Miocardita acută şi cardiomiopatiile primare la copii

Cardiomioatiile sunt un grup heterogen de boli cu afectarea muşchiului cardiac, asociată cu disfuncţia
miocardului. Conform clasificării actulale (Expert Consensus Panel, 2006), cardiomiopatiile se clasifică
după principiul etiopatogeni c în cardiomiopatii primare şi cardiomioparii secundare. După modelul
fiziopatologic cardiomiopatiile se divizează în câteva tipuri: cardiomiopatia hipertrofică (CMH),
cardiomiopatia dilatativă (CMD), cardiomiopatia restrictivă (CMR). Cardiomiopatiile primare se
divizează în funcţie de factorii etiologici în 3 grupe: genetice, mixte, acute.

Clasificarea cardiomiopatiilor primare (Expert Consensus Panel, 2006)

1. Genetice
• CMH
• Cardiomiopatia aritmogenă a ventriculului drept
• Ventricul stâng non-compactibil (VSNC)????
• Defectele de conducere
• Miopatiile mitocondriale
• Dereglări ale canalelor de ioni (Sm QT lung, Sm QT scurt, Sm Brugada, FiV idiopatică)
2. Mixte (genetice şi nongenetice)
• CMD
• CMR
3. Acute
• Miocardita (cardiomiopatia inflamatorie)
• Cardiomiopatia peripartum
• Cardiomiopatia de stres (“Tako-Tsubo”)
• Copii din mame cu diabet zaharat insulin-dependente
• Cardiomiopatie tahicardie-indusă

Cardiomiopatia hipertrofică. Este ceamai frecventă boală cardiacă de origine genetică, cu transmitere
autosomal dominantă, predominare la sex masculin. Incidenţa în populaţia generală 1:500. Se consideră
cauza cea mai frecventă de moarte subită la copii şi adulţi tineri, mortalitatea anuală fiind de 4-6% (SUA,
2006). Prezentre clinică: Managementul copiilor cu CMH:
1. Tratament medicamentos la copii simptomatici
• Propranolol 2mg/kg/zi(max 1,5-2 mg/kg/doză)
• Atenolol 1-2 mg/kg/zi
+
• Verapamil 2-4(5) mg/kg/zi
• Nifedipina 0,6-0,9 mg/kg/zi
• Amiodarona –in fibrilaţa atrială 5-10 mg/Kg/zi
• CMH este contraindicaţie absolută pentru administrarea de digoxin, nitraţi
(nitroglicerină)!!!!!!
• Atent diuretice
• Profilaxia EI pe viaţă

CMD
• Cea mai frecventă formă de CMP la copii
Incidenţa anuală universală 0,56 /100 000
• Cea mai frecventă cauză a transplantului de cord la copii (75% din toate cardiopatiile la
copii)
• Acută,genetică,idiopatică
• Mult timp asimptomatic
• IC ca semn clinic primar frecvent (70-80%)
• Dilatarea VS, mai rar a VD sau ambii ventriculi
• 20-30% forme familiale
• Cele idiopatice se vindecă în 30% cazuri

Tratament, medicamente

• IECA: Captopril sugari 0,5-0,6mg/kg/zi

1
 • copii mai mari 1-3mg/kg/zi
• Enalapril 0,1-0,5mg/kg/zi
• Digoxin – ca în IC
• Furosemid 1-2mg/kg/zi
• Spironolacton 1-3mg/kg/zi
• Metoprolol 1-5mg/kg/zi
Miocarditele

Miocarditele este o cardiomiopatie inflamatorie, o afecţiune primară şi nu de trecere a

