REFERAT

HIDROSEFALUS

Oleh:

Billy Danarto

11-2016-317

Pembimbing:

Dr. Yudi Yuwono Wiwoho, SpBS

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH RUMAH SAKIT PUSAT

ANGKATAN UDARA DR.ESNAWAN ANTARIKSA 26 MARET 2018 – 02
JUNI 2018 FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN
KRIDA WACANA 2018
 BAB I: PENDAHULUAN
Hidrosefalus telah dikenal sejak zaman Hippocrates.Saat itu hidrosefalus dianggap
sebagai penyebab epilepsi.Pengobatan hidrosefalus semula dilakukan dengan mengiris kulit
kepala. Baru pada tahun 1879 dilakukan operasi oleh Hilton.1

Deskripsi tentang hidrosefalus cukup bervariasi. Dari beberapa defenisi hidrosefalus

yang dikenal di buku-buku, maka defenisi oleh Swaiman (1981) memberikan gambaran yang
lengkap bahwa hidrosefalus adalah pembesaran ventrikulus otak sebagai akibat peningkatan
jumlah cairan serebrospinal (CSS) yang disebabkan oleh ketidakseimbangan antara produksi
dan absorbsinya. Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik CSS. Kondisi
seperti cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan abnormal CSS dalam susunan saraf
pusat (SSP).Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang
dipenuhi secara pasif dengan CSS. Kondisi seperti itu bukan hasil dari gangguan
hidrodinamik dan dengan demikian tidak diklasifikasikan sebagai hidrosefalus.2,3
 BAB II: TINJAUAN PUSTAKA

Anatomi
Struktur anatomi yang berkaitan dengan hidrosefalus, yaitu bangunan-bangunan dimana CSS
berada.
Sistem ventrikel otak dan kanalis sentralis.
1. Ventrikel lateralis
Ada dua, terletak didalam hemispherii telencephalon. Kedua ventrikel lateralis
berhubungan denga ventrikel III (ventrikel tertius) melalui foramen interventrikularis
(Monro).
2. Ventrikel III (Ventrikel Tertius)
Terletak pada diencephalon. Dinding lateralnya dibentuk oleh thalamus dengan
adhesio interthalamica dan hypothalamus. Recessus opticus dan infundibularis
menonjol ke anterior, dan recessus suprapinealis dan recessus pinealis ke arah kaudal.
Ventrikel III berhubungan dengan ventrikel IV melalui suatu lubang kecil, yaitu
aquaductus Sylvii (aquaductus cerebri).
3. Ventrikel IV (Ventrikel Quartus)
Membentuk ruang berbentuk kubah diatas fossa rhomboidea antara cerebellum dan
medulla serta membentang sepanjang recessus lateralis pada kedua sisi. Masing-
masing recessus berakhir pada foramen Luschka, muara lateral ventrikel IV. Pada
perlekatan vellum medullare anterior terdapat apertura mediana Magendie.
4. Kanalis sentralis medula oblongata dan medula spinalis
Saluran sentral korda spinalis: saluran kecil yang memanjang sepanjang korda
spinalis, dilapisi sel-sel ependimal. Melanjut ke dalam medula oblongata, dimana ia
membuka ke dalam ventrikel IV.
Fisiologis

Fisiologi Cairan Serebrospinal (CSS)

