26/11/2018 Systemic juvenile idiopathic arthritis: Clinical manifestations and diagnosis - UpToDate

Autor: Yukiko Kimura, MD

Section Editor: Marisa Klein-Gitelman, MD, MPH
Deputy Editor: Elizabeth Romano, MD, MS

Divulgaciones del contribuyente

Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nuevas pruebas y se completa nuestro proceso de
revisión por pares .
Revisión de literatura vigente hasta octubre 2018. | Este tema se actualizó por última vez: 12 de julio de
2018.

INTRODUCCIÓN - La artritis idiopática juvenil sistémica (sJIA, anteriormente llamada enfermedad de Still o
artritis reumatoidea juvenil sistémica) se clasifica oficialmente como una categoría de AIJ que incluye pacientes
caracterizados por fiebre diaria en un patrón cotidiano, erupción cutánea y artritis. Se denomina "enfermedad
de Still del adulto" cuando comienza en pacientes mayores de 16 años. sJIA representa aproximadamente del
10 al 20 por ciento de todos los casos de AIJ. Por lo general, afecta a ambos sexos por igual y puede
presentarse en niños de hasta un año de edad o menos. (Ver "Artritis idiopática juvenil: epidemiología e
inmunopatogenia" .)

Las manifestaciones clínicas de sJIA que lo distinguen de otras categorías de JIA se revisan aquí, al igual que
el diagnóstico de sJIA ( tabla 1 ). El tratamiento, las complicaciones y el pronóstico de sJIA, así como otras
categorías de JIA, como JIA oligoarticular, poliarticular, relacionada con entesitis y psoriásica, y temas
generales sobre JIA, se analizan por separado. (Consulte "Artritis idiopática juvenil sistémica: Tratamiento" y
"Artritis idiopática juvenil sistémica: curso, pronóstico y complicaciones" y "Artritis idiopática juvenil
oligoarticular" y "Artritis idiopática juvenil poliarticular: manifestaciones clínicas, diagnóstico y complicaciones" y
"y "Artritis idiopática juvenil psoriásica: patogénesis, manifestaciones clínicas y diagnóstico" y "Artritis idiopática
juvenil psoriásica: Manejo y pronóstico" y "Clasificación de la artritis juvenil" y "Artritis idiopática juvenil:
Epidemiología e inmunopatogénesis" .

DESCRIPCIÓN GENERAL : Los pacientes con SJIA se clasifican en la categoría de artritis sistémica en la
clasificación de la artritis infantil de la Liga Internacional de Asociaciones para Reumatología (ILAR) de 2004 [
1 ]. Los niños con esta enfermedad comprenden entre el 10 y el 20 por ciento de todos los casos de AIJ. Sin
embargo, los datos sugieren que esta enfermedad es una condición única similar a la familia de enfermedades
autoinflamatorias, con distintas manifestaciones y patrones de respuesta al tratamiento que la distinguen de las
otras enfermedades categorizadas como AIJ [ 2,3 ]. (Consulte "Clasificación de la artritis juvenil" y "Síndromes
de fiebre periódica y otras enfermedades autoinflamatorias: una visión general" .)

Esta forma de AIJ es muy distintiva, pero puede ser difícil de diagnosticar por las siguientes razones:

artritis, aunque es necesaria para establecer un diagnóstico definitivo, puede no ser evidente al principio
● La
del curso de la enfermedad [ 1,4 ].

● Las características sistémicas de la enfermedad, como la fiebre y la erupción, pueden no estar presentes
inicialmente en sus formas típicas, aunque estas características también son necesarias para establecer
un diagnóstico definitivo [ 1,4 ].

● Actualmente no hay pruebas de diagnóstico específicas para este trastorno.

● Los niños afectados a menudo están muy enfermos con fiebres altas y fuertes; erupciones recuentos
marcadamente elevados de glóbulos blancos (GB); anemia; reactantes de fase aguda muy elevados; ya

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menudo linfadenopatía, hepatoesplenomegalia o pericarditis. Inicialmente, se piensa que la mayoría de

estos niños tienen una infección o un tumor maligno, y el diagnóstico correcto solo se sospecha después
de que no haya habido respuesta al tratamiento con antibióticos y se haya excluido el cáncer.