cardiomiopatiei dilatative (societatea americană a cardiologilor, 2006)
Morbiditatea / Mortalitatea / Pronostic (2002)
1. Prin virusul Coxsackie B mortalitatea constituie
- 75% la nou născuţi
- 10-25%copii de alte vîrste circa.
2. circa 50% recuperare completă
3. 10-15% evaluare în formă cronică
4. 20-25% recăderi (cazuri netratate)
5. 20% CMD la un grup de populaţie imunocompetentă pe fundalul predispoziţiei genetice
6. 0,3% din internările în cardiologie pediatrică
Etiologie : 1.Infecţioase :
 Virali - Adenoviruşi, CMV, virusul HIV, virusul hepatitei, Parvovirusi, virusul gripal,
rubeolic, herpetic.
 Bacterieni - Mycobactera, Streptococcus, Mycoplasma pneumoniae, Treponema
pallidum, Staphyloccoccus, Difteria, Meningococi.
 Fungi – Aspergillus, Candida, Cryptococcus, Histoplasma Coccidiodes
 Protozoare – Tripanosoma crusi, Toxoplasma, Malaria.
 Metazoare – Trichinoza, Echinococoza.
 Spirochete – Lues, Leptospiroza
 Paraziţi – Schistosomiasis, Larva migranae
2. Neinfecţioase :
- Toxine: Antraciclina, Cocaina, IL-2
- Hipersenzitivitate: Sulfonamidele, Cephalosporinele, Diureticele, Digoxina, Antidepresante
trigliceridice, Dobutamina
- Sindroame imunologice: Churg- Strauss, miocardite prin celule gigante, diabetul zaharat,
sarcoidoza, LES, tiriotoxicoza, artereiita Takayasureacţii de medicament, boli autoimune sau boli
de colagen LES, RHA, AR, sarcoidoza, sclerodermie, boala Kawasaki.
Frecvenţa miocarditelor acute la copii în dependenţă de factorul etiologic:
 Adenoviruşii – prevalează 55-60%
 Coxsakie virus – 30-35%
 Parvovirus B19 – 1-2%
 Şi altele - <15%
Fiziopatologie: din spectrul foarte larg de factori etiologici al miocarditelor la copii, o cardiovirulentă
marcată au Adenovirusurile( tipurile 1 şi 5), şi virusul Coxsakie B(serotipurile 1-6). Poarta de intrare a lor
este rinofaringiană şi digestivă urmată de viremie, apoi diseminare către organele ţinte: SNC, miocard,
muşchi, schelet. Miocardul este lezat prin următoarele mecanisme: invazia virală directă asupra cordului
→moartea celulelor miocardice→răspunsul autoimun(elaborarea auto anticorpilor antimiocardici)→la
inflamaţia şi disfuncţia celulară cu implicarea imunităţii celulare (T-limfocite, macrofagii, celulele NK
virală), umorale (Ac anticor rectivi) producînd imunosupresie, precum şi citokinele, TNF-α, IFN, IL-1,
IL-6.
La toate aceste mecanisme fiziopatologice contribuie: hipoxia, diselectrolitemia, apoptoza.
Anatomie patologică: Macroscopic-volumul cordului mărit, cavităţile cordului sunt dilatate mai ales
VS, miocardul este moale, flasc, palid sau galben.
Histologic – printre fibrele miocardului infiltrat cu limfocite, histiocite şi plasmocite, edem
interstiţial, pot avea loc necroză difuză sau focală, mai tîrziu apare hipertrofia VS - fibroză miocardică,
aspecte degenerative.
Tipuri de miocardite:

