Gammapathies monoclonale (2ème séance)

Gammapathies monoclonales malignes :

1-maladie de Kahler (myélome multiple ) :

Définition :

Une hémopathie maligne , la plus fréquente après le Lymphome non Hodgkinien ;

une prolifération malignes d un plasmocyte

Etiologie :

Age (60-65 ans )

Infection (HIV ,herpès , EBV … )

Organochlorés (Insecticides …)

Clinique :

Douleurs osseuses

Asthénie secondaire a l’anémie

Infections Même type à

grande
concentration

Les autres
clones
étouffés
Biologie :

Hypercalcémie

Anémie

Thrombopénie

Créa élevé dans le cas d’atteinte rénale

Composante monoclonale sérique

Protéines de Bense Jonse +

Crayglobulines type 1 +

Augmentation des ß2 macroglobulines

Les types :

Myélomes à IgG (65%) , IgA (20%), myélome a chaine légère (15%) difficilement
diagnostiqué

1
Gammapathies monoclonale (2ème séance)
Myélome a IgM ( 10%) , IgD rare , IgE exceptionnelle

Myélome non sécrétoire (agamma ou hypo gamma) → biopsie pour le diagnostique

Myélome multiple bi clonale

Classification : basé sur la biologie

Stade Taux de ß2 micro globuline

1 ˂ 3,5
2 3 ,5-5,5
3 ˃5,5
Les tests recommandés :

EP des protéines sériques

Fixation des protéines

Recherche de P de B-J

Dosage de la ß2 micro globuline

Dosage du ca2+

2-maladie de WaldenStrom :

Définition

Hémopathie maligne, prolifération lympho-plasmocytaires monoclonale au niveau

médullaire

Le clone malin synthétise l IgM 19 s

Clinique :

Asthénie

Hyperviscosité

Troubles de la vision

Infection

Neuropathie périphérique

Hépato-splénomégalie

Biologie

Pas d hypercalcémie , augmentation de la VS , composante monoclonale ( très

grande concentration ) avec agamma , anémie normocytaire parfois macrocytaire
, hyper protidémie

Testes recommandés :

EP des protéines sériques

FNS

Immun fixation

2
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Recherche de P de B-J

Recherche de crayoglobulines

3-maladie des chaines lourdes :

Définition

Hémopathie malignes , prolifération de type lymophocytaire sécrétant des chaines

lourdes (µ,ɤ,α )

Sans augmentation de la chaine légère

Clinique

Constipation , malabsorption

Epidémiologie :

++ chez les jeunes et les juifs

Tests :

EP des protéines sérique rare de trouver le composant monoclonale (les chaines

lourdes n’ont pas le même PM →pas de pic) , la bande gamma a l immun fixation
apparait normale

On recommande une immunoélectrophorèse : le seul teste de certitude

-immun sélection : sur une lame on coule le gèle d agarose et on creuse des puis
contenant des AC anti chaines légères, on pose le sérum du patient dans les puis

→les IG le migrent pas reste piégé par les AC anti chaine légères

Cependant les chaines lourdes ne sont pas fixés, on les dépose dans d’autres puis
contenant des AC anti chaine lourdes

→formation d’un arc de précipitation donc existence de chaines lourdes libres

4-MGUS :

Définition

Pic monoclonale sans signes physiques en dehors d’un contexte d’infection ou de

tumeur, ils peuvent évoluer vers une maladie tumorale dans 2% des cas

→contrôle par une EPP chaque 6 mois a un an

→contrôle de la calcémie

→contrôle des ß2 micro globulines

Critères de mauvais ou bon pronostique :

*Nature de l’isotope :

MGUS IgG → bon pronostique

MGUS IgA→ mauvais pronostique (contrôle chaque 3 mois)

3
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*Concentration du composant monoclonale :

˂15 g /l → bon pronostique

*absence de P de B-J → bon pronostique

*Age˃ 65 ans → mauvais pronostique

NB : myélome a IgA =hypo gamma + pic dans la bande ß