Algunos niños que presentan fiebre, erupción cutánea y dolor articular difuso pueden, de hecho, tener una
infección, leucemia u otra afección grave que requiera un tratamiento diferente. Por lo tanto, es esencial que
los médicos excluyan completamente otras afecciones antes de hacer este diagnóstico, ya que no existe una
prueba de diagnóstico para sJIA.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS : los niños con sJIA pueden presentar una variedad de signos y síntomas
articulares y extraarticulares. En una gran serie de casos de varios centros terciarios en Pensilvania, 136
pacientes fueron diagnosticados de sJIA desde 1990 hasta 2005 [ 4 ]. Se observaron las siguientes
manifestaciones al inicio de la enfermedad y frecuencia relativa:

● Fiebre - 98 por ciento

● Artritis: 88 por ciento (8 por ciento con monoartritis, 45 por ciento con oligoartritis y 47 por ciento con
poliartritis)

● Erupción - 81 por ciento

● Linfadenopatía - 31 por ciento

Manifestaciones articulares : las artralgias son comunes en las etapas iniciales del sJIA, pero la artritis no
siempre es prominente. Cualquier número de articulaciones puede estar involucrado cuando la artritis se
vuelve aparente. La enfermedad en las muñecas, rodillas y tobillos es la más típica, pero las manos, las
caderas, la columna cervical y las articulaciones temporomandibulares también se ven afectadas. A diferencia
de los subtipos oligoarticular y poliarticular de la AIJ, la artritis de la AIJ puede comenzar en las caderas y
puede progresar muy rápidamente, causando un daño y una disfunción graves y la necesidad de una cirugía
de reemplazo articular temprana, así como la pérdida del potencial de crecimiento en pacientes más jóvenes.
(Consulte "Artritis idiopática juvenil sistémica: curso, pronóstico y complicaciones", sección "Retardo del
crecimiento" ).

Micrognatia y la fusión de la columna cervical debido a la artritis en las articulaciones temporomandibulares y

el cuello a menudo estaban presentes en niños con sJIA de larga duración. En el pasado, estas anomalías
afectaron a casi el 50 por ciento de los niños con enfermedad en la primera década de la vida. El tratamiento
temprano y más específico ha conducido a una disminución marcada en estas complicaciones. (Consulte
"Artritis idiopática juvenil sistémica: Tratamiento" .)

Manifestaciones extraarticulares - Las manifestaciones extraarticulares más frecuentes son fiebre cotidiana
y una macular, erupción rosa salmón.

Fiebre : los niños con sJIA por lo general acuden a atención médica con urgencia porque generalmente
presentan fiebre alta. El hallazgo clave que sugiere el diagnóstico es la naturaleza diaria pero intermitente de la
fiebre. El diagnóstico es muy dudoso si la temperatura del paciente no vuelve espontáneamente a la
normalidad diariamente. Este patrón de un pico de fiebre por día a ≥38.5 ° C (≥101.3 ° F) con temperaturas
normales o subnormales durante el resto del período de 24 horas se llama "fiebre cotidiana" ( figura 1).
Algunos niños tienen un patrón con más de un pico de fiebre al día, pero su temperatura también suele volver
a la normalidad entre los picos de fiebre. Las fiebres de bajo grado no son típicas de sJIA. Los niños afectados
aparecen característicamente enfermos cuando están febriles, pero parecen mejorar dramáticamente cuando
su temperatura es normal. Si hay erupción (consulte "Erupción" a continuación), también tiende a aparecer o
empeorar cuando hay fiebre. Estas características, además de la falta de respuesta a los antibióticos, ayudan

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a distinguir a los pacientes con sJIA de aquellos con una infección. (Ver 'Diagnóstico diferencial' a
continuación.)

Algunos niños inicialmente no tienen este patrón típico de fiebre y tienen fiebres continuas, fiebre que no
ocurre todos los días o ninguna fiebre. Sin embargo, si no se trata, la mayoría de los pacientes eventualmente
desarrollarán este patrón de fiebre altamente específico.