Gambar: Anatomi Sistem Ventrikel.4

Sebagian besar (80-90%) CSS dihasilkan oleh pleksus khoroidalis pada ventrikel lateralis
sedangkan sisanya (10-20%) di ventrikel III, ventrikel IV, juga melalui difusi pembuluh-
pembuluh ependim dan piamater. Proses pembentukan CSS melalui dua tahap, yaitu:
- Tahap ke I; Pembentukan ultrafiltrat plasma oleh tekanan hidrostatika, melalui celah
endotel kapiler koroid di dalam stroma jaringan ikat di bawah epitel vili.
- Tahap ke II; perubahan ultrafiltrat plasma ke dalam bentuk sekresi oleh proses
metabolisme aktif di dalam epitel khoroid. Mekanisme dari proses ini belum diketahui
 secara pasti, tetapi diduga merupakan aktivasi pompa Na-K-ATPase dengan bantuan
enzim karbonik anhidrase.
Kecepatan pembentukan CSS 0,3-0,4 cc/menit atau antara 0,2-0,5% volume total per menit
dan ada yang menyebut 14-38 cc/jam. Sekresi total CSS adalah 150 cc, berarti dalam 1 hari
terjadi pertukaran atau pembaharuan dari CSS sebanyak 4-5 kali/hari. Pada neonatus jumlah
total CSS berkisar 20-50 cc dan akan meningkat sesuai usia sampai mencapai 150 cc pada
orang dewasa. Pada hakekatnya susunan CSS sama seperti cairan interselular otak, ventrikel
dan ruang subarakhnoid. CSS setelah diproduksi oleh pleksus khoroideus pada ventrikel
lateralis akan mengalir ke ventrikel III melalui foramen Monroe. Selanjutnya melalui
akuaduktus serebri (Sylvius) menuju ventrikel IV. Dari ventrikel IV sebagian besar CSS
dialirkan melalui foramen Luschka dan Magendie menuju ruang subarakhnoid, setinggi
medulla oblongata dan hanya sebagian kecil CSS yang menuju kanalis sentralis. Dalam ruang
subarakhnoid CSS selanjutnya menyebar ke segala arah untuk mengisi ruang subarakhnoid,
serebral maupun spinal. Absorpsi CSS dilakukan oleh vili-vili arakhnoid yang jumlahnya
sangat banyak pada permukaan hemisferium serebri, basis serebri dan sekeliling radiks nervi
spinalis.5

Hidrosephalus

Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan cephalon yang berarti kepala.
Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif yang
menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan
pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid.6

Epidemiologi
Kasus ini merupakan salah satu masalah dalam bedah saraf yang paling sering
ditemui. Data menyebutkan bahwa hidrosefalus kongenital terjadi pada 3 dari 1000 kelahiran
di Amerika Serikat dan ditemukan lebih banyak di negara berkembang seperti Brazil yaitu
sebanyak 3,16 dari 1000 kelahiran. Sedangkan di Indonesia ditemukan sebanyak 40% hingga
50% dari kunjungan berobat atau tindakan operasi bedah saraf.7

Etiologi
Hydrocephalus terjadi bila terdapa penyumbatan aliran cairan serebrospinalis
(CCS)pada salah satu tempat antara tempat pembentukan cairan serebrospinalis (CCS)dalam
sistem ventrikel dan tempa tabsorpsi dalam ruang sub arachnoid. Akibat penyumbatan
terjadidilatasi ruangan cairan serebrospinalis (CCS)diatasnya.
1. Kelainan Bawaan (Kongenital)
a. Stenosis akuaduktus Sylvii
b. Spina bifida dan kranium bifida
c. Sindrom Dandy-Walker
d. Kista araknoid dan anomali pembuluh darah
2. Infeksi
Infeksi pada selaput meningen dapat menimbulkan perlekatan meningen sehingga
dapat terjadi obliterasi ruang subarachnoid.Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis
spurulenta terjadi bila aliran CSS terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat purulenta di
aquaduktus silvii sisterna basalis. Selain itu, ibu hamil sering menderita beberapa infeksi,
infeksi ini dapat berpengaruh pada perkembangan normal otak bayi.Seperti: CMV
(Cytomegalovirus), rubella, Mumps, Sifilis, toxoplasma.
3.Neoplasma
obstruksi mekanis yang dapat terjadi disetiap tempat aliran CSS.Pengobatan dalam
hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan apabila tumor tidak mungkin dioperasi, maka
dapat dilakukan tindakan paliatif dengan mengalirkan cairanserebrospinalis (CCS)melalui
saluran buatan atau pirau. Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV
atau akuaduktus sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum,
sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu
kraniofaringioma
4.Perdarahan
perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak,dapatmenyebabkan fibrosis lepto
meningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi
dari darah itu sendiri. Meskipun banyak ditemukan pada bayi dan anak, sebenarnya
hydrocephalus juga bisa terjadi pada dewasa. Hanya saja, pada bayi gejala klinisnya tampak
lebih jelas, sehingga lebih mudah dideteksi dan didiagnosis. Hal ini dikarenakan pada bayi
ubun-ubunnya masih terbuka, sehingga adanya penumpukan cairan otak dapat dikompensasi
dengan melebarnya tulang-tulang tengkorak. Terlihat pembesaran diameter kepala yang
makin lama makin membesar seiring bertambahnya tumpukan CSS.Sedangkan padaorang
dewasa ,tulang tengkorak tidak lagi mampu melebar. Akibatnya berapapun banyaknya CSS
yang tertumpuk, tidak akanmampu menambah besar diameter kepala.8
Patofisiologi

