Hidrocefália, displasia del occipital y siringomielia: signologia

correspondiente con probable sindrome de Arnold-Chiari tipo I

Reporte de un caso clínico
MVZ Rodrigo Rocha Tirado
MVZ MC Esp. Carlos Santoscoy Mejía

Resumen

En 1894 Arnold aportó una serie de hidrocefalias acompañada de efectos

congénitos en la región centroencefálica, sin embargo también en 1891 y 1896
Chiari describe una serie similar con distorsión en la médula y tejido cerebeloso
en el canal cervical debido a un descenso patológico de las amígdalas
cerebelosas a través del foramen magno del cráneo. En medicina veterinaria se
reporta una condición similar a la malformación de Arnold-Chiari tipo I que es
hereditaria en la raza Cavalier King Charles Spaniel.

Palabras clave: malformación de Arnold Chiari tipo I, hidrocefalias, foramen magno.

Introducción

La malformación de Arnold-Chiari consiste en un desplazamiento hacia abajo

de la porción caudal del cerebelo y, a veces del tronco cerebral, que se
encuentran situados por debajo del foramen magno. Existen dos tipos
fundamentales de malformación. Tipo 1 (adulto) que consiste en un simple
descenso de las amigdalas cerebelosas. Tipo 2 (infantil) en el que hay un
descenso de todo el cerebelo inferior y del tronco del encéfalo, y espina bífida
quística. Con o sin siringomielia asociada, en dos tercios de los casos de
malformación de Chiari tipo I existe displasia del occipital (2,11,13).

La displasia cráneo-cervical se aplica a trastornos en el desarrollo de la porción

endocondral del hueso occipital y de las dos primeras vértebras cervicales cuya
consecuencia es un conjunto variable de malformaciones cráneo-cervicales.
Consecuencia de cualquier malformación del basicondrocráneo, será casi
indefectiblemente una reducción del continente de la fosa posterior (todo el
hueso occipital por debajo de su porción interparietal, tiene un origen
endocondral, es decir, la displasia occipital afecta a la porción del hueso en al
que se modela la fosa posterior). (2,11,13).

El término siringomielia se aplica a una lesión cavitada de la médula espinal, y

de estructuras más rostrales, que contiene un líquido similar al cefalorraquideo.
La siringomielia se divide en dos grandes categorías. A) Comunicante: definida
como una dilatación conectada con el canal medular (la dilatación del propio
canal con su revestimiento ependimario se denomina hidromielia); B) No
comunicante: caracterizada por cavidades que asientan sobre lesiones
medulares preexistentes (por ejemplo traumáticas, tumorales o inflamatorias),
que carecen de conexión con el canal central o espacio subaracnoideo. La
siringomielia comunicante se asocia casi siempre con una displasia cráneo-
cervical y deformidad de Chiari, y rara vez con aracnoiditis de membranas
basales. (2,8,11,13).

La hidrocefalia es la enfermedad con una acumulación excesiva de líquido

cefalorraquídeo (LCR) en el sistema ventricular cerebral; se presenta con
mayor prevalencia y tiene un mejor pronóstico en pacientes caninos que en
felinos. Esta patología se debe básicamente a tres causas fundamentales:
aumento de producción de líquido en el plexo coroideo, disminución de la
absorción meníngea del líquido y obstrucción del flujo del LCR en el acueducto
mesencefálico. La elección del tratamiento depende del estado físico y edad
del paciente, así como de la causa de la hidrocefalia (1,3,4,9).

La hidrocefalia puede ser congénita (primaria) o adquirida (secundaria). Afecta

cualquier especie animal, existiendo una predisposición congénita en algunas
razas caninas braquicefálicas como bulldog inglés, pug y boston terrier; así
como en las razas toy en general: maltés, lhasa apso, pomeranian, poodle
miniatura, pequinés, chihuahua, caniche toy y yorkshire terrier. En los gatos la
raza siamés es la más predispuesta a la presentación de la enfermedad y
según Hoskins estos gatos heredan la enfermedad como gen recesivo (9,10).

La hidrocefalia adquirida que puede presentarse en cualquier momento de la

vida del animal se debe a injurias sobre la masa encefálica y el sistema
nervioso central, infecciones que causen meningoencefalitis, ventriculitis y
aracnoiditis, (9,10).

Etiopatogénica

La malformación de Arnold-Chiari puede ser atribuida al efecto de tracción del

anclaje medular sobre el cerebelo, esto puede suceder durante la mitad de la
gestación en humanos, la columna vertebral aumenta más rápidamente que la
medula espinal, el diferente índice de crecimiento con anclaje cefálico hace que
la región lumbosacra se deslice cefálicamente junto al canal neural, con una
concomitante elongación de las raíces nerviosas de la región lumbosacra,
formándose la cauda equina. Esta tracción anormal transmitida a la médula y el
cerebelo hacia el foramen magnum. (11,13).

