstico diferencial d e la epilepsia
• Las descargas repetidas o r i g i n a n u n a u m e n t o del K +
extracelular,
del C a 2 +
e x t r a c e l u l a r y de la activación m e d i a d a p o r los receptores
N M D A , c o n lo q u e se evita q u e tenga lugar la hiperpolarización
normal.

Existen m u c h o s m e c a n i s m o s q u e p u e d e n alterar la t e n d e n c i a de las

neuronas a realizar descargas paroxísticas; en ocasiones se p r o d u c e
una transformación de t o d a un área n e u r o n a l q u e se c o n v i e r t e en hipe-
r e x c i t a b l e de f o r m a crónica, convirtiéndose en u n f o c o epiléptico: este
proceso se c o n o c e c o m o epileptogénesis. Punta y onda (focales) Punta y onda (generalizadas)

7.3. Diagnóstico diferencial Puntas (generalizadas/focales) Gran mal (generalizadas)

• El p r i m e r paso es d i f e r e n c i a r las crisis d e otros síntomas transitorios.

El síncope y las pseudocrisis son las entidades más f r e c u e n t e m e n t e
c o n f u n d i d a s c o n e p i l e p s i a . En la T a b l a 33 aparecen los p u n t o s c l a v e Paroxísticas (generalizadas/focales)

para d i f e r e n c i a r l o s de las crisis. O t r o s diagnósticos d i f e r e n c i a l e s son

accidentes isquémicos transitorios, migraña, n a r c o l e p s i a e h i p o g l u -
FORMAS INTERMITENTES
c e m i a (MIR 09-10, 68).

Q RECUERDA
U n o d e los diagnósticos diferenciales más difíciles son las crisis neuró-
8 (< 3/s), generalizada o focal
ticas o conversivas, q u e s u e l e n estar d e s e n c a d e n a d a s por una e m o c i ó n
intensa.

0 (4-7/s)

El electroencefalograma (Figura 52) sigue s i e n d o el método c o m p l e -

m e n t a r i o de elección para d e m o s t r a r el carácter epiléptico de una
a (8-13/s)
crisis, y es esencial para d e f i n i r a l g u n o s síndromes epilépticos. Sin
Normal: 10/s (occipital)
e m b a r g o , no es un test q u e p e r m i t a d i a g n o s t i c a r o e x c l u i r epilepsia
p o r sí m i s m o . U n EEG c o n v e n c i o n a l suele mostrar alteraciones epi-
leptiformes en u n 5 0 % de pacientes epilépticos, p e r o es i m p o r t a n t e B(15-30/s)
c o n o c e r q u e entre u n 1 0 - 1 5 % de la población n o r m a l p u e d e tener
un EEG patológico. D e esta f o r m a , u n EEG a n o r m a l en ausencia de Figura 52. Clasificación de Gray-Walter del EEG
M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a

Estudios neurorradiológicos. La TC y la R M N son las técnicas d e
elección, s i e n d o la R M N más sensible para detectar alteraciones
estructurales del sistema nervioso c e n t r a l .
7.4. Etiología
En la T a b l a 3 4 se i n c l u y e n las causas más frecuentes d e crisis epilépti-
cas, según la e d a d d e aparición. En numerosas ocasiones, la etiología
es d e s c o n o c i d a (idiopática), a u n q u e existen algunas causas d e e p i l e p -
sia descritas a continuación:
• T r a u m a t i s m o craneoencefálico ( T C E ) : la p r o b a b i l i d a d d e presentar
c i o n a n c o n u n m a y o r riesgo d e presentar e p i l e p s i a . Las crisis febriles
c o m p l e j a s son las q u e t i e n e n signos focales, u n a duración s u p e r i o r
a 15 m i n u t o s , o se repiten en el curso del m i s m o e p i s o d i o f e b r i l ; se
r e l a c i o n a n c o n u n 2 - 5 % d e i n c r e m e n t o del riesgo d e sufrir e p i l e p s i a
con posterioridad.
Las crisis febriles p u e d e n tratarse c o n d i a z e p a m vía rectal o i n t r a -
venosa, a u n q u e d a d o q u e c e d e n espontáneamente, el m a n e j o más
a d e c u a d o es el c o n t r o l d e la t e m p e r a t u r a , p r e f e r i b l e m e n t e c o n pa-
r a c e t a m o l (MIR 99-00, 2 1 5 ) . En pacientes c o n crisis febriles típicas
recurrentes, p u e d e administrarse d i a z e p a m oral o rectal en s i t u a c i o -
nes d e ascenso térmico. N o está i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o c o n t i n u a d o
c o n a n t i c o m i c i a l e s c o m o p r o f i l a x i s d e crisis febriles (MIR 07-08,
154).

EDAD ETIOLOGÍA
e p i l e p s i a tras u n TCE está r e l a c i o n a d a c o n la i n t e n s i d a d del m i s m o ;
las heridas abiertas, las fracturas c o n h u n d i m i e n t o o c o n h e m o r r a -
• Hipoxia perinatal
gia asociada t i e n e n entre u n 4 0 y u n 5 0 % d e p r o b a b i l i d a d e s d e
• Hemorragia intracraneal
• Infecciones d e l SNC padecer e p i l e p s i a , mientras q u e en los TCE leves, el riesgo es d e u n
Neonatos
• T r a s t o r n o s metabólicos 5 a u n 2 5 % . Las crisis q u e aparecen en la p r i m e r a hora tras el TCE
(< 1 m e s )
• A b s t i n e n c i a d e tóxicos (inmediatas) n o suelen c o n l l e v a r riesgo d e e p i l e p s i a a largo p l a z o y
• A l t e r a c i o n e s genéticas
suelen ser crisis generalizadas. Las crisis precoces (entre la p r i m e r a
• Alteraciones del desarrollo
hora y el séptimo día tras el TCE) suelen ser más frecuentes en los
• Crisis febriles
niños, se asocian a lesiones traumáticas significativas y, a d i f e r e n c i a
• A l t e r a c i o n e s genéticas
L a c t a n t e s y niños • Infecciones d e l SNC de las i n m e d i a t a s , c o n l l e v a n riesgo d e epilepsia tardía y suelen ser
(1 m e s - 1 2 años) • Alteraciones del desarrollo crisis parciales; la utilización d e medicación antiepiléptica se ha
• Traumatismos
d e m o s t r a d o útil c o m o prevención p r i m a r i a d e estas crisis (MIR 9 9 -
- Idiopáticas
0 0 F , 71). Por último, las crisis tardías (aquéllas q u e aparecen tras la
• Traumatismos
p r i m e r a semana) son más frecuentes en los a d u l t o s , y se trata d e c r i -
• Idiopáticas
Adolescentes sis parciales c o n t e n d e n c i a a la generalización; n o se r e c o m i e n d a la
• A l t e r a c i o n e s genéticas
( 1 2 - 1 8 años)
• Tumores utilización d e medicación antiepiléptica para p r e v e n i r la aparición
• C o n s u m o d e tóxicos de estas crisis.
• Traumatismos
• Abstinencia de alcohol
Adultos jóvenes
• C o n s u m o d e tóxicos Q RECUERDA
( 1 8 - 3 5 años)
• T u m o r e s (MIR 98-99F, 67) Las crisis q u e a p a r e c e n e n la p r i m e r a h o r a post-TCE (crisis i n m e d i a t a s )
• Idiopáticas n o c o n l l e v a n m a y o r riesgo d e e p i l e p s i a .

• E. c e r e b r o v a s c u l a r
• Tumores
• Abstinencia de alcohol Patología c e r e b r o v a s c u l a r : es la responsable d e l 5 0 % d e los casos
(> 3 5 años) • T r a s t o r n o s metabólicos
nuevos d e epilepsia en los mayores d e 65 años. Las c o n v u l s i o n e s
• E n f e r m e d a d e s d e g e n e r a t i v a s d e l SNC
en la fase aguda son m e n o s frecuentes y acompañan g e n e r a l m e n t e
• Idiopáticas
a la patología embólica, mientras q u e las crisis más frecuentes c o -
Tabla 34. Etiología d e las crisis epilépticas según la e d a d d e inicio
m i e n z a n meses o años tras el proceso a g u d o , y se r e l a c i o n a n c o n
c u a l q u i e r t i p o d e patología cerebrovascular.
Genética: c a d a v e z se están i d e n t i f i c a n d o más genes causantes d e
e p i l e p s i a ; en varios casos, la alteración p r i m a r i a es un m a l f u n c i o -
RECUERDA
n a m i e n t o d e algún c a n a l iónico (canalopatías).
En g e n e r a l , las crisis p a r c i a l e s s u e l e n i n d i c a r u n a lesión e s t r u c t u r a l d e l
parénquima n e r v i o s o , s i e n d o p o r e l l o más r e c i d i v a n t e s y difíciles d e
c o n t r o l a r . Las a l t e r a c i o n e s metabólicas s u e l e n m a n i f e s t a r s e c o m o crisis
RECUERDA generalizadas.
Las crisis f e b r i l e s s i m p l e s s o n g e n e r a l i z a d a s , d u r a n m e n o s d e 1 5 m i n u
t o s y n o t i e n e n u n m a y o r riesgo d e p r e s e n t a r e p i l e p s i a e n el f u t u r o .

Fiebre: las crisis febriles son u n p r o c e s o típico d e la e d a d infantil 7.5. Algunos síndromes epilépticos
(entre los tres meses y los c i n c o años), q u e se r e l a c i o n a más f r e c u e n -
t e m e n t e c o n el a u m e n t o d e la t e m p e r a t u r a , l o q u e da lugar a una específicos
crisis el p r i m e r día d e u n proceso f e b r i l , i n d e p e n d i e n t e m e n t e del
o r i g e n del m i s m o . Las crisis febriles simples son generalizadas, d u -
ran m e n o s d e 15 m i n u t o s , presentan b u e n a recuperación posterior
y los hallazgos en el p e r i o d o intercrítico son n o r m a l e s o negativos; La ILAE (Liga I n t e r n a c i o n a l C o n t r a la Epilepsia) clasifica varias decenas
c o n f r e c u e n c i a existen antecedentes f a m i l i a r e s d e crisis febriles o de síndromes epilépticos, d e los q u e sólo se mencionarán aquí algunos
de e p i l e p s i a ; son recurrentes en u n t e r c i o d e los casos ( a u n q u e sólo de f o r m a p u n t u a l :
el 1 0 % d e los pacientes sufre más d e dos e p i s o d i o s ) , d e f o r m a más • Epilepsias parciales benignas de la infancia:
p r o b a b l e si la crisis se p r o d u c e en el p r i m e r año d e v i d a ; n o se rela- - Epilepsia rolándica b e n i g n a .

66

Epilepsias de la infancia c o n mala respuesta al tratamiento:
- Síndrome d e W e s t .
- Síndrome d e Lennox-Gastaut.
Epilepsias generalizadas del adulto:
- Epilepsia mloclónica j u v e n i l .
Epilepsias parciales benignas de la infancia
Se c a r a c t e r i z a n p o r ser d e p e n d i e n t e s d e la e d a d , c o n c o m i e n z o des-
pués d e los 18 meses, c o n crisis g e n e r a l m e n t e p o c o frecuentes, sin
d e t e r i o r o neurológico a s o c i a d o y c o n n o r m a l i d a d e n las pruebas c o m -
p l e m e n t a r i a s , salvo el EEG, q u e presenta u n a a c t i v i d a d d e f o n d o n o r -
m a l c o n c o m p l e j o s focales, d e localización más f r e c u e n t e m e n t e e n la
región t e m p o r a l m e d i a . M á s d e la m i t a d d e los pacientes c o n epilepsia
parcial b e n i g n a d e la i n f a n c i a t i e n e n una epilepsia rolándica.
La epilepsia rolándica d e b u t a sobre t o d o entre los siete y los d i e z años,
r e m i t i e n d o e n el 9 8 % d e los casos e n t o r n o a los 1 4 años. El 8 0 % d e las
crisis aparecen d u r a n t e el sueño y suelen presentar f o c a l i d a d f a c i a l . N o
suele r e q u e r i r t r a t a m i e n t o , d a d a su evolución espontánea.
Epilepsias de la infancia con mala respuesta al tratamiento
Existe u n g r u p o d e epilepsias q u e se c a r a c t e r i z a n p o r i m p l i c a r altera-
ciones neurológicas j u n t o a crisis c o n m a l c o n t r o l terapéutico.
En m u c h a s ocasiones, el patrón clínico d e p e n d e d e la fase m a d u r a t i v a
c e r e b r a l , c o n lo q u e es f r e c u e n t e q u e el m i s m o p a c i e n t e pase p o r d i s -
tintos síndromes según su e d a d . En el p e r i o d o n e o n a t a l , g e n e r a l m e n t e
aparece u n a encefalopatía mioclónica n e o n a t a l ; e n la lactancia y p r i -
mera i n f a n c i a , la epilepsia mioclónica grave d e la i n f a n c i a y el síndro-
m e d e W e s t , y en la segunda i n f a n c i a , el síndrome d e Lennox-Gastaut.
El síndrome de W e s t aparece e n el p r i m e r año d e v i d a , más f r e c u e n -
t e m e n t e entre el 4.° y 7.° mes, y p r e d o m i n a en varones (1,5:1). Puede
ser d e o r i g e n criptogénico o sintomático (más frecuente); d e h e c h o ,
c u a l q u i e r daño cerebral i m p o r t a n t e q u e p u e d a generar epilepsia a esta
e d a d , p r o b a b l e m e n t e lo hará e n la f o r m a d e este síndrome, c o n l o q u e
el listado d e posibles causas es m u y extenso. La tríada q u e d e f i n e el
síndrome consta d e :
• Espasmos infantiles: contracciones musculares breves (1 -3 s), e n salvas,
más frecuentemente generalizadas, y de p r e d o m i n i o en musculatura
flexora, q u e aparecen al despertar, n o persistiendo durante el sueño.
Detención del desarrollo psicomotor: p u e d e p r o d u c i r s e u n estanca-
m i e n t o o una regresión d e l o a d q u i r i d o , d e p e n d i e n d o d e la etiología
s u b y a c e n t e ; suele ser menos i m p o r t a n t e en los criptogénicos.
• Hipsarritmia intercrítica: es u n c r i t e r i o i m p r e s c i n d i b l e para el d i a g -
nóstico d e l síndrome d e W e s t . Es u n a a c t i v i d a d basal d e s o r g a n i z a -
da, c o n ondas lentas d e a l t o v o l t a j e , intercalándose ondas agudas.
D u r a n t e las crisis aparecen distintos t i p o s d e o n d a s , seguidos d e una
atenuación del v o l t a j e .
RECUERDA
La hipsarritmia es interictal, es decir, entre las crisis, y es criterio impres-
cindible para el diagnóstico de West.
El síndrome de Lennox-Gastaut tiene una e d a d d e i n i c i o v a r i a b l e entre
u n o y siete años, c o n p i c o máximo entre los 2-4 años. Las p o s i b i l i d a d e s
etiológicas son s u p e r p o n i b l e s a las d e l síndrome d e West. Se c a r a c t e -
riza por la tríada d e :
Neurología y neurocirugía
Múltiples tipos de convulsiones, e s p e c i a l m e n t e tónicas (las más fre-
cuentes y características), atónicas y ausencias atípicas.
Afectación psicomotriz, c o n afectación ¡nvolutiva d e l d e s a r r o l l o o
trastornos c o n d u c t u a l e s . N o aparece en todos los casos, p e r o sí en
la mayoría.
RECUERDA
La misma lesión cerebral a distintas edades se manifiesta de distinta
forma (en < 1 año con síndrome de West y en > 1 año con síndrome de
Lennox-Gastaut), debido a los cambios madurativos que sufre el sistema
nervioso central.
Alteraciones en el E E G : en v i g i l i a aparecen c o m p l e j o s de p u n t a - o n -
da lentos, sobre u n r i t m o d e f o n d o l e n t o ; d u r a n t e el sueño aparecen
salvas d e puntas. El registro crítico d e p e n d e del t i p o d e crisis.
Epilepsias generalizadas del adulto
La e p i l e p s i a mioclónica j u v e n i l es el p r o t o t i p o d e e p i l e p s i a g e n e r a l i z a -
da idiopática. S u p o n e el 1 0 % d e todas las epilepsias, y es la e p i l e p s i a
mioclónica más f r e c u e n t e . La e d a d de i n i c i o es e n t r e los 8 y 2 5 años.
La mayoría d e los pacientes presentan d i s t i n t o s t i p o s d e crisis, además
de las mioclónicas: u n 9 0 % p a d e c e crisis tónico-clónicas y, el 3 0 % ,
ausencias típicas. Las crisis se presentan c o m o sacudidas musculares
breves, h a b i t u a l m e n t e e n m i e m b r o s superiores, característicamente al
despertar, y f a v o r e c i d a s por la privación p r e v i a d e sueño y el c o n s u m o
d e a l c o h o l . Se m a n t i e n e el n i v e l d e c o n s c i e n c i a , e x c e p t o e n las crisis
graves.
RECUERDA
La presencia de mioclonías y otros tipos de crisis en un adolescente
después de irse de fiesta (consumo de alcohol, privación del sueño) es
típico de la EMJ.
El EEG muestra a c t i v i d a d paroxística p u n t a - o n d a e n la mayoría d e los
casos, y s i e m p r e es patológico d u r a n t e el sueño. U n t e r c i o d e los p a -
cientes presenta a c t i v i d a d paroxística f o t o s e n s i b l e , a u n q u e n o es f r e -
c u e n t e q u e tengan u n c o r r e l a t o clínico.
7.6. Tratamiento.
Fármacos anticomiciales
Inicio de tratamiento
La indicación d e c o m e n z a r u n t r a t a m i e n t o epiléptico tras el diagnós-
t i c o d e epilepsia (Figura 53) v i e n e m a r c a d a p o r el riesgo d e presentar
nuevas crisis, q u e a su v e z d e p e n d e d e la etiología (mayor riesgo si
existe lesión estructural), la e d a d (mayor en menores d e 16 años y m a -
yores d e 60), el t i p o d e crisis (recurren más las parciales q u e las g e n e -
ralizadas) y el EEG (mayor riesgo si aparecen descargas p u n t a - o n d a en
el p r i m e r o r e a l i z a d o ) .
U n a v e z establecida la c o n v e n i e n c i a d e i n i c i a r t r a t a m i e n t o a n t i c o m i -
c i a l , d e b e iniciarse una escalada d e dosis lenta, c o n c o n t r o l d e los n i v e -
les séricos d e l fármaco, si es p o s i b l e , hasta alcanzar las dosis máximas
67
M a n u a l C T O d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

toleradas sin efectos secundarios. Si u n p r i m e r fármaco n o c o n t r o l a las Fármacos antiepilépticos

crisis, es preciso u t i l i z a r u n s e g u n d o a n t i c o m i c i a l , g e n e r a l m e n t e m a n -
t e n i e n d o el t r a t a m i e n t o p r e v i o hasta q u e se a l c a n z a n niveles terapéuti-
según el tipo de crisis
cos, h e c h o lo c u a l se retira el p r i m e r o d e f o r m a progresiva.

A p r o x i m a d a m e n t e u n t e r c i o d e los pacientes n o se c o n t r o l a n c o n m o - N o e x i s t e n reglas a b s o l u t a s s o b r e c u á l es el m e j o r t r a t a m i e n t o ,

n o t e r a p i a y precisan la combinación d e diversos fármacos. N o existe d a d o q u e n o es p o s i b l e d e t e r m i n a r s i e m p r e c u á l será el más e f e c -
en la a c t u a l i d a d u n a guía terapéutica única para el uso d e p o l i t e r a p i a , t i v o para cada paciente. N o obstante, p u e d e n establecerse unas
p e r o g e n e r a l m e n t e se c o m b i n a n dos fármacos d e p r i m e r a línea a los p r i o r i d a d e s e n t r e los f á r m a c o s , d e p e n d i e n d o d e l t i p o d e c r i s i s ( T a -
q u e se p u e d e añadir u n t e r c e r o d e f o r m a c o a d y u v a n t e . blas 35 y 36) (MIR 0 7 - 0 8 , 5 5 ) .

TÓNICO-
I n d i s t i n t a m e n t e : fenitoína, c a r b a m a z e p i n a , f e n o b a r b i t a l
CLÓNICAS
o valproato
GENERALIZADAS
Tratamiento en
monoterapia 1.° Carbamazepina
PARCIALES
2° Fenitoína

1. ° Clonazepam
MIOCLÓNICAS
2. ° V a l p r o a t o
Buen control 7 0 % Control
insatisfactori 1. ° E t o s u x i m i d a (típicas)
AUSENCIAS
2.» V a l p r o a t o (atípicas) (MIR 0 0 - 0 1 , 5 4 )

STATUS 1 D i a z e p a m i.v., fenitoína i.v, f e n o b a r b i t a l i.v.

EPILÉPTICO 2.° Anestesia c o n p r o p o f o l y m i d a z o l a m

Tabla 35. T r a t a m i e n t o d e las epilepsias

Buen control 1 5 % Control FÁRMACO EFECTOS SECUNDARIOS

insatisfactorio 1 5 %
Difenilhidantoina Hlrsutismo, hiperplasia gingival

Carbamazepina Hepáticos y hematológlcos

Totalmente refractarias al Cirugía de la
tratamiento 1 0 % epilepsia 5 % Topiramato S o m n o l e n c i a . Litiasis renal

Etosuximida

Fenobarbital Sedación.
Síndrome Niños:
p a r k i n shoi n
p iearna oc tyi v hematológicos
ldad

Figura 53. Control d e las crisis d e reciente c o m i e n z o Benzodiazepinas Ver en Psiquiatría

Ac. v a l p r o i c o Hepáticos, hematológicos, p a n c r e a t i t i s , a l o p e c i a

En u n 7 0 % de los niños y u n 6 0 % d e los adultos epilépticos c o n b u e n Lamotrigina Exantema

c o n t r o l terapéutico p u e d e suspenderse el t r a t a m i e n t o tras u n a t e m p o r a - Vigabatrina T r a s t o r n o d e l c o m p o r t a m i e n t o y d e l c a m p o visual

da sin crisis. N o hay unos criterios c o m u n e s , pero se c o n s i d e r a n signos
Gabapentina Intolerancia gastrointestinal
favorables para p e r m a n e c e r sin crisis tras la retirada d e medicación la
presencia d e u n EEG n o r m a l , u n a exploración neurológica sin altera- Felbamato Hematológicos
ciones, u n único t i p o d e crisis y un p e r i o d o d e u n o a c i n c o años sin
Tabla 36. Efectos adversos d e los principales antiepilépticos
crisis. La m a y o r parte d e las recidivas sucede en los tres p r i m e r o s meses
tras la retirada del t r a t a m i e n t o .
• Crisis parciales simples o
RECUERDA complejas: carbamazepina,
Mecanismo de acción
La c a r b a m a z e p i n a está i n d i c a d a
fenitoína, v a l p r o a t o , l a m o -
e n las a u s e n c i a s .
trigina.
de los fármacos anticomiciales • Crisis tónico-clónicas gene-
ralizadas: v a l p r o a t o , fenitoína, c a r b a m a z e p i n a .
• Ausencias: e t o s u x i m i d a , v a l p r o a t o .
A u n q u e la m a y o r í a p o s e e m e c a n i s m o s d e a c c i ó n m ú l t i p l e s , e x i s - • Ausencias atípicas, crisis tónicas, crisis clónicas, crisis mioclónicas:
ten u n o s m e c a n i s m o s básicos c o m p a r t i d o s p o r d i s t i n t o s fárma- v a l p r o a t o (MIR 0 0 - 0 1 , 5 4 ) .
cos: • Síndrome de West: A C T H , c o r t i c o i d e s , c l o n a z e p a m , v a l p r o a t o , v i -
• Inhibición de los canales de N a : fenitoína, c a r b a m a z e p i n a , topira-
+
gabatrina.
mato. • Estatus epiléptico: la p r i m e r a opción es perfusión d e d i a z e p a m i.v. a
• Inhibición de los canales de C a : fenitoína, v a l p r o a t o e t o s u x i m i d a .
2 +
2 m g / m i n j u n t o c o n fenitoína i.v. 2 0 mg/kg; si esto n o es s u f i c i e n t e ,
• Disminución de liberación de glutamato: l a m o t r i g i n a . añadir f e n o b a r b i t a l 2 0 mg/kg i.v.; y si esto f a l l a , anestesia c o n m i d a -
• Potenciación de la función de los receptores G A B A : b e n z o d i a c e p i - zolam o propofol.
nas, barbitúricos.
• A u m e n t o de la disponibilidad del G A B A : g a b a p e n t i n a , t i a g a b i n a , Existe u n fármaco antiepiléptico d e r e c i e n t e uso q u e es el levetirace-
vigabatrina. tam, e x t e n s a m e n t e usado en la clínica d i a r i a p o r ser útil t a n t o en las

68

crisis p a r c i a l e s c o m o g e n e r a l i z a d a s , p o r su p e r f i l farmacodinámico
c o n m e n o s i n t e r a c c i o n e s y efectos adversos. Además también está
d i s p o n i b l e para vía i n t r a v e n o s a .
Tratamiento quirúrgico de la epilepsia
La intervención quirúrgica se planteará e n a q u e l l o s p a c i e n t e s c o n c r i -
sis m a l c o n t r o l a d a s , a pesar d e u n a c o r r e c t a m e d i c a c i ó n d u r a n t e al
m e n o s u n año. Estas crisis d e b e n tener la s u f i c i e n t e e s t a b i l i d a d a l o
largo d e l t i e m p o , e n c u a n t o a su semiología y su f r e c u e n c i a . P r i m e r o
hay q u e h a c e r u n diagnóstico d e localización d e l f o c o epileptógeno.
Para e l l o se r e a l i z a n p r u e b a s d e i m a g e n (la r e s o n a n c i a magnética es
de e l e c c i ó n , a u n q u e también se u t i l i z a n T C , PET, SPECT y m a g n e t o -
encefalografía) y electrocorticografía ( c o n e l e c t r o d o s s u p e r f i c i a l e s y
e l e c t r o d o s esfenoidales). En o c a s i o n e s , para detectar el f o c o , es n e c e -
sario r e c u r r i r a e l e c t r o d o s i n v a s i v o s , s u b d u r a l e s , o i n c l u s o e l e c t r o d o s
p r o f u n d o s c o l o c a d o s m e d i a n t e guía estereotáctica.
Se h a n u t i l i z a d o diversas técnicas quirúrgicas:
• Epilepsia l e s i o n a l .
- Epilepsia d e l lóbulo t e m p o r a l : resección estándar d e l lóbulo
temporal.
- Epilepsia e x t r a t e m p o r a l : resección d e la lesión.
• Cirugía d e desconexión: t r a n s e c c i o n e s s u b p i a l e s múltiples ( e p i l e p -
sias parciales c u y o f o c o se l o c a l i z a e n áreas e l o c u e n t e s ) y c a l l o -
sotomías totales o subtotales (múltiples f o c o s irresecables, crisis
tónico-clónicas s e c u n d a r i a m e n t e g e n e r a l i z a d a s , c o n v u l s i o n e s tó-
nicas o atónicas, c o n caídas).
Estimulación d e l n e r v i o v a g o : c o n v u l s i o n e s p a r c i a l e s i n t r a t a b l e s .
Estimulación c e r e b r a l p r o f u n d a , e n diversas partes d e l c e r e b r o .
Hemisferectomía o hemisferotomía: síndromes panhemisféricos
con convulsiones intratables.
En el 5 0 % d e los casos se c o n s i g u e e r r a d i c a r las crisis, a u n q u e d e b e
m a n t e n e r s e la f a r m a c o t e r a p i a ; e n el 8 0 % d e los casos se o b t i e n e u n a
reducción m a y o r d e l 5 0 % e n la f r e c u e n c i a d e crisis a los d o s años d e
Un episodio caracterizado por sensación epigástrica que asciende hacia el tórax,
seguido por dificultad para conectar con el entorno, movimientos de masticación,
distonía de una mano y falta de respuesta, de un minuto de duración, con amnesia
postcrítica, es una crisis:
1) Parcial s i m p l e .
2) Parcial secundariamente generalizada.
3) Parcial c o m p l e j a .
4) A u s e n c i a típica.
5) A u s e n c i a atípica.
M I R 0 5 - 0 6 , 6 1 ; RC: 3
Un paciente de 40 años, sin antecedentes relevantes, es traído a Urgencias por haber
presentado desviación de la cabeza hacia la izquierda, convulsiones que se iniciaron
en miembros izquierdos y se generalizaron enseguida a los cuatro miembros, con pér-
dida de consciencia, incontinencia vesical y estado confusional de una media hora de
duración. Independientemente de los hallazgos de la exploración clínica y la analítica
clínica de rutina, debería realizarse con premura como primera medida:
1) TC cerebral.
Neurología y neurocirugía
s e g u i m i e n t o . C o m o c o m p l i c a c i o n e s más f r e c u e n t e s e n las l o b e c t o -
mías t e m p o r a l e s d o m i n a n t e s se h a n d e s c r i t o disfasia ( 6 % ) y t r a s t o r n o s
de la m e m o r i a ( 2 % ) .
7.7. Epilepsia y embarazo
D u r a n t e el e m b a r a z o d e las gestantes epilépticas, se m a n t i e n e la f r e -
c u e n c i a d e las crisis e n el 5 0 % , c o n mejoría en el 2 0 % y u n e m p e o -
r a m i e n t o e n el 3 0 % , q u e n o es p r e d e c i b l e , ya q u e n o d e p e n d e d e l
t i p o d e e p i l e p s i a , ni d e l número d e crisis e n los últimos meses, n i d e l
c o m p o r t a m i e n t o durante embarazos previos.
D u r a n t e el e m b a r a z o se o b j e t i v a u n d e s c e n s o e n las c o n c e n t r a c i o n e s
plasmáticas d e los d i s t i n t o s a n t i c o m i c i a l e s , q u e n o se t r a d u c e e n u n
m a y o r número d e crisis. D a d o q u e n o h a y u n fármaco d e elección
d u r a n t e el e m b a r a z o , se d e b e m a n t e n e r el t r a t a m i e n t o p r e v i o ( M I R
98-99F, 75) a la dosis mínima e f i c a z .
Q RECUERDA
Ante una embarazada controlada con un fármaco anticonvulsivo, no se
deben realizar modificaciones del tratamiento, ya que una crisis convul-
siva puede ser fatal para el feto.
Se d e b e r e c o m e n d a r a la p a c i e n t e epiléptica q u e p r o g r a m e el e m b a -
razo e n u n a época d e b u e n c o n t r o l d e las crisis, p r e f e r e n t e m e n t e en
m o n o t e r a p i a y e n la mínima dosis p o s i b l e . Si el t r a t a m i e n t o es c o n
valproato o carbamazepina, hay que comenzar un tratamiento c o n
ácido fólico desde q u e se a b a n d o n e n los métodos a n t i c o n c e p t i v o s ,
para p r e v e n i r los defectos d e c i e r r e d e l t u b o n e u r a l (espina bífida). En
gestantes c o n b u e n c o n t r o l c o n m o n o t e r a p i a , el riesgo d e aparición
d e defectos congénitos es d e l 5 - 6 % , m i e n t r a s q u e es d e l 2 - 3 % en
m u j e r e s sanas. En el 5 0 % d e los recién n a c i d o s se p r o d u c e u n déficit
t r a n s i t o r i o y r e v e r s i b l e d e los factores d e coagulación v i t a m i n a I n d e -
p e n d i e n t e s , p o r l o q u e d e b e hacerse p r o f i l a x i s e n las últimas semanas
d e l e m b a r a z o y e n el recién n a c i d o .
Casos clínicos representativos
2) Determinación d e a l c o h o l e m i a .
3) Determinación d e opiáceos e n sangre y orina.
4) Electroencefalograma.
5) Punción lumbar.
M I R 0 4 - 0 5 , 6 1 ; RC: 1
N i ñ o d e 3 a ñ o s q u e c o m i e n z a c o n síntomas c a t a r r a l e s y , u n a s h o r a s después, p r e s e n t a
u n e p i s o d i o d e pérdida d e c o n o c i m i e n t o , m o v i m i e n t o s t o n i c o c l ó n i c o s d e e x t r e m i d a d e s
y revulsión o c u l a r , d e u n a d u r a c i ó n a p r o x i m a d a d e d o s m i n u t o s . En l a e x p l o r a c i ó n ,
presenta T 3 9 ° C , exploración neurológica n o r m a l , e x c e p t o t e n d e n c i a al sueño, f a r i n g e
m u y c o n g e s t i v a c o n a m í g d a l a s hipertróficas y t í m p a n o s h i p e r é m i c o s . ¿ Q u é a c t i t u d ,
e n t r e las s i g u i e n t e s , h a y q u e a d o p t a r e n ese m o m e n t o ?
1) I n i c i a r t r a t a m i e n t o c o n antitérmicos y v i g i l a n c i a p o s t e r i o r .
2) R e a l i z a r u n a p u n c i ó n l u m b a r p a r a análisis d e l l í q u i d o c e f a l o r r a q u í d e o .
3) Solicitar u n electroencefalograma urgente.
4) Iniciar tratamiento c o n d i a c e p a m intravenoso.
5) Solicitar u n T C craneal.
M I R 9 9 - 0 0 , 2 1 5 ; RC: 1
69
 Neurología y neurocirugía

08
ENFERMEDADES DEGENERATIVAS
DEL SISTEMA NERVIOSO

Aspectos esenciales
MIR
T e m a difícil y p o c o r e n t a b l e ,
e n e l q u e se d e b e p r i o r i z a r e l
[T"| Dentro de las ataxias heredodegenerativas, e n c o n t r a m o s la ataxia d e Friedreich (AF), q u e es la más frecuente.
e s t u d i o d e las e n f e r m e d a d e s
d e la m o t o n e u r o n a . Es (~2~1 La A F se c a r a c t e r i z a por degeneración n e u r o n a l de los ganglios dorsales m e d u l a r e s (ataxia d e la m a r c h a ) y
r e c o m e n d a b l e identificar el c e r e b e l o s a , junto c o n cifoescoliosis, pies c a v o s , diabetes mellitus y miocardiopatía hipertrófica.
caso clínico y, p o r e l l o , l o
más i m p o r t a n t e es c o n o c e r la
(YJ La afectación cardíaca es la principal c a u s a d e muerte e n estos pacientes.
c l í n i c a d e l a ELA.
("4"] En la ataxia-telangiectasia (AT) hay un déficit e n los m e c a n i s m o s d e reparación del A D N . Presentan atrofia
c e r e b e l o s a , de timo y ganglios linfáticos.

Pf] La c l í n i c a de la A T es a t a x i a c e r e b e l o s a , t e l a n g i e c t a s i a s cutáneas e i n f e c c i o n e s d e repetición. T i e n e n u n

riesgo m a y o r d e n e o p l a s i a s .

[gj La E L A p u e d e ser hereditaria ( 1 0 % ) o esporádica ( 9 0 % ) , y se c a r a c t e r i z a por la degeneración selectiva d e la

1 , y 2 . m o t o n e u r o n a , c o n s e n s i b i l i d a d , c a p a c i d a d cognitiva y f u n c i ó n autonómica i n d e m n e s .
a a

¡Y] La clínica es u n a c o m b i n a c i ó n d e datos de primera y s e g u n d a m o t o n e u r o n a , c o n u n i n i c i o asimétrico y u n a

s u p e r v i v e n c i a m e d i a de tres años.

QTJ El único tratamiento d i s p o n i b l e es el riluzol (bloqueo d e los receptores N M D A del glutamato) c o n un b e n e -

ficio discreto.

A g r u p a n u n c o n j u n t o d e e n f e r m e d a d e s caracterizadas p o r :
Etiología d e s c o n o c i d a . U n a parte i m p o r t a n t e t i e n e u n o r i g e n genético, a u n q u e también h a y casos esporá-
dicos.
• M u e r t e n e u r o n a l de evolución g r a d u a l y progresiva.
• Se p u e d e afectar d e f o r m a selectiva u n sistema n e u r o n a l c o n c r e t o , mientras q u e los demás p e r m a n e c e n i n -
tactos.
Los síntomas y signos suelen ser bilaterales y simétricos, a u n q u e el i n i c i o sea asimétrico.
• M u c h a s e v o l u c i o n a n sin responder a las m e d i d a s terapéuticas.

En este capítulo se estudiarán las ataxias hereditarias y las e n f e r m e d a d e s d e m o t o n e u r o n a . O t r a s e n f e r m e d a d e s

degenerativas se explicarán e n diferentes partes d e la o b r a . Las facomatosis se tratan en la Sección d e Derma-
tología.

8.1. Ataxias heredodegenerativas

Son u n g r u p o c o m p l e j o d e e n f e r m e d a d e s , m u c h a s d e las cuales están genéticamente d e t e r m i n a d a s . En este

a p a r t a d o únicamente se estudiarán las más significativas (Tabla 37).

Ataxias congénitas
0 Preguntas
Se p r o d u c e n p o r anomalías d e l d e s a r r o l l o e m b r i o n a r i o , c o m o disgenesia o agenesia d e l v e r m i s , hemisferios
- MIR 05-06, 234
cerebelosos o t r o n c o encefálico. Cursan c o n disfunción c e r e b e l o s a , d e s a r r o l l o m o t o r a n o r m a l , retraso m e n t a l y
- MIR 04-05, 55
- MIR 02-03, 203 espasticidad. La coordinación p u e d e m e j o r a r c o n la e d a d .

70
 Neurología y neurocirugía

A. ATAXIAS CONGENITAS RECUERDA

Es típica la a s o c i a c i ó n d e h i p o r r e f l e x i a ( d a t o d e 2 a
motoneurona) con
B. ATAXIAS H E R E D I T A R I A S C O N D E F E C T O M E T A B Ó L I C O C O N O C I D O
B a b i n s k i ( d a t o d e 1 * m o t o n e u r o n a ) , además d e la a t a x i a .
B-1. Intermitentes

Hiperamoniemlas
A m i n o a c l d u r i a s (E. d e H a r t n u p ) La lesión de c o r d o n e s posteriores m o t i v a una pérdida de la s e n s i b i l i d a d
A l t e r a c i o n e s del láctico y pirúvico. (E. d e Leigh) p r o f u n d a (artrocinética, p o s i c i o n a l y v i b r a t o r i a ) . En algunos casos hay
a m i o t r o f i a distal e hipoestesia en g u a n t e o calcetín p o r afectación del

Déficit d e h e x o s a m l n i d a s a n e r v i o periférico. Puede haber n i s t a g m o , sordera y atrofia óptica. N o

Leucodistroflas hay afectación de f u n c i o n e s superiores. Se asocia también cifoescoliosis
Encefalomiopatías m l t o c o n d r i a l e s y pies cavos. U n 1 0 - 2 0 % de los pacientes cursa c o n diabetes m e l l i t u s .
Déficit d e v i t a m i n a E
E. d e W i l s o n
Déficit d e hlpoxantina-guanina-fosforribosil-transferasa
RECUERDA
Ceroldolipofuscinosis
Es f r e c u e n t e la asociación d e c i f o e s c o l i o s i s , pies c a v o s , d i a b e t e s
E. d e Niemann-PIck (lipidosls p o r a c u m u l o d e e s f l n g o m i e l i n a )
tus y miocardiopatía hipertrófica.
A b e t a l i p o p r o t e i n e m i a s (E. d e Bassen-Kornzweig)

C. ATAXIAS A S O C I A D A S A UN T R A S T O R N O D E F E C T I V O E N LA R E P A R A C I Ó N
DEL ADN
La p r i n c i p a l causa de m u e r t e es la i n s u f i c i e n c i a cardíaca s e c u n d a r i a a
C-1. Ataxia-telangiectasia miocardiopatía hipertrófica. N o existe u n t r a t a m i e n t o eficaz.

C-2. X e r o d e r m a p i g m e n t o s u m

C-3. S í n d r o m e d e C o c k a y n e Diagnóstico
D. ATAXIAS H E R E D I T A R I A S D E INICIO P R E C O Z (< 2 0 A Ñ O S ) Y E T I O L O G I A
DESCONOCIDA Es f u n d a m e n t a l m e n t e clínico.
RECUERDA En el E M G hay signos d e de-
D-1. Ataxia d e Fríedreich
El déficit d e v i t a m i n a E p u
nervación en músculos d i s t a -
D-2. Ataxia c e r e b e l o s a d e inicio p r e c o z c o n : p r o v o c a r degeneración n e r v i o s a
y ataxia. les. El LCR es n o r m a l . En la TC
Reflejos miotáticos c o n s e r v a d o s
p u e d e observarse u n a m o d e r a -
Hipogonadismo
da atrofia cerebelosa en fases
Mioclonías (síndrome d e Ramsay-Hunt)
Sordera avanzadas. Es i m p o r t a n t e descartar en estos pacientes u n déficit de v i -
A t r o f i a óptica y retraso m e n t a l (síndrome d e Behr) tamina E subyacente.
Cataratas y retraso m e n t a l (síndrome d e Marinesco-Sjogren)

E. ATAXIAS H E R E D I T A R I A S D E INICIO T A R D Í O (>20 A Ñ O S )

Tabla 37. Clasificación de las ataxias hereditarias

Ataxia-telangiectasia

Ataxia de Friedreich Es una e n f e r m e d a d hereditaria multisistémica q u e afecta a la p i e l , siste-

Es el t i p o más f r e c u e n t e de ataxia h e r e d i t a r i a . Se hereda de f o r m a a u -
tosómica recesiva y el gen anómalo se l o c a l i z a en el b r a z o c o r t o del
c r o m o s o m a 9.
m a n e r v i o s o y sistema inmunológico. Se hereda de f o r m a autosómica
recesiva. La mutación se l o c a l i z a en el b r a z o largo del c r o m o s o m a 1 1
y c o m o c o n s e c u e n c i a hay un d e f e c t o en los m e c a n i s m o s de reparación
del A D N , q u e c o n d u c e a una elevada f r e c u e n c i a de roturas y t r a n s l o -
c a c i o n e s cromosómicas.

Anatomía patológica Anatomía patológica

El h a l l a z g o más característico es la pérdida n e u r o n a l en los g a n g l i o s A n i v e l neurológico, hay una

RECUERDA
de las raíces dorsales. S e c u n d a r i a m e n t e , hay degeneración retrógrada En la A T se d e t e c t a u n a d i s m i n u - grave pérdida c e l u l a r en el cór-
d e fibras nerviosas de los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s , t r a c t o e s p i n o c e r e b e - c i ó n d e l i n f o c i t o s T e Ig A y E. tex c e r e b e l o s o , núcleos denta-
l o s o y n e r v i o s periféricos. La mayoría d e los casos i m p l i c a también dos y o l i v a s inferiores. A n i v e l
degeneración de la vía p i r a m i d a l ( c o r t i c o e s p i n a l ) . La médula e s p i n a l sistémico, destaca la h i p o p l a -
es atrófica. A nivel sistémico, destaca la alteración cardíaca, c o n fibro- sia del t i m o y ganglios linfáticos, q u e se ha r e l a c i o n a d o c o n la a l t e r a -
sis intersticial crónica e h i p e r t r o f i a v e n t r i c u l a r . ción i n m u n i t a r i a q u e presentan estos pacientes. Las células T periféri-
cas están d i s m i n u i d a s .

Clínica
Laboratorio
D e b u t a en la i n f a n c i a o a d o l e s c e n c i a c o n a t a x i a p r o g r e s i v a d e la m a r -
c h a . Se sigue de a t a x i a de m i e m b r o s y d i s a r t r i a c e r e b e l o s a . Es m u y En esta patología, es característico el a u m e n t o de los niveles de
característica la asociación d e h i p o r r e f l e x i a miotática c o n respuestas cc-fetoproteína y antígeno c a r c i n o e m b r i o n a r i o en casi t o d o s los casos,
p l a n t a r e s extensoras (signo d e B a b i n s k i ) . La pérdida de la c a p a c i d a d mientras q u e las i n m u n o g l o b u l i n a s A y E séricas están d i s m i n u i d a s . Es
d e d e a m b u l a c i ó n se p r o d u c e a p r o x i m a d a m e n t e 1 5 años después. f r e c u e n t e la aparición de endocrinopatías c o m o la diabetes.

71
Manual CTO Medicina y Cirugía 8 Edición a

Clínica
ESCLEROSIS LATERAL Esclerosis lateral p r i m a r i a
AMIOTRÓFICA ESPORÁDICA Parálisis b u l b a r p r o g r e s i v a
D e b u t a a los p o c o s años d e e d a d , c o n ataxia cerebelosa progresiva, (80-90%) Atrofia m u s c u l a r e s p i n a l

coreoatetosis y apraxia o c u l o m o t o r a . A n i v e l cutáneo, aparecen telan-

ELA familiar ( 1 0 % )
giectasias venosas en c o n j u n t i v a s , oídos y cara. C o m o consecuencia
- Autosómica d o m i n a n t e
del d e f e c t o inmunológico, son frecuentes las i n f e c c i o n e s bacterianas - Autosómica recesiva
de repetición del t r a c t o respiratorio (sinusitis y neumonías) y hay una
alta i n c i d e n c i a de neoplasias l i n f o r r e t i c u l a r e s ( 1 0 - 2 0 % ) . Atrofia m u s c u l a r e s p i n a l recesiva
ENFERMEDADES - T i p o I: W e r d n i g - H o f f m a n n i n f a n t i l
HEREDITARIAS - T i p o II: W e r d n i g - H o f f m a n n j u v e n i l
D E LA N E U R O N A M O T O R A - T i p o III: K u g e l b e r g - W e l a n d e r
- T i p o IV: d e Inicio e n la e d a d a d u l t a
La tríada c l í n i c a : t e l a n g i e c t a s i a s m u c o c u t á n e a s , a t a x i a c e r e b e l o s a e i n -
> Tipo proximal
f e c c i o n e s b a c t e r i a n a s d e repetición.
> Facloescapulohumeral
> Escapuloperoneal
> Tipo distal
El d e t e r i o r o neurológico e inmunológico es p r o g r e s i v o , y h a b i t u a l -
Tabla 38. Clasificación de las enfermedades degenerativas de neurona motora
m e n t e f a l l e c e n antes de los 2 0 años a c o n s e c u e n c i a de infecciones
i n c o n t r o l a b l e s , i n s u f i c i e n c i a respiratoria o neoplasias. N o existe un tra-
t a m i e n t o eficaz. Excepto p o r una m e d i a de e d a d d e i n i c i o inferior, los pacientes c o n ELA
f a m i l i a r son i n d i s t i n g u i b l e s de a q u e l l o s c o n e n f e r m e d a d esporádica.

Ataxia cerebelosa de inicio en el adulto

Anatomía patológica

Son un g r u p o de enfermedades c o n herencia autosómica d o m i n a n t e . A
nivel anatomopatológico, hay degeneración espinocerebelosa y de c o r -
dones posteriores, a u n q u e la patología es tan variada c o m o la clínica.
U n a f o r m a especial es la enfermedad de Machado-Joseph, c o n p r e -
servación del córtex c e r e b e l o s o y olivas, y degeneración nigroestriada
y de núcleos d e n t a d o s . A n i v e l clínico, d e b u t a n entre los 20-50 años
c o n ataxia de la m a r c h a y m i e m b r o s , así c o m o disartria. O t r o s datos
son pérdida de s e n s i b i l i d a d p r o f u n d a , paraparesia espástica y clínica
e x t r a p i r a m i d a l . En la e n f e r m e d a d de Joseph, p r e d o m i n a la espasticidad
sobre los síntomas p a r k i n s o n i a n o s .
Se habla genéricamente de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) para re-
ferirse a un proceso d e g e n e r a t i v o q u e afecta, en distintos grados, a la
p r i m e r a y segunda m o t o n e u r o n a s , p r o d u c i e n d o s e c u n d a r i a m e n t e a t r o -
fia d e las fibras musculares (MIR 05-06, 2 3 4 ) .
A veces es p o s i b l e e n c o n t r a r pacientes c o n afectación selectiva de p r i -
mera m o t o n e u r o n a (esclerosis lateral p r i m a r i a ) , de neuronas de núcleos
troncoencefálicos (parálisis b u l b a r progresiva) o segunda m o t o n e u r o n a
(atrofia m u s c u l a r espinal) (Figura 54).
Esclerosis lateral
amiotrófica 1. a

8.2. Enfermedades
de la motoneurona

Se c a r a c t e r i z a n p o r una lesión selectiva d e los sistemas neuronales q u e

c o n t r o l a n los m o v i m i e n t o s v o l u n t a r i o s , c o n una l l a m a t i v a ausencia d e
afectación de otras vías (se c o n s e r v a n i n d e m n e s la s e n s i b i l i d a d , la c a -
p a c i d a d c o g n i t i v a , la función autonómica y el resto de órganos y siste-
mas) (Tabla 38).

Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

Es la f o r m a más f r e c u e n t e d e e n f e r m e d a d progresiva de la n e u r o n a m o -
tora, s i e n d o su i n c i d e n c i a g l o b a l de 1-3 casos p o r c a d a 1 0 0 . 0 0 0 h a b i -
tantes/año. Suele ser más f r e c u e n t e en varones (1,5/1).
Se d i s t i n g u e n f u n d a m e n t a l m e n t e dos f o r m a s :
F a m i l i a r ( 1 0 % d e los casos). C o n herencia fundamentalmente
autosómica d o m i n a n t e ( i n i c i o a los 11 años; p r e d o m i n i o de la
Figura 54. Formas d e esclerosis lateral amiotrófica
espasticidad). A l g u n a s f o r m a s recesivas ( i n i c i o más precoz, a
los c i n c o años; p r e d o m i n i o b u l b a r ) se h a n a s o c i a d o a déficit d e
hexosaminidasa. Característicamente, n o hay afectación de los núcleos o c u l o m o t o r e s ni
• Esporádica ( 8 0 - 9 0 % ) . Característicamente, afecta a pacientes m a y o - de las neuronas parasimpáticas en la médula espinal sacra, q u e c o n f o r -
res de 5 0 años. m a n el núcleo de O n u f , y q u e inervan los esfínteres vesical e intestinal.

72
 Neurología y neurocirugía

Etiopatogenia ga a la d e e n f e r m e d a d d e m o t o n e u r o n a y n o t i e n e n el fatal pronóstico

de la ELA (Tabla 4 0 ) .
Es d e s c o n o c i d a . Entre las distintas hipótesis propuestas, destacan: 1)
d e f i c i e n c i a d e un f a c t o r d e c r e c i m i e n t o nervioso, y 2) exceso d e g l u t a - • Signos d e neurona motora inferior (incluyendo
m a t o e x t r a c e l u l a r en el SNC d e b i d o a u n defecto en la recaptación de hallazgos electromiográficos e n músculos normales
PRESENCIA DE clínicamente)
glutamato.
• Signos d e neurona motora superior
- Carácter progresivo
Diversas e v i d e n c i a s i n t e n t a n i m p l i c a r al sistema i n m u n i t a r i o en la p a -
• Síntomas sensitivos
t o g e n i a d e la e n f e r m e d a d : el antígeno HLA-A3 se presenta en p a c i e n - • Trastornos esfinterianos
tes c o n ELA rápidamente progresiva, mientras q u e el H L A - A 1 2 se ha • Trastornos visuales
AUSENCIA DE
e n c o n t r a d o p r e f e r e n t e m e n t e en aquéllos c o n progresión más lenta. Se • Disfunción autonómica
• E n f e r m e d a d d e Parkinson
han d e s c u b i e r t o a n t i c u e r p o s frente a gangliósidos d e la m i e l i n a en u n
• Demencia
p o r c e n t a j e v a r i a b l e d e pacientes. A s i m i s m o , se han descrito en el suero
• Fasciculaciones en una o más regiones
de pacientes c o n ELA a n t i c u e r p o s d i r i g i d o s frente a canales del c a l c i o
EL D I A G N Ó S T I C O • C a m b i o s neurogénicos e n el EMG
voltaje-dependientes. S E A P O Y A EN • Velocidades d e conducción motora y sensitiva normales
• A u s e n c i a d e bloqueos d e conducción

A p r o x i m a d a m e n t e el 1 0 % d e pacientes describen u n a historia f a m i l i a r Tabla 39. Criterios diagnósticos de ELA

de ELA, habiéndose d o c u m e n t a d o d e f o r m a clara u n patrón d e h e r e n -
cia autosómica d o m i n a n t e en algunas f a m i l i a s . En u n s u b g r u p o d e estas
f a m i l i a s , se ha i d e n t i f i c a d o u n d e f e c t o genético sobre el c r o m o s o m a MIELOPATÍA • Espondilosis cervical
21 q u e i m p l i c a al gen S O D 1 ; este gen c o d i f i c a la e n z i m a superóxido- COMPRESIVA • T u m o r extramedular
dismutasa, q u e actúa r e d u c i e n d o la concentración d e radicales libres. TOXICIDAD
• Plomo
POR
• Mercurio
METALES PESADOS

Clínica • Hipertiroidismo
PROCESOS • Hiperparatiroidismo
METABÓLICOS • Déficit d e vitamina B o E
Cursa c o n d e b i l i d a d m u s c u l a r l e n t a m e n t e progresiva c o n signos d e 12

• Hipoglucemia
afectación d e p r i m e r a y/o segunda m o t o n e u r o n a .
• Linfoma
TRASTORNOS
El c o m i e n z o suele ser i n s i d i o s o y asimétrico, afectándose i n i c i a l m e n t e • Carcinoma pulmonar
PARANEOPLÁSICOS
• T u m o r d e células B
la m u s c u l a t u r a distal d e los m i e m b r o s o la d e los pares craneales i n f e -
riores c o n disartria y disfagia. Los hallazgos e x p l o r a t o r i o s son u n a c o m - • Lyme

binación d e datos d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a ( d e b i l i d a d , espasticidad, • Poliomielitis

INFECCIONES
• Síndrome postpolio
h i p e r r e f l e x i a y signo d e Babinski) y segunda m o t o n e u r o n a ( d e b i l i d a d ,
• Mielopatía retroviral
a m i o t r o f i a y fasciculaciones). En fases e v o l u c i o n a d a s , es característica
la aparición de u n síndrome p s e u d o b u l b a r c o n l a b i l i d a d e m o c i o n a l . • Déficit d e hexosaminidasa A
• Déficit d e a-glucosidasa
DEFECTOS • Hiperlipidemia
METABÓLICOS • Hiperglicinuria
RECUERDA
HEREDITARIOS • Superóxido d i s m u t a s a
D e b i l i d a d m u s c u l a r p r o g r e s i v a , d e i n i c i o asimétrico y d i s t a l , c o n afi
• Defecto del receptor androgénico
t a c i ó n d e pares c r a n e a l e s b a j o s y p o c a afectación d e la m u s c u l a t u r a
(Síndrome d e Kennedy)
e x t r a o c u l a r es sugestiva d e ELA.

Tabla 40. Diagnóstico diferencial de la ELA

La m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r n o se suele afectar, e x c e p t o en los casos

de parálisis b u l b a r progresiva d e larga evolución. N o hay trastornos Tratamiento
sensitivos, ni disfunción vesical, intelectual o de la función sexual (MIR
02-03, 2 0 3 ) . A c t u a l m e n t e sólo está c o m e r c i a l i z a d o el r i l u z o l c o m o t r a t a m i e n t o
para esta e n f e r m e d a d .

RECUERDA
El r i l u z o l i n h i b e la liberación presináptica d e g l u t a m a t o , i n t e r f i e r e
N o h a y d e t e r i o r o c o g n i t i v o , c l í n i c a s e n s i t i v a n i t r a s t o r n o s d e esfínteres.
a n i v e l postsináptico c o n la a c c i ó n d e los a m i n o á c i d o s e x c i t a d o r e s
m e d i a n t e u n b l o q u e o d e los r e c e p t o r e s N M D A , y actúa d i r e c t a m e n -
La m e d i a d e s u p e r v i v e n c i a es d e tres años desde el i n i c i o d e los sínto- te s o b r e los c a n a l e s d e s o d i o d e p e n d i e n t e s d e v o l t a j e .
mas. La d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a respiratoria o c u r r e en casi t o d o s
los pacientes y, c o n o sin neumonía, es g e n e r a l m e n t e la causa r e s p o n -
RECUERDA
sable d e la m u e r t e . La T a b l a 3 9 muestra los criterios diagnósticos d e
El ú n i c o t r a t a m i e n t o para la ELA es el r i l u z o l .
ELA.

Parece tener un b e n e f i c i o d i s c r e t o sobre el a u m e n t o d e la s u p e r v i v e n -

Diagnóstico diferencial c i a , en especial en pacientes c o n i n i c i o b u l b a r d e la clínica.

D a d o q u e n o hay u n t r a t a m i e n t o e f i c a z , es f u n d a m e n t a l descartar e n - O t r o s ensayos c o n i n m u n o s u p r e s o r e s , factores neurotróficos y otros i n -

fermedades p o t e n c i a l m e n t e tratables q u e cursan c o n u n a clínica análo- h i b i d o r e s del g l u t a m a t o n o han d a d o resultado.

73
Manual CTO Medicina y Cirugía 8 Edición a

Enfermedades hereditarias La enfermedad de Werdnig-Hoffmann juvenil (tipo II) se i n i c i a más

tarde y e v o l u c i o n a más l e n t a m e n t e , s o b r e v i v i e n d o el p a c i e n t e hasta la
de la neurona motora p r e a d o l e s c e n c i a y, en ocasiones, hasta la v i d a a d u l t a .

Por último, la e n f e r m e d a d d e Kugelberg-Welander (tipo III) d e b u t a al f i -

Atrofia muscular espinal hereditaria
Se trata d e un g r u p o d e e n f e r m e d a d e s f a m i l i a r e s , d e herencia autosómi-
ca recesiva y c o m i e n z o p r e c o z , caracterizadas p o r d e b i l i d a d m u s c u l a r
progresiva y atrofia p o r denervación secundarias a degeneración selec-
tiva d e las neuronas motoras d e la médula espinal, sin afectación de la
m o t o n e u r o n a superior.
La m u e r t e se p r o d u c e p o r d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a respiratoria.
La e n f e r m e d a d de Werdnig-Hoffmann infantil (tipo I) se m a n i f i e s -
ta i n c l u s o intraútero p o r disminución d e los m o v i m i e n t o s fetales y
e v o l u c i o n a rápidamente, p r o d u c i e n d o la m u e r t e en el p r i m e r año d e
vida.
nal de la infancia y e v o l u c i o n a d e f o r m a lenta y crónica, c o n p r e d o m i n i o
de la afectación d e la m u s c u l a t u r a p r o x i m a l y, en algunos casos, pseu-
d o h i p e r t r o f i a d e los músculos d e la p a n t o r r i l l a s i m u l a n d o u n a miopatía.
Atrofia muscular espinobulbar ligada a X
También es c o n o c i d a c o m o e n f e r m e d a d d e K e n n e d y , ligada al c r o m o -
soma X. Se trata d e u n c u a d r o p r o g r e s i v o d e d e b i l i d a d d e la m u s c u l a -
tura d e las e x t r e m i d a d e s , q u e además afecta a la m u s c u l a t u r a b u l b a r .
C o m i e n z a en la e d a d a d u l t a y se asocia a una i n s e n s i b i l i d a d del r e -
c e p t o r androgénico q u e se manifiesta p o r g i n e c o m a s t i a e i n f e r t i l i d a d .
A l igual q u e en la e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n , se observa fenómeno d e
anticipación p o r expansión del t r i p l e t e d e nucleótidos C A G .

r
Casos clínicos representativos
L.

M u j e r d e 6 4 a ñ o s q u e c o n s u l t a p o r c l í n i c a p r o g r e s i v a , e n los ú l t i m o s c u a t r o m e s e s , d e Paciente de 5 0 años que presenta, de forma insidiosa, debilidad y calambres en

d e b i l i d a d e n la p i e r n a d e r e c h a . En la e x p l o r a c i ó n se objetiva u n a p a r e s i a c o n a m i o - m i e m b r o s u p e r i o r d e r e c h o . En la e x p l o r a c i ó n neurológica se objetiva e s p a s t i c i d a d
trofia de m i e m b r o inferior d e r e c h o y u n a hiperreflexia miotática de d i c h o m i e m b r o . e n el h e m i c u e r p o d e r e c h o , atrofia del primer interóseo de la m a n o d e r e c h a , c o n re-
¿ C u á l es su diagnóstico? f l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s p r e s e n t e s y s i n t r a s t o r n o s s e n s o r i a l e s . ¿ C u á l e s el d i a g n ó s t i c o
más p r o b a b l e en este paciente, e n t r e los siguientes?
1) Hernia discal l u m b a r deficitaria.
2) Síndrome d e Guillain-Barré. 1) Siringomielia.
3) Esclerosis lateral amiotrófica. 2) T u m o r a nivel del foramen magno.
4) Neuropatía p o r e n f e r m e d a d d e L y m e . 3) Esclerosis lateral amiotrófica.
5) Esclerosis múltiple. 4) Mielopatía cervical d e origen vascular.
5) Astrocitoma medular cervical.
M I R 0 4 - 0 5 , 5 5 ; RC: 3
RC: 3

74
 Neurología y neurocirugía

09
ENFERMEDADES VIRALES
Y PRIÓNICAS DEL SISTEMA NERVIOSO

Orientación Aspectos esenciales

MIR
fT~] Las encefalitis epidémicas están causadas p o r a r b o v i r u s y enterovirus.
Es u n t e m a d e i m p o r t a n c i a
m e n o r , p e r o p u e d e servir para
[~2~j La e n c e f a l i t i s esporádica más f r e c u e n t e es la c a u s a d a p o r e l v i r u s h e r p e s s i m p l e t i p o 1 .
repasar la e n c e f a l i t i s herpética,
p r e g u n t a d a también e n
["3] La clínica d e las encefalitis es s i m i l a r a las m e n i n g i t i s (fiebre, cefalea y m e n i n g i s m o ) c o n d e t e r i o r o c o g n i t i v o y
Enfermedades infecciosas. Las
otras e n f e r m e d a d e s virales son f o c a l i d a d neurológica.
c u a d r o s m u y característicos,
[~4~| El LCR mostrará las características d e las m e n i n g i t i s virales: h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a , pleocitosís l i n f o c i t a r i a y g l u c o s a
d e los q u e s o l a m e n t e h a y
normal.
q u e c o n o c e r l o más t í p i c o . La
enfermedad d e Creutzfeldt- Qn La e n c e f a l i t i s herpética m u e s t r a f o c a l i d a d f r o n t o t e m p o r a l , s i e n d o la R M N la p r u e b a d e i m a g e n d e e l e c c i ó n .
J a c o b (ECJ) es la e n f e r m e d a d
priónica p o r e x c e l e n c i a .
[~p~| La PCR del A D N d e l virus herpes e n LCR es la técnica diagnóstica d e elección, s u s t i t u y e n d o a la b i o p s i a c e r e b r a l .

["7"] El t r a t a m i e n t o c o n a c i c l o v i r es s e g u r o y e f e c t i v o ; p o r e l l o , d e b e i n s t a u r a r s e rápidamente a n t e la s o s p e c h a d e
encefalitis.

[~8~| La paraparesia espástica t r o p i c a l se ha r e l a c i o n a d o c o n la infección p o r el HTLV-1 e n zonas tropicales. Puede s i m u -

lar u n a esclerosis múltiple c o n presencia d e bandas o l i g o c l o n a l e s en LCR y placas d e desmielinización en la R M .

[9"] La leucoencefalopatía m u l t i f o c a l p r o g r e s i v a se c a r a c t e r i z a p o r d e m e n c i a y h e m i a n o p s i a s e n p a c i e n t e s c o n
S I D A . Se d e b e a la infección p o r e l p a p o v a v i r u s JC, q u e p r o d u c e d e s m i e l i n i z a c i ó n s i m i l a r a la esclerosis
múltiple. El diagnóstico r e q u i e r e b i o p s i a c e r e b r a l .

JTQ] La p a n e n c e f a l i t i s e s c l e r o s a n t e s u b a g u d a se p r e s e n t a e n niños d e 5 - 1 5 años c o n h i s t o r i a d e sarampión e n l o s

p r i m e r o s años d e v i d a . El EEG m u e s t r a u n patrón característico, y e n LCR se d e t e c t a n b a n d a s o l i g o c l o n a l e s y
a u m e n t o d e l título d e A c anti-sarampión.

[11 | Las e n f e r m e d a d e s priónicas s o n u n c o n j u n t o d e e n f e r m e d a d e s q u e t i e n e e n c o m ú n la p r e s e n c i a d e u n a p r o -

teína c o m o a g e n t e patógeno. La ECJ clásica se c a r a c t e r i z a p o r d e m e n c i a rápidamente p r o g r e s i v a , mioclonías
y a t a x i a . El EEG m u e s t r a u n patrón típico, a u n q u e e l diagnóstico es anatomopatológico.

9.1. Encefalitis herpética y otras encefalitis virales

En las m e n i n g i t i s , el p r o c e s o i n f e c c i o s o i n f l a m a t o r i o está l i m i t a d o a las m e n i n g e s ; en la e n c e f a l i t i s h a y , además,

afectación d e l parénquima c e r e b r a l .

Etiología

Son c a u s a f r e c u e n t e d e encefalitis epidémica los a r b o v i r u s y e n t e r o v i r u s . El v i r u s herpes s i m p l e t i p o I es la causa

más f r e c u e n t e d e encefalitis esporádica.

03 Preguntas Clínica
• M I R 09-10, 6 2 , 114, 2 0 8
• M I R 06-07, 5 8
Cursa c o n f i e b r e , c e f a l e a , signos meníngeos y, l o q u e es más característico d e e n c e f a l i t i s , d e t e r i o r o d e l n i v e l de
• M I R 04-05, 2 3 2
• M I R 02-03, 52 c o n s c i e n c i a , q u e p u e d e o s c i l a r d e s d e el estado c o n f u s i o n a l al c o m a p r o f u n d o y signos y síntomas d e f o c a l i d a d
• MIR 00-01, 52, 242
neurológica. Los signos más f r e c u e n t e s d e f o c a l i d a d s o n : afasia, a t a x i a , h e m i p a r e s i a espástica, t r a s t o r n o s d e l
• M I R 98-99F, 252
• M I R 97-98, 5 0 m o v i m i e n t o ( g e n e r a l m e n t e mioclonías) y paresia d e pares c r a n e a l e s .

75
M a n u a l CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Puede haber a l u c i n a c i o n e s , agitación, c a m b i o s en la p e r s o n a l i d a d e,

i n c l u s o , clínica psicótica. Hasta un 5 0 % de los pacientes t i e n e n crisis
focales o generalizadas.

RECUERDA
M e n i n g i s m o c o n deterioro cognitivo y focal ¡dad neurológica es indicativo
de encefalitis.

Pruebas complementarias

Líquido cefalorraquídeo. En t o d o p a c i e n t e c o n sospecha de e n c e -

falitis se d e b e realizar una punción l u m b a r , una vez descartada la
e x i s t e n c i a de u n p r o c e s o e x p a n s i v o i n t r a c r a n e a l , h a b i t u a l m e n t e m e -
d i a n t e la realización d e u n a p r u e b a d e i m a g e n . Típicamente, hay
p l e o c i t o s i s l i n f o c i t a r i a (> 9 5 % de los casos) c o n h i p e r p r o t e i n o r r a -
q u i a y g l u c o s a n o r m a l . La c e l u l a r i d a d p u e d e ser n o r m a l en fases
m u y i n i c i a l e s o c u a n d o el p a c i e n t e está i n m u n o d e p r i m i d o . Pueden
verse l i n f o c i t o s atípicos en encefalitis p o r virus de Epstein-Barr. En
a l g u n o s casos, hay un a u m e n t o en la cifra de hematíes (encefalitis
necrohemorrágicas, c o m o la herpética). Si la g l u c o s a está baja, d e - Figura 55. RM que muestra afectación
b e m o s pensar en otros diagnósticos (infección p o r bacterias, h o n - d e región temporal derecha, q u e en un contexto d e fiebre y m e n i n g i s m o
e s ;altamente sugerente de encefalitis herpética
gos, t u b e r c u l o s i s , parásitos, leptospiras, sífilis, sarcoidosis o m e n i n -
gitis c a r c i n o m a t o s a ) , a u n q u e a veces la glucosa está baja en fases
tardías de la e n c e f a l i t i s herpética (MIR 0 9 - 1 0 , 6 2 ) . disminuido desde la introducción del aciclovir como agente
terapéutico para l a e n c e f a l itis herpética (gran ef i c a c i a c o n escasosefec-
tos secundarios). En g e n e r a l , se acepta q u e , en pacientes mayores
RECUERDA
d e 3 0 años, la presencia de a l t e r a c i o n e s focales en las pruebas d e
La p r e s e n c i a d e abundantes hematíes e n L C R orienta a encefalitis n e c
hemorrágica por herpes s i m p l e . i m a g e n y p l e o c i t o s i s l i n f o c i t a r i a en LCR son c r i t e r i o s suficientes
para j u s t i f i c a r u n a terapia empírica c o n a c i c l o v i r sin necesidad de
b i o p s i a . Sin e m b a r g o , pacientes jóvenes sin e v i d e n c i a s de lesiones
C u l t i v o de L C R . La p o s i b i l i d a d d e c u l t i v a r v i r u s es e x c e l e n t e en focales en TC, R M o EEG podrían ser c a n d i d a t o s a b i o p s i a , ya q u e
casos d e v i r u s C o x s a c k i e , Echo, v i r u s de la c o r i o m e n i n g i t i s l i n f o c i - es p o c o p r o b a b l e q u e se trate de una encefalitis herpética, y podrían

t a r i a y v i r u s de la p a r o t i d i t i s , p e r o los c u l t i v o s son i n v a r i a b l e m e n t e detectarse otros procesos p o t e n c i a l m e n t e tratables.

n e g a t i v o s e n casos de v i r u s herpes t i p o I. En g e n e r a l , el r e n d i m i e n - R e a c c i ó n en c a d e n a de la polimerasa (PCR). La PCR del A D N del

t o es escaso. virus herpes s i m p l e ha s u s t i t u i d o a la b i o p s i a cerebral c o m o técnica

Estudios serológicos. En la mayoría de los casos, el diagnóstico d e - diagnóstica de elección en la encefalitis herpética (MIR 0 9 - 1 0 , 2 0 8 ;

f i n i t i v o d e p e n d e de la documentación de una seroconversión en MIR 00-01, 242).

la titulación d e a n t i c u e r p o s frente a u n d e t e r m i n a d o v i r u s , entre el

m o m e n t o i n i c i a l de la infección y la fase de c o n v a l e c e n c i a , 2-4
semanas después. Esto es i m p o r t a n t e para el diagnóstico de f o r m a Diagnóstico diferencial
retrospectiva, p e r o t i e n e u n escaso v a l o r en el diagnóstico y t r a t a -
m i e n t o en fase a g u d a .
T C , RM y E E G . Se u t i l i z a n para intentar establecer la e x i s t e n c i a de H a y q u e d i f e r e n c i a r causas n o virales de e n c e f a l i t i s , i n c l u y e n d o otros
una e n c e f a l i t i s f o c a l o difusa y descartar otros diagnósticos a l t e r n a - agentes infecciosos, los accidentes vasculares cerebrales, tumores,
t i v o s . La e x i s t e n c i a de f o c a l i d a d a n i v e l f r o n t o t e m p o r a l en el EEG es encefalopatías toxicometabólicas, etc. D e n t r o de las virales, es f u n d a -
sugestiva de encefalitis herpética. En estos casos, el EEG demuestra, m e n t a l d i f e r e n c i a r la encefalitis herpética del resto, d a d o q u e sólo para
a n i v e l p r e f e r e n t e m e n t e t e m p o r a l y sobre una a c t i v i d a d d e f o n d o la p r i m e r a hay t e r a p i a efectiva.
lenta y de baja a m p l i t u d , puntas periódicas focales.
En la TC, la encefalitis herpética p u e d e dar lugar a zonas d e hipo-
d e n s i d a d y e f e c t o de masa en regiones f r o n t o t e m p o r a l e s q u e p u e - Tratamiento (MIRO9-IO, 114)
d e n captar contraste. La R M es la técnica radiológica de elección
para detectar c a m b i o s de señal en el parénquima cerebral en las El a c i c l o v i r es la medicación de elección en la encefalitis p o r virus
e n c e f a l i t i s (Figura 55). herpes s i m p l e , y también es e f e c t i v o para el t r a t a m i e n t o del virus de
Epstein-Barr y varicela-zoster. D e b e ser a d m i n i s t r a d o ante la s i m p l e
sospecha clínica, sin d e m o r a , d i l u i d o p o r vía intravenosa y en infusión
RECUERDA
lenta, para evitar la disfunción renal. Su paso a través de la barrera
L a encefalitis herpética afecta p r e d o m i n a n t e m e n t e a la z o n a frontotem-
poral. hematoencefálica es e x c e l e n t e . El efecto s e c u n d a r i o más f r e c u e n t e es
gastrointestinal, c o n diarrea, náuseas y vómitos. O t r a s c o m p l i c a c i o n e s
del t r a t a m i e n t o s o n : elevación del B U N y creatinina, trombocitopenia
Biopsia cerebral. Su s e n s i b i l i d a d es m a y o r del 9 5 % y la espe- y t o x i c i d a d neurológica (obnubilación, desorientación, a l u c i n a c i o n e s ,
cificidad se acerca al 1 0 0 % . Sin embargo, su aplicación ha temblor, convulsiones).