Pembentukan cairan serebrospinal terutama dibentuk di dalam sistem ventrikel.

Kebanyakan cairan tersebut dibentuk oleh pleksus koroidalis di ventrikel lateral, yaitu kurang
lebih sebanyak 80% dari total cairan serebrospinalis. Kecepatan pembentukan cairan
serebrospinalis lebih kurang 0,35- 0,40 ml/menit atau 500 ml/hari, kecepatan pembentukan
cairan tersebut sama pada orang dewasa maupun anak-anak. Dengan jalur aliran yang dimulai
dari ventrikel lateral menuju ke foramen monro kemudian ke ventrikel 3, selanjutnya
mengalir ke akuaduktus sylvii, lalu ke ventrikel 4 dan menuju ke foramen luska dan magendi,
hingga akhirnya ke ruang subarakhnoid dan kanalis spinalis. Secara teoritis, terdapat tiga
penyebab terjadinya hidrosefalus, yaitu:
1. Produksi likuor yang berlebihan. Kondisi ini merupakan penyebab paling jarang
dari kasus hidrosefalus, hampir semua keadaan ini disebabkan oleh adanya tumor pleksus
koroid (papiloma atau karsinoma), namun ada pula yang terjadi akibat dari hipervitaminosis
vitamin A.
2. Gangguan aliran likuor yang merupakan awal kebanyakan kasus hidrosefalus.
Kondisi ini merupakan akibat dari obstruksi atau tersumbatnya sirkulasi cairan
serebrospinalis yang dapat terjadi di ventrikel maupun vili arakhnoid. Secara umum terdapat
tiga penyebab terjadinya keadaan patologis ini, yaitu:
a. Malformasi yang menyebabkan penyempitan saluran likuor, misalnya
stenosis akuaduktus sylvii dan malformasi Arnold Chiari.
b. Lesi massa yang menyebabkan kompresi intrnsik maupun ekstrinsik saluran
likuor, misalnya tumor intraventrikel, tumor para ventrikel, kista arakhnoid,
dan hematom.
c. Proses inflamasi dan gangguan lainnya seperti mukopolisakaridosis,
termasuk reaksi ependimal, fibrosis leptomeningeal, dan obliterasi vili
arakhnoid.
3. Gangguan penyerapan cairan serebrospinal. Suatu kondisi seperti sindrom vena
cava dan trombosis sinus dapat mempengaruhi penyerapan cairan serebrospinal. Kondisi
jenis ini termasuk hidrosefalus tekanan normal atau pseudotumor serebri.
Dari penjelasan di atas maka hidrosefalus dapat diklasifikasikan dalam beberapa
sebutan diagnosis. Hidrosefalus interna menunjukkan adanya dilatasi ventrikel, sedangkan
hidrosefalus eksterna menunjukkan adanya pelebaran rongga subarakhnoid di atas permukaan
korteks. Hidrosefalus komunikans adalah keadaan di mana ada hubungan antara sistem
ventrikel dengan rongga subarakhnoid otak dan spinal, sedangkan hidrosefalus
nonkomunikans yaitu suatu keadaan dimana terdapat blok dalam sistem ventrikel atau
salurannya ke rongga subarakhnoid. Hidrosefalus obstruktif adalah jenis yang paling banyak
ditemui dimana aliran likuor mengalami obstruksi. Terdapat pula beberapa klasifikasi lain
yang dilihat berdasarkan waktu onsetnya, yaitu akut (beberapa hari), subakut (meninggi), dan
kronis (berbulan-bulan). Terdapat dua pembagian hidrosefalus berdasarkan gejalanya yaitu
hidrosefalus simtomatik dan hidrosefalus asimtomatik.7