La semiologia que presentan los pacientes con malformación de Arnold-Chiari

se asocian principalmente a hidrocefalia causada por la compresión cerebelar y
a la siringomielia cervical. (11,13).

En el paciente hidrocefálico los signos clínicos equivalen a trastornos

significativos de enfermedad neurológica clínica cursando con convulsiones,
deficiencia visual, deficiencia motora, incoordinación y cambios de
comportamiento tendientes a la agresividad. Al examen neurológico estos
pacientes se encuentran generalmente letárgicos con indiferencia al medio,
respondiendo con deficiencia a estímulos externos, las reacciones posturales y
propioceptivas son anormales, presentan leve hipermetría al desplazamiento y
en casos graves caminan en círculos en una dirección determinada.(1,3,5,14)
En los pacientes con hidrocefalia adquirida los signos clínicos como
convulsiones, cambios comportamentales, ceguera, estupor y coma son más
severos y agudos por el incremento de la presión intracraneal (PI) y la
imposibilidad de protrusión de la masa encefálica; aunque en casos crónicos
progresivos, si la obstrucción del flujo del LCR es total, puede encontrarse
herniación tentorial, cereberal o de ambos tipos hasta causar la muerte. .(1,3,5,14)

Otros signos mas inquietantes anuncian una deterioro fatal por herniación
cerebral. Pueden aparecer crisis paroxísticas de hipertonía en
opistótonos..(1,3,5,14)

Diagnóstico por imagen:

Radiografías simples de cráneo pueden demostrar adelgazamiento óseo,

Ventriculografía contrastada, Ultrasonográfia permite demostrar agrandamiento
ventricular, esta técnica esta limitada por el cierre de la fontanela, tomografía
axial computarizada y resonancia magnética, técnicas electrodiagnósticos,
análisis de líquido cefalorraquídeo: esta técnica resulta riesgosa ya que en
situación de hipertensión intracraneana el gradiente de presión provocado por
la salida del liquido puede desencadenar una herniación encefálica.
.(1,2,6,7,10,11,12,13,14) .

Tratamiento:

Para bajar rápidamente la presión intracraneana está indicado el manitol o la

combinación manitol-furosemida. La terapia a largo plazo con corticosteroides
(prednisona o dexametasona) en dosis reducidas y con la frecuencia mas baja
posible resulta de utilidad en muchos pacientes, se los puede combinar con
diuréticos mayores (furosemida) o inhibidores de la anhidrasa carbónica
(acetazolamida o metazolamida). (10)

El tratamiento de un paciente con malformación de chiari o siringomielia es

potencialmente quirúrgico, ahora bien, la indicación quirúrgica no está exenta
de controversia, ésta es clara cuando se trata de un síndrome neurológico
deficitario progresivo o de una cefálea nucal que no responde a analgésicos,
sin embargo el cuadro clínico es quiescente y la indicación debe ser que la
cirugía probablemente no modifique el curso clínico de la enfermedad. La
reconstrucción de la fosa posterior constituye la técnica de elección para el
tratamiento de la malformación de Chiari. La displasia occipito-cervical no suele
plantear problemas terapéuticos salvo en circunstancias excepcionales tales
como en luxación occipito-atlantoidea o atlanto-axial con compresión medular
que obligan a una estabilización quirúrgica. Otro tratamiento descrito en la
derivación ventriculo-peritoneal, que esta permite establecer una comunicación
entre los ventrículos y una cavidad interna, por medio de un catéter con o sin
interposición de una válvula subcutánea, reguladora de presión.(2,6,7,8,11,12,13).