76
 Neurología y neurocirugía

RECUERDA Pruebas complementarias

La PCR d e l LCR es la técnica diagnóstica d e e l e c c i ó n e n la e n c e f a l i t i s
herpética.
La R M p u e d e demostrar desmielinización m e d u l a r y d e la sustancia
b l a n c a hemisférica p e r i v e n t r i c u l a r . Los estudios neurofisiológicos p u e -

Pronóstico d e n o b j e t i v a r disfunción d e c o r d o n e s posteriores y u n a neuropatía p e r i -

férica d e s m i e l i n i z a n t e . El e s t u d i o anatomopatológico m e d u l a r d e m u e s -
tra c a m b i o s en la vía c o r t i c o e s p i n a l ( p i r a m i d a l ) , c o r d o n e s posteriores,
Es variable, d e p e n d i e n d o del agente etiológico. Las encefalitis p o r virus haces espinocerebelosos y espinotalámicos.
de Epstein-Barr t i e n e n u n excelente pronóstico, y los pacientes s o b r e v i -
v e n sin secuelas. En la encefalitis herpética, la m o r t a l i d a d a l c a n z a un
2 0 % , y hasta u n 4 0 % d e los pacientes q u e s o b r e v i v e n t i e n e n discapa-
Tratamiento
cidades graves. La i n c i d e n c i a y gravedad d e las secuelas está d i r e c t a -
m e n t e r e l a c i o n a d a c o n la e d a d del paciente, d e m o r a del t r a t a m i e n t o
y nivel d e c o n s c i e n c i a en el m o m e n t o d e c o m e n z a r el t r a t a m i e n t o ; en N o hay t r a t a m i e n t o efectivo. Los pacientes p u e d e n beneficiarse d e tra-
pacientes jóvenes menores d e 3 0 años, c o n buena función neurológica t a m i e n t o esteroideo.
en el m o m e n t o del t r a t a m i e n t o , la s u p e r v i v e n c i a p u e d e ser del 1 0 0 % y,
en más del 6 0 % n o hay secuelas o son mínimas.

9.3. Leucoencefalopatía multifocal

9.2. Paraparesia espástica tropical progresiva (LMP)

Etiología Epidemiología

Es m u l t i f a c t o r i a l , incluyéndose factores tóxicos y n u t r i c i o n a l e s . El virus Aparece habitualmente en pacientes c o n trastornos ¡nmunológicos. En el

HTLV-1 resulta estar i m p l i c a d o en un gran número d e estos pacientes. m o m e n t o actual, más del 6 0 % de los pacientes diagnosticados d e LMP
Los casos asociados a HTLV-1 presentan a n t i c u e r p o s específicos en LCR presentan SIDA. Otras causas posibles son trastornos linfoproliferativos,
y bandas o l i g o c l o n a l e s en la mayoría d e ellos (Tabla 4 1 ) . mieloproliferativos y enfermedades infecciosas crónicas y granulomatosas.

VIRUS
Anatomía patológica
CLÍNICA CARACTERÍSTICA
ASOCIADO

Paraparesia Hiperreflexia y espasticidad

HTLV-1
espástica tropical progresivas d e MMII
La L M P se caracteriza p o r u n a desmielinización m u l t i f o c a l q u e afecta
Leucoencefalopatía
Tr. visuales ( h e m i a n o p s i a homónima), al sistema nervioso c e n t r a l , c o n lesiones d e tamaño variable. Los o l i -
multifocal Virus JC
d e m e n c i a y tr. p e r s o n a l i d a d g o d e n d r o c i t o s c o n t i e n e n inclusiones cristalinas q u e son partículas del
progresiva
virus JC (papovavirus).
Panencefalitis M a l r e n d i m i e n t o escolar y t r a s t o r n o
esclerosante Sarampión de personalidad
subaguda Después, d e t e r i o r o neurológico
y t e t r a p a r e s i a espástica Clínica
Tabla 41. Enfermedades d e o r i g e n vírico

Los pacientes suelen presentarse c o n trastornos visuales, g e n e r a l m e n t e

en f o r m a d e h e m i a n o p s i a homónima y d e t e r i o r o d e f u n c i o n e s s u p e r i o -
res c o n d e m e n c i a y trastornos d e la p e r s o n a l i d a d . En su evolución, es
Clínica habitual la presencia de déficit m o t o r e s .

D e b u t a en la 3. -4. década d e la v i d a , y es más f r e c u e n t e en mujeres. Su

a a
Pruebas complementarias
distribución geográfica es típica, estando la mayoría d e los casos en Ja-
pón, Caribe, Sudamérica y África o c c i d e n t a l . Cursa c o n una paraparesia
espástica l e n t a m e n t e progresiva, c o n signos d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a y En la TC hay lesiones hipodensas en sustancia b l a n c a q u e n o captan
escasa clínica sensitiva (parestesias, disestesias, d o l o r y d e t e r i o r o d e la contraste ni presentan e d e m a asociado o efecto d e masa. Se l o c a l i z a n a
sensibilidad p r o p i o c e p t i v a en m i e m b r o s inferiores). nivel p e r i v e n t r i c u l a r , en centro s e m i o v a l , regiones p a r i e t o o c c i p i t a l e s y
c e r e b e l o . La R M es más sensible para detectar estas lesiones.

RECUERDA
La p a r a p a r e s i a e s p á s t i c a t r o p i c a l p r e s e n t a c a r a c t e r í s t i c a s s i m i l a r e s a la e s c l e -
r o s i s m ú l t i p l e . La c l í n i c a d e p a r a p a r e s i a e s p á s t i c a c o n p o c a manifestación
s e n s i t i v a y la p r e s e n c i a d e n e u r o p a t í a p e r i f é r i c a s o n d a t o s d i s t i n t i v o s .
El EEG demuestra e n l e n t e c i m i e n t o focal o d i f u s o . El LCR es típicamen-
te n o r m a l , c o n ocasional p r o t e i n o r r a q u i a y pleocitosis m o n o n u c l e a r
(< 25 células/pl).

77
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

El diagnóstico d e f i n i t i v o precisa de la identificación d e los c a m b i o s

anatomopatológicos típicos en la b i o p s i a . Puesto q u e u n 8 0 - 9 0 % d e la
población adulta n o r m a l es seropositiva para el virus JC, la i d e n t i f i c a -
ción del antígeno o g e n o m a del virus n o es diagnóstica d e L M P si n o se
acompaña d e los c a m b i o s patológicos típicos. La reacción en c a d e n a
de la p o l i m e r a s a (PCR) n o es útil c o n fines diagnósticos en esta e n t i d a d
(MIR 0 6 - 0 7 , 58).
Tratamiento
N o existe u n t r a t a m i e n t o d e f i n i t i v o . El uso d e la i s o p r i n o s i n a es c o n -
t r o v e r t i d o , habiéndose descrito supervivencias p r o l o n g a d a s y mejorías
clínicas en algunos casos. Se postula la p o s i b l e u t i l i d a d del interferón
P en a l g u n o s pacientes.

Q RECUERDA
En un p a c i e n t e c o n S I D A y clínica neurológica, se d e b e descartar la
toxoplasmosis. Si en la T C las lesiones no captan contraste y no pre- 9.5. Enfermedades priónicas
sentan efecto m a s a , hay q u e sospechar la L M P c o m o primera o p c i ó n .
(Tabla 4 2 y F i g u r a 56)

Pronóstico
ENFERMEDADES PRIÓNICAS INFECCIOSAS

Kuru Canibalismo
La regla es la evolución fatal en meses. N o existe t r a t a m i e n t o e f e c t i v o , ECJ iatrógeno Trasplante de córnea

a u n q u e algunos casos m e j o r a n c o n la reconstitución del sistema i n m u - Injertos de d u r a m a d r e

Extractos hipofisarios
nitario.
Procedimientos neuroquirúrgicos

ENFERMEDADES PRIÓNICAS HEREDITARIAS

EG Mutaciones en el g e n de la PrP en el c r o m o s o m a 20

9.4. Panencefalitis esclerosante GSS

IFF
Mutaciones en el g e n de la PrP en el c r o m o s o m a 20
Mutaciones en el g e n de la PrP en el c r o m o s o m a 20

subaguda (PESS) ENFERMEDADES PRIÓNICAS ESPORÁDICAS

ECJ ( 8 5 % ) Mutación somática

Conversión espontánea de PrPc a PrPsc

Epidemiología Susceptibilidad a factores ambientales

Tabla 42. Categorías etiológlcas de las enfermedades priónicas

Los pacientes g e n e r a l m e n t e t i e n e n una historia d e sarampión en los dos

p r i m e r o s años d e v i d a (véase T a b l a 4 1 ) (MIR 98-99F, 2 5 2 ) , desarrollán-
dose el trastorno neurológico tras u n p e r i o d o d e latencia d e 5-10 años,
c o n u n a e d a d máxima d e i n c i d e n c i a e n t r e los 5-15 años. Su i n c i d e n c i a
ha d i s m i n u i d o en los últimos años, tras la vacunación sistemática frente
al sarampión.

Clínica

D e b u t a c o n trastornos de la p e r s o n a l i d a d y m a l r e n d i m i e n t o escolar.
Posteriormente a p a r e c e un d e t e r i o r o neurológico p r o g r e s i v o , c o n crisis
c o m i c i a l e s , mioclonías, coreoatetosis, ataxia y trastornos visuales. En
fases avanzadas, el p a c i e n t e desarrolla u n c u a d r o d e tetraparesia espás-
t i c a y estado v e g e t a t i v o .

Forma normal Forma patológica

Pruebas complementarias (PrPc) o prión (PrPSc)

Figura 56. Configuración espacial d e una proteína priónica

En el EEG hay típicamente u n patrón periódico c o n descargas d e ondas
lentas d e gran v o l t a j e , a 2-3 H z y cada 5-8 s, q u e se siguen d e u n p e r i o -
d o d e a p l a n a m i e n t o d e la a c t i v i d a d eléctrica c e r e b r a l .
El LCR p u e d e ser diagnóstico y muestra a c e l u l a r i d a d c o n proteínas
n o r m a l e s o l i g e r a m e n t e elevadas; las g a m m a g l o b u l i n a s están m u y e l e -
vadas y es p o s i b l e d e m o s t r a r bandas o l i g o c l o n a l e s c o n t r a el virus d e l
sarampión y elevación d e los niveles d e a n t i c u e r p o s específicos.
La T C y la R M m u e s t r a n múltiples lesiones en sustancia b l a n c a , a t r o f i a
c o r t i c a l y, s e c u n d a r i a m e n t e , a u m e n t o d e l tamaño v e n t r i c u l a r .
B a j o esta d e n o m i n a c i ó n , se i n c l u y e u n c o n j u n t o d e e n f e r m e d a d e s
c u y o a g e n t e patógeno es u n a proteína i n f e c t i v a c a r e n t e d e á c i d o
n u c l e i c o , a la q u e se ha d a d o el n o m b r e d e prión (PrP o proteína
priónica). En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , la proteína priónica ( i s o f o r m a
n o r m a l o PrPc) es c o d i f i c a d a en u n g e n l o c a l i z a d o e n el b r a z o c o r t o
d e l c r o m o s o m a 2 0 y p a r e c e desempeñar u n p a p e l e s t r u c t u r a l e n
la m e m b r a n a c e l u l a r sináptica y e n la transmisión i n t e r n e u r o n a l .
Su i s o f o r m a patógena (PrPsc) d i f i e r e d e la v a r i a n t e n o r m a l p o r su
a l t o c o n t e n i d o e n p l e g a m i e n t o s p, i n s o l u b i l i d a d en d e t e r g e n t e s y

78

r e l a t i v a r e s i s t e n c i a a la proteólisis. La conversión d e PrPc e n PrPsc
p a r e c e i m p l i c a r la desaparición d e las hélices B y su conversión e n
6, c o n e l c o n s i g u i e n t e depósito i n t r a n e u r o n a l e n f o r m a d e proteína
a m i l o i d e . Las e n f e r m e d a d e s priónicas h u m a n a s (véase T a b l a 4 2 ) i n -
c l u y e n la e n f e r m e d a d d e C r e u t z f e l d t - J a k o b (ECJ), kurú, e n f e r m e d a d
d e Cerstmann-Stráussler-Scheinker (GSS) y el i n s o m n i o f a m i l i a r fatal
(IFF) ( M I R 9 8 - 9 9 F , 2 5 2 ) .
RECUERDA
Las bandas oligoclonales en LCR están presentes en múltiples patologías
y sólo indican la activación de un pequeño pool de linfocitos B en el
SNC.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)
Epidemiología
La mayoría d e los casos s o n esporádicos, p e r o e n u n 5 - 1 5 % se ha
d e m o s t r a d o u n patrón d e h e r e n c i a autosómico d o m i n a n t e , e n r e -
lación c o n m u t a c i o n e s e n el g e n d e la PrP e n e l c r o m o s o m a 2 0 , e
i n c l u s o transmisión d e p e r s o n a a p e r s o n a e n p r o c e d i m i e n t o s n e u r o -
quirúrgicos c o n m a t e r i a l n o d e s c o n t a m i n a d o , t r a s p l a n t e s d e córnea
o injertos de duramadre humana y mediante extractos hipofisarios
d e h o r m o n a d e l c r e c i m i e n t o , o b t e n i d o s d e cadáveres a f e c t a d o s p o r
la e n f e r m e d a d . Los casos esporádicos n o están b i e n e x p l i c a d o s .
RECUERDA
La variante asociada a la "enfermedad de las vacas locas" difiere de
la forma clásica de ECJ en que aparece en pacientes más jóvenes y
predominan los síntomas psiquiátricos y la ataxia sobre la demencia y
mioclonías.
Clínica
Se caracteriza p o r u n a d e m e n c i a rápidamente progresiva q u e asocia
mioclonías en u n 9 0 % d e los pacientes y ataxia cerebelosa (MIR 97-98,
50) O t r o s síntomas e x t r a p i r a m i d a l e s i n c l u y e n t e m b l o r , coreoatetosis y
p a r k i n s o n i s m o ( 6 0 % ) . En el 5 0 % h a y signos d e afectación p i r a m i d a l . La
evolución es i n v a r i a b l e m e n t e fatal. Los pacientes c o n ECJ secundaria
a extractos hipofisarios son típicamente más jóvenes y p u e d e n desa-
rrollar u n a clínica c o n p r e d o m i n i o d e la ataxia sobre la d e m e n c i a (a
d i f e r e n c i a d e la ECJ clásica). R e c i e n t e m e n t e se ha descrito u n a nueva
variante d e esta e n f e r m e d a d asociada epidemiológicamente al b r o t e de
encefalopatía e s p o n g i f o r m e b o v i n a ( " e n f e r m e d a d d e las vacas locas").
D e b u t a en pacientes más jóvenes (16-40 años), cursa más l e n t a m e n t e
y n o se e n c u e n t r a n m u t a c i o n e s e n el c r o m o s o m a 2 0 . La clínica se i n i -
cia c o n trastornos psiquiátricos, parestesias en m i e m b r o s inferiores y
ataxia. La s u p e r v i v e n c i a m e d i a es d e 15 meses, c o m p a r a d o c o n los 5
meses e n la ECJ esporádica (MIR 0 0 - 0 1 , 5 2 ) .
Pruebas complementarias
• LCR. G e n e r a l m e n t e n o r m a l o c o n l i g e r o a u m e n t o d e proteínas.
A p o y a el diagnóstico el h a l l a z g o d e proteína 14-3-3, a u n q u e p r e -
senta falsos p o s i t i v o s y n e g a t i v o s .
• TC y R M . Pueden mostrar atrofia c o r t i c a l g e n e r a l i z a d a , p e r o d e i n -
t e n s i d a d m e n o r q u e la esperable p o r la g r a v e d a d d e la d e m e n c i a .
• E E G . U n patrón típico p u e d e sugerir el diagnóstico. Sobre u n a ac-
t i v i d a d d e base l e n t i f i c a d a , es h a b i t u a l la aparición d e brotes d e
Neurología y neurocirugía
ondas agudas bilaterales y síncronas (cada 0,5-2,5 s y c o n u n a d u -
ración d e 2 0 0 - 6 0 0 ms). Este patrón aparece e n la mayoría d e los
casos, a u n q u e p u e d e n o estar presente e n fases iniciales o m u y e v o -
l u c i o n a d a s . El EEG suele ser n o r m a l e n la nueva variante.
RECUERDA
La ECJ clásica tiene un patrón típico en el EEG, mientras que en la nueva
variante el EEG suele ser normal.
Estudio anatomopatológico. Es el método diagnóstico d e elección (ya
sea e n la biopsia o en la necropsia). Se caracteriza p o r una degenera-
ción e s p o n g i f o r m e máxima en la corteza cerebral, pero también p r o -
m i n e n t e e n ganglios básales, tálamo y cerebelo. N o suelen afectarse
ni el t r o n c o cerebral ni la médula espinal. La detección d e placas d e
a m i l o i d e compuestas de PrPsc es diagnóstica (MIR 04-05, 2 3 2 ) .
Kuru
Esta e n f e r m e d a d f u e d e s c r i t a e n t r e los m i e m b r o s d e u n a t r i b u d e
N u e v a G u i n e a q u e p r a c t i c a b a n el r i t o d e l c a n i b a l i s m o y se ha s u g e -
r i d o q u e la transmisión d e la e n f e r m e d a d se p r o d u j o p o r la ingesta
d e c e r e b r o . El d a t o c l í n i c o f u n d a m e n t a l es el d e s a r r o l l o s u b a g u d o
de a t a x i a c e r e b e l o s a grave asociada a movimientos involuntarios
t i p o mioclonías, t e m b l o r o coreoatetosis. Posteriormente aparece un
deterioro de funciones superiores.
Enfermedad de Gerstmann-Stráussler-
Scheinker (GSS)
Los estudios de genética m o l e c u l a r h a n d e m o s t r a d o m u t a c i o n e s e n el
gen d e la PrP en el c r o m o s o m a 2 0 . Es u n trastorno e s p i n o c e r e b e l o s o
h e r e d i t a r i o q u e d e b u t a en la v i d a a d u l t a , c a r a c t e r i z a d o p o r signos y
síntomas d e disfunción cerebelosa progresiva ( i n e s t a b i l i d a d , i n c o o r d i -
nación, trastorno p r o g r e s i v o para la deambulación, ataxia, disartria y
nistagmo). A d i f e r e n c i a d e la ECJ, n o p r o d u c e d e m e n c i a ni mioclonías
o estas son mínimas. O t r o s síntomas son clínica p a r k i n s o n i a n a , p i r a m i -
d a l i s m o , sordera, ceguera y parálisis d e la m i r a d a c o n j u g a d a .
Q RECUERDA
Clínica de ataxia cerebelosa sin demencia ni mioclonías es propia de
GSS.
Insomnio familiar fatal (IFF)
Es u n a e n f e r m e d a d autosómica d o m i n a n t e , rápidamente p r o g r e s i v a ,
q u e a p a r e c e e n e d a d e s m e d i a s o a v a n z a d a s d e la v i d a . Se c a r a c -
t e r i z a p o r i n s o m n i o i n t r a t a b l e , h i p e r a c t i v i d a d simpática, t r a s t o r n o s
e n d o c r i n o s (pérdida d e l r i t m o c i r c a d i a n o e n la liberación d e m e l a t o -
n i n a , p r o l a c t i n a y h o r m o n a d e l c r e c i m i e n t o , secreción d e A C T H d i s -
m i n u i d a , a u m e n t o e n la secreción d e c o r t i s o l ) , d i s a r t r i a y t r a s t o r n o s
m o t o r e s (mioclonías, t e m b l o r , a t a x i a , h i p e r r e f l e x i a y e s p a s t i c i d a d ) .
P u e d e n presentar t r a s t o r n o s d e m e m o r i a y a t e n c i ó n , p e r o n o u n a
d e m e n c i a i m p o r t a n t e . A veces hay a l u c i n a c i o n e s complejas.
79
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía, 8. a
edición

r
Casos clínicos representativos

P a c i e n t e d e 6 0 años, sin ningún a n t e c e d e n t e d e interés, q u e en un período de seis 2) U n a panencefalitis esclerosante subaguda.

meses desarrolla un cuadro de intenso deterioro cognitivo. En la exploración desta- 3) U n a f o r m a esporádica d e Creutzfeldt-Jakob.
c a , a d e m á s de la e x i s t e n c i a de u n síndrome rígido-acinético, u n a ataxia de la m a r c h a 4) U n a a t r o f i a multisistémica.
y m i o c l o n í a s . A n t e e s t e c u a d r o , ¿ q u é d i a g n ó s t i c o , e n t r e los s i g u i e n t e s , e s t a m o s o b l i - 5) U n a encefalopatía d e W e r n i c k e .
gados a plantearnos en primer lugar?
M I R 0 2 - 0 3 , 5 2 ; RC 5
1) U n a leucoencefalopatía m u l t i f o c a l progresiva.

80
 Neurología y neurocirugía

10.
ENFERMEDADES NUTRICIONALES
Y METABÓLICAS DEL SISTEMA NERVIOSO

Orientación Aspectos esenciales

MIR L.

pj~j La encefalopatía d e W e r n i c k e a p a r e c e p r i n c i p a l m e n t e e n a l c o h ó l i c o s , p o r hiperémesis y p o r malnutrición.

Tema de importancia
i n t e r m e d i a e n e l M I R . Es
[Y] La encefalopatía d e W e r n i c k e se c a r a c t e r i z a p o r la tríada d e o f t a l m o p a r e s i a (sobre t o d o b i l a t e r a l y asimétrica
r e c o m e n d a b l e estudiar b i e n
del V I PC), a t a x i a y síndrome c o n f u s i o n a l q u e a p a r e c e n y d e s a p a r e c e n c o n e l t r a t a m i e n t o e n este o r d e n . El
la e n c e f a l o p a t í a d e W e r n i c k e
síndrome c o n f u s i o n a l p u e d e e v o l u c i o n a r a u n síndrome a m n é s i c o anterógrado: síndrome d e K o r s a k o f f .
y la d e g e n e r a c i ó n s u b a g u d a
c o m b i n a d a d e l a m é d u l a . El El t r a t a m i e n t o d e la encefalopatía d e W e r n i c k e es v i t a m i n a B
L3J
r

resto es b a s t a n t e p r e s c i n d i b l e .

La degeneración s u b a g u d a c o m b i n a d a d e la médula se p r o d u c e p o r u n déficit d e v i t a m i n a B , y se d i a g n o s -12

0
t i c a m e d i a n t e la determinación d e los n i v e l e s d e la m i s m a y p o r e l test d e S c h i l l i n g .

La degeneración s u b a g u d a c o m b i n a d a d e la médula c u r s a c o n pérdida d e s e n s i b i l i d a d v i b r a t o r i a y p r o p i o -

c e p t i v a , y clínica d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a p o r afectación d e los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s y laterales m e d u l a r e s ,
r e s p e c t i v a m e n t e . Recuérdese también q u e p u e d e p r o d u c i r a n e m i a megaloblástica. Su t r a t a m i e n t o es v i t a m i -
na B ] 2 parenteral.

La p e l a g r a se p r o d u c e p o r déficit d e n i a c i n a . Es la e n f e r m e d a d d e las 3 " D " : d e r m a t i t i s , d i a r r e a y d e m e n c i a .

["y"! Las áreas c e r e b r a l e s más sensibles a la a n o x i a s o n l o s g a n g l i o s básales, c e r e b e l o , h i p o c a m p o y r e g i o n e s

frontera parietooccipitales.

10.1. Enfermedades neurológicas debidas a déficit

nutricionales

Encefalopatía de Wernicke

Etiología y patogenia

A p a r e c e en p a c i e n t e s alcohólicos y m a l n u t r i d o s ( p o r hiperémesis, cáncer, inanición, etc.) d e b i d o a u n déficit de

t i a m i n a o v i t a m i n a B 1 . El déficit de t i a m i n a p r o d u c e u n d e t e r i o r o en el m e t a b o l i s m o c e r e b r a l d e la g l u c o s a y se
ha p o s t u l a d o c o m o m e c a n i s m o patogénico la n e u r o t o x i c i d a d mediada por glutamato.

Anatomía patológica

Las lesiones se l o c a l i z a n p r e f e r e n t e m e n t e a n i v e l p e r i v e n t r i c u l a r y son d e carácter simétrico: se afecta tálamo,

hipotálamo, c u e r p o s m a m i l a r e s , s u s t a n c i a gris p e r i a c u e d u c t a l mesencefálica, s u e l o d e l c u a r t o ventrículo y ver-

mis c e r e b e l o s o . Los núcleos o c u l o m o t o r e s y v e s t i b u l a r e s se a f e c t a n e n m e n o r g r a d o , p e r o casi i n v a r i a b l e m e n t e .

Clínica
CQ Preguntas

• MIR 09-10, 53 Se c a r a c t e r i z a p o r la tríada d e o f t a l m o p a r e s i a , a t a x i a y síndrome c o n f u s i o n a l ( M I R 0 7 - 0 8 , 5 4 ; M I R 0 7 - 0 8 , 6 5 ;

-MIR 07-08, 54,6 5 MIR 99-00, 4 3 ; M I R 99-00F, 6 5 ) .
• M I R 01 -02, 5 2 , 5 5
•MIR 00-01F, 7 0
-MIR 99-00, 4 3 , 1 9 8
• M I R 99-00F, 6 4 , 6 5 RECUERDA
• M I R 98-99F, 6 4 , 6 8 , 73 En la tríada clásica ( o f t a l m o p a r e s i a , a t a x i a y síndrome c o n f u s i o n a l ) , las m a n i f e s t a c i o n e s a p a r e c e n y d e s a p a r e c e n e n
-MIR 97-98, 43, 4 9 el m i s m o o r d e n .

81
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
• Síntomas o c u l a r e s . Si n o están presentes, h a y q u e d u d a r d e l d i a g -
nóstico. La afectación más f r e c u e n t e es u n a paresia b i l a t e r a l y a s i -
métrica del V I par. O t r a s m a n i f e s t a c i o n e s son n i s t a g m o , parálisis
de la m i r a d a c o n j u g a d a (más f r e c u e n t e en el p l a n o h o r i z o n t a l q u e
en el v e r t i c a l ) o a l t e r a c i o n e s en la c o n v e r g e n c i a . La a d m i n i s t r a -
ción p a r e n t e r a l d e t i a m i n a p r o d u c e u n a rápida mejoría d e la m o -
t i l i d a d o c u l a r , a u n q u e p u e d e persistir el n i s t a g m o . La n o respuesta
a la administración d e t i a m i n a nos d e b e h a c e r d u d a r d e l diagnós-
tico.
• A t a x i a . A f e c t a c o n p r e f e r e n c i a a la bipedestación y a la m a r c h a .
La t i a m i n a también m e j o r a esta clínica, a u n q u e el p a c i e n t e p u e d e
q u e d a r c o n u n a base d e sustentación a m p l i a y u n a m a r c h a inesta-
b l e . La ataxia d e los m i e m b r o s es i n f r e c u e n t e , y si a p a r e c e , es más
grave en los m i e m b r o s i n f e r i o r e s .
• T r a s t o r n o de f u n c i o n e s superiores. A p a r e c e e n casi t o d o s los p a -
c i e n t e s , y la f o r m a más c o m ú n d e presentación es c o m o u n c u a d r o
c o n f u s i o n a l c a r a c t e r i z a d o p o r inatención, i n d i f e r e n c i a , d e s o r i e n -
tación y escaso l e n g u a j e espontáneo. En u n 2 0 % d e pacientes
p u e d e haber u n c u a d r o d e agitación s i m i l a r al d e l i r i u m t r e m e n s .
Es m u y raro el d e t e r i o r o d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a .
En p a c i e n t e s s o m e t i d o s a nutrición p a r e n t e r a l , la h i p o m a g n e s e -
m i a p u e d e d a r u n c u a d r o c l í n i c o s i m i l a r a la encefalopatía d e
Wernicke.
Pruebas complementarias
El LCR es n o r m a l o m u e s t r a u n a mínima elevación d e proteínas. En el
EEG se e n c u e n t r a u n a a c t i v i d a d l e n t i f i c a d a d e f o r m a d i f u s a . Las p r u e -
bas d e función v e s t i b u l a r están alteradas en t o d o s los casos, b i l a t e r a l
y simétricamente en fases i n i c i a l e s . En casos n o t r a t a d o s , h a y u n a e l e -
v a c i ó n d e l p i r u v a t o sérico c o n u n a disminución d e la t r a n s c e t o l a s a .
Evolución
A u n q u e t o d o s estos síntomas p u e d e n aparecer simultáneamente, l o
h a b i t u a l es q u e la o f t a l m o p l e j i a y/o la a t a x i a p r e c e d a n al c u a d r o c o n -
f u s i o n a l en días o semanas.
Tras instaurar el t r a t a m i e n t o vitamínico, la s e c u e n c i a de recupera-
ción es clásica. P r i m e r o m e j o r a la o f t a l m o p a r e s i a y, p o s t e r i o r m e n t e ,
la a t a x i a . Es p o s i b l e q u e q u e d e n c o m o secuelas u n n i s t a g m u s h o r i -
z o n t a l , a u m e n t o d e la base d e sustentación y m a r c h a i n e s t a b l e .
Lo último q u e m e j o r a es el c u a d r o c o n f u s i o n a l , y según l o hace,
p u e d e aparecer u n t r a s t o r n o amnésico c o n i n c a p a c i d a d para retener
n u e v a información. Es el síndrome d e Korsakoff, c u y o pronóstico d e
recuperación varía; la m a y o r parte m a n t i e n e déficit d e m e m o r i a v a -
riables, y m e n o s d e l 2 0 % presenta recuperación c o m p l e t a .
U n 1 5 - 2 0 % d e los p a c i e n t e s c o n e n f e r m e d a d d e W e r n i c k e m u e r e ,
generalmente d e b i d o a infecciones intercurrentes o insuficiencia he-
pática.
Tratamiento
Se d e b e instaurar c o n carácter i n m e d i a t o y c o n s i s t e en la a d m i n i s -
tración d e v i t a m i n a B 1 , i n i c i a l m e n t e p o r vía p a r e n t e r a l y p o s t e r i o r -
m e n t e p o r vía o r a l ( M I R 0 9 - 1 0 , 5 3 ; M I R 98-99F, 6 8 ; M I R 9 7 - 9 8 , 4 9 ) .
La administración p r e c o z p u e d e evitar el p o s t e r i o r d e s a r r o l l o d e u n
síndrome amnésico.
82
Q RECUERDA
Antes de administrar soluciones glucosadas a u n paciente alcohólico,
hay q u e a d m i n i s t r a r t i a m i n a . D e n o h a c e r l o , existe riesgo d e d e s e n c a -
d e n a r o agravar u n a encefalopatía d e W e r n i c k e .
Se d e b e tener especial c u i d a d o a la h o r a d e a d m i n i s t r a r s o l u c i o n e s g l u -
cosadas intravenosas a pacientes alcohólicos, embarazadas y otros c o n
predisposición para estar d e s n u t r i d o s , d a d o q u e p u e d e n desencadenar
una encefalopatía d e W e r n i c k e o agravar n o t a b l e m e n t e la m i s m a en
sus fases iniciales (por c o n s u m o de las reservas d e v i t a m i n a B). Es p r e -
ciso, p o r t a n t o , a d m i n i s t r a r t i a m i n a antes d e las s o l u c i o n e s glucosadas.
Degeneración subaguda combinada
de la médula
Se p r o d u c e por u n a d e f i c i e n c i a d e v i t a m i n a B , g e n e r a l m e n t e s e c u n d a -
l2
ria a u n a i n c a p a c i d a d para absorber la v i t a m i n a d e la dieta d e b i d o a la
ausencia d e factor intrínseco en la secreción gástrica (gastritis crónica
atrófica). Raramente hay sintomatología neurológica en pacientes c o n
e n f e r m e d a d de íleon t e r m i n a l ( e n f e r m e d a d d e C r o h n , l i n f o m a o tras
resección quirúrgica). D e s d e el p u n t o d e vista hematológico, se m a n i -
fiesta c o m o una a n e m i a megaloblástica.
Clínica
La sintomatología neurológica está presente en la mayoría d e los p a -
cientes c o n déficit d e esta v i t a m i n a y t i e n d e a ser simétrica. Los sínto-
mas iniciales son parestesias distales e n los m i e m b r o s . Posteriormente
aparece la clínica secundaria a afectación d e los c o r d o n e s posteriores
(el signo más característico es la pérdida d e la s e n s i b i l i d a d v i b r a t o r i a ,
sobre t o d o , en m i e m b r o s inferiores) y d e los c o r d o n e s laterales m e d u l a -
res (paraparesia espástica en m i e m b r o s inferiores c o n signos d e p r i m e r a
motoneurona).
La m a r c h a i n i c i a l m e n t e es atáxica y, p o s t e r i o r m e n t e , se asocia una es-
p a s t i c i d a d (MIR 99-OOF, 6 4 ) .
Los síntomas mentales son frecuentes, c o n i r r i t a b i l i d a d , apatía, s o m n o -
lencia y, a veces, c u a d r o c o n f u s i o n a l y psicosis depresiva. También se
ha d e s c r i t o neuropatía óptica, c o n d e t e r i o r o d e a g u d e z a visual y esco-
tomas cecocentrales. La d e m e n c i a es u n a manifestación rara.
El diagnóstico se c o n f i r m a m e d i a n t e la determinación d e niveles d e
vitamina B 1 2 y t e s t d e S c h i l l i n g (MIR 0 1 - 0 2 , 5 5 ; M I R 98-99F, 73).
Q RECUERDA
Para el diagnóstico d e déficit d e B , n o es n e c e s a r i o q u e e x i s t a n a l t e r a -
12
c i o n e s e n sangre periférica.
Tratamiento
Administración de v i t a m i n a B |2 parenteral (intramuscular). La recupera-
ción puede ser c o m p l e t a , si el tratamiento se administra pocas semanas
después del i n i c i o d e los síntomas. En caso contrario, la recuperación será
parcial e i n c o m p l e t a . Por tanto, el factor q u e más c o n d i c i o n a el grado de
respuesta al tratamiento es la duración de los síntomas neurológicos.
 Neurología y neurocirugía

Pelagra

Es una e n f e r m e d a d n u t r i c i o n a l p r o d u c i d a p o r d e f i c i e n c i a de n i a c i n a o
ácido nicotínico. Sus manifestaciones sistémicas son dermatitis, diarrea
y d e m e n c i a . La d e r m a t i t i s es bilateral, simétrica y aparece en zonas e x -
puestas a la luz solar d e b i d o a f o t o s e n s i b i l i d a d .

^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^

Q RECUERDA
El déficit de niacina produce pelagra, la enfermedad de las 3 " D " : dia-
rrea, demencia y dermatitis.

Las manifestaciones neurológicas d e la pelagra son diversas, p r e d o m i -

n a n d o la clínica d e encefalopatía; otras manifestaciones son la mielopa-
tía y neuropatía periférica:
• Encefalopatía. Los síntomas iniciales p u e d e n ser c o n f u n d i d o s c o n u n
trastorno psiquiátrico: i n s o m n i o , fatiga, ansiedad, i r r i t a b i l i d a d , d e p r e -
sión, etc. Posteriormente aparece un e n l e n t e c i m i e n t o de los procesos
mentales y trastornos de la m e m o r i a .
• Mielopatía. H a y afectación d e cordones posteriores y laterales, prefe-
rentemente de los p r i m e r o s , c o n paraparesia atáxica y espástica.
La neuropatía q u e puede acompañar a la pelagra n o difiere d e otras
neuropatías n u t r i c i o n a l e s c o m o la alcohólica, la secundaria a déficit
de p i r i d o x i n a , v i t a m i n a B , ácido fólico, etc.
12
Síndrome de Strachan
Es u n síndrome de p r o b a b l e o r i g e n n u t r i c i o n a l , p e r o e n el q u e n o se ha
descrito el déficit vitamínico responsable. I n i c i a l m e n t e c o n o c i d o c o m o
" n e u r i t i s j a m a i c a n a " , afecta e s e n c i a l m e n t e a los nervios periféricos y ner-
vios ópticos. Cursa c o n neuropatía sensitiva (parestesias dolorosas d e los
pies, pérdida de la sensibilidad p r o f u n d a y ataxia), d e t e r i o r o d e agudeza
visual q u e puede e v o l u c i o n a r a la ceguera y dermatitis o r o g e n i t a l .
Figura 57. Encepalopatía anóxica por parada cardiorrespiratoria
Clínica
Si la a n o x i a persiste más d e 3-5 m i n u t o s , se establece u n daño c e r e -
b r a l i r r e v e r s i b l e . Las áreas cerebrales más sensibles a la a n o x i a son los
g a n g l i o s básales, c e r e b e l o , h i p o c a m p o y regiones f r o n t e r a p a r i e t o o c -
c i p i t a l e s . Esto c o n d i c i o n a las posibles secuelas d e u n a encefalopatía
anóxica: 1) clínica e x t r a p i r a m i d a l , f u n d a m e n t a l m e n t e mioclonías; 2)
ataxia c e r e b e l o s a ; 3) síndromes amnésicos t i p o Korsakoff, y 4) agnosia
visual.
En casos d e a n o x i a p r o l o n g a d a , la afectación difusa d e la c o r t e z a c e -
rebral conducirá a u n c u a d r o d e d e m e n c i a o, en su f o r m a más grave, a
un estado v e g e t a t i v o persistente (MIR 00-01 F, 70).
Los pacientes q u e m u e s t r a n u n a función troncoencefálica respetada
(respuestas p u p i l a r e s n o r m a l e s , respuestas oculocefálicas y o c u l o v e s t i -
bulares conservadas) t i e n e n u n m e j o r pronóstico d e recuperación.

10.2. Enfermedades metabólicas En los m o m e n t o s siguientes a la recuperación d e la función c a r d i o r r e s -

p i r a t o r i a y la restauración d e la perfusión c e r e b r a l , p u e d e n aparecer
secundarias n a b i a 4 3 ) crisis generalizadas y mioclonías m u l t i f o c a l e s .

Tras u n a mejoría i n i c i a l ( q u e p u e d e ser c o m p l e t a ) , y pasados varios

MIOCLONÍAS EDEMA CEREBRAL días, se p u e d e p r o d u c i r u n e m p e o r a m i e n t o c o n apatía, confusión, i r r i -
t a b i l i d a d y agitación, q u e a veces e v o l u c i o n a a r i g i d e z difusa, espas-
Anóxico-lsquémica Hipercápnica
t i c i d a d , c o m a y m u e r t e ; es la d e n o m i n a d a encefalopatía postanóxica
Hepática adquirida Hepática aguda retardada. El e s t u d i o anatomopatológico d e m u e s t r a desmielinización

D e m e n c i a dialítica Síndrome de Reye

difusa.

Urémlca a g u d a Síndrome de desequilibrio

Tabla 4 3 . Clínica diferencial de encefalopatías metabólicas Tratamiento

Se basa e n la restauración d e la función c a r d i o r r e s p i r a t o r i a d e f o r m a

Encefalopatía anoxicoisquémica inmediata.

Etiología Encefalopatía hipercápnica

Puede ser secundaria a c u a l q u i e r causa q u e c o n d i c i o n e u n déficit de
oxigenación o perfusión cerebral (entre otras, el infarto d e m i o c a r d i o , p a - Etiología
rada cardiorrespiratoria, hipotensión o shock secundarios a h e m o r r a g i a
periférica, i n s u f i c i e n c i a respiratoria grave por d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u - La f i b r o s i s p u l m o n a r y el e n f i s e m a c r ó n i c o son las causas más f r e -
ra respiratoria, intoxicación por monóxido d e c a r b o n o , etc.) (Figura 57). cuentes.

83
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
Clínica
El C 0 2 es u n v a s o d i l a t a d o r , y gran parte de la clínica se manifiesta
c o m o u n c u a d r o d e hipertensión i n t r a c r a n e a l : i n i c i a l m e n t e s o m n o l e n -
cia y después cefalea g e n e r a l i z a d a , p a p i l e d e m a , confusión, estupor y
c o m a . C o n l l e v a t e m b l o r rápido d e a c c i ó n , mioclonías y asterixis. Pue-
de p r o d u c i r e d e m a c e r e b r a l .
El LCR se e n c u e n t r a a presión elevada, y en el EEG hay e n l e n t e c i m i e n t o
d i f u s o c o n ondas delta (8) y theta (9).
A d i f e r e n c i a d e la encefalopatía anóxica, la hipercápnica rara vez p r o -
d u c e u n c o m a p r o l o n g a d o y n o suele p r o d u c i r u n daño cerebral irre-
versible.
Tratamiento
Ventilación f o r z a d a c o n respirador a presión p o s i t i v a i n t e r m i t e n t e . Se
debe actuar enérgicamente sobre la i n s u f i c i e n c i a cardíaca, si ésta exis-
te (cor pulmonale).
Encefalopatía hipoglucémica
Etiología
Las causas más frecuentes s o n : sobredosis d e i n s u l i n a o antidiabéticos
orales, i n s u l i n o m a s y otros t u m o r e s retroperitoneales, intoxicación p o r
etanol y síndrome d e Reye.
Clínica
Suele c o m e n z a r c u a n d o los n i v e l e s d e g l u c o s a están a l r e d e d o r d e
3 0 m g / d l . I n i c i a l m e n t e h a y u n a h i p e r a c t i v i d a d adrenérgica, c o n c e -
f a l e a , p a l p i t a c i o n e s , sudoración, t e m b l o r y a n s i e d a d . Si la g l u c e m i a
sigue d i s m i n u y e n d o , a p a r e c e s o m n o l e n c i a , confusión, y p u e d e e v o -
l u c i o n a r al c o m a , c o n p o s t u r a s d e d e s c e r e b r a c i ó n . En esta fase p u e -
d e n a p a r e c e r crisis y m i o c l o n í a s . C o n g l u c e m i a s d e 1 0 m g / d l , hay
c o m a p r o f u n d o , p u p i l a s f i j a s , b r a d i c a r d i a e hipotonía g e n e r a l i z a d a
(fase b u l b a r ) .
La distribución d e las lesiones es s i m i l a r a la q u e se p r o d u c e en la
a n o x i a , p e r o en la h i p o g l u c e m i a n o se afecta el córtex cerebeloso.
A d i f e r e n c i a d e la a n o x i a , se r e q u i e r e n p e r i o d o s más p r o l o n g a d o s d e
h i p o g l u c e m i a (60-90 m i n u t o s ) para q u e se p r o d u z c a n lesiones irrever-
sibles. Sin e m b a r g o , la recuperación y las secuelas son m u y parecidas.
Las h i p o g l u c e m i a s graves recidivantes p u e d e n c o n d u c i r a u n estado d e
demencia.
A u n q u e los trastornos metabólicos g e n e r a l m e n t e n o p r o d u c e n datos
de f o c a l i d a d neurológica, la h i p o g l u c e m i a grave p u e d e d e b u t a r c o n
h e m i p a r e s i a y otros signos neurológicos focales.
Tratamiento
Consiste en la corrección d e la h i p o g l u c e m i a c o n s o l u c i o n e s glucosa-
das. Si la glucosa se a d m i n i s t r a p r e v i a m e n t e a la fase b u l b a r , la r e c u -
peración suele ser c o m p l e t a . U n a vez en fase b u l b a r , y más si ésta es
p r o l o n g a d a , la recuperación será p a r c i a l .
84
Encefalopatía hepática.
Degeneración hepatocerebral adquirida
Etiología
Se p r o d u c e en s i t u a c i o n e s d e i n s u f i c i e n c i a hepática c o n c o r t o c i r c u i t o s
entre la circulación p o r t a l y la circulación g e n e r a l .
El síndrome d e Reye es u n a f o r m a especial d e encefalopatía hepática
n o ictérica, q u e afecta a niños en el c o n t e x t o d e i n f e c c i o n e s virales
( g e n e r a l m e n t e v a r i c e l a ) , y q u e se p u e d e d e s e n c a d e n a r p o r la a d m i -
nistración d e s a l i c i l a t o s . Estos pacientes presentan encefalopatía, sín-
t o m a s d e hipertensión i n t r a c r a n e a l , h i p o g l u c e m i a , h i p e r a m o n i e m i a y
elevación d e transaminasas c o n b i l i r r u b i n a n o r m a l .
Clínica
Es u n c u a d r o d e evolución s u b a g u d a en días o semanas q u e se i n i c i a
c o m o u n síndrome c o n f u s i o n a l , c o n a u m e n t o o disminución d e la
a c t i v i d a d p s i c o m o t o r a y asterixis, y q u e e v o l u c i o n a h a c i a u n d e t e r i o r o
p r o g r e s i v o del n i v e l d e c o n s c i e n c i a . C o n f r e c u e n c i a p u e d e c o n d u c i r a
la m u e r t e d e l p a c i e n t e . H a y e d e m a c e r e b r a l d i f u s o .
En el EEG hay p a r o x i s m o s d e o n d a s 8 trifásicas q u e p r e d o m i n a n en las
regiones f r o n t a l e s . En relación c o n la elevación d e l amoníaco plas-
mático, en las f o r m a s graves p u e d e e n c o n t r a r s e u n a u m e n t o d e los
niveles d e g l u t a m a t o e n LCR.
Si el t r a s t o r n o metabólico persiste d u r a n t e meses o años, se p u e d e es-
t a b l e c e r u n c u a d r o d e d e m e n c i a y clínica e x t r a p i r a m i d a l c o n t e m b l o r ,
disartria, ataxia y c o r e a ; es la degeneración h e p a t o c e r e b r a l a d q u i r i d a
o encefalopatía hepática crónica (MIR 97-98, 4 3 ) .
A n i v e l anatomopatológico, t a n t o en la f o r m a a g u d a c o m o en la cróni-
ca, se observa u n i n c r e m e n t o en el número y tamaño d e los astrocitos
protoplásmicos (astrocitos t i p o II d e A l z h e i m e r ) . En la f o r m a crónica,
se afectan además las n e u r o n a s d e m a n e r a característica, r e c i b i e n d o
e n t o n c e s la denominación d e células d e O p a l s k i . Esta combinación
de glía t i p o II d e A l z h e i m e r y células d e O p a l s k i es también el sustrato
anatomopatológico d e la degeneración h e p a t o c e r e b r a l f a m i l i a r (enfer-
m e d a d d e W i l s o n ) , q u e se trata en la Sección d e Digestivo y cirugía
general.
Tratamiento
D e b e r e d u c i r s e la c a n t i d a d d e proteínas d e la d i e t a . Se a d m i n i s t r a n
lactulosa y antibióticos orales para e l i m i n a r los m i c r o o r g a n i s m o s i n -
testinales p r o d u c t o r e s d e ureasa. El t r a s p l a n t e hepático ha s i d o e f i c a z
en a l g u n o s pacientes.
Encefalopatía urémica
• Encefalopatía urémica aguda. I n i c i a l m e n t e hay apatía, inatención,
fatiga e i r r i t a b i l i d a d , y l u e g o e v o l u c i o n a hacia u n d e t e r i o r o p r o g r e -
sivo del n i v e l d e c o n s c i e n c i a , q u e c o m p r e n d e a l u c i n a c i o n e s , m i o -
clonías, asterixis y c o n v u l s i o n e s . N o hay e d e m a cerebral a s o c i a d o .
La corrección d e la función renal restaura la función neurológica,

p e r o en a q u e l l o s casos c o n daño renal i r r e v e r s i b l e y p r o g r e s i v o , el
t r a t a m i e n t o d e b e ser la diálisis o el trasplante r e n a l .
Síndrome de desequilibrio. A p a r e c e tres o c u a t r o horas después
de realizar hemodiálisis o diálisis p e r i t o n e a l , y es s e c u n d a r i o a u n
paso e x c e s i v o d e agua desde el c o m p a r t i m e n t o plasmático al sis-
t e m a n e r v i o s o c e n t r a l ( p u e d e p r o d u c i r e d e m a c e r e b r a l ) . El síntoma
más f r e c u e n t e es la cefalea ( 7 0 % ) , q u e p u e d e acompañarse d e n á u -
seas, i r r i t a b i l i d a d , c o n v u l s i o n e s y , en o c a s i o n e s , d e u n síndrome d e
hipertensión i n t r a c r a n e a l .
H o m b r e d e 5 9 años, ex b e b e d o r y g a s t r e c t o m i z a d o por h e m o r r a g i a digestiva h a c e
15 años. N o sigue tratamiento a l g u n o . C o n s u l t a por un c u a d r o insidioso de d i f i c u l -
t a d p a r a c a m i n a r , q u e e m p e o r a e n l a o s c u r i d a d . E n la e x p l o r a c i ó n , s e o b j e t i v a u n a
ataxia d e la m a r c h a , c a y e n d o al s u e l o en la p r u e b a de R o m b e r g , respuestas plantares
e x t e n s o r a s y c o n s e r v a c i ó n de la sensibilidad algésica, e s t a n d o abolidas la vibratoria
y p o s i c i o n a l . S e ñ a l e , e n t r e las s i g u i e n t e s , l a a f i r m a c i ó n c o r r e c t a :
1) El d i a g n ó s t i c o es d e g e n e r a c i ó n c e r e b e l o s a a l c o h ó l i c a .
Neurología y neurocirugía
Encefalopatía dialítica o d e m e n c i a dialítica. Es a c t u a l m e n t e u n a
c o m p l i c a c i ó n p o c o f r e c u e n t e d e la diálisis crónica, y se c o n s i d e -
ra la manifestación d e u n a intoxicación crónica p o r a l u m i n i o , sin
descartarse la participación d e otros e l e m e n t o s t r a z a . C o m i e n z a
c o n disartria, afasia d e p r e d o m i n i o m o t o r , mioclonías, crisis f o c a -
les o g e n e r a l i z a d a s , trastornos d e la p e r s o n a l i d a d y d e t e r i o r o i n t e -
l e c t u a l . A l p r i n c i p i o , estos e p i s o d i o s a p a r e c e n d e f o r m a t r a n s i t o r i a
después d e la diálisis, p e r o p o s t e r i o r m e n t e se instauran d e f o r m a
permanente.
Casos clínicos representativos
2) Se t r a t a d e u n a d e g e n e r a c i ó n c o m b i n a d a s u b a g u d a d e la m é d u l a e s p i n a l .
3) H a y q u e d e s c a r t a r u n a lesión c e n t r o m e d u l a r .
4) El d i a g n ó s t i c o es e s c l e r o s i s m ú l t i p l e d e f o r m a p r i m a r i a p r o g r e s i v a .
5) El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n es t i a m i n a i n t r a v e n o s a .
M I R 9 9 - 0 0 F , 6 4 ; RC: 2
85
 Neurología y neurocirugía

11.
NEUROPATÍAS

r
Orientación Aspectos esenciales
MIR L.

Tema de importancia [~¡~| Las polineuropatías a f e c t a n a múltiples t r o n c o s n e r v i o s o s , las m o n o n e u r i t i s múltiples a t r o n c o s n e r v i o s o s n o

i n t e r m e d i a e n el M I R . H a y
q u e centrarse en estudiar
la neuropatía d i a b é t i c a , la
neuropatía p o r V I H y e l
S í n d r o m e d e G u i l l a i n - B a r r é . Es
r e c o m e n d a b l e revisar también
las c o n s i d e r a c i o n e s g e n e r a l e s ,
p o r q u e p u e d e n f a c i l i t a r la
c o m p r e s i ó n d e l t e m a . El r e s t o
es p r e s c i n d i b l e .
c o n t i g u o s , y las mononeuropatías s o n a f e c t a c i o n e s f o c a l e s d e u n ú n i c o t r o n c o n e r v i o s o .
[~2~] En el síndrome d e Guillain-Barré, 2/3 d e los p a c i e n t e s p r e s e n t a n el a n t e c e d e n t e d e u n a infección r e s p i r a t o r i a
o g a s t r o i n t e s t i n a l p r e v i a . C u r s a c o n u n a t e t r a p a r e s i a flácida y arrefléxica, simétrica y a s c e n d e n t e . P u e d e a s o -
c i a r parálisis f a c i a l b i l a t e r a l e n la m i t a d d e los casos y síntomas a u t o n ó m i c o s .
("3"] En el síndrome d e Guillain-Barré, es típico u n LCR c o n disociación albuminocitológica. El t r a t a m i e n t o es el
de s o p o r t e d e las f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s . P u e d e usarse también la plasmaféresis o las i n m u n o g l o b u l i -
nas i n t r a v e n o s a s . Los e s f e r o i d e s n o s o n útiles.
("4] La neuropatía diabética p u e d e ser simétrica (sensitiva d i s t a l , a u t o n ó m i c a , d o l o r o s a a g u d a y la a m i o t r o f i a d i a -
bética) o asimétrica (craneales, s i e n d o el p a r c r a n e a l más a f e c t a d o el t e r c e r o , p o r a t r a p a m i e n t o y d e t r o n c o ) .

Qf) La f o r m a más f r e c u e n t e d e polineuropatía diabética es la s e n s i t i v a d i s t a l .

0 La c a u s a más f r e c u e n t e d e disautonomía es la neuropatía diabética.

0 En la infección p o r V I H p u e d e n a p a r e c e r las s i g u i e n t e s neuropatías: simétrica d i s t a l y m o n o n e u r i t i s múltiple

(en fases a v a n z a d a s ) , polineuropatías d e s m i e l i n i z a n t e s a g u d a s o crónicas (en fases p r e c o c e s d e la infección)
o p o l i r r a d i c u l i t i s ( l o más f r e c u e n t e es q u e sea p o r C M V ) .

La f o r m a más f r e c u e n t e d e neuropatía e n p a c i e n t e s c o n S I D A es la simétrica d i s t a l .

11.1. Consideraciones generales

Se u t i l i z a el término general d e neuropatía periférica para referirse a a q u e l l o s trastornos d e los nervios periféri-
cos, sea cual sea su causa (Figura 5 8 ) .

DESMIELINIZANTE
• Disminución d e la
v e l o c i d a d d e condución
• A u m e n t o d e las
latencias distales
• Si n o homogénea:
- Dispersión
- Bloqueos

• Amplitud normal

86
 Neurología y neurocirugía |

Se habla d e polineuropatía para referirse, en general, a procesos d e

instauración g r a d u a l , q u e afectan a múltiples t r o n c o s nerviosos y q u e Predominio m o t o r : genéticas
Lentamente
EVOLUCION
se c a r a c t e r i z a n p o r ser simétricos y g e n e r a l i z a d o s , c o n afectación p r e - progresivas
Sensitivo-motora: • D M
ferentemente distal. • Paraproteinémica

Subagudas o crónicas: tóxico-metabólicas

La mononeuritis múltiple es u n a afectación simultánea o c o n s e c u t i v a
Suelen ser: simétricas y distales en MMII
d e t r o n c o s nerviosos n o c o n t i g u o s , c o n evolución d e días o años. A sensitivo-motoras
veces presentan carácter c o n f l u e n t e , c o n difícil diagnóstico d i f e r e n c i a l axonales

c o n las polineuropatías. Agudas: son tóxico-metabólicas, pero agudas:

uremia, porfirias y arsénico

Las mononeuropatías son afectaciones focales de u n único t r o n c o ner-

vioso. Son consideradas c o n más detalle en la Sección de Traumatología. Figura 59. Clasificación de las polineuropatías por su evolución

• Las radiculopatías son trastornos q u e afectan a las raíces nerviosas.

El término polirradiculopatía se refiere a la afectación d e múltiples Distribución (véase Figura 6 0 ) .
raíces nerviosas d e f o r m a c o n s e c u t i v a .
DISTRIBUCIÓN
• Las plexopatías son trastornos q u e afectan al p l e x o n e r v i o s o , d e
o r i g e n d i v e r s o , y p u e d e n ser traumáticas, c o m p r e s i v a s o d i s i n m u -
nitarias. - Generalmente simétrica, distal con inicio en MMII

-Excepcione: Inicio en • Plomo (mano péndula bilateral)

MMSS: • Tangier (amígdalas hipertróficas
Clínica anaranjadas)
• Porfirias (dolor a b d o m i n a l , crisis
comiciales y psicosis)

Trastornos sensitivos. Suele ser la p r i m e r a manifestación clínica. H a y Inicio proximal: . Diabetes

disestesias t i p o h o r m i g u e o , quemazón o p i n c h a z o q u e i n i c i a l m e n t e • Porfirias
• Talidomida
aparecen a nivel distal en los m i e m b r o s y c o n carácter simétrico, a u n -
q u e en fases iniciales p u e d e ser asimétrico. Posteriormente hay u n a Figura 60. Clasificación de las polineuropatías por su distribución

extensión centrípeta c o n distribución d e los déficit en g u a n t e o c a l c e -

tín. La afectación del c o m p o n e n t e p r o p i o c e p t i v o determinará u n a ines-
t a b i l i d a d en la m a r c h a superior a la esperada p o r los déficit motores
(ataxia sensitiva).
Trastornos m o t o r e s . En las e n f e r m e d a d e s d e l sistema n e r v i o s o p e -
riférico, el p a c i e n t e presentará d e b i l i d a d f l a c c i d a d e los m i e m b r o s
a f e c t a d o s , c o n h i p o r r e f l e x i a o a r r e f l e x i a . El r e f l e j o cutáneo p l a n t a r
es f l e x o r . En las polineuropatías, i n i c i a l m e n t e , se o b j e t i v a pérdida d e
los reflejos aquíleos y d e b i l i d a d para la dorsiflexión d e l p i e y, p o s t e -
r i o r m e n t e , d e s a p a r e c e el r e f l e j o r o t u l i a n o y se h a c e más e v i d e n t e el
p i e péndulo.
La presencia d e atrofia m u s c u l a r d e p e n d e en gran g r a d o del t i p o de
neuropatía, s i e n d o m u y i m p o r t a n t e en las afectaciones axonales, y
p o c o h a b i t u a l en las enfermedades d e s m i e l i n i z a n t e s .
Trastornos autonómicos. Los síntomas autonómicos i n c l u y e n h i p o t e n -
sión ortostática, retención u r i n a r i a , estreñimiento, diarrea, i m p o t e n c i a ,
etcétera.
Palpación de los troncos nerviosos. El signo d e Tinnel (sensación
eléctrica c o n la percusión del nervio) es característico de las n e u r o -
patías compresivas. El engrosamiento f u s i f o r m e del n e r v i o se p u e d e
objetivar en la neuritis p o r lepra y en la polineuropatía a m i l o i d e . Pue-
de haber e n g r o s a m i e n t o u n i f o r m e en algunas neuropatías genéticas.
RECUERDA
Las polineuropatías desmielinizantes c u r s a n c o n u n a v e l o c i d a d d e c o n
ducción enlentecida.
Neurofisiología. Los estudios d e v e l o c i d a d de conducción son f u n -
d a m e n t a l e s para d i f e r e n c i a r entre procesos axonales y d e s m i e l i n i -
zantes. Los trastornos axonales se c a r a c t e r i z a n p o r u n a pérdida d e la
a m p l i t u d del p o t e n c i a l d e a c c i ó n , mientras q u e las d e s m i l i n i z a n t e s
presentan a u m e n t o d e latencias, disminución d e las v e l o c i d a d e s de
conducción, p u d i e n d o aparecer fenómenos d e b l o q u e o d e la c o n -
ducción y d e dispersión del p o t e n c i a l n e r v i o s o (Figura 61).

Disminución de la velocidad
de conducción
Diagnóstico NEUROFISIOLOGÍA Desmielinizante -
A u m e n t o de latencias distales

Dispersión
• Guillain-Barré Si
del potencial
• Genéticas: desmielinización Bloqueos
Charcot-Marie-ti| no homogénea de conducción
Se d e b e n valorar antecedentes d e procesos virales p r e v i o s , enfer-
Déjerine-Sottas
medades sistémicas (diabetes m e l l i t u s , u r e m i a , p o r f i r i a , déficit v i t a - Refsum

mínicos d e B,, B , fólico, ácido pantoténico, B , hepatopatía cróni-

6 l2 Velocidad de conducción normal
Axonal Disminución de la a m p l i t u d del
ca, a m i l o i d o s i s , h i p o t i r o i d i s m o , neumopatía crónica, a c r o m e g a l i a ,
potencial
malabsorción, c a r c i n o m a , l i n f o m a , p o l i c i t e m i a vera, m i e l o m a , ga-
• Metabólicas y tóxicas (excepto las incluidas
mmapatía m o n o c l o n a l , etc.), consumo de fármacos ( a m i o d a r o n a , en mixtas)
c i s p l a t i n o , dapsona, h i d r a l a c i n a , i s o n i a c i d a , m e t r o n i d a z o l , difeni- • Charcot-Marie-Tooth t i p o II

Ihidantoína, p i r i d o x i n a , t a l i d o m i d a , v i n c r i s t i n a , nitrofurantoína), - Mixtas • Diabética

exposición a tóxicos (disolventes, pesticidas o metales pesados), • Asociada a linfoma
• Asociada a m i e l o m a
ingesta de alcohol (MIR 9 9 - 0 0 , 11).
Evolución (Figura 59). Figura 61. Clasificación de las polineuropatías según el estudio neurofisiológico

87
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a
Los dos últimos se d e b e n a una afectación d e s m i e l i n i z a n t e v a r i a b l e
d e n t r o del m i s m o n e r v i o , y d i s t i n g u e esta e n t i d a d d e las neuropatías
d e s m i e l i n i z a n t e s hereditarias, en las q u e todas las fibras se afectan
d e f o r m a homogénea y n o hay b l o q u e o s ni dispersión.
• Biopsia de nervio. Se u t i l i z a g e n e r a l m e n t e el n e r v i o sural. Se i n d i c a
en casos d e m o n o n e u r i t i s múltiple y en el diagnóstico d e algunos
trastornos infantiles d e t e r m i n a d o s genéticamente (leucodistrofia
metacromática, e n f e r m e d a d d e Krabbe, etc.) (Tabla 4 4 ) .
Polineuropatías asociadas a e n f e r m e d a d e s sistémicas
Polineuropatías asociadas a fármacos y tóxicos
Polineuropatías desmielinizantes inflamatorias
- A g u d a o Síndrome de Guillain-Barré
- Crónica
Polineuropatías hereditarias c o n defecto metabóllco c o n o c i d o
Polineuropatías d e t e r m i n a d a s genéticamente (neuropatías sensitivomotoras
hereditarias)
Neuropatías asociadas a infección por VIH
Tabla 44. Clasificación de las polineuropatías por su etiología
11.2. Síndrome de Guillain-Barré
Se trata d e una polirradiculoneuropatía d e s m i e l i n i z a n t e a g u d a d e o r i -
gen inmunológico y q u e afecta p r e f e r e n t e m e n t e a adultos jóvenes v a -
rones.
n RECUERDA
C. jejuni se trata c o n eritromicina y p u e d e producir c u a d r o s clínica e
histológicamente similares a la e n f e r m e d a d Inflamatoria intestinal.
En más d e 2/3 partes d e los casos hay a n t e c e d e n t e d e infección viral
respiratoria o gastrointestinal. Los virus más f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s
son los del g r u p o herpes ( c i t o m e g a l o v i r u s , virus d e Epstein-Barr). M á s
r e c i e n t e m e n t e , el Campylobacter jejuni ha sido descrito en pacientes
c o n Guillain-Barré y a n t e c e d e n t e de gastroenteritis. También se ha aso-
c i a d o c o n el a n t e c e d e n t e d e p r o c e d i m i e n t o s quirúrgicos, l i n f o m a s y
lupus e r i t e m a t o s o sistémico.
Patogenia
Es a u t o i n m u n i t a r i a . La desmielinización se p r o d u c e p o r u n d o b l e m e -
canismo: mediada por linfocitos y por anticuerpos circulantes. Recien-
t e m e n t e se ha d e s c r i t o la presencia d e a n t i c u e r p o s antigangliósido,
c o m o el a n t i - G M 1 , en este síndrome, si b i e n su p a p e l etiopatogénico
n o es del t o d o c o n o c i d o .
Anatomía patológica
Se caracteriza p o r la presencia d e inflamación, desmielinización y d e -
generación a x o n a l , restringida al sistema n e r v i o s o periférico. La des-
mielinización es segmentaria y m u l t i f o c a l , y afecta c o n m a y o r s e l e c t i v i -
d a d a n i v e l p r o x i m a l en las raíces nerviosas. Puede haber degeneración
a x o n a l s e c u n d a r i a al p r o c e s o d e desmielinización en las z o n a s d e más
intensa inflamación.
88
Clínica
Cursa c o n un c u a d r o d e tetraparesia flácida y arrefléxica c o n escasos
síntomas sensitivos. N o suele haber afectación esfinteriana (MIR 04-05,
60). En la mayoría d e los casos, la d e b i l i d a d se i n i c i a en los m i e m b r o s
inferiores y a s c i e n d e p r o g r e s i v a m e n t e , para afectar a la t o t a l i d a d c o r -
p o r a l . La progresión d e la paresia es m u y v a r i a b l e , y en casos graves
se p u e d e llegar a la p l e j i a c o m p l e t a c o n i n c a p a c i d a d para respirar, p o r
d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a diafragmática o d e los intercostales, hablar
o d e g l u t i r , por d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a faríngea. La afectación es
simétrica y la atrofia i n f r e c u e n t e (MIR 99-00F, 6 8 ) .
Puede h a b e r paresia facial bilateral en el 5 0 % d e los casos; otros pares
craneales q u e p u e d e n afectarse son los q u e inervan la lengua y la m u s -
c u l a t u r a d e g l u t o r i a , pero n o afecta a los o c u l o m o t o r e s .
A n i v e l sensitivo, p u e d e h a b e r parestesias distales e s p e c i a l m e n t e al i n i -
c i o del c u a d r o , p e r o n o existe u n déficit d e s e n s i b i l i d a d m a r c a d o . Es
f r e c u e n t e la presencia d e d o l o r en la z o n a l u m b a r o en las e x t r e m i d a -
des inferiores al i n i c i o d e la clínica.
Los síntomas autonómicos i n c l u y e n t a q u i c a r d i a , hipotensión p o s t u r a l ,
hipertensión y síntomas v a s o m o t o r e s . La T a b l a 4 5 muestra los h a l l a z -
gos q u e d e b e n hacer d u d a r o descartar el diagnóstico.
Existen múltiples variantes del Síndrome d e Guillain-Barré clásico,
s i e n d o el síndrome d e Miller-Fisher el más h a b i t u a l . Se trata d e u n a
v a r i a n t e q u e i m p l i c a ataxia, arreflexia y o f t a l m o p a r e s i a , c o n posibles
alteraciones p u p i l a r e s y escasa d e b i l i d a d d e m i e m b r o s . Se ha d e m o s -
t r a d o u n a asociación d e este síndrome c o n los a n t i c u e r p o s antiganglió-
sido G Q - 1 b .
• Debilidad asimétrica de forma marcada y persis-
tente
HALLAZGOS • Nivel sensorial franco
Q U E P O N E N EN D U D A • Disfuncíón intestinal o vesical al inicio
EL DIAGNÓSTICO • Disfunción intestinal o vesical persistente
• Pleocitosis m o n o n u c l e a r > a 50 c e l / m m 3
• Pleocitosis d e polimorfonucleares
• Síndrome sensitivo puro
• Historia reciente d e contactos c o n solventes
(hexacarbonos)
• Metabolismo anormal de las porfirinas
HALLAZGOS
• Infección diftérica reciente
QUE DESCARTAN
• Evidencia de intoxicación por plomo
EL DIAGNÓSTICO
• Diagnóstico definitivo de:
- Poliomielitis
- Botullsmo
- Neuropatía tóxica (dapsona, organofosforados)
Tabla 45. Síntomas y signos no compatibles con síndrome de Guillain-Barré
R e c i e n t e m e n t e se han descrito f o r m a s axonales, d e p a t o g e n i a p o c o c o -
n o c i d a , e n las q u e p r e d o m i n a la destrucción d e l axón sobre la m i e l i -
na. Se d e n o m i n a n A M A N (neuropatía a x o n a l m o t o r a aguda) y A M S A N
(neuropatía a x o n a l s e n s i t i v o m o t o r a aguda).
Curso
Es característica la rápida progresión d e la d e b i l i d a d , q u e a l c a n z a su
máximo en c u a t r o semanas e n el 9 0 % d e los casos. La recuperación
suele c o m e n z a r en 2-4 semanas después d e cesar la progresión, y p u e -
de durar meses.
 Neurología y neurocirugía

Pronóstico Parálisis hipopotasémica

Mielitis a g u d a
Botulismo
A u n q u e la mayoría d e los pacientes t i e n e u n a e x c e l e n t e recuperación Poliomielitis

f u n c i o n a l , hay u n 5 % d e m o r t a l i d a d y en el 5 0 % q u e d a a l g u n a secue- Porfiria

la. Son factores p r e d i c t i v o s d e p o b r e pronóstico en la recuperación la Difteria

Neuropatías tóxicas (dapsona, talio, nitrofurantoína)
e d a d a v a n z a d a , el i n i c i o rápido, la necesidad d e ventilación a r t i f i c i a l y,
Neuroborreliosis o e n f e r m e d a d d e Lyme
f u n d a m e n t a l m e n t e , el c o m p o n e n t e a x o n a l , v a l o r a d o en función d e la
a m p l i t u d d e los p o t e n c i a l e s d e a c c i ó n . Tabla 46. Diagnóstico diferencial del síndrome d e Guillain-Barré

Pruebas complementarias Tratamiento

Consiste en el soporte d e las f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s , c o n p r e -

RECUERDA
En la miastenia gravis, se e m p l e a la electromiografía; en el G u i l l a i n - vención d e las i n f e c c i o n e s intercurrentes ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 1 ) .
Barré, la electroneurografía.
Se han r e a l i z a d o múltiples estudios c o n esferoides q u e n o han d e m o s -
t r a d o su e f e c t i v i d a d en esta e n f e r m e d a d .
L C R . Es típica la disociación albuminocitológica (proteínas altas sin c é -
lulas). Las proteínas son g e n e r a l m e n t e n o r m a l e s d u r a n t e los p r i m e r o s El t r a t a m i e n t o c o n plasmaféresis o la administración d e i n m u n o g l o b u l i -
días d e la e n f e r m e d a d , elevándose c o n s i s t e n t e m e n t e tras la p r i m e r a nas intravenosas es el t r a t a m i e n t o d e elección para a q u e l l o s pacientes
semana y manteniéndose así d u r a n t e varios meses, i n c l u s o después d e q u e han p e r d i d o la c a p a c i d a d d e d e a m b u l a r d e f o r m a autónoma, la
la recuperación clínica. El c o n t a j e d e células m o n o n u c l e a r e s en LCR es combinación de a m b o s fármacos n o p a r e c e ser m e j o r q u e la a d m i n i s -
m e n o r d e 10 células/ m m ; la presencia d e u n a p l e o c i t o s i s m a y o r es es-
3
tración aislada de c u a l q u i e r a d e ellos.
p e c i a l m e n t e común en casos d e síndrome d e Guillain-Barré asociados
a V I H (MIR 0 6 - 0 7 , 5 2 ) . C o n s i g u e n acortar el t i e m p o d e recuperación d e la e n f e r m e d a d , el n ú -
m e r o d e pacientes c o n recuperación c o m p l e t a al año y, en los p a c i e n -
tes g r a v e m e n t e afectados, el t i e m p o de conexión al respirador.
RECUERDA
Si el L C R presenta pleocitosis importante, hay q u e p e n s a r en un síndro-
m e de Guillain-Barré a s o c i a d o a la infección por V I H .