Klasifikasi

Hidrosefalus dapat diklasifikasikan atas beberapa hal, antara lain:

1. Bedasarkan anatomi / tempat obstruksi CSS

a. Hidrosefalus tipe obstruksi / non komunikans
Terjadi bila CSS otak terganggu (Gangguan di dalam atau pada sistem ventrikel yang
mengakibatkan penyumbatan aliran CSS dalam sistem ventrikel otak), yang kebanyakan
disebabkan oleh kongenital: stenosis akuaduktus Sylvius (menyebabkan dilatasi ventrikel
lateralis dan ventrikel III. Ventrikel IV biasanya normal dalam ukuran dan lokasinya). Yang agak
jarang ditemukan sebagai penyebab hidrosefalus adalah sindrom Dandy-Walker, Atresia foramen
Monro, malformasi vaskuler atau tumor bawaan. Radang (Eksudat, infeksi meningeal).
Perdarahan/trauma (hematoma subdural). Tumor dalam sistem ventrikel (tumor
intraventrikuler, tumor parasellar, tumor fossa posterior).
b. Hidrosefalus tipe komunikans
Jarang ditemukan. Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan penyerapan (gangguan di
luar sistem ventrikel).
 Perdarahan akibat trauma kelahiran menyebabkan perlekatan lalu
menimbulkan blockade villi arachnoid.

 
Radang meningeal

Kongenital:
o Perlekatan arachnoid/sisterna karena gangguan pembentukan
o Gangguan pembentukan villi arachnoid
o Papilloma plexus choroideus
2. Bedasarkan etiologi
i. Kongenital
a. Stenosis akuaduktus serebri
Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh infeksi atau perdarahan selama
kehidupan fetal; stenosis kongenital sejati adalah sangat jarang. (Toxoplasma/T.gondii,
Rubella/German measles, X-linked hidrosefalus).

b. Malformasi Dandy Walker
Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus. Etiologinya tidak
diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasia vermis
serebelum. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV
dan rongga subarachnoid yang tidak adekuat; dan hal ini dapat tampil pada saat lahir, namun
80% kasusnya biasanya tampak dalam 3 bulan pertama. Kasus semacam ini sering terjadi
bersamaan dengan anomali lainnya seperti agenesis korpus kalosum, labiopalatoskhisis,
anomali okuler, anomali jantung, dan sebagainya.

c. Malformasi Arnold Chiari
Anomali kongenital yang jarang dimana 2 bagian otak yaitu batang otak dan cerebelum
mengalami perpanjangan dari ukuran normal dan menonjol keluar menuju canalis spinalis

d. Aneurisma vena Galeni
Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi secara normal tidak dapat
dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan. Hal ini terjadi karena vena Galen mengalir di
atas akuaduktus Sylvii, menggembung dan membentuk kantong aneurisma. Seringkali
menyebabkan hidrosefalus.
ii. Didapat

 Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)

Infeksi oleh bakteri Meningitis , menyebabkan radang pada selaput (meningen) di
sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus berkembang ketika jaringan parut dari infeksi
meningen menghambat aliran CSS dalam ruang subarachnoid, yang melalui akuaduktus pada
sistem ventrikel atau mempengaruhi penyerapan CSS dalam villi arachnoid. Jika saat itu
tidak mendapat pengobatan, bakteri meningitis dapat menyebabkan kematian dalam beberapa
hari. Tanda-tanda dan gejala meningitis meliputi demam, sakit kepala, panas tinggi,
kehilangan nafsu makan, kaku kuduk. Pada kasus yang ekstrim, gejala meningitis
ditunjukkan dengan muntah dan kejang. Dapat diobati dengan antibiotik dosis tinggi.

  Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial
 Hematoma intraventrikuler
Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan darah mengalir
dalam jaringan otak sekitar dan mengakibatkan perubahan neurologis. Kemungkinan
hidrosefalus berkembang sisebabkan oleh penyumbatan atau penurunan kemampuan otak
untuk menyerap CSS.

 Tumor (ventrikel, regio vinialis, fosa posterior)
Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10 tahun. 70% tumor
ini terjadi dibagian belakang otak yang disebut fosa posterior. Jenis lain dari tumor otakyang
dapat menyebabkan hidrosefalus adalah tumor intraventrikuler dan kasus yang sering terjadi
adalah tumor plexus choroideus (termasuk papiloma dan carsinoma). Tumor yang berada di
bagian belakang otak sebagian besar akan menyumbat aliran CSS yang keluar dari ventrikel
IV. Pada banyak kasus, cara terbaik untuk mengobati hidrosefalus yang berhubungan dengan
tumor adalah menghilangkan tumor penyebab sumbatan.

  Abses / granuloma
 Kista arachnoid
Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi cairan. Jika terdapat kista
arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi dengan jaringan pada membran arachnoid.
Kista biasanya ditemukan pada anak-anak dan berada pada ventrikel otak atau pada ruang
subarachnoid. Kista subarachnoid dapat menyebabkan hidrosefalus non komunikans dengan
cara menyumbat aliran CSS dalam ventrikel khususnya ventrikel III. Berdasarkan lokasi
kista, dokter bedah saraf dapat menghilangkan dinding kista dan mengeringkan cairan kista.
Jika kista terdapat pada tempat yang tidak dapat dioperasi (dekat batang otak), dokter dapat
memasang shunt untuk mengalirkan cairan agar bisa diserap. Hal ini akan menghentikan
pertumbuhan kista dan melindungi batang otak.
3. Bedasarkan usia
a. Hidrosefalus tipe kongenital / infantile (bayi)
b. Hidrosefalus tipe juvenile / adult (anak-anak/dewasa).9

Hidrosefalus Normotensif

Hidrosefalus normotensive adalah kasus dilatasi ventrikel namun tekanan likuor

serebrospinalisnya normal. Diagnostiknya bukanlah merupakan suatu masalah bila keadaan
ini dijumpai pada kasus-kasus paska perdarahan subarachnoid. Namun bila keadaan ini
dijumpai tanpa diketahui faktor penyebab pendahulunya, sulit untuk dibedakan dengan
penyakit Alzheimer atau keadaan lain dimana ada pembesaran ventrikel namun tekanannya
normal. Kriteria diagnostic klinis yang saat ini dibuat sebagai patokan adalah sindrom yang
terdiri dari trias gejala: gangguan berjalan, demensia (melambatnya daya pikir dan bereaksi)
dan inkontinensia urine.
Sebagian besar hidrosefalus normotensive tidak diketahui sebabnya (disebut hidrosefalus
normotensive idiopatik). Ada beberapa sebutan lain untuk kasus-kasus demikian seperti:
hidrosefalus okulta, demensia hidrosefalik, hidrosefalus low pressure, sindrom hakim,
sindrom hakim adam, dilatasi ventrikel, dan abnormalitas berjalan. Yang menjadi
permasalahan selain dari diagnostic etiologis dari kasus-kasus ini adalah kontroversi
mengenai tindakan operasi jalan pintas (shunting) serta prognosisnya. Kasus yang
memberikan hasil yang baik secara umum adalah kasus-kasus dimana ada:
  Gangguan berjalan yang berat (ada korelasi antara dilatasi ventrikel dengan gangguan
berjalan ini)

  Kelainan dinamik likuor yang disertai dengan peningkatan resistensi aliran likuor
  Adanya perbaikan klinis setelah dilakukan punksi lumbal
 Pada pemeriksaan sken computer menampakkan adanya hipodensitas di daerah
periventrikuler

