Glandulas Suprarrenales II

Enfermedades de las
glándulas
suprarrenales
GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
PATOLOGÍA DE LA GLÁNDULA SUPRARRENAL
Estructura normal de la glándula

1) Corteza:
capa glomerular (mineraloc)
capa fasciculada (glucocorticoides)
capa reticular (esteroides sexuales)
2) Médula: feocromocitos (función

neuroendócrina)

Mineralocorticoide
Cortisol
Andrógenos suprarrenales
Catecolaminas
Patología de la corteza suprarrenal
1) Hiperfunción :
 Hipercortisolismo Sindrome de Cushing.

 Hiperaldosteronismo primario.
 Síndromes adrenogenitales.
2) Hipofunción:
 Enfermedad de Addison.
 Insuficiencia corticosuprarrenal secundaria.
 hipoaldosteronismo
3) Neoplasias corticosuprarrenales.

PATOLOGÍA DE LA MÉDULA
SUPRARRENAL
 1) FEOCROMOCITOMA
 2) NEUROBLASTOMA
 3) SINDROME DE NEOPLASIAS
ENDÓCRINAS MÚLTIPLES

HIPERALDOSTERONISMO
 Secreción excesiva de aldosterona.
 Hiperaldosteronismo primario (glandulas
suprarenal).
 Hiperaldosteronismo secundario (estimulo
extrasuprarrenal).

HIPERALDOSTERONISMO
PRIMARIO
 Adenoma suprarrenal productor de
aldosterona (sindrome de Conn).
 Carcinoma suprarrenal ( raro )
 2 veces mas frecuente en mujeres.
 Aparece entre los 30 y 50 años.
 Representa 1% de HTA.

HIPERALDOSTERONISMO
PRIMARIO
SIGNOS Y SINTOMAS
 Hipopotasemia.
 Hipertensión Arterial.
 Cefalea.
 Poliuria.
 EKG: HVI arritmias cardíacas y extrasístoles.
 50% proteinuria.
 15% IRC.

HIPERALDOSTERONISMO
PRIMARIO
LABORATORIO
 Incapacidada para aumentar la densidad
urinaria.
 pH: neutro ó alcalino.
 Hipopotasemia sérica,mas hipernatremia.
 Alcalosis metabólica.
 K < 2.5 con cociente AP/ARP Alto

HIPERALDOSTERONISMO
PRIMARIO
CRITERIOS Dx
 HTA Diastólica sin edemas.
 Hiposecreción de renina que no se eleva
ante una reducción de volumen de líquidos.
 Hipersecreción de aldosterona que no se
inhibe ante una expansión de volumen.

HIPERALDOSTERONISMO
PRIMARIO
DIAGNOSTICO
 Cociente aldosterona serica/ ARP > de 30.
 TC abdominal de alta resolución.
 Cateterismo percutáneo transfemoral de
ambas venas suprarenales.

HIPERALDOSTERONISMO
PRIMARIO
 Hiperaldosteronismo secundario: HTA con
elevacion de renina.
 Adenomas que secretan
desoxicorticosterona (DOC): niveles bajos
de renina y aldosterona normal o baja.

HIPERALDOSTERONISMO
PRIMARIO
TRATAMIENTO
 Extirpación quirúrgica del adenoma.
 Restricción del sodio en la dieta.
 Espironolactona de 25 a 100 mg c/d 8hr.
 En hiperplasia bilateral idiopática; la cirugía
esta indicada solo en casos de
hipopotasemia importante que no se
corrige con tratamiento médico.
HIPERALDOSTERONISMO
SECUNDARIO
 Produccion elevada de aldosterona en
respuesta a la activación del sistema renina
angiotensina.
 Se asocia a la fase ascelerada de la
hipertensión( Devido a producción excesiva
de renina o a disminución en el flujo
sanguineo y de la perfusión de los riñones.

HIPERALDOSTERONISMO
SECUNDARIO
 Estenosis de las arterias renales.
 Nefroesclerosis arteriolar grave.
 Reninismo primario.
 Se caracteriza por alcalosis
hipopotasemica, aumento moderado a
intenso de la renina plasmatica y elevacion
moderada a intensa de la aldosterona.