11.3. Polineuropatía desmielinizante

Estudios neurofisiológicos. En las fases i n i c i a l e s , las v e l o c i d a d e s d e
c o n d u c c i ó n m o t o r a s distales suelen ser n o r m a l e s y es d e m a y o r v a l o r inflamatoria crónica (PDIC)
la abolición d e la o n d a F, q u e v a l o r a la c o n d u c c i ó n m o t o r a p r o x i m a l ,
s i e n d o el p r i m e r s i g n o diagnóstico (MIR 0 7 - 0 8 , 5 7 ; M I R 0 1 - 0 2 , 5 9 ) .
Tiene u n p i c o d e i n c i d e n c i a en la 5. -6. década, y los varones se afec-
a a

En el 8 0 % d e los pacientes existe ralentización en la v e l o c i d a d de tan más f r e c u e n t e m e n t e .

c o n d u c c i ó n y a u m e n t o d e las latencias distales (desmielinización). N o
t o d o s los nervios q u e d a n afectados, ya q u e la desmielinización es par- En u n t e r c i o d e los pacientes hay u n antecedente séptico p r e v i o . Es
cheada. i m p o r t a n t e descartar infección p o r V I H (el i n i c i o d e la neuropatía suele
anteceder al d e s a r r o l l o c o m p l e t o d e u n SIDA).

Diagnóstico diferencial
Anatomía patológica

Los criterios diagnósticos se e x p o n e n a continuación.

Requeridos: La b i o p s i a d e n e r v i o periférico demuestra desmielinización, formación
- D e b i l i d a d progresiva en u n o o más m i e m b r o s d e b i d o a n e u r o p a - de " b u l b o s d e c e b o l l a " (remielinización ineficaz), e d e m a e n d o n e u r a l
tía. e i n f i l t r a d o s m o n o n u c l e a r e s m u l t i f o c a l e s c o n predilección p o r los ner-
- Arreflexia. vios p r o x i m a l e s y las raíces espinales.
- Curso d e la e n f e r m e d a d < 4 semanas.
- Exclusión d e otras causas.
Clínica
• Sugestivos:
- D e b i l i d a d simétrica relativa.
- Leve afectación sensorial. Tiene u n d e b u t clínico s i m i l a r al síndrome d e Guillain-Barré, pero c o n
- Alteración d e c u a l q u i e r par c r a n e a l . una instauración d e los síntomas más g r a d u a l , s u p e r a n d o a veces los 2
- Ausencia de fiebre. meses d e progresión. Posteriormente, t o m a u n curso crónico p r o g r e s i -
v o o c o n recaídas i n t e r m i t e n t e s , p o r lo q u e a l g u n o s l o c o n s i d e r a n c o m o
- E v i d e n c i a electrofisiológica d e desmielinización. u n t r a s t o r n o "esclerosis múltiple-Mce" q u e afecta al sistema n e r v i o s o
periférico.
Se d e b e n descartar las entidades i n c l u i d a s en la T a b l a 4 6 .

89
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a
H a y m a y o r afectación sensitiva q u e e n el síndrome d e Guillain-Barré.
La d e b i l i d a d está presente e n los músculos p r o x i m a l e s y distales m i e n -
tras q u e las parestesias son d e p r e d o m i n i o distal. C o n l l e v a afectación
de pares craneales bajos y d e músculos intercostales. En casi t o d o s los
casos h a y h i p o r r e f l e x i a miotática.
RECUERDA
L a polineuropatía d e s m i e l i n i z a n t e inflamatoria c r ó n i c a e s s i m i l a r al
s í n d r o m e d e G u i l l a i n - B a r r é , p e r o s e d i f e r e n c i a d e éste p o r q u e :
• A f e c t a a p a c i e n t e s d e e d a d más a v a n z a d a (50-60 años).
• La instauración es más lenta y el c u a d r o es c r ó n i c o , p u d i e n d o presentar
recurrencias.
• El c o m p o n e n t e a x o n a l y la a f e c t a c i ó n a x o n a l s o n m a y o r e s .
• L o s c o r t i c o i d e s sí s o n útiles e n s u tratamiento.
Pronóstico
Los pacientes c o n curso r e c u r r e n t e t i e n e n m e j o r pronóstico q u e las f o r -
mas progresivas iniciales.
Pruebas complementarias
• LCR. Presenta hallazgos análogos al síndrome d e Guillain-Barré.
• Neurofisiología. Los estudios de v e l o c i d a d d e conducción son bá-
sicos para establecer el diagnóstico d e esta e n t i d a d . La afectación
nerviosa es m u l t i f o c a l . H a y disminución d e la v e l o c i d a d d e c o n d u c -
ción, dispersión d e los potenciales d e acción y b l o q u e o s d e c o n -
ducción. Los dos últimos se d e b e n a u n a afectación d e s m i e l i n i z a n t e
v a r i a b l e d e n t r o d e l m i s m o n e r v i o , y d i s t i n g u e esta e n t i d a d d e las
neuropatías d e s m i e l i n i z a n t e s hereditarias, e n las q u e todas las fibras
se afectan d e f o r m a homogénea y n o hay b l o q u e o s ni dispersión.
C o m o c o n todas las neuropatías d e s m i e l i n i z a n t e s , hay una p o b r e c o r r e -
lación e n t r e la v e l o c i d a d d e conducción y la d e b i l i d a d . La afectación
a x o n a l es más l l a m a t i v a q u e e n el síndrome de Guillain-Barré.
Diagnóstico diferencial
Las entidades q u e h a y q u e descartar se i n c l u y e n e n la Tabla 4 7 .
• Porfiria
• Neuropatías desmielinizantes asociadas a:
- Mieloma osteoesclerótico
- Gammapatía monoclonal
- Linfoma
• Neuropatías desmielinizantes hereditarias
- Charcot-Marie-Tooth tipo I (NSMHI)
- Dejerine-Sottas tipo III (NSMH III)
Tabla 47. Diagnóstico diferencial de la PDIC
Tratamiento
En esta f o r m a crónica sí son efectivos los c o r t i c o i d e s , q u e son el t r a -
t a m i e n t o d e elección, j u n t o a la plasmaféresis y las i n m u n o g l o b u l i n a s
intravenosas, q u e se añaden en las f o r m a s más graves.
90
En casos refractarios, p u e d e n ser u t i l i z a d o s i n m u n o s u p r e s o r e s c o m o la
azatioprina, ciclofosfamida y ciclosporina.
11.4. Neuropatía diabética
En la diabetes m e l l i t u s , p u e d e n o c u r r i r u n a m p l i o rango d e trastornos
del sistema n e r v i o s o periférico q u e , e n g e n e r a l , se c l a s i f i c a n e n d o s
t i p o s : polineuropatías simétricas y asimétricas, a u n q u e l o h a b i t u a l
es q u e los p a c i e n t e s presenten m a n i f e s t a c i o n e s clínicas d e varias d e
ellas.
Es característica la presencia d e d o l o r e n m u c h a s d e ellas.
Polineuropatías simétricas
La neuropatía está presente e n m e n o s d e u n 1 0 % d e los diabéticos en
el m o m e n t o d e l d e b u t d e la e n f e r m e d a d , pero afecta a u n 5 0 % de los
q u e t i e n e n más d e 2 5 años d e evolución. Es más f r e c u e n t e e n diabé-
ticos c o n m a l c o n t r o l metabólico, a u n q u e también p u e d e aparecer e n
pacientes c o n b u e n c o n t r o l .
Se c a r a c t e r i z a n p o r u n a combinación d e degeneración a x o n a l (prefe-
r e n t e m e n t e distal) y desmielinización segmentaria.
• Polineuropatía sensitiva distal. Es la f o r m a más f r e c u e n t e d e poli-
neuropatía diabética (MIR 98-99F, 8 8 ) . C u a n d o se afectan p r e f e r e n -
t e m e n t e las fibras gruesas, cursa c o n parestesias e hipoestesia en
g u a n t e y calcetín, pérdida d e la s e n s i b i l i d a d v i b r a t o r i a y arreflexia
distal.
C u a n d o se afectan las fibras de pequeño c a l i b r e , p r e d o m i n a la clí-
nica d e d o l o r c o n sensación q u e m a n t e en pies, q u e e m p e o r a n o t a -
b l e m e n t e p o r las noches.
En la f o r m a pseudosiringomiélica hay pérdida d e la s e n s i b i l i d a d
d o l o r o s a y térmica, y se asocia a clínica disautonómica. La f u e r z a ,
reflejos miotáticos y s e n s i b i l i d a d táctil, v i b r a t o r i a y p o s i c i o n a l están
respetados. La f o r m a pseudotabética c o n signo d e R o m b e r g , arre-
flexia e n m i e m b r o s inferiores, pérdida d e la s e n s i b i l i d a d p r o f u n d a y
u l c e r a c i o n e s e n pies c o n d e f o r m i d a d a r t i c u l a r (artropatía d e Char-
cot) es m u y rara.
• Neuropatía autonómica. G e n e r a l m e n t e se asocia a neuropatía sen-
sitiva y cursa c o n clínica c a r d i o v a s c u l a r (hipotensión ortostática, t a -
q u i c a r d i a en reposo), g e n i t o u r i n a r i a (vejiga neurógena, i m p o t e n c i a ,
eyaculación retrógrada) y gastrointestinal (disfunción m o t o r a eso-
fágica, gastroparesia, vómitos, estreñimiento o diarrea). La diarrea
se c o n s i d e r a el síntoma intestinal más f r e c u e n t e . La diabetes es la
causa más f r e c u e n t e d e disautonomía.
Para valorar el g r a d o d e afectación c a r d i o c i r c u l a t o r i a , se e x a m i n a la
respuesta d e la f r e c u e n c i a cardíaca y la tensión arterial a las m a n i o -
bras d e V a l s a l v a y a la bipedestación. En presencia d e neuropatía
autonómica, la f r e c u e n c i a cardíaca n o a u m e n t a c o n las m a n i o b r a s
de V a l s a l v a (respuesta a b o l i d a ) .
O t r o s síntomas a t r i b u i b l e s a la neuropatía autonómica son la hipo-
g l u c e m i a i n a d v e r t i d a , la d i s h i d r o s i s , sudoración gustativa, etc.
• Neuropatía dolorosa aguda. A p a r e c e tras pérdida de peso y se c a -
racteriza p o r d o l o r " q u e m a n t e " m u y intenso e n las plantas d e los
pies, acompañado d e gran h i p e r s e n s i b i l i d a d cutánea. La pérdida
sensitiva es d e escasa m a g n i t u d e n comparación al g r a d o d e h i -
perestesia. N o se afectan los m i e m b r o s superiores y n o hay déficit
motor.

Neuropatía motora próxima! de miembros inferiores (Síndrome de
G a r l a n d ) . Se d e n o m i n a " a m i o t r o f i a diabética". A p a r e c e en diabéti-
cos d e larga evolución y consiste en d o l o r l u m b a r bajo y d e áreas
glúteas, s e g u i d o d e d e b i l i d a d progresiva de cuadríceps e iliopsoas
c o n e v e n t u a l atrofia y pérdida de los reflejos r o t u l i a n o s . N o hay
terapia específica más allá del c o n t r o l d e la g l u c e m i a . E v o l u c i o n a
hacia la recuperación espontánea, a u n q u e p u e d e r e c i d i v a r .
RECUERDA
Las neuropatías simétricas son más frecuentes en pacientes diabéticos
c o n mal control metabólico.
Polineuropatías asimétricas
Son m e n o s c o m u n e s , o c u r r e n más f r e c u e n t e m e n t e en a n c i a n o s y p u e -
d e n aparecer antes en el c u r s o d e la e n f e r m e d a d q u e las p o l i n e u r o p a -
tías simétricas. Su p a t o g e n i a es c o n f r e c u e n c i a vascular.
• Neuropatías craneales. Pueden ser la p r i m e r a manifestación d e u n a
diabetes. El par III craneal es el más f r e c u e n t e m e n t e afectado (MIR
0 6 - 0 7 , 7 2 ; M I R 97-98, 1 3 0 ) . El i n i c i o es brusco, se asocia a intenso
d o l o r r e t r o o r b i t a r i o , y h a b i t u a l m e n t e respeta la m o t i l i d a d p u p i l a r , a
d i f e r e n c i a d e los III pares c o m p r e s i v o s (MIR 99-00F, 6 2 ) . Suele r e c u -
perarse espontáneamente en varias semanas. O t r o s pares craneales
q u e se afectan c o n f r e c u e n c i a son el IV, V I y facial (VII).
RECUERDA
La neuropatía diabética del tercer par c r a n e a l respeta la motilidad
pupilar. Los terceros pares c o m p r e s i v o s no la respetan
Neuropatías por atrapamiento. C u a l q u i e r n e r v i o periférico p u e d e
afectarse ( m e d i a n o , c u b i t a l , r a d i a l , p e r o n e o lateral, etc.) y la e t i o l o -
gía más f r e c u e n t e es c o m p r e s i v a . La recuperación suele ser satisfac-
toria si la lesión se l o c a l i z a d i s t a l m e n t e .
Neuropatía de tronco. Consiste en la afectación aguda y d o l o r o s a
unilateral d e u n o o más nervios torácicos, y es más f r e c u e n t e en
mayores d e 5 0 años. Cursa c o n d o l o r y disestesias unilaterales en
tórax y a b d o m e n , q u e p u e d e n c o n t r o l a r s e c o n a m i t r i p t i l i n a . Puede
c o n f u n d i r s e c o n u n a afectación herpética en la fase previa a la e r u p -
ción cutánea.
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e la neuropatía diabética es p o c o satisfactorio. I n c l u -
ye un b u e n c o n t r o l metabólico y t r a t a m i e n t o sintomático del d o l o r c o n
analgésicos habituales y, si n o cede, c o n c a r b a m a z e p i n a , a m i t r i p t i l i n a ,
fenitoína o c l o n a z e p a m . Las neuropatías p o r a t r a p a m i e n t o , c o m o el sín-
d r o m e del túnel c a r p i a n o , p u e d e n necesitar descompresión quirúrgica.
11.5. Neuropatías
en la infección por VIH
La neuropatía periférica es m u y f r e c u e n t e en la infección p o r V I H . Pue-
d e aparecer en todas las fases d e la infección, en múltiples ocasiones
d e f o r m a subclínica. Los patrones d e afectación son diversos (Tabla 4 8 ) .
Neurología y neurocirugía
• VIH
• Citomegalovirus
NEUROPATÍA • ddl y d d C (antirretrovirales)
SIMÉTRICA DISTAL • Isoniacida
• Alcaloides de la vinca
• Déficit de vit. B 12
MONONEURITIS • VIH
MÚLTIPLE • Citomegalovirus
• Citomegalovirus
• VIH
POLIRRADICULITIS • Varicela zóster
• Tuberculosis
• Sífilis
NEUROPATÍAS
• A g u d a (tipo Guillain-Barré)
DESMIELINIZANTES
• Crónica
INFLAMATORIAS
Tabla 4 8 . Causas d e alteración del nervio periférico en la infección por VIH
según el patrón de afectación
Neuropatía simétrica distal. Es la neuropatía más f r e c u e n t e en p a -
cientes c o n SIDA. A p a r e c e más f r e c u e n t e m e n t e en estadios a v a n -
zados d e la e n f e r m e d a d y se suele asociar a mielopatía v a c u o l a r o
d e m e n c i a . Es u n a neuropatía a x o n a l , d e p r e d o m i n i o sensitivo, q u e
cursa c o n parestesias d o l o r o s a s simétricas a n i v e l distal en m i e m -
bros inferiores. El t r a t a m i e n t o es sintomático del d o l o r , c o n a m i t r i p -
t i l i n a , c a r b a m a z e p i n a o fenitoína, y se han d e s c r i t o respuestas al
AZT.
Mononeuritis múltiple. Es m e n o s f r e c u e n t e q u e la anterior. A p a -
rece también en fases e v o l u c i o n a d a s d e la e n f e r m e d a d y, a n i v e l
anatomopatológico, cursa c o n una vasculitis n e c r o t i z a n t e s i m i l a r a
la panarteritis n o d o s a .
Polirradiculitis. La p o l i r r a d i c u l i t i s p o r C M V en el V I H es la más fre-
c u e n t e y m e j o r c a r a c t e r i z a d a , a u n q u e se p u e d e p r o d u c i r también
por el p r o p i o V I H . Afecta i n i c i a l m e n t e a las raíces l u m b o s a c r a s y se
presenta de f o r m a aguda o subaguda, c o n pérdida d e f u e r z a e n los
m i e m b r o s inferiores, parestesias sacras y retención u r i n a r i a .
Puede asociarse a encefalitis y retinitis, a m b a s también p o r C M V . En
el LCR hay pleocitosis p o l i n u c l e a r , h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a y glucosa
n o r m a l o baja. La afectación es a x o n a l . El t r a t a m i e n t o c o n g a n c i c l o -
v i r y foscarnet, q u e d e b e iniciarse d e f o r m a empírica ante la sospe-
cha clínica, ha sido b e n e f i c i o s o en algunos pacientes (dejada a su
evolución natural, es casi s i e m p r e m o r t a l ) .
Polineuropatías desmielinizantes inflamatorias. T a n t o la f o r m a a g u -
da (síndrome d e Guillain-Barré) c o m o la crónica a p a r e c e n e x c l u s i -
v a m e n t e en fases precoces d e la infección, c u a n d o la i n m u n i d a d
está aún c o n s e r v a d a . La clínica es análoga a la descrita para p a -
cientes seronegativos y, en a m b o s casos, la p a t o g e n i a se c o n s i d e r a
a u t o i n m u n i t a r i a . En el LCR, a d i f e r e n c i a d e los pacientes serone-
gativos, suele existir pleocitosis n o superior a 5 0 células/mm . Las 3
p o s i b i l i d a d e s terapéuticas son las mismas q u e para seronegativos.
11.6. Neuropatías disproteinémicas
El 5 % d e los pacientes c o n m i e l o m a múltiple osteolítico d e s a r r o l l a n
una polineuropatía s e n s i t i v o m o t o r a d e carácter a x o n a l , a veces grave,
q u e n o revierte tras el t r a t a m i e n t o del m i e l o m a .
Más f r e c u e n t e es la asociación d e polineuropatía al m i e l o m a múltiple
osteoesclerótico (MIR 98-99, 2 5 4 ) . En estos casos, hay respuesta al tra-
t a m i e n t o del m i e l o m a , la polineuropatía es d e s m i e l i n i z a n t e y se asocia
a diferentes proteínas m o n o c l o n a l e s y cadenas ligeras ( f u n d a m e n t a l -
m e n t e cadenas X). Es f r e c u e n t e su asociación c o n otros trastornos sis-
91
M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
témicos (síndrome POEMS: polineuropatía, o r g a n o m e g a l i a , e n d o c r i n o -
patía, proteína M y alteraciones cutáneas).
La gammapatía m o n o c l o n a l I g M , g e n e r a l m e n t e c o n cadenas ligeras K,
se asocia a una polineuropatía d e s m i e l i n i z a n t e c o n d e b u t a los 60-70
años, y afectación s e n s i t i v o m o t o r a , distal y simétrica d e lenta evolución.
En 2/3 partes d e los casos se detecta e n sangre periférica la presencia d e
a n t i c u e r p o s a n t i - M A C (glicoproteína asociada a la m i e l i n a ) . Responde
de f o r m a p o b r e al t r a t a m i e n t o , sin q u e los c o r t i c o i d e s , plasmaféresis o
las i n m u n o g l o b u l i n a s sean efectivas. Trabajos recientes sugieren q u e el
r i t u x i m a b p u e d e ser d e u t i l i d a d e n este t i p o d e neuropatía.
11.7. Neuropatías hereditarias
sin base metabólica conocida nabia49)
N e u r o p a t í a s s e n s i t i v o - m o t o r a s h e r e d i t a r i a s (NSMH)
• Tipo I - Charcot-Marie-Tooth desmielinizante - A D
• Tipo II - Charcot-Marie-Tooth axonal - A D
• Tipo III - Déjerine-Sottas - desmielinizante - AR
Neuropatías sensitivas y autonómicas hereditarias
• Disautonomía familiar (síndrome d e Riley-Day) - AR
Tabla 49. Neuropatías hereditarias sin base metabólica conocida
Neuropatía sensitivomotora
hereditaria tipo I
I n c l u y e los casos p r e v i a m e n t e d e n o m i n a d o s c o m o f o r m a d e s m i e l i n i -
zante d e Charcot-Marie-Tooth (también l l a m a d a f o r m a hipertrófica).
Se hereda p r e f e r e n t e m e n t e c o n carácter autosómico d o m i n a n t e , ligado
g e n e r a l m e n t e al c r o m o s o m a 1 7 (tipo la; la más frecuente), a u n q u e e n
algunas f a m i l i a s el i m p l i c a d o es el c r o m o s o m a 1 ( t i p o Ib).
Es u n a neuropatía l e n t a m e n t e progresiva q u e d e b u t a e n la 1 . - 2 . déca- a a
da, c o n u n f r a n c o p r e d o m i n i o d e la clínica m o t o r a : d e b i l i d a d y a m i o -
trofia q u e afecta a n i v e l distal a los m i e m b r o s inferiores, j u n t o c o n d e -
f o r m i d a d d e los pies (pies cavos). La clínica sensitiva es m u y escasa. El
t e m b l o r esencial p u e d e acompañar a la neuropatía (casos p r e v i a m e n t e
c o n o c i d o s c o m o síndrome d e Lévy-Roussy).
Los e s t u d i o s neurofisiológicos d e m u e s t r a n u n a intensa ralentización
de las v e l o c i d a d e s d e c o n d u c c i ó n m o t o r a s y sensitivas, c o n a m p l i t u -
des d e los p o t e n c i a l e s d e a c c i ó n n o r m a l e s . A n i v e l anatomopatoló-
g i c o , se e n c u e n t r a desmielinización, remielinización y formación d e
" b u l b o s d e c e b o l l a " e n los n e r v i o s periféricos. N o existe t r a t a m i e n t o
específico.
Neuropatía sensitivomotora
hereditaria tipo II
Es m e n o s f r e c u e n t e q u e la t i p o I, e i n c l u y e los casos axonales d e C h a r -
cot-Marie-Tooth. Se hereda c o n carácter autosómico d o m i n a n t e ligado
al c r o m o s o m a 2 2 .
92
Su i n i c i o es más tardío ( 4 . - 5 . década), y se d i f e r e n c i a d e l t i p o I e n
a a
q u e es u n a neuropatía p r i m a r i a m e n t e a x o n a l , c o n disminución e n la
a m p l i t u d d e los p o t e n c i a l e s , v e l o c i d a d e s d e conducción n o r m a l e s o
l i g e r a m e n t e reducidas y ausencia d e c a m b i o s hipertróficos.
Neuropatía sensitivomotora
hereditaria tipo III
I n c l u y e los casos p r e v i a m e n t e d e n o m i n a d o s c o m o Déjerine-Sottas. Se
trata d e u n a neuropatía d e s m i e l i n i z a n t e c o n c a m b i o s hipertróficos, q u e
se hereda c o n carácter autosómico recesivo y q u e e v o l u c i o n a más rá-
p i d a m e n t e y p e o r q u e la t i p o I.
C o m i e n z a en la i n f a n c i a c o n d e b i l i d a d e n m i e m b r o s inferiores y, a
d i f e r e n c i a d e las anteriores, h a y afectación p r e c o z d e los m i e m b r o s
superiores, c o n grave pérdida sensorial, pero respetando la función a u -
tonómica.
Se asocia c o n f r e c u e n c i a a anomalías esqueléticas (talla c o r t a , c i f o e s -
coliosis, d e f o r m i d a d e s en m a n o s y pies).
Síndrome de Riley-Day
Es u n trastorno autosómico recesivo, c a r a c t e r i z a d o p o r la ausencia
congénita d e neuronas autonómicas e n las astas i n t e r m e d i o l a t e r a l e s d e
la médula y de células ganglionares sensoriales.
Cursa en la i n f a n c i a c o n p o b r e succión, l l a n t o sin lágrimas, crisis d e
vómitos y f l u c t u a c i o n e s i n e x p l i c a d a s d e la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l . La
sudoración suele ser n o r m a l .
En niños mayores aparece hipotensión ortostática. H a y déficit sensorial
distal e n u n patrón d i s o c i a d o . La fuerza es n o r m a l . Es f r e c u e n t e la c i -
foescoliosis y estatura corta. Los potenciales de acción sensitivos están
g r a v e m e n t e afectados.
El pronóstico es m a l o , c o n disminución d e la e x p e c t a t i v a d e v i d a . Las
causas d e m u e r t e están e n relación c o n la disfunción autonómica: as-
piración, grave hipotensión p o s t u r a l , a n o r m a l respuesta a la h i p o x i a o
deshidratación secundaria al vómito. Es l i m i t a n t e la l a b i l i d a d autonó-
m i c a y el déficit sensorial.
11.8. Mononeuritis múltiple
Es la afectación secuencial y asimétrica d e múltiples nervios periféricos
no c o n t i g u o s . U n t e r c i o d e los casos s o n d e s m i e l i n i z a n t e s , y el resto
son d e carácter a x o n a l .
En el 5 0 % d e las f o r m a s a x o n a l e s se d e t e c t a u n a p a t o g e n i a vascu-
lítica. Entre las v a s c u l i t i s , la p a n a r t e r i t i s n o d o s a es la etiología más
frecuente.
Otras causas s o n las a f e c c i o n e s d e l t e j i d o c o n j u n t i v o (artritis reuma-
toide, lupus y enfermedad mixta del tejido c o n j u n t i v o ) , crioglobuli-
 Neurología y neurocirugía

n e m i a , Sjógren, W e g e n e r , etc. Son también causa d e m o n o n e u r i t i s

múltiple: lepra, V I H , s a r c o i d o s i s , a m i l o i d o s i s y d i a b e t e s . 11.9. Mononeuropatías
Se definen c o m o la afectación focal de u n t r o n c o nervioso único. H a b i -
Q RECUERDA
t u a l m e n t e se p r o d u c e n tras traumatismos directos, a t r a p a m i e n t o o c o m -
Ante una clínica de mononeuritis múltiple y datos de vasculitis (nodu-
los subcutáneos con necrosis, por ejemplo), piensa en una panarteritis presión. Las más frecuentes son la compresión del nervio mediano en la
nodosa. muñeca (síndrome del túnel c a r p i a n o ) y la neuropatía cubital (general-
m e n t e a nivel del canal epitrócleo-olecraneano en el codo). O t r o s e j e m -
plos son la parálisis del "sábado n o c h e " (radial), fractura de la cabeza del
Sobre u n a población n o s e l e c c i o n a d a , la diabetes es la causa más f r e - peroné (peroneo), patología p e l v i a n a o del músculo psoas (femoral), etc.
c u e n t e d e m o n o n e u r i t i s múltiple. Se describen d e t e n i d a m e n t e en la Sección de Traumatología.

Casos clínicos

U n paciente diabético, de 6 9 años, consulta por aparición b r u s c a de dolor ocular sibilidad p a r a c a m i n a r . En la e x p l o r a c i ó n d e s t a c a parálisis de m i e m b r o s i n f e r i o r e s y
d e r e c h o y v i s i ó n d o b l e . E n la e x p l o r a c i ó n , h a y p t o s i s d e r e c h a y parálisis d e t o d o s los debilidad proximal de miembros superiores. Exploración sensorial y pares c r a n e a -
m o v i m i e n t o s d e e s e o j o , e x c e p t o l a a b d u c c i ó n . L a s p u p i l a s s o n n o r m a l e s , así c o m o la les n o r m a l e s . R e f l e j o s m i o t á t i c o s u n i v e r s a l m e n t e a b o l i d o s y r e s p u e s t a s p l a n t a r e s
a g u d e z a v i s u a l . El d i a g n ó s t i c o m á s p r o b a b l e e s : ausentes. N o refiere a n t e c e d e n t e s de interés, salvo gastroenteritis aguda h a c e 1 5
d í a s . S e ñ a l e , e n t r e l a s s i g u i e n t e s , l a a c t i t u d m á s i m p o r t a n t e e n el m a n e j o d e e s t e
1) A n e u r i s m a de arteria c o m u n i c a n t e posterior. paciente:
2) O f t a l m i t i s t u n g i c a diabética.
3) M o n o n e u r o p a t í a d i a b é t i c a d e l III p a r . 1) V i g i l a n c i a e s t r e c h a d e la f u n c i ó n r e s p i r a t o r i a y v e n t i l a c i ó n m e c á n i c a e n c a s o d e
4) Proceso e x p a n s i v o del seno cavernoso. deterioro.
5) Oftalmoplejia ¡nternuclear. 2) D e s c o m p r e s i ó n q u i r ú r g i c a i n m e d i a t a d e la m é d u l a c e r v i c a l .
3) R e s o n a n c i a m a g n é t i c a d e la c o l u m n a c e r v i c a l d e s d e C 3 h a c i a a b a j o .
M I R 99-00F, 6 2 ; RC: 3 4) Punción l u m b a r inmediata, para descartar hiperproteinorraquia.
5) T r a t a m i e n t o c o n 1 mg/kg/día d e p r e d n i s o n a , d u r a n t e u n a s e m a n a .
U n p a c i e n t e de 2 8 a ñ o s c o n s u l t a por un c u a d r o , i n i c i a d o h a c e 4 8 h o r a s , de dolor
l u m b a r y parestesias e n c a r a posterior de m u s l o s y p i e r n a s . P r o g r e s i v a m e n t e , i m p o - M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 1 ; RC: 1

93
 Neurología y neurocirugía

12.
ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA

Aspectos esenciales
MIR
pj~] La m i a s t e n i a gravis se p r o d u c e p o r el b l o q u e o d e los r e c e p t o r e s colinérgicos postsinápticos p o r a n t i c u e r p o s
Tema de importancia
d i r i g i d o s f r e n t e a e l l o s ( a u n q u e éstos n o se e n c u e n t r a n e n t o d o s los p a c i e n t e s ) . El 7 5 % d e los p a c i e n t e s l l e v a n
i n t e r m e d i a en el M I R , p e r o
a s o c i a d a u n a alteración d e l t i m o ( h i p e r p l a s i a o t i m o m a ) .
r e l a t i v a m e n t e fácil; p o r t a n t o ,
m u y r e n t a b l e . Es r e c o m e n d a b l e [2"] La m i a s t e n i a gravis se c a r a c t e r i z a p o r d e b i l i d a d m u s c u l a r e x t r a o c u l a r y p r o x i m a l d e los m i e m b r o s q u e m e j o r a
centrarse, sobre t o d o , en
c o n el r e p o s o . N o h a y a l t e r a c i o n e s sensitivas, autonómicas, p u p i l a r e s n i d e los R O T .
la m i a s t e n i a gravis y en
saber r e a l i z a r e l diagnóstico QjJ El diagnóstico d e la m i a s t e n i a gravis se r e a l i z a c o n e l test d e e d r o f o n i o y la determinación d e los ac a n t i r r e -
d i f e r e n c i a l c o n el s í n d r o m e d e c e p t o r d e A c h (la p r u e b a más específica para e l diagnóstico).
Eaton-Lambert y el b o t u l i s m o .
["4] En la m i a s t e n i a n e o n a t a l , h a y a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r p r o c e d e n t e s d e la m a d r e ; e n la m i a s t e n i a congénita
no hay anticuerpos antirreceptor.

[~5~¡ El t r a t a m i e n t o básico d e la miastenia gravis son los anticolinesterásicos. La timectomía se realizará en las f o r m a s
g e n e r a l i z a d a s e n p a c i e n t e s e n t r e la p u b e r t a d y los 5 5 años.

["o""] El síndrome d e Eaton-Lambert y el b o t u l i s m o s o n trastornos presinápticos q u e cursan c o n R O T y respuesta

p u p i l a r d i s m i n u i d a , así c o m o c o n disautonomía, a d i f e r e n c i a d e la m i a s t e n i a gravis.

["7") H a y q u e pensar en lesión d e l t r o n c o encefálico s i e m p r e q u e aparezcan asociadas lesiones d e pares craneales ip-
silaterales c o n "vías largas" (motoras o sensitivas) contralaterales. Los pares craneales i n d i c a n el nivel de la lesión.

QTJ Los síndromes d i s a r t r i a - m a n o t o r p e y a t a x i a - h e m i p a r e s i a se p u e d e n d a r t a n t o e n lesiones d e la cápsula i n t e r -

na c o n t r a l a t e r a l c o m o e n las d e p r o t u b e r a n c i a .

[~9~] En las lesiones b u l b a r e s , se d i s t i n g u e n d o s síndromes: l a t e r a l o d e W a l l e n b e r g (oclusión d e la a r t e r i a v e r t e b r a l

o c e r e b e l o s a p o s t e r o i n f e r i o r ) y m e d i a l (oclusión d e la a r t e r i a e s p i n a l a n t e r i o r o v e r t e b r a l ) .

Las e n f e r m e d a d e s d e la p l a c a mo- Placa motora

tora i n c l u y e n f u n d a m e n t a l m e n t e la

miastenia gravis (trastorno postsi-

náptico) (Figura 62) y el síndrome
Vaina de mielina
miasténico d e Eaton-Lambert y b o -

1^-
tulismo (trastornos presinápticos)

(Tabla 5 0 ) .
Músculo
—

Axór 1

12.1. Miastenia Miastenia gravis

gravis

Se trata d e u n t r a s t o r n o autoinmu-

nitario que cursa c o n debilidad y

fatigabilidad d e la m u s c u l a t u r a es-

quelética.
[[] Preguntas

Globalmente afecta más frecuen-

- MIR 07-08, 58
- MIR 05-06, 60 t e m e n t e a m u j e r e s , p u e d e darse en
-MIR 03-04, 245 t o d o s los g r u p o s d e e d a d , c o n un
- MIR 02-03, 2 0 8
p i c o de i n c i d e n c i a en las mujeres Receptores de Ach
- M I R 0 0 - 0 1 F, 6 5
- MIR 99-00, 204, 253 e n t r e la s e g u n d a y tercera décadas,
-MIR 98-99, 60, 63, 243
y a l g o más tardío en los hombres
-MIR98-99F, 231
( c u a r t a - q u i n t a décadas). Figura 6 2 . Unión n e u r o m u s c u l a r n o r m a l (a). M i a s t e n i a gravis (b).
-MIR 97-98, 149

94
 Neurología y neurocirugía

MIASTENIA GRAVIS S. EATON-LAMBERT BOTULISMO

Ac-antiReceptor d e A c h AUTOINMUNITARIA Bloqueo liberación A c h

Ac-anticanal d e calcio (presináptico)
Patogenia 75% TOXINA BOTULÍNICA
Paraneoplásico
Alt.Tímlcas: 6 5 % Hiperplasla, 1 0 % T ¡ m o m a Cl. botulinum

Predominio MUJERES • Sexo indiferente

Sexo y e d a d Cualquier e d a d : 20-30 a Predominio VARONES > 4 0 a • Cualquier e d a d
• Forma más frecuente e n lactantes
50-60 a

Musculatura extraocular
• PROXIMAL MMII • BULBAR (m. extraocular)
Debilidad Proximal MMII ( 8 5 % )
• Extraocular ( 7 0 % ) • D e s c e n d e n t e SIMÉTRICA
Asimétrica

Reflejos miotáticos Normales

Pupilas Normales Respuesta disminuida

Disautonomía NO SI Si

REPOSO, sueño
Mejora EJERCICIO NO mejora tras ejercicio
Anticolinesterásicos (TEST TENSILÓN)

Ejercicio
Empeora Tubocurarina
Estrés
Exametonio
Embarazo

Normal
Primer potencial (estímulo único) i -X-
(aumento del jitter e n fibra única)

Estimulación repetida 2-3 Hz

E.R.>10Hz

Anticolinesterásicos:
- PIRIDOSTIGMINA
Antitoxina e q u i n a
- Neostigmina
Tratamiento Tratamiento del tumor subyacente (no útil en forma infantil)
Corticoides
Soporte vital
Timectomía
Plasmaféresis

Tabla 50. Diagnóstico diferencial d e los síndromes miasténicos

Tres características m a r c a n el diagnóstico d e esta e n f e r m e d a d :

Patogenia
Es la e n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a m e j o r c a r a c t e r i z a d a . En u n 8 5 -
9 0 % d e los casos e x i s t e n a n t i c u e r p o s d i r i g i d o s c o n t r a los r e c e p t o r e s
nicotínicos d e a c e t i l c o l i n a ( A c h ) ( M I R 9 8 - 9 9 F , 2 3 1 ) . Estos a n t i c u e r -
p o s actúan d e tres m a n e r a s : 1) b l o q u e a n e l r e c e p t o r d e a c e t i l c o l i n a ;
2) p r o m u e v e n su e n d o c i t o s i s y p o s t e r i o r destrucción, y 3) a c t i v a n
el depósito d e c o m p l e m e n t o s o b r e la m e m b r a n a postsináptica, c o n
la c o n s i g u i e n t e destrucción d e los r e c e p t o r e s y e l a p l a n a m i e n t o a
l a r g o p l a z o d e l o s p l i e g u e s d e l r e c e p t o r postsináptico ( M I R 9 9 - 0 0 ,
2 0 4 ) . Estos c a m b i o s d e t e r m i n a n el h e c h o d e q u e , pese a q u e la
liberación d e A c h e n la t e r m i n a c i ó n n e r v i o s a e n respuesta a u n
p o t e n c i a l d e a c c i ó n es n o r m a l , ésta n o es c a p a z d e g e n e r a r c o n -
tracción muscular.
El t i m o p a r e c e j u g a r u n p a p e l i m p o r t a n t e e n la génesis d e la r e s p u e s -
ta a u t o i n m u n i t a r i a , d a d o q u e es a n o r m a l e n el 7 5 % d e los p a c i e n t e s
(en el 6 5 % es hiperplásico, y e n el 1 0 % h a y t i m o m a ) ( M I R 9 9 - 0 0 ,
253).
Clínica
• Carácter fluctuante d e la d e b i l i d a d , c o n e m p e o r a m i e n t o tras el ejer-
c i c i o y mejoría c o n el reposo o el sueño. Los pacientes se q u e j a n de
m a y o r d e b i l i d a d p o r las tardes.
• Afectación de la musculatura craneal, preferentemente la extraocular,
con ptosis y diplopía. Puede simular una oftalmoplejia internuclear
(MIR 02-03, 208). Otros síntomas son disartria, disfagia y d e b i l i d a d de
musculatura cervical. En la mayoría d e los pacientes ( 8 5 % ) , la d e b i l i -
dad se generaliza a los músculos de los m i e m b r o s , siendo de carácter
p r o x i m a l y asimétrica, c o n preservación d e los reflejos miotáticos y sin
amiotrofias. N o hay alteraciones sensitivas, autonómicas ni pupilares.
• Respuesta clínica a los fármacos colinérgicos (anticolinesterásicos).
Se d e n o m i n a miastenia o c u l a r a a q u e l l a f o r m a e n la q u e ú n i c a m e n -
te existe d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a o c u l a r después d e d o s años
del i n i c i o de los síntomas. La miastenia g e n e r a l i z a d a es la f o r m a e n
la q u e existe u n a afectación d e m u s c u l a t u r a d i f e r e n t e a la o c u l a r ,
b i e n e n los m i e m b r o s , b i e n b u l b a r , c o n o sin afectación o c u l a r . Se
habla d e crisis miasténica c u a n d o la d e b i l i d a d m u s c u l a r respiratoria
p r o d u c e i n s u f i c i e n c i a respiratoria o la d e b i l i d a d b u l b a r i m p i d e la
deglución, c o n necesidad d e instaurar u n a sonda d e alimentación
por el riesgo d e aspiración. Las crisis miasténicas p u e d e n estar p r o -
vocadas p o r i n f e c c i o n e s intercurrentes (lo más frecuente) u otros
trastornos sistémicos acompañantes.

En la miastenia gravis, los R O T , las pupilas y el S N A están intactos, a dife-

Cursa c o n debilidad y fatigabilidad m u s c u l a r d e distribución típica, sin rencia del botulismo y el síndrome de Eaton-Lambert.
alteración d e otras f u n c i o n e s neurológicas.

95
Manual C T O de Medicina y Cirugía, 8. edición a
Diagnostico
Para establecer el diagnóstico d e f i n i t i v o , se u t i l i z a n las siguientes p r u e -
bas c o m p l e m e n t a r i a s (MIR 0 5 - 0 6 , 6 0 ) :
• Test d e Tensilon® (edrofonio) (MIR 98-99, 243). Debe reali-
zarse c u a n d o e x i s t e la s o s p e c h a c l í n i c a . El e d r o f o n i o es u n fár-
m a c o q u e i n h i b e la a c e t i l c o l i n e s t e r a s a a n i v e l d e la h e n d i d u -
ra sináptica, a u m e n t a n d o así la d i s p o n i b i l i d a d d e a c e t i l c o l i n a
p a r a ¡nteractuar c o n los r e c e p t o r e s postsinápticos. Tras f a t i g a r
al p a c i e n t e , la administración i n t r a v e n o s a d e e d r o f o n i o p r o d u c e
u n a mejoría i n m e d i a t a y t r a n s i t o r i a . Los e f e c t o s s e c u n d a r i o s q u e
p u e d e n a p a r e c e r s o n : náuseas, d i a r r e a , s a l i v a c i ó n , f a s c i c u l a c i o -
nes o síncopes (síntomas colinérgicos q u e p u e d e n a n t a g o n i z a r s e
con atropina).
• D e m o s t r a c i ó n de los a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r de acetilcolina.
A p a r e c e en u n 8 5 - 9 0 % d e los p a c i e n t e s c o n m i a s t e n i a g e n e r a l i -
z a d a y en u n 5 0 % d e las m i a s t e n i a s o c u l a r e s ( M I R 0 7 - 0 8 , 5 8 ) . Su
p r e s e n c i a es diagnóstica ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 5 ) , p e r o su a u s e n c i a n o
e x c l u y e el diagnóstico; n o s o n patognomónicos d e m i a s t e n i a g r a -
v i s , ya q u e p u e d e n a p a r e c e r en m i a s t e n i a s farmacológicas c o m o
la g e n e r a d a p o r p e n i c i l a m i n a . Su titulación n o se c o r r e s p o n d e
c o n la g r a v e d a d d e la e n f e r m e d a d , p e r o s i r v e c o m o monitori-
z a c i ó n d e la e v o l u c i ó n y respuesta al t r a t a m i e n t o en p a c i e n t e s
a i s l a d o s . En u n 1 0 - 1 5 % d e los casos n o es p o s i b l e d e m o s t r a r la
p r e s e n c i a d e estos a n t i c u e r p o s e n sangre; a este g r u p o d e p a c i e n -
tes se les d e n o m i n a m i a s t e n i a s e r o n e g a t i v a . R e c i e n t e m e n t e se ha
d e s c u b i e r t o u n n u e v o a n t i c u e r p o p r e s e n t e ú n i c a m e n t e en estos
p a c i e n t e s s e r o n e g a t i v o s . Se trata d e los a n t i c u e r p o s anti-MuSK.
Este t i p o d e a n t i c u e r p o s se a p r e c i a rara v e z e n p a c i e n t e s c o n la
f o r m a ocular aislada.
• Estudios neurofisiológicos. Las v e l o c i d a d e s d e c o n d u c c i ó n n e r -
v i o s a son n o r m a l e s . La a m p l i t u d d e l p o t e n c i a l d e a c c i ó n a n t e u n
estímulo ú n i c o es n o r m a l . Sin e m b a r g o , la estimulación n e r v i o s a
r e p e t i t i v a a bajas f r e c u e n c i a s (3-5 H z ) p r o d u c e u n d e c r e m e n t o
p r o g r e s i v o d e la a m p l i t u d d e los p o t e n c i a l e s d e a c c i ó n e v o c a d o s ,
máxima al 4.°-5.° p o t e n c i a l , q u e p a r a ser s i g n i f i c a t i v a d e b e ser
m a y o r d e l 1 0 - 1 5 % d e la a m p l i t u d d e l p r i m e r p o t e n c i a l (respuesta
d e c r e m e n t a l ) (Figura 6 3 ) .
Decrement Test An. Pemneus Profundus
2mV/D . •j.-fj á¡-. ftVj'- -•• i- ! • 2ms/D ANALYSE
Figura 6 3 . Respuesta d e c r e m e n t a l en paciente c o n miastenia gravis durante la
estimulación nerviosa repetitiva a 3 Hz
La electromiografía de fibra aislada muestra u n i n c r e m e n t o del Rit-
ter. El jitter representa la v a r i a b i l i d a d del i n t e r v a l o i n t e r p o t e n c i a l ,
esto es, la v a r i a b i l i d a d en las latencias entre dos fibras musculares
pertenecientes a la m i s m a u n i d a d m o t o r a . En la miastenia gravis, la
estimulación repetitiva a altas f r e c u e n c i a s i n c r e m e n t a el jitter (Fi-
gura 6 4 ) , mientras q u e en el síndrome de Eaton-Lambert y en el
b o t u l i s m o , el jitter se i n c r e m e n t a a bajas frecuencias y d i s m i n u y e a
altas f r e c u e n c i a s .
96
1
Figura 64. Electromiografía d e fibra única de un paciente c o n miastenia gravis
q u e d e m u e s t r a u n a prolongación del jitter o variabilidad del itinerario
interponencial
• R a d i o l o g í a . Se d e b e r e a l i z a r T C o R M t o r á c i c a p a r a detectar
a l t e r a c i o n e s tímicas ( h i p e r p l a s i a o t i m o m a ) . T o d o a u m e n t o d e l
t i m o e n m a y o r e s d e 4 0 años es a l t a m e n t e s o s p e c h o s o d e t i m o -
ma.
• Otros. D e b e hacerse u n e s t u d i o d e h o r m o n a s t i r o i d e a s , puesto
q u e p u e d e asociarse h i p e r t i r o i d i s m o en u n 5 % d e los pacientes y
agravar la d e b i l i d a d miasténica. D a d a la asociación c o n otros tras-
t o r n o s a u t o i n m u n i t a r i o s (LES, artritis r e u m a t o i d e , t i r o i d i t i s , vitíligo,
pénfigo), se d e b e s o l i c i t a r factor r e u m a t o i d e y a n t i c u e r p o s a n t i n u -
cleares.
Formas clínicas
Las f o r m a s clínicas son las siguientes:
• M i a s t e n i a n e o n a t a l . A p a r e c e e n el 1 5 % d e los h i j o s d e m a d r e s
miasténicas y se p r o d u c e p o r transmisión p l a c e n t a r i a d e a n t i -
c u e r p o s d e la m a d r e miasténica al f e t o . La c l í n i c a se i n i c i a el
s e g u n d o o t e r c e r día p o s n a c i m i e n t o . Cursa c o n hipotonía g e n e -
r a l i z a d a , d i f i c u l t a d r e s p i r a t o r i a , d i s f a g i a y p a r e s i a diafragmática.
T i e n e carácter t r a n s i t o r i o y los síntomas d e s a p a r e c e n e n p o c a s
s e m a n a s . Si p o r la i n t e n s i d a d d e los síntomas f u e r a n e c e s a r i o el
t r a t a m i e n t o , h a y respuesta a fármacos anticolinesterásicos.
• M i a s t e n i a congénita. A g r u p a u n c o n j u n t o d e e n t i d a d e s h e r e d i t a -
rias d e p a t o g e n i a n o a u t o i n m u n i t a r i a ( n o p r e s e n t a n a n t i c u e r p o s
a n t i r r e c e p t o r ) c a r a c t e r i z a d a s p o r d i s t i n t o s t r a s t o r n o s d e la unión
neuromuscular (receptor de A c h a n o r m a l c o n p r o l o n g a d o t i e m p o
d e a p e r t u r a , d e f i c i e n c i a d e a c e t i l c o l i n e s t e r a s a , t e r m i n a l presináp-
t i c o pequeño c o n escasa liberación d e A c h , e t c . ) . Representan el
1 % d e los casos d e m i a s t e n i a . La clínica c o m i e n z a en la i n f a n c i a
y p r o g r e s a l e n t a m e n t e hasta la e d a d a d u l t a . G e n e r a l m e n t e hay
afectación d e la m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r y p r o g r e s a l e n t a m e n t e a
pesar d e l t r a t a m i e n t o .
Tratamiento
En g e n e r a l , los m e d i o s terapéuticos d i s p o n i b l e s s o n c u a t r o : m e j o r a r
la transmisión n e u r o m u s c u l a r c o n anticolinesterásicos, i n m u n o s u -
presión c o n e s f e r o i d e s o citostáticos, plasmaféresis para d i s m i n u i r
la titulación sérica d e a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r y timectomía para
e l i m i n a r el p o s i b l e o r i g e n d e los m i s m o s (Figura 6 5 ) ( M I R 0 0 - 0 1 F,
65).
 Neurología y neurocirugía

m a y o r i n c i d e n c i a d e efectos secundarios l i m i t a su uso a casos m u y

concretos.
TRATAMIENTO DE LA MIASTENIA GRAVIS
En general, los i n m u n o s u p r e s o r e s se u t i l i z a n c u a n d o n o d a n resulta-
d o otras m e d i d a s .

Forma ocular Forma Crisis Plasmaféresis/inmunoglobulinas. A l g u n o s pacientes c o n miastenia

exclusiva generalizada miasténica gravis grave g e n e r a l i z a d a , resistente a otras m o d a l i d a d e s terapéu-
ticas, p u e d e n m e j o r a r t r a n s i t o r i a m e n t e c o n estos t r a t a m i e n t o s . Su
Anticolinesterásico Anticolinesterásico Tratamiento de soporte
(piridostigmina) (piridostigmina) ( v e n t i l a c i ó n , líquidos) efecto es rápido, p e r o d e corta duración, p o r l o q u e se usa d e f o r m a
p u n t u a l en las crisis miasténicas y en la preparación a p r e t i m e c t o -
mía c u a n d o el resto d e fármacos n o c o n s i g u e n u n a b u e n a situación
Plasmaféresis
Indicaciones de timectomía: f u n c i o n a l prequirúrgica. En el caso d e la plasmaféresis, su efecto
o I n m u n o g l o b u l i n a i.v.
• Timoma b e n e f i c i o s o se c o r r e l a c i o n a c o n u n a caída d e la titulación sérica d e
• Forma generalizada
anticuerpos.
Timectomía. Si existe u n t i m o m a , la extirpación quirúrgica es nece-
saria, dada la p o s i b i l i d a d d e extensión local del t u m o r , a u n q u e la
No mejora mayoría d e ellos son b e n i g n o s . En ausencia d e t u m o r , hasta u n 8 5 %
Insuficiente
de los pacientes m e j o r a tras timectomía, y en u n 3 5 % se c o n s i g u e
la remisión sin necesidad d e t r a t a m i e n t o farmacológico. La t i m e c -
Plasmaféresis
o i n m u n o g l o b u l i n a i.v. tomía p u e d e estar i n d i c a d a en todas las formas generalizadas en

s
pacientes entre la p u b e r t a d y los 55 años (MIR 00-01 F, 6 5 ) . En las
formas oculares puras, n o se ha d e m o s t r a d o f i r m e m e n t e la e f i c a c i a
Timectomía de la timectomía (MIR 9 7 - 9 8 , 1 4 9 ) .

I
Evaluación d e l e s t a d o
c l í n i c o y si e l p a c i e n t e RECUERDA
lo precisa Los a n t i c o l i n e s t e r á s i c o s e n m o n o t e r a p i a sólo se e m p l e a n e n las f o r
I m a s o c u l a r e s p u r a s ; e n los d e m á s c a s o s es n e c e s a r i o añadir otras
Inmunosupresión
m e d i d a s terapéuticas.
(prednisona, azatriopina, ciclosporina)

Figura 65. Tratamiento de las distintas formas de miastenia gravis

F á r m a c o s anticolinesterásicos. I n h i b e n la destrucción d e A c h
d e n t r o d e la h e n d i d u r a sináptica, a u m e n t a n d o su d i s p o n i b i l i d a d .
Se u t i l i z a n la p i r i d o s t i g m i n a (oral) y la n e o s t i g m i n a ( p a r e n t e r a l ) ,
s o b r e t o d o la p r i m e r a , p o r t e n e r m e n o s efectos muscarínicos a
dosis terapéuticas ( M I R 9 8 - 9 9 , 6 0 ) . Se usan c o m o t r a t a m i e n t o
sintomático, e n m o n o t e r a p i a en las f o r m a s o c u l a r e s p u r a s para
c o r r e g i r la ptosis (y en m e n o r m e d i d a la diplopía) y a s o c i a d o s a
o t r o s fármacos e n las f o r m a s g e n e r a l i z a d a s . Su sobredosificación
c o n d u c e a la aparición d e síntomas muscarínicos c o m o , a u m e n -
to d e la secreción b r o n q u i a l , d i a r r e a , s a l i v a c i ó n , náuseas, d o l o r
a b d o m i n a l y a u m e n t o d e la d e b i l i d a d (crisis colinérgica).
Corticoides. Se u t i l i z a n : 1) c u a n d o falla la medicación anticolines-
terásica, en combinación c o n ésta (la mayoría d e los pacientes son
tratados c o n esteroides a m e n o s q u e tengan u n a contraindicación
m a y o r ) ; 2) para m e j o r a r la fuerza p r e o p e r a t o r i a del p a c i e n t e pre-
timectomía; 3) c u a n d o n o hay remisión tras timectomía; y 4) ra-
r a m e n t e en la miastenia o c u l a r pura. La mejoría c o m i e n z a meses
después d e i n i c i a r el t r a t a m i e n t o , y es común el e m p e o r a m i e n t o en
los p r i m e r o s días d e t r a t a m i e n t o esteroideo.
Inmunosupresores. Su uso se i n d i c a en combinación c o n los c o r t i -
coides para r e d u c i r las dosis d e los m i s m o s . Además, están i n d i c a -
dos en aquellos casos q u e n o r e s p o n d e n al t r a t a m i e n t o c o r t i c o i d e o ,
o c u a n d o éstos están c o n t r a i n d i c a d o s . Se u t i l i z a n m i c o f e n o l a t o ,
a z a t i o p i r i n a , c i c l o s p o r i n a y t a c r o l i m u s . La c i c l o f o s f a m i d a a c t u a l -
m e n t e se considera terapia d e segunda línea, reservada a pacientes
q u e n o r e s p o n d e n a los t r a t a m i e n t o s previos.
La a z a t i o p r i n a es la d e uso más c o m ú n y sus efectos secundarios
i n c l u y e n u n síndrome f e b r i l c o n malestar general, depresión m e -
d u l a r y alteraciones d e la función hepática (debe suspenderse si los
l e u c o c i t o s d e s c i e n d e n p o r d e b a j o d e 3 . 0 0 0 o los l i n f o c i t o s p o r d e -
bajo d e 1.000). U n tercer i n m u n o s u p r e s o r q u e p u e d e u t i l i z a r s e es
la c i c l o s p o r i n a , c o n c o n t r o l estricto d e la función renal, a u n q u e la
12.2. Otros síndromes
miasteniformes
Síndrome miasténico de Eaton-Lambert
Es u n t r a s t o r n o presináptico d e la transmisión n e u r o m u s c u l a r causado
por a n t i c u e r p o s q u e b l o q u e a n los canales d e c a l c i o d e p e n d i e n t e s de
v o l t a j e del t e r m i n a l presináptico, i m p i d i e n d o d e esta f o r m a la l i b e r a -
ción d e A c h .
A p a r e c e más f r e c u e n t e m e n t e en varones (4/1). En u n 7 0 % d e los v a r o -
nes y u n 2 5 % d e las mujeres t i e n e carácter paraneoplásico, s i e n d o el
t u m o r más f r e c u e n t e m e n t e a s o c i a d o a este síndrome el c a r c i n o m a p u l -
m o n a r d e células pequeñas ( 5 0 % ) , p o r l o q u e ante la sospecha clínica
d e este proceso, está i n d i c a d a la realización d e u n a p r u e b a d e i m a g e n
del tórax (Rx o TC) (MIR 98-99, 6 3 ) . Puede asociarse a otras e n f e r m e d a -
des, g e n e r a l m e n t e a u t o i n m u n i t a r i a s : t i r o t o x i c o s i s , h i p o t i r o i d i s m o , vití-
ligo, a n e m i a p e r n i c i o s a , artritis r e u m a t o i d e , e n f e r m e d a d celíaca, c o l i t i s
ulcerosa, e s c l e r o d e r m i a , etc.
Clínica
La d e b i l i d a d afecta c o n preferencia a la m u s c u l a t u r a p r o x i m a l d e los
m i e m b r o s inferiores, c o n escasa afectación d e la m u s c u l a t u r a b u l b a r ,
a u n q u e a p a r e c e ptosis y diplopía en u n 7 0 % d e los pacientes. Es c a r a c -
terística la existencia d e u n i n c r e m e n t o t r a n s i t o r i o d e la fuerza tras unos
segundos d e e j e r c i c i o v o l u n t a r i o . Los reflejos miotáticos son h i p o a c t i -
vos o están a b o l i d o s , y cursa c o n clínica disautonómica: sequedad d e
b o c a , i m p o t e n c i a , visión borrosa, estreñimiento, etc.

97
M a n u a l CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

RECUERDA
BOTULISMO. FISIOPATOLOGIA
N o h a y q u e o l v i d a r p e d i r u n a radiografía d e tórax si s o s p e c h a s u n
Y CLÍNICA
s í n d r o m e d e E a t o n L a m b e r t : podría ser s e c u n d a r i o a u n c a r c i n o m a
microcítico d e pulmón.

Parálisis bulbar
descendente
NIÑOS
simétrica
Alimentos
Diagnóstico

Se basa en el e s t u d i o neurofisiológico y en las pruebas serológicas. El

TOXINA
e s t u d i o neurofisiológico demuestra unas v e l o c i d a d e s de conducción
n o r m a l e s . El p o t e n c i a l d e acción ante u n estímulo único es d e escasa
Hipotonía
a m p l i t u d . La estimulación repetitiva a bajas f r e c u e n c i a s p r o d u c e u n a (disminución
ADULTOS
respuesta d e c r e m e n t a l s i m i l a r a la observada en la miastenia gravis; a del t o n o
Heridas
muscular)
altas f r e c u e n c i a s (20-30 H z ) aparece u n i n c r e m e n t o p r o g r e s i v o en la Alimentos
a m p l i t u d del p o t e n c i a l (respuesta i n c r e m e n t a l ) .

La p r u e b a más sensible para el diagnóstico es la detección d e los a n -

Figura 6 6 . Fisiopatología y clínica del botulismo
t i c u e r p o s a n t i c a n a l d e c a l c i o q u e se e n c u e n t r a n en u n 9 5 % d e los p a -
cientes.

Tratamiento
H a y respuesta a la plasmaféresis y terapia i n m u n o s u p r e s o r a , a u n q u e
hay q u e recordar q u e los mejores resultados se l o g r a n c o n el t r a t a m i e n -
to del t u m o r subyacente. El fármaco u t i l i z a d o c o n p r e f e r e n c i a para m e -
j o r a r la transmisión n e u r o m u s c u l a r es la 3-4 d i a m i n o p i r i d i n a .
Diagnóstico
El e s t u d i o neurofisiológico muestra hallazgos similares al síndrome d e
Eaton-Lambert, a u n q u e el g r a d o d e potenciación frente a la e s t i m u l a -
ción r e p e t i t i v a a altas f r e c u e n c i a s es d e m e n o r i n t e n s i d a d .
Tratamiento

Botulismo Exige m e d i d a s d e soporte vital y la administración de la a n t i t o x i n a

e q u i n a , a u n q u e esta última n o es efectiva en las f o r m a s infantiles.

Es también u n trastorno presináptico. La t o x i n a botulínica b l o q u e a la

liberación d e A c h m e d i a d a p o r c a l c i o . Entre los 6 t i p o s d e t o x i n a b o -
tulínica, los tipos patógenos h u m a n o s son el A, B y E (los t i p o s A y B
suelen c o n t a m i n a r conservas d e vegetales y el t i p o E se e n c u e n t r a en
pescados). La m o r t a l i d a d es m a y o r para los tipos A o E.
Puede aparecer a c u a l q u i e r e d a d , s i e n d o la f o r m a más f r e c u e n t e la del
lactante.
Miastenia inducida por fármacos y tóxicos
El t r a t a m i e n t o c o n fármacos c o m o k a n a m i c i n a , n e o m i c i n a , antibióticos
aminoglucósidos, p r o c a i n a m i d a , p e n i c i l a m i n a o la exposición a tóxi-
cos c o m o los o r g a n o f o s f o r a d o s p u e d e p r o d u c i r síndromes miastenifor-
mes o exacerbación d e la d e b i l i d a d en pacientes miasténicos.

Clínica
RECUERDA
La afectación m u s c u l a r es:
Los síntomas aparecen u n o o dos días tras la ingesta del a l i m e n t o c o n - • En la miastenia: asimétrica.
t a m i n a d o , y u n o o dos semanas después, c u a n d o se trata d e c o n t a m i - • En el b o t u l i s m o : simétrica y descendente.

nación d e heridas. La disfunción gastrointestinal p r e c e d e al i n i c i o de la En el síndrome d e Guillain-Barré: simétrica y ascendente.

clínica neurológica, q u e está m a r c a d a p o r la aparición d e oftalmoplejía

externa y ptosis. Los pacientes p u e d e n tener p u p i l a s dilatadas arreac-
tivas, pérdida d e la c o n v e r g e n c i a , disartria, disfagia y d i f i c u l t a d en la
masticación. Los reflejos miotáticos son h i p o a c t i v o s o están a b o l i d o s ,
y también cursa c o n clínica autonómica. Los músculos d e las e x t r e m i -
dades se afectan p o s t e r i o r m e n t e de f o r m a g e n e r a l i z a d a y c o n carácter
a g u d o o s u b a g u d o (Figura 6 6 ) .
A d i f e r e n c i a del síndrome d e Eaton-Lambert, la f u e r z a n o m e j o r a tras
el e j e r c i c i o i n i c i a l .
También p u e d e n agravar la d e b i l i d a d miasténica los B-bloqueantes,
eritromicina, lidocaína, l i t i o , magnesio, morfina, benzodiazepinas,
contrastes y o d a d o s , etc. G e n e r a l m e n t e , la d e b i l i d a d es m o d e r a d a y la
recuperación c o m i e n z a p r o g r e s i v a m e n t e u n a v e z r e t i r a d o el fármaco
responsable. El t r a t a m i e n t o consiste en v i g i l a n c i a d e la función venti-
laroria, y en i d e n t i f i c a r la sustancia responsable para n o r e i n t r o d u c i r l a
al p a c i e n t e , así c o m o para detectar otras c o n estructura bioquímica
similar.

98
 Neurología y neurocirugía

Casos clínicos representativos

Una paciente de 22 años consulta por presentar, desde una semana antes, ptosis 4) Presencia d e a n t i c u e r p o s para receptores colinérgicos.
palpebral izquierda, sin dolor, con diplopía en la mirada lateral izquierda. En la 5) M i g r a c i ó n d e los r e c e p t o r e s f u e r a d e la h e n d i d u r a s i n á p t i c a .
exploración física se comprueba la existencia de una ptosis izquierda, así como una
paresia de la abducción del ojo izquierdo, con pupilas isocóricas y normorreactivas MIR98-99F, 2 3 1 ; RC: 4
a la luz. ¿Qué enfermedad es más probable que padezca la paciente?
Varón de 55 años que padece, desde hace TRES meses, debilidad muscular a nivel
1) U n a neuritis óptica i z q u i e r d a e n relación c o n esclerosis múltiple. proximal de las extremidades, sequedad de boca, dolores musculares y parestesias
2) U n síndrome de Horner. en los cuatro miembros. Durante la exploración, se comprueba debilidad de los
3) U n a miastenia gravis. músculos proximales. La sensibilidad está conservada y los reflejos osteotendinosos
4) U n a parálisis d e l t e r c e r p a r i z q u i e r d o . están disminuidos en miembros superiores y abolidos en los inferiores. ¿Qué prueba
complementaria de las siguientes ayudaría a establecer el diagnóstico?
5) U n a m i o p a t í a h i p e r t i r o i d e a c o n a f e c t a c i ó n d e la m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r .
1) E s t u d i o d e l LCR.
M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 8 ; RC: 3 2) Biopsia del nervio afecto.
3) Biopsia del músculo afecto.
La miastenia gravis se produce por: 4) Rx d e tórax.
5) RM medular.
1) D e c r e m e n t o d e la a c t i v i d a d e l é c t r i c a p r e s i n á p t i c a .
2) B l o q u e o d e los r e c e p t o r e s c o l i n é r g i c o s p o r n i c o t i n a . M I R 9 8 - 9 9 , 6 3 ; RC: 4

J
3) D i s m i n u c i ó n d e la síntesis d e a c e t i l c o l i n a .

99
 Neurología y neurocirugía

13.
MIOPATÍAS

Orientación Aspectos esenciales

MIR
["T"] La D M D es de h e r e n c i a r e c e s i v a ligada al X. Es característica la pseudohipertrofia de pantorrillas y la m a n i o -
Tema totalmente prescindible
bra d e C o w e r s (el paciente trepa sobre sí m i s m o para levantarse d e s d e el suelo).
para el M I R , y a q u e e n
los últimos años sólo h a [2~| La distrofia miotónica de Steinert es autosómica d o m i n a n t e . Es característico el b l o q u e o A-V, la c a l v i c i e
h a b i d o d o s p r e g u n t a s . Es frontal, las cataratas s u b c a p s u l a r e s , resistencia a la insulina y el f e n ó m e n o miotónico en m a n o s , lengua y
r e c o m e n d a b l e recordar al
párpados (dificultad para la relajación m u s c u l a r ) .
típico p a c i e n t e c o n distrofia
miotónica d e Steinert.