 Sulkus otak masih tampak sempit.9

Manifestasi Klins

Gejala klinis bervariasi sesuai dengan umur penderita. Gejala yang paling umum untuk
pasien-pasien hidrosefalus di bawah usia dua tahun adalah pembsaran abnormal yang
progresif dari ukuran kepala. Makrokrania mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran
lingkar kepala lebih besar dari dua deviasi standar di atas ukuran normal, atau presentil 98
dari kelompok seusianya. Makrokrania biasanya disertai empat gejala hipertensi intracranial
lainnya yaitu:

1. Fontanel anterior yang sangat tegang. Biasanya fontanel anterior dalam keadaan
normal tampak datar atau bahkan sedikit cekung ke dalam pada bayi dalam posisi
berdiri (tidak menangis)
2. Sutura cranium tampak atau teraba melebar
3. Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisial menonjol. Perkusi
kepala akan terasa seperti kendi yang rengat (cracked pot sign)
4. Fenomena matahari tenggelam (sunset phenomenon). Tampak kedua bola mata
deviasi ke bawah dan kelopak mata tertarik. Fenomena ini seperti halnya tanda
perinaud, yang ada gangguan pada daerah tektum. Esotropia akibat parese n.VI, dan
kadang ada parese n.III, dapat menyebabkan penglihatan ganda dan mempunyai risiko
bayi menjadi amblyopia.
Gambar 2. Sunset Phenomenon.11

Gejala hipertensi intracranial lebih menonjol pada anak yang lebih besar dibandingkan
dengan bayi. Gejalanya mencakup: nyeri kepala, muntah, gangguan kesadaran, gangguan
okulomotor, dan pada kasus yang telah lanjut ada gejala gangguan batang otak akibat herniasi
tonsiler (bradikardia, aritmia respirasi).
Gejala lainnya yang dapat terjadi adalah: spastisitas yang biasanya melibatkan
ekstremitas inferior (sebagai konsekuensi peregangan traktus pyramidal sekitar ventrikel
lateral yang dilatasi) dan berlanjur sebagai gangguan berjalan, gangguan endokrin (karena
distraksi hipotalamus dan pituitary stalk oleh dilatasi ventrikel III).10