Sarpullido : con frecuencia se presenta un sarpullido evanescente, macular, de color salmón rosado (
imagen 1). Por lo general, consta de múltiples máculas redondas u ovaladas que están ligeramente elevadas y
son de diferentes tamaños. Los más pequeños tienen una ligera palidez que los rodea, y los más grandes
comúnmente exhiben una palidez central. Es posible que no se note la erupción porque a menudo se
encuentra en lugares dispersos, es fugaz y puede que no sea muy prominente. Además, la erupción puede ser
difícil de ver en personas de piel más oscura. Por lo tanto, una inspección cuidadosa de la piel es importante
cuando se sospecha SJIA. La erupción es provocada por el calor y el tacto, y se encuentra a menudo en las
axilas y alrededor de la cintura, pero puede estar presente en cualquier parte del cuerpo. Es más prominente
cuando el niño es febril. A diferencia de los exantemas virales, que persisten, la erupción a menudo se
desvanece a medida que la temperatura vuelve a la normalidad, solo para reaparecer con el siguiente aumento
de la fiebre.foto 2 ). La erupción puede ser intensamente pruriginosa en algunos pacientes. Puede volverse
algo confluente y volverse urticarial en apariencia, especialmente en aquellos pacientes que se rascan a sí
mismos debido al prurito [ 5 ].

El síndrome de activación de macrófagos - síndrome de activación de macrófagos (MAS) es una

complicación grave de la AIJ sistémica que puede ocurrir dentro de los primeros días o semanas de inicio de la
enfermedad AIJ y debe ser tratada como una emergencia que amenaza la vida. Se caracteriza por fiebre
persistente, exantema atípico, coagulopatía, disminución del recuento de glóbulos blancos y rojos y recuento
de plaquetas, y hepatitis, así como hiperferritinemia extrema, entre otras características. MAS se discute en
mayor detalle por separado. (Consulte "Artritis idiopática juvenil sistémica: curso, pronóstico y complicaciones",
sección "Síndrome de activación de macrófagos" .)

Otros hallazgos clínicos : además, se pueden observar las siguientes características clínicas:

hepatomegalia, la esplenomegalia y la linfadenopatía se encuentran comúnmente y pueden ser

● La
prominentes. Esta combinación frecuentemente levanta sospechas de una malignidad. En SJIA, la biopsia
de ganglio linfático muestra hiperplasia reactiva benigna. (Vea 'Malignidad' a continuación.)

● La pericarditis y otras formas de serositis son una característica de sJIA. En general, en el

ecocardiograma a menudo se observa un pequeño derrame pericárdico que no suele ser clínicamente
significativo. Sin embargo, la pericarditis puede causar síntomas significativos en algunos pacientes. Los
derrames pericárdicos grandes son poco frecuentes pero, cuando están presentes, pueden provocar
taponamiento, en algunos casos con un desenlace fatal [ 6 ].

● Las manifestaciones pulmonares incluyen el derrame pleural, que se presenta con mayor frecuencia
durante la fase aguda de la enfermedad en pacientes con serositis. La enfermedad pulmonar intersticial, la
proteinosis alveolar y la hipertensión pulmonar son raros, pero los hallazgos serios se informan cada vez
más y pueden ser una característica de presentación [ 7 ].

faringitis, una característica común de la enfermedad de Still de aparición en adultos, no se observa con
● La
frecuencia en niños, pero en ocasiones es una queja importante en niños mayores y adolescentes.

● Algunos niños pueden presentar inicialmente características que sugieren enfermedad de Kawasaki (KD)
o KD atípica, incluida la dilatación de la arteria coronaria en el ecocardiograma en algunos casos [ 8,9 ]. A
estos pacientes solo se les diagnostica sJIA cuando no responden al tratamiento para la KD. (Consulte
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"Enfermedad de Kawasaki: características clínicas y diagnóstico" y "Enfermedad de Kawasaki incompleta

(atípica)", sección "Presentación clínica de la KD típica versus incompleta" .)

HALLAZGOS DE LABORATORIO : los patrones característicos de las anomalías de laboratorio están

frecuentemente presentes y sugieren la enfermedad, aunque no hay pruebas que sean específicas para el
diagnóstico:

● Los recuentos de glóbulos blancos (WBC) casi siempre son elevados, y los recuentos en el rango de
20,000 a 30,000 / mm 3 no son infrecuentes. A veces, pueden ser alarmantemente altos, excediendo de
60,000 a 80,000. Los granulocitos siempre predominan [ 4 ].