13.1. Distrofias musculares

Los tipos de distrofias musculares están e n u m e r a d o s en la T a b l a 5 1 .

• Distrofinopatías:
- Distrofia muscular d e D u c h e n n e (MIR 98-99F, 76)
- Distrofia muscular d e Becker

• Distrofia facioescapulohumeral
• Distrofia miotónica d e Steinert
• Distrofia muscular d e las cinturas

Tabla 51. Distrofias musculares

Distrofinopatías

La distrofina es u n a proteína c o d i f i c a d a p o r u n gen s i t u a d o en el b r a z o c o r t o del c r o m o s o m a X (Xp21). Se

l o c a l i z a e n la cara interna d e la m e m b r a n a plasmática d e distintos t e j i d o s (músculo liso, esquelético, cardíaco
y sistema n e r v i o s o central) y es necesaria para asegurar u n b u e n f u n c i o n a m i e n t o d e la contracción m u s c u l a r .

El g r u p o d e las distrofinopatías e n g l o b a la distrofia m u s c u l a r progresiva t i p o D u c h e n n e y la distrofia m u s c u l a r

t i p o Becker. A m b a s afectan casi e x c l u s i v a m e n t e a varones, a c t u a n d o las mujeres c o m o p o r t a d o r a s . Se t r a n s m i t e n
c o n herencia recesiva ligada al c r o m o s o m a X.

La terapia está todavía en fase d e experimentación, c o n dos vías f u n d a m e n t a l e s d e e s t u d i o : el trasplante d e m i o -

blastos n o r m a l e s en el músculo afectado y la terapia génica, q u e i n t r o d u c e el gen n o r m a l d e la distrofina en el
músculo de u n p a c i e n t e m e d i a n t e u n vector.

Se ha descrito otra proteína íntimamente r e l a c i o n a d a c o n la d i s t r o f i n a , c o n u n a s e c u e n c i a h o m o l o g a d e l 8 0 % y

c o d i f i c a d a en el c r o m o s o m a 6; es la u t r o f i n a . En músculos n o r m a l e s , la utrofina se l o c a l i z a p r e d o m i n a n t e m e n t e
en la unión n e u r o m u s c u l a r , mientras q u e la d i s t r o f i n a se e n c u e n t r a en la inferíase sarcolémica. La p o s i b i l i d a d d e
q u e la u t r o f i n a p u e d a ser usada para c o r r e g i r el defecto m u s c u l a r en las distrofias musculares ligadas al X está
siendo considerada.

Distrofia muscular de D u c h e n n e ( D M D : la clínica c o m i e n z a a los 3-5 años, c o n trastornos en la m a r c h a y

d e b i l i d a d progresiva d e la musculatura p r o x i m a l d e los m i e m b r o s y flexora del c u e l l o , estando los m i e m b r o s
- MIR 02-03, 212
- MIR 98-99F, 76 inferiores más g r a v e m e n t e afectados q u e los superiores. Es característica la p s e u d o h i p e r t r o f i a d e panto-

100
 Neurología y neurocirugía

rrillas, d e b i d o al r e e m p l a z a m i e n t o del músculo p o r grasa y t e j i d o Distrofia muscular de Becker: es una variante alélica de la D M D , de
c o n j u n t i v o . Si el p a c i e n t e intenta levantarse desde el s u e l o , desa- c o m i e n z o más tardío, evolución más benigna y f r e c u e n c i a m e n o r .
r r o l l a la m a n i o b r a de G o w e r s (trepa sobre sí m i s m o para levantarse) La distribución de la afectación m u s c u l a r es la m i s m a q u e en la
(Figura 67). D M D , s i e n d o también u n h a l l a z g o p r e c o z y p r o m i n e n t e la p s e u d o -
hipertrofia muscular, particularmente
gemelar.
La e d a d de d e b u t es a los 5-15 años,
c o n deambulación m a n t e n i d a más allá
de los 15 años. La expectativa de v i d a
se sitúa en la cuarta y q u i n t a década, y
es menos frecuente la asociación de re-
traso m e n t a l .
La C P K y el E M G son análogos a los de
la D M D .
En la b i o p s i a se detecta d i s t r o f i n a en es-
casa c a n t i d a d y de m e n o r tamaño.
N o se c o n o c e a d e c u a d a m e n t e el resul-
t a d o del t r a t a m i e n t o c o n p r e d n i s o n a .

Distrofia
facioescapulohumeral

Frecuentemente se asocia c o n d e t e r i o r o intelectual n o progresivo y Se d e n o m i n a también distrofia de Landouzy-Dejerine. T i e n e una he-

escoliosis progresiva.
H a c i a los 12 años, la mayoría de los pacientes u t i l i z a silla d e r u e -
das. Suelen fallecer en la segunda década de la v i d a por i n f e c c i o n e s
p u l m o n a r e s intercurrentes. La causa cardíaca de m u e r t e es p o c o
c o m ú n , a pesar de la existencia de miocardiopatía en casi t o d o s los
casos.
Hay i m p o r t a n t e a u m e n t o de la CPK sérica, incluso desde el n a c i -
m i e n t o , y su valoración es f u n d a m e n t a l en la detección de portadoras
( 5 0 % d e ellas t i e n e n CPK alta).
El electromiograma (EMG) demuestra hallazgos miopáticos c o n ac-
t i v i d a d espontánea y potenciales polifásicos breves de escasa a m p l i -
tud.
La biopsia muscular establece el diagnóstico d e f i n i t i v o ; muestra una
total ausencia de distrofina, q u e p u e d e detectarse m e d i a n t e i n m u n o -
histoquímica, western-blot o microscopía electrónica (Figura 68).
El t r a t a m i e n t o c o n prednisona p u e d e alterar el curso de la e n f e r m e -
dad.
rencia autosómica d o m i n a n t e , c o n p e n e t r a n c i a casi c o m p l e t a y una
afectación s i m i l a r p o r sexos. Se ha l o c a l i z a d o la anomalía genética en
el b r a z o largo del c r o m o s o m a 4.
Su espectro clínico es m u y a m p l i o , y suele d e b u t a r en e d a d j u v e n i l .
La afectación facial suele ser la manifestación i n i c i a l , c o n i n c a p a c i d a d
para reír o cerrar c o m p l e t a m e n t e los o j o s . La d e b i l i d a d de la c i n t u -
ra escapular i m p i d e elevar los brazos, p r e s e n t a n d o escápula alada. La
m u s c u l a t u r a b i c i p i t a l y t r i c i p i t a l p u e d e estar g r a v e m e n t e afectada, c o n
respeto relativo d e l d e l t o i d e s . En u n 2 0 % hay también afectación de la
cintura pelviana.
N o se afectan otros órganos, a u n q u e p u e d e haber hipertensión y sor-
dera n e u r o s e n s o r i a l . La función i n t e l e c t u a l y la esperanza de v i d a son
n o r m a l e s y la CPK p u e d e ser n o r m a l o l e v e m e n t e elevada.

Distrofia miotónica
de Steinert

Es una e n f e r m e d a d c o n h e r e n c i a a u t o -
sómica d o m i n a n t e , t r a n s m i t i d a a tra-
vés de u n gen anómalo l o c a l i z a d o en
el b r a z o largo del c r o m o s o m a 19, que
c o d i f i c a la miotonina proteincinasa. El
d e f e c t o genético es la repetición d e un
trinucleótido e x p a n d i d o (CTG) en d i -
c h o c r o m o s o m a , p o r lo q u e se p r o d u c e
fenómeno de anticipación.

La mutación es inestable, lo q u e e x p l i c a
el a m p l i o rango d e g r a v e d a d clínica de
la distrofia miotónica; algunos p a c i e n -
Figura 68. Patrón d e inmunotinción normal con el anticuerpo antidistrofina (izquierda) tes están g r a v e m e n t e afectados desde el

101
Manual CTO Medicina y Cirugía, 8 . edición a

n a c i m i e n t o , sobre t o d o , c u a n d o d e s c i e n d e n d e m a d r e afectada; otros

están mínimamente afectados hasta la v i d a a d u l t a .

Clínica

La e n f e r m e d a d d e b u t a en la segunda o tercera década, c o n d e b i l i d a d

en la m u s c u l a t u r a f a c i a l , f l e x o r a del c u e l l o y distal d e los m i e m b r o s y
atrofia d e m u s c u l a t u r a f a c i a l , maseteros y músculo t e m p o r a l . La afec-
tación d e lengua, faringe y paladar c o n d u c e a v o z nasal y disfagia. Es
característico el fenómeno miotónico en las manos, párpados y lengua,
c o n u n a d i f i c u l t a d para la relajación m u s c u l a r q u e típicamente m e j o r a
c o n el e j e r c i c i o r e p e t i d o y e m p e o r a c o n el frío.

Se asocia a d e t e r i o r o i n t e l e c t u a l , h i p e r s o m n i a , c a l v i c i e f r o n t a l , cataratas
subcapsulares, atrofia g o n a d a l , i n s u f i c i e n c i a respiratoria p o r d e b i l i d a d
de la m u s c u l a t u r a respiratoria, resistencia a la i n s u l i n a , alteraciones
gastrointestinales y cardiopatía c o n alteración del sistema d e c o n d u c - Tratamiento
ción ( b l o q u e o A-V) (Figura 69) (MIR 02-03, 2 1 2 ) .
El t r a t a m i e n t o d e elección d e la miotonía, si se precisa, es la fenitoína.
Los trastornos d e conducción p u e d e n requerir colocación d e marca-
pasos.

Calvicie frontal
Distrofia muscular de las cinturas
Cataratas
subcapsulares
Engloba u n g r u p o a m p l i o d e distrofias musculares d e h e r e n c i a a u t o -
sómica d o m i n a n t e ( A D ) o recesiva (AR). En los últimos años se han
descrito u n gran número d e estas enfermedades, e x i s t i e n d o en la a c t u a -
l i d a d 7 distrofias d e cinturas A D y 11 AR.

Bloqueo A-V Las enfermedades afectan p o r igual a a m b o s sexos y d e b u t a n entre la

p r i m e r a y la cuarta década, caracterizadas p o r d e b i l i d a d d e la m u s c u -
latura p r o x i m a l d e m i e m b r o s inferiores y superiores. Pueden presentar
i n s u f i c i e n c i a respiratoria, a u n q u e la g r a v e d a d y g r a d o de afectación es
m u y v a r i a b l e entre distintas e n f e r m e d a d e s .

En España, se ha descrito u n a alta i n c i d e n c i a en la etnia vasca d e d i s -

Debilidad muscular
distal de los miembros
trofia d e cinturas t i p o 2 A . Se trata d e u n a e n f e r m e d a d c o n h e r e n c i a a u -
tonómica recesiva, y alteración de la proteína calpaína. Los pacientes
p u e d e n d e b u t a r en la i n f a n c i a o en la a d o l e s c e n c i a , a u n q u e hay casos
descritos d e d e b u t hasta los 4 0 años. Existe d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a
p e l v i a n a , e s p e c i a l m e n t e del g r u p o posterior, y d e la c i n t u r a escapular,
p u d i e n d o cursar c o n escápula alada.

13.2. Miopatías congénitas

Figura 69. Distrofia miotónica de Steinert

Son u n c o n j u n t o d e enfermedades caracterizadas p o r la presencia d e

alteraciones anatomopatológicas e histoquímicas específicas en el
Pruebas c o m p l e m e n t a r i a s músculo. Están presentes al n a c i m i e n t o y su evolución suele ser b e -
nigna, escasamente progresiva o no progresiva, a u n q u e se han descrito
La CPK p u e d e ser n o r m a l o d i s c r e t a m e n t e elevada y el E M C demuestra casos graves d e evolución fatal. N o existe p r o c e d i m i e n t o q u e evite la
descargas miotónicas (Figura 70). progresión d e la e n f e r m e d a d , limitándose a t r a t a m i e n t o d e soporte y
rehabilitación.

Q RECUERDA
Otras enfermedades que presentan fenómeno de anticipación son la
corea de Huntington (triplete CAG) y el síndrome X frágil (triplete CGG).
En la b i o p s i a hay atrofia muscular, preferentemente d e fibras t i p o I, pero
a d i f e r e n c i a de otras distrofias musculares, n o hay necrosis d e éstas.
La clínica miopática es m u y s i m i l a r en todas ellas y suelen i m p l i c a r
alteraciones esqueléticas t i p o cifoescoliosis, luxación de caderas o p i e
cavo. Incluyen:
• Miopatía central-core. Se hereda, en g e n e r a l , c o n carácter autosó-
m i c o d o m i n a n t e ligado al c r o m o s o m a 1 9 , a u n q u e se han descrito

102

casos esporádicos. A s o c i a c i f o e s c o l i o s i s , lordosis, p i e c a v o y l u x a -
ción congénita d e caderas. La d e b i l i d a d afecta p r e f e r e n t e m e n t e a la
m u s c u l a t u r a p r o x i m a l d e m i e m b r o s inferiores. La CPK es n o r m a l .
En la b i o p s i a m u s c u l a r , la parte central d e las fibras musculares n o
muestra r e a c t i v i d a d histoquímica c o n e n z i m a s o x i d a t i v a s a causa
de la v i r t u a l ausencia d e m i t o c o n d r i a s (central-core).
Es característica la predisposición d e estos pacientes a sufrir hiper-
t e r m i a m a l i g n a c u a n d o se s o m e t e n a anestesia general.
Miopatía nemalínica (Figura 71). Enfermedad autosómica d o m i n a n -
te c o n p e n e t r a n c i a i n c o m p l e t a y existencia d e casos esporádicos.
C o n l l e v a facies e l o n g a d a , paladar o j i v a l , t e n d e n c i a al p r o g n a t i s m o ,
pectus e x c a v a t u m , p i e c a v o , cifoescoliosis y, a veces, distribución
e s c a p u l o p e r o n e a l d e la d e b i l i d a d .
C o n la tinción d e C o m o r i , las fibras, f u n d a m e n t a l m e n t e las d e t i p o
I, muestran múltiples c u e r p o s en f o r m a d e bastón (cuerpos d e nema-
lina) q u e c o n t i e n e n m a t e r i a l idéntico a las líneas Z.
Figura 71. Cuerpos nemalínicos
Miopatía miotubular o centronuclear. Presenta heterogenicidad
genética. Se d i f e r e n c i a d e las otras miopatías congénitas p o r la
presencia de ptosis y grados variables d e o f t a l m o p l e j i a e x t e r n a . Si
se realizara u n a b i o p s i a , se observarían a g r u p a m i e n t o s d e núcleos
centrales.
Desproporción congénita del tipo de fibras. En músculos n o r m a l e s ,
las fibras t i p o II representan el 6 0 % y el t i p o I, el 3 0 - 4 0 % . U n a rela-
ción inversa c a r a c t e r i z a este t i p o d e miopatía. La e n f e r m e d a d p u e d e
estar genéticamente d e t e r m i n a d a d e f o r m a A D .
13.3. Miopatías metabólicas oabias^
- Por alteración del m e t a b o l i s m o h i d r o c a r b o n a d o
• Por alteración d e l m e t a b o l i s m o lípídico
- E n el s e n o d e e n f e r m e d a d e s sistémica:
- Hipertiroidismo e hipotiroidismo
- Hiperparatiroidismo e hipoparatlroidismo
- Trastornos suprarrenales
- Acromegalia
- Diabetes
- Deficiencia d e vitaminas E y D
Tabla 52. Miopatías metabólicas
Neurología y neurocirugía
Enfermedad de Pompe o glucogenosis tipo II
(deficiencia de maltasa acida)
La m a l t a s a es u n e n z i m a q u e d e g r a d a el g l u c ó g e n o p a r a la o b t e n -
c i ó n d e g l u c o s a . Su déficit c o n d u c e a la g l u c o g e n o s i s t i p o I I , u n a
e n t i d a d autosómica r e c e s i v a c u y o g e n está l o c a l i z a d o e n el b r a z o
largo del cromosoma 1 7 . Es p o s i b l e el diagnóstico p r e n a t a l . La
e n f e r m e d a d d e P o m p e r e p r e s e n t a la f o r m a más g r a v e d e g l u c o g e -
nosis.
Clínica
Existen tres f o r m a s c l í n i c a s . La f o r m a infantil es la más c o m ú n ,
y d e b u t a a los tres meses d e v i d a . C u r s a c o n d e b i l i d a d m u s c u l a r
grave, cardiomegalia, hepatomegalia, macroglosia e insuficiencia
r e s p i r a t o r i a , p r o d u c i é n d o s e la m u e r t e g e n e r a l m e n t e d u r a n t e el p r i -
mer año.
La forma juvenil p u e d e c o n f u n d i r s e clínicamente c o n una distrofia
m u s c u l a r . La clínica se restringe al músculo, c o n d e b i l i d a d p r o x i m a l ,
a u m e n t o del tamaño d e las p a n t o r r i l l a s e i n s u f i c i e n c i a respiratoria. El
corazón p u e d e estar afectado, pero n o hay afectación hepática. La
m u e r t e se p r o d u c e en la segunda década.
La forma del adulto d e b u t a entre la tercera y la cuarta década, cursa
c o n i n s u f i c i e n c i a respiratoria y afectación p r o x i m a l d e los m i e m b r o s ,
pero n o hay afectación cardíaca o hepática.
La CPK está elevada. El E M C muestra, j u n t o a u n patrón miopático
típico, descargas miotónicas y trenes d e fibrilación y ondas positivas.
El diagnóstico d e f i n i t i v o se establece c o n la determinación enzimática
a nivel m u s c u l a r .
Enfermedad de McArdle o glucogenosis tipo V
(deficiencia de miofosforilasa)
M u e s t r a u n a h e r e n c i a autosómica recesiva ligada al b r a z o largo del
c r o m o s o m a 1 1 . A f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a varones y suele d e b u t a r
en la a d o l e s c e n c i a .
Clínica
Es característica la i n t o l e r a n c i a al e j e r c i c i o , c o n c a l a m b r e s m u s c u -
lares y f a t i g a . Si r e p o s a n b r e v e m e n t e tras e j e r c i c i o , p u e d e n conti-
n u a r la a c t i v i d a d . Los p a c i e n t e s están asintomáticos en r e p o s o , y
n o hay afectación d e o t r o s órganos. El s o b r e e j e r c i c i o p u e d e c o n d u -
c i r a rabdomiólisis y m i o g l o b i n u r i a c o n f a l l o r e n a l . Sin e m b a r g o , la
causa más c o m ú n d e m i o g l o b i n u r i a r e c u r r e n t e es u n a miopatía p o r
t r a s t o r n o d e l m e t a b o l i s m o lipídico: el déficit d e c a r n i t i n a p a l m i t o i l -
transferasa.
La CPK p u e d e estar e l e v a d a , a ú n c o n el p a c i e n t e asintomático. El
E M C es n o r m a l en fases asintomáticas. El e j e r c i c i o ¡sométrico d e l
antebrazo en c o n d i c i o n e s de isquemia no induce a u m e n t o del ácido
láctico.
103
M a n u a l C T O M e d i c i n a y C i r u g í a , 8. a
edición
13.4. Miopatías mitocondriales
Son u n g r u p o heterogéneo d e e n f e r m e d a d e s c a r a c t e r i z a d a s a nivel
anatomopatológico p o r la presencia d e las d e n o m i n a d a s fibras ragged-
red, q u e resultan del a c u m u l o d e m i t o c o n d r i a s a n o r m a l e s en el múscu-
lo, y q u e se p o n e n d e m a n i f i e s t o p o r m e d i o d e la tinción d e tricrómico
de G o m o r i (Figura 72). Por microscopía electrónica, la m i t o c o n d r i a
muestra i n c l u s i o n e s cristalinas.
Figura 72. Fibras ragged-red (miopatía mitocondrial)
En una exploración rutinaria de un paciente de 34 años de edad, se encuentra
una glucemia de 160 mg/dl, una CPK de 429 U/I, GTP 62 U/l, G O T 43 U/l y G G T
32 U/l. En el electrocardiograma, presenta un bloqueo AV de primer grado. En la
exploración física, se aprecian opacidades corneales incipientes y dificultad para
relajar un músculo después de una contracción intensa, siendo muy evidente en las
manos. jQué enfermedad padece el paciente?
104
Presentan h e r e n c i a m i t o c o n d r i a l . Puesto q u e el A D N mitocondrial
se h e r e d a d i r e c t a m e n t e d e s d e el c i t o p l a s m a d e l o v o c i t o , los genes
m i t o c o n d r i a l e s d e r i v a n casi e x c l u s i v a m e n t e d e la m a d r e ( h e r e n c i a
materna).
• S í n d r o m e de Kearn-Sayre. Se trata d e u n a e n f e r m e d a d esporádica,
sin historia f a m i l i a r . D e b u t a antes d e los 2 0 años, y se c a r a c t e r i -
za p o r la tríada d e o f t a l m o p l e j i a e x t e r n a p r o g r e s i v a , degeneración
p i g m e n t a r i a d e la retina y b l o q u e o d e la c o n d u c c i ó n cardíaca. La
mayoría d e los p a c i e n t e s c o n ptosis p r o g r e s i v a i n s i d i o s a n o fluc-
t u a n t e y o f t a l m o p l e j i a t i e n e n u n a miopatía m i t o c o n d r i a l . O t r o s
datos clínicos s o n : retraso s e x u a l , s o r d e r a , estatura c o r t a , ataxia y
demencia.
• M E R R F . Es el acrónimo inglés de epilepsia mioclónica y fibras rag-
ged-red. Es u n a miopatía m i t o c o n d r i a l q u e cursa c o n crisis c o m i c i a -
les, mioclonías y d e t e r i o r o i n t e l e c t u a l , pero n o hay o f t a l m o p l e j i a . Se
p r o d u c e p o r u n a mutación p u n t u a l del A R N t d e la lisina en el A D N
mitocondrial.
• M E L A S . Es el acrónimo inglés d e miopatía, encefalopatía, a c i d o -
sis láctica y stroke o accidente vascular cerebral. C o m i e n z a en
la i n f a n c i a y cursa c o n miopatía, a c c i d e n t e s vasculares c e r e b r a l e s
recurrentes ( h e m i p a r e s i a , h e m i a n o p s i a , c e g u e r a c o r t i c a l , etc.), v ó -
m i t o s s e c u n d a r i o s a l a c t a c i d o s i s , crisis c o m i c i a l e s , e p i l e p s i a m i o -
clónica y d e m e n c i a . La m u e r t e s o b r e v i e n e antes de los 2 0 años.
Se p r o d u c e p o r u n a mutación e n el A R N t d e la l e u c i n a d e l A D N
mitocondrial.
RECUERDA
Las miopatías m i t o c o n d r i a l e s son d e h e r e n c i a materna o m i t o c o n d r i a l .
A n a t o m o p a t o l ó g i c a m e n t e , se c a r a c t e r i z a n por las l l a m a d a s fibras rojo-
rasgadas (ragged-red).
Casos clínicos representativos
1) U n a miopatía m i t o c o n d r i a l .
2) U n a distrofia muscular d e cinturas.
3) U n a distrofia muscular d e D u c h e n n e .
4) U n a distrofia m u s c u l a r d e Steinert.
5) U n a distrofia muscular de Becker.
M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 2 ; RC: 4
 Neurología y neurocirugía |

14.
CEFALEAS

Orientación Aspectos esenciales

MIR
p¡~] El tratamiento de los ataques migrañosos leves-moderados son los A I N E . En el c a s o d e ataques moderados-
Tema de importancia
graves, se usan los triptanes. L a ergotamina es u n a alternativa, pero su uso c r ó n i c o p u e d e producir u n a
intermedia-baja en el M I R ,
c e f a l e a ergotamín-dependiente.
p e r o q u e está c a y e n d o
c o n s t a n t e m e n t e e n las fjj Para la prevención d e los ataques d e migraña s e u s a n p-bloqueantes, calcioantagonistas, antidepresivos
últimas c o n v o c a t o r i a s . Es
tricíclicos, antiepilépticos y antagonistas d e la serotonina. Recuérdese q u e la metisergida (antagonista d e la
r e c o m e n d a b l e centrarse en
serotonina) p u e d e provocar fibrosis pleural, pericárdica o retroperitoneal.
la migraña, e s p e c i a l m e n t e
e n su t r a t a m i e n t o y p r o f i l a x i s , La c e f a l e a e n cluster se presenta e n h o m b r e s d e 2 0 - 5 0 años. D a episodios d e c e f a l e a unilateral periocular,
y e n la c e f a l e a e n c l u s t e r . El típicamente nocturna. P u e d e i m p l i c a r lagrimeo, rinorrea, inquietud o síndrome d e Horner, entre otros.
r e s t o es p r e s c i n d i b l e .

|"4~] El a l c o h o l es un d e s e n c a d e n a n t e d e la c e f a l e a en cluster.

["5"] El tratamiento de e l e c c i ó n d e la c e f a l e a en cluster es el sumatriptán subcutáneo. L a s e g u n d a o p c i ó n es oxí-

geno a alto flujo. C o m o profilaxis, se usa el v e r a p a m i l o .

Qf) La arteritis d e la temporal es u n a c a u s a d e c e f a l e a q u e d e b e ser s o s p e c h a d a ante pacientes m a y o r e s d e 5 0

años c o n c e f a l e a h e m i c r a n e a l d e reciente c o m i e n z o , a s o c i a d a a c l a u d i c a c i ó n m a n d i b u l a r y a u n a arteria
temporal sin pulso.

14.1. Consideraciones generales

Se t r a t a d e u n o s d e los m o t i v o s d e c o n s u l t a más f r e c u e n t e s e n n u e s t r o m e d i o . La c e f a l e a es g e n e r a l m e n t e
u n síntoma b e n i g n o , y sólo o c a s i o n a l m e n t e es manifestación d e u n a e n f e r m e d a d seria, c o m o m e n i n g i t i s ,
h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , t u m o r e s o a r t e r i t i s d e la t e m p o r a l . El p r i m e r o b j e t i v o a n t e u n p a c i e n t e c o n c e -
falea es d e s c a r t a r estas patologías. Los c r i t e r i o s d e g r a v e d a d d e u n a c e f a l e a q u e d a n r e s u m i d o s en la T a b l a
5 3 . En el diagnóstico, h a y q u e t e n e r e n c u e n t a la e d a d , el s e x o y la o c u p a c i ó n l a b o r a l d e l p a c i e n t e , la e d a d
d e c o m i e n z o d e los síntomas, a n t e c e d e n t e s p e r s o n a l e s y f a m i l i a r e s , f r e c u e n c i a d e los e p i s o d i o s , i n t e n s i d a d ,
d u r a c i ó n , m o d o d e instauración, c u a l i d a d d e l d o l o r , l o c a l i z a c i ó n , f a c t o r e s m o d u l a d o r e s , síntomas g e n e r a -
les y neurológicos a s o c i a d o s , y hábitos tóxicos
y c o n s u m o de fármacos ( T a b l a 5 4 ) .
Cefalea intensa d e c o m i e n z o súbito
• Hemorragia s u b a r a c n o i d e a . Se manifiesta
E m p e o r a m i e n t o reciente d e u n a cefalea crónica
con cefalea intensa, de c o m i e n z o súbito,
Cefalea de frecuencia y/o intensidad creciente
q u e suele acompañarse de rigidez de nuca, Localización unilateral, siempre e n el m i s m o lado
náuseas y vómitos. (excepto cefalea e n racimos, hemicránea
paroxística o continua, neuralgia occipital, del
• Meningitis. C e f a l e a , f i e b r e , más s i g n o s m e -
trigémino, y otras cefaleas primarias unilaterales
níngeos.
Manifestaciones acompañantes:
• T u m o r e s . P r o d u c e n c e f a l e a d e carácter p r o - - Alteración psíquica progresiva
g r e s i v o , de días o s e m a n a s de evolución. - Crisis epiléptica
- Alteración neurológica focal
U n a c e f a l e a d e estas características e n u n
- Papiledema
p a c i e n t e sin c e f a l e a p r e v i a (o d e d i s t i n t a s c a -
- Fiebre
CEU Preguntas racterísticas a la h a b i t u a l e n p a c i e n t e s c o n - Náuseas y vómitos no explicables por u n a cefalea

•MIR 09-10, 6 7 antecedentes de cefalea) nos d e b e hacer primaria, ni por una e n f e r m e d a d sistémica
- Presencia d e signos meníngeos
• MIR 05-06, 63 p e n s a r en la e x i s t e n c i a d e u n p r o c e s o e x p a n -
• MIR 04-05, 63
sivo c o m o primera posibilidad diagnóstica.
MIR 03-04, 2 3 8 Cefalea precipitada por esfuerzo físico, tos o c a m b i o
• MIR 02-03, 2 1 0 La c e f a l e a p o r hipertensión i n t r a c r a n e a l e m - postural
•MIR 99-00, 192
p e o r a p o r la mañana y p u e d e d e s p e r t a r al
• M I R 0 0 - 0 1 F, 6 8 , 1 5 3
Tabla 53. Manifestaciones de alarma e n una cefalea
•MIR 99-00, 1 9 2 , 2 0 2 p a c i e n t e d e l sueño, a u m e n t a c o n la tos y los

105
M a n u a l CTO Medicina y Cirugía 8 Edición a

14.3. Migraña
vómitos, m e j o r a i n i c i a l m e n t e c o n p a r a c e t a m o l o á c i d o a c e t i l s a l i -
c í l i c o (a d i f e r e n c i a d e la c e f a l e a psicógena) y se a s o c i a a náuseas,
vómitos, p a p i l e d e m a y signos neurológicos f o c a l e s .

La mayoría d e los p a c i e n t e s p r e s e n t a el p r i m e r e p i s o d i o d e migraña

• Migraña
• Cefalea tensional e n t r e los 10-30 años y en el 6 0 - 7 5 % d e los casos s o n m u j e r e s . Existe
CEFALEAS PRIMARIAS • Cefalea en racimos y otras cefalalgias u n a predisposición h e r e d i t a r i a .
trigémino-autonómicas
• Otras cefaleas primarias

• Atribuidas a traumatismo craneal o Fisiopatología

cervical, a trastorno vascular craneal o
cervical, a trastorno intracraneal no
vascular, a una sustancia o a su
CEFALEAS SECUNDARIAS
supresión, a infección, a trastorno de la La patogénesis d e la migraña p u e d e ser c o n s i d e r a d a en tres fases:
homeostasis, atribuido • G é n e s i s troncoencefálica c o n p o s i b l e participación d e los n ú -
a estructuras faciales o craneales,
c l e o s d e l rafe m e d i o (serotoninérgicos).
o a trastorno psiquiátrico.
• Activación v a s o m o t o r a c o n contracción vascular i n i c i a l , q u e jus-
NEURALGIAS CRANEALES, • Entre otras: neuralgia del trigémino, del tificaría la f o c a l i d a d neurológica e n la migraña c o n a u r a , y u n a
DOLOR FACIAL CENTRAL glosofaríngeo, del occipital, síndrome s e g u n d a fase d e v a s o d i l a t a c i ó n .
Y PRIMARIO Y OTRAS CEFALEAS deTolosa-Hunt
• Activación de neuronas del núcleo t r i g e m i n a l a nivel b u l b a r , c o n
p o s t e r i o r liberación d e neuropéptidos v a s o a c t i v o s en las t e r m i -
Tabla 54. Clasificación internacional de las cefaleas (IHS, 2004)
n a c i o n e s v a s c u l a r e s d e l n e r v i o trigémino. Esta fase c o n d i c i o n a la
t u m e f a c c i ó n t i s u l a r y tensión d e los vasos sanguíneos d u r a n t e el
A r t e r i t i s de la t e m p o r a l . H a y q u e s o s p e c h a r l a a n t e u n a c e f a l e a e p i s o d i o d e migraña.
h e m i c r a n e a l e n p a c i e n t e s m a y o r e s d e 6 0 años. Son d a t o s a s o -
c i a d o s : p o l i m i a l g i a reumática, c l a u d i c a c i ó n m a n d i b u l a r , d o l o r y D u r a n t e el e p i s o d i o d e migraña se ha d e m o s t r a d o , p o r e s t u d i o s d e
tensión a la p a l p a c i ó n d e l t r a y e c t o a r t e r i a l y a u s e n c i a d e p u l s o . f l u j o sanguíneo r e g i o n a l , u n a hipoperfusión c o r t i c a l q u e c o m i e n z a
La pérdida d e a g u d e z a v i s u a l p o r oclusión d e la a r t e r i a oftálmica e n el córtex v i s u a l y se e x t i e n d e h a c i a d e l a n t e a u n a v e l o c i d a d d e
( 5 0 % d e p a c i e n t e s ) es u n d a t o o r i e n t a t i v o e n u n p a c i e n t e m a y o r 2-3 m m / m i n . A v e c e s , la hipoperfusión persiste a pesar d e h a b e r
con cefalea. c e d i d o los síntomas.

RECUERDA
Ante u n a neuritis óptica a c o m p a ñ a d a d e sintomatología d e la arteritis
temporal en un p a c i e n t e a n c i a n o , está i n d i c a d o el tratamiento c o n c o r -
ticoides, y a q u e es fundamental evitar la bilateralización y las c o m p l i -
c a c i o n e s sistémicas.
Los c r i t e r i o s diagnósticos p a r a la a r t e r i t i s d e la t e m p o r a l s o n :
- Edad s u p e r i o r a 5 0 años.
- Cefalea l o c a l i z a d a de reciente c o m i e n z o .
- Tensión s o b r e la a r t e r i a t e m p o r a l o disminución d e l p u l s o .
- V S G m a y o r a 5 0 m m / h ( M I R 00-01 F, 6 8 ) .
- Biopsia arterial m o s t r a n d o arteritis necrotizante.
Es p o s i b l e q u e la migraña r e p r e s e n t e u n a perturbación h e r e d i t a r i a
d e la neurotransmisión serotoninérgica. La s e r o t o n i n a p a r e c e j u g a r
u n p a p e l p r i m o r d i a l en la p a t o g e n i a d e la migraña. Son e v i d e n c i a s
a favor:
• La m e t i s e r g i d a es u n b l o q u e a n t e d e r e c e p t o r e s serotoninérgicos
q u e se ha d e m o s t r a d o útil p a r a p r e v e n i r los e p i s o d i o s d e m i -
graña. El sumatriptán, c u y o m e c a n i s m o d e a c c i ó n es a g o n i s t a
d e r e c e p t o r e s serotoninérgicos 1 B, y e s p e c i a l m e n t e 1 D, es a l t a -
m e n t e e f i c a z en el t r a t a m i e n t o , en fase a g u d a , d e los e p i s o d i o s
migrañosos.
Los n i v e l e s p l a q u e t a r i o s d e s e r o t o n i n a d e s c i e n d e n al i n i c i o d e la
cefalea.
Los e p i s o d i o s migrañosos p u e d e n ser d e s e n c a d e n a d o s p o r fár-
macos que liberan serotonina.

14.2. Cefalea tensional Subtipos clínicos

La T a b l a 5 5 r e c o g e las características y los c r i t e r i o s diagnósticos d e

Es el t i p o d e cefalea más f r e c u e n t e y p r e d o m i n a en la m u j e r . Se d i s t i n -
guen tres formas d e cefalea d e tensión: episódica i n f r e c u e n t e , episódica
f r e c u e n t e , y crónica. C o m o criterios diagnósticos, destacan e p i s o d i o s
de cefalea q u e d u r e n entre 3 0 m i n u t o s y siete días, d e c a l i d a d opresiva,
i n t e n s i d a d leve o m o d e r a d a , localización b i l a t e r a l , n o agravada p o r
esfuerzos físicos o n o a s o c i a d a a náuseas n i vómitos.
El t r a t a m i e n t o d e l d o l o r se r e a l i z a c o n A I N E , p a r a c e t a m o l , o a n a l -
gésicos c o m u n e s .
El t r a t a m i e n t o p r e v e n t i v o , según f r e c u e n c i a , duración e i n t e n s i d a d
d e los d o l o r e s , se basa en el uso d e a n t i d e p r e s i v o s tricíclicos e i n h i -
b i d o r e s s e l e c t i v o s d e la recaptación d e la s e r o t o n i n a .
esta e n f e r m e d a d .
• M i g r a ñ a c o n a u r a o migraña clásica. Representa el 2 0 % d e las
migrañas. Es u n a c e f a l e a r e c u r r e n t e , d e p r e d o m i n i o h e m i c r a n e a l
y carácter pulsátil, q u e p u e d e acompañarse d e náuseas, vómitos,
f o t o f o b i a y s o n o f o b i a , q u e d u r a e n t r e 4 y 72 horas. Se p r e c e d e d e
clínica d e f o c a l i d a d neurológica (aura), s i e n d o las m a n i f e s t a c i o -
nes visuales las más f r e c u e n t e s ( e s c o t o m a s c e n t e l l e a n t e s , visión
b o r r o s a , defectos hemianópsicos, e s p e c t r o d e fortificación, etc.),
a u n q u e también p u e d e h a b e r síntomas m o t o r e s o sensitivos. Pre-
c e d e n a la c e f a l e a en 15-30 m i n u t o s , y h a b i t u a l m e n t e d e s a p a r e c e n
m i n u t o s antes d e c o m e n z a r la c e f a l e a .
• M i g r a ñ a sin a u r a o migraña c o m ú n . Representa el 7 5 % d e los
casos d e migrañas.

106

Al m e n o s 5 episodios, c u m p l i e n d o los siguientes
criterios
Duración del episodio de 2-72 horas (sin
tratamiento o tratada sin éxito)
Al m e n o s 2 de los siguientes datos:
- Unilateral (30-40 % son bilaterales)
- Pulsátil (50 % d e los casos son no pulsátiles)
- Moderada a severa (interfiriendo o evitando
las tareas cotidianas)
- Agravada por el movimiento (caminar o subir
escaleras)
Al m e n o s un síntoma asociado:
- Náuseas o vómitos
- Fotofobia
- Sonofobia
El dolor no se atribuye a otra enfermedad
A los criterios descritos anteriormente se añaden
los siguientes:
• U n o o más síntomas focales neurológicos
transitorios ( 9 0 % visuales) antes o durante
la cefalea
• Duración del aura d e 5-60 minutos
• La cefalea acompaña o sigue al aura dentro
de los siguientes 60 minutos
• El dolor no se atribuye a otra enfermedad
Tabla 55. Criterios diagnósticos simplificados para la migraña con y sin aura
C o n s i s t e en cefaleas de análogas características a las d e s c r i t a s en
la migraña c o n a u r a , p e r o sin clínica d e f o c a l i d a d neurológica
p r e c e d i e n d o o a c o m p a ñ a n d o a la c e f a l e a .
A m b o s t i p o s de migraña p u e d e n o c u r r i r en el m i s m o p a c i e n t e . Entre
los e p i s o d i o s de migraña, el p a c i e n t e p u e d e t e n e r cefaleas t e n s i o n a -
les. Las crisis se p u e d e n d e s e n c a d e n a r p o r d i v e r s o s f a c t o r e s dietéti-
cos, a m b i e n t a l e s , psicológicos, h o r m o n a l e s y farmacológicos.
TIPO DE TRATAMIENTO
I.
Migraña basilar
Ataques
Los síntomas neurológicos q u e p r e c e d e n a la
leves moderados
c e f a l e a s o n característicos d e disfunción t r o n c o -
encefálica: vértigo, d i s a r t r i a , diplopía, ataxia o
síndrome c o n f u s i o n a l , persisten d u r a n t e 2 0 - 3 0
m i n u t o s y se s i g u e n d e c e f a l e a o c c i p i t a l pulsátil.
Suele a p a r e c e r e n a d u l t o s j ó v e n e s .
Migraña hemipléjica
Se trata de u n a migraña c o n a u r a , q u e i n c l u y e
h e m i p a r e s i a . Puede ser f a m i l i a r , si h a y u n p a -
riente de primer o segundo grado c o n ataques Preventivo
idénticos, o esporádica. (si la f r e c u e n c i a e s
superior a dos
e p i s o d i o s al m e s )
Complicaciones de la migraña
Migraña crónica: más d e 15 e p i s o d i o s al
mes, p o r u n t i e m p o s u p e r i o r a los tres meses.
Estado de m a l migrañoso: más d e 72 horas
de duración, a pesar d e l t r a t a m i e n t o .
Neurología y neurocirugía
Infarto migrañoso o migraña c o m p l i c a d a : c u a n d o los síntomas
d e l a u r a migrañosa persisten más allá de la duración d e la c e -
falea, y se a s o c i a n a u n a lesión isquémica c e r e b r a l d e l m i s m o
t e r r i t o r i o v a s c u l a r , d e m o s t r a d o p o r i m a g e n ( M I R 00-01 F, 1 5 3 ) .
Tratamiento
Las p r i n c i p a l e s o p c i o n e s d e t r a t a m i e n t o de las migrañas se e x p o n e en
la T a b l a 5 6 .
14.4. Cefalea en cluster (o en racimos),
histamínica o de Horton
P r e d o m i n a en varones (10:1) y d e b u t a a c u a l q u i e r e d a d , a u n q u e p r e -
f e r e n t e m e n t e entre los 20-50 años. Se d i s t i n g u e u n a f o r m a episódica y
otra crónica ( c u a n d o hay a u s e n c i a de fases de remisión d u r a n t e u n año
o más, o c o n r e m i s i o n e s q u e d u r a n m e n o s de u n mes).
Se c a r a c t e r i z a p o r presentar e p i s o d i o s diarios de cefalea u n i l a t e r a l , l o -
c a l i z a d a p r e f e r e n t e m e n t e a nivel p e r i o c u l a r y c o n irradiación a la f r e n -
te o a la mandíbula, de gran g r a v e d a d , y c u y a duración p u e d e variar
entre 15-180 m i n u t o s , desde u n a vez c a d a dos días, hasta 8 veces al
día. A p a r e c e característicamente p o r la n o c h e , a p r o x i m a d a m e n t e una
hora después de c o n c i l i a r el sueño, y p u e d e recurrir d u r a n t e el día, a
m e n u d o a la m i s m a hora. En m u c h o s casos, se acompaña de l a g r i m e o ,
rinorrea, congestión o c u l a r y obstrucción nasal ipsilateral al d o l o r , su-
doración f r o n t a l y f a c i a l , e d e m a p a l p e b r a l ipsilateral, miosis-ptosis i p s i -
lateral, e i n q u i e t u d m o t o r a y desasosiego (MIR 09-10, 6 7 ) . En el 2 5 % de
FÁRMACOS COMENTARIOS
Se d e b e n administrar i n m e d i a t a m e n t e después del
inicio d e la cefalea, repitiendo la dosis cada 4-6 h.
La administración de metoclopramida o
AINE (AAS, naproxeno
d o m p e r i d o n a no sólo mejora las náuseas o los
o ibuprofeno)
vómitos, sino que además facilita la absorción de los
analgésicos. Junto al tratamiento analgésico, se d e b e
descansar, si es posible, en lugar oscuro y silencioso
TRIPTANOS Son agonistas de receptores serotonlnérgico (5HT1B
(sumatriptán, nartriptán, y 1D) c o n acción vasoconstrictora y reductora d e la
zolmitriptán, rizatriptán Inflamación alrededor d e los vasos
almotriptán, eletriptán Contraindicaciones: cardiopatía isquémica o
yfrovatriptan) claudicación intermitente
El m e c a n i s m o por el q u e ejercen su acción profiláctica
P-BLOQUEANTES resulta desconocido, a u n q u e se postula un efecto
(propranolol) bloqueante d e receptores serotoninérgicos 5-HT2
(MIR 99-00, 202)
Los dos primeros se d e b e n usar c o n precaución e n
CALCIOANTAGONISTAS
pacientes c o n e n f e r m e d a d de Parkinson,
(flunarlcina, cinaricina,
e n f e r m e d a d e s depresivas previas o trastornos
verapamilo)
extrapiramidales d e otro tipo
ANTIDEPRESIVOS Especialmente indicados en pacientes con migraña
TRIClCLICOS asociada a cefalea tensional. Su acción parece
(amitriptilina,
nortriptillna)
Independiente d e su actividad antidepresiva
(MIR 05-06, 63)
Muy eficaces; d e b e n ser administrados con
ANTAGONISTAS
precaución d e b i d o a sus efectos secundarlos
D E LA SEROTONINA
importantes, a u n q u e reversibles, tras su uso
(clproheptadina,
prolongado: fibrosis pleural, pericárdlca
plzotifen, metisergida)
y retroperitoneal.
Tabla 56. Principales opciones en el tratamiento de la migraña
107
Manual CTO Medicina y Cirugía 8 Edición a

los casos se acompaña de u n síndrome d e H o r n e r q u e o c a s i o n a l m e n t e

p u e d e persistir (MIR 0 3 - 0 4 , 2 3 8 ; M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 0 ; MIR 9 9 - 0 0 , 192).
14.5. Otras cefaleas primarias
La cefalea aparece d i a r i a m e n t e d u r a n t e p e r i o d o s (cluster) q u e o s c i l a n • Hemicránea paroxística. P r e d o m i n a en la m u j e r , de i n i c i o en la
entre 1 -4 meses, q u e d a n d o p o s t e r i o r m e n t e asintomático d u r a n t e largos e d a d a d u l t a . Existe una f o r m a episódica y otra crónica. Se trata d e
p e r i o d o s de t i e m p o (1-2 años). N o se acompaña d e aura, náuseas ni una cefalea trigémino-autonómica, c o n e p i s o d i o s de d o l o r similares
historia f a m i l i a r . a la cefalea en r a c i m o s , p e r o c o n u n a duración más b r e v e (2-30
• Tratamiento preventivo. Evitando factores desencadenantes, si es- m i n . ) , y una f r e c u e n c i a m a y o r (5-30 e p i s o d i o s al día). La b u e n a res-
tos existen, c o m o el a l c o h o l y otros vasodilatadores. puesta a la i n d o m e t a c i n a es u n c r i t e r i o diagnóstico.
• Tratamiento sintomático. La terapia d e elección es el sumatriptán • S U N C T (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with
subcutáneo, p o r su r a p i d e z y e f i c a c i a . La segunda m e d i d a más efec- conjunctival injection and tearing). Se trata de crisis breves d e d o l o r
tiva es la inhalación de oxígeno a f l u j o e l e v a d o (MIR 0 4 - 0 5 , 63). n e u r a l g i f o r m e u n i l a t e r a l , acompañado de inyección c o n j u n t i v a l y
• Tratamiento profiláctico. Se c o n s i d e r a el v e r a p a m i l o c o m o el fár- l a g r i m e o . Entre 3-200 crisis al día, en ocasiones desencadenados
m a c o d e elección. Si n o hay respuesta, se p u e d e intentar c o n cursos p o r ciertos estímulos o r o f a c i a l e s .
breves d e c o r t i c o i d e s , t o p i r a m a t o , la e r g o t a m i n a en dosis única n o c - • Neuralgia del trigémino (véase el Capítulo de Neurocirugía funcio-
t u r n a , o el l i t i o . nal)-

Casos clínicos representativos

M u j e r de 34 años, diagnosticada de migraña sin aura, que consulta por episodios de U n p a c i e n t e de 54 años refiere, desde h a c e diez días, u n a o dos crisis de dolor de ojo
sus c e f a l e a s habituales, e n n ú m e r o d e 4-5 al m e s . ¿ C u á l d e e s t o s t r a t a m i e n t o s NO d e r e c h o , c o n l a g r i m e o , g r a n n e r v i o s i s m o , q u e le d e s p i e r t a p o r la n o c h e y le o b l i g a a
estaría i n d i c a d o ? salir d e la c a m a , d u r á n d o l e u n a s d o s h o r a s . ¿ C u á l d e las s i g u i e n t e s m e d i d a s e n t i e n d e
q u e e s m á s e f i c a z p a r a c a l m a r el d o l o r ?
1) T o m a r t r i p t a n e s d u r a n t e t o d o s los a t a q u e s .
2) U t i l i z a r dosis bajas diarias d e e r g o t a m i n a . 1) Oxígeno intranasal.
3) Administrar c o m o profilaxis propanolol. 2) Sumatriptán subcutáneo.
4) Tratar t o d o s los ataques a g u d o s c o n n a p r o x e n o . 3) Ibuprofeno oral.
5) Utilizar c o m o profilaxis flunaricina. 4) Tramadol oral.
5) Metamizol intramuscular.
M I R 0 5 - 0 6 , 6 3 ; RC; 2
M I R 0 4 - 0 5 , 6 3 : RC: 2

108
 Neurología y neurocirugía

15.
SÍNDROME DE HIPERTENSIÓN
INTRACRANEAL

Aspectos esenciales
MIR
QJ El f l u j o sanguíneo c e r e b r a l se d e b e m a n t e n e r d e n t r o d e u n o s límites p r e c i s o s para u n c o r r e c t o f u n c i o n a m i e n -
D e n t r o d e e s t e t e m a , se
t o d e l sistema n e r v i o s o c e n t r a l . El f l u j o sanguíneo d e p e n d e d e m a n e r a d i r e c t a d e la presión d e perfusión
debe conocer m u y bien
c e r e b r a l y, d e m a n e r a i n d i r e c t a , d e las resistencias v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s .
el p s e u d o t u m o r c e r e b r a l ,
e s p e c i a l m e n t e los c r i t e r i o s
[J] C o m o el f l u j o sanguíneo se d e b e m a n t e n e r e n v a l o r e s c o n s t a n t e s , las m o d i f i c a c i o n e s d e la presión d e p e r -
d i a g n ó s t i c o s y las c o n d i c i o n e s
fusión c e r e b r a l c o n l l e v a n a l t e r a c i o n e s d e las resistencias v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s e n la m i s m a d i r e c c i ó n . Es l o
a s o c i a d a s a esta p a t o l o g í a .
A d e m á s , es i m p o r t a n t e q u e se d e n o m i n a autorregulación c e r e b r o v a s c u l a r .
c o n o c e r la clínica d e la
|~3~] Los f a c t o r e s q u e i n f l u y e n e n la presión i n t r a c r a n e a l s o n la sangre, el parénquima y el líquido cefalorraquídeo.
herniación u n c a l y el
t r a t a m i e n t o g e n e r a l d e la La hipótesis d e M o n r o - K e l l l e e s t a b l e c e q u e la s u m a d e los v o l ú m e n e s d e sangre, líquido cefalorraquídeo y
hipertensión i n t r a c r a n e a l . parénquima se h a n d e m a n t e n e r c o n s t a n t e s .

[~4~| La hiperventilación, q u e i m p l i c a h i p o c a p n i a , c o n l l e v a u n a vasoconstricción, l o q u e p r o v o c a q u e la presión

i n t r a c r a n e a l d e s c i e n d a . Sin e m b a r g o , p u e d e p r o d u c i r también i s q u e m i a c e r e b r a l .

jjQ La hipertensión i n t r a c r a n e a l , q u e se d e f i n e c o m o v a l o r e s p o r e n c i m a d e 15 m m H g e n el a d u l t o , p u e d e p r o -
d u c i r s e p o r a u m e n t o d e l v o l u m e n d e parénquima, líquido cefalorraquídeo o sangre.

[jjj Las h e r n i a c i o n e s c e r e b r a l e s s o n d e s p l a z a m i e n t o s d e l c e r e b r o d e s d e el s i t i o d e m a y o r al d e m e n o r presión. La

herniación u n c a l , q u e c l í n i c a m e n t e se m a n i f i e s t a c o m o u n a tríada c o n s i s t e n t e e n m i d r i a s i s a r r e a c t i v a e n u n
o j o , h e m i p a r e s i a c o n t r a l a t e r a l a la m i d r i a s i s y d i s m i n u c i ó n d e l n i v e l d e c o n c i e n c i a , c o n s t i t u y e u n a u r g e n c i a
neuroquirúrgica. La herniación c e r e b e l o a m i g d a l a r se p u e d e p r o v o c a r p o r u n a p u n c i ó n l u m b a r .

|~7~] En el t r a t a m i e n t o d e la hipertensión i n t r a c r a n e a l , se d e b e i n i c i a r c o n m e d i d a s d e p r i m e r n i v e l ( q u e p e r s i g u e n
f u n d a m e n t a l m e n t e d i s m i n u i r el v o l u m e n d e sangre, parénquima o líquido cefalorraquídeo) y, a n t e el f r a c a s o
d e las m i s m a s , m e d i d a s d e s e g u n d o n i v e l , q u e i m p l i c a n u n a alta tasa d e c o m p l i c a c i o n e s .

QTJ Existen u n a serie d e factores a s o c i a d o s al p s e u d o t u m o r c e r e b r a l , e n t r e los q u e d e s t a c a n los fármacos y

d e t e r m i n a d a s metabolopatías. Recuérdese q u e el s e x o f e m e n i n o , la o b e s i d a d , la e d a d fértil y los t r a s t o r n o s
m e n s t r u a l e s s o n l o s q u e t i e n e n u n a c o n f i r m a c i ó n epidemiológica.

[9] Los c r i t e r i o s diagnósticos d e l p s e u d o t u m o r c e r e b r a l s o n seis: clínica d e hipertensión i n t r a c r a n e a l , a u s e n c i a

d e f o c a l i d a d neurológica, n i v e l d e c o n s c i e n c i a n o r m a l , e s t u d i o s d e i m a g e n n o r m a l e s , presión d e líquido
cefalorraquídeo e l e v a d a y análisis d e líquido n o r m a l .

[Tp] Las m e d i d a s terapéuticas f u n d a m e n t a l e s e n el p s e u d o t u m o r c e r e b r a l s o n : e l i m i n a r los f a c t o r e s a s o c i a d o s ,

a c e t a z o l a m i d a , d e r i v a c i ó n l u m b o p e r i t o n e a l y la descompresión d e l n e r v i o óptico.

QTj El e d e m a c e r e b r a l vasogénico ( t u m o r e s , a b s c e s o ) c e d e c o n c o r t i c o i d e s , p e r o n o es el c a s o d e l e d e m a c i t o -
tóxico ( i n f a r t o c e r e b r a l ) .

15.1. Fisiopatología

El F l u j o Sanguíneo C e r e b r a l (FSC) p u e d e c a l c u l a r s e d i v i d i e n d o la Presión d e Perfusión C e r e b r a l (PPC) entre

las Resistencias V a s c u l a r e s (RV), s i e n d o la PPC la d i f e r e n c i a e n t r e la tensión a r t e r i a l m e d i a ( T A M ) y la presión
i n t r a c r a n e a l (PIC).

F S C = P P C / RV = ( T A M - PIC) / RV

El g r a d o óptimo d e a c t i v i d a d c e r e b r a l d e p e n d e d e la e x i s t e n c i a de u n a d e c u a d o f l u j o sanguíneo q u e p r o p o r -

c i o n e al t e j i d o n e r v i o s o u n a p o r t e s u f i c i e n t e d e oxígeno y g l u c o s a . Por t a n t o , es n e c e s a r i o q u e d i c h o FSC se

• MIR 08-09, 2 3 4
•MIR 02-03, 2 1 4 m a n t e n g a estable f r e n t e a v a r i a c i o n e s d e la presión arterial sistémica o d e las resistencias i n t r a c r a n e a l e s . Existen
• MIR 00-01, 56
u n o s m e c a n i s m o s d e autorregulación c e r e b r o v a s c u l a r q u e c o n s i g u e n q u e , d e n t r o d e u n a m p l i o r a n g o , grandes
•MIR 99-00, 1 9 0
MIR 98-99, 2 3 6 v a r i a c i o n e s d e la presión a r t e r i a l p r o d u z c a n s o l a m e n t e pequeños c a m b i o s en el FSC.

109
M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8. a
edición

La hipótesis de M o n r o - K e l l i e establece q u e el v o l u m e n total del c o n t e - d o b l e p o r q u e e l i m i n a n más fácilmente la imagen del o j o afectado,

n i d o intracraneal (parénquima, sangre y líquido cefalorraquídeo) d e b e
ser constante. Puesto q u e éstos se e n c u e n t r a n en el interior d e u n a
c a v i d a d n o distensible, c o m o es el cráneo, un i n c r e m e n t o en el v o -
l u m e n d e a l g u n o d e estos c o m p o n e n t e s (p. e j . : u n t u m o r c e r e b r a l , u n
h e m a t o m a e p i d u r a l , s u b d u r a l o u n a h i d r o c e f a l i a ) hará q u e , d e m a n e r a
c o m p e n s a t o r i a , se p r o d u z c a n d i s m i n u c i o n e s en el v o l u m e n d e los otros
c o m p o n e n t e s . Si los m e c a n i s m o s d e compensación se saturan, se p r o -
d u c e u n a u m e n t o d e la presión intracraneal (cuyos valores n o r m a l e s en
los a d u l t o s o s c i l a n entre 5 y 15 m m H g ) .
pero es frecuente q u e i n c l i n e n la cabeza para hacer c o i n c i d i r las dos
imágenes.
• Alteración del nivel de consciencia.
En fases d e H T I C m o d e r a d a o a v a n z a d a , c o n c o m p r o m i s o en el FSC,
p u e d e observarse la tríada d e C u s h i n g : hipertensión arterial (lo más
constante), b r a d i c a r d i a y alteraciones d e l r i t m o respiratorio, a u n q u e
sólo en u n 3 0 % d e los pacientes se observa la tríada c o m p l e t a .

O t r o s datos clínicos q u e p u e d e n acompañar al síndrome d e H T I C son

El a u m e n t o d e la PIC se manifiesta clínicamente c o n una s i n t o m a t o -
logía característica a g r u p a d a b a j o la denominación d e síndrome d e
hipertensión i n t r a c r a n e a l , c o m ú n a u n gran número d e procesos p a -
tológicos intracraneales q u e se describirán en los próximos apartados,
algunas d e los cuales se recogen en la T a b l a 5 7 .
las erosiones o úlceras gástricas d e C u s h i n g o signos d e f o c a l i d a d n e u -
rológica en relación c o n la localización d e la lesión responsable d e la
elevación d e la PIC.

15.4. Síndromes
15.2. Etiología del síndrome de herniación cerebral
de hipertensión intracraneal
El a u m e n t o d e la PIC s e c u n d a r i a a c u a l q u i e r a d e las e n t i d a d e s des-
critas e n la T a b l a 5 7 , p u e d e g e n e r a r g r a d i e n t e s d e presión e n t r e los
La etiología se recoge en la T a b l a 5 7 . c o m p a r t i m e n t o s d e l e n d o c r á n e o , d a n d o lugar a d e s p l a z a m i e n t o s d e
a l g u n a s p o r c i o n e s d e l encéfalo c o n t r a e s t r u c t u r a s rígidas óseas o
Traumatismo craneoencefálico: d u r a l e s , p r o v o c a n d o n u e v o s déficits neurológicos, d e t e r i o r o d e l n i -
- H e m a t o m a epidural vel d e c o n s c i e n c i a o i n c l u s o la m u e r t e d e l p a c i e n t e . Estos d e s p l a z a -
- H e m a t o m a subdural m i e n t o s se c o n o c e n c o m o h e r n i a c i o n e s c e r e b r a l e s o e n c l a v a m i e n t o s
- Contusión hemorrágica (Figura 7 3 ) .
- Swelling
Hidrocefalia
Tumores
Infecciones:
- A b s c e s o cerebral
- E m p i e m a subdural
Procesos vasculares:
- Infarto cerebral
- Trombosis v e n o s a
- H e m a t o m a intraparenquimatoso
Encefalopatías q u e p u e d e n c u r s a r c o n e d e m a cerebral:
- Hipercápnica
- Hepática
- Síndrome de desequilibrio (diálisis)

Tabla 57. Causas más frecuentes de elevación de la presión intracraneal

15.3. Clínica

La clínica característica del síndrome d e hipertensión intracraneal

(HTIC) es:
• Cefalea. G e n e r a l m e n t e es más grave d u r a n t e la n o c h e d e b i d o a la
h i p e r c a p n i a n o c t u r n a , q u e p r o d u c e vasodilatación c e r e b r a l , sobre
t o d o , en la fase REM del sueño. Puede despertar al p a c i e n t e y e m -
peora p o r la mañana. Característicamente a u m e n t a c o n las m a n i o -
bras d e Valsalva.
• Vómitos. D e p r e d o m i n i o m a t u t i n o , m u y típicos en " e s c o p e t a z o " .
Edema de papila. Es el signo e x p l o r a t o r i o q u e t r a d u c e la existencia
de H T I C . En los lactantes p u e d e n o encontrarse, pero se apreciará
a b o m b a m i e n t o d e la f o n t a n e l a y separación d e las suturas (diástasis).
• También aparece frecuentemente diplopía, por lo general secundaria
a lesión del V I par craneal. Los niños no suelen quejarse d e visión
Figura 7 3 . Herniaciones del sistema nervioso central
Se describen varios síndromes d e herniación c e r e b r a l :
• Herniación uncal (Figura 74). M á s f r e c u e n t e en lesiones t e m p o r a l e s .
El u n c u s del lóbulo t e m p o r a l se h e r n i a a través d e la h e n d i d u r a ten-
t o n a ! y p u e d e c o m p r i m i r el III par c r a n e a l , p r o d u c i e n d o midriasis
ipsilateral c o m o signo más p r e c o z , y el mesencéfalo, c o n h e m i p l e -
jía c o n t r a l a t e r a l y disminución progresiva del n i v e l de c o n s c i e n c i a
(MIR 08-09, 2 3 4 ; M I R 99-00, 1 9 0 ) .

110
 Neurología y neurocirugía

La o n d a d e presión intracraneal d e p e n d e d e o s c i l a c i o n e s n o r m a l e s d e
la tensión arterial (en la sístole cardíaca se p r o d u c e u n a elevación d e la
presión i n t r a c r a n e a l , al llegar la sangre al cerebro) y d e l r i t m o respira-
t o r i o (la inspiración c o n l l e v a u n descenso d e la presión i n t r a c r a n e a l , ya
q u e f a c i l i t a el r e t o r n o v e n o s o al corazón).

En u n a situación d e hipertensión i n t r a c r a n e a l , además d e o b t e n e r en el

registro cifras elevadas de presión, se p u e d e n detectar v a r i a c i o n e s en
la morfología de la o n d a n o r m a l q u e t i e n e n diferentes i n t e r p r e t a c i o n e s
clínicas (ondas d e L u n d b e r g ) :
• O n d a s A m e s e t a o plateau: elevaciones m a n t e n i d a s d e la PIC
(> 5 0 m m H g d u r a n t e 5-20 m i n u t o s ) q u e i n d i c a n c o m p r o m i s o en
la autorregulación cerebrovascular. Su morfología se recoge e n la
Figura 7 5 .
Cerebelo
• O n d a s B: se han r e l a c i o n a d o c o n alteraciones en el r i t m o respirato-
Tienda rio, p r i n c i p a l m e n t e c o n la respiración d e Cheyne-Stokes.
del cerebelo
• O n d a s C : p r o b a b l e m e n t e en relación c o n v a r i a c i o n e s en la presión
arterial.
Nervio III PC A. basilar

Figura 74. Herniación uncal

Herniación subfacial. D e s p l a z a m i e n t o del parénquima cerebral por

debajo de la h o z del cerebro (falx). Puede c o m p r i m i r la arteria cerebral Espiración

anterior. Puede ser u n aviso p r e v i o a una herniación transtentorial.

Herniación central, transtentorial o tentorial. Se p r o d u c e u n des-
p l a z a m i e n t o hacia abajo d e los hemisferios cerebrales y ganglios
básales, c o m p r i m i e n d o s u c e s i v a m e n t e : diencéfalo, mesencéfalo,
protuberancia y bulbo.

RECUERDA
100
La tríada de la herniación uncal: midriasis arreactiva en un ojo, hemipa- - Ondas plateau

resia contralateral a la midriasis y disminución del nivel de consciencia.

Es imperativo realizar en este caso una TC cerebral urgente.
80

60
-
40

Herniación transtentorial inversa. Estructuras d e la fosa posterior se

20

0
-
h e r n i a n hacia arriba a través d e la h e n d i d u r a t e n t o r i a l . J I L
0 15 30 45 60 75 90 115
Minutos

RECUERDA
Antes de realizar una punción lumbar, se debe descartar mediante una
TC cerebral que el paciente no tiene una causa que provoque una ele- Figura 75. O n d a normal de PIC. O n d a s plateau
vación de la presión dentro del cráneo y genere un gradiente entre el
cráneo y la región lumbar.

Los estudios d e i m a g e n (TC o RM) a y u d a n a d i a g n o s t i c a r la causa d e

la H T I C y las p o s i b l e s c o m p l i c a c i o n e s asociadas (edema, desplaza-
Herniación cerebelo-amigdalar. Las amígdalas cerebelosas se her- m i e n t o s o h e r n i a c i o n e s , dilatación v e n t r i c u l a r , "swelling" o vasoplejia
nian a través del f o r a m e n m a g n o , p r o d u c i e n d o compresión b u l b a r venosa c e r e b r a l q u e p r o d u c e " h i n c h a z ó n " d e los h e m i s f e r i o s c e r e b r a -
y o c a s i o n a n d o rápidamente u n c u a d r o dramático c o n alteración del les, etc.).
patrón v e n t i l a t o r i o , trastornos vasomotores y cardíacos e incluso
muerte súbita. Puede estar p r o v o c a d a p o r la realización d e u n a p u n -
ción l u m b a r c u a n d o , en el espacio intracraneal, existe una causa q u e
sea capaz d e elevar la presión intracraneal y generar u n gradiente de 15.6. Tratamiento
presión entre el cráneo y el espacio s u b a r a c n o i d e o l u m b a r .

Siempre q u e sea p o s i b l e , hay q u e tratar el p r o b l e m a p r i m a r i o r e s p o n -

15.5. Diagnóstico sable d e la H T I C . Por e j e m p l o , en situaciones en las q u e haya u n a h i -

El diagnóstico d e certeza de u n p a c i e n t e c o n sospecha clínica d e h i p e r -
tensión intracraneal se establece m e d i a n t e la monitorización d e la PIC,
u t i l i z a n d o sensores q u e p u e d e n c o l o c a r s e a nivel i n t r a p a r e n q u i m a t o s o ,
intraventricular, epidural o subdural.
d r o c e f a l i a aguda, habrá q u e p r o c e d e r a c o l o c a r u n drenaje v e n t r i c u l a r
externo.
En c u a n t o al t r a t a m i e n t o general d e la hipertensión i n t r a c r a n e a l , i n d e -
p e n d i e n t e m e n t e d e cuál sea la causa q u e la esté p r o v o c a n d o , son útiles
las siguientes m e d i d a s (Tabla 5 8 ) :

111
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

Elevación c a b e c e r a 30° enumerados en la tabla, los únicos en los q u e ha habido una confirmación
Sedación y relajación epidemiológica de asociación a este cuadro son: mujer, edad reproductiva,
MEDIDAS Drenaje ventricular externo
trastornos mensuales, obesidad o a u m e n t o reciente de peso.
DE PRIMER NIVEL Manitol 2 0 %
Suero hipertónico
Hiperventilación
• Alteraciones del drenaje v e n o s o • Enfermedad d e Behcet
Craniectomía d e s c o m p r e s i v a • Embarazo y anticonceptivos orales - Fármacos:
MEDIDAS
C o m a barbitúrico • Obesidad - Vitamina A y derivados (retinoides)
DE S E G U N D O NIVEL
Hipotermia • Hipo e hipertiroidismo - Tetraciclinas
• Hipoparatiroidismo - Ácido nalidíxico
Tabla 58. Tratamiento general d e la hipertensión intracraneal • Insuficiencia suprarrenal - Nitrofurantoína
• S í n d r o m e de C u s h i n g - Sulfamidas
• A n e m i a ferropénica grave - Litio
Elevar la c a b e z a del e n f e r m o unos 3 0 ° para favorecer el r e t o r n o • Sarcoidosis - Indometacina
• L u p u s eritematoso sistémico - Fenitoína
venoso.
Evitar la hipotensión arterial, la h i p e r t e r m i a y la h i p e r g l u c e m i a . Tabla 60. Etiología del p s e u d o t u m o r cerebri
Sedación y relajación, si es necesario.
D r e n a j e v e n t r i c u l a r e x t e r n o . Se trata d e u n a m e d i d a q u e se e m p l e a
en el t r a t a m i e n t o d e la hipertensión intracraneal, aún n o t e n i e n d o Se trata d e una e n f e r m e d a d g e n e r a l m e n t e a u t o l i m i t a d a pero recurrente,
h i d r o c e f a l i a . Consiste en e v a c u a r líquido cefalorraquídeo a u n re- c u y o riesgo p r i n c i p a l es la pérdida d e visión p o r e d e m a d e p a p i l a . El
s e r v o r i o exterior. t r a t a m i e n t o t i e n e c o m o o b j e t i v o la prevención d e déficit visuales, m e -
M a n i t o l al 2 0 % . Es u n diurético osmótico d e alta eficacia y d e m e - d i a n t e la disminución del v o l u m e n d e LCR.
c a n i s m o d e acción más rápido q u e los c o r t i c o i d e s , pero es i m p o r -
tante n o superar u n a o s m o l a r i d a d plasmática d e 3 2 0 m O s m / l (MIR La p r i m e r a m e d i d a terapéutica (Figura 76) d e b e ser la supresión d e los
98-99, 236). fármacos responsables o el t r a t a m i e n t o d e la e n f e r m e d a d a s o c i a d a , si
Suero hipertónico, q u e lo q u e p r o v o c a es u n paso de líquido desde se c o n o c e , y la pérdida d e peso, si el p a c i e n t e es obeso. Después d e -
el e s p a c i o intersticial al e s p a c i o intravascular d e b i d o a sus p r o p i e - b e n intentarse m e d i d a s conservadoras, c o m o el e m p l e o d e diuréticos,
dades osmóticas. e s p e c i a l m e n t e los i n h i b i d o r e s d e la anhidrasa carbónica ( a c e t a z o l a m i -
Hiperventilación controlada, para disminuir la p C 0 2 hasta 30-35 m m H g da). En la mayoría d e los pacientes, el pronóstico es b u e n o (el 8 0 %
(niveles inferiores t i e n e n riesgo d e i s q u e m i a cerebral p o r v a s o c o n s - r e s p o n d e al t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r ) . O t r a s m e d i d a s n o quirúrgicas
tricción). q u e se p u e d e n e m p l e a r son la restricción h i d r o s a l i n a , la utilización d e
En casos refractarios a estas m e d i d a s , p u e d e ser necesario recurrir al d e x a m e t a s o n a (especialmente, si hay e n f e r m e d a d e s c u y o t r a t a m i e n t o
c o m a barbitúrico, h i p o t e r m i a o craniectomías d e s c o m p r e s i v a s . es la c o r t i c o t e r a p i a ) y la f u r o s e m i d a .