Diagnosis

dapat ditegakkan melalui tanda dan gejala klinis. Makrokrania merupakan salah satu
tanda dimana ukuran kepala lebih besar dari dua deviasi standar di atas ukuran normal atau
persentil 98 dari kelompok usianya. Hal ini disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial
dan menyebabkan empat gejala hipertensi intrakranial yaitu fontanel anterior yang sangat
tegang (37%), sutura tampak atau teraba melebar, kulit kepala licin, dan sunset phenomenon
dimana kedua bola mata berdiaviasi ke atas dan kelopak mata atas tertarik. Gejala hipertensi
intrakranial lebih menonjol pada anak yang lebih besar daripada bayi, gejala ini mencakup
nyeri kepala, muntah, gangguan okulomotor, dan gejala gangguan batang otak (bradikardia,
aritmia respirasi). Gejala lainnya yaitu spastisitas pada eksremitas inferior yang berlanjut
menjadi gangguan berjalan dan gangguan endokrin.
 Pemeriksaan penunjang dengan menggunakan USG dapat mendeteksi hidrosefalus
pada periode prenatal, dapat pula digunakan untuk mengukur dan memonitor ukuran
ventrikel, terutama digunakan pada anak prematur. Dilakukan melalui fontanela anterior yang
masih terbuka. Dengan USG diharapkan dapat menunjukkan sistem ventrikel yang melebar.
Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak
mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh
karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem ventrikel secara jelas, seperti halnya
pada pemeriksaan CT scan
Pada X foto kepala, didapatkan: 1)Tulang tipis, 2). Disproporsi kraniofasial, dan 3).
Sutura melebar. Dengan prosedur ini dapat diketahui adanya hidrosefalus tipe
kongenital/infantile ataupunh hidrosefalus tipe juvenile/adult: oleh karena sutura telah
menutup maka dari foto rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan
intracranial.
Pemeriksaan transluminasi didapatkan penyebaran cahaya diluar sumber sinar lebih
dari batas, frontal 2,5 cm, oksipital 1 cm. Pemeriksaan CSS. Dengan cara aseptic melalui
punksi ventrikel / punksi fontanela mayor, menentukan Tekanan, Jumlah sel meningkat,
menunjukan adanya keradangan / infeksi, lalu adanya eritrosit menunjukan perdarahan
, dan bila terdapat infeksi, diperiksa dengan pembiakan kuman dan kepekaan antibiotic
Pemeriksaan ventrikulografi yaitu dengan cara memasukkan kontras berupa O2 murni
atau kontras lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanella anterior langsung
masuk ke dalam ventrikel. Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat kontras
mengisi ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup
untuk memasukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor pada karanium bagian frontal atau
oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat sulit dan mempunyai resiko yang tinggi. Di rumah sakit
yang telah memiliki fasilitas CT scan, prosedur ini telah ditinggalkan
CT Scan dapat digunakan untuk mengukur dilatasi ventrikel secara kasar dan
menentukan sumber obstruksi. CT-Scan kepala
a. Pada hidrosefalus obstruktif CT scan sering menunjukkan adanya pelebaran
dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih
besar dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering
ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi
reabsorpsi transependimal dari CSS.
b. Pada hidrosefalus komunikan gambaran CT scan menunjukkan dilatasi ringan
dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari
daerah sumbatan.7
 Penatalaksanaan
Terapi sementara
Terapi konservatif medikamentosa berguna untuk mengurangi cairan dari pleksus
khoroid (asetazolamid 100 mg/kg BB/hari; furosemid 0,1 mg/kg BB/hari) dan hanya bisa
diberikan sementara saja atau tidak dalam jangka waktu yang lama karena berisiko
menyebabkan gangguan metabolik. Terapi ini direkomendasikan bagi pasien hidrosefalus
ringan bayi dan anak dan tidak dianjurkan untuk dilatasi ventrikular posthemoragik pada
anak. Pada pasien yang berpotensi mengalami hidrosefalus transisi dapat dilakukan
pemasangan kateter ventrikular atau yang lebih dikenal dengan drainase likuor eksternal.
Namun operasi shunt yang dilakukan pasca drainase ventrikel eksternal memiliki risiko
tertinggi untuk terjadinya infeksi. Cara lain yang mirip dengan metode ini adalah dengan
pungsi ventrikel yang dapat dilakukan berulang kali.

Lumbal pungsi berulang

Mekanisme pungsi lumbal berulang dalam hal menghentikan progresivitas

hidrosefalus belum diketahui secara pasti. Pada pungsi lumbal berulang akan terjadi
penurunan tekanan CSS secara intermiten yang memungkinkan absorpsi CSS oleh vili
arakhnoidalis akan lebih mudah. Indikasi: umumnya dikerjakan pada hidrosefalus komunikan
terutama pada hidrosefalus yang terjadi setelah perdarahan subarakhnoid, periventricular
intraventrikular dan meningitis TBC. Diindikasikan juga pada hidrosefalus komunikan
dimana shunt tidak bisa dikerjakan atau kemungkinan akan terjadi herniasi (impending
herniation).
Endoscopic third ventriculostomy
Metode Endoscopic third ventriculostomy (ETV) semakin sering digunakan di masa
sekarang dan merupakan terapi pilihan bagi hidrosefalus obstruktif serta diindikasikan untuk
kasus seperti stenosis akuaduktus, tumor ventrikel 3 posterior, infark serebral, malformasi
Dandy Walker, syringomyelia dengan atau tanpa malformasi Arnold Chiari tipe 1, hematoma
intraventrikel, myelomeningokel, ensefalokel, tumor fossa posterior dan kraniosinostosis.
ETV juga diindikasikan pada kasus block shunt atau slit ventricle syndrome. Kesuksesan
ETV menurun pada kondisi hidrosefalus pasca perdarahan dan pasca infeksi. Perencanaan
operasi yang baik, pemeriksaan radiologis yang tepat, serta keterampilan dokter bedah dan
perawatan pasca operasi yang baik dapat meningkatkan kesuksesan tindakan ini.
 Operasi Shunting