● Generalmente hay una trombocitosis reactiva marcada, con el recuento de plaquetas en el rango de
500,000 a 800,000 / mm 3 , aunque puede exceder 1,000,000 / mm 3 [ 4 ]. La trombocitopenia o incluso un
recuento plaquetario normal bajo (p. Ej., Menos de 200,000 / mm 3 ) debe impulsar una evaluación
cuidadosa para un diagnóstico alternativo (p. Ej., Aspiración de médula ósea para excluir la leucemia).
Una repentina y rápida disminución en el recuento de plaquetas, especialmente cuando se acompaña de
una disminución repentina en los recuentos de glóbulos rojos y blancos, puede anunciar el desarrollo del
síndrome de activación de macrófagos (MAS), una forma de linfohistiocitosis hemofagocítica [ 10 ]. (Ver
'Malignidad' a continuación y"Características clínicas y diagnóstico de la linfohistiocitosis hemofagocítica",
sección "Trastornos reumatológicos / MAS" y "Artritis idiopática juvenil sistémica: curso, pronóstico y
complicaciones", sección "Síndrome de activación de macrófagos" .

● La tasa de sedimentación eritrocítica (ESR) suele ser muy elevada en niños con sJIA activa y puede
superar los 100 mm / hora . Una ESR normal es rara cuando la enfermedad está activa. El nivel de
proteína C reactiva (PCR), otro reactante de fase aguda, también suele ser elevado. La combinación de
una caída repentina en la ESR y en el recuento de plaquetas a niveles "normales" también puede anunciar
la aparición de MAS en un niño enfermo en lugar de una mejoría clínica. La evaluación cuidadosa de los
niños con esta combinación de resultados es esencial. Un aumento dramático en el nivel de ferritina sérica
o en los niveles de dímero D también sugiere fuertemente la aparición de MAS. Se ha propuesto una
relación ferritina / ESR de> 80 como biomarcador de MAS [ 11 ]. (Ver"Características clínicas y diagnóstico
de la linfohistiocitosis hemofagocítica", sección "Trastornos reumatológicos / MAS" y "Artritis idiopática
juvenil sistémica: curso, pronóstico y complicaciones", sección "Síndrome de activación de macrófagos" .

hiperferritinemia (a menudo superior a 1000, pero puede ser incluso ≥50,000 ng / mL) también es común
● La
en niños con sJIA activa, incluso si no hay MAS manifiesta. Puede ser útil para despertar sospechas en el
diagnóstico de SJIA, ya que muy pocas otras enfermedades están asociadas con elevaciones extremas
en los niveles de ferritina [ 3,12 ]. (Ver "Características clínicas y diagnóstico de la linfohistiocitosis
hemofagocítica", sección "Trastornos reumatológicos / MAS" .)

● Elevaciones menores en aspartato aminotransferasa (AST) y alanina aminotransferasa (ALT),

hipoalbuminemia, aumento de los niveles de globulina y positividad del dímero D de bajo grado. Sin
embargo, las alteraciones hepáticas marcadamente elevadas, los tiempos de coagulación prolongados o
el aumento de los dímeros D deberían provocar una consideración inmediata de la MAS. (Consulte "Artritis
idiopática juvenil sistémica: curso, pronóstico y complicaciones", sección "Síndrome de activación de
macrófagos" .)

anemia suele estar presente pero rara vez es profunda. Se debe principalmente a la disminución de la
● La
síntesis y la mala absorción del hierro oral en lugar de una mayor destrucción [ 13 ]. La anemia puede
exacerbarse por la pérdida crónica de sangre gastrointestinal inducida por medicamentos antiinflamatorios
no esteroideos (AINE). Por lo tanto, los niños con SJIA pueden tener deficiencia de hierro con el tiempo si

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la enfermedad sistémica no responde al tratamiento y, a veces, se necesita una terapia de hierro

parenteral. (Ver "Deficiencia de hierro en bebés y niños <12 años: Tratamiento" .)

● El análisis de orina suele ser normal en niños con sJIA. Algunos niños manifiestan proteinuria de bajo
grado cuando son febriles, pero casi nunca se observa proteinuria significativa o hematuria en pacientes
con sJIA. La amiloidosis secundaria que resulta en proteinuria que puede alcanzar el rango nefrótico se ha
descrito en la literatura europea, pero es extremadamente rara [ 10 ]. Por lo tanto, la presencia de
hematuria o proteinuria significativa en combinación con fiebre, artritis y erupción cutánea debe llevar a
considerar otro diagnóstico, como el lupus eritematoso sistémico o una vasculitis sistémica en lugar de
AIJ. (Ver "Lupus eritematoso sistémico (LES) en niños: manifestaciones clínicas y diagnóstico" y
"Vasculitis en niños: incidencia y clasificación" y"Vasculitis en niños: descripción general de la evaluación"
y "Vasculitis en niños: descripción general del manejo" .)