Eliminar factores asociados:

15.7. Síndrome de hipertensión latías
obesidad, fármacos, tratamiento metabolopatías

intracraneal benigna
(pseudotumor cerebri)
Acetazolamida

Se d e f i n e c o m o la existencia d e clínica d e hipertensión intracraneal (la

cefalea es el síntoma más f r e c u e n t e y el p a p i l e d e m a , el signo más c o n s -
tante), sin disminución del nivel d e c o n s c i e n c i a y sin f o c a l i d a d neuroló-
Derivación l u m b o p e r i t o n e a l
gica (salvo la d i p l o p i a por afectación del V I par). En las pruebas d e i m a -
gen a realizar (resonancia magnética y a n g i o R M d e fase venosa) n o se
e v i d e n c i a causa j u s t i f i c a b l e del c u a d r o . La punción l u m b a r presenta, d e
f o r m a i n v a r i a b l e , u n i n c r e m e n t o d e presión de líquido cefalorraquídeo
(MIR 02-03, 2 1 4 ) c o n u n e s t u d i o analítico d e n t r o d e los parámetros n o r - Descompresión n e r v i o óptico

males, e x c e p t o o c a s i o n a l m e n t e u n descenso d e las proteínas (Tabla 59).

Figura 76. Manejo terapéutico general del pseudotumor cerebral

Clínica d e hipertensión intracraneal

No disminución del nivel d e c o n s c i e n c i a RECUERDA
Ausencia d e focalidad neurológica Se d e b e n c u m p l i r todos los criterios para diagnosticar un p s e u d o t u m o r
Pruebas de imagen normales cerebral.
Presión elevada d e líquido cefalorraquídeo
Analítica d e líquido cefalorraquídeo normal

Tabla 59. Criterios diagnósticos de p s e u d o t u m o r cerebri
Afecta c o n más frecuencia a mujeres en época reproductiva. La mayor par-
te son idiopáticas, aunque hay q u e descartar distintas condiciones asocia-
das a este cuadro q u e se recogen en la Tabla 60. D e entre todos los factores
En pacientes c o n deterioro visual progresivo q u e n o responden al trata-
miento médico, el paso siguiente consiste en colocar una derivación l u m -
boperitoneal (también se han i n d i c a d o la derivación ventriculoperitoneal
y las punciones lumbares de repetición) (MIR 0 0 - 0 1 , 56). En algunos casos
es necesario recurrir a otras técnicas, c o m o la fenestración de la vaina del
nervio óptico o la craniectomía descompresiva subtemporal.

112

15.8. Edema cerebral
Se d e f i n e c o m o e d e m a cerebral la acumulación d e líquido en el espa-
c i o intersticial o ¡ntracelular (neuronas y glía). En función del m e c a n i s -
m o patogénico resultante, se r e c o n o c e n tres tipos d e e d e m a c e r e b r a l :
• Edema cerebral vasogénico: es el e d e m a c a u s a d o p o r u n a apertura
de la barrera hematoencefálica, p o r l o q u e se a c u m u l a líquido en
el e s p a c i o intersticial. Es el e d e m a q u e acompaña a los procesos
t u m o r a l e s y al absceso c e r e b r a l . D i s m i n u y e c o n la administración
de c o r t i c o i d e s ( p r o d u c e n u n a disminución d e la p e r m e a b i l i d a d de
la barrera hematoencefálica).
U n a mujer de 34 años, obesa, presenta desde h a c e varias semanas cefalea y episodios
de pérdida d e visión b i n o c u l a r transitorios, p a r t i c u l a r m e n t e al levantarse de la c a m a .
En la e x p l o r a c i ó n , tiene c o m o ú n i c o signo u n p a p i l e d e m a bilateral. U n a r e s o n a n -
c i a magnética c r a n e a l y una angiografía cerebral por r e s o n a n c i a resultan n o r m a l e s .
¿ Q u é prueba indicaría?
1) D o p p l e r d e t r o n c o s supraaórticos.
2) EEG y e s t u d i o d e s u e ñ o .
3) P u n c i ó n l u m b a r y m e d i c i ó n d e la p r e s i ó n d e l L C R .
4) Iniciaría t r a t a m i e n t o a n t i a g r e g a n t e antes d e realizar más p r u e b a s .
5) Potenciales e v o c a d o s visuales.
M I R 0 2 - 0 3 , 2 4 ; RC: 3
Neurología y neurocirugía
E d e m a c i t o t ó x i c o : se t r a t a d e u n a c u m u l o d e líquido e n el e s p a -
c i o ¡ntracelular q u e se p r o d u c e p o r m a l f u n c i ó n d e las b o m b a s
d e s o d i o y p o t a s i o d e la m e m b r a n a c e l u l a r d e b i d o a u n a h i p o x i a
o i s q u e m i a c e l u l a r . Es el e d e m a q u e se o r i g i n a en los i n f a r t o s
c e r e b r a l e s . N o d i s m i n u y e c o n la administración d e c o r t i c o i d e s .
El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en la reversión d e la i s q u e m i a c a u s a n t e
del m i s m o .
Edema intersticial: consiste en u n e x u d a d o d e líquido cefalorraquí-
d e o a través del epéndimo c o m o c o n s e c u e n c i a d e un a u m e n t o d e
la presión i n t r a v e n t r i c u l a r . Se d a en las h i d r o c e f a l i a s agudas e hicro-
cefalias crónicas c o n presión e l e v a d a . M e j o r a c o n la derivación del
líquido cefalorraquídeo (drenaje v e n t r i c u l a r e x t e r n o o derivación
ventriculoperitoneal).
Casos clínicos representativos
M u j e r de 2 4 años que, e n los últimos 2 meses, p r e s e n t a episodios matutinos de c e f a -
l e a a c o m p a ñ a d a d e n á u s e a s y v i s i ó n b o r r o s a ; e n el ú l t i m o e p i s o d i o , p r e s e n t ó a d e m á s
d i p l o p í a . E n l a e x p l o r a c i ó n , sólo c a b e d e s t a c a r p a p i l e d e m a b i l a t e r a l y o b e s i d a d . L a
r e s o n a n c i a m a g n é t i c a c e r e b r a l e s n o r m a l , y el e s t u d i o d e l í q u i d o cefalorraquídeo
o b t e n i d o p o r p u n c i ó n l u m b a r es n o r m a l , a e x c e p c i ó n de u n a u m e n t o de presión.
¿ C u á l d e las s i g u i e n t e s m e d i d a s t e r a p é u t i c a s N O s u e l e e s t a r i n d i c a d a e n el c u r s o d e
la e n f e r m e d a d de esta paciente?
1) Punciones lumbares repetidas.
2) Acetazolamida.
3) D e r i v a c i ó n l u m b o p e r i t o n e a l d e LCR.
4) Esferoides.
M I R 0 0 - 0 1 , 5 6 ; RC: 5
I ¡5
 Neurología y neurocirugía

16.
HIDROCEFALIA

Orientación Aspectos esenciales

MIR
[~¡~| El líquido cefalorraquídeo (LCR) se p r o d u c e e n los p l e x o s c o r o i d e o s . D e allí c i r c u l a a través d e los ventrículos
L o m á s i m p o r t a n t e d e este
y pasa a l e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o , y se r e a b s o r b e a n i v e l d e los c a p i l a r e s c e r e b r a l e s (según las teorías más
t e m a es la h i d r o c e f a l i a c r ó n i c a
recientes).
del a d u l t o . Sobre t o d o , h a y
q u e r e c o r d a r la tríada clásica [2"] Clásicamente, la h i d r o c e f a l i a se d i v i d e e n o b s t r u c t i v a o n o c o m u n i c a n t e , si e l p r o b l e m a se l o c a l i z a a n i v e l
d e la m i s m a y los r e s u l t a d o s d e
v e n t r i c u l a r , y n o o b s t r u c t i v a o c o m u n i c a n t e , si la alteración e n la c i r c u l a c i ó n d e LCR se u b i c a a n i v e l d e l
las d i f e r e n t e s p r u e b a s q u e se
espacio subaracnoideo.
u t i l i z a n para e l diagnóstico.

rj] La c a u s a más f r e c u e n t e d e h i d r o c e f a l i a congénita es la estenosis d e l a c u e d u c t o d e S i l v i o . El t r a t a m i e n t o d e

e l e c c i ó n es la ventriculostomía endoscópica.

[~4~] La h i d r o c e f a l i a c r ó n i c a d e l a d u l t o p u e d e ser p r i m a r i a ( p r o p i a d e a n c i a n o s ) o s e c u n d a r i a a otros p r o c e s o s ,

c o m o la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , los t r a u m a t i s m o s y las m e n i n g i t i s .

[~jf] En e l diagnóstico d e la h i d r o c e f a l i a c r ó n i c a d e l a d u l t o , n o e x i s t e n i n g u n a p r u e b a q u e p r o p o r c i o n e d a t o s
patognomónicos.

["5] La tríada característica d e la h i d r o c e f a l i a c r ó n i c a es: a p r a x i a d e la m a r c h a , d e m e n c i a e i n c o n t i n e n c i a esfinte-

r i a n a . La m a r c h a c o n s t i t u y e e l síntoma más f r e c u e n t e y la clínica d e presentación más h a b i t u a l .

["7"] M e d i a n t e e l test d e infusión, se d e t e c t a u n a u m e n t o d e la resistencia a la s a l i d a d e LCR, q u e es e l m e c a n i s m o

etiopatogénico i m p l i c a d o e n la h i d r o c e f a l i a crónica.

16.1. Concepto
Plexo c o r o i d e o
Seno l o n g i t u d i n a l Espacio
ventrículo lateral
superior subaracnoideo

y clasificación Duramadre
Granulaciones
aracnoideas

El líquido cefalorraquídeo (LCR)

se p r o d u c e e n los p l e x o s c o r o i - Aracnoldes

deos, f u n d a m e n t a l m e n t e a nivel

d e los ventrículos laterales y IV

ventrículo, a razón d e aproxi-

madamente 5 0 0 mi diarios.

D e s d e los ventrículos l a t e r a l e s ,

alcanza el t e r c e r ventrículo a

través d e los a g u j e r o s d e M o n -

ro, y p o r el a c u e d u c t o d e S i l v i o

l l e g a al c u a r t o ventrículo e n la

fosa posterior, para salir a las Plexo c o r o i d e o

d e l III v e n t r í c u l o
cisternas del espacio subarac-

n o i d e o p o r los a g u j e r o s d e Lus-
Agujero Cisterna m a g n a
chka y Magendie (MIR 02-03,
de Luschka
151). L u e g o c i r c u l a p o r los es-
[Q Preguntas p a c i o s s u b a r a c n o i d e o s y, según
Plexo c o r o i d e o
las teorías más r e c i e n t e s , p a r e c e
- M I R 05-06, 5 4 , 5 7 , 6 4 d e l IV ventrículo
ser q u e se r e a b s o r b e a n i v e l d e
- M I R 02-03, 211 Agujero
- M I R 01-02, 52 las granulaciones aracnoideas de Magendie
- M I R 0 0 - 0 1 F, 6 6
en la c o n v e x i d a d d u r a l (Figura
- M I R 99-00, 1 9 8
- M I R 98-99, 6 7 , 6 8 77). Figura 77. Circulación d e l líquido cefalorraquídeo

114
 Neurología y neurocirugía

La h i d r o c e f a l i a p u e d e definirse c o m o u n d i s b a l a n c e e n t r e la formación
y absorción de LCR, de m a g n i t u d suficiente c o m o para p r o d u c i r un
a c u m u l o neto del m i s m o d e n t r o de los ventrículos cerebrales, c o n el
c o n s e c u e n t e a u m e n t o del tamaño de parte o la t o t a l i d a d d e l sistema
v e n t r i c u l a r d e m o s t r a b l e en las pruebas de i m a g e n (TC o RM).

Clásicamente, se han d i s t i n g u i d o dos t i p o s de h i d r o c e f a l i a :

• Hidrocefalia no c o m u n i c a n t e u obstructiva. El LCR no p u e d e a l -
canzar el espacio s u b a r a c n o i d e o p o r la existencia de un obstáculo
a n i v e l del sistema v e n t r i c u l a r .
• Hidrocefalia c o m u n i c a n t e o no obstructiva. El LCR a l c a n z a el espa-
c i o s u b a r a c n o i d e o , pero a este n i v e l e n c u e n t r a d i f i c u l t a d e s para su
circulación. También se e n g l o b a n en este a p a r t a d o las h i d r o c e f a l i a s
d e b i d a s a d i f i c u l t a d e s para la reabsorción de líquido cefalorraquí-
d e o (hidrocefalias arreabsortivas).

16.2. Etiopatogenia

Los m e c a n i s m o s por los q u e p u e d e p r o d u c i r s e una h i d r o c e f a l i a son los

siguientes:
• Hipersecreción de LCR. M u y raro, a u n q u e p u e d e o c u r r i r en algunos
Figura 78. Resonancia magnética practicada a una e m b a r a z a d a que permitió
t u m o r e s del p l e x o c o r o i d e o ( p a p i l o m a o c a r c i n o m a ) .
diagnosticar una hidrocefalia en el feto
• Trastornos del tránsito licuoral. Es el m e c a n i s m o f u n d a m e n t a l . El
obstáculo p u e d e encontrarse a nivel del sistema v e n t r i c u l a r , resul-
t a n d o h i d r o c e f a l i a s no c o m u n i c a n t e s , c o m o en el caso de la este-
nosis del a c u e d u c t o de S i l v i o (la más f r e c u e n t e de las h i d r o c e f a l i a s
congénitas (MIR 98-99, 67), atresia de los agujeros de Luschka y
M a g e n d i e , t u m o r e s i n t r a v e n t r i c u l a r e s , hemorragias i n t r a v e n t r i c u l a -
res, i n f e c c i o n e s (ventriculitis), etc.
Otras veces, la d i f i c u l t a d d e la circulación se p r o d u c e a n i v e l del
e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o (hidrocefalias c o m u n i c a n t e s ) . Este es el m e -
c a n i s m o de las h i d r o c e f a l i a s secundarias a m e n i n g i t i s , h e m o r r a g i a
s u b a r a c n o i d e a , c a r c i n o m a t o s i s o l i n f o m a t o s i s meníngea.
• Alteraciones del drenaje venoso intracraneal, q u e d i f i c u l t a n la reab-
sorción de LCR hacia el t o r r e n t e sanguíneo, c o m o en el caso de la
t r o m b o s i s de los senos venosos durales, o v a c i a m i e n t o s radicales
del c u e l l o , síndrome de vena cava superior, etc.

16.3. Clínica

El a c u m u l o de LCR en el sistema v e n t r i c u l a r p r o d u c e un síndrome de

hipertensión intracraneal (HTIC). Los síntomas son diferentes en lac-
tantes (con fontanelas abiertas), q u e en niños mayores y a d u l t o s , en los
q u e el cráneo no es distensible al haberse c e r r a d o las fontanelas.

Figura 79. Hidrocefalia e n un lactante

Hidrocefalia del lactante

La h i d r o c e f a l i a e n los lactantes se m a n i f i e s t a c o n un a u m e n t o d e l p e -
rímetro c r a n e a l ( m a c r o c e f a l i a ) , dilatación d e las venas e p i c r a n e a l e s ,
a b o m b a m i e n t o d e f o n t a n e l a s , s i g n o de M a c e w e n ( s o n i d o típico a la
percusión del cráneo sobre las zonas d e dilatación v e n t r i c u l a r ) y t r a n -
siluminación p o s i t i v a de la c a b e z a . Son f r e c u e n t e s el l l a n t o y la i r r i -
t a b i l i d a d . En la exploración p u e d e e v i d e n c i a r s e , en casos a v a n z a d o s ,
o j o s en " s o l p o n i e n t e " y a l t e r a c i o n e s d e l r i t m o r e s p i r a t o r i o (Figuras
78 y 79).
La causa más f r e c u e n t e de h i d r o c e f a l i a en recién n a c i d o s es la estenosis
congénita del a c u e d u c t o de Silvio.
El diagnóstico se realiza m e d i a n t e medición del perímetro craneal (mé-
t o d o más sensible) y pruebas de i m a g e n (ecografía transfontanela o R M ,
c o m o técnicas más específicas).
La radiología s i m p l e de cráneo p u e d e e v i d e n c i a r diástasis d e suturas,
y en los casos crónicos, marcadas i m p r e s i o n e s d i g i t i f o r m e s y agranda-
m i e n t o , erosión o descalcificación de la silla t u r c a .

115
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía, 8. a
edición
Hidrocefalia en niños mayores y adultos
• A g u d a . Clínica d e H T I C d e rápida instauración, i n c l u y e n d o cefalea,
náuso is y vómitos, e d e m a d e p a p i l a , paresia d e l V I par y/o trastor-
c
nos d e la m a r c h a . La dilatación aguda d e l tercer ventrículo, g e n e -
r a l m e n t e s e c u n d a r i a a t u m o r e s d e la región p i n e a l , p u e d e p r o d u c i r
el síndrome d e Parinaud.
• Crónica. Clínica más insidiosa d e H T I C , c o n e d e m a d e p a p i l a y a
veces i n c l u s o a t r o f i a óptica. En e n f e r m o s m u y crónicos, es p o s i b l e
la aparición d e alteraciones de la m a r c h a , paraparesia espástica,
dismetría en m i e m b r o s superiores, e i n c l u s o alteraciones e n d o c r i -
nas p o r distorsión d e la hipófisis o d e las p r o y e c c i o n e s hipotalámi-
cas p o r u n tercer ventrículo d i l a t a d o .
16.4. Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e la h i d r o c e f a l i a es quirúrgico y su o b j e t i v o es r e d u c i r la
PIC para c o n s e g u i r u n a b u e n a función neurológica, l o q u e n o i m p l i c a
n e c e s a r i a m e n t e lograr u n tamaño v e n t r i c u l a r n o r m a l .
ventrículo-peritoneal
Figura 80. Tratamiento d e la hidrocefalia. Derivaciones de LCR
Las técnicas quirúrgicas q u e p u e d e n utilizarse son (Figura 8 0 ) :
• D r e n a j e ventricular externo. Se trata d e una solución t e m p o r a l para
h i d r o c e f a l i a s agudas en las q u e se prevea q u e , tras el t r a t a m i e n t o
c o r r e c t o d e la causa, n o va a ser necesaria u n a derivación p e r m a -
nente d e LCR. Resulta e s p e c i a l m e n t e útil en el caso d e las h e m o r r a -
gias i n t r a v e n t r i c u l a r e s .
116
D e r i v a c i o n e s (shunt o válvulas). Son d i s p o s i t i v o s q u e d e r i v a n d e
f o r m a p e r m a n e n t e el LCR desde los ventrículos cerebrales a otras
c a v i d a d e s d e l o r g a n i s m o . La más e m p l e a d a es la v e n t r i c u l o p e r i t o -
neal (Figura 8 1 ) , p e r o también p u e d e n i m p l a n t a r s e v e n t r i c u l o a t r i a -
les o v e n t r i c u l o p l e u r a l e s . Se u t i l i z a n en el caso d e h i d r o c e f a l i a s cró-
nicas o en h i d r o c e f a l i a s agudas en las q u e n o se espera resolución
de la h i d r o c e f a l i a tras t r a t a m i e n t o d e la causa.
Figura 81. Derivación ventriculoperltoneal (Izquierda).
El mismo paciente un a ñ o después (derecha)
Existen una serie d e c o m p l i c a c i o n e s (Tabla 61) r e l a c i o n a d a s c o n los
d i s p o s i t i v o s d e derivación d e líquido cefalorraquídeo, tales c o m o
la obstrucción d e l shunt, la infección, el s o b r e f u n c i o n a m i e n t o d e la
derivación y la nefritis d e l shunt. La obstrucción es la complicación
más f r e c u e n t e ; el p a c i e n t e va a tener u n c u a d r o clínico d e h i p e r t e n -
sión i n t r a c r a n e a l y, al r e a l i z a r l e u n a T C c e r e b r a l , se va a e v i d e n c i a r
u n a u m e n t o d e l sistema v e n t r i c u l a r ( h i d r o c e f a l i a ) ; el t r a t a m i e n t o
consistirá en c a m b i a r el sistema d e r i v a t i v o .
OBSTRUCCIÓN DEL SHUNT Hidrocefalia
INFECCIÓN S. epidermidis
• Cefalea ortostática
HIPERFUNCIÓN • Higromas-hematomas subdurales.
• Ventrículos pequeños
NEFRITIS SHUNT • Glomerulonefrítis c o m p l e m e n t o bajo
Tabla 61. Complicaciones de los sistemas derivativos
El Staphylococcus epidermidis es el g e r m e n más f r e c u e n t e m e n t e
i m p l i c a d o en las i n f e c c i o n e s d e l shunt; suelen ser pacientes q u e
a c u d e n por f i e b r e , acompañada en m u c h a s ocasiones p o r u n c u a d r o
de hipertensión i n t r a c r a n e a l ; el t r a t a m i e n t o consistirá en e x t e r i o r i -
zar el shunt ( c o n posterior r e c a m b i o ) y a n t i b i o t e r a p i a intravenosa
(de m a n e r a empírica, se empezará p o r v a n c o m i c i n a o t e i c o p l a n i -
na). La hiperfunción d e l shunt p u e d e p r o v o c a r c u a d r o s d e cefalea
ortostática ( d e b i d o s a hipotensión d e LCR), h e m a t o m a s o h i g r o m a s
subdurales o el d e n o m i n a d o síndrome d e los ventrículos pequeños).
Por último, una rara complicación es la nefritis d e l shunt, q u e es
más p r o p i a d e las d e r i v a c i o n e s v e n t r i c u l o a t r i a l e s y q u e , d e f o r m a
característica, cursa c o m o u n a glomerulonefrítis c o n cifras d e c o m -
plemento bajo.
Ventriculostomía premamilar endoscópica. Se trata d e u n a técnica
en auge en la q u e , c o n a y u d a de u n n e u r o e n d o s c o p i o , se crea u n a
comunicación d i r e c t a entre el III ventrículo y el e s p a c i o s u b a r a c n o i -
d e o , p e r m i t i e n d o p r e s c i n d i r d e las d e r i v a c i o n e s y, por t a n t o , r e d u -
c i e n d o el riesgo d e c o m p l i c a c i o n e s r e l a c i o n a d a s c o n el shunt. Está
 Neurología y neurocirugía

i n d i c a d a en el caso d e h i d r o c e f a l i a s obstructivas. A c t u a l m e n t e , se
considera la técnica d e elección para el t r a t a m i e n t o de la estenosis
del a c u e d u c t o d e Silvio.

16.5. Hidrocefalia crónica del adulto

También l l a m a d a h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a o h i d r o c e f a l i a a presión
n o r m a l . Desde u n p u n t o d e vista etiológico, se p u e d e n e n c o n t r a r f o r -
mas idiopáticas ( 4 0 - 6 0 % de los casos) y secundarias a otros trastornos
neurológicos c o m o la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a (lo más f r e c u e n t e
d e n t r o d e este g r u p o ) , tras t r a u m a t i s m o s craneoencefálicos (MIR 05-06,
64), posmeningíticas o tras t u m o r e s . La f o r m a idiopática es u n a h i d r o -
cefalia q u e se presenta en pacientes d e e d a d a v a n z a d a (> 6 0 años) y
afecta l i g e r a m e n t e más a varones.

La clínica es m u y característica, a u n q u e n o patognomónica, y se d e f i n e Figura 8 2 . En esta i m a g e n se p u e d e o b s e r v a r u n a dilatación d e l sistema

p o r la tríada d e H a k i m - A d a m s : d e m e n c i a (una d e las pocas causas re- v e n t r i c u l a r e n ausencia d e surcos p r o m i n e n t e s en la c o n v e x i d a d ,
versibles d e d e m e n c i a ) , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y t r a s t o r n o d e la m a r c h a , t o d o ello c o m p a t i b l e c o n hidrocefalia n o r m o t e n s a

q u e suele ser el signo más p r e c o z y la clínica más f r e c u e n t e (su a u s e n -

cia d e b e hacernos d u d a r del c u a d r o ) (MIR 05-06, 5 4 ; M I R 98-99, 6 8 ) .
Resonancia magnética o T C cerebral
A veces se acompaña d e trastornos e x t r a p i r a m i d a l e s ( p a r k i n s o n i s m o ) .
RM d e f l u j o
Test d e infusión
Tap test o t e s t d e evacuación
RECUERDA
Monitorízación d e la PIC
P r e g u n t a MIR f r e c u e n t e : T r í a d a d e H a k i m - A d a m s : a p r a x i a d e l a m a r c h a , d e n *e n -
cia e i n c o n t i n e n c i a esfinteriana.
Tabla 62. Pruebas diagnósticas empleadas e n la hidrocefalia crónica del a d u l t o

El diagnóstico se sospecha ante el h a l l a z g o d e una h i d r o c e f a l i a c o m u - El diagnóstico se c o m p l e m e n t a m e d i a n t e u n a monitorízación c o n t i n u a

n i c a n t e en las pruebas d e i m a g e n (TC o RM) en u n p a c i e n t e c o n clínica
c o m p a t i b l e , a u n q u e n o hay datos patognomónicos (MIR 0 2 - 0 3 , 2 1 1 )
(Figura 8 2 ) . D e b e realizarse diagnóstico d i f e r e n c i a l c o n la h i d r o c e f a l i a
ex v a c u o o secundaria a u n a atrofia c e r e b r a l , q u e es u n a u m e n t o c o m -
pensador del tamaño del sistema v e n t r i c u l a r q u e aparece f r e c u e n t e -
m e n t e en ancianos c o n i m p o r t a n t e atrofia cerebral c o r t i c o s u b c o r t i c a l ,
y q u e n o requiere t r a t a m i e n t o . A d i f e r e n c i a d e esta última h i d r o c e f a l i a ,
en la crónica del a d u l t o existen signos d e reabsorción t r a n s e p e n d i m a r i a
( h i p o d e n s i d a d p e r i v e n t r i c u l a r en la TC), balonización del tercer v e n -
trículo y ausencia d e surcos d e la c o n v e x i d a d . A c t u a l m e n t e se están
e m p l e a n d o estudios d e R M d e f l u j o d e líquido cefalorraquídeo, en los
q u e se muestra u n a u m e n t o d e la v e l o c i d a d d e f l u j o d e LCR a n i v e l del
a c u e d u c t o d e Silvio (Tabla 6 2 ) .
d e la presión intracraneal, en la q u e p u e d e observarse u n a u m e n t o d e
la presión y/o la existencia d e o n d a s patológicas d e hipertensión i n t r a -
c r a n e a l . También se realiza u n test d e infusión: se i n t r o d u c e suero e n el
espacio intratecal m e d i a n t e u n a punción l u m b a r a u n a v e l o c i d a d deter-
m i n a d a y se registra la presión en el espacio s u b a r a c n o i d e o d u r a n t e u n
t i e m p o ; c o n los datos o b t e n i d o s , se v a l o r a la resistencia a la salida d e
líquido cefalorraquídeo, q u e en el caso d e la h i d r o c e f a l i a crónica, se va
a e n c o n t r a r a u m e n t a d a . O t r a m a n i o b r a diagnóstica útil es la punción
l u m b a r e v a c u a d o r a para c o m p r o b a r si existe mejoría clínica s i g n i f i c a t i -
va tras la extracción d e LCR.
El t r a t a m i e n t o d e elección es la derivación d e LCR ( h a b i t u a l m e n t e ven-
t r i c u l o p e r i t o n e a l ) (MIR 05-06, 57).

Casos clínicos representativos

H o m b r e d e 7 0 a ñ o s q u e c o n s u l t a p o r u n t r a s t o r n o d e la m a r c h a y u n d e t e r i o r o c o g - U n p a c i e n t e d e 7 3 años sufrió un a c c i d e n t e de tráfico c o n t r a u m a t i s m o c r a n e a l , del

n i t i v o s a b a g u d o . N o s i n d i c a n q u e ei d i a g n ó s t i c o d e p r e s u n c i ó n d e l p a c i e n t e e s h i - q u e se r e c u p e r ó . A los tres meses, inicia de f o r m a p r o g r e s i v a alteración de f u n c i o n e s
d r o c e f a l i a a p r e s i ó n n o r m a l . E n e s t e c a s o , ¿ c u á l d e los s i g u i e n t e s d a t o s N O e s p e r a r í a superiores, i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a o c a s i o n a l y su c a m i n a r es t o r p e . P r o b a b l e m e n t e
encontrar? presenta:

1) U n a h i d r o c e f a l i a c o m u n i c a n t e c o n a c u e d u c t o d e S i l v i o , p e r m e a b l e e n la r e s o n a n - 1) H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o c e r e b r a l tardío.
cia cerebral. 2) Hemorragia subaracnoidea.
2) U n t r a s t o r n o d e la m a r c h a t i p o a p r á x i c o . 3) Hidrocefalia arreabsortiva.
3) U n L C R c o n l e v e e l e v a c i ó n d e la presión d e a p e r t u r a , y c o n u n a u m e n t o d e c é l u l a s 4) A t r o f i a c e r e b r a l postraumática.
y proteínas. 5) T u m o r cerebral.
4) La r e a l i z a c i ó n d e u n a p u n c i ó n l u m b a r e v a c u a d o r a ( 3 0 m i d e LCR) p u e d e m e j o r a r
la m a r c h a d e l p a c i e n t e . M I R 0 5 - 0 6 , 6 4 : RC: 3
5) Ausencia de signos d e atrofia cortical cerebral.

M I R 0 5 - 0 6 , 5 7 ; RC: 3

117
 TUMORES INTRACRANEALES

Orientación
Aspectos esenciales
MIR
pj~| En los adultos, los tumores cerebrales más frecuentes son las metástasis cerebrales, mientras q u e el primario
C o n s t i t u y e u n o d e los
más frecuente es el glioblastoma multiforme.
temas más importantes e n
Neurocirugía d e cara al M I R . pj] Sin e m b a r g o , e n los niños, el tumor más frecuente es el astrocitoma pilocítico y el tumor maligno más fre-
L o m á s p r á c t i c o es e l a b o r a r c u e n t e es el m e d u l o b l a s t o m a . Las metástasis s o n m u y raras.
listas d o n d e se m u e s t r e l o
[~3~| El síntoma de presentación más frecuente d e los tumores cerebrales es la c e f a l e a . Suele ser más intensa por
más f r e c u e n t e y característico
la mañana y p u e d e llegar a despertar a los pacientes por la n o c h e .
de c a d a u n o d e los tumores,
ya q u e c o n e l l o se c o n t e s t a ["4") La metástasis más frecuente es la del c a r c i n o m a microcítico de p u l m ó n . Sin e m b a r g o , el tumor c o n m a y o r
sin m u c h a d i f i c u l t a d la g r a n t e n d e n c i a a producir metástasis c e r e b r a l e s es el m e l a n o m a .
m a y o r í a d e las p r e g u n t a s d e l
MIR. |~5~| El tratamiento de e l e c c i ó n d e u n a metástasis cerebral única, e n lugar a c c e s i b l e y c o n la e n f e r m e d a d primaria
controlada, es la cirugía y posterior radioterapia h o l o c r a n e a l .

Los astrocitomas constituyen los tumores primarios más frecuentes del sistema nervioso central.

[~7~] Los astrocitomas difusos se c a r a c t e r i z a n por u n a t e n d e n c i a a degenerar h a c i a formas más malignas c o n el

paso del tiempo.

JjTJ El tratamiento d e los astrocitomas difusos de alto grado (astrocitoma anaplásico y glioblastoma multiforme)
es paliativo.

[~g~| El astrocitoma gigantocelular s u b e p e n d i m a r i o se a s o c i a a la esclerosis tuberosa.

|Yo~] El tumor primario más epileptógeno es el o l i g o d e n d r o g l i o m a .

|l 11 Los tumores e m b r i o n a r i o s se c a r a c t e r i z a n por tener t e n d e n c i a a d i s e m i n a r a través del L C R .

QYj Los m e n i n g i o m a s son tumores q u e tienen u n a influencia h o r m o n a l evidente: afectan más a las mujeres y se
han e m p l e a d o antagonistas d e progesterona e n su tratamiento.

[131 El tratamiento d e e l e c c i ó n de los m e n i n g i o m a s es la cirugía. El grado de resección influye e n la posibilidad

de recidivas del tumor.

(T4] La clínica más frecuente de presentación de los tumores de la región pineal es la hipertensión intracraneal
s e c u n d a r i a a u n a hidrocefalia. Sin e m b a r g o , la clínica carcterística es el síndrome d e Parinaud, por afectación
del área tectal del mesencéfalo.

[-[ 31 El tumor más frecuente de la región pineal es el g e r m i n o m a , c u y o tratamiento d e e l e c c i ó n es la radioterapia.

QjQ Los a d e n o m a s hipofisarios p u e d e n ser funcionantes o no funcionantes. S u e l e n manifestarse c o m o u n a h e -

m i a n o p s i a bitemporal de p r e d o m i n i o e n c a m p o s superiores, junto c o n la clínica derivada de la hiperfunción
hormonal (si s o n funcionantes) y/o del hipopituitarismo p r o d u c i d o .

|l 7| En o c a s i o n e s , los a d e n o m a s de hipófisis se manifiestan e n forma d e apoplejía hipofisaria, c o n cefalea súbita,

oftalmoplejia, náuseas y vómitos, y pérdidas súbitas del c a m p o v i s u a l . Se d e b e n a u n a hemorragia o infarto
dentro del tumor.

jJJTj U n tumor selar c o n quistes y c a l c i o orienta al diagnóstico de c r a n e o f a r i n g i o m a .

[T9] U n tumor c e r e b e l o s o a s o c i a d o a p o l i c i t e m i a es un h e m a n g i o b l a s t o m a .

GD Preguntas

-MIR 09-10, 70
- MIR 07-08, 235
17.1. Consideraciones generales
- MIR 06-07, 54, 6 0 , 74
- MIR 05-06, 54, 64
- MIR 04-05, 64

Epidemiología
- MIR 03-04, 2 4 6
-MIR 02-03, 215
- M I R 0 1 - 0 2 , 61
- M I R 0 0 - 0 1 F, 7 3
- M I R 0 0 - 0 1 , 61
-MIR 99-00, 196,252 Los t u m o r e s i n t r a c r a n e a l e s m á s frecuentes e n el adulto s o n los metastásicos. Entre los t u m o r e s c e r e b r a l e s p r i m a -
- MIR 98-99, 58, 70,
r i o s , d e s t a c a n l o s g l i o m a s (el g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e e s e l t u m o r c e r e b r a l p r i m a r i o m á s f r e c u e n t e e n m a y o r e s
- M I R 98-99F, 7 1 , 7 8 , 79
- MIR 97-98, 4 4 d e 2 0 a ñ o s ) (MIR 9 7 - 9 8 , 4 4 ) .

118
 Neurología y neurocirugía

Las neoplasias intracraneales son, después d e las leucemias, los p r o c e -
sos m a l i g n o s más frecuentes en la edad infantil, y suponen la neoplasia
sólida más frecuente en este g r u p o de e d a d . El m a y o r porcentaje lo cons-
tituyen los g l i o m a s (astrocitomas), seguidos p o r el m e d u l o b l a s t o m a y el
c r a n e o f a r i n g i o m a , siendo excepcionales las metástasis. En adultos, los
tumores cerebrales son, en su mayoría, supratentoriales ( 8 0 % ) , mientras
q u e en niños hay una distribución más o menos homogénea entre el
c o m p a r t i m e n t o supratentorial y el infratentorial, si b i e n en los dos p r i m e -
ros años p r e d o m i n a n los q u e se sitúan p o r e n c i m a del t e n t o r i o .
Clínica
neoplasias c o n especial predilección p o r el lóbulo t e m p o r a l (ganglio-
c i t o m a ) y las metástasis cerebrales. Los t u m o r e s infratentoriales suelen
d e b u t a r c o n síntomas de H T I C y n o p r o d u c e n crisis; los s u p r a t e n t o -
riales suelen h a c e r l o c o n crisis y signos d e f o c a l i d a d neurológica. En
niños, es f r e c u e n t e q u e la p r i m e r a manifestación sea u n a alteración d e
la p e r s o n a l i d a d c o n m a l r e n d i m i e n t o escolar, q u e p u e d e p r e c e d e r en
semanas o meses al d e s c u b r i m i e n t o del t u m o r . En los t u m o r e s d e fosa
posterior, p u e d e haber nistagmus ( h o r i z o n t a l , q u e a u m e n t a al m i r a r h a -
c i a el l a d o d e la lesión en los d e hemisferios cerebelosos; en todas las
d i r e c c i o n e s son los q u e se l o c a l i z a n en v e r m i s posterior o c u a r t o v e n -
trículo; y h o r i z o n t a l , vertical o r o t a t o r i o en los d e t r o n c o ) .

El síntoma más f r e c u e n t e d e presentación d e los t u m o r e s cerebrales es 17.2. Metástasis cerebrales

la cefalea. La cefalea t u m o r a l se describe clásicamente c o m o más i n -
tensa p o r la mañana. Puede despertar al e n f e r m o p o r la n o c h e . Si existe
H T I C , p u e d e asociarse a náuseas y vómitos. U n a cefalea d e estas c a r a c -
terísticas, sobre t o d o , si va a s o c i a d a a signos d e f o c a l i d a d neurológica
(afasia, h e m i p a r e s i a , etc.) o crisis, d e b e hacer pensar en u n t u m o r c o m o
p r i m e r diagnóstico d i f e r e n c i a l (Figura 8 3 ) .
Los t u m o r e s cerebrales s u p o n e n la p r i m e r a causa d e epilepsia entre
los 3 5 y 5 0 años. Son e s p e c i a l m e n t e epileptógenos los astrocitomas de
bajo g r a d o en hemisferios cerebrales, el o l i g o d e n d r o g l i o m a , algunas
Las metástasis son los t u m o r e s cerebrales más frecuentes en el a d u l t o ,
pero son e x c e p c i o n a l e s en niños. Se l o c a l i z a n g e n e r a l m e n t e a n i v e l d e
la unión c o r t i c o s u b c o r t i c a l d e los hemisferios cerebrales ( 8 0 % ) y, m e -
nos f r e c u e n t e m e n t e , en los hemisferios cerebelosos (1 5 % , procedentes
sobre t o d o del tracto d i g e s t i v o y aparato g e n i t o u r i n a r i o ) . A ú n así, repre-
sentan el t u m o r más f r e c u e n t e en la fosa posterior del a d u l t o . Pueden
ser lesiones solitarias ( m a y o r t e n d e n c i a en el caso d e las d e m a m a y
riñon) o múltiples ( c o m o en el caso d e las metástasis de pulmón o

Crisis + focalidad
HEMISFÉRICOS FOSA POSTERIOR
neurológica

LINFOMA 1.° TRONCOENCE- ANGULO

METÁSTASIS GLIOMAS MENINGIOMA CEREBELO IVVENTRÍCULO
DELSNC FÁLICOS PONTOCEREBELOSO
- Más frec. de tumor - Inmunodeprimidos - Mujeres Cefalea Gliomas Hidrocefalia
supradia-fragmático (VIH) - Convexidad Hidrocefalia Niños
que infradiafragmático - Multicéntricos parasagital Sd. cerebeloso
- Unión corticosubcortical - Buena respuesta - Hiperóstosis cráneo
a corticoides y olistering Ependimoma Papiloma de
- RT de elección -Aumento El mixopapilar plexos coroideos.
vascularización (único En niños en
en filum termínale
intradural vascularizado ventrículos
por la art. carótida externa) laterales
- Hormonodependencia
- Si infancia o múltiples
(NFMII) Hemangioblastoma
Meduloblastoma
Hemisférico
vermiano
Astrocitoma Poliglobulia
Posible
Astrocitoma Glioblastoma oligodendroglioma hemisférico diseminación Von Hippel-Lindau
multiforme por LCR
Mejor pronóstico, El de peor - Sust. blanca y/o metástasis
el pilocítico y el pronóstico subcortical
lóbulo frontal Niños Adultos
subependimario
de células gigantes - Crisis
(esclerosis tuberosa) y calificaciones Meníngioma
I.»
REGIÓN 3.°
QUIASMÁTICA Neurinoma
Colesteatoma
(quiste
epidermoide
Niños Adultos
o tumor perlado)
Línea media Sust. blanca
(cerebelo, subcortical
tronco, n. óptico lóbulo frontal
Adenoma de Craneofaringioma Coristoma
(NFMI)) y temporal REGIÓN PINEAL
Raro en hipófisis Misma clínica Neurohípófisis
hemisferios Más frec. el
campimétrica - Más frecuente
prolactinoma
Calcificaciones el germinoma
Hemianopsia - Hidrocefalia + sd.
supraselares
bitemporal + Parinaud
clínica - El más radiosensible
endocrinológica

Adultos Niños

Figura 83. Diagnóstico diferencial por localización

119
M a n u a l CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición A

de las del m e l a n o m a ) . El m a y o r p o r c e n t a j e son d e o r i g e n p u l m o n a r La s u p e r v i v e n c i a m e d i a de los pacientes c o n metástasis cerebrales t r a -

( a p r o x i m a d a m e n t e u n 5 0 % ) , s i e n d o más habituales en el c a r c i n o m a d e tadas es de unos seis meses.
células pequeñas u oat cell q u e en ei resto de t u m o r e s broncogénicos.
Otras fuentes frecuentes son m a m a ( 1 5 - 2 0 % ) , riñon, m e l a n o m a y t r a c t o
d i g e s t i v o . Hasta u n 1 0 % son de o r i g e n d e s c o n o c i d o . El t u m o r q u e t i e n e
más t e n d e n c i a a metastatizar en el c e r e b r o es el m e l a n o m a . 17.3. Gliomas
Radiológicamente, suelen observarse en la TC c o m o lesiones h i p o d e n -
sas c u y a pared se realza d e f o r m a i m p o r t a n t e tras la administración de Los g l i o m a s son las neoplasias cerebrales q u e d e r i v a n de las células
contraste i n t r a v e n o s o (captación en a n i l l o o i m a g e n en " d o n u t " ) (Figura gliales. Son los t u m o r e s p r i m a r i o s del sistema n e r v i o s o c e n t r a l más
84) (MIR 04-05, 64). H a b i t u a l m e n t e están rodeadas de p r o f u s o e d e - p r e d o m i n a n t e s , e s p e c i a l m e n t e los t u m o r e s astrocitarios más agresivos
ma vasogénico d i g i t i f o r m e . El diagnóstico d i f e r e n c i a l de las lesiones ( g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e ) (MIR 97-98, 4 4 ) . En la T a b l a 63 se resume la
q u e c a p t a n contraste en a n i l l o d e b e establecerse e n t r e metástasis, g l i o - clasificación actual de los g l i o m a s ( O M S 2 0 0 7 ) .
b l a s t o m a m u l t i f o r m e , l i n f o m a cerebral p r i m a r i o y abscesos ( i n c l u i d a la
t o x o p l a s m o s i s cerebral).

Astrocitoma difuso (fibrilar, protoplásmico,

gemistocítico):
- Astrocitoma de bajo grado
- Astrocitoma anaplásico
- Gliobastoma multiforme
TUMORES > Gliobastoma d e células gigantes
ASTROCITARIOS > Gllosarcoma

Astrocitomas localizados:
- Astrocitoma pilocítico
- Xantoastrocítoma pleomórfico
- Astrocitoma gigantocelular subependimario

TUMORES Oligodendroglioma
OLIGODENDROG LIALES Oligodendroglioma anaplásico

Oligoastrocitoma
GLIOMAS MIXTOS
Ollgoastrocitoma anaplásico

Ependimoma
TUMORES E p e n d i m o m a anaplásico
Figura 84. Metástasis cerebrales múltiples d e carcinoma de p u l m ó n
EPENDIMARIOS Ependimoma mixopapilar
c o n captación de contraste en anillo
Subependlmoma

Gliomatosis cerebri
TUMORES GLIALES
Existen algunas metástasis c o n especial t e n d e n c i a a sangrar (por tanto, Astroblastoma
DE ORIGEN INCIERTO
hiperdensas en la TC): c o r i o c a r c i n o m a , m e l a n o m a , c a r c i n o m a de t i r o i - Glloma cordoide d e III ventrículo

des, h i p e r n e f r o m a (riñon) y c a r c i n o m a broncogénico. El t r a t a m i e n t o de

Tabla 63. Clasificación de los tumores gliales (OMS 2007)
elección para las metástasis cerebrales q u e d a r e s u m i d o en la Figura 85
(MIR 09-10, 70).
Astrocitomas

METASTASIS
Los a s t r o c i t o m a s son t u m o r e s d e r i v a d o s de los astrocitos. C o n s t i t u y e n
el g r u p o más n u m e r o s o de t u m o r e s p r i m a r i o s del sistema n e r v i o s o c e n -
tral. Son neoplasias q u e expresan proteína g l i o f i b r i l a r a c i d a (CFAP).
Primario Primario Según la clasificación actual de la Organización M u n d i a l de la Salud
no controlado controlado
(OMS), se r e c o n o c e n dos grandes grupos d e astrocitomas:

No tratar/ Astrocitomas difusos o infiltrantes

T
Única Múltiple
RT holocraneal paliativa

Los t u m o r e s pertenecientes a esta categoría se c a r a c t e r i z a n por el c a -

Cirugía (*) <3 >3 rácter infiltrante l o c a l y su c a p a c i d a d de dispersión hacia lugares leja-
nos respecto a la localización i n i c i a l . Además, t i e n e n la c a p a c i d a d de
degenerar hacia f o r m a s más m a l i g n a s c o n el paso del t i e m p o .
Cirugía (*)

I En función de una serie de datos anatomopatológicos, los a s t r o c i t o m a s

se clasifican en tres grados: g r a d o II, si el t u m o r muestra a t i p i a nuclear;
) Radiocirugía RT holocraneal
g r a d o III, si además de la a t i p i a nuclear, se e v i d e n c i a a c t i v i d a d mitóti-
ca; y g r a d o IV, si a t o d o lo a n t e r i o r se le s u m a h i p e r p l a s i a m i c r o v a s c u l a r
Figura 85. Tratamiento de elección en las metástasis cerebrales (proliferación e n d o t e l i a l ) o necrosis.

120
 Neurología y neurocirugía

Según la O M S , existen tres t i p o s d e astrocitomas difusos (Tabla 6 4 ) : A l igual q u e el a s t r o c i t o m a anaplásico, el t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en

cirugía, r a d i o t e r a p i a y q u i m i o t e r a p i a (local o sistémica). A pesar
ACTIVIDAD PROLIFERACION de t o d a la d i s p o n i b i l i d a d terapéutica, la m e d i a n a d e s u p e r v i v e n -
NECROSIS
NUCLEAR MITOTICA ENDOTELIAL cia es d e u n año. Por esta razón, e n m u c h a s o c a s i o n e s se d e c i d e

Astrocitoma la abstención terapéutica p o r la p o s i b i l i d a d d e dejar secuelas al

p a c i e n t e , sobre t o d o , si está l o c a l i z a d o en áreas e l o c u e n t e s .
Astrocitoma
anaplásico

Glioblastoma
multifome

Tabla 64. Características anatomopatológicas de los astrocitomas difusos

Astrocitomas (bajo grado): c o r r e s p o n d e n a t u m o r e s d e g r a d o II. Son

t u m o r e s q u e t i e n d e n a darse en niños y jóvenes adultos ( i n c i d e n c i a
máxima en la cuarta década) y los varones son los más afectados.
Los lóbulos t e m p o r a l y f r o n t a l c o n s t i t u y e n su localización más h a -
b i t u a l , y el c u a d r o clínico más f r e c u e n t e en su presentación son las
crisis epilépticas. En la R M , son t u m o r e s q u e n o c a p t a n contraste o,
si l o h a c e n , l o es en f o r m a débil; en u n e s t u d i o se comprobó q u e
si el t u m o r c a p t a b a contraste c o n el t i e m p o , era u n i n d i c a t i v o d e
progresión hacia f o r m a s más m a l i g n a s . El t r a t a m i e n t o consiste en
cirugía y r a d i o t e r a p i a , si b i e n , en algunas ocasiones s o l a m e n t e se
a d o p t a u n a a c t i t u d e x p e c t a n t e d e s e g u i m i e n t o , sobre t o d o si afecta
a áreas e l o c u e n t e s ; la q u i m i o t e r a p i a se reserva para recurrencias
t u m o r a l e s . La m e d i a n a d e s u p e r v i v e n c i a se sitúa en 5-10 años.
Astrocitomas anaplásicos (tumores grado III): a estos t u m o r e s , j u n t o
c o n el g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e q u e se cita a continuación, se les
d e n o m i n a astrocitomas d e alto grado. La i n c i d e n c i a máxima d e pre-
sentación se sitúa en t o r n o a los 4 0 años y, d e manera similar a
los anteriores, son más frecuentes en varones. También los lóbulos
frontal y t e m p o r a l son los más afectados. En la R M , son t u m o r e s
menos c i r c u n s c r i t o s q u e los anteriores y n o suelen captar contraste,
si b i e n p u e d e n hacerlo en más ocasiones q u e los astrocitomas grado Figura 87. Captación d e contraste e n anillo e n paciente
con OBH temporal d e r e c h o
II. El t r a t a m i e n t o consiste en la resección quirúrgica, radioterapia y
q u i m i o t e r a p i a , ya sea sistémica o, en los últimos años, local (car-
mustina), es decir, i m p l a n t a d a en l e c h o quirúrgico tras la extirpación
quirúrgica. La m e d i a n a d e s u p e r v i v e n c i a se sitúa entre 2,5 y 3 años. Astrocitomas localizados
G l i o b l a s t o m a multiforme (tumores grado IV) (Figura 8 6 ) : son los
t u m o r e s p r i m a r i o s más frecuentes en los a d u l t o s . La e d a d m e d i a d e Son t u m o r e s q u e se c a r a c t e r i z a n p o r ser r e l a t i v a m e n t e c i r c u n s c r i t o s
presentación se sitúa en t o r n o a los 53 años, y son más frecuentes y tener u n a mínima c a p a c i d a d d e diseminación a través d e l sistema
en los h o m b r e s . D e manera característica, muestra realce en a n i l l o n e r v i o s o . Suelen ser más c o m u n e s en niños y en jóvenes a d u l t o s . En
tras la administración d e contraste (Figura 87) (MIR 07-08, 2 3 5 ) . esta categoría, se i n c l u y e n tres t i p o s d e t u m o r e s :
• A s t r o c i t o m a pilocítico (Figuras 8 8 y 89) (grado I d e la O M S ) : c o n s -
t i t u y e la n e o p l a s i a c e r e b r a l más f r e c u e n t e en los niños, c o n u n a
i n c i d e n c i a máxima en la segunda década d e la v i d a (10-12 años
c o m o p i c o d e i n c i d e n c i a ) . Las fibras d e Rosenthal c o n s t i t u y e n u n
d a t o anatomopatológico característico d e estos t u m o r e s .
Se l o c a l i z a n s o b r e t o d o a n i v e l d e los h e m i s f e r i o s c e r e b e l o s o s , y
en la R M se m u e s t r a n c o m o u n a lesión quística c o n u n n o d u l o
c a p t a n t e en su i n t e r i o r . La extirpación quirúrgica t o t a l d e este t u -
m o r c o n s i g u e c u r a r a este t i p o d e p a c i e n t e s , sin n e c e s i d a d d e más
terapias c o m p l e m e n t a r i a s . El pronóstico es e x c e l e n t e en casos en
los q u e se c o n s i g u e la resección c o m p l e t a d e l t u m o r .
• X a n t o a s t r o c i t o m a pleomórfico (grados II y III d e la O M S ) : son
t u m o r e s q u e se d a n en a d u l t o s d e unos 2 0 años y se l o c a l i z a n
f u n d a m e n t a l m e n t e a n i v e l del lóbulo t e m p o r a l . Clínicamente, los
p a c i e n t e s se c a r a c t e r i z a n p o r tener u n a h i s t o r i a d e c o n v u l s i o n e s .
Desde u n p u n t o d e vista anatomopatológico, se m u e s t r a un
p l e o m o r f i s m o c e l u l a r , células cargadas d e lípidos y u n e s t r o m a
con reticulina.
• A s t r o c i t o m a gigantocelular s u b e p e n d i m a r i o (grado I d e la O M S ) :
es u n t u m o r q u e se asocia a la esclerosis t u b e r o s a . Se l o c a l i z a a
Figura 86. Glioblastoma multiforme temporal d e r e c h o n i v e l d e las paredes d e los ventrículos laterales.

121
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a
Figura 88. Astrocitoma pilocítico cerebeloso
Figura 89. (a) G l i o m a de tronco; (b) G l i o m a del nervio óptico d e r e c h o
Oligodendroglioma
Es u n t u m o r raro, q u e representa m e n o s del 1 0 % d e t o d o s los g l i o m a s .
Su característica microscópica más l l a m a t i v a es la existencia d e células
redondeadas q u e c o n t i e n e n núcleos hipercromáticos y c i t o p l a s m a s d e
escasa apetencia t i n t o r i a l , c o n aspecto d e " h u e v o frito " (Figura 9 0 ) .
Son frecuentes los quistes, las c a l c i f i c a c i o n e s y las hemorragias e s p o n -
táneas. N o expresan GFAP, a d i f e r e n c i a d e los t u m o r e s astrocitarios. Se
d i s t i n g u e una v a r i a n t e anaplásica d e p e o r pronóstico.
Figura 90. O l i g o d e n d r o g l i o m a c o n la i m a g e n típica d e células en " h u e v o frito"
122
Es u n t u m o r p r o p i o d e la e d a d a d u l t a , c o n u n p i c o en la 5. a
década
de la v i d a . Afecta c o n más f r e c u e n c i a a varones. Su localización más
f r e c u e n t e es el lóbulo f r o n t a l . Es típico q u e d e b u t e clínicamente c o n
crisis epilépticas, s i e n d o el t u m o r cerebral p r i m a r i o más epileptógeno.
RECUERDA
A n t e u n t u m o r e n lóbulo f r o n t a l , h a y q u e pensar f u n d a m e n t a l m e n t e e n
tres p o s i b i l i d a d e s : metástasis, g l i o b l a s t o m a y o l i g o d e n d r o g l i o m a . Este ú l -
t i m o se c a r a c t e r i z a p o r la p r e s e n c i a d e c a l c i o , q u e los d o s a n t e r i o r e s n o
s u e l e n manifestar.
La TC e v i d e n c i a u n a lesión h i p o d e n s a c o n áreas quísticas y d e c a l -
cificación, q u e n o suele captar contraste i n t r a v e n o s o . El t r a t a m i e n t o
de elección es la resección quirúrgica más q u i m i o t e r a p i a (PCV: pro-
c a r b a c i n a , C C N U y v i n c r i s t i n a ) ; en el caso de los o l i g o d e n d r o g l i o m a s
anaplásicos, se p u e d e asociar r a d i o t e r a p i a . La pérdida d e los brazos
cromosómicos 1 p y 1 9 q se asocia a u n a m e j o r respuesta a la q u i m i o t e -
rapia y a u n a m a y o r s u p e r v i v e n c i a .
Glioma mixto (oligoastrocitoma)
El o l i g o a s t r o c i t o m a , y su v a r i a n t e , el o l i g o a s t r o c i t o m a anaplásico, son
t u m o r e s guales c o m p u e s t o s p o r dos t i p o s celulares neoplásicos d i s t i n -
tos q u e recuerdan a los presentes en el a s t r o c i t o m a ( c o n expresión d e
GAFP) y el o l i g o d e n d r o g l i o m a , p o r lo q u e se d e n o m i n a n también g l i o -
mas m i x t o s . Su pronóstico es i n t e r m e d i o entre a m b a s entidades.
Ependimoma
Es u n t u m o r q u e d e r i v a d e los e p e n d i m o c i t o s , q u e son las células q u e
r e c u b r e n las c a v i d a d e s v e n t r i c u l a r e s y el canal central m e d u l a r . Su
característica histológica más típica son las f o r m a c i o n e s en «roseta».
G e n e r a l m e n t e son b e n i g n o s , a u n q u e se ha descrito una v a r i a n t e a n a -
plásica. Pueden localizarse a lo largo d e t o d o el n e u r o e j e . A n i v e l i n -
t r a c r a n e a l , representan u n 5 - 6 % d e los g l i o m a s , y c r e c e n típicamente
en el suelo del c u a r t o ventrículo (Figura 9 1 ) , p r o d u c i e n d o h i d r o c e f a l i a
(MIR 9 8 - 9 9 , 70). A f e c t a n g e n e r a l m e n t e a niños.
Figura 91. E p e n d i m o m a d e l cuarto ventrículo

Sin e m b a r g o , son m u c h o más frecuentes a n i v e l e s p i n a l , d o n d e son
más p r o p i o s d e a d u l t o s y son d e m e j o r pronóstico. La c o l u m n a c e r v i c a l
c o n s t i t u y e el s e g m e n t o d o n d e se e n c u e n t r a este t u m o r c o n m a y o r fre-
c u e n c i a . A nivel d e l f i l u m termínale, se l o c a l i z a d e f o r m a específica u n
s u b t i p o d e e p e n d i m o m a , q u e es la variante m i x o p a p i l a r .
El t r a t a m i e n t o d e elección es la cirugía más r a d i o t e r a p i a . R e s p o n d e n
peor los d e localización s u p r a t e n t o r i a l , d e m a y o r v e l o c i d a d d e c r e c i -
m i e n t o . Pueden presentar siembras a través del LCR, e n c u y o caso d e b e
realizarse r a d i o t e r a p i a d e t o d o el n e u r o e j e .
Gliomatosis cerebri
Es un t u m o r glial d i f u s o , de histogénesis incierta y c o n t r o v e r t i d a , q u e i n -
filtra el c e r e b r o d e f o r m a extensa, a f e c t a n d o a más d e dos lóbulos, c o n
f r e c u e n c i a bilateral m e n t e , y a m e n u d o extendiéndose hacia estructuras
de la fosa posterior, e i n c l u s o a la médula. Se trata c o n r a d i o t e r a p i a .
17.4. Tumores del plexo coroideo
Suelen ser t u m o r e s b e n i g n o s ( p a p i l o m a s d e l p l e x o c o r o i d e ) , p e r o se
han d e s c r i t o también formas malignas (carcinomas). Son más f r e c u e n -
tes en niños (2/3 d e los casos), l o c a l i z a d o s g e n e r a l m e n t e a n i v e l d e los
ventrículos laterales. En adultos (1/3 d e los casos), se l o c a l i z a n prefe-
r e n t e m e n t e a n i v e l i n f r a t e n t o r i a l , e n el c u a r t o ventrículo. La prealbúmi-
na (transtirretina) es u n m a r c a d o r inmunohistoquímico d e los t u m o r e s
de p l e x o s .
La mayoría se presentan c o n clínica d e hipertensión intracraneal d e b i -
d o a h i d r o c e f a l i a o b s t r u c t i v a . A veces secretan u n a c a n t i d a d excesiva
de LCR, d a n d o lugar a h i d r o c e f a l i a p o r hiperproducción ( m e c a n i s m o
casi e x c l u s i v o de estos t u m o r e s ) . T i e n d e n a d i s e m i n a r a través d e l LCR.
El t r a t a m i e n t o es quirúrgico.
17.5. Tumores embrionarios.
Tumores Neuroectodérmicos
Primitivos (PNET)
Los t u m o r e s e m b r i o n a r i o s son u n g r u p o d e neoplasias p r i m i t i v a s (Tabla
65) clínicamente agresivas q u e se desarrollan h a b i t u a l m e n t e e n la p r i -
mera década d e la v i d a . Se c a r a c t e r i z a n p o r la propensión q u e t i e n e n
a d i s e m i n a r a través d e l líquido cefalorraquídeo (MIR 02-03, 2 1 5 ) . Por
este m o t i v o , su diagnóstico exige R M d e t o d o el e j e c r a n e o e s p i n a l y
punción l u m b a r para realizar citología, y tras la cirugía, está i n d i c a d a
la r a d i o t e r a p i a profiláctica c r a n e o e s p i n a l . E x c e p c i o n a l m e n t e , pueden
metastatizar fuera d e l sistema n e r v i o s o c e n t r a l .
Este g r u p o d e t u m o r e s d e r i v a d e células i n m a d u r a s o p r i m i t i v a s , q u e
son las precursoras d e células gliales, neuronales y e p e n d i m a r i a s del
sistema nervioso.
D e n t r o d e los t u m o r e s e m b r i o n a r i o s , destacan los t u m o r e s n e u r o e c -
todérmicos p r i m i t i v o s (PNET), cuyas células muestran t e n d e n c i a a la
Neurología y neurocirugía
diferenciación n e u r o n a l o g l i a l . Los PNET se c l a s i f i c a n e n i n f r a t e n t o r i a l
o m e d u l o b l a s t o m a , q u e es el t u m o r e m b r i o n a r i o más f r e c u e n t e , y los
PNET supratentoriales.
• Meduloepitelioma
• Ependimoblastoma
• Meduloblastoma (PNET infratentorial)
• PNET supratentoriales:
- Neuroblastoma
- Ganglioneuroblastoma
• T u m o r rabdoide/teratoide atípico
Tabla 65. Clasificación de los tumores embrionarios según la W H O
Meduloblastoma (PNET infratentorial)
Se trata del t u m o r encefálico más frecuente e n niños menores d e c i n c o
años y la neoplasia intracraneal maligna más frecuente e n la edad infantil.
Histológicamente, son características las f o r m a c i o n e s en "roseta d e
H o m e r - W r i g h t " , a u n q u e n o son patognomónicas p o r q u e también p u e -
d e n a p a r e c e r en el resto d e t u m o r e s e m b r i o n a r i o s (Figura 9 2 ) . En una
tercera parte de los casos se ha d e m o s t r a d o u n a pérdida d e m a t e r i a l
genético a nivel d e l b r a z o c o r t o del c r o m o s o m a 1 7. Se ha a s o c i a d o a
enfermedades hereditarias, c o m o el síndrome d e l c a r c i n o m a basoce-
lular n e v o i d e (síndrome de C o r l i n ) y el síndrome d e T u r c o t (poliposis
colónica y t u m o r cerebral).
RECUERDA
El m e d u l o b l a s t o m a se origina e n el t e c h o del cuarto ventrículo, mientras
q u e el e p e n d i m o m a parte del s u e l o del c u a r t o ventrículo.
• I f t i - 1
* *vi<'
Figura 92. Rosetas de Homer-Wright, típicas de meduloblastoma
Radiológicamente, suele manifestarse c o m o u n t u m o r sólido d e la fosa
posterior, q u e capta contraste d e f o r m a homogénea, h a b i t u a l m e n t e l o -
c a l i z a d o e n la línea m e d i a a n i v e l del v e r m i s cerebeloso (Figura 9 3 ) y
t e c h o d e l c u a r t o ventrículo, p o r l o q u e g e n e r a l m e n t e d e b u t a c o n sínto-
mas d e hipertensión intracraneal p o r h i d r o c e f a l i a o b s t r u c t i v a y signos
d e disfunción cerebelosa (ataxia d e t r o n c o ) . En a d u l t o s , se l o c a l i z a más
f r e c u e n t e m e n t e a n i v e l hemisférico.
123
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a
El t r a t a m i e n t o d e elección es la cirugía, seguida d e r a d i o t e r a p i a c r a -
neoespinal y q u i m i o t e r a p i a .
Figura 93. (a) Meduloblastoma e n vermis cerebeloso. (b) Diseminación espinal
PNET supratentoriales
D e n t r o d e los PNET supratentoriales, existen dos t i p o s d e t u m o r e s : el
n e u r o b l a s t o m a cerebral y el g a n g l i o n e u r o b l a s t o m a . Se caracterizan
p o r q u e el n e u r o b l a s t o m a muestra diferenciación neuroblástica y el
g a n g l i o n e u r o b l a s t o m a , diferenciación n e u r o n a l .
En g e n e r a l , los PNET supratentoriales t i e n e n peor pronóstico y d i f e r e n -
tes alteraciones genéticas q u e el m e d u l o b l a s t o m a .
17.6.Tumores neuronales
y neurogliales mixtos
D e n t r o d e este g r u p o , destacan dos t i p o s :
Gangliocitoma y ganglioglioma
Son t u m o r e s b i e n d i f e r e n c i a d o s , d e c r e c i m i e n t o l e n t o , c o m p u e s t o s p o r
células neuronales neoplásicas solas ( g a n g l i o c i t o m a ) o e n combinación
c o n células gliales atípicas ( g a n g l i o g l i o m a ) .
Son p r o p i o s de la i n f a n c i a o adultos jóvenes, m u y epileptogénicos, c o n
t e n d e n c i a a las c a l c i f i c a c i o n e s , y su localización más f r e c u e n t e es el ló-
b u l o t e m p o r a l , a u n q u e p u e d e n aparecer en otras l o c a l i z a c i o n e s c o m o
la médula e s p i n a l , el t r o n c o d e l encéfalo, el c e r e b e l o , la región p i n e a l ,
etcétera. La e n f e r m e d a d d e L h e r m i t t e - D u c l o s consiste en u n g a n g l i o c i -
toma difuso de cerebelo.
M u e s t r a n p o s i t i v i d a d para enolasa n e u r o n a l específica y proteína d e los
neurofilamentos.
El t r a t a m i e n t o d e elección es la cirugía, t e n i e n d o b u e n pronóstico, s o -
bre t o d o e n relación c o n la resección quirúrgica c o m p l e t a .
124
Neurocitoma central
Se trata d e un t u m o r q u e se o r i g i n a h a b i t u a l m e n t e en el septum pellu-
cidum y se l o c a l i z a g e n e r a l m e n t e e n el sistema v e n t r i c u l a r lateral e n
la región d e l f o r a m e n d e M o n r o o e n el tercer ventrículo. Es p r o p i o d e
adultos jóvenes.
Se observan a m e n u d o c a l c i f i c a c i o n e s , y e n el e s t u d i o anatomopatoló-
g i c o , rosetas similares a las d e Borit. Presenta p o s i t i v i d a d i n m u n o h i s t o -
química para sinaptofisina y enolasa n e u r o n a l específica. El t r a t a m i e n -
to d e elección es la cirugía.
17.7. Meningioma
Epidemiología
El m e n i n g i o m a sigue e n f r e c u e n c i a a los g l i o m a s d e n t r o d e los t u m o r e s
intracraneales p r i m a r i o s en a d u l t o s ( 2 0 % ) , pero es el más f r e c u e n t e d e
los t u m o r e s intracraneales e x t r a p a r e n q u i m a t o s o s . Afecta p r i n c i p a l m e n -
te a mujeres d u r a n t e la q u i n t a y sexta décadas d e la v i d a . Puede e x p r e -
sar receptores para progesterona (lo q u e les c o n f i e r e m e j o r pronóstico)
y, m e n o s f r e c u e n t e m e n t e , para estrógenos. Se ha descrito u n a m a y o r
f r e c u e n c i a en mujeres q u e p a d e c e n cáncer de m a m a . Se h a n asocia-
d o a t r a u m a s craneales previos y a r a d i o t e r a p i a . C u a n d o se asocian a
n e u r o f i b r o m a t o s i s t i p o II, a p a r e c e n e n la i n f a n c i a y, c o n f r e c u e n c i a , e n
f o r m a d e lesiones múltiples.
Anatomía patológica
Son t u m o r e s extraaxiales (extraparenquimatosos), d e lento c r e c i m i e n t o ,
g e n e r a l m e n t e b e n i g n o s . C r e c e n a partir d e la a r a c n o i d e s ( l e p t o m e n i n -
ge), n o d e la d u r a m a d r e . Su localización más f r e c u e n t e es a nivel d e
la c o n v e x i d a d (Figura 9 4 ) , p e r o p u e d e n aparecer e n c u a l q u i e r lugar
d o n d e existan células aracnoideas: h o z c e r e b r a l , c o n v e x i d a d cerebral
lateral, s u r c o o l f a t o r i o (Figura 9 5 ) , ala m a y o r d e l esfenoides, tubérculo
selar, c l i v u s , ángulo p o n t o c e r e b e l o s o , ventrículos cerebrales, etc.
Figura 94. Meningioma d e la convexidad parasagital
 Neurología y neurocirugía

Q RECUERDA
El m e n i n g i o m a se a s o c i a a t r o m b o s i s v e n o s a p r o f u n d a y a t u m o r e s
de m a m a .

Tratamiento

La cirugía es el t r a t a m i e n t o d e elección para los m e n i n g i o m a s s i n t o -

máticos, y la resección c o m p l e t a p u e d e ser c u r a t i v a (MIR 9 9 - 0 0 , 1 9 6 ) .
El p r i n c i p a l factor en la prevención d e la r e c i d i v a es la extensión d e la
resección quirúrgica (grados d e Simpson). N o se r e c o m i e n d a r a d i o t e r a -
p i a p o s t o p e r a t o r i a en los m e n i n g i o m a s b e n i g n o s , p e r o d e b e asociarse
en el caso d e los m a l i g n o s o atípicos, en las resecciones i n c o m p l e t a s
o en casos d e t u m o r e s recurrentes múltiples. La embolización arterial
p r e o p e r a t o r i a p u e d e f a c i l i t a r la cirugía, al obstruir las arterias nutricias
del t u m o r .

Se han r e a l i z a d o ensayos terapéuticos c o n antagonistas d e la progeste-

rona (mifepristona) o, más r e c i e n t e m e n t e , c o n agentes quimioterápicos
Figura 9 5 . M e n i n g i o m a d e l surco o l f a t o r i o c o m o la h i d r o x i u r e a (MIR 9 9 - 0 0 , 2 5 2 ) .