Sebagian besar pasien memerlukan tindakan ini untuk membuat saluran baru antara aliran
likuor (ventrikel atau lumbar) dengan kavitas drainase (seperti peritoneum, atrium kanan, dan
pleura).
 A. Shunt Eksternal
CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara.
Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan
normal.
B. Shunt Internal
CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain. Ventrikulo-Sisternal, CSS
dialirkan ke sisterna magna Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan.
Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior
Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus
Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum
Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum

Lumbo peritoneal shunt: CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga
peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.7,9

Prognosis

Pada pasien hidrosefalus, kematian dapat terjadi akibat herniasi tonsilar yang dapat
menyebabkan penekanan pada batang otak dan terjadinya henti nafas. Sedangkan
ketergantungan pada shunt sebesar 75% dari kasus hidrosefalus yang diterapi dan 50% pada
anak dengan hidrosefalus komunikans. Pada anak dengan hidrosefalus obstruktif yang
memiliki korteks serebral intak, perkembangan yang adekuat dapat dicapai hanya dengan
ETV, meskipun pencapaian tersebut lebih lambat. Pada anak dengan perkembangan otak
tidak adekuat atau serebrum telah rusak oleh hidrosefalus maka perkembangan yang optimal
tidak dapat dicapai hanya dengan terapi ETV meskipun tekanan intrakranial terkontrol.7
 BAB III KESIMPULAN

Hidrosefalus merupakan suatu keadaan dimana terjadi ketidakseimbangan antara

produksi dan absorpsi dari CSS. Hidrosefalus dapat diklasifikasikan berdasarkan
anatomi/tempat obstruksi CSS, etiologinya, dan usia penderitanya. Diagnosa hidrosefalus
selain berdasrkan gejala klinis juga diperlukan pemeriksaan khusus. Penentuan terapi
hidrosefalus berdasarkan ada tidaknya fasilitas.
 Daftar Pustaka

1. Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia. Hidrosefalus. dalam: Harsono,

Editor. Buku Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta : Gajah Mada University
Press; 2005. Hal. 209-16.
2. Bonnemann CG, Golden JA. Developmental Structural Disorders. In: Goetz CG,
Editor. Textbook of Clinical Neurology. 2nd Ed. Pennsylvania: Saunders; 2003.p.553
3. Varma R, Williams SD. Wessel HB. Neurology. In: Zitelli BJ, Davis HW, Editor.Atlas
of Pediatric Physical Diagnosis. 5th Ed. New York: Blackwell Science;
2000.p.562-86.
4. Collins P. Embryology and Developmental. In: Bannister LH, Berry MM, Collins P,
Dyson M, Julian ED, Ferguson MWJ, Editors. Gray’s Anatomy: The Anatomical
Basis of Medicine and Surgery. 38th Ed. Unted States of America: Person
Professional Limited; 1995.p.1202-18.
5. Diagnosis Topik Neurologi DUUS: anatomi, fisiologi, tanda,gejala. M. Baehr dan m.
Frotscher. Edisi 4. EGC. Jakarta, 2010
6. Sjamsuhidajat R. Buku ajar ilmu bedah, edisi ketiga, Sistem saraf hidrosefalus.
Jakarta: EGC;2012.p.935-936
7. Apriyanto , Agung RP , Sari F.(2013). Hidrosefalus pada anak. JMJ, Volume 1, Nomor
1, Mei 2013, Hal: 61 – 67.
8. Porth CM, Gaspard KJ. Alterations in Brain Function. In: Essentials of
Pathophysiology. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2004.p 667-71.
9. Satyanegara. Hidrosefalus. Dalam: Satyanegara, Hasan R Y, Abubakar S, Maulanan AJ,
et al. Ilmu bedah saraf edisi IV. Jakarta: Gramedia;2013.p345-57
10. Diunduh dari https://www.google.co.id/search?
q=sunset+phenomenon&safe=off&source=lnms&tbm=isch&sa=X&ei=mLKdU7buN
paWuATs8YDADA&ved=0CAYQ_AUoAQ&biw=1366&bih=643