HIPERALDOSTERONISMO
SECUNDARIO
 TRATAMIENTO
 Fludrocortisona 0.05 a 0.15mg / día
 Ingesta de sal de 150 a 200mmol /día
 En HTA , ICC ó IR : disminuir la ingesta
de sal y administrar furosemide.

HIPERPLASIA SUPRARRENAL
CONGÉNITA
 Deficiencia de glucocorticoides y
mineralocorticoides.
 Incremento compensador de la ACTH
 Hiperplasia de la glándula y la producción

excesiva de los esteroides que preceden a
la hormona bloqueada
EL TRASTORNO MAS COMÚN ES LA
DEFICIENCIA DE 21 ALFA HIDROXILASA

DEFICIT DE 21-ALFA HIDROXILASA
 El exceso de producción de andrógenos suprarrenales que
inicia en el primer trimestre del embarazo.
 desarrollo anormal en los órganos sexuales externos

(semanas 8-9 de gestación) . alargamiento del clítoris y/o
una fusión anormal de las estructuras labiales

FENOTIPOS CLÍNICOS
 La deficiencia clásica: se diagnostica al
nacimiento o en la infancia
66% de estos pacientes muestran
deficiencia de mineralocorticoides, mientras
que el 33% restante no.
 La deficiencia tardía: Se diagnostica en la
pubertad o un poco después

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
 Los neonatos femeninos muestran masculinización
de los genitales y los del sexo masculino,
crecimiento del pene.
 En ambos sexos se pierde sal y aparece
hiponatremia, hiperkalemia, acidosis,
deshidratación e hipotensión.
 Los prepuberes presentan pubertad precoz, y el
exceso de andrógenos causa una maduración
ósea rápida y al final estatura corta
DIAGNOSTICO
 Medición de 17 hidroxiprogesterona
plasmática; una cifra mayor de 200ng/100 ml
confirma el diagnostico de la variante clásica
 Cifras mayores de 1500ng/ml posterior a la
admón. de 0.25 mg de ACTH sintética

TRATAMIENTO
 El objetivo del tratamiento en la deficiencia clásica
es restituir los glucocorticoides y los
mineralocorticoides.
 suprimir la sobreproducción de ACTH y de
andrógenos y permitir el crecimiento y la
maduración sexual normal.
 El tratamiento en la deficiencia tardía consiste en
la administración de un antiandrógeno.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
 Primaria o secundaria
 La causa mas común de insuficiencia suprarrenal
primaria en los países industrializados es la
Enfermedad de Addison
 Hay disminución en la producción de
glucocorticoides y mineralocorticoides
 La función de la medula suprarrenal esta
conservada.

ENFERMEDAD DE ADDISON
PATOGENIA
 Destrucción progresiva de las
suprarenales; > 90% = insuficiencia.
 Atrofia suprarenal idiopática.
 Asociada a Sindrome Autoinmunitario
Poliglandular de tipo I y II.
 Aparece a cualquier edad y afecta ambos
sexos por igual

FACTORES DE RIESGO
 Diabetes del Tipo I  Familiares con
 Anemia Perniciosa enfermedad de Addison
 Hipoparatiroidismo con causas autoinmunes
 Tratamiento con
 Hipopituitarismo
medicación esteroide de
 Enfermedad de Grave largo plazo, seguido de:
 Miastenia grave  Estrés grave
 Estrés
 Infección
 Cirugía
 Medicamentos  Trauma
anticoagulantes  Cirugía previa en las
 Lesión abdominal glándulas suprarrenales

DIAGNOSTICO
 Respuesta del cortisol a los 60 minutos tras
la inyección de 250 mcg de ACTH sintética,
IV o IM > 495 nmol/ L (18 mcg/dl)
 ACTH plasmática y péptidos asociádos
 Aldosterona >5ng/dl (IS2)altos.

DIFERENCIAS DE LABORATORIO ENTRE
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA
Y SECUNDARIA
 Las pruebas que distinguen a las dos en

presencia de deficiencia de cortisol son
A- La ACTH matutina basal
B- La concentración plasmática de renina
en posición erecta.