Se r e c o n o c e n diferentes t i p o s histológicos: s i n c i t i a l o m e n i n g o t e l i a l
(es la f o r m a más frecuente), t r a n s i c i o n a l , fibroblástico, microquístico, 17.8. Neurinoma del VIII par
p s a m o m a t o s o , c o r d o i d e , secretor, de células claras, l i n f o p l a s m o c i t o i -
de, a n g i o m a t o s o , p a p i l a r , atípico y m a l i g n o (estos dos últimos, m u y (schwannoma vestibular)
raros y más agresivos, c o n t e n d e n c i a a la recidiva).

T i e n e n t e n d e n c i a a la calcificación. Los cuerpos d e p s a m o m a son u n Es un t u m o r b e n i g n o , d e c r e c i m i e n t o l e n t o , q u e se o r i g i n a en la v a i n a

h a l l a z g o anatomopatológico característico. La v i m e n t i n a y el E M A (an- de m i e l i n a d e la rama vestibular del VIII par craneal (Figura 9 6 ) . Es el
tígeno e p i t e l i a l d e m e m b r a n a ) son dos m a r c a d o r e s inmunohistoquími- t u m o r más f r e c u e n t e del ángulo p o n t o c e r e b e l o s o (el s e g u n d o es el m e -
cos del m e n i n g i o m a . n i n g i o m a y, en tercer lugar, el e p i d e r m o i d e o colesteatoma) y el t u m o r
p r i m a r i o más f r e c u e n t e en la fosa posterior d e los adultos (MIR 0 6 - 0 7 ,
6 0 ; MIR 0 3 - 0 4 , 2 4 6 ) .
Clínica

La clínica d e p e n d e d e la localización. H a y algunas presentaciones

clínicas peculiares: los de la h o z cerebral f r o n t a l p u e d e n s i m u l a r una
clínica d e h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a c o n d e t e r i o r o c o g n i t i v o , trastorno
de la m a r c h a e i n c o n t i n e n c i a ; los de f o r a m e n m a g n o r e c u e r d a n , en
ocasiones, a la clínica d e u n a esclerosis lateral amiotrófica; los del sur-
c o o l f a t o r i o p u e d e n p r o d u c i r u n síndrome d e Foster-Kennedy (anosmia,
atrofia óptica ipsilateral y p a p i l e d e m a contralateral). Se asocian a una
m a y o r f r e c u e n c i a d e t r o m b o s i s venosa p r o f u n d a .

Diagnóstico

Son t u m o r e s h i p e r v a s c u l a r i z a d o s , q u e muestran u n aspecto homogé-

n e o r e d o n d e a d o y b i e n d e l i m i t a d o en la TC y la R M . Tras la a d m i n i s -
tración d e contraste, se p r o d u c e u n m a r c a d o realce del t u m o r y, en
Figura 96. N e u r i n o m a d e l VIII p a r craneal
ocasiones, se detecta la d e n o m i n a d a " c o l a d u r a l " , q u e es u n h a l l a z g o
característico d e este t u m o r y q u e c o r r e s p o n d e a la d u r a m a d r e a d y a -
cente al anclaje del t u m o r . Pueden ser bilaterales y, en este caso, son patognomónicos d e neuro-
f i b r o m a t o s i s t i p o II.
Pueden presentar c a l c i f i c a c i o n e s (cuerpos d e p s a m o m a ) visibles en la
T C y la RX de cráneo. A veces p r o d u c e n hiperostosis y fenómeno blis- Se d e s c r i b e n dos subtipos histológicos: u n o más c o m p a c t o , c o n células
t e r i n g en el hueso del cráneo v e c i n o . La angiografía p e r m i t e c o n o c e r b i p o l a r e s en e m p a l i z a d a (tipo A d e A n t o n i ) y o t r o más l a x o , c o n células
los aportes arteriales (la m a y o r parte se v a s c u l a r i z a n a través d e ramas espumosas (tipo B d e A n t o n i ) . La proteína S-100 es u n m a r c a d o r i n m u -
meníngeas d e la arteria carótida externa). nohistoquímico del n e u r i n o m a (células d e S c h w a n n ) .

125
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

P r o d u c e h i p o a c u s i a neurosensorial, acúfenos y vértigo (lesión del VIII ( m a r c a d o r : H C G ) , c a r c i n o m a e m b r i o n a r i o y teratomas. Todos ellos,

par). En su c r e c i m i e n t o p u e d e c o m p r i m i r los pares V y V I I , d a n d o l u -
gar a hipoestesia t r i g e m i n a l c o n abolición del reflejo c o r n e a l y paresia
f a c i a l . C u a n d o es m u y g r a n d e , p u e d e llegar a c o m p r i m i r el t r o n c o e n -
cefálico y otros pares craneales, d a n d o lugar a ataxia, diplopía, afecta-
ción d e pares bajos e i n c l u s o trastornos respiratorios y c o m a , si n o son
d i a g n o s t i c a d o s antes.
salvo los teratomas b e n i g n o s , son t u m o r e s m a l i g n o s y p u e d e n metas-
tatizar p o r LCR. El g e r m i n o m a es e x t r a o r d i n a r i a m e n t e radiosensible y
p u e d e tratarse c o n r a d i o t e r a p i a . El resto requiere cirugía. El pronóstico
es m u c h o m e j o r en el caso del g e r m i n o m a q u e en los t u m o r e s n o ger-
minomatosos.

El p r o c e d i m i e n t o diagnóstico d e elección es la R M y, en s e g u n d o lugar, Tumores que no derivan

la TC c o n contraste.
El t r a t a m i e n t o p u e d e ser q u i r ú r g i c a y/o m e d i a n t e radiocirugía (terapia
c o n rayos g a m m a procedentes d e varias fuentes (Co-60) d i r i g i d o s al
área c i r c u n s c r i t a d e l t u m o r , q u e se realiza en una única sesión). Se des-
c r i b e c o n más d e t a l l e en la Seccón d e Otorrinolaringología.
de células germinales
D e n t r o d e este g r u p o , destacan tres t u m o r e s : el a s t r o c i t o m a , el p i n e o c i -
t o m a y el p i n e o b l a s t o m a . El más f r e c u e n t e entre ellos es el a s t r o c i t o m a .
El p i n e o c i t o m a es u n t u m o r b i e n d i f e r e n c i a d o , d e r i v a d o d e las células
del parénquima p i n e a l . N o t i e n e predilección p o r n i n g u n a e d a d o sexo
d e t e r m i n a d o . Son frecuentes las c a l c i f i c a c i o n e s y las d e n o m i n a d a s " r o -

17.9. Tumores de la región pineal setas d e B o r i t " . La enolasa n e u r o n a l específica es u n m a r c a d o r i n m u -

nohistoquímico d e este t u m o r . El p i n e o b l a s t o m a es u n t u m o r m a l i g n o
q u e se c o n s i d e r a u n t u m o r neuroectodérmico p r i m i t i v o (PNET). T a n t o
Los t u m o r e s d e esta región (Tabla 6 6 ) s o n , e n g e n e r a l , más f r e c u e n t e s el p i n e o c i t o m a c o m o el p i n e o b l a s t o m a son t u m o r e s q u e se p u e d e n d i -
e n niños q u e e n a d u l t o s . H a b i t u a l m e n t e p r o d u c e n h i d r o c e f a l i a p o r seminar a través del líquido cefalorraquídeo. El t r a t a m i e n t o d e elección
estenosis d e l a c u e d u c t o d e S i l v i o y d a n clínica d e H T I C sin f o c a l i - de todas las neoplasias de este g r u p o es la cirugía.
d a d neurológica. U n h a l l a z g o e x p l o r a t o r i o típico es el síndrome d e
P a r i n a u d , p o r lesión d e la porción más dorsal y rostral mesencefálica
(tubérculos cuadrigéminos s u p e r i o r e s y área p r e t e c t a l ) : parálisis d e la
e l e v a c i ó n d e la m i r a d a , a u s e n c i a d e r e f l e j o f o t o m o t o r , conservando 17.10.Tumores hipofisarios
el r e f l e j o d e a c o m o d a c i ó n a la d i s t a n c i a , c o n p u p i l a s en m i d r i a s i s
m e d i a y f i j a (a veces a n i s o c o r i a ) , parálisis d e la c o n v e r g e n c i a , nistag-
m u s retráctil y, en o c a s i o n e s , pseudoparálisis d e l V I par ( M I R 9 8 - 9 9 ,
58). Adenoma

ORIGEN GERMINAL O R I G E N NO G E R M I N A L
Son t u m o r e s b e n i g n o s del lóbulo anterior d e la hipófisis (adenohipó-
• Germinoma Astrocitoma
fisis). Pueden ser f u n c i o n a n t e s o secretores, q u e se d a n en el 7 0 % d e
• Coñocarcinoma • Pineoblastoma
• T u m o r s e n o endodérmico • Pineocitoma los casos (el más frecuente, el p r o l a c t i n o m a ) , y n o f u n c i o n a n t e s . A v e -
• Teratoma ces son m i x t o s (más f r e c u e n t e m e n t e p r o d u c t o r e s d e G H y p r o l a c t i n a ) .
• C a r c i n o m a embrionario Se c l a s i f i c a n en función del tamaño c o m o m i c r o a d e n o m a s ( m e n o r d e
1 c m ) y m a c r o a d e n o m a s (de tamaño m a y o r o igual a 1 c m ) (Figura 9 7 ) .
Tabla 66. Tumores d e la región pineal
Su i n c i d e n c i a es s i m i l a r en a m b o s sexos, y son más frecuentes en las
décadas tercera y cuarta d e la v i d a .

Tumores de células germinales

El g e r m i n o m a es el t i p o histológico más f r e c u e n t e (MIR 98-99F, 78) y

c o n s t i t u y e el t u m o r más f r e c u e n t e d e la región p i n e a l . Es más p r e d o -
m i n a n t e en varones d u r a n t e la infancia-adolescencia (los t u m o r e s d e
células g e r m i n a l e s en la m u j e r se l o c a l i z a n más f r e c u e n t e m e n t e en la
región supraselar q u e en la región p i n e a l ) . Puede acompañarse d e d i a -
betes insípida o p u b e r t a d p r e c o z .

Frecuentemente es invasor, c o n citología p o s i t i v a en LCR. H a b i t u a l -

m e n t e , los m a r c a d o r e s t u m o r a l e s en LCR o suero son negativos, pero
p u e d e presentar u n a elevación m o d e r a d a d e a-fetoproteína (aFP), fos-
fatasa a l c a l i n a p l a c e n t a r i a o g o n a d o t r o p i n a coriónica ( H C G ) . Cuando
son p o s i t i v o s , su determinación seriada p e r m i t e evaluar la respuesta al
t r a t a m i e n t o y d i a g n o s t i c a r p r e c o z m e n t e las recidivas.

Se d e s c r i b e n también otros t u m o r e s d e células g e r m i n a l e s en esta r e -

gión, también l l a m a d o s t u m o r e s n o g e r m i n o m a t o s o s d e la región p i -
neal: t u m o r del seno endodérmico ( m a r c a d o r : aFP), coriocarcinoma Figura 97. M a c r o a d e n o m a de hipófisis

126
 Neurología y neurocirugía

P u e d e n p r o d u c i r clínica e n d o c r i n o l o g í a p o r hipoperfusión o hiper-

función ( a c r o m e g a l i a , C u s h i n g , a m e n o r r e a - g a l a c t o r r e a , etc.). Los f u n -
c i o n a n t e s suelen d e b u t a r más p r e c o z m e n t e c o n síntomas d e r i v a d o s
d e l e x c e s o d e la h o r m o n a q u e p r o d u c e n , p e r o los n o f u n c i o n a n t e s
n o suelen manifestarse hasta a l c a n z a r s u f i c i e n t e tamaño c o m o para
p r o d u c i r e f e c t o d e masa; en estos casos, los p r i m e r o s síntomas suelen
ser a l t e r a c i o n e s campimétricas p o r compresión d e l q u i a s m a óptico
d e s d e a b a j o (lo más f r e c u e n t e , h e m i a n o p s i a heterónima b i t e m p o r a l
(MIR 0 1 - 0 2 , 61) y c u a d r a n t a n o p s i a s u p e r i o r ) . Puede p r o d u c i r s e hiper-
p r o l a c t i n e m i a d e b i d o a la compresión d e l t a l l o q u e p u e d e n p r o v o c a r
estas neoplasias. Los t u m o r e s grandes d e c u a l q u i e r a d e las variantes
p u e d e n o r i g i n a r p a n h i p o p i t u i t a r i s m o . U n a f o r m a rara d e presentación
es la apoplejía h i p o f i s a r i a , q u e consiste en u n d e t e r i o r o neurológico
rápido q u e se m a n i f i e s t a g e n e r a l m e n t e p o r cefalea, d e t e r i o r o visual
( i n c l u i d a a m a u r o s i s súbita), o f t a l m o p l e j i a y reducción d e l n i v e l d e
c o n s c i e n c i a d e b i d o a u n a h e m o r r a g i a , necrosis o i n f a r t o d e n t r o del
t u m o r y la glándula a d y a c e n t e (MIR 0 6 - 0 7 , 5 4 ) . Rara v e z p u e d e n ser
causa d e h i d r o c e f a l i a .
Figura 98. Craneofaringioma

Hay q u e hacer diagnóstico d i f e r e n c i a l c o n otras lesiones d e la región

quiasmática: c r a n e o f a r i n g i o m a , quistes d e la bolsa d e Rathke, g l i o m a
hipotalámico, t u m o r e s de células g e r m i n a l e s , aneurismas t r o m b o s a d o s
de la arteria carótida o de la c o m u n i c a n t e anterior, t u b e r c u l o s i s , sar-
c o i d o s i s , etc.
El t r a t a m i e n t o quirúrgico d e elección es la resección p o r vía transesfe-
n o i d a l . D e n t r o d e los t r a t a m i e n t o s médicos, destacan la b r o m o c r i p t i n a
para el p r o l a c t i n o m a y el octreótido o análogos para los secretores d e
G H . La r a d i o t e r a p i a posquirúrgica es a veces m u y eficaz en el c o n t r o l
d e las recidivas.
En la Sección de Endocrinología, metabolismo y nutrición se desarrolla
este t e m a c o n m a y o r p r o f u n d i d a d .
Suelen tener u n i m p o r t a n t e c o m p o n e n t e quístico d e c o n t e n i d o aceitoso
y u n a pared p a r c i a l m e n t e c a l c i f i c a d a (se describen las c a l c i f i c a c i o n e s en
paréntesis en la RX lateral d e cráneo) (MIR 00-01F, 7 3 ; MIR 98-99F, 79).
P r o d u c e clínica d e disfunción n e u r o e n d o c r i n a y campimétrica p o r
compresión del q u i a s m a ( h e m i a n o p s i a b i t e m p o r a l o c u a d r a n t a n o p s i a
inferior). Puede p r o d u c i r t a l l a baja y o b e s i d a d p o r afectación hipotála-
mo-hipofisaria.
El t r a t a m i e n t o d e elección es la resección quirúrgica, p e r o se han u t i l i -
z a d o también la evacuación estereotáctica del quiste, terapia intracavi-
taria c o n radioisótopos c o m o el ¡trio y el fósforo, b l e o m i c i n a ¡ntralesio-
nal, IFN-a, r a d i o t e r a p i a c o n v e n c i o n a l y radiocirugía.

Carcinoma Quiste coloide

Son t u m o r e s m a l i g n o s m u y raros, c o n c a p a c i d a d d e diseminación me- Es u n t u m o r d e a d u l t o s , clásicamente descrito c o m o d e r i v a d o d e la

tastásica i n t r a n e u r a l o e x t r a n e u r a l . paráfisis, q u e se l o c a l i z a en la parte a n t e r i o r del tercer ventrículo (Fi-
gura 9 9 ) . Está b i e n e n c a p s u l a d o p o r t e j i d o e p i t e l i a l y c o n t i e n e m a t e r i a l
g l u c o p r o t e i c o PAS p o s i t i v o .
Tumor de células granulares

También m u y infrecuentes, d e r i v a n d e los p i t u i c i t o s granulares del ló-

b u l o posterior de la hipófisis (neurohipófisis).

17.11. Tumores
de origen disembrioplásico

Craneofaringioma

Es un t u m o r disembrioplásico o r i g i n a d o a partir d e restos d e la bolsa d e

Rathke, d e localización supraselar, q u e afecta p r i n c i p a l m e n t e a niños y
adolescentes (Figura 9 8 ) . D e s d e u n p u n t o d e vista anatomopatológico,
se v e n dos variantes: a d a m a n t i n o m a t o s a ( g l o b a l m e n t e , la más f r e c u e n -
te) y la escamosa p a p i l a r (se d a en los adultos). Figura 99. Quiste coloide del tercer ventrículo

127
Manual CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a

Característicamente, p r o d u c e h i d r o c e f a l i a aguda i n t e r m i t e n t e c o n los Suelen ser linfomas de células B y presentar distribución perivascular. Se
c a m b i o s posturales, p o r b l o q u e o de los agujeros d e M o n r o . A u n q u e es localizan c o n más frecuencia en ganglios de la base, sustancia b l a n c a pe-
d e c r e c i m i e n t o l e n t o , se describe c o m o u n a de las causas de m u e r t e riventricular y c u e r p o calloso. U n dato anatomopatológico característico
súbita (más f r e c u e n t e en la era pre-TC). de estos tumores son los infiltrados perivasculares de linfocitos. En la TC
craneal c a p t a n contraste homogéneamente, c o n f r e c u e n c i a en a n i l l o .
El tratamiento de elección es la Puede asociarse a un l i n f o m a o c u l a r , q u e se manifiesta h a b i t u a l m e n t e
RECUERDA
El quiste c o l o i d e se caracteriza cirugía, siendo útiles las técnicas c o m o una disminución i n d o l o r a de la agudeza v i s u a l . Es característica
por producir una hidrocefalia neuroendoscópicas. También se la i m p o r t a n t e disminución o desaparición de las lesiones en la TC, tras
postural.
han utilizado la aspiración este- u n c i c l o d e varias semanas c o n c o r t i c o i d e s en dosis elevadas ( t u m o r
reotáctica y las derivaciones " f a n t a s m a " ) . El t r a t a m i e n t o más eficaz es la r a d i o t e r a p i a , q u e a c t u a l -
ventriculoperitoneales (deben ser bilaterales, dada la obstrucción de a m - m e n t e suele c o m b i n a r s e c o n q u i m i o t e r a p i a c o n m e t o t r e x a t o .
bos agujeros de M o n r o ) .

Lipoma 17.13. Hemangioblastoma

Se localiza preferentemente en el c u e r p o calloso. Puede asociarse a a n o - Es un t u m o r b e n i g n o q u e a p a r e c e c o n más f r e c u e n c i a en la fosa poste-

malías en el desarrollo del sistema nervioso (displasia de línea media) o
a crisis epilépticas. En general, es asintomático y no requiere tratamiento.
Tumores dermoide
y epidermoide (colesteatoma)
Son t u m o r e s b e n i g n o s , h a b i t u a l m e n t e quísticos, procedentes de restos
e m b r i o n a r i o s de o r i g e n ectodérmico q u e q u e d a n i n c l u i d o s d u r a n t e el
cierre d e l t u b o n e u r a l . A p a r e c e n p r i n c i p a l m e n t e en línea m e d i a , a n i v e l
del ángulo p o n t o c e r e b e l o s o , cisterna p r e p o n t i n a y c u a r t o ventrículo en
adultos jóvenes.
rior, a n i v e l de los hemisferios cerebelosos, pero también se detecta a lo
largo de t o d o el n e u r o e j e . Es el más f r e c u e n t e de los t u m o r e s p r i m a r i o s
intraaxiales de la fosa posterior en el a d u l t o . Puede ser sólido, a u n q u e
suele ser quístico, c o n un n o d u l o m u r a l h i p e r c a p t a n t e .
A u n q u e la mayoría son esporádicos, hasta u n 2 0 % o c u r r e n en el c o n -
t e x t o de la e n f e r m e d a d de V o n H i p p e l - L i n d a u . En estos casos, con
f r e c u e n c i a son múltiples y se acompañan de h e m a n g i o b l a s t o m a s re-
tiñíanos y otras lesiones viscerales ( h a b i t u a l m e n t e t u m o r e s o quistes,
sobre t o d o , a n i v e l de páncreas y riñon). Es típica la relación de esta
e n f e r m e d a d c o n el f e o c r o m o c i t o m a (MIR 06-07, 74). En la T a b l a 6 7 se
d e s c r i b e n las asociaciones más frecuentes entre facomatosis y t u m o r e s
d e l sistema n e r v i o s o c e n t r a l .

ESCLEROSIS TUBEROSA Astrocitoma gigantocelular s u b e p e n d i m a r i o

Son de c r e c i m i e n t o lento y d a n síntomas p o r efecto de masa, según la
NEUROFIBROMATOSISTIPO 1 Glioma de vías ópticas
localización. Se h a n descrito c u a d r o s de m e n i n g i t i s aséptica r e c i d i v a n -
te (por liberación de cristales de colesterol) y una variante de la m i s m a : N E U R O F I B R O M A T O S I S T I P O II Neurinoma bilateral del VIII par. Meningiomas
la m e n i n g i t i s de M o l l a r e t (con células de p r o b a b l e estirpe macrofágica)
STURGE-WEBER A n g i o m a s leptomeníngeos
p o r rotura del quiste.
V O N HIPPEL-LINDAU H e m a n g i o b l a s t o m a cerebeloso
El t r a t a m i e n t o es la resección quirúrgica, j u n t o a la cápsula, para evitar
KLIPPEL-TRENAUNAY A n g i o m a cavernoso de la médula espinal
recidivas.
Tabla 67. Facomatosis y tumores del sistema nervioso central

Hamartoma neuronal
Q RECUERDA
U n quiste c o n un n o d u l o c a p t a n t e e n su interior e n el s e n o d e un h e -
Son acúmulos de neuronas adultas fuera d e su localización h a b i t u a l . misferio c e r e b e l o s o es un a s t r o c i t o m a p i l o c í t i c o , si el p a c i e n t e es un
Los d e la región mesial ( p a r a h i p o c a m p a l ) del lóbulo t e m p o r a l son c a u - niño, y un h e m a n g i o b l a s t o m a si es adulto.

sa de e p i l e p s i a . Los hipotalámicos son p r o p i o s d e niños y p r o d u c e n

pubertad precoz.
Pueden p r o d u c i r eritropoyetina y es característica la presencia de polici-
temia en los estudios de laboratorio (MIR 0 0 - 0 1 , 61). El tratamiento de
elección es la cirugía (vaciamiento del quiste y exéresis del n o d u l o mural).

17.12. Linfoma cerebral primario

H a b i t u a l m e n t e , se observa en e n f e r m o s c o n defectos ¡nmunológicos 17.14.Tumores de la base craneal

m i x t o s ( h u m o r a l y celular), a u n q u e su f r e c u e n c i a en i n d i v i d u o s i n m u -
n o c o m p e t e n t e s está a u m e n t a n d o . En pacientes c o n S I D A es la neopla-
sia cerebral más frecuente y la segunda lesión intracerebral en f r e c u e n -
cia e n estos pacientes, después del absceso por t o x o p l a s m a . También
p u e d e verse en algunas afecciones del t e j i d o c o n j u n t i v o . Se asocia a
i n f e c c i o n e s por el virus de Epstein-Barr.
• Tumor glómico yugular. Se l o c a l i z a a nivel del a g u j e r o rasgado
posterior, a f e c t a n d o a los pares craneales IX, X y XI. También hay
t u m o r e s glómicos en el oído m e d i o (neoplasia más frecuente en
esta región).

128
 Neurología y neurocirugía

El diagnóstico se realiza p o r R M ( i m a g e n en sal y p i m i e n t a ) y a n g i o - ASTROCITOMA PILOCITICO Fibras de Rosenthal

grafía. Está i n d i c a d a la detección d e c a t e c o l a m i n a s en o r i n a (ácido
OLIGODENDROGLIOMA Células en " h u e v o frito"
vanilmandélico, metanefrinas y n o r a d r e n a l i n a ) .
El t r a t a m i e n t o es quirúrgico, c o n o sin embolización p r e v i a o r a - TUMORES EMBRIONARIOS Rosetas d e Homer-Wright
d i o t e r a p i a . El m a n e j o prequirúrgico d e los t u m o r e s c o n secreción
MENINGIOMA Cuerpos de psammoma
activa d e c a t e c o l a m i n a s es similar al del f e o c r o m o c i t o m a , a d m i n i s -
t r a n d o agentes a l f a b l o q u e a n t e s y b e t a b l o q u e a n t e s . SCHWANNOMA VESTIBULAR Fibras de Antoni

• C o r d o m a . Es u n t u m o r d e r i v a d o d e restos d e la n o t o c o r d a , histoló-
PINEOCITOMA Rosetas de Borit
g i c a m e n t e b e n i g n o , pero l o c a l m e n t e agresivo. Afecta a adultos, y
p u e d e localizarse en c l i v u s ( 6 0 % ) o en la región sacrococcígea. Las QUISTE COLOIDE Material PAS+

células fisalíforas son características d e esta neoplasia.

LINFOMA Infiltrados linfocitarios perivasculares

Se trata c o n cirugía y r a d i o t e r a p i a , pero son frecuentes las recidivas. CORDOMA Células fisalíforas

Tabla 68. Datos anatomopatológicos característicos

En la T a b l a 6 8 se r e s u m e n las características anatomopatológicas más
de los tumores del sistema nervioso central
típicas d e los t u m o r e s q u e han a p a r e c i d o en el t e x t o .

r Casos clínicos representativos

U n paciente de 62 años presenta, de forma brusca, u n a hemihipoestesia termo- U n paciente de 60 años, con antecedentes de cáncer de pulmón, presenta una cri-
a l g é s i c a d e l h e m i c u e r p o d e r e c h o , así c o m o h i p o e s t e s i a d e l a h e m i c a r a i z q u i e r d a , sis e p i l é p t i c a . S e r e a l i z a R M c e r e b r a l , q u e m u e s t r a u n a lesión ú n i c a s u g e r e n t e d e
h e m i a t a x i a i z q u i e r d a y d e b i l i d a d d e los m ú s c u l o s d e l a m a s t i c a c i ó n . ¿ D ó n d e l o c a l i - metástasis. N o h a y e v i d e n c i a d e m e t á s t a s i s e x t r a c e r e b r a l e s . ¿ C u á l d e las s i g u i e n t e s
z a r e m o s l a lesión? afirmaciones es FALSA respecto al tratamiento del paciente?

1) Mesencéfalo lateral d e r e c h o . 1) D e b e a d m i n i s t r a r s e m e d i c a c i ó n antiepiléptica.

2) Mesencéfalo medial izquierdo. 2) Los c o r t i c o i d e s s o n útiles p a r a d i s m i n u i r e l e d e m a v a s o g é n i c o .
3) Prutuberancia lateral i z q u i e r d a . 3) Si la lesión es a c c e s i b l e , p u e d e e s t a r i n d i c a d a la c i r u g í a .
4) Protuberancia medial derecha. 4) La r a d i o t e r a p i a c r a n e a l n o está i n d i c a d a .
5) Bulbo medial derecho. 5) La q u i m i o t e r a p i a p u e d e estar i n d i c a d a .

M I R 0 5 - 0 6 , 5 4 ; RC: 3 M I R 9 8 - 9 9 F , 7 1 ; RC: 4

U n p a c i e n t e d e 7 3 a ñ o s sufrió u n a c c i d e n t e d e t r á f i c o c o n t r a u m a t i s m o c r a n e a l , d e l En un v a r ó n d e 75 años, tras la a p a r i c i ó n b r u s c a d e un síndrome neuropsiquiátrico,

q u e se recuperó. A los tres m e s e s , i n i c i a de f o r m a progresiva alteración d e f u n c i o n e s u n a T C c r a n e a l d e m u e s t r a l a e x i s t e n c i a d e u n a metástasis c e r e b r a l . ¿ C u á l e s l a l o c a -
superiores, incontinencia urinaria ocasional y su c a m i n a r es torpe. Probablemente lización más probable del tumor primario metastatizante?
presenta:
1) Gástrica.
1) H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o c e r e b r a l tardío. 2) Renal.
2) Hemorragia subaracnoidea. 3) Tiroidea.
3) Hidrocefalia arreabsortiva. 4) Broncopulmonar.
4) A t r o f i a c e r e b r a l postraumática. 5) Testicular.
5) T u m o r cerebral.
RC: 4
M I R 0 5 - 0 6 , 6 4 ; RC: 3
Ante un niño de 5 años c o n un c u a d r o de hipertensión e n d o c r a n e a l , alteraciones
V a r ó n d e 2 9 años a q u e j a d o de m a r e o s y t o r p e z a en m i e m b r o s i z q u i e r d o s , e n los visuales e hipotalámicas, q u e presenta en una radiografía lateral de cráneo c a l c i f i -
últimos 6 meses. En la exploración, presenta dismetría y disdiadococinesia de m i e m - c a c i o n e s e n f o r m a d e paréntesis, a nivel supraselar, ¿cuál será s u diagnóstico p r e -
b r o s u p e r i o r i z q u i e r d o . L a T A C c r a n e a l m u e s t r a u n a l e s i ó n q u í s t i c a , c o n n o d u l o hi- suntivo?:
percaptante situado en hemisferio cerebeloso izquierdo. L a analítica es n o r m a l , a
excepción de un hematocrito de 5 8 % , y u n a T A C toracoabdominal detectó quistes 1) A d e n o m a hipofisario.
e n páncreas y r i ñ o n . L a n a t u r a l e z a m á s p r o b a b l e d e la lesión i n t r a c r a n e a l sería: 2) G l i o m a d e l n e r v i o óptico.
3) Craneofaringioma.
1) Meduloblastoma. 4) Meduloblastoma.
2) Metástasis d e c a r c i n o m a p u l m o n a r . 5) Pinealoma productor de hifrocefalia.
3) Hemangioblastoma.
4) A s t r o c i t o m a pilocítíco. RC: 3
5) Glioblastoma multiforme.

M I R 0 0 - 0 1 , 6 1 ; RC: 3

129
 Neurología y neurocirugía

18.
TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS

Aspectos esenciales

Los a s p e c t o s más p r e g u n t a d o s Q~J La escala d e G l a s g o w v a l o r a el n i v e l d e c o n s c i e n c i a d e u n p a c i e n t e t r a u m a t i z a d o e n f u n c i ó n d e tres pará-

d e e s t e t e m a s o n el h e m a t o m a m e t r o s : respuesta v e r b a l , m o t o r a y o c u l a r . La puntuación m í n i m a es d e tres p u n t o s y la máxima ( n i v e l d e
e p i d u r a l y las f r a c t u r a s
consciencia normal), de 15.
d e base d e cráneo.
Es i m p o r t a n t e q u e se t e n g a n ¡"2~] Los t r a u m a t i s m o s c r a n e o e n c e f á l i c o s (TCE) se d i v i d e n e n leves (14-15 p u n t o s e n la escala d e G l a s g o w ) , mo-
c l a r o s los c o n c e p t o s d e c a d a d e r a d o s (9 y 13 p u n t o s ) y graves (3 y 8 p u n t o s ) .
u n a d e [as l e s i o n e s q u e se
producen como consecuencia ÍJ~J M e d i a n t e la h i s t o r i a clínica y la exploración, los p a c i e n t e s q u e h a n s u f r i d o u n TCE d e b e n ser c o n s i d e r a d o s
de un traumatismo c o m o d e b a j o , m o d e r a d o o a l t o riesgo d e t e n e r u n a lesión i n t r a c r a n e a l , ya q u e el m a n e j o es d i f e r e n t e e n c a d a
c r a n e o e n c e f á l i c o . Se d e b e u n o d e los tres g r u p o s .
diferenciar un hematoma
epidural de un subdural [~4~""j U n a f r a c t u r a a b i e r t a i m p l i c a u n d e s g a r r o d e la d u r a m a d r e y c o n l l e v a u n riesgo d e infección i n t r a c r a n e a l . En
a g u d o , y e s t u d i a r la e s c a l a las f r a c t u r a s c o m p u e s t a s , la d u r a m a d r e está íntegra, p o r l o q u e hay u n riesgo b a j o d e infección i n t r a c r a n e a l .
de Glasgow.
rjj En las f r a c t u r a s d e base d e cráneo, p u e d e e x i s t i r u n a afectación d e pares c r a n e a l e s , e s p e c i a l m e n t e el I y II e n
f r a c t u r a s d e fosa c r a n e a l a n t e r i o r , el VII y V I I I e n fracturas d e peñasco y el V I e n f r a c t u r a s d e c l i v u s .

["5] La s a l i d a d e LCR a través d e l o í d o o d e la n a r i z es u n h a l l a z g o característico, p e r o p o c o f r e c u e n t e , d e las

f r a c t u r a s d e base d e cráneo.

[Y] El h e m a t o m a e p i d u r a l suele d e b e r s e a u n d e s g a r r o d e la arteria meníngea m e d i a p o r u n a f r a c t u r a ósea. El

h e m a t o m a s u b d u r a l suele ser d e o r i g e n v e n o s o , d e b i d o a u n a lesión d e la c o r t e z a c e r e b r a l .

[~8~| La c l í n i c a más f r e c u e n t e d e presentación d e u n h e m a t o m a e p i d u r a l es la d e r i v a d a d e u n a herniación u n c a l ;

sin e m b a r g o , l o más característico es la e x i s t e n c i a d e u n i n t e r v a l o lúcido.

|~9~] La e d a d a v a n z a d a , el a l c o h o l i s m o y las a l t e r a c i o n e s d e la c o a g u l a c i ó n c o n s t i t u y e n f a c t o r e s d e riesgo p a r a el

h e m a t o m a s u b d u r a l c r ó n i c o . En la m i t a d d e los casos se r e c o n o c e u n a n t e c e d e n t e traumático.

Los t r a u m a t i s m o s craneoencefálicos s u p o n e n una i m p o r t a n t e causa d e m o r b i m o r t a l i d a d en jóvenes o c c i d e n t a -

les, f u n d a m e n t a l m e n t e v a r o n e s , en relación m u y estrecha c o n los a c c i d e n t e s de tráfico. Se c o n s i d e r a n la p r i m e r a
causa de pérdida de c o n o c i m i e n t o ( i n c l u y e n d o d e s d e la c o n m o c i ó n c e r e b r a l hasta las d i f e r e n t e s fases de c o m a )
en la población g e n e r a l (MIR 98-99F, 2 0 6 ) y el f a c t o r etiológico más f r e c u e n t e d e e p i l e p s i a e n t r e los 18 y los
35 años.

18.1. Escala de coma de Glasgow

Para h a c e r una aproximación al n i v e l de c o n s c i e n c i a de los p a c i e n t e s q u e han s u f r i d o un t r a u m a t i s m o c r a n e o -

encefálico (TCE), se u t i l i z a la escala de c o m a de G l a s g o w (GCS) (Tabla 6 9 ) , q u e v a l o r a tres parámetros clínicos

(apertura de o j o s , respuesta m o t o r a y respuesta v e r b a l ) , p u n t u a n d o e n t r e un m í n i m o de 3 y u n máximo d e 15

(MIR 0 9 - 1 0 , 2 3 0 ; MIR 05-06, 92).

El n i v e l de c o n s c i e n c i a , v a l o r a d o según la
[T] Preguntas
RECUERDA puntuación en esta escala, es el principal
La respuesta m o t o r a es el parámetro d e m a y o r v a l o r e n la escala
•MIR 09-10, 2 3 0 f a c t o r pronóstico en el TCE. Se d e f i n e c o m o
de Glasgow.
- M I R 0 6 - 0 7 , 61 TCE leve el q u e t i e n e una puntuación de 14
- MIR 05-06, 92, 94
•MIR 0 0 - 0 1 , 60
o 1 5 ; TCE m o d e r a d o es a q u e l q u e puntúa
•MIR 99-00, 193 e n t r e 9 y 1 3 ; una puntuación t o t a l m e n o r o igual a 8 i n d i c a TCE grave, de mal pronóstico. La e v o l u c i ó n en ex-
-MIR 99-00F, 7 2 , 73
p l o r a c i o n e s repetidas de la puntuación en la escala de c o m a de G l a s g o w también t i e n e v a l o r pronóstico; un
• MIR 98-99, 66
-MIR98-99F, 77, 206 d e s c e n s o de tres o más p u n t o s se c o r r e l a c i o n a c o n alta p o s i b i l i d a d de lesión g r a v e .

130
 Neurología y neurocirugía

18.3. Fracturas craneales

APERTURA RESPUESTA RESPUESTA
PUNTUACIÓN
DE OJOS MOTORA VERBAL

6 - O b e d e c e órdenes -
Según el patrón d e fractura, p u e d e n clasificarse c o m o se d e s c r i b e en
5 - Localiza el dolor Orientado
los apartados siguientes.
4 Espontánea Retira el dolor Confuso

Flexora
3 A la voz
(decorticación)
Inapropiado Lineal
Extensión
2 Al dolor Incomprensible
(descerebración)
La existencia d e u n a fractura demuestra q u e el cráneo ha s u f r i d o u n
1 No No No
i m p a c t o d e gran energía, p e r o el pronóstico del p a c i e n t e dependerá
Tabla 69. Escala de c o m a de Glasgow d e la p o s i b l e lesión encefálica subyacente, n o d e la f r a c t u r a . Existe
una p o b r e correlación entre lesión ósea y daño c e r e b r a l , d e m o d o q u e
un p a c i e n t e p u e d e tener u n a fractura sin afectación encefálica y, a la
Además, d e b e realizarse u n a exploración c o m p l e t a en busca d e signos inversa, u n daño encefálico m a s i v o sin f r a c t u r a .
de f o c a l i d a d neurológica. En pacientes c o n bajo n i v e l d e c o n s c i e n c i a o
inconscientes, son d e gran v a l o r el tamaño p u p i l a r (la asimetría p u p i l a r El h a l l a z g o d e u n a fractura en la RX s i m p l e d e cráneo es indicación
es u n signo d e u r g e n c i a , pero n o el e d e m a d e papila) y los reflejos tron- de TC craneal urgente para valorar las posibles lesiones intracraneales
coencefálicos (corneal, oculocefálicos, o c u l o v e s t i b u l a r , nauseoso, tusí- asociadas.
g e n o , etc.). En el a p a r t a d o 2 . 1 , d e d i c a d o al Coma, se detalla la e x p l o r a -
ción neurológica d e estos pacientes. En general, la p r u e b a radiológica En la RX s i m p l e d e cráneo, las fracturas lineales se d i f e r e n c i a n d e las
de elección para el diagnóstico d e las lesiones intracraneales asociadas i m p r e s i o n e s vasculares p o r q u e son rectilíneas, n o se r a m i f i c a n , t i e n e n
al t r a u m a t i s m o craneoencefálico es la T C craneal (MIR 0 0 - 0 1 , 6 0 ) . un grosor d e l g a d o y u n i f o r m e en t o d o su t r a y e c t o y p o r su localización
(Figura 1 0 0 ) .

18.2. Manejo del TCE en urgencias

T o d o p a c i e n t e q u e llega o es trasladado al s e r v i c i o d e urgencias tras

sufrir u n t r a u m a t i s m o craneoencefálico d e b e ser c a t a l o g a d o c o n bajo,
m o d e r a d o o alto riesgo de tener u n a lesión i n t r a c r a n e a l , ya q u e las
r e c o m e n d a c i o n e s dependerán del g r u p o en q u e se e n c u e n t r e el m i s m o .
• Pacientes c o n riesgo bajo. Se e n g l o b a en esta situación a a q u e l l o s
pacientes asintomáticos, c o n cefalea, m a r e o o c o n u n a contusión o
abrasión del c u e r o c a b e l l u d o .
En este g r u p o d e pacientes se r e c o m i e n d a la observación d o m i c i l i a -
ria, sin i n d i c a r n i n g u n a p r u e b a de i m a g e n , s i e m p r e y c u a n d o haya
una persona responsable q u e p u e d a v i g i l a r l o s . Se les proporcionará
un catálogo en el q u e se reflejan u n a serie de hallazgos d e m o d e r a -
d o o alto riesgo d e tener u n a lesión i n t r a c r a n e a l ; se les advertirá q u e
d e b e n v o l v e r al hospital en el caso d e q u e aparezca a l g u n o d e ellos.
Se r e c o m i e n d a la realización de u n a TC cerebral a los pacientes
i n c l u i d o s en este g r u p o , p e r o c o n factores d e riesgo tales c o m o :
coagulopatías, e n o l i s m o , abuso de drogas, antecedentes n e u r o q u i - Figura 100. Fractura lineal frontal

rúrgicos, a n c i a n o s c o n i n c a p a c i d a d y e p i l e p s i a .
• Pacientes de moderado riesgo. D e n t r o d e este g r u p o se i n c l u y e a
pacientes q u e h a y a n t e n i d o una p r e v i a disminución transitoria del
nivel d e c o n s c i e n c i a , pacientes c o n amnesia postraumática, q u e
han t e n i d o c o n v u l s i o n e s , pacientes q u e están v o m i t a n d o , pacientes
c o n tumefacción s i g n i f i c a t i v a subgaleal, cefalea progresiva, m e n o -
res d e dos años o historia d e ingesta d e drogas.
En este t i p o d e pacientes, se r e c o m i e n d a la realización d e u n a TC
cerebral y, en la m a y o r parte d e los casos, observación hospitalaria
d u r a n t e unas horas.
• Pacientes de alto riesgo. Son pacientes q u e t i e n e n u n nivel d e c o n s -
c i e n c i a d e p r i m i d o , GCS < 14 o a q u e l l o s en los q u e se observa
una disminución progresiva d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a , pacientes q u e
muestran f o c a l i d a d neurológica, TCE penetrantes o f r a c t u r a s - h u n d i -
miento.
Este g r u p o d e b e ser s o m e t i d o a la realización d e u n a TC cerebral y
valoración p o r el servicio d e neurocirugía.
Por l o general, n o r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o , pero es necesario m a n t e n e r
al p a c i e n t e en observación, pues sugieren q u e el t r a u m a t i s m o ha sido
i m p o r t a n t e . Se d e f i n e c o m o abierta a q u e l l a fractura lineal q u e está en
comunicación c o n u n a laceración d e la d u r a m a d r e .
El riesgo d e infección intracraneal c o n fracturas lineales de la c o n v e x i -
d a d es m u y bajo, y sólo está a u m e n t a d o c u a n d o son abiertas (MIR 99-
00F, 73).
C u a n d o la energía se a p l i c a sobre un área r e l a t i v a m e n t e pequeña, p u e -
de p r o d u c i r s e u n a f r a c t u r a - h u n d i m i e n t o (Figura 1 0 1 ) , q u e es a q u e l l a
en q u e la t a b l a externa se h u n d e p o r d e b a j o del límite anatómico d e la
tabla interna.
En ocasiones son fracturas c o n m i n u t a s ( c o n varios fragmentos). Suelen
acompañarse de laceración del c u e r o c a b e l l u d o y d e la d u r a m a d r e .

131
Manual C T O de Medicina y Cirugía, 8 . edición A

Fractura en "ping-pong"

En lactantes, p o r la p l a s t i c i d a d del cráneo, los h u n d i m i e n t o s cerrados

suelen p r o d u c i r este t i p o de fractura característica en t a l l o verde. En
ausencia de daño p a r e n q u i m a t o s o , la reparación quirúrgica suele ser
necesaria s o l a m e n t e en las frontales por m o t i v o s estéticos (en otras l o -
c a l i z a c i o n e s , suelen desaparecer c o n el c r e c i m i e n t o ) (Figura 1 0 2 ) .

Figura 1 0 1 . F r a c t u r a - h u n d i m i e n t o p a r i e t a l

A u n q u e p u e d e n diagnosticarse en la RX s i m p l e de cráneo, la TC craneal

es la prueba diagnóstica de elección, ya q u e p e r m i t e determinar el grado
de h u n d i m i e n t o y la existencia de lesiones intracraneales asociadas.

El t r a t a m i e n t o d e p e n d e en gran m e d i d a d e dichas lesiones p e r o , en g e -

neral, r e q u i e r e n cirugía para elevar el f r a g m e n t o h u n d i d o . Si son abier-
tas, d e b e extirparse este f r a g m e n t o óseo y se realizará una craneoplas-
tia d i f e r i d a varios meses después, para r e d u c i r el riesgo de i n f e c c i o n e s
intracraneales q u e p u e d a n aparecer. En estas fracturas, está a u m e n t a d o
el riesgo de crisis postraumáticas; se acepta q u e la reparación quirúr- Figura 102. Fractura e n " p i n g - p o n g " en u n lactante
gica n o reduce este riesgo ni m e j o r a los posibles déficit neurológicos
asociados, q u e d e p e n d e n de la lesión p a r e n q u i m a t o s a i n i c i a l .

Q RECUERDA
Fracturas de la base del cráneo
U n a f r a c t u r a - h u n d i m i e n t o es u n f a c t o r d e r i e s g o p a r a el d e s a r r o l l o d e c r i s i s e p i -
lépticas p r e c o c e s .

Las fracturas de la base del cráneo (fracturas basilares) se sospechan

c u a n d o u n p a c i e n t e q u e ha s u f r i d o un TCE presenta d e t e r m i n a d o s sig-
nos e x p l o r a t o r i o s : hemotímpano, e q u i m o s i s r e t r o a u r i c u l a r (signo de

Compuesta Battle), e q u i m o s i s p e r i o r b i t a r i a ("ojos de m a p a c h e " ) , lesión de pares

La fractura c o m p u e s t a es u n a fractura craneal asociada a una herida en
c u e r o c a b e l l u d o o en c o n t i n u i d a d c o n una fractura en pared de senos
paranasales, celdas mastoideas o c a v i d a d del oído m e d i o .
craneales q u e d i s c u r r e n por la base (anosmia por lesión del I par cra-
neal en las fracturas f r o n t o e t m o i d a l e s , lesión del VII y VIII par en las de
peñasco y del VI par en las de clivus) (MIR 98-99, 66) y, c o n m e n o s
f r e c u e n c i a ( a u n q u e diagnósticas), otorrea o rinorrea licuorales o hemá-
ticas (MIR 99-00F, 72) (Figura 1 0 3 ) .

En este caso, hay q u e desbridar la herida y a d m i n i s t r a r t r a t a m i e n t o a n -

tibiótico para p r e v e n i r o s t e o m i e l i t i s e i n f e c c i o n e s del c u e r o c a b e l l u d o
(más f r e c u e n t e m e n t e por Staphylococcus aureus).

Diastática

Son aquellas en las q u e el t r a z o de f r a c t u r a c o i n c i d e c o n una sutura Otorrea

c r a n e a l . Son más frecuentes en niños pequeños (menores de tres años).

Creciente o evolutiva

Son típicas de niños y se c a r a c t e r i z a n p o r q u e la fractura desgarra la

d u r a m a d r e , p e r m i t i e n d o q u e la a r a c n o i d e s se h e r n i e a través de la línea
H e m a t o m a periorbitario bilateral
d e f r a c t u r a , de m o d o q u e las p u l s a c i o n e s d e LCR la van a g r a n d a n d o (ojos d e mapache)

p r o g r e s i v a m e n t e . Se l l a m a n también quistes leptomeníngeos postrau-

máticos y r e q u i e r e n cirugía para cerrar el defecto meníngeo. Figura 103. Signos clínicos d e fractura de la base del cráneo

132

Las l o c a l i z a c i o n e s más frecuentes son la región f r o n t o e t m o i d a l y el p e -
ñasco.
Las q u e interesan al peñasco se c l a s i f i c a n según la dirección del t r a z o
de fractura en l o n g i t u d i n a l e s o fracturas timpánicas (oído m e d i o - t r o m -
pa - caja timpánica - CAE) y transversales o fracturas neurosensoriales
(oído i n t e r n o - cápsula laberíntica - C A I y a g u j e r o rasgado posterior).
Sus características clínicas se d e s c r i b e n en el Capítulo d e O R L .
tercer t i p o serían las fracturas o b l i c u a s o timpanolaberínticas, q u e s i -
guen el eje neurosensorial (CAE - caja timpánica - oído i n t e r n o - CAI)
y p r o d u c e n parálisis facial en t o d o s los casos, sordera m i x t a y otorrea
(Tabla 70).
LONGITUDINAL
Frecuencia 70-90%
Perforación Frecuente
Otorrea Frecuente
Hemotímpano Rara
Otolicuorrea Frecuente
Hipoacusia Transmisiva
Parálisis facial 2 0 % . Transitoria
Vértigo Raro y leve (posicional)
Radiología Schüller
Tabla 70. Diagnóstico diferencial de fracturas del peñasco
Las fracturas de la base del cráneo son difícilmente e v i d e n c i a b l e s en
la RX s i m p l e , p o r l o q u e la p r u e b a radiológica d e elección es la TC
craneal c o n v e n t a n a ósea. U n signo i n d i r e c t o es la presencia d e aire
intracraneal (pneumoencéfalo). Existen ciertas p r o y e c c i o n e s radiológi-
cas clásicas, ahora en desuso, para d i a g n o s t i c a r fracturas d e peñasco:
Schüller para las l o n g i t u d i n a l e s y Stenvers para las transversales.
Q RECUERDA
El T C c o n v e n t a n a ó s e a es la p r u e b a r a d i o l ó g i c a d i a g n ó s t i c a d e e l e c c i ó n e n las
f r a c t u r a s d e b a s e d e c r á n e o . El t r a t a m i e n t o d e estas f r a c t u r a s es c o n s e r v a d o r e n la
m a y o r p a r t e d e los casos.
La m a y o r parte d e las fracturas basilares n o precisan t r a t a m i e n t o p o r
sí mismas. Sin e m b a r g o , p u e d e n asociarse c o n d e t e r m i n a d a s c o m p l i -
caciones q u e sí r e q u i e r e n u n m a n e j o específico: a n e u r i s m a carotídeo
traumático, fístula c a r o t i d o c a v e r n o s a postraumática, fístula d e
m e n i n g i t i s ( i n c l u s o en ausencia d e fístula d e LCR), parálisis f a c i a l , etc.
El uso d e antibióticos profilácticos es c o n t r o v e r t i d o . La fístula d e LCR
t i e n e especial t r a n s c e n d e n c i a clínica p o r su p o s i b l e complicación c o n
m e n i n g i t i s r e c u r r e n t e , h a b i t u a l m e n t e neumocócica. El diagnóstico d e
esta fístula se realiza al observar salida d e líquido c l a r o y pulsátil p o r las
fosas nasales o p o r el oído, q u e a u m e n t a c o n las m a n i o b r a s d e V a l s a l -
va. Se c o n f i r m a en l a b o r a t o r i o , al presentar el líquido u n c o n t e n i d o d e
glucosa > 3 0 mg/dl y detectar B-transferrina en la electroforesis.
El t r a t a m i e n t o es p o s i c i o n a l (reposo en c a m a y c a b e c e r o l i g e r a m e n t e
elevado) c o n restricción d e líquidos y a c e t a z o l a m i d a . Si n o cede, se
c o l o c a u n drenaje l u m b a r ( i m p o r t a n t e descartar p r e v i a m e n t e su asocia-
ción c o n h e m a t o m a s intracraneales traumáticos). C u a n d o existe i n f e c -
ción, se a d m i n i s t r a n antibióticos. Si n o desaparece la fístula, hay q u e
plantear cirugía reparadora, p r e v i a localización d e la fístula m e d i a n t e
cisternografía isotópica o R M p o t e n c i a d a en 12.
Neurología y neurocirugía
18.4. Conmoción cerebral
Es la lesión traumática cerebral más f r e c u e n t e y d e m e n o r t r a s c e n d e n -
c i a . Se d e f i n e c o m o una alteración del n i v e l d e c o n s c i e n c i a , t r a n s i -
toria y d e duración v a r i a b l e , c o m o c o n s e c u e n c i a d e u n t r a u m a t i s m o
n o penetrante p r o v o c a d o en el c e r e b r o . Se p u e d e n p r o d u c i r diversas
Un alteraciones en el c o m p o r t a m i e n t o del p a c i e n t e , a m n e s i a del e p i s o -
d i o , incoordinación, etc., q u e se r e c u p e r a n en u n t i e m p o v a r i a b l e y
g e n e r a l m e n t e , breve. N o se ha c o m p r o b a d o ningún t i p o d e alteración
anatomopatológica n i radiológica en el encéfalo, únicamente u n a leve
disfunción bioquímica (descenso d e A T P m i t o c o n d r i a l o alteración d e
neurotransmisores excítatenos). N o precisa t r a t a m i e n t o específico.
TRANSVERSAL
12-20%
Rara 18.5. Hematoma epidural (Figuram
Rara
Frecuente A p a r e c e en u n 1 - 3 % d e los t r a u m a t i s m o s craneales. Es más c o m ú n en
la segunda y tercera décadas, sobre todo, en varones. Los accidentes d e
Rara
tráfico son la causa más f r e c u e n t e . El 8 5 % d e los casos son d e o r i g e n
Perceptiva (cófosis) arterial, p r i n c i p a l m e n t e por desgarro d e la arteria meníngea m e d i a tras
una fractura d e hueso t e m p o r a l o p a r i e t a l . En f r e c u e n c i a , le siguen los
5 0 % . Permanente
de localización f r o n t a l y d e fosa posterior.
Frecuente y servero
Stenvers La presentación clínica clásica es pérdida de consciencia, seguida de un
periodo de lucidez (intervalo lúcido). Posteriormente se p r o d u c e u n d e -
terioro neurológico d e rápida evolución, en general d e b i d o a herniación
uncal por el importante efecto de masa d e la colección hemática (MIR 99-
0 0 , 1 9 3 ; MIR 98-99F, 77). Sin embargo, menos del 3 0 % se presenta c o n la
secuencia completa (con frecuencia, no hay pérdida d e consciencia inicial
o la hay sin intervalo lúcido posterior).
El diagnóstico se r e a l i z a m e d i a n t e TC, q u e d e m u e s t r a u n a i m a g e n h i -
perdensa p o r d e b a j o d e la t a b l a interna del cráneo c o n morfología d e
" l e n t e b i c o n v e x a " , q u e c o m p r i m e el parénquima cerebral s u b y a c e n t e
(efecto d e masa) (Figura 1 0 4 ) .
Hematoma
LCR,
Figura 104. Hemorrragias intracaneales
La mayoría precisan evacuación quirúrgica urgente p o r craneotomía.
La m o r t a l i d a d c o n t r a t a m i e n t o p r e c o z es d e a p r o x i m a d a m e n t e el 1 0 % .
133
Manual CTO d e M e d i c i n a y Cirugía, 8 . edición a

18.6. Hematoma subdural nabia 71)

HEMATOMA
HEMATOMA SUBDURAL
EPIDURAL

Sangrado arterial • Rotura de vv. corticales

(85%) • A g u d o : primera s e m a n a
Origen Lo más frecuente, • S u b a g u d o : 7-10 días postTCE
rotura de la a. • Crónico: T C E trivial o no identificado en
meníngea media 5 0 % . Típico de ancianos y alcohólicos

Conmoción cerebral
4-
Intervalo lúcido
• Agudo: clínica de herniación uncal
1
progresiva de rápida evolución
herniación uncal
• Crónico: cefalea y d e m e n c i a
(coma de rápida
progresivas (parecido a ACV isquémico,
evolución)
perofluctuante)
A u n q u e < 3 0 % se Figura 105. (a) Hematoma epidural con forma de lente biconvexa; (b) hematoma
presentan con la subdural agudo con forma de semiluna. Ambos producen gran desplazamiento de
clínica clásica estructuras de línea media

Hiperdensidad • A g u d o : hiperdensidad en forma de

en forma de lente semiluna
biconvexa • S u b a g u d o : isodenso Los síntomas y signos del h e m a t o m a s u b d u r a l crónico son m u y h e -
Frecuentemente • Crónico: hipodensidad en forma de terogéneos y p u e d e n s i m u l a r la clínica d e otras entidades, c o m o u n
efecto de masa semiluna
accidente vascular c e r e b r a l , tumores, encefalopatías metabólicas,
En general, m e n o r En general, mayor y d e s d e el principio d e m e n c i a o psicosis. P r e d o m i n a n la alteración del estado m e n t a l , la
Lesión
y más tardía (por (la sangre está en contacto con el
sarénquima h e m i p a r e s i a , las caídas frecuentes y la cefalea. En la TC cerebral son
compresión) parénquima cerebral)
h i p o d e n s o s (densidad líquido), también en f o r m a d e " s e m i l u n a " . Si son
Con diagnóstico
sintomáticos, r e q u i e r e n evacuación quirúrgica, p e r o al estar e v o l u c i o -
y tratamiento Las formas agudas tienen una mortalidad
Mortalidad nados, p u e d e n evacuarse a través de agujeros d e trépano, d e j a n d o o n o
precoz, la mortalidad del 5 0 - 9 0 %
esaprox. 1 0 % un drenaje continuo.
• A g u d o : evacuación quirúrgica
Evacuación mediante craneotomía
quirúrgica mediante • Crónico: evacuación quirúrgica
craneotomía mediante trépano, con o sin drenaje
subdural
18.7. Contusión cerebral hemorrágica
Tabla 68. Hematomas epidural y subdural

Son lesiones necroticohemorrágicas i n t r a p a r e n q u i m a t o s a s traumáticas

Suele ser c o n s e c u e n c i a d e u n a h e m o r r a g i a venosa causada p o r la r o -
tura d e las venas p u e n t e corticales o u n a laceración del parénquima
c e r e b r a l . Se c l a s i f i c a n , en función del t i e m p o d e evolución desde el
i m p a c t o , en agudos (tres p r i m e r o s días tras el t r a u m a t i s m o ) , subagudos
(hiperdensas en la TC) (Figura 106) c u y a localización más f r e c u e n t e
es el lóbulo f r o n t a l ( p o l o y s u p e r f i c i e o r b i t a r i a ) , la porción anterobasal
del lóbulo t e m p o r a l y el p o l o o c c i p i t a l , z o n a s más sensibles al daño
por c o n t r a g o l p e o c a s i o n a d o p o r el m o v i m i e n t o b r u s c o del encéfalo
d e n t r o d e la caja c r a n e a l , ya q u e se g o l p e a n c o n t r a rebordes óseos. La

1
(entre tres días y tres semanas) y crónicos (a partir d e las tres semanas).
• H e m a t o m a subdural agudo. Supone u n a de las lesiones traumáticas indicación quirúrgica dependerá de la localización, tamaño y estado
c o n m a y o r m o r b i m o r t a l i d a d ( 5 0 - 9 0 % a pesar d e la cirugía). G e n e r a l - neurológico del p a c i e n t e . Suelen precisar t r a t a m i e n t o antiepiléptico
mente, la m a g n i t u d del i m p a c t o es m a y o r q u e en el h e m a t o m a e p i - c o n fenitoína ( m a y o r p o r c e n t a j e d e crisis f o c a l e s p r e c o c e s o tardías
d u r a l , y suele acompañarse de daño del parénquima subyacente, p o r asociadas).
lo q u e tienen peor pronóstico. Cursan c o n deterioro neurológico d e
rápida evolución. Se diagnostica en la TC por una imagen hiperdensa
en f o r m a de " s e m i l u n a " (véase Figura 105).
Se r e c o m i e n d a la utilización d e antiepilépticos por el riesgo d e crisis
epilépticas precoces. El tratamiento requiere la evacuación quirúrgica

i
urgente por craneotomía.
. H e m a t o m a subdural subagudo. Suelen ser isodensos c o n el parén-
q u i m a c e r e b r a l , a u n q u e rara vez es preciso recurrir a la R M para su
diagnóstico.
• H e m a t o m a subdural crónico. A p a r e c e sobre t o d o en pacientes d e
e d a d a v a n z a d a y alcohólicos crónicos, q u e suelen presentar c i e r t o

mí
g r a d o d e atrofia cerebral ( c o n el c o n s e c u e n t e a u m e n t o del e s p a c i o
s u b d u r a l ) , y en pacientes a n t i c o a g u l a d o s . El t r a u m a t i s m o d e s e n c a -
d e n a n t e es a m e n u d o t a n trivial q u e el p a c i e n t e y la f a m i l i a n o l o
recuerdan.

RECUERDA
La i m a g e n e n s e m i l u n a es p r o p i a d e l h e m a t o m a s u b d u r a l a g u d o , y la i m a g e n e n
f o r m a d e " l e n t e b i c o n v e x a " es característica d e l h e m a t o m a e p i d u r a l .
Figura 106. Contusiones cerebrales hemorrágicas múltiples

134
 Neurología y neurocirugía

18.8. Lesión axonal difusa

c u a n d o se trata d e u n neumoencéfalo a tensión, es necesaria la e v a c u a -
ción urgente, c o m o si se tratara d e u n h e m a t o m a i n t r a c r a n e a l . C u a n d o
se asocia a fístula d e LCR, d e b e tratarse ésta.
Es u n a lesión p r i m a r i a del parénquima cerebral q u e se p r o d u c e en p a -
cientes q u e sufren u n TCE c o n m e c a n i s m o r o t a c i o n a l d e aceleración-
deceleración. Anatomopatológicamente, se detectan lesiones difusas
en los axones. P r o d u c e u n d e t e r i o r o p r e c o z y m a n t e n i d o del n i v e l d e 18.10. Complicaciones y secuelas
del neurotrauma central
c o n s c i e n c i a , sin q u e haya en la T C cerebral una lesión q u e j u s t i f i q u e el
c u a d r o (MIR 0 6 - 0 7 , 6 1 ) .

La g r a v e d a d del daño a x o n a l v i e n e d e t e r m i n a d a p o r la localización d e

hemorragias p u n t i f o r m e s en la T C c r a n e a l : g r a d o I si están en la unión
c o r t i c o s u b c o r t i c a l ; g r a d o II, a nivel d e c u e r p o c a l l o s o , y g r a d o III, en la
porción dorsolateral del t r o n c o encefálico. Son lesiones q u e , en g e n e -
ral, c o n l l e v a n u n m a l pronóstico.
Q RECUERDA
Importante disminución del nivel de consciencia tras TCE de manera mantenida,
sin hallazgos relevantes en la TC hace pensar en lesión axonal difusa.
• Infecciones tardías en t r a u m a t i s m o s abiertos ( m e n i n g i t i s postrau-
mática recurrente, e m p i e m a , absceso, t r o m b o f l e b i t i s , laberintitis
purulenta).
• Fístula de líquido cefalorraquídeo. Descritas en el a p a r t a d o 1 8 . 2 .
• Crisis epilépticas postraumáticas. Ya f u e r o n tratadas en el a p a r t a d o
Capítulo 7. Epilepsia.
• Fístula c a r o t i d o c a v e r n o s a . M á s f r e c u e n t e en t r a u m a t i s m o s d e la
base o penetrantes. También p u e d e aparecer d e manera espontá-
nea. Se p r o d u c e p o r rotura parcial del sifón carotídeo d e n t r o del
seno c a v e r n o s o y cursa c o n e x o f t a l m o s u n i l a t e r a l o bilateral pulsá-
t i l , s o p l o a u d i b l e p o r el p r o p i o p a c i e n t e d e n t r o d e la c a b e z a (suele
ser el síntoma i n i c i a l ) , q u e m o s i s c o n j u n t i v a l i m p o r t a n t e y, a veces,

18.9. Neumoencéfalo lesión d e pares craneales o c u l o m o t o r e s (más f r e c u e n t e del V I par,

q u e es el único l o c a l i z a d o en el i n t e r i o r del seno c a v e r n o s o ) o d e
las ramas t r i g e m i n a l e s del seno c a v e r n o s o ( 1 . y 2. ). El diagnósti-
a a

Se d e f i n e c o m o la existencia d e aire i n t r a c r a n e a l . Es más f r e c u e n t e en c o se c o n f i r m a p o r angiografía y el t r a t a m i e n t o d e elección es la

fracturas en las q u e se i m p l i c a n también los senos paranasales (frontal
o e t m o i d a l ) , i n c l u i d a s las fracturas d e la base del cráneo, o en fracturas
de la c o n v e x i d a d c o n desgarro d u r a l .
Otras causas n o traumáticas frecuentes d e neumoencéfalo son la c i r u -
gía (poscraneotomía, trépano, ventriculostomía, etc.), punción l u m b a r ,
b a r o t r a u m a , algunos defectos congénitos del cráneo e i n f e c c i o n e s p o r
gérmenes p r o d u c t o r e s de gas. El síntoma más f r e c u e n t e d e presenta-
ción es la cefalea.
El neumoencéfalo a tensión se caracteriza p o r q u e el aire se encuentra a
elevada presión y p r o d u c e clínica d e hipertensión intracraneal, c o n efec-
to de masa y, en ocasiones, c o n rápido deterioro del nivel de c o n s c i e n c i a
(se d e b e a u n efecto d e válvula q u e deja entrar aire, pero n o salir).
El aire p u e d e observarse en la RX d e cráneo, pero es d e elección la TC
c r a n e a l . Si n o e j e r c e efecto d e masa, sólo requiere observación, pero
embolización, q u e d e b e realizarse en las d e a l t o f l u j o o si existen
alteraciones visuales.
• Síndrome postraumático. A p a r e c e típicamente días o meses des-
pués d e t r a u m a t i s m o s craneoencefálicos leves y cursa c o n cefaleas
m u y variadas, mareos, i r r i t a b i l i d a d , a n s i e d a d , déficit d e c o n c e n t r a -
ción o síntomas pseudopsicóticos, c o n exploración neurológica g e -
neralmente normal.
• Hidrocefalia postraumática. Este c u a d r o se c a r a c t e r i z a p o r la tríada
de H a k i m - A d a m s (MIR 0 5 - 0 6 , 6 4 ) . U n 4 % d e los t r a u m a t i s m o s cra-
neoencefálicos graves p u e d e n c o m p l i c a r s e c o n este t i p o d e h i d r o -
cefalia c o m u n i c a n t e . El m a n e j o diagnóstico y terapéutico es similar
a la f o r m a idiopática vista a n t e r i o r m e n t e .
• Encefalopatía traumática crónica. Es u n a secuela crónica q u e c o m -
b i n a trastornos d e p e r s o n a l i d a d , c o g n i t i v o s (bradipsíquia y déficit
memorísticos) y motores (disfunción c e r e b e l o s a , p a r k i n s o n i s m o , a l -
teraciones d e la vía p i r a m i d a l ) .
• D e m e n c i a postraumática.

Casos clínicos representativos

P a c i e n t e d e 2 5 años, q u e sufrió u n t r a u m a t i s m o c r a n e o e n c e f á l i c o d e alta energía, 1) La causa más frecuente de coma mantenido en un traumático craneal es el estatus
i n g r e s ó e n el h o s p i t a l e n c o m a c o n u n a v a l o r a c i ó n e n l a e s c a l a d e G l a s g o w d e 5 epiletico, y debería iniciarse tratamiento para ello.
puntos. Se realizaron diversas T C cerebrales que resultaron repetidamente normales. 2) Creo que la situación clínica del paciente obedece a causas no neurológicas.
U n a R M r e a l i z a d o al c a b o d e u n a s e m a n a del a c c i d e n t e d e t e c t ó u n a z o n a de c o n - 3) Creo que el paciente presenta una lesión axonal difusa.
tusión hemorrágica a nivel del esplenio del c u e r p o calloso. Al c a b o d e un m e s del 4) Es imposible que un paciente en coma presente una TC normal.
t r a u m a t i s m o , l a s i t u a c i ó n d e l p a c i e n t e persistía i n m o d i f i c a d a , c o n u n a p u n t u a c i ó n d e 5) Debería precederse a la evacuación quirúrgica de la lesión del cuerpo calloso.
5 puntos de Glasgow, presentando diversos episodios de hiperhidrosis e hiperpirexia,
y n o detectándose otras lesiones q u e la c i t a d a e n s u c e s i v o s c o n t r o l e s radiológicos: MIR 06-07, 6 1 ; RC: 3

135
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8 . edición a

Casos clínicos representativos

U n niño de 12 años sufre pérdida de c o n c i e n c i a breve, tras c a e r s e d e u n a b i c i c l e t a . U n p a c i e n t e q u e h a s u f r i d o u n t r a u m a t i s m o c r a n e a l l l e g a c o n s c i e n t e al s e r v i c i o d e

A l l l e g a r a U r g e n c i a s , está o r i e n t a d o y p r e s e n t a s i g n o s d e i m p a c t o e n r e g i ó n p a - U r g e n c i a s . R a d i o l ó g i c a m e n t e , se a p r e c i a u n a f r a c t u r a lineal d e la b ó v e d a c r a n e a l .
r i e t a l d e r e c h a . D o s h o r a s m á s t a r d e , le a q u e j a c e f a l e a d e i n t e n s i d a d rápidamente A las 1 2 h o r a s d e l a c c i d e n t e , c o m i e n z a a r e d u c i r s e d e f o r m a p r o g r e s i v a el nivel
c r e c i e n t e , seguida de alteración del nivel de c o n s c i e n c i a . La c a u s a más probable del d e c o n s c i e n c i a , o b s e r v á n d o s e a s i m e t r í a p u p i l a r . ¿ Q u é d i a g n ó s t i c o d e Eos s i g u i e n t e s
d e t e r i o r o , e n t r e las s i g u i e n t e s , e s : debe h a c e r s e e n primer lugar?

1) Contusión c e r e b r a l parietal d e r e c h a . 1) U n hematoma subdural.

2) Hipertensión intracraneal a g u d a s e c u n d a r i a a e d e m a c e r e b r a l vasogénico. 2) Un hematoma epidural.
3) H e m a t o m a extradural agudo. 3) U n a crisis epiléptica postraumática.
4) M e n i n g i t i s neumocócica f u l m i n a n t e , p o r b r e c h a meníngea s e c u n d a r i a a fractura 4) Una meningitis.
d e la b a s e c r a n e a l . 5) U n c o m a metabólico yatrogénico.

5) H i d r o c e f a l i a a g u d a s e c u n d a r i a a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a postraumática. M I R 9 8 - 9 9 F , 7 7 ; RC: 2

M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 3 ; RC: 3

136
ABSCESO CEREBRAL
Y EMPIEMA SUBDURAL

Orientación Aspectos esenciales

MIR
[~T"| La extensión por contigüidad constituye el m e c a n i s m o patogénico más frecuente del a b s c e s o c e r e b r a l .
Lo más i m p o r t a n t e d e este
t e m a es c o n o c e r los a s p e c t o s
["2~] El S. aureus es el g e r m e n q u e s e aisla c o n más f r e c u e n c i a e n los a b s c e s o s c e r e b r a l e s .
básicos d e l a b s c e s o c e r e b r a l .

