La sindactilia se deriva del griego "sin", que significa "juntos", y "dactilos", que significa

"dígitos". Como se señaló anteriormente, la incidencia de sindactilia es de aproximadamente 1

de cada 2.000 nacidos vivos. La sindactilia se presenta aproximadamente el doble de frecuente
en los hombres que en las mujeres. El espacio web más frecuentemente afectado es la red de
anillo largo en la mano, y la web de segundo a tercero en el pie. El espacio web de dedo dedo
anular representa aproximadamente el 50% de todos los casos de sindactilia, 3 mientras que el
dedo anular y dedo meñique representa aproximadamente el 30%, el dedo índice
sindactamente dedo alrededor del 10% y el índice del pulgar la fusión de los dedos es
relativamente rara y representa solo el 5% de todos los casos de sindactilia.1 La mayoría de los
casos de sindactilia se presentan como casos aislados, pero del 10% al 40% de los casos son de
origen familiar, dependiendo de la serie.1 Todos los patrones de la herencia genética se ha
postulado en base al análisis genealógico, pero el patrón más común parece ser la herencia
autosómica dominante con una penetración incompleta.2 La sindactilia se clasifica según
muchos esquemas, pero la descripción más directa clasifica la sindactilia como completa (que
se extiende a través de la punta de los dedos) o incompleto (que se extiende solo parcialmente
a lo largo del dígito), y simple (solo tejido blando) o complejo (fusión de huesos o
articulaciones).

FIGURA 89.2. (A – C) El desarrollo de la mano embrionaria a los 48, 51 y 56 días de edad ilustra
la apoptosis entre los rayos digitales, la separación de los rayos y la segmentación de dígitos
individuales con el desarrollo de almohadillas para los dedos. (Cortesía de Kathy Sulik, Ph.D.,
Universidad de Carolina del Norte).

Dependiendo de la ubicación dentro de la mano, la sindactilia puede causar un deterioro

funcional pequeño o puede causar un deterioro grave con trastornos del crecimiento. La
sindactilia más común, con la participación prolongada del dedo anular, muestra poco impacto
en el crecimiento debido a la similitud en la longitud de los dígitos maduros. En contraste, la
participación de los dígitos en el borde (anillo pequeño o índice largo) puede causar un
impacto significativo en el crecimiento, y la fusión poco común entre el índice y el pulgar causa
una alteración funcional y grave del crecimiento. En el desarrollo, las habilidades para
establecer la posición del pulgar en el espacio (una función cortical) y para captar se
establecen antes de un año de edad, con un mayor refinamiento de las habilidades hasta los 3
años de edad.10 Por lo tanto, en los casos con pulgar– índice de fusión, la separación debe
realizarse antes de los 6 meses de edad. Los casos con participación de los dígitos del borde
también requieren una separación más temprana debido a la discrepancia inherente de la
longitud de los dedos de índice largo y anular, y el potencial de alteración del crecimiento de
los dígitos afectados. El tethering puede causar deformidad angular del dígito más largo. Estos
dígitos deben estar separados por 6 a 9 meses de edad. La sindactilia compleja que involucra
fusión ósea también debe separarse entre los 6 y 9 meses de edad para prevenir
irregularidades en el crecimiento. En la sindactilia compleja con múltiples dígitos involucrados,
como el síndrome de Apert, existe un imperativo terapéutico para planificar una secuencia de
operaciones para completar la separación digital en una etapa temprana de la vida. El
momento para la liberación quirúrgica debe reconocer que mantener un apósito en la
extremidad superior para proteger el sitio quirúrgico puede convertirse en un desafío después
de los 12 a 18 meses de edad.

La planificación quirúrgica para la separación de sindactilia debe observar los tres objetivos
principales de la cirugía de la mano: (1) permitir que el paciente coloque la mano y los dedos
en el espacio; (2) proporcionar una cobertura cutánea adecuada y sensible; y (3) proporcionar
una capacidad de poder satisfactoria con la capacidad de manejar objetos con precisión.1 En la
corrección quirúrgica de la sindactilia, existen seis principios primarios que se observan para
lograr estos objetivos: (1) separación completa de todos los tejidos óseos y blandos; (2)
preservación óptima de ambos nervios y suministro de sangre; (3) el desarrollo de un espacio
web adecuado entre los dígitos mediante el uso de una solapa (s) apropiada sin tensión; (4)
cobertura del colgajo interdigital sobre la articulación interfalángica proximal (PIP); (5)
desarrollo de falanges distales y puntas de los dedos apropiadas; y (6) el uso de injertos
perforados de grosor completo para el rejuvenecimiento digital para minimizar los efectos de
las contracturas secundarias.