TRATAMIENTO
 CRISIS SUPRARENAL
 Hidrocortisona 50mg IV c/8hr.
 Infundir solucion salina normal al 0.9%
hasta corregir la hipotensión.
 MANTENIMIENTO
 Presnisona 5mg VO/mañana y 2.5mg
VO/tarde.
 Fludocortisona 0.1mg VO c/d + consumo
de sal.
TRATAMIENTO
 DURANTE ENFERMEDAD,LESIONES O
PERIODO PERIOPERATORIO
 Enfermedad leve: duplicar la dosis durante 3
días.
 Vómitos: Tx IV con glucocorticoides y liquidos
(4mg de dexametasona).
 Enfermedad o lesiones graves(igual que la crisis).
 Preoperatorío 50mg de hidrocortisona IV antes de
la cirugía luego c/8h por 3-4 dias.

INSUFICIENCIA
CORTICOSUPRARREMNAL
SECUNDARIA
 Deficit de ACTH:
SELECTIVO
PANHIPOPITITUARISMO
 Ausencia de hiperpigmentación.
 Nivel casi normal de Aldosterona.
 Falta de reactividad a la ACTH y liberación por la
hipofisis

INSUFICIENCIA
CORTICOSUPRARREMNAL
SECUNDARIA
 Niveles bajos de ACTH y Cortisol.
 Respueustas anormales a la Metirapona.
 Tasa baja de eliminación de esteroides.

HIPOALDOSTERONISMO
HIPORRENINEMICO
 La deficiencia de mineralocorticóides también es
provocada por una menor secreción de renina a
nivel renal
 La hipoangiotensinemia resultante origina
hipoaldosteronismo
 Produce hiperkalemia y acidosis metabólica
hipercloremica
 La renina plasmática y la aldosterona se
encuentran reducidas y no responden a estímulos

HIPOALDESTORONISMO
HIPORRENEMICO.
 Habitualmente la diabetes y las enfermedades
tubulointerticiales crónicas del riñón figuran como
causantes principales de esta entidad
 Los estímulos gobernados por los baro-
receptores no despiertan una respuesta normal
de la renina.
 La restricción de potasio, la admón. de
fludrocortisona, o la furosemida solos o
combinados corrigen el trastorno

HIPOALDESTORONISMO
HIPORRENEMICO.
 Asociado a extirpación quirúrgica de
adonoma secretor de aldostorona,
administracion prolongada de heparina.
 Incapacidad para aumentar
adecuadamente la secrecion de
aldosterona en respuesta a la restriccion de
sal.
 Hiperpotasemia inesplicable que se
asentua al reducir la ingestion de sodio.
HIPOALDESTORONISMO
HIPORRENENICO.
 PATOGENIA
 Nefropátia.
 Neuropátia Vegetativa.
 Conversion defectuosa de los precursores
de la renina en renina activa.
 Mortalidad del 80%

HIPOALDESTORONISMO
HIPORRENEMICO
 TRATAMIENTO
 Fludrocortisona 0.05 a 0.15 mg c/d.
 Furosemide 1-2 tabletas VO c/d.

FEOCROMOCITOMA
 Tumoración benigna .
 Catecolaminas, adrenalina y noradrenalina.
 Color oscuro ( contacto con las sales de cromo.)
 carácter autosómico dominante.
 Aparece entre la 3ª y 6ª década de la vida.
 20% aparece en la infancia.

FEOCROMOCITOMA
Manifestaciones Clínicas
 Dx 30/40 años, hipertensión sostenida.
 ¾ partes presentan crisis adrenergicas .
 Insuficiencia cardíaca con edema agudo de pulmón .
 Hiperglicemia con glucosuria.
 Aumento de la actividad lipolítica.

FEOCROMOCITOMA
 El 10% herencia autosómica dominante, ( un NEM II.)
 se asocia neurofibromatosis de von Recklinghausen (5%).
 En niños suele ser frecuente la bilateralidad (25%)
 Más del 10% de los feocromocitomas son malignos.
 80% son unilaterales ,10% son bilaterales y 10%

extrasuprarenales.

LOCALIZACIÓN DE METÁSTASIS EN
FEOCROMOCITOMA MALIGNO PRIMARIO DE
ÓRGANO DE ZUCKERLEN.