.Caso Clínico

Se presenta al Hospital Veterinario de Especialidades Guacamola un

Chihuahueño hembra de tres años con historia de se adquirió en un criadero
que le distribuye la raza chihuahueño a una tienda de mascotas reporta que el
problema comenzó hace tres meses comenzó a caminar en círculos hacia la
izquierda y evolucionó hasta no incorporarse. Presentó incoordinación para
caminar y dificultad para sostenerse, así como vómitos. Un Veterinario le aplicó
dexametasona tres veces y posteriormente usó un esteroide de depósito el cual
se lo aplicó tres veces a la semana durante tres semanas, se desconoce la
dosis de estos medicamentos, realizó un lavado ótico, prueba de moquillo
negativa, también presentó una convulsión hace tres semanas.
Al examen físico y neurológico presenta nistagmus horizontales, tetraparético
ambulatorio espastisidad de miembro torácico derecho y miembro pélvico
derecho, propiocepción ausente de los cuatro miembros, inclinación de la
cabeza hacia la izquierda, opistótonos, condición corporal 2/5, temperatura
corporal de 34ºC hiperalgesia en C1-C5. Se realiza examen otoscópico el cual
no presentó alteraciones.
El examen oftalmoscópico presentó edema en nervio óptico, hiperemia de
vasos retinianos.
Se hospitalizó con un diagnóstico presuntivo de síndrome vestibular central
secundario a neuroinfección por distemper canino. Se toman pruebas para
Distemper y perfil integral y se programa para estudios radiográfico bajo
anestesia de cervicales, cráneo y para diagnostico de displasia del occipital.
Diagnostico radiográficos cavidad craneal correspondiente a hidrocefalia,
displasia del occipital, en el estudio de cervicales no se observan alteraciones.
Se realiza ultrasonido de cráneo en el cual se observó una hidrocefalia severa.
Resultados del Hemograma ligera anemia y linfopenia
Quimica sanguínea: Hiperazotemia prerrenal, disminución de creatinina
asociada a pobre masa muscular. Urianálisis: sin alteraciones.
Resultados Virología:Positivo a Moquillo por la prueba de inmunofluorescencia
directa y positivo en impronta conjuntival.
Se manda a casa medicado con furosemida a 2 mg/kg PO BID durante 8 días
y prednisona a 2 mg/kg PO a dosis de reducción y traer en ayuno de 12 horas
para someterse a procedimiento anestésico para realizar resonancia magnética
de cráneo y cervicales.
Se realizó resonancia magnética de cráneo en la cual se observa: hidrocefalia
en los ventrículos laterales, también una lesión hiperintensa en cerebelo así
como un desplazamiento caudal del cerebelo y la presencia de lesiones
hiperintensas en cervicales 1, 2 y 3 correspondiente a siringomielia. En su cita
para la resonancia Guacamola ya se sentaba por si sola la espasticidad de sus
miembros había cedido y los propietarios decidieron continuar con el
tratamiento.

Discusión

La malformación de Arnold-Chiari tipo I es una anormalidad anatómica que

hace que la parte inferior del cerebelo sobresalga de su posición normal en la
parte posterior de la cabeza hacia la región cervical (o del cuello) del canal
espinal. Una siringomielia puede entonces desarrollarse en la región cervical de
la médula espinal. La signología puede empeorar al hacer fuerza o cualquier
actividad que cause que la presión del LCR fluctúe repentinamente. Sin
embargo, algunos pacientes pueden tener períodos largos de estabilidad.
Algunos pacientes con esta forma del trastorno también padecen de
hidrocefalia, en la cual el LCR se acumula en el cráneo, o una afección llamada
aracnoiditis, en la cual se inflama un revestimiento de la médula espinal
llamado membrana aracnoides. Que corresponde con la signología que
presentó nuestro paciente. Aunque la patogenia de la siringomielia asociada a
la malformación de Arnold-Chiari tipo I no esté bien establecida.(6) .

Los lazos patogénicos entre displasia cráneo-vertebral, malformación de Chiari

y siringomielia se infieren de su frecuente coexistencia en un mismo paciente,
según Berciano J. et. al. Y probablemente la teoría que mejor explique la
secuencia malformativa de las estructuras osteoneurales. Iniciando con una
malformación del basicondrocráneo que corresponde a la displasia del occipital
presente en nuestro paciente y como consecuencia de esto el cerebelo en su
crecimiento pre y postnatal se ve forzado a forjarse en el canal espinal a lo que
se le llama malformación de Chiari; esta a su vez compromete el flujo del
liquido cefalorraquídeo acumulándose en la médula espinal provocando la
siringomiela .(2,11,13)
La terapia médica para un hidrocéfalo progresivo no es adecuada manejarla
por largos periodos de tiempo. La terapia con acetazolamina puede aliviar la
signología por un tiempo .(1,5) .
Rusbridge C. et. al. 2006, comenta que algunos tratamientos recomendados
para la malformación de Chiari Tipo I se basan en reducir la presión del líquido
cefalorraquídeo como la furosemida o puede ser considerada la descompresión
del foramen magnum, y el uso de corticosteroides para combatir el proceso
inflamatorio y el dolor de la siringomielia. ya que en este caso se decidió utilizar
el tratamiento paliativo con corticosteroides como la prednisona a dosis de
reducción y diuréticos como la furosemida.

Conclusión:

La evaluación neurológica de los pacientes con ataxia cerebelar es de suma

importancia para diferenciar de otras alteraciones y siempre debe ser
acompañada de métodos diagnósticos complementarios como los es la
radiología y ultrasonografía, cada vez se vuelve una necesidad el estudio de
resonancia magnética en la medicina veterinaria ya que sin el complemento de
todos estos estudios no hubiera sido posible llegar al diagnóstico y al
conocimiento de esta patología que en sí no tenemos muchos reportes y
todavía en humanos la información es muy controversial, y el único tratamiento
se ha enfocado a disminuir la presión intracraneana debido a la hidrocefalia por
medio de derivaciones ventriculo-peritoneales que hasta ahora ha sido la que
se ha aplicado en veterinaria, sin embargo es necesario mencionar que existe
el tratamiento paliativo a base de corticosteroides y diurético que únicamente
es para disminuir la signología y no pueden ser usados por mucho tiempo pero
en el caso de Guacamola fue lo más adecuado debido a la presencia de
siringomielia.

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