● Los anticuerpos antinucleares (ANA) y el factor reumatoide (RF) casi siempre son negativos en sJIA. Su
presencia debe impulsar la consideración de diagnósticos alternativos. Una RF positiva, por ejemplo,
puede asociarse con ARJ poliarticular positiva para RF, síndrome de Sjögren o la aparición temprana de
artritis reumatoide (AR) de tipo adulto en adolescentes (aunque estos trastornos no se asocian con fiebre
alta y otras características de SJIA) . Tanto la RF como la ANA pueden estar presentes en niños con
enfermedad mixta del tejido conectivo (MCTD). Sin embargo, estas condiciones rara vez imitan a sJIA. Se
pueden observar resultados positivos falsos en algunos pacientes. Algunos procesos infecciosos crónicos,
como la endocarditis bacteriana subaguda, pueden causar fiebres inexplicables y un FR positivo.
(Ver"Artritis idiopática juvenil poliarticular: manifestaciones clínicas, diagnóstico y complicaciones" y
"Diagnóstico y clasificación del síndrome de Sjögren" y "Manifestaciones clínicas de la artritis reumatoide"
.

DIAGNÓSTICO - sJIA es un diagnóstico de exclusión. El sello de sJIA es la combinación de fiebres

intermitentes pero diarias superiores a 38.5ºC (patrón de fiebre cotidiana) y artritis [ 1 ]. La fiebre debe estar
presente durante al menos dos semanas y la artritis durante al menos seis semanas para hacer un
diagnóstico definitivo de acuerdo con los criterios de la Liga Internacional de Asociaciones para Reumatología
(ILAR), ya que muchas formas virales y otras formas postinfecciosas de artritis están asociadas con Fiebre,
como son los tumores malignos. Sin embargo, estas enfermedades a menudo carecen del patrón
característico de fiebre intermitente de sJIA. (Consulte "Virus específicos que causan artritis" .)

Puede haber un retraso prolongado entre la aparición de la fiebre y el desarrollo de artritis, pero no se puede
hacer un diagnóstico definitivo de sJIA hasta que la artritis esté presente y se demuestre que es persistente [ 4
]. En presencia de un patrón de fiebre característico, erupción evanescente típica y artritis, se puede hacer un
diagnóstico provisional de sJIA probable y comenzar una terapia apropiada antes de que hayan transcurrido
las seis semanas. El grupo de trabajo sJIA de la Alianza de Investigación de Artritis y Reumatología de la
Infancia (CARRA, por sus siglas en inglés) ha desarrollado y modificado un conjunto de criterios para facilitar el
diagnóstico y tratamiento tempranos, pero debe consultarse con un reumatólogo pediátrico que tenga
experiencia en el diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad. buscarse si es posible antes del inicio del
tratamiento [ 14]. (Consulte "Artritis idiopática juvenil sistémica: Tratamiento" .)

Se recomienda un tratamiento limitado para la fiebre de origen desconocido antes del tratamiento para excluir
la infección, la enfermedad intestinal inflamatoria (EII) y los tumores malignos, como hemocultivos y urinarios y
radiografías del tórax y huesos y articulaciones afectadas. Se recomienda realizar una tomografía
computarizada (TC) del abdomen y la pelvis, así como una aspiración de médula ósea, antes del tratamiento,
especialmente si no hay un reumatólogo pediátrico disponible para confirmar el diagnóstico.

Por definición, no se puede diagnosticar el SJIA si los síntomas ocurren después de los 16 años. Una
enfermedad similar y probablemente idéntica en adultos se denomina enfermedad de Still del adulto [ 15 ]. La
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enfermedad recurrente después de la edad de 16 años no debe denominarse enfermedad de Still del adulto,
ya que es simplemente una continuación de sJIA. (Ver "Manifestaciones clínicas y diagnóstico de la
enfermedad de Still en adultos" .)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL - sJIA se puede confundir con una serie de otros trastornos, como la artritis
viral o postinfecciosa, otras enfermedades reumáticas o autoinflamatorias, tumores malignos o malaria.