FEOCROMOCITOMA
 Test de provocación cuando se aplicaba tiramina, histamina o
glucagon.
 La gamagrafía con I131 metayodobencilguanidina . sensibilidad

95%.
 hiperglucemia (60%), elevación del metabolismo basal (en más del
70%),
 El test del ácido vanililmandélico o las metanefrinas.
 El TAC ( uso de medio de contraste y de los modernos métodos

de scanner helicoidal) Tumores de más de 1cm de diámetro son
localizados en 95% de los casos

FEOCROMOCITOMA
TRATAMIENTO .
 EXTIRPACION QUIRURGICA DEL TUMOR
 Alfa-bloqueantes para controlar la tensión arterial
 Reexpandir el volumen extracelular.
 Bloqueantes adrenérgicos (fentolamina, fenoxibenzamina).
 Bloqueantes de los betareceptores para prevenir
taquiarritmias .
 Evitar aquellas drogas que pueden provocar liberalización de
catecolaminas o potenciar su efecto (atropina, opiáceos).
 Inducción rápida sin stress o hipoxias,

FEOCROMOCITOMA
TRATAMIENTO
 Las complicaciones hipertensivas se suelen controlar con
fentolamina o nitroprusiato intravenoso .
 Los episodios de taquicardia o arritmias supraventricular

responden al propanolol y las ventriculares a lidocaína.
 Durante el acto operatorio es preciso estar preparado para la

reposición rápida de volumen ante la posibilidad de caídas
tensionales tras la extirpación o por hemorragias.

NEUROBLASTOMA.
 Es un tumor que se produce casi exclusivamente en la
infancia.
 Es la neoplasia mas frecuente en el primer año de vida.
 presentándose el 50% de los casos en los dos primeros

años de vida y el 75% dentro de los primeros 5.
 A pesar de ser un tumor fundamentalmente invasivo, se

consigue un buen control con la combinación de cirugía,
radio y quimioterapia.

NEUROBLASTOMA
 El tumor deriva en el 50% de los casos de los
neuroblastos de la medula suprarrenal.
 50% de los situados en los ganglios pre y
paravertebrales, desde el cuello hasta la pelvis.
 Tamaño oscila desde los 3-4 cm. hasta presentarse
como masas retroperitoneales masivas.
 En el 50% de los casos existen metástasis en el
momento del diagnostico
 En el 85% de los casos se encuentran niveles
elevados de catecolamina

NEUROBLASTOMA
DIAGNOSTICO:
 Enolasa neuro- especifica ( 95% ) de casos con metástasis.
 Gangliósido Gd2 que se asocia con enfermedad activa.
 Estudio de la función hepática y renal .
 Radiografías de tórax, serie ósea metastásica.
 TAC abdominopélvico
 La resonancia ofrece mejores resultados en los casos de afectación

de canal medular y la gammagrafía con MIBG es especialmente útil
para el diagnostico de metástasis o recidivas .


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Estructura normal de la glándula

2) Médula: feocromocitos (función

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 Hipercortisolismo Sindrome de Cushing.

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 Incremento compensador de la ACTH

 Hiperplasia de la glándula y la producción

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 desarrollo anormal en los órganos sexuales externos

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 ACTH plasmática y péptidos asociádos

 Aldosterona >5ng/dl (IS2)altos.

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 Las pruebas que distinguen a las dos en

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 Catecolaminas, adrenalina y noradrenalina.

 Color oscuro ( contacto con las sales de cromo.)

 carácter autosómico dominante.

 Aparece entre la 3ª y 6ª década de la vida.

 20% aparece en la infancia.

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 ¾ partes presentan crisis adrenergicas .

 Insuficiencia cardíaca con edema agudo de pulmón .

 Hiperglicemia con glucosuria.

 Aumento de la actividad lipolítica.

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 se asocia neurofibromatosis de von Recklinghausen (5%).

 En niños suele ser frecuente la bilateralidad (25%)

 Más del 10% de los feocromocitomas son malignos.

 80% son unilaterales ,10% son bilaterales y 10%

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 La gamagrafía con I131 metayodobencilguanidina . sensibilidad

 El test del ácido vanililmandélico o las metanefrinas.

 El TAC ( uso de medio de contraste y de los modernos métodos

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 Los episodios de taquicardia o arritmias supraventricular

 Durante el acto operatorio es preciso estar preparado para la