["3"] Existe u n a tríada clínica típica d e presentación: clínica d e hipertensión intracraneal, fiebre y f o c a l i d a d n e u -
rológica.

["4"] En la T C e s u n a d e las lesiones q u e c a p t a n contraste e n a n i l l o .

["5"] El tratamiento fundamental consiste e n antibioterapia y e v a c u a c i ó n quirúrgica d e la lesión. Los c o r t i c o i d e s se

utilizan para el efecto m a s a , si b i e n p u e d e n favorecer la infección.

19.1. Absceso cerebral

Se trata d e u n p r o c e s o s u p u r a t i v o f o c a l en el i n t e r i o r d e l parénquima c e r e b r a l . En su formación, pasa i n i c i a l -

m e n t e p o r una fase d e cerebritis a l r e d e d o r d e l f o c o necrótico y , p o s t e r i o r m e n t e se f o r m a u n a cápsula d e t e j i d o
colágeno c o n gliosis pericapsular (Figura 1 0 7 ) .

Figura 107. A b s c e s o s cerebrales múltiples c o n captación e n anillo

Etiopatogenia

Se d i s t i n g u e n los siguientes m e c a n i s m o s patogénicos (Tabla 72):

• Extensión por contigüidad desde un foco infeccioso próximo. Se trata d e l m e c a n i s m o patogénico más fre-
CD Preguntas
c u e n t e . Suelen ser abscesos únicos. Los secundarios a sinusitis se l o c a l i z a n p r e f e r e n t e m e n t e e n el lóbulo
N o hay preguntas MIR
representativas. f r o n t a l . Los otógenos y los d e o r i g e n m a s t o i d e o s o n más frecuentes e n lóbulo t e m p o r a l y c e r e b e l o . La m e n i n -

137
M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y Cirugía, 8 . Edición
a
gitis bacteriana n o suele ser causa d e absceso c e r e b r a l . Por último,
serían destacables los d e o r i g e n d e n t a r i o .
Diseminación hematógena desde un foco infeccioso lejano ( t a m -
bién l l a m a d o s abscesos metastásicos). H a b i t u a l m e n t e son abscesos
múltiples y, en ocasiones, n o se i d e n t i f i c a el f o c o embolígeno. En
los a d u l t o s , los d e o r i g e n p u l m o n a r son los más frecuentes (bron-
quiectasias, e m p i e m a y, sobre t o d o , los abscesos). En niños, son
más frecuentes los secundarios a cardiopatías congénitas c o n c o r t o -
c i r c u i t o de d e r e c h a a i z q u i e r d a (por e j e m p l o , la tetralogía d e Fallot).
Son raros c o m o complicación de la e n d o c a r d i t i s infecciosa q u e , p o r
el c o n t r a r i o , suele o c a s i o n a r encefalitis embólica f o c a l , infartos o
aneurismas micóticos.
Extensión por contigüidad:
- Sinusitis
- Otitis
- Mastoiditis
- Osteomielitis
Diseminación hematógena:
- Pulmonar (absceso, e m p i e m a , bronquiectasias)
- Cardiopatías c o n cortocircuito derecha-izquierda (Fallot)
- Fístulas AV p u l m o n a r e s (Rendu-Osler-Weber)
- Osteomielitis
- Infecciones intraabdominales (diverticulitis, colecistitis)
- Infecciones dentales
- Otras c a u s a s d e bacteriemia
Posquirúrgicos
Postraumáticos
- Traumatismos penetrantes
- Fracturas d e la base del cráneo
Tabla 72. Etiopatogenia de los abscesos cerebrales
Q RECUERDA
El origen más frecuente d e los a b s c e s o s c e r e b r a l e s a partir d e d i s e m i n a c i ó n
hematógena es el a b s c e s o p u l m o n a r e n los adultos y la tetralogía de
Fallot e n los niños.
• Posquirúrgicos y postraumáticos. Los abscesos cerebrales p u e d e n
ser u n a complicación rara d e p r o c e d i m i e n t o s neuroquirúrgicos (cra-
neotomía). C o n más f r e c u e n c i a , p u e d e n c o m p l i c a r t r a u m a t i s m o s
craneoencefálicos penetrantes, en relación c o n f r a g m e n t o s óseos
c o n t a m i n a d o s retenidos.
Microbiología
En términos generales, los gérmenes más f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s
en los abscesos cerebrales son los d e la f a m i l i a d e los Streptococcus.
Sin e m b a r g o , en el caso d e abscesos o r i g i n a d o s a partir d e t r a u m a t i s -
mos craneoencefálicos o a partir d e diversos p r o c e d i m i e n t o s quirúrgi-
cos, es el Staphylococcus aureus, el q u e se aisla c o n más f r e c u e n c i a .
En la cuarta parte d e los casos, los c u l t i v o s son estériles, mientras q u e
en u n p o r c e n t a j e m u y v a r i a b l e (según las series, p u e d e oscilar entre u n
1 0 % a u n 9 0 % ) , p u e d e n crecer múltiples gérmenes.
H a y otros gérmenes q u e se d e b e n c o n s i d e r a r en a l g u n o s casos p a r t i c u -
lares: c u a n d o el p a c i e n t e ha r e c i b i d o u n trasplante, se d e b e tener en
c u e n t a las i n f e c c i o n e s fúngicas (Aspergillus fumigatus); en el caso d e
niños pequeños, los gérmenes g r a m n e g a t i v o s d e b e n considerarse; p o r
último, en pacientes i n m u n o c o m p r o m e t i d o s , Nocardia y Toxoplasma
p u e d e n ser o r i g e n d e los abscesos cerebrales.
138
Clínica
El absceso c e r e b r a l se m a n i f i e s t a c o n la típica tríada d e clínica d e
hipertensión i n t r a c r a n e a l (la cefalea es el síntoma más f r e c u e n t e , d á n -
dose en el 8 0 % d e los casos), f i e b r e y u n c u a d r o d e f o c a l i d a d n e u r o -
lógica (ya sea en f o r m a d e déficit o b i e n en f o r m a d e crisis epiléptica).
Sin e m b a r g o , en m u c h o s casos n o se presenta d e f o r m a c o m p l e t a . La
h e m i p a r e s i a y las crisis c o n v u l s i v a s se p r o d u c e n en el 3 0 - 5 0 % de las
ocasiones, y la f i e b r e , en el 5 0 % d e los casos.
Diagnóstico
La s e n s i b i l i d a d d e la TC c o n contraste es c e r c a n a al 1 0 0 % (lesión h i -
p o d e n s a q u e c a p t a contraste en a n i l l o y se rodea d e u n área d e e d e m a ,
q u e p l a n t e a diagnóstico d i f e r e n c i a l c o n metástasis, l i n f o m a c e r e b r a l
p r i m a r i o y g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e ) . La R M es más sensible q u e la T C
en fase d e c e r e b r i t i s .
RECUERDA
Las c i n c o lesiones c e r e b r a l e s q u e c a p t a n contraste en a n i l l o : metás-
tasis, glioblastoma multiforme, absceso cerebral, toxoplasmosis y
linfoma.
En sangre, p u e d e h a b e r l e u c o c i t o s i s , elevación d e VSG y d e proteína C
reactiva. La punción l u m b a r t i e n e b a j o r e n d i m i e n t o y, en g e n e r a l , n o
está i n d i c a d a p o r el riesgo d e herniación c e r e b r a l .
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o del absceso c e r e b r a l d e b e c o m b i n a r a n t i b i o t e r a p i a y
cirugía e v a c u a d o r a .
El antibiótico se e l i g e empíricamente en base a la etiología s o s p e c h a -
d a . U n a b u e n a combinación es p e n i c i l i n a C o u n a c e f a l o s p o r i n a d e
tercera generación ( c e f o t a x i m a ) c o n m e t r o n i d a z o l , d u r a n t e 4-6 s e m a -
nas. Si se sospecha Staphylococcus aureus, d e b e añadirse v a n c o m i -
c i n a . El t r a t a m i e n t o d e la t o x o p l a s m o s i s se realiza c o n s u l f a d i a c i n a y
pirimetamina.
La cirugía e v a c u a d o r a está i n d i c a d a e n lesiones únicas, accesibles,
c o n sintomatología d e H T I C , efecto d e masa o e d e m a i m p o r t a n t e . A c -
t u a l m e n t e se u t i l i z a n la punción-aspiración c o n a g u j a (guiada o n o
c o n estereotaxia) y la resección quirúrgica (de elección en los s e c u n -
darios a TCE p e n e t r a n t e , para e l i m i n a r los c u e r p o s extraños y t e j i d o s
desvitalizados).
Los c o r t i c o i d e s ( d e x a m e t a s o n a ) p u e d e n retrasar la formación d e la
cápsula y r e d u c i r la penetración de los antibióticos, pero están i n d i -
cados c u a n d o hay d e t e r i o r o clínico del p a c i e n t e d e b i d o al e f e c t o d e
masa d e la lesión.
A l ser u n a lesión epileptógena, el t r a t a m i e n t o p u e d e c o m p l e m e n t a r s e
c o n la administración de antiepilépticos, a u n q u e n o están i n d i c a d o s
de f o r m a profiláctica si n o ha t e n i d o crisis.
La m o r t a l i d a d es d e u n 1 0 % y las secuelas neurológicas frecuentes
( h e m i p a r e s i a y crisis persistentes).

19.2. Empiema subdural
Es u n p r o c e s o s u p u r a t i v o l o c a l i z a d o en el espacio s u b d u r a l c r a n e a l . El
7 5 % son unilaterales y h a b i t u a l m e n t e la infección se o r i g i n a p o r c o n t i -
güidad desde los senos f r o n t a l o e t m o i d a l o del oído m e d i o (el m i c r o -
o r g a n i s m o más f r e c u e n t e es el e s t r e p t o c o c o ) . Es rara la diseminación
hematógena. También p u e d e ser posquirúrgico y postraumático, c o n
f r e c u e n c i a p o r Staphylococcus aureus.
Neurología y neurocirugía
Se trata d e u n a e n f e r m e d a d grave y p r o g r e s i v a q u e , en g e n e r a l , r e -
q u i e r e u n t r a t a m i e n t o u r g e n t e . H a y q u e s o s p e c h a r l o en pacientes c o n
f i e b r e alta, cefalea, signos meníngeos y f o c a l i d a d neurológica u n i l a t e -
ral, c o n los a n t e c e d e n t e s d e s c r i t o s . Puede p r o d u c i r también síntomas
de H T I C . Se d i a g n o s t i c a en la TC c o n contraste. El t r a t a m i e n t o requiere
la evacuación quirúrgica urgente del material p u r u l e n t o m e d i a n t e c r a -
neotomía a m p l i a . D e b e c o m p l e t a r s e c o n a n t i b i o t e r a p i a .
La m o r t a l i d a d es d e u n 2 0 % y son frecuentes las secuelas neurológicas.
139
 Neurología y neurocirugía

20.
PATOLOGÍA RAQUIMEDULAR

Orientación
Aspectos esenciales
MIR
Se t r a t a d e u n o d e l o s t e m a s A n
t e un p a c i e n t e c o n lumbalgia, lumbociática o c e r v i c o b r a q u i a l g i a sin factores d e riesgo de etiología grave,
f u n d a m e n t a l e s para el MIR, sin déficit motor ni signos de síndrome d e c o l a de c a b a l l o (en el c a s o de lumbociática) o mielopatía (en el
p o r l o q u e se d e b e r e a l i z a r c a s o d e c e r v i c o b r a q u i a l g i a ) , se d e b e iniciar un tratamiento sintomático sin realizar n i n g u n a prueba d i a g -
un estudio pormenorizado
nóstica; si a las seis s e m a n a s el c u a d r o no c e d e , hay q u e e m p e z a r a plantearse realizar estudios c o n fines
del m i s m o . Sobre t o d o ,
diagnósticos.
hay q u e tratar de prestar
e s p e c i a l a t e n c i ó n a las ["2~| El reposo en c a m a n o ha d e m o s t r a d o ser útil e n el tratamiento d e la lumbalgia y la lumbociática.
siguientes partes d e este
t e m a : a c t i t u d diagnóstico-
("J") La intensidad d e la lumbociática aumenta c o n las maniobras de V a l s a l v a . El Laségue es una prueba que se c o n -
terapéutica a a d o p t a r a n t e
sidera positiva si la lumbociática se d e s e n c a d e n a angulando la pierna menos de 6 0 ° respecto a la horizontal.
una l u m b a l g i a , lumbociática
o cervicobraquialgia, |~4J La radiculopatía L4 afecta a la cara anteromedial de la pierna, al reflejo rotuliano y a la extensión d e la rodilla. La
e x p l o r a c i ó n d e las d i f e r e n t e s
radiculopatía L5 afecta a la cara anterolateral de la pierna y dorso del pie y a la flexión dorsal del pie. La r a d i c u -
raíces b r a q u i a l e s y c r u r a l e s
lopatía S1 afecta a la cara posterior de la pierna y planta del pie, al reflejo aquíleo y a la flexión plantar del pie.
( m u y i m p o r t a n t e s los c u a d r o s
d e l Manual), la e s t e n o s i s Son i n d i c a c i o n e s d e intervención quirúrgica d e una lumbociática el fracaso del tratamiento c o n s e r v a d o r y la
d e l c a n a l l u m b a r y la
q u e se a c o m p a ñ a d e déficit motor o síndrome d e c o l a de c a b a l l o .
siringomielia.
("fr"] La radiculopatía C 6 afecta a la c a r a lateral del a n t e b r a z o y dedos primero y segundo, los reflejos bicipital
y estilorradial y la flexión del c o d o y extensión de la m u ñ e c a . La radiculopatía C 7 afecta al tercer d e d o , el
reflejo tricipital y la extensión del c o d o y flexión d e la m u ñ e c a . La radiculopatía C 8 afecta a la c a r a m e d i a l
del a n t e b r a z o y d e d o s cuarto y quinto, y a m o v i l i d a d intrínseca d e los dedos d e la m a n o .

j"7~j Son i n d i c a c i o n e s d e intervención quirúrgica d e una c e r v i c o b r a q u i a l g i a el fracaso del tratamiento c o n s e r v a -

dor y la q u e se a c o m p a ñ a d e déficit motor o mielopatía.

QTJ La estenosis d e c a n a l l u m b a r es un p r o c e s o típico de personas d e e d a d a v a n z a d a . Se l o c a l i z a c o n m a y o r

f r e c u e n c i a a nivel d e L4-L5.

QTJ La c l a u d i c a c i ó n neurógena es típica d e la estenosis d e c a n a l lumbar. La sintomatología a u m e n t a c o n el ejer-

c i c i o y c e d e al flexionar el tronco.

Q75] En los traumatismos m e d u l a r e s , es prioritario establecer el nivel de la lesión, m e d i a n t e la exploración motora

y sensitiva fundamentalmente, y determinar si la lesión e s c o m p l e t a o i n c o m p l e t a , ya q u e el pronóstico es
m u y diferente.

QJJ Los traumatismos medulares se pueden asociar a un shock espinal, q u e es u n periodo de parálisis f l a c c i d a
y arrefléxica, y un shock neurogénico, que es un shock hemodinámico c o n bradicardia por lesión de la vía
simpática.

QYj N ° se r e c o m i e n d a la realización d e u n a RX c e r v i c a l a un paciente traumático q u e c u m p l e T O D O S los r e q u i -

sitos siguientes: G l a s g o w 1 5 , sin e v i d e n c i a de tóxicos, sin dolor a la m o v i l i z a c i ó n c e r v i c a l , sin contractura
c e r v i c a l , sin lesiones distractoras y c o n m e c a n i s m o lesional de bajo riesgo.

{-] 3 ] El tumor intrarraquídeo más frecuente s o n las metástasis y el primario más frecuente, el n e u r i n o m a . Las m e -
tástasis constituyen la c a u s a más frecuente d e compresión medular.

|l4| El 5. aureus constituye el g e r m e n más frecuentemente a i s l a d o del a b s c e s o epidural e s p i n a l .

|15| La c l í n i c a d e un a b s c e s o epidural espinal es progresiva: se inicia c o n dolor e n la región afectada, y e n el

transcurso d e p o c o s días se v a e s t a b l e c i e n d o la clínica neurológica.

[Q Preguntas |l |D La clínica típica d e la siringomielia es la disociación d e la s e n s i b i l i d a d de m a n e r a s u s p e n d i d a , y a q u e s u e l e

afectar a las extremidades superiores y respetar las inferiores.
- MIR 08-09, 52
- MIR 0 6 - 0 7 , 5 6 , 7 8
- MIR 05-06, 62, 9 3
MIR 04-05, 87, 94
-MIR 03-04, 1 4 , 2 4 7
-MIR 02-03, 2 1 9 , 2 2 8
-MIR 01-02, 62, 8 7
- MIR 00-01, 5 8 , 78, 8 8
- M I R 00-01 F, 7 2 , 7 6
20.1. Dolor lumbar
- MIR 9 9 - 0 0 , 2 0 7
- MIR 99-00F, 6 9 , 74
-MIR 98-99, 64, 6 9 , 9 1 , 9 3
El d o l o r de espalda es la causa más f r e c u e n t e de i n c a p a c i d a d en pacientes m a y o r e s de 45 años, lo q u e s u p o n e
-MIR98-99F, 66, 111,236
- MIR 97-98, 5 4 un p r o b l e m a médico de máxima r e l e v a n c i a en términos económicos y sociales.

140

Se suele clasificar, en función d e la duración, c o m o d o l o r l u m b a r a g u -
d o (duración inferior a seis semanas), s u b a g u d o (entre seis semanas y
tres meses) y crónico (más d e tres meses).
La m a y o r parte d e las l u m b a l g i a s c o r r e s p o n d e n a u n sobreesfuerzo y
son a u t o l i m i t a d a s ( l u m b a l g i a s mecánicas). En la mayoría d e los casos
( 8 5 % ) n o es p o s i b l e establecer u n diagnóstico específico. La valoración
i n i c i a l d e b e e n c a m i n a r s e a la exclusión d e a q u e l l a s etiologías graves
de d o l o r l u m b a r q u e , a u n q u e son infrecuentes, p u e d e n requerir tra-
t a m i e n t o i n m e d i a t o (traumatismos, i n f e c c i o n e s , t u m o r e s , síndrome d e
c o l a d e c a b a l l o ) . Para e l l o , se realizará historia clínica y exploración
física, p o n i e n d o especial atención en la presencia d e factores d e riesgo
q u e hagan sospechar u n o r i g e n grave del d o l o r , según las guías e u r o -
peas del m a n e j o en atención p r i m a r i a d e las l u m b a l g i a s agudas (Tabla
73) (MIR 0 1 - 0 2 , 8 7 ) .
Q RECUERDA
En la l u m b a l g i a , d e b e m o s descartar tres p r o c e s o s etiológicos: i n f e c -
c i ó n , tumor y t r a u m a t i s m o .
• Primer episodio en menores de 20 años o mayores de 55 años
• Déficit neurológico difuso (incluyendo síndrome de cola de caballo)
• Dolor no Influido por posturas, movimientos o esfuerzos, sin mejorar con el
descanso
• Dolor exclusivamente dorsal
• Deformidad estructural de aparición reciente
• Tratamiento prolongado con glucocorticoides
• A n t e c e d e n t e s de traumatismo reciente
• Mal estado general
• Pérdida de peso no explicada
• Diagnóstico previo de cáncer
• Fiebre
• Historia de inmunosupresión (trasplante, VIH, etc.)
• C o n s u m o de drogas por vía parenteral
Tabla 73. Factores de riesgo de etiología grave del dolor de espalda
A u n q u e los datos d i s p o n i b l e s para establecer n o r m a s d e práctica clí-
n i c a son i n c o m p l e t o s , p o r la escasez d e estudios b i e n diseñados, en
ausencia d e sospecha d e u n a etiología grave del d o l o r n o se r e c o m i e n -
da la realización d e estudios d e l a b o r a t o r i o ( h e m o g r a m a , v e l o c i d a d d e
sedimentación, bioquímica y analítica d e o r i n a ) , pruebas d e i m a g e n
(RX, R M o TC) ni otras técnicas diagnósticas d u r a n t e el p r i m e r mes d e
evolución, i n c l u s o en pacientes c o n sospecha clínica d e hernia d i s c a l .
La mayoría d e los pacientes c o n d o l o r d e espalda mejorará en el p l a z o
de u n mes, c o n o sin t r a t a m i e n t o , por l o q u e el m a n e j o i n i c i a l d e u n
p a c i e n t e c o n d o l o r l u m b a r a g u d o sin factores d e riesgo d e b e ser c o n -
servador, c o n o b j e t o d e conseguir u n a l i v i o sintomático (Tabla 7 4 3 ) . El
p a c i e n t e d e b e ser i n f o r m a d o sobre la naturaleza del c u a d r o q u e p a d e c e
(MIR 0 4 - 0 5 , 8 7 ; M I R 0 0 - 0 1 , 7 8 ; M I R 9 8 - 9 9 , 93).
• Dar información positiva y tranquilizadora al paciente
• No se r e c o m i e n d a reposo e n c a m a
• R e c o m e n d a r a los pacientes q u e estén activos y q u e continúen
con las actividades diarias normales, incluyendo el trabajo
• Fármacos d e primera línea, si la Intensidad del dolor lo requiere:
- Inicio con paracetamol
- SI no mejora, AINE pautados (máximo 3 meses)
- Si no mejora, añadir un ciclo d e miorrelajant.es (menos d e 1 s e m a n a )
• Prescribir ejercicio a partir d e las 2-6 s e m a n a s
• Neurorreflexoterapia e n casos rebeldes
Tabla 74. Opciones terapéuticas en el tratamiento del dolor de espalda
Neurología y neurocirugía
La m e d i d a p r i n c i p a l d u r a n t e la fase a g u d a ha s i d o t r a d i c i o n a l m e n -
te el r e p o s o a b s o l u t o e n c a m a ; sin e m b a r g o , e s t u d i o s r e c i e n t e s h a n
d e m o s t r a d o q u e el r e p o s o en c a m a d e más d e d o s días c o n l l e v a p e o -
res r e s u l t a d o s , e n c u a n t o a d o l o r y a i n c a p a c i d a d f u n c i o n a l , q u e la
a c t i t u d a c t i v a , p o r l o q u e se r e c o m i e n d a la reanudación p r e c o z d e
la d e a m b u l a c i ó n y las a c t i v i d a d e s físicas h a b i t u a l e s ( c o n e x c e p c i ó n
d e los t r a b a j o s m a n u a l e s pesados). Es útil la reeducación p o s t u r a l ,
i n t e n t a n d o e v i t a r a q u e l l a s a c t i v i d a d e s y posturas q u e d e s e n c a d e n a n
el d o l o r .
El t r a t a m i e n t o farmacológico se basa en los fármacos analgésicos (para-
c e t a m o l ) , a n t i i n f l a m a t o r i o s ( f u n d a m e n t a l m e n t e A I N E ) y relajantes m u s -
culares (estos últimos, n o más d e una semana).
N o se r e c o m i e n d a n , en el t r a t a m i e n t o d e la l u m b a l g i a , las siguientes
m e d i d a s : c o r t i c o i d e s , A I N E tópicos, i n h i b i d o r e s d e la recaptación d e
s e r o t o n i n a , láser, u l t r a s o n i d o s , masajes, fajas, a c u p u n t u r a , i n f i l t r a c i o -
nes facetarías o e p i d u r a l e s , o z o n o t e r a p i a .
Si la sintomatología persiste más allá d e 2-6 semanas a pesar del tra-
t a m i e n t o c o n s e r v a d o r o la i n t e n s i d a d a u m e n t a d u r a n t e el m i s m o , es
necesario v o l v e r a v a l o r a r al p a c i e n t e d e f o r m a c o m p l e t a , r e a l i z a n d o
pruebas diagnósticas y t r a t a m i e n t o s específicos, si l o precisa.
C u a n d o el d o l o r persiste más allá d e 12 semanas (tres meses), se esta-
b l e c e el diagnóstico d e d o l o r l u m b a r crónico. En estos casos, u n a vez
descartada patología grave en la exploración física, n o se r e c o m i e n d a
ningún método diagnóstico, salvo q u e se sospeche u n a causa especí-
fica.
En estos pacientes, es necesario u n p r o g r a m a r e h a b i l i t a d o r m u l t i d i s c i -
p l i n a r (unidades del d o l o r , p r o g r a m a s e d u c a t i v o s , e j e r c i c i o , t r a t a m i e n t o
psicológico) j u n t o c o n la administración d e analgésicos (antidepresivos
tricíclicos, parches d e c a p s a i c i n a , opiáceos en casos d e fracaso c o n los
t r a t a m i e n t o s previos). C o m o última opción d e t r a t a m i e n t o c o n s e r v a -
d o r , se p u e d e i n d i c a r la neuroestimulación percutánea. Si el d o l o r es
intenso e i n v a l i d a n t e y persiste d u r a n t e más de dos años, p u e d e estar
i n d i c a d a la cirugía (artrodesis o fusión vertebral).
En la Figura 1 0 8 se e s q u e m a t i z a u n a l g o r i t m o de m a n e j o del d o l o r l u m -
bar, c o n o sin síntomas radiculares, en el p a c i e n t e a d u l t o .
20.2. Lumbociática.
Hernia discal lumbar
El término lumbociática se u t i l i z a para d e s c r i b i r el d o l o r l u m b a r i r r a d i a -
d o hacia al m i e m b r o inferior, s u g i r i e n d o u n a compresión d e u n a raíz
nerviosa. La causa más f r e c u e n t e d e lumbociática es la h e r n i a discal
l u m b a r . C u a n d o la l u m b a l g i a es el único síntoma, d e b e pensarse en
otros diagnósticos; sin e m b a r g o , la presencia d e ciática t i e n e gran sen-
s i b i l i d a d para el diagnóstico d e hernia discal (solamente u n o d e cada
1.000 hernias de d i s c o significativas cursan sin ciática).
Bases anatómicas
Las raíces nerviosas a b a n d o n a n el c a n a l vertebral a través d e los a g u j e -
ros d e conjunción. Las raíces c e r v i c a l e s t i e n e n u n t r a y e c t o intrarraquí-
141
Manual CTO d e M e d i c i n a y Cirugía, 8 . edición a

DOLOR LUMBAR A G U D O
con o sin ciática

H clínica y exploración
a

• Fracturas
•Tumores
Factores d e riesgo de etiología • Infecciones
No
grave? (Tabla 73) • Déficit neurológico
progresivo

No solicitar pruebas Solicitar pruebas diagnósticas

diagnósticas según la etiología sospechada

Tratamiento médico ¿Signos de enfer-

- No
(Tabla 7 4 ) m e d a d grave?

Consulta al especialista
Tratamiento específico

Dolor lumbar agudo+/- ciática DOLOR LUMBAR CRÓNICO

de más de cuatro semanas de • Tratamientos a largo plazo
evolución resistente al trata- • Unidades del Dolor Crónico
miento opcionales
• Repetir estudio, si precisa

Duración > 1 2
semanas
Consulta al especialista
Solicitar pruebas diagnósticas
•RM,TComielo-TC
• EMG, si nivel radicular d u d o s o
No

Patología q u e requiere No requiere cirugía Tratamiento sintomático

¿Mejoría?
t r a t a m i e n t o quirúrgico o rechaza la cirugía Rehabilitación opcional

É
Reincorporación a
Cirugía
actividades normales

Figura 108. Algoritmo del manejo del dolor lumbar agudo

deo c o r t o , ya q u e salen d e l c a n a l raquídeo prácticamente a n i v e l d e l Patogenia

segmento m e d u l a r d e l m i s m o n o m b r e , u n nivel p o r e n c i m a d e l c u e r p o
vertebral q u e lleva el n o m b r e d e la raíz (la raíz C 6 sale p o r el a g u j e r o
C5-C6). Por el c o n t r a r i o , las raíces dorsales, lumbares y sacras salen d e l
canal u n n i v e l p o r d e b a j o d e la vértebra c o r r e s p o n d i e n t e (la raíz L4 sale
por el a g u j e r o L4-L5).
Puesto q u e la médula espinal t e r m i n a g e n e r a l m e n t e a nivel d e l c u e r p o
vertebral d e L1 o L2, las raíces lumbosacras d e b e n realizar u n largo
r e c o r r i d o p o r el c a n a l raquídeo hasta a l c a n z a r el a g u j e r o intervertebral
c o r r e s p o n d i e n t e , y p u e d e n ser afectadas p o r diversas patologías e n dis-
tintos p u n t o s d e este t r a y e c t o , n o necesariamente c o i n c i d e n t e s c o n el
nivel p o r el q u e a b a n d o n a n el c a n a l v e r t e b r a l .
La hernia discal es la patología neuroquirúrgica más frecuente. Resulta de
la degeneración del núcleo p u l p o s o y del a n i l l o fibroso del disco inter-
vertebral, d e m o d o q u e el p r i m e r o sobresale por el a n i l l o (herniación) o
incluso puede salir del espacio intervertebral, convirtiéndose en u n frag-
m e n t o libre en el interior del canal raquídeo (extrusión). Se suele asociar
a espondilosis, sobreesfuerzo físico o traumatismos, y es más frecuente
en edades medias de la vida (pico de i n c i d e n c i a sobre la cuarta década).
El d i s c o h e r n i a d o c o m p r i m e los e l e m e n t o s nerviosos q u e d i s c u r r e n p o r
el c a n a l , y p u e d e dar lugar a u n a radiculopatía (por compresión d e la

142
 Neurología y neurocirugía

raíz nerviosa) o u n a mielopatía (por compresión d e la médula espinal,
sólo en los niveles c e r v i c o d o r s a l e s , no en los lumbares bajos).
La localización más f r e c u e n t e d e las hernias discales es la c o l u m n a
l u m b a r , p r i n c i p a l m e n t e en los espacios L4-L5 y, sobre t o d o , el L5-S1.
El l i g a m e n t o vertebral común posterior es m u y p o t e n t e en su porción
c e n t r a l . Por este m o t i v o , la mayoría d e las hernias discales se l o c a l i z a n
más l a t e r a l m e n t e (hernias discales posterolaterales), si b i e n se d e s c r i -
b e n también hernias centrales y hernias f o r a m i n a l e s (en el a g u j e r o d e
Q RECUERDA
conjunción) menos frecuentes.
nerviosa c o m p r i m i d a p o r la h e r n i a d i s c a l . En las hernias discales
posterolaterales (las más frecuentes), la radiculopatía es g e n e r a l -
m e n t e u n i l a t e r a l , y la raíz afectada suele ser la q u e lleva el n o m b r e
de la vértebra i n f e r i o r del e s p a c i o d i s c a l . Sin e m b a r g o , las hernias
f o r a m i n a l e s p u e d e n c o m p r i m i r la raíz q u e sale p o r ese e s p a c i o (la
de n o m b r e igual a la vértebra s u p e r i o r ) , y en las hernias centrales,
la afectación p u e d e ser b i l a t e r a l (Figura 1 1 0 ) .
El Laségue s u e l e ser p o s i t i v o p a r a radiculopatías L5 y S I . El Laségue
i n v e r t i d o suele ser p o s i t i v o p a r a radiculopatías l u m b a r e s s u p e r i o r e s , y e l
c r u z a d o , para radiculopatías p r o v o c a d a s p o r h e r n i a s c e n t r a l e s .

Clínica

Puede c o m e n z a r c o n d o l o r l u m b a r paravertebral ( l u m b a l g i a ) y d o l o r
a la percusión d e apófisis espinosas, acompañado d e c o n t r a c t u r a d e
la m u s c u l a t u r a p a r a v e r t e b r a l .
El d o l o r a u m e n t a c o n la flexión d e la c o l u m n a , suele e m p e o r a r c o n
Hernia discal
la bipedestación y m e j o r a r en decúbito. Es p o s i b l e la e x i s t e n c i a d e
una escoliosis f u n c i o n a l antiálgica.
Lo característico d e la hernia discal l u m b a r es q u e el d o l o r se irradia
al m i e m b r o i n f e r i o r (ciática) d e b i d o a la compresión de la raíz ner- Anillo fibroso

viosa.
En las radiculopatías c o m p r e s i v a s , el d o l o r a u m e n t a típicamente
c o n las m a n i o b r a s d e V a l s a l v a (tos, defecación) (MIR 0 0 - 0 1 , 5 8 ) . Raíz cervical

Puede r e p r o d u c i r s e c o n distintas m a n i o b r a s e x p l o r a t o r i a s . La m a -
n i o b r a d e Laségue (también c o n o c i d a c o m o m a n i o b r a d e elevación
de la p i e r n a recta) consiste en la elevación pasiva d e la p i e r n a e x -
t e n d i d a c o n el p a c i e n t e en decúbito s u p i n o , y es p o s i t i v a si apare-
ce d o l o r c o n u n a angulación m e n o r a 6 0 grados (Figura 1 0 9 ) . La
m a n i o b r a d e Bragard es igual q u e la d e Laségue, pero además c o n
dorsiflexión pasiva del p i e . A m b a s m a n i o b r a s estiran f u n d a m e n t a l - Núcleo pulposo
m e n t e las raíces L5 y S 1 .
Para valorar las raíces lumbares superiores (L2 a L4), se u t i l i z a la
m a n i o b r a de elevación d e la p i e r n a recta i n v e r t i d a (Laségue i n v e r t i -
do), c o n el p a c i e n t e en decúbito p r o n o . Se d e n o m i n a Laségue c r u -
z a d o c u a n d o la elevación d e una p i e r n a p r o d u c e d o l o r en la otra. Vértebra L4
Raíz L4
La lesión de la raíz nerviosa es s i e m p r e del l a d o en q u e se p r o d u c e
el d o l o r . El Laségue c r u z a d o suele ser p o s i t i v o en el caso d e hernias
en posición c e n t r a l . Hernia discal
posterolateral
L4-L5

Raíz L5

Hernia discal cervical (arriba): comprime la raíz que sale en el espacio.

Hernias discales lumbares (abajo): la hernia
posterolateral comprime la raíz que sale por el espacio inferior.
La hernia foramínal comprime la que sale por el mismo espacio

Figura 110. Hernia discal cervical (arriba) y hernias discales lumbares (abajo)

Radiculopatía. El p a c i e n t e p u e d e presentar trastornos sensitivos

(hipoestesia, parestesias) o alteración d e reflejos y, m e n o s f r e c u e n - Las m a n i f e s t a c i o n e s típicas d e la afectación de cada raíz, en el caso d e
t e m e n t e , déficits m o t o r e s en el t e r r i t o r i o c o r r e s p o n d i e n t e a la raíz hernias posterolaterales, son (Tabla 75):

143
Manual C T O de Medicina y Cirugía, 8. edición a

N I V E L D E LA H E R N I A D I S C A L

L1-L2 L2-L3 | L3-L4 L4-L5 | L5-S1

I I l
Raíz
habitualmente L2 L3 L4 L5 SI
afectada

Reflejo a l t e r a d o - Rotuliano Aquíleo (a veces) Aquíleo

• Flexión cadera • Dorsiflexión del piel (tibial

Flexión cadera (psoas) • Extensión rodilla anterior) Flexión plantar del pie
Déficit m o t o r
(psoas) • Extensión rodilla (cuadríceps) • Extensión d e l d e d o g o r d o (gastrocnemio y soleo)
(cuadríceps) (1."dedo)

• Rodilla y cara interna

Cara anterolateral de la • Maléolo externo
Cara anterior Cara anterior m u s l o d e la pierna
Déficit s e n s i t i v o pierna. Dorso del pie hasta • Planta y borde lateral
muslo y rodilla • Maléolo medial
1dedo del pie hasta 5 ° d e d o
• Cara medial del pie

Tabla 75. Exploración d e las raíces nerviosas del plexo lumbosacro

• H e r n i a discal L1-L2 (raíz L2): d o l o r y/o alteración d e la s e n s i b i l i d a d

en cara a n t e r i o r d e l m u s l o (tercio p r o x i m a l ) , c o n d e b i l i d a d para la
flexión d e la cadera (psoas).
• H e r n i a discal L2-L3 (raíz L3): d o l o r y/o alteración d e la s e n s i b i l i d a d
en cara anterior del m u s l o (tercio m e d i o ) y u n a z o n a pequeña d e r o -
d i l l a , c o n d e b i l i d a d para la flexión d e la cadera (psoas) y extensión
de la r o d i l l a (cuadríceps).
• H e r n i a discal L3-L4 (raíz L4): d o l o r y/o alteración d e la s e n s i b i l i d a d
en el t e r c i o distal del m u s l o , la r o d i l l a y cara interna d e la p i e r n a .
Puede cursar c o n abolición del reflejo r o t u l i a n o y d i f i c u l t a d para la
extensión de la r o d i l l a , c o n atrofia del cuadríceps.
• H e r n i a discal L4-L5 (raíz L5): d o l o r i r r a d i a d o p o r cara posterolateral
del m u s l o y lateral d e la p i e r n a hasta el dorso del p i e y p r i m e r d e d o .
Disminución d e fuerza para la dorsiflexión del píe (tibial anterior)
y p r i m e r d e d o , sin abolición d e reflejos osteotendinosos (excepcio-
n a l m e n t e se ha descrito leve disminución del aquíleo) (MIR 04-05,
94; MIR 98-99F, 236; MIR 97-98, 54).
• H e r n i a discal L5-S1 (raíz S1): d o l o r i r r a d i a d o p o r cara p o s t e r i o r del
m u s l o y pierna hasta la p l a n t a y b o r d e lateral del p i e y q u i n t o d e d o ,
Figura 111. RM d e hernia discal lumbar
c o n alteraciones d e la s e n s i b i l i d a d en el m i s m o t e r r i t o r i o . Abolición
del r e f l e j o aquíleo y d e b i l i d a d para la flexión p l a n t a r del p i e (geme-
los y soleo) (MIR 06-07, 78; MIR 01-02, 62; MIR 00-01F, 72; MIR C u a n d o , p o r los datos clínicos, existen dudas sobre el nivel r a d i c u l a r
99-00F, 69; MIR 98-99, 91). afectado, d e b e n realizarse estudios neurofisiológicos q u e c o n f i r m e n la
existencia d e u n a radiculopatía. Para valorar el n i v e l y el g r a d o de la
lesión r a d i c u l a r , se u t i l i z a la electromiografía ( E M C ) .
Diagnóstico

La correlación entre los hallazgos de i m a g e n y la clínica d o l o r o s a n o
suele ser m u y b u e n a . Se ha c o m p r o b a d o q u e más d e u n t e r c i o d e los
adultos asintomáticos a los q u e se realiza u n a RM l u m b a r p u e d e n m o s -
trar signos radiológicos de patología d i s c a l , h a l l a z g o q u e podría c o n -
d u c i r al t r a t a m i e n t o quirúrgico d e pacientes q u e n o l o precisan, y q u e
i n c l u s o p u e d e n e m p e o r a r si la cirugía añade i n e s t a b i l i d a d .
Por este m o t i v o , las p r u e b a s d e i m a g e n sólo d e b e n s o l i c i t a r s e en p a -
c i e n t e s c o n sospecha clínica q u e n o r e s p o n d e n a d e c u a d a m e n t e
t r a t a m i e n t o médico d u r a n t e u n p e r i o d o d e t i e m p o s u f i c i e n t e y sean
c a n d i d a t o s p o t e n c i a l e s a cirugía. La p r u e b a d e e l e c c i ó n es la RM
(Figura 111), q u e e n la a c t u a l i d a d está s u s t i t u y e n d o a la T C y m i e l o -
grafía-TC, p o r su m e j o r c a p a c i d a d para v a l o r a r los t e j i d o s b l a n d o s .
Las n o r m a s d e práctica clínica actuales n o r e c o m i e n d a n la r e a l i z a -
ción d e las m i s m a s d u r a n t e el p r i m e r mes y m e d i o d e sintomatología,
e n a u s e n c i a d e f a c t o r e s d e riesgo q u e h a g a n s o s p e c h a r u n a etiología
grave (véase T a b l a 72), déficit m o t o r p r o g r e s i v o o síndrome d e c o l a
de caballo.
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o i n i c i a l d e la hernia discal debe ser c o n s e r v a d o r . Todas
las m e d i d a s descritas para el t r a t a m i e n t o del d o l o r l u m b a r (véase Tabla
74) son a p l i c a b l e s al t r a t a m i e n t o sintomático d e la lumbociática y c o n -
siguen mejoría en el 9 0 % d e los casos (MIR 98-99F, 111). En pacientes
c o n ciática, el reposo en c a m a n o ha d e m o s t r a d o e f e c t i v i d a d a la hora
d e m e j o r a r el d o l o r o la i n c a p a c i d a d f u n c i o n a l (MIR 05-06, 62).
a
C u a n d o estas m e d i d a s n o resultan eficaces, o c u a n d o hay signos clíni-
cos q u e sugieran lesión r a d i c u l a r i m p o r t a n t e (pérdida de fuerza o b j e -
tiva o síndrome d e c o l a d e c a b a l l o ) , está i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o q u i -
rúrgico (Tabla 76). La técnica quirúrgica d e elección es la flavectomía
c o n extirpación del d i s c o a f e c t a d o (discectomía o microdiscectomía).
En casos d e i n e s t a b i l i d a d vertebral asociada, debe realizarse u n a artro-
desis d e los niveles i m p l i c a d o s . D a d a la p o s i b l e mala correlación entre
los hallazgos radiológicos y el d o l o r , la correcta indicación quirúrgica
se establecerá c o n m a y o r seguridad c u a n d o exista c o n c o r d a n c i a entre

144
 Neurología y neurocirugía

la historia clínica, los hallazgos e x p l o r a t o r i o s , las técnicas d e i m a g e n y
los estudios neurofisiológicos.
Lesión de la raíz q u e p r o d u c e u n a pérdida a g u d a o progresiva de fuerza,
objetivable clínicamente o por E G M . Es indicación d e cirugía urgente
Signos clínicos sugestivos d e síndrome de cola d e caballo o lesión m e d u l a r
(disfunción de esfínteres, anestesia perineal en silla d e montar, etc.).
Es indicación de cirugía urgente
Fracaso del tratamienteo conservador, es decir, dolor incapacitante,
de características radiculares, q u e no responde a tratamiento médico
durante un periodo mínimo d e cuatro s e m a n a s
Incapacidad recidivante a pesar del tratamiento médico
H e r n i a discal C 5 - C 6 (raíz C 6 ) : d o l o r y/o alteración d e la s e n s i b i l i -
d a d en la cara lateral del a n t e b r a z o i r r a d i a d o hasta los d e d o s pulgar
e índice d e la m a n o , c o n disminución o abolición d e los reflejos
b i c i p i t a l y/o estilorradial (más específico) y d e b i l i d a d para la flexión
del c o d o (bíceps b r a q u i a l ) y pronación.
H e r n i a discal C 6 - C 7 (raíz C 7 ) : d o l o r y/o alteración d e la sensibi-
l i d a d en cara extensora d e m i e m b r o superior, tercer d e d o y b o r d e
radial del c u a r t o d e d o d e la m a n o . Abolición del reflejo t r i c i p i t a l y
d e b i l i d a d de la m u s c u l a t u r a extensora del c o d o y f l e x o r a d e la m u -
ñeca (MIR 9 9 - 0 0 , 2 0 7 ) .
H e r n i a discal C7-D1 (raíz C 8 ) : d o l o r y/o alteración de la s e n s i b i l i -
d a d en la cara m e d i a l del a n t e b r a z o , i r r a d i a d o al q u i n t o d e d o y b o r -

Tabla 76. Indicaciones d e cirugía en la hernia discal lumbar

de c u b i t a l del c u a r t o d e d o d e la m a n o . D e b i l i d a d en la m u s c u l a t u r a
intrínseca d e la m a n o y, a veces, reflejo t r i c i p i t a l a b o l i d o .

Otras técnicas quirúrgicas q u e se han u t i l i z a d o son la quimionucleó- La p r u e b a d e i m a g e n d e elección en la patología c e r v i c a l es la R M . El

lisis ( c o n quimíopapaína i n y e c t a d a i n t r a d i s c a l m e n t e ) , la nucleotomía
percutánea y la discectomía endoscópica percutánea. R e c i e n t e m e n t e ,
se está a p l i c a n d o la o z o n o t e r a p i a , c o n resultados m u y d i s c u t i b l e s .
20.3. Cervicobraquialgia.
Hernia discal cervical
El término c e r v i c o b r a q u i a l g i a se u t i l i z a para d e s c r i b i r el d o l o r c e r v i c a l
i r r a d i a d o p o r el m i e m b r o superior. A n i v e l c e r v i c a l , las hernias discales
se d e s a r r o l l a n p r e f e r e n t e m e n t e en los espacios C5-C6 y C6-C7 (hernia
c e r v i c a l más frecuente) y, c o m o las l u m b a r e s , suelen ser d e l o c a l i z a -
ción posterolateral. La p a t o g e n i a es la m i s m a q u e a n i v e l l u m b a r .
En la exploración d e la c e r v i c o b r a q u i a l g i a , se describe el signo d e
S p u r l i n g (el e x a m i n a d o r hace presión sobre el vértex craneal c o n la
c a b e z a e x t e n d i d a y rotada h a c i a el l a d o sintomático; es p o s i t i v o si se
desencadena el d o l o r ) . La abducción del h o m b r o ( l l e v a n d o las m a n o s
sobre la cabeza) suele a l i v i a r el d o l o r r a d i c u l a r .
Las m a n i f e s t a c i o n e s d e radiculopatía c e r v i c a l son (Tabla 76):
E M C p u e d e a y u d a r a establecer la raíz afectada.
El e s q u e m a de m a n e j o de la c e r v i c o b r a q u i a l g i a es el m i s m o q u e el d e
la lumbociática (véase Figura 1 0 8 ) . La R M se indicará en casos e n los
q u e n o haya m e j o r a c o n el t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r , en casos d e déficit
neurológico o en casos en los q u e exista una mielopatía.
O RECUERDA
En un e s p a c i o intervertebral l u m b a r , s a l e la raíz d e la vértebra s u p e -
rior, y la raíz d e la vértebra inferior s u e l e ser la a f e c t a d a e n el c a s o d e
u n a h e r n i a d i s c a l a e s e n i v e l ; sin e m b a r g o , en u n e s p a c i o interverte-
bral c e r v i c a l , s a l e y se afecta la raíz d e la vértebra inferior.
La mayoría d e los pacientes c o n c e r v i c o b r a q u i a l g i a ( 9 5 % ) m e j o r a c o n
t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r (analgésicos, a n t i i n f l a m a t o r i o s y relajantes
musculares) y n o es necesario realizar pruebas d e i m a g e n i n i c i a l m e n t e
(MIR 02-03, 2 2 8 ) . Pueden ser útiles las t r a c c i o n e s c e r v i c a l e s .
Las i n d i c a c i o n e s d e cirugía d e la hernia discal c e r v i c a l son similares
a la l u m b a r ; se reserva para a q u e l l o s casos c o n d o l o r r e b e l d e al trata-
m i e n t o médico, mielopatía o afectación r a d i c u l a r i m p o r t a n t e q u e i m -
p l i c a u n déficit m o t o r . La técnica quirúrgica d e elección es la d i s c e c -
tomía a n t e r i o r c o n i n j e r t o ¡ntersomático óseo o metálico (técnicas d e
C l o w a r d y d e Smith-Robinson) (Figura 11 2).

N I V E L D E LA H E R N I A D I S C A L

C4-C5 C5-C6 C6-C7 C7-D1

Raíz
habitualmente C5 C6 C7 C8
afectada

Reflejo Bicipital Tricipital

Bicipital Tricipital
alterado Estilorradial (a veces)

• Flexión • Extensión
Separación • Flexión d e d o s
del c o d o del c o d o
Déficit y flexión • Musculatura
• Extensión • Flexión
motor del intrínseca
d e la d e la
hombro d e la m a n o
muñeca muñeca

Cara dorsal 5.° d e d o y cara

Cara lateral
Hombro y d e MS hasta cubital del 4.°
Déficit del antebrazo
cara lateral 3.° y borde dedo. Cara
sensitivo hasta 1.™
del brazo radial del 4.° medial
y 2.° d e d o s
dedo del antebrazo

Tabla 77. Exploración de las raíces nerviosas del plexo braquial

H e r n i a discal C 4 - C 5 (raíz C 5 ) : d o l o r y/o alteración de la sensibi-

l i d a d en el h o m b r o y cara lateral del b r a z o , c o n d e b i l i d a d d e la
m u s c u l a t u r a p r o x i m a l (flexión y separación del brazo). Figura 112. Discectomía cervical con injerto intersomático (Cloward)

145
Manual C T O d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

Sí existen signos d e mielopatía c e r v i c a l , en relación c o n e s p o n d i l o s i s Tratamiento quirúrgico: se indicará t r a t a m i e n t o quirúrgico en las

c e r v i c a l o c o n u n o o varios discos h e r n i a d o s , se p u e d e plantear la cor-
porectomía c o n i n j e r t o y p l a c a c e r v i c a l anterior, la l a m i n o p l a s t i a o la
laminectomía posterior.
20.4. Espondilosis cervical
El término d e espondilosis c e r v i c a l e n g l o b a todos los procesos q u e t i e -
nen lugar a nivel d e la c o l u m n a c e r v i c a l , c o m o c o n s e c u e n c i a d e los
c a m b i o s degenerativos q u e se p r o d u c e n c o n la e d a d . D i c h a situación
comprende:
Estenosis c e r v i c a l .
Degeneración d e discos cervicales, c o n p o s i b i l i d a d d e q u e se p r o -
d u z c a n hernias d e disco.
siguientes circunstancias:
- D o l o r cervical discapacitante que no mejora con tratamiento
sintomático.
- D o l o r r a d i c u l a r d i s c a p a c i t a n t e , refractario al t r a t a m i e n t o conser-
v a d o r , o d e b i l i d a d m u s c u l a r progresiva.
- Mielopatía a g u d a .
El a b o r d a j e quirúrgico d e la e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l p u e d e realizarse
por vía a n t e r i o r o posterior, d e p e n d i e n d o d e u n a serie d e factores
c o m o la e d a d del p a c i e n t e , la curva d e la c o l u m n a o el número d e
niveles vertebrales afectados.
RECUERDA
La c a u s a más f r e c u e n t e d e mielopatía e n personas d e más d e 5 5 años es
la e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l . La c a u s a más f r e c u e n t e d e compresión m e d u l a r
es la metástasis.

Formación d e osteofitos.
H i p e r t r o f i a , e n g r o s a m i e n t o y osificación de l i g a m e n t o s y u n i o n e s
articulares.
A l t e r a c i o n e s en las curvas fisiológicas. 20.5. Estenosis del canal lumbar
Subluxaciones.

Se trata d e una patología m u y común en los adultos. D e h e c h o , p u e d e n
presentarse signos radiológicos d e espondilosis c e r v i c a l en el 2 5 - 5 0 %
de las personas d e 5 0 años, y en el 7 5 - 8 5 % d e la población d e 6 5 años.
Clínica
La raquiestenosis es u n a reducción del diámetro a n t e r o p o s t e r i o r del c a -
nal v e r t e b r a l , q u e p u e d e p r o d u c i r compresión o c o m p r o m i s o vascular
de las raíces d e la c o l a de c a b a l l o . Por t a n t o , es u n diagnóstico anató-
m i c o q u e se establece p o r i m a g e n ( R M , T C o mielografía-TC) (Figura
113).

La espondilosis c e r v i c a l p u e d e manifestarse c o m o d o l o r c e r v i c a l q u e
a u m e n t a c o n los m o v i m i e n t o s , radiculopatía c e r v i c a l p o r la existencia
de una hernia discal o de osteofitosis, o p o r u n c u a d r o clínico d e m i e -
lopatía (la espondilosis c e r v i c a l es la causa p r i n c i p a l d e mielopatía en
personas p o r e n c i m a d e los 55 años).

Diagnóstico

El diagnóstico se c o m p l e m e n t a c o n estudios radiológicos simples (MIR

05-06, 6 2 ) , para estudiar el tamaño del canal y la parte ósea d e la
c o l u m n a c e r v i c a l (búsqueda d e osteofitos, c a l c i f i c a c i o n e s a n o r m a l e s ,
alineación d e la c o l u m n a ) , y la resonancia magnética, para observar los
l i g a m e n t o s , los discos intervertebrales, las raíces y la médula c e r v i c a l
(datos d e mielopatía). También p u e d e considerarse la mielografía-TC.

Q RECUERDA
La e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l e n g l o b a d i v e r s o s t r a s t o r n o s d e la c o l u m n a
c e r v i c a l d e r i v a d o s d e la d e g e n e r a c i ó n p r o p i a d e la c o l u m n a .
Figura 113.TC d e r a q u i e s t e n o s i s l u m b a r
Puede ser congénita o a d q u i r i d a (espondilosis, espondilolistesis, Paget,
a c r o m e g a l i a , postraumática, etc.), a u n q u e lo más h a b i t u a l es q u e sea
a d q u i r i d a sobre una estenosis congénita previa. Es u n a patología c u y a

Tratamiento i n c i d e n c i a a u m e n t a c o n la e d a d . Es más f r e c u e n t e a n i v e l del espacio

L4-L5.

El t r a t a m i e n t o d e los pacientes c o n e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l sintomática La raquiestenosis l u m b a r p r o d u c e típicamente d o l o r l u m b a r , lumbociáti-

se basa en u n a serie d e m e d i d a s conservadoras y u n t r a t a m i e n t o q u i -
rúrgico.
• Tratamiento conservador: consiste en la administración d e a n a l -
gésicos y a n t i i n f l a m a t o r i o s , j u n t o c o n la colocación d e u n collarín
c e r v i c a l d u r a n t e u n breve p e r i o d o d e t i e m p o y la realización d e una
serie d e e j e r c i c i o s cervicales.
cas (con frecuencia bilaterales), y es la causa más frecuente de c l a u d i c a -
ción neurogénica d e extremidades inferiores (dolor lumbar, en nalgas y
en piernas al c a m i n a r o en bipedestación, q u e cede c o n el reposo) (MIR,
08-09, 5 2 ; MIR 03-04, 14; M I R 02-03, 2 1 9 ) . H a y q u e establecer d i a g -
nóstico diferencial c o n la claudicación de origen vascular (Tabla 77). El
d o l o r a u m e n t a c o n la hiperextensión d e la c o l u m n a y, a diferencia de la

146
 Neurología y neurocirugía

hernia discal, cede al sentarse (con la flexión de la c o l u m n a ) ; por e l l o , los vértebra superior supera e n t o d a su l o n g i t u d a la inferior y, p o r t a n t o ,
pacientes tienden a adoptar u n a postura a n t r o p o i d e o también d e n o m i - bascula, t e n d i e n d o a la verticalización. Las espondilolistesis d e g r a d o
nada postura " d e carrito d e s u p e r m e r c a d o " (MIR 06-07, 56). I y II se d e n o m i n a n d e bajo g r a d o , mientras q u e las d e grados lll-V, es-
p o n d i l o l i s t e s i s d e alto g r a d o . En función d e l m e c a n i s m o patogénico, la
CLAUDICACIÓN CLAUDICACIÓN espondilolistesis p u e d e clasificarse en c i n c o tipos (Tabla 7 8 ) :
NEUROGÉNICA VASCULAR

Distribución Territorio d e un nervio G r u p o muscular TIPOI

Deficiencia congénita facetaría
del dolor (dermatoma) c o n irrigación c o m ú n DISPLÁSICA

• Ejercicio d e intensidades T I P O II
variables • Ejercicio con intensidad ÍSTMICA Fractura o elongación d e pars interarticularis
• Mantenimiento constante, m e n o r O ESPONDILÓLISIS
Factores
prolongado d e una c o n f o m e progresa
desencadenantes T I P O III
postura la e n f e r m e d a d Degeneración estructuras c o l u m n a
DEGENERATIVA
• Al ponerse e n pie, antes • Raro e n pie sin caminar
de c o m e n z a r la m a r c h a T I P O IV
Fractura q u e no afecta a pars
TRAUMÁTICA
D i s t a n c i a al c a m i n a r
Variable Constante
p a r a aparición TIPOV
E n f e r m e d a d ósea, afectando a pars o pedículo
PATOLÓGICA
• Lento
Inmediato
• Dependiente Tabla 78. Espondilolistesis lumbar
Alivio c o n e l r e p o s o • No d e p e n d e
de la postura (mejor
d e la postura
en flexión d e la columna)
Tipo I o displásicas: hay u n a d e f i c i e n c i a congénita en las u n i o n e s
P u l s o s periféricos Conservados Disminuidos o a u s e n t e s
facetarías L5-S1, q u e p r o v o c a el d e s l i z a m i e n t o d e L5 sobre S 1 .
Palidez c u t á n e a Tipo II, ístmicas o espondilólisis: se p r o d u c e p o r u n a alteración
No Marcada
al e l e v a r los MMII
en la pars interarticularis (fractura o elongación). Son las e s p o n -
Temperatura d i l o l i s t e s i s más f r e c u e n t e s , y se d a n sobre t o d o a n i v e l L5-S1. Su
Normal Disminuida
e n los MMII
i n c i d e n c i a a u m e n t a c o n la e d a d . La clínica consiste en l u m b a l g i a s
Tabla 77. Diagnóstico diferencial entre claudicación neurogénica y vascular y síntomas r a d i c u l a r e s . En los casos e n los q u e los síntomas n o m e -
j o r e n c o n t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r , o b i e n se p r o d u z c a u n a p r o -
El t r a t a m i e n t o i n i c i a l es c o n s e r v a d o r . La cirugía se indicará d e m a n e r a gresión e n la d e f o r m i d a d , se procederá a p l a n t e a r u n t r a t a m i e n t o
urgente e n casos d e paresia relevante bilateral y síndrome d e c o l a d e quirúrgico.
c a b a l l o y d e manera p r o g r a m a d a c u a n d o la claudicación persiste más Tipo III o degenerativa (MIR 0 5 - 0 6 ; 9 3 ) : son d e b i d a s a procesos
allá d e seis meses a pesar del t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r . La cirugía c o n - degenerativos discales y d e otras estructuras d e l segmento verte-
sistirá e n d e s c o m p r i m i r el c a n a l mediantelaminectomía (Figura 114). b r a l , c o m o el l i g a m e n t o a m a r i l l o . Son más frecuentes e n mujeres y
a partir d e los 5 0 años. El n i v e l más afectado es el L4-L5. D e s d e u n
p u n t o d e vista clínico, p u e d e n p r o v o c a r claudicación neurógena,
por la estenosis q u e p r o d u c e el d e s l i z a m i e n t o , l u m b a l g i a mecánica
y r a d i c u l a l g i a , p o r la compresión d e la raíz a n i v e l d e l f o r a m e n d e
conjunción. Si estos síntomas persisten más allá d e tres meses a
pesar del t r a t a m i e n t o médico e interfieren c o n la v i d a del paciente,
o se establece u n déficit neurológico p r o g r e s i v o o el p a c i e n t e refie-
re síntomas esfinterianos, se indicará el t r a t a m i e n t o quirúrgico, q u e
consiste e n u n a laminectomía d e s c o m p r e s i v a c o n fusión ¡ntersomá-
tica q u e , en ocasiones, se acompaña d e instrumentación.

Q RECUERDA
La espondilolistesis más frecuente es la d e tipo II o espondilólisis o e s -
pondilolistesis ístmica, q u e afecta sobre todo a L5-S1. L a degenerativa
(tipo III) afecta sobre todo a L4-L5.
••Hli^Hlil^HHIHni

• Tipo IV o traumática: el m e c a n i s m o patogénico i m p l i c a u n a frac-

tura a g u d a e n la vértebra a n i v e l d e u n a z o n a diferente a la pars
Figura 114. Laminectomía lumbar interarticularis.
• Tipo V o patológica: es d e b i d a a u n a e n f e r m e d a d ósea q u e afecta a
la pars interarticularis o al pedículo.

20.6. Espondilolistesis
20.7. Espondilodiscitis
Se d e f i n e c o m o u n d e s p l a z a m i e n t o h a c i a d e l a n t e d e la vértebra s u p e -
rior sobre su i n m e d i a t a m e n t e inferior. En función d e l p o r c e n t a j e de
d e s l i z a m i e n t o , se ha c l a s i f i c a d o en c i n c o grados: g r a d o I, c u a n d o el Se d e f i n e c o m o e s p o n d i l o d i s c i t i s u n a infección del d i s c o y d e la vérte-
d e s l i z a m i e n t o es m e n o r d e l 2 5 % ; grado II, entre 2 5 - 5 0 % ; g r a d o III, bra a d y a c e n t e . La infección suele iniciarse e n la región metafisaria d e
5 0 - 7 5 % ; grado IV, 7 5 - 1 0 0 % , y g r a d o V o e s p o n d i l o p t o s i s , c u a n d o la la vértebra y p o s t e r i o r m e n t e d i s e m i n a r s e al d i s c o i n t e r v e r t e b r a l . Puede

147
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a
ser espontánea (más frecuente) o posquirúrgica ( h a b i t u a l m e n t e , varias
semanas después d e u n a discectomía). La e s p o n d i l o d i s c i t i s es más c o -
mún en la región l u m b a r . El g e r m e n más f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o en
la infección del d i s c o ¡ntervertebral es el Staphylococcus aureus. En
pacientes usuarios d e drogas p o r vía parenteral, p u e d e observarse i n -
fección discal p o r Pseudomonas aeruginosa. Entre las f o r m a s crónicas,
destaca la e s p o n d i l o d i s c i t i s t u b e r c u l o s a ( e n f e r m e d a d d e Pott), c o m o
más f r e c u e n t e , y brucelósica (en fases tardías d e la infección).
Puede d e b u t a r d e f o r m a aguda o presentar u n i n i c i o larvado. El síntoma
más f r e c u e n t e d e presentación es el d o l o r l u m b a r , q u e a u m e n t a c o n
c u a l q u i e r m o v i m i e n t o , se a l i v i a c o n el reposo, y h a b i t u a l m e n t e está
b i e n l o c a l i z a d o en el nivel afectado. Suele acompañarse d e c o n t r a c t u r a
de la m u s c u l a t u r a paravertebral y p u e d e i m p l i c a r irradiación radicular.
La f i e b r e es un síntoma inconstante. Es raro e n c o n t r a r anomalías en la
exploración neurológica.
Hay escasos hallazgos de l a b o r a t o r i o q u e i n d i q u e n infección; en g e -
neral son n o r m a l e s , salvo una elevación persistente d e la VSG y d e la
proteína C reactiva y, en ocasiones, u n a discreta leucocitosis.
Los hallazgos en la radiología s i m p l e (disminución d e altura del es-
p a c i o d i s c a l , áreas líticas en p l a t i l l o s vertebrales) t a r d a n en aparecer
entre 2 y 4 semanas. Se p u e d e n e m p l e a r estudios gammagráficos; sin
e m b a r g o , el diagnóstico d e i m a g e n d e elección es la R M (Figura 1 1 5 ) .
El diagnóstico d e f i n i t i v o se establece m e d i a n t e e s t u d i o microbiológico
o histopatológico d e material d i s c a l , o b t e n i d o p o r punción-aspiración
c o n aguja o p o r b i o p s i a del espacio a f e c t a d o , a u n q u e en m u c h a s o c a -
siones n o se c o n s i g u e aislar ningún m i c r o o r g a n i s m o .
Figura 115. RM típica de espondilodiscitis, con afectación
del e s p a c i o intervertebral y e d e m a óseo, implicando
los c u e r p o s vertebrales superior e inferior.
El t r a t a m i e n t o consiste en inmovilización (reposo en c a m a y después
inmovilización c o n u n corsé) y a n t i b i o t e r a p i a i n t r a v e n o s a p r o l o n g a d a
( d u r a n t e 4-6 semanas), seguida d e o t r o p e r i o d o s i m i l a r d e antibióticos
orales. G e n e r a l m e n t e , se i n i c i a t r a t a m i e n t o empírico c o n v a n c o m i -
c i n a y r i f a m p i c i n a , y se c o r r i g e según el e s t u d i o microbiológico, si
los c u l t i v o s son p o s i t i v o s . H a y q u e asociar t r a t a m i e n t o sintomático
del d o l o r c o n analgésicos, a n t i i n f l a m a t o r i o s y relajantes musculares.
(MIR 00-01 F, 7 6 ) . En casos refractarios al t r a t a m i e n t o médico, o en
casos en los q u e se ha p r o d u c i d o u n a d e f o r m i d a d s i g n i f i c a t i v a en la
c o l u m n a , será necesaria la intervención quirúrgica. G e n e r a l m e n t e , el
pronóstico es b u e n o .
148
20.8. Lesiones
medulares traumáticas
Las lesiones traumáticas óseas d e la c o l u m n a vertebral (fracturas v e r t e -
brales), así c o m o su evaluación y m a n e j o , se d e s c r i b e n a m p l i a m e n t e en
el Capítulo de Traumatología. En este capítulo se recoge la semiología
neurológica d e a q u e l l o s t r a u m a t i s m o s raquídeos q u e afectan a la f u n -
ción d e la médula espinal (lesiones m e d u l a r e s traumáticas).
C u a l q u i e r p a c i e n t e q u e haya s u f r i d o u n t r a u m a t i s m o grave, los p a c i e n -
tes c o n pérdida d e c o n s c i e n c i a , c u a l q u i e r e v i d e n c i a d e abuso d e d r o -
gas, y a q u e l l o s en los q u e existe sintomatología q u e sugiera daño a la
c o l u m n a vertebral (dolor c e r v i c a l o d e espalda) o a la médula espinal
(anestesia, h o r m i g u e o , a c o r c h a m i e n t o , d e b i l i d a d o parálisis en u n a e x -
t r e m i d a d , respiración a b d o m i n a l , p r i a p i s m o , etc.) d e b e n considerarse
y tratarse, desde el p r o p i o lugar del a c c i d e n t e , c o m o si t u v i e r a n u n a l e -
sión v e r t e b r o m e d u l a r hasta q u e se d e m u e s t r e lo c o n t r a r i o c o n las p r u e -
bas diagnósticas. La inmovilización p r e c o z en el lugar del a c c i d e n t e
antes d e realizar n i n g u n a otra m a n i o b r a , j u n t o c o n la colocación d e
u n collarín cervical rígido y a d e c u a d o c o n t r o l hemodinámico y respi-
ratorio, formarán parte m u y i m p o r t a n t e del m a n e j o p r e h o s p i t a l a r i o d e
estos pacientes.
El s e g m e n t o c e r v i c a l d e la c o l u m n a vertebral es el más f r e c u e n t e m e n t e
afectado p o r las lesiones traumáticas, s e g u i d o del segmento l u m b a r .
D e b e tenerse en c u e n t a q u e hasta u n 2 0 % de los pacientes c o n u n a
lesión espinal traumática grave presenta u n a segunda lesión en o t r o
nivel e s p i n a l , y u n a l t o p o r c e n t a j e sufre lesiones graves d e otros ór-
ganos (traumatismos craneoencefálicos, torácicos y a b d o m i n a l e s ) q u e
d e b e n descartarse en la evaluación i n i c i a l , y q u e en ocasiones resultan
enmascaradas p o r la lesión e s p i n a l .
Evaluación hospitalaria
T o d o p a c i e n t e q u e llega al hospital c o n sospecha d e lesión m e d u l a r
d e b e ser e v a l u a d o d e la m a n e r a q u e se describe a continuación.
Semiología de la lesión medular traumática
En la valoración neurológica d e u n t r a u m a t i s m o v e r t e b r o m e d u l a r , es
p r i o r i t a r i o establecer el nivel d e la lesión m e d u l a r , s i e n d o éste el n i v e l
más b a j o en el q u e existe función neurológica n o r m a l . Es i m p o r t a n t e t e -
ner en c u e n t a q u e , d e b i d o a la desproporción entre el c r e c i m i e n t o d e la
c o l u m n a vertebral y la médula espinal d u r a n t e el d e s a r r o l l o , la médula
n o o c u p a t o d o el c a n a l v e r t e b r a l . Por t a n t o , n o existe una e q u i v a l e n c i a
exacta entre el n i v e l d e la fractura y el n i v e l de la lesión m e d u l a r (en
general, se c u m p l e q u e , d e C2 a D 1 0 , el n i v e l m e d u l a r se c o r r e s p o n d e
c o n u n o o dos niveles más q u e la apófisis espinosa d e la vértebra afec-
tada; e j e m p l o : vértebra C4-médula C 5 , vértebra D3-médula D 5 ) , y en
el s e g m e n t o vertebral d e D 1 1 a L1 se l o c a l i z a n m u y próximos t o d o s los
niveles medulares l u m b a r e s , sacros y coccígeos, c o n el c o n o m e d u l a r a
n i v e l L1-L2 en la mayoría d e los pacientes. El resto del c a n a l vertebral
c o n t i e n e las raíces d e la c o l a d e c a b a l l o .
Para d e t e r m i n a r el n i v e l lesional, d e b e n valorarse la función m o t o r a
y sensitiva, según la escala ASIA (MIR 0 0 - 0 1 , 88). El n i v e l sensitivo se
establece en base a la distribución d e la inervación cutánea en derma-
tomas, s i e n d o a l g u n o s p u n t o s c l a v e los q u e se r e c o g e n en la T a b l a 79.
 Neurología y neurocirugía

Para la evaluación d e la función m o t o r a , d e b e n explorarse u n a serie NIVEL DERMATOMA

de m o v i m i e n t o s q u e se recogen en la Tabla 80, t e n i e n d o en c u e n t a
D8-D9 Cutáneo-abdominales superiores
q u e las lesiones p o r e n c i m a d e C4 p r o d u c e n t e t r a p l e j i a , y las lesiones
D1 o más bajas c o n d u c e n a la aparición d e p a r a p l e j i a , al preservar D10-D12 Cutáneo-abdominales inferiores
la inervación d e l p l e x o b r a q u i a l . La función respiratoria p u e d e verse
L1-L2 Cremastérico
c o m p r o m e t i d a en lesiones p o r e n c i m a d e C4, p o r ser éste el n i v e l del
q u e surge la inervación para el músculo d i a f r a g m a (nervios frénicos). • Bulbocavernoso
S3-S4
• Cutáneo-anal

Tabla 81. Exploración de los reflejos cutáneos

NIVEL DERMATOMA

C4 Hombro
El e x a m e n m o t o r y sensitivo p e r m i t e establecer si la lesión m e d u l a r es
C6 D e d o pulgar ( 1 ° mano) c o m p l e t a o i n c o m p l e t a . Se d e f i n e c o m o i n c o m p l e t a aquélla en la q u e
C7 D e d o corazón (3.° mano) existe algún grado d e función residual m o t o r a o sensitiva más d e tres

C8 D e d o meñique (5.° mano)

segmentos por d e b a j o del nivel d e la lesión; se clasifican en este g r u p o
el síndrome c e n t r o m e d u l a r , el síndrome d e Brown-Séquard, el síndro-
D5 Pezón (mamila)
m e espinal anterior y el síndrome espinal posterior, q u e se describen
DIO Ombligo
en el apartado 1.9 del t e m a d e Semiología d e este capítulo. Se d e f i n e
L1 Ingle c o m o c o m p l e t a a q u e l l a en la q u e n o existe n i n g u n a función neuroló-
L3 Rodilla gica conservada más d e tres segmentos p o r d e b a j o del nivel d e lesión.
S o l a m e n t e u n 3 % d e los pacientes c o n lesión m e d u l a r c o m p l e t a en la
L4 Maléolo interno
p r i m e r a exploración tendrán alguna mejoría en las primeras 24 horas; la
L5 Dorso del pie y 1.° d e d o pie
persistencia de u n a lesión c o m p l e t a más allá d e 24 horas i n d i c a q u e n o
SI Maléolo externo se producirá n i n g u n a recuperación d e la función neurológica. La per-
S4-S5 Perianal sistencia d e los reflejos c u t a n e o a b d o m i n a l e s , el reflejo cremastérico, re-

Tabla 79. Exploración del nivel sensitivo

f l e j o cutaneoanal y b u l b o c a v e r n o s o se utiliza c o m o i n d i c a t i v o d e lesión
m e d u l a r i n c o m p l e t a . El p r i a p i s m o en presencia d e u n a lesión traumática
espinal es i n d i c a t i v o d e lesión m e d u l a r p o r falta d e t o n o simpático.