Al separar los dígitos, generalmente se acepta que, por razones de seguridad vascular, solo un
lado de un dígito debe separarse en cualquier procedimiento operatorio dado. Toda la piel se
debe preservar y utilizar meticulosamente, pero también se debe reconocer que el injerto de
piel será necesario, porque siempre hay una deficiencia definida de la piel (Figura 89.3). Se
debe crear una aleta (s) para el rejuvenecimiento del espacio web, ya que proporciona
características superiores en términos de curación y flexibilidad en el espacio web en
comparación con el injerto, que se reserva para segmentos más cortos que cubren las falanges
óseas. Una de las técnicas más utilizadas es el uso de un colgajo dorsal de la piel, que fue
descrito por primera vez por los cirujanos plásticos de Indiana, Bauer, Tondra y Trusler.11 El
colgajo dorsal está diseñado para extender dos tercios de la distancia desde las cabezas
metacarpianas hasta la junta PIP (Figura 89.4A). Después de esto, el segundo paso es diseñar
colgajos triangulares para cubrir las uniones PIP y dividir el área injertada en la superficie
lateral del dedo en áreas más pequeñas. Estos colgajos proporcionan un resultado estético
más favorable si el colgajo dorsal se basa en el dígito cubital y el colgajo palmar se basa en el
dígito radial. Una vez que se diseñan estas aletas PIP, se pueden diseñar las aletas triangulares
adyacentes que se extienden de manera proximal y distal en ambas superficies palmar y dorsal
(Figura 89.4A). Los colgajos interdigitales se diseñan y se elevan desde las puntas de los dedos
para crear los pliegues paroniquiales, como lo describe Buck-Gramcko12 (Figura 89.4B). Luego,
el colgajo dorsal se eleva en bloque con la grasa subyacente fuera de los ligamentos de Cleland
unidos (Figura 89.4C). Estos ligamentos normalmente proporcionan puntos de unión para la
piel lateral digital a la falange ósea, pero en conjunción, estos ligamentos están unidos. Los
haces neurovasculares se encuentran palmar en estos ligamentos unidos.

Tras la elevación del colgajo del espacio de la banda dorsal, se inciden y elevan los colgajos
dorsales de la piel distales. Una vez elevados estos colgajos dorsales, los ligamentos de Cleland
unidos pueden aislarse mediante disección roma limitada, liberando los haces neurovasculares
digitales de la superficie palmar de los ligamentos unidos, y los ligamentos se cortan bajo
visión directa con tijeras. Los haces neurovasculares son identificados y conservados. Luego de
la división de los ligamentos de Cleland, se incisan los colgajos palmar (Figura 89.4D). Si hay
una bifurcación distal del suministro de sangre, se debe aplicar una pinza microvascular para
evaluar la perfusión digital antes de dividir cualquier vaso. El torniquete se lanza en este punto
para evaluar la perfusión, por lo que todos los pasos que requieren un campo sin sangre deben
completarse antes del lanzamiento del torniquete. Si no hay una bifurcación distal de los
vasos, se pueden hacer incisiones en la piel de la palmar, preservando los haces
neurovasculares subyacentes. Los nervios se pueden "separar" sin rodeos, como se indica.
Después de la separación digital, las aletas se transponen y se cosen en su lugar, asegurándose
de que la inserción no esté demasiado ajustada para limitar la perfusión. Si esto sucede, las
aletas se empotran para permitir una mejor perfusión y será necesario injertar áreas más
grandes. El objetivo es proporcionar cobertura de solapa en el espacio web y sobre la junta
PIP. La cobertura de la solapa sobre la articulación PIP proporciona una cobertura más flexible
y evita las láminas grandes de piel injertada que son propensas a la pérdida del injerto (Figura
89.4E, F). Las plantillas se pueden diseñar y los injertos de grosor completo se pueden extraer
de un sitio apropiado (ingle, pared abdominal inferior, etc.). Los injertos se desgrasan en la
capa dérmica, se perforan y luego se cosen en su lugar. Las suturas interrumpidas permiten
que el suero y la sangre se drenen desde debajo del injerto. Los apósitos apropiados se colocan
meticulosamente y consisten en un velo nupcial (Interfaz, Dermanet, etc.) con vaselina,
seguido de una gasa cargada de vaselina (gasa de vaselina o gasa Xeroform) y luego un listón
de algodón. Luego se coloca una envoltura de gasa liviana, o un refuerzo formal de amarre,
para anclar el vendaje del espacio web en su lugar. A continuación, se realiza la inmovilización
de los dígitos, la mano y la extremidad. En los bebés, esto puede incluir un “yeso suave” o un
largo brazo con el codo mantenido en 90 ° de flexión para evitar el desalojo. El apósito se debe
colocar con el entendimiento de que, si se desaloja, a menudo se requiere un regreso al
quirófano bajo anestesia general para reemplazar el apósito de manera adecuada y minimizar
la posibilidad de pérdida del injerto. La inmovilización efectiva es crucial para el éxito de la
"toma" del injerto y la supervivencia, que a su vez es crucial para el éxito de la operación. La
pérdida del injerto puede conducir a la migración distal del espacio web debido a la
contractura cicatricial del dedo.