2
 1. Miocardita fulminantă caracteristici :
 Prodrom viral scurt
 Şoc cardiogen
 Bloc cardiac sau aritmie ventriculară
 Moarte subită
 La RxCT – dimensiunile cordului în normă
 Funcţia VS scăzută
 Cu evoluţie spre deces sau supravieţuire cu funcţia miocardului normală
2. Miocardita subacută sau cronică caracteristici:
 Prodrom viral
 Insuficienţă cardiacă
 La RxCT – cardiomegalie, pot fi semne subclinice
 Funcţia VS scăzută
 Cu evoluţie spre cardimiopatie dilatativă.
3. Cardiomiopatia dilatativă caracteristici:
 Insuficienţă cardiacă congestivă ± istoric de infecţie virală
 Cardiomegalie
 Disfuncţia VS
 Cu evoluţie spre ICC ± transplant 60% de supraveţuire peste 5 ani.
Tabloul clinic:
Cele mai comune sindroame clinice în miocardită la copii sunt:
 Insuficienţa cardiacă – prezentă la debutul miocarditei, care duce la
deteriorarea rapidă a funcţiei miocardului.
 Durerea toracică – caracteristică copiilor de vîrstă şcolară, adolescenţi, tineri,
adulţi, este cauzată de ischemia miocardului sau o pericardită asociată.
 Aritmia – tahicardii supraventriculare (tahicardia sinusală, joncţională).
 Cardiomiopatia dilatativă – este ca consecinţă a unui episod asimptomatic de
miocardită acută.
Semnele clinice generale:
 Iritabilitate
 Somnolenţă (letargie în unele cazuri)
 Episoade de paloare tegumentară marcată
 Febră, subfebrilitate, hipotermie
 Tahipnee
 Anorexie
 Diaree tranzitorie
NB! - în primele zile ale infecţiei virale, afectarea miocardului nu poate fi explicată cert prin mecanisme
imunopatogenetice, dar în formele, care se dezvoltă mai tardiv (peste 2-4 săptămîni), miocardita nu
trebuie să fie subapreciată.
În cazurile grave se pot asocia:
 Hipotensiune arterială
 Semne de IC congestivă
 Colaps
 Şoc cardiogen
Particularităţile tabloului clinc la nou – născut:
- iritabilitate sprită - somnolenţă, hipotonie
- detresă respiratorie - hipotermie, hipertermie
- sepsis generalizat - oligurie
Semnele clinice iniţiale la copii de vîrstă fragedă
- semne de IRVA - tahicardie
- iritabilitate - tahipnee / wheezing
- somnolenţă, letargie - anorexie
- paloare nemotivată a tegumentelor - apatie / slăbiciune generală
- hiper /hipotermie - dificultăţi în alimentare
Semnele clinice la copii de vîrstă preşcolară, şcolară, adolescenţi:
- manifestări a unor infecţii generalizate(mialgii, cefalee, rinoree)
3
 - palpitaţii (asocierea aritmiilor)
- fatigabilitate la eforturi mici
- dispnee inspiratorie
- durere precordială (la asociere pericarditei)
- sincope (rar asociere de bloc A-V)
- semne de disfuncţie cardiacă: intoleranţă la efort habitual, disconfort toracic, dureri retrosternale,
aritmie, puseuri de febră, sincope, edeme.
Examenul clinic obiectiv:
 Inspecţie- semne de IC: tegumente palide, puls slab, extremităţi reci.
 Percuţie - matitate cardiacă moderat crescută
 Auscultaţie - tahi /bradicardie
- zgomotele cardiace asurzite şi egale, zg 1diminuat.
- galop protodiastolic sau presistolic
- poate fi zgomotul 3 şi suflu sistolic apical de insuficienţă mitrală
- frecătură pericardică
Alte semne suplimentare :
- hepatomegalie
- raluri pulmonare
- distensia venelor jugulare
- edemul la nivelul membrelor inferioare
Confirmarea diagnosticului :
Cuprinde complexitatea datelor anamnestice ale pacientului, istoricul familial, examenului fizic şi
testelor de laborator.
Examinări obligatorii:
1. ECG - AE – normală, QRS mic în derivaţiile standart (< 5mm).
- tahicardie sinuzală
- unda T aplatizată
- aritmii: tahicardie supraventriculară, atrială, ventriculară, extrasistolii supraventriculară şi
ventriculară.
2. RxCT–cardiomegalie, congestie pulmonară (edem, stază venoasă ), pleurezie, infiltraţie
pulmonară
3. EchoCG – creştrea dimensiunilor cavităţilor stîngi, scăderea fracţiei de ejecţie(<55%) şi
fracţie de scurtare(<28%), regurgitarea valvei mitrale, îngroşarea septului interventricular, trombi
intracavitari.
Standardul de aur( criteriile Dallas, modificarea 2005)
- miocardita activă
- bordeline „ de limită”
- nonmiocardita
4. Marcherii serici de leziune miocitară sunt crescute:
- Creatinkinaza, izoenzima musculară miocardică( CK-MB).
- Troponinele cardiace: troponina T sau troponina I (<0,052 ng/ml), ele au semnificaţie diagnostică
în faza acută a bolii.
Examinări preferabile:
- Hemoleucograma (Leucocitoză, leucopenie, limfocitoză, VSH crescut)
-Fibrinogen crescut
-Proteina C reactivă crescută
-ASAT, LDH1 crescut.
-.Virusologice
- Scintigrafia miocardică
Diagnostic diferenţial în miocardita virală:
1. Miocardita de altă etiologie
2. Cardiomiopatia dilatativă
3. Stările postinfecţioase
4. Modificările ECG minime nespecifice
5. SAo, CoAo, (nou născuţi, sugari)
6. Deficienţă congenitală de carnitină
7. Anomalii de origine al arterelor coronariene

4
 8. Pericarditele virale
9. Fibroelastoza endocardică
10. Glicogenozele (tipurile I, II)
11. Şocul cardiogen de altă origine
Tratamentul:
Principiile de bază:
În faza acută spitalizarea este obligatorie, preferabil în secţie specializată de reanimare ( terapie
intensivă). La această etapă scopul tratamentului este de a menţine la nivel optimal toate funcţiile vitale
ale organismului ( SO2, debit cardiac, metabolism. IR).
Tratamentul specific :
- Nu sunt date suficiente bazate pe dovezi în sprijinul tratamentului standard al miocarditelor
- Tratamentul imunosupresiv: Ig ү ( Drucker NA, 1994)
- În unele studii se vizează eficacitatea corticoterapiei (inclusiv combinat, în asociere cu tratament
convenţional )
- În miocarditele bacteriene – antibioticoterapia
- Preparate antivirale (Interferon, Ribavirin etc.)
Dispensarizarea : supravegherea de durată include monitorizarea strictă în primele 6 luni( faza acută)
a) Evidenţa la medicul de familie, pediatru, cardio-reumatolog.
b) Examenele ECG şi EchoCG de 2 ori pe an, RxCT la necesitate.
c) Marcherii serici ai fazei acute (CFK- MB, Tn T, Tn I)
d) Vaccinările sunt contraindicate 3-5 ani, în carditele cronice se vor efectua numai în epidemie..
Profilaxia :
a) Preîntîmpinarea bolilor respiratorii acute.
b) Călirea organismului (băi de soare, apă, duş).
c) Respectarea igienei personale.
d) Sanarea focarelor cronice de infecţie.
e) Limitarea efortului fizic.
Pronosticul – rezervat în carditele acute şi subacute, nefavorabil în carditele cronice.