NIVEL MÚSCULO FUNCIÓN MOTORA

En el seno de u n t r a u m a t i s m o medular, p u e d e n evidenciarse dos tipos d e
Extremidades shock. En p r i m e r lugar, se d e f i n e c o m o shock espinal u n p e r i o d o d e pará-
. . . . . •. . . . . . . . . • •

• Deltoides • Separación del hombro lisis flaccida y arrefléxica q u e h a b i t u a l m e n t e se resuelve en el transcurso

C5
• Bíceps braquial • Flexión del c o d o de unas 48 horas; de manera gradual, se va estableciendo posteriormente
• Bíceps braquial • Flexión del c o d o la parálisis espástica e hiperrefléxica. El h e c h o de q u e i n i c i a l m e n t e se es-
C6
• Extensores de la muñeca • Extensión de la muñeca
tablezca la hiperreflexia y la espasticidad es p o c o común, pero i m p l i c a -
C7 Tríceps Extensión del c o d o ría u n m a l pronóstico. El establecimiento n u e v a m e n t e del reflejo bulbo-
• Flexor profundo de los d e d o s cavernoso suele indicar el f i n d e esta fase d e shock espinal. En segundo
C8 Apretar la m a n o
• Mm. intrínsecos de la m a n o lugar, p u e d e producirse u n shock neurogénico, caracterizado por una
L2 lleo-psoas Flexión de la cadera situación d e colapso c a r d i o c i r c u l a t o r i o , c o n hipotensión y b r a d i c a r d i a ,
• lleo-psoas • Flexión d e la cadera d e b i d o a la interrupción de la vía simpática d e n t r o d e la médula espinal,
L3
• Cuadríceps • Extensión d e la rodilla lo q u e hace q u e p r e d o m i n e el sistema parasimpático en el o r g a n i s m o . Se
L4 Cuadríceps • Extensión de la rodilla asocia a lesiones cervicales y torácicas altas.
• Dorsiflexión del pie
L5 Tibial anterior
• Dorsiflexión del 1 5 d e d o del pie
RECUERDA
S1 Gastrocnemio/sóleo Flexión plantar del pie El nivel lesional v i e n e d e t e r m i n a d o por el último nivel c o n f u n c i ó n n e u -
Hg¡§§jtai rológica n o r m a l .
ura axial
Muscuiat
C4 Diafragma Parálisis diafragmática

D2-D9 Músculos intercostales Respiración abdominal

Exploración radiológica
D9-D10 Musculatura a b d o m i n a l superior

D11-D12 Musculatura abdominal inferior • Exploración c e r v i c a l inicial. N o se r e c o m i e n d a la evaluación r a d i o -

lógica c e r v i c a l a t o d o p a c i e n t e q u e c u m p l a todos los requisitos q u e
Tabla 80. Exploración de la función motora
v i e n e n reflejados en la T a b l a 82.

Nivel d e consciencia normal

RECUERDA
Ausencia de tóxicos
H a s t a un 2 0 % d e los pacientes c o n traumatismo m e d u l a r tienen otra le-
No contractura a la palpación cervical
sión e s p i n a l . N o o l v i d e s q u e d e b e m o s b u s c a r lesiones en otras regiones
No dolor cervical en todos los rangos de movimiento
del o r g a n i s m o .
No lesiones distractoras
No m e c a n i s m o lesional de alto riesgo: fracturas múltiples, caídas de gran
altura, accidente de tráfico

También d e b e n explorarse los reflejos d e e s t i r a m i e n t o y cutáneos (Ta-

* Se h a n d e c u m p l i r t o d o s l o s c r i t e r i o s
bla 81), e s p e c i a l m e n t e d e v a l o r en pacientes c o m a t o s o s en los q u e n o
se p u e d e n evaluar las f u n c i o n e s m o t o r a s y sensitivas. Tabla 82. Criterios para no realizar exploración cervical*

149
M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición A
En el caso d e q u e se e n c u e n t r e algún c r i t e r i o d e los señalados en
la t a b l a , se d e b e realizar u n a serie d e p r o y e c c i o n e s radiológicas
simples de la c o l u m n a c e r v i c a l ( c o g i e n d o hasta la vértebra D 1 ) . En
el caso d e q u e haya áreas sospechosas o el área c o r r e s p o n d i e n t e
al déficit neurológico o q u e n o h a y a n p o d i d o ser visualizadas, se
procederá a realizar u n a T C c e r v i c a l (Figura 11 6).
Figura 116.TC cervical normal, d o n d e se o b s e r v a la correcta alineación de los
cuerpos vertebrales, así c o m o la ausencia de líneas de fractura e n los mismos
Exploración torácica y l u m b o s a c r a inicial. T o d o p a c i e n t e i n c o n s -
c i e n t e , c o n d o l o r d e espalda o p r e c i p i t a d o desde más d e dos metros,
d e b e someterse a u n a exploración radiológica s i m p l e , q u e se c o m -
plementará c o n u n a TC del área d e la a n o r m a l i d a d ósea, o b i e n del
déficit neurológico.
Resonancia magnética. Se reservará para a q u e l l o s casos en los q u e ,
c o n la exploración radiológica anterior, n o se aclare la causa del
déficit neurológico.
Tratamiento de la lesión medular
Administración de corticoides. Es o p c i o n a l a d m i n i s t r a r m e t i l p r e d -
n i s o l o n a en altas dosis en las p r i m e r a s o c h o horas tras haberse p r o -
d u c i d o u n t r a u m a t i s m o m e d u l a r , manteniéndola d u r a n t e 2 4 horas si
ésta se a d m i n i s t r a en las p r i m e r a s tres horas, o 4 8 horas, si se i n i c i a
entre las tres y las o c h o horas ( p r o t o c o l o NASCIS III). Sin e m b a r g o ,
según la e v i d e n c i a reciente, la administración d e c o r t i c o i d e s no ha
d e m o s t r a d o b e n e f i c i o clínico s i g n i f i c a t i v o en estos pacientes. A d e -
más, se ha c o m p r o b a d o q u e la i n c i d e n c i a d e neumonía y sepsis
grave se i n c r e m e n t a , e s p e c i a l m e n t e c u a n d o se m a n t i e n e n d u r a n t e
4 8 horas.
Tracción c e r v i c a l . En pacientes conscientes c o n fractura-dislocación
c e r v i c a l , se r e c o m i e n d a la reducción d e la lesión m e d i a n t e tracción
c e r v i c a l , salvo en una serie d e circunstancias determinadas.
Descompresión quirúrgica. Está e s p e c i a l m e n t e i n d i c a d a en a q u e -
150
llos pacientes c o n d e t e r i o r o neurológico p r o g r e s i v o , s i e n d o c o n t r o -
v e r t i d o el m o m e n t o más a d e c u a d o para realizar d i c h o p r o c e d i m i e n -
to quirúrgico (precoz o tardío). Los b e n e f i c i o s d e la descompresión
son m u y d u d o s o s en casos d e déficit c o m p l e t o sin disrupción a n a -
tómica de la médula.
Sciwora (lesión de médula espinal
sin alteración radiológica)
Se trata d e una mielopatía traumática sin e v i d e n c i a d e fracturas o d i s l o -
c a c i o n e s d e la c o l u m n a vertebral q u e p u e d a n estudiarse a través d e la
radiología c o n v e n c i o n a l y la T C . Es u n a patología más común en niños
m e n o r e s d e n u e v e años, en los q u e existe una falta d e m a d u r e z d e los
t e j i d o s d e sostén d e la c o l u m n a vertebral q u e hace q u e la médula sea
más p r o p e n s a a lesionarse en casos d e t r a u m a t i s m o s espinales. El seg-
m e n t o más afectado en este p r o c e s o es el c e r v i c a l . En la m i t a d d e los
casos, hay u n i n t e r v a l o d e t i e m p o entre el m o m e n t o de p r o d u c i r s e la
lesión y el i n i c i o d e las m a n i f e s t a c i o n e s clínicas.
La R M podrá revelar c a m b i o s en los t e j i d o s d e sostén, c o m o rupturas li-
gamentarias y hemorragias, al igual q u e c a m b i o s en la médula e s p i n a l ,
c o n i m p l i c a c i o n e s pronosticas. El t r a t a m i e n t o se basa en la i n m o v i l i -
zación y la c o n t r o v e r t i d a administración d e c o r t i c o i d e s . El pronóstico
dependerá d e la situación neurológica i n i c i a l .
RECUERDA
El S C I W O R A es u n a lesión típica de niños en la q u e no se
justificable en la RX y en el T C . El tratamiento es c o n s e r v a d o r
20.9.Tumores ¡ntrarraquídeos
Representan u n 1 5 % d e los t u m o r e s p r i m a r i o s del sistema n e r v i o s o
c e n t r a l . A u n q u e los t u m o r e s espinales más frecuentes son metastásicos,
la mayoría de los t u m o r e s espinales p r i m a r i o s son b e n i g n o s , a d i f e r e n -
cia d e los t u m o r e s craneales, y suelen dar clínica p o r compresión más
q u e p o r invasión.
Los t u m o r e s ¡ntrarraquídeos se c l a s i f i c a n en tres grupos (Tabla 83) (Fi-
gura 11 7):
• Metástasis
EXTRADURALES
• Cordoma
INTRADURALES • Neurinoma
EXTRAMEDULARES • Meningioma
INTRADURALES • Astrocitoma
INTRAMEDU LARES • Ependimoma
Tabla 83. Tumores ¡ntrarraquídeos
Extradurales (los más f r e c u e n t e s , 5 5 % ) . C r e c e n en el c u e r p o
v e r t e b r a l y/o el e s p a c i o e p i d u r a l . A u n q u e las metástasis p u e d e n
e n c o n t r a r s e en c u a l q u i e r a d e los tres g r u p o s , s u e l e n ser d e l o c a l i -
zación e x t r a d u r a l . O t r o t u m o r e n c u a d r a d o en este g r u p o es el cor-
d o m a sacrococcígeo (células "fisalíforas" típicas en la anatomía
patológica).
 Neurología y neurocirugía

Metástasis espinales

Las metástasis extradurales suelen tener o r i g e n en c a r c i n o m a s b r o n c o -

génicos, seguidos p o r neoplasias hematológicas ( l i n f o m a s , m i e l o m a s ) y
c a r c i n o m a s d e m a m a y d e próstata (estas dos últimas p u e d e n ser oste-
oblástícas). Son el t u m o r intrarraquídeo más f r e c u e n t e y la causa más
f r e c u e n t e d e compresión m e d u l a r (MIR 98-99, 6 9 ) .

Su distribución es p r o p o r c i o n a l a la l o n g i t u d del s e g m e n t o (más fre-

cuentes a nivel dorsal). D e b e n sospecharse en t o d o p a c i e n t e c o n ante-
cedentes d e cáncer y d o l o r d e espalda, sobre t o d o , si se asocia a déficit
neurológico.

El t r a t a m i e n t o n o p r o l o n g a la s u p e r v i v e n c i a , y t i e n e c o m o o b j e t i v o c o n -
trolar el d o l o r e intentar preservar la función neurológica. Las p o s i b i -
lidades d e recuperación f u n c i o n a l d e p e n d e n d i r e c t a m e n t e del estado
neurológico del paciente c u a n d o se i n i c i a el t r a t a m i e n t o , q u e p u e d e ser
quirúrgico o m e d i a n t e r a d i o t e r a p i a l o c a l , c o n resultados similares (se
prefiere la cirugía c u a n d o el t u m o r p r i m a r i o es radiorresistente, c u a n d o
n o hay e v i d e n c i a d e t u m o r p r i m a r i o o se d e s c o n o c e su histología, o
c u a n d o existen dudas diagnósticas sobre la naturaleza t u m o r a l d e la
lesión; p. e j . : absceso e p i d u r a l espinal) (MIR 99-00F, 74).

Q RECUERDA
El tratamiento de una metástasis intrarraquídea (ya sea quirúrgico o me-
diante radioterapia) es paliativo, buscando una descompresión medular.
Figura 117. (a) Metástasis epidural; (b) Neurinoma cervical;
(c) M e n i n g i o m a dorsal; (d) Astrocitoma cervical

• Intradurales e x t r a m e d u l a r e s ( 4 0 % ) . En su mayoría, crecen a partir Tumores intradurales extramedulares

de las raíces nerviosas (neurinomas) o las l e p t o m e n i n g e s ( m e n i n g i o -
mas) (Figura 11 8).
Los n e u r i n o m a s son los t u m o r e s p r i m a r i o s ¡ntrarraquídeos más f r e c u e n -
tes. Suelen localizarse a n i v e l dorsal o c e r v i c a l , y p r o v o c a n d o l o r y
déficit neurológico en el t e r r i t o r i o d e la raíz de la q u e c r e c e n . Se d i a g -
nostican p o r R M y el t r a t a m i e n t o de elección es la cirugía, q u e p u e d e
ser c u r a t i v a (Figura 1 1 9 ) .

Los m e n i n g i o m a s p r e d o m i n a n en mujeres y en región torácica. O r i g i -

nan clínica de d o l o r ( r a d i c u l a l g i a intercostal) y compresión m e d u l a r . El
t r a t a m i e n t o de elección es la cirugía, q u e es c u r a t i v a si la resección es
completa.

U n g r u p o raro d e t u m o r e s intradurales lo c o n s t i t u y e n las t u m o r a c i o n e s

m a l f o r m a t i v a s o disembriogénicas: teratomas, quistes d e r m o i d e s , epi-
d e r m o i d e s y l i p o m a s , d e situación h a b i t u a l m e n t e i n t r a d u r a l e x t r a m e d u -
lar a u n q u e p u e d e n tener u n c o m p o n e n t e i n t r a m e d u l a r .

Suelen d e b u t a r en niños, se l o c a l i z a n g e n e r a l m e n t e a nivel lumbosa-

c r o , en c o n o m e d u l a r y c a u d a e q u i n a , y p u e d e n asociarse a d i s r a f i s m o
espinal (espina bífida o c u l t a , estigmas cutáneos, etc.). P r o v o c a n clí-
nica d e r a d i c u l a l g i a s , i n c o n t i n e n c i a d e esfínteres, o i n c l u s o c l a u d i c a -
ción neurógena p o r anclaje m e d u l a r en posición infantil (L4-L5), q u e
a veces p u e d e resultar en d e f o r m i d a d e s d e los pies ( e q u i n o , z a m b o ) o
escoliosis en niños.

Tumores intradurales intramedulares

Figura 1 1 8 . M e n i n g i o m a intrarraquídeo

Intramedulares ( 5 % ) . C r e c e n i n f i l t r a n d o y d e s t r u y e n d o la sustancia Los astrocitomas son los t u m o r e s i n t r a m e d u l a r e s más frecuentes fuera

gris y b l a n c a m e d u l a r (astrocitomas y e p e n d i m o m a s ) . del f i l u m termínale. Suelen ser d e bajo g r a d o (pilocíticos). P r e d o m i n a n

151
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

a n i v e l c e r v i c a l , p u d i e n d o p r o d u c i r u n síndrome siringomiélico (diso-

ciación termoalgésica de la s e n s i b i l i d a d , d e p r e d o m i n i o en e x t r e m i d a -
des superiores). C o n s t i t u y e n los t u m o r e s i n t r a m e d u l a r e s más frecuentes
en la e d a d pediátrica.

Los e p e n d i m o m a s son los t u m o r e s i n t r a m e d u l a r e s más frecuentes en el

c o n o m e d u l a r y filum termínale (única localización d e la variante m i x o -
papilar). T i e n e n u n a relativa t e n d e n c i a a sangrar. C o n s t i t u y e n el g r u p o
de t u m o r e s i n t r a m e d u l a r e s más n u m e r o s o en la e d a d a d u l t a .

RECUERDA
El t u m o r ¡ntramedular más f r e c u e n t e e n los niños es el a s t r o c i t o m a ,
m i e n t r a s q u e e n los a d u l t o s es el e p e n d i m o m a .

En a m b o s casos, el t r a t a m i e n t o es quirúrgico (microcirugía), a u n q u e n o

s i e m p r e es p o s i b l e la extirpación c o m p l e t a .

20.10. Absceso epidural espinal

Se trata d e una colección p u r u l e n t a en el espacio e p i d u r a l e s p i n a l . Se

l o c a l i z a c o n m a y o r f r e c u e n c i a a n i v e l dorsal ( 5 0 % ) , s e g u i d o del seg-
m e n t o l u m b a r ( 3 5 % ) y c e r v i c a l ( 1 5 % ) . C o n f r e c u e n c i a se asocia a o s -
t e o m i e l i t i s o discitis.

Figura 119. Imagen d e absceso epidural cervical, d o n d e se observa una masa

El m e c a n i s m o patogénico más f r e c u e n t e es la siembra hematógena des- (señalada con flecha blanca) q u e ocupa el espacio epidural cervical y q u e
de focos infecciosos cutáneos, u r i n a r i o s , respiratorios, cardíacos, etc. c o m p r i m e la médula, sobre todo por la parte posterior

O t r o s posibles m e c a n i s m o s son la extensión p o r contigüidad (abscesos

de psoas, m e d i a s t i n i t i s , etc.), los t r a u m a t i s m o s penetrantes y los p r o -
c e d i m i e n t o s quirúrgicos recientes sobre la c o l u m n a v e r t e b r a l . En u n
RECUERDA
p o r c e n t a j e e l e v a d o d e casos ( 5 0 % ) , n o se e n c u e n t r a u n o r i g e n .
La e s p o n d i l o d i s c i t i s y el absceso e p i d u r a l s u e l e n asociarse c o n m u c h a
f r e c u e n c i a . La V S G y la proteína C r e a c t i v a s o n útiles m a r c a d o r e s d e
Son factores d e riesgo la diabetes, c o n s u m o de drogas por vía p a r e n t e - s e g u i m i e n t o d e la infección.

ral, a l c o h o l i s m o e i n s u f i c i e n c i a renal crónica.

El m i c r o o r g a n i s m o más f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o en las f o r m a s a g u -
das es el Staphylococcus aureus; en las formas crónicas, Mycobacte- 20.11. Siringomielia
rium tuberculosis.

G e n e r a l m e n t e se presenta c o n fiebre elevada, d o l o r y rigidez d e espal-
da. Suelen i m p l i c a r síntomas radiculares, y e v o l u c i o n a n progresiva y
rápidamente hacia u n a compresión m e d u l a r c o n disfunción d e esfínte-
res y paraparesia o tetraparesia (MIR 99-00F, 7 4 ; M I R 98-99, 6 4 ) .
La p r u e b a d e i m a g e n d e elección es la R M (masa e p i d u r a l q u e c o m -
p r i m e el saco d u r a l ) (Figura 1 1 9 ) . Suelen presentar leucocitosis y e l e -
vación d e la v e l o c i d a d de sedimentación; este último parámetro p u e d e
servir c o m o m a r c a d o r d e s e g u i m i e n t o en estos pacientes. Puede o b t e -
nerse pus para c u l t i v o m e d i a n t e una punción l u m b a r c u i d a d o s a , a u n -
q u e es p r e f e r i b l e evitarla y t o m a r las muestras microbiológicas d u r a n t e
la cirugía.
El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en inmovilización, a n t i b i o t e r a p i a (de m a n e r a
empírica, se r e c o m i e n d a e m p e z a r c o n u n a c e f a l o s p o r i n a d e 3 . g e -
neración más v a n c o m i c i n a más r i f a m p i c i n a ) d u r a n t e 6-8 semanas, y
cirugía en caso d e déficit neurológico (si b i e n otros autores r e c o m i e n -
d a n cirugía, aún n o e x i s t i e n d o déficit m o t o r ) . El pronóstico es m a l o
con elevada m o r t a l i d a d y secuelas neurológicas f r e c u e n t e s (más,
c u a n t o p e o r es la situación neurológica d e l p a c i e n t e en el m o m e n t o
del diagnóstico).
Se d e f i n e c o m o la existencia d e cavidades quísticas, también llamadas
sirinx, en la médula espinal, q u e p u e d e n c o m u n i c a r o n o c o n el canal
e p e n d i m a r i o c e n t r a l . G e n e r a l m e n t e se l o c a l i z a n a n i v e l c e r v i c a l o d o r -
sal (Figura 1 2 0 ) . En algunos casos se e x t i e n d e n r o s t r a l m e n t e y a l c a n z a n
el b u l b o raquídeo, denominándose entonces s i r i n g o b u l b i a .
Se asocia c o n f r e c u e n c i a a m a l f o r m a c i o n e s congénitas (sobre t o d o ,
malformación d e C h i a r i t i p o I), neoplasias m e d u l a r e s ( f u n d a m e n t a l -
m e n t e , astrocitomas), a r a c n o i d i t i s y t r a u m a t i s m o s espinales ( s i r i n g o -
m i e l i a postraumática).
D a lugar a u n c u a d r o clínico típico q u e se caracteriza p o r u n síndrome
c e n t r o m e d u l a r , c o n u n déficit s u s p e n d i d o y d i s o c i a d o de la s e n s i b i l i -
d a d (abolición d e la s e n s i b i l i d a d termoalgésica, respetando los c o r d o -
a
nes posteriores).
Es característico q u e el p a c i e n t e refiera heridas o q u e m a d u r a s cutá-
neas i n d o l o r a s , sin haberse d a d o cuenta d e cuándo se p r o d u c e n . Puede
acompañarse de d e b i l i d a d , trastornos tróficos, arreflexia y f a s c i c u l a c i o -
nes en las e x t r e m i d a d e s superiores (resultado d e la lesión d e segunda
motoneurona).

152
 Neurología y neurocirugía

e n f e r m e d a d e s c o m o la artritis r e u m a t o i d e (la más frecuente), síndrome

de D o w n o e n f e r m e d a d d e M o r q u i o .

El síntoma f u n d a m e n t a l es d o l o r s u b o c c i p i t a l . En ocasiones se a c o m p a -
ña d e déficit neurológico. Puede causar m u e r t e súbita p o r m o v i m i e n t o s
bruscos d e flexión c e r v i c a l .

El diagnóstico es radiológico, al e n c o n t r a r u n a d i s t a n c i a entre la

o d o n t o i d e s y el a r c o a n t e r i o r d e C1 m a y o r d e 5 m m e n niños o m a y o r
de 3 m m e n a d u l t o s .

Los pacientes asintomáticos c o n pequeñas l u x a c i o n e s se tratan c o n c o -

llarín c e r v i c a l y c o n t r o l e s clinicoradiológicos. Si están sintomáticos o
asintomáticos c o n luxación i m p o r t a n t e (> 8 m m ) , se recurre a la c i r u -
gía (fijación c e r v i c a l posterior C1-C2 u o c c i p i t o c e r v i c a l ) . En casos c o n
l u x a c i o n e s i r r e d u c t i b l e s o compresión m e d u l a r p o r el p a n n u s i n f l a m a -
t o r i o , p u e d e estar i n d i c a d a la odontoidectomía t r a n s o r a l .

Impresión basilar

Es la malformación más f r e c u e n t e de la c h a r n e l a o c c i p i t o c e r v i c a l y la
segunda anomalía c e r v i c a l asociada a la artritis r e u m a t o i d e . La base
craneal aparece d e s c e n d i d a respecto al límite s u p e r i o r de la o d o n t o i -
des.

En el caso d e q u e sea sintomática, deberá ser t r a t a d a . I n i c i a l m e n t e ,

se r e c o m i e n d a u n a tracción. Si m e j o r a , se realizará u n a artrodesis
o c c i p i t o c e r v i c a l . Si n o m e j o r a , se procederá a la extirpación d e la
odontoides.
Figura 120. Siringomielia. Se aprecia la c a v i d a d siringomiélica cervicodorsal

La p r u e b a diagnóstica d e elección es la R M (MIR 98-99F, 6 6 ) . C u a n - Platibasia

d o es c l a r a m e n t e sintomática, o el c u a d r o clínico progresa en sucesi-
vos c o n t r o l e s , se p u e d e optar p o r t r a t a m i e n t o quirúrgico. En los casos
asociados a malformación d e C h i a r i , el t r a t a m i e n t o d e elección es la S u p o n e una apertura anómala del "ángulo basal del cráneo" (mayor
craniectomía d e s c o m p r e s i v a s u b o c c i p i t a l c o n plastia d e d u r a , para a m - d e 145°), c o n el c o n s i g u i e n t e a p l a n a m i e n t o d e la base craneal (MIR
pliar el tamaño d e la fosa posterior. En otros casos se realizan d e r i v a - 03-04, 2 4 7 ) .
ciones s i r i n g o s u b a r a c n o i d e a s o s i r i n g o p e r i t o n e a l e s . El o b j e t i v o f u n d a -
m e n t a l del t r a t a m i e n t o es evitar la progresión del déficit neurológico.
Enfermedad de Klippel-Feil

20.12. Anomalías Es u n trastorno en el d e s a r r o l l o óseo c o n fusión congénita d e dos o más

vértebras cervicales, q u e se d e b e a u n f a l l o en la segmentación n o r m a l
de la unión craneocervical de los somitas cervicales d u r a n t e el d e s a r r o l l o e m b r i o n a r i o . Se caracte-
riza p o r u n descenso d e la línea posterior d e implantación del c a b e l l o ,
c u e l l o c o r t o y limitación d e la m o v i l i d a d c e r v i c a l .
Luxación atloaxoidea
RECUERDA
La m a l f o r m a c i ó n c r a n e o c e r v i c a l más frecuente es la impresión basilar.
Se d e b e a alteraciones del l i g a m e n t o transverso q u e fija el atlas a la El síndrome de D o w n y la artritis reumatoide p u e d e n causar alteracio-
o d o n t o i d e s . Su o r i g e n p u e d e ser congénito, a u n q u e c o n m a y o r fre- nes a nivel d e la c h a r n e l a c r a n e o c e r v i c a l .

c u e n c i a es s e c u n d a r i o a t r a u m a t i s m o s o se presenta en el c o n t e x t o d e

153
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a

Casos clínicos representativos

U n h o m b r e de 8 0 años refiere, desde hace nueve meses, dolor intermitente en pier- 1) Se r e a l i z a n Rx s i m p l e s d e c o l u m n a l u m b a r , q u e s o n n o r m a l e s , se d i a g n o s t i c a d e

nas y parestesias que a p a r e c e n después de c a m i n a r 100-200 metros. Los síntomas c o - l u m b a l g i a a g u d a , se p r e s c r i b e n analgésicos n i v e l I I , r e l a j a n t e s m u s c u l a r e s , r e p o s o
m i e n z a n en las z o n a s distales de las e x t e r m i d a d e s inferiores, a s c i e n d e n a los glúteos e n c a m a d u r a n t e d o s s e m a n a s , y se v a l o r a e v o l u c i ó n a l f i n a l d e l p e r i o d o d e r e p o s o .
y se a c o m p a ñ a n d e dolor l u m b a r . Los e p i s o d i o s son más f r e c u e n t e s c u a n d o c a m i n a 2) Se d i a g n o s t i c a d e l u m b a l g i a a g u d a , n o se r e a l i z a n i n g ú n e s t u d i o c o m p l e m e n t a r i o ,
c u e s t a abajo q u e c u e s t a a r r i b a , y se alivian al sentarse o p o n e r s e en c u c l i l l a s , o se i n f o r m a a l p a c i e n t e y s u f a m i l i a s o b r e e l c u a d r o q u e p a d e c e , se p r e s c r i b e n a n a l -
flexionándose h a c i a delante mientras sigue c a m i n a n d o . L a exploración neurológica g é s i c o s n i v e l I I , r e l a j a n t e s m u s c u l a r e s , m o v i l i z a c i ó n p r e c o z , y se v a l o r a e v o l u c i ó n
e s n o r m a l . ¿ C u á l d e los s i g u i e n t e s d i a g n ó s t i c o s es el m á s p r o b a b l e ? en una semana.
3) Se d i a g n o s t i c a d e h e r n i a d i s c a l , y se i n g r e s a p a r a c i r u g í a .
1) D i s c o torácico h e r n i a d o . 4) Se r e a l i z a T C u r g e n t e d e c o l u m n a l u m b a r , q u e es n o r m a l , se i n g r e s a al p a c i e n t e p a r a
2) Estenosis e s p i n a l l u m b a r . c o m p l e t a r e l e s t u d i o c o n R M e Isótopos, c o n s o s p e c h a d e n e o p l a s i a o i n f e c c i ó n .
3) Estenosis d e la a r t e r i a i l i a c a . 5) Se r e a l i z a n T C y R M u r g e n t e s , q u e s o n e s t r i c t a m e n t e n o r m a l e s , se c o n s u l t a a
4) Miastenia gravis. Psiquiatría p a r a d e s c a r t a r c o m p o n e n t e f u n c i o n a l .

5) N e u r o p a t í a periférica d e s m i e l i n i z a n t e . M I R 0 0 - 0 1 , 7 8 ; RC: 2

M I R 0 6 - 0 7 , 5 6 ; RC: 2 Si s e r e c i b e a u n m o t o r i s t a q u e s e h a e s t r e l l a d o c o n t r a u n á r b o l , está plenamente

U n paciente de 62 años presenta una historia de cervicalgia irradiada a hombros. c o n s c i e n t e , n o p r e s e n t a lesiones e x t e r n a s relevantes, m a n t i e n e la ventilación e s p o n -
D e s d e hace un año, presenta dificultad progresiva para caminar, añadiéndose dolor tánea y no p u e d e m o v e r ni sentir las e x t r e m i d a d e s , ¿en q u é r a n g o de nivel s e g m e n -
e n b r a z o d e r e c h o . E n la e x p l o r a c i ó n , p r e s e n t a u n reflejo bicipital a b o l i d o y u n o s t a r i o e s p e r a r í a e n c o n t r a r u n a i m p o r t a n t e lesión m e d u l a r ?
reflejos osteotendinosos policinéticos en piernas.
C e r v i c a l C1 - C 4 .
1) C r e o q u e t i e n e u n t u m o r m e d u l a r , y l e solicitaría u n a R M c e r v i c a l . Cervical C6 - C8.
2) C r e o q u e t i e n e u n a h e r n i a d i s c a l c o n e s p o n d i l o s i s , y l e solicitaría R M c e r v i c a l . Torácico T I - T3.
3) P r o b a b l e m e n t e t i e n e u n a s i r i n g o m i e l i a , y l e solicitaría u n a R M . Torácico T4 - T8.
4) C r e o q u e t i e n e e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l , y l e solicitaría u n T A C d e c o l u m n a c e r v i c a l . Torácico T 9 - T 1 2 .
5) C r e o q u e u n e s t u d i o r a d i o l ó g i c o s i m p l e d e c o l u m n a y u n t r a t a m i e n t o c o n A I N E es
lo adecuado. M I R 0 0 - 0 1 , 8 8 ; RC: 2

M I R 0 5 - 0 6 , 6 2 ; RC: 2 U n v a r ó n adulto presenta u n c u a d r o de dolor y rigidez de c u e l l o , c o n irradiación del

dolor a e x t r e m i d a d superior d e r e c h a a través d e la c a r a dorsal del a n t e b r a z o y del
U n albañil sufre un accidente laboral, precipitándose desde 6 metros de altura. Pre- t e r c e r d e d o , c o m p r o b á n d o s e , al m i s m o t i e m p o , d e b i l i d a d d e l o s f l e x o r e s d e l a m u ñ e -
senta un importante dolor a nivel lumbar y déficit de extensión c o n t r a gravedad d e ca y disminución del reflejo tricipital. Tras la radiología c o n v e n c i o n a l y resonancia
los d e d o s del pie d e r e c h o . H a b r á q u e pensar q u e puede tener: m a g n é t i c a , s e e s t a b l e c e el d i a g n ó s t i c o d e h e r n i a d i s c a l c e r v i c a l . El d i s c o h e r n i a d o es
el c o m p r e n d i d o entre:
1) U n a lesión d e la raíz L-3.
2) U n a lesión d e la raíz L-4. C1-C2.
3) U n a lesión d e la raíz S-1. C2-C3.
4) U n a lesión d e la raíz L-5. C3-C4.
5) U n a lesión d e la raíz S-2. C4-C5.
C6-C7.
M I R 04-05, 9 4 ; RC: 4
M I R 9 9 - 0 0 , 2 0 7 ; RC: 5
M u j e r de 35 años, sin antecedentes de interés, q u e a c u d e c o n un dolor intenso en
c o l u m n a c e r v i c a l d e d o s días d e e v o l u c i ó n , q u e le i m p i d e la realización d e su trabajo Paciente de 6 0 años q u e p r e s e n t a fiebre e l e v a d a , d o l o r de e s p a l d a y p a r a p a r e s i a . Se
d e auxiliar a d m i n i s t r a t i v o . El d o l o r se i r r a d i a h a c i a h o m b r o d e r e c h o , a u m e n t a c o n le r e a l i z a u n a r e s o n a n c i a n u c l e a r magnética d e c o l u m n a q u e m u e s t r a m a s a e p i d u -
los m o v i m i e n t o s de flexión y rotación del c u e l l o , y n o se a c o m p a ñ a de otras m a n i - ral q u e c o m p r i m e l a m é d u l a d o r s a l . ¿ C u á l , d e los s i g u i e n t e s , e s el d i a g n ó s t i c o más
f e s t a c i o n e s c l í n i c a s . L a e x p l o r a c i ó n g e n e r a l y l a n e u r o l ó g i c a s o n n o r m a l e s , si b i e n l a probable?
v a l o r a c i ó n d e l a f u e r z a d e l o s m i e m b r o s s u p e r i o r e s s e h a y a i n t e r f e r i d a p o r ei d o l o r .
¿ Q u é actitud es la m á s a d e c u a d a ? 1) M e n i n g i o m a dorsal.
2) Metástasis e p i d u r a l .
1) R e p o s o a b s o l u t o y c o l l a r í n rígido d u r a n t e 3 0 d í a s . 3) Hematoma epidural.
2) R e s o n a n c i a magnética n u c l e a r urgente, y a c t u a r e n c o n s e c u e n c i a . 4) A b s c e s o e p i d u r a l .
3) P a r a c e t a m o l c o n codeína, educación postural, e j e r c i c i o s suaves y seguir e v o l u - 5) Infarto medular.
ción en siete días.
4) R a d i o l o g í a s i m p l e y, e n c a s o d e e n c o n t r a r s e r e c t i f i c a c i ó n d e la c u r v a t u r a f i s i o l ó g i - M I R 9 8 - 9 9 , 6 4 ; RC: 4
c a d e la c o l u m n a , t r a c c i o n e s c e r v i c a l e s .
5) R a d i o l o g í a s i m p l e y, e n a u s e n c i a d e h a l l a z g o s s i g n i f i c a t i v o s , r e a l i z a r e l e c t r o m i o - Ante u n a paciente de 3 2 años que, dos horas antes de su admisión, sufre cefalea
grama. brusca e intensa mientras montaba en bicicleta, y que presenta exploración neuroló-
g i c a y T C c r a n e a l n o r m a l e s , ¿ c u á l sería la actitud m á s c o r r e c t a ?
M I R 0 2 - 0 3 , 2 2 8 ; RC: 3
1) S o l i c i t a EEG (electroencefalograma).
H o m b r e de 3 4 años, sin a n t e c e d e n t e s d e interés. Presenta desde h a c e u n a s e m a n a 2) Pautar t r a t a m i e n t o p a r a migraña y d a r el alta.
d o l o r e n z o n a l u m b a r b a j a , q u e n o le h a i m p e d i d o r e a l i z a r s u a c t i v i d a d l a b o r a l . E n 3) R e e v a l u a r c o n T C c r a n e a l a las 2 4 h o r a s .
las ú l t i m a s 2 4 h o r a s , el d o l o r h a a u m e n t a d o , h a s t a c o n v e r t i r s e e n s e v e r o e i n c a p a - 4) Realizar punción l u m b a r , pasadas unas horas.
citante, d i f i c u l t á n d o l e t a r e a s c o m o d e a m b u l a r o l e v a n t a r s e d e la c a m a . El p a c i e n t e 5) A c o n s e j a r la s u p r e s i ó n d e e j e r c i c i o físico e n l o s u c e s i v o .
a c u d e a U r g e n c i a s , d o n d e s e o b j e t i v a u n a e x p l o r a c i ó n física g e n e r a l e s t r i c t a m e n t e
n o r m a l , una exploración neurológica dificultada por el dolor, sin alteraciones en RC: 4
la s e n s i b i l i d a d , c o n L a s é g u e a 6 0 ° , B r a g a r d n e g a t i v o y c o n r e f l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s
c o n s e r v a d o s y s i m é t r i c o s e n l a s c u a t r o e x t r e m i d a d e s . ¿ Q u é a c t i t u d es l a m á s i n d i c a d a
e n el e s t u d i o y t r a t a m i e n t o d e e s t e p a c i e n t e ?

154
21.
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO

Orientación Aspectos esenciales

MIR
El t e m a d e las a n o m a l í a s
pj~| La escafocefaíia es la c r a n e o s i n o s t o s i s más f r e c u e n t e . La b r a q u i c e f a l i a p u e d e a s o c i a r s e a d i s m o r f i a s f a c i a l e s .
del desarrollo tiene m u y p o c a
i m p o r t a n c i a para el M I R .
S o l a m e n t e basta c o n tener
^2] La malformación d e C h i a r i t i p o I es la más f r e c u e n t e . Es u n d e s c e n s o d e las amígdalas c e r e b e l o s a s a través
¡deas c l a r a s y c o n c e p t o s del f o r a m e n magnum. P u e d e a s o c i a r s e a la s i r i g o m i e l i a .
básicos d e las d i f e r e n t e s f o r m a s
["3"] La malformación d e C h i a r i t i p o I! se a s o c i a al m i e l o m e n i n g o c e l e y a h i d r o c e f a l i a .
de craneosinostosis,
d e las m a l f o r m a c i o n e s d e
C h i a r i y d e los d i s r a f i s m o s
¡~4~] El d i s r a f i s m o espinal p u e d e ser a b i e r t o o quístico, c u a n d o n o está c u b i e r t o d e p i e l , u o c u l t o , c u a n d o h a y r e c u -
espinales. b r i m i e n t o cutáneo.

[~5~] El m i e l o m e n i n g e c e l e es u n d i s r a f i s m o e s p i n a l quístico. Se a s o c i a c o n el déficit d e á c i d o fólico y la t o m a d e

v a l p r o a t o d u r a n t e el e m b a r a z o . El diagnóstico p r e n a t a l se e s t a b l e c e m e d i a n t e la determinación d e c i f r a s
e l e v a d a s d e oc-fetoproteína e n s u e r o m a t e r n o y líquido a m n i ó t i c o y la ecografía.

21.1. Craneosinostosis

En la Figura 121 se p u e d e ver la configuración anatómica c r a n e a l , en l o q u e a suturas y fontanelas se refiere.

155
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

También llamadas craneoestenosis, son d e f o r m i d a d e s craneales q u e se

RECUERDA
p r o d u c e n p o r el c i e r r e p r e c o z d e una o más de las suturas c a r t i l a g i n o - La m a y o r parte d e las plagiocefalias posteriores son posturales. Su i n c i -
sas q u e separan los huesos m e m b r a n o s o s del cráneo. Se d e n o m i n a n d e n c i a está a u m e n t a n d o , d e b i d o a la r e c o m e n d a c i ó n d e hacer dormir
según la sutura q u e se cierra p r e c o z m e n t e (Figura 1 2 2 ) : alilos recién n a c i d o s en d e c ú b i t o supino para evitar la muerte súbita del
a
lactante.

• O x i c e f a l i a : c i e r r e p r e c o z de m u c h a s o d e todas las suturas craneales

(cráneo en torre), p r o v o c a n d o hipertensión i n t r a c r a n e a l .

El diagnóstico se establece al n a c i m i e n t o p o r observación de la d e f o r -

m i d a d c r a n e a l . Por palpación, p u e d e apreciarse una cresta ósea sobre
Braquicefalia la sutura cerrada p r e c o z m e n t e . El cierre d e la sutura se c o n f i r m a m e -
d i a n t e técnicas de i m a g e n (Rx s i m p l e de cráneo o TC-3D).

El t r a t a m i e n t o de elección es la reconstrucción quirúrgica, m u c h a s v e -

ces c o n participación c o n j u n t a de n e u r o c i r u j a n o s y c i r u j a n o s m a x i l o -
faciales, para reconstruir también las d i s m o r f i a s faciales asociadas. Ex-
c e p t o en las formas más graves, en las q u e el cierre de múltiples suturas
craneales p u e d e d i f i c u l t a r el c r e c i m i e n t o del c e r e b r o , la mayoría de
las veces la indicación es f u n d a m e n t a l m e n t e estética. A l g u n a s f o r m a s
Escafocefalia posturales de p l a g i o c e f a l i a posterior p u e d e n corregirse c o n "cascos"
ortopédicos q u e r e m o d e l a n el cráneo.

21.2. Malformación de Chiari

C o n o c i d a clásicamente c o m o malformación de A r n o l d - C h i a r i , h o y se
r e c o n o c e la m a y o r contribución de C h i a r i y se d e n o m i n a s i m p l e m e n -
te c o n el n o m b r e de este autor. Bajo esta denominación, se i n c l u y e n
c u a t r o t i p o s de malformación q u e p r o b a b l e m e n t e r e s p o n d e n a m e c a -
Trigonocefalia
nismos patogénicos diferentes:

Chiari tipo

Consiste e n un descenso y elongación de las amígdalas cerebelosas por

d e b a j o del p l a n o d e l f o r a m e n m a g n o . Es f r e c u e n t e la asociación c o n
s i r i n g o m i e l i a (Figura 123).
Plagiocefalia

Figura 122. Craneoestenosis

Escafocefalia o dolicocefalia: cierre p r e c o z de la sutura sagital. Es la

más f r e c u e n t e .
Braquicefalia o turricefalia: cierre p r e c o z de la sutura c o r o n a l b i l a -
t e r a l . Participa c o n f r e c u e n c i a en síndromes autosómicos d o m i n a n -
tes c o n d i s m o r f i a facial ( C r o u z o n y A p e r t ) .
Plagiocefalia anterior: c i e r r e p r e c o z de la sutura c o r o n a l u n i l a t e r a l .
Plagiocefalia posterior: cierre p r e c o z de la sutura l a m b d o i d e a . En
m u c h a s ocasiones, la d e f o r m i d a d es de etiología postural y no p o r
c i e r r e v e r d a d e r o d e la sutura.
Trigonocefalia: cierre p r e c o z d e la sutura metópica. Se r e l a c i o n a
c o n más f r e c u e n c i a c o n anomalías encefálicas, c o m o la h o l o p r o -
sencefalia.

156
 Neurología y neurocirugía

Suele d e b u t a r en la a d o l e s c e n c i a y e d a d a d u l t a (edad m e d i a : 4 0 años)
y es u n p o c o más f r e c u e n t e en mujeres. El síntoma más h a b i t u a l d e p r e -
sentación es la cefalea s u b o c c i p i t a l , q u e a u m e n t a c o n las m a n i o b r a s d e
V a l s a l v a , y q u e se acompaña en ocasiones d e síntomas de afectación
t r o n c a l , c e r e b e l o s a o c e n t r o m e d u l a r ( c o n p r e d o m i n i o en m i e m b r o s s u -
periores). El nistagmus vertical es u n h a l l a z g o típico.
La técnica diagnóstica d e elección es la R M . Últimamente, se han v e n i -
d o u t i l i z a n d o los estudios d e f l u j o de líquido cefalorraquídeo m e d i a n t e
R M , en los q u e se detecta p r o b l e m a s d e circulación del m i s m o a nivel
del f o r a m e n m a g n o .
ción del parénquima nervioso próximo. Son más frecuentes en la cisura
de Silvio. Los únicos d e localización extradural son los intraselares.
En general, son asintomáticos ( h a l l a z g o casual), si b i e n p u e d e n cursar
c o n crisis epilépticas, signos focales o H T I C .
La t e n d e n c i a actual es n o tratar a q u e l l o s q u e n o causan efecto d e masa
o síntomas. El t i p o III d e Calassi (gran quiste d e la cisura d e S i l v i o c o n
d e s p l a z a m i e n t o d e línea m e d i a ) r e q u i e r e t r a t a m i e n t o quirúrgico. Puede
realizarse aspiración c o n aguja, craneotomía c o n fenestración o e x t i r -
pación d e la pared del quiste, o derivación c i s t o p e r i t o n e a l (técnica q u e
p r o b a b l e m e n t e c o n s i g u e los mejores resultados).

n RECUERDA
U n a cefalea s u b o c c i p i t a l en personas d e unos 3 0 años, q u e a u m e n t a
c o n las m a n i o b r a s de V a l s a l v a , es sugestiva d e malformación d e C h i a r i
tipo I.
21.4. Disrafismo espinal

El t r a t a m i e n t o d e elección para los p a c i e n t e s c o n C h i a r i t i p o I s i n t o - El disrafismo espinal c o n s t i t u y e u n a serie d e anomalías congénitas es-

máticos o asociados a s i r i n g o m i e l i a es la craniectomía d e s c o m p r e s i v a pinales q u e se c a r a c t e r i z a n p o r u n d e f e c t o d e l cierre d e las estructuras
s u b o c c i p i t a l (que suele a m p l i a r s e c o n u n a laminectomía d e C1 y C2) e n la línea m e d i a (Tabla 8 4 ) . Si la lesión i n c l u y e defectos d e los arcos
c o n apertura d e la d u r a m a d r e y colocación d e u n a plastia d e d u r a , para óseos vertebrales posteriores, se d e n o m i n a espina bífida. La espina bí-
a m p l i a r el e s p a c i o d e la fosa posterior. C u a n d o se asocia a h i d r o c e f a l i a , fida s i m p l e (sólo i n c l u y e defectos d e los arcos vertebrales posteriores)
d e b e i m p l a n t a r s e u n a derivación de LCR. Los pacientes asintomáticos es u n h a l l a z g o radiográfico f r e c u e n t e , sobre t o d o a n i v e l de L5-S1, q u e
d e b e n ser v i g i l a d o s y o p e r a d o s sólo en caso de d e t e r i o r o . n o c o n l l e v a ningún s i g n i f i c a d o patológico. El disrafismo espinal p u e d e
ser d e dos tipos: espina bífida o c u l t a y espina bífida quística o abierta
(Tabla 8 5 ) .
Chiari tipo II
Anencefalía
Iniencefalia Encefafaloce*
Es u n descenso del v e r m i s c e r e b e l o s o , c u a r t o ventrículo, p r o t u b e r a n c i a CRANEO- Craneorra Aplasia cutis congénita

ENCEFÁLICOS quisquisis totalis

y b u l b o p o r d e b a j o del p l a n o del f o r a m e n m a g n o . Se asocia f r e c u e n -
t e m e n t e c o n m i e l o m e n i n g o c e l e e h i d r o c e f a l i a . Suele d e b u t a r en la i n - * (Son realmente defectos en la Inducción
de las cubiertas)
f a n c i a . Las manifestaciones clínicas se d e b e n a disfunción d e t r o n c o y
pares craneales bajos. Cursa c o n estridor respiratorio, a p n e a episódica, Simple
Seno dérmico congénito
aspiraciones frecuentes, r e t r o c o l l i y/o signos cerebelosos. Se d i a g n o s t i -
Síndrome d e c o n o anclado
ca p o r R M . D e b e c o l o c a r s e u n a derivación v e n t r i c u l o p e r i t o n e a l para la
Dlastematomielia
h i d r o c e f a l i a y realizar una descompresión a m p l i a d e la fosa posterior. Lipoma lumbosacro
La d i f i c u l t a d respiratoria es la p r i n c i p a l causa d e la e l e v a d a m o r b i m o r - Extasia dural
Espina bífida Menlngoceles sacro anterior
t a l i d a d d e la malformación d e C h i a r i t i p o II.
oculta e intrasaco
Quistes: neuroentérico,
RAQUIMEDULARES aracnoideo, perineural (Tarlov)
Chiari tipo III (ESPINAS BÍFIDAS) Teratoma sacrocoxígeo
Síndrome de regresión caudal
o agenesia del sacro (hijos
de madre diabética)
Consiste en u n descenso de las estructuras d e la fosa posterior (vermis,
Mielomeningocele
hemisferios cerebelosos y t r o n c o ) d e n t r o d e u n e n c e f a l o m e n i n g o c e l e
(más frecuente)
c e r v i c a l alto. Es la f o r m a más grave, g e n e r a l m e n t e i n c o m p a t i b l e c o n Espina bífida
Meningocele (mejor pronóstico)
manifiesta
la v i d a . Raquisquisis o mielocele
(peor pronóstico)

Tabla 84. Defectos en el tubo neural (disrafísmos)

Chiari tipo IV

ESPINA BÍFIDA
Mielomeningocele
Es una h i p o p l a s i a cerebelosa sin herniación. QUÍSTICA (ABIERTA)

• Lipomielomeningocele
• Filum terminale hipertrofiado
• S e n o dérmico congénito

21.3. Quistes aracnoideos

ESPINA BÍFIDA • Quiste neuroentérico
OCULTA • Agenesia del sacro
• Diastematomiella
• Mielocistocele
• Meningocele sacro anterior
Son divertículos aracnoideos, o c u p a d o s por LCR, q u e p e r m a n e c e n c o m o
vestigio e m b r i o n a r i o y q u e o c a s i o n a l m e n t e p u e d e n c o m p r o m e t e r la fun- Tabla 85. Disrafísmos espinales

157
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a
Espina bífida (disrafismo espinal) oculta
Es aquel d i s r a f i s m o q u e está c u b i e r t o p o r p i e l . Puede acompañarse d e
algunos estigmas cutáneos en el nivel a f e c t a d o (mechón d e p e l o , angio-
mas capilares, etc.). O c a s i o n a l m e n t e p u e d e asociarse a l i p o m a s , t u m o -
res d e r m o i d e s , senos dérmicos o d i a s t e m a t o m i e l i a (dos hemimédulas).
C u a n d o es sintomática d e b i d o a alguna d e estas anomalías asociadas,
suele cursar c o m o u n síndrome d e médula a n c l a d a (cono m e d u l a r p o r
d e b a j o d e L1-L2), c o n d e b i l i d a d y atrofia d e m i e m b r o s inferiores, tras-
tornos d e la m a r c h a , trastornos del c o n t r o l de esfínteres, d o l o r vago
a nivel d e genitales, periné y parte a n t e r i o r del m u s l o , hipoestesia en
periné, d e f o r m i d a d e s en los pies y escoliosis.
O RECUERDA
El disrafismo espinal oculto puede acompañarse de estigmas cutáneos y
dar lugar a un síndrome de médula anclada, que se asocia a sintomato-
logía motora, esfinteriana y deformidades ortopédicas.
El seno dérmico congénito es u n a f o r m a d e espina bífida o c u l t a . Se
trata d e u n tracto revestido p o r e p i t e l i o escamoso estratificado q u e apa-
rece en o m u y cerca d e la línea m e d i a , en c u a l q u i e r p u n t o desde el
nasión al cóccix (localización más f r e c u e n t e , l u m b o s a c r o ) . C o m i e n z a
en la p i e l , y p u e d e t e r m i n a r en el t e j i d o subcutáneo o llegar al c a n a l
m e d u l a r ( 3 0 - 5 0 % d e los casos, más f r e c u e n t e en los l u m b a r e s , en g e -
neral a n c l a d o a u n quiste d e r m o i d e o u n t e r a t o m a ) .
En la exploración, j u n t o al p u n t o d e p r i m i d o en la p i e l , se suele a p r e -
ciar h i p e r t r i c o s i s , a l g u n a lesión a n g i o m a t o s a o u n l i p o m a . Pueden
infectarse o dar lugar a u n síndrome d e médula a n c l a d a . Exige d i a g -
nóstico d i f e r e n c i a l c o n el sinus pilonídal, q u e suele tener u n t r a y e c t o
más c o r t o (casi n u n c a penetra en el sistema n e r v i o s o central), a n i v e l
sacrococcígeo, c o n reacción i n f l a m a t o r i a g r a n u l o m a t o s a , y q u e n o
suelen r e q u e r i r t r a t a m i e n t o , al ser u n a lesión b e n i g n a . A u n q u e sean
asintomáticos, se r e c o m i e n d a la extirpación del t r a c t o y el c o n t e n i d o
i n t r a d u r a l , antes d e q u e se p r o d u z c a n déficit neurológicos o c u a d r o s
infecciosos. Si h u b i e s e infección, debe tratarse, en p r i m e r lugar, c o n
las m e d i d a s adecuadas.
Espina bífida quística o abierta (disrafismo
espinal abierto)
Si la piel n o c u b r e las m a l f o r m a c i o n e s d e la médula e s p i n a l , se habla
de d i s r a f i s m o espinal a b i e r t o o m a n i f i e s t o .
El m i e l o m e n i n g o c e l e es la f o r m a p r o t o t i p o d e espina bífida abierta (Fi-
gura 124), y debe ser d i s t i n g u i d o del m e n i n g o c e l e , el c u a l es u n defecto
congénito d e los arcos vertebrales posteriores c o n herniación en f o r m a
de quiste d e las m e n i n g e s , p e r o sin anomalías del t e j i d o n e r v i o s o s u b -
yacente; en u n t e r c i o d e los casos p u e d e acompañarse d e s i n t o m a t o l o -
gía neurológica.
El m i e l o m e n i n g o c e l e se c a r a c t e r i z a p o r la exposición p o s t e r i o r del
c a n a l c e n t r a l d e la médula e s p i n a l al e x t e r i o r , e s t a n d o los b o r d e s d e
la médula a n c l a d o s a la s u p e r f i c i e cutánea. El líquido cefalorraquídeo
se acumularía j u s t o p o r d e l a n t e del d e f e c t o , lo q u e hace q u e éste se
vea e m p u j a d o h a c i a atrás. Esto último es l o q u e d i f e r e n c i a el m i e l o -
m e n i n g o c e l e del m i e l o s q u i s i s , en el q u e el líquido n o se a c u m u l a . Sin
e m b a r g o , hay autores q u e r e c o m i e n d a n evitar el término d e m i e l o s -
158
quisis y referirse s i e m p r e a m i e l o m e n i n g o c e l e . Se l o c a l i z a c o n más
f r e c u e n c i a a n i v e l l u m b a r . En u n 7 5 - 8 0 % d e los casos se asocia c o n
h i d r o c e f a l i a , y m u c h o s d e ellos t i e n e n también u n a malformación d e
C h i a r i t i p o II.
Figura 124. L i p o m i e l o m e n i n g o c e l e
Se ha r e l a c i o n a d o c o n déficit d e ácido fólico en la m a d r e , y c o n déficit
de z i n c , h i p e r v i t a m i n o s i s A, viriasis y administración d e ácido v a l p r o i -
c o d u r a n t e el e m b a r a z o . Se aconseja su prevención m e d i a n t e la a d m i -
nistración d e ácido fólico a la m a d r e , desde al m e n o s u n o o dos meses
previos a la gestación.
Puede hacerse diagnóstico prenatal m e d i a n t e la determinación d e c i -
fras elevadas d e cc-fetoproteína en suero m a t e r n o y líquido amniótico
(determinación a la 14-18 semanas d e gestación) y, más específica-
m e n t e , p o r ecografía.
Requiere cirugía p r e c o z , g e n e r a l m e n t e en las primeras 48-72 horas tras
el n a c i m i e n t o , para cerrar el defecto y tratar de reconstruir la anatomía
n o r m a l en varias capas. Si se acompaña d e h i d r o c e f a l i a , debe i m p l a n -
tarse u n a derivación d e LCR simultáneamente. La cirugía p r e c o z n o
m e j o r a la función neurológica, pero r e d u c e el riesgo de i n f e c c i o n e s .
En la a c t u a l i d a d , existen más d e 4 0 0 casos q u e ya han sido o p e r a d o s
in útero.
21.5. Encefalocele
Es u n d e f e c t o del c i e r r e del cráneo en la línea m e d i a , más f r e c u e n t e
a nivel o c c i p i t a l , q u e p u e d e acompañarse de u n a herniación d e las
meninges y LCR ( m e n i n g o c e l e ) o además, d e u n p r o l a p s o d e t e j i d o c e -
rebral o cerebeloso fuera d e los límites del cráneo (encefalocele [Figura
1 2 6 ] ) . C u a n d o , además de t e j i d o nervioso, i n c l u y e n parte del ventrícu-
lo, se l l a m a n cistoencefaloceles.
Se d i s t i n g u e entre:
• Encefaloceles de la c o n v e x i d a d : son los más frecuentes, e s p e c i a l -
m e n t e los o c c i p i t a l e s ( 7 0 % ) , en la línea medía y, g e n e r a l m e n t e , pe-
diculados.
Básales: son los únicos q u e n o p r o d u c e n u n a masa v i s i b l e al exte-
rior, y se m a n i f i e s t a n c o m o fístulas d e LCR o m e n i n g i t i s recurrentes.
T o d a masa p o l i p o i d e a intranasal en u n recién n a c i d o debe c o n s i d e -
rarse u n e n c e f a l o c e l e hasta q u e se d e m u e s t r e lo c o n t r a r i o .
• Sincipitales o frontoetmoidales: se a b r e n a la cara. El más f r e c u e n t e
de estos es el n a s o f r o n t a l , q u e se suele asociar a h i p e r t e l o r i s m o . Se
d e s c r i b e n también las f o r m a s n a s o e t m o i d a l y n a s o o r b i t a r i a .
• Fosa posterior: i n c l u y e n c e r e b e l o y, g e n e r a l m e n t e , c u a r t o ventrícu-
lo.
 Neurología y neurocirugía

En c u a n t o al t r a t a m i e n t o , d e b e tratarse la infección, si existe (encefa-

loceles abiertos) y e x t i r p a r el saco c o n su c o n t e n i d o (tejido f u n c i o n a l -
m e n t e i n v i a b l e , en la mayoría de las ocasiones).

21.6. Sinus pericranii (variz espuria)

Consiste en un c o n j u n t o d e vasos venosos encapsulados en la tabla

externa, a través de un pequeño defecto óseo, q u e se c o m u n i c a n d i r e c -
t a m e n t e c o n un seno v e n o s o d u r a l (en g e n e r a l , el seno sagital superior).
A p a r e c e c o m o una tumoración e p i c r a n e a l b l a n d a , q u e desaparece al
ser c o m p r i m i d a . A u m e n t a d e tamaño al bajar la c a b e z a y n o pulsa

Figura 125. Encefalocele

159
 Neurología y neurocirugía

22.
NEUROCIRUGÍA FUNCIONAL

r
Orientación Aspectos esenciales
MIR L ;

En e s t e t e m a , h a y q u e e s t u d i a r
c o n p r o f u n d i d a d la n e u r a l g i a
d e l t r i g é m i n o . El r e s t o d e los
apartados n o tiene importancia
d e c a r a al e x a m e n .
[~T"j La neuralgia del trigémino se c a r a c t e r i z a por un dolor neuropático, episódico y recidivante, q u e no D E S P I E R -
T A al p a c i e n t e por la n o c h e y q u e se distribuye por las ramas del trigémino. Puede d e s e n c a d e n a r s e por ciertas
m a n i o b r a s o por estimulación d e d e t e r m i n a d a s z o n a s faciales.
["2~| Las r a m a s más afectadas son la s e g u n d a y tercera, es decir, la infraorbitaria y m a n d i b u l a r , respectivamente.

["3] D e s d e un punto d e vista etiológico, p u e d e ser e s e n c i a l o s e c u n d a r i o a diversos procesos intracraneales, c o m o

tumores o esclerosis múltiple.

Q El tratamiento d e e l e c c i ó n e s la c a r b a m a z e p i n a . En c a s o d e fracaso o intolerancia al tratamiento médico, se

planteará un tratamiento neuroquirúrgico.

22.1. Neuralgia del trigémino

Es u n síndrome d o l o r o s o d e la cara, h a b i t u a l m e n t e u n i l a t e r a l , d e presentación súbita, carácter l a n c i n a n t e y

localización en el t e r r i t o r i o cutáneo d e u n a o más ramas del n e r v i o trigémino (segunda y tercera, c o n más fre-
c u e n c i a ) . Las crisis dolorosas son d e escasa duración y recidivantes, c o n una i n t e n s i d a d tal q u e i n c a p a c i t a n al
p a c i e n t e , e i n c l u s o l o llevan a c o n d u c t a s suicidas, y n o despiertan al p a c i e n t e p o r la n o c h e .

Se presentan espontáneamente o tras estímulos sensoriales en las d e n o m i n a d a s "áreas g a t i l l o " (roce d e la cara,
bostezo, masticación, l i m p i a r s e los dientes, c o n la deglución o al hablar). En el caso d e q u e haya u n déficit
neurológico a s o c i a d o al d o l o r o c u a n d o la presentación n o sea episódica, sino c o n t i n u a , se d e b e sospechar la
p o s i b i l i d a d d e q u e se esté a n t e casos d e neuralgia s e c u n d a r i a a otros procesos (MIR 0 6 - 0 7 , 6 2 ; 00-01F, 7 4 ; M I R
99-00F, 6 1 ) .

Se c l a s i f i c a n e n :
• Neuralgias esenciales. Es el g r u p o más n u m e r o s o . Suele afectar a mujeres m a y o r e s d e 4 0 años, c o n carácter
cíclico.
• Neuralgias secundarias a i n f l a m a c i o n e s , anomalías vasculares, t u m o r e s del ángulo p o n t o c e r e b e l o s o , i n f e c -
c i o n e s o e n f e r m e d a d e s d e s m i e l i n i z a n t e s (esclerosis múltiple) q u e afectan al V par c r a n e a l en su t r a y e c t o .

El t r a t a m i e n t o i n i c i a l d e elección es la c a r b a m a z e p i n a , en dosis crecientes, pero s i e m p r e c o n u n riguroso c o n t r o l

hematológico (riesgo d e n e u t r o p e n i a ) . En m e n o r g r a d o son d e u t i l i d a d la fenitoína, el b a c l o f e n o , el c l o n a z e p a m ,
la g a b a p e n t i n a o la a m i t r i p t i l i n a .

Si fracasa el t r a t a m i e n t o médico, p u e d e estar i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o neuroquirúrgico: las dos técnicas más

u t i l i z a d a s son la rizotomía percutánea (destruir las fibras n o c i c e p t i v a s m e d i a n t e termocoagulación p o r r a d i o f r e -
c u e n c i a o c r e a n d o u n t r a u m a mecánico a través d e u n balón h i n c h a b l e ) y la descompresión microquirúrgica
(separar una arteria q u e se e n c u e n t r a sobre el g a n g l i o de Casser y q u e , a través del latido, l o está i r r i t a n d o ) . Otras
técnicas q u e existen son alcoholización del g a n g l i o d e Casser, fenolización d e fibras sensitivas y la rizotomía
retrogaseriana.
(TJ Preguntas

- MIR 06-07, 62 RECUERDA

- MIR 00-01F, 74 U n a neuralgia del trigémino c o n exploración patológica y/o c o n dolor de manera continua, es decir, no episódica, obliga
- M I R 99-00F, 61 a descartar causa secundaria.
 Neurología y neurocirugía

22.2. Neuralgia del glosofaríngeo - Estimulación de la corteza motora: mismas indicaciones q u e la

estimulación talámica.

Se trata d e u n d o l o r lancinante y grave en el territorio d e distribución d e

los nervios glosofaríngeo y vago ( f u n d a m e n t a l m e n t e en la garganta y base
de la lengua, c o n irradiación al oído y, en ocasiones, al c u e l l o ) . Puede
acompañarse de salivación, tos y, rara vez, d e hipotensión y síncope. N o
hay claras áreas gatillo. C o n frecuencia, requiere tratamiento quirúrgico.
Técnicas ablativas
En general, son las técnicas d e último recurso c u a n d o todos los p r o c e d i -
mientos han fracasado. Suelen ser más apropiadas para el d o l o r nocícep-
t i v o q u e para el neuropático. Existen tres grandes grupos:
• Intervenciones periféricas (sobre el nervio):

22.3. Cirugía del dolor intratable
El tratamiento quirúrgico del d o l o r intratable es a p r o p i a d o para i n d i v i -
duos en los q u e el tratamiento conservador n o ha p r o p o r c i o n a d o una
mejoría adecuada del d o l o r o en situaciones en las q u e los tratamientos
c o n l l e v a n efectos secundarios indeseables.
• Intervenciones espinales:
Los p r o c e d i m i e n t o s empleados se clasifican en los dos grandes grupos s i -
guientes: técnicas n e u r o m o d u l a t i v a s (consideradas a c t u a l m e n t e d e elec-
ción) y técnicas ablativas.
- Simpatectomía: d o l o r visceral asociado c o n el cáncer o asociado
c o n trastornos vasospásticos.
- Neurectomía: d o l o r tras lesión d e u n n e r v i o periférico ( a m p u t a -
ción d e u n m i e m b r o , por e j e m p l o ) .
- Rizotomía dorsal y ganglioneurectomía: d o l o r en el t r o n c o o a b -
d o m e n r e l a c i o n a d o c o n alguna neoplasia.
- Lesión de D R E Z (zona d e entrada de la raíz dorsal): d o l o r neuropá-
t i c o tras avulsión de la raíz.
- Cordotomía y mielotomía: d o l o r r e l a c i o n a d o c o n el cáncer.

• Intervenciones supraespinales: mesencefalotomía, talamotomía, c i n -

Técnicas neuromodulativas gulotomía e hipofisectomía.

D e n t r o d e estos p r o c e d i m i e n t o s , a su v e z , existen dos grandes grupos:

• Infusión de drogas en el sistema nervioso (intratecal o i n t r a v e n t r i c u - 22.4. Cirugía de la enfermedad
de Parkinson
lar): la p r i n c i p a l indicación d e esta terapia es el d o l o r nocíceptivo
(por e j e m p l o , el relacionado c o n el cáncer). Sin embargo, también se
p u e d e utilizar en el síndrome d e la espalda f a l l i d a .
• Técnicas de estimulación
- Estimulación de la médula espinal y del nervio periférico: i n d i c a - Se desarrolla en el apartado 5.6. Tratamiento de la enfermedad de Par-
da en el d o l o r radicular persistente asociado al síndrome d e espal- kinson.
da fallida o en la distrofia simpática refleja.
- Estimulación cerebral profunda del tálamo somatosensorial y de
la sustancia gris periacueductalventricular (Figura 126): indicada
en el d o l o r de origen n o maligno(síndrome d e espalda f a l l i d a , d o - 22.5. Cirugía de la epilepsia
lor neuropático tras lesión del sistema nervioso central o periférico
o d o l o r trigeminal).
Se desarrolla en el apartado 7.6. Tratamiento de la epilepsia.

22.6. Neurocirugía de los trastornos

mentales (psicocirugía)

M u y p o c o u t i l i z a d a en la a c t u a l i d a d , se l i m i t a a casos seleccionados y
e s p e c i a l m e n t e rebeldes a los diversos psicofármacos d i s p o n i b l e s . C o n -
sigue, si n o la curación, alcanzar en ocasiones u n a n o t a b l e mejoría en
la c a l i d a d d e vida d e estos pacientes. Se d e b e n c a l c u l a r , p r e v i a m e n t e a
la intervención, d e t e r m i n a d o s o b j e t i v o s (targets o dianas) estereotáxicos.
Existen cuatro p r o c e d i m i e n t o s psicoquirúrgicos en la a c t u a l i d a d :
• Cingulotomía anterior: i n d i c a d a en casos d e depresión mayor, ansie-
dad crónica y trastorno obsesivo-compulsivo.
• Tractotomía subcaudada: tiene las mismas indicaciones q u e la c i n g u -
lotomía anterior.

Figura 126. Guía estereotáctica utilizada en neurocirugía funcional y e n la • Leucotomía límbica: c o m b i n a los dos p r o c e d i m i e n t o s anteriores, por
obtención d e biopsias cerebrales. En este paciente se está realizando u n a lo q u e posee las mismas indicaciones.
estimulación cerebral profunda • Capsulotomía anterior: en casos d e trastorno obsesivo-compulsivo.

161
M a n u a l CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

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