Infecciones bacterianas de huesos y articulaciones : la artritis séptica y la osteomielitis a menudo se

presentan con fiebre de alto grado, dolor e hinchazón de las articulaciones, además de cojera. Los glóbulos
blancos (WBC) y los reactantes de fase aguda también suelen estar muy elevados. Casi siempre hay
localización en una articulación o extremidad en estos trastornos, aunque esto también puede ocurrir en el
SJIA. Los niños con infecciones en los huesos o en las articulaciones se ven muy mal. Además, en contraste
con la participación de la articulación en la AIJ, estos niños a menudo tienen dolor severo en la articulación,
que suele ser caliente y rojo con poca movilidad en el caso de la artritis séptica, y una sensibilidad exquisita en
el punto del hueso similar en gravedad a la observada. en neoplasias malignas en el caso de osteomielitis (ver
'Malignidad'abajo). Además, estos pacientes no tienen el típico sarpullido sJIA o el patrón de fiebre cotidiana.

La artritis viral y postinfecciosa - postinfecciosa y la artritis viral a menudo se presentan con fiebre que no
es intermitente, erupción que se diferencia en la apariencia de la de la AIJ sistémica y artritis transitoria. El
parvovirus B19 es una de las infecciones virales más confusas que causan artritis [ 16 ]. El diagnóstico erróneo
de estas condiciones autolimitadas como SJIA es en gran parte responsable de la noción incorrecta de que
este último trastorno a menudo se resuelve por completo sin una terapia agresiva. (Ver "Patogenia y
diagnóstico de la artritis viral" .)

La artritis reactiva también puede seguir una variedad de infecciones bacterianas. Aquellos asociados
típicamente con fiebre, erupción cutánea y artritis incluyen infecciones neisseriales y estreptocócicas. La fiebre
reumática es un diagnóstico diferencial importante, pero la pericarditis se asocia con endocarditis en esta
afección, y la artritis y la fiebre generalmente responden dramáticamente al tratamiento con medicamentos
antiinflamatorios no esteroideos (AINE). La endocarditis bacteriana subaguda también puede presentarse con
fiebre, erupción cutánea y artritis y puede asociarse con una prueba positiva para el factor reumatoide (FR)
(ver "Resultados de laboratorio"encima). Estas entidades generalmente se pueden diferenciar por su cuadro
clínico, los resultados de cultivo apropiados y la respuesta a los antibióticos. La artritis reactiva después de una
infección entérica también puede ser diagnosticada erróneamente como sJIA. Las características diferenciales
clave que apuntan lejos de un diagnóstico de SJIA incluyen quejas gastrointestinales, hallazgos oculares y
falta de la erupción clásica, salmón-rosa. (Consulte "Fiebre reumática aguda: manifestaciones clínicas y
diagnóstico" y "Artritis reactiva" y "Manifestaciones clínicas y evaluación de adultos con sospecha de
endocarditis de válvula nativa" .)

Otras enfermedades autoinmunes y autoinflamatorias - La artritis con fiebre y erupción cutánea pueden
ser las manifestaciones presentes en la enfermedad inflamatoria intestinal (EII), la enfermedad de Kawasaki
(KD), el lupus eritematoso sistémico, la poliarteritis nodosa, la enfermedad mixta del tejido conectivo (DMC), la
dermatomiositis, la sarcoidosis, el síndrome de Behçet, el multisistema neonatal Enfermedades inflamatorias y
otras enfermedades autoinflamatorias. Estas enfermedades generalmente pueden ser excluidas por el cuadro
clínico y las evaluaciones de laboratorio apropiadas. Como ejemplo, el dolor abdominal es común en la
poliarteritis nodosa y debe incitar la consideración de esta enfermedad una vez que se hayan excluido otras
causas. El dolor abdominal crónico en un niño con sospecha de sJIA no debe atribuirse a afecciones benignas,
como la "adenitis mesentérica", sin una investigación exhaustiva para excluir otros posibles diagnósticos,
especialmente vasculitis e IBD. La sarcoidosis de inicio precoz se puede presentar con fiebre, erupción no
febril y sinovitis atascada, pero se asocia con uveítis que generalmente no se observa en la AIIS. (Ver"Lupus
eritematoso sistémico (LES) en niños: manifestaciones clínicas y diagnóstico" y "Vasculitis en niños: incidencia

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y clasificación", sección sobre "Poliarteritis nodosa" y "Dermatomiositis y polimiositis juvenil: epidemiología,

patogénesis y manifestaciones clínicas" y "Extrapulmonar manifestaciones de sarcoidosis ", sección sobre '
Síndromes periódicos musculoesqueléticos' y " Síntomas asociados con criopirina y trastornos relacionados " y
" Síndromes de fiebre periódica y otras enfermedades autoinflamatorias: una visión general " .)

Malignidad : los reumatólogos pediátricos son comúnmente referidos a los niños que se sospecha que tienen
sJIA y se detectó que tienen leucemia, linfoma u otros tumores malignos. La conciencia clínica es la clave para
un diagnóstico adecuado. La negativa a soportar el peso es un signo importante (bandera roja) de dolor en los
huesos que puede ser indicativo de una malignidad. sJIA no está asociada con trombocitopenia, linfocitosis,
neutropenia o dolor óseo. Los niños con SJIA son incómodos y pueden tener articulaciones inflamadas y
dolorosas, pero rara vez tienen articulaciones y / o huesos exquisitamente sensibles y, por lo general, pueden
caminar distancias cortas aunque tengan una cojera [ 17]]. En comparación, los niños con leucemia u otras
neoplasias malignas pueden tener problemas simplemente para soportar el peso debido al dolor y pueden
tener un dolor intenso cuando el eje de un hueso largo se palpa y comprime cuidadosamente en lugares
alejados de las articulaciones (por ejemplo, húmero medio o medio). fémur). El dolor y la inflamación articular
asociados con la leucemia también pueden cambiar y ser fugaces, a diferencia del dolor de la artritis crónica,
que generalmente no se mueve de un lugar a otro. (Consulte "Evaluación del niño con dolor y / o inflamación
en las articulaciones" y "Evaluación clínica del niño con sospecha de cáncer" .)

Malaria : la malaria puede tener un patrón de fiebre diurna idéntico al de SJIA y también se asocia con
escalofríos, dolores en las articulaciones y evidencia de enfermedad sistémica. La malaria es extremadamente
rara en países no endémicos, pero se deben realizar frotis de sangre apropiados para excluir este diagnóstico
si el paciente da un historial de residencia o viaje a esas áreas. (Ver "Manifestaciones clínicas de la malaria en
adultos y niños no embarazados" .)

RESUMEN

● La artritis idiopática juvenil sistémica (sJIA, anteriormente llamada enfermedad de Still o artritis reumatoide
juvenil sistémica) es oficialmente un subconjunto de AIJ que describe a los pacientes con fiebre
intermitente, erupción cutánea y artritis. Sin embargo, sJIA es más similar a un trastorno autoinflamatorio y
puede ser diferente de otras categorías de JIA. (Consulte "Introducción" más arriba y "Información
general" más arriba).

sJIA puede ser difícil de diagnosticar porque no hay pruebas de diagnóstico específicas, y la artritis, que
● El
es necesaria para un diagnóstico definitivo, a menudo no es evidente en las primeras etapas de la
enfermedad. Además, las infecciones y las neoplasias malignas deben considerarse antes del diagnóstico
de sJIA porque los pacientes pueden presentar fiebre, erupción y dolor articular de manera similar, y con
frecuencia tienen hepatoesplenomegalia o linfadenopatía y recuentos elevados de glóbulos blancos (GB)
antes de la presentación de la artritis. (Consulte "Información general" más arriba y "Manifestaciones
clínicas" más arriba y "Resultados de laboratorio" más arriba y "Diagnóstico" más arriba y "Diagnóstico
diferencial" más arriba).

● El diagnóstico se realiza clínicamente y se basa en la presencia de fiebres intermitentes, altas y diarias (en
un patrón de fiebre cotidiana); erupción evanescente típica; y artritis. No hay hallazgos de laboratorio que
sean específicos para el diagnóstico de sJIA, pero la leucocitosis predominante de granulocitos, los
reactivos de fase aguda elevados, incluida la trombocitosis, y la hiperferritinemia deben generar sospecha
de este trastorno en asociación con otras características clínicas típicas. (Consulte "Diagnóstico" más
arriba y "Resultados de laboratorio" más arriba y "Manifestaciones clínicas" más arriba).

● El diagnóstico diferencial incluye artritis asociada con infecciones, otros trastornos autoinmunes y
autoinflamatorios, tumores malignos y malaria. (Ver 'Diagnóstico diferencial' arriba).
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AGRADECIMIENTOS : el personal editorial de UpToDate agradece al Dr. Thomas JA Lehman, quien

contribuyó a una versión anterior de esta revisión del tema.

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Referencias

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Tema 6413 versión 15.0

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